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Forum de residentes
Ź Hipertricosis e hirsutismo
Ź RESPUESTAS 1. Respuesta correcta: c Se define a la hipertricosis como un crecimiento excesivo del pelo lanugo, vello o terminal en cantidad y grosor en cualquier parte del cuerpo (independiente del estímulo androgénico) en relación a la cantidad esperada para una persona de la misma edad, raza y sexo. Puede ser congénita o adquirida y según la distribución puede generalizada o circunscripta. En general sólo representa un problema estético, pero puede ser la manifestación cutánea de una enfermedad sistémica subyacente. Entre las hipertricosis generalizadas primarias o congénitas está la hipertricosis universal o síndrome de Ambras, trastorno familiar infrecuente de herencia autosómica dominante, en el que todo el cuerpo está cubierto por gran cantidad de pelo largo tipo vello, siendo más marcado en cara, orejas y hombros. En la hipertricosis congénita lanuginosa el cuerpo está cubierto desde el período postnatal en forma homogénea con un fino pelo rubio del tipo lanugo. La hipertricosis prepuberal se inicia en el nacimiento y progresa en la primera infancia con crecimiento de pelo de tipo terminal en frente, cejas, dorso superior y raíz de muslos. Suele confundirse con el hirsutismo familiar/racial, aunque no se limita a una raza en particular y ni a las áreas andrógeno-dependientes. Algunos complejos sindromáticos como las mucopolisacaridosis, porifirias congénitas, disostosis craneofaciales, hipomelanosis de Ito y el síndrome MELAS, pueden cursar con hipertricosis generalizada. Las hipertricosis generalizadas adquiridas o secundarias son más frecuentes que las primarias, siendo las más comunes las inducidas por drogas como los corticoides, interferón, zidovudina y penicilamina. La hipertricosis por fenitoína afecta principalmente zonas de extensión de miembros, cara y tronco y se acompaña de acné, e hiperplasia gingival. Con la ciclosporina, el pelo es más grueso y pigmentado en cara, tronco y extremidades. En ambos casos la hipertricosis es transitoria. Aunque infrecuente, el minoxidil tópico puede causar hipertricosis reversible en cara y miembros. El latanoprost (indicado para tratar el glaucoma) y los psoralenos pueden inducir hipertricosis en pestañas y párpados y en áreas fotoexpuestas respectivamente. Algunas enfermedades sistémicas se acompañan de hipertricosis generalizada. Entre ellas se encuentran la porfiria hepática, alteraciones del SNC (traumatismo encefalocraneano en niños, encefalitis virales), acrodinia (por exposición crónica al mercurio), la malnutrición (anorexia nerviosa, enfermedad celíaca), niños con hipotiroidismo en la infancia, dermatomiositis juvenil, infecciones como tuberculosis y SIDA. La hipertricosis adquirida lanuginosa puede representar una manifestación paraneoplásica. Afecta la cara y puede preceder hasta 2 años al diagnóstico de tumores malignos del colon, vesícula biliar, páncreas, tracto genitourinario, ovario, mama, bronquios y linfoproliferativos. En el síndrome POEMS (Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, proteína M, Skin) hay un aumento del pelo
de tipo terminal en regiones extensoras, mejillas y frente. Las hipertricosis circunscriptas primarias o congénitas comprenden a los nevos melanocíticos congénitos en donde la hipertricosis suele hacerse más evidente durante la infancia o adolescencia. En el nevo de Becker, la hipertricosis aparece en forma variable, y no suele observarse antes de los 10 años. También comprenden todos los hamartomas, la hipertricosis espinal y las hipertricosis nevoides (áreas circunscriptas y simétricas en codos, pabellón auricular, cejas, cuello con crecimiento de pelo terminal, sin otras alteraciones cutáneas). La hipertricosis adquirida localizada puede generarse en áreas expuestas a traumatismos locales prolongados (luego de remover yesos, férulas, mordeduras, picaduras de insecto, áreas de liquen simple crónico) o irritación local (por contacto con yodo, psoralenos tópicos, radiación UV, osteomielitis crónica, tromboflebitis, sitios de inmunizaciones). 2. Respuesta correcta: e El hirsutismo es el crecimiento excesivo de pelo terminal en la mujer, en las áreas dependientes de andrógenos características de la distribución pilosa masculina (mentón, región supralabial, cara anterior del tronco y muslos, y dorso). Estas áreas andrógeno dependientes incluyen el mentón, la región supralabial, cara anterior del tronco y muslos y dorso. En las fases iniciales, la localización lateral o central en la que predomina el hirsutismo puede orientar hacia un origen ovárico (si afecta región lateral de cara, cuello y es muy evidente en mamas), o suprarrenal (compromiso central: mentón y región anterior del cuello, línea alba, línea intermamaria, región abdominal alta hasta unirse con el triángulo pubiano). Con el paso del tiempo, tanto los trastornos ováricos como suprarrenales afectan ambas regiones. Es más frecuente en mujeres en edad fértil, con una prevalencia variable según la etnia (entre el 5 al 10% en raza blanca y negra, y algo menor en las asiáticas). Puede presentarse en personas sanas o ser la manifestación de una patología subyacente. Puede acompañarse de otros signos de androgenización como acné, alopecia androgenética femenina, alteraciones menstruales y atrofia mamaria y signos de virilización como cambios en el tono de la voz, clitoremegalia, alopecia androgenética masculina y aumento de la masa muscular. 3. Respuestas correctas: a) F; b) V; c) F; d) V; e) V El síndrome SAHA corresponde al acrónimo de seborrea, alopecia, hirsutismo y acné. Según su origen se subdivide en Síndrome SAHA ovárico: mujeres entre 16 y 20 años con acné pápulo-pustuloso, alopecia androgenética femenina (FAGA) grado I, tendencia a la obesidad, discreto hirsutismo lateral facial y mamario, intensa seborrea y oligomenorrea; Síndrome SAHA suprarrenal: mujeres jóvenes muy estresadas, delgadas, con acné noduloquístico, FAGA I-II (o con patrón masculino), hirsutismo central que se distribuye desde el cuello hasta triángulo suprapúbico