Lucía Criach y colaboradores hallazgos a nivel septal y sin evidencia de vasculitis. Estos resultados llevan al diagnóstico de paniculitis neutrofílica. La paciente estaba medicada con 20 mg de meprednisona para control de la leucemia y las lesiones desaparecieron en 5-6 días de modificar la dosis a 40 mg/ día.
Ź DISCUSIÓN La PN fue descripta por primera vez en 1982 por Leibowitz y cols. quienes la llamaron enfermedad de Sweet con extensión del infiltrado inflamatorio al TCS, y fueron Cuilty y cols. quienes en 1991 usaron por primera vez el término de paniculitis neutrofílica aguda febril o paniculitis de Sweet. El término paniculitis neutrofílica aparece en el artículo de Matsumura y cols. en 19972, 7. Éste refleja los hallazgos histopatológicos de esta entidad, que puede ser atribuida a diferentes causas. Esta dermatosis se encuentra dentro del espectro de las DN, las cuales se clasifican de acuerdo a la localización del infiltrado1-3,6 (Tabla I). La histología de la PN se presenta con un infiltrado de polimorfonucleares a predominio lobular en el TCS, característicamente sin vasculitis1-4. Es esencial para el diagnóstico que el infiltrado muestre neutrófilos maduros2, 3. Los hallazgos clínicos están constituidos por nódulos o placas eritematosas, de 2 a 3 cm de diámetro, localizadas principalmente en extremidades inferiores, aunque pueden presentarse en extremidades superiores, tronco y cabeza. Generalmente aparecen y desaparecen en pocos días, dejando hiperpigmentación o cicatrices atróficas. Están acompañadas o precedidas por síntomas sistémicos.3 Muchos autores coinciden en considerar criterios positivos y negativos para su diagnóstico1, 3. Los positivos estarían dados por lesiones elementales constituidas por nódulos o placas; presencia de síntomas generales como fiebre, artralgias y malestar general; infiltrado predominantemente lobular; asociación a síndromes mielodisplásicos; y alta respuesta a corticoides sistémicos1, 3. Los criterios negativos requieren que el infiltrado no predomine en los septos, que no exista vasculitis asociada y la exclusión de otras causas de paniculitis1, 3. En la mayoría de los trabajos publicados se destaca la asociación a síndromes mielodisplásicos1-7. No se conoce exactamente el mecanismo de dicha asociación,
Tabla I: Clasificación de Dermatosis Neutrofílicas Localización del infiltrado
Patología
Epidermis
Pustulosis subcórnea de SneddonWilkinson
Dermis superficial
Síndrome de Sweet
Vasos dérmicos
Eritema elevatum diutinum
Glándulas ecrinas
Hidradenitis neutrofílica ecrina
Dermis e Hipodermis
Pioderma Gangrenoso
Hipodermis
Paniculitis Neutrofílica
pero se cree que una posibilidad sea que la actividad quimiotáctica neutrofílica alterada pueda llevar a la liberación descontrolada de mediadores proinflamatorios1. Otra teoría es que la asociación sea consecuencia del uso de factores estimulantes de colonias como parte del tratamiento en estos pacientes. Es importante destacar que, en la mayoría de los casos, la PN aparece en la fase de recuperación de la aplasia, como sucedió con nuestra paciente2. Los diagnósticos diferenciales deben hacerse desde el punto de vista clínico e histológico con otras hipodermitis y con otros tipos de dermatosis neutrofílicas1. Clínicamente debe diferenciarse del eritema nodoso, de la paniculitis lobular idiopática de Weber Christian, de la paniculitis por déficit de alfa 1 antitripsina y de la paniculitis infecciosa, entre otras3. Histológicamente hay que tener en cuenta el síndrome de Sweet; pero en éste, el infiltrado afecta principalmente la dermis (Tabla II). Dentro de las paniculitis lobulares hay que considerar: el eritema nodoso en su fase inicial; la paniculitis por déficit de alfa 1 antitripsina, en la que también se observan extensas áreas de necrosis; y la paniculitis de causa pancreática3. La terapia de elección en la PN son los corticoides sistémicos. Como terapias alternativas se pueden citar: yoduro de potasio, dapsona, indometacina y colchicina, con respuesta clínica variable1, 2. Cuando se asocia a procesos oncohematológicos, el tratamiento es el correspondiente a éstos1.
Tabla II: Resumen de diferencias entre Paniculitis Neutrofílica y Síndrome de Sweet Paniculitis Neutrofílica
Síndrome de Sweet
Enfermedades asociadas
Mielodisplasia
Leucemia, infección de vías aéreas superiores, enfermedad inflamatoria intestinal
Clínica
Nódulos dolorosos, eritematosos en miembros. Fiebre
Pápulas o nódulos rojo-púrpura, dolorosos, asimétricos. Ampollas y úlceras
Histopatología
Infiltrado de neutrófilos en TCS (lobular). Sin vasculitis
Infiltrado neutrofílico en dermis superior, células endoteliales tumefactas, cariorrexis
Tratamiento
Corticoides
Corticoides
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