Síndromes Esclerodermiformes

Síndromes Esclerodermiformes

Se definen por la presencia de una esclerosis cutánea, es decir, un aumento de consistencia de los elementos que constituyen la dermis y/o la hipodermis, casi siempre en depósitos de colágeno en la dermis (fibrosis cutánea), origen de una induración y de una pérdida de la elasticidad de la piel. Tipos de síndromes Esclerodermiformes

Fascitis eosinofílica Escleromixedema Dermopatía fibrosante nefrogénica/fibrosis sistémica nefrogénica. Escleredema de Buschke Síndrome de POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, disglobulinemia y anomalías cutáneas). Reacción crónica injerto contra huésped

Fascitis Eosinofílica

Es una enfermedad autoinmune idiopática rara que cursa con inflamación y engrosamiento de las fascias musculares, que se extiende hasta el tejido celular subcutáneo. Desde el punto de vista analítico, se caracteriza por la presencia de hipergammaglobulinemia policlonal y eosinofilia en sangre periférica.

Etiología

No se conocen las causas que desencadenan la FE, no obstante, se puede deducir que es la consecuencia de: • Una actividad anormal de los mediadores proinflamatorios, estos alteran el grosos de la fascia causando múltiples molestias. • Trauma grave. • Ejercicio extremo. • La esplenectomía. • Uso de medicamentos como las estatinas, fenitoína e infliximab. • Medicamentos quimioterapéuticos.

Evolución

Fase inicial: a lo largo de varias semanas se caracteriza por: dolor, rigidez y edematización distal de las extremidades afectadas, de distribución simétrica con un aspecto en piel de naranja. El cuadro evoluciona rápidamente con na induración de la piel, presentando un aspecto empedrado y se aprecia a la palpación una afectación profunda.

Escleromixedema

Es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por el depósito de mucina, fibrosis y proliferación de fibroblastos en la dermis. Se caracteriza por una erupción papular generalizada y esclerodermoide, acompañada de gammapatía monoclonal.

Etiología

Se asocia con frecuencia a una gammapatía monoclonal y a manifestaciones sistémicas muy variadas, entre las que destaca por su rareza, el denominado síndrome dermato-neuro.

Evolución

Es crónica y progresiva, pudiendo llegar a afectar al riñón, pulmón y los sistemas cardiovasculares y nerviosos.

Dermopatía fibrosante nefrogénica/fibrosis sistémica nefrogénica.

Es una enfermedad fibrosante sistémica poco frecuente observada en pacientes con insuficiencia renal.

Etiología

Está asociada generalmente con la administración de agentes de contraste basados en gadolinio utilizados en la resonancia magnética en pacientes con enfermedades renales, debido a que este tipo de contraste no es hidrosoluble y en su forma libre es altamente tóxico.

Evolución

Las lesiones cutáneas se desarrollan en un periodo que varía desde unos días a varias semanas y suelen iniciarse en los tobillos, piernas, pie y manos y van evolucionando proximalmente hasta abarcar muslos, brazos, y con menor frecuencia, tronco y glúteos. La enfermedad habitualmente progresa sin remitir. La gravedad de los hallazgos y la rápida progresión de la enfermedad de la piel se han asociado a un pero pronóstico.

Escleredema de Buschke

Es un raro síndrome caracterizado por un engrosamiento de la dermis con depósito de mucina entres las fibras de colágeno, que se manifiesta como un endurecimiento de la piel, predominantemente en la mitad superior del tronco.

Etiología

- Autoinmune: sensibilización del colágeno por productos de una infección previa. Diabetes mellitus adulto: alteración mecanismos mucopolisacáridos, incremento susceptibilidad a infección, envejecimiento de colágeno acelerado.

- Formaciones cocoides: falla en pared celular, infessión cocos grampositivos. - Estimulación de la corteza adrenal: estrés súbito estimularía la liberación de esteroides. - Reacción a fármacos: asociado a tratamiento betabloqueantes, RNA mensajero, entro otros. - Mediadores químicos: anticuerpos contra sustancias que estimularía la síntesis de ácido hialurónico.

Evolución

Tipo I: enfermedad autolimitada de inicio agudo (2 a 4 semanas) febril agudo que presenta generalmente una infección de vías respiratorias. Tipo II: trastorno progresivo, sin antecedentes infecciosos. Tipo III: enfermedad crónica de larga evolución, asociada a la diabetes mellitus. Puede ir precediendo por un proceso febril agudo generalmente infeccioso. El inicio es insidioso y gradual, comienza en el cuello y se extiende a la cara, hombro, tronco superior, y brazos, produciendo una induración simétrica de la piel, sin edema, de consistencia leñosa de aspecto normal y suele ser asintomático.

Síndrome de POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, disglobulinemia y anomalías cutáneas).

Es un trastorno multisistémico poco frecuenta de origen paraneoplásico asociado a discrasia subyacente de células plasmáticas. Es una enfermedad potencialmente mortal y pueden surgir complicaciones graves debido a una insuficiencia multiorgánica.

Polineuropatía: afección sensitiva (adormecimiento, consquilleo, debilidad y dolor) y motora (perdida muscular). Organomegalia: agradamiento de órganos, comúnmente de hígado, el bazo y los ganglios linfáticos. Endocrinopatía: afectación endocrina, cambios en la producción hormonal y sus niveles. Componente M monoclonal: células plasmáticas anormales (médula ósea), que produce una proteína (proteína monoclonal) que puede encontrarse en el torrente sanguíneo y detectada en suero o en la orina. Skin (piel): cambios cutáneos como engrosamiento, lesiones, aumento de la pigmentación, pápulas y aumento de vello en el rostro o en las piernas.

Etiología

Origen paraneoplásico, que quiere decir está accionado por un sistema inmune anormal en respuesta a la presencia de un tumor. Son efectos no metastásicos que molestan a todo el sistema a pesar de que el cáncer se encuentra en una sola área.

Evolución

Dolor punzante en ambos miembros inferiores, con predominio distal, que aumenta de forma progresiva asociado a calambres y adormecimiento, que luego se extiende a miembros superiores. Disminución de la fuerza muscular. Alteraciones de la marcha. Coloración rojoviolácea Induración Engrosamiento de la piel de la cara, cuello, antebrazos, manos y pies. - Puede presentar dificultar en la apertura de la boca y afinamiento de los dedos de las manos. Disnea a los grandes y largos esfuerzos.

Reacción crónica injerto contra huésped

La enfermedad injerta contra huésped (EICH) es una complicación frecuente de los trasplantes con células de donantes. La EICH no afecta a los pacientes cuyo trasplante se realizó con sus propias células madre.

Etiología

La EICH se produce cuando el sistema inmunitario del donante (injerto) considera que los órganos y tejidos del paciente (huésped) son células poco familiares que deben destruirse. Las células que producen esta reacción son un tipo de glóbulo blanco llamado células T.

Evolución

La manifestación inicial y más frecuente es un exantema pruriginoso o doloroso, que aparece de 7 a 21 días tras el trasplante. Se inicia en las palmas de las manos y plantas de los pies y se extiende a orejas, mejillas, cuello y tronco, pudiendo abarcar la totalidad de la superficie cutánea. El sarpullido puede expandirse y terminar por parecerse a una quemadura de sol con descamación de la piel o ampollas. Se ha descrito una variante hiperaguda, entre la 1ª y la 2ª semana pos trasplante, caracterizada por progresión rápida del exantema con desprendimiento epidérmico, afectación de mucosas y fiebre.

Tratamiento de Fisioterapia

- FNP - ELECTROTERPIA, PARA SÍNDROMES MUY ESPECÍFICOS COMO LA ESCLEROMIXEDEMA. - HIDROTERAPIA, ESTA PUEDE AYUDAR A RETRASAR LA PROGRESIÓN DE CONTRACTURAS O EVITARLA. PUEDE SER UTILIZADA EN SÍNDROMES MUY ESPECÍFICOS COMO DERMOPATÍA FIBROSANTE NEFOGÉNICA.

- BAÑOS CALIENTES, PARA SÍNDROMES MUY ESPECÍFICOS COMO EL ESCLEREDEMA DE BUSCHKE. - EJERCICIOS COMO: DESBLOQUEO DE RODILLAS, APOYANDO EL PIE A UNA PELOTA PEQUEÑA (TIPO TENIS) EN EL SUELO Y BALANCEAR HACIA ADELANTE Y ATRÁS. DESBLOQUEO DE CADERAS EN POSICIÓN SUPINO. CON LAS PIERNAS ESTIRADAS ELEVAR LA RODILLA Y DIRIGIRLA HACIA LA CADERA, SE VUELVE A ESTIRAR Y REPITE EL MOVIMIENTO CON LA OTRA PIERNA. - ESTIRAMIENTOS: ESTIRAMIENTO DE PECTORALES. APOYAMOS LA PALMA DE LA MANO EN UNA COLUMNA, ATENDIENDO A QUE EL BRAZO PERMANEZCA EN ÁNGULO RECTO CON EL HOMBRO, Y DAMOS UN PASO HACIA ADELANTE. MANTENEMOS LA POSTURA DURANTE UNOS 15 SEGUNDOS Y VOLVEMOS AL PUNTO INICIAL. POSICIÓN DE KLAPP “GATO-VACA”