Issuu on Google+

4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 1 Hepatit B Afl›s› Sonras› Geliflen Akut Ürtiker, Anjioödem ve Artralji, Ürtikeryal Vaskülit: Olgu Sunumu Yakup Can›tez*, Mehmet A¤›n**, Solmaz Çelebi***, Osman Dönmez****, Nihat Sapan* *Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Alerji BD, **Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, ***Çocuk Enfeksiyon Hast. BD, ****Çocuk Nefroloji BD, Bursa Girifl: Hepatit B enfeksiyonlar›ndan korunmak için uygulanan Hepatit B afl›lar›na ba¤l› ürtiker, anjioödem gibi alerjik reaksiyonlar ve artralji, vaskülit literatürde az say›da bildirilmektedir. Olgu: 12 yafl›nda erkek çocuk, vücudunda döküntü, kafl›nt› flikayeti ile baflvurdu. Öyküsünde 4 y›l önce 3 doz Hepatit B afl›s› yap›lm›fl olan olguya 6 saat önce okulda hepatit B afl›s›n›n rapel dozu yap›ld›¤› ö¤renildi. Fizik muayenesinde alt ve üst ekstremitelerinde, yüzünde ve s›rt›nda kafl›nt›l›, ürtikeryal lezyonlar› ve yüzde, dudaklarda anjioödemi mevcuttu. Di¤er sistem muayeneleri normaldi. Olguda akut ürtiker düflünüldü. Antihistaminik tedavisiyle akut ürtiker yak›nmalar› geçen olguda takiben 8. günden sonra ayak bileklerinde artralji bulgular› ve el, kol ve bacaklarda yayg›n ürtikeryal vaskülit lezyonlar› geliflti. Olgunun laboratuvar de¤erlerinde beyaz küre: 6200 mm3, Hb:10,8 mg/dl, trombosit: 387000 mm3, sedimentasyon: 14 mm/saat, CRP: 2,5 mg/dl, kan biyokimyas›nda üre, kreatinin ve di¤erleri, tam idrar tetkikleri normal olarak bulundu. Total ve spesifik IgE testleri, RF, ANA, AMA, ASMA, ANA normal saptand›. Ürtikeryal vaskülit lezyonlar›ndan yap›lan deri biyopsisi ürtikeryal vaskülit ile uyumlu bulundu. Olguya artraljisi için analjezik ve ürtikeryal vaskülit için metilprednizolon 1 mg/kg/gün baflland›, artralji yak›nmalar› 2 gün içinde geriledi. Ürtikeryal vaskülit lezyonlar› 5. günde tamamen iyileflti. Sonuç: Günümüzde hepatit B afl›lamas› yayg›n olarak uygulanmaktad›r. Hepatit B afl›s›na ba¤l› ürtiker, anjioödem gibi alerjik reaksiyonlar ve artralji, ürtikeryal vaskülit tablolar›n›n geliflebilece¤i literatürde az say›da bildirilmekle birlikte afl›laman›n yayg›nlaflmas›na ba¤l› olarak giderek daha çok say›da karfl›lafl›labilece¤i göz önünde tutulmal›d›r.

POSTER: 2 Çocukluk Ça¤›nda Bronfliyolitis Obliterans: Olgu Sunumu Yakup Can›tez*, Mehmet A¤›n**, Solmaz Çelebi***, Arif Gürp›nar****, Mustafa K. Hac›mustafao¤lu***, Nihat Sapan* *Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Alerji BD, **Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, ***Çocuk Enfeksiyon Hast. BD, ****Çocuk Cerrahisi AD, Bursa

GüncelPediatri

Girifl: Çocukluk ça¤›nda bronfliyolitis obliterans kronik solunum problemlerine yol açan mortalitesi yüksek olan bir hastal›kt›r. Etyolojisinde; enfeksiyöz, immünolojik, kimyasal faktörler rol oynar. Olgu: ‹kibuçuk yafl›nda, k›z çocu¤u nefes darl›¤›, h›fl›lt›l› solunum ve atefl yüksekli¤i flikayeti ile baflvurdu. ‹lk kez 2 ay önce 15 gün arayla iki kez birer hafta süreyle bronkopnömoni tan›s›yla yat›r›l›p antibiyotik tedavisi ald›¤›, yak›nmalar›n›n gerilemedi¤i ö¤renildi. Fizik muayenesinde; atefl: 37,5 °C (aksiller), nab›z: 96/dk, solunum say›s›: 42/dk bulundu. Gö¤üs ön-arka çap›nda art›fl, suprasternal ve subkostal çekilmeleri, akci¤erlerde bilateral kaba, bazallerde yayg›n krepitan raller ve ronküsleri mevcuttu. Laboratuvar incelemelerinde; beyaz küre 10 600/mm3, Hb 10,6 gr/dl, trombosit 537.000 mm3, periferik yayma: %70 PNL, %40 lenfosit, oksijen satürasyonu: % 87 (oda havas›nda), %95 (nasal oksijen tedavisi al›rken) bulundu. Total IgG, IgA, IgM, IgE ve ter testi normal idi. Bronkoskopide yabanc› cisim saptanmad›. Akci¤er biyopsisi bronfliyal yap›y› oblitere eden fibröz doku art›fl›, fokal kollaps alanlar› içeren amfizematöz akci¤er dokusu fleklinde yorumland›. Olgunun akci¤er HRCT’sinde; Her iki akci¤erde alt loblarda ve sa¤ orta lobda bronfliyektazik de¤ifliklikler, sol akci¤erde mozaik perfüzyon paterni mevcuttu. Bu bulgularla olguya bronfliyolitis obliterans tan›s› konularak salbutamul nebül 2.5 mg 4x1, metilprednisolon 2 mg/kg/gün baflland›. Yak›nmalar› azalan olguya, oksijen saturasyonlar› %88 (oda havas›nda) seyretti¤i için ev tipi oksijen tüpü, ev tipi oksijen konsantratör cihaz› kullan›m› bafllat›ld›. Tart›flma: Bronfliyolitis obliterans tan›s› alt solunum yolu enfeksiyonlar› sonras› solunum bulgular› giderek bozulan olgularda, tipik öykü, klinik ve radyolojik bulgular›n varl›¤› halinde düflünülmeli ve erken tedavi bafllanmal›d›r.

202


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 3 Primer Silier Diskinezili Bir Olgu Deniz Tekin*, Emine Suskan*, Esra Erdemli** Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi *Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, ** Histoloji-Embriyoloji AD, Ankara Primer silier diskinezi (‹mmotil silya sendromu) otozomal resesif geçiflli, silier yap› ve fonksiyonlarda anormalliklerle giden ve 20000 canl› do¤umda bir görülen nadir bir hastal›kt›r. Öksürük yak›nmas›yla baflvuran yirmi ayl›k erkek hasta dekstrokardi saptanarak klini¤imize sevk edilmiflti. Hastan›n öyküsünden yenido¤an döneminden itibaren tekrarlayan akci¤er enfeksiyonlar› geçirdi¤i ö¤renildi. Muayenesinde kalp tepe at›m› sa¤da duyulan hastan›n PA akci¤er grafisinde kalp, aortik ark ve mide gaz odac›¤› sa¤dayd›. Kar›n ultrasonografisi total situs inversus ile uyumluydu. Konka nazalis inferiorun üzerinden al›nan mukazal örneklerin elektron mikroskopik incelemesinde dinein kollar›nda kay›p ve düzensizleflme saptanarak primer silier diskinezi tan›s› do¤ruland›. Primer silier diskinezi tan›s› konulan hastalara otozamal resesif kal›t›m bilgileri verilmeli, s›k karfl›lafl›lan akci¤er enfeksiyonlar› etkenlerine karfl› koruyucu afl›lar yap›lmal› ve hastalar düzenli olarak izlenmelidir.

POSTER: 4 Stridor ‹le Baflvuran Konjenital Subglottik Laringeal Perde Olgusunda Endoskopik Görünüm Ayfle Kaçar Bayram*, Aysel Yöney*, Yaflar Barut**, Saliha fienel*, Nilgün Erkek*, Burçak Kitifl Çelik*, Candemir Karacan* Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, *Pediatri Bölümü, **Kulak Burun Bo¤az Bölümü, Ankara Girifl: Laringeal perde “laryngeal web” (LP) embriyonel hayatta larinksin rekanalizasyonunda aksamalar sonucu geliflen nadir bir konjenital anomalidir. Klini¤e baflvuru yenido¤an döneminde acil entübasyon ve trakeostomi gerektiren a¤›r solunum s›k›nt›s› ile olabilece¤i gibi, yaflam›n ilk 6 ay›nda geliflen eforla artan aral›kl› bifazik stridor, tekrarlayan krup veya siyanoz ataklar› ya da zay›f ve bo¤uk sesli a¤lama ile olabilir. Do¤umdan itibaren stridoru olan ve fiberoptik nazofaringolaringoskopi ile subglottik LP tan›s› alan 2 ayl›k olgu bu nadir antiteyi hat›rlatmak için sunuldu. Olgu: ‹ki ayl›k erkek bebek do¤umdan beri olan h›r›lt› ve zay›f sesle a¤lama yak›nmalar› ile getirildi. Aralar›nda akrabal›k olmayan çiftin, ilk bebe¤i olarak sorunsuz bir gebeli¤i takiben zaman›nda normal yolla 3500 gr do¤mufltu. Nöromotor geliflimi normal olan hastan›n soygeçmiflinde özellik tan›mlanm›yordu. Fizik incelemede; a¤lamakla artan, nefes alma ve verme fazlar›nda duyulan stridor saptand›. Siyanoz yoktu. A¤lama s›ras›nda sesi k›s›kt›. Kan biyokimyas›, hemogram, tiroid fonksiyon testleri, telekardiyografi, EKG normaldi. Kulak Burun Bo¤az Bölümü taraf›ndan yap›lan fiberoptik nazofaringolaringoskopi ile vokal kordlar›n 1cm alt›nda trakeay› önden daraltan laringeal perde izlendi. Tart›flma: Laringeal perde birçok seride glottik seviyede tespit edilmifl olup olgumuzda oldu¤u gibi subglottik yerleflim oldukça nadir bildirilmifltir. Hastalar›n yaklafl›k üçte birinde subglottik stenoz baflta olmak üzere ikinci bir solunum yolu anomalisi gösterilmifltir. Olgumuzda trakeay› önden daraltan laringeal perde d›fl›nda krikoid k›k›rda¤a ait kal›nlaflma ve izole subglottik darl›k saptanmad›. LP’nin kardiyovasküler, gastrointestinal, renal sistemler ile göz ve ekstremiteleri ilgilendiren anomalilere efllik edebildi¤i bildirilmifltir. Hastalarda en s›k 22q11 delesyonu olmak üzere kromozom anomalileri de gösterilmifltir. Major dismorfik belirtilerin gözlenmedi¤i olgumuzda izlemde genetik de¤erlendirme ve ayr›nt›l› sistematik inceleme planlanm›flt›r. Stridor, zay›f sesle a¤lama, disfoni yak›nmas› olan hastalarda laringeal patolojinin ve yayg›nl›¤›n›n do¤ru olarak tan›mlanmas›, uygun tedavinin planlanmas› için en yararl› yöntem laringoskopidir. Hasta bafl›nda uygulanabilen, anestezi gerektirmeyen fiberoptik nazofaringolaringoskopi, varsa ek laringotrakeal anomalilerin tan›nmas›nda da yard›mc›d›r. LP tedavisinde amaç havayolu aç›kl›¤› ve kaliteli fonasyon sa¤lamakt›r. Etkilenen laringeal yap›lar›n yayg›nl›¤›na ve hava yolu t›kan›kl›¤›n›n derecesine göre izlenecek yol belirlenir. A¤›r solunum s›k›nt›s› yaratmayan küçük LP tedavisiz izlenirken, disfoni ve a¤›r havayolu t›kan›kl›¤› yaratan LP’de cerrahi giriflim gereklidir. Cerrahiye ek olarak topikal mitomisin-C uygulanmas›n›n ikincil fibrozisi engelleyerek baflar›y› artt›rd›¤› bildirilmifltir. Sonuç: Laringeal perde stridor yak›nmas› ile baflvuran hastalarda nadir görülen bir konjenital anomali olarak akla gelmelidir. Kesin tan› ve tedavinin yönlendirilmesi için fiberoptik nazofaringolaringoskopi en uygun yöntemdir.

POSTER: 5 Erken Süt Çocuklu¤u Döneminde Stridorun Nadir Bir Nedeni; Retrofarengeal Abse Yavuz Tokgöz, Oya Hal›c›o¤lu, Meral Y›ld›z, Pelin Köflger, Ali Kan›k, Ifl›n Yaprak SB Tepecik E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Çocuk Klinikleri, ‹zmir

GüncelPediatri

Erken süt çocuklu¤u döneminde stridorun en s›k sebepleri larinks ve trakean›n geliflimsel anomalileri (laringo-trakeomalazi) ve enflamatuvar olaylar›d›r. Belirgin solunum s›k›nt›s›, atefl yüksekli¤i ile baflvuran, özgeçmifl ve soygeçmiflinde özellik saptanmayan 2 1/2 ayl›k k›z olgunun yap›lan fizik muayenesinde atefl yüksekli¤i, taflipne, taflikardi, stridor, beslenme güçlü¤ü, boyun sa¤ taraf›nda flifllik saptand›. Olgunun yap›lan tetkiklerinde lökositoz, akut faz reaktanlar›nda yükseklik, boyun USG ve BT incelemelerinde retrofarengeal abse saptand›. Aspire edilen materyalde staf. aereus üredi. Kültür antibiyograma uygun olarak tedavisi düzenlenen olgunun izleminde klinik ve laboratuar bulgular› belirgin olarak geriledi. Olgu bu yafl grubunda stridorun nadir bir sebebi olmas› nedeniyle sunuldu.

203


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 6 Jeune Sendromu (asfiktik torasik displazi): Bir Olgu fiit Uçar, Pelin Zorlu, Gülseren fiahin, Miraç Y›ld›r›m Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Pediatri Klini¤i, Ankara Jeune sendromu (asfiktik torasik displazi), otozomal resesif geçifl gösteren, multisistem organ tutulumu ile seyreden, 1/100.000-130.000 s›kl›¤›nda görülen nadir bir iskelet displazisidir. ‹lk kez 1955’ te dar gö¤üs kafesi ve multipl k›k›rdak anomalileri olan bir yenido¤anda tan›mlanan hastal›¤›n en belirgin özelli¤i küçük kostalarla birlikte dar gö¤üs kafesi ve k›sa ekstremiteli cüceliktir. Hastal›¤›n prognozunu gö¤üs deformitesinin a¤›rl›¤› belirlemektedir. Olgular›n büyük ço¤unlu¤u erken bebeklik döneminde solunum yetmezli¤inden kaybedilirken, bu dönemi atlatanlarda daha sonra böbrek, karaci¤er ve pankreas yetmezli¤i geliflir. Tekrarlayan alt solunum yolu flikayetleri ve gö¤üs deformitesi olan hastalarda Jeune sendromunun da ay›r›c› tan›da düflünülmesini vurgulamak amac›yla ve nadir görülen bir hastal›k olmas› nedeniyle Jeune sendromu tan›s› konulan olgu sunuldu. Olgu: 19 ayl›k k›z hasta, kilo alamama, öksürük, solunum s›k›nt›s› ve beslenmede azalma flikayetleriyle getirildi. Öyküsünden takipsiz bir gebelik sonras›, evde, miad›nda, normal yolla do¤du¤u, hemen a¤lad›¤› ve morarmas›n›n olmad›¤› ö¤renildi. Do¤um kilosu bilinmeyen hastan›n ilk befl ay sadece anne sütü ald›¤›, sonras›nda inek sütü ile mama verildi¤i, iki ayl›ktan itibaren geliflmesinin geri oldu¤u ve iki kez pnömoni tan›s› ile izlendi¤i ö¤renildi. Soygeçmiflinden anne-babas› aras›nda birinci derece akrabal›k oldu¤u ve ailede önemli hastal›k olmad›¤› ö¤renildi. Fizik muayenesinde, genel durumu iyi, vücut s›cakl›¤› 36°C, vücut a¤›rl›¤› ve bafl çevresi <3p, gö¤üs çevresi/kar›n çevresi oran› 0.74, oksijen satürasyonu %91, solunum say›s› 54/dk, nabz› 144/dk ve tansiyonu 100/50 mmHg bulundu. Dar ve çan fleklinde gö¤üs kafesi, interkostal retraksiyonlar›, üst ve alt ekstremitelerde rizomelik k›sal›k ve bat›nda distandü görünüm mevcuttu. Dinlemekle akci¤erlerde yayg›n bilateral krepitan raller duyuldu. Kas tonusu ve derin tendon refleksleri normal bulunan hasta, desteksiz oturabiliyordu. Di¤er sistem bulgular› normal bulundu. Laboratuvar tetkiklerinde, tam kan say›m›, karaci¤er ve böbrek fonksiyon testleri, kalsiyum ve di¤er serum elektrolitleri, tam idrar tetkiki, tiroid fonksiyon testleri, idrar kan aminoasitleri, tandem mass ve idrarda organik asit de¤erleri ve arteriyel kan gazlar› normal bulundu. Radyografik incelemede, akci¤er grafisinde dar gö¤üs kafesi ve k›sa kostalar; uzun kemik grafilerinde metafizlerde geniflleme; pelvis grafisinde hipoplastik iliak kanatlar ve sivri sakrosyatik çentiklerle (trident pelvis) birlikte s›¤laflm›fl asetabular aç›lar tespit edildi. Ekokardiyografi, abdominal ve transfontanel USG normal bulundu. Tekrarlayan akci¤er enfeksiyonu ve malnütrisyon nedeniyle yat›r›lan olguya klinik ve radyolojik bulgulara dayan›larak Jeune sendromu tan›s› konuldu. Pnömonisi nedeniyle antibiyotik bafllanan olguya gö¤üs fizyoterapisi ve oksijen verildi. Cerrahi tedavi planlanmayan olgu, geliflebilecek di¤er sistem tutulumlar› aç›s›ndan takibe al›nd›.

POSTER: 7 Konjenital Lober Amfizem: Olgu Sunumu Esma Binici, fiit Uçar, Pelin Zorlu, Gülseren fiahin, ‹brahim Karaman

GüncelPediatri

Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Pediatri Klini¤i, Ankara

204

Konjenital lober amfizem, genellikle bir lobda progressif hava hapsi, hiperaerasyon, etkilenen lobun komflu akci¤er dokusuna bas›s› ve karfl› akci¤ere herniasyonu ile karakterize klinik bir tablodur. En s›k sol üst ve daha az s›kl›klarla da sa¤ üst ve sa¤ orta lob etkilenimi görülür. Genellikle yenido¤an döneminde a¤›r ve ilerleyici solunum s›k›nt›s› ile klini¤e baflvururlar. Daha büyük çocuklarda tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonlar›, h›fl›lt› ve kronik öksürük önemli baflvuru nedenleridir. Hastalar›n %50’sine intraluminal, %2’ sine de ekstrensek bas› efllik eder. Hastal›¤›n ortaya ç›kma yafl› ile klini¤in a¤›rl›¤› aras›ndaki korelasyon nedeniyle erken yaflta a¤›r solunum problemlerine yol açan hastalara lobektomi uygulan›rken daha ileri yafllarda bulgu verenler konservatif tedavi ile izlenebilirler. Burada tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu ile baflvuran ve konjenital lober amfizem tan›s› konularak lobektomi uygulanan bir olgu nadir görülmesi nedeniyle sunuldu. Olgu: Befl gündür olan burun t›kan›kl›¤›, nefes almakta zorluk, öksürük ve morarma flikayetleriyle baflvuran 2,5 ayl›k erkek hastan›n öyküsünden e���iyle aras›nda akrabal›k olmayan 22 yafl›ndaki annenin ilk gebeli¤inden, 29 haftal›k, hastanede, 1820 gr olarak, sezeryanla do¤du¤u, solunum s›k›nt›s› ve morarma nedeniyle iki gün mekanik ventilasyon deste¤i uyguland›¤› ve exchange transfüzyon yap›ld›¤› ö¤renildi. Do¤um sonras› sar›l›k, kilo alamama ve pnömoni nedeniyle 40 gün hastanede izlenen hasta, taburcu olduktan sonra bir ay süreyle evde herhangi bir flikayeti olmadan izlenmifl, fakat bu dönemde çok iyi kilo alamam›flt›. Kardefl ölümü ve ailede önemli hastal›k öyküsü yoktu. Fizik incelemesinde, genel durumu iyi, vücut s›cakl›¤› 37°C, vücut a¤›rl›¤› ve bafl çevresi <3p, oksijen satürasyonu %90, solunum say›s› 58/dk ve nabz› 130/dk bulundu. Subkostal ve interkostal retraksiyonlar› gözlenen ve bilateral krepitan ralleri duyulan olgunun, di¤er sistem muayenelerinde bilateral hidrosel hariç özellik yoktu. Laboratuvar tetkiklerinde, fizyolojik anemisi mevcuttu. Karaci¤er ve böbrek fonksiyon testleri, serum elektrolitleri, tam idrar tetkiki, tiroid fonksiyon testleri, serum demiri, serum demir ba¤lama kapasitesi ve arteriyel kan gazlar› normal bulundu. RSV, adenovirus ve parainflüenza serolojileri normal bulundu. ‹ki yönlü akci¤er grafisinde, sa¤ akci¤er alt lobda konsolidasyon ve kollaps, sol akci¤erde alt lobda parakardiak konsolidasyon izlendi. Sol akci¤erin sa¤a do¤ru herniye oldu¤u ve sol üstte belirgin havalanma art›fl› izlendi. Ekokardiyografi ve özofagogram normal bulundu. ‹zlemde çekilen kontrol akci¤er garfisinde shiftin artm›fl oldu¤u görülmesi, do¤um sonras›nda yatt›¤› merkezde çekilen akci¤er grafilerinde de sol üstte havalanma art›fl› izlenen hastan›n çekilen toraks tomografisinde sol üstte konjenital lober amfizem ile uyumlu görüntü elde edildi. Bronkoskopi sonras› konjenital lober amfizem tan›s› kondu ve amfizematöz sol akci¤er üst lobu lingula ile birlikte eksize edildi. fiikayetleri düzelerek taburcu edilen olgu, operasyondan iki ay sonra bir kez daha pnömoni nedeniyle yat›r›larak izlendi. Düzenli kontrollerine gelen olgunun kilo ald›¤› ve akci¤er grafisinin kontrolde normal oldu¤u görüldü.


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 8 Boy K›sal›¤› Nedeniyle Takip Etti¤imiz Olgular›n Genel Özellikleri Tolga Altu¤ fien, Tevfik Demir, Reflit Köken, Hamide Melek Afyon Kocatepe Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Afyon Poliklini¤imizde boy k›sal›¤› nedeniyle izlemekte oldu¤umuz 152 olgu (83 erkek, 69 k›z ) bulunmaktad›r. Bu olgular›n yafl ortalamalar› 11,4±4,5 y›l olarak belirlenmifltir. Etiyolojik da¤›l›ma bak›ld›¤›nda ilk s›ray› 70 (%46, 45 erkek, 25 k›z olgu) olgu ile yap›sal boy k›sal›¤› olan olgular almaktad›r. Olgular›n 23’ünde (%15, 13 k›z, 10 erkek) ailesel boy k›sal›¤› bulundu¤u, 18’inde (%12, 10 erkek, 8 k›z) ise hem yap›sal hem de ailesel boy k›sal›¤›na ait özelliklerin bir arada bulundu¤u tespit edilmifltir. Olgular›n 12’sinde (%8, 7 k›z, 5 erkek çocuk) hafif ve orta derecede protein-enerji malnütrisyonu bulundu¤u, uygun diyetle beslenme sonras› boyca büyümenin h›zland›¤› gözlenmifltir. Boy k›sal›¤› olan olgular içinden bir vakaya (11,5 yafl›nda, k›z olgu) subklinik hipotiroidi, di¤er bir vakaya (13 yafl›nda, erkek olgu) glütene duyarl› enteropati tan›s› konulmufl ve ilkine tiroid hormonu replasman› yap›ld›ktan sonra, ikincisine glütensiz diyet baflland›ktan sonra büyüme ata¤›n›n bafllad›¤› gözlenmifltir. K›z olgular›n 2’sine yap›lan karyogram analizleri sonras› Turner Sendromu (Biri 45XO, di¤eri 45XO/46XY mozaisizm) tan›s› konulmufltur. Olgular›n hiçbirinde iskelet displazilerine ba¤l› boy k›sal›¤› saptanmazken, 9’unda (%6) intrauterin büyüme gerili¤i öyküsü bulundu¤u ö¤renildi. Geriye kalan 16 olgu ise idiyopatik boy k›sal›¤› olarak de¤erlendirilmifl ve hepsinin L-DOPA ve insülinle yap›lan büyüme hormonu uyar› testlerinden en az birine yeterli yan›tlar verdikleri gözlenmifltir.

POSTER: 9 Mauriac Sendromu: Bir Olgu Sunumu Pamir Gülez, Murat H›zarc›o¤lu, Ertan Kayserili Dr. Behçet Uz Çocuk Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir Mauriac sendromu kötü kontrollü diyabet, belirgin büyüme gerili¤i ve hepatomegali triad›ndan oluflmaktad›r. Büyüme özelli¤inin düflük insülinizasyon ve yetersiz kalorik al›m›ndan kaynakland›¤› düflünülmektedir. Dört y›l önce tip 1 diabetes mellitus tan›s› alan bu süre içinde kontrollere gitmeyen 9 yafl›ndaki erkek olgu kar›nda flifllik yak›nmas› ile baflvurdu, yap›lan incelemelerde boy k›sal›¤› (< 3p), kot kavsini 10 cm geçen hepatomegali saptand›. Mauriac sendromu tan›s› konulan olgu tip 1 diyabetes mellitusun günümüzde son derece nadir görülen bir komplikasyonu olmas› nedeniyle sunuldu.

POSTER: 10 Hipogliseminin Nadir Bir Nedeni: ‹zole Geçici Glikokortikoid Eksikli¤i M. Emre Taflc›lar*, Bülent Hac›hamdio¤lu**, Ayhan Abac›*, Ediz Yeflilkaya*, S. Ümit Sar›c›*** Gülhane Askeri T›p Akademisi **Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, *Pediatrik Endokrinoloji BD, ***Neonatoloji BD, Ankara Girifl: Yenido¤an ve erken çocukluk dönemi hipoglisemisi mental retardasyonun ve nöbetlerin önlenebilir nedenlerindendir. Bu dönemdeki hipoglisemilerin birço¤u gecici bozukluklardan kaynaklan›r. Prematür ve intrauterin geliflme gerili¤i olan yenido¤anlarda hipoglisemi s›k görülen bir problemdir. Endokrin nedenlere ba¤l› hipoglisemiler nadir olup, genellikle yenido¤an ve erken infant dönemlerinde gözlenir. Yenido¤an döneminde dirençli hipoglisemi nedeni olarak izole geçici glukokortikoid eksikli¤i saptanan bir olgu sunulmufltur. Olgu sunumu: Yirmi yafl›nda annenin birinci gebeli¤inden 35 haftal›k 1710 gram do¤an k›z bebek, prematürite ve intrauterin geliflme gerili¤i tan›s› ile takip edilirken ikinci günde nöbetleri gözlendi. Serum glikoz düzeyinin 25 mg/dl bulunmas› üzerine 2ml/kg dozunda %10’luk dekstroz i.v. pufle yap›larak, glikoz infüzyonuna 8 mg/kg/dk olacak flekilde baflland›. Oral beslenmesi devam etti. Glikoz infüzyonuna ra¤men hipoglisemi ataklar› devam eden hastan›n glikoz infüzyon h›z› tedrici olarak art›r›ld›. Hipoglisemik dönemde al›nan kan örneklerinde insülin: 1.75 μIU/ml, büyüme hormonu: 21 ng/ml, kortizol: 1μg/dl, ACTH: 54 pg/ml, elektrolitleri dengeliydi. ‹drarda keton ++, tiroid fonksiyon testleri normaldi. Adrenal yetmezlik düflünülerek hidrokortizon tedavisine baflland›. Glikoz infüzyonu tedrici olarak azalt›larak kesildi. Takipte hipoglisemi ataklar› gözlenmedi. Hidrokortizon tedavisi kesilerek yap›lan ACTH uyar› testine hipokortisolizim ile uyumlu cevap al›nd› (doruk kortizol düzeyi 13,2 mcg/dl). Hidrokortizon tedavisine 10 mg/m2/gün dozunda devam edildi. Olgu 4 ayl›k iken bazal kortizol düzeyi 35 μg/dl bulundu. Hidrokortizon tedavisi kesilerek yak›n kan flekeri takibi yap›ld›, hipoglisemi gözlenmedi. Tedavisiz izlemde bazal kortizol düzeyi normal s›n›rlarda (15 μg/dl) bulundu. Tart›flma: Prematürite nedeniyle hipotalamo-hipofiz-adrenal aks›n matürasyonundaki gecikmeye ba¤l› geçici hipoglisemi görülebilmektedir. Bu nedenle bu olgularda aks›n matürasyonu belirli aral›klarla kontrol edilerek aks matür hale gelinceye kadar steroid tedavisine devam edilmesinin önemi vurgulamak istedik

GüncelPediatri 205


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 11 Hipotalamik Hamartoma Ba¤l› Santral Erken Puberte M.Emre Taflc›lar**, Bülent Hac›hamdio¤lu*, Ayhan Abac›** Z. Ünsal Coflkun***, Ediz Yeflilkaya** Gülhane Askeri T›p Akademisi *Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Pediatrik Endokrinoloji BD, ***Türk Silahl› Kuvvetleri Rehabilitasyon Merkezi Radyoloji Ünitesi, Ankara Girifl: Hipotalamik hamartomlar (HH) nadir gözlenen, neoplastik olmayan do¤umsal malfarmosyanlar olup hipotalamik yerleflimlerine göre santral erken puberte, gelastik tip nöbet, davran›fl bozukluklar› gibi de¤iflik klinik bulgu verebilirler. Erken puberte bulgular› ile gelen ve HH tesbit edilen olgunun tedaviye yan›t› ve uzun dönem izlemi sunulmufltur. Olgu sunumu: ‹ki yafl›nda k›z hasta meme geliflim yak›nmas› ile baflvurdu. Fizik incelemede: vücut a¤›rl›¤›: 15 kg (90-97 p), boy: 94 cm (90-97 p), boy yafl›: 3 y›l, kemik yafl›: 2.5 y›l, genito-üriner sistem muayenesinde meme geliflimi bilateral Tanner’e göre evre II, pubik k›llanma evre I olarak saptand›. Laboratuvar incelemesinde bazal FSH: 6 mIU/ml, LH: 0.9 mIU/ml, E2: 36 pg/ml saptand›. LH-RH uyar› testine pubertal yan›t al›nd› (Doruk LH: 51 mIU/ml, FSH: 32 mIU/ml). Pelvik ultrasonografide sa¤ over 15x8, sol over 20x12 mm boyutlar›nda olup her iki overde en büyü¤ü 10 mm çap›nda kistler saptand›. Beyin MR’da hipotalamusa lokalize 1 cm çap›nda hamartom ile uyumlu kitle izlendi. Kitleye yönelik cerrahi giriflim ve radyoterapi yap›lmaks›z›n GnRH anogonist (leuprolide acetate) tedavisi baflland›. ‹zlemde meme geliflimi geriledi, klinik olarak hiçbir nörolojik bulgu saptanmad›. Beyin MR ile yap›lan y›ll›k takiplerinde kitle boyutunda art›fl gözlenmedi. Hastam›z flu anda 8.8 yafl›nda olup vücut a¤›rl›¤›: 32 kg (50-75 p), boy: 138.5 cm (90-97 p), boy yafl›: 10.6 y›l, kemik yafl›: 10 y›l, genito-üriner sistem muayenesinde meme geliflimi bilateral Tanner evre I, pubik k›llanma evre II dir. Tart›flma: HH’ye ikincil geliflen santral erken puberte olgular›n›n uzun dönem GnRH analog tedavisi ile etkin bir flekilde tedavi edilebileceklerini ve nörolojik bulgu vermeyen olgularda cerrahi giriflimin ilk planda düflünülmemesi gereklili¤i vurgulanm›flt›r.

POSTER: 12 Konjenital Adrenal Hiperplaziye ‹kincil Santral Erken Puberte M. Emre Taflc›lar*, Duygu Hac›hamdio¤lu**, Ayhan Abac›*, Ali Onay**, Ediz Yeflilkaya* Gülhane Askeri T›p Akademisi **Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, *Pediatrik Endokrinoloji BD, Ankara Girifl: Konjenital adrenal hiperplazide (KAH) sürrrenal korteks steroid biyosentezinde ifllev gören enzim sistemlerinin yetersiz aktivitesi mevcuttur. Yaflam›n erken dönemlerinde sürrenal androjenlere maruz kal›nmas› erken pubik k›llanmaya ve kemik yafl›nda ilerlemeye neden olur. Geç bafllang›çl› KAH tan›s› ile izlemde iken santral erken puberte geliflen bir olgu sunulmufltur. Olgu sunumu: Sekiz yafl›nda erkek hasta bir y›l önce bafllayan aksiller ve genital bölgedeki k›llanma flikayeti ile baflvurdu. Fizik incelemede vücut a¤›rl›¤›: 36 kg (>97p), boy: 140.5 cm (>97p), vücut kitle indeksi: 18.36 kg/m2 (90 p), boy yafl›: 10.5 yafl, kemik yafl›: 13.5 yafl olarak saptand›. Genito-üriner sistem muayenesinde pubik k›llanma Tanner’e göre evre III, testis hacminin bilateral 3 ml oldu¤u belirlendi. Bazal 17 hidroksiprogesteron düzeyi yüksek bulundu (90.7 ng/ml). Gonadotropinleri prepubertal düzeydeyde (FSH: 0.7 mIU/ml, LH: 0.1 mIU/ml), sürrenal androjenleri yüksek (DHEA-SO4 284.8 ng/dl, androstenodion 8.27 ng/dl), saptand›. Geç bafllang›çl› KAH düflünülerek 10 mg/m2/gün dozunda hidrokortizon tedavisine baflland›. Bir ay sonraki kontrolde sürrenal androjenlerin bask›land›¤›, testis hacminin pubertal düzeyde (bilateral 4 ml) oldu¤u belirlendi. Bazal gonadotropinler prepubertal düzeyde (FSH: 0.9 mIU/ml, LH: 0.1 mIU/ml) saptand›. LH-RH uyar› testine pubertal yan›t al›nd›. Santral erken puberte tan›s› ile LHRH analog tedavisine baflland› (leuprolid asetat). Üç ay sonra tekrarlanan LH-RH uyar› testinde gonadotropinlerin prepubertal düzeye bask›land›klar› gözlendi. Tart›flma: KAH nedeniyle erken dönemde yüksek düzeyde sürrenal androjenlere maruz kal›nmas› kemik yafl›n› ilerleterek puberteyi tetikleyici rol oynam›flt›r. Boy potansiyelleri azalan bu hastalarda erken puberte durdurulmaz ise epifiz hatlar› erken kapanarak eriflkin boylar› daha da k›sa olacakt›r. Bu nedenle KAH tan›s› ile izlenen hastalar santral erken puberte geliflimi yönünden yak›n takip edilmelidir.

POSTER: 13 Over Disgenezisi ‹le Seyreden Atipik Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Sendromu M. Emre Taflc›lar**, Ayhan Abac›**, O¤uzhan Babacan*, Onur Sakall›o¤lu***, Z. Ünsal Coflkun**** Ediz Yeflilkaya**

GüncelPediatri

Gülhane Askeri T›p Akademisi *Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Pediatrik Endokrinoloji BD, ***Pediatrik Nefroloji BD, ****Türk Silahl› Kuvvetleri Rehabilitasyon Merkezi Radyoloji Ünitesi, Ankara

206

Girifl: Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) sendromu, uterus aplazisi ve vajen hipoplazisi ile seyreder. Karyotip ve overler normaldir. 4000-5000 difli do¤umda bir gözlenir. Eksternal genitalya normal görünümde olup adölesan dönemde sekonder seks karekterleri normal geliflim gösterir (Tip 1 MRKH). Renal, kardiyak, vertebral ve iflitsel anomaliler de sendroma efllik edebilir (Tip 2 MRKH). Primer amenorenin ikinci en s›k nedenidir. Ço¤unlukla primer amenore ve sterilite nedeniyle araflt›r›l›rken tan› almaktad›r. Üriner enfeksiyon nedeniyle takip edilirken rastlant›sal olarak tan› alan, over disgenezisi ile birliktelik gösteren atipik bir MRKH sendromu sunulmufltur. Olgu sunumu: Yedi yafl›nda k›z hasta üriner enfeksiyon nedeniyle takip edilmekteydi. Fizik incelemede sistem bulgular› normaldi. Bat›n ultrasonografisinde ve DMSA da sa¤ böbrek agenezisi mevcut olup voiding sistoüretrografide patolojik bulguya rastlanmad›. Bat›n ultrasonografisinde iç genital organlar görüntülenemedi. Pelvik MR da uterus ve vajen izlenemedi, over dokusunun bilateral disgenetik oldu¤u belirlendi. Sitogenetik incelemede karyotip 46, XX saptand›. Tip 2 MRKH’de gözlenen anomalilere yönelik yap›lan vertebra grafileri, iflitme testi ve kardiyolojik inceleme normal olarak de¤erlendirildi. Sonuç: Olgumuz tekrarlayan üriner sistem enfeksiyonu nedeniyle araflt›r›l›rken raslant›sal olarak MRKH tan›s› alm›flt›r. Uterus aplazisi ve renal anomalinin yan›s›ra over dokusu disgenetik olarak saptanmaflt›r. Literatürde disgenetik over ile birlikteli¤i olan toplam alt› atipik MRKH sendromu sunulmufl olup bunlar›n üçü ülkemizden rapor edilmifltir. Nadir gözlenmesi yan›nda literatürde çocukluk yafl›nda tan› alan ilk olgu olmas› nedeniyle sunulmufltur.


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 14 Osteopetrosis, Konjenital Hipotiroidi ve Femur Bafl› Epifiz Kaymas› Birlikteli¤i Olan Nadir Bir Olgu Ayhan Abac›*, M. Emre Taflc›lar*, Z. Ünsal Coflkun**, Cemil Y›ld›z***, Ediz Yeflilkaya* Gülhane Askeri T›p Akademisi *Pediatrik Endokrinoloji BD, ***Ortopedi ve Travmatoloji AD, **Türk Silahl› Kuvvetleri Rehabilitasyon Merkezi Radyoloji Ünitesi, Ankara Girifl: Osteopetrosis osteoklast aktivitesindeki azalmaya ba¤l› kemik dansitesindeki art›fl ve yeniden flekillenme ifllevinde bozuklukla karakterize bir hastal›kt›r. Femur bafl› epifiz kaymas›, nedeni tam bilinmeyen, etyolojide daha çok endokrin bozukluklar›n sorumlu tutuldu¤u bir kalça patolojisidir. Osteopetrozisle birlikte konjenital hipotiroidi ve femur bafl› epifiz kaymas›n›n birlikte gözlendi¤i bir olgu sunulmufltur. Olgu sunumu: On üç yafl›nda k›z hasta ani bafllayan antaljik yürüme flikayeti ile baflvurdu. Öyküsünden, 20 günlük iken konjenital hipotiroidi tan›s› ile Ltiroksin tedavisi bafllan›ld›¤›, 7 yafl›nda büyüme ve geliflme gerili¤i nedeniyle ostepetrozis tan›s› ald›¤› ö¤renildi. Anne-baba aras›nda birinci derece akrabal›k mevcut olup ailenin üçüncü çocu¤uydu. Ailede olgumuz haricinde osteopetrozis tan›s› alm›fl üç kardeflin daha oldu¤u ö¤renildi. Fizik incelemesinde vücut a¤›rl›¤›: 22.5 kg (<3 p), a¤›rl›k SDS’i: -5.83, boyu: 116 cm (<3 p), boy SDS’i: -6.37, vücut kitle indeksi: 16,7 kg/m2 (10-25 p) olarak saptand›. Mental retardasyon, atipik yüz görünümü ve bilateral rotatuar nistagmusu mevcuttu. Genitoüriner sistem incelemesinde, meme geliflimi ve pubik k›llanmas› Tanner’e göre Evre I idi. Lokomotor sistem muayenesinde sol kalça hareketlerinde internal rotasyonda ve abdüksiyonda k›s›tl›l›k saptand›. Di¤er sistem incelemeleri normaldi. Olas› endokrin fonksiyon bozuklu¤u aç›s›ndan taranan hastan›n laboratuar bulgular› primer hipotiroidi ile uyumlu bulundu. Tart›flma: Osteopetrozis, konjenital hipotiroidi ve femur bafl› epifiz kaymas› birlikteli¤i daha önce rapor edilmedi¤inden literatürdeki ilk olgu olmas› nedeniyle sunulmufltur.

POSTER: 15 Komplet Androjen Duyars›zl›¤› (Testiküler Feminizasyon) Sendromu M. Emre Taflc›lar*, Ayhan Abac›*, O¤uzhan Babacan**, Ünsal Coflkun***, Deniz Torun****, Salih Kozan****, Ediz Yeflilkaya* Gülhane Askeri T›p Akademisi **Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, *Pediatrik Endokrinoloji BD, ****T›bbi Biyoloji ve Genetik AD, ***Türk Silahl› Kuvvetleri Rehabilitasyon Merkezi Radyoloji Ünitesi, Ankara Girifl: Komplet androjen duyars›zl›¤› (Testiküler Feminizasyon) 46 XY cinsel farkl›laflma bozuklu¤unun en s›k nedenini oluflturur. Androjen reseptör fonksiyon bozuklu¤u sonucu d›fl genital organlar difli fenotipinde geliflir. Adet görmeme ve ikincil cinsiyet karakterlerinin geliflmemesi flikayeti ile baflvuran, komplet androjen resöptör duyars›zl›¤› tan›s› konulan bir olgu sunulmufltur. Olgu sunumu: 14 yafl›nda hasta adet görememe ve ikincil cinsiyet karakterlerinin yeterince geliflmemesi flikayeti ile baflvurdu. Özgeçmiflinde herhangi bir özellik saptanmayan hastan›n, soy geçmiflinden teyzesinin çocu¤unun olmad›¤› ö¤renildi. Fizik incelemesinde boyu 75-90 persentil; vücut a¤›rl›¤› >97 persentil, meme geliflimi Tanner’e göre Evre IV, pubik k›llanmas› Tanner’e göre Evre I idi. D›fl genital organlar tamamen difli fenotipindeydi. Laboratuvar incelemesinde gonadotropin düzeyleri yüksek (FSH: 6.92 mIU/ml, LH: 18.03 mIU/ml), estradiol: 44.79 pg/ml, prolaktin: 12.24 ng/ml, total testesteron: 1037 ng/dl, dihidrotestesteron: 128 pg/ml ölçüldü. Testosteron/ dihidrotestesteron oran›: 8.1 bulundu. Pelvik USG ve pelvik MR’da uterus ve tuba uterinalar görüntülenemedi. ‹ntraabdominal testis dokusu ile uyumlu yap›lar saptand›. Sitogenetik analizde karyotip 46 XY, SRY geni pozitif bulundu. Tart›flma: Adet görmeme ve pubik k›llanmada yetersizlik flikayeti ile baflvuran, d›fl genital yap›s› tamamen difli fenotipinde olan olgular›n ay›r›c› tan›s›nda androjen reseptör duyars›zl›¤›n›n ak›lda tutulmas› gereklili¤i vurgulanm›flt›r.

POSTER: 16 Topikal Kortikosteroidin Ani Kesilmesine Ba¤l› Adrenal Yetmezlik Olgusu Erdal Eren**, Halil Sa¤lam**, Emel Bülbül Baflkan***, Necla Yüce*, Ömer Tar›m** Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi *Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Pediatrik Endokrinoloji BD, ***Dermatoloji AD, Bursa

GüncelPediatri

Girifl: Güçlü topikal steroidlerin iatrojenik Cushing sendromu, adrenal süpresyon, büyümede gecikme, deri atrofisi gibi yan etkileri gözlenmektedir. Ayn› etkiler intranazal, oküler, intralezyoner steroid uygulamalar›nda da görülmektedir. Burada psöriazis nedeniyle izlenen, uzun süredir topikal steroid tedavisi al›p ilac›n kesilmesiyle adrenal kriz tablosu sergileyen bir olgu sunulmufltur. Olgu: ‹ki yafl›ndan itibaren psöriazis vulgaris tan›s›yla izlenen, ancak kontrollere düzenli gelmeyen, düzensiz lokal steroid tedavisi kullanan 9.5 yafl›nda erkek hasta, tedavilerinin düzenlenmesi amac›yla dermatoloji klini¤ine yat›r›ld›. Ailesi taraf›nca uzun süredir kullan›lan topikal steroidi aniden kesilen olgunun yat›fl›n›n 5. gününde atefl, bulant›, kusma, hipotansiyon ve hipoglisemisi oldu. ‹drar ketonu pozitif, serum elektrolitleri normaldi. ACTH 5 pg/ml, kortizol 1 mcg/dl olarak saptand›. Hasta Cushing sendromu, sekonder adrenal yetmezli¤e ba¤l› adrenal kriz olarak de¤erlendirildi. Deksametazon, 20 mg/m2/gün hidrokortizon’a eflde¤er dozda verildi. %5 dekstroz içeren oranda serum fizyolojik 2000 cc/m2/gün’den s›v› replasman› yap›ld›. ‹zleminde elektrolitleri normal seyretti, kusma ve hipoglisemi gözlenmedi. Adrenal krizden 5 gün sonra steroid azaltma flemas› verildi. Sonuç: Dermatolojik hastal›klarda (özellikle diaper dermatit tedavisinde) s›kl›kla, bilinçsizce kullan›lan topikal steroidlerin hipofizer-adrenal aks› bask›lad›¤›, iatrojenik Cushing sendromu yapt›¤› bilinmektedir. Steroid tedavisi verilen her hastada yan etkilerinin dikkatlice izlenmesi gerekir. Boy k›sal›¤›, kilo art›fl› gibi yan etkiler Cushing sendromu geliflmeden önce belirti verir. Bu aç›dan steroid tedavisi alan çocuk hastalarda boy ve kilo takibi dikkatli yap›lmal›d›r. Hekimler, uzun süren lokal steroid tedavisinin hipofizer-adrenal aks›n bask›land›¤›n›, Cushing sendromu oluflturabilece¤ini bilmeli, tedavinin ani kesilmesiyle adrenal kriz geliflebilece¤ine dikkat etmelidirler.

207


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 17 Palpe Edilemeyen Testis: Tan› ve Tedavi M. Emre Taflc›lar*, Ediz Yeflilkaya*, Ayhan Abac›*, Z. Ünsal Coflkun**, I. Cem Türkefl***, Deniz Torun**** Gülhane Askeri T›p Akademisi ***Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, *Pediatrik Endokrinoloji BD, ****T›bbi Biyoloji ve Genetik AD, ***Türk Silahl› Kuvvetleri Rehabilitasyon Merkezi Radyoloji Ünitesi, Ankara Girifl: Fizik inceleme ve görüntüleme yöntemleri ile testis dokusu saptanamayan, laporoskopi ile intra-abdominal yerleflimli atrofik testis dokusu tesbit edilen bir olgu sunulmufltur. Olgu sunumu: Yedi yafl›nda erkek hasta, testislerinin ele gelmemesi yak›nmas› ile baflvurdu. Özgeçmiflinden 2 yafl›nda inguinal herni nedeniyle opere edildi¤i ö¤renildi. Fizik incelemede vücut a¤›rl›¤› 22 kg (25-50 p), boyu 119 cm (25-50 p), boy yafl› 6.8 yafl, kemik yafl› 5 yafl ile uyumlu bulundu. Genito-üriner sistem muayenesinde d›fl genital organlar›n normal erkek fenotipinde oldu¤u, gerilmifl penis uzunlu¤unun 5 X 1.5 cm, pubik k›llanman›n Tanner’e göre evre I, skrotumun hipoplazik oldu¤u saptand›. Skrotumda ve her iki inguinal kanal içerisinde testis dokusu palpe edilemedi. Hiperpigmentasyonu mevcut de¤ildi. Laboratuvar incelemede FSH: 1.19 mIU/ml, LH: 0.1 mIU/ml, östradiol: 5.82 pg/ml, ACTH: 23.6 pg/ml, kortizol: 16.5 μg/dl, 17-OH progesteron: 0.81 ng/ml, TSH: 4.36 μIU/ml, serbest T4: 1.09 ng/dl, sitogenetik incelemede karyotip 46 XY saptand›. Bat›n USG ve MR ile inguinal kanal ve intra-abdominal bölgede testis dokusu tespit edilemedi. HCG uyar› testi ile testosteron düzeyinin yükselmedi¤i gözlendi. Laporoskopi ile araflt›r›ld›, intra-abdominal yerleflimli atrofik testis dokusu saptanarak orfliektomi uyguland›. Tart›flma: Fizik inceleme ve görüntüleme yöntemleri ile tesbit edilemeyen testis olgular›nda kesin tan› için laparoskopinin gereklili¤ini, intra-abdominal yerleflimli atrofik testis dokusunun mali¤nleflme riskine karfl› erken gonadektominin önemini vurgulad›k.

POSTER: 18 Süt Çocuklu¤u Döneminde Geliflen Bir Primer Polidipsi Olgusu Gülseren Evirgen fiahin, fiit Uçar, Pelin Zorlu, Esma Alt›nel, Gürses fiahin Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Pediatri Klini¤i, Ankara

GüncelPediatri

Primer polidipsi, homeostatik gereksinim olmadan afl›r› s›v› tüketimi ile giden klinik bir durumdur. Burada erken süt çocuklu¤u döneminde bafllayan kilo alamama yak›nmas› ile baflvuran ve primer polidipsi tan›s› alan bir olgu nadir görülmesi nedeniyle sunulmufltur. Olgu: Onyedi ayl›k erkek hasta, kilo alamama, yürüyememe yak›nmas› ile getirildi. Hikayesinden miad›nda, 3100gram olarak spontan vajinal yolla komplikasyonsuz do¤du¤u; ilk üç ay sadece anne sütü ile beslendi¤i, sa¤l›k oca¤›nda yap›lan kontrollerinde kilo al›m›n›n normal oldu¤u ancak üçbuçuk ayl›kken geçirdi¤i akut gastroenterit sonras› kilo al›m›n›n yavafllad›¤›, ailenin bu dönemde hasta yak›nlar›n›n önerisi ile hastaya bol su içirmeye bafllad›¤›, ishal sonras› dönemde de bol su verilmeye devam edildi¤i ö¤renildi. Özgeçmiflinde hastan›n 10 aya kadar nöromuskuler geliflim basamaklar›n›n normal oldu¤u, daha sonra yavafllad›¤›, soygeçmiflinde ise anne ve baban›n birinci derece akraba oldu¤u ö¤renildi. Fizik muayenesinde, genel durumu iyi, vucut a¤›rl›¤› 7000gr (3p), Boy 78cm, cilt alt› ya¤ dokusu azalm›fl, nörolojik muayenede kas tonusu azalm›fl, derin tendon refleksleri hipoaktif, desteksiz oturma ve yürümesi yoktu ve di¤er sistem bulgular› normaldi. Laboratuar bulgular›nda hemoglobin 8,6gr/dL, lökosit say›s› 16,9x103/mm3, trombosit say›s› 449x103/mm3, serum sodyum 124mEq/L, serum potasyum 3,19mEq/L, serum klor 95,5mEq/L, idrar pH 7,5 ve dansitesi 1001, idrarda protein ve glukoz negatif, idrar sodyumu <5 mEq/L, idrar osmolaritesi 0 ve serum osmolaritesi 259mOsm. bulundu. Arteriyel kan gazlar›, karaci¤er ve böbrek fonksiyon testleri normal bulundu. Klinik seyrinde günde 3 litreye kadar su içti¤i gözlenen hastan›n yap›lan su k›s›tlama testiyle idrar osmolaritesi 500 mosm’a yükseldi ancak, hastan›n %5 kilo kayb› oldu¤u için test sonland›r›ld›. Hastada primer poldipsi düflünülerek, aflamal› olarak içti¤i su miktar› azalt›ld›. ‹ki haftal›k bir süre içinde günlük su al›m› normal s›n›rlara inen hastan›n ifltah›n›n artt›¤›, kilo al›m›n›n oldu¤u gözlendi. Hastaneye yat›fl›n›n üçüncü haftas›nda aflamal› s›v› k›s›tlamas› sonras› idrar dansitesi 1020, idrar osmolaritesi 800 mosm ve serum osmolaritesi 277 mosm de¤erine kadar yükseldi. 8200 gr a¤›rl›¤a ulaflan hasta desteksiz oturabiliyor, ayaklar› üzerine basabiliyordu. ‹zleminde bulgular›nda bozulma olmayan hasta diyeti düzenlenerek fizik tedavi program›na devam etmek üzere taburcu edildi. Çocukluk yafl grubunda iyatrojenik nedenlerle geliflen polidipsinin hastan›n beslenme al›flkanl›¤›n›, somatik ve motor geliflimini olumsuz yönde etkileyebilece¤ini vurgulamak için olgu sunuldu.

208


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 19 Tiroid Hormonlar›na K›smi Hipofizer Dirençli Bir Olgu Sunumu Halil Sa¤lam*, Zuhal Karal›**, Yasin Karal›**, Erdal Eren*, Ömer Tar›m* Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi **Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, *Çocuk Endokrinoloji BD, Bursa Girifl: Tiroid hormon direnci nadir görülen otozomal dominant geçifl gösteren bir hastal›k grubudur. Yayg›n direnç, periferik direnç ve k›smi hipofizer direnç fleklinde tan›mlanm›fl 3 hastal›k grubundan oluflur. Tiroid hormonlar›na k›smi hipofizer direnç çok nadir görülen bir hipertiroidizm nedenidir. K›smi hipofizer direnç periferik dokularda olmaks›z›n tiroid hormonlar›n›n hipofizde direnciyle karakterizedir. Klinik olarak guatr ve tirotoksikoz bulgular› vard›r. Laboratuvar olarak hastalarda yüksek T3 ve T4 düzeylerine karfl›n normal yada yüksek TSH seviyeleri mevcuttur. Hastalar›n %85’inde tiroid hormon reseptör geninde mutasyon saptan›r. Tedavi genellikle gerekli olmas›na ra¤men, güncel tedavi seçenekleri memnun edici de¤ildir. Olgu: ‹lk kez 7 yafl›nda iken guatr nedeniyle bir merkeze baflvuran erkek hastaya L-tiroksin tedavisi bafllanm›fl, ancak dönem dönem çarp›nt›lar›n›n olmas› üzerine ilac›n› düzenli kullanmam›fl ve 4-5 y›l sonra baflka bir merkeze baflvurdu¤unda L-tiroksin tedavisi kesilmifl. (Daha önceden d›fl merkezlerde yap›lan tiroid fonksiyon testlerinde serum tiroid hormon seviyeleri özellikle serbest fraksiyonlar› yüksek saptan›rken TSH düzeyleri hep normal bulunmufl). Klinik olarak çarp›nt›, sinirlilik gibi hipertiroidizm bulgular› olmas› üzerine propiltiyourasil ve propranolol tedavileri bafllanm›fl. Tedaviye yan›t al›namamas› üzerine hastaya ameliyat önerilmifl ancak hasta ameliyat› kabul etmeyip ilk kez 17 yafl›nda Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Endokrinoloji poliklini¤ine baflvurdu. Baflvuru an›nda sinirlilik, kilo alamama, dönem dönem olan çarp›nt› hissi ve ishal flikayetlerinden yak›n›yordu. Yap›lan fizik muayenesinde evre 3 guatr ve ellerinde tremoru mevcuttu. Kalp tepe at›m› (KTA) 110/dk, tansiyon arteriyal (TA) 140/90 mm/Hg saptand›. Boy ve a¤›rl›k persentilleri normaldi. Bak›lan laboratuvar de¤erlerinde Total T4:14,6 ug/dl (4,8-11,7), Serbest T4:2,8 ng/dl (0,7-1,4), Total T3:2,09 ng/dl (0,6-1,89), Serbest T3:6,63 pg/dl (1,7-3,7) ve TSH:1,17 IU/ml olarak saptand›. Anti-tiroglobulin Ab ve Anti-mikrozomal antikor normal düzeyde bulundu. Tiroid USG de diffüz hiperplazi saptand›. Anne, baba ve kardefllerden gönderilen tiroid hormon düzeyleri normaldi. Bu bulgularla hastan›n serum tiroid hormonlar›n›n yüksek (özellikle serbest T3 ve T4) olmas›na ra¤men TSH’›n normal saptanmas› ve hastada klinik olarak hipertiroidizm bulgular›n›n olmas› üzerine hipofizin tiroid hormonlar›na k›smi direnci düflünüldü. Hipofiz adenomunu ekarte etmek için kranial MR görüntülemesi planland›. Tart›flma: Polikliniklerimize guatr ve hipertiroidi bulgular› ile baflvuran ve yap›lan tetkiklerinde yüksek T3 ve T4 düzeylerine ra¤men normal yada yüksek TSH seviyeleri saptanan hastalarda; laboratuvar hatas›, TSH salg›layan hipofiz adenomu ve tiroid hormonlar›na k›smi hipofizer direnç düflünülmelidir. Bu tür olgularda, çekilen sella MR görüntülemesinde TSH adenomu saptanmay›p ve laboratuvar olarak kontrol amaçl› bak›lan tiroid fonksiyon testlerinde yüksek T3 ve T4 düzeylerine ra¤men normal yada yüksek TSH seviyeleri saptand›¤›nda tiroid hormonlar›na k›smi hipofizer direnç düflünülmelidir. K›smi hipofizer dirençli hastalarda periferik dokularda T3 ve T4’e normal cevap olmas›na ra¤men hipertiroidizm bulgular› görülür. Bu hastalarda tan›y› desteklemek amac›yla tiroid hormon reseptör geninde mutasyon aranmal›d›r.

POSTER: 20 Obez Çocuk ve Ergenlerde Metabolik Sendrom Prevalans› M. Emre Taflc›lar*, Bülent Hac›hamdio¤lu**, Mehmet Soyarslan*, Ayhan Abac›* Gülhane Askeri T›p Akademisi **Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, *Pediatrik Endokrinoloji BD, Ankara Amaç: Metabolik sendrom (MS) yaln›zca eriflkinler için ciddi bir problem olmay›p artan bir oranda çocuk ve adölesanlar› da tehdit etmektedir. MS tip 2 diyabet ve kardiyovasküler hastal›klar için risk faktörüdür. Bu çal›flman›n amac› ünitemizde takip edilen obez hastalarda metabolik sendrom prevalans›n› tesbit etmektir. Gereç ve Yöntem: Vücut kitle indeksi 95 persentilin üzerinde olan 208 çocuk ve adölesan olgu çal›flmaya dahil edildi. Antropometrik ölçümler (vücut a¤›rl›¤›, boy, vücut kitle indeksi) yap›ld›. Her hastan›n istirahat halinde kan bas›nçlar› ölçülerek, ortalama de¤erleri kaydedildi. Açl›k kan flekeri, insülin, lipid profili ve karaci¤er enzimleri ölçüldü. Karbonhidrattan zengin bir yemekten iki saat sonra tokluk kan flekeri ve insülin düzeyleri tekrar ölçüldü. WHO kriterlerine göre MS de¤erlendirildi. Bulgular: Hastalar›n ortalama yafllar› 9.9 ± 2.5 y›l, % 59.6’s› erkek, % 40.4’ü k›zd›. Olgular›n 68’inde (% 32.6) hipertrigliseridemi, 30’unda (%14.4) hiperkolesterolemi, 20’sinde (%12.9) LDL kolesterol yüksekli¤i, 6’unda (% 2.8) HDL kolesterol düflüklü¤ü, 30’unda (%14.4) hipertansiyon, 3’ünde (%1.4) bozulmufl açl›k glikoz tolerans› saptand›. Prepubertal obez olgular›n 38’inde (%37.6), pubertal obez olgular›n 52’sinde (% 48.5) insülin direnci saptand›. Olgular›m›zdaki MS prevalans› % 24.5 bulundu. MS obez erkek olgular›n % 25.8’inde, obez k›zlar›n % 23.8’inde tesbit edildi. Hipertrigliseridemi MS’nin bileflenleri içinde en s›k, bozulmufl açl›k glikozu en az görülendi. Tart›flma: Bu bulgular, klini¤imizde takip edilen obez çocuk ve adölesanlarda MS prevalans›n›n yüksek oldu¤unu göstermektedir. Bu durum ülkemizin gelece¤i olan çocuklar›m›z için büyük risk oluflturmaktad›r.

GüncelPediatri 209


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 21 Ba¤›fl›kl›k Sistemi Normal Olan Bir Çocukta Naviküler Kemi¤in Primer Subakut Hematojen Osteomiyeliti Fatma Çakmak Çelik *, Tülin Revide fiayl›*, Durmufl Ali Öçgüder**, Murat Bozkurt**, Deniz Ökdemir* *Ankara D›flkap› Çocuk Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, **Ankara D›flkap› Y›ld›r›m Beyaz›t E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Ortopedi Klini¤i, Ankara Primer subakut hematojen osteomiyelit çocuklarda topallaman›n sebeplerinden biridir. Primer subakut hematojen osteomiyelit genellikle tübüler kemikleri nadiren de küçük yass› kemikleri tutabilir. Tan›s› zor ve ço¤u zaman haftalar sürebilir. Altta yatan orak hücre anemisi gibi bir hastal›k varsa salmonella türleri etyolojide rol oynayabilir. Dört yafl›ndaki erkek hasta bir gündür olan topallama ve sa¤ ayakta a¤r› flikayeti ile ortopedi poliklini¤ine baflvurdu. Hikayesinde atefl, travma olmayan hastan›n 10 gün önce 2 gün süreli ishalinin oldu¤u ö¤renildi. Fizik incelemesi, laboratuvar tetkikleri ve ayak direkt grafileri normal olan hasta ayak elevasyonu önerilerek eve gönderildi. On gün sonra ayak a¤r›s› artan ve halen topallayan hastaya yap›lan tetkikler normal olup direkt grafide patoloji saptanmad›. Ortopedi bölümü taraf›ndan atel uygulanan hasta, elevasyon önerisi ile eve gönderildi. Atel uygulamas›ndan 10 gün sonra ayaktaki a¤r›n›n artmas› ve atel bölgesinde hassasiyet olmas› nedeni ile tekrar getirilen hastan›n ateli aç›ld›¤›nda sa¤ ayak dorsumunda flifllik ve ödem görüldü. Drenaj yap›larak püy kültürü al›nd›. Laboratuvar incelemede beyaz küre say›s›: 16.800/mm3, hemoglobin:11.5 mg/dl, hematokrit:%34, trombosit: 578000/mm3, karaci¤er ve böbrek fonksiyon testleri normal, sedimentasyon: 131 mm/h, C-Reaktive Protein:2.81 mg/dl idi. Selülit ön tan›s› ile hasta pediatri enfeksiyon servisine yat›r›ld›. Ampisilin-sulbaktam tedavisi baflland›. Osteomiyeliti ekarte etmek için ayak magnetik rezonans görüntüleme yap›ld›. Naviküler kemikte Brodie absesi görünümü olup subakut osteomiyelit olarak yorumland›. ‹rigasyon ve debridman yap›ld›. ‹yileflmeyi sa¤lamak ve patolojik k›r›¤› önlemek için 4 hafta immobilizasyon sa¤land›. Patoloji raporu inflamasyon ile uyumlu idi. Ameliyat s›ras›nda al›nan kültürde sefotaksime duyarl› Salmonella Enteritidis üremesi oldu. Naviküler kemi¤in primer subakut hematojen osteomiyeliti tan›s› ile hasta 5 hafta sefotaksim tedavisi ald›. Salmonella osteomiyeliti daha çok immun yetmezlik olgular›nda beklendi¤i için hastan›n immün tetkikleri yap›ld› ve normal olarak de¤erlendirildi. Yürümeye bafllayan, sedimentasyon, C-Reaktive Protein de¤erleri normale dönen hasta 3 haftal›k oral trimethoprim/sulfamethoxazole tedavisi ile taburcu edildi. Son muayenesinde hastan›n yürümesi normaldi. Bu yaz›da normal ba¤›fl›kl›k sistemi olan ve baflka kronik hastal›¤› olmayan bir çocukta saptanan ve literatürde nadir olarak bildirilen naviküler kemi¤in primer subakut hematojen osteomiyeliti sunuldu.

POSTER: 22 Septik Artrit ‹le Baflvuran Olgunun Diz Ekleminde Saptanan Yabanc› Cisim Hamide Melek*, Tolga Altu¤ fien*, Reflit Köken*, Tevfik Demir*, Gökhan Maralcan**, Osman Öztekin* Kocatepe Üniversitesi T›p Fakültesi *Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Ortopedi ve Travmatoloji AD, Afyon

GüncelPediatri

Girifl: Septik artrit s›kl›kla bakterilerin neden oldu¤u eklemin süpüratif inflamasyonudur. Tan› gecikmesi ya da yetersiz tedavi durumunda çocu¤un yaflam›n› ömür boyu etkileyen kemik ve eklem hasar› meydana gelebilir. Olgu Sunumu: Befl yafl›nda k›z hasta; sa¤ dizinde a¤r› ve flifllik yak›nmas› ile baflvurdu. fiikayetleri iki gün önce bafllayan hastan›n fizik incelemesinde sa¤ dizde lokal ›s› art›fl›, hareket k›s›tl›l›¤› ve sa¤ diz ile sol diz aras›nda 3 cm’lik çap fark› saptand›. Tam kan say›m›nda hemoglobin 12.8 g/dl, lökosit 22 000/mm3, Plt 375 000/mm3, periferik incelemede sola kayma, CRP 36 mg/dl, sedimantasyon 68 mm/saat idi. Diz grafisinde dikifl i¤nesi tespit edildi. Hasta ve ailesi i¤ne batma öyküsü aç›s›ndan tekrar sorguland›. Pozitif hikaye al›nmad›. Artroskopi ile yabanc› cisim ç›kar›ld›ktan sonra antibiyoterapi baflland›. Tart›flma: Çocuklarda eklem içinde yabanc› cisim nadirdir. Bununla birlikte literatürde diz ekleminde pek çok tip yabanc› cisim bildirilmifltir. Yabanc› cisim batmas› ebeveyn taraf›ndan görülmez yada çocuk taraf›ndan haber verilmez ise enfeksiyon bulgular› belirinceye kadar gizli kalabilir. Bu yaz›da septik artrit tan›s› alan tetkikleri s›ras›nda diz eklemi içinde radyoopak görünümünden dolay› çok kolay tan› alan bir olgu sunulmufltur. Septik artrit etiyolojisinde saptanmas› her zaman kolay olmayan nonopak yabanc› cisimlerinde bulunabilece¤i unutulmamal›d›r.

210


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 23 Selektif IgM Eksikli¤i Olan Adölesan K›z Hastada A¤›r (komplike) Su Çiçe¤i Enfeksiyonu: Bir Vaka Sunumu Funda Tekkeflin, Duygu ‹skender, Esra Gürkafl, ‹lker Devrim, ‹lhan Tezcan, A. Bülent Cengiz, Atefl Kara Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Ankara Selektif IgM eksikli¤i, primer veya sekonder nedenlerle ortaya ç›kabilen, baz› hastalar›n tamamen asemptomatik oldu¤u, baz› hastalarda bebeklikten itibaren kapsüllü bakteriler ve virüslerle ciddi enfeksiyonlar›n görüldü¤ü bir disgamaglobülinemi formudur. Selektif IgM eksikli¤inde IgM seviyeleri 40 mg/dl’nin alt›ndad›r [1,2]. Beraberinde atopik veya kronik dermatit, alerjik rinit, h›fl›lt›, büyüme-geliflme gerili¤i ve ishal görülebilir. Sebebi tam olarak ayd›nlat›labilmifl de¤ildir [2]. ‹nsidans› genel popülasyonda <%0.03, kad›n ve erkeklerde eflit olarak görülen nadir bir hastal›kt›r[2,4]. VZV için afl›laman›n rutin olmad›¤› ülkelerde çocuklar›n %95’inden fazlas› 5 yafl›ndan önce enfekte olurlar [7]. Canl› atenüe suçiçe¤i afl›s› özellikle immünkompromize bireylerde suçiçe¤i enfeksiyonu ve komplikasyonlar›n›n önlenmesinde evrensel immünizasyon için gelecek vaad etmektedir. VZV afl›s› genellikle iyi tolere edilebilen bir afl›d›r. %3,8 oran›nda suçiçe¤i benzeri bir döküntüye neden olabilir [9]. Çok nadiren ciddi komplikasyonlara neden olur. Olgu: 13 yafl›nda, k›z hasta, ilk olarak bir ayl›kken tüm vücudunda ortaya ç›kan döküntüleri takiben beliren ishal, kilo kayb›, oral al›m bozuklu¤u nedeniyle sekiz ayl›kken selektif IgM eksikli¤i tan›s› alm›fl, izlemi boyunca ara ara ishali, döküntüleri, s›k üst solunum yolu enfeksiyonu tablolar› olan hastan›n, iki hafta önce kardeflinde su çiçe¤i görülmesi sonras›nda döküntülerinin bafllamas›, ateflinin olmas› üzerine hastanemize baflvurdu. Adölesan yaflta ve immün yetmezli¤inin olmas›; yayg›n, sekonder enfeksiyon geliflmifl döküntülerinin olmas›; sa¤ göz konjonktivada lezyon görülmesi nedeniyle yat›r›larak izlenmesi uygun görülen hastan›n servise kabulünde bak›lan tam kan say›m›nda beyaz küresi 3200/mm3 (4100-11200), kantitatif immünglobulin de¤erleri; IgM: 18 mg/dl(83-282); IgE 8001iu/ml (0-87); IgA: 245 mg/dl(96-465); IgG: 1150 mg/dl (907-1958) olarak tespit edildi. Di¤er rutin laboratuvar incelemeleri normal s›n›rlar içerisindeydi. Hastaya intravenöz asiklovir ve sulbaktam-ampisilin tedavisi baflland›. ‹zleminde döküntüleri kurutlanan, sekonder cilt enfeksiyonlar›nda düzelme saptanan hasta önerilerle taburcu edildi. Bizim bu vakay› dikkate getirmemizdeki amac›m›z; immün yetmezli¤i olan, ancak afl› cevab› verebilen selektif IgM eksikli¤inde oldu¤u gibi bireylerde afl› uygulamas›n›n ve gerekti¤inde profilaksi verilmesinin önemini vurgulamak istememizdir.

POSTER: 24 Düflmeyen Ateflle Baflvuran Akci¤er Apsesi; Bir Olgu Sunumu Ayper Somer*, Fatih Aygün*, Seda Öz*, Diana Yani*, Nuran Salman*, Ensar Yekeler**, Feryal Gül***, Alaattin Çelik*** ‹stanbul Üniversitesi ‹stanbul T›p Fakültesi Pediatrik *‹nfeksiyon Hastal›klar› ve Klinik ‹mmünoloji BD, **Pediatrik Radyoloji BD, ***Çocuk Cerrahisi AD, ‹stanbul Akci¤er apsesi, pulmoner parankim y›k›m› ve pürülan materyal içeren kavite oluflumu ile sonuçlanan süpüratif bir süreçtir. Burada 1 haftad›r düflmeyen atefl, artan öksürük ve halsizlik yak›nmalar› ile baflvuran ve akci¤er apsesi tan›s› alan 4 yafl›ndaki erkek olgu sunulacakt›r. Olgu: 10 ayl›kken dalma tarz›nda nöbetleri olan ve valproik asit kullanan 4 yafl›ndaki erkek olgu, atefl, burun ak›nt›s› ve bo¤az a¤r›s› ile acil poliklinikte akut tonsillit olarak de¤erlendirilmifl. Sefuroksim aksetil tedavisi bafllanm›fl. Hasta ilac› düzenli kullanmam›fl. Atefli düflmeyince 3 gün sonra tekrar kontrole götürülmüfl. Akut tonsillit tan›s› ile amoksisilin+klavulanik asit verilmifl ve hasta bu tedaviyi 4 gün uygulam›fl. Öksürük, 1 haftad›r düflmeyen atefl ve halsizlik ile tekrar kontrole gelen hastan›n muayenesinde özellik saptanmad›. Tetkiklerinde lökosit:19800, CRP:112mg/L, PA akci¤er grafisinde sa¤ akci¤er üst zonda düzgün s›n›rl› kitle imaj› izlendi. Toraks BT’de apse ile uyumlu görünümü saptan›nca teikoplanin ve meropenem baflland›. ‹zleminin 4. günü atefli düfltü. Yat›fl›n›n 6. günü opere edildi. Al›nan hemokültür ve apse kültürlerinde üremesi olmad›. ‹mmünolojik tetkikleri normaldi. 21. günde tedavisi kesilen hasta taburcu edildi. Öykü, fizik inceleme ile birlikte radyolojik incelemeler akci¤er apsesinin tan›mlanmas›nda en önemli yeri tutmaktad›r. Burada yüksek atefl ve toksik tablo ile baflvuran hastalarda akci¤er apsesinin olabilece¤i vurgulanm›flt›r.

GüncelPediatri 211


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 25 Öncesinde Sa¤l›kl› Olan Pediatrik Hastada Ektima Gangrenozum Serdar Alan, Hasan Tezer, Atefl Kara, A. Bülent Cengiz Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Ankara Ektima gangrenozum (EG); deri ve müköz membranlar›n enfektif lezyonudur. Bakterilerin hemotojen yay›l›m› ile veya primer cildin etkilenmesi ile oluflabilir. En s›k etken Pseudomonas aeruginosa’d›r. En önemli risk faktörü malignansi veya immünsüpresif tedaviye ba¤l› nötropenidir. Öncesinde tamamen sa¤l›kl› çocuklarda görülmesi oldukça nadir olarak literatürde rapor edilmektedir. Olgu Sunumu: Öncesinde herhangi bir yak›nmas› olmayan 2 yafl›nda k›z hasta çocuk enfeksiyon poliklini¤ine bir gündür olan önce sol kulaktan sonra sa¤ kulaktan da gelmeye bafllayan, bafllang›c›nda beyaz sonras›nda koyu kahverengi renkte olan ak›nt› yak›nmas› ile baflvurdu. Akut otitis media tan›s› ile 80 mg/kg klavulonik asit-amoksisilin tedavisi baflland›. Ertesi gün kontrole gelen hastan›n her iki d›fl kula¤›nda ve boyun ön k›sm›nda koyu kahverengi ortas› ülsere, etraf› hiperemik bir halo ile çevrili kurutlu lezyonlar›n ortaya ç›kt›¤› belirlendi. Hastan›n annesinden boyun önündeki lezyonun küçük bir k›zar›kl›k olarak bafllad›¤› ve 3 saat içinde yay›larak ön boyun bölgesini kaplad›¤› ö¤renildi. Ektima gangrenozum ve eksternal otit ön tan›lar› ile hasta hospitalize edilerek seftazidim ve amikasin tedavileri baflland›. Lokal antibiyoterapi ve serum fizyolojik irrigasyonu günde iki kez uyguland›. Hastadan gönderilen periferik kan kültürlerinde üreme olmad›. Sa¤ ve sol kulak ak›nt›lar›ndan yap›lan kültürlerde üreme olmad›. Nonbakteriyemik ektima gangrenozum tan›s› konulan hastada altta yatan bilinen bir hastal›k olmad›¤› için immünolojik araflt›rmas› yap›ld›. Ig A: 19,8 mg/dl (18-50), Ig M: 72,8 mg/dl (45-200), Ig G: 504 mg/dl (420-1200) normal s›n›rlarda idi, afl› cevab› için bak›lan Anti Hbs: 367,7 (0-10) geldi, lenfosit subsetleri; CD3: %61, CD4: %29, CD8: %38, CD 16+56: %7, CD19: %29 oldu¤u ö¤renildi. Blastik transformasyon normaldi, NBT: %100 geldi. Bizim vakam›zda EG öncesinde ve tedavi sonras›nda nötropeni görülmemesi, di¤er risk faktörlerinin bulunmamas› etkenin Pseudomonas d›fl› bir mikroorganizma oldu¤unu düflündürmektedir. Hastan›n öncesinde tamamen sa¤l›kl› olmas›, baflvuruda sepsis klini¤inin olmamas› ve kan kültürlerinde üreme olmamas› ile nonbakteriemik EG tan›s›n› kesinlefltirmifltir. Bu vakada altta yatan bir hastal›k belirlenememifltir. Ancak lokalize, nonbakteriemik EG hastalar›nda da altta yatan kronik veya immün hastal›k olma riskinin yüksek oldu¤una bu vaka arac›l›¤› ile dikkat çekmek istedik.

POSTER: 26 Brusella ‹nfeksiyonuna Ba¤l› EBV Reaktivasyonu Görülen Bir Olgu Huriye Özgen, Makbule Eren, Ça¤r› E. Dinleyici Osmangazi Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Eskiflehir

GüncelPediatri

EBV (Ebstein-Barr Virus) reaktivasyonu, EBV ile enfekte lenfoid dokudaki haf›za B hücrelerinin bir nedenle dolafl›ma kat›lmas› ve sekonder lenfoid dokular› aktive ederek viral replikasyonu bafllatmas› sonucu serolojik bulgular› olan fakat semptomsuz seyreden klinik durumdur. ‹mmunsupresyon durumunda, karbamazepin gibi ilaçlara ba¤l› hipersensitivite sendromunda, malaria ve kronik hepatit B infeksiyonlar›nda, böcek sokmas›nda EBV reaktivasyonu bildirilmifltir. Reaktivasyon s›ras›nda her zaman VCA IgM antikorlar› bulunmad›¤›ndan özellikle “early antijen’e” (EA) karfl› oluflmufl antikorlara bak›lmas› gereklidir. ‹nfeksiyon bafllang›c›ndan haftalar-aylar sonra oluflan EBNA antikor varl›¤› primer hastal›¤› ekarte ettirir. Burada literatürde ilk vaka olarak Brusella infeksiyonu s›ras›nda EBV reaktivasyonu görülen bir vaka sunulmufltur. 14 yafl›nda erkek hasta klini¤imize iki ayd›r devam eden atefl flikayeti ile baflvurdu. Öyküsünden, özellikle geceleri, titreme ile birlikte ateflinin oldu¤u, bu flikayetler ile baflvurdu¤u de¤iflik sa¤l›k kurulufllar›nda çeflitli antibiyotik tedavileri ald›¤› ö¤renildi. Öz ve soygeçmiflinde özellik olmayan hastan›n fizik muayenesinde atefli haricinde özellik yoktu. Laboratuvar incelemesinde tam kan say›m›nda Beyaz küre: 9300/mm3, Hemoglobin:12.3 g/dl, Trombosit: 244,000/mm3, periferik yaymas›nda %28 PMNL, %30 lenfosit, %40 monosit, %4 çomak, 1 adet Downey hücresi, eritrosit sedimentasyon h›z› 55 mm/saat, EBV VCA IgM negatif, VCA Ig G pozitif, EBNA Ig G pozitif, EA pozitif olarak tespit edildi. Salmonella O ve H antijenleri, brusella Ig M, Ig G ve aglutinasyonu negatif bulundu. Ebstein- Barr Virus reaktivasyonu düflünülmesine ra¤men hastan›n ateflinin devam etmesi ve EBV reaktivasyonunda klinik semptom beklenmemesi nedeniyle al›nan kan ve kemik ili¤i kültürlerinde Brusella sp. üredi. Doksisiklin, rifampisin tedavisi bafllanan hasta tedavisinin 2. gününde atefli kontrol alt›na al›nm›fl olarak taburcu edildi. Sonuç olarak brusella infeksiyonunun EBV reaktivasyonuna neden oldu¤u görüldü.

212


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 27 Tüberküloz Peritonitli Bir Olgu Sunumu Deniz Helek, Sema Erdo¤an, Levent Akkufl, Alper Atefl, Recep Sancak Ondokuz May›s Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Samsun Girifl: Tüberküloz her y›l tüm dünyada üç milyon kiflinin ölümüne yol açmaktad›r. Özgül yak›nma ve patognomik bulgusu olmamas› nedeni ile tan› koymak zordur. Burada klinik ve labaratuvar olarak periton ve akci¤er tüberkülozu tan›s› alan ve tüberküloz tedavisine iyi yan›t veren bir olguyu sunmak istedik. Olgu: 16 yafl›nda k›z hasta 15 gündür atefl ve kar›nda flifllik yak›nmas› ile baflvurdu. Soygeçmiflinde anne ve babaannesinin akci¤er tüberkülozu nedeni ile tedavi oldu¤u ö¤renildi. Fizik incelemesinde; vücut ›s›s›: 38,50, sa¤ akci¤er bazalinde solunum sesleri azalm›fl ve bat›nda asiti mevcuttu. PAAC grafisinde sa¤da plevral efüzyonu mevcuttu. Hastaya parasentez ve torasentez yap›ld›. Her iki al›nan mayi örne¤i de eksuda ile uyumluydu. Hastada öncelikli olarak tüberküloz düflünüldü ve laparoskopik olarak periton biyopsisi yap›ld›. Tart›flma: Abdominal tüberküloz; tüberküloz hastal›¤›n›n nadir görülen formlar›ndan biridir ve tan›s›nda pek çok güçlükle karfl›lafl›lmaktad›r. Tüberküloz peritonit kar›n içi pek çok hastal›¤› taklit etti¤inden, tan› ve tedavideki gecikmeler önemli oranda morbidite ve mortaliteye neden olmaktad›r. S›k görülen semptomlar atefl, kar›n a¤r›s›, kar›nda gerginlik hissi ve kilo kayb›d›r. Hastam›zda da ayn› bulgular vard›. ‹ntestinal tüberülozlu vakalar›n %50’sinden az›nda pulmoner tutulum saptanmaktad›r. Vakalar›n %15-20’sinde de aktif pulmoner tüberküloz tespit edilir. Bizim hastam›zda da aktif tüberküloz tespit edildi. Hastam›zda da USG’de yo¤un septasyon içeren asit ve BT’de peritonda kal›nlaflma tespit edilmiflti. Periton s›v›s›nda ARB yayma ve kültür pozitifli¤i saptama oran› düflüktür. Bizim hastam›zda parasentez mayiden gönderilen tüberküloz kültüründe m.tüberkülozis üremesi saptand›. Tüberküloz peritonitin tan›s› genellikle biyopsi ile konur. Bizim hastam›zda da laparoskpik olarak periton biyopsisi al›nd› ve kazeifiye granülomatöz ilthabi olay olarak sonuçland›.

POSTER: 28 Wiscott Aldrich Sendromlu Hemorajik Su Çiçe¤i Olgusu Ayper Somer, ‹smail Y›ld›z, Seda Öz, Nuran Salman, Sevinç Genç, Ayflegül Ünüvar ‹stanbul Üniversitesi ‹stanbul T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, ‹stanbul Wiskott Aldrich Sendromu egzema, mikrotrombositler ve trombositopeni, tekrarlayan enfeksiyonlar; ayr›ca otoimmün olaylar ve malignite insidans›n›n art›fl› ile seyreden bir primer immün yetersizlik sendromudur. Hematopoetik hücrelerin iskelet komponentleri ve çeflitli adaptör moleküllerin ba¤land›¤› proteini (WAS proteini) kodlayan gendeki mutasyon sonucu geliflir. Olgu: Yedi ayl›k erkek çocu¤u; tekrarlayan atefl, enfekte deri lezyonlar›, ishal yak›nmalar› ile baflvurdu. Öyküsünden deri lezyonlar›n›n bir ayl›ktan itibaren bafllay›p dönem dönem azalmakla beraber sürekli bulundu¤u ö¤renildi. Wiskott Aldrich Sendromu (WAS) tan›s› konularak hematoloji ve enfeksiyonimmünoloji poliklini¤i izlemine al›nan hastaya antibiyotik profilaksisi bafllanarak K‹T program›na al›nd›. Fizik muayenesinde; Genel durumu orta, vücut ›s›s› 38.3 C idi. Saçl› deri dahil tüm vücudunda eritemli, hemorajik, polimorfik, veziküllü döküntüleri mevcuttu. Laboratuvar incelemelerinde; hafif anemi ve trombositopenisi saptand›. Trombositleri nadir kümeli ve küçük görünümde idi. Hemorajik suçiçe¤i tan›s› konulan hasta hastaneye yat›r›larak ampirik antibiyoterapi, IV asiklovir tedavisi, intravenöz immünglobulin tedavisi baflland›. ‹zleminde döküntüleri azalarak düzeldi. Komplikasyon geliflmeyen hasta poliklinik izlemiyle taburcu edildi. Primer immün yetersizlik vakalar›nda suçiçe¤ini a¤›r seyredebilece¤i ve mutlaka hastaneye yat›r›larak tedavi IV asiklovir, IVIG tedavisi verilmesi gerekti¤i unutulmamal›d›r.

GüncelPediatri 213


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 29 Brodie Apsesi Selim Öncel, Hatice Mutlu, Figen Karaca, Funda Çorapç›o¤lu, Emin Sami Ar›soy Kocaeli Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Kocaeli Girifl: Brodie apsesi, subakut osteomyelitin en s›k karfl›lafl›lan türüdür. Amaç: Bu as›l› bildiriyle, iyi ve kötü do¤al› tümörlerle kar›flabilen Brodie apsesine dikkat çekmek amaçlanm›flt›r. Yöntem: Yedi buçuk yafl›ndaki k›z çocuk, ayak bile¤inde a¤r›, k›zar›kl›k, flifllik yak›nmas›yla getirildi. Öyküsünden, 20 gün önce sol ayak bile¤inin burkuldu¤u, ertesi gün a¤r›, flifllik ve k›zar›kl›k ortaya ç›kt›¤›, götürüldü¤ü hekim taraf›ndan önce ko-trimoksazol, sonra sefazolin verildi¤i, kontrolünde ayak bile¤i filminde bir leke görülmesi üzerine manyetik rezonans görüntüleme yap›ld›¤› ve hastada enfeksiyon oldu¤una karar verilerek hastanemize gönderildi¤i ö¤renildi. Özgeçmifli ve soygeçmiflinde özellik yoktu. Fizik incelemede sol ayak bile¤inde, iç malleolün 2 cm üstünde 4 cm çap›nda k›zar›kl›k ve flifllik, dokunmakla a¤r› saptand›, hareket k›s›tl›l›¤› yoktu. Laboratuar incelemesinde akyuvar 13 100/μL (%10 çomak, %50 nötrofil, %38 lenfosit, %2 monosit), alyuvar çökelme h›z› 86 mm/saat, C-reaktif protein 32 mg/dL olarak saptand›; di¤er bulgular normaldi. Hastan›n manyetik rezonans görüntülemesi, sol tibia alt ucunda Brodie apsesi varl›¤› yönünde de¤erlendirildi. ‹¤ne aspirasyonu örne¤inin Gram yaymas›nda bol akyuvar ve seyrek gram-pozitif kok görüldü. Toplardamar yoluyla ampisilin/sulbaktam ve klindamisin ile tedaviye baflland›. Aspirasyon örne¤i kültüründe Streptococcus intermedius üredi. ‹kinci haftan›n sonunda belirti ve bulgular›n›n kaybolmas› ve manyetik rezonans görüntülemede apsede küçülme saptanmas› üzerine hasta, a¤›zdan alt› hafta süreyle amoksisilin-klavülanat kullanmak ve yeniden de¤erlendirilmek üzere taburcu edildi. Tart›flma: ‹lk kez Britanyal› hekim Benjamin Collins Brodie taraf›ndan 24 yafl›ndaki bir eriflkinde tan›mlanan Brodie apsesi, belirtilerinin özgül olmamas› ve filmlerde görüntü vermesinin zaman almas› nedeniyle genellikle geç tan› konulan bir kemik enfeksiyonudur. Brodie apsesinin tan›s›nda en duyarl› yöntem olan manyetik rezonans görüntülemeye hastam›z için erken dönemde baflvurulmufl olmas›, tan› gecikmesini önlemifltir. Staphylococcus aureus en s›k (% 30-60) karfl›lafl›lan etkendir. Streptokoklar, Pseudomonas türleri, Haemophilus influenzae ve koagülaz negatif stafilokoklar; Brodie apsesinin önde gelen di¤er etkenleridir. Brodie apsesinde cerrahi tedavi tart›flmal›d›r. Hastam›zda apsenin epifize yak›nl›¤›ndan ötürü, büyüme pla¤›nda olas› bir hasardan kaç›nmak amac›yla cerrahi giriflim uygulanmam›fl, öncelikle antibiyotik tedavisinin sonucu beklenmifl, izlemde cerrahi giriflime gerek kalmam›flt›r.

POSTER: 30 Sa¤l›kl› Bir ‹nfantta Pseudomonas Sepsisi: Ektima Gangrenosumlu Bir Olgu Yasin Bulut, Hurflit Apa, Tu¤rul Özcan, Hasan A¤›n, Nuh Y›lmaz, Tülay Kavakl›, Ceyhun Dizdarer Dr. Behçet Uz Çocuk Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir

GüncelPediatri

Pseudomonas aeruginosa sepsisi s›kl›kla kronik hasta ve bozuk savunma mekanizmas›na sahip hastalarda ortaya ç›kar. Bu hastalarda pseudomonas sepsisi mortalite s›kl›¤› %40-75 aras›ndad›r. Daha öncesinde sa¤l›kl› olan bir çocukta geliflen pseudomonas sepsisi, altta yatan bir problemin habercisi olabilir. Yayg›n olmamakla birlikte ektima gangrenosum gibi dermatolojik bulgular pseudomonas enfeksiyonunun ilk bulgusu olabilir ya da enfeksiyonun seyri s›ras›nda ortaya ç›kabilir. Biz daha öncesinde sa¤l›kl› olan atefl, döküntü ve halsizlik nedeniyle baflvuran, bakteriyemi-sepsis öntan›s› ile yat›r›lan, cilt ve kan kültürlerinde pseudomonas aeruginosa üreyen, immun yetmezlik saptanamayan alt› ayl›k bir erkek hastay› sunarak, p.aeruginosa sepsisinin nadir de olsa sa¤l›kl› çocuklarda görülebildi¤ini ayr›ca pseudomonas sepsisine ektima gangrenosumun efllik edebildi¤ini belirtmek istedik. Sonuç olarak ektima gangrenosum, pseudomonas sepsisinde bafllang›çta veya enfeksiyonun ilerleyen dönemlerinde ortaya ç›kabilir. Bu nedenle enfeksiyonun ciddiyetine göre bir aminoglikozit ve/veya bir anti-pseudomanal betalaktam, tedaviye yan›ta göre de kinolon grubu bir antibiyotik eklemek uygun olur. Ayr›ca öncesinde sa¤l›kl› oldu¤u bilinen çocuklarda da pseudomonas enfeksiyonu görülebilir. Di¤er enfeksiyon nedenleri ve komplikasyonlar›n› ortaya ç›kartmak için detayl› araflt›rma gereklidir.

214


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 31 Pseudomanas Endokarditi; Zorlu Düflman: Bir Olgu Sunumu ‹stemihan Çelik, Atefl Kara, A. Bülent Cengiz, ‹lker Devrim, Tefik Karagöz, Mehmet Ceyhan, Gülten Seçmeer Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Ankara ‹nfektif endokardit kalbin endokardiyal yüzeyinin enfeksiyonudur. Bugün hala tedavideki yeniliklere ra¤men yüksek mortalite ve morbidite oran›na sahiptir. Stafilokok ve streptokok gibi gram pozitif mikroorganizmalar en s›k rastlanan etkenlerdir. Pseudomonas aeruginosa ise literatürde çok nadir olarak rapor edilen bir etkendir. Genel olarak, gram negatif basiller endokarditlerin %5.3 ile % 12’sinden sorumludur. Pseudomonas endokarditi s›kl›kla kalbin sa¤ taraf›n› etkiler ve intravenöz ilaç kullanan›m› en bilinen risk faktörüdür. Ayr›ca, kardiak cerrahi, P. aeruginosa bakteriyemisi, santral kateter kullan›m›, prostetik kalp kapak盤›, hemodiyalize girifl pseudomanas endokarditine zemin haz›rlayan di¤er durumlard›r. Günümüzde P. aeruginosa endokarditi tedavisi ve süresi tart›flmal›d›r ve hala bu konuda birlik sa¤lanamam›flt›r. Biz, mütakip kereler cerrahi ve farkl› antimikrobiyal kombinasyon tedavisi alan aç›k kardiak cerrahi sonras› P. aeruginosa endokarditi geliflen vakam›z›, tedavi güçlü¤ünü ve uzun süreli tedavinin önemini vurgulamak için dikkatinize getirmek istedik. 2 yafl›nda erkek hastaya Fallot tetralojisi (TOF) nedeni ile VSD için yama kullan›larak tam düzeltme operasyonu yap›lm›fl. Post-operatif 7. gün ateflleri yükselen hastan›n yap›lan ekokardiyografisinde (EKO) vejetasyon saptanmad› ve ampisilin-sulbaktam ve amikasin tedavisi ampirik olarak baflland›. Al›nan kan kültüründe Pseudomonas aeruginosa üremesi üzerine antibiyotik tedavisi meropenem ve amikasin olarak de¤ifltirildi, sonraki kan kültürlerinde üremesi tespit edilmeyen hasta 28 günlük tedavi sonras› taburcu edildi. ‹ki ay sonras›nda atefl flikayeti ile yeniden baflvuran hastan›n yap›lan EKO’sunda yama üzerinde vejetasyon tespit edilmesi üzerine vankomisin, seftazidim ve netilmisin ampirik olarak baflland›. Kan kültüründe tekrar P. aeruginosa üremesi sebebiyle seftazidim tedavisi meropenem ile de¤ifltirildi. 3. haftada vejetasyon devam etmesi nedeniyle tedaviye siprofloksasin eklenen hasta tedavinin ikinci ay›nda opere edilerek yama de¤ifltirildi ve triküspid kapak üzerinden vejetasyon temizlendi. Kan kültürlerinde üremesi tekrarlamayan, 34 gün daha meropenem, siprofloksasin ve aminoglikozit tedavisi alan hasta taburcu edildi. Taburculuktan bir ay sonra tekrar atefli yükselen hastada sa¤ ventrikülde vejetasyon tespit edildi. Ampirik olarak meropenem ve amikasin bafllanan hastan›n kan kültüründe tekrar P. aeruginosa üredi. Amikasin, seftazidim ve siprofloksasin kombinasyonuna geçilen hasta opere edilerek vejetasyonlar temizlendi ve kültürlerinde üreme olmayan hasta 68 günlük antibiyotik tedavisi sonras› taburcu edildi. Alt› ayl›k izlemde flikayetleri tekrarlamad›. P. aeruginosa tedavisi halen tart›flmal›d›r. Medikal tedavi tek bafl›na kullan›labilmektedir ve uzun süreli olmas› önerilmektedir. Ancak s›kl›kla etken eradike edilemedi¤i için cerrahi tedaviye ihtiyaç duyulmaktad›r. Bizim vakam›zda oldu¤u gibi cerrahi tedavi sonras› uzun süreli antipseudomonal tedavi verilmesi k›sa süreli tedaviden daha etkili olabilir. Çocukluk ça¤›nda kinolonlar k›s›tl› olarak kullan›labilmektedir, ancak bizim vakam›zda oldu¤u gibi pseudomonas endokarditi, kistik fibrozis ve komplike üriner sistem enfeksiyonlar›nda alternatif ajan olarak kullan›labilir. P. aeruginosa endokarditi yüksek mortalite ve morbiditeye sebep olmaktad›r. Tan›n›n en k›sa sürede konarak uygun tedaviye bafllanmas› çok önemlidir.

POSTER: 32 ‹ntrakranial Kist Hidatikli Olgu Sunumu Solmaz Çelebi**, R›fat Can Öztürk*, Mustafa Hac›mustafao¤lu**, Erdo¤an Soyuçen** Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi *Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Çocuk Enfeksiyon Hastal›klar› BD, Bursa Kist hidatik Ekinococcus granülosus taraf›ndan oluflturulan bir enfestasyondur. Kist hidatik, Türkiye gibi hastal›¤›n endemik olarak bulundu¤u yerlerde çocukluk döneminde ciddi bir sa¤l›k sorunudur. Serebral kist hidatik, tüm kist hidatikli olgular›n yaklafl›k %1-3’ini oluflturmaktad›r. Yedi yafl›nda erkek çocuk, üç aydan beri süren strabismus, bafla¤r›s› ve kusma yak›nmas›yla çocuk acil polikini¤ine baflvurdu. Özgeçmifl ve soy geçmiflinde özellik yoktu. Hastan›n çekilen kraniyal MR’da sol paryeto-occipital bölgede 5,5X5,5x5 cm boyutlar›nda iki adet intrakraniyal kistik lezyon tespit edildi. Ekinokok indirekt hemagglütinasyon testi 1/256 titrede pozitif olarak bulundu. Nöroflirurji taraf›ndan operasyona al›nan olguda kist tamamen eksize edildi. Kist hidatik ile uyumlu bulunan olguya albendazol (20 mg/kg/gün, 2 dozda) tedavisi baflland›. Di¤er sistem incelemeleri normal olarak bulundu. Klinik bulgular› düzelen olgu albendazol tedavisi ile izleme al›nd›. Halen kontrole gelen olgunun izleminde herhangi bir komplikasyon gözlenmedi. ‹zole serebral kist hidatikli olgu, nadir görülmesi nedeniyle sunuldu.

GüncelPediatri 215


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 33 Tekrarlayan Spontan Pnömotoraks ‹le Baflvuran Akci¤er Tüberkülozu: Olgu Sunumu Solmaz Çelebi**, fiahin Erdöl*, Mustafa Hac›mustafao¤lu**, Kenan ‹stanbullu*, Erdo¤an Soyuçen** Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi *Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Çocuk Enfeksiyon Hastal›klar› BD, Bursa Onyedi yafl›nda erkek hasta, gö¤üs a¤r›s› ve solunum s›k›nt›s› yak›nmas› ile çocuk acil poliklini¤ine baflvurdu. Özgeçmiflinde 1-1.5 y›ld›r, günde 5-6 tane sigara içme öyküsü vard›. Soy geçmiflinde bir y›l önce 20 yafl›ndaki abisinin tüberküloz tan›s›yla Bal›kesir Devlet hastanesinde yatarak 32 gün tedavi ald›¤› ve tedavisinin 9 ayd›r devam etti¤i ö¤renildi. O dönemde tüberküloz yönünden yap›lan tarama testlerinin normal oldu¤u bildirildi. Olgunun fizik muayenesinde takipnesi ve sol akci¤erde solunum seslerinde azalmas› saptand›. Travma öyüsü yoktu. Akci¤er grafisinde solda pnömotoraks saptanan olguya sol tüp torakostomi uygulanarak Çocuk Cerrahisi Klini¤ine yat›fl› yap›ld›. ‹zlemde pnömotoraks› gerileyen olgu taburcu edildi. Yaklafl›k 2 ay sonra tekrar solunum s›k›nt›s› ile baflvuran olguda ikinci kez sol pnömotoraks saptanarak tüp torakostomi uyguland› ve Çocuk Cerrahisi Klini¤ine yat›r›ld›. Toraks tomografisinde: sa¤ akci¤er apikal düzeyde medial kesimde posteriorda, sol akci¤er apikal düzeyde minimal mediastinal düzeye do¤ru uzan›m gösteren, bununla birlikte anterior kesimde plevral aral›kta pnömotoraks ile uyumlu görünüm izlendi. PPD deri testi negatif olarak bulundu (iki adet BCG skar› vard›). ‹zlemde plevral efüzyon geliflen olgunun plevral s›v›s›nda AARB pozitifli¤i saptand›. Olguya izoniasid (300 mg/gün), rifampisin (600 mg/gün), pirazinamid (2 g/gün), etambutol (2.5 g/gün) tedavileri baflland›. Klinik bulgular› ve pnömotoraks› düzelen olgu antitüberküloz tedavisi devam edilerek taburcu edildi. Plevral s›v› kültüründe Mycobacterium complex üredi. Çocukluk döneminde akci¤er tüberkülozuna ba¤l› tekrarlayan spontan pnömotoraks, nadir görülmesi nedeniyle olgu sunuldu.

POSTER: 34 Osteomyelit ve Hiperbarik Oksijen Tedavisi: Bir Vaka Sunumu Hayriye H›zarc›o¤lu, Funda Tekkeflin, Duygu ‹skender, ‹stemi Han Çelik, Atefl Kara, A. Bülent Cengiz, Mehmet Ceyhan, ‹nci Y›ld›r›m, Gülten Seçmeer Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Ankara

GüncelPediatri

Osteomyelit s›kl›kla hematojen yay›l›m gösteren, nadiren direkt inokülasyonla geliflen, genellikle çocukluk ça¤›nda görülen iskelet sistemi enfeksiyonudur. En s›k etkilenen kemikler en h›zl› büyüyen ve travmaya en çok maruz kalan alt ekstremitenin uzun kemikleridir. Kemikteki yerleflimi daha çok, oksijenizasyonun s›n›rl› ve fagositozun en zay›f oldu¤u metafiz bölgesindedir. En s›k etken S.aureus’tur. Tedavide, sistemik antimikrobiyal tedavi ve cerrahi debridmand›r, ancak tedavi süresinin uzunlu¤u ve istenilen sonuçlar›n her zaman al›namamas› adjuvan uygulamalar›n araflt›r›lmas›n› sürekli gündemde tutmaktad›r, asl›nda tedavi etkinli¤ini art›r›c› olarak, deniz seviyesindeki bas›nçtan (1 atmosfer bas›nç) daha yüksek bas›nç alt›nda hastan›n aral›kl› olarak %100 oksijen solumas› esas›na dayal›, hiperbarik oksijen tedavisi uzun süredir kronik ve güç tedavi edilen enfeksiyonlarda uygulanan ve tart›fl›lan yaklafl›mlardan bir tanesidir. Uzun süreli ve tekrarlayan enfeksiyon flikayeti olan ve direkt yay›l›m ile osteomyeliti geliflen vakam›z›, hiperbarik oksijen tedavisi ile erken dönemde elde etti¤imiz kozmetik düzelmeyi dikkate getirerek, uygun vakalarda hiperbarik oksijen tedavisi uygulamalar›n›n tedavi destekleyicisi olarak kullan›labilece¤ini hat›rlatmak için sunmak istedik; 13 yafl›nda k›z hastan›n, yenido¤an döneminde meningomyelosel kese onar›m› nedeniyle 1 kez, sonras›nda her iki ayakta inversiyon nedeniyle 3 kez opere edildi¤i ve 9 yafl›ndan itibaren sa¤ ayakta yer de¤ifltiren cilt yaralar› geliflti¤i ö¤renildi. Hastan›n, 4 ay öncede travma öyküsü olmaks›z›n sa¤ ayak taban›nda k›zar›k, a¤r›l›, zaman zaman kötü kokulu ak›nt›n›n efllik etti¤i bir lezyon geliflti¤i, ailesi taraf›ndan uygulanan lokal tedaviye cevap vermedi¤i ve zamanla lezyonun büyüdü¤ü ve atefli geliflti¤i için hastanemize baflvurdu¤u belirlendi. Baflvurusunda, beyaz küresi, sedimantasyonu, ve CRP de¤erleri yüksek, direkt grafilerinde metatarslarda periost reaksiyonu ile osteomyelit flüphesi olan ve sa¤ ayak manyetik rezonans görüntüleme tetkiki ile 5.metatars korteks bütünlü¤ünde bozulma, proksimal falanks›nda osteomyelitle uyumlu bulgular tespit edilerek sulbaktam ampisilin ve amikasin tedavisi bafllanan hastan›n, yara yeri yüzüyel kültüründe Candida parapsilosis üremesi üzerine flukonazol eklenen hastaya yat›fl›n›n 6.günü hiperbarik oksijen tedavisi 100 saat olacak flekilde baflland›, tedavinin 11.günü, lokal bulgular› belirgin flekilde düzelen ve al›nan enfeksiyon belirteçleri normale dönen hastan›n yat›fl›nda al›nan kan kültüründe üreme olmamas› üzerine 18.gün sonunda peroral amoksisilin klavulonik asitle taburcu edildi.

216


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 35 Babas› Lober Pnömoni Olan Pnömokoksik Menenjit Geliflen Olgu Atilla Çay›r, Belk›s Gökda¤, Hasan Tezer, Aydan De¤erliyurt, R. Tülin fiayl› SB D›flkap› Çocuk Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Ankara Streptococcus pneumoniae çocukluk ça¤›n›n s›k görülen infeksiyon etkenleri aras›nda yer almaktad›r. Çocuklarda önemli bir mortalite ve morbidite nedenidir. Ciddi seyirli pnömokok infeksiyonlar› için risk gruplar› aras›nda 2 yafl alt› çocuklar, 65 yafl üzerindeki eriflkinler ve ba¤›fl›kl›k yetmezli¤i olan hastalar bulunmaktad›r. Otitis media, sinüzit ve pnömoni olgular›n›n ise yaklafl›k % 30- 50’sinden pnömokoklar sorumlu tutulmaktad›r. Babas› lober pnömoni nedeniyle hastanede izlenen 2 ayl›k hastada, S. Pneumoniae’n›n neden oldu¤u menenjitli olgu sunulmufltur. Bir haftad›r atefl flikayeti ile baflvuran iki ayl›k erkek hastan›n hikayesinde, babas›n›n 10 gündür lober pnömoni tan›s›yla hastanede izlendi¤i ö¤renildi. Fizik incelemesinde, huzursuz çevreye karfl› ilgisinin azalm›fl ve vücut ›s›s›n›n 39.5 °C oldu¤u saptand›. Ön fontanel 4x2 cm aç›k, normal bombelikte ve di¤er sistem muayeneleri do¤ald›. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin; 8.2 mg/dl, beyaz küre: 33000/mm3, trombosit; 490000/mm3, periferik yaymas›nda: %60 PNL, %14 çomak ve toksik granülasyon izlendi. CRP; 32.4 mg/dl idi. Atefl oda¤› saptanamayan hastan›n, yap›lan lomber ponksiyonunda silme hücre, %90 PNL ve gram boyamada gram (+) diplokoklar izlendi. BOS biyokimyas›nda; glukoz:32 mg/dl (EKfi: 101mg/dl), protein:188 mg/dl idi. Pnömokok menenjiti ön tan›s›yla seftriakson 100mg/kg/gün, vankomisin 60mg/kg/gün ve deksametazon 0.15mg/kg/doz baflland›. Tedavinin 3. günü sol tarafa lokalize tonik-klonik nöbeti oldu. Fenitoin ve fenobarbital tedavileri baflland›. Beyin MRI incelemesinde; sol frontoparietal ve sa¤ frontal bölgede subdural koleksiyon ve leptomeningeal ve giral yüzeylerde patolojik kontrastlanma izlendi. Hastadan al›nan BOS ve kan kültüründe Streptococcus pneumoniae üredi. ‹zlemde atefl ve nöbeti olmayan, subdural effüzyonu gerileyen hastan›n antibiyotik tedavisi tamamlanarak taburcu edildi. Pnömokoklar özellikle 2 yafl alt›ndaki çocuklarda sekel oran› yüksek birçok hastal›¤a neden oldu¤undan, ailelere bulafl yollar› aç›s›ndan bilgi verilmesi ve afl›laman›n önemini vurgulamak amac›yla bu vaka sunulmufltur.

POSTER: 36 Konjenital intestinal Lenfanjiektazi Olgusu Gülseren Evirgen fiahin*, fiit Uçar*, Pelin Zorlu*, Buket Dalg›ç**, Gürses fiahin* *Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Pediatri Klini¤i, **Gazi Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji AD, Ankara Primer intestinal lenfanjiektazi, intestinal lenfatiklerin konjenital dilatasyonu ve lenf s›v›s›n›n intestinal lümene s›zmas› sonucu hipoproteinemi ve ödemle bulgu veren; ender görülen bir hastal›kt›r. Bu sunuda, periferik ödem ve hipoalbüminemi bulgular› ile gelip intestinal lenfanjiektazi tan›s› alan bir olgu nadir görülmesi nedeniyle sunuldu. Olgu: Otuzdört günlük k›z hasta, bir haftal›kken bafllayan ayaklar›nda flifllik ve günde üç dört kez olan bol sulu d›flk›lama flikayetleriyle baflvurdu. Hikayesinden miad›nda, 4000gr olarak spontan vajinal yolla, komplikasyonsuz do¤du¤u, sadece anne sütü ile beslendi¤i ve yak›nmalar› nedeniyle baflvurdu¤u sa¤l›k kuruluflunda albümin düflüklü¤ü saptanarak hastanemize sevk edildi¤i ö¤renildi. Fizik muayenesinde, genel durumu iyi. vucut a¤›rl›¤› 4100gr (50p), boyu 53cm (10p), bafl çevresi 37cm (50p), cilt soluk, bat›n distandü, organomegalisi yok, ayak s›rt›nda ve pretibial + gode b›rakan ödemi mevcuttu. Di¤er sistem bulgular›nda özellik yoktu. Laboratuvar bulgular›nda hemoglobin 10.9gr/dL, lökosit say›s› 9,1x103/mm3, trombosit say›s› 251x103/mm3, BUN 4mg/dL, kreatinin 0.29 mg/dL, serum sodyum 134mEq/L, serum potasyum 3.4mEq/L, serum klor 103mEq/L, AST 46u/L, ALT 17u/L, total protein 2.6 gr/dL, albümin 1.3 grdL ve alkalen fosfataz 206uL bulundu. Gaita incelemesinde mikroskobi normal, kültür normal gaita floras›, redüktan madde menfi ve tam idrar incelemesi normal bulundu. Parasentez mayi incelemesinde, flilöz görünümde, lökositlerin %88’i lenfosit, pandi:++++, LDH 29u/L, protein 536mg/dL, glukoz 97mg/dL, trigliserit 205mg/dL bulundu ve kültüründe üreme olmad›. Bat›n USG’de yayg›n, homojen içerikli asit izlendi ve EKO’ su normal bulundu. Endoskopisinde duedonum ikinci k›s›m mukozas›nda yayg›n beyaz granüler patern izlendi. Biyopsi materyelinin histopatolojik incelemesinde spesifik patoloji izlenmedi. Klinik, laboratuvar ve endoskopi bulgular›yla intestinal lenfanjiektazi düflünülen, sekonder lenfanjiektaziyi destekler fizik ve laboratuvar bulgusu saptanmayan hastada di¤er nedenler ekarte edilerek konjenital intestinal lenfanjiektazi tan›s› kondu. Aral›kl› albümin deste¤i yap›lan ve “octreotit” tedavisi bafllanan hastan›n izleminde asiti geriledi, ödemi kayboldu, ishali düzeldi ve “octreotit” tedavisi ile izleme al›nd›.

GüncelPediatri 217


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 37 Çölyak Hastal›kl› Çocuklarda Ter Testi Sonuçlar› Vildan Ertekin*, M. Ayfle Selimo¤lu**, Sedat Ifl›kay*, Mustafa Kara* *Atatürk Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatrik Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD, Erzurum **Erzurum ‹nönü Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatrik Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD, Malatya Çölyak hastal›¤› genetik olarak yatk›n bireylerde, gluten içeren g›dalar›n al›nmas› ile ortaya ç›kan proksimal ince barsa¤› tutan ve glutene karfl› kal›c› intolerans ile karakterize bir enteropatidir. Çocukluk ça¤›n›n en yayg›n malabsorbsiyon nedeni olan bu hastal›k, çocuklar› ve eriflkinleri yaflam boyu etkilemektedir. Çölyak hastal›¤›nda terdeki klor de¤erlerinin artt›¤› ve yanl›fl pozitif sonuç verdi¤i bilinmesine ra¤men, literatürde çölyakl› hastalarda ter testi sonuçlar›n› araflt›ran bir çal›flmaya rastlanmam›flt›r. Bu çal›flman›n amac› çölyak hastal›kl› çocuklarda ter testi sonuçlar›n› araflt›rmak, bu sonuçlar› sa¤l›kl› çocuklar›n sonuçlar› ile karfl›laflt›rmak, çölyak hastal›¤› presentasyonu ile ter testi de¤erleri aras›nda bir iliflki olup olmad›¤›n› araflt›rmakt›r. Bu çal›flma yafl ortalamas› 9,1±4,2 y›l (2,5-14 y›l) olan 53 (% 50.5)’ ü k›z, 52 (% 49.5)’ si erkek, yeni çölyak hastal›¤› tan›s› alm›fl çocuklarda yap›ld›. Kontrol grubu olarak al›nan 20 sa¤l›kl› çocuk da sa¤lam çocuk ve çocuk poliklini¤ine gelen, büyümesi geliflimi normal, enfeksiyonu olmayan çocuklar aras›ndan seçildi. Çölyak hastal›kl› çocuklar›n ter testi 29,4±13.9 mmol /lt, kontrol grubunun ter testi sonuçlar› ise 16,6±4,9 mmol /lt olarak saptand› (p<0.001). Malnütrisyonu olmayan, hafif, orta ve a¤›r derecede malnütrisyonu olan çölyak hastal›kl› gruplarda ter testi sonuçlar› ise s›ras› ile 21,8±7,4 mmol /lt, 27,6±8,0 mmol /lt, 33,7±9,2 mmol /lt, 48,7±19,6 mmol /lt idi (p<0.0001). Ter testi pozitif olarak saptanan tüm çocuklar klasik çölyakl› idi. Presentasyonlar›na göre olgular grupland›r›ld›¤›nda ise 59 (% 56,2) klasik çölyakl› çocu¤un ve 46 (%43,8) atipik çölyakl› çocu¤un ter testi sonuçlar› 33,2±16 mmol /lt, 24,4±8,6 mmol /lt idi (p<0.0001). Çölyakl› çocuklar›n 9 (%8,6)’unda ter testi sonuçlar› 60 mmol /lt nin üzerindeydi. Bu olgular›n 8’ inin a¤›r, birinin ise orta derecede malnütrisyonu vard›. Ter testi pozitif gelen 9 hastadan 6’ s›nda kistik fibrozis mutasyonu çal›fl›labildi. Hiçbir olguda mutasyon saptanmad›. Ter testi pozitif gelen olgulardan 6’ s›n›n malnütrisyonu düzeltildikten sonra ter testi tekrarland› ve negatif olarak saptand›. Sonuç olarak çölyak hastal›kl› çocuklarda ter testi de¤erlerinin malnütrisyonun derecesi artt›kça yükseldi¤i bulunmufltur. Klasik çölyakl› olgular›n ter testi de¤erlerinin, atipik çölyakl› olgulara göre daha yüksek bulunmas›, bu hastalardaki malnütrisyon ile iliflkilendirildi. Yanl›fl pozitifliklerin önlenmesi için hastalar›n malnütrisyonlar› düzeltildi¤inde testin tekrar edilmesinin gerekli oldu¤u sonucuna var›ld›.

POSTER: 38 Annelerin Evde Ateflli Çocuklara Yaklafl›mlar› Tolga Altu¤ fien, Hamide Melek, Reflit Köken, Tevfik Demir, Adnan Narc› Kocatepe Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Afyon

GüncelPediatri

Amaç: Annelerin evde çocuklar›n›n atefllendiklerini fark ettiklerinde gösterdikleri tepkiler ve varsa uygulad›klar› tedavi yöntemlerini ortaya koymak için bu çal›flmay› planlad›k. Yöntem ve Gereçler: Poliklini¤imizin hemfliresi taraf›ndan anneler için evde çocuklar› atefllendi¤inde gösterdikleri tepkileri ve davran›fllar› ortaya koymaya yönelik olarak haz›rlanm›fl anket uygulanm›flt›r. Hemfliremiz taraf›ndan en küçü¤ü 1 yafl›ndan büyük en az iki çocuk sahibi olan 18 ile 39 yafllar› (Ortalama 24,2 y›l) aras›nda de¤iflen 1112 anne ile görüflülerek yüz yüze anket uygulanm›flt›r. Bulgular: Anket uygulanan annelerin yar›ya yak›n›n›n, 449 (%46.9) atefllendikleri zaman evde çocuklar›n›n atefllerini ölçmedikleri görüldü. Kat›lan annelerin 457’si (%47.7) evde atefllendikleri zaman uygun davran›fllar göstermedikleri saptand›. Uygun olmayan yaklafl›mlar evde atefl için önlem almadan do¤rudan sa¤l›k kurulufluna veya hekime ulaflmaya çal›flmak, so¤uk suyla çocu¤u y›kamak, alkolle veya sirkeyle çocu¤a kompres uygulamak gibi davran›fllard›r. Annelerin yar›s›n›n (551, %49,5) evde atefl düflürücü uygulad›klar› ancak bunlar›n büyük ço¤unlu¤unun (446, %81) atefl düflürücülerin uygun dozlar› hakk›nda bilgi sahibi olmadan çocuklar›na atefl düflürücü vermekte olduklar› anlafl›ld›. ‹lginç olarak annelerin uygun davran›fllar gösteriyor olmalar›, atefl düflürücü dozlar› hakk›nda bilgi sahibi olmalar› annelerin yafllar›, e¤itim düzeyleri ve kent veya köyde yaflamalar›yla iliflkisiz bulundu (p>0,05). Parasetamol atefl düflürücü uygulayan annelerin en çok kulland›klar› (385, %70) atefl düflürücüdür. Sonuç: Annelerin evde ateflli çocuklar› için do¤ru yaklafl›mlar göstermeleri konusunda desteklenmelerine, uygun davran›fllar›n gelifltirilmesi konusunda e¤itim verilmelerine ihtiyaç bulunmaktad›r.

218


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 39 Çocukluk Ça¤›nda Nadir Görülen Bir Metanol ‹ntoksikasyonu Ebru Akar, Hasan A¤›n, Hurflit Apa, Tülay Kavakl›, T. Özcan, Ceyhun Dizdarer Dr. Behçet Uz Çocuk Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir Metanol, boya ç›kar›c›, vernik, antifriz s›v›lar›, ispirto, kolonya ve çeflitli solventler içinde bulunan s›v› bir organik bilefliktir. Alkol dehidrogenaz ve formaldehid dehidrogenaz enzimleri taraf›ndan metabolize edilir. Oluflan formik asid ile laktik asid asidoza ve anyon a盤›n›n art›fl›na neden olur. Metanolün a¤›z yolu ile al›m› sonras›nda ciddi toksik etkileri görülmekle birlikte deri yolu ve solunum yolu ile maruziyetlerinde de serumda yüksek oranda bulunabilir, yüksek mortalite ve morbidite ile seyredebilir. Bu bildiride cilt yolu ile metanolün toksik etkisine maruz kalm›fl nadir bir olgu sunulmufltur. 16 ayl›k erkek hasta solunum s›k›nt›s›, uykuya meyil ve konvülziyon nedeni ile baflvurdu¤u hastaneden entübe olarak sevk edildi. Öz ve soy geçmiflinde özellik yoktu. Hasta gelifl fizik incelemesinde bilinci kapal›, bradikardik, hipotermik, spontan solunumu yetersiz ve Glaskow koma skoru 3 puan olarak de¤erlendirildi. Pupiller fiks dilate ve DTR al›nam›yordu. Sol alt ekstremite proksimalinde belli belirsiz mor renkli haleler görüldü. Laboratuvar incelemesinde metabolik asidoz, artm›fl anyon GAP, hiperpotasemi, hiperglisemi vard›. Öykü derinlefltirildi¤inde deri yolu ile ispirtoya maruz kald›¤› anlafl›lan hastan›n serum metanol düzeyi yüksek saptand›. Metanol intoksikasyonu tan›s› konulan hastaya fomepizol antidot olarak uyguland›. Destek tedavisi verildi. Ancak yo¤un bak›m izleminin 13. gününde hasta kaybedildi. Çocukluk ça¤›nda metanol intoksikasyonunun nadir görülmesi ve deri yoluyla maruziyetlerde de serum toksik düzeylerin oluflabilece¤ini vurgulamak için olgu bildirildi.

POSTER: 40 Kar›n A¤r›s› fiikayetiyle Baflvuran Geç Tan›l› Konjenital Diyafragma Hernisi Olgusu Atilla Güray, Tamer Özekinci, Erdo¤an Yüzkollar Doruk Özel Bursa Hastanesi, Bursa Konjenital diyafragma hernisinin posterolateralden kaynaklanan Bochdalek hernisi, anterior kaynakl› Morgagni hernisi ve daha nadir görülen hiatus hernisi olmak üzere 3 temel tipi vard›r. Vakalar›n yaklafl›k %85'i Bochdalek hernisidir ve büyük bir bölümü yenido¤an döneminde akci¤er ve beslenme sorunlar›yla karfl›m›za ç›kar. Ancak bir k›sm› (%5-%30) neonatal dönemden sonra da bulgu verebilir. Yenido¤an döneminden sonra KDH tan›s› genellikle akla getirilmemektedir. Bu yüzden de KDH'l› hastalar›n tan›s›nda gecikmeler olmakta ve yanl›fl teflhisler nedeniyle hatal› giriflimlere maruz kalabilmektedirler. 2.5 yafl›nda erkek çocuk kar›n a¤r›s› ve kaka yapmada zorluk flikayeti ile hastanemize baflvurdu. Öyküsünden 1 y›ld›r flikayetlerinin devam etti¤i ö¤renildi. Bafllang›çta kronik kab›zl›k olarak düflünülen hastaya çekilen ayakta direkt bat›n grafisinde sol tarafta diyafragman›n seçilememesi ve sol akci¤erde flüpheli hava s›v› seviyeleri veya kistik yap›lar olmas› üzerine toraks ultrasonografisi, baryumlu özefagus mide duodenum grafisi ve toraks tomografisi ile geç tan›l› konjenital diyafragma hernisi tan›s› kondu. Geç tan›l› konjenital diyafragma hernisinde tan› koymak zordur ve tan›da gecikmeler maalesef olmaktad›r. Sa¤l›kl› görünen ve akut kardiyorespiratuar arrest sonucu kaybedilen konjenital diyafragma hernili vakalar bildirilmifltir. Çocukluk ve eriflkin döneminde konjenital diyafragma hernili hastalar› flikayet, fizik muayene bulgular› ve radyolojik bulgular›yla de¤erlendirirken yanl›fl yorumlar yap›labilir ve bu da tan› yanl›fll›klar› ve tan›da gecikmelere ve hatta hayat› tehdid edici (torasentez veya toraks tüpü tak›lmas›na ba¤l› dalak veya karaci¤er hasar›) ifllemlere yol açabilir. Çocuklarda özellikle infektif akci¤er hastal›klar›, konjenital akci¤er kistleri ve pnömotoraks düflünülen olgularda tan›da gecikme ve yanl›fl tedavilere yol açmamak için konjenital diyafragma hernisi olas›l›¤› ak›lda tutulmal›d›r.

GüncelPediatri 219


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 41 Penisilin Enjeksiyonu ve Nicolau Sendromu: ‹ki Çocuk Olgu Bekir Çakmak, Murat An›l, Temel Tansu Ball›, Alkan Bal, Ayfle Berna An›l, Esra Kan›k, Nejat Aksu Tepecik E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klinikleri, ‹zmir Nicolau sendromu (liveoid dermatit) antiinflamatuvar ilaçlar, kortikostreoidler, lokal anestezikler, penisilinler ve interferon gibi ilaçlar›n kas içi uygulanmalar› sonras› görülebilen nadir bir komplikasyondur. Kesin nedeni bilinmemekle birlikte damarsal yap›lar›n travmatize olmas›na ba¤l› arteryel embolizm veya iskemi nedeniyle geliflti¤i düflünülmektedir. Bu sunuda benzatin ve prokain penisilin enjeksiyonlar› sonras› Nicolau sendromu geliflen iki çocuk olgu, nadir olmas› nedeniyle sunulmufltur. Olgu 1: Akut romatizmal atefl nedeniyle benzatin penisilin profilaksisi yap›lan 12 yafl›nda erkek olgu, üçüncü enjeksiyonundan befl dakika sonra enjeksiyon yerinde a¤r›, morluk ve yürüme zorlu¤u nedeniyle hastanemize baflvurdu. Fizik bak›s›nda sol gluteal bölgeden bafllay›p uylu¤a do¤ru uzanan ödem zemininde 10x7 cm boyutlar›nda ekimotik, keskin s›n›rl› ve ciltten kabar›k plak tarz›nda lezyon saptand›. Periferik nab›zlar her iki alt eksremitede normal olarak de¤erlendirildi. Tam kan say›m›, temel biyokimyasal tetkikleri ve p›ht›laflma testleri normal s›n›rlar içinde olan olgunun serum kreatin kinaz (CK) düzeyi 20760 mg/dL (N: 5-130 mg/dL) saptand›. Kalça manyetik rezonans (MR) incelenmesinde cilt, cilt alt› ve kasta ödeme efllik eden hemoraji tespit edilen olgunun elektromiyografi (EMG) ve doppler ultrasonografi (USG) incelemeleri normal olarak de¤erlendirildi. Düflük molekül a¤›rl›kl› heparin (enoksiparin 2 mg/kg/gün, 2x1 subkutan, 12 gün) tedavisi uyguland›. ‹zleminin sekizinci gününde yürümesi tamamen düzelen olgu, on üçüncü gününde taburcu edildi. Heterozigot Faktör V Leiden mutasyonu saptand›. ‹zleminin dördüncü haftas›nda yak›nmas› olmayan olgunun yap›lan fizik bak›s›nda minimal skar d›fl›nda patolojik bulguya rastlanmad›. Olgu 2: Befl yafl›nda k›z olgu. Alt solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle 1 gün önce kas içi prokain penisilin enjeksiyonu uygulanan olgu yak›nmalar›n›n devam etmesi üzerine hastenemize baflvurdu. Fizik bak›da lober pnömonisi saptanan olgunun sol kalças›nda 2.5x2 cm boyutlar›nda koyu k›rm›z›, nekrotik ve ciltten kabar›k plak fleklinde lezyonu saptand›. Yap›lan laboratuvar tetkikleri, serum CK düzeyindeki yükseklik (400 mg/dL) d›fl›nda normal s›n›rlar içindeydi. Kas USG incelemesinde cilt alt› dokuda minimal ödem saptanan olgunun EMG, doppler USG ve MR incelemeleri normal de¤erlendirildi. Lokal destek tedavisi ile yat›fl›n›n yedinci günü taburcu edilen hastan›n iki hafta sonraki kontrolünde lezyonun tamamen düzeldi¤i saptand›. Sonuç olarak, kas içi ilaç uygulamalar›ndan sonra Nicolau sendromunun geliflebilece¤i ak›lda tutulmal›d›r. Bu hastalar yak›ndan izlenmeli ve a¤›r olgularda erken dönemde tedavi bafllanmal›d›r.

POSTER: 42 Cornelia De Lange Sendromu: Olgu Sunumu Esma Alt›nel, Aysel Yöney, Nilgün Erkek, Saliha fienel, Candemir Karacan Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Pediatri Bölümü, Ankara

GüncelPediatri

Girifl: Cornelia de Lange (CDL) sendromu olgular›n tümünde görülen tipik yüz görünümü (sinofriz, uzun k›vr›k kirpikler, uzun filtrum, konkavitesi afla¤› bakan ince dudaklar, antevert burun delikleri) ile birlikte büyüme-geliflme gerili¤i, hipertrikoz ve mikrosefalinin görüldü¤ü nadir bir genetik sendromdur. Sendroma çeflitli anomaliler de efllik edebilmektedir. Tipik yüz görünümünü vurgulamak için çeflitli anomalileri de olan bir olgu sunulmufltur. Olgu: Dokuz ayl›k erkek hasta, geliflme gerili¤i, do¤du¤undan beri her beslenme sonras› olan kusma ve her iki gözde ak›nt› flikayetleri ile baflvurdu. Akrabal›¤› olmayan sa¤l›kl› çiftin üçüncü çocu¤u olarak, mükerrer sezaryen ile miad›nda, 2500 gr do¤mufltu. Yüz görünümü kendisine benzeyen kuzeninin d›fl›nda soy geçmiflinde özellik tan›mlanm›yordu. Boy, Kilo ve Bafl çevresi 3 persentilin alt›ndayd›. Fizik incelemede mikro-dolikosefali, sinofriz, burun kökü bas›kl›¤›, ince dudaklar, k›sa boyun, hipertrikoz, mikromeli, hipospadias, sa¤ inmemifl testis saptand›. Bilateral nazolakrimal kanal t›kan›kl›¤› ve miyopi vard›. Hemogram, kan biyokimyas›, tiroid fonksiyonlar›, kromozom analizi normal bulundu. Abdominal ultrasonografi ve ekokardiyografi normal, solda sensori-nöral iflitme kayb› ve gastroözofageal reflü vard›. Tart›flma: CDL sendromu prevalans› 1/10.000-50.000’dir. Etyolojisinin multifaktöriyel oldu¤u düflünülen sendrom genellikle sporadiktir. Otozomal resesif veya dominant düflük penetrasyonlu geçifl de olabilmektedir. Aile öyküsü ve akraba evlili¤i tan›mlanan olgularda 3q26.3 mutasyonu ve 5. kromozom üzerindeki NIPBL, X kromozomu üzerindeki SMC1A ve 10. kromozom üzerindeki SMC3 geninde mutasyonlar da gösterilmifltir. Akrabal›k öyküsü olmayan olgumuzda kromozom analizi normaldi. Sendroma nadir olarak miyopi, mikrokornea, optik atrofi gibi göz bozukluklar›, düflük kulak, iflitme kusurlar›, yar›k damak, geç ve seyrek ç›kan difller, koanal atrezi, gastroözofageal reflü, ba¤›rsak anomalileri, hipospadias, konjenital kalp anomalileri, mikromeli, fokomeli gibi çeflitli anomalilerin efllik etti¤i bildirilmifltir. Literatüre benzer flekilde olgumuzda miyopi, bilateral nazolakrimal kanal t›kan›kl›¤›, unilateral sensori-nöral iflitme kayb›, gastroözofageal reflü, hipospadias, unilateral inmemifl testis saptanm›flt›r. Sonuç: CDL sendromu tan›s›nda olgunun yüz görünümü en önemli ipucudur. ‹ndeks olgu di¤er anomaliler aç›s›ndan da incelenmeli, tekrarlama riski nedeniyle aileye genetik dan›flma verilmelidir.

220


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 43 Sorunlu Gebelik Sonucunda Do¤an Bebeklerde Kord Kan›ndaki Serum Ferritin Düzeyleri, Demir Eksikli¤inin Erken Bir Göstergesi Olabilir mi? Abdülkadir Bozaykut, Serap Karaman, Nilüfer Tunç, Lale Pulat Seren, ‹lke Özahi ‹pek Zeynep Kamil Kad›n Do¤um ve Çocuk Sa¤l›¤› Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹stanbul Amaç: Çal›flman›n amac›, normal seyirli gebelerden do¤an bebekler ile komplikasyonlu gebelerden do¤an bebeklerin kordon kan›nda, serum demir, demir ba¤lama kapasitesi ve ferritin düzeylerinin incelenmesidir. Materyal metod: Bu amaçla çal›flmaya Zeynep Kamil Kad›n-Do¤um ve Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesinde do¤um yapan 88 gebe kad›n al›nd›. Bunlardan, önceki gebeliklerinde ve son gebeli¤i boyunca komplikasyon görülmeyen, hemoglobini 11 gr/dl’nin üzerinde olan, 32-38. gebelik haftas›nda olan ve normal gebe grubuna dahil edilen 48 olgudan do¤an bebekler, sa¤l›kl› yenido¤an grubuna dahil edildi (Grup I A). Hemoglobin de¤erleri 11 g/dl’nin alt›nda olan, kronik ve/ya da gestasyonel hipertansiyonu tespit edilmifl, preeklamptik, eklamptik, gestasyonel diyabet, plasenta previa, plasenta dekolman› öyküsü bulunan ve ayr›ca 35 yafl üzerinde olup yüksek riskli gebe grubuna dahil edilen 40 olgunun bebekleri ise riskli yenido¤an bebekler grubuna dahil edildi (Grup II A). Her iki gruptan do¤umdan hemen sonra kordon kan›ndan serum demir, demir ba¤lama kapasitesi ve ferritin tayini için kan örne¤i al›nd›. Bulgular: Gruplar aras›nda cinsiyet aç›s›ndan anlaml› bir farkl›l›k bulunmad›. Gruplar demir, demir ba¤lama kapasitesi ve ferritin aç›s›ndan karfl›laflt›r›ld›¤›nda, grup II A’daki serum ferritin de¤erleri, grup IA’ya göre anlaml› olarak düflük saptand›. Demir ba¤lama kapasitesi grup IIA’da grup IA’ya göre anlaml› derecede yüksek iken, demir de¤erleri, gruplar aras›nda anlaml› bir farkl›l›k göstermedi. Sonuç: Sorunlu gebeliklerden do¤an bebeklerde, serum ferritin de¤erlerinin düflük saptanmas›, bu bebeklerde erken dönemde demir eksikli¤i anemisi olas›l›¤›n› artt›rmaktad›r. Çal›flmam›z, bu bebeklere erken dönemde proflaktik demir tedavisi verildi¤inde, kognitif fonksiyon bozukluklar›n›n önüne geçilebilece¤i görüflünü desteklemektedir.

POSTER: 44 Skleredema Tan›s› Alan Çocukta Akut Apandisit’in Atipik Prezentasyonu Deniz Tekin*, Emine Suskan*, Gülsüm Atay*, Mesiha Ekim*, Meltem Kolo¤lu**, Aylin Okçu Heper*** Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi *Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Çocuk Cerrahisi AD, ***Patoloji AD, Ankara Skleredema Adultorum cildin gittikçe artan kal›nlaflmas› ve sertleflmesi ile karakterize olan nadir konnektif doku hastal›¤›d›r. Skleredema tan›s› ile izlemde olan hasta yayg›n kolik tarzda kar›n a¤r›s› nedeniyle acil ünitesine baflvurdu. Kar›n muayenesindeki hafif hassasiyet ve artm›fl kar›n duvar› rezistans› cilt kal›nlaflmas›n›n komplikasyonu olarak düflünüldü. ‹zleminde muayene bulgular› de¤iflmeyen ve kar›n a¤r›s› devam eden hastan›n ultrasonografik de¤erlendirilmesi normaldi. Klinik tablosuna ishal de eklenen hasta, ailenin iste¤i ile önerilerle taburcu edildi. Hasta iki gün sonra belirgin klinik kötüleflme ile baflvurdu, perfore akut apendisit tan›s› alarak opere edildi. Akut gastroenterit; skleredema ya da benzer cilt kal›nlaflmas› ile karakterize olan hastal›klarda tan› kar›fl›kl›¤›na neden olabilir. Atipik vakalarda akut gastroenterit tan›s› yap›ld›¤›nda cerrahi giriflimlerdeki gecikmeyi önlemek ya da alternatif tan›lar› tespit etmek için; dikkatlice tekrar de¤erlendirme yap›lmal› ve daha uzun süre gözlem alt›nda tutulmal›d›r.

POSTER: 45 Kene Is›r›¤› Nedeni ‹le Acil Servisimize Baflvuran Olgular›n ‹ncelenmesi Fatma ‹nci Ar›kan, Ülkü T›rafl, Dilek Saraço¤lu, Medine Ayflin Taflar, Y›ld›z Dallar Ankara E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i, Ankara

GüncelPediatri

K›r›m Kongo Hemorajik Atefl (KKHA), kenelerle tafl›nan virüslerin sebep oldu¤u hayat› tehdit eden ve hemorajik atefl sendromlar› aras›nda yer alan zoonoz karakterli bir sendromdur. K›r›m Kongo Hemorajik Atefl virüsü daha s›k olarak Hyalomma soyuna ait keneler ile bulafl›r. Ülkemizde 2002 y›l›ndan itibaren olgular bildirilmeye bafllam›flt›r. En s›k ‹ç Anadolu ve Do¤u Karadeniz Bölgelerinden olgular bildirilmektedir. Bu çal›flman›n amac› hastanemizin çocuk acil servisine kene ›s›r›¤› nedeniyle baflvuran olgular›n demografik özelliklerinin belirlenmesi, izlem-tetkik sonuçlar›n›n de¤erlendirilmesidir. Materyal-Metot: Hastanemiz çocuk acil servisine may›s 2006-aral›k 2006 tarihleri aras› kene ›s›r›¤› tan›s› ile baflvuran 253 olgu retrospektif olarak çal›flmaya al›nd›. Bulgular: Olgular›n yafllar› ortalama 6.6±3.3 y›l (0-14 y›l) idi. Kenenin en s›k saptand›¤› yer bafl- boyun bölgesi idi. Olgular›n %75.9’u takip edildi. Takip edilen 192 olgunun % 5.2‘sinde bulgular saptand›. Üç olguda atefl (%1.6), iki olguda (%1) kusma, befl olguda (%2.6) PTZ- aPTT yüksekli¤i saptand›. Bir olguda klinik ve laboratuar olarak KKHA saptand›. Tart›flma: ‹zledi¤imiz kene ›s›r›¤› vakalar›n›n sadece birinde KKHA saptand›. Bu çal›flma, Sa¤l›k Bakanl›¤›n›n önerdi¤i gibi vücudundan kene ç›kar›lan vakalar›n hastaneye yat›r›lmas›na ve tahlil yap›lmas›na gerek olmad›¤›n›, bu vakalar›n 10 gün içinde ani bafllayan atefl, bafl a¤r›s›, yo¤un halsizlik, bulant› ve kusma gibi flikâyetlerinin geliflmesi durumunda sa¤l›k kurulufluna baflvurmalar›n›n daha uygun oldu¤unu desteklemektedir.

221


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 46 A¤›zda Cival› Termometre K›r›lan Bir Olgu Hüseyin Ergün, Deniz Tekin, Emine Suskan, Tan›l Kendirli Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Ankara Civa, s›v› halde bulunan ve oda ›s›s›nda buharlaflabilen tek metaldir. Elementel civa buhar›n›n yüksek konsantrasyonda akut inhalasyonu; ciddi kimyasal pnömoni, akci¤er ödemi ve gingivostomatite yol açabilir. Civa intoksikasyonu durumunda destek tedavisi ve gerekli durumlarda flelasyon tedavisi uygulanmal›d›r. Dört yafl›nda k›z hasta a¤z›nda cival› termometre k›r›lmas› nedeni ile Çocuk Acil Ünitesine getirildi. Hastan›n genel durumu iyi, vital bulgular› stabil ve tüm sistem bulgular› normaldi. ‹drar civa düzeyi yüksek 50μg/L (0.1-20) olan hastan›n di¤er laboratuvar bulgular› ve akci¤er grafisi normal olarak de¤erlendirildi. ‹drar ile civa at›l›m›n›n yüksek oldu¤u hastaya DMPS (2,3-dimerkaptopropanol-sülfonik asit) ile flelasyon tedavisi uyguland›. ‹zleminde civa intoksikasyonu klinik bulgular›n›n hiçbirisi geliflmeyen ve idrar civa düzeyleri normal de¤erlere gerileyen hastan›n flelasyon tedavisi kesildi. Civa son derece zararl› bir toksindir. Cival› termometre k›r›lmas›na ba¤l› bir durumda hasta h›zla ortamdan uzaklaflt›r›lmal›d›r. Solunum s›k›nt›s› ya da akrodini gibi bulgular›n olmas› veya kan ve idrar civa düzeylerinin yüksek saptanmas› durumunda flelasyon tedavisi uygulanmal›d›r.

POSTER: 47 Hirschprung Hastal›¤›na ‹kincil Spontan Çekum Ça¤lar Ödek*, Deniz Tekin*, Emine Suskan*, Gülnur Göllü**, Rahflan Vargün**, Ayd›n Ya¤murlu**, Aylin Okçu Heper*** Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi *Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Çocuk Cerrahisi AD, ***Patoloji AD, Ankara Hirschprung hastal›¤›, yenido¤anlarda distal intestinal t›kan›kl›¤›n en s›k nedeni olup, gestasyon esnas›nda kolona ait gangliyon hücrelerinin hatal› migrasyonu nedeni ile geliflir. Burada hirschprung hastal›¤›na ikincil çekum perforasyonu geliflen bir olgu sunulmufltur. Dört günlük erkek bebek atefl, sar›l›k ve d›flk›laman›n olmamas› nedeniyle acil poliklini¤ine baflvurdu. Genel durumu kötü olan bebe¤in fizik muayenesinde belirgin kar›n distansiyonu ve dehidratasyon bulgular› mevcutdu. Laboratuvar incelemesi akut böbrek yetmezli¤i ile uyumlu olan hastan›n ayakta direk bat›n grafisinde serbest hava saptanmas› üzerine acil laparotomiye al›nd›. Operasyon esnas›nda çekumun perfore oldu¤u gözlendi. Primer onar›m yap›larak transvers loop kolostomi aç›ld›, kolon segmentlerinden biyopsiler al›nd›. Kolon biyopsileri sonucunda, sigmoid kolonda myenterik pleksusda gangliyon hücresi olmad›¤› görüldü ve hirshprung hastal›¤› tan›s› do¤ruland›. Mekonyum ç›k›fl›ndaki gecikme hirshprung hastal›¤›n›n ilk bulgusu olabilir ve bu flikayet ile gelen bir yenido¤anda kar›n distansiyonu da varsa, intestinal perforasyon geliflmifl olabilece¤i ak›lda tutulmal›d›r.

POSTER: 48 “Lumbosakral Hipertrikoz” ‹pucuyla Tan› Alan Gergin Omurilik Sendromu Olgusu Esma Alt›nel, Aysel Yöney, Nilgün Erkek, Saliha fienel, Burçak Kitifl, Dilek Gürlek, Candemir Karacan

GüncelPediatri

Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Pediatri Bölümü, Ankara

222

Girifl: Gergin omurilik ”tethered cord” sendromu (GOS) konjenital veya edinsel nedenlerle omurili¤in gerilmesi sonucu ortaya ç›kan ilerleyici nörolojik, ürolojik ve ortopedik fonksiyon kay›plar›yla karakterize bir hastal›k grubudur. GOS’lu çocuklar›n % 50-70’inde altta yatan defekti iflaret edebilecek lumbosakral hipertrikoz ve kapiller hemanjiomlar, dermal sinüs traktlar›, orta hatta ciltalt› lipomlar›, lumbosakral cilt ekleri gibi cilt bulgular› oldu¤u rapor edilmifltir. Bu cilt bulgular›n›n fark edilmesi, nörolojik etkilenme geliflmeden GOS’un erken tan›nmas›n› ve zaman›nda cerrahi giriflim yap›lmas› ile optimal nörolojik geliflimi sa¤layabilir. Lumbosakral cilt bulgular› irdelenerek asemptomatik dönemde tan› alan bir GOS olgusu sunulmufltur. Olgu Sunumu: Yedi yafl›nda erkek hasta do¤umdan beri belinde flifllik ve k›llanma yak›nmas›yla baflvurdu. Psikomotor geliflimi normal, öz ve soy geçmiflinde özellik yoktu. Fizik bak›da; lomber bölgede 8x11 cm yumuflak doku fliflli¤i ve hipertrikoz saptanan hastan›n, ayr›nt›l› nörolojik de¤erlendirmesi normaldi. Spinal vertebra grafisinde L5-S1 düzeyinde spinöz ç›k›nt›lar izlenemiyordu ve posterior füzyon defekti vard›. Spinal magnetik rezonans görüntüleme (MRG) ile; medulla spinalisin L3-4 intervertebral disk düzeyinde sonland›¤› ve konus medullarisin kal›nlaflt›¤› tespit edildi. GOS tan›s› ile beyin cerrahisi bölümüyle birlikte izleme al›nd›. Tart›flma: GOS patofizyolojisinde k›sa ve kal›n bir flekilde omurgaya yap›flan filum terminale, elastik olmayan fibröz-fibroadipoz yap›da filum, lipom, lipomyelomeningosel, epidermoid tümör, cerrahi sonras› geliflen skar ve yap›fl›kl›klar, kemik ya da dural septumlar gibi mekanik omurilik gerilmesi yaratan durumlar en s›k nedenlerdir. GOS’da klinik tablo asemptomatikten ciddi nörolojik defisitlere kadar genifl bir da¤›l›m gösterir. Nörolojik kay›plar, ortaya ç›kt›ktan sonra h›zl› ilerleyici ve geri dönüflümsüz olabilmektedir. Asemptomatik olgularda da konusun mekanik gerilmesi ile lokal kan ak›m› azalmakta, hücre enerji depolar› boflalmakta ve nöral doku iskemisi ortaya ç›kmaktad›r. Gerginli¤i düzeltici “untethering” operasyonlar› sonras›nda bu de¤iflikliklerin k›smen de olsa geri dönüflümlü oldu¤u saptanm›flt›r. Nörolojik bulgular ve ortopedik deformiteler ortaya ç›kt›ktan sonra yap›lan cerrahi giriflimler ile üst motor nöron semptomlar›n›n geri dönme potansiyelinin zay›f oldu¤u gösterilmifltir. Orta hatta lumbosakral hipertrikoz ve kapiller hemanjiyomlar, dermal sinüs a¤›zlar›, ciltalt› lipomlar›, lumbosakral cilt ekleri gibi görsel belirtilerin dikkate al›nmas› olgumuzda oldu¤u gibi nörolojik etkilenme geliflmeden GOS’un erken tan›nmas›n› sa¤lar. Düflünülen hastalarda direkt grafilerde spina bifida, laminar defektler, hemivertebra, sakral aplazi ve agenezi ile çoklu segmentasyon hatalar› görülebilir. MRG tan›da alt›n standartt›r. Olgumuzda da kesin tan› MRG ile konulmufltur. Erken tan› alan olgularda uygun izlem ve zaman›nda cerrahi giriflim yap›lmas› prognoza olumlu katk›da bulunur. Sonuç: GOS müphem belirtilerle seyredip a¤›r nörolojik sonuçlar do¤urabilecek bir antitedir. Dikkatli fizik inceleme s›ras›nda fark edilen basit görsel cilt bulgular›n›n irdelenmesi hasta için önemli nörolojik kazançlar sa¤layabilir.


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 49 Lenfoma Bulgular›yla Prezente Olan Abdominal Tüberküloz Olgusu Müferet Ergüven, Nevin Aksu A¤açhan, Pelin Gülen Seyhan, Fuat Lalo¤lu SB Göztepe E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i, ‹stanbul Tüberküloz kronik seyirli, önlenebilen ve tedavi edilebilen bir hastal›k olmas›na ra¤men akci¤er d›fl› tüberküloz olgular›n›n (%25-30’u) klinik ve laboratuar bulgular› birçok hastal›k ile benzer olabilmekte ve ayr›c› tan› ancak biyopsi ile konulabilmektedir. Tan›n›n gecikmesiyle mortalite ve morbidite riski artmaktad›r. Klini¤imizde lenfoma bulgular› ile baflvuran bir abdominal tüberküloz olgusu nadir görülmesi nedeniyle sunulmufltur. 5 yafl›nda erkek hasta, hafif atefl, kar›nda flifllik, halsizlik ve kilo kayb› flikayeti ile klini¤imize baflvurdu. Fizik muayenede atefl 38.5 0C, boy 25-50.p, kilo 3-10.p, bat›nda asit ve kenarlar› düzgün olmayan a¤r›s›z kitle palpe edildi. Karaci¤er kot alt› 8cm, dalak 4-5cm ele geliyordu. Di¤er sistem muayeneleri normal, hemogram ve biokimyada özellik yok, C-reaktif protein (CRP) 18mg/dl karaci¤er fonksiyon testleri normaldi. Tümör belirteçleri negatif (-), toraks ve bat›n tomografisinde milimetrik boyutta çok say›da lenfadenopati tespit edildi. Yap›lan kemik ili¤inde atipik hücre görülmedi. Bu verilerle lenfoma ön tan›s›ndan uzaklafl›lan hastada tuberküloz düflünüldü. Çekilen akci¤er grafisinde özellik yoktu, afl›lar› tam olmayan hastada PPD:14mm, eksüda karakterindeki parasentez mayide spesifik, non spesifik kültür, BACTEC ve PCR da tuberküloz lehine bulgu saptanmad›. Klini¤i itibariyle tuberküloz düflünülen hastaya laparoskopik giriflim yap›larak karaci¤er ve omentumdan biopsi al›nd›. Doku örneklerinde kazeifiye granülom saptanan hastaya antituberküloz tedavi baflland›. Hasta halen servisimizde izlenmektedir. Sonuçlar Ülkemizde tüberküloz s›k görülmekle beraber abdominal tbc nadir rastlanan formlar›ndan biridir. Kilo kayb›, asit, kar›n a¤r›s›, nedeni bilinmeyen atefl gibi semptomlar›n varl›¤›nda ayr›c› tan›da düflünülmesi gerekir. Bakteriyolojik, serolojik ve görüntüleme yöntemleriyle tan› koymak zordur. Klinik bulgular›n ön planda olu¤u baz› olgularda tan› ancak biopsiyle konulabilmektedir.

POSTER: 50 Eozinofilik Fasiit: Shulman Sendromu Ertan Kayserili, Pamir Gülez, Murat H›zarc›o¤lu Dr. Behçet Uz Çocuk Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir Eozinofilik fasiit (EF) skleroderma benzeri hastal›klar grubunda yer alan ve primer olarak fasyay› etkileyen, inflamasyon ve kal›nlaflmayla karakterize bir hastal›kt›r. Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte baz› yazarlar taraf›ndan lokalize skleroderman›n bir formu olarak, baz› yazarlar taraf›ndan da ayr› bir hastal›k olarak kabul edilmektedir. Erkeklerde daha fazla görülen hastal›k ço¤unlukla afl›r› fiziksel aktivite sonucunda bafllamaktad›r. Afl›r› egzersiz sonras› kol ve bacaklar›nda ciltte simetrik olarak sertlik ve a¤r›n›n bafllamas› ve sertli¤in giderek artmas› yak›nmalar› ile baflvuran 13 yafl›ndaki erkek hastada eozinofilik fasiit tan›s› konuldu. Olgu nadir görülen bir antite olmas› nedeniyle sunuldu.

POSTER: 51 Süt Çocuklu¤u Döneminde Nutrisyonel B12 Vitamini Eksikli¤i ve Megaloblastik Anemi ‹lke Özahi ‹pek, Serap Karaman, Abdülkadir Bozaykut, Nilüfer Tunç, Lale Pulat Seren Zeynep Kamil Kad›n Do¤um ve Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹stanbul

GüncelPediatri

Girifl: Diyetteki tek kayna¤› hayvansal g›dalar olan B12 vitamini, folik asit ile birlikte DNA sentezinde önemli rol oynar. Yetersiz al›m›, kemik ili¤inde ve periferik kanda özellikle eritroid seri elemanlar›nda olmak üzere morfolojik anormallikle seyreden megaloblastik anemiye neden olur. Geliflmemifl ve geliflmekte olan ülkelerde B12 vitamin eksikli¤ine ba¤l› megaloblastik anemi çocuklarda ve yafll›larda yayg›n olarak görülmektedir ve bunun sebebinin daha çok nütrisyonel oldu¤u belirtilmektedir. Amaç: Vitamin B12 eksikli¤ine ba¤l› megaloblastik anemi tan›s› alan 10 süt çocu¤unun klinik ve laboratuar özelliklerinin de¤erlendirilmesi ve anne beslenmesi ile iliflkisinin incelenmesi amaçlanm›flt›r. Metod: Zeynep Kamil Hastanesi Çocuk Hastal›klar› Klini¤inde 2002-2006 y›llar› aras›nda B12 vitamini eksikli¤ine ba¤l› megaloblastik anemi tan›s› ile takip ve tedavi edilen 10 süt çocu¤u retrospektif olarak incelendi. Megaloblastik anemi tan›s› periferik yayma, kemik ili¤i aspirasyon bulgular›, vitamin B12 ve folik asit serum düzeylerine bak›larak konuldu. Bulgular: Hastalar›n 2’si k›z 8’i erkekti. Hastalar›n en s›k baflvuru nedenleri solukluk, halsizlik ve çevre ile ilgisizlik idi. Hastalar›n 9’unda serum B12 vitamini düzeyi düflük olarak saptan›rken, bir hastada serum B12 vitamini düzeyi normal olmas›na karfl›n kemik ili¤i aspirasyonunda megaloblastik de¤ifliklikler saptand›. Serum folik asit düzeyi tüm hastalarda normaldi. Annelerin tümünde de serum B12 vitamini seviyesi düflük olarak bulundu. Olgular›n ortalama hemoglobin konsantrasyonu 5,3 + 1,4 g/dl, ortalama MCV de¤eri 96,1+6,9 fl, ortanca beyaz küre say›s› 5440 /mm3, ortanca RDW de¤eri 28 idi. MCV düflük olan bir hastada, B12 vitamini eksikli¤ine demir eksikli¤i de efllik ediyordu. Parenteral B12 vitamini tedavisi ile tüm hastalarda klinik ve laboratuar düzelme saptand›. Sonuç: Hayvansal proteinleri yetersiz tüketen annelerin anne sütü ile beslenen ve zaman›nda ek g›dalara geçilmeyen bebeklerinde ortaya ç›kan B12 vitamini eksikli¤i sütçocuklu¤unda bile ciddi hematolojik ve hatta nörolojik sorunlara neden olabilmektedir. Yetersiz hayvansal protein ile beslenen annnelere gebelik ve emzirme döneminde B12 vitamini enjeksiyonu yap›lmas›n›n yararl› olaca¤› düflünülmektedir.

223


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 52 Juvenil ‹diyopatik Artrit Sa¤alt›m›nda Metotroksat’a Ba¤l› Nodül Geliflimi Murat H›zarc›o¤lu, Ertan Kayserili, Pamir Gülez, Yasin Bulut, ‹brahim Güler Dr.Behçet Uz Çocuk Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir Juvenil ‹diopatik Artrit (J‹A) tan›s› ile izlenen ve yaklafl›k bir y›ld›r metotroksat’la birlikte NSA‹D sa¤alt›m› alan befl yafl›ndaki k›z hastam›z hastanemiz romatoloji poliklini¤ine vücudunun çeflitli yerlerinde alt› adet flifllik geliflmesi yak›nmas› ile baflvurdu. Büyük eklemlerin ektansör yüzlerinde yaklafl›k 10x17 mm büyüklükteki bu nodüllerin yap›lan laboratuar tetkikleri ve biyopsi sonucunda romatoid nodül oldu¤u görüldü. J‹A’li olgular›n sa¤alt›m› s›ras›nda nadir de olsa nodül geliflimi görülmektedir. Olgunun literatür bilgileri ›fl›¤›nda tart›fl›larak sunulmas› uygun görüldü.

POSTER: 53 Periyodik Atefl, Aftöz Stomatit, Farenjit ve Adenit Sendromlu Olgular›m›z›n Klinik ve Laboratuar Özellikleri Murat H›zarc›o¤lu, Suna Asilsoy, Ertan Kayserili, Pamir Gülez, Hurflit Apa, Gülcihan Demir Dr. Behçet Uz Çocuk Sa¤l›¤› ve Cerrahisi Araflt›rma ve E¤itim Hastanesi, ‹zmir PFAPA sendromu (Periyodik atefl, aftöz stomatit, farenjit, servikal lenfadenopati) periyodik atefl, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenopati ile karakterize bir klinik tablodur. Spesifik tan› koyduran laboratuar bulgular› yoktur. Amaç: PFAPA sendromu tan›s› alan olgular›m›z›n klinik, laboratuar bulgular› ve tedavisini de¤erlendirmek. Sonuçlar: Yafllar› 24-60 ay aras›nda olan 8’i erkek 11 hasta de¤erlendirildi. Hastalar›n yak›nmalar›n›n bafllama yafl› 8-36 ay olup, 3-6 hafta ara ile 3-6 gün süren periyodik ateflle birlikte en s›k gözlenen bulgular farenjit (100%), servikal lenfadenopati (90%), aftöz stomatit (81.8%) ve eksüdatif tonsillit (45.45%) olarak saptand›. Yedi olguda ebeveynlerden birinde tekrarlayan tonsillit ataklar› vard›. Hastalar›n hepsinde 1-2mg/kg oral steroid ile 2-8 saat içerisinde atefl terleyerek düfltü, sonraki ata¤a kadar tekrar yükselmedi. Laboratuar incelemelerinde beyaz küre13035±1459/mm3 (11000-15890/mm3) CRP pozitif eritrosit sedimantasyon h›z› 32±10mm/h (21-62mm/h), 2 olguda MEFV heterozigot saptand›. Bo¤az kültürlerinde üreme olmad›. Olgular›n ilk steroid tedavisinden sonra atak aralar› bir miktar uzamakla birlikte tamamen düzelme olmad›. ‹ki olguya adenotonsillektomi yap›ld›. Düzenli aral›klarla tekrarlayan atefl ve tonsillofarenjit yak›nmas›yla getirilen hastalarda iyi bir öykü, fizik muayene bulgular› ve izlem ile PFAPA tan›s› kolayl›kla konulabilir. Bu tür olgularda erken tan› gereksiz antibiyotik kullan›m›n› önlemede etkili olacakt›r.

POSTER: 54 Ailevi Akdeniz Ateflli Olgular›m›zda Birliktelik Gösteren Di¤er Patolojiler Murat H›zarc›o¤lu, Hurflit Apa, Betül Büyüktiryaki, Kubilay Ar Dr. Behçet Uz Çocuk Sa¤l›¤› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir

GüncelPediatri

Ailesel Akdeniz Atefli seyri esnas›nda birlikte çeflitli klinik ve laboratuvar patolojiler görülebilmektedir. Yay���nlarda belirtilen bu durumun bizim hastalar›m›zda görülme s›kl›¤›n› saptamak amac› ile bu çal›flmay› planlad›k. Hastanemiz romatoloji poliklini¤inde izledi¤imiz ailesel akdeniz ateflli olgular›m›zda izlem esnas›nda araflt›rd›¤›m›z ek patolojiler içerisinde ilk üç s›rada konstipasyon, ürüner enfeksiyon ve anemi al›yordu. Ayr›ca benzer klinik bulgular veren kolelitiazis, Behçet hastal›¤› juvenil idiopatik artrit ve inflamatuar barsak hastal›¤› birliteli¤i de dikkati çekiyordu.

224


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 55 A¤›r Anemiye Neden Olan Meckel Divertikülü Olgusu Arzu Duygu Dönmez*, Pelin Zorlu*, fiit Uçar*, Derya Erdo¤an**, Aysun Akay* Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi *Pediatri Klini¤i, **Pediatrik Cerrahi Klini¤i, Ankara Meckel divertikülü gastrointestinal sistemin en s›k görülen konjenital anomalisidir. Genel populasyonda s›kl›¤› %2-3’tür. Hastalar›n %4'ünde obstrüksiyon, divertikülit, kanama, invajinasyon ve perforasyonu içeren komplikasyonlar görülebilir. Kronik kanama sonucu demir eksikli¤i anemisi geliflebilir, ancak s›k olmamakla birlikte akut kanamaya ba¤l› anemi geliflen olgular da literatürde bildirilmifltir. Bu sunuda akut kanamaya sekonder anemi geliflen bir Meckel divertikülü olgusu, derin anemi ve akut kan kayb› durumunda ay›r›c› tan›da akla getirilmesini vurgulamak amac›yla sunulmufltur. Olgu: On sekiz ayl›k erkek hasta kanl› d›flk›lama flikayeti ile baflvurdu. Hikayesinden ilk kez on befl ayl›kken kans›zl›k flikayetiyle hastaneye baflvurdu¤u, a¤›r nütrisyonel demir eksikli¤i anemisi (Hb:4 gr/dL, MCV: 66 fL, Ferritin: <3 ng/mL, serum demiri: 5.5 μg/dL, SDBK: 400 μg/dL, TS: %1.3, GGK: negatif) saptan›p hastaneye yat›r›ld›¤› ve buna yönelik tedaviyle hemoglobin 7.1 gr/dL iken taburcu edildi¤i ö¤renildi. Takibinde yap›lan aral›kl› hemogram kontrollerinde iki ayl›k periyotta hemoglobinin 12.7 g/dL de¤erine ulaflt›¤›, son baflvurusundan bir hafta öncesinde hastan›n hemoglobin de¤erinde düflme saptand›¤› (Hb: 9.6 gr/dL), iki gün öncesinde ise bir kez bol miktarda viflne çürü¤ü fleklinde d›flk›lamas› oldu¤u ö¤renildi. Efllik eden kusma, ishal, kab›zl›k veya kar›n a¤r›s› flikayeti yoktu. Soygeçmiflinden aralar›nda akrabal›k olmayan anne baban›n ikinci çocu¤u oldu¤u ve ailesinde bilinen herhangi bir hastal›k olmad›¤› ö¤renildi. Fizik muayenesinde geliflimi yafl›yla uyumlu olan hasta soluk ve halsiz görünümde idi. Anemiye ba¤l› kalp yetmezli¤i bulgusu yoktu ve di¤er sistem muayene bulgular› normal bulundu. Rektal muayenesinde fissür, kitle, polip vb. bir anormallik saptanamayan hastan›n yap›lan tetkiklerinde: Hb: 7.6 gr/dL, MCV: 79 fL, RDW: %12.5, RBC: 2.94x106/mm3 olup beyaz küre ve trombosit say›s› normaldi. Serum demiri, SDBK, ferritin, vitamin B12 ve folik asit düzeyleri normal bulunan hastan›n üç kez bak›lan gaitada gizli kan sonucu negatifti. Hastaya Meckel divertikülü ön tan›s›yla TC 99 m perteknetat ile çekilen sintigrafide abdominal bölgede orta hatta mide ile efl zamanl› tutulum gösteren fokal aktivite akümulasyonu tespit edildi ve bu görünüm Meckel divertikülü ile uyumlu bulundu. Hastaya Pediatrik Cerrahi bölümünde Meckel divertikülünü alacak flekilde ileal rezeksiyon ve anastomoz uyguland›. Materyalin patolojik incelemesi mide mukozas› ile döfleli, ödemli ve hiperemik Meckel divertikülü olarak yorumland›. Hastan›n postoperatif takiplerinde sorun olmad›. Meckel divertikülünde G‹S' ten kronik kan kayb›na sekonder a¤›r demir eksikli¤i anemisi geliflebilece¤i için bu yönlü araflt›rman›n yap›lmas› gereklidir. Bu olgu nedeniyle akut kan kayb›yla geliflen normokrom normositer anemi tablosunda da Meckel divertikülünün ay›r›c› tan›da akla getirilmesi gerekti¤i vurgulanmak istenmifltir.

POSTER: 56 Kuzey K›br›s Türk Cumhuriyeti’nde Rubella Seroprevalans› Zafer Kurugöl, Güldane Koturo¤lu, Sad›k Aksit, Tijen Ozacar Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar›, ‹zmir Girifl: Dünya Sa¤l›k Örgütü, konjenital rubella sendromunu 2010 y›l›na kadar tüm Avrupa ülkelerinde elimine etmeyi planl›yor. Baflar›l› bir eliminasyon program› için o ülkedeki rubella seroprevalans›n›n bilinmesi gerekmektedir. Kuzey K›br›s Türk Cumhuriyeti’nde rubella seroprevalans›na ait önceden yap›lm›fl bir çal›flma bulunmamaktad›r. Amaç: Kuzey K›br›s Türk Cumhuriyeti’nde 1-30 yafl aras›ndaki kiflilerde yafl spesifik rubella seroprevalans›n›n saptanmas›. Metod: Yafllar› 1-30 y›l aras›nda de¤iflen 600 olgu çal›flmaya al›nd›. Her olguya sosyodemografik özellikleri ve afl›lama durumunu içeren bir anket uyguland›. Beflyüz yetmifl sekiz olguda rubella-specific IgG mikro enzim immunoassay yöntemi ile ölçüldü. Sonuç: Beflyüz yetmifl sekiz olgunun serumlar› test edildi. Doksan befl (%16.4) olgu seronegatifti. Yafl gruplar›na göre olgular›n duyarl›l›klar› s›ras›yla: % 24.3, % 28.8, % 10.4, % 15.2 ve % 7.6 yafl gruplar› 1 - 4, 5 - 9, 10 - 14, 15- 19 ve 20 - 30 y›l idi. Onbefl - otuz yafl aras›ndaki kad›nlar›n sadece % 5.4’ü rubellaya karfl› duyarl› idi. Tart›flma: Kuzey K›br›s Türk Cumhuriyeti’nde do¤urganl›k ça¤›ndaki kad›nlar›n sadece küçük bir bölümü rubellaya karfl› duyarl›d›r. Bununla beraber konjenital rubella sendromunu elimine edebilmek için afl›laman›n baflar›l› bir flekilde devam› gerekmektedir.

GüncelPediatri 225


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 57 Solunum S›k›nt›s› ‹le Baflvuran Bir Olguda Hepatodiafragmatik Interpozisyon: Chilaiditi Sendromu Yasin Bulut, fieyma Memur, Nuh Y›lmaz, Serdar Alt›nöz, Aysel Öztürk Dr. Behçet Uz Çocuk Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir Chilaiditi Sendromu; ilk kez 1910 y›l›nda Chilaiditi taraf›ndan tan›mlanan, s›kl›kla sa¤ kolonun karaci¤er ile sa¤ diafragma aras›nda yer ald›¤› daha çok asemptomatik seyreden kar›n a¤r›s›, kab›zl›k nadirende solunum s›k›nt›s› ile prezente olabilen, genel popülasyonda %0.003-0.025 s›kl›¤›nda görülen bir tablodur. Daha çok erkeklerde görülen bu sendromun patofizyolojisi multifaktöriyeldir. Subfrenik bofllu¤un genifl olmas›, konjenital veya akkiz olarak kolonun uzun olmas› veya malrotasyonu, hepatik as›c› ligamentlerdeki gevfleklik, karaci¤er volümünde küçülme ve innervasyona veya kas yap›s›na ba¤l› olarak diafragman›n gevflekli¤i haz›rlay›c› sebepler aras›nda gösterilmektedir. Daha öncede birkaç kez doktora solunum s›k›nt›s› ile baflvuran olgunun muayenesinde sa¤ akci¤er alt zonlarda timpanik ses duyuldu. Çekilen akci¤er grafisinde sa¤ diafragman›n yükselmifl oldu¤u, diafragma ile karaci¤er aras›nda hava görüldü. Bat›n ultrasonografisinde de kolonun hepatodiafragmatik interpozisyonu görüldü. Hasta cerrahi biriminin önerisi üzerine konservatif yaklafl›mla izleme al›nd›. Genellikle asemptomatik olmas›na karfl›n önemli komplikasyonlara yol açabilmesi ve ciddi tedavi gerektiren hastal›klarla kolayca kar›flabilmesi nedeniyle gereksiz cerrahi müdahalelere neden olabilen bir durumdur. Chilaiditi sendromu nadiren görülsede, bu olgu, tekrarlayan solunum s›k›nt›s› ataklar›, kab›zl›k yak›nmas› olan olgularda akla getirilmesi amaçl› sunulmufltur.

POSTER: 58 A grubu Beta Hemolitik Streptokoklar›n Yeni Tan›mlanan Marifeti: PANDAS Yasin Bulut, Ayfle Kutlu, Nuh Y›lmaz, Erhan Bayram, Serdar Alt›nöz, Aysel Öztürk Dr. Behçet Uz Çocuk Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir Streptokokkal enfeksiyonlara ba¤l› geliflen pediatrik otoimmün nöropsikiyatrik hastal›klar olarak da tan›mlanan PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections ) yeni saptanm›fl bir hastal›kt›r. PANDAS t›pk› romatizmal ateflin bir varyant› olan Sydenham kore'si gibi bir A grubu beta hemolitik streptokok enfeksiyonun komplikasyonudur. PANDAS'l› çocuklarda AGBHS tonsillofarenjitini takiben günler-haftalar içerisinde fliddetli obsesif kompulsif hastal›k ve/veya tik ataklar› geliflir. Bu nöropsikiyatrik ataklar›n, serolojik yöntemler veya bakteri kültürleriyle AGBHS enfeksiyon ataklar›yla iliflkili olduklar›n›n kan›tlanmas› tan› için flartt›r. fiiddetli nöropsikiyatrik belirtileri olan olgularda, hastal›¤›n patogenezinden sorumlu oto-immün süreci kesintiye u¤ratan, steroid, plazmaferez ve immunglobulin tedavisi gibi uygulamalar›n kullan›lmas› önerilmektedir. Çocuk psikiyatrisi poliklini¤ine her iki el derisinin çatlamas›na neden olacak kadar s›k el y›kama, abart›l› cinsel düflüncelerinin olmas›, öksürme tikleri nedeniyle baflvuran 11 yafl›ndaki k›z olgu obsesif kompulsif bozukluk öntan›s› ile ilaç kullan›m› aç›s›ndan de¤erlendirmek üzere klini¤imize yönlendirildi. S›k üst solunum yolu enfeksiyonu da tarifleyen hastan›n bak›lan ASO de¤erinin yüksek bulunmas› üzerine PANDAS aç›s›ndan de¤erlendirilmesi planland›. Ulusal Ruh Sa¤l›¤› Enstitüsü’nün (NIMH) PANDAS tan› kriterlerini karfl›layan hastaya bu tan› kondu. Hasta çocuk psikiyatrisi ve Nöroloji polikliniklerince izlenmektedir.

POSTER: 59 Pür Nörolojik Bulgularla Gelen Bir Propionik Asidemi Olgusu Aycan Ünalp, Saniye Gülle, Mustafa Bak, Demet Can, Nihal Karadafl, Erkin Serdaro¤lu Dr. Behçet Uz Çocuk Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir

GüncelPediatri

Propionik asidemi, dall› zincirli aminoasit metabolizmas› hastal›¤›d›r. Hastal›k genelikle epizodik dekompanzasyonla birlikte dehidratasyon, letarji, bulant›, kusma ve nörolojik sekel riski ile karakterizedir. Propionil Co A karboksilaz enzimindeki genetik defekt toksik organik asit metabolitlerinin birikimiyle sonuçlan›r. Propionik asidemili olgular genellikle neonatal dönemde s›kl›kla da hiperammonemi ile komplike olan yaflam› tehdit edici ketoasidozla birlikte saptan›r. Hastal›kta görülen nörolojik anormalliklerin bu akut krizlerin sonucu oldu¤u düflünülmektedir. Biz bu yaz›da mental motor geliflim gerili¤i ile klini¤imizde incelenmekte olan 17 ayl›k olguyu beklendi¤i flekilde ketoasidoz ataklar› olmamas›, pür nörolojik bulgularla propionik asidemi tan›s› konulmas› nedeniyle sunuyoruz.

226


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 60 Konjenital Miyotoni: Becker’s Variant› Olan Bir Olgu Sunumu Aycan Ünalp, Saniye Gülle, Demet Can, Mustafa Bak Dr. Behçet Uz Çocuk Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir Myotonia konjenita ilerleyici olmayan, miyotoni ve kas hipertrofisi ile karakterize bir hastal›kt›r. Otozomal dominant (Thomsen's hastal›¤›) veya resesif (Becker's hastal›¤›) formlar› vard›r. Her iki form da kanalopatiler olarak an›l›r, klor kanallar›n›n transportunda bozukluk vard›r ve genetik lokusu 7q35 kromozomunda bulunmufltur. Bu hastal›klardaki miyotoninin klinik görünümü oldukça de¤iflkendir. Tan› EMG ile konulur. CPK düzeyi normaldir. Genetik olarak hem dominant hem de resesif formlar›nda CLCN1 geni 7q35 kromozomunda mutasyon oldu¤u saptanm›flt›r. Baz› durumlarda sadece EMG ile miyotoni saptanabilirken baz›lar›nda erken yafllardan itibaren kaslarda sertlik saptanabilir. Becker's varyant› miyotoni ve kas hipertrofisi ile bafllar, klasik 'Herküle benzer görünüm' e yol açar. Biz burada mexiletin tedavisine dramatik yan›t veren bir konjenital myotoni olgusunu sunuyoruz. Hastan›n dedesinde de myotoni bulgular› olmas›yla otozomal resesif kal›t›mla geçen Becker variant› olduklar› düflünüldü. Olgu: Dört yafl›nda erkek olgu, yürümeye bafllamada ve merdiven ç›kmada güçlük yak›nmalar›yla getirildi. Yürümeye bafllad›¤› dönemden beri uzun yol yürürken çabuk yoruldu¤u ifade edildi. Yürümeye bafllad›ktan sonra problemi azal›yordu ve eline ald›¤› cismi b›rak›rken güçlük çekiyordu. Özgeçmiflinden sa¤l›kl› anne ve baban›n ikinci çocu¤u olarak normal yol ile do¤du¤u, 2 yafl›nda yürümeye bafllad›¤› ö¤renildi. 10 yafl›nda bir k›z kardefli sa¤ ve sa¤l›kl› idi. Soygeçmiflinde anne baba aras›nda birinci dereceden akrabal›k mevcuttu. Dedede de yürüme güçlü¤ü ve çabuk yorulma yak›nmas› oldu¤u ö¤renildi. Fizik muayenesinde derin tendon refleksleri normoaktif, alt ve üst ekstremite proksimal bölgelerinde hipertrofi saptand›. Kas gücü 4 ekstremite proksimallerinde 4/5 olarak de¤erlendirildi. Kardiolojik muayenesinde 1/6 sistolik üfürümü mevcuttu. Oturur pozisyondan aya¤a kalkarken zorlan›yor, hareketin bafllamas› yavafl oluyor, fakat yürümeye bafllad›ktan sonra hareketler kolaylafl›yordu. Laboratuar incelemelerinde hemogram, iyonlar, karaci¤er fonksiyon testleri, CPK, LDH, CK-MB normal olarak saptand›. Telekardiografi, EKG ve EKO bulgular› normal olan hastan›n masum üfürüme sahip oldu¤u düflünüldü. Elektromiyografisinde (EMG) motor ünitler ve sinir iletimleri yafla göre normal, yayg›n myotonik boflal›mlar mevcuttu. Anne, baba ve kardeflin nörolojik muayeneleri ve EMG’leri normaldi. Dedenin EMG’si ise konjenital miyotoni ile uyumlu saptand›. Hastam›za otozomal resesif kal›t›m flekli ve klinik tablo ile konjenital miyotoninin Becker varyant› tan›s› konuldu. Tedavi olarak 15 mg/kg’dan karbamazepin baflland› ancak fayda sa¤lanamad›. 5 mg/kg’dan verilen mexiletin ile flikayetlerinde azalma sa¤lanan hastan›n izlemi halen devam etmektedir. Tart›flma: Konjenital miyotoni iskelet kas› membran›n›n afl›r› uyar›labilirli¤i ile karakterize kal›tsal bir hastal›kt›r. Hasta a¤r›s›z kas sertli¤i, yürümeye ve koflmaya bafllarken güçlük çekme ile karakterizedir. Thomsen’s hastal›¤› (otozomal dominant) infantil dönemde oluflur. Buna karfl›l›k Becker’s hastal›¤› (otozomal resesif) daha sonra ve daha fliddetli olarak oluflur. Bizim hastam›zda aralar›nda birinci dereceden akrabal›k olan kuzen evlili¤inden do¤an, jeneralize kas hipertrofisi ve miyotonisi olan olgunun dedesinin EMG’sinde de benzer bulgunun saptanmas› konjenital miyotoninin Becker variant› oldu¤unu düflündürdü. Aile öyküsü olmadan tipleri ay›rt etmek oldukça güç olmaktad›r.

POSTER: 61 Çocuk Acil Servisine Psikiyatrik Yak›nmalarla Baflvuran Adölesan Hastalar›n Sosyodemografik ve Klinik Özelliklerinin De¤erlendirilmesi Yavuz Tokgöz*, Durgül Özdemir**, Taner Güvenir***, Murat Duman** *Tepecik E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Bölümü, **Dokuz Eylül Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, ***Çocuk ve Ergen Ruh Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, ‹zmir Girifl: Adölesanlar›n psikiyatrik problemler nedeniyle acil servis kullan›m› ile ilgili çal›flmalar s›n›rl›d›r. Geliflmifl ülkelerde yap›lan çal›flmalarda çocuk acil servisine baflvuran tüm çocuk hastalar›n % 5’i psikiyatrik problemler nedeniyle olmaktad›r ve bunlar›n yaklafl›k %70’i adölesan hastalardan oluflmaktad›r. Amaç: Çal›flmam›z›n amac› acil servise psikiyatrik yak›nmalar ile baflvuran hastalar›n sosyodemografik ve klinik özelliklerinin de¤erlendirilmesidir. Gereç ve Yöntem: Çal›flmaya 2005 y›l› içinde Dokuz Eylül Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Acil Servisine baflvuran 11-17 yafl aras› adolesan hastalar al›nd›. Örnek büyüklü¤ü her mevsimde gelen hasta say›s› ile orant›l› olarak da¤›t›ld›. Her mevsimden basit rasgele say›lar tablosu yard›m› ile bir ay seçildi (nisan, temmuz, ekim, aral›k). Seçilen aylar›n ilk gününden itibaren gelen adölesan olgular çal›flma kapsam› içine al›nd›. Bulgular: Çal›flma süresince çocuk acil servisine baflvuran adölesan hasta say›s› 958 olup bunlar›n % 4.2 (n=41)’si psikiyatrik nedenlerle baflvurmufltu. Olgular›n % 73.2 (n=30)’si k›z ve bunlar›n % 83.0 (n=26)’ü 15-17 yafl aras› hastalardan oluflmakta idi. En s›k baflvuru yak›nmas› % 48.8 (n=20) ile intihar giriflimi idi. ‹ntihar giriflimlerinin mevsim ya da aylara göre anlaml› bir da¤›l›m› saptanmad› (p>0.05). ‹ntihar giriflimi nedeniyle baflvuran olgular›n tamam›nda afl›r› dozda ilaç al›m› saptand›. En s›k al›nan ilaçlar analjezik (% 47.6, n=10) ve antidepresan (% 38.0, n=8) ilaçlard›. Olgular›n 11 (% 52.4)’inde tek bir, 6 (% 28.5)’s›nda 1-4 farkl›, 4 (% 19.0)’ünde 5 ve daha fazla ilaç al›m› saptand›. Hastaneye yat›fl oran› % 9.7 (n=4) olup eksitus saptanmad›. Acil serviste psikiyatrik hastal›k düflünülen ve Çocuk Psikiyatrisi poliklini¤ine kontrole ça¤r›lan olgularda en s›k konulan tan›lar adölesan dönemi sorunlar› (% 38.5, n=5) ve majör depresyondu (% 38.5, n=5). Sonuç: Çocuk acil servisinde adölesan dönem psikiyatrik acilleri ile s›k karfl›lafl›lmaktad›r. Geliflmifl ülkelerle karfl›laflt›r›ld›¤›nda çal›flmam›zda psikiyatrik acil oranlar› düflük bulunmufltur. Bu durum ülkemizin geliflmifllik düzeyi ile iliflkili olabilece¤i gibi bu tür hastalar›n gözden kaç›r›labilmesi ile de ilgili olabilir. Bu konuda daha ileri ve kapsaml› çal›flmalara ihtiyaç vard›r.

GüncelPediatri 227


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 62 Mitral Valv Prolapsusunun Efllik Etti¤i Piknodizostozis: ‹ki Kardefl Olgu Esma Alt›nel*, Aysel Yöney*, Saliha fienel*, Nilgün Erkek*, Candemir Karacan*, Utku Arman Örün**, Serdar Ceylaner*** Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, *Pediatri Bölümü, **Pediatrik Kardiyoloji Bölümü, ***‹ntergen Genetik Merkezi, Ankara Girifl: Piknodizostozis artm›fl kemik dansitesi ve kemik k›r›lganl›¤›, k›sa boy, fontanel ve kranial sütürlerin kapanmas›nda gecikme, akroosteolizis, difl anomalileri, mandibuler hipoplazi ve mandibuler aç›n›n artmas› ile karakterize otozomal resesif geçiflli nadir görülen bir iskelet displazisidir. Tip 1 kollajen ve di¤er kemik proteinlerinin y›k›m›ndan sorumlu, lizozomal bir sistin proteaz olan, 1q21’de lokalize katepsin K genindeki defekt sonucu oluflmaktad›r. Olgu 1: Onüç yafl›nda k›z hasta, boy k›sal›¤›, iki kez küçük darbeler sonras› sol femur ve tibiada oluflan k›r›k flikayeti ile baflvurdu. Boy ve kilosu 3 persentilin alt›nda idi. Ön fontanel 2x2 cm, arka fontanel 0,5x0,5 cm aç›kt›. Yüksek damak, ç›k›nt›l› burun, mikrognati, difllerde bozukluk, hafif eksoftalmus, k›sa el ve ayak parmaklar›, 1/6 derece sistolik üfürüm mevcuttu. Anne baba aras›nda birinci dereceden akraba evlili¤i olan hastan›n psikomotor geliflimi normaldi. Direkt grafilerinde; yayg›n kemik dansite art›fl›, akromezomelik k›sal›k, akroosteoliz, sa¤ femurda k›r›k tespiti için uygulanan fiksatör, sa¤ tibiada kaynam›fl eski k›r›¤a ait kal dokusu, sütür ve fontanellerde aç›kl›k, ramus mandibula aplazisi, torakal kifozda düzleflme vard›. Kemik dansitometresinde osteoskleroz saptand›. Ekokardiyografide mitral valv prolapsusu (MVP) ve minimal mitral yetmezlik saptanan hastan›n abdominal ultrasonografi ve BAER testi normaldi. Olgu 2: Olgu 1 ‘in kardefli olan üç buçuk yafl›nda erkek hasta geliflme gerili¤i flikayeti ile baflvurdu. Öyküsünden miad›nda normal yolla do¤du¤u, psikomotor gelifliminin normal oldu¤u ö¤renildi. Ölçüleri 3 persentilin alt›nda olan hastan›n 2x2 cm ön fontanel aç›kl›¤›, yüksek damak, mikrognati, difllerde bozukluk, hafif eksoftalmus, k›sa el ve ayak parmaklar›, 1/6 derece sistolik üfürümü vard›. Direkt grafilerinde; yayg›n kemik dansite art›fl›, ön fontanel ve sütürlerde aç›kl›k, mandibula ve maksilla hipoplazisi, mandibuler aç› yoklu¤u, uzun kemiklerde kortikal kal›nlaflma, bilateral el ve ayak parmaklar distal falankslar›nda rezorpsiyon izlendi. Kemik dansitometresinde osteoskleroz saptand›. Ekokardiyografide hafif mitral valv prolapsusu ve minimal mitral yetmezlik bulunan hastan›n abdominal ultrasonografi ve BAER testleri normaldi. Her iki olgumuza da klinik ve radyolojik bulgular ile piknodizostozis tan›s› konuldu. Tart›flma: Osteoskleroz ve s›k kemik k›r›klar› ile baflvuran hastalarda piknodizostozis ve osteopetrozis ay›r›c› tan›da düflünülmelidir. Piknodizostozis; klinik ve radyolojik olarak sütür ve fontanellerin kapanmamas›, uzun kemiklerin medüller kanallar›n›n korunmas›, akroosteolizis, mandibuler hipoplazi ve mandibuler aç›n›n artmas› ile osteopetrozisten ay›rtedilmelidir. Her iki olgumuz da literatürde rastlamad›¤›m›z mitral valv prolapsusu saptanm›flt›r. Katepsin K bafll›ca osteoklastlarda olmak üzere kalp, akci¤er, iskelet kas›, kolon, overler ve plasentada da eksprese edilmektedir. Her iki olguda da MVP’ nun saptanm›fl olmas›, defektif katepsin K nedeniyle MVP’a yatk›nl›k olabilece¤ini düflündürmektedir. Sonuç: Boy k›sal›¤›, fontanel aç›kl›¤› ve tekrarlayan kemik k›r›klar› flikayeti olan ve radyografik bulgular› osteoskleroz ile uyumlu hastalarda piknodizostozis akla gelmelidir. Piknodizostozis ile mitral valv prolapsusu birlikteli¤inin saptand›¤› literatürdeki ilk olgular oldu¤unu düflündü¤ümüz iki kardefl sunulmaya de¤er bulunmufltur.

POSTER: 63 Bir Olgu Nedeniyle Klippel Feil Sendromu fiit Uçar, Gülseren Evirgen fiahin, Pelin Zorlu

GüncelPediatri

Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Pediatri Klini¤i, Ankara

228

Klippel-Feil sendromu, iki veya daha fazla vertebran›n segmentasyon yetersizli¤i nedeniyle k›sa boyun, düflük saç çizgisi ve boyun hareketlerinde k›s›tl›l›k triad› ile karakterize, 40.000-42.000 canl› do¤umda bir görülen, konjenital spinal malformasyondur. ‹skelet sistemi anomalileri (kifoz, skolyoz), üriner sistem anomalileri, sprengel deformitesi, sinkinezi, iflitme kayb›, konjenital kalp hastal›klar› ve beyin sap› anomalileri efllik eden patolojiler aras›ndad›r. Bu sunuda iflitme kayb› ve üriner sistem anomalisi tespit edilen Klippel-Feil sendromlu olgu nadir görülmesi nedeniyle sunuldu. Olgu: Öksürük, emmede azalma ve morarma flikayetleriyle getirilen bir ayl›k k›z hastan›n öyküsünden hastanede, 39 haftal›k, 3100gr olarak, normal yolla do¤du¤u, hemen a¤lad›¤›, morarmad›¤›, 10 gün solunum s›k›nt›s› nedeniyle hastanede izlendi¤i, befl gün fototerapi ald›¤› ve hastaneden taburcu olduktan sonra kilo kayb›n›n bafllad›¤› ö¤renildi. Soygeçmiflinde anne baba aras›nda birinci derece akrabal›k olan hastan›n, kardefl ölüm öyküsü yoktu. Fizik muayenesinde, genel durumu iyi, bilinç aç›k, oksijen satürasyonu %89, vücut a¤›rl›¤› ve boyu <3p, vücut s›cakl›¤› 37°C, solunum say›s› 66/dk, nabz› 140/dk, k›sa boyun, düflük saç çizgisi, asimetrik yüz, yumuflak damakta yar›k, interkostal retraksiyon, umblikal herni, bafl ve boyun hareketlerinde k›s›tl›l›k tespit edildi. Dinlemekle akci¤erde yayg›n krepitan ral, kalpte 2/6 fliddetinde sistolik üfürüm duyulan hastan›n di¤er sistem muayene bulgular› normal bulundu. Laboratuar tetkiklerinde tam kan say›m›, böbrek fonksiyon testleri, elektrolitleri, idrar ve kan aminoasitleri normal izlenirken idrarda 2+ protein ve transaminazlarda hafif art›fl tespit edildi. Akci¤er grafisinde bilateral intertisiyel infiltrasyon izlenen hastan›n servikal grafilerinde servikal vertebralarda füzyon izlendi fakat oksipital kemik süperpozisyonu nedeniyle net de¤erlendirilemedi. Servikal MR’ da izlenen füzyon ile Klippel-Feil sendromu tan›s› alan hastan›n EKO’ su normal ve abdominal ultrasonografisinde solda çift üreter ve meduller nefrokalsinozis izlendi. ‹zleminde pnömonisi tedavi ile düzelen hastan›n BAEP letanslar› bilateral al›namad›. Ortopedi ve Beyin Cerrahi taraf›ndan izlemde operasyon aç›s›ndan tekrar de¤erlendirilmek üzere takibe al›nd›.


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 64 Antikolinerjik Sendromlu Bir Olgu Sunumu; Datura Stramonium Zehirlenmesi ‹smet Öncü, Tugay Tepe, Hayri Levent Y›lmaz Çukurova Üniversitesi T›p Fakültesi Balcal› Hastanesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Adana Girifl: Datura stramonium (Tatula) , halk aras›nda birçok farkl› isimle bilinen (boruçiçe¤i, büyüotu, cevzi masil, çan çiçe¤i, kokarot, kahkaha çiçe¤i, patl›can çiçe¤i, sehharotu, sihirbazotu, fleytanelmas›) bir bitki olup genellikle uyuflturucu olarak veya ast›m, diyare, intestinal kramp, hemoroid ve noktüri tedavisinde faydal› oldu¤u düflüncesiyle halk aras›nda kullan›m› yayg›nd›r(1).Tatula türlerinde hiyosiyamin ve atropin ve skopolamin isimli alkaloitler bulunmaktad›r. Biz bu sunumumuzda antikolinerjik klinik belirti ve bulgular› mevcut olan olgularda etyolojik aç›dan Datura zehirlenmesininde ak›lda tutulmas› gerekti¤ini vurgulamak istedik. Olgu: 1 yafl›nda k›z hasta, yüzde k›zar›kl›k ve sersemlik hali nedeniyle d›fl bir merkeze baflvurmufl, mide y›kamas› yap›lan ve aktif kömür verilen hastan›n antikolinerjik bulgular›n›n olmas› üzerine hastanemize sevk edilmifl. Öyküsünde anneannesinin hemoroide iyi geldi¤i düflüncesiyle ald›¤› Datura tohumlar›ndan yaklafl›k bir yemek kafl›¤› ald›¤› ö¤renildi. Fizik incelemesinde Glaskow Koma Ölçe¤i 13, koltuk alt› atefl 37.4 oC, arter bas›nc› 100\60 mmHg, nab›z 176\dk idi. Pupillalar bilateral 7mm çapta, oral mukoza ve dil kuru olarak kaydedildi. Di¤er sistem muayelerinde özellik yoktu. Hastaya semptomatik tedavi uygulan›p ajitasyonu için midazolam verildi. Takibinde antikolinerjik semptomlar› kaybolan hasta 48 saatlik gözlemin ard›ndan flifa ile taburcu edildi. Tart›flma: Datura stramonium 20-100 cm yüksekli¤inde, dik gövdeli, bir senelik otsu, zehirli bir bitkidir. Meyveleri 3-4 cm boyunda, üzeri dikenli, 4 yar›kl› olup çok tohumludur. Dünya üzerinde tespit edilmifl 10 kadar boruçiçe¤i türünden yaln›z iki tanesi ülkemizde bulunmaktad›r. Datura stramonium ve D. Metel (‹noxia). ‹çerdikleri yüksek konsantrasyonda hiyosiyamin, atropin ve skopolaminden dolay› zehirleyici etkiye sahiptir. Semptomlar genellikle a¤›zla al›mdan 30-60 dk sonra bafllar ve halüsinasyonlar, mukozalarda kuruluk, susuzluk hissi, pupillerde dilatasyon, görme bozuklu¤u, konuflma bozuklu¤u ve afl›r› terlemeye neden olur (2,3). Nadiren konvülsiyon, hipertermi ve solunum arresti gözlenebilmekte olup bizim hastam›zda hipertermi, a¤›z kurulu¤u, midriazis, ajitasyon bulgular› saptand›. Datura zehirlenmesi olgular›n›n tedavi yaklafl›m› havayolu, solunum ve dolafl›m›n stabilizasyonu, klinik de¤erlendirme, tan›, zehirin eliminasyonu, destek tedavisi ve hastan›n gözlenmesini içerir. Bizim olgumuzda da destek tedavisi ile 48 saat gözlem sonras›nda herhangi bir problem geliflmedi. Sonuç: Datura zehirlenmesi, bitkinin içerdi¤i alkaloidlerden dolay› antikolinerjik sendroma yol açabilir. Genellikle destek tedavisi ve gözlem sonras› flifayla taburcu edilebilir. Ajitasyonlar›n kontrolünde benzodiazepinler kullan›l›r. Nadiren Daturan›n a¤›zdan al›m›, kardiak arrest, koma, solunum arresti gibi hayat› tehdit edici sorunlara yol açabilir. Bu durumlarda fizostigmin tedavisi bafllanmal›d›r. Sonuç olarak antikolinerjik belirtilerin oldu¤u zehirlenme olgular›nda özellikle bitkisel zehirlenme flüphesi varsa Datura stramonium zehirlenmesi ak›lda tutulmal›d›r.

POSTER: 65 IUGG ve Prematür Yenido¤anlarda, Faktör V Leiden Metilentetrahidrofolatredüktaz ve Prothrombin G 20210a Gen Mutasyonu Ülker Yi¤it, Reflit Köken, Tolga Altu¤ fien, Hamide Melek, Tevfik Demir Kocatepe Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Afyon

GüncelPediatri

Amaç: IUGG ve prematür yenido¤anlarda, Faktör V Leiden (FVL) Metilentetrahidrofolatredüktaz (MTHFR) ve Prothrombin G 20210A (PG 20210A) gen mutasyonu araflt›r›lmas›n› amaçlad›k. Gereç ve Yöntem: Çal›flmaya 96 yenido¤an dahil edildi. Olgularda tromboz risk faktörleri ile MTHFR, PG20210A, FVL mutasyon s›kl›¤› aras›ndaki iliflkiye bak›ld›. Tromboz risk faktörleri olarak annede hipertansiyon, ailede tromboz öyküsü, evebeynlerin sigara içme durumu sorguland›. Prematüre ve IUGG olan yenido¤anlar çal›flma grubu olarak de¤erlendirilirken, term ve AGA gruplar› kontrol grubu olarak de¤erlendirildi. Tüm gruplarda MTHFR, PG20210A, FVL gen mutasyon s›kl›¤› araflt›r›ld›. IUGG olan yenido¤anlar da, ponderal indeksine göre simetrik ve asimetrik olarak ayr›ld›. MTHFR, PG20210A, FVL mutasyon s›kl›¤› hem simetrik hem asimetrik IUGG olan yenido¤anlarda araflt›r›ld›. Bulgular: Tromboza e¤ilimi artt›ran risk faktörleri aç›s›ndan gruplara bak›ld›¤›nda; 42 tanesinde evebeynlerden hiçbirisi sigara içmiyorken (%43.9), 54 tanesinde baban›n sigara içme (%56.3) öyküsü mevcuttu. Hastalar›n hiç birinde annede sigara içme öyküsü saptanmad›. Çal›flma grubuna 1. dakika APGAR’› 7’nin alt›nda olan olgular dahil edilmedi. 72 Hastada (%75) annede hipertansiyon yokken, 24 hastada (%25) annede hipertansiyon saptand›. Ailede tromboz öyküsü 5 hastada (%5.2) mevcuttu. Annede hipertansiyon varl›¤› ile mutasyonlar aras›nda istatiksel olarak anlaml› fark saptand›. Ailede tromboz varl›¤›, evebeynlerin sigara içmesi ile mutasyonlar aras›nda istatiksel olarak anlaml› fark saptanmad›. Term grupla k›yasland›¤›nda, prematür yenido¤an grubunda, MTHFR, PG20210A, FVL gen mutasyon s›kl›¤› aç›s›ndan istatiksel anlaml› fark saptand›. IUGG, AGA olgular mutasyonlara e¤ilim aç›s›ndan k›yasland›¤›nda anlaml› fark bulunmad›. Simetrik ve asimetrik IUGG gruplar›nda MTHFR, PG20210A, FVL gen mutasyon s›kl›¤› aç›s›ndan anlaml› fark saptanmad›. Sonuç: Annede hipertansiyon tromboza e¤ilim yaratan MTHFR, PG 20210A, FVL gen mutasyon s›kl›¤›nda art›fl ile iliflkili bulundu, Annenin pasif sigara içicili¤i ve ailede tromboz öyküsü; MTHFR, PG 20210A, FVL gen mutasyonlar› ile iliflkili bulunmad›. MTHFR, PG 20210A, FVL gen mutasyonlar› s›kl›¤›nda art›fl ile prematür yenido¤anlar›n iliflkili oldu¤u ancak IUGG ile iliflkili olmad›¤› saptand›. Simetrik ve asimetrik IUGG olan yenido¤anlar ile MTHFR, PG 20210A, FVL gen mutasyon s›kl›¤› aras›nda iliflki saptanmad›.

229


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 66 Burkitt Lenfoma ve B-hücreli ALL Aras›nda XRCC1 ile XPD DNA Tamir Gen Polimorfizimleri Aç›s›ndan Farkl›l›k Tiraje Celkan*, Mehmet Güven**, Bahad›r Batar**, Safa Bar›fl*, Alp Özkan*, Hilmi Apak*, ‹nci Y›ld›z* ‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi *Pediatrik Hematoloji-Onkoloji BD, **Biyoloji AD, ‹stanbul Amaç: Ayn› hücreden (T veya B) kaynaklanan lösemi ve lenfoma klinik ve sitogenetik olarak benzeflmektedir. Bu benzeflme tek bir hastal›¤›n iki farkl› klini¤i olarak yorumlanmaktad›r. Morfolojik olarak tam bir ayr›m söz konusu olmad›¤› için pediatrik onkologlar kemik ili¤inde >%25 blast oldu¤unda lösemi olarak kabul ederler. Genellikle çal›flmalarda ALL’nin kemik ili¤indeki daha öncül hücrelerden lenfoman›n ise daha olgun hücrelerden kaynakland›¤› gösterilmifltir. DNA tamir genlerinde tespit edilen polimorfizm, DNA tamir fonksiyonunu etkileyerek kiflilerde genetik instabilite ve karsinojen etki ile malinite oluflumunda etkili olabilir. Bu çal›flmada, DNA tamir enzim genleri XRCC1 kodon 194, 399 ile XPD kodon 312, 751 polimorfizmlerini inceleyerek Burkitt Lenfoma ve ALL’li olgular aras›nda da fark olup olmad›¤›n› ortaya koymay› hedefledik. Materyal ve Metod: 1995-2006 y›llar› aras›nda tan› alm›fl ve günümüzde yaflayan Burkitt Lenfomal› 33 ve ALL’li 52 hastadan al›nan periferik kandan izole edilen DNA’da PCR-RFLP (polimeraz zincir reaksiyonu-restriksiyon enzim kesim polimorfizmi) yöntemi kullan›larak XRCC1-Arg399Gln, XRCC1-Arg194trp, XPD-Asp312Asn ve XPD-Lys751Gln polimorfizimleri karfl›laflt›r›ld›. Tart›flma ve Sonuç: XPD kodon 312 ve kodon 751 ile XRCC1 kodon 399 polimorfizimleri aç›s›ndan 2 hasta grubu ve kontrol grubu aras›nda herhangi bir fark tespit edilmedi. XRCC1 kodon 194 polimorfizmi aç›s›ndan Burkitt lenfoma ve ALL grup hastalar aras›nda anlaml› fark tespit edildi (P:0.005). Triptofan (trp) allel s›kl›¤› Burkitt Lenfoma grubunda çok daha nadirdi. XRCC1 194 trp allelinin Burkitt Lenfoma’ya karfl› koruyucu etkisi varken bu etki ALL’de izlenmemekte idi.

POSTER: 67 Çocukluk Ça¤›nda Yayg›n Tromboemboli ‹le Gelen Bir Olgu H. Emre Temur*, Makbule Eren*, ‹. Rag›p Özdemir **, Özcan Bör*, A. Kadir Koçak* Osmangazi Üniversitesi T›p Fakültesi *Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Radyoloji AD, Eskiflehir

GüncelPediatri

Çocuklarda tromboembolik hadiseler spontan olabilece¤i gibi edinsel veya konjenital trombofiliye de ba¤l› olabilir. Spontan hadiselerde en s›k santral ven kateterleri sorumlu tutulurken trombofili nedeni olarak antitrombin III, protein C,S, gibi antikoagulan proteinlerin eksikli¤i, faktör VIII, XI, XI gibi faktörlerin fazlal›¤›, faktör V leyden ve protrombin G20210A mutasyonu bildirilmifltir. Çocukluk ça¤›nda yayg›n trombüs ve tromboembolik hadise nadirdir. Burada yayg›n venöz trombus ve pulmoner tromboemboli ile gelen, Antitrombin III serum seviyesi düflüklü¤ü ile seyreden ancak Antitrombin III düflüklü¤ü henüz kesinleflmemifl olan bir vaka sunulmufltur. Öksürük, solunum s›k›nt›s› ve hemoptizi flikayetleri ile hastanemize refere edilen 16 yafl›nda erkek hastan›n öyküsünden bu flikayetlerinden 1 hafta önce sa¤ bacak a¤r›s›n›n ve fliflli¤inin oldu¤u, baflvurdu¤u bir sa¤l›k merkezinde pnömoniye yönelik tedavi ald›¤›, flikayetlerinin düzelmemesi üzerine çekilen akci¤er grafisinde plevral efüzyonunun tespit edilerek hastanemize sevk edildi¤i ö¤renildi. Özgeçmifl ve soygeçmiflinde özellik olmayan hastan›n fizik muayenesinde subfebril atefl (VI:37,5 C), taflikardi, takipne, 2/6 derece sistolik üfürüm, arkus kosta alt›nda 2 cm hepatomegali tespit edildi. Laboratuvar tetkiklerinde Beyaz Küresi: 11.900 /mm3, Hb: 10,1 gr/dL, trombosit: 238000/mm3, sedimentasyon: 88 mm/saat, karaci¤er enzimleri yüksek (AST: 2296 IU/L, ALT: 648 IU/L) LDH:1452 IU/L, haricinde lipit profili, böbrek fonksiyonlar› normaldi. PTZ, APTT ve INR de¤erleri normal olan, D-Dimeri 14168 mikrogram/dl olan hastan›n pulmoner emboli ön tan›s› ile yap›lan pulmoner BT anjiografi ve indirek BT venografide her iki popliteal ven ile sa¤ femoral vende, ana pulmoner arterden itibaren her iki pulmoner arterde trombus ile uyumlu görünüm ve her iki akci¤erde yayg›n enfarkt alanlar› tespit edildi. Trombofilik faktörlerden bak›lan protein C, S, faktör VIII, IX, XI ve homosistein düzeyleri normal, Antitrombin III düzeyi düflük (18.8 mg/dl), Faktör V leyden ve protrombin gen mutasyonlar› negatif idi. Doku plazminojen aktivatörü ile trombolitik tedaviyi takiben önce heparin sonra warfarin ile antikoagülan tedavi bafllanan hastan›n tedavisinin 5. günündeki ekosunda da pulmoner arterlerdeki trombus çözülmüfl olarak izlemine devam edildi. Sonuç olarak çocuklarda yayg›n trombus ile gelen vakalarda trombofili araflt›r›lmas› gerekti¤i görülmüfltür. Ancak tromboembolik hadisenin kendisi de Antitrombin III seviyesinde düflüklü¤e neden olabilece¤inden ileri tarihlerdeki iki ölçüm ile tan›n›n desteklenmesi planlanm›flt›r.

230


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 68 Fanconi Anemili Süt Çocu¤u Olgusu Gülseren Evirgen fiahin, Pelin Zorlu, fiit Uçar, Gürses fiahin, Mehmet Alikaflifo¤lu, Melikflah Keskin Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Pediatri ve Pediatrik Onkoloji Klini¤i, Ankara Fanconi anemisi de¤iflik do¤umsal anomalilerin görüldü¤ü, kemik ili¤i yetmezli¤i ve malignensiye e¤ilim özellikleri olan, otozomal resesif kal›t›lan bir hastal›kt›r. Bu bildiride erken süt çocuklu¤u döneminde hemotolojik bulgular› olmaks›z›n fenotipik özellikleri ile Fanconi anemisi düflünülen, sitogenetik çal›flmada DEB testi pozitif olan bir olgu sunulmufltur. Olgu, kemik ili¤i yetmezli¤i bulgular› geliflmeden hastal›¤a ait di¤er sistem bulgular›n›n izlenebilece¤ini vurgulamak amac›yla sunuldu. Olgu: Üç ayl›k k›z olgu, öksürük ve h›r›lt›l› solunum yak›nmas›yla baflvurdu. Öyküsünden 20 yafl›nda sa¤l›kl› annenin birinci gebeli¤inden, miad›nda 2350 gram olarak do¤du¤u ö¤renildi. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, vucut a¤›rl›¤› 4400gr (3-10p), boyu 57cm (10-25p) bafl çevresi 36cm(<3p), nabz› 160/dk, solunum say›s› 48/dk, gözler mikroftalmik ve sa¤ el bafl parmak k›sa görünümde tespit edildi. Solunum sistemi muayenesinde ekspiryumu uzun ve zorlu idi ve ronküsleri duyuldu. Kalp ritmik tüm odaklarda 3/6 fliddetinde sistolik üfürüm duyulurken di¤er sistem muayene bulgular›nda özellik yoktu. Laboratuvar bulgular›nda hemoglobin 12,1 gr/dL, lökosit say›s› 10,5x103/mm3, trombosit say›s› 391x103/mm3 bulundu. Karaci¤er ve böbrek fonksiyon testleri, serum elektrolitleri, tam idrar incelemesi normal bulundu. Sa¤ el grafisinde sa¤ bafl parmakta metakarpal kemik izlenemezken di¤er uzun kemik grafileri normal bulundu. Abdominal ultrasonografide sa¤ böbrek izlenemedi. DMSA’ da kortikal tutulum normal, alt polden sa¤ böbrek ile füzyon yapm›fl olarak izlenen sol böbrek tespit edildi. Transtorasik ekokardiyografide VSD, pulmoner atrezi ve PDA izlendi. Akut bronfliolit tan›s›yla tedavi bafllanan ve fenotipik özellikleri ile fanconi anemisi düflünülen hastan›n sitogenetik analizinde DEB testi pozitif bulundu. Hasta hematolojik, nefrolojik ve kardiyolojik komplikasyonlar aç›s›ndan izleme al›nd›. Sonuç olarak süt çöcu¤u döneminde minör malformasyonlar›n gözden kaç›r›lmamas› ve fenotipik özellikleri ile fanconi anemisi düflünülen hastalarda birden fazla sistemi ilgilendiren major malformasyonlar ve kemik ili¤i yetmezli¤i geliflim riski aç›s›ndan yak›ndan izlemin önemini vurgulamak istedik.

POSTER: 69 Kasabach Merritt Sendromlu Bir Olgu Mehtap Acar, Pelin Zorlu, fiit Uçar, Gülseren fiahin, Nefle Yaral› Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Pediatri ve Pediatrik Hematoloji Klini¤i, Ankara Kasabach Merritt sendromu, h›zl› büyüyen hemanjiom, trombositopeni ve akut yada kronik tüketim koagülopatisi ile karakterize nadir bir hastal›kt›r. Klinik bulgular genellikle erken bebeklik döneminde ortaya ç›kmakla beraber daha geç de görülebilir. Hemanjiom karekteristik olarak tek ve büyük olup, genellikle kutanöz, nadiren organ yerleflimlidir ve s›kl›kla do¤umda mevcuttur. Birlikte görülen trombositopeni, kanama, ekimoz, petefli oluflmas›na ve hemanjiomun h›zl› büyümesine neden olabilir. Kanama yada mikroanjiopatik hemolize ba¤l› fliddetli anemi geliflebilir. Kasabach Merritt sendromunda sistemik steroidler, interferon-α (IFN-α), siklofosfamid, aminokaproik asit, radyoterapi, embolizasyon ve cerrahi uygulanan tedavi seçenekleri aras›ndad›r. Burada Kasabach Merritt sendromu tan›s› konulan olgu, nadir görülen bir hastal›k olmas› ve uygulanan tedaviye yan›t›n›n iyi olmas›n› vurgulamak amac›yla sunuldu. Olgu: Dört ayl›k erkek hasta, do¤duktan iki hafta sonra farkedilen sol omuzda kitle flikayeti ile baflvurdu. Kitlenin giderek büyüdü¤ü ve sol omuzunu tamamen kaplad›¤› ö¤renildi. Özgeçmifl ve soygeçmiflinde özellik yoktu. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, bilinç aç›k ve vital bulgular› stabildi.Vücut a¤›rl›¤›, boy, bafl çevresi persentili yafl›na uygundu. Sol skapula üzerinde 15x17 cm, üzeri mavi mor renkli, vasküler yap›n›n belirgin oldu¤u a¤r›s›z kitlesi mevcut olup di¤er sistem muayene bulgular› normal bulundu. Laboratuar tetkiklerinde, Hemoglobin 8.5g/dL, MCV 72fL, lökosit say›s› 10x103/mm3, trombosit say›s› 9x103/mm3; periferik yaymada, eritrositler hipokrom normositer ve yer yer fragmante, trombositleri nadir ve tekli izlendi. Karaci¤er ve böbrek fonksiyon testleri, serum elektrolitleri, tam idrar tetkiki normal bulundu. Gaitada gizli kan negatif, PT: 13sn (11-13,2), aPTT: 47sn (20-31), fibrinojen: 154mg/dL (180-350) ve D-dimer: 670μg/L (63,3-246,4) bulundu. Kemik ili¤i incelemesinde trombojen megakaryositler görüldü. Transfontanel ve abdominal ultrasonografileri normal olarak de¤erlendirildi. Olgu bu bulgularla Kasabach Merritt sendromu tan›s› ald›. Yüksek doz metilprednizolon ve ard›ndan IFN-α tedavisi verilen olgunun izleminde hemoglobin, trombosit say›s›, PT, aPTT, fibrinojen ve D-dimer düzeyleri normal de¤erlere ulaflt› ve hemanjiom boyutlar› 3x3 cm’ye geriledi. Kasabach Merritt sendromunda birçok tedavi yöntemi ve ilaç kullan›lmaktad›r. Bu tedavi yöntemlerinden bir hastada baflar›l› olan baflka bir hastada baflar›s›z olabilmektedir. Dolay›s›yla kesin bir tek tedavi yönteminin olmad›¤› ve tedavinin bireysellefltirilmesi gerekti¤i bir çok yazar taraf›ndan kabul edilmifltir. Olgumuz, yüksek doz sistemik steroid ve IFN-α ile düzelen bir Kasabach Merrit sendromu olgusu olarak sunuldu.

GüncelPediatri 231


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 70 Kolektomi ‹le Düzelmeyen Ülseratif Kolit’e Ba¤l› ‹mmün Trombositopenik Purpura Mehtap Acar, Pelin Zorlu, fiit Uçar, Gülseren fiahin, Nefle Yaral› Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Ankara Girifl: Ülseratif kolit (ÜK) ile kronik immün trombositopenik purpura (‹TP) birlikteli¤i nadir olarak çocuklarda görülebilmektedir. Patogenezde barsak duvar hasar›na ba¤l› olarak, mikroorganizmalar›n duvar içine invazyonu ve buradan sürekli antijenik uyar› yapmas› sorumlu tutulmaktad›r. Tedavide immünsupressiflerin ve splenektominin yarars›z oldu¤u vakalarda kolektominin ‹TP’yi düzeltti¤ini belirten az say›da vaka çal›flmas› bildirilmifltir. Burada ÜK’e ba¤l› kronik ‹TP tan›s› alm›fl bir vaka klinik ve tedavisi aç›s›ndan sunulmufltur. Olgu: 14 yafl›nda erkek hastaya bir y›l önce baflka merkezde ITP tan›s› konularak belli aral›klarla üç kez megadoz metilprednisolon ve bir kez intravenöz immünglobulin (‹V‹G) tedavisi uygulanm›fl. Cevap al›namayan hasta kronik ‹TP olarak de¤erlendirilip düflük doz uzun süreli steroid ile takip edilmifl. Baflvurudan 1.5 ay önce kanl› d›flk›lamas› olmas› nedeniyle ayn› merkezde (‹V‹G) tedavisi ve eritrosit süspansiyonu verilmifl. Beraberinde artrit saptanmas› nedeniyle sistemik lupus ön tan›s› ile yüksek doz metil prednizolon ve 15 mg/m2’den haftada iki gün metotreksat bafllanm›fl. Tedavinin 15. gününde alt G‹S kanamalar›n›n ve eklem yak›nmalar›n›n devam etmesi üzerine merkezimize refere edildi. Fizik incelemesinde solukluk, cushingoid görünüm, ciltte yayg›n petefli, ekimoz ve sitrialar› olup dirsek, diz ve ayak bile¤i eklemlerinde artrit bulgular› mevcuttu. Di¤er sistem muayeneleri normaldi. Laboratuar bulgular›; Hg: 9.33 g/dl, WBC: 5020 /uL, trombosit: 22000 /uL, MCV: 86,8 fL, RDW: %19,2. Periferik yayma: %78 nötrofil, %14 lenfosit, %8 monosit, trombositler nadir ve tekliydi. Kemik ili¤i aspirasyonunda ‹TP ile uyumlu megakaryosit art›fl› görüldü. Kolonoskopide ülseratif kolitle uyumlu bulgular görüldü. 5-ASA, metronidazol ve siklosporin tedavisi baflland›. Tedavinin 28. gününde rektal kanamas›n›n masif kan transfüzyonu gerektirecek ve hipovolemik flok tablosuna neden olacak kadar fliddetlenmesi acil kolektomi yap›ld›. Kolektomi sonras› izleminde trombosit de¤erleri hiç yükselmedi. Kolektomiden bir ay sonra splenektomi yap›lan hastan›n trombosit say›s› önce 200000/mm3 düzeyine yükseldi daha sonra 70.000/mm3 civar›nda sabit kald›. Poliklinik takibine gelmek üzere taburcu edildi. Sonuç: Ülseratif kolite ba¤l› ‹TP tedavisinde kolektomi yeterli olmayabilir. Bu hastalarda ek olarak splenektomi gerekebilir.

POSTER: 71 Kronik Parvovirüs B19 Enfeksiyonuna Sekonder ‹mmün Nötropeni: Olgu Sunumu ‹brahim Eker, Orhan Gürsel, Ahmet Bolat, Avni Atay, Ahmet Emin Kürekçi Gülhane Askeri T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Ankara

GüncelPediatri

Girifl: Parvovirüs B19 virüsü, eritrositer seri öncül hücrelerine bir e¤ilimi olmas›na karfl›n bazen lökositleri, özellikle de nötrofilleri enfekte eder ve 10 gün içerisinde düzelen geçici bir nötropeniye sebep olur. Bununla birlikte virüsün aylar içerisinde spontan olarak düzelen immün nötropeniye de sebep oldu¤u bildirilmektedir. Burada kronik parvovirüs B19 enfeksiyonuna sekonder immün nötropeni geliflen bir olgu sunulmufltur. Olgu Sunumu: Üç yafl›nda k›z hasta, atefl yak›nmas›yla getirildi. Yak›nmas›n›n baflvurudan üç gün önce bafllad›¤› ve giderek artt›¤› ö¤renildi. Fizik incelemesinde vücut s›cakl›¤› 39,5 OC idi, di¤er sistem incelemeleri do¤ald›. Atefl oda¤› saptanamayan hastan›n tetkiklerinde lökopeni, sola kayma ve akut faz yan›t›nda art›fl olmas› sebebiyle, gizli bakteriyemi ön tan›s›yla seftriakson tedavisi baflland›. Atefli tedavinin üçüncü gününde normale döndü. Baflka bir yak›nma veya bulgu ortaya ç›kmad›. Kan kültürü negatif devam etti¤inden ampirik tedavi kesildi. Befl gün sonra yap›lan kontrol tetkiklerinde a¤›r bir nötropeniye girdi¤i, lenfomonositer hücre hakimiyetinin bulundu¤u ve C-reaktif protein (CRP) düzeyinin halen yüksek seyretti¤i saptand›. ‹ki ayl›k takibi süresince lökopeni, a¤›r nötropeni ve lenfomonositoz durumu devam etti. Viral enfeksiyona sekonder akut nötropeni düflünülen hastan›n tekrarlanan viral seroloji ve PCR incelemelerinde pozitifleflme olmad›. ‹ki ay sonunda persistan nötropeni olarak kabul edilerek etiyolojiye yönelik planlanan tetkiklerinde anti nükleer antikor testi (ANA) pozitif olarak saptand›. Parvovirüs B19’a yönelik tekrarlanan serolojik testlerinde nötropeni bafllang›c›ndan üç ay sonra ilk kez IgM pozitifleflti, IgG ise negatif devam etmekteydi. Nötropeninin dördüncü ay›nda tekrarlanan testlerinde ANA ve IgM titrelerinde art›fl saptan›rken IgG hala negatifti, fakat titresinde dört kat bir art›fl vard›. Parvovirüs B19 PCR ise ilk kez nötropeni bafllang›c›ndan dört ay sonra pozitif olarak saptand›. Hastan›n mevcut bulgular›, kronik Parvovirüs B19 enfeksiyonunun indükledi¤i bir immün yan›ta sekonder nötropeni olarak de¤erlendirildi. Tart›flma: Parvovirüs B19 enfeksiyonu tan›s›, klinik örneklerde ve serolojik testlerde virüsün DNA’s›n›n do¤rudan saptanmas› ile konulur. Sa¤l›kl› bir kiflinin serumunda virüse özgü IgM tipi antikorlar›n saptanmas���, enfeksiyonun olas›l›kla önceki 2-4 ay içinde ortaya ç›kt›¤›n› gösterir. Akut viremi evresinden sonra virüsün DNA’s› PCR yöntemiyle, baz› hastalar›n serumunda 9 aya kadar varan sürelerle saptanabilir. Bu sebeple PCR ile Parvovirüs B19 DNA’s›n›n bulunmas› mutlaka akut enfeksiyonu göstermez. Kronik Parvovirüs B19 enfeksiyonu otoantijen ba¤lama yetene¤ine sahip antivirüs antikorlar›n›n üretimini indükler. Bu sebeple persistan veya kronik nötropeni etiyolojisi araflt›r›lan hastalarda, özellikle de immün nötropenisi olanlarda Parvovirüs B19’a yönelik seroloji ve PCR testleri belirli aral›klarla tekrarlanmal›d›r.

232


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 72 Topallama fiikayetiyle Baflvuran ALL Olgusu Asl› Karabo¤a, Burçak Kitifl Çelik, Nefle Yaral›, Nilgün Erkek, Saliha fienel, Aysel Yöney, Can Demir Karacan Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Ankara Bacak a¤r›s› çocukluk ça¤›nda hastaneye baflvurunun s›k bir nedenidir. Ay›r›c› tan› dikkatli bir flekilde yap›lmald›r çünkü seyrek olmayarak altta ciddi bir organik patoloji bulunur. Üç yafl›ndaki erkek olgu hastanemize bir ayd›r olan, giderek artan bacak a¤r›s›, topallama ve kilo kayb› flikayetiyle baflvurdu. Hastan›n travma öyküsü yoktu. Fizik muayenede karaci¤er kot alt› 2-3 cm, dalak 1 cm olarak saptand›. Traube kapal›yd›. Lenfadenopati ve artrit yoktu. Nörolojik muayenesi do¤ald›. Hastan›n beyaz küre say›s› 16.100/mm3, hemoglobin konsanrasyonu 12 gr/dl, trombosit say›s› 206.000/mm3, C-reaktif protein düzeyi 21 mg/L, sedimantasyon 63 mm/saat olarak saptand›. Hafif ürik asit ve fosfor yüksekli¤i d›fl›nda kan biyokimya de¤erleri normaldi. Hastan›n periferik yaymas›nda %78 lenfosit, %8 parçal›,%8 monosit, %6 atipik hücre görüldü, blasta rastlanmad›. Yap›lan kemik ili¤inin silme L1 blastlarla kapl› oldu¤u görüldü. Hasta kemik ili¤i tiplendirmesi sonucunda pre-B hücreli akut lenfoblastik lösemi (ALL) tan›s› ald›. Bacak a¤r›s› ALL’nin ilk bulgusu olabilir. Bu hastalar›n hastam›zda oldu¤u gibi kan tablolar›n›n normale yak›n olmas›, periferik yaymada blast görülmemesi olas›d›r. Bu nedenle bacak a¤r›s›yla baflvuran hastada hepatosplenomegali, lenfadenopati, ürik asit, fosfor ve laktat dehidrogenaz yüksekli¤i gibi malignite düflündüren ipuçlar›n›n dikkatli bir flekilde aranmas›, gereken olgularda periferik yaymada blast olmasa bile kemik ili¤i yap›lmas› gerekti¤ini düflünüyoruz.

POSTER: 73 BFM-ALL-90 ve 95 Tedavi Protokolleri ‹le 13 Y›ll›k ‹zlem Sonucu, Bursa Adalet Meral Günefl, Birol Baytan, Ünsal Günay Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Çocuk Hematoloji BD, Bursa Çocukluk ça¤› ALL’lerinde 5 y›ll›k yaflam h›z› kemoterapi protokollerinin ve destek sa¤alt›m›n güçlendirilmesi ile %80’lere ulaflm›flt›r. Merkezimizde 19932006 y›llar› aras›nda ALL tan›s› alan ve ALL BFM-90 ve 95 protokolleri ile sa¤alt›lan olgular›n sonuçlar› de¤erlendirilmifltir. Gereç ve Yöntem: Olgular›n (n:182) genel yaflam h›z› yaflam (GYH) ve hastal›ks›z yaflam h›z›(HYH); yafl, cinsiyet, tan› lökosit say›s›, ak›m sitometri, kemoterapi yan›t› ve risk gruplar›na göre Kaplan Meier yaflam analizi kullan›larak de¤erlendirildi. Ayr›ca olgular›n yap›lan genetik çal›flmalar›, hepatit B ve C ile karfl›laflma s›kl›klar› ve kronikleflme durumlar› de¤erlendirildi.Tedavide 1993-1996 y›llar› aras›nda BFM-90(n=39;%21.4), sonras›nda ise BFM-95(n:143;%78.6) kemoterapi protokolü kullan›ld›. BFM-90 protokolünde metotreksat (MTX):1gr/m2’den, BFM-95 protokolünde ise MTX: 5 gr/m2’den IV verildi. Sonuçlar: Olgular›n E/K:114/68; ortalama yafl 6,4±3,8 y›l, (1,1-16,9 y›l) ve izlem süresi 4.6±1.02 y›l, (4941-20 gün) idi. Yafl, cinsiyet ve bafllang›ç lökosit say›s›na göre GHY ve HYH anlaml› fark bulunmad› (p>0.05). Olgular›n GYH 8.gün periferik yaymas›nda blast<1000/mm3 olanlarda %86.2.6 iken blast>1000/mm3 olanlarda %70 idi (p<0.05). HYH ise blast say›s› düflük olanlarda %85.6; yüksek olanlarda ise %60 bulundu (p<0.001). 15.gün kemik ili¤inde blast <%15 olan olgularda GYH:%88.7, yüksek olanlarda ise 68.7 (p<0.001); HYH ise %88 ile %56.2 (p<0.001) bulundu. 33.günde remisyon sa¤lanamayan 2 olgu(%1) kaybedildi. Risk gruplar› aras›nda GYH ve HYH farkl›l›k vard›(p<0.001). Ak›m sitometri 6(%3.2) olguya çal›fl›lamad› ve pre-B ile T-hücreli olgular›n yaflam h›zlar› benzerdi(p>0.05). Genetik çal›flma %29.6(n:54) yap›lamad›. Di¤erlerinde t(9;22) %7 (n:9), 11q23 %2 (n:2) ve 2 olguda t(12;21) saptand›. T(9;22) ve 11q23 pozitif olgular›n(n:11); üçü (%27) ilerleyici hastal›k ile kaybedildi. Hepatit B veya C %13(n:24) ve %1(n:2) olguda birlikteli¤i vard›. Bu olgular›n tümü kronikleflti ve GYH veya HYH’na hepatit enfeksiyonunun etkisi bulunmad›(p>0.05). Mortalite oran›m›z %19(n:35) olup; ölüm nedenleri dirençli hastal›k(n:3) ,relaps(n:14), erken (ilk 8 haftada) kay›p (n:3), tedavi terk (n:5), enfeksiyon (n:10 remisyonda) idi. BFM-95 protokolü alan olgularda GYH:%88.03 ve HYH:%85.9 iken BFM-90 protokolü ile tedavi edilenlerde bu oranlar benzerdi (%75.7). Her iki protokol aras›nda anlaml› fark bulunmamakla birlikte BFM-95 protokolü alan olgular›n yaflam h›zlar› daha yüksekti (p>0.05).

GüncelPediatri 233


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 74 Çocukluk Ça¤›nda Vitamin B 12 Eksikli¤i Birol Baytan, Adalet Meral Günefl, Ünsal Günay Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Çocuk Hematoloji BD, Bursa Vitamin B12, DNA sentezinde ve nörolojik fonksiyonlarda önemli olan ve sadece hayvansal kaynakl› besinlerde bulunan bir vitamindir. Eksikli¤i çeflitli nörolojik ve hematolojik bulgulara neden olur. Çocukluk ça¤›nda vitamin B12 eksikli¤inin en önemli nedeni, diyetin vitamin B 12’den fakir olmas›d›r. Bu çal›flmada çeflitli klinik bulgular ile baflvuran ve vitamin B12 eksikli¤i saptanan olgular›m›z de¤erlendirilmifltir. Materyal ve Metod: Genel çocuk poliklini¤ine son 1 y›lda de¤iflik nedenler ile baflvuran 3980 olgudan 15’inde (%0.03) klinik ve laboratuar bulgular eflli¤inde vitamin B12 eksikli¤i düflünüldü. Tüm olgularda tam kan say›m›, periferik yayma, serum vitamin B12, folik asit, demir, DBK, ferritin, plazma homosistein düzeyleri çal›fl›larak tan› konuldu. Tan›y› do¤rulamak için 8 (%53) olguya kemik ili¤i aspirasyonu yap›ld›. Ayr›ca tüm olgularda ‹drarda proteinüri araflt›r›ld›. Nörolojik bulgular› olanlar pediatrik nöroloji uzman› taraf›ndan de¤erlendirildi. Vitamin B12 im 1000 μgr/gün 7 gün ve daha sonra ayn› doz 15 gün ara ile 2 kez tekrar edildi. ‹zlemde ayda bir kez PO veya IM ayn› doz devam edildi. Yafla uygun diyet düzenlendi. Bulgular: Yafl ortalamas› 61.60±51,05 (9-156) ay ve k›z/erkek:8/7 bulundu. Olgular›n tan› an›ndaki bulgular›; solukluk (n:15;%100), dirençli oral aftlar (n:2;%13), hepatosplenomegali (n:2;%13), kolay ekimoz oluflmas› (n:2;%13), konvulziyon (n:1;%7.5) idi. Ayr›ca bir hastada APECED , di¤erinde ise k›sa ba¤›rsak sendromu saptand›. Beslenme anamnezleri de¤erlendirildi¤inde; 5 (%33.4) olgu sadece anne sütü al›rken, 3’ü (%20) normal, 7’si (%46.6) etten fakir beslenmekte idi. Anne sütü alan 5 olgunun annelerinde çal›fl›lan serum vitamin B12 de¤eri 155±24.3 pg/mL ile düflük bulundu ve vit. B12 ile folik asit verildi. Olgularda tan› an›nda ortalama hemoglobin 8.04 ±2.55gr/dl (12-4.2), MCV: 97.20±10.14 fl (81-111 fl) ve serum vitamin B 12 düzeyi 141.5±31.7 pg/mL (41-180 pg/mL) idi. Bir olguda da folik asit eksikli¤i vard›. Plazma homosistein düzeyi tüm olgularda yüksek (36.2±15.9 μmol/L )(N:<15 μmol/L) bulundu. Konvulziyon ile gelen olgunun EEG’sinde patoloji saptanmad›. Bir olguda proteinüri saptand›. Olgular›n 6’s›nda (%40) demir eksikli¤i anemisi de vard›. IM vitamin B 12 tedavisi ile ortalama 7.2±3.1 günde hemoglobin de¤erinde yeterli art›fl saptand› ve 15.günde ortalama Hb: 11.89±1.1 gr/dl’ye ç›kt›. Olgular›n APECED ve k›sa barsak sendromu d›fl›nda olanlara diyetleri ayarland›ktan sonra ayda bir kez oral 1000 μgr vitamin B 12 idame verildi. Sonuç: Çocukluk ça¤›nda anemi veya sitopeni ile gelen olgularda MCV normal bile olsa vit B12 eksikli¤i düflünülmelidir. Serum vitamin B12 düzeyi normal bile bulunsa plazma homosistein düzeyi ile eksiklik araflt›r›lmal›d›r. Bu olgularda tedavinin yan› s›ra anne sütü alanlarda annelere vitamin B12 verilmesi ve diyetin düzenlenmesi çok önemlidir.

POSTER: 75 Beta-talasemi Majorlu Hastalarda Desferrioksamin ve Deferipron Birlikte Kullan›m›n›n Karaci¤er Doku Demiri Üzerine Etkinli¤i Birol Baytan*, Gülin Erdemir**, R›fatcan Öztürk***, Adalet Meral Günefl*, Tanju Özkan Baflar›r**, Ünsal Günay* Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi *Çocuk Hematoloji BD, **Çocuk Gastroentroloji-Hepatoloji BD, ***Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Bursa

GüncelPediatri

Beta-talasemi majorde kronik tranfüzyona ba¤l› geliflen demir birikimi bafll›ca morbitite ve mortalite nedenidir. Bu nedenle iyi demir flelasyonunun yaflamsal önemi vard›r. Bu amaçla y›llard›r kullan›lan desferrioksamin (DFO) yan› s›ra, özellikle kardiyak dokudaki demirin at›l›m›nda etkin olan Deferipron (L1) yeni bir flelatör olarak kullan›lmaya bafllanm›flt›r. Bu çal›flman›n amac› L1’in karaci¤er dokusundaki demir miktar›na olan etkisinin araflt›r›lmas›d›r. Gereç ve Yöntem: Beta-talasemi major tan›s›yla izlenen 1-31 yafllar› aras›nda (ortalama yafl 13.5±8.07) 42 olgu çal›flmaya al›nd›. Olgular 3-4 haftal›k sürelerde hemoglobin>10 g/dl olacak flekilde düzenli transfüzyon almaktayd›. Tüm olgular›n 3 ay ara ile serum ferritin ve karaci¤er ve böbrek fonksiyonlar› rutin olarak çal›fl›ld›. Olgular›n tümü düzenli subkutan DFO (53.3±11.2 mg/kg) kullan›yordu. L1 olgular›n %59’na (n=25) 76±24 mg/kg PO baflland›. Bu olgular›n 12’sine (%48) L1 öncesi karaci¤er biyopsisi yap›ld› ve kuru dokuda demir miktar› atomik absorsiyon yöntemiyle ölçüldü. L1 tedavisinden ortalama 6±2.3ay sonra kontrol karaci¤er biyopsisi yap›ld› ve serum ferritin düzeyleri tekrar ölçüldü. Sonuçlar: Tüm olgular›n L1 bafllanmadan önce son 1 y›l içindeki ortalama serum ferritin düzeyi 2765± 1140 g/dl’ idi (460-18106). Sadece DFO kullanan 17 olgunun son 1 y›l içindeki serum ferritin de¤eri ise 3298±1744 g/dl (625-6500) saptand›. DFO ve L1 birlikte kullanan olgular›n ise serum ferritin düzeyi 4824±4302g/dl’den 1676±1349 g/dl’ye geriledi (p<0.05). DFO ve L1 tedavisi kullanan ve karaci¤er biyopsisi yap›lan 12 hastan›n ortalama serum ferritin düzeyi L1 öncesi 3509±1826 g/dl ve ortalama karaci¤er doku demiri 18,7±9,3 mg/g iken; tedavi sonras› 1456±75 g/dl ve 5.3±5.2 mg/g olarak bulundu (p<0.05 ve p<0.05). L1 kullanan olgularda ciddi yan etki gözlenmedi. Sonuç: DFO beta-talasemi majorlu olgularda halen baflar›yla kullan›lmakta olan bir demir flelatörüdür. Çal›flmam›zda elde edilen sonuçlar, DFO tedavisine ek olarak L1 kullan›m›n›n karaci¤er dokusunda demir miktar›nda anlaml› bir azalmaya neden oldu¤unu göstermifltir.

234


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 76 Çocukluk Ça¤› Akut Lenfoblastik Lösemilerinde Kemik Mineral Yo¤unlu¤u ve Etkileyen Faktörler Erkan Can*, Birol Baytan**, Halil Sa¤lam***, Adalet Meral Günefl** Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi *Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Çocuk Hematoloji BD, ***Çocuk Endokrinoloji BD, Bursa Akut lenfoblastik lösemili (ALL) çocuklar›n yaflam h›z›ndaki art›fl ile birlikte uzun dönem yan etkilerin görülme s›kl›¤›n› art›rm›flt›r. Kemik mineral yo¤unlu¤undaki(KMY) de¤ifliklikler önemli yan etkilerdendir. Çal›flmam›zda kemoterapileri sonlanm›fl remisyondaki ALL’li olgular›n büyüme ve KMY ve etkileyen faktörler araflt›r›lm›flt›r. Gereç ve Yöntem: Çal›flmaya al›nan 70 olgunun tan› tarihi, yafl›, boy ve a¤›rl›k ölçümleri, lösemi tedavisi risk gruplar› kaydedildi. KMY ve z skoru, lomber bölgeden DEXA yöntemi ile ölçüldü. Yafl ve cinsiyete ba¤l› z skorlar› dikkate al›narak osteoporoz ve osteopeni de¤erlendirildi. Serum ‹nsülin-like growth faktör (IGF1), IGF BP-3, tiroid fonksiyon testleri ve 25(OH) vitamin D düzeyleri çal›fl›ld›. Yafl ve cinsiyetleri benzer 20 sa¤l›kl› çocuktan oluflan kontrol grubunun de¤erleri karfl›laflt›r›ld›. Büyüme ve KMY de¤erlerine etkili olabilecek risk faktörlerinden kraniyal radyoterapi, günlük kalsiyum al›m›, toplam steroid dozu, günlük hareketsiz geçen süre (TV ve bilgisayar izlem süresi), tedavi bitiminden sonra geçen süre araflt›r›ld›. ‹statistiksel analiz SPSS for Windows 11.0 program› ile yap›ld›. Bulgular: K›z/Erkek:29/41, ortalama yafl 10.6±3.8y ve izlem süresi 4.9±2.5 y›l bulundu. Tan› ve çal›flmaya al›nd›klar› s›radaki boy ve a¤›rl›k persantilleri Tablo 1’de verilmifltir. Osteoporoz %44.3, osteopeni %41.4 olguda saptanm›flt›r. Risk faktörlerinden sadece günlük kalsiyum tüketimi ve hareketsiz geçen süre anlaml› bulundu (r=0.366, p<0.01;r=-0,464, p<0.01; fiekil I). Günlük kalsiyum al›m›n›n her 1mg'l›k art›fl› z-skorunun -2 SD alt›nda olma olas›l›¤›n› %0,3 azaltm›flt›r (OR=0.997;p=0.026). Z-skor ve KMY de¤erlerinde; tedavi bitiminden sonraki ilk 2 y›l içerisinde azalm›flt›r(p>0.05). K›r›k geliflimi de (n:8) bu dönemde olmufltur. Serum IGF-1,IGFBP-3 ve 25(OH)D-vitamin düzeyleri çal›flma grubunda kontrol grubuna göre anlaml› düflüktü (r=0.357,p<0.05). Serum IGF-1 ve IGFBP-3 düzeyleri ile KMY aras›nda pozitif korelasyon vard› (r=0.455,p<0.01). Sonuç: Hastalar›n %85’inde kemik mineralizasyon bozuklu¤u saptand›. KMY’nun tedavi bitiminden sonraki ilk 2 y›l içinde azald›¤› görüldü. KMY üzerine en etkili faktör günlük kalsiyum gereksiniminin karfl›lanmas›yd›. Bu nedenle, kemoterapi s›ras›nda ve sonras›nda al›nan kalsiyumun artt›r›lmas› önemlidir. KMY’nun azald›¤› en riskli dönemde profilaktik D vitamini kullan›lmas› yararl› olabilir. Yafl(y›l)

Boy%

A¤›rl›k%

Risk Grup

Tan›da

Çal›flma Bafllang›c›

Tan›da

Çal›flma Bafllang›c›

Tan›da

Çal›flma Bafllang›c›

SRG (n=16)

3.9±1,3 3.8

8.9±3.3 8.1

55.7±34.8a 68.8

43.0±31.5b 52.8

44.0±37.3 44.8

46.5±33.9 42.8

MRG (n=45)

6.2±3.7 5.7

11.0±3.7 10.8

49.6±29.6 52.7

47.9±27.3 45.2

36.7±31.1c 26.2

48.9±29.7d 53.3

HRG (n=9)

6.3±3.4 5.8

11,8±4.7 12.76

58.5±30.3 67.6

56.1±27.2 56.1

60.5±30.4 69.3

72.1±34.9 86.8

Toplam (n=70)

5.7±3.4 4.6

10.6±3.8 10.4

52.1±30.7 53.5

47.8±28.1 46.3

41.5±33.1 36.4

51.3±32.0 55.7

POSTER: 77 Nadir Bir Klinik Birliktelik; Nörofibromatozis, Jüvenil Ksantogronülom ve Jüvenil Myelomonositik Lösemi: Olgu Sunumu A. Nurcan Cebeci*, Müferet Ergüven*, Kaan Kad›o¤lu*, Yasin Tunç*, Özgül Bulut*, Burçe Can**, Çetin Timur*** SB Göztepe E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, *Çocuk Klini¤i, **Dermatoloji Klini¤i, ***Çocuk Hematoloji Klini¤i, ‹stanbul

GüncelPediatri

Kronik Myeloid Lösemi (KML) tüm çocukluk ça¤› lösemilerinin %2–3' ünü oluflturur. Jüvenil tipi, Jüvenil Myelomonositik Lösemi (JMML) olarak da adland›r›l›r ve tipik olarak 2 yafl alt›nda görülür. Bu tip lösemi, Nörofibromatozis Tip 1 (NF 1) olan hastalarda daha s›k gör��lmektedir ve literatürde, Jüvenil Ksantogranülom (JXG) gibi çeflitli cilt lezyonlar› ile ortaya ç›kan olgular bildirilmifltir. Burada, tipik üçlü klinik birliktelik (JXG, JMML, NF 1) saptanan 8 ayl›k erkek hastam›z, çocuk hekimlerinin dikkatini, nadir görülen bu duruma çekmek üzere sunulmaktad›r. Olgu: 8 ayl›k erkek hasta, öksürük, h›fl›lt›l› solunum ve atefl flikayetleri ile baflvurdu. Yap›lan fizik muayenede, akci¤er enfeksiyonu bulgular›na ek olarak, makrosefali, tüm vücudunda Cafe-au-lait makülleri, 4 cm hepatomegali, 5 cm splenomegali saptand›. Laboratuvar bulgular›nda WBC: 56 000/mm3, Hb:10 gr/dl, Hct: %31, Plt:180 000 mm3, AST-ALT 3 kat yüksek, bilirubin ve di¤er laboratuvar de¤erleri normal olarak saptand›. Periferik yaymada monosit hakimiyeti görüldü. Akci¤er enfeksiyonuna yönelik antibiyoterapi sonras› enfeksiyon bulgular› gerileyip, klini¤i düzelen hastan›n lökositozu devam etti. Bu bulgular ile hastada Nörofibromatozis Tip 1 ve viral enfeksiyon düflünüldü. Bak›lan viral serolojisi negatif geldi ve yap›lan kemik ili¤i incelemesinde flüpheli hücreler görüldü. Takiplerinde vücudunda 0,5 cm çap›nda, sar›ms› inflitre papül saptand›. Jüvenil Ksantogranülom ön tan›s› ile yap›lan biyopsi sonucu ön tan› ile uyumlu geldi. Literatürde, Jüvenil Ksantogranülom ve cafe-au-lait makulleri birlikteli¤inde, Jüvenil Myelomonositik Lösemi görülme riski artm›fl olarak bildirildi¤inden, hastan›n tekrarlanan kemik ili¤i ve peri ferik yayma bulgular› JMML ile uyumlu olarak de¤erlendirildi. Göz ve MSS tutulumu saptanmayan, Philedelphia kromozomu negatif saptanan, lökositozu devam edip anemi ve trombositopenisi olan hasta kemik ili¤i nakli için takibe al›nd›. Yap›lan çal›flmalarda NF ve JXG olan hastalar›n, olmayanlara göre 20–32 kat daha fazla JMML riski alt›nda oldu¤u gösterilmifltir. Özellikle aile öyküsü de olan NF 1‘li hastalar›n takibinde JXG varl›¤›, pediatristleri JMML geliflimi yönünde uyar›c› olmal›d›r.

235


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 78 Uzam›fl Antibiyoterapide Geç Tip K Vitamini Eksikli¤ine Ba¤l› ‹ntrakraniyal Kanama Olgu Sunumu Ahmet Bolat, ‹brahim Eker Gülhane Askeri T›p Akademisi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Ankara Geç tip K vitamini eksikli¤ine ba¤l› ‘Yenido¤an Hemorajik Hastal›¤›’ do¤umdan sonraki 2 hafta - 6 ay aras›nda oluflmaktad›r. K vitamini eksikli¤ine ba¤l› kanama, K vitamini replasman› ile düzeltilen K vitamini ba¤›ml› hemostatik faktörlerin (II, VII, IX, X) yetersiz seviyelerine ba¤l› kanamalar ile karakterize klinik tablo ile karfl›m›za gelmektedir. K vitamini eksikli¤ine ba¤l› kanama, olufl zamanlar›na göre erken, klasik ve geç tip olmak üzere üç grupta s›n›fland›r›l›r. Geç tip formu, yüksek mortalite ve morbidite sebebi olan ve s›k görülen intrakraniyal kanamadan dolay› belirgin önem arz etmektedir. Biz burada, uzun süre antibiyotik tedavisi alan ve geç tip K vitamini eksikli¤inden dolay› intrakraniyal kanamas› olan bir vakay› rapor etmekteyiz. 7 ayl›k erkek hasta, febril konvülsiyon nedeniyle hastaneye yat›r›ld›. Hastaya bakteriyel menenjit tan›s› konularak seftriakson ve vankomisin tedavisi baflland›. Hastan›n tedavisinin onalt›nc› gününde hastada subaraknoid kanama geliflti. Do¤umdan sonra profilaktik IM K vitamini alm›fl olan hastan›n laboratuvar tetkiklerinde uzam›fl protrombin zaman› (PT) ve uzam›fl parsiyel tromboplastin zaman› (PTT) tespit edildi. Trombosit say›s›, fibrinojen ve D-Dimer seviyesi normaldi. Hastaya IV K vitamini ve taze donmufl plazma verildi. Üç saat sonra al›nan kontrol tetkiklerinde PT ve PTT normal olarak saptand›. Hastan›n laboratuvar de¤erlerinin düzelmesi ile birlikte, subdural hemorajisi için drenaj uyguland›. Hasta tedavisi tamamlanarak taburcu edildi¤inde hastada nörolojik sekel bulunmamaktayd› ve anne sütü ile beslenebilmekteydi. Burada uzun süre genifl spektrumlu antibiyotik tedavisi alan menenjitli infantta geç tip K vitamini eksikli¤ine ba¤l› geliflen, nörolojik sekelle sonuçlanmayan intrakraniyal kanama sunulmaktad›r. K vitamini eksikli¤inin mekanizmas›, diyetle az K vitamini al›m› ve uzun süre antibiyotik kullan›m› nedeniyle K vitamini sentez eden normal barsak floras›n›n kayb›n› içermektedir. Ciddi hastal›¤› olan, uzun süre antibiyotik alan ve yetersiz beslenen hastalarda mortalite ve morbidite önlenmesi için K vitamini profilaksisi önermekteyiz.

POSTER: 79 Çocukluk Ça¤› Akut Lenfoblastik Lösemi Olgular›nda Hepatit B Afl›lamalar› Birol Baytan, Adalet Meral Günefl, Ünsal Günay Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Hematoloji BD, Bursa

GüncelPediatri

Amaç: Akut lenfoblatik lösemili olgularda (ALL) hepatit B enfeksiyon riski yüksektir ve uzun dönemde önemli bir mortalite ve morbidite nedenidir. Türkiye’de hepatit B afl›lamas› 1998 y›l›ndan beri çocukluk ça¤› rutin afl› program›na al›nm›flt›r. Bu çal›flman›n amac›, ALL’li olgularda hepatit B enfeksiyon riskini azaltmada afl›laman›n etkinli¤inin araflt›r›lmas›d›r. Materyal ve Metod: Ocak 1998-Aral›k 2004 y›llar› aras›nda ALL tan›s› alan 96 olguda hepatit B virus serolojisi çal›fl›ld›. Olgular›n ortalam izlem süresi 27±13.2 ay idi. Hepatit B afl›lama durumlar› afl› kartlar›ndan saptand›. Olgular hepatit B seroloji sonuçlar› ve afl›lama durumlar›na gore 3 gruba ayr›ld›; Grup I: Daha önce afl›lanm›fl ve HBs Ag(-), anti-HBs (+), Grup II: Hiç afl›lanmam›fl ve seronegatif (HBsAg ve anti-HBs negatif), Grup III: Afl›lanmam›fl, HBsAg negatif ve anti-HBs pozitif olan olgulardan oluflmakta idi. ‹dame tedavisi s›ras›nda seronegatif olan 67 (%69.7) olgu rekombinan hepatit B afl›s› (40 μgr/doz) ile lökosit say›lar› >3000/mm3 oldu¤unda afl›land›. Afl›laman›n ilk dozu idamenin 3.ay›nda verildi ve 1 ay ara ile toplam 3 doz uyguland›. Yan›t al›namayan olgularda 3 kez afl›lama (1 ay ara ile 3 doz afl›lama) tekrar edildi. Üç kez afl›lama sonras› anti-HBs pozitifli¤i; grup I’de %97, grup II’de %62.5, grup III’de ise %100’e ulaflt›. HBsAg pozitifli¤i 11(%11.5) olguda olufltu ve tümünde kronik hepatit B geliflimi biyopsi ile histopatolojik olarak do¤ruland›. Bu olgular›n 10(%90)’u grup II’de iken sadece biri(%10) tan› s›ras›nda daha önce afl›lanm›fl ve anti-HBs pozitif (grup I) olan gruptan idi (p<0.01). Sonuç: Bu çal›flman›n verileri daha once rutin hepatit B afl›lamas› yap›lm›fl olan olgularda ALL tedavisi s›ras›nda hepatit B ile karfl›laflma ve kronik hepatit B geliflme riskinin daha az oldu¤unu göstermektedir. Bu nedenle; özellikle hepatit B enfeksiyonunun endemik oldu¤u bölgelerde, ALL’li olgularda hepatit B enfeksiyonunu azaltmada rutin afl›lama yap›lmas› en önemli çözümdür.

236


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 80 ‹nhibitörlü Hemofili A Hastas›nda ‹liopsoas Kas› ‹çine Kanaman›n Aktif Protrombin Kompleksi ‹le Tedavisi Hilal fien, Pamir Ifl›k, Asl› Cömertpay, Abdurrahman Kara, Serdar Özkasap, Ali Bay, Nefle Yaral›, Bahattin Tunç Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Ankara Hemofili A hastalar›nda faktör VIII’e karfl› antikor geliflimi ciddi bir komplikasyondur ve %14–21 oran›nda geliflebilir. Özellikle büyük delesyon mutasyonu olan, a¤›r hemofili olgular›nda (F VIII aktivitesi < %1) %45 oran›nda inhibitör geliflti¤i bildirilmifltir. Klinikte faktör tedavisine yan›ts›zl›k durumunda inhibitör geliflimi düflünülmelidir. Kalça a¤r›s› ile baflvuran hemofili A hastas›nda inhibitör geliflimi ve aktif protrombin kompleksi (FE‹BA ) ile tedavisi sunulmufltur. Olgu: 8 y›ld›r Hemofili A tan›s› ile takip edilen 9 yafl›ndaki hasta (F VIII: %2) sa¤ kalçada a¤r› yak›nmas› ile baflvurdu. Fizik muayenesinde sa¤ kalça ekleminde hareket k›s›tl›l›¤› ve hassasiyeti d›fl›nda patoloji saptanmad›. Kalça grafileri normaldi. Abdominal ultrasonografisinde sa¤ iliopsoas kas› içinde 68 x 40 x 45 mm. boyutunda hematom tespit edildi. Hastaya faktör VIII konsantresi (50u/kg/doz 12 saat ara ile) baflland›. Bir haftal›k tedavi sonras› klinik düzelme olmas›na ra¤men ultrasonografide kitle boyutunda gerileme görülmedi. Faktör VIII konsantresi sonras› aPTT de¤eri uzun bulundu ve inhibitör geliflimi düflünüldü. Önceki inhibitör de¤erleri negatif olan olguya FE‹BA tedavisi 70u/kg/ doz, 12 saat arayla 2 doz baflland›. Faktör VIII inhibitör düzeyi 5,4 Bethesda ünite (Bü) bulundu. Tedaviye FE‹BA ile devam edildi. Takibinde yap›lan ultrasonografide hematom boyutlar›nda küçülme görüldü ve 10 günlük tedavi sonunda kayboldu. Tart›flma: Hemofili A hastalar›nda inhibitör geliflmesi, tedavinin önemli komplikasyonlar›ndan biridir. ‹nhibitör geliflmifl hastalarda verilecek tedavi önemli bir sorundur ve her hastaya göre düzenlenmelidir. Yüksek titreli inhibitörlü olgular›n tedavisinde sürekli yüksek doz faktör VIII infüzyonu, rekombinant aktif Faktör VII, aktive protrombin kompleks gibi bypass ajanlar tek bafl›na veya kombine olarak kullan›labilmektedir. Düflük titreli faktör VIII inhibitörü olan olgularda yüksek doz faktör VIII tedavisi yan›nda bypass ajanlar uygulanabilir. FE‹BA, faktör II, VII, IX, X ve trombin içeren Faktör VIII inhibitör bypass aktivatörüdür. Olgumuzda, iliopsoas kas› içine kanama nedeniyle faktör VIII konsantresi tedavisi al›rken saptanan düflük titreli inhibitörlü kanama ata¤› FE‹BA ile tedavi edilmifltir. Sonuç: Hemofili A olgular›nda tedavide Faktör VIII'e yan›ts›zl›k durumunda inhibitör geliflimi düflünülmelidir. ‹nhibitör geliflen hemofili hastalar›nda destek tedavi ile birlikte aktif protrombin kompleks (FE‹BA) kullan›m› kanaman›n kontrolünde etkilidir.

POSTER: 81 Adolesan KML Vakas›nda Ph Kromozomunun Sitogenetik Ve Moleküler Bulgular› fiebnem Sa¤*, Mutlu Karkucak*, Elif Evke*, Birol Baytan**, Tahsin Yakut*, Adalet Meral Günefl**, Ünsal Günay** Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi *T›bbi Genetik AD, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Çocuk Hematoloji BD, Bursa Girifl: KML, primitif pluripotent kök hücrenin klonal bir hastal›¤›d›r. Kemik ili¤inde afl›r› miyeloid hiperplazi, çevre kan›nda olgun miyeloid hücrelerden oluflan yüksek lökosit say›s› ve splenomegali ile karakterizedir ve myeloproliferatif hastal›klar grubu içinde s›n›fland›r›l›r. Vakalar›n %3’ü çocukluk ça¤›nda görülür ve bu ça¤da 1/100000’den az insidansa sahip oldu¤u tahmin edilmektedir. Eriflkinlerdekine benzer olarak pediatrik KML vakalar› da Ph kromozom varl›¤› ile karakterizedir. Amaç: Burada sunulan vaka, kar›nda sertlik ve son bir ayda kilo kayb› flikayetleri ile gelen 13 yafl›nda bir erkek çocuktur. Fizik muayenesinde hepatosplenomegali bulunan vakan›n yüksek lökosit say›s›, Hb düflüklü¤ü, periferik yaymas›nda %50 blast› mevcuttu. Kar›nda sertlik ve kilo kayb› flikayetleri ile gelen ve KML ön tan›s› alan vakaya gerek tan›y› konfirme etmek gerekse tedavi sonras› sitogenetik ve moleküler genetik yan›tlar›n incelenmesi amac› ile FISH ve QRT- PCR analizleri uyguland›. Metod: Hastadan al›nan kemik ili¤i materyalinin bir k›sm› FISH analizi için lenfositleri izole edilerek, t(9;22) translokasyon bölgelerine spesifik iki renkli FISH probu ile hibridize edildi. Ayn› K‹ örne¤inden önce RNA izolasyonu yap›ld›, reverse transkriptaz enzimi ile cDNA’ya dönüfltürüldü ve p210 proteinine uygun primerler ile ço¤alt›larak kalitatif ve kantitatif tayini yap›ld›. Sonuç: Yap›lan kemik ili¤i aspirasyonunda KML ile uyumlu olarak myelositer seri elemanlar›nda art›fl görülmüfltür. KI materyalinde “Fluorescence In Situ Hybridization” (FISH) Yöntemi ile Ph kromozomu yüksek oranda (%98) pozitif olarak saptand›, kantitatif- PCR analizinde füzyon m-RNA ekspresyonu pozitif olarak bulundu. Tart›flma: Çocukluk ve adolesan ça¤› KML tan›, takibinde kullan›lan biyolojik marker’lar›n prognostik izlemdeki yerini de¤erlendirmede, bu tip vakalar›n tan› an›ndaki de¤erlerinin hem DNA hem de mRNA düzeyinde kalitatif ve kantitatif olarak saptanmas› önemli bir yol gösterici olmaktad›r.

GüncelPediatri 237


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 82 Çocuklarda Antiepileptik ‹laçlar› QT Dispersiyonu Üzerine Etkisi Evren Semizel*, Ebru Tayfun fientürk**, Özlem Özdemir**, Özlem Mehtap Bostan**, Mehmet Okan***, Ergün Çil** Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi *Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Çocuk Kardiyoloji BD, ***Çocuk Nöroloji BD, Bursa Epilepsi patogenezinde iyon kanallar›n›n rolünün belirlenmesi ve uzun QT sendromu gibi ani kardiyak ölümle iliflkili bir durumda da iyon kanallar›n›n rolünün saptanmas› ilgiyi bu konuya çekmifltir. Bu çal›flmada, ilave baflka bir hastal›¤› olmayan, antiepileptik ilaçlarla tedavi edilen çocuklarda QT dispersiyon de¤ifliklikleri ve aritmiye yatk›nl›¤›n araflt›r›lmas›, amaçlanm›flt›r. Çal›flmaya karbamazapin (n=25), fenitoin (n=13), valproat (n=29), ve fenobarbital (n=23) kullanmakta olan 90 epileptik hasta ve 30 sa¤l›kl› çocuk dahil edildi. çal›flma gruplar›n›n antiepileptik tedavi öncesi ve 3 ayl›k dönem sonunda standart 12 derivasyonlu EKG’lerinde QT, JT ve RR aral›klar› ölçüldü. Düzeltilmifl QT (QTd) ve JT(JTd) aral›klar›, Bazett formülü ile belirlendi. H›za göre düzeltilmifl QT (QTdd) ve JT dispersiyonlar› (JTdd) ölçüldü. P< 0.05 de¤eri anlaml› olarak kabul edildi. Antiepileptik ilaç bafllanan çocuklar›n tedavi öncesi ortalama QTdd ve JTdd de¤erleri s›ras› ile 85.8±16.5 msn ve 79.8±15.6 msn iken, sa¤l›kl› kontrol grubunun 43.3±8.2 msn ve 40.8±5.6msn olarak bulundu (P=0.0001). Tedavi öncesi karbamazapin, fenitoin, valproat ve fenobarbital alan gruplar aras›nda QTdd ve JTdd parametreleri karfl›laflt›r›ld›¤›nda istatiksel aç›dan farkl›l›k saptanmad› (P de¤erleri s›ras› ile 0.33 ve 0.84). Antiepileptik ilaçlarla tedavi esilen çocuklar›n QTd ve QTdd de¤erleri anlaml› olarak azal›rken (P de¤erleri s›ras› ile 0.0001 ve 0.01), sa¤l›kl› kontrol grubunda dispersiyon parametrelerinde anlaml› de¤ifliklik saptanmad› (P>0.05). antiepileptik tedavi sonras› gruplar aras›nda QTdd ve JTdd parametrelerinde anlaml› de¤iflim olmad›. Sonuç olarak; epileptik çocuklar›n, sa¤l›kl› çocuklara oranla daha yüksek QTd’na sahip olduklar›; karbamazapin, fenitoin, valproat ve fenobarbital gibi klasik antiepileptiklerle tedavinin QTd’nu artt›rmad›¤›, bilakis azalmaya neden olmas›na ra¤men yine de normal popülasyona göre QTd’nun yüksek oldu¤u saptanm›flt›r. Çal›flmam›zda aritmik olay, ani ölüm izlenmemesine ra¤men ileride yap›lacak daha genifl ölçekli çal›flmalarla, özellikle çok say›da antiepileptik ilaç kullanan hastalarda dispersiyon parametrelerine bak›lmas› ve holter gibi tetkiklerle aritmi oluflum riskinin de¤erlendirilmesi antiepileptik kullanan hastalarda ani ölüm riski tafl›yan aritmilerin önceden belirlenmesinde yararl› olabilir.

POSTER: 83 Dilate Kardiyomiyopatili Hastalarda Carvedilol Tedavisinin Sol Ventrikül Fonksiyonlar›na Etkisi Evren Semizel*, Özlem Mehtap Bostan**, Hülya Köse*, Ergün Çil** Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi *Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Çocuk Kardiyoloji BD, Bursa

GüncelPediatri

Bu çal›flman›n amac› standart tedavi uygulanmas›na ra¤men sol ventrikül fonksiyonlar›nda art›fl saptanmayan dilate kardiyomiyopatili olgularda carvedilol tedavisinin sol ventrikül fonksiyonlar› üzerindeki etkilerini araflt›rmakt›r. Çal›flmaya çocuk kardiyoloji bölümü taraf›ndan izlenen ve en az 4 ay boyunca standart tedavi almas›na ra¤men sol ventrikül fonksiyonlar›nda düzelme olmayan (ejeksiyon fraksiyonu ≤ %40) 16 hasta al›nd›. Tüm olgular›n carvedilol tedavisi bafllanmadan önce sol ventrikül fonksiyonlar› ayr›nt›l› olarak ekokardiyografi ile de¤erlendirildi. Bu ölçümler maksimum ilaç dozuna ulafl›l›ncaya kadar 2 ay boyunca onbefl günde bir, sonras›nda ayda bir olacak flekilde yap›ld›. Hastalara carvedilol 0.1 mg/kg/gün dozunda baflland› ve 15 günde bir ekokardiyografik de¤erlendirme yap›larak ilaç dozu maksimum doz olarak belirlenen 0.4 mg/kg/gün dozuna artt›r›ld› ve en az 6 ay bu dozda devam edildi. Bu süre içerisinde standart medikal tedavilere devam edildi ve gerekli hallerde doz ayarlamalar› yap›ld›. Hastalar›n klinik olarak de¤erlendirmeleri Ross ve Reithmann taraf›ndan tarif edilen standart konjestif kalp yetmezli¤i skorlama sistemi ile yap›ld›. Hastalar›n 8’i k›z, 8’i erkekti. Yafl ortalamas› 60.8±35.7 ay (minimum 7 ay-maksimum 138 ay, ortanca 63 ay), ortalama tan› yafl› 27±30 ay (3-108, 14) olarak saptand›. ortalama izlem süresi 12±5.8 ay idi. Hastalara carvedilol tedavisi ortalama 0.13±0.06 mg/kg/gün dozunda baflland›, ortalama idame dozu ise 0.45±0.15 mg/kg/gün olarak bulundu. Carvedilol tedavisi bafllanmadan önce hastalar›n ortalama kalp h›z› 123.8±30.6/dk, tedaviden sonra ortalama 98.8±21.1/dk olarak saptand› (P<0.05). Carvedilol öncesi ortalama ejeksiyon fraksiyonu %35.2±6.8, tedavi sonras› %43.1±11.2, k›salma fraksiyonu ortalama %17.2±6.1 sonras›nda %22.7±5.1 olarak de¤erlendirildi (P de¤erleri <0.05). Çal›flmaya al›nan hastalardan 2’si (%12.5) izlemde kaybedildi. ‹laca ba¤l› yan etki gözlenmedi. Alt› ayl›k carvedilol tedavisi sonras› hastalar›n klinik skorlar› ortalama 2.94’ten, ortalama 2.50’ye gerileyerek, iyileflme gösterdi (P<0.05). Sonuç olarak carvedilolün klasik tedaviye eklenmesi ile dilate kardiyomiyopatili hastalar›n semptomlar›n›n azald›¤›, sol ventrikül fonksiyonlar›nda iyileflme sa¤land›¤› görülmüfltür. Gerek eriflkinler gerekse çocuklarda yap›lan çal›flmalar›n ›fl›¤›nda, carvedilol, dilate kardiyomiyopatide klasik tedavinin bir parças› olabilir.

238


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 84 Çölyak Hastal›¤› ve Dilate Kardiyomiyopati Yeliz At›c›, Nimet C›nd›k, Mahmut Gökdemir, Bar›fl Emiro¤lu, Ferda Özbay Hoflnut Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Ankara 13 yafl›ndaki k›z hasta, 1.5 ay önce halsizlik, öksürük, gece terlemesi, kilo kayb› ve kanl› balgam ç›karma yak›nmas›yla Verem Savafl Dispanseri’ne götürülmüfl. Tüberküloz tan›s› konularak antitüberküloz tedavi bafllanm›fl ve dilate kardiyomiyopatisi (KMP)’si tespit edilmifl. Hasta bölümümüze baflvurdu¤unda halsiz, soluk ve zay›f görünümde olup vital bulgular› stabil, VA: 21.5 kg (<3p), Boy: 135 cm (<3p) idi. Parmaklar›nda çomaklaflmas›, apekste 3/6 derece pansistolik üfürümü mevcuttu. Kar›n distandü olup, karaci¤er midklaviküler hatta 5-6 cm palpe ediliyordu. Malnütrisyon etyolojisine yönelik yap›lan araflt›rmada transglutaminaz IgG: 18.9 U/mL (Normal de¤er:0-10U/mL) olan hastan›n üst gastrointestinal endoskopisi, duodenum biyopsisi çölyak hastal›¤›yla uyumlu bulundu. Serum selenyum ve karnitin düzeyleri normal olan hastam›z›n çölyak hastal›¤› ve seyrinde geliflen dilate KMP oldu¤unu düflündük. Kardiyomiyopati etyolojisinde çölyak hastal›¤›n›n yeri tart›flmal›d›r. Baz› yaz›larda, çölyak hastal›¤›n›n prevalans›n›n dilate kardiyomiyopatili hastalarda normal popülasyona gore daha fazla oldu¤u bildirilmifltir. Kalp transplantasyonu adaylar› aras›nda çölyak hastal›¤› tespit edilen olgular literatürde sunulmufltur. Bu olguyu dilate KMP tan›s› konulan hastalar›n çölyak hastal›¤› aç›s›ndan incelenmesi gerekti¤ini vurgulamak amac›yla sunduk.

POSTER: 85 Bilateral Duktusla Birlikte Olan Kompleks Kalp Hastal›¤›nda Duktusa Stent Uygulamas› Yeliz At›c›, Mahmut Gökdemir, Nimet C›nd›k, Birgül Varan, Fatih Boyvat, Kürflad Tokel Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Ankara Oniki saatlik erkek hasta morarma ve solunum s›k›nt›s› yak›nmalar› ile klini¤imize kabul edildi. Prenatal 32 haftal›kken hastanemizde sa¤ atriyal izomerizm, pulmoner atrezi, sol ventrikül ve mitral hipoplazi tan›s› ald›¤› ö¤renildi. Fizik incelemede, takipneik, siyanotik olan (Pulse O2: % 69), sol 2. interkostal aral›kta 1/6 derece sistolik üfürümü duyulan, karaci¤eri 2 cm palpe edilen ve hafif asidozu (pH: 7.28, HCO3: 19 mmol/L, BE: -7 mmol/L) olan hasta yo¤un bak›m ünitesine kabul edildi. Ekokardiografi ve anjiyografi ile sa¤ atriyal izomerizm, sol ventrikül ve mitral kapak hipoplazisi, atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt, aortik outlet sa¤ ventrikül (pulmoner atrezi), non-konfluan pulmoner arterler, sa¤ duktus ile dolan sa¤ pulmoner arter, sol duktus ile dolan sol pulmoner arter, sa¤ arkus aorta ve çift SVC tan›lar› konuldu. 0.03 mcg/kg/dk prostaglandin E1 infüzyonu baflland›. Saturasyonu yükselen ve asidozu düzelen hastada sol duktusa stent yerlefltirilmesine karar verildi. Postnatal 4. gün genel anestezi alt›nda sa¤ femoral artere 5 F uzun k›l›f konuldu. Sol duktusa 4 mm (15 mm) stent yerlefltirildi. iki gün sonra prostaglandin E1 infüzyonu kesildi. Postnatal 8. gün oral alabilen, saturasyonu % 72 olan, asidozu olmayan hasta taburcu edildi. Kontrolde stent yerlefltirilen ve di¤er duktusu aç›k olan hastan›n saturasyonu % 76 bulundu. 4 ayl›kken oksijen saturasyonunun % 66 oldu¤u, ekokardiyografide stent yerlefltirilen duktusun darald›¤› görüldü. Anjiyografide stentin darald›¤›, di¤er duktusun inceldi¤i belirlendi. 4 mm (15 mm) koroner anjiyoplasti balonu ile dilatasyon yap›ld›. Pulmoner artere ak›m artt› ve oksijen saturasyonu %78 oldu. Duktus ba¤›ml› olan hastalarda anatomi uygunsa duktusa stent yerlefltirilmesi güvenlidir ve flant cerrahisine alternatif olabilir. Daralmas› durumunda balon dilatasyondan yarar görebilir.

GüncelPediatri 239


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 86 Marfan Sendromu Tan›s› Alan Çocuklar›n Ekokardiyografik Bulgular› Osman Özdemir*, Rana Olguntürk**, Ayfle Y›ld›r›m**, Cihat fianl›**, Sedef Tunao¤lu**, Deniz O¤uz**, Serdar Kula** *SB Keçiören E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i, **Gazi Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Kardiyoloji BD, Ankara Girifl: Marfan sendromu (MFS), otozomal dominant geçiflli bir ba¤ doku bozuklu¤udur. Aorta diseksiyonu ve rüptürüne neden olan ç›kan aortan›n ilerleyen genifllemesi ile aort kapak yetmezli¤i (AY), mitral kapak prolapsusu (MVP) ve mitral yetmezlik (MY) hastal›¤›n tipik kardiyak bulgular›d›r. Amaç: Bu çal›flmada Ocak 2003 ile Ocak 2006 tarihleri aras›nda Gazi Üniversitesi Hastanesi Çocuk Kardiyoloji bölümünde MFS tan›s› alan 8 hastan›n ekokardiyografik bulgular› de¤erlendirilmifltir. Gereç ve Yöntemler: MFS tan›s› Ghent kriterleri ile iki sistemde majör bulgu ve üçüncü sistemin de etkilenmifl olmas› ile konulmufltur. Hastalar›n de¤erlendirilmesinde General Electric Medical Systems firmas›n›n (Amerika Birleflik Devletleri) ViVid 3 Expert ve ViVid 7 Pro ekokardiyografi (EKO) cihazlar› ve 7 ile 3 MHz’lik problar kullan›lm›flt›r. Hastalarda 2-boyutlu EKO’da özellikle parasternal uzun eksen ve apikal 4-boflluk pozisyonu olmak üzere birden fazla pozisyonda, mitral kapak yap›s› ve hareketleri de¤erlendirilmifltir. Mitral kapa¤›n anterior ve/veya posterior leafletinin 2 mm’den daha fazla sol atriuma do¤ru çökmesi ve bu leafletin kal›nl›¤›n›n 5 mm üzerinde ölçülmesi MVP olarak kabul edilmifltir. Trikuspit kapak prolapsusu (TVP) için parasternal k›sa eksen ve apikal 4-boflluk pozisyonunda benzer de¤erlendirme yap›lm›flt›r. Patolojik MY tan›s› için flu kurallar uygulanm›flt›r: * Renkli Doppler’de mozaik jet ak›m›n›n en az iki EKO plan›nda görülmesi ve yetmezlik jetinin kapak seviyesini 1 cm’den fazla geçmesi, * Devaml› veya pulse Doppler incelemede yetmezlik ak›m› pik h›z›n›n 2.5 m/sn’den yüksek ve sistol boyunca veya geç sistolde olmas›, * Bernoulli denklemiyle yetmezlik ak›m h›z›ndan sol ventrikül ile sol atrium aras›nda bas›nç gradienti elde edilmesi. Aort kökü ölçümünün normal üst s›n›r› 1.9 cm2/vücut yüzey alan›d›r(m2). Bunun üzerindeki de¤erler ç›kan aorta genifllemesi olarak kabul edilmifltir. EKO’da en az iki planda diastol boyunca mozaik renkli jet ak›m›n›n görülmesi ile AY tan›s› konulmufltur. Bulgular: MFS tan›s› alan 8 hastam›zdan 4’ü erkek, 4’ü k›zd›. Tan› zaman›nda yafllar› 4-14 y›l aras›ndayd›. Hastalar›n EKO bulgular› tabloda verilmektedir. Tablo. MFS Tan›s› Alan Çocuklar›n Ekokardiyografik Bulgular› MFS’L‹ HASTALAR

SEX

YAfi

MVP

MY

1

K

2

K

3

TVP

AORT‹K D‹LATASYON

AY

5

ANTER‹OR MVP

+

7

B‹LEAFLET MVP

+

-

-

-

+

+

E

14

B‹LEAFLET MVP

-

+

+

-

4

E

4

ANTER‹OR MVP

+

+

+

+

5

K

11

B‹LEAFLET MVP

+

+

-

-

6

E

13

B‹LEAFLET MVP

+

+

+

-

7

E

14

B‹LEAFLET MVP

+

+

+

-

8

K

8

B‹LEAFLET MVP

+

+

-

-

Tart›flma ve Sonuç: MFS’de genetik zemin belirlenmifl olmas›na ra¤men tan› hala klinik de¤erlendirme ile konulmaktad›r. Bu nedenle hastalar›m›z›n fenotipik özellikleri belirginlefltikten sonra EKO yap›lm›fl ve belirgin kapak etkilenimleri gösterilmifltir. MFS’de aorta tutulumu mitral kapak etkileniminden daha geç ortaya ç›kmaktad›r. Çocukluk yafl grubunda tan› alan hastalar›m›zda da aorta tutulumunun daha düflük oldu¤u gösterilmifltir. MFS’li çocuklarda nadiren görülen pulmoner arterde geniflleme veya çeflitli arterlerde olabilen anevrizmalar çal›flmaya al›nan hastalar›m›zda saptanmam›flt›r. Ancak hastalar›m›z bu problemlerin geliflme riski aç›s›ndan düzenli olarak takip edilmektedir.

POSTER: 87 Atipik Eklem Tutulumlu Akut Romatizmal Atefl Olgusu Timuçin ‹mdado¤lu, Müferet Ergüven, Fuat Lalo¤lu, Olcay Bilgiç

GüncelPediatri

SB ‹stanbul Göztepe E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i, ‹stanbul

240

Akut romatizmal atefl (ARA), A grubu beta hemolitik streptokoklarla oluflan üst solunum yolu infeksiyonundan sonra ortaya ç›kan inflamatuvar bir hastal›kt›r. Eklemlerden genellikle diz, dirsek, ayak ve el bilekleri gibi büyük eklemleri tutar.Eklemde a¤r›, flifllik, k›zar›kl›k ve ›s› art›fl› vard›r.Artrit asimetrik ve gezicidir.Tan›n›n geç kondu¤u ve tedavi edilmeyen hastalar›n ço¤unda bir hafta içinde bulgular geriler.Anti-inflamatuvar tedaviye çok iyi yan›t verir. Romatizmal kardit genellikle miyokardit, endokardit ve perikardit olmak üzere pankardit fleklindedir; S›kl›kla mitral (%90-95) ve aort kapa¤› (%20) tutulur, pulmoner ve triküspit kapak tutulumu seyrektir. Mitral kapak tutulumu k›zlarda, aort kapa¤› tutulumu ise erkeklerde daha s›kt›r. Olgumuz 15 yafl›nda erkek hasta; hastanemize atefl,sol ayak bile¤inde a¤r›,sa¤ ayak bafl parma¤› interfalangeal eklemde a¤r›,flifllik,k›zar›kl›k ve ›s› art›fl› flikayetiyle baflvurdu. Yap›lan sistem muayenelerinde sa¤ ayak bafl parma¤› interfalangeal eklemdeki bulgu d›fl›nda patolojik özellik saptanmad›.Hastan›n hikayesinde 3 hafta önce üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdi¤i ve yine 1 hfta önce sa¤ diz ekleminde a¤r› flikayetinin oldu¤u ö¤renildi.Yap›lan kan tetkiklerinde patolojik olarak beyaz küresi’si 16000, C reaktif proteini (+), eritrosit sedimentasyon h›z› 113, Anti Streptolizin O 1720 olarak tesbit edildi. Hastam›zda ARA olabilece¤i düflünülerek yap›lan ekokardiografide mitral ve aortik kapaklarda yetersizlik tesbit edildi.Artrit, kardit,atefl,artralji,akut faz reaktanlar›nda yükselme ve 3 hafta önce geçirilmifl üst solunum yolu hikayesi ile modifiye Jones kriterlerini dolduran hastam›za akut romatizmal atefl tan›s› konularak 2 mg/kg/gün’den metilprednizolon baflland›.Hastam›za tek doz benzatin penisilin G’de yap›larak takibe al›nd›. Klinik tan›da ARA’da migratuar olarak büyük eklemlerin tutulumu ile beraber nadir olarak küçük eklem tutulumlar›n›nda olabilece¤i göz önünde bulundurulmal›d›r.


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 88 Düflük Do¤um A¤›rl›kl› Prematüre Yenido¤anda Balon Koarktasyon Anjioplasti Deneyimimiz: Olgu Sunumu Sadi Türkay*, Utku Arman Örün**, Tufan Paker***, Alpaslan Tonbul****, Meki Bilici* Fatih Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, *Pediatrik Kardiyoloji BD, ****Neonatoloji BD, Ankara Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji Ünitesi**, Ankara VKV Amerikan Hastanesi Kalp ve Damar Cerrahisi Departman›***, ‹stanbul Aort koarktasyonu, arkus aortan›n s›kl›kla sol subklaviyen arter sonras›nda k›sa veya uzun segment halinde daralmas›d›r. Günümüzde fetal yaflamda bile tan› almakta ve yenido¤an döneminden itibaren tedavi edilmektedir. Biküspit aortik kapak, aort stenozu, ventriküler septal defekt ve patent duktus arteriosus s›kl›kla efllik eden lezyonlard›r. Olgumuz, 34 yafl›ndaki annenin yaflayan 3. bebe¤i olarak 31 haftal›k iken fetal distres nedeniyle C/S ile 1600 gr a¤›rl›¤›nda do¤mufltu. Yenido¤an yo¤un bak›m ünitesinde izleme al›nan hastan›n pnömonik infiltrasyonlar› saptanm›fl ve üfürüm duyulmas› üzerine pediatrik kardiyoloji konsültasyonu istendi. Sternum sol kenar› boyunca 3/6 sistolik üfürümü vard›. Ekokardiyografide suprasternal çal›flmada soldan sa¤a flantl› küçük PDA ve inen aortda continious wave Doppler (CW) ile 18 mmHg gradiyent ölçüldü. Aort koarktasyonu ön tan›s›yla izleme al›nd›. Yaflam›n›n 3. günü femoral nab›zlar› al›namayan hastan›n alt ekstremite arteriyel kan bas›nçlar› üst ekstremitelerdekilerden daha düflük bulundu. Ekokardiyografide sol subklaviyen arter distalinde CW doppler ile diyastole taflan 34 mmHg gradiyent saptand›. Duktusa ait ak›m izlenmedi. Üst ekstremite kan bas›nçlar› yüksek seyreden hastaya antihipertansif baflland›. Postnatal 7. gününde kan bas›nc›n›n yüksek seyretmesi, oksijen ba¤›ml›l›¤›n›n artmas› üzerine kateter salonuna al›nanan hastaya balon koarktasyon anjioplasti ifllemi uyguland›. ‹fllem öncesi 34 mmHg olan bas›nç fark›, ifllem sonras› 10 mmHg’ya düfltü. Yap›lan ifllem sonras› koarktasyon bölgesinde geçiflin artt›¤› görüldü. Genel durumu düzelen hastan›n 1. ay kontrolünde ayn› bölgede diyastole uzanan 32 mmHg gradiyent saptand›. Rekoarktasyon düflünülen hastaya cerrahi tedavi önerildi. Yaflam›n›n 40. gününde koarkte segmentin eksizyonu ile aorta uç-uca anastomoz edildi. PDA ba¤lanarak kesildi. Aort koarktasyonunda cerrahi tamir ve balon anjioplasti önceli¤i hala güncelli¤ini koruyan tedavi yöntemleridir. Ancak acil durumlarda balon anjioplasti iflleminin mortalite ve morbidite aç›s›ndan daha az risk tafl›d›¤› düflünülmektedir. Hastam›zda kalp yetmezli¤i bulgular›n›n bulunmas›, prematüre ve düflük vücut a¤›rl›kl› olmas›, yap›lacak olan cerrahi giriflimin zorlu¤unu art›ran faktörlerdi. Bu nedenle ilk planda balon koarktasyon anjioplasti ifllemi ile kalp önündeki bas›nç yükü azalt›l›p, hastaya kalp yetmezli¤inin kontrolü için zaman tan›nm›fl oldu. Vücut a¤›rl›¤›n›n art›fl›n› takibende hasta opere edildi. Prematüre düflük do¤um a¤›rl›kl› hastalarda klini¤ine göre uygulanacak tedavi seçimi önemlidir. Öncelikli balon koarktasyon anjioplasti iflleminin ak›lda tutulmas› gereken bir yöntem oldu¤unu düflünmekteyiz.

POSTER: 89 Henoch-schönlein Purpura’l› Çocuklarda Prognoz: Tek Merkezli Retrospektif De¤erlendirme Alkan Bal, Murat An›l, Orhan Deniz Kara, Bekir Çakmak, Ayfle Berna An›l, Nejat Aksu Tepecik E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klinikleri, Çocuk Nefrolojisi Birimi, ‹zmir Henoch-Schönlein Purpuras› (HSP) çocukluk ça¤›n›n en s›k görülen vasküliti olup cilt, eklem ve gastrointestinal sistem (G‹S) tutulumu ile karakterizedir. Uzun dönemde böbrek tutulumu prognozu belirlemektedir. Bu çal›flmada HSP tan›s› alan 430 olgunun demografik, klinik ve laboratuvar sonuçlar› ile böbrek tutulumu ve relaps› etkileyen faktörler retrospektif olarak de¤erlendirilmek istenmifltir. Merkezimizde 1996-2006 y›llar› aras›nda HSP tan›s› alan ve en az bir y›l süreyle izlenen (Ortalama izlem süresi: 17.3±2.9 ay; da¤›l›m: 13-46 ay) 430 olgu [Ortalama yafl: 7.9±2.9 y›l; da¤›l›m: 2-14 yafl; 225 erkek (%52.3)] retrospektif olarak incelenmifltir. Olgular›n 423’ünde (%98.4) cilt, 195’inde (%45.4) eklem, 192’sinde (%44.2) böbrek ve 130’unda (%30.2) G‹S tutulumu izlenmifl olup, 64 olgu (%14.9) atipik baflvuru (baflvurunun ilk 24 saati içinde cilt döküntüsü saptanmayanlar) olarak kabul edilmifltir. Böbrek tutulumu olan 192 olgunun bafllang›ç bulgular› Meadow’s s›n›flamas›na göre de¤erlendirildi¤inde 113’ü (%58.9) Grade I, 55’i (%28.6) Grade II, 9’u (%4.7) Grade III, 6’s› (%3.1) Grade IV ve 9’u (%4.7) Grade V olarak saptanm›flt›r. K›z cinsiyet, atipik baflvuru, G‹S kanamas› ve a¤›r G‹S tutulumu nedeniyle kortikosteroid tedavisi alm›fl olmak böbrek tutulumunu etkileyen risk faktörleri olarak bulunmufltur (p < 0.05). Yaln›zca 22 olguda (%5.2) relaps geliflmifl olup, a¤›r G‹S tutulumu nedeniyle uygulanan kortikosteroid tedavisinin relaps gelifliminde bir risk faktörü oldu¤u saptanm›flt›r (p<0.05). Böbrek tutulumu olan 192 olgunun klinik sonuçlar› Meadow’s kriterlerine göre de¤erlendirildi¤inde 187’si (%97.4) Grade A, 4’ü (%2.1) Grade B ve 1’i (%0.5) Grade C olarak saptanm›flt›r. Sonuç olarak, çocukluk ça¤›nda HSP prognozu iyi olan bir vaskülittir.

GüncelPediatri 241


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 90 Çocukluk Ça¤›nda Henoch Schönlein Purpuras› Banu Acar, Yasemin Ar›kan, Inci Ar›kan, Y›ld›z Dallar SB Ankara E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i, Ankara Girifl: Henoch Schönlein purpuras› (HSP) etiyolojisi tam olarak bilinmeyen, baflta cilt olmak üzere gastrointestinal sistem, eklemler, böbrekler ve daha seyrek olarak di¤er organlar›n etkilendi¤i bir lökositoklastik vaskülittir. Çal›flmam›zda HSP tan›s› alan 168 hasta sistem tutulumu aç›s›ndan incelendi. Materyal Metod: 1 Mart 2004/ 31 Aral›k 2007 tarihleri aras›nda S.B. Ankara E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤ine baflvuran HSP tan›s› ile izlenen en az 6 ay düzenli izlemlerine devam edilmifl 168 hasta retrospektif olarak de¤erlendirildi. Tüm hastalar›n öyküsü, fizik muayenesi, tam kan say›m›, sedimentasyon h›z›, C-reaktif protein (CRP) ve ASO düzeyi, tam idrar incelemesi, d›flk›da gizli kan tetkiki kaydedildi. Bulgular: Hastalar›n 66’s› k›z (%39), 102’si erkekti (%61). Hastal›¤›n tan› yafl› 3-17 y›ld› (8.8±3.1 y›l). ‹zlem süresi 6-66 ayd› (29±17,6 ay). Hastal›¤›n bafllamas›n› 72 hastada enfeksiyonun, iki hastada afl› uygulamas›n›n tetikledi¤i belirledi. Hastalar›n %100’ünde purpurik döküntü, %35’inde artrit/artralji, %20’sinde gastrointestinal sistem (G‹S), %20’sinde renal, %1'inde testiküler tutulum saptand›. Gastrointestinal sistem d›fl›nda di¤er sistem tutulumlar› ile cinsiyet aras›nda anlaml› iliflki saptanmad› (p>0,05). Sistem tutulumlar›n›n hastal›¤›n bafllama yafl› ile iliflkisi saptanmad› (p> 0,05). Laboratuvar incelemesinde lökosit say›s› 3900-32500/mm3 (11635±4497 /mm3), sedimentasyon h›z› 2-90 mm/saat (28±19 mm/saat), CRP de¤eri 0,1-45 mg/dl (3,5±6,8 mg/dl), ASO düzeyi 24-1800 U/ml bulundu. Akut faz reaktanlar›ndaki yükseklik ile sistem tutulumu aras›nda iliflki tespit edilmedi (p>0,05). Böbrek tutulumu olan hastalar›n 12’sinde (% 35) nefritik düzeyde protein,1’inde (%3) nefrotik düzeyde proteinüri saptand›. Hiçbir hastada böbrek fonksiyon testlerinde bozulma saptanmad›. Steroid tedavisi ciddi G‹S, testis tutulumu ve nefrotik düzeyde proteinürisi olan olgulara baflland›. ‹ki hastaya böbrek biyopsisi yap›ld›. Mezengioproliferatif glomerulonefritle uyumlu bulundu. Hiçbir hastan›n ek immunsupresif tedavi ihtiyac› olmad›. Yüzellidört hastada hastal›k tekrarlamazken 11 hastada bir, 4 hastada iki, 2 hastada da üç kez hastal›k tekrarlad›. Sonuç: Henoch Schönlein purpuras› tan›s› ile izlenen hastalar›m›z›n %20’sinde G‹S ve renal tutulum saptanm›flt›r. Sistem tutulumlar› aç›s›ndan hastalar›n dikkatle izlenmesi gereklidir.

POSTER: 91 Ebstein Sendromu, Alport Sendromunun Bir Varyant›: Olgu Sunumu Murat H›zarc›o¤lu, Ertan Kayserili, Pamir Gülez, Tuna Gül Han Dr. Behçet Uz Çocuk Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir Alport sendromu tip IV kollagen yap›m›nda bozukluk ile seyreden, çocukluk ça¤›nda hematüri ile ortaya ç›kan, sensorinöral iflitme kayb› ve göz lezyonlar›n›n s›kl›kla tabloya eklendi¤i genetik bir hastal›kt›r. Bu sendroma megatrombositopeninin efllik etti¤i tabloya Ebstein varyant› ad› verilmektedir. ‹ki y›ld›r kronik immun trombositopenik purpura olarak izlenen on yafl›ndaki erkek hastada hematüri ve azoteminin saptanmas› üzerine SLE ön tan›s› ile yat›r›ld›. Yap›lan incelemeler ile Alport Sendromu Ebstein varyant› tan›s› konuldu. Olgu nadir görülen bir antite olmas› nedeniyle sunuldu.

POSTER: 92 Sekonder Amiloidozisin Efllik Etti¤i Jüvenil Romatoid Artiritte Infliximab Tedavisi Betül Orhan, Hale Sakall› Erçoban, Engin Melek, Umut Selda Bayrakç›, Esra Bask›n Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Ankara

GüncelPediatri

Amiloidozis, jüvenil romatoid artiritin (JRA) önemli bir komplikasyonudur. Yak›n zamanlarda kullan›lan ‹nfliksimab ( Remicade ), antitümör nekrozis faktör antikor olup JRA’nin indüksiyon ve idame tedavisinde efektif bulunmufltur. Burada immünsupresif tedavilere ra¤men amiloidozis geliflen sistemik JRA’li bir vakada baflar›l› infliximab tedavisi sunulmufltur. 14 yafl›nda k›z hasta; yorgunluk, atefl, anoreksi, kilo kayb›, artralji ve sabah sertli¤i flikayetiyle baflvurdu. Fizik muayenesinde; diz, el bile¤i, dirsek, ayak bile¤i, parmaklar›n›n ekstensör yüzlerinde simetrik poliartrit, kafl›nt›l› olmayan makulopapüler cilt lezyonu, retinal yumuflak eksüda, hepatosplenomegali, respiratuar distres ve hipertansiyon saptand›. Laboratuar incelemesinde hafif normositik, hipokromik anemi saptand›. Akut faz reaktanlar› yüksek, ANA ve romatoid faktör pozitif bulundu. 24 saatlik idrarda 120 mg/m2/sa proteinürisi saptand›. Böbrek biyopsisinde amiloid birikimi tespit edildi. Hastaya, steroid ve metotreksat tedavilerine ek olarak 3 mg/kg/doz’dan infliksimab uyguland›. Hastan›n sistemik semptomlar› h›zla düzeldi, akut faz reaktanlar› normale döndü. ‹zleminin 20. ay›nda, 12 infliksimab infüzyonu sonras›nda proteinürisinin tamamen düzeldi¤i görüldü. Hasta halen semptomsuz olarak izlenmektedir. Sonuç olarak di¤er immünsupresif tedavilere dirençli JRA’larda infliximab tedavisinin amiloidozis gerilemesinde yararl› olabilce¤i düflünüldü.

242


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 93 Salmonella ‹liflkili Sakroileit Dilek Konuksever, Umut S. Bayrakç›, Deniz Anuk, Engin Melek, Hale Erçoban, Elif Karadeli, Esra Bask›n Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Ankara Salmonella türlerinin infeksiyonu tüm dünya da artan bir sa¤l›k problemidir. Gastrointestinal semptomlara ilave yayg›n barsak d›fl› komplikasyonlar› da vard›r. Bunlardan biride septik yada steril (reaktif) olabilen artritdir. Artrit salmonella enfeksiyonunun yayg›n olmayan bir extraintestinal bulgusudur. Bu inflamatuar kompikasyonlar›n patogenezi ise tam olarak bilinmemektedir. Salmonella infeksiyonuna ba¤l› sakroileit nadirdir. Bu semptomlar di¤er hastal›klar›da taklit edebilece¤inden dolay› tan›y› zorlaflt›rmaktad›r. Erken dönemde olsa bile sakroileitin tan›s›nda alt›n standart Manyetik Rezonanas (MR) ile görüntülemedir. Biz bu çal›flmada Salmonella sakroileitli 3 hastan›n tan›ya götüren klinik özelliklerini ve sonuçlar›n› sunduk (1 erkek, 2 k›z, ortalama 12-14 yafl). Hastalar 1-2 hafta öncesinde atefl ve kar›n a¤r›s›n› takiben alt ekstremite tutulumuyla beraber akut, asimetrik kalça artriti olan çocuklard›. Artritin di¤er sebepleri rutin testlerle ekarte edildi. Hastalar›n tam kan say›m›, AST, ALT ve kreatin kinaz düzeyleri normalken sedimentasyon ve C-reaktif protein düzeyleri yüksek bulundu. Fundus muayenesi, romatolojik testler normal ve HLA-B27 tüm hastalarda negatifdi. Kan ve gaita kültürlerinde salmonella negatifken, Gruber-Widal antikor titreleri çok yüksek idi. MR sonucu da sakroileti destekleyen hastalara ciprofloxasin tedavisi baflland›. Bu tedavi sonras› 2 hasta 2 haftada düzelirken 1 hastada orta derecede eklem a¤r›s› devam etti ve nonsteroid antienflamatuar ilaçlarla tedavi edildi. Sonuç olarak salmonella enfeksiyonuna ba¤l› sakroileit nadir görülür ve ço¤unluklada iyi sonuçlan›r. Sakroiletin ay›r›c› tan›s›nda Salmonella enfeksiyonu da akla gelmelidir.

POSTER: 94 ‹ntravenöz ‹mmünglobulin (‹V‹G) Dirençli Kawasaki Hastal›¤›nda Periferal Arter Anevrizmas› ve Monositoz Dilek Konuksever*, Esra Bask›n*, Sadi Türkay**, Birgül Varan*, Umut S. Bayrakç›*, Hale Erçoban*, Zekai Avc›* *Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Fatih Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Ankara Kawasaki hastal›¤›; etyolojisi bilinmeyen, s›kl›kla orta boy arterleri tutan, febril, mukakutanöz bulgular› olan multisistemik bir vaskülittir. En önemli komplikasyonu koroner arter anevrizmas›d›r. Hastal›¤›n erken döneminde uygulanan ‹V‹G tedavisi bu riski azaltmaktad›r. Kawasaki hastal›¤›nda nadiren periferal arterlerde de tutulum görülmektedir ve bu durum infantil poliarteritis nodosa ile ay›r›c› tan›y› zorlaflt›rmaktad›r. Burada 4 ayl›k atipik kawasaki hastas› olan bir erkek olgu sunuldu. Antibiyotik tedavisine ra¤men 25 gündür devam eden atefl, bilateral konjunktivit, el/ayaklarda döküntü, parmak uçlar›nda soyulma olan hastan›n ekokardiografisinde sa¤ ve sol koroner arter anevrizmas› mevcuttu, 2gr/kg’dan 3 defa ‹V‹G tedavisi almas›na ra¤men atefli devam eden hastan›n hemoglobin (Hb) 8.2g/dl, beyaz küre(BK) 41 500/mm3, trombosit say›s› 925 000 /mm3 bulundu. Periferik kan yaymas›nda %25 monosit hakimiyeti vard›. Sedimantasyon h›z› 91mm/saat, CRP 162.4mg/L(0-5mg/L) olan hastaya ‹V‹G’e yan›ts›z oldu¤u düflünülerek 3 gün pulse metil prednisolon tedavisi verildi. Bu tedavinin ard›ndan ateflinde ve akut faz reaktanlar›nda düflme görüldü. Periferal tutulum aç›s›ndan anjiografi yap›ld›. Koroner arterlere ilave olarak bilateral subklavian arterlerde, sol anterior mammarian arterde, 2 adet sa¤ lumbal interkostal arterlerde, internal mammarian arter ve renal arterde anevrizmatik geniflleme tespit edildi. Takibinin 6. ay›nda yap›lan CT anjiografide anevrizmalar›n›n belirgin flekilde geriledi¤i görüldü. Bu vakada periferal arter tutulumu nedeniyle atipik kawasaki hastal›¤› ile infantil poliarteritis nodosa ay›r›c› tan›s›na ve hastal›¤›n aktif dönemindeki monositoz bulgusuna dikkat çekilmek istendi.

POSTER: 95 Çocukluk Dönemi ‹drar Yolu Enfeksiyonunda Trombosit ‹ndekslerinin Önemi Sadi Türkay*, Halil De¤irmencio¤lu*, Esra Bask›n***, Ferhat Çatal*, Aziz Polat** Fatih Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, *Pediatrik Kardiyoloji BD, **Pediatrik Hematoloji BD, Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, ***Pediatrik Nefroloji BD, Ankara

GüncelPediatri

Çocukluk ça¤›nda idrar yolu enfeksiyonu (‹YE) s›k görülmektedir. Yüksek mortalite ve morbiditesi nedeniyle h›zl› tan› ve etkin tedavisi önemlidir. ‹YE’nin klinik bulgular› özellikle iki yafl alt›ndaki çocuklarda belirgin olmad›¤›ndan tan› ve tedavide gecikmeye ve sonraki dönemde kal›c› hasarlara neden olmaktad›r. ‹drar yolundaki yap›sal anormalliklerde risk daha da artmaktad›r. Çal›flmam›zda, ‹YE’nin yerini belirlemede trombosit indekslerinin (trombosit say›s›, PDW, MPV) önemini araflt›rmay› amaçlad›k. Ocak 2002 ile Aral›k 2006 tarihleri aras›nda idrar kültüründe üremesi olup ‹YE tan›s› alan, yafllar› 1 ay ile 12 yafl aras›nda de¤iflen 158 hasta retrospektif olarak de¤erlendirildi. Hastalar›n % 60’›nda üst ‹YE , % 40’›nda alt ‹YE saptand›. Üst ‹YE’li olgularda MPV de¤eri istatistiksel olarak alt ‹YE’ye göre anlaml› derecede yüksek bulundu (p<0.0001). Voiding sistoüreterografi (VSUG) yap›lan ve VUR (vezikoüreteral reflü) tan›s› olan hastalarda, VUR olmayanlara göre MPV ve BK (beyaz küre say›s›) de¤erleri istatistiksel olarak anlaml› derecede yüksek bulundu (p<0,05). MPV de¤erinin ≥7.9 fL olmas›n›n üst ‹YE’nu göstermedeki sensivitesi % 44, spesifitesi % 84 olarak bulundu. MPV de¤erinin 7,9 fL’nin üzerinde olmas› durumunda üst ‹YE olma riski 4,2 kat daha fazla idi. Ancak MPV de¤eri 7.9 f/L’nin alt›nda ise pyelonefriti ekarte ettiremiyece¤i görüldü. Bu sonuçlarla di¤er parametreler yan›nda basit ve kolay bir tetkikle pyelonefrit riskinin erken belirlenebilmesi ve uygun tedavisinin bafllanmas› mümkün olabilir. Böylelikle renal hasar riski de önlenebilecektir. ‹YE tan›s› konuldu¤unda MPV yüksekli¤i ve düflüklü¤ü tedaviyi yönlendirmede yol gösterici olabilir.

243


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 96 Monesemptomatik Enüresis Nokturnal› Çocuklarda Uyku Kalitesi, Depresyon ve Yaflam Kalitesinin ‹liflkisi Pelin Ertan, Özge Y›lmaz, Mustafa Ça¤layan, Ayhan Sö¤üt, fiule Aslan, Hasan Yüksel Celal Bayar Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Manisa Girifl: Nokturnal enüresisi olan çocuklarda uyku kalitesi bozuklu¤u, depresyon s›kl›¤›nda art›fl ve yaflam kalitesinde bozulma olabilir. Bu çal›flman›n amac›, monosemptomatik nocturnal enüresis olan çocuklarda yaflam kalitesi, uyku kalitesi ve depresif semptomatolojinin sa¤l›kl› kontroller ile karfl›laflt›r›lmas› ve bu parametrelerin birbiri ile iliflkisinin de¤erlendirilmesidir. Çal›flmaya 6 ve 15 yafllar› aras›nda monosemptomatik nokturnal enüresisi olan 44 çocuk ve 27 Yöntem: sa¤l›kl› kontrol al›nd›. Tüm çocuklara KINDL yaflam kalitesi, Pittsburgh uyku kalitesi indeksi (PSQI) ve çocukluk ça¤› depresyon ölçe¤i (ÇDÖ) uyguland›. Bulgular: Total PSQI skoru ve PSQI alt skorlar› aras›nda gruplar aras›nda anlaml› farkl›l›k yoktu (p>0.05). Enuresisi olan çocuklarda kötü uyku s›kl›¤› daha yüksektir (%24.2’e %14.8, p=0.36). Ortalama total KINDL skorlar› enuresisli ve kontrol grupta 65.1 ± 11.0’a 67.4 ± 13.7 bulundu (p=0.44). Enüresisli grupta, hastal›k süresi total KINDL skoru ve benlik sayg›s› alt skoru ile anlaml› negatif korelasyon gösterdi (s›ras› ile r=-0.32 ve r=-0.39, p=0.04 ve p= 0.01). Ortalama ÇDÖ skorlar› iki grup aras›nda birbirinden anlaml› farkl› de¤ildi (p=0.77). Sonuç: Enüresisli çocuklar ve sa¤l›kl› kontroller aras›nda PSQI, yaflam kalitesi ve ÇDÖ skorlar› aras›nda anlaml› farkl›l›k bulunmasa da, daha yüksek kötü uyku s›kl›¤› ve hastal›k süresi ile uyku ve yaflam kalitesi parametreleri aras›ndaki iliflki enuresisi olan çocuklarda uyku bozuklu¤u, depresif semptomatoloji ve yaflam kalitesi parametreleri aç›s›ndan izlemi gerekli k›labilir.

POSTER: 97 Son Dönem Böbrek Yetmezli¤i Geliflen Joubert Sendromlu Bir Olgu Nevin Semerci, Ayfle Tosun, Celil Y›lmaz, Ferah Sönmez Adnan Menderes Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Çocuk Nefrolojisi BD, Ayd›n Joubert Sendromu (JS [MIM 213300]) serebellar vermis ve/veya hemisferlerde hipoplazi ve MR’da tipik “molar difl” bulgusu, santral kaynakl› düzensiz solunum paterni, retinal dejenerasyonlar, böbrek anomalileri, mental ve motor geliflmede gerilik, nöromotor apraksi, tipik yüz görünümü ile seyreden otozomal resesif geçiflli genetik bir hastal›kt›r. Kronik hemodiyaliz program›na al›nmak üzere sevk edilen 5.5 yafl›ndaki Joubert Sendromlu k›z olgu sunulmufltur. Olguda mental ve motor geliflme gerili¤i, nöromotor apraksi, her iki gözde horizontal nistagmus, retinada hiperpigmente dejenerasyonlar, sol göz kapa¤›nda ptozis, kranial MR’de vermis hipoplazisi ve tipik “molar difl” bulgusu mevcuttu. Renal USG’de saptanan kortikal kistleri nedeni ile Joubert Sendromunda görülebilen Juvenil tip Nefronoftizis olabilece¤i düflünüldü. Ailede akraba evlili¤i ve olgumuzdaki patolojilere benzer patolojileri olan iki olgu daha vard›. Aile öyküsü, nörolojik bulgular›, MR bulgular› ile Joubert Sendromu olarak de¤erlendirilen olgudaki son dönem böbrek yetmezli¤inin bu sendroma efllik eden nefronoftizise ba¤l› olabilece¤i düflünüldü. Joubert Sendrom’unda kronik böbrek yetmezli¤i geliflimi ender olarak bildirilmektedir. Mental ve motor geliflme gerili¤i ön planda olan Joubert Sendromlu olgular›n takiplerinde böbrek hastal›¤› yönünden de de¤erlendirilmeleri gerekmektedir.

POSTER: 98 Akut Postenfeksiyöz Glomerulonefrit Seyri Esnas›nda Tan› Alan Bir Reflü Nefropatisi Olgusu Elif Bahat, Mustafa Konur, Embiya Dilber, Mukaddes Kalyoncu, Gülay Karagüzel, F. Müjgan Sönmez

GüncelPediatri

Karadeniz Teknik Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Trabzon

244

Yedi yafl›nda k›z hasta, 3 gündür devam eden atefl, kar›n a¤r›s› ve vücutta flifllik yak›nmalar› ile baflvurdu. Öyküsünden, bebekli¤inden itibaren çok say›da ateflli idrar yolu enfeksiyonlar› geçirdi¤i, 15 gün önce tonsillit nedeniyle oral sefuroksim tedavisi kulland›¤› ö¤renildi. Fizik incelemede boy 114 cm (3-10p), vücut a¤›rl›¤› 24 kg (25-50p), atefl: 38 oC , kan bas›nc›: 140/85 mmHg, KTA: 142/dk, SS: 34/dk, periorbital ve pretibial ödemleri olan hastan›n, sa¤ akci¤er alt zonda solunum sesleri azalm›fl olup, aort oda¤›nda 2/6 diyastolik üfürüm, bat›n muayenesinde serbest asit, kostovertebral aç› hassasiyeti ve suprapubik hassasiyet mevcuttu. Yap›lan laboratuar incelemelerde idrar tahlilinde 4+ proteinüri ile mikroskobik incelemede bol lökosit ve 15-20 eritrosit saptand›. Tam kan say›m›nda anemi ve lökositoz tespit edilen hastada CRP: 6.8 mg/dl idi. Biyokimyasal incelemelerde böbrek fonksiyon testlerinde bozukluk, hiperürisemi, hiperfosfatemi, hiperpotasemi ve hipoalbuminemi saptand›. Kan gaz› metabolik asidoz ile uyumlu olan hastan›n kreatinin klirensi: 17 ml/dk/1.73 m2 olup, 4.8 gram/gün proteinürisi mevcuttu. Yo¤un proteinüri, hipoalbuminemi ve ödem nedeniyle böbrek biyopsisi yap›lmas› planlanan hastada bak›lan kompleman 3 düzeyi 17 mg/dl ve ASO: 720 IU/ml tespit edildi. Üriner USG’de bilateral piyo-hidroüreteronefroz saptanan hastan›n idrar kültüründe 100.000 cfu/ml E. Coli üredi. Uygun antibiyotik tedavisi ile üriner enfeksiyonu düzelen hastan›n çekilen voiding sisto-üretrografisinde bilateral Grade IV VUR ve DMSA’da her iki böbrekte skarlar ve akut piyelonefrit bulgular› ile zemin aktivitesinde art›fl saptand›. Hastaya antireflü müdahale (sting) planland›. Hipertansiyona yönelik göz dibi incelemesi normal saptanan hastan›n ekokardiyografisinde 2. derece aort yetmezli¤i olup sol ventrikül hipertrofisi efllik etmiyordu. S›v›-elektrolit ve asit baz dengesine yönelik düzenleme ve tedavilerin yan› s›ra uygun antibiyotik tedavisi bafllanan hastan›n izlem s›ras›nda Cre: 1.6 mg/dl’ye kadar geriledi. Hastan›n idrar ak›m› artarak ödemleri düzeldi. ‹zleminde kompleman düzeyi yükselen hastan›n proteinürisi 0.3 gram/gün’e geriledi ve serum albumin düzeyi normale döndü. Bebekli¤inden itibaren idrar yolu enfeksiyonlar› geçiren kronik piyelonefritli hasta, hem tan›daki gecikme ile tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonlar›na yaklafl›m›n vurgulanmas› ve hem de akut postenfeksiyöz glomerulonefrit ile nadir birlikteli¤i nedeniyle sunuldu.


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 99 KBY’li Çocuk Hastalarda Üremik Vaskülopatinin Erken Belirtisi: Aortik Kat›l›k Önder Yavaflcan*, Orhan Deniz Kara*, Fatma Mutlubafl Özsan*, Ertürk Levent**, Sevgi Mir* Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD *Çocuk Nefrolojisi BD, **Çocuk Kardiyolojisi BD, ‹zmir Aortik kat›l›k (As) ölçümlerinin [aortik elastikiyet (S), elastik birimler üzerine düflen bas›nç yükü (Ep) ve bunun diyastolik kan bas›nc›yla düzeltilmesi ile hesaplanan normalize bas›nç yükü (Ep*)] yetiflkin hastalarda subklinik ateroskleroz için iyi bir gösterge oldu¤u bildirilmektedir. Bu prospektif kontrollü çal›flmada kronik böbrek yetmezli¤i (KBY) olan çocuklarda, aortik kat›l›¤›n varl›¤›n›, morfolojik de¤ifliklerden önce ortaya ç›k›p ç›kmad›¤›n› ve di¤er bilinen kardiyovasküler risk faktörleri ile iliflkisini saptamay› amaçlad›k. Çal›flmada 9’u prediyaliz (PreD) (K/E: 5/4), 15’i hemodiyaliz (HD) (K/E: 7/8) ve 8’i periton diyalizi (PD) (K/E: 2/6) prgram›nda olan toplam 32 KBY’li çocuk hasta de¤erlendirilmifltir. 29 sa¤l›kl› çocuk (K/E: 14/15) ise kontrol grubu olarak seçilmifltir. KBY hastalar›nda ve kontrol grubunda S, Ep ve Ep* kafl› sfingomanometre ve transtorasik ekokadriyografi ile ölçülmüfltür. KBY’li hastalarda (PreD HD ve PD) kontrol grubu ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda hiperlipidemi, daralm›fl nab›z bas›nc›, hipertansiyon, artm›fl sol ventrikül kitlesi, artm›fl aortik kat›l›k (Ep, Ep*) ve azalm›fl aortik elastikiyet (S) daha s›k saptanm›flt›r (P<0.05). PreD grubundaki hastalar diyaliz grubundaki (HD ve PD) hastalara göre daha çok bozulmufl S, Ep ve Ep* de¤erlerine sahip bulunmufltur. Tüm gruplarda böbrek hastal›¤›n›n varl›¤›, KBY hastalar›nda sol ventrikül kitlesi ve hastal›k süresi aortik kat›l›k ve elastikiyet için ba¤›ms›z belirleyiciler olarak saptanm›flt›r. Sonuç olarak KBY, çocuklarda, daha diyaliz tedavisine bafllamadan ve diyaliz tedavisi ile k›smen düzeltilebilen anlaml› arteriyel fonksiyonel bozukluk ile birliktedir. Bu sonuçlar aortik duvar›n fonksiyonel anormaliklerinin sistolik ve diyasyolik disfonksiyondan daha önce ortaya ç›kt›¤›n› gösterektedir. Bundan dolay› S, Ep ve Ep* KBY’li çocuklarda, daha prediyaliz döneminde bile, kardiyovasküler durumun ve dolay›s›yla üremiye ba¤l› mortalite ve morbiditenin yeni bir göstergesi olabilir.

POSTER: 100 ‹drar Yolu Enfeksiyonuna Sekonder Psödohipoaldosteronizm ve Meningosel Birlikteli¤i: Olgu Sunumu Saliha Kan›k, Esma Alt›nel, Gülseren fiahin, fiit Uçar, Atilla Çifci, Pelin Zorlu Dr. Sami Ulus Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Pediatri Klini¤i, Ankara Psödohipoaldosteronizm, renal tubul hücrelerinde aldosterona yan›ts›zl›k sonucu oluflan hiponatremi, hiperkalemi ve metabolik asidoz ile karakterizedir. Erken sütçocu¤u döneminde üriner sistem anomalisi ve idrar yolu enfeksiyonuna sekonder psödohipoaldosteronizm geliflebilmektedir. ‹drar yolu enfeksiyonuna sekonder geliflen psödohipoaldosteronizmde aldosteron direnci, interstisyel inflamasyon veya bakteriyel toksinlerin primer veya sekonder inflamatuar medyatörlerin sentezini uyarmas› ile iliflkili olarak aldosteronun tubuler yan›ts›zl›¤›na ba¤l› olabilmektedir. Sekonder psödohipoaldosteronizm riski üç aydan küçük bebeklerde daha fazlad›r. Burada üriner sistem anomalisinin efllik etmedi¤i idrar yolu enfeksiyonuna sekonder geliflen psödohipoaldosteronizm saptanan ve meningosel efllik eden bir olgu sunuldu. Olgu, erken sütçocuklu¤u döneminde idrar yolu enfeksiyonuna ba¤l› psödohipoaldosteronizm geliflebilece¤i vurgulanmak amac›yla sunuldu. Olgu: Kilo alamama flikayeti ile hastanemize baflvuran 38 günlük k›z hastan›n öyküsünden 23 yafl›ndaki sa¤l›kl› annenin ikinci gebeli¤inden birinci yaflayan olarak, 39 haftal›k, 3250 gr, normal vajinal yolla do¤du¤u, postnatal sorunu olmad›¤›, anne sütü ile beslenirken 20 günlükken kilo alamad›¤›n›n farkedilmesi üzerine formula mamaya baflland›¤›, anne ve baba aras›nda akrabal›k olmad›¤› ve annenin ilk gebeli¤inin spontan abortus ile sonuçland›¤› ö¤renildi. Fizik muayenesinde, bilinci aç›k, vücut s›cakl›¤› 37,4°C, solunum say›s› 28/dk, nabz› 152/dk, tansiyonu 83/60 mmHg, vücut a¤›rl›¤› 3190gr (5-10p), boyu 51cm (10-25p) ve bafl çevresi 34,5cm (3-10p) bulundu. ‹kinci derece dehidratasyon bulgular› tespit edilen olgunun bez bölgesinde dermatit ve sakral bölgede 2x2 cm düzgün s›n›rl› yumuflak doku fliflli¤i mevcuttu. Laboratuvar tetkiklerinde, hemoglobin 17,1gr/dL, MCV 97fL, lökosit say›s› 16,6x103/mm3, trombosit say›s› 504x103/mm3, serum sodyumu 124mEq/L, serum potasyumu 7,6mEq/L ve kan flekeri 72mg/dL bulundu. Arteriyel kan gazlar›nda kan pH 7,3, HCO3 15,7 mmol/L; tam idrar incelemesinde pH 6, dansite 1015, mikroskopide bol bakteri, 8-10 beyaz küre bulundu. ‹drar kültüründe E.Coli >100.000 CFU/mL üredi. Karaci¤er ve böbrek fonksiyonlar› normaldi. Hormonal incelemelerinde, plazma renin aktivitesi 485pg/mL (5-27,8), aldosteron >1600pg/mL (8-172), ACTH ve kortizol düzeyleri ise normal s›n›rlarda bulundu. Klinik izlemde s›v› resüsitasyonu, sodyum deste¤i, kalsiyum glukonat, sodyum bikarbonat ve antibiyotik tedavisi uygulanan hastan›n 24 saat sonraki kontrollerinde serum sodyum, potasyum ve HCO3 düzeyleri normal s›n›rlarda tespit edildi. Abdomen ultrasonografi, DMSA ve voiding sistoüreterografi tetkikleri normal bulunan hastan›n spinal ultrasonografisinde L1-L2 düzeylerinde 17x7 mm boyutlar›nda meningosel kesesi görüldü. Sonuç olarak erken sütçocu¤u döneminde hiponatremi, hiperkalemi ve metabolik asidoz saptanan olgularda ay›r›c› tan›da psödohipoaldosteronizm düflünülmeli, üriner sistem anomalisi ve idrar yolu enfeksiyonu aç›s›ndan araflt›r›lmal›d›r.

GüncelPediatri 245


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 103 Mikoplazma Pnömoni’nin ‹ki Farkl› Sinir Sistemi Komplikasyonu Tugay Tepe , Faruk ‹ncecik, M. Özlem Hergüner, fiakir Altunbaflak Çukurova Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Adana Girifl: Mikoplazma pnömoni, atipik pnömoninin en önemli etkenidir. Mikoplazma pnömoni, akci¤er d›fl›nda en s›k olarak sinir sistemini etkiler. Biz de M. pnömoni’nin neden oldu¤u meningoensefalit ve GBS tan›s› alan iki olguyu dikkat çekici olmas› nedeniyle sunduk. Olgu 1: On yafl›nda k›z hasta bilinç bulan›kl›¤› ve nöbet geçirme yak›nmas› ile hastanemize baflvurdu. Öyküde, befl gün önce atefl, öksürük ve burun ak›nt›s›n›n bafllad›¤›, antibiyoterapiye ra¤men atefllerinin devam etti¤i, giderek bilincinde bozulma geliflti¤i ve hastanemize baflvurdu¤u gün gözlerinde kayma, sa¤ kol ve bacakta kas›lma tarz›nda, günde 5-6 kez olan nöbetinin oldu¤u ö¤renildi. Fizik muayenesinde genel durumu iyi de¤il, bilinci letarjikti. Kas tonusu artm›fl, derin tendon refleksleri canl›, iki tarafl› babinski müspetli¤i mevcuttu. Di¤er fizik muayene bulgular› normaldi. Serum mikoplazma IgM (+), BOS mikoplazma, HSV, CMV ve EBV IgM (-) bulundu. Beyin manyetik rezonans görüntülemede sol temporoparietalde ensefalit ile uyumlu bulgular saptand›. Hasta meningoensefalit ön tan›s› ile yat›r›ld›. Seftriakson ve asiklovir tedavisi baflland›. Etken olarak, M. pnömoni saptanmas› üzerine klaritromisin tedaviye eklendi. Hastada sa¤da hemiparezi geliflti ve bu flekilde taburcu edildi. Olgu 2: Alt› yafl›nda erkek hasta bacaklar›nda ve kollar›nda güçsüzlük yak›nmas› ile hastanemize baflvurdu. Öyküsünden 6-7 gün önce atefl, öksürük ve bafl a¤r›s›n›n oldu¤u, 2 gün önce bacaklar›nda güçsüzlük flikayetinin bafllad›¤› ve giderek yürüyemedi¤i ö¤renildi. Fizik muayenesinde, genel durumu orta ve bilinci aç›kt›. Bacaklarda ve distalde daha belirgin olmak üzere dört ekstremitede kuvvet kayb› vard›. Derin tendon refleksleri al›nam›yordu. Duyu muayenesi do¤ald›. Di¤er sistem muayeneleri normaldi. Serum mikoplazma IgM (+), BOS mikoplazma IgM, CMV, EBV, HSV Ig M (-) saptand›. Yap›lan elektromiyelografide akut enflamatuar demiyelinizan polinöropati olarak bildirildi. Hastada GBS düflünüldü. 400 mg/kg/gün dozunda immunglobulin 5 gün verildi. Mikoplazma enfeksiyonu için klaritromisin tedaviye eklendi. Tedavinin beflinci gününde refleksleri al›nan ve onuncu gününde destekli yürüyebilen hasta taburcu edildi. Tart›flma: Mikoplazma pnömoni, sinir sistemi komplikasyonlar› aras›nda menenjit, meningoensefalit, ensefalit, transvers miyelit, beyinde infarkt, ADEM ve GBS yer almaktad›r. Mikoplazma ensefalitinde nörolojik sekel oran›n› %18-27, mortalite oran› ise %7-8 olarak bildirilmifltir. Ensefalit nedeniyle izledi¤imiz hastada sa¤ hemiparezi fleklinde nörolojik sekel geliflimi mevcuttu. Gullian-Barre sendromu geliflen hastalar›nda yap›lan çal›flmalarda etyolojide %2-6 oran›nda M. pnömoni bildirilmifltir. Bizim vakada tan› için gerekli bulgulardan her iki kol ve bacakta ilerleyici motor güçsüzlük, arefleksi ve tan›y› güçlü flekilde destekleyen di¤er belirtilerin olmas› ile GBS tan›s› konmufltur. Ayr›ca GBS tan› kriterleri aras›nda bulunan albümünositolojik disosiasyon bulgusu da mevcut olup, yap›lan EMG ile daha a¤›r seyreden aksonal form saptanm›flt›r. Sonuç olarak Mikoplazma pnömoni, çocukluk ça¤›nda hem ensefalit, hem de GBS’nun tedavi edilebilir ve s›k görülen bir etkeni olarak akla gelmelidir.

GüncelPediatri 247


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 104 Epilepsili Çocuklarda Serum Brain-derived Neurotrophic Faktör Düzeyleri Aycan Ünalp, Erhan Bayram, Sad›k Ulusoy, Nedret Uran, Meral Bayram, Aysel Öztürk Dr. Behçet Uz Çocuk Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Uzman T›p Laboratuar›, ‹zmir Girifl: Brain derived neurotrophic factor (BDNF), nörotropinler ad›yla bilinen, nerve growth factor, neurotrophin-3 ve neurotrophin 4-5 ailesine ait bileflimlerden biridir. Daha önce yap›lm›fl olan birçok çal›flmalar, BDNF’nin nöronal morfoloji, sinaptogenesis ve geliflim sürecinde SSS’nin farkl› bölgelerinde nöroprotektif etkileri oldu¤unu göstermifltir. Biz bu çal›flmada, epilepsili çocuklarda serumda BDNF düzeylerini araflt›rmay› planlad›k. Materyel ve Yöntemi: 2-16 yafl aras› epileptik çocuklardan oluflan 50 kifliTablo 1. Hasta gruplar› aras›nda serum BDNF düzeyleri bak›m›ndan farklar lik bir grup çal›flmaya al›nd›. Kontrol grubuna 20 sa¤lam çocuk al›nd›. Hasta ve kontrol gruplar› aras›nda serum BDNF düzeyleri bak›m›ndan karfl›n (%) BDNF (mean±SD) p (t-test) laflt›rma yap›ld›. Epilepsi s›n›f› Bulgular: Çal›flmaya al›nan olgular›n yafllar› 2-16 aras›nda, ortalama 9.36± Lokalizasyonla iliflkili 10 (20) 13.82± 1.18 0.951 3.79 idi. Olgular›n %52 erkek, %48 k›z olarak saptand›. Epilepsi süresi 3-120 Jeneralize 40 (80) 13.84± 1.14 ay, ort 44.32± 33.96 ayd›. BDNF serum düzeyi hasta grubunda 8.7-15.9 Serebral palsi (ort.13.8± 1.1), kontrol grubunda ise 11.8-15.4 (ort 13.9± 0.1) idi. Her iki grup Var 8 (16) 13.51±0.85 0.381 aras›nda anlaml› fark saptanmad› (p=0.412, t=0.838, df=19). Serum BDNF düzeyleri epilepsi ile birlikte mental retardasyonu olan çocuklarda anlamYok 42 (84) 13.90±1.18 l› olarak daha düflük olarak saptand› (p=0.015), Tablo 1. Mental retardasyon Tart›flma: BDNF nöronal zedelenmeden koruma, büyüme ve farkl›laflma Var 22 (44) 13.40±1.27 0.015 ile nöronal filizlenme (sprouting) ve sinaptik reorganizasyonu, plastisiteyi Yok 28 (56) 14.18±0.90 düzenlemektedir. Patolojik düzeylerde BDNF-ba¤›ml› sinaptik plastisite ‹laç tedavisi epilepsi gibi durumlara neden olabilir, bununla beraber tropik etkili BDNF Monoterapi 35 (70) 13.79±1.32 0.650 uygulamalar› ise epilepsi, nörodejeneratif ve psikiatrik hastal›klar için yeni tedavi yollar›n› oluflturabilir. Politerapi 15 (30) 13.95±0.51 Önceki çal›flmalar epilepsinin latent döneminde de BDNF düzeyinin yükFebril konvülsiyon öyküsü selebildi¤ini ve epileptogeneziste etkili olan en önemli büyüme ile iliflkili Var 12 (24) 13.67±0.84 0.571 proteinlerden oldu¤unu göstermifltir. Miyazaki ve ark. otizm ve mental reYok 38 (76) 13.89±1.22 tardasyonlu çocuklar›n tan›s›nda ve s›n›flamas›nda serum BDNF ve NT-4 EEG düzeylerini ölçülmesinin faydal› olabilece¤ini bildirdiler. Connoly ve ark. Var 40 (80) 13.81±1.22 0.714 BDNF düzeylerinin normal ve epilepsili çocuklarda benzer oldu¤unu; bununla beraber BDNF Ig G ve Ig M antikorlar›n›n epileptik çocuklarda yükYok 10 (20) 13.96±0.72 sek oldu¤unu bildirdiler. Nörotropinlerin epilepsinin erken tan›s›nda seroMR* lojik markerlar olarak kullan›labilece¤ini öne sürdüler. Mental retardasyoVar 15 (39.5) 13.76±0.57 0.828 nu olan epileptik çocuklar›n serum BDNF düzeylerinin daha ileri çal›flmaYok 23 (60.5) 13.85±1.43 larla incelenmesini öneriyoruz.

POSTER: 105 ‹nfantil Megaloblastik Anemilerde Nörolojik Tutulum Aycan Ünalp, Mustafa Bak, Saniye Gülle, Canan Vergin, Demet Can, Erkin Serdaro¤lu

GüncelPediatri

Dr. Behçet Uz Çocuk Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir

248

Megaloblastik anemi makrositer anemiler grubunda yer al›r ve s›kl›kla B12 ve folik asit eksikli¤i sebebiyle oluflur. DNA sentezinde yer alan bu mikronutrientlerin eksikli¤inde nükleer matürasyon gerçekleflememekte fakat sitoplazma maturasyonu olup nükleer sitoplazmik disosiasyon görülür. Bu morfolojik de¤ifliklik megaloblastik de¤ifliklik olarak tariflenmektedir. Bu anemide h›zl› ço¤alan kemik ili¤i, sinir sistemi ve gastrointestinal sistem iç yüzeyi ilk olarak etkilenmektedir. En s›k olarak görülen bulgular büyüme geliflme gerili¤i, hipotoni, halsizlik, irritabilite, ifltahs›zl›k, glossit, stomatit, ishal, a¤›r duyusal kay›plar, paraliziler ve kiflilik bozukluklar›d›r. Hastanemiz Süt ve Oyun çocu¤u-1 servisine 2007 y›l› Ocak-Aral›k aylar› aras›nda yat›fl› yap›lan, megaloblastik anemi tan›s› periferik yayma ve kemik ili¤i aspirasyonu de¤erlendirilerek ve B12, folik asit düzeyi bak›larak konan bir ay- bir yafl aras› 15 hasta incelendi. Bu hastalar›n 7 (%47)'si k›z, 8 (%53)'i erkek idi. Tüm hastalar›n yat›fl esnas›nda MCV de¤eri 95 fL üzerinde idi. Tüm hastalarda anne ve çocuk beslenme al›flkanl›klar›, enfeksiyon varl›¤›, sorguland›. Annelerden sadece 3’ü (%20) et zengin beslenme tarifledi. 12’si (%80) et fakir beslenme flekli tarifledi. Tüm hastalarda B12 düzeyi düflük olup folik asit düzeyi normal s›n›rlarda saptand›.15 hastan›n 10’u (%66) hipotoni, nöromotor geliflme gerili¤i, konvülsiyon, fassikülasyon gibi nörolojik bulgularla baflvurdu. Nörolojik bulgular› olan ve olmayan iki grubun hemoglobin, MCV, RDW , eritrosit say›s›, lokosit say›s›, trombosit say›s›, LDH, B12 düzeyleri karfl›laflt›r›ld› ve hiçbir parametrede anlaml› bir fark saptanmad›. Hastalar›n 3’ünde(%20) demir eksikli¤i anemisi ile birliktelik saptand›. Tüm hastalara paranteral B12 ve oral folik asit tedavisi verildi ve nörolojik tutulumu olanlar tedavi bafllang›c›ndan 1. hafta ve 1. ay sonra de¤erlendirildi. Hastalar›n hepsinde patolojik bulgular h›zla geriledi ve sekel saptanmad›. Türkiye gibi geliflmekte olan ülkelerde megaloblastik anemiler beslenme bozukluklar› sebebiyle hala ciddi bir sorun olarak devam etmektedir. Hamilelik ve süt çocuklu¤u dönemindeki beslenme al›flkanl›klar› sorgulanmal›, özellikle infant döneminde s›k olarak rastlanan nörolojik bulgular aç›s›ndan hastalar iyi de¤erlendirilmeli vakit kaybetmeden tan› konarak tedaviye geçilmelidir.


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 106 Hallervorden Spatz Hastal›¤› Tan›s› Alan Olgu Sunumu Özlem Özdemir*, Haluk Ak›fl**, Hakan Cangül***, Mehmet Okan* Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, *Çocuk Nöroloji BD, ***T›bbi Genetik AD, **Gemlik Devlet Hastanesi, Bursa Hallervorden Spatz Hastal›¤› (HSH) progresif distoni, rijidite, koreoatetoz, spastisite, retinitis pigmentosa, optik atrofi, Parkinsonizm bulgular›, nöbetler ve beyinde demir birikimi ile karakterize otozomal resesif geçifl gösteren bir hastal›kt›r. Hastal›k, 20.kromozomun uzun kolunda pantothenat kinaz 2 (PANK2) geninde ortaya ç›kan mutasyonlarla iliflkilidir. Klasik HSH ortalama 3-4 yafllar›nda yürüyüfl ve konuflma bozukluklar› ile bafllar ve bunu ilerleyici ekstrapiramidal ve kortikospinal tractus bulgular› izler. Ana ekstrapiramidal sistem bulgular› distoni, dizartri ve rijiditedir. Donuk, ‘risus sardonicus’ fleklinde yüz ifadesi ve kas›lm›fl platisma kaslar› hastal›¤a özgü bir görünüm oluflturabilir. Retinitis pigmentosa hastalar›n üçte ikisinde mevcuttur. Nöbetler s›k rastlan›lan bir bulgu de¤ildir. Yürüme yetisini 10-15 y›l içerisinde kaybederler. Periferik yaymada akantositoz ve kemik ili¤inde sea-blue histiositler görülür. Kranial MR’da kaplan gözü belirtisi olarak adland›r›lan, globus pallidusta hipointensite zemininde bazen medial parçada noktasal bir hiperintensite görülebilir. Klinik verilerle HSH oldu¤u düflünülen olgularda MR bulgular›n›n da tipik olmas› halinde kesin tan› konur. Burada klini¤imize ilerleyici yürüyüfl bozuklu¤u ve konuflmada güçlük yak›nmas› ile baflvuran 11 yafl›nda bir olgu sunuldu. Akraba evlili¤i öyküsü ve do¤um öyküsü, nöromotor geliflimi normal olan olgunun ilk kez 2 yafl›nda iken dengesiz yürüme ve s›k düflme öyküsünün oldu¤u, bu flikayetlerinin giderek ilerledi¤i ve 11 yafl›na geldi¤inde desteksiz yürüyemedi¤i ve konuflamad›¤› ö¤renildi. Fizik muayenesinde spastik tetraparezi, alt ekstremiteleri daha fazla etkileyen distonik postür, dizartri, risus sardonikus, ellerde koreoatetoik hareketler, reflekslerde art›fl ve bilateral babinski pozitifli¤i saptand›. Göz dibi incelemesinde retinitis pigmentosa izlendi. Kranial MR’da klasik kaplan gözü belirtisi tespit edildi. Hastan›n moleküler incelemesinde de PANK2 geninde ilk kez frameshift mutasyon saptand›. Hastaya bu bulgular ›fl›¤›nda HSH tan›s› kondu. Nadir görülen bir olgu olmas› nedeniyle sunuldu.

POSTER: 107 Pediatrik Nöroloji Poliklini¤inde 1995-2001 Y›llar› Aras›nda Dirençli Epilepsi Tan›s› Alan Hastalar›n De¤erlendirilmesi Abdülmelik Do¤an*, Mehmet Okan**, Özlem Özdemir** Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi *Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Çocuk Nöroloji Bilim Dal›, Bursa Epilepsi tüm dünyada yayg›n olarak görülen bir sa¤l›k problemi olup çocuklarda en s›k görülen nörolojik problemlerden birisidir. Dirençli epilepsi tan›mlamas› hala tart›flma konusudur. Bu çal›flmada iki y›l epilepsi nedeni ile takip edilen, üç ve daha fazla antiepileptik ilac› tek tek veya kombinasyonlar halinde ve etkin serum seviyesinde almas›na ra¤men üç ay nöbetsiz dönemi olmayan, ortalama her ay bir nöbet geçiren hastalar dirençli epilepsili hastalar olarak kabul edildi. Bu çal›flma Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatrik Nöroloji Poliklini¤ine Ocak 1995 ile Aral›k 2001 y›llar› aras›nda baflvuran dirençli epilepsili hastalar›n muhtemel risk faktörlerini ortaya koymak için planland›. Ocak 1995 - Aral›k 2001 tarihleri aras›nda Çocuk Nöroloji poliklini¤ine konvülsiyon nedeni ile baflvurarak epilepsi tan›s› alan 872 hastan›n dosyas› incelendi. Bu hastalar aras›ndan en az iki y›l düzenli takibe gelen ve dirençli epilepsi tan› kriterlerine uyan 140 hasta çal›flmaya al›nd›. ‹lk iki y›lda en az üç antiepileptik ilaç alan ve klasik antiepileptik ilaçlara yan›t vermeyip izlemde klasik antiepileptik ilaçlar›n yan›na veya tek bafl›na yeni jenerasyon antiepileptik ilaç eklendikten sonra nöbet kontrolü tam veya k›smi sa¤lanan hastalar iyi kontrollü grup olarak al›nd›. Dirençli epilepsi tan› kriterlerine uyan 140 hastadan 80’i bu gruba dahil edildi. Yeni jenerasyon antiepileptik ilaçlara ra¤men nöbetleri kontrol alt›na al›nmayan hastalar ise dirençli grup olarak al›nd›. Dirençli epilepsinin muhtemel risk faktörleri araflt›r›l›rken bu iki gruptaki hastalar›n bulgular› karfl›laflt›r›ld›. Vakalar›n 53’ü (%37,9) k›z, 87’sini (%62,1) erkek hastalar oluflturmakta idi. Dirençli gruptaki 60 hastan›n 25’i (%41,7) k›z, 35’i (%58,3) erkek iken, iyi kontrollü gruptaki 80 hastan›n 28’i (%35) k›z, 52’si (%65) erkek idi. ‹lk flikayetin bafllama yafl› 1 gün ile 11 yafl (ortalama 1,3±2) aras›nda yer almaktayd›. ‹lk nöbetin bafllama yafl› dirençli grupta 1,3±1,8 y›l iken, iyi kontrollü grupta 1,3±2 y›l olarak bulundu. Hastalar›n dirençli epilepsi tan› yafllar› 2,3–16 y›l (ortalama 6,8±3,9) aras›nda de¤iflmekteydi. Hastalar›n izlem süreleri 2,1–13,9 y›l (ortalama 6,9±2,6) aras›ndayd›. Dirençli epilepsi ön belirteçleri (risk faktörleri) olarak çal›flmam›zda hastalar›n semptomatik epilepsi grubunda olmas›, nöromotor geliflme gerili¤inin olmas›, kranial MRI’ da patolojinin olmas›, baflvuru an›nda s›k nöbet geçirmesi (her gün), ikiden fazla tipte nöbet geçirmesi, status epileptikus öyküsünün olmas›, Lennox Gastaut sendromu (LGS) tan›s› alm›fl olmas› fleklinde bulundu. Sonuç; dirençli gruptaki hastalar uzun süre nöbet geçirmeye devam ettiklerinden ve çok say›da ilaç kulland›klar›ndan, bunlar›n sonucunda t›bbi, sosyal ve ekonomik boyutlar› a¤›rd›r. Ayr›ca bu gruptaki hastalarda ilaç yan etkilerinin görülme s›kl›¤›, s›k nöbet geçirmeye ba¤l› davran›fl ve psikolojik problemlerin görülme s›kl›¤› yüksektir. Bundan dolay›d›r ki; hastal›¤›n erken dönemde hangi hasta grubunun t›bbi tedaviye iyi yan›t vermeyece¤i tahmin edilebilirse, bu hasta grubuna erken dönemde vagal sinir uyar›m›, ketojenik diyet, uygun vakalara epilepsi cerrahisi gibi de¤iflik tedavi yöntemleri düflünülebilir.

GüncelPediatri 249


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 108 Çocuklarda Nadir Bir Agresif ‹ntratorasik Tümör: Plevropulmonar Blastom Mehmet K›l›ç, Ajda Mutlu, Atalay Demirel, Funda Çorapc›o¤lu, Gülflen Ekingen, Nagihan ‹nan Kocaeli Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Kocaeli Plevropulmonar blastom (PPB) çocukluk ça¤›n›n nadir bir intratorasik malignitesidir. Agresif emriyonel veya blastemik yap›daki bu malignite genellikle 5 yafl›ndan küçük çocuklarda görülür. Plevrapulmoner blastom Wilm’s tümörünün disontojenik analo¤udur. Histopatolojik olarak üç tipi mevcuttur (tip I; kistik, tip II; kistik ve solid, tip III; solid). PPB tedavisinde multimodal agresif tedavi yaklafl›m› esast›r. 2,5 yafl›nda kar›n a¤r›s› yak›nmas›yla klini¤imize baflvuran bir erkek çocukta akci¤er grafisi ve toraks tomografisinde sa¤ hemitoraks›n 2/3’ünü kaplayan solid kitle saptanm›flt›r. Patolojik tan› tip III PPB olarak konulmufltur. Öncelikle kemoterapi uygulanan hastada 4 kür kemoterapi (ICE/VAC) sonras› radyolojik olarak kitle boyutlar›nda >%50 regresyon izlenerek ard›ndan kitlenin komplet ç›kar›m› yap›lm›flt›r. Küçük çocuklarda toraks kitlelerinde rabdomiyosarkom, non-rabdoid yumuflak doku sarkomlar› ve Askin tümörünün yan› s›ra PPB tan›s› ak›lda tutulmal›d›r. PPB’nin tedavisinde lokal kontrol önemli olmakla birlikte, tan› an›nda komplet ç›kar›m flans› düflük olan bu tümörlerin neoadjuan kemoterapi ile komplet rezektabl hale gelebilece¤i unutulmamal›d›r.

POSTER: 109 Hodgkin D›fl› Lenfoma ve Ataksi-telenjiektazi Birlikteli¤i Betül Sevinir*, Metin Demirkaya*, fiahin Erdöl , fiebnem K›l›ç** Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, *Çocuk Onkoloji BD, **Çocuk ‹mmunoloji BD, Bursa

GüncelPediatri

Girifl: Primer immün yetmezlik sendromlar›ndan ataksi-telenjiektazi (AT) otozomal resesif geçiflli bir hastal›kt›r. ‹nsidans› 1/300.000 olarak bildirilmektedir. Erken çocuklukta ilerleyici serebellar ataksi, cilt ve gözde telenjiektaziler, tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar, immün yetmezlik, radyasyona afl›r› duyarl›l›k ve kansere yatk›nl›k ile karakterizedir. AT hastalar›nda yafl›tlar›na göre genel kanser riski 100 kat, Hodgkin d›fl› lenfoma (HDL) riski 250 kat yüksektir. Hastalar›n %40’a varan k›sm›nda kanser görülür. Kanser olgular›n›n yar›s›ndan fazlas› lenfomalard›r. Bulgular: Merkezimizde son 10 y›lda HDL tan›s› alan 104 çocuk hastan›n 3’ünde (%2,8) AT tan›mlanm›flt›r. AT tan›s› alm›fl hastalarda HDL oran› ise 3/14 (%21) olarak gözlenmifltir. AT ve HDL birlikteli¤i görülen hastalar›n median tan› yafl› 6 yaflt›r (s›n›rlar: 4-14 yafl, erkek/k›z oran› 2/1). AT tan›s› 14 yafl›ndaki erkek hastada lenfoma tan›s›ndan 4 y›l önce konuldu (Olgu 1). Bu hastan›n anne-babas› kardefl çocuklar› olup k›z kardeflinde de AT mevcuttu. Di¤er ailelerde akraba evlili¤i ve kardefl öyküsü yoktu. Dört yafl›nda erkek çocuk AT tan›s›ndan 3 ay sonra HDL tan›s› ald› (Olgu 2). Daha önceden bilinen bir hastal›k tan›mlamayan alt› yafl›ndaki k›z çocuk solunum s›k›nt›s› ile hastaneye baflvurdu. Hastada ön mediastende kitle saptand› (Olgu 3). HDL ve vena kava süperior sendromu tan›s› alan olguda bilateral konjoktivalarda telenjiektazi, serebellar muayenede yürüme ataksisi, dismetri, disdiadokinezi mevcuttu. Alfa-feto protein (AFP) de¤eri yüksekti (50.9 IU/ml). Hastada AT zemininde HDL geliflti¤i düflünüldü. Bir olguda nazofarenks ve retroorbital bölge (Olgu 1), di¤er hastalarda ön mediasten yerlefliminde kitle mevcuttu. Nazofarenks ve retroorbital bölgede kitlesi olan hastada B hücreli HDL, di¤er olgularda prekürsor T-hücreli HDL tan›mland›. Tüm hastalar evre III olarak grupland›. Bir hasta baflka merkezde izlenirken, 2 hasta tedavisini merkezimizde tamamlad›. AT’li hastalarda kemoterapi protokolü modifiye edilip alkilleyici ajanlar›n dozu düflürüldü. Modifiye BFM protokollerine göre tedavi verildi. Protokole tam yan›t vererek remisyona giren hastalar, 50 ay ve 38 ay süredir remisyonda izlenmifltir. IVIG uygulamalar› devam etmifltir. Tart›flma: ‹mmün yetmezli¤i olan hastalarda HDL baflta olmak üzere kansere yatk›nl›k söz konusudur. AT tan›s› alan hastalar tümör riski yüksek grup olarak izlenmelidir. Önceden immün yetmezlik tan›s› almam›fl hastalar da HDL tan›s› s›ras›nda ayr›nt›l› de¤erlendirilmelidir. AT tan›s›n› destekleyen tipik ataksi 3–6 yafltan önce saptanamayabilir. Baz› yak›nmalar›n silik olabilece¤i düflünülerek fizik muayene ayr›nt›l› yap›lmal› ve tetkikler de buna göre planlanmal›d›r. ‹mmün yetmezli¤i olan HDL hastalar›nda tedavinin toksik etkileri daha a¤›r olabilir. AT tan›s›na uygun tedavi de¤ifliklikleri radyasyondan ve DNA k›r›klar›ndan korunmay› gerektirir. Uygun yaklafl›mla AT’li çocuklarda geliflen HDL baflar›yla tedavi edilmektedir.

250


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 110 Pediatrik Onkoloji Hastalar›nda Febril Nötropeni Verileri Betül Sevinir*, Metin Demirkaya*, Solmaz Çelebi**, Taner Özgür Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, *Çocuk Onkoloji BD, ** Çocuk Enfeksiyon Hastal›klar› BD, Bursa Amaç: Çocukluk ça¤› kanserlerinde enfeksiyonlar halen önemli morbidite ve mortalite nedenidir. Her merkezin sonuçlar›n› izlemesi gerekir. Yüksek riskli hastalar›n belirlenmesi tedavi planlamas›nda önemlidir. Hastalar ve yöntem: Pediatrik Onkoloji Bilim Dal›nda Ocak 2001-Aral›k 2005 döneminde görülen febril nötropeni ataklar› retrospektif olarak incelendi. Hastalar›n yafl, cins, tan› ve klinik özellikleri, tam kan say›m›, mutlak nötrofil say›s› (MNS), mutlak lenfosit say›s› (MLS), mutlak monosit say›s› (MMS) atefl oda¤› ve tedavi parametreleri de¤erlendirildi. Kültür sonuçlar›, baflar› ve mortalite oranlar› saptand›. Risk faktörleri incelendi. Veriler istatistiksel olarak karfl›laflt›r›ld›. Bulgular: Elli yedi hastan›n 206 febril nötropeni ata¤›na ait hastane kay›tlar› de¤erlendirildi. Ortalama yafl 8,8±4,3 y›l (10 ay–18 yafl) bulundu. Hastalar kemoterapi protokollerinin yo¤unlu¤una göre Hodgkin d›fl› lenfoma (HDL) (%26), kemik ve yumuflak doku sarkomlar› (%33), nöroblastom ve beyin tümörleri (%26), böbrek tümörleri (%15) olarak grupland›r›ld›. Kemoterapi sonras›nda en erken febril nötropeni HDL olgular›nda gözlendi. Yat›fl s›ras›nda ortalama MNS 296±342/mm3 (s›n›rlar:0–1236), MLS 518±896/mm3, CRP 7.63±7.06 mg/dl, (s›n›rlar:0-51.6) idi. Ateflli nötropeni ataklar›n›n %45’inde tan› an›nda ilk MNS 100/mm3’den düflük bulundu. Ataklar›n %57’sinde enfeksiyon oda¤› yoktu. Odak bulunanlarda en s›k farenjit (%14), mukozit (%12) ve pnömoni (%7,7) görüldü. Ataklar›n %2,9’unda monoterapi, %88’inde 3.kuflak sefalosporin ve aminoglikozid kombinasyonu, % 9,1’inde sefalosporin, aminoglikozid ve glikopeptid uyguland›¤› görüldü. Kan kültürlerinin % 85,4’ünde üreme olmad›, %14,6’s›nde üreme saptand›. En s›k üreyen bakteriler E.Coli, Enterobacter cloaca ve S. Epidermidis idi. Ataklar›n %67.5’inde ampirik antibiyotik tedavisi de¤ifltirilmemifl veya ek ilaç verilmemiflti. Enfeksiyon oda¤›n›n olup olmamas›, MNS, MMS, CRP de¤eri ve mukozit varl›¤› ile bakteriyemi aras›nda iliflki saptanmad›. Mukozit olmayan ataklarda ortalama yat›fl süresi 11,4±4,4 gün iken mukozit varl›¤›nda ortalama yat›fl 13,2±4,1 gün bulundu (p=0.028). Ortalama nötropeni süresi beyin tümörü ve nöroblastomal› hastalarda 7,7±3,2 gün, sarkom grubunda 5,8±2,7 gün, HDL olgular›nda 6,8±3,6 gün bulundu (p>0.05). Ataklar›n %72’sinin yo¤un kemoterapi alan gruplarda oldu¤u görüldü. Befl y›ll›k dönemde mortalite oran› %1.45 bulundu. Sonuç: De¤erlendirilen febril nötropeni ataklar›n›n ço¤unlu¤u yo¤un kemoterapi alan yüksek riskli hastalarda gözlenmifltir. Kan kültür pozitifli¤i %14,6 bulunmufltur. Üreyen etkenlerin %66’s› gram negatif bakterilerdir. Mukozit varl›¤› ortalama hastanede yat›fl süresini uzatmaktad›r. Ampirik antibiyotik tedavisinin baflar› oran› %67,5, mortalite oran› %1.45 bulunmufltur.

POSTER: 111 Pediatrik Tümör Da¤›l›m›n›n Yeniden De¤erlendirilmesi Betül Sevinir, Metin Demirkaya Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Çocuk Onkoloji BD, Bursa Girifl: Pediatrik tümörlerin s›kl›¤› ülkelere göre farkl›l›klar gösterebilir. Uluda¤ Üniversitesi Güney Marmara’da genifl bir çevreye hizmet vermektedir. Risk alt›ndaki gruplar› ve bölgemizdeki tümör da¤›l›m›n› bilmek önemlidir. Bu çal›flman›n amac› merkezimizde yafl grubuna özgü tümör da¤›l›m›n› belirlemek ve y›llar içinde nas›l de¤ifliklikler oldu¤unu saptamakt›r. Hastalar ve yöntem: Ocak 1996- Aral›k 2007 döneminde merkezimizde yeni tan› alan lenfoma ve solid tümörlü çocuk hastalar›n kay›tlar› de¤erlendirildi. Baflka merkezlerden izlenen hastalar, nüksle gelenler ve lösemili hastalar bu grupta yer almad›. Yafl, cinsiyet, tan›, tan› tarihi, tümör yerleflimi ve yaflad›klar› yer verileri de¤erlendirmeye al›nd›. De¤erler ortalama ve yüzde olarak ifade edildi. Süt çocuklar›, 1-5 yafl, 6-10 yafl, 11-15 yafl ve daha büyük hastalar›n epidemiyolojik özellikleri istatistiksel olarak karfl›laflt›r›ld›. Bulgular: Pediatrik Onkoloji Bilim Dal›’nda belirtilen tarihler aras›nda 0-18 yafl grubunda onkolojik tan› alan 643 hastan›n verileri de¤erlendirildi. Yafl ortalamas› 6.97±4.70 yafl (s›n›rlar: 0-18,5 yafl) bulundu. Hastalar›n %60.6’s› erkek (n:390), %39.4’ü (n:253) k›z, erkek/k›z oran›: 1.54 idi. Hastalar›n %10.3’ünün 0-12 ay aras›nda, %32.3’ünün 13-60 ay aras›nda oldu¤u gözlendi. Olgular›n % 94.7’sinin 15 yafl›ndan küçüklerden olufltu¤u saptand›. Bir yafl›ndan küçüklerde cinsiyet fark› görülmezken yaflla birlikte daha çok erkek çocuklarda onkolojik hastal›klar tan›mland› (p<0.05). Tüm yafl gruplar›nda olgular›n % 17’si Hodgkin d›fl› lenfoma (HDL), %9.2’si Hodgkin lenfoma (lenfomalar % 26.2), %18’i santral sinir sistemi (SSS) tümörleri, % 10.6’s› nöroblastom (NBL), %10.1’i yumuflak doku sarkomu olarak grupland›. Kemik sarkomlar› ve böbrek tümörleri %7.5 ve %7.1 oran›ndayd›. Süt çocuklar›nda en s›k tümör tipleri NBL (%30), germ hücreli tümörler (%24), retinoblastoma (%9) ve Wilms tümörü (%9) olarak belirlendi. 1-5 yafl grubunda NBL (%17.4), lenfomalar (%16.8), SSS tümörleri (%14.9); 6-10 yaflta lenfoma (%33), SSS tümörleri (%27) ve yumuflak doku sarkomlar› (% 10.1) gözlendi. On yafl›ndan büyüklerde lenfomalar, kemik sarkomlar› ve SSS tümörleri ilk üç s›rada görüldü. Hasta say›lar›n›n 1995, 2007 y›llar› aras›nda artma ve azalma gösterdi¤i gözlendi. Sonuç: Merkezimizdeki Pediatrik Onkoloji hastalar›n›n üçte biri 12 ay 5 yafl aras›nda, %60’dan fazlas› 1-10 yafl aras›ndad›r. Lösemi d›fl›ndaki hasta da¤›l›m›nda lenfomalar 1-5 yafl aras›nda ikinci, di¤er yafl gruplar›nda ilk s›rada yer alm›flt›r. Genel tümör istatisti¤imiz ülkemizin verileri ile uyumludur. Y›ll›k yeni hasta say›lar›ndaki dalgalanman›n sevk zinciri ile iliflkili oldu¤u düflünülmüfltür. Adolesan hastalar›n baflvurular› halen yetersiz olmakla birlikte son iki y›lda art›fl görülmüfltür.

GüncelPediatri 251


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 112 Pediatrik Onkolojide ‹nvaziv Pulmoner Aspergillozis – ‹ki Olgu Sunumu Betül Sevinir*, Metin Demirkaya*, Solmaz Çelebi**, Zeynep Yaz›c›***, Nalan Y›ld›z, Gönül Bayram, Mustafa Hac›mustafao¤lu** *Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Çocuk Onkoloji Bilim Dal›, **Çocuk Enfeksiyon Hastal›klar› Bilim Dal› , ***Radyoloji Anabilim Dal›, Bursa Girifl: Sa¤l›kl› bireylerden farkl› olarak akut lösemilerde, hematopoietik kök hücre ve akci¤er transplantasyonu al›c›lar›nda aspergillus enfeksiyonlar›n›n ciddi sonuçlar› bilinmektedir. Merkezimizdeki iki çocuk hasta sunularak bu konudaki zorluklara dikkat çekilmesi amaçland›.

Hastalar›n özellikleri Olgu 1: Onalt› yafl›nda k›z hasta May›s 2007’de a¤›z taban›nda kitle ve servikal lenf dü¤ümü metastaz› ile mukoepidermoid karsinom tan›s› ald›. Onkolojik tedavi s›ras›nda befl haftad›r nötropenik olan hasta, atefl yüksekli¤i ve kanl› balgam yak›nmas› ile baflvurdu. Lökosit say›m› 100/mm3 bulundu. Oral mukozit mevcuttu. Nötropenik sepsis tan›s› ile klini¤e yat›r›ld›. Seftazidim, amikasin ve flukanazol baflland›. Yat›fl›n›n 5.gününde atefli devam etti¤inden önce klasik, ard›ndan lipozomal amfoterisin B baflland›. Galaktomannan negatif bulundu. Atefl nedeniyle çekilen HRCT’de sa¤ akci¤er orta lob medial segmentte yaklafl›k 2 cm çapl›, çevresinde buzlu cam görünümü mevcuttu. Radyolojik görüntüsü invaziv pulmoner aspergillozis ile uyumlu bulundu. Hastan›n burun mukozas›ndan gönderilen örnekte direkt mikroskopide mantar hifleri görüldü. Paranazal sinüs tomografisinde kemik destrüksiyonu saptanmad›. Kültürde Aspergillus Flavus üredi. Vorikonazol baflland› (6mg/kg/‹V 12 saatte bir) amfoterisin-B tedavisi kesilerek kaspofungin eklendi. Vorikonazol tedavisinin 6.haftas›nda kaspofungin kesilip oral vorikonazol (4 mg/kg/ PO x 2) ile taburcu edildi. Vorikonazol tedavisinin 10.haftas›nda kontrol BT normal bulundu. Olgu 2: Onbir yafl›nda k›z hasta nasofarenksde kitle ile baflvurdu. Burkitt lenfoma tan›s› ile BFM B-hücreli HDL kemoterapi protokolü baflland›. Kemoterapi sonras›nda nötropenik sepsis geliflti. Seftazidim, amikasin baflland›. Atefl yüksekli¤i devam eden hastada a¤›r orointestinal mukozit ve nötropeni mevcuttu. Antibiyotiklerine vankomisin ve klasik amfoterisin B eklendi. ‹zlemde mutlak nötrofil say›s› alt› hafta boyunca 100/mm3’ten düflük seyretti. Granülosit koloni stimülan faktöre yan›t al›nmad›. Galaktomannan pozitifli¤i ve “HRCT” ile invazif pulmoner aspergillozisi destekleyen bulgular saptanan hastaya vorikonazol baflland›. Damak ve nazofarenksten nekrotik görünümlü örnek al›nd›. Mukor ve aspergillozis ay›r›c› tan›s› tart›fl›ld›. Lipozomal amfoterisin B kesilerek kaspofungin eklendi. Genel durumu daha da bozulan hasta eksitus oldu. Kültürlerinde üreme olmad›. Sonuç: Aspergillus türleri, ba¤›fl›kl›k sistemi bask›lanm›fl hastalarda önemli morbidite ve mortalite nedenidir. Solid tümör ve HDL tan›l› iki hastada, uzam›fl nötropeni ve a¤›r mukozit varl›¤›nda invaziv pulmoner aspergillozis düflünülmüfltür. ‹ki hastada da klinik ve radyolojik bulgular aspergillozis ile uyumludur. Kültür pozitifli¤i bir hastada saptanm›flt›r. Bu hastalarda uygun antifungal tedavi erken dönemde bafllanmal›d›r.

POSTER: 113 Nüks Burkitt Lenfomada Rituximab Tedavisi- Olgu Sunumu Betül Sevinir, Metin Demirkaya Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› Ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Çocuk Onkoloji Bilim Dal›, Bursa

GüncelPediatri

Girifl: Dirençli ya da nüks gösteren tümörlerde tedavi seçenekleri daralmaktad›r. Nüks Hodgkin d›fl› lenfomalarda optimum protokol yoktur. Kimerik anti-CD20 monoklonal antikoru olan Rituximab ile tedavi edilen çocuk hastam›z sunulmufltur. Olgu sunumu: Onüç yafl›nda erkek hasta kar›n a¤r›s›, kusma ve halsizlik yak›nmalar› ile merkezimize baflvurdu. Bir ayd›r kilo kayb› ve 15 gündür konstipasyon tan›ml›yordu. Terminal ileumda 8x9 cm boyutlar›nda kitle, diffüz barsak duvar kal›nlaflmas› ve intraperitoneal serbest s›v› saptand›. Laparatomi ve biyopsi ile Burkitt lenfoma tan›s› kondu. Bilateral böbrek tutulumu saptand›. Kemik ili¤i aspirasyonu ve serebrospinal s›v› normaldi. Evre III olarak de¤erlendirildi. BFM 95 kemoterapi protokolü baflland›. ‹lk tedavi haftas› sonunda tam klinik ve radyolojik remisyon gözlendi. Risk grubuna uygun olarak kemoterapisi tamamlanan hastada, tedavisiz izlemde 2. ayda rekürens gözlendi. ‹lk tan›dan 7 ay sonra abdominal nüks, bilateral renal tutulum ve kemik ili¤inde %20 blastik tutulum geliflti. Histopatolojik örneklerde CD20 pozitifli¤i rapor edilen hastaya kortikosteroid, siklofosfamid tedavisi ile eflzamanl› Rituximab baflland›. ‹laç, 375 mg/m2 dozundan intravenöz infüzyonla haftada bir uyguland›. Alerjik reaksiyon olas›l›¤› için önlem al›nd›. Rituximab uygulamalar›nda atefl ve titreme reaksiyonu d›fl›nda akut majör yan etki saptanmad›. Tedavi iyi tolere edildi. ‹ki doz verilebildi. Tümör boyutunda küçülme veya tümör lizisi gözlenmedi. Klinik yan›t al›namayan hasta ilerleyici hastal›k bulgular› ile ilk baflvurudan 8 ay sonra eksitus oldu. Sonuç: Burkitt lenfoma kemoterapiye yan›t al›nan hastal›klardand›r. Dirençli veya erken nüks görülen hastalarda ise halen daha etkin tedavi yöntemlerine gerek vard›r. Rituximab ile baflar›l› sonuçlar oldu¤u gibi Rituximab monoterapisine yan›t al›nmayan nüks B-hücreli lenfomalar da bildirilmifltir. Birlikte uygulanacak optimum protokol hakk›nda görüfl birli¤i yoktur. Sunulan hastada anti-CD20 monoklonal antikorlar› ve BFM indüksiyon tedavisine yan›t al›namam›flt›r.

252


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 114 Respiratuar Distres Sendromlu Prematür Bebeklerde Metalloproteinaz 2-8-9, Doku Proteinaz ‹nhibitör-2 Ve Endotelin-1 Düzeyleri Tolga Altu¤ fien, Deniz Kahraman, Ayflegül Bükülmez, Reflit Köken, Tevfik Demir, Hamide Melek Kocatepe Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Afyon Amaç: Prematür bebeklerdeki respiratuar distres sendromuna yol açan moleküler mekanizmalar› daha iyi aç›klayabilmek için bu çal›flmay› planlad›k. Erken postnatal dönemde metalloproteinaz 2–8–9, doku proteinaz inhibitor–2 and endotelin–1 seviyelerinin respiratuar distres sendromu tan›s› konulan prematür bebeklerdeki plazma düzeylerini ölçmeyi amaçlad›k. Gereç ve Yöntem: Çal›flmam›z için 21 respiratuvar distres sendromu tan›l›, 24 sa¤l›kl› yenido¤an bebek seçilmifltir. Klinik ve radyolojik olarak respiratuvar distres sendromu tan›s› konulan olgular›n yaflamlar›n›n 48. saatlerinde metalloproteinaz 2–8–9, tissue proteinaz inhibitor–2 and endotelin–1 düzeylerini ölçmek için kan örnekleri al›nm›flt›r. Bulgular: Metalloproteinaz–2 düzeyleri respiratuar distres sendromlu k›z bebeklerde, erkeklere göre daha yüksek bulunmufltur. ‹kiz efli olan respiratuvar distres sendromlu bebeklerde ikiz efli bulunmayanlardan daha yüksek metalloproteinaz–2 düzeyleri bulunmufltur. Endotelin–1 düzeyleri ise ikiz efli olmayan olan respiratuvar distres sendromlu bebeklerde ikiz efli olan bebeklere göre daha yüksektir. Metalloproteinaz düzeylerinin sa¤l›kl›, erken membran ruptürü bulunmayan prematür yenido¤anlarda yüksek oldu¤u dikkat çekmifltir. Doku proteinaz inhibitör–2 düzeyleriyse sa¤l›kl›, k›z prematür bebeklerde ve erken membran ruptürü bulunmayan prematür yenido¤anlarda yüksek bulunmufltur. Sonuçlar: Metalloproteinaz–2 seviyelerinin respiratuar distres sendromlu prematüre bebeklerde yüksek bulunmas› daha önceki çal›flmalardaki bulgularla uyumlu iken, metalloproteinaz–9 seviyeleri için sa¤l›kl›, prematür yenido¤anlarla fark bulunmam›fl olmas› çeliflkilidir. Doku proteinaz inhibitör–2 düzeylerinin sa¤l›kl› prematür bebeklerde, respiratuar distres tan›l› olgulardan yüksek bulunmas› beklenen bir bulgu olarak de¤erlendirilmifltir.

POSTER: 115 Treacher Collins Sendromu ve Holoprozensefali Birlikteli¤i: Bir Olgu Sunumu Hamide Melek*, Tolga Altu¤ fien*, Reflit Köken*, Gülengül Köken**, Abdullah Ayçicek***, Osman Öztekin* *Kocatepe Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Kad›n Do¤um ve Hastal›klar› AD, ***Kulak Burun Bo¤az Hastal›klar› AD, Afyon Girifl: Treacher Collins sendromu 40 000–70 000 canl› do¤umda bir görülen, otozomal dominant geçiflli kraniyofasiyal bir bozukluktur. En önemli bulgusu zigomatik ve mandibula kemi¤indeki hipoplazidir. Ayr›ca malforme kulaklar, d›fl kulak yolunda çeflitli derecelerde hipoplazi, afla¤› meyilli palpebral fissürler ve yar›k damak karakteristiktir. Olgu Sunumu: 18 yafl›ndaki annenin 2. gebeli¤inden 38 gestasyon haftas›nda spontan vaginal yol ile 2370 gram a¤›rl›¤›nda, 5–8 apgarla do¤an erkek yenido¤an. Özgeçmiflinde intrauterin USG’de polihidroamniyoz ve hidrosefali, MR’da ise semilober holoprozensefali saptand›¤› ö¤renildi. Soygeçmiflinde özellik saptanmad›. Fizik incelemede hipertelorizim, yar›k damak, mandibula hipoplazisi, her iki kulak kepçe agenezisi, sol d›fl kulak yolu hipoplazisi ve sol koanal atrezi saptand›. Klinik olarak Treacher Collins sendromu olabilece¤i düflünülen hastan›n kromozom analizi, efllik edebilecek anomaliler aç›s›ndan yap›lan ekokardiyografi, bat›n ultrasonografi ve kemik survey incelemesi normal idi. Tart›flma: Treacher Collins sendromu do¤umda dikkatlice yap›lan fizik inceleme ile tan›nabilir ve di¤er kraniyofasiyal anomaliye neden olan sendromlar ile ay›r›c› tan›s› yap›labilir. Burada holoprozensefalinin efllik etti¤i Treacher Collins sendromlu bir yenido¤an sunulmufltur. Sendroma efllik edebilen farkl› sistemlere ait anomaliler literatürde daha önce bildirilmesine ra¤men holoprozensefali ile birlikteli¤i daha önce bildirilmemifltir.

POSTER: 116 Omfaliti Olan Bir Yenido¤anda Saptanan Urakus Kisti Hamide Melek*, Reflit Köken*, Tolga Altu¤ fien*, Tevfik Demir*, Adnan Narc›** *Kocatepe Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, **Çocuk Cerrahisi AD, Afyon

GüncelPediatri

Girifl: Urakus embriyoner yaflamda mesanenin tepesi ile göbek aras›nda uzanan ve allantoisle iliflkiyi sa¤layan bir yap›d›r. Bu ba¤lant› fetal 4–5. aylarda kapanarak fibröz bir bant halini al›r. Urakusun tam olmayan obliterasyonu ile de¤iflik urakal anomaliler ve klinik durumlar ortaya ç›kar. Dört temel urakal anomali: urakus fistülü, urakus kisti, d›fl urakal sinüs ve urakus divertikülüdür. Urakal kanal›n orta k›sm›ndaki t›kanma yetersiz olursa bu bölgedeki epitelin deskuamasyonu ve dejenerasyonu sonucu geniflleme urakus kistine neden olur. Olgu sunumu: On üç günlük k›z hasta; göbe¤inin düflmemesi ve göbek etraf›nda k›zar›kl›k flikayeti ile baflvurdu. Özgeçmifl ve soygeçmiflinde özellik yoktu. Fizik incelemede göbek etraf›nda yayg›n k›zar›kl›k, ›s› art›fl› ve kötü kokulu ak›nt› mevcuttu. Göbek etraf›nda ele gelen kitle saptanmad›. Göbek kültüründe S. aureus üredi. Duyarl› oldu¤u ampisilin tedavisi on güne tamamland›. USG’de urakal kist tespit edildi. Üriner sistem görüntüleme tetkikleri normal saptand›. Tart›flma: Urakal kist do¤umda saptanabilece¤i gibi kistin giderek büyümesi ile genelde çocukluk ça¤›nda bulgu verir. Bizim hastam›zda göbek etraf›nda ve alt›nda kitle tespit edilmedi¤i için urakus anomalisinden flüphelenilmedi. Tesadüfen urakal kist tespit edilen bu olgu nadir görülen urakal anomalileri hat›rlamak ve bu olgularda baflta reflü olmak üzere di¤er üregenital patolojilere rastlanabilece¤inden üriner sistem görüntüleme çal›flmalar› yap›lmas› gerekti¤ini vurgulamak amac› ile sunulmufltur.

253


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 117 Gebelikte Lamotrijin ve Okskarbazepin Kullan›m›na Ba¤l› Geliflen Tek Tarafl› Radius Aplazisi: Olgu Sunumu Merih Çetinkaya*, Hilal Özkan*, Nilgün Köksal*, Okan Akac›** Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi *Neonatoloji BD, **Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Bursa Lamotrijin, epileptik hastalarda parsiyel nöbetlerin tedavisinde kullan›lan antikonvülzan bir ilaçt›r. Lamotrijin plasentadan geçebilir ve risk grubu olarak C grubundad›r. ‹lac›n gebelikte kullan›m› ve fetal yan etkilerine ait s›n›rl› say›da çal›flma vard›r. ‹laca ba¤l› spesifik bir anomali varl›¤› rapor edilmemifl olsa da, gebelikte kullan›m›na ba¤l› ekstremite ve kardiyak malformasyonlar, dismorfik yüz görünümü, koanal atrezi, üst solunum yollar› ve gastrointestinal sistemde geliflimsel anomaliler bildirilmifltir. Okskarbazepin gebelikte kullan›m› D grubu olan yeni gelifltirilmifl antiepileptik ilaçlardan bir tanesidir. Kendisi ve metabolitleri plasentay› kolayl›kla geçebilir. ‹laçla ilgili yeterli bir çal›flma yoktur. Eldeki veriler yenido¤anlarda düflük do¤um a¤›rl›¤› ve kanamaya e¤ilimi artt›rd›¤›n› bildirilse de, ilaç ile teratojenite aras›ndaki iliflki yeterince ortaya konulamam›flt›r. Literatürde gebelikte Lamotrijin ve Okskarbazepin’in beraber kullan›lmas›na ba¤l› atrial septal defekt ve patent duktus arteriozus olan bir vaka bildirilmifltir. Burada, gebeli¤i boyunca düzenli olarak 100 mg/gün Lamotrijin ve 600 mg/gün Okskarbazepin kullanan annenin, miad gebeli¤inden do¤an ve düflük kulak, mikrognati ve dismorfik yüz görünümü ile beraber tek tarafl› radius aplazisi saptanan bir olgu incelenmifl ve ilgili literatür gözden geçirilmifltir. Bilgilerimize göre bu vaka bu iki ilac›n birlikte kullan›lmas› sonucu geliflen major bir anomaliye sahiptir. Bu vaka ile lamotrijin ve okskarbazepinin gebelikte birlikte kullan›lmalar› ve teratojeniteleri hakk›nda literatüre katk› sa¤layaca¤›m›z› düflünmekteyiz.

POSTER: 118 Parsiyel Trizomi 22: Olgu Sunumu Hilal Özkan*, Merih Çetinkaya*, Nilgün Köksal*, Tahsin Yakut**, Mutlu Karkucak** Uluda¤ Üniversitesi, T›p Fakültesi *Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Neonatoloji BD, **T›bbi Genetik AD, Bursa Trizomi 22, mikrosefali, düflük kulak, yar›k damak, mikrognati, mental motor retardasyon, kardiyak ve renal anomaliler, iskelet anomalileri ve genital anomaliler ile karakterize oldukça nadir görülen bir sendromdur. Mikrognati, yar›k damak ve kalp hastal›¤› vakalar›n ço¤unda görülen en s›k anomalilerdir. Parsiyel ve komplet formlar› bulunmaktad›r. Komplet formlar› genellikle spontan abortus ile sonuçlan›r, canl› do¤an bebekler ise ço¤unlukla yaflam›n ilk birkaç gününde kaybedilir. Parsiyel formlar›nda daha uzun sa¤ kal›m bildirilmekle birlikte prognoz kötüdür. Burada düflük kulak, yar›k damak, mikrognati gibi anomaliler ile birlikte atrioventriküler septal defekti olan, sol renal hipoplazi ve genital hipoplazisi saptanan ve kromozom analizinde parsiyel trizomi 22 tespit edilen erkek olgu sunularak ilgili literatür gözden geçirildi.

POSTER: 119 Neonatal Dönemde Solunum S›k›nt›s› Nedeni Olarak Meningoensefalosel Nermin Tansu¤*, fiule Aslan, Mustafa Ça¤layan, Ahmet fiükrü Umur**, Görkem Eskiizmir, Levent Yoleri****, Mine Özkol*****

GüncelPediatri

Celal Bayar Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, *Neonatoloji BD, **Nöroflirürji AD, ***Kulak Burun Bo¤az AD, ****Plastik Cerrahi ve Rekonstrüktif AD, *****Radyoloji AD, Manisa

254

Nazal meningoensefalosel az say›da vaka ile s›n›rlanm›fl meningoensefalosel alt tipidir. Özellikle infantlarda ilk semptom üst hava yolu obstrüksiyonu olabilir. Burada solunum s›k›nt›s› ile baflvuran ve nazal meningoensefalosel tan›s› alan bir yenido¤an olgu sunuldu. Olgu: 25 yafl›ndaki annenin ilk gebeli¤inden 41 haftal›k normal vajinal yolla do¤an erkek olgu, do¤um sonras› solunum s›k›nt›s› ve siyanoz nedeniyle koanal atrezi ön tan›s› ile sevk edildi. Fizik bak›da do¤um a¤›rl›¤› 3550 gr.(75 p), boyu 52 cm.(75–90 p) ve bafl çevresi 34 cm.(50–75 p)’di. Hastada bifid nose, burun kanad› solunumu, inleme ve çekilmeler mevcuttu. Periferik saturasyonu %70 olan hastaya hood ile O2 tedavisi baflland›. Airway tak›larak izleme al›nan hastan›n solunum distresinde belirgin gerileme saptand›. Fizik muayenede di¤er konjenital malformasyon bulgular› saptanmad›. Laboratuar incelemelerinde hemogram ve biyokimya de¤erleri, akci¤er grafisi ve bat›n ultrasonografisi normaldi, ekokardiyografisinde patent foramen ovale saptand›. Paranazal sinüs BT’de kafa taban› düflük, nazal kemiklerde anomaliler ve ensefalosel ile uyumlu görünüm saptand›. Kranial MR’da frontal kemik nazal kaide giriminde kemik defekti oldu¤u ve buradan santral sinir sistemi yap›lar›n›n protrüzyon gösterdi¤i görüldü. Mevcut bulgularla hasta meningoensefalosel olarak de¤erlendirildi. ‹zleminde solunum s›k›nt›s› gerileyen hasta önce orogastrik sonda ile sonras›nda peroral beslendi. Tart›flma: Nazal ensefalosel, ensefalosellerin nadir görülen bir tipidir ve insidans› 35–40000 canl› do¤umda birdir. Di¤er ensefalosel tiplerinin aksine d›flar›dan fark edilmez. Nazal ensefalosel semptomlar› do¤umdan beri olan burun t›kan›kl›¤›, intranazal tümör, tümörde nab›z veya solunum ile senkronize pulsasyon al›nmas›, hipertelorizm gibi yüz deformitelerinin bulunmas›, nazal BOS s›z›nt›s› olabilir. Hastal›k kesin olarak görüntüleme yöntemleri ile tan›n›r. Efllik edebilecek malformasyonlar hipertelorizm, yar›k damak, yar›k dudak, optik sinir anomalileri, mikroftalmusdur. Sonuç olarak bazal ensefalosel çok nadir görülen bir hastal›kt›r ve nazal kaviteye protrüzyonu durumunda üst hava yolu obstrüksiyonuna neden olur. Nazal kitlenin yanl›fl tan› ve tedavisi ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Bu nedenle nazal obstrüksiyon ve solunum s›k›nt›s› ile baflvuran infantta ensefalosel de ay›r›c› tan›da düflünülmelidir ve nazal kavite yolu ile yap›lacak herhangi bir tedavi ve giriflimde dikkatli olunmal›d›r.


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 120 Uzam›fl Sar›l›kl› Term Bebeklerde Etyolojik Da¤›l›m Merih Çetinkaya*, Hilal Özkan*, Nilgün Köksal*, Okan Akac›** *Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Neonatoloji BD, **Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Bursa Sar›l›k yenido¤an döneminde en s›k görülen ve bilirubinin toksik etkileri nedeniyle hekimleri endiflelendiren bir durumdur. On dört günü geçen sar›l›k varl›¤›nda uzam›fl sar›l›ktan bahsedilir ve altta yatan ciddi bir patolojinin belirtisi olabilir ancak vakalar›n ço¤unda neden belirlenemez. Uzam›fl sar›l›kta altta yatan nedenin belirlenmesi hastal›¤›n prognozu yönünden önem tafl›maktad›r. Bu çal›flmada, uzam›fl sar›l›k ile baflvuran bebeklerde etyolojinin belirlenmesi amaçland›. Bu prospektif çal›flmaya Ocak 2007-Aral›k 2007 tarihleri aras›nda Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Çocuk Polikliniklerine uzam›fl sar›l›k flikayeti ile baflvuran yenido¤an bebekler al›nd›. Uzam›fl sar›l›k kriteri yenido¤an›n 14 günü doldurmufl ancak total bilurbin düzeyinin 5mg/dl’nin alt›na inmemifl olmas› olarak belirlendi. Ayr›nt›l› öykü ve fizik muayenenin ard›ndan tüm hastalarda hemogram, anne ve bebek kan grubu, retikülosit, direkt coombs testi, total, direkt ve indiret bilirubin (TB, DB,‹B), periferik yayma, serum alanin transferaz (ALT), serum aspartat transferaz (AST), tiroid fonksiyon testleri, viral belirteçler, enzim kanlar› (Glikoz-6 fosfat dehidrogenaz ve pürivat-kinaz) tam idrar tetkiki ve idrar kültürü al›nd›. Çal›flmaya toplam 150 vaka al›nd›. Etyolojik olarak de¤erlendirmede en s›k olarak anne sütü sar›l›¤›, idrar yolu enfeksiyonu, hipotiroidi ve kan grubu uygunsuzlu¤una ba¤l› hemolitik nedenler saptand›. Sonuçlar›m›z literatür ile uyumlu olup, uzam›fl sar›l›kl› hastalarda ilk planda bu tan›lar›n akla gelmesi ve bu tan›lara yönelik tetkiklerin istenmesi gerekti¤ini gerekti¤ini düflündürmektedir.

POSTER: 121 Preeklamptik Annelerin Prematüre Bebeklerindeki Sonuçlar Merih Çetinkaya*, Hilal Özkan*, Nilgün Köksal*, Zuhal Karal›**, Taner Özgür** *Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Neonatoloji BD, **Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Bursa Preeklampsi tüm gebeliklerin %2-8’inde ortaya ç›kan, maternal ve perinatal morbidite ve mortalitenin önemli bir nedeni olabilen klinik tablodur. Literatürde preeklamptik anne bebeklerindeki neonatal morbidite ve mortalite ile ilgili s›n›rl› say›da çal›flma mevcut olup, çeliflkili sonuçlar bildirilmektedir. Biz de bu çal›flmada preeklampsisi olan ve olmayan annelerden do¤an prematüre bebeklerdeki neonatal morbidite ve mortaliteyi de¤erlendirmeyi amaçlad›k. Bu çal›flmaya Haziran 2006 – Aral›k 2007 tarihleri aras›nda Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Yenido¤an Yo¤un Bak›m Ünitesine yat›r›lan prematüre bebekler al›nd›. Bebekler demografik özellikler ve neonatal morbiditeler aç›s›ndan de¤erlendirildi. Bebekler demografik özellikleri aç›s›ndan benzer olup, preeklamptik anne bebekleri nötropeni s›kl›¤›, nötropeni süresi, ventilasyonda kalma süresi ve enfeksiyon oranlar› aç›s›ndan preeklamptik olmayan bebeklere göre anlaml› farkl›l›k göstermifltir. Bunun d›fl›ndaki di¤er neonatal morbiditeler (bronkopulmoner displazi, prematüre retinopatisi, intraventriküler hemoraji, nekrotizan enterokolit) preklamptik anne bebeklerinde daha s›k görülmesine ra¤men, istatistiksel olarak anlaml› farkl›l›k saptanmam›flt›r. Benzer flekilde ölüm oranlar› aç›s›ndan da iki grup aras›nda farkl›l›k saptanmad›. Preeklamptik anneden do¤an prematüre bebekler nötropeniye daha e¤ilimli olup, bundan dolay› enfeksiyona e¤ilimleri daha fazlad›r. Bulgular›m›z literatür ile uyumludur.

POSTER: 122 Dev Hücreli Hepatit ve Otoimmün Hemolitik Anemili Olguda Rituksimab Kullan›m› Maflallah Baran, Funda Özgenç, Ömer Berk, Çi¤dem Ar›kan, Özgür Olukman, Kaan Kavakl›, Funda Y›lmaz, Sait fien, Raflit Vural Ya¤c› Ege Üniveristesi T›p Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dal›, ‹zmir Dev hücreli hepatit ve coombs pozitif hemolitik anemi nadir görülen progressiv ve fatal seyirli bir hastal›kt›r. Özellikle ilaç reaksiyonu, viral enfeksiyonlar gibi nedenlerden sonra geliflen otoimmünite ile iliflkili olduklar› bildirilmektedir. ‹mmünsupressif tedavileri ile her iki durumda düzelme gözlenen olgular vard›r. Ancak; standart immünsupresifler ile yan›t k›sa süreli ve olgular›n önemli bir k›sm› uygulanan immünsupresif tedavilerin yan etkileri ve özellikle araya giren enfeksiyonlar nedeniyle kaybedilmektedir. Karaci¤er nakli sonras›nda da olgular›n önemli bir k›sm›nda rekürrens bildirilmektedir. Alternatif immün modülatör ilaçlar ile tedaviler denenmektedir ve literatürde CD 20 antikoru (rituximab) ile baflar›l› sonuçlar bildirilmektedir. Dev hücreli hepatit ve coombs pozitif hemolitik anemi tan›s› alan 3 ayl›k bir olguda standart immünsupresif tedavilere yan›ts›zl›k sonucu alternatif tedavi aray›fllar› ve rituximab kullan›m› tart›fl›lm›flt›r. Rituximab’a da yan›ts›z olgumuz dolay›s› ile dev hücreli hepatitin tedavisinde multidisipliner ve zaman kaybedilmeden yap›lmas› gereklili¤i vurgulanm›flt›r.

GüncelPediatri 255


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 123 Çocukluk Ça¤›nda Kolelitiyazis: ‹zlem ve Tedavi Sonuçlar› Gülin Erdemir*, Naile Bolca**, Tanju Özkan* Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi *Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD , **Radyoloji AD, Bursa Son birkaç dekatta abdominal ultrasonografik incelemenin kolay ulafl›labilir olmas› ve daha s›k uygulanmas› sayesinde çocuk yafl grubunda kolelitiyazis tan›s› artmaktad›r. Amaç: Bu çal›flmada kolelitiyazis saptanan hastalar›n demografik özellikleri, predispozan durumlar ve tedavi sonuçlar› de¤erlendirilmifltir. Metod: Çal›flmaya1995–2007 y›llar› aras›nda UÜTF Pediatrik Gastroenteroloji poliklini¤i taraf›ndan kolelitiyazis tan›s›yla izlenmifl olan 18 hasta al›nd›. Hastalar yafl, cinsiyet, semptom, efllik eden hastal›k, cerrahi ya da medikal tedavi sonuçlar› ile de¤erlendirildi. Sonuçlar: Ursodeoksikolik asit (UDKA) tedavisi alm›fl olan 10 hasta ( Grup 1) ve UDKA almaks›z›n izlenen 8 hasta ( Grup 2) karfl›laflt›r›ld›. Hastalar›n ortalama tan› yafl› Grup 1’ de 91± 70,8 ay, Grup 2’ de 55±45 ay idi (p:0,203) 1. grupta K/E:7/3 iken 2. grupta K/E:3/5 idi. Hastalar›n tan› s›ras›ndaki semptom ve bulgular› incelendi¤inde Grup 1’ de iki hasta asemptomatik iken alt› hastada non-spesifik kar›n a¤r›s›, 1 hastada hepatomegali, 1 yenido¤anda da sar›l›k mevcuttu. Grup 2’ de 3 hastada semptom yoktu, 3 hastada non-spesifik kar›n a¤r›s›, 2 hastada hepatomegali nedeniyle de¤erlendirildi. Kolelitiyazise predispozan durumlar incelendi¤inde Grup 1’ de 1 hastada alfa–1 antitripsin eksikli¤i, 1 hastada vaskülit, 2 hastada obezite-bunlar›n birinde akut kolesistit ve 1 hastada neonatal hepatit saptand›. Grup2’de 1 hastada uzun süreli furosemid, di¤er bir hastada seftriakson kullan›m› saptand›; akut kolesistit geliflen bu gruptaki di¤er bir hastada predispozan hemolitik hastal›k mevcuttu. Grup 1 ve 2’de ikifler hastada tafllar 1cm’den büyük olup di¤erlerinde safra tafllar› multiple ve 1 cm’ den küçüktü. 3 ayda bir batin USG ile izlenen hastalarda resolüsyon 1. grupta ortalama 16,2±16 ay, 2. grupta 18±3 ayda saptand› (p: 0,47). Safra tafllar›ndaki rezolüsyon birinci gruptaki asemptomatik bir hasta d›fl›nda di¤er tüm hastalarda, 2. gruptaki hastalar›n ise tümünde gözlendi. ‹ki grupta da birer hasta izlemde akut kolesistit geçirmesi nedeniyle operasyona al›nd›. Tart›flma: Çocukluk ça¤›nda kolelitiyazis genellikle asemptomatik kalmaktad›r. Kolelitiyazis saptanan çocuk hastalarda altta yatabilecek predispozan durumlar›n araflt›r›lmas› ve sa¤alt›m› hastan›n izlem ve tedavi karar› için önemlidir. Biliyer semptomlar› olan hastalar›n cerrahi tedavi yönünden de¤erlendirilmesi gerekir. Asemptomatik olgularda ise UDKA tedavisinin etkinli¤i tart›flmal›d›r.

POSTER: 124 Durdurulamayan Kanamalarda Aktive Faktör VIIa’n›n Etkin Kullan›m›: ‹ki Yenido¤an Olgusu Gülin Erdemir, Merih Çetinkaya, Birol Baytan, Tanju Özkan, Adalet Meral, Nilgün Köksal Uludag Üniversitesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD, Bursa

GüncelPediatri

Aktive faktör VIIa (aFVIIa) hemofili, Glanzman trombastenisi gibi kanama diyatezlerinde etkin olarak kullan›lmaktad›r. Klasik endikasyonlar›n yan› s›ra konvansiyonel tedavi (TDP, K vit, kryopresipitat) ile durdurulamayan travmatik, non-travmatik kanamalarda a FVIIa’n›n baflar›yla hemostaz sa¤lad›¤› bildirilmifltir. Burada hayat› tehdit eden kanaman›n aFVIIa ile kontrol alt›na al›nd›¤› iki yenido¤an olgusu sunulmaktad›r. Olgu 1: 30-31 haftal›k, 940 g a¤›rl›¤›nda do¤an erkek bebek yenido¤an ünitesinde izlenmekte iken 78. gününde abondan alt gastrointestinal sistem kanamas› gözlendi ve yap›lan tetkiklerinde PT, aPTT de¤erleri hafif uzam›fl ve s›n›rda trombositopenisi saptand›. Yap›lan fizik muayene ve radyolojik inceleme NEK tan›s› için yeterli olmasa da ekarte edilemedi. Kanama lokalizasyonunun saptanmas› ve tedavi amaçl› cerrahi giriflim hastan›n genel durumunun bozuk olmas› nedeniyle yap›lamad›. TDP ve trombosit deste¤i ile PT-aPTT ve trombosit de¤erleri düzeltilmesine ra¤men kanamas› devam eden hastaya 36 saat içinde toplam 80ml/kg eritrosit süspansiyonu deste¤i verildi. Konvansiyonel tedavi ile kontrol edilemeyen ve ileri invaziv giriflim yap›lamayan hastaya 48. saatte 90mcg/kg aFVIIa uyguland›. ‹ki saat sonra ayn› doz tekrarland›. ‹zlemde 12 saat içinde kanaman›n tamamen durdu¤u gözlendi. Genel durumu düzelen hastada aFVIIa kullan›m›na ba¤l› herhangi bir komplikasyon gözlenmedi. Olgu 2: Otuzbefl günlük k›z hastaya neonatal kolestaz tan›s›yla karaci¤er biyopsisi yap›lmas› planland›. Ameliyathanede derin sedasyon ile yap›lan tru-cut biyopsi sonras› ani kardiyak arrest geliflti. Resüsüte edilen hastan›n sa¤ hemitoraks›nda solunum sesleri al›nmamas› üzerine yap›lan plevra ponksiyonu ile 50 ml kan boflalt›ld› ve toraks dreninden 1 saat içinde toplam 90 ml kanama gözlendi. Eritrosit ve TDP infüzyonu yap›lan hastan›n genel durumunun stabil olmamas› nedeniyle eksploratris torakotomi düflünülmedi. Olas› akci¤er parankim yaralanmas› ve buna ba¤l› geliflen hayati tehlike oluflturan abondan kanaman›n kontrolu için hastaya 90mcg/kg aFVIIa uyguland›. Otuz dakika içinde kanama azald›, 2 saat sonra ayn› doz tekrarland› ve izleminin 6. saatinde kanaman›n tamamen durdu¤u gözlendi. Yo¤un bak›m ünitesinde 10 gün süreyle izlenen hasta flifa ile taburcu edildi. Sonuç: Aktive faktör VIIa hayati risk tafl›yan kanamalar›n kontrolü için her yafl grubunda kullan›labilen etkin ve güvenilir bir ilaçt›r.

256


4. ULUDA⁄ PED‹ATR‹ KIfi KONGRES‹ POSTER ÖZETLER‹-2008

POSTER: 125 Çocukluk Ça¤›nda Refrakter Asitin Nadir Nedeni: Ailevi Akdeniz Atefli Murat Çak›r, Maflallah Baran, Çi¤dem Ar›kan, Hasan Ali Yüksekkaya, Okan Ergün, Funda Özgenç, Raflit Vural Ya¤c› Ege Üniversitesi Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dal›, ‹zmir Asit periton yapraklar› aras›nda s›v› toplanmas›d›r. Genellikle çocukluk ça¤› kronik karaci¤er hastal›klar›n›n bir dekompansasyon bulgusu olarak kabul edilse de; bazen de protein kayb›n›n ön planda oldu¤u renal hastal›klar›n, konstriktif perikardit gibi kardiyak hastal›klar›n ve infeksiyöz peritonitlerin klinik bulgusu olarak karfl›m›za ç›kabilir. Ço¤u zaman su ve tuz k›s›tlamas›na ilaveten diüretikler tedavi için yeterli iken, baz› durumlarda yüksek volumlü parasentez ya da cerrahi tedaviye gereksinim olabilir. Bu olgular›n ço¤unda karaci¤eri besleyen vasküler yap›larda tromboz ya da veno-okluzif hastal›k mevcuttur. Ailevi Akdeniz atefli; tekrarlayan atefl, kar›n a¤r›s›, gö¤üs a¤r›s›, artrit ve erizipel benzeri deri lezyonu ile karakterizedir otozomal resesif geçiflli kal›tsal bir hastal›kt›r. Kar›n a¤r›s›n›n yan› s›ra hastalar, mekanik ba¤›rsak t›kan›kl›¤›, ishal ve amilodoz gibi gastrointestinal sisteme ait klinik bulgularla baflvurabilir. Yap›lan çal›flmalarda hastalarda akut atak s›ras›nda radyolojik olarak bir miktar asit s›v›s›n›n birikti¤i gösterilmifltir. Bunun d›fl›nda tedaviyi düzensiz kullanan hastalarda da amiloidoza sekonder asit geliflti¤i bildirilmifltir. Bu makalede tedaviye dirençli asit klini¤inde baflvurup klinik ve laboratuar bulgular ile ailevi Akdeniz atefli tan›s› alan ve tedavide kolflisin bafllanmas› ile asit ve klinik bulgular› düzelen bir olgu sunuldu. Herediter hastal›klar›n s›k görüldü¤ü ülkemizde tedaviye dirençli asitli olgularda ailevi Akdeniz ateflinin ay›r›c› tan›da düflünülmesi gerekti¤ini vurgulamak amac›yla olguyu sunmay› uygun bulduk.

GüncelPediatri 257


GüncelPediatri

B‹LD‹R‹ (POSTER) ÖZETLER‹ ‹NDEKS‹

258

Abac› A, 205,206, 207, 208, 209 Acar B, 242 Acar M, 232 A¤açhan NA, 223 A¤›n H, 214 , 219 A¤›n M, 202 Akac› O, 254 , 255 Akar E, 219 Akay A, 225 Ak›fl H, 249 Akkufl L, 213 Aksit S, 225 Aksu N, 220, 241 Alan , 212 Alikaflifo¤lu A, 231 Alt›nel E, 208, 220, 222, 228 , 245 Alt›nöz S, 226, 246 Altunbaflak fi, 247 An›l AB, 220, 241 An›l M, 220, 241 Anuk D, 243 Apa H, 214, 219, 224 Apak H, 230 Ar K, 224 Ar›kan Ç, 255, 257 Ar›kan FL, 221 Ar›kan ‹, 242 Ar›kan Y, 242 Ar›soy E. S, 214 Asilsoy S, 224 Aslan fi, 244, 254 Atay A, 232 Atay G, 221 Atefl A, 213 At›c› Y, 239 Avc› Z, 243 Ayçicek A, 253 Aygün F, 211 Babacan O, 206, 207 Bahat E, 244 Bak M, 226, 227, 248 Bal A, 220, 241 Ball› TT, 220 Baran M, 255, 257 Bar›fl S, 230 Barut Y,203 Bask›n E, 242, 243 Baflar›r TÖ, 234 Baflkan E.B, 207 Batar B, 230 Bay A, 237 Bayrakç› US, 242, 243 Bayram A.K, 203 Bayram E, 226, 248 Bayram G, 252 Bayram M, 248 Baytan B, 233 , 234 , 235, 236, 237, 256 Berk Ö, 255 Bilgiç O, 240 Bilici M, 241 Binici E, 204 Bolat A, 232, 236

Bolca N, 256 Bostan ÖM, 238 Boyvat F, 239 Bozaykut A, 221, 223 Bozkurt M, 210 Bör Ö, 230 Bulut Ö, 235 Bulut Y, 214, 224, 226, 246 Bükülmez A, 253 Büyüktiryaki B, 224 Can B, 235 Can D, 226, 227, 248 Can E, 235 Cangül H, 249 Can›tez Y, 202 Cebeci AN, 235 Celkan T, 230 Cengiz A.B, 211, 212, 215, 216 Ceylaner S, 228 C›nd›k N, 239 Coflkun Z. Ü, 206, 207, 208 Cömertpay A, 237 Ça¤layan M, 244, 254 Çak›r M, 257 Çakmak B, 220, 241 Çatal F, 243 Çay›r A, 217 Çelebi S, 215, 216, 251, 252 Çelik B.K, 203 Çelik A, 211 Çelik BK, 233 Çelik F.Ç, 210 Çelik ‹, 215 Çelik ‹H, 216 Çetinkaya M, 254, 255, 256 Çifci A, 245 Çil E, 238 Çorapc›o¤lu F, 214, 250 Dalg›ç B, 217 Dallar Y, 221, 242 De¤erliyurt A, 217 De¤irmencio¤lu H, 243 Demir G, 224 Demir T, 205, 210, 218, 229, 253, Demirel A, 250 Demirkaya M, 250, 251, 252 Devrim ‹, 211, 215 Dilber E, 244 Dinleyici Ç. A, 212 Dizdarer C, 214, 219 Do¤an M, 249 Dönmez AD, 225 Dönmez O, 202 Duman M, 227 Eker ‹, 232, 236 Ekim M, 221 Ekingen G, 250 Emiro¤lu B, 239 Erçoban H, 243, Erçoban HS, 242 Erdemir G, 234, 256 Erdemli E, 203

Erdo¤an D, 225 Erdo¤an MÖ, 246 Erdo¤an S, 213 Erdöl fi, 216, 250 Eren E, 207, 209 Eren M, 212, 230 Ergün H, 222 Ergün O, 257 Ergüven M, 223, 235, 240 Erkek N, 203, 220, 222, 228, 233 Ertan P, 244 Ertekin V, 218 Eser B, 246 Eskiizmir G, 254 Evirgen N, 246 Evke E, 237 Genç S, 213 Gökda¤ B, 217 Gökdemir M, 239 Göllü G, 222 Gül F, 211 Güler ‹, 224 Gülez P, 223, 224, 242, 205 Gülle S, 226, 227, 248 Günay Ü, 233, 234, 236, 237 Günefl AM, 233 , 234 ,235 , 236, 237 Güray A, 219 Gürkafl E, 211 Gürlek D, 222 Gürp›nar A, 202 Gürsel O, 232 Güven M, 230 Güvenir T, 227 Hac›hamdio¤lu B, 205, 206, 209 Hac›mustafao¤lu M, 202, 215, 216, 252 Hal›c›o¤lu O, 203 Han TG, 242 Helek D, 213 Heper AO, 221, 222 Hergüner MÖ, 247 H›zarc›o¤lu H, 205, 216, 223, 224, 242 Hoflnut FÖ, 239 Ifl›k P, 237 Ifl›kay S, 218 ‹mdado¤lu T, 240 ‹nan N, 250 ‹ncecik F, 247 ‹pek ‹Ö, 221, 223 ‹skender D, 211, 216 ‹stanbullu K, 216 Kad›o¤lu K, 235 Kahraman D, 253 Kalyoncu M, 244 Kan›k A, 203 Kan›k E, 220 Kan›k S, 245 Kara A, 211, 212, 215, 216, 237 Kara M, 218 Kara OD, 241, 245 Karabo¤a A, 233 Karaca F, 214 Karacan C, 203, 220, 222, 228


Özdemir O, 240 Özdemir Ö, 238, 249 Özekinci T, 219 Özgen H, 212 Özgenç F, 255, 257 Özgür T, 255, 251 Özkan A, 230 Özkan H, 254, 255 Özkan T, 256 Özkasap S, 237 Özkol M, 254 Özsan FM, 245 Öztekin O, 210, 253 Öztürk A, 226, 246, 248 Öztürk R, 234 Öztürk RC, 215 Paker T, 241 Polat A, 243 Sa¤ fi, 237 Sa¤lam H, 207, 209, 235 Sakall›o¤lu O, 206 Salman D, 211 Salman N, 213 Sancak R, 213 Sapan N, 202 Saraço¤lu D, 221 Sar›c› S.E, 205 Seçmeer G, 215, 216 Selimo¤lu MA, 218 Semerci N, 244 Semizel E, 238 Serdaro¤lu E, 226, 248 Seren LP, 221, 223 Sevinir B, 250 Sevinir B, 251 Sevinir B, 251 , 252 Seyhan PG, 223 Solak M, 246 Solmaz Ç, 202 Somer A, 211, 213 Soyarslan M, 209 Soyuçen E, 215, 216 Sö¤üt A, 244 Sönmez F, 244 Sönmez FM, 244 Suskan E, 203, 221, 222 fiahin G, 204, 208, 217, 231, 232, 245, fiahin GE, 208, 217, 228 fiahin GA, 231 fianl› C, 240 fiayl› RT, 210, 217 fien H, 237 fien S, 255 fien T A, 205, 210, 218, 229, 246, 253 fienel S, 203, 220, 222, 228, 233 fientürk ET, 238 Tansu¤ N, 254 Tar›m Ö, 207, 209 Taflar MA, 221 Taflc›lar M. E, 205, 206, 207, 208, 209 Tekin D, 203, 221, 222 Tekkeflin F, 211, 216

Temur HE, 230 Tepe T, 229, 247 Tezcan ‹, 211 Tezer H, 212, 217 T›rafl Ü, 221 Timur Ç, 235 Tokel K, 239 Tokgöz Y, 203, 227 Tonbul A, 241 Torun D, 207, 208 Tosun A, 244 Tunao¤lu S, 240 Tunç B, 237 Tunç N, 221, 223 Tunç Y, 235 Turhan Z, 246 Türkay S, 241, 243 Türkefl I.C, 208 Uçar S, 204, 245 Uçar fi, 204, 208, 217, 225, 228, 231, 232 Ulusoy S, 248 Umur Afi, 254 Uran N, 248 Ünalp A, 226, 227, 248, Ünüvar A, 213 Varan B, 239, 243 Vargün R, 222 Vergin C, 248 Ya¤c› RV, 255 Ya¤c› RV, 257 Ya¤murlu A, 222 Yakut T, 237, 254 Yani D, 211 Yaprak I, 203 Yaral› N, 232, 233, 237 Yavaflcan Ö, 245 Yaz›c› Z, 252 Yekeler E, 211 Yeflilkaya E, 205, 206, 207, 208 Y›ld›r›m A, 240 Y›ld›r›m ‹, 216 Y›ld›r›m M, 204 Y›ld›z C, 207 Y›ld›z H, 246 Y›ld›z ‹, 213, 230 Y›ld›z M, 203 Y›ld›z N, 252 Y›lma HL, 229 Y›lmaz C, 244 Y›lmaz F, 255 Y›lmaz N, 214, 226, 246 Y›lmaz Ö, 244 Yi¤it Ü,229 Yoleri L, 254 Yöney A, 203, 220, 222, 228, 233 Yüce N, 207 Yüksekkaya HA, 257 Yüksel H, 244 Yüzkollar E, 219 Zorlu P, 225, 232, 204, 208, 217, 228, 231, 245

GüncelPediatri

Karacan CD, 233 Karadafl N, 226 Karadeli E, 243 Karagöz T, 215 Karagüzel G, 244 Karal› Y, 209 Karal› Z, 209 Karaman ‹, 204 Karaman S, 221, 223 Karkucak M, 237, 254 Kavakl› K, 255 Kavakl› T, 214, 219 Kayserili E, 223, 224, 242, 205 Kendirli T, 222 Keskin M, 231 K›l›ç M, 250 K›l›ç fi, 250 Kitifl B, 222 Koçak AK, 230 Kokkun S, 246 Kolo¤lu M, 211 Konuksever D, 243 Konur M, 244 Koturo¤lu G, 225 Kozan S, 207 Köken G, 253 Köken R, 205, 210, 218, 229, 246, 253, Köksal N, 254, 255, 256 Köse H, 238 Köflger P, 203 Kula S, 240 Kurugöl Z, 225 Kutlu A, 226 Kürekçi AE 232 Lalo¤lu F, 223, 240 Levent E, 245 Maralcan G, 210 Melek E, 242, 243 Melek H, 205, 210, 218, 229, 253 Memur fi, 226 Meral A, 256 Mir S, 245 Mutlu A, 250 Mutlu H, 214 Narc› A, 218, 253 O¤uz D, 240 Okan M, 238, 249 Olguntürk R, 240 Olukman Ö, 255 Orhan B, 242 Ozacar T, 225 Öçgüder D. A, 210 Ödek Ç, 222 Ökdemir D, 210 Öncel S, 214 Öncü ‹, 229 Örün UA, 227, 241 Öz S, 211, 213 Özcan T, 214, 219 Özcan T, 219 Özdemir D, 227 Özdemir ‹R, 230

259


POSTER ÖZETLERİ