Quaderni acp 2019_26(6)

Novembre - Dicembre 2019 / Vol. 26 n. 6

uaderniacp Contiene I.R.

www.quaderniacp.it

Bimestrale di informazione politico-culturale e di ausili didattici della Associazione Culturale Pediatri

Rivista indicizzata in Google Scholar e in SciVerse Scopus

www.acp.it

ISSN 2039-1374

Il follow-up del neonato pretermine: a piccoli passi verso il futuro Formazione a distanza, pag. 244

Sport therapy: allenamento di precisione dalla diagnosi al termine del trattamento oncologico in bambini e adolescenti con emopatia maligna Aggiornamento avanzato, pag. 251

Inquadramento delle principali cause di neutropenia in età pediatrica Il punto su, pag. 256

Poste Italiane S.p.A. – Spedizione in abbonamento postale – 70% NE/VR – Aut. Tribunale di Oristano 308/89

Quaderni acp - Associazione Culturale Pediatri Editorial

241 Why a ACP 2019 Training document?

Federica Zanetto

Dante Baronciani

Enrico Valletta, Martina Fornaro

242 Epidemiology days “Carlo Corchia” 243 Forever children Distance learning

244 The follow up of a preterm baby: small steps toward the future

Alessandra Coscia, Paola Fernicola, Chiara Peila

Info parents

250 A very small baby…

Stefania Manetti, Costantino Panza, Antonella Brunelli

A close up on progress

251 Sport therapy: precision exercise training from diagnosis to the end of treatment in children/ adolescents with malignant hemopathies

Francesca Lanfranconi, Adriana Balduzzi, William Zardo, Emanuele Villa, Tommaso Moriggi, Andrea Biondi, Momcilo Jankovic

A window on the world

254 For a gender equality we need “sufficiently good Dads”

Stefania Manetti

Appraisals

256 An overview of the main causes of neutropenia in childhood

Maria Scavone, Elena Carboni, Cristina Scozzafava, Elisa Anastasio, Daniela Concolino

Novembre - Dicembre 2019 / Vol. 26 n. 6 Direttore Michele Gangemi

Direttore responsabile Franco Dessì Direttore editoriale Giancarlo Biasini Presidente ACP Federica Zanetto

Comitato editoriale Antonella Brunelli Sergio Conti Nibali Daniele De Brasi Luciano de Seta Martina Fornaro Stefania Manetti Costantino Panza Laura Reali Paolo Siani Maria Francesca Siracusano Maria Luisa Tortorella Enrico Valletta Federica Zanetto

Comitato editoriale pagine elettroniche Costantino Panza (coordinatore) Laura Brusadin Claudia Mandato Maddalena Marchesi Laura Reali Patrizia Rogari Giacomo Toffol

Collaboratori Fabio Capello Rosario Cavallo Francesco Ciotti Giuseppe Cirillo Antonio Clavenna Franco Giovanetti Italo Spada Angelo Spataro Augusta Tognoni

Progetto grafico ed editing Studio Oltrepagina, Verona Programmazione web Gianni Piras

Indirizzi Amministrazione: tel./fax 0783 57024 Direzione: direttore@quaderniacp.it Ufficio soci: ufficiosoci@acp.it Stampa: Cierre Grafica www.cierrenet.it

Internet La rivista aderisce agli obiettivi di diffusione gratuita online della letteratura medica ed è disponibile integralmente all’indirizzo: www.quaderniacp.it Redazione redazione@quaderniacp.it

261 Language assessment through the Language Development Survey (LDS)

Alessandra Frigerio, Emiddia Longobardi, Maria Enrica Sali, Pietro Spataro, Leslie Rescorla

NORME REDAZIONALI PER GLI AUTORI

280 Info

I testi vanno inviati alla redazione via e-mail (redazione@quaderniacp.it) con la dichiarazione che il lavoro non è stato inviato contemporaneamente ad altra rivista.

Per il testo, utilizzare carta non intestata e carattere Times New Roman corpo 12 senza corsivo; il grassetto solo per i titoli. Le pagine vanno numerate. Il titolo (italiano e inglese) deve essere coerente rispetto al contenuto del testo, informativo e sintetico. Può essere modificato dalla redazione. Vanno indicati l’Istituto/Ente di appartenenza e un indirizzo e-mail per la corrispondenza. Gli articoli vanno corredati da un riassunto in italiano e in inglese, ciascuno di non più di 1000 caratteri, spazi inclusi. La traduzione di titolo e riassunto può essere fatta, se richiesta, dalla redazione. Non devono essere indicate parole chiave.

• Negli articoli di ricerca, testo e riassunto vanno strutturati in Obiettivi, Metodi, Risultati, Conclusioni.

• I casi clinici per la rubrica “Il caso che insegna” vanno strutturati in: La storia, Il percorso diagnostico, La diagnosi, Il decorso, Commento, Cosa abbiamo imparato.

• Tabelle e figure vanno poste in pagine separate, una per pagina. Vanno numerate, titolate e richiamate nel testo in parentesi tonde, secondo l’ordine di citazione.

• Scenari secondo Sakett, casi clinici ed esperienze non devono superare i 12.000 caratteri, spazi inclusi, riassunti compresi, tabelle e figure escluse. Gli altri contributi non devono superare i 18.000 caratteri, spazi inclusi, compresi abstract e bibliografia. Casi particolari vanno discussi con la redazione. Le lettere non devono superare i 2500 caratteri, spazi inclusi; se di lunghezza superiore, possono essere ridotte dalla redazione.

• Le voci bibliografiche non devono superare il numero di 12, vanno indicate nel testo fra parentesi quadre e numerate seguendo l’ordine di citazione. Negli articoli della FAD la bibliografia va elencata in ordine alfabetico, senza numerazione.

Esempio: Corchia C, Scarpelli G. La mortalità infantile nel 1997. Quaderni acp 2000;5:10-4. Nel caso di un numero di autori superiore a tre, dopo il terzo va inserita la dicitura et al. Per i libri vanno citati gli autori secondo l’indicazione di cui sopra, il titolo, l’editore, l’anno di edizione.

• Gli articoli vengono sottoposti in maniera anonima alla valutazione di due o più revisori. La redazione trasmetterà agli autori il risultato della valutazione. In caso di non accettazione del parere dei revisori, gli autori possono controdedurre.

• È obbligatorio dichiarare l’esistenza di un conflitto d’interesse. La sua eventuale esistenza non comporta necessariamente il rifiuto alla pubblicazione dell’articolo.

282 Letters

IN COPERTINA

264 Big Data for Small Children: an interview with Fosca Giannotti, a BigData scientist Update to practice

266 Abdominal masses in the pediatric age: how can a malignancy be excluded?

Maria Carmen Affinita, Calogero Virgone, Patrizia Dall’Igna, Marta Pierobon, Arianna Tagarelli, Davide Massano, Elisabetta Viscardi, Gianni Bisogno, Laura Sainati

Keep an eye on skin

269 A newborn… dressed in red

Francesca Caroppo, Elena Cama, Anna Belloni Fortina

Around narration

271 Affective and defensive aspects in the physicianpatient relationship

Stefano Golasmici

Vaccinacipì

274 Chickenpox and vaccination: where do we stand?

Rosario Cavallo

276 Books 279 Movies

Meeting synopsis

Tramonto sul futuro, Franco Nonne, informatico, Vercelli

Pubblicazione iscritta nel registro nazionale della stampa n. 8949 © Associazione Culturale Pediatri ACP Edizioni No Profit

284 National “Nati per Leggere” Conference and celebration of the 20th Anniversary Stefania Manetti

285 Index 2019

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Editoriale

Editoriale

Perché un documento Formazione ACP 2019?

Federica Zanetto Presidente ACP

Accompagna questo numero della rivista il documento “Formazione ACP”, a cura del gruppo di lavoro dedicato che ne aveva comunicato la stesura in corso al Congresso Nazionale ACP 2018.

Perché un documento Formazione ACP 2019?

Perché aggiornamento e formazione professionale continuano a essere tra le priorità di intervento dell’ACP, con un’attenzione costante alla definizione degli obiettivi, alla qualità della progettazione didattica e dei contenuti formativi, alle strategie e metodologie innovative.

Per la storia che ACP ha nella promozione di una formazione pubblica, senza sponsor, di qualità, in ambito associativo e non solo.

Per offrire uno stato dell’arte sul progetto formativo complessivo che è seguito ai precedenti documenti di indirizzo: La formazione permanente. Le proposte dell’Associazione Culturale Pediatri [1]; Obiettivi formativi di interesse nazionale: la proposta dell’Associazione Culturale Pediatri [2]; il documento di indirizzo 2005 [3] e il suo aggiornamento 2006 [4]; Formare per competenze: la FAD di Quaderni acp [5]; Revisione e innovazione nella formazione curriculare e post curricolare [6].

Per ribadire e perseguire il valore della competenza come “abitudine all’uso giudizioso di conoscenze, ragionamento clinico, abilità tecniche, capacità comunicative, emozioni e valori da ripensare continuamente nella pratica quotidiana per il beneficio dell’individuo e della comunità di cui ci si occupa” [7].

Per sollecitare la ripresa del dibattito sulla qualità della formazione e sulle sue ricadute nella pratica professionale “con enfasi sulla progettazione educativa e, soprattutto, sui processi formativi, prima, durante e dopo il loro svolgimento”, come sottolineato in apertura del testo.

Perché la domanda non è più soltanto “qual è l’approccio didattico più efficace da utilizzare?”, ma “quale medico vogliamo formare?”, “con quali competenze?”, “in quale contesto?”, “perché?”.

Per sottolineare, accanto a quello della Formazione, il ruolo della Ricerca, quella “vera”, metodologicamente appropriata, partecipata, indipendente, qualificante per la pediatria delle cure primarie e significativa per la produzione di dati raccolti sul campo e, come tali, di riferimento per lo sviluppo di strategie efficaci di prevenzione e di intervento per la salute dei bambini. La par-

tecipazione attiva a progetti di ricerca così concepiti e condotti continua a essere uno strumento formativo potente, che obbliga a riflettere su ciò che si fa e a rendersi disponibili a un controllo esterno e a un confronto fra pari.

“Newsletter ACP”, “Scenari Clinici”, “Formazione a distanza” di Quaderni acp, “Formazione alla comunicazione-relazione”, “Ricerca sul campo” sono i percorsi formativi in atto in ambito ACP, illustrati in questo documento e sostenuti dal gruppo di lavoro dedicato [8], che ha stilato il testo e che può anche offrire e costruire con i singoli gruppi locali pacchetti formativi specifici per ciascuna delle tipologie illustrate.

Il contributo conclusivo è un invito a collocare strumenti ed esperienze proposte nella cornice EBM, quella “vera”, quella che, “esercitata con umiltà, entusiasmo, ci avvicina alla verità (pur con la consapevolezza della sua mutabilità) attraverso la ricerca delle fonti, la lettura critica in profondità degli articoli, il ritorno ai pazienti con le decisioni che li riguardano”. Oltre a sottolineare e a ricordarci l’inscindibilità del rapporto “tra una buona formazione, una buona ricerca e una buona pratica, in una sorta di circolo nel quale ognuna delle tre può promuovere e sostenere le altre due, e tutte sembrano fortemente compenetrate tra loro”.

Un impegno e una sfida che vogliamo continuare a perseguire.

Da: Formazione ACP 2019, Introduzione, p. 1 * federica.zanetto@virgilio.it

1. Quaderni acp 2000;7(2):26; Medico&Bambino 2000;3:177-82.

2. 2004:https://www.acp.it/2013/04/obiettivi-formativi-di-interesse-nazionale-la-proposta-dellassociazione-culturale-pediatri-3063.html.

3. https://www.acp.it/wp-content/uploads/docindirizzoforma.pdf.

4. https://www.acp.it/wp-content/uploads/Formazione_ACP_2006.pdf.

5. Gangemi M, Siani P. Formazione a distanza ravvicinata. L’esperienza di ACP. Forum Service Editore, 2015.

6. Baronciani D. La salute dei bambini in Italia. Dove va la pediatria? Il punto di vista e le proposte dell’ACP. Giugno 2014. Quotidianosanità.it.

7. Consorti F. Dai contenuti alle competenze. Recenti Progr Med. 2015;106:69-71.

8. https://www.acp.it/gruppi-di-lavoro.

La copertina di questo numero è dedicata alla foto vincitrice dell’edizione 2019 del concorso “Pasquale Causa”. La fotografia Tramonto sul futuro è stata scattata al termine di una calda estate, al tramonto, alle Saline di Trapani con sullo sfondo l’isola di Mozia. Cecilia, la nostra figlia maggiore, aveva all’epoca della foto 13 anni e, chissà, forse osservando il tramonto si stava chiedendo cosa sarebbe successo alla scomparsa del sole. Il tramonto può essere visto come una fine, la fine di una giornata, la fine di una stagione, anche la fine di un’epoca, come fu per gli antichi Fenici abitanti di Mozia. Ma per un ragazzo un tramonto può essere un inizio. L’inizio di un nuovo anno scolastico, di nuove amicizie e di nuove avventure.

Se pensiamo alla Medicina (e alla Pediatria) il tramonto su un glorioso passato fatto di scoperte scientifiche, di innovazioni tecnologiche, di nuovi approcci ai piccoli pazienti, di passione e di cuore, non può che farci riflettere su un futuro la cui strada non è per nulla già segnata, dipende da quanto riusciremo a portare con noi del passato e, contemporaneamente, da quanto avremo il coraggio di trasformarci.

Il tramonto indica il cammino verso, all’orizzonte, un passato glorioso, che scomparirà con il buio per poterci mostrare, al sorgere del sole, nuovi orizzonti; tutto dipende da dove avremo il coraggio (e la forza) di volgere lo sguardo.

Elena Uga

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Editoriale

Giornate di Epidemiologia “Carlo Corchia” Dante Baronciani Pediatra e neonatologo

Nel presentare (quasi trent’anni fa) le Giornate di Epidemiologia Pediatrica di Varenna, Carlo Corchia scriveva: “Si tratta di una proposta abbastanza insolita nel panorama dei convegni medico scientifici italiani. Questi… in genere propongono, nella forma, un modello di trasmissione delle conoscenze preferenzialmente verticale, in cui viene accentuato il ruolo passivo degli uditori… In questo quadro la conoscenza stenta ad evolversi in sapere e cultura. Gli spazi per comunicazioni magari non mancano… ma sono quasi sempre strozzati dall’affollamento […]. Un momento di incontro in cui un gruppo di professionisti impegnati in lavori di tipo epidemiologico possano presentare i risultati raggiunti o i progetti per il futuro, dando particolare rilievo all’aspetto metodologico dei contributi. L’idea è quella di facilitare la circolazione orizzontale delle idee e l’aggregazione dei vari ricercatori su argomenti e progetti specifici […]. Queste seconde Giornate rappresentano insieme una conferma del passato ed una scommessa, ma preferirei il termine ‘impegno’ per il futuro”. Un impegno che è stato ripreso organizzando nel 2018 le Giornate di Epidemiologia “Carlo Corchia”. La seconda edizione si svolgerà a Firenze dal 14 al 16 maggio 2020 (in forma residenziale, dal giovedì pomeriggio al sabato mattina) presso il Centro Studi CISL. All’organizzazione delle Giornate partecipa, come nella precedente edizione, un vasto numero di amici di Carlo (alla prima riunione svoltasi al Meyer di Firenze erano presenti venti professionisti) e a me tocca solo il ruolo di portavoce di questo gruppo.

Alcuni tratti fondamentali dell’iniziativa originariamente curata da Carlo rimangono inalterati: y la modalità dei lavori, che prevede che a presentazioni sintetiche (massimo 10 minuti) facciano seguito discussioni la cui durata non sia inferiore al tempo destinato alla presentazione; y la limitazione nel numero dei partecipanti (massimo 70), favorire un’ampia discussione tra tutti i partecipanti; y l’assenza di sponsorizzazioni commerciali. I partecipanti copriranno con la loro iscrizione le spese di vitto e alloggio, i servizi congressuali e il rimborso delle spese di viaggio e ospitalità per eventuali (pochi, selezionati) invitati.

La principale novità rispetto alle Giornate di Varenna, già sperimentata nella precedente edizione, riguarda il fatto che l’iniziativa non è più rivolta ai soli pediatri, ma vuole coinvolgere sia il mondo ostetrico (in questi ultimi decenni è diventato sempre più evidente il ruolo della vita fetale nell’influire sugli esiti di salute nell’infanzia e nella vita adulta) sia professionisti di altre discipline (tornerò su questo tema per accennare alla costituzione di un’associazione che ricordi la curiosità culturale di Carlo).

Una parte delle Giornate sarà dedicata a due tavole rotonde con protagonisti predefiniti. La prima verterà sui BigData. Obiettivo della tavola rotonda è sviluppare un confronto su alcuni quesiti [1]: y qual è il legame tra le modalità di produzione dei dati (dai presupposti teorici alle tecnologie utilizzate) e l’affidabilità delle conoscenze che ne derivano? y nel passaggio da un approccio teoria-centrico a uno dato-centrico, i dati rivestono un valore scientifico indipendentemente dal loro ruolo di prova?

y quali conoscenze saranno rese disponibili in un contesto in cui

le categorie usate per ordinare i dati (la strutturazione degli archivi) riflettono le assunzioni concettuali e metodologiche di creatori, gestori e/o utenti?

La seconda tavola rotonda, partendo da uno degli ultimi studi che hanno visto Carlo come protagonista [2], sarà dedicata a una discussione sull’organizzazione del lavoro nelle Unità di Terapia Intensiva Neonatale, con particolare attenzione al rapporto tra volumi di attività, risorse umane ed esiti.

La gran parte dei lavori sarà dedicata alla presentazione e discussione dei contributi che perverranno e saranno sottioposti a selezione da parte del Comitato Scientifico. Pur confermando l’assoluta libertà che i partecipanti avranno nella scelta del tema da sottoporre al dibattito (progetti di ricerca, analisi di risultati…), nella discussione preparatoria è emersa la possibilità di inserire i diversi contributi in quattro principali sessioni tematiche: y studi di coorte e follow-up: sono stati attuati o avviati diversi studi di coorte relativi all’epoca perinatale e pediatrica e rilevanti iniziative sono indirizzate a far confluire diverse fonti di dati in studi di follow-up di nati di peso molto basso; y rapporto tra ambiente e salute materna, feto-neonatale e pediatrica: verranno presentati contributi per illustrare come l’epidemiologia ambientale possa fornire indicazioni utili per proteggere e sostenere le categorie più fragili e quanto questo investimento in salute possa essere produttivo per il futuro; y epidemiologia della genitorialità: una descrizione multidisciplinare (demografia, sociologia, psicologia, comunicazione…) dei comportamenti riproduttivi e genitoriali, per proporre e discutere indicazioni riguardanti le politiche per le famiglie a livello nazionale e delle amministrazioni locali; y comunicazione: una particolare attenzione sarà riservata al tema della valutazione delle diverse modalità di trasmissione dei risultati della ricerca ai professionisti e alla cittadinanza.

Si valuterà se accompagnare le sessioni con brevi interventi di formazione, aventi l’obiettivo di fornire aggiornamenti Le Giornate di Epidemiologia rappresentano una delle iniziative dell’Associazione che stiamo costituendo per ricordare Carlo. L’idea di dare vita a un luogo di incontro multidisciplinare, una sorta di laboratorio della conoscenza (secondo l’iniziale definizione di Gianpaolo Donzelli) – ove si possano confrontare le diverse conoscenze per impostare ricerche, interpretare risultati, riflettere su aspetti etici e politici – ci sembra il modo naturale per continuare l’impegno umano, professionale, culturale di Carlo Corchia e continuare a coltivare la sua “arte del dubbio”. * baroncianid@gmail.com

1. Leonelli S. La ricerca scientifica nell’era dei BigData. Meltemi 2018.

2. Corchia C, Fanelli S, Gagliardi L, et al. Work environment, volume of activity and staffing in neonatal intensive care units in Italy: results of the SONAR-nurse study. Ital J Pediatr. 2016 Apr 2;42:34.

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Editoriale

TITOLO RIBRICA

Bambini per sempre Enrico Valletta, Martina Fornaro UO di Pediatria, Ospedale G.B. Morgagni – L. Pierantoni, AUSL Romagna, Forlì

La transizione – processo che dovrebbe consentire il graduale passaggio dell’adolescente dall’ambito delle cure pediatriche a quello della medicina dell’adulto – sta guadagnando sempre più spazio all’interno del lessico clinico-organizzativo dei servizi che si occupano di bambini con patologie croniche e/o con bisogni assistenziali speciali. Stiamo cercando di capire a chi e come il mondo pediatrico dovrebbe (potrebbe) trasferire quel bagaglio di conoscenze raccolte e custodite spesso in quasi due decenni di vita e che costituiscono, per ciascun bambino, un indivisibile insieme di bisogni clinici e sociali, di risorse personali e familiari, di relazioni professionali e umane, di passato, presente e futuro.

Le malattie croniche dell’infanzia non sono tutte uguali e per alcune di esse l’affidamento al medico dell’adulto appare obiettivo più facilmente raggiungibile. L’adolescente con diabete o con malattia infiammatoria cronica intestinale potrà trovare, domani, un sicuro approdo nell’ambulatorio dello specialista dell’adulto. Più rischioso è il percorso di chi ha subito un trapianto, di chi è guarito da un tumore o di chi convive con la fibrosi cistica.

Le evidenze scientifiche in grado di indicare i più efficaci percorsi transizionali da intraprendere sono ancora insufficienti [1].

Esiste poi il passaggio evolutivo fondamentale che impegna l’adolescente su un obiettivo di responsabilizzazione nei confronti della propria malattia, in un rapporto con le strutture sanitarie sempre meno mediato dalla famiglia e sempre più consapevole dei propri diritti-doveri di ormai giovane adulto. Sappiamo che in alcune situazioni cliniche tutto questo si deve confrontare con evidenti difficoltà aggiuntive. Vediamo di chiarirci con qualche esempio.

Lucia è affetta da neurofibromatosi e dall’età di 4 anni ha sviluppato una grave encefalopatia epilettica con tetraplegia, esito di un’emorragia cerebrale. Le sue condizioni si aggravano progressivamente fino a quando, a 17 anni, una repentina insufficienza respiratoria la porta in Rianimazione. Nell’arco di pochi giorni viene tracheostomizzata e gastrostomizzata e questo le consente di superare il momento critico e tornare a casa. Le strutture pediatriche continueranno a seguirla e ad accoglierla nei momenti di necessità, come hanno sempre fatto, e anche la recente introduzione del supporto ventilatorio domiciliare, all’età di 26 anni, avviene nel consueto reparto di Pediatria. Anche la neuropsichiatria infantile e il servizio di riabilitazione che la hanno in cura sono (e probabilmente resteranno) gli stessi di venti anni prima.

Marco ha una grave encefalopatia epilettica con atrofia cerebrale e tetraparesi spastica; dall’età di 11 anni si alimenta attraverso gastrostomia. Ora ha 20 anni e anche questa estate, come negli anni passati, sarà accolto in Pediatria per un “ricovero di sollievo” con lo scopo di alleggerire la famiglia dagli ininterrotti compiti assistenziali. Le alternative al ricovero si sono sempre dimostrate insoddisfacenti e, anche per il futuro, la mamma di Marco non riesce a immaginare di poterlo affidare ad altri che non siano le stesse persone che lo conoscono da sempre.

Ottavio ha 23 anni, è affetto da malformazione cerebrale, epilessia e tetraparesi spastica. Ha frequentato diverse strutture sanitarie in Italia, in un contesto familiare molto protettivo e attento al suo equilibrio complessivo. Pochi mesi fa ha una drammatica crisi respiratoria, entra in Rianimazione e ne esce con una tracheo­stomia e un ventilatore. Superata la fase dell’intensività si pone il problema della stabilizzazione. I medici dell’adulto che lo hanno ospitato nell’acuzie e la mamma sono concordi: la Pediatria è il reparto più idoneo per proseguire il ricovero. Noi, in realtà, non lo conosciamo, ma ci rendiamo subito conto che alternative accettabili non esistono. Ottavio pesa 20 kg e lo incontriamo ormai “adulto” riallacciando i rapporti con i pochi servizi pediatrici che lo avevano incrociato in passato e che accettano, senza difficoltà, di riaverlo con loro.

Alle storie di Lucia, Marco e Ottavio, potremmo aggiungere quelle di altri giovani adulti conosciuti da bambini e seguiti – alcuni fino al termine del loro percorso di vita – all’interno di contesti pediatrici. Giovani adulti che non hanno potuto sperimentare alcuna autonomizzazione nei confronti della propria famiglia e, tantomeno, farsi carico della situazione di grave e complessa cronicità che li accompagna. Requisiti questi, che preludono a una possibile transizione. Adulti congelati nella loro dimensione di bambini, dal punto di vista fisico, psichico e dei bisogni più elementari. E bambini restano, nel vissuto dei loro genitori e nell’immaginario dei colleghi dell’adulto che continuano a vedere nei servizi pediatrici i naturali luoghi di cura per questi pazienti. Non può realizzarsi, in sostanza, uno dei presupposti del processo di transizione che, attraverso l’incorporazione del concetto di malattia cronica nell’evoluzione personale dell’adolescente, consente il passaggio da una medicina “orientata alla famiglia” (più coerente con la visione pediatrica) a una medicina “orientata all’individuo” (propria della medicina dell’adulto).

E il pediatra, che vede il bambino-adolescente nella sua interezza, stenta a trovare nella medicina dell’adulto un interlocutore che non sia tendenzialmente specialistico e, quindi, parcellizzante della complessa realtà di questi ragazzi.

Sui principi che dovrebbero regolare la transizione siamo, probabilmente, tutti d’accordo, ma è sulla sua realizzazione pratica che stiamo muovendo ancora passi incerti. In alcuni casi, più che in altri e forse trascurando ancora risorse importanti. Perché se è vero che in Pediatria il setting privilegiato per la gestione delle condizioni croniche complesse è quello delle cure primarie, allora è nei corrispondenti servizi territoriali dell’adulto che dovremmo probabilmente iniziare a cercare preziosi alleati [2]. * enrico.valletta@auslromagna.it

1. Crowley R, Wolfe I, Lock K, McKee M. Improving the transition between paediatric and adult healthcare: a systematic review. Arch Dic Child 2011;96:548-53.

2. Reali L, Greco L, Zampino G. Le cure primarie per i bambini con condizioni croniche complesse. Prospettive in Pediatria. 2019;49:62-74.

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FAD

FAD

Il follow-up del neonato pretermine: a piccoli passi verso il futuro Alessandra Coscia*, Paola Di Nicola**, Chiara Peila* *SC Neonatologia dell'Università, AOU Città della Salute e della Scienza, Torino **SC Terapia Intensiva Neonatale, Ospedale Santa Croce e Carle, Cuneo

Introduzione Obiettivi del follow-up dei nati pretermine

Il follow-up dei neonati pretermine si pone essenzialmente due obiettivi: y clinico-assistenziale, se l’obiettivo è l’individuazione precoce nel singolo soggetto, sulla base del rischio individuale, di problematiche al fine di poter avviare interventi in grado di modificare la storia naturale della condizione o patologia. La raccolta delle informazioni è relativa alla storia del soggetto e dovrebbe contemplare la descrizione della presenza di fattori di rischio (con particolare attenzione alla storia ostetrica), l’evoluzione nel tempo della condizione clinica, le osservazioni dei familiari, ecc.; y di “ricerca”, quando l’interesse è rivolto all’intera popolazione dei nati pretermine o a sottopopolazioni specifiche considerate globalmente a rischio. Sottopopolazioni che possono essere definite sulla base delle diverse classi di peso o fasce di età gestazionali o di particolari condizioni (SGA, IUGR, anomalie congenite, ecc.). Il campo della ricerca richiede: - la raccolta di dati correnti (survey, registri, ecc.) a fini di epidemiologia descrittiva (frequenza degli esiti a distanza in relazione alle caratteristiche della popolazione in studio), o di epidemiologia valutativa (benchmarking o valutazione dell’efficacia delle cure perinatali); - studi ad hoc, progettati al fine di validare ipotesi etiopatogenetiche o l’efficacia di interventi terapeutici.

Le informazioni raccolte dovranno integrare i dati registrati correntemente.

L’obiettivo clinico-assistenziale è quello di base: a esso si può aggiungere quello di ricerca, con le caratteristiche sopra esplicitate.

La nascita pretermine comprende un’ampia fascia di età gestazionali (dalle 22+0 a 36+6 settimane) e, conseguentemente, di gravità e complessità clinica, nonché di esiti a breve, media e lunga distanza. Lo sviluppo delle cure perinatali ha compor-

tato, negli ultimi decenni, un’attenzione sempre maggiore per il follow-up strutturato dei nati a età gestazionali minori (solitamente < 30-32 settimane) da parte dei neonatologi (e di altre discipline specialistiche). Non sempre le modalità di organizzazione del follow-up strutturato sono state in grado di integrarsi con l’assistenza del pediatra di famiglia (bilanci di salute e interventi di cura). La mancata integrazione può avere riflessi non secondari sul piano clinico-assistenziale, riducendo le potenzialità derivanti da una collaborazione nella definizione di piani assistenziali.

Nel contempo si è verificato un potenziale vuoto di follow-up (nelle due accezioni sopra riportate) per i nati pretermine che non venivano reclutati dal follow-up strutturato. Se questo vuoto potrebbe non aver determinato particolari danni sul piano clinico-assistenziale (è probabile che i soggetti con esiti siano stati comunque individuati e assistiti) ha sicuramente prodotto una mancata informazione sul piano della ricerca (vedi paucità di dati in letteratura). Scopo di queste note è evidenziare una serie di aree in cui potrebbe svilupparsi una collaborazione tra i professionisti che, a diverso titolo, assistono bambini nati pretermine.

Epidemiologia

L’analisi dell’evento nascita in Italia, attraverso i dati rilevati dal Certificato di Assistenza al Parto (CeDAP), registra nel 2016 un tasso di nati pretermine del 6,9%

(su 466.707 nati). Se l’analisi è condotta in relazione alle fasce di età gestazionale si registra: 0,3% di nati tra 22+0-27+6 settimane; 0,6% tra 28+0-31+6, 0,8% tra 32+033+6 e 5,2% tra 34+0 e 36+6.

I dati relativi ai nati a < 30 settimane EG (e/o di peso neonatale < 1500 g) sono raccolti e analizzati dall’Italian Neonatal Network (INN), registro aderente al Vermont Oxford Network. L’analisi evidenzia un aumento del tasso di sopravvivenza, tra il 2000 e il 2009, dall’85,7% all’87,6%: la riduzione della mortalità si è verificata soprattutto nelle classi di peso 501-750 g e 751-1000 g.

Un importante studio sugli esiti a medio termine è stato condotto in Francia su 5567 soggetti, nati nel 2011 a un’età gestazionale compresa tra 22-34 settimane (EPIPAGE-2).

Lo studio evidenzia, a 2 anni di età corretta, un miglioramento del tasso di sopravvivenza senza disabilità maggiori (motorie o sensoriali) confrontando i dati del 2011 rispetto ai nati nel 1997 (precedente studio EPIPAGE). Per i nati a 22-31 settimane la sopravvivenza senza esiti maggiori passa dal 74,5% del 1997 all’80,5% (il miglioramento maggiore si registra per i nati a 2526 settimane e, in minor misura, per le età successive) mentre per i nati a 32-34 settimane il tasso passa dal 95,7% al 96,8%.

Non si conferma quindi il timore che un aumento della sopravvivenza comporti necessariamente una maggiore frequenza di esiti a distanza.

TABELLA 1. Esiti neuroevolutivi a 2 anni di età corretta secondo le fasce di età gestazionale [fonte EPIPAGE-2, modificato]

Tipo di deficit neuroevolutivo

Età gestazionale (settimane) 24-26 (n. 450)

Paralisi cerebrale

27-31

(n. 2264)

24-31

32-36

(n. 2714)

(n. 885)

totale

6,9%

4,3%

4,6%

1,0%

grave

0,7%

0,2%

0,3%

0,0%

media gravità

1,1%

0,8%

0,9%

0,0%

gravità lieve

5,1%

3,3%

4,6%

1,0%

Uditivo

(sordità uni o bilaterale)

1,4%

0,6%

0,7%

0,5%

Visivo

(cecità uni o bilaterale)

0,7%

0,3%

0,4%

0,2%

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Nella Tabella 1 sono riportati, per lo stesso studio, i dati relativi agli esiti neuroevolutivi (motori e sensoriali) valutati al follow-up a 2 anni di età.

Nella popolazione senza esiti maggiori è stato chiesto ai genitori di compilare un questionario (Ages and Stages Questionnaire, ASQ ) per valutare lo sviluppo neurocomportamentale a 2 anni di età corretta (la bassa frequenza di risposta, pari al 59,2%, potrebbe comportare una sovrastima del dato soprattutto per le maggiori età gestazionali). Un punteggio inferiore alla soglia (–2SD dalla media) si registra nelle diverse aree: abilità comunicative (25,3% per i nati a 22-31 settimane di EG vs 17,8% per 32-34 settimane); deficit maggiori della motricità (rispettivamente 10,6% vs 5,1%) e della motricità fine (11,2% vs 10,5%); difficoltà nel problem solving (11,5% vs 10,9%) e nelle relazioni personali-sociali (17,4% vs 13,3%). È necessario tener presente che il rischio di problemi comportamentali e di deficit cognitivi può manifestarsi in età immediatamente prescolare e quello di disturbi dell’apprendimento in età scolare.

L’analisi degli esiti nei nati pretermine dopo le 31 settimane (32+0-36+6) presenta maggiori difficoltà, in quanto: y è minore, rispetto alla popolazione ad alto rischio, il numero di studi che indagano l’associazione tra esposizioni ed esiti; y nella maggior parte degli studi sono insufficienti le informazioni relative alla storia ostetrica. Questo impedisce di comprendere se un’aumentata frequenza di esiti avversi, rispetto ai nati a termine, sia attribuibile unicamente all’età gestazionale o debba necessariamente tener conto della patologia insorta in epoca fetale (nella metà dei casi il parto dei nati late-preterm avviene con induzione del travaglio o parto cesareo elettivo per condizioni materne e/o fetali).

In particolare sarebbe importante analizzare la sottopopolazione dei nati la cui storia evidenzia una restrizione di crescita fetale essendo questa una delle principali ragioni nella decisione di anticipare la data del parto; y in alcuni casi l’analisi è condotta non distinguendo la popolazione dei moderately-preterm (32+0-33+6 settimane EG) dai late-preterm (34+0-36+6); questa modalità potrebbe comportare una sovrastima del rischio per i nati delle età gestazionali maggiori (35-36 settimane). Da sottolineare il ridotto numero di studi che indagano gli esiti nei moderately-preterm.

Stante questi limiti, diversi autori suggeriscono un’associazione tra nascita > 31 settimane di età gestazionale e un mode-

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sto aumento di esiti avversi, rispetto alla nascita a termine, sia nell’area motoria sia nelle aree del linguaggio e delle competenze socio-relazionali.

Selezione dei soggetti da sottoporre al follow-up

L’approccio teorico alla valutazione dei fattori associati al rischio di esiti a distanza è, per così dire, “dinamico”: deve cioè tener conto che sono individuabili delle fasi specifiche e che gli esiti di una fase possono essere, a loro volta, i punti di partenza della successiva. Le fasi individuabili sono due: y pre/perinatale: fattori peculiari di questa fase consistono in: età gestazionale molto bassa (< 28 settimane), peso neonatale estremamente basso (< 1000 g), ritardo di crescita intrauterina (Intra Uterine Growth Restriction, IUGR; o Fetal Growth Restriction, FGR) e/o nascita (Small for Gestational Age, SGA), sofferenza perinatale, anomalie congenite maggiori, infezioni perinatali; y postnatale precoce: fattori associati a un aumentato rischio sono alcune condizioni patologiche sviluppatesi nel corso del ricovero: Bronco Displasia Polmonare (BPD), Retinopatia del Pretermine (ROP), danno neurologico, Enterocolite Necrotizzante (NEC) e intestino corto.

Se il follow-up ha un obiettivo clinico-assistenziale, la decisione se reclutare il soggetto nel programma di follow-up dipende dalla presenza o meno di fattori di rischio sopra esposti, nonché dalla storia clinica perinatale (evidenza di condizioni o patologie che possono evolvere nel tempo). In questo ambito è necessario prevedere una dinamicità nel processo di follow-up; il calendario può tener conto delle tappe fondamentali, ma la frequenza dei controlli, la fine del follow-up o l’eventuale possibilità di reclutamento in epoche successive sono determinate dall’evoluzione della storia clinica (Box 1).

Se viceversa il follow-up ha una finalità di ricerca, è necessario definire delle popolazioni secondo un ipotetico grado di rischio. Come già precedentemente esposto, il programma di follow-up previsto dal VON e attuato (secondo le raccomandazioni della Società Italiana di Neonatologia) nella maggior parte delle Terapie Intensive Neonatali (TIN) italiane è rivolto ai prematuri con EG < 30 settimane e/o PN ≤ 1500 grammi (Box 1).

La Metodologia

Qualunque sia l’obiettivo (clinico assistenziale o di ricerca), il follow-up richiede l’adozione dei seguenti principi: y multidisciplinarietà. È fondamentale individuare le figure di riferimento atte

a condurre le valutazioni nelle diverse aree. Nel follow-up relativo alle fasce ad alto rischio i professionisti coinvolti possono essere: neonatologo con competenze neuroevolutive, neuropsichiatra infantile, fisiatra, fisioterapista, psicologo, psicomotricista, oculista, audiologo, neurochirurgo, nutrizionista, pneumologo, ecc.: professionisti che dovrebbero collaborare con il pediatra di famiglia. Nel caso si organizzi un follow-up dei nati a medio rischio (moderately- o late-preterm) e lo si affidi al pediatra di famiglia (nell’ambito dei bilanci di salute?) è necessario facilitare i rapporti tra il pediatra stesso e le figure sopraelencate; y approccio “patient e family-centered”.

Nel follow-up deve essere garantita la filosofia assistenziale iniziata in TIN: bambino e famiglia hanno specifiche risorse ed elementi di vulnerabilità, e la specificità deve essere valutata se si vuole individualizzare l’assistenza. La famiglia deve continuare a svolgere (e sempre di più) un ruolo attivo nella gestione del proprio bambino; y costruzione di una rete. Per perseguire questo principio è necessario prevedere quali possano essere, una volta individuata una problematica nel corso del follow-up, i percorsi assistenziali, riabilitativi e terapeutici, coinvolgendo sia i servizi specialistici sia quelli territoriali. Nei casi che richiedano, nel tempo, una costante collaborazione tra diverse figure professionali, è importante definire una figura di riferimento che affianchi la famiglia nel coordinare il piano assistenziale (case manager). È necessario definire a priori strumenti di raccolta ed eventuale elaborazione dei dati (Box 1).

La valutazione della crescita Lo sviluppo auxologico nel neonato pretermine

Negli ultimi decenni è aumentata l’evidenza epidemiologica che la crescita e quindi anche la nutrizione dei neonati pretermine può avere un impatto sia sul loro esito neuroevolutivo sia sullo sviluppo di patologie in età adulta. È pertanto fondamentale che il follow-up del nato pretermine (in particolare se VLBW) comprenda un’adeguata valutazione della crescita.

Dai principali studi osservazionali sappiamo che il neonato VLBW (e/o ≤ 32 settimane) è a rischio di bassa statura a distanza.

I dati desunti dallo studio EPIPAGE, condotto in Francia su 1417 nati < 33 settimane, riportano un’incidenza di statura

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al di sotto di –2 Standard Deviation Score (SDS) dell’8,3% a 2 anni (5,9% a 5 anni), e tra –2 e –1 SDS del 19,4% a 2 anni (21,2% a 5 anni). Tali percentuali sono sostanzialmente sovrapponibili a quelli di altri studi epidemiologici.

Nello stesso studio viene riportato un trend in miglioramento dell’esito auxologico in età prescolare fra i VLBW nati negli anni Ottanta e quelli nati alla fine degli anni Novanta (incidenza di bassa statura a 5 anni rispettivamente 15% e 5% circa), grazie al miglioramento delle pratiche assistenziali perinatali, strategie nutrizionali comprese.

Le informazioni relative al rischio auxologico nei nati late-preterm sono più scarse.

Uno studio, condotto in Giappone, evidenzia che a 3 anni la frequenza di bassa statura (-2 SDS) nei late preterm (5,2% sulla popolazione in studio) è superiore (2,9%a quella registrata nei nati a termine (1,7% a 37-38 settimane EG, 1,2% a 3941). Tra i soggetti late preterm la frequenza di bassa statura nei nati SGA è nettamente superiore a quella registrata nei nati AGA (9,4% vs 2,2%).

Per comprendere quali fattori possano essere d’aiuto nel predire l’esito auxologico del nato pretermine, come per la valutazione del rischio di altri esiti è necessario considerare le seguenti fasi.

ferenza addominale fetale (e quindi del peso), anche delle altre variabili antropometriche (lunghezza e soprattutto circonferenza cranica), il che comporta un maggior rischio auxologico e neuroevolutivo a distanza.

I soggetti SGA alla nascita, intesi come di peso o lunghezza ≤ -2 SDS, hanno un’incidenza di altezza ≤ -2 SDS sia a 2 che a 5 anni del 28%, rispetto a quelli definiti AGA il cui rischio è del 7.5 e 5.3%, rispettivamente a 2 e 5 anni.

La fase prenatale

La fase postnatale precoce

Al momento della nascita il nato pretermine può già presentare alcune caratteristiche che possono condizionare il suo futuro auxologico. I fattori di rischio individuati nei vari studi epidemiologici sono: y la gravità della prematurità: il rischio è maggiore per le fasce di età gestazionale più bassa (< 29 settimane); y la restrizione della crescita fetale (IUGR). In molti studi l’essere SGA alla nascita viene considerato come un “proxy” della restrizione di crescita fetale; tuttavia i termini SGA e IUGR esprimono due concetti diversi, neonatale il primo, fetale il secondo. Un grande equivoco presente nella maggior parte della letteratura è infatti il presupposto che tutti i piccoli per età gestazionale (SGA) abbiano una restrizione della crescita intrauterina (IUGR), ma i neonati SGA sono in realtà un gruppo eterogeneo, comprendente sia soggetti sani costituzionalmente piccoli, sia soggetti che non sono riusciti a raggiungere il loro potenziale genetico di crescita, a causa di una noxa patogena (i veri IUGR); y la precocità e il grado di gravità della restrizione di crescita fetale. Se la restrizione è precoce e severa porta al coinvolgimento, oltre che della circon-

TABELLA 2. Rapporto tra crescita in altezza a 2 e 5 anni

in nati ≤ 32 settimane di EG [Fonte EPIPAGE, modificato] ALTEZZA A 2 ANNI

ALTEZZA A 5 ANNI

< –2 SDS

Tra –2 e –1 SDS

> –1 SDS

46,6%

39,2%

14,2%

Tra –2 e –1SDS

9%

55,2%

35,8%

≥ –1 SDS

0,5%

10,1%

89,4%

< –2 SDS

TABELLA 3. Crescita in altezza a 2 e 5 anni in nati SGA versus nati AGA

[Fonte EPIPAGE, modificato] Status alla nascita

ALTEZZA A 2 ANNI

ALTEZZA A 5 ANNI

< –2 SDS tra –2 e –1 SDS

< –2 SDS tra –2 e –1 SDS

AGA (peso o lungh > –2 SDS)

7,5%

19%

5,3%

13,6%

SGA (peso o lungh ≤ –2 SDS)

28

24%

28%

32%

La fase postnatale precoce, coincidente con il periodo di ricovero in TIN, è caratterizzata, nel neonato VLBW, dal cosiddetto EUGR (Extra Uterine Growth Restriction), definito come un deficit di crescita postnatale, cioè una “perdita di centili” (peso, e/o lunghezza, e/o circonferenza cranica) dalla nascita al momento della dimissione (o a 36 o a 40 settimane di età postmestruale).

Gli studi riportano dati di incidenza di EUGR molto variabile da centro a centro: tale variabilità è il riflesso della diversa composizione delle popolazioni in esame (es. frequenza di SGA alla nascita), delle diverse carte antropometriche utilizzate e delle differenti strategie nutrizionali.

L’incidenza maggiore di EUGR si riscontra nei neonati con IUGR o SGA e nelle età gestazionali più basse; nei nati < 29 settimane viene riportata un’incidenza globale del 79%. Nella popolazione moderately-preterm o late-preterm l’impatto dell’EUGR è minore.

La morbosità neonatale influenza pesantemente l’incidenza di EUGR: vengono riportati come fattori di rischio associati: la displasia broncopolmonare e l’utilizzo di steroidi, l’enterocolite necrotizzante, la sepsi tardiva. A sua volta l’EUGR è associata a un rilevante rischio auxologico a

distanza e a un aumentato rischio di esiti neuroevolutivi a distanza.

La fase del “catch up growth”

Dopo l’iniziale deficit di crescita, i nati pretermine mostrano una tendenza al recupero (cosiddetto “catch up growth”) in peso, lunghezza e circonferenza cranica, che inizia generalmente precocemente nei primi mesi di vita e che spesso si completa entro i due anni di vita, ma, in alcuni soggetti, anche più tardivamente nel corso dell’infanzia. Nella popolazione dei nati moderately-preterm o late-preterm il “recupero” è meno difficoltoso.

Anche ammesso che un bambino pretermine abbia un EUGR a 40 settimane postmestruali, se i suoi parametri non scendono sotto –1 SDS a 2-3 mesi di età corretta, lo sviluppo può essere migliore di quello i cui parametri sono al di sotto di tale valore.

Indubbiamente una bassa statura a 2 anni predispone a una bassa statura anche a 5 anni, ma il pattern di crescita fra 2 e 5 anni è ancora estremamente variabile: in questo lasso temporale esistono gruppi di bambini che recuperano ancora, ma anche soggetti che fanno il percorso opposto (Tabella 2).

AGA e SGA alla nascita tendono ad avere un diverso catch up growth: i soggetti AGA alla nascita hanno un maggior recupero sia tra la nascita e i 2 anni, sia tra i 2 e i 5 anni (Tabella 3).

L’associazione crescita-outcome neuroevolutivo

Un ampio studio multicentrico ha dimostrato che un maggior recupero in termini di peso e lunghezza tra l’età del termine e i 4 mesi è positivamente, ma modestamente, correlato all’esito neuroevolutivo a 18 mesi. Un successivo aumento in peso a scapito della lunghezza non apporta ulteriori benefici.

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Ai fini dell’esito neuroevolutivo è fondamentale considerare il catch up growth della circonferenza cranica: una scarsa crescita è associata a un aumentata prevalenza di impairment motorio e cognitivo a 3 e 8 anni e a valori di QI inferiori in età adulta.

Esistono meno conoscenze sull’effetto della crescita postnatale e sullo sviluppo psicomotorio. Gli scores nella scala Bayley a 2 anni sarebbero maggiormente correlati con la crescita postnatale piuttosto che con il grado di IUGR alla nascita. I bambini SGA con peso < 10° percentile a 2 anni hanno un minor PDI (Psicomotor Developmental Index) rispetto a quelli che presentano un catch up growth, mentre i bambini AGA con catch down growth a 2 anni avevano minori MDI (Mental Developmental Index) e PDI, oltre che una paralisi cerebrale di grado più severo.

Esiti neuroevolutivi sfavorevoli e deficit di crescita postnatale possono essere interpretati come fenomeni che probabilmente condividono comuni fattori nutrizionali e non nutrizionali. Sebbene questi fenomeni non possano essere completamente corretti utilizzando solo interventi nutrizionali, i soli fattori di rischio perinatale e le complicanze neonatali non spiegano completamente l’esito sfavorevole. In effetti, le evidenze più recenti mostrano che attenti interventi nutrizionali, in termini di apporto proteico e di rapporto proteine/ energia, possono avere un effetto positivo sullo sviluppo neurologico. Particolare attenzione deve essere prestata alla qualità della crescita: infatti la normale crescita e la regolare differenziazione degli organi sono influenzate più dalla massa magra e dalla crescita lineare che dalla crescita del peso o della massa grassa. Inoltre, recenti evidenze suggeriscono un’associazione positiva tra crescita in termini di massa magra, ma non di massa grassa, e migliore sviluppo neurologico nell’infanzia.

L’associazione crescita-rischio metabolico e cardiovascolare

Se, da un lato, un miglior esito auxologico è stato correlato con un miglior esito neuroevolutivo, dall’altro è stato espresso il dubbio che una rapida crescita durante l’infanzia potesse essere associata allo sviluppo di insulino-resistenza e sindrome metabolica (obesità, diabete di tipo 2, ipertensione, malattia cardiovascolare).

Un’ampia revisione di letteratura condotta da Lapillonne e Griffin ha analizzato i dati relativi agli effetti di IUGR, crescita postnatale e nutrizione postnatale sullo sviluppo di patologia metabolica e cardiovascolare in età adulta, giungendo alla conclusione che la crescita postnatale precoce

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(prima dei 12-18 mesi di età corretta) non aumenta il rischio metabolico e cardiovascolare a distanza, mentre maggior cautela va posta nelle età successive.

Il catch up growth precoce in neonati molto pretermine è associata a una percentuale inferiore di grasso corporeo ed è quindi probabile che sia benefica in termini di esito neurologico e non dannosa in termini di conseguenze metaboliche in età adulta.

Al contrario, una rapida crescita del peso che si verifichi più tardi durante l’infanzia potrebbe avere un impatto negativo sulla salute in età adulta (diabete, malattie cardiovascolari, ipertensione).

Il “piano assistenziale auxologico” del nato VLBW

Sulla base dei dati di letteratura sopra citati, risulta evidente che il follow-up auxologico prevede un accompagnamento nel tempo del singolo bambino e della sua famiglia, ricalibrando la valutazione del rischio (e quindi la comunicazione alla famiglia) nel corso delle diverse tappe del follow-up stesso.

Considerando i fattori di predittivi di bassa statura (Box 2) e collocandoli nel calendario dei controlli, potremmo schematizzare fattori predittivi/segni d’allarme e azioni (Box 3).

L’obiettivo è quello di individuare, alla fine del percorso di follow-up, i bambini da inviare a consulenza auxoendocrinologica, nell’eventualità di esplorare l’indicazione all’uso del GH: è opportuno inviare allo specialista, quindi, i soggetti che ai 3 anni di età corretta hanno un’altezza < 3° percentile, o, ancor più precisamente < –2 SDS. Le carte antropometriche

La corretta valutazione della crescita postnatale dei nati pretermine è di primaria importanza, sebbene la definizione della loro crescita ottimale sia ancora oggetto di controversie. Nel monitoraggio della crescita del pretermine nella pratica clinica, si possono individuare due momenti: dalla nascita all’età equivalente al termine e dopo l’età equivalente al termine.

Le carte antropometriche si suddividono sostanzialmente in due grandi categorie: carte standard, che descrivono “come la crescita dovrebbe essere” e carte reference, che descrivono “come la crescita effettivamente è”. Di fatto, le carte standard sono costruite su una popolazione ideale, costituita da bambini sani che vivono in condizioni favorevoli al raggiungimento del loro pieno potenziale genetico di crescita. Al contrario, le carte reference si basano su di una popolazione mista, da cui sono esclusi solo i casi francamente patologici.

A oggi, le carte antropometriche disponibili nella pratica clinica sono: carte fetali, carte neonatali, carte di crescita postnatale per nati a termine, carte longitudinali specifiche per nati pretermine.

L’ultimo approccio (carte longitudinali specifiche per nati pretermine) è quello teoricamente valido, ma in letteratura e nella pratica clinica non esiste, per il momento, una carta reference che risponda ai criteri ideali.

Si è recentemente concluso invece un progetto internazionale multicentrico per la costruzione di uno standard prescrittivo per la valutazione della crescita postnatale del nato pretermine (INTERGROWTH-21st).

Nella pratica clinica si possono seguire due diversi approcci: 1 se si segue l’approccio del reference (scegliere una carta che descriva la crescita quale “realmente è”) si possono utilizzare: - dalla nascita all’equivalente del termine di gestazione (40 settimane): carte antropometriche neonatali italiane INeS (Italian Neonatal Study) [www.inescharts.com]; - dal termine (40 settimane) in poi: carte CDC 2002 dal termine a 2 anni [www.cdc.gov/Growthcharts], o in alternativa carte CDC 2002 dal termine a 2 anni e successivamente carte italiane SIEDP 2006 dai 2 ai 20 anni) [www.siedp.it]; 2 se si segue l’approccio dello standard (scegliere una carta che descriva la crescita quale “dovrebbe essere”) si possono utilizzare: - dalle 2 settimane di vita ai 6 mesi di età corretta: postnatal growth standards for preterm infants, Intergrowth21 [https://intergrowth21. tghn.org]; - dai 6 mesi di età corretta ai 5 anni: carte WHO da 0 a 5 anni [www. who.int/child growth/publications].

Il posizionamento dei valori assoluti delle misure antropometriche su una carta di riferimento o l’inserimento in sistemi informatizzati porta alla trasformazione di tali valori in percentili e in standard deviation score (SDS) o z-score. Entrambi rappresentano lo stesso concetto espresso in modalità differente: y il percentile: una misura al 10° percentile significa che il 10% dei valori di quella variabile sono al di sotto o uguali a quel valore); y lo SDS è un numero puro che indica di quanto un valore è lontano (in positivo o in negativo) dalla propria media, sempre nella stessa popolazione di riferimento.

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L’utilizzo preferenziale del percentile o dello SDS nella valutazione di una variabile antropometrica è discrezionale. È tuttavia consigliabile: y utilizzare il percentile: nella comunicazione ai genitori e quando si vogliono confrontare carte relative a popolazioni differenti; y utilizzare lo SDS: nella lettura degli studi, in campo di ricerca e in contesti clinici particolari (es. indicazioni all’uso del GH).

In ogni caso, può essere utile far riferimento al seguente schema di corrispondenza fra i valori di percentile e SDS: y 3° percentile SDS: -1,88 y 10° percentile SDS: -1,28 y 25° percentile SDS: -0,67 y 50° percentile SDS : 0 y 75° percentile SDS: +0,67 y 90° percentile SDS: +1,28 y 97° percentile SDS: +1,88 Obiettivi nutrizionali

Gli obiettivi nutrizionali per i neonati pretermine dovrebbero essere quelli di promuovere l’alimentazione con latte materno, minimizzare i deficit nutrizionali, affrontare prontamente i deficit quando identificati ed evitare d’altro canto di nutrire eccessivamente o promuovere l’accelerazione della crescita postnatale oltre il normale per l’età postconcezionale. Poiché lo stato nutrizionale dei neonati prematuri varia notevolmente, la creazione di piani di alimentazione personalizzati è l’approccio migliore.

Al momento della dimissione, se un nato pretermine VLBW è alimentato con il latte materno, non ci sono motivi per non continuare anche dopo, rispettando i seguenti requisiti: y capacità di assumere autonomamente almeno 180 ml/kg/die di latte; y velocità di crescita nella norma per l’età.

I neonati che pesano meno del previsto per la loro epoca postconcezionale sono quelli a maggior rischio di deficit di crescita a lungo termine e richiedono quindi un’attenzione particolare. Dovrebbe essere sempre promosso l’utilizzo di latte materno, eventualmente fortificato. Se un bambino assume latte artificiale, dovrebbero essere utilizzata una formula pretermine o una speciale formula postdimissione che contiene più proteine, minerali, oligoelementi e LCPUFA rispetto alla formula a termine standard, fino almeno al raggiungimento di 40 settimane postconcezionali (52 settimane secondo altri autori).

Alcuni studi, affrontando gli aspetti qualitativi del processo di crescita, pur non trovando differenze significative in termini quantitativi (g/kg/die o cm/settimana) hanno evidenziato, a favore delle formule

arricchite, una migliore crescita in contenuto minerale osseo o in massa magra.

Valutazioni neuroevolutive Obiettivi della valutazione neuroevolutiva

L’esame neurologico è parte fondamentale della qualità delle cure nei programmi di follow-up. Ha l’obiettivo di identificare e definire tempestivamente le anomalie maggiori, consentendo di mettere in atto gli interventi precoci necessari, guidare l’operatore nel comunicare la diagnosi, nell’orientare il sostegno ai genitori, nel programmare l’invio ai servizi territoriali per i bambini con rischio di disabilità o disordini dello sviluppo, condividendo con il pediatra di famiglia i problemi incontrati e le soluzioni possibili.

Obiettivo ulteriore, a partire dai 12 mesi, è quello di identificare gli esiti minori e approfondire l’evoluzione motoria, neuropsicologica e comportamentale del pretermine.

Infine, per i bambini che hanno sviluppato paralisi cerebrale o disabilità maggiori, il team neuroriabilitativo ha il compito di verificare gli interventi terapeutici, fornire indicazioni ai genitori riguardanti la prevenzione dei disordini muscoloscheletrici, condividendo con i servizi territoriali le indicazioni su ausili, autonomia e protesi.

Indicatori di Neurodevelopmental Follow-Up Care nel nato pretermine

La valutazione dello sviluppo neuromotorio, sensoriale, cognitivo e comportamentale nel pretermine appare di complessità crescente. La stretta relazione tra comorbidità nutrizionali, respiratorie e neuroevolutive nel grave pretermine rende spesso difficile discernere quanto sia neurologico e quanto sia il risultato degli altri fattori e delle loro interazioni.

La prognosi e l’evoluzione dei segni clinici, ma anche i percorsi di resilienza del bambino e dei genitori risultano non sempre facili da definire, tanto più quanto più basse le età gestazionali.

Per tali motivi i grandi Network di follow-up, American Academy of Pediatrics (AAP), National Institute of Child Health and Human Development (NICHHD), Vermont Oxford Network (VON) preferiscono esprimersi in termini di “comprehensive neurodevelopmental assessment” che, in relazione alle problematiche specifiche per ogni bambino, include sia l’esame neurologico standard sia la valutazione della funzione motoria, dello sviluppo cognitivo, del linguaggio e del comportamento, la somministrazione di questionari per i genitori, oltre all’esecuzione della RMN, dell’EEG, le indagini biochimiche, genetiche, ecc.

Per valutare gli indicatori di qualità delle cure nel follow-up, un panel di esperti degli stessi network ha definito le aree e i tempi delle valutazioni.

In Italia, come altrove, esiste notevole eterogeneità nella scelta degli strumenti neurologici, per lo scarso confronto tra i centri ma anche per la scarsa evidenza scientifica negli “indicatori” di qualità delle cure nel follow-up.

Anche le figure professionali che praticano l’esame neurologico variano nei diversi Paesi europei e nordamericani (neuropediatra, pediatra, pediatra dello sviluppo, neurologo, fisiatra, terapista occupazionale, fisioterapista, infermiere esperto di intervento precoce, psicologo, ricercatore). Sicuramente la valutazione dello sviluppo psicomotorio del bambino pretermine necessita di pratica ed esperienza, meglio nel contesto di specifici training formativi sulle metodiche che si intende utilizzare.

Cosa valutare?

La letteratura distingue disabilità maggiori (major impairment) e minori (minor dysfunction).

Disabilità maggiori: y paralisi cerebrale moderata o severa con GMFCS ≥ 2 (Gross motor function classification system); y score cognitivi alla Bayley III < 70 e GMFCS ≥ 2; y visione con deficit < 1/10 bilaterale; y deficit uditivo permanente che non permette al bambino di comprendere le direzioni dei messaggi verbali e comunicare nonostante protesi o impianto cocleare.

Disabilità minori: y disturbi della sfera motoria e posturale: goffaggine, problemi di coordinazione, problemi organizzativi del movimento e del gesto, ma anche anomalie posturali e morfologiche a livello del torace, della colonna vertebrale, degli arti inferiori e del piede, plagiocefalia; y difficoltà di apprendimento: difficoltà di apprendimento, di organizzazione visuo-spaziale e percettiva; y disturbi del comportamento: disturbi di regolazione e disordini della sfera tonico-emozionale, iperattività o inibizione; y patologie delle funzioni adattive: disturbi del ritmo sonno-veglia, dell’alimentazione e del controllo sfinterico.

Considerazioni sugli strumenti

Secondo B. Vohr, la valutazione neurologica deve valutare e integrare: stati di coscienza, aspetti socio comportamentali, tappe di sviluppo, funzioni e deve tenere

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conto delle comorbidità (es. respiratori, nutrizionale, ecc).

La valutazione neurologica classica, che indaga la struttura alla ricerca della lesione, quando la lesione non è ancora visibile, o quando le anomalie non riguardano solo il sistema nervoso centrale (SNC), non sempre è sufficiente a fornire un giudizio prognostico, soprattutto nelle forme meno gravi di paralisi cerebrale e nelle anomalie minori.

L’esame neurologico o neurofunzionale,

nel prematuro, deve pertanto rispondere a diverse esigenze: y integrare il punto di vista neurologico e funzionale; y definire il grado di compromissione per pianificare tempestivamente l’intervento (quantità, tipo e intensità); y utilizzare item dinamici a migliore valenza prognostica; y considerare le funzioni per restituire ai genitori un quadro prognostico globale;

y prestare particolare attenzione ai cri-

teri di normalità, tenendo conto che la maggior parte dei nostri piccoli pazienti è normale; y includere classificazioni, essenziali per stratificare popolazioni nei protocolli di ricerca. * alessandra.coscia@unito.it

La bibliografia è consultabile online.

BOX 1. La raccolta dati

Obiettivo CLINICO-ASSISTENZIALE

L’obiettivo è quello di registrare i dati necessari a comprendere l’evoluzione della storia clinica del singolo soggetto. È necessario che siano garantite alcune caratteristiche: - le informazioni devono essere esaustive; - è necessario che sia registrata sia l’osservazione del professionista (esame clinico, esami strumentali o di laboratorio) sia la soggettività dei genitori; - è necessario prevedere sia l’esplicitazione della valutazione e programma (ai singoli controlli) sia le modalità con cui registrare i contributi dei diversi professionisti.

Obiettivo RICERCA

L’obiettivo è quello di registrare i dati necessari a comprendere le caratteristiche della comunità dei soggetti (popolazione a rischio). È necessario che siano garantite alcune caratteristiche: - le informazioni devono essere sintetiche: devono costituire degli indicatori relativi a fattori di esposizione (rischio) ed esiti. Necessario porre attenzione alla definizione di indicatori relativi alla storia ostetrica; - la popolazione bersaglio deve essere definita a priori. È opportuno utilizzare categorie già esistenti a livello internazionale (raggruppamenti per età gestazionale o classi di peso); - la definizione del software dovrebbe garantire controlli interni sulla coerenza dei dati immessi; - prevedere un’elaborazione almeno annuale dei dati e la discussione degli stessi con tutti i professionisti coinvolti (utile anche riunione congiunta con gli ostetrici).

Fattori

BOX 2. Fattori di rischio di bassa statura a 5 anni nei VLBW

Genetici

- Altezza materna < 160 cm - Target genetico

Perinatali

- Età gestazionale < 29 settimane - Peso e lunghezza alla nascita < –2 SDS - Morbosità neonatale (BPD, steroidi postnatali, NEC, sepsi tardive)

Pattern di crescita Postnatale

- - - -

Gravità dell’EUGR Lunghezza a 3 mesi EC < –2 SDSS Altezza e peso a 1 anno EC < –2 SDS Peso e/o altezza fra la nascita e i 2 anni ridotti fino a valori < –2 SDS

BOX 3. Il piano assistenziale auxologico

Tempi

Fattori predittivi/segni d’allarme

Azione

Alla nascita

Età gestazionale < 29 settimane Peso e lunghezza < –2 SDS

Valutazione dei dati fetali (gravità e durata IUGR) Cura della nutrizione durante il ricovero

40 settimane

Morbosità neonatale (BPD, steroidi postnatali, NEC, sepsi Valutazione dei dati di morbosità neonatale tardive) Valutazione del pattern di crescita postnatale precoce Gravità dell’EUGR Cura della nutrizione nel periodo postdimissione

3 mesi EC

Lunghezza < –2 SDS Mancato aumento SDS per la circonferenza cranica

1 anno EC

Calcolo target genetico: - maschi (altezza padre + altezza madre +13)/2 Bassi valori di SDS per lunghezza e peso (soprattutto lun- femmine (altezza padre + altezza madre –13)/2 ghezza < 3° percentile) - range ±5 cm Target genetico sfavorevole (altezza materna < 160 cm) Ricalibrare il rischio sulla base dell’altezza raggiunta e del target genetico

2-3 anni EC

Altezza < –2 SDS Ricalcolare target genetico Peso e/o altezza fra la nascita e i 2 anni ridotti fino a valori Valutare l’opportunità di consulenza auxoendocrinologica < –2 SDS

Iniziale comunicazione del rischio auxologico alla famiglia, pur facendo riferimento alla possibilità di catch up growth tardivo

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INFOGENITORI

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Un bambino piccolo così…

Stefania Manetti*, Costantino Panza**, Antonella Brunelli*** *Pediatra di famiglia, Piano di Sorrento (Napoli); **Pediatra di famiglia, Sant’Ilario D’Enza (Reggio Emilia); ***UO di Pediatria e Consultorio familiare, Cesena, AUSL della Romagna

Cinque buchini nel campo di grano Cinque semini che spingono piano Pollice indice medio anulare Come piantine le vedi spuntare E se prometti di dargli un bacino Forse anche mignolo fa capolino C. Carminati, M. Tappari, A fior di pelle Un neonato è pretermine quando nasce prima della fine delle 37 settimane di gravidanza. Un neonato che nasce prima del termine può pesare poco, anche meno di 1000 g, e può non sembrare simile a un bambino nato a termine. I neonati di peso basso e nati molto prima del termine della gravidanza, specie se prima delle 28 settimane, hanno necessità di un trattamento intensivo e di supporto in ambienti specifici, nelle unità di cura intensiva neonatale.

L’aspetto di un piccolo prematuro dipende da quanto è piccolo, da quanto prima del termine nasce: può sembrare molto piccolo e con un gran testone, e spesso non ha molto grasso addosso. Proprio per la mancanza di grasso, la pelle di un neonato prematuro sembra trasparente e a volte si vedono i piccoli vasi sanguigni. Anche i capelli sono sottili e può esserci una fine peluria sul corpo. Chi nasce prima, nasce senza la vernice caseosa, quella sorta di “rivestimento” che copre i neonati a termine.

I neonati pretermine alla nascita possono sentire tanto freddo a causa del poco grasso che fa da “coperta” termica; per questo motivo, vengono rapidamente trasferiti in incubatrice, o sotto un particolare dispositivo che genera calore.

Ma tutto questo è normale, e con il tempo i neonati pretermine arriveranno ad assumere l’aspetto di un bambino nato a termine.

Dopo un immediato esame i neonati prematuri vengono trasferiti, quando necessario, nelle unità di terapia neonatale.

Come si comporta un prematuro?

In un neonato molto prematuro anche il pianto può essere flebile e, a volte, il respiro può essere difficoltoso. Per tenere sotto controllo lo stato di salute, le unità neonatali monitorano il funzionamento dei polmoni e del cuore e, se necessario, forniscono ossigeno per sostenere il respiro.

E i suoi genitori?

Il contatto fisico, l’allattamento, il tenerlo in braccio per coccolarlo, sono esperienze che possono mancare ad una mamma e un papà di un prematuro; è sicuramente un momento difficile, tuttavia un genitore può chiedere di partecipare attivamente al processo di cura. È bene trascorrere del tempo nelle unità di cura neonatali con il proprio bambino.

Anche se non è ancora consentito tenerlo in braccio, spesso, con il consenso dei medici e delle infermiere, si può toccare e accarezzare. In alcune unità di terapia intensiva neonatale si pratica la kangaroo care ossia il precoce, continuo e prolungato contatto pelle a pelle tra neonato e mamma; la “terapia del canguro” riduce la mortalità, il rischio di infezioni neonatali, l’ipotermia, l’ipoglicemia, la probabilità di ricovero ospedaliero; migliora la temperatura e la frequenza respiratoria, la crescita della circonferenza cranica e, infine, promuove l’allattamento al seno: una cura semplice ma molto efficace.

Nelle unità di terapia intensiva neonatale, inoltre, non devono mai mancare la musica e i libri: le attività di ascolto della musica, e della voce dei genitori che leggono un libro, sono buone pratiche che incoraggiano la relazione (a volte difficile nella partenza) fra il prematuro e i genitori, e ne favoriscono lo sviluppo neurocognitivo.

Alcuni bambini prematuri possono avere bisogno di essere nutriti per via endovenosa o attraverso un piccolo tubicino che, dalla bocca o dal naso, arriva allo stomaco.

Il latte materno rimane l’alimento migliore da dare: fornisce sostanze che aiutano il sistema immunitario e aiutano a combattere le infezioni. A volte i neonati molto prematuri possono trovare difficile e faticoso attaccarsi al seno e succhiare; in questi casi i medici del reparto possono richiedere che la mamma tiri il proprio latte per somministrarlo con il tubicino o con una bottiglina. Appena possibile, sarà bene attaccare il bambino spesso al seno per favorire la produzione di latte.

Per i genitori i primi giorni in una terapia intensiva neonatale sono come viaggiare su un altro pianeta, dove non si voleva assolutamente atterrare. Osservare i me-

dici e le infermiere che utilizzano macchinari complicati, fanno medicazioni, cambiano il pannolino e tante altre cose, trasmette ai genitori l’impressione che non si sarà mai in grado di fare tutto con la stessa abilità e competenza. Non è così: piano piano cambiare il pannolino, prendere la temperatura, avvolgere il bambino nelle copertine o cambiargli la tutina, diventeranno operazioni facili.

Genitori: non state intralciando il lavoro di nessuno, ma state svolgendo il vostro lavoro di genitori con cura e amore. I bambini anche così piccoli amano sentire la vostra voce; è bene parlare con loro perché riconoscono il vostro odore e il contatto; queste semplici operazioni aiuteranno moltissimo il processo di cura e lo sviluppo del cervello. I prematuri a cui si parla di più durante il ricovero in terapia neonatale sono quelli che avranno un migliore sviluppo del linguaggio.

In alcuni reparti sarà anche possibile assistere alle procedure: se desiderate essere presenti potete chiedere al personale.

Molto probabilmente sarà necessario indossare guanti, mascherina e un camice per evitare di portare germi dannosi.

Si torna a casa?

Spesso si attende trepidamente il ritorno a casa, a volte anche prima che il bambino sia pronto. Solo nel momento in cui i medici del reparto stabiliranno che le funzioni respiratorie e cardiache sono a posto, la temperatura è regolata, l’alimentazione non è difficile e la crescita è buona, il ritorno a casa sarà possibile.

La conoscenza è potere

Essere a conoscenza di alcuni termini particolari, o della storia dello sviluppo di un neonato prematuro, può aiutare a sentirsi parte della squadra, a comprendere le informazioni e a sentirsi meglio. Anche parlare con altri genitori che hanno vissuto esperienze simili può essere di grande aiuto: se avete necessità di ricevere informazioni non esitate a chiedere al vostro pediatra, o allo staff infermieristico o medico. * doc.manetti@gmail.com

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AGGIORNAMENTO AVANZATO

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Sport therapy: allenamento di precisione dalla diagnosi al termine del trattamento oncologico in bambini e adolescenti con emopatia maligna Francesca Lanfranconi, Adriana Balduzzi, William Zardo, Emanuele Villa, Tommaso Moriggi, Andrea Biondi, Momcilo Jankovic Clinica Pediatrica dell’Università degli Studi di Milano-Bicocca, Centro Maria Letizia Verga, Fondazione Monza e Brianza per la mamma e il suo bambino, ASST San Gerardo di Monza

Nei primi anni di vita e durante l’adolescenza, l’attività fisica è cruciale per un buono sviluppo delle capacità motorie. E lo è ancor di più per quei bambini e ragazzi costretti a terapie antitumorali e quindi a lunghe fasi di ricovero (spesso allettati) e prolungati periodi di inattività fisica.

Il progetto di ricerca Sport therapy nasce proprio con lo scopo di dimostrare che, attraverso un’attività fisica mirata somministrata dal medico dello sport in collaborazione con il pediatra emato-oncologo, è possibile favorire il pieno recupero di questi pazienti, scongiurando l’elevato pericolo di patologie croniche legate alla sedentarietà e permettendo loro di reinserirsi al meglio, una volta guariti, nella propria comunità di appartenenza (scuola, sport e relazioni sociali).

Il progetto di ricerca Sport therapy nasce all’interno del Centro Maria Letizia Verga presso la Clinica Pediatrica dell’Università degli Studi di Milano-Bicocca, Fondazione Monza e Brianza per la mamma e il suo bambino, ASST San Gerardo di Monza.

Qui, ogni anno, vengono curati circa 80 bambini e adolescenti affetti da leucemia, linfoma o patologie del sangue che portano a trapianto di midollo osseo.

In the early years of life and during adolescence, physical activity is crucial for good development of motor skills. It is even more so for those children and young people who are forced to undergo anti-cancer therapies and therefore undergo long periods of hospitalization (often bedridden) and prolonged periods of physical inactivity.

The research project “Sport therapy” was born with the aim of demonstrating that, through targeted physical activity administered by the sports physician in collaboration with the pediatrician hematologist, it is possible to facilitate the full recovery of these patients, avoiding the high risk of chronic diseases related to a sedentary lifestyle and allowing them to better reintegrate, once healed, in their community of origin (school, sport and social relations). The research project “Sport therapy” was born within the Maria Letizia Verga Center at the Pediatric Clinic of the University of Milan Bicocca, at the Foundation for the Mother and Her Child, San Gerardo Hospital in Monza. Every year, around 80 children and adolescents with leukemia, lymphoma or blood disorders leading to bone marrow transplantation are treated here.

Premessa

L’inattività fisica depriva ogni anno i cittadini dell’Europa di 8 milioni di giorni lavorativi e/o attività dedicate ad attività sociali. Non tutti subiscono gli effetti dell’inattività fisica allo stesso modo.

I bambini/e e i ragazzi/e che hanno delle disabilità sono particolarmente vulnerabili agli effetti deleteri della mancanza di esercizio fisico. Un gruppo particolarmente a rischio di incorrere in patologie croniche legate alla sedentarietà sono i bambini e gli adolescenti (Ped) che sopravvivono alle ematopatie maligne (EM) [1]. La reinclusione dei PedEM nelle pro-

prie comunità come persone resilienti è un obiettivo specifico della Organizzazione Mondiale della Sanità per il quinquiennio 2015-2020 (Investing in children: the European child and adolescent health strategy 2015-2020). Una persona, secondo le associazioni di pazienti affetti da tumore, deve essere considerata “sopravvissuta” (o survivor) sin dal momento della diagnosi di malattia oncologica. Questa nuova visione sui sopravvissuti apre incredibili opportunità terapeutiche per i pazienti con tumore, in quanto i trattamenti devono necessariamente tenere conto della qualità di vita sia durante la malattia che al

termine delle onerose terapie [2]. A seguito dei progressi negli ultimi vent’anni nella diagnosi precoce di EM, incluso il trapianto di cellule staminali ematopoietiche (TCSE), la sopravvivenza dei PedEM è aumentata drammaticamente. In accordo con la European Society for Paediatric Oncology (SIOPE), in Europa ci sono più di 300.000 sopravvissuti a tumori in età pediatrica e nel 2020 saranno quasi mezzo milione: due terzi avranno un residuo effetto collaterale grave dovuto al trattamento, che impatterà la vita quotidiana di chi ne è affetto.

Le malattie dovute all’inattività fisica sono quelle prevalenti nei PedEM e rappresentano le conseguenze peggiori del trattamento [3]. Durante i primi anni di vita e l’adolescenza, l’attività fisica è necessaria allo sviluppo delle capacità motorie, così come allo sviluppo del sistema muscolo-scheletrico e per garantire un dispendio energetico adeguato e il controllo del peso corporeo. L’attività fisica è certamente una delle funzioni basilari della vita umana ed è un importante fattore per la salute nel corso di tutta la nostra vita. È noto che l’attività fisica abbia molti effetti benefici riducendo il rischio di patologie cardiovascolari, ipertensione, diabete e certe forme di tumore [4].

Ha certamente anche effetti positivi sulla salute mentale, riducendo ansia e depressione. In accordo con gli obiettivi stabiliti dalla Organizzazione Mondiale della Sanità nel documento WHO global disability action plan 2014-2021, migliorare l’accesso alle cure per persone con disabilità è non solo un diritto umano, ma anche un fattore essenziale per permettergli di aspirare a raggiungere obiettivi di lavoro/ scuola, di cura e di partecipazione alle attività familiari e sociali. Il piano di azione prevede il rinforzo dei progetti riabilitativi, della tecnologia assistita, dei servizi di supporto del territorio dedicati alle

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AGGIORNAMENTO AVANZATO

Figura 1. Esecuzione del test del cammino di 6 minuti (6MWT).

Figura 2. Esecuzione del test di salita e discesa dalle scale (TUDS).

Figura 3. Esecuzione del test di forza del muscolo scheletrico degli arti inferiori, test di estensione del ginocchio.

persone con disabilità. Quindi la strategia a lungo termine per i Servizi Sanitari Nazionali della EU prevede che i PedEM abbiano la possibilità di partecipare a programmi di allenamento all’interno degli ospedali e nelle comunità di origine al termine del trattamento, allo scopo di realizzare il loro pieno potenziale per la salute, la crescita e assicurare una migliore qualità di vita [5-9].

2 la forza del muscolo scheletrico degli

l’allenamento di precisione. La loro performance, misurata all’inizio e dopo 12 settimane di allenamento (PedEM_T0 vs PedEM_T1), tramite molteplici test (tra cui 6MWT e TUDS) è evidenziata nei grafici delle Figure 4 e 5, dove si mostra un evidente miglioramento, pur permanendo un deficit nel confronto con bambini e ragazzi sani di pari età e genere (CTRL).

Obiettivi

L’obiettivo generale di questa ricerca è la valutazione degli effetti di un allenamento di precisione (Sport therapy) su PedEM, di entrambi i generi, dall’inizio del trattamento antitumorale, ricoverati presso il Centro Maria Letizia Verga. Saranno reclutati 100 pazienti nel 2019-2020 e 100 nel 2020-2021.

Metodi

Ogni gruppo verrà allenato per 12 mesi. Il O2peak e la capacità di estrazione dell’ossigeno misurata in modo non invasivo tramite Near Infra-Red Spectroscopy (NIRS), misurata tramite test cardiopolmonare (CPET) [10] saranno le variabili principali indagate per verificare l’effetto dell’allenamento di precisione, ogni 9 settimane. In totale ogni paziente effettuerà 4 round e 3 settimane di recupero 4 volte all’anno. La tipologia di esercizi previsti è di allenamento aerobico, alla forza, alla coordinazione e agilità e flessibilità.

Inoltre verranno valutati: 1 l’abilità funzionale individuale misurata tramite test del cammino di 6 minuti (6MWT) (Figura 1), test di salita e discesa dalle scale (TUDS) (Figura 2);

arti inferiori, test di estensione del ginocchio (Figura 3); 3 la qualità di vita (Quality of Life, QoL), cioè gli aspetti fisici, sociali ed emozionali che sono rilevanti nel processo di resilienza individuale e di inclusione sociale [11,12].

Risultati

Oggi, come detto, grazie ai progressi realizzati nella diagnosi precoce e nella cura delle malattie oncologiche, in Europa ci sono più di 300.000 giovani pazienti guariti da tumori in età pediatrica e nel 2020 saranno quasi mezzo milione. Per questi bambini e ragazzi, avere la possibilità di svolgere un’attività fisica mirata durante le terapie assume un ruolo fondamentale per scongiurare malattie dovute all’inattività fisica, che rappresentano una delle peggiori e più diffuse conseguenze per i pazienti guariti.

I bambini e adolescenti affetti da malattie oncologiche del sangue, a causa delle terapie cui sono sottoposti, subiscono una progressiva riduzione della capacità respiratoria e di quella cardiaca, oltre che della forza muscolare. L’esercizio fisico mirato rappresenta un possibile approccio terapeutico per risolvere i loro enormi problemi di ridotta capacità di svolgere esercizio. È possibile somministrare questo tipo di terapia grazie alla sinergia creata dalla collaborazione tra pediatri emato-oncologi e medici dello sport.

I risultati preliminari del nostro studio, condotto da aprile 2017 a luglio 2018, hanno mostrato come in 80 pazienti alla fine del trattamento antitumorale la tolleranza all’esercizio sia migliorata dopo

Conclusioni

1 I risultati del progetto di ricerca Sport

therapy lanceranno l’allenamento di precisione come una delle armi terapeutiche disponibili per contrastare le conseguenze delle malattie emato-oncologiche in età evolutiva.

2 Incrementando la capacità fisica dei bambini e degli adolescenti affetti da ematopatie maligne durante le fasi del trattamento antitumorale, diminuiremo la pesante eredità lasciata dalle cure, colmando così il loro svantaggio nei confronti dei coetanei sani e garantendo loro un pieno reinserimento nelle comunità di appartenenza (scuola, sport, rapporti sociali).

3 Una standardizzazione della metodologia per utilizzare l’esercizio di precisione nei bambini e adolescenti ricoverati faciliterà il monitoraggio dei progressi di questo tipo di interventi a livello internazionale e i dati provenienti dal progetto Sport therapy permetteranno ai governi e agli enti interessati di non rimandare ulteriormente l’istituzione delle strategie necessarie a migliorare salute e benessere delle persone guarite da malattie oncologiche.

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Figura 4. Valori di distanza percorsa al test del cammino dei 6 minuti (6MWT), prima (T0, quadrato rosso) e dopo (T1, pallino verde) 12 settimane di allenamento. I pazienti sono stati confrontati con un gruppo di bambini/adolescenti sani (triangolo blu).

Alla fine del progetto di ricerca Sport therapy: y saranno disponibili nuove strategie per contrastare, grazie all’allenamento di precisione, i danni cardiopolmonari e muscoloscheletrici conseguenti alle terapie antitumorali; y verrà dimostrato definitivamente come l’esercizio fisico possa essere un’opzione terapeutica e non solo un elemento accessorio all’interno della presa in carico dei bambini e adolescenti affetti da malattie oncologiche del sangue, sin dall’inizio della malattia; y sarà chiara la possibilità di introdurre nuove figure tecniche nel contesto ospedaliero: medici dello sport e scienziati motori faranno parte del team multidisciplinare che collega l’ambiente ospedaliero al territorio; y la prospettiva futura, una volta conclusa la sperimentazione e dimostrata l’efficacia dell’intervento di allenamento di precisione sulla salute psicofisica dei bambini e adolescenti affetti da tumore, sarà quella di far diventare la Sport therapy un servizio assistenziale permanente durante la cura dei pazienti in età evolutiva.

Figura 5. Valori di tempo impiegato al test di salita e discesa dalle scale (TUDS), prima (T0, quadrato rosso) e dopo (T1, pallino verde) 12 settimane di allenamento. I pazienti sono stati confrontati con un gruppo di bambini/ adolescenti sani (triangolo blu).

* m.jankovic@asst-monza.it

1. Conter V, Bartram CR, Valsecchi MG, et al. Molecular response to treatment redefines all prognostic factors in children and adolescents with B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia: results in 3184 patients of the AIEOP-BFM ALL 2000 study. Blood. 2010 Apr 22;115(16):3206-14.

2. Benedetti G, Camnasio M, Fioredda F, et al. A system for the informatics charge of the follow-up of recovered cancer child. CILEA bulletin 2003;86:15-6.

3. Van Brussel M, Takken T, Lucia A, et al. Is physical fitness decreased in survivors of childhood leukemia? A systematic review. Leukemia. 2005 Jan;19(1):13-7.

4. Cox CL, Montgomery M, Oeffinger KC, et al. Promoting physical activity in childhood cancer survivors: results from the Childhood Cancer. 2009 Feb 1;115(3):642-54.

5. Hartman A, Winkel ML, van Beek RD,, et al. A randomized trial investigating an exercise program to prevent reduction of bone mineral density and impairment of motor performance during treatment for childhood acute lymphoblastic leukemia. Pediatr Blood Cancer. 2009 Jul;53(1):64-71.

6. Teuffel O, Kuster SP, Hunger SP, et al.

Dexamethasone versus prednisone for induction therapy in childhood acute lymphobla-

stic leukemia: a systematic review and meta-analysis. Leukemia. 2011 Aug;25(8):1232-8.

7. Hogarty AN, Leahey A, Zhao H, et al.

Longitudinal evaluation of cardiopulmonary performance during exercise after bone marrow transplantation in children. J Pediatr.

2000 Mar;136(3):311-7.

8. San Juan AF, Chamorro-Viña C, Maté-Muñoz JL, et al. Functional capacity of children with leukemia. Int J Sports Med. 2008 Feb;29(2):163-7.

9. Marchese VG, Connolly BH, Able C, et al.

Relationships among severity of osteonecrosis, pain, range of motion, and functional mobility in children, adolescents, and young adults with acute lymphoblastic leukemia. Phys Ther. 2008 Mar;88(3):341-50.

10. Lanfranconi F, Pollastri L, Ferri A, et al. Near infrared spectroscopy (NIRS) as a new non-invasive tool to detect oxidative skeletal muscle impairment in children survived to acute lymphoblastic leukaemia. PLoS One. 2014 Jun 23;9(6):e99282.

11. Haupt R, Spinetta JJ, Ban I. Long term survivors of childhood cancer: cure and care. The Erice statement. Eur J Cancer. 2007 Aug;43(12):1778-80.

12. San Juan AF, Chamorro-Viña C, Moral S, et al. Benefits of intrahospital exercise training after pediatric bone marrow transplantation. Int J Sports Med. 2008 May;29(5):43946.

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Per un’equità di genere servono “papà sufficientemente buoni” Stefania Manetti Pediatra di famiglia, Piano di Sorrento (Napoli)

Dal momento in cui Malala è nata volevo fortemente donarle la possibilità di avere una identità propria, di essere un padre che la incoraggiasse a imparare e volare verso i suoi sogni. Non era una scelta facile nel Pakistan rurale al tempo, i maschi venivano allevati con questi obbiettivi, non le femmine. Come figlio maschio in una famiglia di 5 sorelle sono cresciuto così, con due tipi di genitorialità: una per i maschi e l’altra per le femmine. Nel mio thé c’era sempre il latte, non per le mie sorelle, io sono andato a scuola e loro no, avevo più abiti e i miei genitori avevano per me grandi aspirazioni. Le domande che mi ponevo, già allora, erano tante: “Perché tutto questo? perché le mie sorelle non potevano andare a scuola, perché il mio genere mi rendeva più importante di loro?” Le risposte non avevano senso e così i miei privilegi; e poi i miei desideri mi furono chiari: sarei diventato un educatore e avrei cercato di cambiare le cose, cominciando dalla mia famiglia e dalla comunità, avrei combattuto per un’equità di genere e ridefinito il concetto di mascolinità nella mia comunità.

Da allora molte cose sono cambiate, ma c’è, nel mondo, ancora molto da fare….

Ora mia figlia non solo fa esperienza del mondo, ma lo sta cambiando. In una generazione abbiamo trasformato la mia famiglia da patriarcale a egualitaria. Imparo ogni giorno dai miei figli, li incoraggio a mirare alto e spero che tutti i papà che leggeranno questo Report si facciano domande sui loro privilegi e si prendano cura delle questioni di genere…

Ziauddin Yousafzai Co-founder del Malala Fund State of the World’s Fathers

Promundo è un consorzio nato in Brasile nel 1997 da governi nazionali e locali, fondazioni e agenzie non governative; è presente, come organizzazione, negli USA, in Brasile, nella Repubblica Democratica del Congo e in Portogallo e i suoi programmi sono diffusi in circa 40 nazioni.

La missione di Promundo è di promuovere l’equità di genere e creare un mondo libero da violenza attraverso il coinvolgimento attivo e l’alleanza tra uomini e donne a partire dai giovani.

Le ricerche e i programmi in atto mostrano che la possibilità di esplorare modelli

positivi relativi al concetto di “cosa significa essere un uomo” e promuovere una mascolinità rispettosa porti a un miglioramento della vita delle donne, degli uomini e dei bambini. Le iniziative, basate su evidenze e ricerche, mirano a crea­re cambiamenti attraverso azioni a molteplici livelli – sia individuale, sia attraverso campagne e attivismo locale – per costruire supporti nelle comunità. Queste iniziative mirano a promuovere nei giovani buone norme di equità di genere e per i papà una buona e consapevole paternità, in alleanza con il partner, in un percorso di condivisione vera della genitorialità, che passa anche attraverso l’acquisizione della consapevolezza del costo della violenza e dello sfruttamento.

I programmi messi in atto da Promundo hanno raggiunto circa dieci milioni di individui nel mondo con il coinvolgimento di operatori sanitari, educatori, operatori di giustizia e operatori governativi, con il sostegno dell’ONU, Banca Mondiale e OMS. Questa breve premessa ci introduce alla lettura e al commento di un articolo comparso su Lancet Child and Adolescent Health nel mese di ottobre 2019, nella sezione “Features”: Promoting the involvement of fathers in caregiving.

“Genitorialità e paternità sono i diritti di un bambino”. Sono queste le conclusioni di una serie di ricerche promosse da Promundo nel 2018 e pubblicate in State of the World’s Fathers, un report biennale per la promozione delle eguaglianze di genere.

Sono meno del 50% i Paesi con un congedo retribuito di paternità alla nascita di un figlio, le nazioni che hanno questo tipo di agevolazioni generalmente non hanno periodi superiori alle tre settimane, più spesso solo di pochi giorni. Certamente, il report afferma, qualcosa è meglio di nulla, ma perchè i papà si dovrebbero accontentare di poco se inglobato nel principio di equità c’è la possibilità di avere di più?

Il State of South Africa’s Father report pone una giusta domanda, traslabile in molti contesti: “Se agli uomini viene comunicato che non hanno gli stessi diritti delle

donne dov’è l’equità?”. Se le istituzioni del Sudafrica – nonostante l’impegno economico per il sostegno alla genitorialità sia “Gender neutral” – non elaborano meccanismi e non cambiano i contesti al fine di promuovere il coinvolgimento dei papà, allora il cambiamento sarà molto difficile.

Nonostante ci sia un sostegno, solo il 2% dei papà ne ha usufruito.

Il report di Promundo fornisce delle interessanti informazioni sulle attitudini e pratiche della genitorialità dei papà e delle mamme di 27 Paesi. Le differenze risiedono proprio nella irregolarità di opportunità, come misura di equità, riguardo i congedi parentali condivisi e la distribuzione non equa delle cure non pagate e del lavoro domestico. I fondi per i congedi dei papà non sono riconosciuti come priorità dalla stragrande maggioranza dei governi, recentemente tuttavia emerge un cambio di traiettoria in aree come l’America Latina e l’Africa a seguito di movimenti attivi di cittadini e di campagne dedicate. Sono cambiamenti che evidentemente richiederanno tempi lunghi, il concetto lo definisce con rigore e accuratezza Jody Heymann (WORLD Policy Analysis Center, UCLA Fielding School of Public Health, CA, USA) spiegando che “in maniera sproporzionata le donne hanno la responsabilità dell’accudimento dei figli, pertanto in molti Paesi si è data priorità alla conquista di un buon congedo di maternità che ha rinforzato l’aspettativa che sono le donne ad accudire i figli a casa”.

Tuttavia, oggi, in un contesto più ampio e scientificamente sostenuto, il dibattito sul coinvolgimento dei papà nei primi mille giorni di vita del bambino è stato incanalato in un percorso circa i costrutti sociali di genere. La maggiore visibilità delle differenze di genere e le discriminazioni hanno ulteriormente rinforzato la questione.

Lo scenario sta quindi cambiando, ma prevalgono ancora visioni ancestrali di uomini che provvedono al sostentamento economico e di donne nutrici.

“La paternità è una pratica sociale che trascende la biologia. Questa comprensione della paternità consente ai papà di avere delle opportunità, e di riuscire a essere coinvolti in maniera strutturata, social-

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mente e culturalmente, nella vita dei propri bambini dal concepimento fino all’età adulta”, scrivono gli autori del report.

“Nel 2019 non dobbiamo fare assunzioni di nessun tipo e generalizzare su quale genitore abbia il lavoro meglio retribuito e/o che richiede maggiore tempo. I congedi di maternità sono migliorati, ma meno della metà dei Paesi che hanno congedi di maternità hanno congedi retribuiti per i papà, e quando ci sono, sono per periodi molto brevi. Inoltre, da non sottovalutare, sono poi le famiglie con due papà per le quali non sono previsti congedi”.

Ci saranno sempre barriere nel raggiungimento dell’equità, ma sottolinea Heymann: “Le ricerche dimostrano come congedi appropriati di paternità e maternità siano modi per assicurare ai bambini un tempo di interattività in un contesto accudente” e aggiunge: “Le evidenze che congedi parentali condivisi abbiano un effetto globalmente positivo sulla salute e il benessere, sull’accesso ai servizi sanitari per il bambino e la mamma e su relazioni più salutari non è una cosa sorprendente. Un papà ha bisogno di sviluppare un senso di competenza nell’accudimento del proprio bambino, se ciò non accade subito dopo la nascita tutto ciò avrà effetti a lungo termine sullo sviluppo”.

Studi scientifici hanno dimostrato come la salute paterna e un comportamento a rischio abbiano un impatto sulla salute e lo sviluppo del bambino. L’abuso di alcol, il fumo di sigarette e/o di cannabis, la dieta e le esposizioni ambientali hanno mostrato di modificare l’assetto genetico attraverso modifiche dello sperma, diventando capaci di influenzare la salute del bambino alla nascita e lo sviluppo di malattie in futuro.

Il benessere della mamma, acquisito con il supporto paterno “impatta indirettamente sullo sviluppo del feto, sul peso alla nascita e sulla nascita pretermine”. Tale supporto può ridurre comportamenti dannosi.

Il coinvolgimento dei papà, e un attaccamento paterno precoce, riducono l’inci-

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denza di abusi da parte del padre, portano benefici allo stato psicologico materno e alla salute fisica, in particolare nel mitigare la depressione postparto, senza considerare gli importanti benefici per il papà.

Le esperienze fatte nei primissimi anni cambiano la vita di un bambino, avendo una capacità straordinariamente forte di influire sullo sviluppo cerebrale. “I papà sono molto più importanti rispetto a un pensiero passato” afferma Gary Barker, di Promundo: “hanno importanza nello sviluppo di molte aree, da quella emotiva a quella intellettuale, durante tutto il ciclo di vita del bambino e, in alcuni contesti, in maniera diversa per le femmine e i maschi. Inoltre, non è da sottovalutare che gli uomini quando assumono appieno il ruolo paterno cambiano in molti modi, biologicamente e psicologicamente”.

L’articolo del Lancet cita alcuni studi fatti in Cile che hanno mostrato come, laddove gli operatori sanitari dei dipartimenti materno-infantile hanno un atteggiamento tradizionale riguardo ai generi (per cui le donne accudiscono e gli uomini intralciano) anche in presenza dei papà non tendono a includerli attivamente nelle visite prenatali.

L’UNICEF nel 2019 ha elaborato un’analisi accurata dei Paesi che hanno politiche centrate sulle famiglie, considerando anche la durata dei congedi parentali a paga piena e i servizi per la prima infanzia 0-6 anni. I risultati hanno mostrato come alcuni Paesi (Svezia, Norvegia, Islanda, Estonia e Portogallo) hanno politiche più generose, mentre ultime in classifica sono la Svizzera, Grecia, Cipro e il Regno Unito con l’Irlanda. Gli USA rimangono l’unica nazione, tra quelle analizzate, priva di politiche per le famiglie, dove neanche i congedi non pagati sono a volte garantiti e dove i papà vengono esclusi dalle opportunità di un coinvolgimento attivo. Inoltre, le politiche per i papà non residenti sono punitive e non mettono in primo piano il benessere dei bambini.

Nel mese di aprile 2019 è stata approvata dall’EU una direttiva sul “Bilancio tra vita e lavoro” con gli standard minimi per i congedi parentali. In Giappone, nonostante i papà ricevano un congedo a stipendio completo per 6 mesi, i dati del 2017 ci dicono che solo 1 papà su 20 ne usufruisce.

L’accudimento di un bambino viene spesso inglobato nella realtà economica della cultura. Impedimenti finanziari, scrivono gli autori del Lancet, spesso influenzano le decisioni, tuttavia l’equità di genere a casa e a lavoro è realizzabile se ai papà vengono offerte le stesse opportunità in termini di congedi parentali pagati. Ma non basta, è una sfida verso uno stigma sociale, l’osare di essere differente, ossia un papà accudente, è questo che produrrà i cambiamenti. In Europa, da luglio 2020 la legislazione olandese consentirà un congedo pagato al 70% del salario per i papà, per 5 settimane nei primi 6 mesi.

In Italia nel 2018 è aumentato a 5 il numero di giorni di congedo obbligatorio per il padre per nascite, adozioni o affidi avvenuti dal 1° gennaio 2019 al 31 dicembre 2019. Per quanto riguarda il congedo parentale facoltativo, madre e padre hanno diritto a usufruire fino a un massimo di 6 mesi ciascuno, entro il limite di 11, entro i primi 12 anni di vita del bambino.

La strada da percorrere è tuttavia ancora lunga e passa attraverso i padri di oggi e di domani, chiamati a condividere appieno l’accudimento e il lavoro domestico, passaggio obbligatorio al fine di promuovere l’equità di genere. * doc.manetti@gmail.com

http://www.thelancet.com/child-adolescent: “Promoting the involvement of fathers in caregiving”. https://promundoglobal.org/programs/stateof-the-worlds-fathers/. https://www.unicef.it/doc/9147/politiche-familiari-nuovo-rapporto-sui-paesi-ad-alto-reddito.htm.

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punto su TITOLOil RIBRICA

Inquadramento delle principali cause di neutropenia in età pediatrica Maria Scavone, Elena Carboni, Cristina Scozzafava, Elisa Anastasio, Daniela Concolino UOC Pediatria, Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche, Università “Magna Graecia” di Catanzaro

La neutropenia è un disordine caratterizzato da un numero assoluto di neutrofili circolanti all’esame emocromocitometrico al di sotto dei limiti di normalità per età ed etnia. Le neutropenie possono essere classificate in congenite e acquisite, acute e croniche. In base all’entità, possono essere lievi, moderate o severe. L’approccio diagnostico richiede un’accurata anamnesi e un attento esame obiettivo e viene individualizzato in base al valore dei neutrofili e al sospetto diagnostico. La terapia, nel caso di neutropenia severa cronica o indotta da chemioterapia, si basa sul fattore stimolante le colonie di granulociti. Il trapianto di cellule staminali emopoietiche rappresenta un’alternativa terapeutica riservata a gruppi selezionati di pazienti.

La febbre nei pazienti con neutropenia è spesso un’emergenza medica, tuttavia la gestione di tale problema rimane tutt’oggi dibattuta.

Neutropenia is a disorder characterized by a reduction of the absolute count of circulating neutrophils below the normal limits identified for age and race. Neutropenia can be classified in acquired or congenital, acute or chronic. It can be mild, moderate or severe, based on neutrophil count. Diagnosis requires a careful history and physical examination and the further diagnostic approach must be tailored on the neutrophil count and on the diagnostic hypotheses. Therapy with granulocyte-colony stimulating factor is recommended in patients with severe chronic neutropenia or in chemotherapy induced neutropenia. Hematopoietic stem cell transplantation is indicated in selected patients. Fever in neutropenic patients is a medical emergency, however its management is still debatable.

Introduzione

La neutropenia è una condizione di estrema rilevanza clinica in età pediatrica, la cui comparsa può dipendere da numerose cause, dalle più benigne alle più gravi. La gestione del paziente neutropenico prevede un approccio sistematico che tenga conto della gravità della neutropenia e del contesto clinico in cui essa si colloca. Nella diagnostica differenziale devono essere considerati fattori quali l’età del paziente, l’esordio acuto o cronico della neutropenia e la sua persistenza nel tempo, l’associazione con altre alterazioni ematologiche (anemia, piatrinopenia, linfocitosi) e infine la presenza di caratteristiche cliniche particolari. Tutti questi elementi possono permettere di selezionare condizioni a decorso benigno e autolimitante e condizioni che necessitano di una valutazione ematologica più approfondita. Quest’ultima risulta indispensabile anche per avviare un eventuale percorso diagnostico specialistico con esami più mirati, talvolta invasivi, quali l’esame istologico e/o citologico del midollo osseo, con le associate indagini citofluorimetriche e citogenetiche, indispensabili quando la neutropenia risulta severa o associata ad altre anomalie ematologiche.

Nella pratica clinica, una diagnosi tempestiva risulta essenziale, tenendo conto che la durata e la gravità della neutropenia condizionano il rischio infettivo e le decisioni terapeutiche. Infatti, quanto più il numero dei neutrofili è basso tanto più aumenta il rischio di infezioni, specie batteriche. La persistenza e la gravità della neutropenia incidono anche sulla decisione di ospedalizzare il paziente, con conseguente aumentato rischio di infezioni nosocomiali e ripercussioni sulla spesa pubblica sanitaria, senza trascurare l’impatto del ricovero sulla qualità della vita. Particolare attenzione va poi posta al bambino oncologico, in cui la presenza di un’importante neutropenia può ritardare la somministrazione dei chemioterapici o richiederne la riduzione influenzando quindi la prognosi.

Definizione e classificazione

La neutropenia è un disordine caratterizzato all’esame emocromocitometrico da un numero assoluto di neutrofili circolanti (N) al di sotto dei limiti di normalità per età ed etnia.

La proporzione tra neutrofili e linfociti nel sangue periferico varia con l’età. Alla nascita prevalgono i neutrofili che dimi-

nuiscono rapidamente nei primi giorni di vita arrivando a costituire il 20-30% circa dei globuli bianchi totali nel corso dei primi cinque anni. Successivamente si verifica un incremento del numero di neutrofili che raggiunge i valori dell’età adulta (70% circa del numero totale di globuli bianchi) nel periodo puberale. Il valore minimo varia in base all’età e all’etnia, per esempio le etnie africana e araba hanno una conta di neutrofili più bassa (neutropenia etnica benigna, NEB) rispetto alla popolazione caucasica (Tabella 1). In queste etnie la NEB rimane una diagnosi di esclusione che andrebbe sospettata in presenza di un numero assoluto di neutrofili persistentemente <1500/mmc in assenza di cause secondarie (Tabella 2) [1-3]. Inoltre, bassi livelli di neutrofili (<1000/mmc) sono presenti in circa il 6% dei neonati prematuri e/o nati piccoli per età gestazionale [4,5].

In base all’entità, la neutropenia si classifica in: y lieve: N 1000-1500/mmc; y moderata: N 500-1000/mmc; y severa: N <500/mmc.

Si parla invece di agranulocitosi in presenza di N <200/mmc, condizione associata a un elevato rischio di infezioni severe, potenzialmente letali, causate soprattutto da germi opportunistici [6]. Le neutropenie possono essere classificate in congenite e acquisite. Si parla di neutropenia acuta (transitoria) e cronica (persistente), a seconda che la durata sia inferiore o superiore a 3 mesi. Le neutropenie transitorie sono di solito associate a episodi infettivi o all’assunzione di farmaci mentre le forme congenite, autoimmuni, idiopatiche e la neutropenia ciclica hanno perlopiù un andamento cronico. Il rischio di contrarre infezioni è direttamente correlato alla severità e alla durata della neutropenia [1,6].

Principali cause Forme acquisite:

y Neutropenia postinfettiva. Le infe-

zioni, soprattutto quelle virali, sono la causa più comune di neutropenia acuta in età pediatrica. La neutropenia insorge di solito durante le prime 24-48 ore dall’infezione e persiste per 3-8 giorni,

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N: 500-1000/mmc in 3 campioni valutati ad almeno 7 gg di distanza in 3 mesi

N<500/mmc in 2 campioni a distanza di 7 gg con storia clinica suggestiva

N: 1000-1500/mmc

Ripetere dopo 4 settimane

Escludere neutropenia da farmaci

N: 1000-1500/mmc

N>1500/mmc

Follow-up

2 conferme

Se necessario

STOP

Esami di primo livello: indici di funzionalità epato-renale, elettroliti sierici, PCR, dosaggio immunoglobuline, ricerca Ab anti neutrofilo, ANA, test di Coombs diretto e indiretto, EGA, esami virologici

In presenza di segni clinici e/o laboratoristici suggestivi:

Neutropenia associata a deficit immunologici

Neutropenia associata a deficit nutrizionali

Neutropenia associata a S. Pearson, S. Blackfan-Diamond, S. Shwachman-Diamond

Recente infezione

Neutropenia associata a malattie metaboliche

Ab anti neutrofilo positivi

Ripetere dopo 6 sett

ELANE2

Neutropenia autoimmune/ alloimmune

N > 500/mmc?

Neutropenia associata a malattie autoimmunitarie

Andamento ciclico

Sì

Neg

3 determinazioni N/sett per 6 sett

No

Pos

Negativi

Neutropenia congenita severa

Sì

Neutropenia ciclica Aspirato midollare

Aspirato midollare +/- biopsia midollare

Arresto maturativo +/anomalie citogenetiche No

Morfologia suggestiva

Neutropenia idiopatica

Neutropenia postinfettiva

Neutropenia associata a insufficienza midollare

Figura 1. Approccio diagnostico alle neutropenie in età pediatrica (modificato da [4]).

in concomitanza con il periodo della viremia acuta. Una neutropenia severa può però associarsi anche a infezioni batteriche, protozoarie e fungine. I meccanismi alla base della neutropenia in corso di infezione batterica sono: la redistribuzione dei neutrofili dal pool di sangue periferico al pool marginato, l’aumentato utilizzo di neutrofili nel sito di infezione e, in alcuni casi, la ridotta produzione degli stessi [1,7].

y Neutropenia autoimmune dell’infan-

zia (NAI). È causata dalla presenza di autoanticorpi diretti contro antigeni espressi sulla membrana dei neutrofili, principalmente HNA-1a e HNA1b. È una condizione frequente in età pediatrica, soprattutto tra i 7 e i 9 mesi di età. Infatti, sebbene sia riportata un’incidenza di 1:100.000, è verosimile che si tratti di un dato sottostimato, considerato il decorso benigno e spesso

asintomatico di tale condizione. Complicanze infettive importanti sono state riscontrate nel 12-20% circa dei casi e nel 90% dei pazienti si ha una risoluzione entro i 2 anni dall’esordio. La NAI è una condizione differente rispetto alla neutropenia autoimmune dell’adulto che si caratterizza per un decorso clinico più severo, con più bassa frequenza di risoluzione spontanea e maggiore tendenza all’associazione con altre patologie autoimmuni [8]. y Neutropenia da farmaci. È una causa molto comune di neutropenia nella popolazione adulta, rappresentando solo il 10% delle forme pediatriche. I principali farmaci responsabili sono antibiotici, antiepilettici e antinfiammatori (Tabella 3), i quali possono provocare neutropenia attraverso meccanismi immunologici, tossici o da ipersensibilità.

La prima misura da attuare in questi casi è la sospensione del farmaco se non indispensabile [1,7]. y Deficit nutrizionali. Deficit di vitamina B12, acido folico o rame o una severa malnutrizione proteico-calorica possono causare neutropenia. Tali deficit, in realtà, determinano di solito una citopenia di più linee emopoietiche piuttosto che una neutropenia isolata e la diagnosi è supportata dalla storia anamnestica, dall’obiettività clinica e dalla determinazione laboratoristica di bassi livelli della vitamina specifica [6]. y Neutropenia da sequestro. La splenomegalia e l’ipersplenismo presenti in alcune condizioni (es. anemie emolitiche, ipertensione portale, malattie metaboliche) possono determinare una neutropenia da sequestro di grado lieve, associata o meno ad anemia o trombocitopenia. Solitamente non è richiesto alcun trattamento e solo in rari casi è necessaria la splenectomia [1].

Forme congenite: y Neutropenie congenite severe (NCS).

Si manifestano solitamente nel primo anno di vita e, rispetto alle altre forme di neutropenia, si associano a infezioni severe e ricorrenti (es. celluliti, infezioni respiratorie e della regione peria-

TABELLA 1. Limite inferiore del valore assoluto dei neutrofili in base all’età e all’etnia (modificata da [2]) VALORE MINIMO DI NEUTROFILI/MMC

Giorni

ETNIA

1

Settimane 2-7

2

Mesi

3

4

Anni

2-12

2

3

4

5-6

Caucasica

6000

5000

1500

1000

1000

1000

1500

1500

1500

1500

Nordafricani

900

900

/

/

/

500

700

700

600

900

Arabi peninsulari

1000

1300

800

800

800

700

800

1000

1000

1000

Indiani subcontinentali

900

1900

/

/

/

700

1100

/

/

/

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TABELLA 2. Caratteristiche della neutropenia etnica benigna (modificata da [3])

Persistenza del valore assoluto dei neutrofili <1500/mmc, di solito tra 1000/mmc e 1500/mmc Assenza di aumentato rischio di infezioni Assenza di cause secondarie di neutropenia Assenza di altre citopenie Assenza di splenomegalia Assenza di linfadenopatia Interessa più frequentemente le seguenti etnie: Africani, Ebrei Yemeniti, Ebrei Etiopi, Arabi, Indiani Caraibici e Occidentali TABELLA 3. Classi di farmaci che possono determinare neutropenia

Classe farmacologica

Esempi di molecole

Analgesici, antinfiammatori

Acido acetilsalicilico, ibuprofene, indometacina, naprossene

Antibiotici

Cefalosporine, cloramfenicolo, cotrimossazolo, gentamicina, macrolidi, metronidazolo penicillina, rifampicina, sulfamidici, tetracicline, vancomicina

Antiepilettici

Acido valproico, carbamazepina, etosuccimide, fenitoina

Antitiroidei

Metimazolo, propiltiouracile

Agenti cardiovascolari

Amiodarone, diuretici tiazidici, furosemide, idralazina, ramipril, procainamide, spironolattone

Antivirali

Abacavir, aciclovir, zidovudina

Altri

Acetilcisteina, allopurinolo, glucocorticoidi, ipoglicemizzanti orali, olanzapina, omeprazolo, ranitidina

TABELLA 4. Neutropenia determinata da alterazioni genetiche

Patologia

Ereditarietà

Gene

Anemia di Blackfan-Diamond

Sporadica nel 75% dei casi, RPS19, RPS17, RPS24, AD o AR RPL35A, RPL5, RLL11

Discheratosi congenita

Generalmente X-linked (in alcuni casi AR o AD)

DKC1, TERC, TERT

Mielocatessi e sindrome WHIM

AD

CXCR4

Neutropenia ciclica

AD

ELA2

Neutropenia congenita grave

AD

ELA2, GFI1

Neutropenia congenita grave con mutazione di G6BC3

AR

G6BC3

Sindrome di Kostmann

AR

HAX1

Neutropenia familiare benigna

AD

Sindrome da Iper-IgM

X-linked, AR

CD40

Sindrome da insufficienza midollare (anemia di Fanconi)

AR

FANC

Sindrome di Shwachman-Diamond

AR

SDS

nale). Frequentemente sono trasmesse come disordini autosomico dominanti dovuti a mutazioni del gene ELANE che codifica per un’elastasi neutrofila, proteina espressa ad alti livelli nei promielociti, la cui mutazione determina un’apoptosi dei precursori mieloidi. Le NCS autosomiche recessive sono causate da difetti di molteplici geni, tra cui HAX1, un gene antiapoptotico responsabile della sindrome di Kostmann, e G6PC3 che codifica per una subunità catalitica neutrofilo-specifica

della glucosio-6-fosfatasi. A differenza del gene ELANE, espresso selettivamente a livello delle cellule mieloidi, i geni HAX1 e G6PC3 sono espressi in diversi tessuti e organi, motivo per cui mutazioni a carico di questi geni possono essere la causa di manifestazioni relative al coinvolgimento di altri distretti (es. gastrointestinali, cardiache, neurologiche) [5,6]. La presenza di una neutropenia congenita persistente severa può inoltre essere la spia di rare sindromi genetiche [9].

y Neutropenia ciclica (NC). È un raro

disordine caratterizzato da oscillazioni del valore dei neutrofili, di solito a intervalli di 21 giorni. Nella prima fase del ciclo, della durata di 3-5 giorni, il paziente presenta valori di neutrofili estremamente bassi, seguono una fase di rapido aumento (fino a 2000/mmc) e una nuova fase di discesa. Al momento del nadir, i pazienti possono presentare ulcere orali dolorose, sintomi respiratori, celluliti, ascessi e infezioni severe, a volte fatali. La regolarità delle oscillazioni della conta dei neutrofili nel corso degli anni rappresenta una caratteristica tipica di questa condizione. Nella maggior parte dei casi sono evidenziabili mutazioni a carico del gene ELANE [5].

Diagnosi Inquadramento diagnostico

L’approccio diagnostico non può prescindere da un’accurata anamnesi e da un attento esame obiettivo. È importante inoltre ricavare informazioni riguardanti i valori precedenti di neutrofili, se possibile anche quelli delle fasi precoci della vita [6].

L’iter diagnostico iniziale e l’esecuzione di indagini di primo livello è strettamente dipendente dall’entità della neutropenia (Figura 1). In pazienti con neutropenia lieve senza segni clinici di allarme, per effettuare una corretta diagnosi può essere sufficiente un emocromo con formula leucocitaria, preferibilmente associato a una valutazione dello striscio periferico.

Se coesistono neutropenia e segni clinicoanamnestici suggestivi di infezione severa è opportuno procedere con indagini di primo livello e aspirato midollare per non ritardare l’inizio della terapia [4].

Indagini diagnostiche y Esami di primo livello: funzionalità

epatica e renale, elettroliti sierici, EGA venoso, PCR, dosaggio delle immunoglobuline sieriche, anticorpi antineutrofilo, indagini infettivologiche (VRS, virus dell’influenza A e B, virus dell’epatite, HHV 6, EBV, varicella, morbillo, rosolia, CMV, HIV, PVB19, brucella, TBC, salmonella typhi e paratyphi, rickettsia, plasmodium vivax e falciparum), test di Coombs diretto e indiretto, ANA [4]. y Anticorpi antineutrofilo: il dosaggio degli anticorpi antineutrofilo circolanti (test indiretto) tramite citometria a flusso è il test di scelta per confermare la diagnosi di NAI. Si tratta di una metodica a bassa sensibilità (74% al primo rilievo), per cui in caso di negativi-

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tà della prima determinazione e in presenza di forte sospetto clinico ne è indicata la ripetizione fino a 4 volte nell’arco di 4-6 mesi. La positività di questo test, sia nel neonato che nella madre, supporta la diagnosi di neutropenia neo­natale alloimmune [4,10]. y Test genetici: l’identificazione del gene specifico responsabile di NCS è utile per indicare il rischio di complicanze a lungo termine come la sindrome mielodisplastica/leucemia mieloide acuta (SMD/LMA) o l’aplasia e può guidare lo screening di fenotipi non ematologici (sindrome di Shwachman-Diamond o deficit di G6PC3). Può fornire inoltre una base per il counseling genetico (Tabella 4). y Altri test di laboratorio: valutazione di deficit nutrizionali (vitamina B12, folati, rame), deficit immunitari e patologie reumatologiche. y Aspirato midollare: è utile per identificare eventuali anormalità mielopoietiche al fine di inquadrare lo stadio del difetto nella mielopoiesi che causa la neutropenia. Per esempio, pazienti con NCS dovuta a mutazioni di ELANE o HAX1 spesso mostrano un arresto di maturazione con numerosi promielociti e poche cellule mieloidi mature.

Al contrario, pazienti con mielocatessi hanno abbondanti neutrofili ipermaturi nel midollo osseo per difficoltà di tali cellule a riversarsi nel torrente sanguigno. In pazienti con NC la cellularità del midollo e la conta differenziale sono dipendenti dal timing del ciclo del neutrofilo al momento della raccolta del campione. Un esame accurato sia del midollo che del sangue periferico è essenziale, in aggiunta alla citogenetica midollare, prima di trattare un paziente con fattori di crescita. Nei pazienti con NCS è raccomandato nel follow-up l’esame del midollo osseo con analisi cromosomica per seguire l’evoluzione a SMD/LMA. Un marker di transizione è lo sviluppo di mutazioni nel recettore G-CSF, ma il tempo di latenza tra la comparsa della mutazione e i segni clinici di SMD/LMA può essere anche di molti anni [6,11].

Terapia Terapia delle infezioni acute

Nel paziente neutropenico la febbre è il segno di infezione più frequente ed è considerata un’emergenza medica associata a importante morbilità e mortalità in quanto spia della presenza di infezioni potenzialmente pericolose per la vita. Si definisce neutropenia febbrile la presenza di

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una temperatura corporea ≥38,3 °C in una singola misurazione o >38 °C per almeno un’ora in presenza di neutropenia. Ogni paziente neutropenico e febbrile deve essere sottoposto a esame clinico finalizzato alla ricerca di eventuali sintomi o segni suggestivi di localizzazione infettiva. In questi pazienti tuttavia la febbre potrebbe essere l’unico segno di infezione, soprattutto se la conta assoluta è molto bassa.

Ciò è dovuto alla mancata capacità di innescare una risposta infiammatoria che a sua volta può tradursi in un’obiettività clinica completamente negativa [12].

La gestione di tale problematica nei pazienti con neutropenia rimane a oggi dibattuta. Sebbene esistano linee guida dettagliate sul trattamento della febbre nei pazienti con neutropenia indotta da chemioterapici, sono ancora pochi i dati a nostra disposizione in altri setting pediatrici.

La decisione di intraprendere o meno una terapia antibiotica e l’eventuale ospedalizzazione del paziente rimangono pertanto a discrezione del medico di riferimento, sulla base del rischio individuale di presentare un’infezione più o meno grave.

Altri fattori presi in considerazione sono l’età del paziente, la distanza del domicilio dal più vicino presidio ospedaliero e l’affidabilità della famiglia. L’ospedalizzazione è necessaria per i pazienti che hanno una neutropenia severa oppure nei casi con neutropenia moderata associata a una grave infezione e comunque in tutti i casi di neutropenia qualora il paziente presenti una compromissione delle condizioni generali. La scelta della terapia antibiotica iniziale dipende dalla prevalenza dei microrganismi della comunità o dell’ambiente ospedaliero e dal pattern di suscettibilità degli stessi e differisce in base al tipo di neutropenia e alle condizioni cliniche.

In presenza di segni di infezione di lieve entità e neutropenia di grado lieve-moderato potrebbe essere sufficiente una terapia antibiotica orale. Al contrario, nei casi di infezione severa o potenzialmente letale dovrebbe essere avviata tempestivamente una terapia antibiotica endovenosa che preveda l’associazione di almeno due antibiotici attivi su Gram+ e Gram-. I benefici della profilassi antibiotica non sono al momento dimostrati nei pazienti neutropenici [1,13,14].

Terapia con fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF)

L’ematopoiesi è sotto il controllo di diversi fattori di crescita e il G-CSF è il principale regolatore della conta di neutrofili. Il G-CSF umano ricombinante per via sottocutanea è ancora oggi usato per stimolare la produzione dei neutrofili nei pazienti

con neutropenia indotta da chemioterapia o in altre forme di neutropenia severa cronica.

In accordo con le linee guida AIEOP è indicata la terapia continuativa con G-CSF nei pazienti con neutropenia severa associata a infezioni gravi e/o ricorrenti (sindrome di Kostmann, neutropenia ciclica, alcune forme idiopatiche), mentre è preferibile la somministrazione on demand nelle neutropenie autoimmuni o secondarie qualora siano presenti le seguenti condizioni: y febbre ≥38 °C per almeno 3 giorni in associazione a sintomi e/o segni quali tosse, cefalea, dolore addominale, inappetenza, tachidispnea, faringodinia, otalgia, stranguria, dolore a livello periodontale; y decadimento dello stato generale o sintomi da shock settico (agitazione psicomotoria, ipotensione, oliguria, alterazione dello stato di coscienza, tachidispnea, desaturazione).

Qualora i sintomi e/o i segni sopracitati persistano per più di 3 giorni in associazione a febbricola (T <38 °C), la somministrazione di G-CSF on demand rimane, invece, a discrezione del medico. L’obiettivo è quello di mantenere N >1000/mmc ma <5000/mmc, iniziando con una dose di 5 g/kg/die che può essere incrementata gradualmente in assenza di una buona risposta [14].

Altre terapie

Il trapianto di cellule staminali emopoietiche (TCSE) rappresenta un’alternativa terapeutica riservata a gruppi selezionati di pazienti. Non esistono a oggi indicazioni assolute per eseguire un TCSE, tuttavia gli autori del gruppo AIEOP lo suggeriscono in quattro categorie di pazienti: y “non responders” al G-CSF: pazienti che non raggiungono valori di N >1000/mmc o che hanno uno scarso controllo delle infezioni con dosi molto alte di G-CSF (>20 g/kg/die), anche al fine di prevenire il rischio di trasformazione leucemica ad esse correlato; y “low responders” al G-CSF: pazienti che necessitano di dosi di 15-20 g/kg/ die per mantenere N >1000/mmc e/o per ridurre la ricorrenza e la severità delle infezioni; y pazienti portatori di una mutazione isolata del recettore di G-CSF, fattore di rischio per lo sviluppo di SMD/ LMA. In questi casi può essere suggerito il TCSE nel caso vi sia un donatore familiare HLA-identico; y pazienti con SMD o anomalie citogenetiche, soprattutto se a carico dei cromosomi 7 e 8 [14].

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Per alcune forme di neutropenia un trattamento innovativo e mirato potrebbe essere rappresentato dalla terapia genica. A tale riguardo un recente studio ha valutato gli effetti del knockout del gene ELANE in pazienti con NCS portatori di tale mutazione dimostrando in vitro un aumento della differenziazione dei granulociti. Questa opzione terapeutica potrebbe rappresentare un’alternativa futura, soprattutto in quei pazienti che richiedono alte dosi di G-CSF o non responsivi a tale trattamento. Tale procedura deve essere tuttavia considerata ancora oggetto di studio al fine di valutarne l’efficacia e la sicurezza a lungo termine [15].

Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.

Gli autori dichiarano di non aver contemporaneamente inviato il lavoro ad altra rivista. * mar.scavone@gmail.com

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INDICE PAGINE ELETTRONICHE DI QUADERNI ACP 26 (4) – 2019 Newsletter pediatrica n.1 Melatonina nel trattamento dei problemi del sonno in bambini con disordini del neuro-sviluppo: revisione sistematica e meta-analisi n.2 Marketing alimentare sui social media: i video blogger influenzano i consumi n.3 L a terapia antibiotica orale non è meno efficace di quella endovenosa nel trattamento delle infezioni osteoarticolari complesse nell’età adulta; un RCT di non-inferiorità. n.4 Trattamento del dolore acuto traumatico nei bambini con ketamina o fentanil intranasali. Un trial clinico di non inferiorità n.5 Cochrane luglio-agosto 2019 Documenti d.1 Il diabete di Tipo 1 nei bambini e negli adolescenti: il position statement della American Diabetes Association del 2018 Commento a cura di Alberto Marsciani d.2 Il dolore nel bambino con disabilità intellettiva profonda: luci e ombre Commento a cura di Francesca Peri ed Egidio Barbi Ambiente e salute a&s.1 Inquinamento atmosferico e salute dei bambini: prescrivere aria pulita per prevenire danni devastanti Articolo del mese am.1 Presentazione della malattia di Kawasaki con sintomatologia addominale: campanello d’allarme per forme a decorso severo?

Commento a cura di Daniele de Brasi Narrare l’immagine ni.1 Elliot Erwitt, Farmer Family at Meal, Douglas, Wyoming, 1954 Descrizione a cura di Cristina Casoli Impressioni di Enrico Valletta, Maria Francesca Siracusano e Costantino Panza Poster congressi p.1 Poster specializzandi (3° parte) “Da Tabiano a Parma…”, 14-16 febbraio 2019

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La valutazione del linguaggio tramite il questionario Language Development Survey (LDS) Alessandra Frigerio1, Emiddia Longobardi2, Maria Enrica Sali1, Pietro Spataro3, Leslie Rescorla4 IRCCS Eugenio Medea, Bosisio Parini, Lecco; 2 Dipartimento di Psicologia Dinamica e Clinica, Sapienza Università di Roma; 3 Universitas Mercatorum, Roma; 4 Bryn Mawr College, Bryn Mawr, PA, US 1

Il presente contributo intende illustrare la versione italiana del Language Development Survey (LDS), un questionario statunitense utilizzato per valutare lo sviluppo lessicale dei bambini di età compresa tra i 18 e i 35 mesi attraverso il resoconto dei genitori.

Il questionario LDS permette di valutare l’ampiezza del vocabolario e la lunghezza media dell’enunciato, consentendo così di identificare coloro che manifestano un ritardo dello sviluppo linguistico. Vengono riassunti i risultati degli studi che hanno esaminato attraverso l’impiego del LDS: a) l’influenza del genere e dell’età sullo sviluppo lessicale, b) l’associazione tra competenze linguistiche, competenze sociali e problemi emotivocomportamentali in campioni di bambini provenienti da diverse regioni italiane, c) lo sviluppo lessicale nei bambini monolingui e bilingui che imparano l’italiano e la prevalenza di “late talkers” nei due campioni. Vengono inoltre riportati i riferimenti per reperire le norme italiane del LDS. The current contribution is aimed at describing the Italian version of the Language Development Survey (LDS), an American questionnaire which is employed to evaluate lexical development in children aged 18-35 months through parents’ reports. The LDS assesses vocabulary composition and mean length of utterances, thus allowing to identify children who present a delay in language development. We reported the results of studies which have examined through the LDS: a) the effects of gender and age on lexical development, b) the associations among language competencies, social competencies and emotional behavioural problems, in samples of children coming from different Italian regions, c) the lexical development in monolingual and bilingual children who learn Italian, as well as the prevalence of late talkers in both samples. Last, the references for the Italian norms of the LDS are reported.

L’interesse per le problematiche relative alla valutazione dello sviluppo psicologico, e in particolare di quello comunicativo e linguistico, a partire dalle fasi più precoci, riflette la necessità di disporre di strumenti validi in ambito sia di ricerca sia applicativo. Infatti, poter far riferimento a norme di sviluppo fin dai primi anni di vita consente di individuare eventuali condizioni di rischio e di prevenire conseguentemente un ritardo nello sviluppo in modo da attuare un piano di prevenzione primaria. L’eventuale ritardo che i bambini possono presentare nello sviluppo linguistico costituisce spesso motivo di preoccupazione per i genitori e di incertezza nell’opportunità di consultare personale esperto che possa orientarli verso un atteggiamento di attesa – di un prossimo recupero – oppure nel decidere di seguire un programma di intervento adeguato alla situazione. È ormai ben documentato in letteratura che in una fase precoce dello sviluppo vi

sia una percentuale piuttosto consistente, fino al 20% [1], di bambini che presentano un ritardo nel vocabolario espressivo non dovuto ad altre patologie, come nel caso di ritardo evolutivo o del disturbo dello spettro autistico. Si tratta di bambini definiti “late talkers” che a 24 mesi hanno un vocabolario inferiore alle 50 parole e non producono ancora combinazioni [2]. Una parte di questi bambini tende a recuperare l’iniziale ritardo entro i 4 anni di età, ma in altri casi diversi studi evidenziano come il ritardo nel vocabolario espressivo possa trasformarsi in un disturbo specifico del linguaggio recettivo e/o espressivo durante e oltre l’età scolare [3]. Pertanto è importante identificare precocemente i bambini “late talkers” al fine di verificare se il ritardo iniziale sia transitorio oppure dovuto a un’altra condizione patologica e, conseguentemente, decidere se sia necessario un intervento. A tal fine è cruciale disporre di strumenti di valutazione

che possano fornire una stima attendibile del livello di sviluppo linguistico su ampi campioni in modo da effettuare una efficace operazione di screening e di prevenzione nell’identificare le possibili condizioni di rischio.

Uno strumento che risponde a tali requisiti è il questionario Language Development Survey (LDS) messo a punto da Leslie Rescorla [2] allo scopo di avere uno strumento pratico ed efficace per identificare precocemente il ritardo nel linguaggio espressivo in bambini di età compresa tra i 18 e i 35 mesi. Si tratta di uno strumento di rilevazione indiretta appartenente alla categoria dei parent-report in quanto viene somministrato ai genitori o ad adulti che abbiano una relazione stabile e continuativa con i bambini in modo da fornire informazioni attendibili sul loro comportamento.

Il questionario LDS è costituito da due parti: 1 una lista di 310 parole divise in 14 categorie semantiche (es. cibi, animali, persone, veicoli, azioni); in tale sezione al genitore viene chiesto di indicare le parole utilizzate spontaneamente dal proprio bambino; 2 un’altra parte in cui viene richiesto di riportare le frasi più lunghe e meglio pronunciate dal bambino, fino a un massimo di cinque frasi.

Quindi lo strumento consente di ricavare diverse misure dello sviluppo linguistico, come l’ampiezza del vocabolario e la lunghezza media dell’enunciato, ambedue parametri di riferimento per identificare i bambini “late talkers” [2].

Diversi studi hanno evidenziato come il questionario LDS sia veloce e facile da compilare, rivelandosi uno strumento valido e affidabile (alpha di Cronbach: .99; indice attendibilità test-retest: .97-.99) [4] consentendone un’ampia diffusione nei Paesi sia di lingua inglese/anglosassone sia di altre lingue (greco, coreano, italiano, polacco, portoghese).

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La versione italiana del LDS e sue applicazioni

La versione italiana del questionario LDS [5] attualmente disponibile presenta la medesima struttura e composizione della versione statunitense [2]. Tale versione deriva da uno studio di adattamento dello strumento mirato a stabilire l’inclusione e/o la sostituzione di ogni item previsto nella versione originale tenendo conto delle caratteristiche della lingua italiana rispetto all’inglese [5]. Il lavoro di adattamento ha comportato la sostituzione di 17 parole (5%) per motivi culturali o perché, nella lingua italiana, si utilizza lo stesso item lessicale per due diverse parole in inglese. Per esempio, nel primo caso, alcune parole utilizzate poco frequentemente nel vocabolario italiano (es. hot dog) sono state sostituite con altre maggiormente utilizzate e appartenenti alla medesima categoria semantica (es. panino); nel secondo caso, parole come boy e girl sono state unite in un unico item (ragazzo/a) ed è stata aggiunta un’altra parola nella lista appartenente alla stessa categoria semantica (es. fratello).

I primi dati di una ricerca sull’uso del LDS in un campione italiano

Un primo studio di applicazione della versione italiana del LDS ha coinvolto 398 bambini monolingui del Nord e Centro Italia di età compresa tra 18 e i 35 mesi [5]. I risultati della ricerca hanno evidenziato un incremento costante del vocabolario espressivo e della lunghezza media delle frasi nell’arco di età esaminato e una differenza significativa in base al genere a vantaggio delle bambine, che hanno ottenuto punteggi più elevati rispetto ai loro coetanei maschi. Lo studio di validazione su un campione di 66 partecipanti ha mostrato un alto indice di correlazione per la validità test-retest sia per la misura dell’ampiezza di vocabolario (r = .96) sia per la lunghezza media delle frasi (r = .88).

La validità concorrente misurata attraverso la duplice compilazione da parte dei genitori del questionario LDS e della versione italiana del questionario MacArthur-Bates CDI [Il Primo Vocabolario del Bambino] [6] (N = 160) ha registrato una correlazione pari a .90 per quanto riguarda l’ampiezza di vocabolario e .83 per la lunghezza media delle frasi.

Inoltre, lo studio ha consentito di individuare il 4,6% di bambini classificati come “late talkers” nella fascia di età tra i 24 e i 35 mesi (N = 13 sul gruppo di 284 bambini) soddisfacendo il criterio di avere un vocabolario espressivo < 50 parole.

Associazione tra competenze linguistiche e sociali e problemi emotivo-comportamentali Altri studi hanno indagato tramite il questionario LDS la relazione tra svilup-

po linguistico e competenza sociale nei primi tre anni di vita, mostrando come il vocabolario espressivo e la lunghezza media delle frasi assolvano un ruolo predittivo rispetto all’abilità di mettere in atto comportamenti di conforto e di aiuto nei confronti di bambini coetanei nei contesti educativi [7,8]. Inoltre tali studi hanno consentito di evidenziare come i bambini “late talkers” identificati (N = 15 in un campione di 203 partecipanti; 7%) presentino abilità sociali inferiori (t-test = –3,18, p = .01) ai bambini della stessa età tra i 24 e 35 mesi ed equivalenti (t-test = 0,37 ns ) invece a quelle mostrate dai bambini più piccoli con sviluppo linguistico tipico di età tra i 18 e i 23 mesi, confermando quanto tali abilità siano fortemente associate già in una fase precoce dello sviluppo.

Un ulteriore campo di applicazione del questionario LDS ha riguardato l’analisi della relazione tra sviluppo lessicale e problemi emotivo-comportamentali nei bambini tra i 18 e 35 mesi (N = 104). In questo studio l’uso del LDS è stato affiancato dalla scala Child Behavior Checklist 1½-5 (CBCL 1½-5) [9] che permette di rilevare i problemi emotivo-comportamentali in bambini di età compresa tra 1½ e 5 anni e viene compilata ugualmente dai genitori. I risultati hanno evidenziato una correlazione significativa tra l’ampiezza del vocabolario e i punteggi alla scala “problemi attentivi” (r = .30; p .004) e i punteggi ottenuti alla scala “Problemi di Iperattività/Deficit di Attenzione” (r = .33; p .001). L’aver riscontrato unicamente queste due correlazioni è probabilmente collegato alla tipologia del campione esaminato trattandosi di soggetti senza alcuna diagnosi, ma è in linea con quanto emerso in uno studio condotto in Scozia su un campione di bambini di età simile, che evidenzia come una percentuale piuttosto consistente (intorno al 22%) di bambini “late talkers” presenti anche problemi di iperattività [10]. Questo risultato sembra essere congruente anche con altri studi che mostrano come i bambini con difficoltà di linguaggio abbiano un’incidenza più elevata di deficit attentivi, e come quelli con deficit attentivi presentino un’incidenza più elevata di difficoltà di linguaggio rispetto ai loro coetanei [11].

Bambini monolingui e bilingui che imparano l’italiano

Lo studio effettuato tramite il questionario LDS su 624 partecipanti suddivisi per area geografica (Nord, Centro, Sud Italia) e livello socioculturale (SES alto, medio, basso) ha consentito di individuare un sottocampione di bambini figli di geni-

tori immigrati (N = 105, il 17 % dell’intero campione) offrendo l’opportunità di rilevare lo sviluppo linguistico anche nei bambini bilingui nell’arco di età esaminato di 18-35 mesi [12]. La maggior parte dei bambini figli di immigrati proveniva dal Nord (N = 87), mentre 15 erano residenti al Centro e 3 al Sud Italia. Le lingue straniere più frequentemente parlate erano lo spagnolo, il rumeno e l’arabo al Nord, il rumeno e il polacco al Centro, e l’albanese, il russo e il polacco al Sud. Il confronto tra i due sottocampioni (N = 357 monolingue e N = 83 bilingue), con l’obiettivo di identificare i bambini “late talkers” nell’età compresa tra 24 e 35 mesi [12], ha consentito di riscontrare che il 4,5% (N = 16) dei bambini monolingui e il 14,5% (N = 12) dei bambini bilingui presentavano un ritardo nello sviluppo lessicale. Tale differenza è risultata statisticamente significativa (χ2 (1) = 11.19, p = .002), sebbene la bassa numerosità di “late talkers” nei due campioni non abbia consentito di controllare l’effetto dello status socioeconomico. In entrambi i gruppi la maggior parte dei “late talkers” era di genere maschile (N = 14/16 dei monolingui e N = 8/12 dei bilingui). Il numero più alto di bambini bilingui con un ritardo di linguaggio ha ulteriormente evidenziato la necessità di monitorare con attenzione l’esperienza di bilinguismo associata al fenomeno migratorio configurandosi come una condizione potenziale di rischio per lo sviluppo linguistico, in linea con quanto viene ormai sottolineato in diversi studi [13].

Dati normativi del questionario LDS italiano

L’applicazione del questionario LDS sul campione più ampio di partecipanti (N = 624) ha permesso di ottenere le norme di sviluppo nei bambini monolingui (N = 519) in termini di valori percentili corrispondenti alla scala “ampiezza di vocabolario” e “lunghezza media delle frasi”.

Considerando le differenze significative riscontrate in base al genere, per cui le bambine presentano un vantaggio nello sviluppo linguistico [5,12], i punteggi percentili sono suddivisi in base sia al genere sia all’età in corrispondenza dei tre intervalli esaminati: 18-23 mesi, 2429 mesi e 30-35 mesi. Per quanto riguarda la scala “lunghezza media delle frasi” i valori sono riportati a partire dalla fascia di età di 24-29 mesi, in accordo con i dati della versione LDS statunitense.

I punteggi inferiori o uguali al 15° percentile alla scala “ampiezza di vocabolario”, e inferiori o uguali al 20° percentile alla scala “lunghezza media delle fra-

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si” possono essere considerati indicativi di un ritardo dello sviluppo linguistico [9,12].

Conclusioni

I risultati degli studi che hanno utilizzato la versione italiana del LDS hanno significative implicazioni dal punto di vista clinico e sostengono l’impiego di questo strumento come test di screening per valutare il linguaggio espressivo nei bambini al di sotto dei 3 anni. Gli operatori sociosanitari (pediatri, neuropsichiatri infantili, psicologi, logopedisti), che lavorano nei diversi servizi, possono pertanto disporre di un nuovo strumento, affidabile e di facile utilizzo, per indagare lo sviluppo lessicale nei primi anni di vita e identificare tempestivamente quei bambini che manifestano un ritardo nell’acquisizione del linguaggio, tenendo conto di norme specifiche e dei fattori (come il genere, l’età, la condizione linguistica e i problemi di attenzione iperattività) che lo possono influenzare. * alessandra.frigerio@lanostrafamiglia.it

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1. Zubrick SR, Taylor CL, Rice ML, Slegers DW. Late language emergence at 24 months: an epidemiological study of prevalence, predictors, and covariates. J Speech Lang Hear Res. 2007 Dec;50(6):1562-92.

2. Rescorla L. The Language Development Survey: a screening tool for delayed language in toddlers. J Speech Hear Disord. 1989 Nov;54(4):587-99.

3. Rescorla L. Age 17 language and reading outcomes in late-talking toddlers: support for a dimensional perspective on language delay. J Speech Lang Hear Res. 2009 Feb;52(1):16-30.

4. Rescorla L, Ratner NB, Jusczyk P, Jusczyk AM. Concurrent validity of the language development survey: associations with the MacArthur-Bates communicative development inventories: words and sentences. Am J Speech Lang Pathol. 2005 May;14(2):156-63.

5. Rescorla L, Frigerio A, Sali ME et al. Typical and delayed lexical development in Italian.

J Speech Lang Hear Res. 2014 Oct;57(5):1792803.

6. Caselli MC, Pasqualetti P, Stefanini S. Parole e frasi nel “Primo vocabolario del bambino”. Franco Angeli, 2007.

7. Longobardi E, Spataro P, Frigerio A, Rescorla L. Gender differences in the relationship between language and social competence in preschool children. Infant Behav Dev. 2016 May;43:1-4.

8. Longobardi E, Spataro P, Frigerio A, Rescorla L. Language and social competence in typically developing children and late talkers between 18 and 35 months of age. Early Child Development and Care 2016;186:436-52.

9. Achenbach TM, Rescorla LA. Manual for the ASEBA Preschool Forms and Profiles.

University of Vermont-Department of Psychiatry, 2000.

10. Sim F, O’Dowd J, Thompson L, et al.

Language and social/emotional problems identified at a universal developmental assessment at 30 months. BMC Pediatr. 2013 Dec 13;13:206.

11. Tannock R, Schachar R. Executive dysfunction as an underlying mechanism of behavior and language problems in attention deficit hyperactivity disorder. In Beitchman J, Cohen N, Konstantareas M, Tannock R (Eds.). Language, Learning and Behavior Disorders. Cambridge University Press, 1996: 128-55.

12. Frigerio A, Sali ME, Spataro P, et al. La valutazione dello sviluppo lessicale attraverso la scala Language Development Survey in un campione di bambini tra i 18 e i 35 mesi. Gior Neuropsich Età Evol. 2017;23:1-12.

13. Paerson Zurer B. Distinguishing the bilingual as a tale talker from the late talker who is bilingual. In Rescorla L, Dal PS. Later Talkers. Language Development, Interventions, and Outcomes. Brookes, 2014.

La sindrome del vomito ciclico in fase acuta: quali farmaci?

La metanalisi Acute Management of Pediatric Cyclic Vomiting Syndrome: A Systematic Review [1] fa il punto sulle risorse terapeutiche disponibili per trattare la sindrome del vomito ciclico (SVC) e gli episodi acuti che la caratterizzano. Il picco di prevalenza della SVC è tra 2 e 7 anni di età e il disturbo può protrarsi fino all’età adulta; interessa circa il 2% della popolazione pediatrica, incidendo in maniera considerevole sulla qualità di vita dei bambini affetti (accessi in PS, perdita di giorni di scuola e di giornate lavorative, costi economici aggiuntivi, ecc.). Mancano, a oggi, trial controllati che indichino quale sia il migliore trattamento degli episodi nell’acuzie, e le strategie di approccio si basano prevalentemente su esperienze limitate e pareri di esperti. Anche i criteri diagnostici hanno subito alcuni aggiornamenti nel tempo, dalla consensus del NASPGHAN del 2008 [2] ai più recenti criteri di Roma IV [3]. Sinteticamente, la SVC riconosce 4 fasi con relative possibilità di trattamento: 1) fase intercritica: la terapia mira a prevenire gli attacchi (propranololo, ciproeptadina, pizotifene, amitriptilina); 2) fase prodromica: può durare minuti o ore con nausea, addominalgia, letargia, pallore e anoressia che precedono il vomito. Il trattamento mira a prevenire la fase del vomito (antiemetici, antiemicranici, sedativi); 3) fase del vomito: può durare da 1 a 3 giorni ed è necessario interrompere il ciclo della SVC (antiemetici, sedativi, idratazione endovena, correzione dell’acidosi e della diselettrolitemia); 4) fase post-critica: nella fase di recupero vanno mantenuti l’idratazione endovena e il riposo per impedire la ricaduta nel breve termine. I 54 lavori (6 quantitativi e 48 qualitativi) esaminati nella metanalisi mettono in evidenza l’efficacia dell’ondansetron come il più diffuso antiemetico utilizzato per interrompere la fase del vomito (meno chiara la sua efficacia nella fase prodromica). Il lorazepam, come sedativo, contribuisce a interrompere sia la fase prodromica che quella del vomito acuto.

Sumatriptan e aprepitant sembrano avere tutte le caratteristiche per potere essere incluse nei protocolli di trattamento in acuto, così come l’idratazione endovenosa con glucosata-elettrolitica resta uno standard nella terapia della SVC. C’è, purtroppo, ancora scarsa evidenza di efficacia per alcuni dei farmaci (ketorolac, clorpromazina, difenidramina) più frequentemente impiegati per trattare le fasi acute della SVC e che comunque meritano attenzione e ulteriori studi.

Enrico Valletta 1. Gui S, Patel N, Issenman R, Kam AJ. Acute Management of Pediatric Cyclic Vomiting Syndrome: A Systematic Review. J Pediatr. 2019 Nov;214:158164.e4.

2. Li BU, Lefevre F, Chelimsky GG, et al. North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition consensus statement on the diagnosis and management of cyclic vomiting syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008 Sep;47(3):379-93.

3. Zeevenhooven J, Koppen IJ, Benninga MA. The New Rome IV Criteria for Functional Gastrointestinal Disorders in Infants and Toddlers. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2017 Mar;20(1):1-13.

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Grandi dati per piccoli bambini: intervista a Fosca Giannotti, scienziata di BigData Fosca Giannotti “è una scienziata pioniera nel data mining orientato alla comprensione delle dinamiche della mobilità, nell’analisi dei social network, nell’elaborazione di tecniche di data mining che garantiscono la privacy. Ha coordinato decine di progetti europei e collaborazioni industriali. Oggi si occupa tra l’altro di SoBig­ Data, l’infrastruttura di ricerca europea dedicata a BigData Analytics e Social Mining”. Fosca è l’unica scienziata italiana e una delle sole tre europee della lista delle ricercatrici e innovatrici più influenti del settore: Le InspiringWomen in AI, BigData, Data Science, Machine Learning.

L’ECCE (Early Childhood Care and Education) è un programma dell’UNESCO dedicato alla cura dell’infanzia e dell’educazione di base che si inserisce come primo obiettivo dell’EFA (Education For All).

All’interno del progetto ECCE è stato creato nel 2010 un Comitato tecnico specifico con l’intento di superare la frammentazione esistente riguardante la cura della prima infanzia, in favore di una visione olistica del monitoraggio sull’educazione di base. Una delle priorità è di cercare di gestire l’enorme mole di dati attraverso tutti i componenti di sistema dell’ECCE. La gestione, condivisione e produzione dei dati provenienti dai vari Paesi è alla base di una politica basata su decisioni operative e strategiche. Nazioni con una maggiore cultura relativa alla raccolta, gestione e utilizzo dei BigData, come la Svezia, sono riuscite, proprio attraverso i BigData a implementare il migliore sistema ECCE. Per Kevin Maher, direttore della terapia intensiva pediatrica cardiologica dell’Ospedale di Atlanta i BigData in pediatria sono semplicemente l’evoluzione naturale del registro dati elettronico, una grande opportunità per poter estrarre valore dai dati che le istituzioni già normalmente raccolgono per curare meglio e con migliori outcome. L’analisi dei BigData può aiutare in maniera significativa i team medici nell’identificazione dei pazienti a rischio per eventi avversi significativi e per “acchiappare” gli indizi tranquilli che pos-

sono segnalarci in tempo l’avvento di problemi seri.

Nel nostro lavoro in terapia intensiva vediamo bambini in arresto e non posso non pensare che non ci siano stati indizi e informazioni 4-5 o 8 ore prima che ci potevano segnalare che il percorso del paziente stava prendendo la direzione sbagliata.

Questo è il potenziale dei BigData: si possono associare un numero massivo e imponente di informazioni in millisecondi per poter assicurare la migliore cura.

Wikipedia ci offre la seguente definizione di BigData: “Il termine BigData (‘grandi [masse di] dati’ in inglese) indica genericamente una raccolta di dati così estesa in termini di volume, velocità e varietà da richiedere tecnologie e metodi analitici specifici per l’estrazione di valore o conoscenza. Il termine è utilizzato in riferimento alla capacità (propria della scienza dei dati) di estrapolare, analizzare e mettere in relazione un’enorme mole di dati eterogenei, strutturati e non strutturati, allo scopo di scoprire i legami tra fenomeni diversi e prevedere quelli futuri”.

Chiediamo a Fosca Giannotti di darci alcuni imput per una migliore comprensione di questa definizione.

I BigData come tracce digitali prodotte dalla pervasività delle tecnologie digitali in tutti i settori della società...

Nel mondo che abitiamo abbiamo l’opportunità di osservare da vicino e misurare il funzionamento della società attraverso i BigData, le briciole digitali che le nostre attività quotidiane lasciano per effetto del nostro uso dei sistemi ICT (Information Communication Technology).

Briciole che registrano la nuda verità sui comportamenti individuali e collettivi con una precisione senza precedenti, in modo che le diverse dimensioni della nostra vita sociale trovano un’immagine riflessa nello specchio digitale: desideri, opinioni, stili di vita, movimenti, relazioni.

I nostri desideri, opinioni, sentimenti lasciano traccia nei social media a cui partecipiamo, nelle domande che facciamo ai motori di ricerca, nei tweet che inviamo e riceviamo, così come i nostri stili di vi-

ta lasciano traccia nei record dei nostri acquisti. I nostri movimenti lasciano traccia nelle traiettorie disegnate dai nostri smartphone e dai sistemi di navigazione delle nostre auto.

Anche le nostre relazioni sociali lasciano traccia nella rete dei nostri contatti telefonici e delle email e nei link di amicizia del social network preferito. Possiamo cominciare a esplorare la rete di relazioni che costituisce la nostra società, il tessuto sociale e la sua robustezza o debolezza.

I BigData sono il nuovo microscopio che rende “misurabile” la società. Come la scoperta di ogni nuovo microscopio o telescopio nel passato, i BigData stanno spingendo verso una nuova scienza dei dati o anche “data science”, in grado di misurare e, in prospettiva, prevedere crisi economiche, epidemie e pandemie, diffusione di opinioni, distribuzione delle risorse economiche o energetiche, bisogni di mobilità.

Un’altra sorgente importante sono i cosiddetti “open data”, cioè dati resi accessibili da parte delle pubbliche amministrazioni o organizzazioni varie. Buoni strumenti di “crawling” su rete possono realizzare velocemente raccolte massive di questi dati, oppure i servizi stessi mettono a disposizione delle funzionalità (API) per scaricarli.

Ma la grande pervasività di dati non servirebbe a niente se non fosse accompagnata dalla potenza di sintesi e trasformazione in conoscenza che i metodi di analisi mettono in gioco: algoritmi che riescono a raggruppare clienti con comportamenti simili o riconoscere moduli di proteine con funzioni simili nella rete biologica nelle interazioni tra proteine; algoritmi che riescono, dai molti esempi forniti dai dati, a imparare regole generali e modelli da usare per classificare come fraudolenta una pratica di rimborso, o un cliente come particolarmente proficuo, un paziente ammalato di una specifica patologia, un testo che esprime un sentimento positivo, un’immagine che rappresenta un gatto; algoritmi, che osservano e comprendono la dinamica delle opinioni; algoritmi che, concentrandosi sulle inter-

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connessioni tra le entità, rivelano la complessità delle relazioni sociali, dei sistemi economici, delle reti biologiche e permettono di comprendere la dinamica che sta dietro alla diffusione delle opinioni o delle epidemie, o i meccanismi che stanno dietro a patologie complesse come tumori o disordini metabolici e far emergere le interconnessioni nascoste.

Focalizziamoci ora sui quattro attributi che caratterizzano i BigData e che identificano delle aree di criticità su cui si concentrano ricerca e tecnologia in questo ambito: Volume, Velocità, Varietà e anche Veracità (le 4 V). Volume si riferisce alle dimensioni di tali dati che per essere maneggiati hanno bisogno di tecniche di filtro e/o compressione, di stoccaggio e di elaborazione particolari. Le misure di riferimento attuali sono sulla scala sugli esabyte (10006) zetta-byte (10007), ma la cosa più importante è che stanno crescendo più della capacità di elaborarli. Velocità si riferisce alla dinamicità della produzione dei dati, per esempio le discussioni prodotte sui social media, o i dati azionari. Varietà si riferisce alle molteplici forme che possono avere i dati, non più tabelle strutturate, ma testo, video, audio, e combinazioni di queste forme. Infine Veracità si riferisce alla qualità del dato e alla sua affidabilità.

Al di là degli aspetti tecnici, lo stimolo che le varie discipline dovrebbero cogliere dai BigData è quello di usare quanto hanno raccolto nella loro massima dimensione storica, ma anche cogliere la sfida di integrarli con altre sorgenti dati, sia provenienti da altre parti delle loro organizzazioni, ma anche da quanto è disponibile esternamente.

Se i BigData sono in effetti, come citato da tutti gli esperti, l’“internet delle cose”, nel senso che gli oggetti nel mondo tecnologico si interconnettono tra di loro e si relazionano, questo concetto trasposto nella pratica clinica e a livello politico-sanitario in che modo può essere utile ai pazienti?

Internet delle cose (IOT) è un ecosistema di tecnologie digitali che permette la rea-

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lizzazione di ambienti di vita immersi da oggetti capaci di sentire e interagire con il mondo circostante (per esempio pazienti e/o medici) e uno degli effetti è la produzione di molti dati su queste interazioni e quindi l’abilitazione processi di estrazione di conoscenza che permettono di costrui­re un numero maggiore di osservazioni. L’esempio più elementare di IOT è il “fitbit” che interagisce con l’organismo e raccoglie parametri fisici elementari, e li restituisce all’utente in una forma utile, fino alla raccomandazione di stili di vita salutari. Se poi una “centrale” raccoglie i dati di tutti i “fitbit” può cominciare a osservare una popolazione e la sua salute, questo può servire al politico-sanitario. Sempre più i calciatori usano “fasce con sensori” durante l’allenamento e un’appropriata sintesi quantitativa (data da quei metodi analitici di cui abbiamo parlato prima) può servire al medico sportivo e al fisiatra per personalizzare le sedute di training sulle reazioni di un particolare atleta. Se poi una “centrale” raccoglie i dati di tutti le “fasce sportive” si può cominciare a osservare la salute dell’intera squadra, e questo può servire per cambiare l’intero training del gruppo.

La domanda seguente riguarda un argomento molto a cuore ai pazienti e a molti medici, ossia la indipendenza e la libertà individuale, oltre al problema della privacy. Come si conciliano questi aspetti con, per esempio le finalità di industrie o di aziende il cui scopo principale è il commercio? Una importante riflessione riguarda poi la provenienza dei dati per gli studi epidemiologici, dovrebbero essere utilizzati dati di pubblico dominio per i quali ci sia già un consenso al loro uso.

Questo aspetto è attuabile considerando l’enorme mole di dati e le loro interrelazioni?

Certo, bisogna tenere conto della qualità dei dati e della loro rappresentatività.

Certo, bisogna essere consapevoli delle grandi opportunità così come dei nuovi rischi: occorrono tecnologie a sostegno della privacy, occorre un “new deal” sui temi della privacy, della trasparenza e

della fiducia, per far si che l’accesso alla conoscenza dei BigData sia bene pubblico per tutti. È necessario superare la fase attuale, in cui la maggior parte dei BigData interessanti sono tutt’altro che “open”, ma chiusi nei database delle web corporation e sono sempre più la parte rilevante dei loro guadagni; questi problemi – qualità, privacy e proprietà dei BigData – sono decisivi.

Sicuramente questo nuovo percorso ha forti ripercussioni su molti aspetti etici: privacy e protezione dei dati personali (chi può accedere ai miei dati?), proprietà e sfruttamento dei dati (di chi sono i miei dati? Per quali scopi vengono usati?), trasparenza (chi può fare cosa con I miei dati?), consapevolezza e conoscenza di sé (come posso accedere alla conoscenza nascosta nei miei dati?), monopoli e asimmetrie (come controbilanciare il potere delle grandi corporation della conoscenza?).

Nel nostro mondo interconnesso non possiamo permetterci di perdere l’opportunità offerta dai BigData, ma dobbiamo trovare un nuovo ecosistema socio-tecno-legale in cui la conoscenza sia un bene comune sicuro. La nuova direttiva europea sulla protezione dei dati GDPR entrata in vigore a maggio 2018 fa un ulteriore passo proprio in questa direzione.

Come possono i BigData riuscire a salvare vite o a predisporre programmi in ambito sanitario dai quali le popolazioni possano beneficiare in termini di salute?

I BigData non possono rimpiazzare il chirurgo, ma rendere più intelligente il robot che usa il chirurgo, o più efficace la comprensibilità delle immagini della risonanza che il chirurgo legge prima di decidere come procedere all’intervento, oppure aiutare a prevedere il picco dell’influenza e organizzare di conseguenza i turni in ospedale sulla base di ciò che la gente copra al supermercato: quest’ultimo non è un esempio a caso, ma un risultato scientifico del nostro laboratorio in collaborazione con gli epidemiologi digitali della Northeastern University di Boston.

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SAPER FARE

SAPER FARE TITOLO RIBRICA

Masse addominali in età pediatrica: come mi oriento per escludere una neoplasia maligna?

Maria Carmen Affinita*, Calogero Virgone**, Patrizia Dall’Igna**, Marta Pierobon*, Arianna Tagarelli*, Davide Massano*, Elisabetta Viscardi*, Gianni Bisogno*, Laura Sainati* *Clinica di Onco-ematologia Pediatrica, Dipartimento di Pediatria, Azienda Ospedaliera, Università di Padova **Clinica di Chirurgia Pediatrica, Dipartimento di Pediatria, Azienda Ospedaliera, Università di Padova

Il reperto di una massa addominale rappresenta il più comune segno di presentazione di neoplasia solida in età pediatrica; anche se il 45% dei casi riguarda una problematica non maligna come anomalie congenite, tumori, trauma, infezione/ ascesso o ingrossamento d’organo, è importante orientarsi per avviare un corretto iter diagnostico volto a identificare o a escludere tempestivamente un’eventuale neoplasia maligna.

Le cause di massa addominale del bambino sono molteplici, è quindi importante identificarne la natura e individuarne la localizzazione mediante un buon esame obiettivo e un’anamnesi esaustiva volta alla ricerca di eventuale sintomatologia associata (Figure 1 e 2).

Per esempio la presenza di difficoltà alla defecazione o alla minzione deve far pensare a una massa che ostacola fisicamente il tratto gastrointestinale o genitourinario rispettivamente, mentre la presenza di sintomi sistemici come febbre e/o perdita di peso orienta verso una condizione maligna.

Le due neoplasie maligne che più frequentemente si manifestano con massa addominale in età pediatrica sono il neuroblastoma e il tumore di Wilms.

Cosa devo fare in presenza di una massa addominale?

Nel primo step bisogna considerare l’anamnesi fisiologica e patologica.

1. L’età del bambino L’età costituisce un parametro di estrema importanza. È infatti più difficile ipotizzare una neoplasia nei neonati e in bambini di età inferiore a un anno, nei quali una massa addominale nella maggior parte dei casi è legata a una patologia malformativa congenita o non neoplastica (rene multicistico, idronefrosi, duplicazione intestinale, cisti ovariche o mesenteriche). Importan-

te pertanto disporre delle informazioni riguardo gli esami effettuati in epoca prenatale. Il riscontro di massa addominale con ecografia prenatale positiva per oligoidramnios o polidramnios, può suggerire un’eziologia renale congenita.

Seppur raramente, anche in epoca neonatale e nel bambino sotto l’anno, le masse addominali possono essere di natura maligna e devono essere sospettate. Le più frequenti neoplasie in tale epoca sono il neuroblastoma, il tumore rabdoide renale o il nefroblastoma mesonefrico. Viceversa nel bambino di età superiore a un anno la natura maligna di una massa addominale è più probabile e va sempre esclusa.

2. Patologica prossima È fondamentale indagare la velocità di crescita: nel bambino le neoplasie sono per la maggior parte a rapida replicazione cel-

Fianco - 65% Renale - 55% - Idronefrosi - Rene policistico - Ectopia renale - Trombosi della vena - Nefroblastomatosi - Tumore di Wilms Non renale - 10% - Emorragia surrenalica - Neuroblastoma - Teratoma

lulare, pertanto una lesione a lenta crescita depone prevalentemente per una patologia benigna.

Da valutare anche la presenza di sintomi generali associati come dolore, febbre, ostruzione intestinale, ecc.

Per quanto riguarda il dolore è importante definirne le caratteristiche e il tempo di insorgenza. Un dolore acuto è un sintomo comune sia a patologie oncologiche come il linfoma di Burkitt sia a patologie non maligne come un volvolo, un ascesso addominale o cisti ovariche; il dolore ricorrente e ingravescente, invece, depone per una patologia oncologica come il neuroblastoma, tumore a cellule germinali, ecc.

Altro sintomo da considerare è la presenza di febbre più o meno associata a sintomi sistemici come anoressia, perdita di peso, che è quasi sempre segno di una patologia oncologica.

Intraperitoneale - 20% Masse gastrointestinali - 15% - Duplicazione - Ileo da meconio - Cisti omentale Epatobiliare - 5% - Emangioendotelioma - Epatoblastoma - Cisti epatica - Idrope della colecisti

Pelvi - 15% - Idrometrocolpo - Cisti ovarica - Teratoma sacrococcige

Figura 1. Masse nel neonato per sede (riquadro azzurro: fianco; riquadro verde: intraperitoneale; riquadro giallo: pelvi).

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sAPER FARE

Fianco - 78% Renale - 55% - Tumore di Wilms - Idronefrosi - Malattia cistica Non renale - 23% - Neuroblastoma - Teratoma - Altre neoplasie

Da verificare l’eventuale associazione della massa con diarrea acquosa suggestiva di neuroblastoma, con ematuria macroscopica tipica del Wilms; dolore addominale crampiforme e vomito sono invece sintomi più generici e ascrivibili a patologie del tratto gastrointestinale.

Intraperitoneale - 18% Massa gastrointestinale - 12% - Ascesso dell’appendice - Anomalie congenite - Altre neoplasie Epatobiliare - 6% - Epatoblastoma - Carcinoma epatico

Il secondo step consiste in un accurato esame obiettivo sistemico del paziente che deve prendere necessariamente in considerazione i seguenti elementi.

Pelvi- 4% - Cisti ovarica - Idrometrocolpo

Figura 2. Masse del bambino adolescente per sede (riquadro azzurro: fianco; riquadro verde: intraperitoneale; riquadro giallo: pelvi).

Misura di altezza, peso e valutazione della velocità di crescita del piccolo.

Ispezione: da eseguire con il paziente in posizione supina osservando se ci sono protrusioni, rigonfiamenti asimmetrici sull’addome, discromie o alterazioni cutanee.

Auscultazione per la determinazione della presenza o meno dei borborigmi intestinali per identificare un’eventuale ostruzione intestinale.

Palpazione: nel sospetto di una massa addominale è indispensabile un’attenta e delicata palpazione dell’addome, completata con un’eventuale esplorazione rettale.

La presenza di masse a margini bozzuti che superano la linea mediana depone per neuroblastoma, mentre masse confinate al fianco entrano in diagnosi differenziale

Approccio strumentale ad una massa addominale in età pediatrica

Massa Addominale

Rx Addome Livelli Idroaerei Volvolo o invaginazione

Gas Libero calcificazioni

Valutazione chirurgica

Eco Addome Intraperitoneale

Fianco

Rene

Cistica

Surrene

Solida

Cistica Solida Solida

Uretere Dilatato

Uretere non Dilatato

Urologo Pediatra

Altro

Solida

Cistica

Solida

Solida Solida

Cistica

Solida

Cisti mesenterica Cisti del coledoco

Solido/cistica

Emorragia surrenalica

NBL

Igroma Cistico

Cistica

TAC Addome mdc Organomegalia Emangioma epatico Epatoblstoma Linfoma K. Epatico

Teratoma Sarcoma Neuroblastoma

Oncologo e Chirurgo Pediatra

Figura 3. Diagramma per un iter diagnostico efficace.

Solida

Invaginazione o volvolo

TAC Addome mdc T.Wilms Carcinoma renale Nefroblastomatosi …..

Pelvi

Cisti Pancreatica Ascesso pancreatico Cisti da meconio

Teratoma Sarcoma

Duplicazione Rettale Idrometrocolpo

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con malformazioni o neoplasie renali. Talora una spleno o epatomegalia, specie se massive, simulano una massa alla palpazione. In questo caso in diagnosi differenziale rientrano patologie emato-oncologiche come linfomi e leucemie linfoblastiche o patologie infettive come la toxoplasmosi.

Percussione: utile per determinare la dimensione dell’organo, come il fegato e per orientarsi attraverso il suono sulla consistenza della massa. Un suono timpanico orienta verso una consistenza cistica, mentre un suono ottuso verso una natura solida o emorragica. La localizzazione della massa orienta nella ricerca dell’eziologia.

In presenza di una massa in emiaddome di destra si deve escludere un tumore di Wilms del rene destro, un neuroblastoma della ghiandola surrenale destra, un epatoblastoma, o più banalmente un ingrossamento della cistifellea.

Valutazione sistemica: l’esame obiettivo dovrà essere necessariamente completo e in particolare includere: a l’occhio e l’area periorbitale al fine di valutare eventuali presenza di ecchimosi periorbitali e bulbi oculari sporgenti (proptosi) suggestive di neuroblastoma metastatico; ricerca di aniridia che depone per un Tumore di Wilms; b cute e annessi: l’ittero è un segno comune, che può essere associato a patologie oncologiche maligne come epatoblastoma e linfoma. L’ipertensione sistemica può essere associata a masse renali (tumore di Wilms) per compressione meccanica o come sindrome paraneoplastica (neuroblastoma per se-

crezione di catecolamine o loro metaboliti); il pallore può suggerire anemia o citopenia da infiltrazione midollare di linfoma o di neoplasie come neuroblastoma o PNET. Il terzo step prevede la prescrizione di esami che devono essere mirati a confermare il sospetto diagnostico.

La successione delle indagini varia e dipende dal sospetto clinico e dall’esito delle precedenti valutazioni: Gli esami di routine, emocromo, funzionalità epatica e renale, di solito non sono molto informativi sulla natura della massa; a completamento diagnostico è indicata la ricerca di marker tumorali (LDH, alfa-feto proteina, B-HCG, catecolamine, acido vanilmandelico e acido omovanilico urinari).

La radiografia diretta addominale aiuta a determinare la posizione e la densità della massa addominale ed è utile per rilevare un’ostruzione intestinale evidenziando l’eventuale presenza di livelli idroaerei.

L’ecografia addominale rappresenta l’indagine di elezione, in quanto fornisce indicazioni sulla sede, consistenza della massa (liquida o solida), coinvolgimento dell’organo di origine e l’eventuale presenza di calcificazioni, suggestivi di lesioni necrotiche e patologie maligne ovvero di teratoma calcifico.

Indagini strumentali più sofisticate quali TC spirale, RMN addome e TAC Total Body, devono essere effettuate sempre con mezzo di contrasto al fine di ottenere informazioni più specifiche riguardo le caratteri-

stiche intrinseche della massa, quali la sua vascolarizzazione, e l’estensione e invasività.

La risonanza magnetica (MRI) spinale deve essere richiesta in caso di sospetto clinico o di imaging di compressione o infiltrazione midollare, complicanza possibile di neoplasie quali neuroblastoma, PNET o Linfoma.

Altre indagini più specifiche, quali PETRM o scintigrafia con MIBG dovrebbero essere demandate ai centri specialistici emato-oncologici.

In conclusione la massa addominale rappresenta una vera sfida per il pediatra in quanto le cause che la possono determinare sono molteplici. In figura 3 riportiamo un breve diagramma che può essere d’aiuto per impostare un iter diagnostico efficace. * laura.sainati@unipd.it

Brodeur AE, Brodeur GM. Abdominal masses in children: neuroblastoma, Wilms tumor, and other considerations. Pediatr Rev. 1991 Jan;12(7):196-207.

Coderch Ciurans C, Brunet Garcia L, López Liñán MJ. Abdominal mass in an adolescent.

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Mortier E, Raifort C. An abdominal mass.

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Paasch C, Gatzky E, Renger F, et al. A palpable right lower abdominal mass. Chirurg.

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Rahhal RM, Eddine AC, Bishop WP. A Child with an Abdominal Mass. Pediatric Rounds.

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CUM e IVU: a quale distanza l’una dall’altra?

Il reflusso vescicoureterale (RVU) è presente in circa un terzo dei bambini con infezione febbrile della vie urinarie (IVU).

La cistouretrografia minzionale (CUM) ha un suo ruolo ben definito nella diagnosi di RVU in questi bambini e la raccomandazione classica era, nel passato, di posporla di almeno 3-6 settimane dopo una IVU nell’ipotesi che lo stato infettivo-infiammatorio potesse alterare il risultato dell’esame in senso falsamente positivo o negativo. In realtà anche il Nelson ed. 2016 “certifica” che fare la CUM prima della dimissione da un episodio di IVU è appropriato e, anzi, consente di completare la valutazione nell’ambito del medesimo ricovero. Una recente metanalisi [1] riprende la questione ponendo il quesito se fare la CUM entro 8 giorni dall’inizio dell’antibiotico (CUM < 8) o dopo 8 giorni (CUM ≥ 8) possa modificare il risultato in termini di prevalenza della diagnosi di RVU. Partendo da oltre 5000 segnalazioni bibliografiche, il campo si è ristretto a 9 lavori per un totale di 1745 pazienti: 912 con CUM < 8 e 833 con CUM ≥ 8. La prevalenza di IVU è risultata paragonabile nei due gruppi (RR = 0,98; range di prevalenza CUM < 8 = 17%-78% vs 18%-56%). Purtroppo i dati disponibili erano insufficienti per ragionare su alcuni degli outcome secondari quali i costi, le complicanze o i sintomi correlati alla procedura. In sostanza, il messaggio è che la CUM fatta anche a breve distanza dall’episodio febbrile di IVU non sembra compromettere l’affidabilità dell’esame nel rilevare un RVU. Qualche vantaggio, anzi, ci sarebbe: approfondimento diagnostico già in corso di ricovero senza ulteriori attese, eventuale risparmio di trattamenti antibiotici profilattici in vista di CUM differite, minore perdita di pazienti al follow-up. Come spesso accade, i bias dei lavori sono evidenti e i dati non ci dicono di quanto le CUM eseguite in tempi diversi possono sbagliare in termini di presenza o graduazione del RVU . Occorrerebbe rivalutare una CUM negli stessi pazienti in tempi diversi; solo uno studio ha provato a farlo e considerazioni etiche sconsigliano oggi di ripeterlo. In ogni caso, la concordanza dei risultati compenserebbe, secondo gli Autori, i difetti qualitativi degli studi disponibili.

Enrico Valletta 1. Mazzi S, Rohner K, Hayes W, Weitz M. Timing of voiding cystourethrography after febrile urinary tract infection in children: a systematic review.

Arch Dis Child. 2019 Aug 29. pii: archdischild-2019-316958.

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OCCHIO ALLA PELLE

OCCHIO ALLA PELLE

Un neonato… vestito di rosso Francesca Caroppo, Elena Cama, Anna Belloni Fortina Centro Regionale di Dermatologia Pediatrica, Dipartimento di Medicina DIMED, Università di Padova

Luca è un neonato al primo giorno di vita, primogenito di una giovane coppia, nato per fecondazione eterologa (per donazione di ovuli). La nascita è avvenuta a termine e il peso del piccolo è adeguato per l’età gestazionale.

Consulenza dermatologica in neonatologia

Viene richiesta una consulenza dermatologica poiché Luca, da subito, presenta cute intensamente eritematosa e con isolate lesioni bollose a livello del tronco, arti superiori e inferiori. Il restante esame clinico è negativo: il bambino è apiretico, gli esami ematochimici sono nella norma, le condizioni generali sono buone, per cui viene consigliato in prima battuta di eseguire una terapia sintomatica a base di corticosteroidi topici e acido fusidico a livello delle lesioni, lavaggi con soluzione fisiologica e antisettici, nonché creme emollienti.

Prima visita dopo la nascita

A 1 settimana di vita, Luca viene condotto dai genitori a controllo presso il proprio pediatra di famiglia, che viene informato della dermatite del bambino e della terapia in corso, prescritta dall’ospedale. Il pediatra nota che le iniziali lesioni bollose si sono risolte, ma ne sono comparse di nuove, di dimensioni più piccole, a livello dell’arto inferiore di sinistra; ci sono, inoltre, alcune erosioni superficiali della cute nelle aree di flessione, anche queste di nuova insorgenza. Il piccolo, che appare sofferente, presenta una cute diffusamente eritematosa e una desquamazione a grandi lembi estesa a tronco, arti superiori, arti inferiori e cuoio capelluto (Figure 1 e 2). Il pediatra decide di reinviare il bambino a consulto dal dermatologo che lo aveva valutato alla nascita, perché non riesce a collocare le lesioni del bambino in uno specifico quadro clinico e la terapia in corso non sembra efficace.

Biopsia cutanea ed esame istologico… cosa osserviamo?

Entrambe le biopsie eseguite risultano importanti per la diagnosi. All’esame istologico del primo prelievo di cute, si osservano ipergranulosi nell’epidermide superiore, degenerazione vacuolare intracellulare, bollosi intraepiteliale settata e granulociti eosinofili all’interno delle bolle. L’esame istologico del secondo prelievo mostra un altro elemento, dirimente, che è l’ipercheratosi marcata. Questi risultati, associati ai segni clinici, sono compatibili con la diagnosi di ipercheratosiepidermolitica.

Cos’è l’ipercheratosiepi dermolitica?

L’ipercheratosiepi dermolitica è una rara genodermatosi, rientra tra le ittiosi cheratinopatiche e ha un’incidenza maggiore di 1/300.000. Alcuni sinonimi sono: ittiosi bollosa ed eritroderma bolloso congenito ittiosiforme. La trasmissione genetica è di tipo autosomico dominante, raramente è autosomica recessiva ed esiste un’elevata percentuale di mutazioni spontanee. La patologia compare alla nascita, come nel caso del piccolo Luca. La patogenesi è basata su mutazioni genetiche puntiformi a carico dei geni che codificano per la cheratina 1 (KRT1) o 10 (KRT10), che provocano difetti dei filamenti di cheratina nell’epidermide superiore, condensazione dei tonofilamenti e lisi dei cheratinociti. Il quadro clinico varia in base a due fattori, che sono l’età e il rapporto genotipo/fenotipo. La localizzazione delle mutazioni ge-

netiche può, infatti, influenzare la gravità e il fenotipo con cui la patologia appare.

Come cambia con l’età?

Alla nascita il neonato presenta solitamente un aspetto ustionato: eritrodermia di fondo con bolle flaccide diffuse, erosioni superficiali nelle sedi dei traumatismi minori e nelle aree di flessione, lieve desquamazione. Tutto ciò comporta un rischio di infezioni e sepsi.

A partire dai 2-4 anni le bolle diminuiscono, sono rare e secondarie a infezione (spesso Staphylococcus aureus), mentre compare un’ipercheratosi localizzata o generalizzata. Squame di dimensioni variabili, tendenzialmente marroni, aumentano in corrispondenza delle pieghe con aspetto a pelle di serpente.

Infine, nell’età adulta le bolle scompaiono del tutto (nonostante le possibili recidive successive ai traumi cutanei o nel periodo estivo) e resta solo l’ipercheratosi. Spesso è coinvolta la regione palmo-plantare, mentre il volto solitamente è risparmiato.

Ciò che permane per tutta la vita, invece, è il cattivo odore dovuto alla sovrainfezione batterica. Altre caratteristiche cliniche possono essere: ipoidrosi, desquamazione del cuoio capelluto, distrofia ungueale.

Come viene trattata l’ipercheratosiepidermolitica?

La terapia varia in base alla gravità del paziente e alla sua età. Nel neonato c’è rischio di infezioni, sepsi e disidratazione, per cui,

Consulenza dermatologica a 1 settimana di vita

Il dermatologo rivaluta il piccolo Luca e ritiene necessario eseguire a questo punto una biopsia cutanea con esame istologico a fini diagnostici. Per l’esattezza, vengono eseguite due biopsie cutanee, una a livello dell’arto inferiore sinistro e una a livello del dorso.

Figura 1. Cute diffusamente eritematosa e desquamazione a grandi lembi a livello del tronco, regione posteriore.

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OCCHIO ALLA PELLE

all’acitretina è stata notata nei pazienti con mutazioni a carico del gene KRT10.

Follow-up del paziente

Il piccolo Luca torna periodicamente al controllo dermatologico. Il pediatra curante, informato della patologia, segue il bambino in collaborazione col centro dermatologico. All’età di 3 mesi la condizione di eritrodermia è sfumata, quasi del tutto risolta. Permangono isolate lesioni bollose flaccide e sembra presentarsi iniziale ipercheratosi, soprattutto in corrispondenza del cavo ascellare e delle regioni soggette a minore traumatismo. Luca prosegue la terapia topica a base di emollienti. Per questi pazienti si rende necessario un follow-up dermatologico costante, che consente di seguire e monitorare l’evoluzione del quadro clinico e modificare di conseguenza la terapia. * anna.bellonifortina@gmail.com

Figura 2. Eritema e desquamazione a livello del tronco, regione anteriore e arti superiori.

a volte, si rende necessario il trasferimento presso l’unità di terapia intensiva neonatale. In caso di infezione batterica, si ricorre ad antibiotici per via endovenosa ad ampio spettro e devono essere quotidianamente eseguiti lavaggi antisettici delle lesioni per ridurre la colonizzazione batterica e il cattivo odore della pelle del piccolo paziente. Il trattamento sarà poi sintomatico (di mantenimento) con farmaci topici a base di cortisonicie/o antibiotici ed emollienti. Suc-

cessivamente, nell’infanzia e nell’età adulta possono essere usati dei prodotti cheratolitici (es. urea ad una concentrazione variabile tra il 10% e il 20%). Il trattamento sistemico con acitretina è il principale farmaco usato nei casi più gravi alla dose di 0,5-1 mg/kg/die. Considerando che può comportare effetti avversi, come fragilità cutanea e il peggioramento o la ricomparsa delle lesioni bollose, è bene iniziare a basse dosi e aumentare lentamente. La migliore risposta

March OP, Lettner T, Klausegger A, et al.

Gene Editing-Mediated Disruption of Epidermolytic Ichthyosis-Associated KRT10 Alleles Restores Filament Stability in Keratinocytes. J Invest Dermatol. 2019 Aug;139(8):1699-1710.e6.

Peter Rout D, Nair A, Gupta A, Kumar P. Epidermolytic hyperkeratosis: clinical update. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2019 May 8;12:333-344.

Rice AS, Crane JS. Epidermolytic Hyperkeratosis (Bullous Ichthyosiform Erythroderma).

SourceStatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jul 16.

Grandi TIN per grandi prematuri?

La sicurezza dei punti nascita è un tema di politica sanitaria di grande attualità sul quale il confronto, appunto, tra politica e sanità, lascia ancora spazio a soluzioni di compromesso non ottimali. La strutturazione delle ostetricie e delle neonatologie e delle loro competenze relativamente ai rischi connessi alla nascita è stata, almeno nella teoria, ben definita: i punti nascita con meno di 500 parti/anno non avrebbero motivo di esistere (salvo rari casi geograficamente motivati) e i 1000 parti/anno sembrano il minimo indispensabile per garantire un’adeguata competenza clinica in grado di fare fronte alle più comuni evenienze. STAM e STEN dovrebbero fare il resto. L’applicazione pratica di queste norme di sicurezza (per donne e neonati) è ancora incerta ed è su questo che politica e sanità misurano ancora la reciproca distanza. Un analogo dibattito, più tecnico e da addetti ai lavori, coinvolge le TIN per cercare di capire quali volumi di attività debba avere una TIN per assicurare ai nati prematuri le migliori possibilità di sopravvivenza con i minori reliquati possibili. In Francia, la regionalizzazione delle cure aveva portato, già nel 2011, a far nascere oltre l’80% dei prematuri in ospedali di III livello [1].

Ora, sempre i francesi, si sono posti il quesito se il numero dei neonati trattati in ciascuna delle diverse TIN influisca sulla sopravvivenza e sugli esiti a distanza [2]. Sono stati considerati circa 2500 prematuri (24-30 settimane) accolti in 66 ospedali di III livello con volume/ anno di pretermine trattati pari, rispettivamente, a < 55, 55-79, 80-109, ≥ 110. La sopravvivenza alla dimissione si è dimostrata inferiore (aOR 0,56; 0,33-0,91) negli ospedali < 55 rispetto a quelli ≥ 110 prematuri/anno. Riesaminati a distanza di 2 anni di età corretta è emerso che l’adjusted odds ratio di sopravvivenza senza disabilità neuromotorie o sensitive era significativamente più basso nelle TIN con < 55 rispetto a quelle con ≥ 110 prematuri/anno (aOR 0,60; 0,38-0,95) suggerendo che la maggiore sopravvivenza dei centri più grandi non si accompagna a un maggiore rischio di disabilità. Questo dato ripropone il quesito di quali TIN sia opportuno siano abilitate ad accogliere i grandi prematuri: quelle con più di 50 VLBW come dal 2003 in Belgio e Germania, con 200 ricoveri totali come nei Paesi Bassi o con 100 VLBW come in Gran Bretagna. Dati interessanti per i decisori politici che ne volessero tenere conto.

Enrico Valletta 1. Ancel PY, Goffinet F; EPIPAGE-2 Writing Group, et al. Survival and morbidity of preterm children born at 22 through 34 weeks’ gestation in France in 2011: results of the EPIPAGE-2 cohort study. JAMA Pediatr. 2015 Mar;169(3):230-8.

2. Desplanches T, Blondel B, Morgan AS, et al. Volume of Neonatal Care and Survival without Disability at 2 Years in Very Preterm Infants: Results of a French National Cohort Study. J Pediatr. 2019 Oct;213:22-29.e4.

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NARRATIVE E DINTORNI

NARRATIVE E DINTORNI

Aspetti emotivo-affettivi e difensivi nella relazione medico-paziente Stefano Golasmici Psicoterapeuta di formazione psicoanalitica, Centro Sant’Ambrogio di Riabilitazione Psichiatrica, Cernusco sul Naviglio (MI)

Nella relazione professionale medico-paziente è sempre presente un’implicazione emotivo-affettiva che può influenzare il rapporto clinico. Comportamenti di cura segnati dall’abitudine, dalla ripetitività, dall’automatismo e dall’anonimia possono essere compresi come reazione difensiva all’esperienza affettivo-relazionale che ogni incontro terapeutico sollecita, generando sia nel medico che nel paziente sentimenti di dispiacere. La comprensione dell’implicazione emotiva da parte del professionista può divenire uno strumento che aiuta a migliorare l’alleanza terapeutica e a definire le diverse situazioni cliniche avvertite come difficili.

In the professional physician-patient relationship there is always an emotional-affective implication that can influence the clinical relationship. Treatment behaviors marked by habit, repetitiveness, automatism and anonymity can be understood as a defensive reaction to the affective-relational experience that every therapeutic encounter solicits, generating feelings of regret both in the doctor and in the patient. The professional’s understanding of the emotional implication can become a helpful tool to improve the therapeutic alliance and to define the different clinical situations felt to be difficult.

Introduzione

Il rapporto medico-paziente rappresenta una modalità specifica di relazione finalizzata alla cura, guidata da un insieme di norme spesso implicite che permettono al professionista di regolare il proprio focus d’attenzione così da poter osservare e valutare ciò che una persona offre come dato di sofferenza.

Da questo punto di vista, il colloquio di un medico (e di ogni professionista della salute) non è analogo a una qualsiasi conversazione. Si potrebbe dire che si costituisce come un sottoinsieme specialistico della più ampia comunicazione umana e che generalmente si caratterizza per l’asimmetria del rapporto (la responsabilità della conduzione è del professionista), la temporaneità (ha un inizio, uno svolgimento e una conclusione) e una propria finalizzazione (diagnosi e cura).

Ma di quale realtà si occupa il medico col colloquio che instaura col suo paziente?

Frequentemente un paziente (in pediatria, il bambino col familiare che lo accompagna) si presenta in un ambulatorio perché avverte che qualcosa nel suo corpo non va.

Più raramente si rivolge al proprio medico perché vive una problematica emotiva, benché anche questo talora accada. Più spesso, invece, aspetti emotivi vengono comunicati attraverso una narrazione che riguarda il corpo. Oppure una sofferenza fisica presenta implicazioni emotive che il paziente non comunica direttamente, ma di cui ha esperienza: si pensi alla cronicità di alcune

situazioni che influenzano la qualità della vita (e l’identità) di una persona, come accade per un paziente dializzato, nel diabete infantile o, generalmente, in situazioni in cui compare un handicap.

Questa pregnanza emotivo-affettiva, di cui non sempre i due interlocutori sono immediatamente consapevoli, è in grado di strutturare, governare o condizionare il rapporto professionale stesso, divenendo in alcune occasioni fonte di distorsioni comunicative, incomprensioni, fatica e sfiducia, tanto nel paziente quanto nel medico.

L’implicazione emotiva nel rapporto professionale e nei servizi

Sottolineare come il rapporto professionale sia impregnato di una valenza affettiva dalla quale il professionista si difende può apparire una cosa ovvia. Forse, però, è proprio il senso dell’ovvietà a far sì che questo aspetto venga qualche volta ignorato o sottovalutato.

Nel contesto istituzionale, questo senso di ovvietà sembra avere a che vedere con una sorta di ipertrofia della memoria [1], ovvero con una cristallizzazione del patrimonio collettivo dei ricordi che un gruppo di lavoro costruisce nel costante rapporto con l’utenza. In altre parole, un’équipe può essere portata a ricordare alcuni eventi che concernono il proprio rapporto con un paziente secondo modalità ripetitive di narrazione.

Un fenomeno che può essere descritto anche come un irrigidimento delle interpretazioni del comportamento di un paziente

che, a propria volta, alimenta un’automatica proposta di interventi. Si tratta di forme abitudinarie di conoscenza clinica, secondo cui singoli operatori o gruppi di lavoro giungono a considerare con un certo grado di ovvietà i problemi di un paziente giudicato ormai “noto”, magari identificato con una “etichetta” attribuitagli. Vengono in tal modo stigmatizzati alcuni comportamenti della persona, per cui si parla di paziente “pretenzioso”, “rompiscatole”, “manipolativo”, “psicosomatico”, “seduttivo”, ecc. Qualificazioni che sicuramente possiedono un valore poiché descrivono il significato che un operatore attribuisce a ciò che accade nel rapporto col paziente (o tra servizio e utenza), ma che paiono limitate perché ricoprono anche una funzione difensiva: rendere “prevedibile” un comportamento altrimenti avvertito come potenzialmente spiacevole o incomprensibile.

La costruzione di un’idea che qualifica un paziente e l’ovvietà con cui possono essere interpretati alcuni suoi atteggiamenti, può far sì che anche i comportamenti di cura del professionista tendano a propria volta alla stigmatizzazione: un modo con cui il gruppo e l’operatore cercano di diminuire o eliminare un senso di incertezza che l’incontro terapeutico tra due persone evoca, dando vita a modalità di relazione che concordano con la rappresentazione del paziente che si è costruita, contribuendo così a mantenerla e confermarla.

La cristallizzazione dell’intera personalità del paziente in un aggettivo (seppure evocativo di qualche aspetto) espone quindi al rischio di creare modalità di risposta e intervento stereotipati da parte dell’operatore, del gruppo di lavoro o del servizio. Con la relativa conseguenza che le possibilità di comprensione e di azione terapeutica possano degradare in forme abitudinarie, generando una tipizzazione del soggetto e la meccanicizzazione delle risposte.

Michael Balint, psicoanalista che per primo si è metodologicamente occupato dell’esperienza psicologica inerente il rapporto medico-paziente, definiva “funzione apostolica” [2] la rigida identificazione dell’operatore col proprio ruolo: un atteggiamento che comunica al paziente il modo con cui questi si dovrebbe comportare, inducendolo a

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NARRATIVE E DINTORNI

conformarsi alle regole o alle norme che il medico ha in mente. Una sorta di pressione interpersonale inconsapevolmente finalizzata a “convertire” l’assistito al modello di “paziente” che il medico si costruisce e attraverso cui interagisce: una fantasia che può condizionare il rapporto e che mira a conformare l’assistito a una definizione schematica, la cui finalità è la riduzione dell’incertezza che l’incontro personale può sollecitare.

Si può osservare come il professionista possa quindi difendersi dall’implicazione emotiva insita nel rapporto clinico oscillando tra due polarità, rappresentate da un lato dal distacco e dall’altro dall’invischiamento.

Tuttavia, mentre appare abbastanza condivisa l’idea che il distacco emotivo, la ritualizzazione dei compiti, l’automatismo nelle procedure, i comportamenti tecnicistici e anonimizzanti possano essere reazioni difensive, meno frequentemente viene posta sufficiente attenzione al secondo polo. Atteggiamenti “amicali o “calorosi”, improntati a una eccessiva vicinanza affettiva, magari contraddistinta da troppa dedizione o dall’esibizione di una spontaneità non autentica, sono manifestazioni che parimenti esprimono la necessità di difendersi dall’inquietudine che l’incontro col paziente può suscitare.

Sovra-medicalizzazione: un esito della qualità del rapporto di cura?

Le istituzioni di cura, i servizi socio-assistenziali (ma anche ogni singolo rapporto medico-paziente) corrono quindi sempre il rischio di corrompersi per via della necessità di denegare importanti quote di incertezza e dell’angoscia che ne deriva.

Gli stessi comportamenti professionali possono divenire difese sociali incorporate nell’organizzazione [3,4]: espressione della necessità di un’istituzione o di un servizio di difendersi dallo spettro del dubbio, dell’indeterminatezza, dell’insicurezza, dell’errore tramite l’adesione a procedure che, benché utile sotto l’aspetto organizzativo, può essere sopravvalutata e impiegata come prassi abituale con conseguente diminuzione dell’esercizio del pensiero critico (e clinico).

Gli stessi comportamenti di sovradiagnosi e di sovratrattamento [5] potrebbero avere qualche relazione con la difficoltà ad accettare l’incertezza: il medico può sentirsi inconsapevolmente sospinto a rispondere all’incertezza con un eccesso di approfondimenti diagnostici o con la prescrizione di interventi non necessari, benché apparentemente plausibili. È a questo livello che i comportamenti clinici possono divenire eccessivamente governati da procedure, regole, programmi o protocolli funzionali a rassicurare l’agire dell’operatore, talora

condizionando il clima ambientale, la gestione delle risorse e persino decisioni terapeutiche.

Un esempio acuto di questa tendenza può essere rappresentato dalla complessa questione della “medicina difensiva”, dove l’angoscia assume una tinta persecutoria poiché l’operatore si trova nella necessità di difendersi dal timore di incorrere in una minaccia paventata proprio dal rapporto col paziente. Al riguardo, pare abbastanza comprensibile come un professionista non si trovi nella condizione di operare in sicurezza e libertà di pensiero se si trova nella morsa di temute conseguenze legali (realistiche o fantasticate).

La richiesta di aiuto come risultato di una storia personale

Dal punto di vista psicologico, i modi con cui una persona giunge a formulare una richiesta di aiuto sono sempre il risultato condensato di un percorso personale (spesso oscuro al soggetto stesso) fatto di incontri più o meno soddisfacenti (e insoddisfacenti) che una persona ha realizzato nel corso della propria vita.

Il rapporto di cura sollecita nel paziente dinamiche interpersonali animate da rappresentazioni d’affetto legate alla sua personalità e alla sua storia: il professionista che accoglie la richiesta di aiuto è quindi immediatamente investito di questi potenti e inconsapevoli moti affettivi.

Dal punto di vista conscio, la richiesta di aiuto è animata dal bisogno/desiderio di stare meglio, di guarire, ovvero di ripristinare una condizione di benessere lesa dall’avvento di un disturbo che reca un dolore che comprensibilmente si vorrebbe vedere eliminato. Da un altro versante, questa domanda contiene anche aspetti emotivi significativi molto meno consapevoli: la paura del dolore, della deformità, della perdita dell’autonomia, di rimanere menomati, l’angoscia di essere abbandonati, di rimanere soli oppure di morire sono fantasie legate all’esperienza dell’essere malati [3]. L’esperienza dell’essere malato incide sul sentimento di identità e la prospettiva di essere ristabiliti risulta impregnata dal desiderio di una restaurazione del senso di sé: ovvero dal bisogno narcisistico di essere sostenuti, considerati, guardati, amati, salvati, la cui insufficiente comprensione e contestualizzazione può generare alterazioni nel rapporto clinico e ledere l’alleanza terapeutica.

I comportamenti richiedenti percepiti come molesti, le forme di dipendenza o persino di recriminazione e ipercritica che il paziente rivolge all’operatore possono essere compresi anche come un tentativo di ottenere ciò che sente venire meno, che magari non sa pro-

priamente rappresentarsi, ma che ha a che vedere proprio con il sentimento di identità.

Paradossalmente, si può persino verificare la situazione per cui una persistente richiesta di cure sia (inconsapevolmente) finalizzata a un autosabotaggio, ovvero a fiaccare così tanto un servizio, un gruppo di operatori o un medico da non essere più presa in seria considerazione. Un insistente ricorso alle cure o una costante ricerca di attenzione possono generare un senso di insofferenza in chi si trova ad accogliere e gestire la domanda, specie se sorge nel professionista la percezione di un’apparentemente immotivazione. L’operatore, il medico o il gruppo di lavoro possono allora cercare di fornire risposte cliniche verosimilmente appropriate ma che tuttavia non riescono ad appagare la domanda del paziente, generando una reciproca spirale di frustrazione e sfiducia che corrode il rapporto.

All’interno di questa importante (a volte trascurata) trama affettivo-relazionale si può osservare come proprio la persona del medico sia centrale nel rapporto di cura: “il farmaco di gran lunga più usato in medicina generale è il medico stesso […] in verità tutta l’atmosfera in cui la medicina viene data e presa” [2, p. 7]. Si può ragionevolmente dire che ogni professionista somministra sé stesso ogni volta che incontra una persona che gli chiede aiuto. Dopotutto, anche la prescrizione di un farmaco o di un esame strumentale non avviene in un vuoto anonimo, sterile e asettico, ma all’interno di una dinamica motivazionale le cui radici non sono sempre consapevoli e la cui sottovalutazione o alterazione può trascinare il rapporto professionale verso distorsioni.

L’implicazione emotiva negli ambulatori pediatrici

Il coinvolgimento emotivo riguarda anche la pratica quotidiana dei pediatri, i cui ambulatori sono spesso gravati dall’affollamento delle richieste di assistenza, oltre che dalla pressione esercitata da un apparato amministrativo-burocratico cui sono chiamati a rispondere: entrambi gli aspetti possono divenire probabile fonte di uno stress professionale progressivo.

Come è stato descritto [6], il pediatra si trova fisiologicamente in un crocevia di comunicazioni importanti ed emotivamente cariche: egli si colloca all’interno di potenti trame affettivo-relazionali, rappresentate sia dalla domanda che il genitore gli rivolge affinché il bambino sia curato, sia dalla qualità del rapporto che il medico instaura direttamente col bambino.

All’interno di questo scenario, apparentemente semplice ma estremamente complesso dal punto di vista psicologico, si annidano i fantasmi narcisistici della genitorialità [7] con cui il pediatra è inevitabilmente chia-

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mato a stabilire un legame e un dialogo per poter avere accesso alla cura del bambino. Si tratta di una modalità di rapporto non sempre agevole e che in alcune circostanze può rivelarsi ostica, specie quando sono attive rappresentazioni genitoriali che confliggono con le proposte di cura offerte dal medico.

Qualche volta può essere molto complicato proporre a un genitore un approfondimento diagnostico che preveda una valutazione neuropsichiatrica se nel genitore è presente una forte paura per la sofferenza psichica, oppure la necessità di mantenere intatta una rappresentazione ideale del proprio bambino e, in modo speculare, di sé. Così come può capitare che il medico si trovi a sperimentare sentimenti di ostilità verso quel genitore che si oppone al suo lavoro clinico.

Solo a scopo esemplificativo, si possono formulare alcuni interrogativi: quando un genitore ricorre al pediatra per il proprio bambino, che cosa sta chiedendo? Sta chiedendo qualcosa per sé, per il figlio, per entrambi?

Si tratta di interrogativi che possono essere meglio articolati solo considerando la singolarità di ogni specifica esperienza personale, ponendo attenzione a come il rapporto di cura possa essere ingombrato da fantasmi che il genitore tende ad attribuire alla figura del medico e del bambino.

All’interno di queste trame affettive, si va strutturando un complesso gioco relazionale, fatto di identificazioni e proiezioni, tra genitore, bambino e medico: nel chiedere aiuto al pediatra, il genitore si fa portavoce del bambino? Oppure il figlio rappresenta ciò che il genitore avrebbe desiderato essere? È indotto a occuparsi del bambino per compensare una rappresentazione genitoriale trascurante che egli sente d’aver vissuto nella propria infanzia? Il genitore chiede al pediatra di curare il figlio come avrebbe desiderato essere curato dai proprio genitori? Il pediatra diviene depositario di rappresentazioni idealizzate che il genitore ha sperimentato coi propri? Il genitore entra in conflitto col medico poiché è attiva un’inconsapevole rivalità genitoriale?

Questi interrogativi, apparentemente retorici, sono tuttavia utili per indicare come il rapporto di cura possa costituirsi anche in funzione degli scenari narcisistici della genitorialità (…anche quella del medico), movimentando quei fantasmi emotivi che alimentano la triangolazione genitorefiglio-pediatra e influenzando (talora in modo negativo) la comunicazione terapeutica.

L’implicazione emotiva: da ostacolo a strumento clinico

La psicologia della pratica medica purtroppo corre il rischio di essere eccessivamente sbilanciata sul polo tecnicistico-burocratico riducendo gli spazi e i tempi di scambio

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interpersonale, spesso peraltro identificato come ostacolo all’obiettività. Il medico, l’infermiere, l’operatore sanitario (e ogni altra figura professionale che riveste un ruolo di cura) rischiano di ignorare quel polo dell’esperienza clinica rappresentato dalla risonanza emotivo-affettiva che designa il legame medico-paziente e che esprime potenzialità trasformativo-curative.

Qualche volta l’esclusiva adesione a una prospettiva biologistica e il tecnicismo degli interventi hanno indotto a mettere in secondo piano o a trascurare l’articolata vicenda che lega un medico al suo paziente [4,8].

Sorprendentemente, la progressiva scoperta scientifica delle cause che portano l’organismo ad ammalarsi e l’individuazione di rimedi efficaci si sono accompagnate a un maggiore disinteresse per il complesso rapporto medico-paziente: come già nel secolo scorso Karl Jaspers temeva [9], sembra si sia verificato il paradosso per cui a una migliore conoscenza scientifica ed efficacia clinica corrisponda una minore capacità medica di curare il proprio paziente come singola persona.

Eppure, si può considerare la dinamica del rapporto terapeutico parte essenziale del trattamento clinico. Il tipo di rapporto che un professionista costruisce incide sulla qualità e sulla capacità di comprendere l’esperienza clinica globale e sulla possibilità di offrire valutazioni e cure appropriate.

Questo richiamo all’importanza per la qualità della relazione terapeutica non scaturisce da un ingenuo appello a una diversa interpretazione filosofico-antropologica della cura, cosa che per altro rischierebbe di crea­re sterili contrapposizioni tra paradigmi: organicistico contro umanistico, biologico contro bio-psico-sociale. Si tratta più semplicemente di considerare l’ipotesi che ogni azione clinica, per quanto sofisticata possa essere, è sempre espressione di un comportamento umano e che, come tale, possiede proprie motivazioni e finalizzazioni, talora anche inconsapevoli.

L’esercizio della funzione diagnostica e terapeutica è pertanto un comportamento ancorato a motivazioni personali che trovano espressione nell’atteggiamento professionale.

Da un lato, il medico può divenire ricettacolo di proiezioni: il paziente può immettere nel rapporto molteplici aspetti emotivi non consapevoli connessi con una conflittualità psichica più o meno risolta. D’altro canto, il paziente riceve una pluralità di stimoli tecnico-­professionali, reagendo a essi con una varietà di idee, pensieri, fantasie, sentimenti e comportamenti inconsapevolmente connessi con l’esperienza dell’essere stato curato e sostenuto nel corso della sua esistenza.

Inevitabilmente, il professionista si trova immerso in questa dinamica, reagendo a propria volta alle comunicazioni del paziente.

Accanto a una formazione che mira allo sviluppo di capacità tecniche e conoscenze scientifiche specialistiche è auspicabile una conoscenza esperienziale che colga le implicazioni emotivo-affettive che caratterizzano la psicologia del rapporto clinico.

Le vicissitudini di questo rapporto, quando opportunamente osservate e guidate come nei gruppi di formazione psicologica alla relazione terapeutica [10], rappresentano una risorsa che entra a far parte del bagaglio tecnico del medico.

Lavorare con i sentimenti, i pensieri, le fantasie che l’utenza suscita è un momento con cui il professionista può cogliere aspetti inediti del rapporto di cura, avendo occasione di osservare e ripensare le molteplici risonanze ai fini di una migliore comprensione del paziente e della situazione clinica.

Apprendendo dalla propria diretta esperienza e riflettendo su di essa, può maturare la possibilità di osservare come alcune modalità comunicative rappresentino ora una difesa dall’impatto emotivo che il paziente suscita nell’incontro clinico, ora un’importante informazione che il paziente sta portando in consultazione.

Il professionista può allora divenire capace di capire come i diversi scenari fantasmatici possano influenzare il rapporto clinico: avendo l’opportunità di conoscere meglio le proprie risposte emotive per meglio comprendere il paziente, può evitare di compromettere l’alleanza terapeutica e salvaguardare il piacere al proprio lavoro. * stefano.golasmici@gmail.com

1. Correale A. L’ipertrofia della memoria come forma della patologia istituzionale. In Kaës R, Pinel JP, Kernberg O, et al. (a cura di). Sofferenza e psicopatologia dei legami istituzionali (1996). Borla Editore, 2009:111-24.

2. Balint M. Medico, paziente e malattia.

Giovanni Fioriti Editore, 2014.

3. Perini M. Lavorare con l’ansia. Costi emotivi nelle moderne organizzazioni. Franco Angeli, 2013.

4. Imbasciati A. La mente medica. Che significa umanizzazione della medicina? Springer, 2008.

5. Mola E, Caimi V, Elli P, et al. La percezione del problema della sovramedicalizzazione da parte dei medici italiani: risultati di un sondaggio. Quaderni acp 2019;26:63-6.

6. Merlo M, Levi P, Fiammengo P, et al. Prove di dialogo: perché parlare con i bambini?

Quaderni acp 2016;23:279-81.

7. Manzano J, Palacio Espasa F, Zilkha N Scenari della genitorialità (1999). Raffaello Cortina Editore, 2001.

8. Pinkus L. Psicologia del malato. Edizioni San Paolo, 1993.

9. Jaspers K. Il medico nell’età della tecnica (1986). Raffaello Cortina Editore, 1991.

10. Stoccoro G. I gruppi Balint: storia e attualità. Psicoterapia e scienze umane 2005;3:371-88.

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Varicella e vaccinazione: a che punto siamo?

Rosario Cavallo Pediatra di famiglia, Salice Salentino (Lecce), Gruppo ACP prevenzione malattie infettive

Il PNPV 2012-14 si poneva, tra gli altri, l’obiettivo di raggiungere e mantenere la copertura vaccinale contro la varicella di

almeno il 95% per la prima dose nei bambini < 2 anni e di due dosi nei bambini di 5-6 anni, a partire dalla coorte 2014 [1].

Alla varicella era dedicato un capitoletto per specificare che la strategia di vaccinazione universale attiva era giustificabile

Figura 1. Copertura vaccinale contro la varicella [6].

Figura 2. Andamento copertura vaccinale contro la varicella [6]. * Coperture per vaccinazioni previste entro i 24 mesi di età – 1ª dose entro 24 mesi (aggiornamento 11 dicembre 2018). ** Coperture per vaccinazioni previste entro i 36 mesi di età – 1ª dose (aggiornamento 24 luglio 2019).

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solo su scala nazionale assicurando performance vaccinali uniformi su tutto il territorio nazionale; si riservava poi la decisione effettiva di promuovere l’offerta attiva nazionale anche in base alla valutazione dei dati pervenuti dalle Regioni (Basilicata, Calabria, Provincia di Bolzano, Puglia, Sardegna, Sicilia, Toscana, Veneto) che intanto avevano avviato programmi vaccinali pilota. ACP ha più volte [2,3] messo in guardia rispetto a scelte di politiche vaccinali frammentarie e in qualche modo improvvisate come successo in questa occasione. È già successo che scelte fatte con le migliori intenzioni ma non sostenute in modo da raggiungere gli obiettivi prefissati, non abbiano prodotto i risultati sperati.

Basta pensare al caso della rosolia o della pertosse: l’uso di un vaccino meno reattogeno o il prolungato mancato raggiungimento delle coperture ottimali ha prodotto lo spostamento della malattia in fasce di età più a rischio. La varicella è una malattia a elevata contagiosità per la quale in Italia abbiamo vaccinato per molti anni poco e solo in poche Regioni. Il riscontro di una riduzione di ricoveri e di costi per la malattia nelle Regioni che per prime hanno introdotto la vaccinazione non è sufficiente

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per stare tranquilli [4]. Se non si raggiunge rapidamente l’obiettivo di copertura su tutto il territorio nazionale mantenendolo alto in modo costante (e magari recuperando i soggetti non vaccinati), potremmo nel futuro pagarne lo scotto con un maggior numero di casi di malattia in soggetti adulti che potrebbero presentare maggiori complicanze. In effetti la lettura dei dati di copertura (quando reperiti), non sono del tutto tranquillizzanti [5]. Nel 2018, anno dell’obbligo vaccinale, riferito alla coorte 2016, siamo ancora lontanissimi dall’obiettivo nazionale dato che la copertura è inferiore al 75%. Neanche le stesse Regioni pilota, a distanza di tanti anni dall’inizio della offerta attiva, raggiungono la soglia agognata del 95% e si attestano tra il misero 55% di copertura di Bolzano e il buono ma insufficiente 91% di Basilicata e Puglia, Veneto e Toscana si fermano all’89%, la Sicilia all’86%, la Sardegna all’81%, la Calabria all’80%.

Allargando l’analisi agli anni 2014-2017 [5], possiamo constatare che la media di copertura in Italia varia tra il 30,7% del 2015 e il 46% del 2016, mentre tra le Regioni pilota solo Puglia e Veneto sono tutti gli anni sopra all’80% di copertura mentre

Sicilia e Toscana toccano il 75%, la Basilicata tocca il 72%, la Sardegna il 59%, la Calabria il 51%. Non consideriamo neanche il 3% di copertura a Bolzano nel 2014.

Prima del 2014, sul web è agevole trovare solo i dati di Puglia (un lusinghiero ma illusorio 90% nel 2011) [7] e Veneto (77,3% nel 2009) [8]. Non è difficile e purtroppo è molto realistico supporre che le coperture nelle altre Regioni siano inferiori. * roscavallo58@gmail.com

1. http://www.salute.gov.it/imgs/C_17_pubblicazioni_1721_allegato.pdf.

2. https://www.acp.it/wp-content/uploads/ Quaderni-acp-2004_113_140-141.pdf.

3. https://www.acp.it/wp-content/uploads/ Quaderni-acp-2014_212_80.pdf.

4. h t t p s : // w w w . v a c c i n a r s i . o r g / n o t i zie/2014/09/19/vaccinazione-universale-anti-varicella-risultati-regioni-italiane.

5. http://w w w.salute.gov.it/portale/documentazione/p6_2_8_3_1.jsp?lingua=italiano&id=20.

6. https://www.epicentro.iss.it/vaccini/dati_ Ita#varicella.

7. https://www.sanita.puglia.it/web/oer/coperture-vaccinali.

8. https://www.regione.veneto.it/web/sanita/ monitoraggio-vaccinazioni.

Vitamina K per bocca? No, grazie La somministrazione della vitamina K nel neonato è necessaria per proteggere dal rischio di emorragia; la forma precoce compare entro le prime 24 ore, la forma classica entro le 8 settimane e la forma tardiva entro i 6 mesi di età. La somministrazione alla nascita per via orale tuttavia non protegge dalla forma tardiva e per questo molte linee guida prevedono la somministrazione di ulteriori dosi di vitamina K per os nei primi mesi di vita. Uno studio osservazionale olandese ha mostrato come la somministrazione orale di vitamina K alla nascita e per diverse settimane sia meno efficace della singola somministrazione im alla nascita [1]. Anche il documento della Task force della SIN sulla dimissione del neonato indica di profilassare con vitamina K im alla nascita e solo per quei genitori che rifiutino la puntura si deve utilizzare 2 mg alla nascita e una dose di 150 μg al giorno per 14 settimane. Tuttavia in Italia non c’è una linea guida nazionale e pertanto ogni agenzia sanitaria fa da sé [2]; pertanto ci ritroviamo con punti nascita che somministrano per os, altri per im con richiesta di continuare per os al dosaggio di 25 μg, altri che consigliano la vitamina K solo per gli allattati al seno e altri che somministrano per im senza richiedere ulteriori dosi per os.

Ma anche aumentare di sei volte il dosaggio di vitamina K per os (da 25 a 150 μg) come è stato fatto nei Paesi Bassi per prevenire le emorragie tardive non è molto efficace: elevare la dose giornaliera di vitamina K ha ridotto in modo insufficiente il rischio passando rispettivamente da un’incidenza media di 3.1 a 1.2x100000 di emorragie tardive, al confronto di un incidenza di 0.3 se somministrata im alla nascita [3]. In questa analisi olandese, che ha utilizzato il registro nazionale delle cure intensive pediatriche per raccogliere i casi di emorragia, la maggior parte delle emorragie tardive era sostenuta da una colestasi; tuttavia erano presenti anche bambini nutriti con latte artificiale e casi in cui non era presente una patologia delle vie biliari. A quando in Italia una Linea Guida nazionale (così come in Danimarca, Paesi Bassi, Canada, USA, UK) per abbandonare la somministrazione orale, poco efficace e molto costosa per le famiglie?

Costantino Panza 1. Witt M, Kvist N, Jørgensen MH, et al. Prophylactic Dosing of Vitamin K to Prevent Bleeding. Pediatrics. 2016 May;137(5). pii: e20154222.

2. Marchili MR, Santoro E, Marchesi A, et al. Vitamin K deficiency: a case report and review of current guidelines. Ital J Pediatr. 2018 Mar 14;44(1):36.

3. Löwensteyn YN, Jansen NJG, van Heerde M, et al. Increasing the dose of oral vitamin K prophylaxis and its effect on bleeding risk. Eur J Pediatr.

2019 Jul;178(7):1033-1042.

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LIBRI

LIBRI TITOLO RIBRICA

Libri: occasioni per una buona lettura Rubrica a cura di Maria Francesca Siracusano

Canzoni

di Francesco Guccini, con introduzione e commento di Gabriella Fenocchio Bompiani Overlook, 2018, pp 323 € 20

Poesie in musica

[...] ma c’è da sporcarsi il vestito e c’è da sgualcire il gilet / che mamma mi trovi pulito qui all’alba in via Fabbri 43.

Rimproverato da Maria Francesca – “non mi hai più mandato recensioni di libri” – e fatto oggetto di percepibile ironia – “non mi dire che stai leggendo poesie” – non posso che segnalarvi immediatamente il libro che sto leggendo e che è, appunto, un libro di poesie. Si tratta di un’ampia raccolta di testi delle canzoni di Francesco Guccini curata e commentata da Gabriella Fenocchio, docente di lettere e saggista.

Che i testi di Guccini, come di altri cantautori italiani e stranieri, possano essere

Errata corrige Per disattenzione la recensione del libro Lettore torna a casa. Il cervello che legge in un mondo digitale di Maryanne Wolf, è stata pubblicata nel numero 3 e nel numero 5 della rivista. Me ne scuso con l’autore, Claudio Chiamenti, sperando solo che la ripetizione abbia catturato la curiosità di un maggior numero di lettori (MFS).

considerati opera di poesia è sottolineato dalla stessa curatrice quando afferma che “quei testi, soprattutto quando escano dalla penna di Francesco Guccini, [possono] autonomamente e a buon diritto collocarsi nel panorama poetico del Novecento italiano”. E, d’altra parte, l’attribuzione a Bob Dylan del Nobel per la letteratura ha contribuito a nobilitare e a gratificare di una più attenta considerazione quelle che spesso a ragione, ma non sempre, potevano apparire “solo canzonette”. Che dire dei testi di Leonard Cohen (Le spezie della terra, Minimum fax, 2010), di Fabrizio De André (Fernanda Pivano: “Si dice che Fabrizio sia il Dylan italiano, perché non dire che Dylan è il Fabrizio americano?”, 1993) di Ivano Fossati o di Enrico Ruggeri (Racconti e poesie, Stampa Alternativa, 1998). Bene, Canzoni è un lavoro di rilettura dei testi di Guccini che, rivisitati insieme all’autore, consente di scoprire aspetti aneddotici e riferimenti letterari colti e raffinati di cui il semplice ascolto dei brani non rende del tutto consapevoli.

Certamente il binomio testo-musica mantiene una sua complementarietà e inscindibilità che è, in definitiva, il segreto del grande e duraturo successo di questo cantautore ormai quasi ottantenne. Ne emerge soprattutto, e per me inaspettatamente, la ricerca di una forma poetica, di una resa lessicale, di un continuo lavoro sulle parole che rende questo libro un ulteriore elemento di conoscenza dell’opera di un artista che ha raggiunto e mantenuto una dimensione transgenerazionale. E quando, al termine del commento di ciascun testo, si arriva all’analisi metrica e strutturale dei versi, viene veramente da chiedersi quanta (insospettata) tecnica ci fosse nel succedersi di quelle parole. In definitiva, è un libro per chi, come me, si è sentito accompagnato, dagli anni dell’adolescenza in poi, dalle sue parole e dalla sua musica, impreziosito da alcuni manoscritti (talora frammenti cartacei) che testimoniano il divenire e il compiuto realizzarsi della narrazione.

Chi, ai suoi concerti, lo ha accolto da sempre sulle note di Canzone per un’amica e ha atteso con impazienza il finale della Locomotiva sa di cosa parlo. E, probabilmente, sa anche dove si trovano Via Paolo Fabbri e la trattoria da Vito.

Enrico Valletta

Neuroscienze affettive ed educazione

di Mary Helen Immordino-Yang Raffaello Cortina Editore, 2017, pp. 222, € 22 Apprendiamo attraverso l’emozione

“Non è possibile immaginare una società buona e giusta che non si preoccupi dell’educazione dei suoi giovani”. Con queste parole Antonio Damasio inizia la postfazione di questo interessante volume della Immordino-Yang e conclude dicendo che, in primo luogo l’educazione deve diventare una priorità politica e sociale, e in secondo luogo è essenziale che le nuove acquisizioni delle neuroscienze siano messe al servizio degli insegnanti, perché più gli insegnanti riusciranno a comprendere la natura del legame tra emozione e cognizione, più saranno in grado di fare leva su questa relazione nel progettare gli ambienti di apprendimento. Mary Helen Immordino-Yang è psicologa dello sviluppo e si occupa delle basi psicologiche e neurobiologiche delle emozioni. Si interessa particolarmente delle implicazioni che consapevolezza e cultura hanno sull’apprendimento. Insegna alla University of Southern California e svolge attività di ricerca al Brain and Creativity Institute. I concetti base dell’autrice sono che la comprensione profonda di qualsiasi materia

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scolastica dipende dalla possibilità di fare connessioni emotive tra i concetti e che le emozioni aiutano a dirigere il nostro ragionamento entro il settore di conoscenza che è rilevante per la situazione o il problema corrente. Un capitolo particolarmente stimolante è quello dal titolo Il riposo non è ozio che riguarda le neuroscienze e la suddivisione funzionale delle reti cerebrali.

Esistono due reti cerebrali, distribuite in aree diverse. La prima è denominata Task Positive Network, o sistema del “guardare fuori”, e si attiva in occasione di un impegno orientato a svolgere compiti diretti a uno scopo, che coinvolgono l’attenzione verso il mondo e valutano la rilevanza degli stimoli esterni. La seconda, chiamata Task Negative Network, o “stato di riposo” o “modalità di default” (DM- Default Mode), è considerata il sistema del “guardarsi dentro”. Questa rete si attiva durante il riposo, il sognare a occhi aperti e altri stati mentali non attentivi che si hanno da svegli (vagare con la mente) ed è orientata interiormente, per esempio nei compiti che coinvolgono la consapevolezza di sé e la riflessione e che richiamano alla memoria ricordi personali, che richiedono di immaginare il futuro, di provare emozioni e di costruire giudizi morali. Nel funzionamento cerebrale queste due reti si alternano, cosicché noi passiamo continuamente da uno stato di monitoraggio e focalizzazione sul mondo esterno a uno stato mentale più libero, orientato interiormente e indipendente dagli stimoli. Si è visto che le persone con una forte connettività durante la DM, a riposo, hanno punteggi più alti nelle prove di abilità cognitiva, come il

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pensiero divergente, la comprensione della lettura e la memoria. D’altra parte, secondo l’autrice, sembra ragionevole ipotizzare che le competenze importanti per la riflessione e per la costruzione di un significato personale possano dipendere fortemente dalle funzioni psicologiche associate all’attività nelle reti cerebrali DM e possano quindi essere limitate se le richieste di attenzione e le distrazioni ambientali sono costantemente troppo alte. Quali conclusioni dovremmo trarre come pediatri?

Forse dovremmo spiegare ai genitori che la smettano di guidare i figli con il joystick in un labirinto di attività. E forse potremmo rassicurarli sul fatto che se lasciassero ai bambini più tempo per “guardare le mosche” probabilmente avrebbero degli studenti migliori e più creativi.

Claudio Chiamenti

Mussolini ha fatto anche cose buone.

Le idiozie che continuano a circolare sul fascismo di Francesco Filippi Bollati Boringhieri, 2019, pp. 160, € 12 Studiare il fascismo e sfatare i falsi miti

Sui social, nei dibattiti televisivi, in treno o in autobus si incontrano affermazioni talora risibili, ma formulate con aspetto molto serio sul vantaggi che l’Italia ha tratto dal fascismo o semplicemente “quando c’era Lui”. Queste affermazioni sono rias­sumibili nei titoli dei capitoli del volumetto. Il duce previdente e previdenziale cioè creatore della previdenza in Italia fra cui l’INPS e l’ONMI, il duce bonificatore, il duce costruttore di città nuove, il duce tutelatore della legge cioè legalitario, il duce economista, il duce condottiero militare delle guerre, il duce umanitario che provò a salvare gli ebrei, Francesco Filippi, in un agile libro appena uscito, affronta a uno a uno questi capitoli utilizzando la storiografia che ha indagato il fascismo e la figura di Mussolini in tutti i suoi dettagli. Il quadro che emerge dalla maggioranza degli studiosi è ben diverso rispetto a quello narrato in questi anni. È quello di un modo di governare dispotico, violento, incapace di affrontare i problemi e di avviarli a risoluzione. L’accordo fra chi ha studiato nei dettagli il fascismo, è solido. I dati per farsi un’idea precisa sono abbondanti. Ad affermazioni basate sul nulla non si può che rispondere punto su punto.

Emerge dunque che Mussolini non fu un grande amministratore della cosa pubblica di questo Paese né un grande economista, non fu uno stratega vincente in guerra e il suo regime non fu proprio quello in cui i ministri di specchiata onestà andavano al lavoro in bicicletta. Mussolini si conferma

come uno spietato dittatore e nel corso del fascismo ci fu un generale impoverimento degli italiani. Leggere questo libro darà al lettore qualche strumento per comprendere quanto si elevato il rigurgito nostalgico che occupa i social e che monta anche nei discorsi di qualche ministro che ama utilizzare slogan che ricordano il triste ventennio.

Giancarlo Biasini

La logica della lampara

Cristina Cassar Scalia Einaudi, 2019, pp. 375, € 19 Vanina è tornata

La recensione del primo giallo che vede protagonista Giovanna Guarrasi, detta Vanina, è comparsa nel numero 6/18 di questa rivista. Il vicequestore in questione si presta a essere protagonista di una serie di lunga durata.

Catania è sempre al centro dell’intricata indagine che però si estende anche alla riviera dei Ciclopi con il bel castello normanno di Aci Castello. Lori Olivieri, indimenticabile collaboratrice di Quaderni, mi ha segnalato l’uscita di questo secondo giallo dopo essere stata anche lei colpita da Sabbie nere. La trama è avvincente e il libro si legge tutto d’un fiato. Anche in questo giallo il passato aiuta a far luce sul presente e il commissario Patanè, ormai in pensione da tempo, si rivela utile per indirizzare un’indagine partita col piede sbagliato.

Il titolo aiuta a capire attraverso la metafora della pesca con la lampara il perché della falsa partenza. Sullo sfondo sempre la criminalità organizzata e la tormentata storia tra Vanina e Paolo, magistrato palermitano.

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LIBRI

I diritti sono stati opzionati per cinema e televisione e una fiction imperniata sul vicequestore Guarrasi e con il Catanese come sfondo non dovrebbe tardare.

L’autrice appartiene al folto gruppo di medici scrittori.

Michele Gangemi

Il corpo delle meraviglie. Laboratori e attività creative per l’infanzia di Cristina Francucci Lapis Edizioni, 2019, pp. 127, € 14,50 Conoscere il corpo e attraverso il corpo

“Perché un percorso sul corpo? Perché il corpo è soggetto e oggetto di esperienze e conoscenze, perché è luogo di emozioni, campo di esperienza e laboratorio di relazioni. Tre artisti contemporanei (ndr: Marlene Dumas, Sissi, Jean-Michel Basquiat) aprono i tre capitoli del libro: l’autoritratto, il corpo visibile e il corpo invisibile. Ogni attività laboratoriale è preceduta da esperienze sensibili che guidano il bambino a un primo approccio conoscitivo, sperimentando come le emozioni, le sensazioni e i sensi modifichino la propria corporeità che si manifesta in modo diverso per ognuno di noi. Una risorsa a disposizione di educatori, insegnanti e genitori,

con attività laboratoriali da rea­lizzare a casa o a scuola, in gruppi o singolarmente”.

Ho voluto iniziare questa recensione con alcuni passaggi dell’introduzione delle due curatrici del libro – Cristina Francucci e Vesna Balzani – perché l’intento educativo ha la necessità di esprimersi con parole dedicate e proprie della disciplina. Ma è anche vero che il mondo degli educatori ha grande contiguità con quello dei pediatri e dei genitori e a questo libro “didattico” gli uni e gli altri possono avvicinarsi con interesse e curiosità.

Il nostro volto: impariamo a conoscerlo, a riconoscerlo e a rappresentarlo. “Prima di disegnare bisogna imparare a vedere” e quale migliore soggetto del nostro volto per apprezzare l’unicità che ci distingue e insieme ci accomuna gli uni con gli altri?

E poi i cinque sensi, fonte inesauribile di conoscenza e di crescita: cosa sono, dove sono, come funzionano, come possiamo utilizzarli al meglio? Infine, il corpo invisibile, quello che c’è dentro di noi e non si vede; un mistero affascinante tutto da immaginare e da scoprire.

Aiutare i bambini a prendere consapevolezza del proprio corpo e dei propri sensi è un intervento utile per il loro presente e un investimento importante sul loro futuro;

ha molto a che vedere con lo sviluppo della health literacy o, quantomeno, ne costituisce una buona premessa. È un libro fatto di parole e immagini che, al di là degli intenti puramente educativi, può essere sfogliato piacevolmente da chiunque. Perché dietro le informazioni e le illustrazioni, le schede e le esercitazioni c’è un pensiero attento e partecipe del mondo dell’infanzia, c’è tanta arte e fantasia e, a me sembra, anche un po’ di poesia.

Enrico Valletta

Cosa fare per far apprezzare la verdura?

Più verdure Frutta e verdura fanno bene, lo si sa: 800 grammi/die di questi alimenti proteggono da tutte la cause di mortalità e diminuiscono il rischio di malattie cardiovascolari e sono sufficienti 600 grammi/die per proteggere dal cancro [1]. Tuttavia ne mangiamo molto meno a causa dei costi, più elevati dei cibi ultraprocessati, della disponibilità nei negozi o dell’abitudine. E in effetti ci “abituiamo” a scegliere il cibo già dalla prima infanzia, quello speciale tempo della vita dove apprendiamo i nostri gusti. È nei primi mesi e anni di vita che il bambino prende confidenza con questi alimenti, oppure impara a rifiutarli. Le verdure in genere sono poco dolci o, peggio, tendono all’amaro e per questo motivo sono poco apprezzate dai bambini. Un rifiuto rafforzato in parte dall’ambiente e in parte dalla genetica: la food neophobia è il rifiuto di assaggiare alimenti come frutta e verdura, un comportamento che l’evoluzione ha selezionato per adattarci con successo al mondo naturale ma che oggi, in realtà, è diventato maladattativo.

L’esposizione ripetuta a vegetali se offerti durante il periodo del divezzamento, può ridurre la neofobia ai cibi ma nei bambini più grandi il compito si fa più arduo: i premi, le strategie multisensoriali, il modeling sono strategie che presentano esiti incerti [2]. Ci sono altre possibili strategie?

Uno studio appena pubblicato ha confrontato tre gruppi di bambini di 4-6 anni a cui i genitori hanno offerto per 5 settimane le verdure durante i pasti secondo un particolare protocollo: al primo gruppo era offerto un solo vegetale per volta, al secondo erano offerte 3 verdure a ogni pasto e il terzo gruppo fungeva da controllo. Alla fine del periodo di follow-up, 3 mesi, i bambini che mangiavano più verdure erano quelli a cui erano stati offerte più verdure nello stesso piatto: mangiavano più verdure (p = 0,002) e di diversi tipi (p = 0,007), presentavano una minore neofobia ai cibi (p = 0,002), e ne consumavano con più regolarità ai pasti (p = 0,03). D’accordo, è uno studio pilota (il campione è di solo 32 bambini), ma l’intervento è semplice e le conclusioni sembrano molto promettenti [3].

Costantino Panza 1. Aune D, Giovannucci E, Boffetta P, et al. Fruit and vegetable intake and the risk of cardiovascular disease, total cancer and all-cause mortality-a systematic review and dose-response meta-analysis of prospective studies. Int J Epidemiol. 2017 Jun 1;46(3):1029-1056.

2. Nekitsing C, Blundell-Birtill P, Cockroft JE, Hetherington MM. Systematic review and meta-analysis of strategies to increase vegetable consumption in preschool children aged 2-5 years. Appetite. 2018 Aug 1;127:138-154.

3. Poelman AAM, Delahunty CM, Broch M, de Graaf C. Multiple vs Single Target Vegetable Exposure to Increase Young Children’s Vegetable Intake.

J Nutr Educ Behav. 2019 Sep;51(8):985-992.

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FILM

FILM

La leggerezza della disabilità in Mio fratello rincorre i dinosauri Rubrica a cura di Italo Spada Comitato per la Cinematografia dei Ragazzi, Roma

Regia: Stefano Cipani Con: A. Gassmann, I. Ragonese, R. de Palma, F. Gheghi, L. Sisto, A. Becheroni Italia, 2019 Durata: 101’ Non è facile raccontare la disabilità: dibattiti, libri, immagini non rendono come dovrebbero la pesantezza del problema. Bisognerebbe sperimentarla sulla propria pelle o viverla al fianco di un familiare, un parente, un amico. Come ha fatto, per esempio, Giacomo Mazzariol con il suo romanzo autobiografico Mio fratello rincorre i dinosauri dal quale Stefano Cipani ha tratto ispirazione per il suo primo lungometraggio presentato alla Mostra d’arte cinematografica 2019 tra gli eventi speciali alle giornate degli autori. Con quale risultato? Difficile dirlo, perché tutto quello che si legge, si sente e si vede è sempre subordinato alla nostra sensibilità. Si faccia caso alle reazioni di Jack, il protagonista che narra in prima persona il suo rapporto con il fratellino Giò, affetto dalla sindrome di Down. Accoglie con entusiasmo la notizia del suo arrivo, crede ingenuamente di avere a che fare con un eroe dei fumetti, ma quando scopre che quei superpoteri del fratello sono solo manifestazioni di disabilità, entra in crisi. Ar-

riva l’adolescenza, Jack ritiene la presenza di Giò ingombrante e il rapporto si incrina ancora di più, soprattutto perché ostacola la prima cotta della sua vita. La voglia di conquistare la bella e superattiva Arianna gli fa prendere una serie di cantonate: comincia a frequentare amici poco raccomandabili, si vergogna di avere un fratello anormale, lo disconosce e compie un inqualificabile gesto di cattiveria. Nonostante la palese disapprovazione dell’amico più caro, tarda a capire che se non si accettano gli altri così come sono, non si può pretendere di essere accettati. Quando scoppia lo scandalo, i genitori lo rimproverano, le sorelle lo criticano, Arianna non vuole più vederlo. L’unico ad applaudirlo (non comprendendo la sua autoaccusa, o forse comprendendola più degli altri) è proprio Giò. Jack accetta l’umiliazione, ne fa tesoro e riprende il suo ruolo di fratello maggiore.

Questa la vicenda narrata e, almeno per quanto riguarda la versione filmica, probabilmente riadattata in alcune sequenze.

Sembrano, infatti, poco credibili e costrui­ te per soddisfare i gusti del grande pubblico alcuni momenti di tensione, come l’attraversamento pedonale di Giò nel suo primo rientro solitario da scuola, la pericolosa rincorsa del palloncino dinosauro, l’intrusione dei due amici fumati in casa Mazzariol con la comparsa/scomparsa del down segregato, gli inviti rivolti a Jack per intervenire nel collettivo studentesco, la sua partecipazione alla manifestazione di protesta senza sapere che ad essa ha aderito l’intera sua famiglia, ecc. Niente di grave, per carità, anche perché si capisce bene che il regista, conscio di trattare un tema delicato, sceglie i toni della commedia per sensibilizzare più spettatori possibili. Da qui l’impressione di trovarci davanti a un racconto di formazione adolescenziale e/o a un cinema di famiglia. Che non sono definizioni negative, ma modi di trattare con leggerezza anche argomenti di un certo spessore, come l’accettazione di un familiare “speciale”. Leggerezza che si oppone alla pesantezza e che non va confusa con la superficialità. Ci viene incontro, a tal proposito, Italo Calvino con la sua prima lezione americana, là dove chiariva: “La leggerezza per me si associa con la precisione

e la determinazione, non con la vaghezza e l’abbandono al caso. Paul Valéry ha detto: Il faut être léger comme l’oiseau, et non comme la plume”. Valore al quale sembrano ispirarsi anche gli interpreti (dalla coppia Gassmann-Ragonese nei panni dei genitori democratici, alla folkloristica zia Rossy de Palma, dall’amico fidato Roberto Nocchi, all’Arianna della Becheroni, ecc.), con i due Jack (Luca Morello e Francesco Gheghi) e i due Giò (il piccolo Antonio Uras e l’adolescente Lorenzo Sisto) su tutti.

Rendere leggera la pesantezza: lavoro non semplice soprattutto fuori dallo schermo, perché la scoperta dell’arrivo di un figlio down proprio quando avevi sognato per lui un roseo avvenire è un tetto che ti crolla addosso. Ne sanno qualcosa Salvatore e Matilde, genitori di Antonio (4 anni), quando dichiarano: “Abbiamo provato paura e smarrimento di fronte alla diagnosi: ‘Suo figlio ha la sindrome di down’. Il futuro che avevi pensato per lui crolla. E i fantasmi scendono nel cuore come tenebre. Poi ti chiedi: cosa sappiamo noi, davvero, della sindrome di Down? Poco, nulla. E allora inizia il percorso. È un cammino zeppo di curve. Quando vivi con lui ogni giorno, non ti ricordi più della sua sindrome. Lo osservi, giochi, ci parli e lo ami perché è semplicemente unico. Un essere senza filtri con emozioni e sentimenti.

Poi però si giunge al traguardo”.

Mio fratello rincorre i dinosauri non è un capolavoro, ma fa riflettere per 101 minuti. Fa capire, come ha avuto modo di dire Giacomo Mazzariol in occasione della Giornata Mondiale della Sindrome di Down, che “dentro ogni persona c’è un mondo unico” e che non bisogna guardare soltanto con i nostri occhi, ma essere autentici e spontanei, restare semplici e veri.

Fa capire anche (è sempre Mazzariol a dirlo quando il film è uscito nelle sale) che “in periodi difficili per l’intolleranza e l’accettazione, le storie sono ancora gli strumenti più forti per entrare in sintonia con i pezzi di mondo che non ci appartengono. Amore e accoglienza rendono la nostra esistenza unica”. E per un film non è un pregio di secondaria importanza. * italospada@alice.it

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Info: notizie sulla salute Rubrica a cura di Sergio Conti Nibali

Il San Raffaele di Milano diventa “Ospedale Amico dei bambini”

L’IRCCS Ospedale San Raffaele è stato nominato dall’UNICEF Italia Ospedale “Amico dei bambini” per la promozione, la protezione e il sostegno dell’allattamento materno. È il ventinovesimo punto nascita in Italia.

Il percorso, come previsto nella sua articolazione, ha coinvolto non solo le Unità di Ginecologia e Ostetricia e Pediatria e Neo­ natologia dell’Ospedale San Raffaele, ma anche tutto il personale che viene a contatto con donne in gravidanza, bambini e le loro famiglie.

Più di 270 operatori dell’ospedale hanno partecipato ai corsi di formazione, da chi ha fatto un orientamento a chi ha affinato le tecniche pratiche per aiutare le mamme.

In questo periodo l’ospedale ha sviluppato e attuato protocolli specifici sull’alimentazione dei bambini e si è impegnato a rispettare il Codice Internazionale sulla Commercializzazione dei Sostituti del Latte Materno, proteggendo così sia famiglie sia operatori da pressioni commerciali.

L’IRCCS Ospedale San Raffaele ha iniziato il percorso di riconoscimento nel 2013, coerentemente alle indicazioni di Regione Lombardia e in stretta collaborazione con ATS Città Metropolitana di Milano e a oggi è il primo ospedale di Milano e il primo ad alta complessità della Lombardia – circa 2000 parti l’anno – ad aver ottenuto questa certificazione da parte dell’UNICEF. La struttura è stata valutata positivamente anche per l’applicazione delle cure amiche delle mamme durante il travaglio e il parto, ovvero una serie di pratiche che migliorano gli outcome di salute di madre-neonato, attualmente in sintonia con le nuove linee guida dell’OMS.

Il British Medical Journal e le riviste associate (Gut e Archives of Disease in Childhood) non accetteranno più di pubblicare pubblicità di sostituti del latte materno [1] Quasi quarant’anni dopo l’introduzione di un codice internazionale per regolare il marketing dei sostituti del latte materno, sono riemerse preoccupazioni sulla promozione aggressiva di questi prodotti e sui suoi

effetti nocivi sui tassi globali di allattamento. Dopo decenni di pubblicità per i sostituti del latte materno ai lettori del BMJ, abbiamo deciso che è ora di smettere.

Nel 1981, OMS e UNICEF hanno lanciato il Codice Internazionale sulla Commercializzazione dei Sostituti del Latte Materno, che proibisce esplicitamente la pubblicità e altre forme di promozione di questi prodotti al pubblico in generale. Il Codice Internazionale puntava a mettere un freno al comportamento non etico da parte dell’industria, che aveva coinciso con un declino generale dei tassi di allattamento [2,3].

Secondo il Codice Internazionale, i sostituti del latte materno includono tutti i prodotti che possono sostituire il latte materno nei primi 3 anni d’età, tra cui formula infantile, formula di proseguimento, formule speciali e formule commercializzate per i bambini da 1 a 3 anni (i cosiddetti latti di crescita, NdT), così come gli alimenti complementari commercializzati per bambini sotto i 6 mesi. In questo articolo usiamo il termine “formula” per riferirci a tutti questi prodotti.

I Paesi dovevano adottare il Codice Internazionale nella legislazione nazionale, ma queste speranze non sono mai state pienamente realizzate. Il Regno Unito, per esempio, limita il marketing della formula infantile diretto al pubblico generale, ma consente la pubblicità degli altri prodotti.

Tutte le formule possono essere promosse ai professionisti della salute purché siano fornite informazioni “scientifiche e fattuali” secondo la visione dell’inserzionista.

Ma cresce la preoccupazione sul fatto che l’industria continui a stiracchiare e a violare le regole [4]. Il monitoraggio del rispetto della legge è debole e raramente le ditte sono perseguite per infrazioni [5]. Ciò consente a un’industria con un fatturato di 44 miliardi di euro l’anno di perseguire i clienti senza timore di sanzioni [6]. Non esiste un meccanismo ufficiale per ratificare se gli standard del Codice Internazionale siano realmente rispettati. Il monitoraggio è in gran parte svolto dall’International Baby Food Action Network (IBFAN), una rete internazionale autofinanziata di quasi trecento gruppi di interesse pubblico che rifiutano ogni tipo di sostegno commerciale [7].

Le pratiche dell’industria hanno creato confusione su quale parte del Codice Internazionale, o anche su quale Codice Internazionale, le ditte rispettino. Per esempio, la federazione che rappresenta i produttori di formula nel Regno Unito, la British Specialist Nutrition Association, ha lanciato recentemente un proprio codice di comportamento che, affermano, riflette la legge, mostra un impegno nei confronti del Codice Internazionale e usa addirittura un simile colore blu [8]. Ma l’UNICEF dice che contiene scappatoie per consentire una maggiore promozione dei prodotti ai genitori [9].

I numerosi benefici dell’allattamento per madre e bambino sono ampiamente dimostrati [10], eppure, a livello internazionale, i tassi di allattamento restano bassi [11]. Le ragioni che stanno alla base di questi tassi insoddisfacenti sono molte, come, per esempio, sostegno inadeguato alle madri che allattano, scarsa formazione del personale e mancanza di appoggio per le madri che tornano al lavoro; ma il monitoraggio inefficace della promozione da parte dell’industria indebolisce qualsiasi sforzo per aumentarli.

Il Codice Internazionale dice che i sostituti del latte materno non possono essere pubblicizzati ai genitori o al grande pubblico.

Ma pochi produttori rispettano questa regola, nonostante le affermazioni di conformità sui siti internet di molti marchi leader del settore. Essenzialmente le ditte affermano che il Codice Internazionale si applica solo alla formula infantile, un prodotto adatto ai neonati per tutto il primo anno di vita, ma che esse descrivono comunemente come adatto per “i primi 6 mesi”, in modo da poter legalmente promuovere un prodotto alternativo del tutto inutile noto come “formula di proseguimento”. Si tratta di pubblicità, diretta al consumatore, di formula infantile in tutto tranne che nel nome, visto che questi prodotti sono a marchio incrociato e quasi indistinguibili tra loro. L’OMS raccomanda che le madri allattino in maniera esclusiva per i primi 6 mesi e continuata, con l’aggiunta di alimenti complementari, fino a 2 anni e oltre.

Il Codice Internazionale consente di fornire informazioni “scientifiche e fattuali” ai professionisti della salute, ma è molto chiaro sul

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fatto che ciò non debba servire a promuovere i prodotti. La pubblicità è per sua natura promozionale, con un’alta prevalenza di asserzioni non provate sui benefici e senza una completa rivelazione dei rischi. Molte asserzioni dei produttori non sono accettate da organismi scientifici, perché le prove sono deboli o assenti, o perché riguardano un prodotto diverso da quello pubblicizzato [12]. L’IBFAN ha una linea dura: nessuna pubblicità può essere conforme al Codice Internazionale. Per molti decenni questo modo di intendere la pubblicità è rimasto in una zona grigia, mentre le ditte promuovevano i loro prodotti ai professionisti della salute attraverso carta stampata, congressi, riviste scientifiche come il BMJ, e associazioni professionali come il Royal College of Paediatrics and Child Health (RCPCH).

Al BMJ sono stati recentemente ricordati i gravi danni causati dal marketing dei sostituti del latte materno e dalle distorsioni introdotte nella ricerca e nella pratica clinica dall’influenza dell’industria [13]. Abbiamo anche migliorato la nostra comprensione del Codice Internazionale per cercare di ridurre i danni e rivedere la nostra politica, consultando gli inserzionisti e sondando l’opinione dei nostri lettori. Di conseguenza, abbiamo deciso di smettere il prima possibile di accettare pubblicità sul BMJ e altre riviste del nostro gruppo. Abbiamo scelto un divieto assoluto perché precedenti tentativi di attuare una due diligence sono falliti. La nostra decisione avrà un effetto sostanziale sulle nostre entrate: una perdita di circa 350.000 euro nel 2020. Il divieto di pubblicità non è un boicottaggio delle ditte.

Onoreremo i contratti esistenti, ma l’ultima

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pubblicità apparirà entro quest’anno. Non siamo i soli a farlo: a febbraio, il RCPCH ha annunciato che non accetterà più finanziamenti da ditte di formula, con una perdita di 40.000 sterline all’anno in sponsorizzazione di eventi e pubblicità [14].

Il nostro obiettivo non è capeggiare una campagna anti-formula, visto che riconosciamo che si tratta di prodotti essenziali per bambini con bisogni medici o nutrizionali complessi e per quelle donne per cui l’allattamento non è possibile. Ma le decisioni su quando e come usare la formula devono derivare da informazioni da fonti imparziali, non da pubblicità commerciali. Crediamo che questa sia la cosa giusta da fare in base al nostro desiderio di sostenere il Codice Internazionale, di promuovere attivamente l’allattamento e di fare campagna contro l’influenza dell’industria in questo settore. Invece di essere parte del problema, vogliamo essere parte della soluzione.

Fonte: tradotto da https://www. bmj.com/content/364/bmj.l1200

1. Godlee F, Cook S, Coombes R, et al. Calling time on formula milk adverts. BMJ. 2019 Mar 17;364:l1200.

2. WHO, UNICEF. International code of marketing of breast-milk substitutes. 1981, https://www.who.int/nutrition/publications/ code_english.pdf.

3. Willumsen J. Regulation of marketing breastmilk substitutes. WHO, 2013, https:// www.who.int/elena/bbc/regulation_breastmilk_substitutes/en/.

4. Shenker NS. The resurgent influence of big formula. BMJ. 2018 Aug 23;362:k3577.

5. UNICEF. What is the code? https://www. unicef.org.uk/babyfriendly/baby-friendly-re-

sources/international-code-marketing-breastmilk-substitutes-resources/the-code/.

6. PR Newswire. Global baby food and infant formula market 2018-2023: market forecast to grow from $50bn in 2017, to $69bn during 2018-2023. Press release, 16 Apr 2018, https:// www.prnewswire.com/news-releases/globalbaby-food-and-infant-formula-market-20182023-market-forecast-to-grow-from-50bn-in2017-to-69bn-during-2018-2023-300630204. html.

7. IBFAN. Funding policy. http://ibfan.org/ibfan-funding-policy.

8. British Specialist Nutrition Agency. Infant nutrition industry code of practice. https://bsna. co.uk/uploads/banners/INI-Code-of-PracticeBrochure-Master-20181108.pdf.

9. UNICEF UK Baby Friendly Initiative.

Statement on the infant nutrition industry (INI) code of practice. 2018, https://www.unicef. org.uk /babyfriendly/wp-content/uploads/ sites/2/2018/11/Statement-on-Infant-Nutrition-Industry-INI-Code-of-Practice-UnicefUK-Baby-Friendly-Initiative.pdf.

10. Victora CG, Bahl R, Barros AJ, et al.

Breastfeeding in the 21st century: epidemiology, mechanisms, and lifelong effect. Lancet.

2016 Jan 30;387(10017):475-90.

11. Rollins NC, Bhandari N, Hajeebhoy N, et al. Why invest, and what it will take to improve breastfeeding practices? Lancet. 2016 Jan 30;387(10017):491-504.

12. First Steps Nutrition Trust. Scientific and factual? A review of breastmilk substitute advertising to healthcare professionals. 2016, https://www.firststepsnutrition.org/workingwithin-the-who-code/.

13. Van Tulleken C. Overdiagnosis and industry influence: how cow’s milk protein allergy is extending the reach of infant formula manufacturers. BMJ 2018;363:k5056.

14. Mayor S. Royal college stops taking funding from formula milk firms. BMJ. 2019 Feb 14;364:l743.

Allattamento e infezioni: un’associazione misurata in Emilia-Romagna Non si dovrebbe mai dire che il latte materno è migliore di qualsiasi altro latte: perché mettere in discussione un fatto naturale, un atto della natura che ha permesso alla nostra specie – e a tutti i mammiferi – di progredire per milioni di anni? Da un punto di vista biologico l’unica domanda possibile è: “Essendo il latte di mamma il gold standard per la nostra specie, le formule artificiali quanto se ne allontanano?”. Ancora molti ricercatori e molti studi peccano in un errore di forma che rischia, perpetuandosi, di diventare un errore di concetto. Così non accade in uno studio emiliano-romagnolo che ha raccolto i dati sull’alimentazione di oltre 40 mila lattanti all’età di 5 mesi: dal confronto con le prescrizioni antibotiche effettuate fino all’età di 24 mesi è risultato che i bambini con allattamento complementare assumevano, nel confronto con i bambini con allattamento esclusivo, un maggior quantità di antibiotici (+106 prescrizioni di antibiotico per 1000 bambini/anno) mentre per i bambini con alimentazione artificiale la situazione era peggiore (+138 prescrizioni di antibiotico per 1000 bambini/anno) [1]. Lo studio è osservazionale e non può stabilire un chiaro effetto di causalità, tuttavia, l’effetto dose/risposta, ossia all’aumentare dell’utilizzo della formula artificiale aumenta il consumo di antibiotico, e la plausibilità biologica del minore effetto immunologico della formula artificiale sostengono questa ipotesi.

Lo studio ha inoltre un’altra particolarità: i dati provengono dai database amministrativi regionali che raccolgono i dati su alimentazione, vaccinazione e prescrizione di farmaci dei pazienti pediatrici, e sono stati elaborati attraverso una procedura di record linkage.

Raccogliere informazioni per produrre conoscenza, un esempio da replicare.

Costantino Panza 1. Di Mario S, Gagliotti C, Donatini A, et al. Formula feeding increases the risk of antibiotic prescriptions in children up to 2 years: results from a cohort study. Eur J Pediatr. 2019 Sep 6.

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Lettere

Lettere TITOLO RIBRICA

Lettere Presa in carico dei bambini ad alta complessità assistenziale e cure palliative in età pediatrica Egregio Direttore, scrivo a proposito del percorso di presa in carico dei bambini ad alta complessità assistenziale e delle cure palliative in età pediatrica. Negli ultimi mesi la Regione Emilia Romagna ha deliberato un documento sulla rete delle cure palliative e gli strumenti a essa connessi.

Come AUSL della Romagna abbiamo concordato di far convergere i percorsi dei diversi ambiti in uno unico, e di adottare gli strumenti indicati dalla Regione. Fra questi lo schema del PAI e la scheda ACCAPED. Quest’ultima misura la complessità sanitaria ed è stata elaborata da Franca Benini.

In attesa di formalizzare il percorso a livello aziendale, a Cesena abbiamo cominciato a provarla, ma all’interno delle équipe abbiamo avuto una discreta variabilità di interpretazione soggettiva sull’ultimo item, che riguarda la possibilità che si verifichi un evento fatale non atteso e che, avendo un peso di oltre la metà del punteggio complessivo, può spostare in maniera molto importante l’esito della valutazione.

Possiamo avere qualche informazione di aiuto su come gestire le differenze di interpretazione alla domanda?

Antonella Brunelli, Cesena

I criteri che definiscono l’eleggibilità di un neonato/bambino/adolescente alle Cure palliative pediatriche, sono l’inguaribilità della patologia in corso (cioè l’assenza di terapia che possa portare a guarigione) e la complessità assistenziale, vale a dire l’entità dei “problemi” di bambino e famiglia (problemi clinici, psicologici, sociali, organizzativi, spirituali, etici) che innescano l’entità e qualità dei bisogni di “cura” [1].

La definizione di inguaribilità non è sempre facile e pone talvolta dei problemi e innesca delle criticità (per esempio nel bambino oncologico e/o nel bambino senza diagnosi). Ancor più complessa però, è la valutazione dell’entità dei bisogni di bambino e famiglia per una corretta definizione della complessità assistenziale.

La scheda ACCAPED si propone come uno strumento per la valutazione dei bisogni nell’ambito della inguaribilità pediatrica: è uno strumento che sulla base della definizione del “peso assistenziale” permette di definire l’eleggibilità alle CPP del singolo bambino e permette di indirizzare, in base al punteggio ottenuto, il paziente e la sua famiglia al servizio assistenziale più appropriato [2].

L’ultimo Item della scala si propone di valutare, da parte degli operatori che conoscono e hanno in carico il paziente, il rischio percepito di evoluzione del quadro, nei successivi 12 mesi, a situazioni di aggravamento clinico fino al decesso.

Questo item riprende quanto la letteratura propone, soprattutto nell’ambito delle CP rivolte all’adulto, relativamente alla domanda sorprendente: “Saresti sorpreso se il paziente morisse nei prossimi 12 mesi?”. La letteratura conferma infatti come tale domanda sia molto sensibile a livello prognostico nella definizione dei pazienti che necessitano di CP specialistiche [3-6]. È logicamente importante che la domanda venga rivolta al medico che conosce la storia clinica del paziente e che per competenza e conoscenza abbia gli elementi adeguati per dare adeguata risposta.

Franca Benini

Non hai detto nulla della biopsia per celiachia se non dici EMA-biopsy

Nell’articolo sulla biopsia per la diagnosi di celiachia, comparso su Quaderni di luglio-agosto [1], Paola Fernicola e coll. scrivono: “Il recente sviluppo di tecniche immunoistochimiche che evidenziano i depositi di TGA-IgA a livello bulbare come precoce segnale di una celiachia all’esordio e in assenza di danno mucosale, incrementano l’importanza della campionatura anche a questo livello e fanno intravvedere le ancora inesplorate potenzialità diagnostiche della biopsia intestinale”. Trovo che in una review dedicata alla biopsia intestinale per la diagnosi di celiachia la citazione per quando ineccepibile sia troppo poco informativa su due diverse metodiche, non più sperimentali ma correntemente disponibili in più sedi italiane, per il rilievo degli autoanticorpi a livello intestinale: la immunofluorescenza per il riscontro di quelli depositati nel tessuto, e il dosaggio degli EMA rilasciati nei liquidi in cui sono posti frammenti bioptici (EMA-biopsy).

Pandullo e coll. [2] riportano l’anno scorso su Medico&Bambino questa esperienza su 134 casi. Nell’editoriale annesso [3] si sottolinea come “in entrambi i casi i test mostrano sensibilità e specificità assolute sia per la diagnosi di celiachia conclamata sia per quella di celiachia potenziale (autoanticorpi nel siero, ma normale architettura intestinale)”. È soprattutto in questa ultima evenienza che un’EMA-biopsy potrebbe essere decisiva per l’avvio o meno della dieta aglutinata. I PLS devono essere edotti di questa possibilità diagnostica

e non dovrebbero inviare i loro pazienti in un centro che, in caso di celiachia potenziale/istologia dubbia, non sia in grado di eseguire un’EMA-biopsy presso il proprio laboratorio o inviando il campione a quello più prossimo.

Giuseppe Boschi, PLS Quattrocastella (RE)

Caro Boschi, anzitutto ti siamo grati per l’attenzione che hai voluto dedicare alla nostra FAD e anche per la tua sottolineatura che ci consente di precisare un po’ meglio il passaggio che ti è apparso troppo poco informativo. Naturalmente conosciamo la segnalazione di Pandullo e coll. e anche l’editoriale di accompagnamento di Maglio e Troncone che tu, giustamente, citi. La prima riguarda il confronto tra una tecnica di rilevazione in immunofluorescenza delle TGA-IgA su biopsie intestinali vs la misurazione degli EMA nel sovranatante di culture di frammenti intestinali (di cui esiste anche una versione commerciale). Il report era più o meno contemporaneo a un analogo lavoro degli stessi Autori (cit. 23 della FAD), ma limitatamente alla tecnica in immunofluorenscenza con particolare attenzione alle biopsie in sede bulbare. Crediamo che, al di là della loro complessità e affidabilità in contesti diversi, queste metodiche attendano ancora di trovare un loro ruolo definitivo all’interno del percorso diagnostico della celiachia [1]. Su questo punto, stimolati dalla tua lettera, siamo andati a rileggere l’editoriale di Maglio e Troncone e l’abbiamo trovato molto più articolato e problematico di quanto tu sembri suggerire. Le linee guida 2019 dell’ESPGHAN sulla diagnosi di celiachia – divulgate, in corso di stampa, il 17 settembre di quest’anno – prendono in considerazione la ricerca dei depositi tissutali di IgA come una delle possibili opzioni nei casi di istologia persistentemente dubbia (anche dopo seconda opinione di un patologo esperto) e sierologia positiva [2]. Risorse certamente promettenti, quindi, ma riguardo alla tua esortazione ai colleghi di famiglia ci sentiremmo di dire che la diagnosi di celiachia non è mai stata questione di “un singolo test” quanto piuttosto di un “percorso”. Della correttezza di quest’ultimo riteniamo ci si debba (pre)occupare, semmai. Il mondo degli specialisti pediatri e degli anatomo-patologi ha interconnessioni molto ramificate e l’accessibilità alle risorse diagnostiche di reale e provata utilità, in celiachia, non è mai stata un problema. I test ritenuti realmente indispensabili hanno sempre guadagnato rapida diffusione e disponibilità. L’ulteriore semplificazione diagnostica che emerge chiaramente

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in diverse parti delle nuove linee guida sembra dirci che le possibilità di errore si stanno sempre più riducendo.

Paola Fernicola, Martina Fornaro, Enrico Valletta

Allattamento: muoviamo il riflettore

L’intervento della Presidenza della SIP in tema di allattamento materno pubblicato dal quotidiano Sanità il 22 ottobre 2019 pone questioni molto serie da non lasciare in ombra rispetto al tema, cruciale, del conflitto di interessi e dei rapporti con l’industria.

Su questo, sulla trasparenza e sull’ipotetico giro d’affari di chi promuove l’allattamento, non sono mancate risposte chiare.

La “protezione” è già al centro del dibattito, ma viaggia insieme alla promozione e al sostegno, pilastri delle azioni raccomandate a livello internazionale fin dagli anni Ottanta: il Codice Internazionale sulla Commercializzazione dei Sostituti del Latte Materno nel 1981, la Dichiarazione congiunta OMS/UNICEF di Ginevra del 1989 e la successiva Dichiarazione degli Innocenti, di Firenze nel 1990.

Ma non a caso la raccomandazione è immutata a distanza di quasi quarant’anni.

Quello che a mio parere rischia di rimanere in secondo piano appartiene ad alcuni “scontati”, che fanno parte delle ripetute difese d’ufficio da parte dei delegati delle diverse categorie professionali, frequenti in tavoli istituzionali e non solo: il professionista è competente e ha l’esclusività della competenza.

La sensibilità intorno all’allattamento è certamente cambiata, ma non è “sempre” stato così. Un sostegno competente dell’allattamento è una faticosa conquista, recente, e frutto di un paziente lavoro di tanti.

All’interno delle stesse società scientifiche si è cominciato a farsene carico, consapevoli che la cultura dell’allattamento non aveva, come ancora non ha, sufficienti qualità e diffusione.

Trasformare una cultura, soprattutto quando si tratta delle pratiche cliniche, è un processo lento, e lo è ancora di più quando è prigioniera della rigidità delle routine istituzionali o della programmazione accademica.

I professionisti sanitari, pediatri compresi, escono ancora dall’università senza una preparazione approfondita sull’allattamento (eccetto i pochi corsi di laurea accreditati dall’UNICEF) e i più se la costruiscono in genere in-service, anche gra-

Lettere

zie alle organizzazioni più attive e competenti, accreditate da tempo dall’OMS. Affermare come acquisita la competenza del pediatra in quanto pediatra su questo tema rischia di ancorarsi solo a una diversa sensibilità e alla buona volontà: buone premesse ma che, per una platea piuttosto estesa, non sono ancora una competenza consolidata, interiorizzata, embodied, in grado di modificare il sapere quanto le relazioni di cura, il vero punto cruciale, con le mamme e con i bambini.

Affermare poi la preminenza, se non l’esclusività, della competenza di una figura professionale rispetto alle altre, se ha fondamento per alcuni aspetti e per alcune fasi della vita, rischia di far perdere di vista la complessità del percorso dei primi mille giorni.

Fin da prima del concepimento, intorno alla coppia mamma-bambino, al sistema costituito dal resto della famiglia e l’intorno micro e macrosociale (messo giustamente in risalto quest’ultimo dal professor Villani) è richiesto un approccio multiprofessionale, di sistema. Tutto ciò obbliga al dialogo, alla capacità di fare rete tra i diversi professionisti, ma anche con altri attori, come le mamme impegnate nell’autoaiuto, una risorsa importantissima e istituzionalmente riconosciuta. È indispensabile allora assumere un approccio capace di analisi più articolate, rispettose della complessità dei problemi e della ricchezza delle risorse per superarli, evitando semplificazioni.

Questo vale anche e soprattutto per l’Istituzione che, oggi, accanto a regole giuste e divieti necessari (per quanto poi risulti debole nel controllo), non sembra saper mettere a disposizione, sul versante positivo, iniziative e risorse per una ricerca e una formazione indipendenti, come ho cercato di argomentare nel Supplemento al numero 6/2019 di Quaderni acp (Corruzione del soggetto, corrosione dell’Istituzione).

Eppure abbiamo testimonianza di capacità di autoregolamentazione (§ lo statuto ACP), di studio e attuazione di buone pratiche di rispetto del codice (§ alcuni Responsabili Aziendali della Prevenzione della Corruzione e della Trasparenza), abbiamo strumenti come la certificazione di Ospedale, Comunità, Corso di Laurea Amici dei Bambini, secondo gli standard OMS/UNICEF, che integrano la formazione in un percorso valutativo. Per questo, per inciso, spiace ancor di più constatare il riferimento della Presidenza SIP

ai percorsi certificativi, e l’allusione che speriamo possa venir smentita, alla Baby Friendly Hospital Initiative (in Italia Insieme per l’allattamento) retta da professionisti, pediatri compresi, di indubbio valore, a malapena rimborsati delle spese.

Penso che la lettera del professor Villani dovrebbe diventare l’occasione per ribadire che la protezione, promozione e sostegno dell’allattamento sono una conquista ancora incompiuta, che occorre l’umiltà di intraprendere ancora percorsi utili per raggiungere un adeguato profilo etico, scientifico e professionale insieme, se si vuole riguadagnare la credibilità e la fiducia delle persone.

Leonardo Speri leonardosperi@gmail.com

L’Associazione Culturale Pediatri accoglie e condivide questa articolata, attenta ed equilibrata (come il tema allattamento sempre richiede) riflessione che Leonardo Speri propone a noi pediatri, e non solo, e che rimanda anche agli obiettivi da sempre di ACP: il contributo alla definizione di standard condivisi e trasferibili per la costituzione di reti che coinvolgano tutto quanto sul territorio ha a che fare con il sostegno all’allattamento materno e alla sua tutela; la convinzione che un approccio integrato nei servizi (che vuol dire anche fornire informazioni e sostegno coerenti) non può prescindere dalla formazione di qualità di tutti gli operatori coinvolti in un percorso dove l’allattamento materno continua a restare un obiettivo di eccellenza, realizzabile e sostenibile solo in quanto parte di una cultura diffusa; la promozione di reti di collaborazione tra le diverse realtà territoriali e gli ospedali già certificati come “Ospedale Amico dei Bambini” o impegnati nel percorso di certificazione – un anello cruciale del percorso nascita, dove ancora sono determinanti l’integrazione e l’applicazione di linee guida condivise; l’attenzione particolare alle potenzialità del pediatra e alla sua formazione dedicata, da non considerare scontata; il riferimento a quanto dice la letteratura anche rispetto a comunità che sostengono e a un ambiente favorevole; il rigoroso rispetto del Codice e delle azioni raccomandate a livello internazionale; la consapevolezza che in una prospettiva di rete gli operatori devono prendersi cura anche delle relazioni, in ogni momento e a tutti i livelli.

Federica Zanetto

La bibliografia è consultabile online.

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CONGRESSI IN CONTROLUCE

CONGRESSI IN CONTROLUCE

Il vento dei 20. Convegno Nazionale e festa per i 20 anni del programma Nati per Leggere Stefania Manetti Pediatra di famiglia, Piano di Sorrento (Napoli)

Il 26 settembre 2019 nell’aula magna dell’Università di Roma Sapienza si sono festeggiati i 20 anni del programma Nati per Leggere.

Non solo una festa, ma un bilancio e uno sguardo al futuro.

Sono stati diversi gli interventi che hanno dato corpo alla storia di NpL e ne hanno sostenuto le evidenze sulle competenze genitoriali e sullo sviluppo dei bambini.

Interessanti punti di vista di diversi professionisti che hanno cercato di dare risposte e di cambiare le prospettive di osservazione superando i confini delle cure pediatriche. Laura Migliorini, professoressa di Psicologia Sociale dell’Università di Genova, ha sottolineato nel suo intervento l’importanza di tenere presente “l’ordinaria fragilità” dei genitori e di considerarli allo stesso tempo portatori di conforto. La genitorialità intesa in senso psichico, ossia nella capacità di tenere l’altro nella mente.

I bambini arrivano a 5 anni con circa 500600 ore di utilizzo, in media, di tecnologie digitali, con il rischio di sviluppare un analfabetismo emotivo per mancanza di fisicità dell’altro, esclusa o ridotta dal mezzo digitale.

Quando i genitori sono sostenuti le loro capacità si moltiplicano. Quindi “LAPS not APPS” ovvero i bambini hanno bisogno di LAPS, abbracci e non di APPS per calmarsi e per sentirsi protetti.

Gli interventi a seguire ci hanno fornito dati e interessanti esperienze sulla promozione della lettura condivisa nel mondo. A partire da Perri Klass, ben nota ai pediatri italiani, direttrice di Reach out and Read (ROR) e professoressa presso la New York University, che ci ha descritto l’evoluzione concettuale di ROR nel tempo, partita a fine anni Ottanta per promuovere la lettura e il successo scolastico e oggi con gli obbiettivi di evidenziare l’importanza della relazione genitore bambino, promuovere la resilienza e mitigare lo stress tossico. Perri Klass ha enfatizzato l’importanza del ruolo dei pediatri per la loro universalità e perché la promozione della lettura nelle cure primarie è un intervento efficace e allo stesso

tempo economico ed espandibile. Il futuro di ROR è guardare ai bambini con disabilità utilizzando materiale appropriato per i genitori e formando i pediatri; promuovere la lettura in famiglia fin dalla nascita; integrare la matematica precoce nel modello ROR. Perri ha descritto la rete ROR e gli sviluppi futuri che riguardano oltre quelli citati anche la possibilità di inserire il modello ROR attraverso un finanziamento Medicaid (assicurazione pubblica per le famiglie povere) per raggiungere tutti. Uno studio è attualmente in corso per verificare se l’utilizzo di una APP destinata ai genitori sulla condivisione di libri possa aumentare l’impatto di ROR sullo sviluppo dei bambini e sulla literacy.

A novembre 2019 ROR festeggerà i suoi 30 anni con un congresso a Boston .

Dagli USA al Sudafrica con Lynne Murray, e Peter Cooper (University of Reading , UK e Institute des Sciences Cgnitive, Lyon, France), dove entrambi hanno promosso un programma di Dialogic Book Sharing a Khayelitsha, insediamento peri urbano a Città del Capo. In Sudafrica esiste tra i bambini di 9-10 anni il livello più alto di analfabetismo. Il programma è focalizzato su genitori e bambini attraverso una formazione a piccoli gruppi seguita da un breve periodo di supporto individuale e un libro a settimana da condividere a casa. L’intervento ha prodotto uno studio che ha dimostrato importanti effetti sul linguaggio espressivo e recettivo, sull’attenzione, sulla reciprocità e sensibilità dei genitori durante la condivisione del libro.

Interessante gli effetti emersi dallo studio con l’utilizzo di libri senza testo che avrebbero mostrato nei bambini un effetto positivo nel pensare agli stati mentali. Lettura dialogica per sostenere lo sviluppo sociale, emotivo e cognitivo.

Il panorama internazionale si è poi concluso con l’intervento di Joerg Mass (EURead and Stiftung Lesen) che ha fatto luce sulla situazione in Europa dove 75 milioni di adulti non hanno le competenze di literacy di base e 1 su 5 ragazzi EU di 15 anni ha scarse competenze di lettura. Un focus

sulle attività di EURead che ha promosso il modello Bookstart in molti Paesi EURead a partire dai bambini in età prescolare fino agli adolescenti, con gli obbiettivi di “rinforzare la rete di enti che operano nel campo della lettura, sviluppare un movimento evidence-based intersettoriale, assicurare l’impegno dei Paesi in tutta Europa, creare una piattaforma per lo scambio di conoscenze e per guidare e influenzare i policy maker, contribuire con expertise e conoscenze all’azione di governi e agenzie non governative sulla lettura e la literacy, acquisire nuovi membri per completare la rete”.

Il prossimo EUREad meeting si svolgerà il 21 e 22 settembre 2020.

Questo sguardo sui programmi esteri ha fornito a NpL una serie di spunti e riflessioni per sostenere ancora di più la diffusione di NpL attraverso nuove strategie.

La tavola rotonda presieduta da Giovanni Solimine (delegato del Rettore e direttore del dipartimento di Lettere e Culture Moderna della Sapienza) ha aperto poi la discussione sulle iniziative legislative per la promozione della lettura 0-6 anni. Si è discusso della recente legge approvata dal nostro governo sulla promozione della lettura che ha aperto un varco verso una consapevolezza e una maggiore sensibilità a tutto tondo nei confronti di questa tematica.

La giornata si è poi conclusa con la presentazione di A fior di pelle con gli autori Chiara Carminati e Massimiliano Tappari, un viaggio attraverso la nascita di immagini e rime che hanno dato corpo a un libricino molto bello e fruibile, e con la voce dei territori attraverso Venti regioni, Venti parole, Venti storie, che ci ha fornito una piccola storia delle varie modalità attraverso le quali NpL si è strutturato in base ai contesti.

Una giornata ricca di spunti e di riflessioni a cui attingere per andare avanti e continuare a rinforzare le fondamenta di NpL .

Ai prossimi 30! * doc.manetti@gmail.com

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Indice delle rubriche 2019

Indice delle rubriche 2019

Indice delle rubriche Volume 26 anno 2019

A colpo d’occhio Rubrica a cura di Enrico Valletta e Martina Fornaro RM epatica in una ragazza di 10 anni

4

161

Aggiornamento avanzato Ragazzi guariti da tumore pediatrico: una realtà in continua crescita Momcilo Jankovic, Donatella Fraschini, Greta Nova

2

67

L’emottisi in età pediatrica. Inquadramento e gestione delle emorragie polmonari nel bambino Matteo Botti, Valeria Galici, Cesare Braggion

3

115

La gestione del rischio infettivo nei bambini asplenici: raccomandazioni dal Network Italiano Asplenia Maddalena Casale, Giovanna Russo, Laura Sainati, Raffaella Colombatti, Giovanni Palazzi, Gian Luca Forni, Silverio Perrotta

4

Contaminanti endocrini e salute dei bambini Francesco Chiarelli, Eleonora Rotondo

158

5

201

Sport therapy: allenamento di precisione dalla diagnosi 6 al termine del trattamento oncologico in bambini e adolescenti con emopatia maligna Francesca Lanfranconi, Adriana Balduzzi, William Zardo, Emanuele Villa, Tommaso Moriggi, Andrea Biondi, Momcilo Jankovic

251

Focus sulle cure palliative pediatriche Marcello Orzalesi

2

96

3

144

Journal Club e gruppi di lettura ACP: esperienza di una formazione Maddalena Marchesi, Manuela Musetti, Sandra Mari

4

192

5

240

Il vento dei 20. Convegno Nazionale e festa per i 20 anni 6 del programma Nati per Leggere Stefania Manetti

284

Guida per il monitoraggio dello sviluppo del bambino: primo corso di formazione nazionale Anduena Alushaj

Editoriale Ricordando Carlo Michele Gangemi

Lo strano caso del dott. Peter C. Gøtzsche Laura Reali

Obesità: quali azioni efficaci promuovere Paolo Siani Rapporti e Osservatori Federica Zanetto

1

1

1

2

2 3

3

98

Acp 2019 Federica Zanetto

4

145

Prendiamoci cura gli uni degli altri Enrico Valletta

4

147

Venti anni di Nati per Leggere Stefania Manetti

4

148

Perché ci interessa l’innovazione Alberto Eugenio Tozzi

5

193

Perché un documento Formazione ACP 2019?

Federica Zanetto

6

241

Giornate di Epidemiologia “Carlo Corchia” Dante Baronciani

6

242

Bambini per sempre Enrico Valletta, Martina Fornaro

6

243

Insufficienza surrenalica e scarso accrescimento ponderale nel lattante Brunetto Boscherini, Daniela Galeazzi

1

23

3

129

Due gemelle con bassa statura e brutte gambe Brunetto Boscherini

5

222

La misurazione del dolore nel bambino con disabilità grave in assistenza domiciliare Giulia Ottonello, Catia Tognoni, Erika Ada Preti, Patrizia Elli

1

25

Late Preterm “Fase 2”: un progetto nella AUSL Romagna Augusto Biasini, Massimo Farneti, Marcello Stella, Antonella Brunelli, Erica Neri

4

171

Un affare di famiglia

1

40

Roma

3

140

Endocrinologia pratica per il pediatra

Ingrassa, ma non cresce…

Brunetto Boscherini, Salvatore Scommegna

Congressi controluce

Da Tabiano a Parma di bene in meglio…

Giancarlo Biasini

Ricordiamo i neonati olandesi a un anno di distanza Costantino Panza

49 97

Esperienze

Guide anticipatorie per l’alimentazione complementare: 4 uno strumento condiviso per l’ambulatorio del pediatra Costantino Panza, Anna Maria Davoli, Maddalena Marchesi

170

Film Rubrica a cura di Italo Spada Tre volti

La paranza dei bambini

Nell’inferno di Cafarnao

La leggerezza della disabilità in Mio fratello rincorre i dinosauri

2 4 5 6

91

184

236 279

285

286

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Indice delle rubriche 2019

Formazione a distanza Le leishmaniosi: diagnosi e terapia Francesco Maria Rosanio, Marco Sarno, Claudia Mandato, Paolo Siani

1

3

La dismenorrea in età adolescenziale: clinica e terapia Gabriele Tridenti, Cristina Vezzani

2

50

Le cefalee in età pediatrica Giovanni Tricomi

3

99

Celiachia: tre, due, una, nessuna biopsia?

Paola Fernicola, Martina Fornaro, Enrico Valletta

4

149

Asma grave: quando ricorrere ai farmaci biologici Laura Tenero, Giorgio Piacentini

5

194

Il follow-up del neonato pretermine: a piccoli passi verso il futuro Alessandra Coscia, Paola Fernicola, Chiara Peila

6

244

Forum Linee guida sull’immunoterapia allergene specifica: le raccomandazioni dell’Accademia europea di Allergologia e Immunologia clinica (EAACI)

2

84

I tropici in ambulatorio L’infezione da West Nile Virus Fabio Capello

Quanti anni hai? Il pediatra e il minore straniero non accompagnato Benedetta Mainetti, Antonella Liverani, Fabio Capello, Enrico Valletta

1 4

17 164

Il bambino e la legge Bullismo e cyberbullismo Augusta Tognoni

Ludopatia o GAP (gioco d’azzardo patologico): scienza e diritto Augusta Tognoni La legittimità dell’obbligo vaccinale Augusta Tognoni

1

34

3

135

5

230

Il caso che insegna Quando avere dubbi... salva un cuore Matteo Botti, Marianna Ferrara, Diego Peroni, Nadia Assanta, Giuseppe Santoro

Un bambino con violenti dolori agli arti inferiori e microemorragie gengivali M.S. Sabbatino, D. De Brasi, E. Acampora, F. de Seta, C. Santoro, P. Siani Una strana ipertransaminasemia Maria Luisa Tortorella, Eva Carlin, Federica de Seta

Il Nurturing Care Framework. Implicazioni per l’Italia e per il lavoro dei servizi sanitari: i “punti di contatto” nei primi 1000 giorni Giorgio Tamburlini Regionalismo differenziato: il colpo di grazia all’universalismo del SSN? Nino Cartabellotta Commento a cura di Paolo Siani

L’esperienza del Belgio nelle strategie vaccinali contro lo Pneumococco può insegnarci qualcosa?

Michele Valente

208

Ridurre il dolore da vaccinazione: è possibile?

Federica de Seta, Luciano de Seta

5

212

6 Inquadramento delle principali cause di neutropenia in età pediatrica Maria Scavone, Elena Carboni, Cristina Scozzafava, Elisa Anastasio, Daniela Concolino

256

La valutazione del linguaggio tramite il questionario Language Development Survey (LDS) Alessandra Frigerio, Emiddia Longobardi, Maria Enrica Sali, Pietro Spataro, Leslie Rescorla

6

261

Grandi dati per piccoli bambini: intervista a Fosca Giannotti, scienziata di BigData

6

264

Info: notizie sulla salute Rubrica a cura di Sergio Conti Nibali L’EMA avvia una revisione dei medicinali a base di lisati 1 batterici per le patologie respiratorie

41

10 criticità segnalate dall’Autorità garante per l’infanzia e l’adolescenza

1

41

L’UNICEF Italia ha un nuovo Presidente

Position statement sull’uso di farmaci da parte della donna che allatta

1 1

42

Intrigo internazionale al Royal College of Paediatrics and Child Health

2

92

“Diamogli Peso”: l’impegno dell’UNICEF per combattere la malnutrizione

2

92

Nuove linee guida OMS/UNICEF per l’Iniziativa mondiale Ospedale Amico dei Bambini

2

93

Vaccinazioni per le donne in età fertile e in gravidanza Intrigo internazionale al Royal College of Paediatrics and Child Health (aggiornamento Info 2/2019)

2 3

93

Diritti dell’infanzia in Italia: i dati regione per regione del Gruppo CRC

3

141

I conflitti di interessi di un professore di pediatria ad Harvard

4

185

43

141

1

20

Le attività educative non devono essere inquinate da messaggi commerciali

4

185

L’Italia entra a far parte della WBTI

74

5

186

2

“È naturale!” Campagna di sensibilizzazione del Ministero della Salute per l’allattamento

4

L’epidemia di obesità può aspettare

5

237

Il British Medical Journal e le riviste associate (Gut 6 e Archives of Disease in Childhood) non accetteranno più di pubblicare pubblicità di sostituti del latte materno

280

5

206

2

77

3

122

Il punto su Fibrosi cistica: i nuovi orizzonti terapeutici Nicole Caporelli, Valentino Bezzerri, Marco Cipolli

5

Interventi psicosociali per bambini che vivono in contesti a basso e medio reddito: una mappatura delle evidenze scientifiche Marianna Purgato, Davide Papola, Chiara Gastaldon, Corrado Barbui

Il San Raffaele di Milano diventa “Ospedale Amico dei bambini”

125

4

168

280

Infogenitori Stefania Manetti, Costantino Panza, Antonella Brunelli Malattie trasmesse da zanzare e flebotomi

1

8

“Mi fa male la testa!”

3

109

Una storia ciclica…

3

6

237

Una vita con la celiachia

Per i bambini con il fiato “corto” Un bambino piccolo così…

2 4 5 6

58

155

200 250

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Indice delle rubriche 2019

La genetica per non genetisti La genetica dell’autismo Daniele De Brasi

5

215

Lettere Dubitare sempre!

1

44

Intervento di Equipe presso alcuni pediatri di famiglia genovesi e valutazione del disagio psico-sociale a seguito del crollo del ponte Morandi

1

45

Ancora sui criteri per promuovere un vaccino

1

45

Una battaglia in tre mosse

2

94

A proposito del Nicaragua

2

95

I pediatri e l’allattamento al seno

2

Il Titanic affonda e noi balliamo sordi alle voci dei nostri 3 vecchi

94 143

L’OMS riconosce il modello di cura dell’obesità infantile 5 dell’Emilia Romagna come riferimento europeo

239

Presa in carico dei bambini ad alta complessità assistenziale e cure palliative in età pediatrica

282

Gli eroi, i giovani e la deriva criminale dei giorni nostri

5

239

Non hai detto nulla della biopsia per celiachia se non dici EMA-biopsy

6

282

6

283

Allattamento: muoviamo il riflettore

6

5

233

Tinotino tinotina tino tin tin tin Elisabetta Garilli, Emanuela Bussolati

5

233

Il dialogo e la cura. Le parole tra medici e pazienti Silvana Quadrino

5

233

Visitare il bambino. Semeiotica pediatrica Luigi Greco, Marina Mayer

5

234

Lettore vieni a casa. Il cervello che legge in un mondo digitale Maryanne Wolf

5

234

Canzoni Francesco Guccini, con introduzione e commento di Gabriella Fenocchio

6

276

Neuroscienze affettive ed educazione Mary Helen Immordino-Yang

6

276

Mussolini ha fatto anche cose buone.

Le idiozie che continuano a circolare sul fascismo Francesco Filippi

6

277

La logica della lampara Cristina Cassar Scalia

6

277

Il corpo delle meraviglie. Laboratori e attività creative per l’infanzia Cristina Francucci

6

278

1

30

6

271

4

187

Un nodulo inquietante Matteo Figini, Ira Neri

1

21

Occhio… all’orecchio Francesca Caroppo, Anna Belloni Fortina

3

131

Occhio… al più piccolo Francesca Caroppo, Anna Belloni Fortina

4

179

Un neonato… vestito di rosso Francesca Caroppo, Elena Cama, Anna Belloni Fortina

6

269

2

88

Narrative e dintorni

Libri Intelligenza emotiva Antonella D’Amico

L’ABC della vita... a misura di bambino Dino Pedrotti

La mia esperienza in Uganda: Apwoyo matek! (grazie mille!)

Andrea Smarrazzo

1

37

Cantami, o mamma Maria Teresa Nardi

1

37

L’alba Elie Wiesel

1

38

Aspetti emotivo-affettivi e difensivi nella relazione medico-paziente Stefano Golasmici

L’amica geniale Elena Ferrante

1

38

Nati per Leggere

Le vaccinazioni spiegate bene a cura di Silvio Garattini

2

89

La notte delle stelle cadenti Ben Pastor

2

89

Formazione Nati per Leggere (NpL): valutazione degli effetti su conoscenze, attitudini e pratiche Alessandra Sila, Luca Ronfani

Diagnosi e destino Vittorio Lingiardi

2

90

2

90

La famiglia è in crisi. Falso!

Maria Castiglioni, Gianpiero Dalla Zuanna

3

138

Attraverso lo schermo. Cinema e autismo in età evolutiva 3 Maurizio Bonati

138

La nascita: rischi reali, pericoli percepiti Anita Regalia, Grazia Colombo

3

139

3

139

Premio Strega ragazze e ragazzi 4ª edizione, Bologna, 3 aprile 2019 a cura di Anna Grazia Giulianelli

4

181

Zerocinque C. Borgia, A. Brunelli, S. Conti Nibali, S. Manetti, C. Panza, G. Rapisardi, L. Reali

Lettore vieni a casa. Il cervello che legge in un mondo digitale Maryanne Wolf

Occhio alla pelle

Off side Claudia e Tolentino Giuseppe Masera

La genitorialità vista e sostenuta dal pediatra di famiglia 5 Danielle Rollier

226

287

288

Quaderni acp www.quaderniacp.it

INDICE DELLE RUBRICHE 2019

Osservatorio internazionale

Ricerca

Nicaragua. La crisi politica e le ripercussioni sulla salute: 1 la criminalizzazione dell’assistenza sanitaria Stefania Manetti È emergenza sanitaria in Venezuela Enrico Valletta

15

2

82

3

133

Abbiamo sempre qualcosa da imparare dai Cacciatori-Raccoglitori Stefania Manetti

4

162

5

224

Per un’equità di genere servono “papà sufficientemente buoni” Stefania Manetti

6

254

La sanità ai tempi della Brexit. Cosa ci aspetta dietro l’angolo Stefania Manetti

I droni come minaccia, i droni come risorsa Enrico Valletta

Research letter NASCITA (NAscere e creSCere in ITAlia) Antonio Clavenna, Maurizio Bonati, Fedeica Zanetto

1

10

Come l’empatia clinica consente di comunicare le evidenze ai bambini ricoverati e alle famiglie.

Protocollo di scoping review Paola Rosati

1

11

2

59

La percezione del problema della sovramedicalizzazione da parte dei medici italiani: risultati di un sondaggio Ernesto Mola, Vittorio Caimi, Patrizia Elli, Giulia Cusmano

2

63

3

113

Le comunicazioni orali presentate dagli specializzandi al congresso “Da Tabiano a Parma”

4

156

Comunicazioni orali presentate dagli specializzandi al 30° Congresso Nazionale dell’Associazione Culturale Pediatri

Le comunicazioni orali presentate dagli specializzandi al congresso “Da Tabiano a Parma”

La gestione del dolore nel bambino in pronto soccorso: 3 survey negli ospedali italiani Franca Benini, Emanuele Castagno, Gregorio Paolo Milani

110

Salute mentale L’intelligenza emotiva Intervista di Angelo Spataro e Antonella D’Amico

1

La dipendenza da internet Intervista di Angelo Spataro a Daniele Armetta

5

205

4

174

6

266

Vaccinazione antipneumococcica: quale criterio di scelta?

Rosario Cavallo

1

36

Salmonella tifoidea: riguarda anche noi Franco Giovanetti

3

137

HBV: prevenzione perinatale Franco Giovanetti

5

232

Varicella e vaccinazione: a che punto siamo?

Rosario Cavallo

6

274

CareToy ovvero il gioco “intelligente” 3 Intervista di Massimo Soldateschi a Giuseppina Sgandurra

14 120

Saper fare Comunicare ai bambini diagnosi e terapie Michele Capurso

Masse addominali in età pediatrica: come mi oriento per escludere una neoplasia maligna?

Maria Carmen Affinita, Calogero Virgone, Patrizia Dall’Igna, Marta Pierobon, Arianna Tagarelli, Davide Massano, Elisabetta Viscardi, Gianni Bisogno, Laura Sainati Vaccinacipì

Ringraziamento ai revisori e ai commentatori Ringraziamo per il loro prezioso contributo come referee o commentatori della rivista cartacea e delle Pagine elettroniche per l’anno 2019 i seguenti colleghi: Egidio Barbi, Dante Baronciani, Vittorio Basevi, Roberto Buzzetti, Antonio Clavenna, Franco Dessì, Maria Elisa Di Cicco, Patrizia Elli, Martina Fornaro, Claudio Maffeis, Stefania Manetti, Alberto Marsciani, Franco Mazzini, Francesca Peri, Diego Peroni, Enrica Perrone, Sivana Quadrino, Gherardo Rapisardi, Laura Reali, Maria Francesca Siracusano, Leonardo Speri, Giorgio Tamburlini, Assunta Tornesello, Maria Luisa Tortorella, Enrico Valletta, Massimo Valsecchi.

La redazione augura ai lettori e alle loro famiglie Buon Natale e felice 2020

FaD 2020

www.acp.it

ACP ü Il pediatra e l’obesità: riprova e vinci in 5 mosse Rita Tanas, Guido Caggese, Riccardo Lera ü Avvelenamenti: cosa c’è da sapere per il pediatra Marco Marano, Mara Pisani ü Il follow-up delle cardiopatie congenite complesse Giulio Calcagni, Anna Maria Musolino ü Le diarree protratte Martina Fornaro, Enrico Valletta ü Le patologie da sport in età pediatrica Carmine Zoccali, Jacopo Baldi, Annamaria Dell'Unto ü Il pediatra di fronte alla richiesta di una dieta speciale per la

ristorazione scolastica Maurizio Iaia

18

ECM*

Quaderni acp - Associazione Culturale Pediatri

Editoriale

Novembre - Dicembre 2019 / Vol. 26 n. 6

Occhio alla pelle

241 Perché un documento Formazione ACP 2019?

269 Un neonato… vestito di rosso

242 Giornate di Epidemiologia “Carlo Corchia”

Narrative e dintorni

Federica Zanetto

Dante Baronciani

Enrico Valletta, Martina Fornaro

Francesca Caroppo, Elena Cama, Anna Belloni Fortina

243 Bambini per sempre

271 Aspetti emotivo-affettivi e difensivi nella relazione medico-paziente

Formazione a distanza

Vaccinacipì

244 Il follow-up del neonato pretermine: a piccoli passi verso il futuro

Alessandra Coscia, Paola Fernicola, Chiara Peila

Infogenitori

250 Un bambino piccolo così…

Stefania Manetti, Costantino Panza, Antonella Brunelli

Aggiornamento avanzato

251 Sport therapy: allenamento di precisione dalla diagnosi al termine del trattamento oncologico in bambini e adolescenti con emopatia maligna

Francesca Lanfranconi, Adriana Balduzzi, William Zardo, Emanuele Villa, Tommaso Moriggi, Andrea Biondi, Momcilo Jankovic

Stefano Golasmici

274 Varicella e vaccinazione: a che punto siamo?

Rosario Cavallo

Libri

276 Canzoni Francesco Guccini, con introduzione e commento di Gabriella Fenocchio

276 Neuroscienze affettive ed educazione Mary Helen Immordino-Yang

277 Mussolini ha fatto anche cose buone. Le idiozie che continuano a circolare sul fascismo Francesco Filippi 277 La logica della lampara Cristina Cassar Scalia 278 Il corpo delle meraviglie. Laboratori e attività creative per l’infanzia Cristina Francucci Film

Osservatorio internazionale

279 La leggerezza della disabilità in Mio fratello rincorre i dinosauri

Info

254 Per un’equità di genere servono “papà sufficientemente buoni” Stefania Manetti

Il punto su

256 Inquadramento delle principali cause di neutropenia in età pediatrica

Maria Scavone, Elena Carboni, Cristina Scozzafava, Elisa Anastasio, Daniela Concolino

261 La valutazione del linguaggio tramite il questionario Language Development Survey (LDS)

Alessandra Frigerio, Emiddia Longobardi, Maria Enrica Sali, Pietro Spataro, Leslie Rescorla

264 Grandi dati per piccoli bambini: intervista a Fosca Giannotti, scienziata di BigData Saper fare

266 Masse addominali in età pediatrica: come mi oriento per escludere una neoplasia maligna?

Maria Carmen Affinita, Calogero Virgone, Patrizia Dall’Igna, Marta Pierobon, Arianna Tagarelli, Davide Massano, Elisabetta Viscardi, Gianni Bisogno, Laura Sainati

Come iscriversi o rinnovare l’iscrizione all’ACP

280 Il San Raffaele di Milano diventa “Ospedale Amico dei bambini” 280 Il British Medical Journal e le riviste associate (Gut e Archives of Disease in Childhood) non accetteranno più di pubblicare pubblicità di sostituti del latte materno Lettere

282 Presa in carico dei bambini ad alta complessità assistenziale e cure palliative in età pediatrica 282 Non hai detto nulla della biopsia per celiachia se non dici EMA-biopsy 283 Allattamento: muoviamo il riflettore Congressi in controluce

284 Il vento dei 20. Convegno Nazionale e festa per i 20 anni del programma Nati per Leggere

Stefania Manetti

285 Indice delle rubriche 2019

La quota d’iscrizione per l’anno 2018 è di 100 euro per i medici, 10 euro per gli specializzandi, 30 euro per il personale sanitario non medico e per i non sanitari. Il versamento può essere effettuato tramite il c/c postale n. 12109096 intestato a Associazione Culturale Pediatri, Via Montiferru, 6 - Narbolia (OR) (indicando nella causale l’anno a cui si riferisce la quota), oppure attraverso una delle altre modalità indicate sul sito www.acp.it alla pagina “Come iscriversi”. Se ci si iscrive per la prima volta occorre compilare il modulo per la richiesta di adesione presente sul sito www.acp.it alla pagina “Come iscriversi” e seguire le istruzioni in esso contenute, oltre a effettuare il versamento della quota come sopra indicato. Gli iscritti all’ACP hanno diritto a ricevere la rivista bimestrale Quaderni acp, le pagine elettroniche di Quaderni acp, la Newsletter mensile Appunti di viaggio e la Newsletter quadrimestrale Fin da piccoli del Centro per la Salute del Bambino, richiedendola all’indirizzo info@csbonlus.org. Hanno anche diritto a uno sconto sulla iscrizione alla FAD dell’ACP alla quota agevolata di 60 euro anziché 80; a uno sconto sulla quota di abbonamento a Medico e Bambino (come da indicazioni sull’abbonamento riportate nella rivista); a uno sconto sull’abbonamento a UPPA se il pagamento viene effettuato contestualmente all’iscrizione all’ACP; a uno sconto sulla quota di iscrizione al Congresso nazionale ACP. Gli iscritti possono usufruire di iniziative di aggiornamento e formazione. Potranno anche partecipare a gruppi di lavoro tra cui quelli su ambiente, vaccinazioni, EBM. Per una informazione più completa visitare il sito www.acp.it.