Quaderni acp 2019_26(4)

Luglio - Agosto 2019 / Vol. 26 n. 4

uaderniacp

www.quaderniacp.it

Bimestrale di informazione politico-culturale e di ausili didattici della Associazione Culturale Pediatri

Rivista indicizzata in Google Scholar e in SciVerse Scopus

www.acp.it

ISSN 2039-1374

Celiachia: tre, due, una, nessuna biopsia? Formazione a distanza, pag. 149

La gestione del rischio infettivo nei bambini asplenici: raccomandazioni dal Network Italiano Asplenia Aggiornamento avanzato, pag. 158

Comunicare ai bambini diagnosi e terapie Saper fare, pag. 174 w.quaderniacp.it

Poste Italiane S.p.A. – Spedizione in abbonamento postale – 70% NE/VR – Aut. Tribunale di Oristano 308/89

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Quaderni acp - Associazione Culturale Pediatri Editorial

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Federica Zanetto

Enrico Valletta

Stefania Manetti

147 Let’s take care of each other 148 20 years of Nati per Leggere Distance learning

149 Celiac disease: three, two, one, no biopsy?

Paola Fernicola, Martina Fornaro, Enrico Valletta

Info parents

155 Life with celiac disease

Stefania Manetti, Costantino Panza, Antonella Brunelli

Research letter

156 The oral communications presented by post graduate students in pediatrics at the Conference: “From Tabiano to Parma” A close up on progress

158 Management of the risk for severe infections in children with asplenia: recommendations from the Italian Network of Asplenia

Maddalena Casale, Giovanna Russo, Laura Sainati, Raffaella Colombatti, Giovanni Palazzi, Gian Luca Forni, Silverio Perrotta

A window on the world

162 We always have something to learn from HunterGatherers

Stefania Manetti

Tropics in doctor’s office

164 How old are you? The pediatrician and the non-accompanied foreign minor

Benedetta Mainetti, Antonella Liverani, Fabio Capello, Enrico Valletta

Appraisals

168 Can we learn something useful from Belgian immunization strategy versus Streptococcus Pneumoniae?

Michele Valente

Personal accounts

170 Anticipatory guidances for complementary feeding: a shared toos for primary care pediatricians

Costantino Panza, Anna Maria Davoli, Maddalena Marchesi

Augusto Biasini, Massimo Farneti, Marcello Stella, Antonella Brunelli, Erica Neri

171 Late Preterm “Phase 2”: a project in AUSL Romagna Update to practice

174 Communicating diagnoses and therapies to children

Michele Capurso

Keep an eye on skin

179 Keep an eye… to the smaller one

Francesca Caroppo, Anna Belloni Fortina

181 Books 184 Movies 185 Info Nati per Leggere

187 Nati per Leggere Training (NpL): evaluation of the effects on knowledge, attitudes and practices

Alessandra Sila, Luca Ronfani

Meeting synopsis

192 Journal Club and ACP reading groups: a training experience

Maddalena Marchesi, Manuela Musetti, Sandra Mari

Luglio - Agosto 2019 / Vol. 26 n. 4 Direttore Michele Gangemi

Direttore responsabile Franco Dessì Direttore editoriale Giancarlo Biasini Presidente ACP Federica Zanetto

Comitato editoriale Antonella Brunelli Sergio Conti Nibali Daniele De Brasi Luciano de Seta Martina Fornaro Stefania Manetti Costantino Panza Laura Reali Paolo Siani Maria Francesca Siracusano Maria Luisa Tortorella Enrico Valletta Federica Zanetto

Comitato editoriale pagine elettroniche Costantino Panza (coordinatore) Laura Brusadin Claudia Mandato Maddalena Marchesi Laura Reali Patrizia Rogari Giacomo Toffol

Collaboratori Fabio Capello Rosario Cavallo Francesco Ciotti Giuseppe Cirillo Antonio Clavenna Franco Giovanetti Italo Spada Angelo Spataro Augusta Tognoni

Progetto grafico ed editing Studio Oltrepagina, Verona Programmazione web Gianni Piras

Indirizzi Amministrazione: tel./fax 0783 57024 Direzione: direttore@quaderniacp.it Ufficio soci: ufficiosoci@acp.it Stampa: Cierre Grafica www.cierrenet.it

Internet La rivista aderisce agli obiettivi di diffusione gratuita online della letteratura medica ed è disponibile integralmente all’indirizzo: www.quaderniacp.it Redazione redazione@quaderniacp.it

NORME REDAZIONALI PER GLI AUTORI

I testi vanno inviati alla redazione via e-mail (redazione@quaderniacp.it) con la dichiarazione che il lavoro non è stato inviato contemporaneamente ad altra rivista. Per il testo, utilizzare carta non intestata e carattere Times New Roman corpo 12 senza corsivo; il grassetto solo per i titoli. Le pagine vanno numerate. Il titolo (italiano e inglese) deve essere coerente rispetto al contenuto del testo, informativo e sintetico. Può essere modificato dalla redazione. Vanno indicati l’Istituto/Ente di appartenenza e un indirizzo e-mail per la corrispondenza. Gli articoli vanno corredati da un riassunto in italiano e in inglese, ciascuno di non più di 1000 caratteri, spazi inclusi. La traduzione di titolo e riassunto può essere fatta, se richiesta, dalla redazione. Non devono essere indicate parole chiave. • Negli articoli di ricerca, testo e riassunto vanno strutturati in Obiettivi, Metodi, Risultati, Conclusioni. • I casi clinici per la rubrica “Il caso che insegna” vanno strutturati in: La storia, Il percorso diagnostico, La diagnosi, Il decorso, Commento, Cosa abbiamo imparato. • Tabelle e figure vanno poste in pagine separate, una per pagina. Vanno numerate, titolate e richiamate nel testo in parentesi tonde, secondo l’ordine di citazione. • Scenari secondo Sakett, casi clinici ed esperienze non devono superare i 12.000 caratteri, spazi inclusi, riassunti compresi, tabelle e figure escluse. Gli altri contributi non devono superare i 18.000 caratteri, spazi inclusi, compresi abstract e bibliografia. Casi particolari vanno discussi con la redazione. Le lettere non devono superare i 2500 caratteri, spazi inclusi; se di lunghezza superiore, possono essere ridotte dalla redazione. • Le voci bibliografiche non devono superare il numero di 12, vanno indicate nel testo fra parentesi quadre e numerate seguendo l’ordine di citazione. Negli articoli della FAD la bibliografia va elencata in ordine alfabetico, senza numerazione. Esempio: Corchia C, Scarpelli G. La mortalità infantile nel 1997. Quaderni acp 2000;5:10-4. Nel caso di un numero di autori superiore a tre, dopo il terzo va inserita la dicitura et al. Per i libri vanno citati gli autori secondo l’indicazione di cui sopra, il titolo, l’editore, l’anno di edizione. • Gli articoli vengono sottoposti in maniera anonima alla valutazione di due o più revisori. La redazione trasmetterà agli autori il risultato della valutazione. In caso di non accettazione del parere dei revisori, gli autori possono controdedurre. • È obbligatorio dichiarare l’esistenza di un conflitto d’interesse. La sua eventuale esistenza non comporta necessariamente il rifiuto alla pubblicazione dell’articolo. IN COPERTINA

A scuola, Lina Di Maio, Pediatra - Napoli Pubblicazione iscritta nel registro nazionale della stampa n. 8949 © Associazione Culturale Pediatri ACP Edizioni No Profit

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EDITORIALE

EDITORIALE

ACP 2019 Federica Zanetto Presidente ACP

Scrivo queste note di vita acpina 2019 in giorni che continuano a raccontarci come stanno i bambini oggi in Italia; che continuano a chiedere sguardi molteplici e osservatori attenti a tutta la complessità della loro crescita; che continuano a sollecitare luoghi di attenzione ed elaborazione di pensieri e azioni affidabili; che interpellano più che mai sulla disponibilità di dati significativi e utilizzabili. In tale cornice si collocano sia questa traccia per il confronto assembleare che avrà luogo al Congresso di Matera sia alcuni particolari aspetti di contributo e investimento ACP che stanno caratterizzando questo anno sociale: il progetto NASCITA (NAscere e creSCere oggi in ITAlia), la comunicazione ACP, due tappe interessanti nel percorso della “Newsletter ACP”.

L’ambito assistenziale delle cure primarie resta un contesto privilegiato per identificare i reali bisogni di salute e per rispondere alle molte domande ancora inevase con progetti che devono essere rilevanti per la salute del bambino oggi in Italia e interessanti per un ritorno culturale. Lo studio di coorte NASCITA, promosso dall’IRCCS Mario Negri che in questi due anni ne ha curato e condiviso tutti i dettagli, anche organizzativi, si connota in tal senso: raccolta sistematica di “dati correnti” da parte del pediatra di famiglia (ACP, ma non solo) nella sua attività clinica, di advocacy e di presa in carico del bambino e della sua famiglia (v. Quaderni acp 2019;1:10). Tutto questo implica motivazione, organizzazione, sostegno non occasionali, consapevolezza di una sfida

BOX 1.  Collaborazioni ACP

- Istituto Superiore di Sanità. Partecipazione ACP a: ∙ Comitato Tecnico Scientifico Progetto “Sistema di Sorveglianza sui determinanti di salute nella prima infanzia” (Presidente ACP) ∙ Gruppo di lavoro sui disturbi del Neurosviluppo (M. Gangemi, G. Rapisardi, C. Calzone, Presidente ACP) ∙ Steering Committee del progetto nazionale “Analisi delle attività della rete dei consultori familiari per una rivalutazione del loro ruolo con riferimento anche alle problematiche relative all’endometriosi” (Presidente ACP) ∙ Registrazione ACP (Presidente) nell’area Stakeholder LLGG ISS: ∙ partecipazione ACP alla consultazione pubblica sulle LG per la diagnosi e il trattamento del disturbo dello spettro autistico nei bambini e adolescenti (7 gennaio 2019) ∙ partecipazione ACP alla consultazione pubblica sulle prime due raccomandazioni elaborate dal panel di esperti della LG per la diagnosi e il trattamento del disturbo dello spettro autistico nei bambini e negli adolescenti (13 maggio 2019) - Ministero della Salute: ∙ Partecipazione Tavolo Ministeriale esperti indipendenti sulle vaccinazione (NITAG) (R. Cavallo) ∙ Quarta Giornata della Salute della Donna. 22 aprile 2019 “Pensaci adesso. Non è mai troppo presto per pensare alla tua salute riproduttiva”: iniziativa a cura di ACP (M.L. Zuccolo, M. Callegari) - Save the Children. Presenza ACP in: ∙ Comitato Scientifico “Rete di Fiocchi in Ospedale” ∙ Campagna di contrasto alla povertà educativa “Illuminiamo il futuro” - Network CRC: ∙ Partecipazione ACP alla redazione del Rapporto CRC “I diritti dell’infanzia e dell’adolescenza in Italia. I dati regione per regione”. ∙ Partecipazione ACP (Paola Ghiotti) al lancio del Rapporto. Torino 27 marzo 2019 ∙ Partecipazione ACP (R. Cavallo) alla presentazione del Rapporto a Bari, 16 maggio 2019 ∙ Partecipazione di ACP (G. Toffol) alla presentazione del Rapporto a Padova, 20 maggio 2019 - Collaborazione “Newsletter ACP” (redazione) con Newsletter della Biblioteca Alessandro Liberati (BAL) Servizio Sanitario Regionale del Lazio - FIARPED: contributo ACP (gruppi di lavoro ACP) alla stesura del “Libro bianco sull’assistenza pediatrica” (presentazione istituzionale in autunno 2019) - Associazione Italiana Dislessia. Partecipazione ACP al progetto “Linee guida sui disturbi Specifici dell’apprendimento 2018” (documento di consenso in fase di scrittura) - Partecipazione ACP al panel della Giuria Consensus Conference sui Disturbi Primari del Linguaggio (documento di Consenso in fase di revisione) - Partecipazione ACP al tavolo di lavoro della Consensus sulla gestione del dolore del bambino in Pronto Soccorso. Documento siglato il 30 maggio 2019 - ICBD: adesione e partecipazione ACP al network e al World Birth Defects Day 3/3/ 2019. - WONCA Italia. Presenza ACP in Consiglio Direttivo (P. Elli) e nel Comitato Scientifico (M. Gangemi, P. Elli, D. Corbella) ∙ Traduzione opuscolo e poster WHO “X-Ray exams in children. What do we need to know?” (di prossima diffusione), in collaborazione con WHO e ISS (P. Elli) - Presenza nel comitato scientifico (S. Manetti) di “Un Villaggio per Crescere”, progetto coordinato da CSB – ONLUS, approvato nell’ambito del Fondo per il contrasto della la povertà educativa minorile (Art. 1 comma 392 della legge 28 dicembre 2015, n. 208), area 0-6 anni - Global Monitoring of Child Development (GMCD - CSB onlus, in collaborazione con la Divisione di Pediatria dello Sviluppo del Dipartimento di Pediatria dell’Università di Ankara e con l‘International Developmental Paediatrics Association). Formatori ACP certificati: M. Gangemi, P. Elli, M.F. Siracusano, S. Manetti, S. Gorini, A. Macaluso, L. Reali, G. Rapisardi, M. Pierattelli (Trieste, 6-7 novembre 2018/Verona, 21-22 giugno 2019) - Partnership nel progetto “Con i genitori” promosso dal Centro Touchpoints Brazelton, Associazione Natinsieme, CSB - Rapporto WWF-AIQUAV: stesura del capitolo “Salute dei bambini e natura”, a cura di G.Toffol, L. Reali, F. Marolla - Adesione rete “Alleanza per l’infanzia e la crescita: diritti, sviluppo, servizi” - ACP presente nella unità operativa 4 (Presidente ACP) nel Progetto REAL–REte di coordinamento per il disturbo dello spettro Autistico in regione Lombardia, coordinato da IRCCS E. Medea

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BOX 2.  Eventi. Relazioni. Presentazioni

- Audizione ACP in Commissione Affari Sociali della Camera dei Deputati in merito all’attuazione della legge 15 marzo 2010, n. 38 sull’accesso alle cure palliative e alla terapia del dolore. 3 ottobre 2018 (L. Reali) - XI GIMA (Giornata Italiana Medica dell’ambiente). Firenze, 27 novembre 2018 (G. Toffol) - “Network dei pediatri: attività nell’ambito di PERSUADED, attività post-progetto e prospettive future”. ISS, Roma, 25 ottobre 2018 (G. Toffol) - ECPCP meeting. Vilnius, 18-21 ottobre 2018 (I. Rafele, P. Calamita) - Convegno CamMiNo. Il bambino nella separazione conflittuale. Parma, 19 ottobre 2018 (A. Pirola) - XII Congresso Nazionale SIMGePeD. Roma, 6 dicembre 2018. “Risposte ai bisogni dei bambini complessi ” (P. Elli) - Convegno SIP Veneto. Venezia, 18 gennaio 2019. “Formazione e comunicazione: l’Associazione Culturale Pediatri in Italia e in Veneto” (M. Gangemi, P. Moretti). - II Conferenza Nazionale sulla promozione e il sostegno dell’allattamento al seno. Roma, 23 gennaio 2019 (S. Conti Nibali) - “Urban Nature”. Seminario per docenti. Roma, 13 febbraio 2019 (L. Reali) - “Fare di più non significa fare meglio”. Choosing Wisely Italy. Milano, 21 febbraio 2019 (A.M. Falasconi) - “Malattie rare. Integriamo l’assistenza sanitaria con l’assistenza sociale”. Milano il 26 febbraio 2019 (F. Zanetto) - “L’integrazione socio-sanitaria nelle malattie rare: tanti attori per un unico obiettivo”. Como, 2 marzo 2019 (F. Zanetto) - 3° Congresso del Coordinamento Wonca Italia. Trento, 13 aprile 2019 ∙ “Dati e Big Data: quotidianità, clinica, deontologia” (P. Elli) - “Pediacampus in nutrizione”: Sorrento, 11 aprile 2019 ∙ “Il latte materno … questo (s)conosciuto!” S. Manetti ∙ “Parliamoci chiaro: Autosvezzamento - Baby led weaning -“Pro e Cos”. S. Manetti - ECPCP meeting. Bratislava, 26-28 aprile 2019 (L. Reali, P. Calamita, I. Rafele) - I gruppi di lettura ACP: dai problemi alle soluzioni condivise. Formazione tutor gruppi di lettura ACP. Verona, 17-18 maggio 2019. A cura di M. Gangemi, C. Panza, L. Reali - 75° Congresso SIP. Bologna, 29 maggio 2019 e 31 maggio 2019 ∙ “Stato attuale e prospettive dell’editoria scientifica pediatrica in Italia”. Intervento di M. Gangemi, Direttore di Quaderni acp. ∙ Sessione ACP: “La FAD a distanza ravvicinata” di Quaderni acp (M. Gangemi, L. Reali) ∙ “I 20 anni di Nati per Leggere: dal progetto al programma” (S. Manetti) - “Incontro con il Reggio Emilia Approach” e la Fondazione Reggio Children. Monza, 8 giugno 2019 (F. Zanetto) - “Infanzia e informazione: oltre la Carta di Treviso”. ACP incontra FNSI (Federazione Nazionale Stampa Italiana. Perugia, 8 giugno 2019 (I. Marinelli, C. Rossetti, C. Berardi) - Audizione ACP in Commissione parlamentare infanzia e adolescenza nell’ambito dell’indagine conoscitiva sulle forme di violenza fra i minori e ai danni di bambini e adolescenti. 20 giugno 2019 (C. Berardi) - 5° Congresso Nazionale SIPMeL. “La centralità della medicina di laboratorio nel processo diagnostico”. Riva del Garda, 10 ottobre 2019 (A. Ferrando) - 9th International Conference of Evidence-Based Health Care (EBHC). Taormina, 6-9 novembre 2019. “Pediatric Journal club: a critical appraisal tool in postgraduate primary pediatric care Education” (L. Reali)

impegnativa che ACP ha raccolto e sta affrontando, con il supporto indispensabile di chi si occupa istituzionalmente di ricerca e può garantire progettazione appropriata del disegno dello studio, controllo di qualità del percorso, stabile rete di sostegno e coordinamento negli aspetti organizzativi. Comunicato ai referenti regionali ACP e illustrato nei Congressi ACP e in incontri locali, lo studio si è avviato dall’1 aprile 2019. Un’esperienza di ricerca partecipata, qualificante, significativa. Il direttivo nazionale ACP si è interrogato in questi mesi sulla necessità di rivedere la strategia di comunicazione in ACP e il ruolo del suo ufficio stampa, finora pensato sostanzialmente in funzione della stesura e diffusione dei comunicati stampa, quando necessario. La collaborazione avviatasi con Michela Dell’Amico, da giugno 2019 nuova addetta stampa ACP (o, meglio, addetta alla comunicazione ACP), e volta a una maggiore visibilità e diffusibilità del “messaggio ACP” anzitutto ai genitori, vuole privilegiare la cura del blog ACP e garantire un utilizzo appropriato dei social network, con una particolare attenzione e allerta sull’attualità, sempre più spesso caratterizzata da informazioni poco precise e anche fuorvianti per le famiglie. Il rifacimento del sito web ACP, previsto nel corso di questo anno sociale, e il coinvolgimento della rete dei referenti ACP saranno parte essenziale del progetto comunicativo. Il percorso dei gruppi di lettura ACP ha compreso a maggio 2019 una formazione dedicata ai conduttori con l’obiettivo di fornire ai partecipanti gli strumenti per leggere e gestire le dinamiche che si realizzano all’interno di un gruppo e conoscere quali sono le

strategie che si possono attuare in un journal club per farlo funzionare meglio e durare nel tempo (v. Congressi in Controluce): un utile, reciproco scambio di esperienze, un confronto su buone prassi già in atto o da sperimentare, una riflessione sulle dinamiche legate alla composizione del singolo gruppo di lettura e all’ambito in cui è attivo. Per continuare a essere “tutti a bordo”. A maggio 2019 si è anche avviata la collaborazione di ACP con la Biblioteca Alessandro Liberati (BAL) del Dipartimento di Epidemiologia della Regione Lazio. La recensione di articoli di interesse pediatrico è “affidata” alla redazione della newsletter ACP: un’ulteriore occasione di aggiornamento interessante, metodologicamente corretto ed esteso al di là dell’ambito associativo. Nei box 1, 2 e 3 gli altri lavori in corso e le iniziative che hanno coinvolto ACP in questo anno: ne parliamo a Matera, prestigiosa cornice del Congresso ACP 2019. * federica.zanetto@virgilio.it BOX 3.  La ricerca

- “NAscere e creSCere in ITAlia. Una coorte di nuovi nati”. Coorte “NASCITA”: progetto scientifico promosso dall’IRCCS Mario Negri con il coinvolgimento dei pediatri ACP delle cure primarie. Protocollo pubblicato nel registro internazionale di studi clinici Clinicaltrials.gov. Avvio: 1 aprile 2019 https://coortenascita.marionegri.it - “Nati per contare: promuovere le abilità matematiche precoci attraverso i pediatri”. Enti promotori: Università di Bologna Dipartimento di Psicologia, ACP Romagna. Ricerca in corso.

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Prendiamoci cura gli uni degli altri Enrico Valletta UO Pediatria, Ospedale G.B. Morgagni – L. Pierantoni, AUSL Romagna, Forlì

Stop sometimes and ask “are you okay?” and listen carefully to the answer. Lucina [2] Due lettere contenute nella sezione InSight+ di The Medical Jour�nal of Australia (MJA) affrontano con modalità non convenzionali il tema della malattia mentale, ma soprattutto delle condotte suicidarie, tra i medici.

solamento di ciascuno, gli insuccessi, le responsabilità crescenti, il confronto con i pazienti e con la morte avevano fatto il resto. Anche negli anni successivi avevano mantenuto con lui e con tutti l’impegno al silenzio perché in silenzio Robson era rimasto. Ora, anche per lei è venuto il momento di rompere quella gabbia che con i suoi colleghi aveva in qualche modo contribuito a costruire attorno a Robson e alla sua carriera, perché altri possano trovare il coraggio di liberarsi dalla propria, prima che sia troppo tardi.

La prima lettera

Due lettere da leggere e fare leggere

Voi non lo sapevate, ma è accaduto a me Il giorno di Capodanno del 2018, un giovane medico australiano che lavorava nell’ospedale di Rockhampton mette in atto il proposito di togliersi la vita [1,2]. La notizia colpisce profondamente pazienti e colleghi. Uno di questi decide di uscire allo scoperto e raccontare la propria storia. È Steve Robson, Presidente del Royal Au�stralian and New Zealand College of Obstetricians and Gynaecologists, anch’egli ex-interno all’ospedale di Rockhampton alla fine degli anni ’80 e ora all’apice della propria carriera professionale [3]. Robson ha un percorso di studi non particolarmente brillante e anche l’inizio del suo internato ospedaliero, nel 1988, non sembra procedere meglio. È lontano dalla famiglia, sperimenta una sensazione di inadeguatezza personale, si sente responsabile della morte di un paziente, avverte di non riuscire a progredire come lui e i suoi tutor vorrebbero e ha l’impressione che i suoi colleghi siano tutti più capaci di lui. È così che, sottratti alcuni farmaci dall’infermeria, mentre è nel suo reparto, decide di suicidarsi. Quando già l’ago è in una vena della mano, qualcuno bussa alla porta. Lui è costretto a rimuovere l’ago, ad aprire la porta al collega e si distrae quel tanto che basta perché abbia il tempo di riconsiderare il proprio gesto. Da allora, Robson non ha mai parlato a nessuno dei suoi colleghi di cosa avesse avuto intenzione di fare per non compromettere la propria carriera. “Enough silence”, dice ora. È venuto il momento di raccontarsi perché la sua vergogna non nasce da quello che stava per fare trent’anni fa, ma dal non avere utilizzato la sua esperienza per aiutare i colleghi più giovani che si erano trovati nelle stesse difficoltà.

La seconda lettera

Noi avevamo intuito, non sapevamo cosa fare, ma non ti perdevamo di vista Esattamente una settimana dopo, insieme a decine di lettere di solidarietà a Robson, giunge al MJA anche la lettera di Kate Tree, la studentessa che bussando alla sua porta lo aveva salvato [4]. La dottoressa Tree rompe la consegna della riservatezza che lei e i suoi colleghi avevano mantenuto per trent’anni su questa vicenda per dirgli che in realtà non era mai stato solo anche quando pensava di esserlo. Tutti i giovani collaboratori del suo gruppo avevano capito, lo avevano sorvegliato, avevano avuto prova dei suoi preparativi e, alla fine, erano intervenuti per salvarlo. Quel bussare alla sua porta non era stata una fortunata casualità come Robson pensava, bensì il chiudersi tempestivo attorno a lui di una rete di protezione che non lo aveva mai abbandonato, ma che lui non aveva percepito. Se non avesse aperto la porta, l’avrebbero abbattuta. Avevano capito, ma non sapevano come aiutarlo. Erano forse troppo giovani, i turni di lavoro troppo pesanti, i progetti personali tutti da inseguire e l’i-

Difficile commentare queste due lettere. Devono essere lette in originale, e ciascuno potrà riconoscervi, forse, parti più o meno piccole di sé e del proprio percorso professionale e di vita. Delle due, quella che mi ha fatto più riflettere è la seconda. La lettera di Steve Robson è la testimonianza di una solitudine di cui può forse parlare solo chi ha avuto modo di viverla su di sé, non altri; è parte del nostro lato oscuro, nel quale non saprei come muovermi. Lo scritto di Kate Tree è invece la faccia della medaglia che appare più luminosa, che ci è facile distinguere e che forse può indurre in noi qualche cambiamento. Kate Tree siamo noi, o almeno quello che dovremmo essere. I medici sono una categoria professionale a elevato rischio di suicidio al di là dell’esistenza, o meno, di una malattia mentale [5]. Le evidenze sono innumerevoli. Psichiatri, intensivisti e medici dell’emergenza sono maggiormente a rischio, ma tutta la nostra categoria paga, con quello che in una parola viene definito il burnout, un alto tributo all’affermazione personale e professionale, al prestigio sociale, al confronto con la sofferenza e al (sovra)carico di lavoro e di responsabilità. Andando indietro nella memoria, credo di avere incrociato colleghi che ho percepito in difficoltà e forse anche oggi posso dire di avere questa consapevolezza quasi ogni giorno. Sempre più spesso, mi sembra di avvertire attorno a me la fatica di vivere con sufficiente serenità l’impegno e la responsabilità di una professione che è forse l’espressione più alta del “servizio”. Sono anche consapevole di avere fatto e di fare ancora oggi poco o nulla per ascoltare e per cercare di essere di aiuto a chi ne avrebbe, forse, grande bisogno. Anzi, quasi certamente io stesso, per la posizione nella quale mi trovo, posso divenire ulteriore elemento di disagio e di disequilibrio in situazioni già molto delicate. È un’ulteriore responsabilità che io (e altri insieme a me) non posso ignorare. La lettera di Kate Tree è un forte invito per chi vive una situazione di ormai insopportabile difficoltà a chiedere aiuto e a uscire dal proprio angolo di sofferenza prima che sia troppo tardi. Ma è soprattutto un forte esempio di come, prestando attenzione gli uni agli altri, possiamo realmente renderci utili pur con i pochi mezzi a nostra disposizione. * enrico.valletta@auslromagna.it

1.  Nunn K, Isaacs D. Burnout. J Paediatr Child Health 2019;55(1):5-6. 2.  Lucina. Mental health in doctors and burnout. Arch Dis Child doi. org/10.1136/archdischild-2019-317279. 3.  Robson S. Learn from me: speak out, seek help, get treatment. MJA InSight+ (41)22/10/2018. 4.  Tree K. Doctors’ mental health: a heartfelt reply to Steve Robson. MJA InSight+ (42)29/10/2018. 5.  Gerada C. Doctors and suicide. Br J Gen Pract 2018;68(669):168-169

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Venti anni di Nati per Leggere Stefania Manetti Pediatra di famiglia, Piano di Sorrento (Napoli)

“La mente è come un paracadute. Funziona solo se si apre…” A. Einstein Il 6 novembre 1999 Nati per Leggere (NpL) prende forma da una alleanza a oggi innovativa tra pediatri e bibliotecari italiani che cominciano a parlare di libri e di bambini, di relazione e di genitorialità. Mentre i pediatri approfondivano le evidenze scientifiche, i bibliotecari esploravano il mondo dei libri nella fascia 0-3 anni, cresciuta oggi in maniera esponenziale. NpL nasce a Palermo, da un pediatra, Salvo Fedele, che aveva cominciato a stabilire i primi contatti con il programma statunitense Reach Out and Read (ROR) con il quale esiste da allora una forte alleanza. In questi venti anni molte cose sono cambiate e la pediatria si è trovata di fronte a profondi mutamenti e nuove sfide: “I contenuti della professione del pediatra stanno mutando in funzione dei cambiamenti della patologia e della società e l’attenzione al bambino sta assumendo delle connotazioni più umanistiche e meno biomediche” (F. Panizon). I pediatri di allora, con qualche anno in più oggi, vivono nel quotidiano questi cambiamenti: l’uso delle nuove tecnologie, i disturbi del linguaggio e del comportamento, gli esiti della povertà educativa e l’aumento delle diseguaglianze in salute, causa dell’incremento di morbidità e mortalità nei Paesi dove il divario è sempre più ampio. Da tali scenari nascono le famiglie in difficoltà, le situazioni di stress tossico e logorante con i suoi devastanti effetti sullo sviluppo cerebrale e la comparsa di malattie in età adulta. NpL nasce agli albori di questi mutamenti, come una piccola rivoluzione che opera grazie alla forza di una rete multidisciplinare evolvendosi nel tempo da progetto a programma. È la “trasfusione” di saperi, costante e laboriosa, tra persone formate in contesti molto diversi a dare forma e vita a NpL. Nel ripercorrere questi venti anni non possiamo non ricordare il lavoro maniacale e “scientificamente appassionato” di un pediatra, Pasquale Causa, che fin dal primo momento ha colto il seme di NpL, il pensiero e il grande cambiamento che poteva generare nell’approccio con le famiglie e i bambini nei nostri ambulatori. Si può forse ora affermare che, come Altan, nella sua capacità di raccontare attraverso dei semplici tratti su un foglio, con il logo donato a NpL avesse già compreso tutto, allo stesso modo Pasquale con le sue ricerche e profonde riflessioni abbia dato avvio e forma alla reale costruzione del significato profondo del logo di Altan. Dall’ultima rilevazione nazionale del 2018 i pediatri NpL sono 1.673; le biblioteche NpL 2.243, 1.869 nidi, 3.180 scuole dell’infanzia, 6.368 volontari, 1.820 comuni, 7 amministrazioni regionali. Il 50% delle famiglie italiane ha avuto contatti con NpL e il 30% dei nuovi nati sono raggiunti dal programma. Se andiamo oltre la semplice lettura dei numeri osserviamo come in contesti diversi si sono sviluppate realtà forse difficili da immaginare venti anni orsono. Laddove mancano le biblioteche di pubblica lettura sono nati i Punti Lettura NpL, non in sostituzione,

ma come necessità per sopperire parzialmente a una carenza di luoghi, come le biblioteche, dove l’accesso alla lettura è universale, libero e democratico. In questi venti anni i pediatri NpL, formandosi, hanno acquisito competenze nella comunicazione con i bambini e i genitori, spesso con l’aiuto di un bel libro. I pediatri sono stati anche formati a valutare, con l’ausilio del libro, le competenze nello sviluppo neuromotorio dei bambini, valorizzandole e sostenendo allo stesso tempo la genitorialità. Infine, come effetto “trasfusionale” i pediatri sono diventati abili anche nella scelta di libri appropriati, e da tutto ciò hanno tratto grande beneficio nel loro lavoro quotidiano. I bibliotecari NpL hanno subito anch’essi gli effetti di una “trasfusione” di saperi e hanno acquisito, attraverso la formazione, competenze per valutare e consigliare libri appropriati in rapporto allo sviluppo e all’età dei bambini e a sostenere le competenze dei genitori. I volontari NpL come effetto della “trasfusione” sono diventati a loro volta sentinelle dei territori e operano, in alleanza, una costante azione di advocacy. La formazione è un cardine di NpL che ha consentito di diffondere in maniera rigorosa e scientifica il programma su tutto il territorio nazionale, di proporlo alle istituzioni e di favorirne il fun�draising. Il CSB, altro alleato di NpL fin dalla sua nascita a oggi, ne coordina le azioni in Italia e fuori Italia e, grazie al suo prezioso lavoro scientifico e di coordinamento, ne ha favorito l’impatto sulle comunità piccole e grandi, a livello delle istituzioni e delle società scientifiche. Riguardo le istituzioni sta per arrivare in aula alla Camera un disegno di legge sulla promozione delle lettura con una attenzione specifica per i primi anni di vita. Nel corso di questi venti anni l’AAP ha affermato che “ la lettura in famiglia è la singola attività più efficace ai fini dello sviluppo del bambino” e nel 2014 ha raccomandato ai pediatri, con un Policy statement, di implementare la promozione della lettura in famiglia durante i bilanci di salute come intervento precoce efficace . Nel 2017 l’OMS nella elaborazione del Mental Health Atlas ha inserito NpL come un programma di prevenzione della salute mentale infantile in Italia. Negli ultimi anni le buone pratiche come NpL sono poi state codificate a livello internazionale nel “contenitore” più ampio denominato Early Child Development (ECD) e nella cornice della Nurturing Care. La sfida maggiore per NpL rimane la pediatria, i pediatri, grande valore del programma, sono ancora pochi, e le società scientifiche italiane stentano a riconoscere appieno l’importanza delle “cure che nutrono” non solo il corpo ma anche la mente. Non cogliere questa opportunità è come non vaccinare. Oggi, dopo venti anni possiamo fare questa affermazione con forza, sostenuti da tante evidenze oramai consolidate e dal supporto di società scientifiche internazionali. * doc.manetti@gmail.com

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Celiachia: tre, due, una, nessuna biopsia? Paola Fernicola, Martina Fornaro, Enrico Valletta UO Pediatria, Ospedale G.B. Morgagni – L. Pierantoni, AUSL Romagna, Forlì

Nella storia millenaria della celiachia (come la chiamò, dal greco koili£ [addome] Areteo da Cappadocia), la biopsia duodenale fa la sua comparsa solo nella seconda metà del XX secolo in alcuni pionieristici lavori pubblicati su The Lancet. La descrizione da parte di Margot Shiner [1] dell’innovativo strumento per ottenere campioni di mucosa intestinale (Figura 1) e la successiva evoluzione tecnica proposta da William H. Crosby e Heinz W. Kugler [2] (Figura 2) permettono, per la prima volta, di raggiungere il principale organo-bersaglio dell’intolleranza al glutine, di apprezzare le lesioni istologiche indotte dalla malattia e di consentire finalmente una diagnosi di certezza. Da allora e fino a oggi, la biopsia intestinale ha accompagnato l’evoluzione delle conoscenze sulla patogenesi della celiachia, affiancandosi alle nuove risorse diagnostiche – immunologiche e genetiche, anzitutto – e mantenendo sempre un ruolo di riferimento nei più delicati momenti di transizione che hanno portato all’attuale semplificazione del percorso diagnostico. La stessa modalità con la quale otteniamo oggi i campioni di mucosa intestinale non è più la stessa: il gastroscopio e la pinza bioptica hanno soppiantato da tempo la capsula di Cro� sby e alla classica osservazione istologica si sono affiancati l’immunoistochimica e la microscopia elettronica. Se da un lato è evidente che l’affidabilità delle indagini sierologiche sta progressivamente erodendo il ruolo della biopsia inte-

stinale, è altrettanto vero che quando clinica e laboratorio non riescono a fare chiarezza, la biopsia è ancora in grado di fungere da indispensabile “terza gamba” per sostenere l’impianto diagnostico. Vediamo come questo si è realizzato ed evoluto negli ultimi cinquant’anni.

Figura 1. Prima descrizione di strumento per biopsia intestinale [1].

Figura 2. Capsula di Crosby [2].

I criteri di Interlaken e la loro applicazione

Le prime indicazioni per la corretta diagnosi di celiachia emergono nel 1969 da una consensus di esperti della nascente Eu�ropean Society for Pediatric Gastroenterology, tenutasi in Svizzera a Interlaken. Le conclusioni sono così riassumibili [3]: y la celiachia è un’intolleranza permanente al glutine; y la mucosa deve essere “piatta” alla diagnosi e normalizzarsi dopo dieta senza glutine (DSG); y la reintroduzione del glutine deve riprodurre la lesione della mucosa entro due anni. Da qui e per i successivi venti anni, la diagnosi ufficialmente accettata di celiachia richiederà (almeno) tre biopsie che avevano lo scopo principale di distinguere la celiachia da altre enteropatie transitorie dell’infanzia come l’intolleranza alle proteine del latte e le infezioni intestinali. Nei fatti, questa triplice verifica ha fornito, nel tempo, un’immensa quantità di materiale istologico e di informazioni, servendo come punto di riferimento per qualsiasi nuova ipotesi patogenetica e clinica e per lo sviluppo delle ormai incalzanti tecniche

sierologiche di laboratorio. Già nel 1964 Berger [4] aveva segnalato la presenza degli anticorpi antigliadina (AGA) nel siero di pazienti con celiachia ed è del 1971 la proposta di includere anche gli anticorpi antireticolina (ARA) nell’armamentario diagnostico a disposizione del pediatra [5]. Passeranno ancora alcuni anni prima che il dosaggio degli anticorpi celiachia-specifici si diffonda e acquisisca quella rilevanza che consentirà la prima vera semplificazione dell’iter diagnostico.

Da Interlaken a Budapest

L’esperienza accumulata da Interlaken in poi rende possibile, dopo meno di dieci anni, fare il punto della situazione e aggiornare la pratica clinica alla luce delle nuove conoscenze. Dall’analisi di un questionario che raccoglie la casistica di 53 componenti del gruppo ESPGHAN appaiono evidenti la grande variabilità di presentazione della malattia e l’emergere di quesiti diagnostici e clinici che attendono ancora risposta [6]. L’istologia all’esordio: è vero che nella maggior parte dei casi l’atrofia della mucosa appare totale o subtotale, tuttavia non sempre è così e i quadri istologici intermedi possono porre dubbi interpretativi nei confronti di altre cause di enteropatia. La biopsia dopo reintroduzione del glutine alla fine dell’iter è particolarmente necessaria nelle situazioni più sfumate, in attesa di una classificazione istologica condivisa che consenta la corretta interpretazione nelle situazioni con danno parziale di mucosa. Il challenge con glutine: ancora l’interpretazione della biopsia è al centro dell’attenzione perché non sempre dopo DSG l’istologia è del tutto normale e non sempre dopo il challenge la mucosa va in atrofia totale; in assenza della classificazione istologica da tutti auspicata, il rischio di errore diagnostico è concreto. Anche sul tempo entro il quale dovrebbe ricomparire la lesione dopo la reintroduzione del glutine ci sono perplessità. Se è vero che nel 95% (619/652 bambini) dei casi il challenge ha provocato una ricaduta istologica entro i 2 anni, è evidente che in un piccolo numero di bambini il danno si manifesta dopo diversi anni di dieta libera o addirittura sembra non manifestarsi più (intolleranza transitoria al glutine?). Questi dubbi sul

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reale ruolo e interpretazione del challenge fanno sì che già pochi anni dopo Interlaken un considerevole numero di gastroenterologi pediatri limiti la riesposizione al glutine ai casi atipici o ai bambini di età inferiore a 1 anno per escludere l’eventuale transitorietà dell’intolleranza. In sostanza, si fanno progressivamente largo atteggiamenti meno rigidi, sostenuti dall’esperienza e dalla pratica clinica, ma non ancora dall’evidenza. A dare ulteriore impulso a questa tendenza contribuiscono la crescente diffusione e affidabilità di AGA e ARA, l’individuazione di alcuni HLA di predisposizione e, soprattutto, la scoperta degli anticorpi antiendomisio (EMA) che con la loro elevatissima specificità consentiranno una definitiva semplificazione dell’iter diagnostico [7].

L’ESPGHAN si ritrova a Budapest

Nel 1989 un enorme lavoro italiano su oltre 3.000 pazienti provenienti da 33 centri di gastroenterologia pediatrica avanza la proposta di una revisione dei criteri diagnostici [8]. In discussione sono, soprattutto, la seconda biopsia per dimostrare la restitutio ad integrum della mucosa e la terza dopo il challenge. Entrambi questi passaggi potrebbero essere evitati a fronte di: i) una presentazione classica dal punto di vista dei sintomi e dell’atrofia della mucosa alla prima biopsia; ii) un’inequivocabile positività sierologica (AGA, ARA, EMA); iii) la presenza di HLA predisponenti e iv) una chiara risposta clinica alla DSG. Naturalmente, questa è la situazione ideale nella quale è consentito al pediatra ridurre in misura consistente l’invasività diagnostica (1 biopsia e non più 3). Resta una varietà di presentazioni più sfumate, sia dal punto di vista clinico che sierologico nelle quali la seconda e anche la terza biopsia sono ancora consigliabili per confermare la diagnosi al di là di ogni ragionevole dubbio. I risultati di questo studio fanno sì che, l’anno successivo, l’ESPGHAN formalizzi i nuovi criteri di diagnosi in accordo con le evidenze prodotte [9]. Una sola biopsia, quindi, se la clinica e l’istologia sono suggestive, se la sierologia sostiene il sospetto diagnostico e se la risposta alla DSG è indiscutibile. Tutte le altre situazioni meriteranno un iter più completo e complesso. Vengono anche ribadite alcune indicazioni tecniche riguardanti la biopsia che dovrebbe essere fatta preferenzialmente con la capsula e non con l’endoscopio per ottenere campioni di dimensioni adeguate e che dovrebbe essere subito esaminata al microscopio per consentire il corretto orientamento dei frammenti; la tipica lesione includerà l’atrofia dei villi, l’iperpla-

sia delle cripte e l’incremento dei linfociti intraepiteliali. Pressoché contemporaneamente, Marsh [10] proporrà la prima classificazione istologica del danno glutine-indotto identificando tre fondamentali stadi: infiltrativo, iperplastico e distruttivo. Questa schematizzazione, con le successive integrazioni indotte dal progresso delle tecnologie immunoistochimiche e (ultra) microscopiche continuerà a rappresentare, fino a oggi, una base condivisa per la clinica e la ricerca.

Verso il superamento (o quasi) della biopsia

L’ultimo passaggio semplificativo è ormai storia di oggi ed è guidato dal comparire sulla scena degli anticorpi antitransglutaminasi IgA (TGA) e antigliadina deamidata (DGP) e dalla conferma degli EMA come test di elevata specificità. Nel 2012 l’ESPGHAN pubblica le nuove linee guida secondo le quali, in determinati casi e a determinate condizioni, è possibile concludere la diagnosi di celiachia senza ricorrere alla biopsia [11]. Brevemente, richiamiamo i cardini di questo percorso diagnostico [12]. I bambini sintomatici con elevati (>10 × il valore normale) livelli di TGA – preferenzialmente sostenuti dalla positività degli EMA – e con HLA DQ2/DQ8 positivi potranno vedere confermata la diagnosi di celiachia senza passare dalla biopsia ed essere avviati al follow-up che verificherà il miglioramento clinico in DSG. Il ruolo della biopsia resta fondamentale in tutti i casi che si discostino per qualsiasi motivo da questo scenario. Nei bambini asintomatici appartenenti a gruppi a rischio per celiachia (familiari di celiaci, portatori di altre patologie autoimmuni), il livello delle TGA e la positività per EMA e HLA indicheranno l’opportunità della biopsia, della vigile attesa o la ragionevole esclusione definitiva del sospetto in assenza di HLA predisponenti. Gli algoritmi relativi a questi due scenari sono stati estesamente riportati in letteratura [11,12]. La diffusione e l’adozione nella pratica clinica delle nuove linee guida è stata molto rapida e accompagnata da un vivace dibattito tra chi aveva aderito allo spirito “semplificativo” delle raccomandazioni e chi, invece, metteva in guardia dal rischio di un eccessivo entusiasmo diagnostico (e quindi di errore) senza il supporto dell’istologia [13,14]. A distanza di alcuni anni, l’esperienza raccolta ha confermato l’efficienza del nuovo percorso con un’affidabilità diagnostica superiore al 99% e la possibilità di evitare la biopsia in una significativa percentuale (11-50%) dei casi [15,16].

Ma le cose continuano a muoversi…

Il nuovo approccio che può non richiedere necessariamente la biopsia, non deve dare l’impressione che la diagnosi di celiachia sia cosa facile o, addirittura, automatica. L’adesione ai criteri ESPGHAN è garanzia di elevata certezza diagnostica che potrebbe però ridursi se i sintomi sono diversi da quelli classici del malassorbimento (diarrea, arresto della crescita, perdita di peso o anemia sideropenica) o se si abbassa la soglia della positività di TGA ed EMA [15,17]. Un’interpretazione più “permissiva” di questi criteri può comportare il rischio di un errore diagnostico in eccesso. Tuttavia, nella prospettiva di un’ulteriore semplificazione del percorso alcune evidenze sembrano emergere. La prima è che la determinazione degli HLA, in bambini sintomatici con TGA ad alto titolo ed EMA positivi, potrebbe non essere vincolante per decidere di non fare la biopsia. I risultati del recente studio ProCeDE (Prospective Celiac Disease Diagnostic Evaluation study) ci dicono che in questi bambini gli HLA-DQ2/DQ8 sono sempre presenti, non aggiungono nulla dal punto di vista diagnostico e, anzi, possono ingenerare qualche falso negativo per problemi legati alle metodiche di laboratorio [15]. Il secondo aspetto riguarda i bambini asintomatici con elevati livelli di TGA (>10 volte la norma) ed EMA positivi; secondo il protocollo ESPGHAN l’assenza dei sintomi rende indispensabile la biopsia. In realtà, uno studio svedese condotto attraverso uno screening scolastico su circa 13.000 bambini, suggerisce che anche in questo contesto, TGA ad alto titolo ed EMA positivi sarebbero sufficienti per porre la diagnosi senza biopsia: 63/64 bambini avevano una lesione istologica Marsh 3 e solo una biopsia era risultata Marsh 1 [17]. Questa osservazione, unita all’analoga in bambini asintomatici con diabete tipo 1 e TGA ad alto titolo (tutti positivi Marsh 3 alla biopsia), pone le premesse per una possibile revisione delle linee guida del 2012 nella direzione di un ulteriore snellimento dell’iter diagnostico senza comprometterne l’affidabilità [18].

La biopsia ha ancora molto da dire

La possibilità di diagnosticare la celiachia senza biopsia non è stata accolta ovunque con entusiasmo, soprattutto al di fuori dell’Europa [19]. Dati multicentrici provenienti dagli USA mettono in guardia sulla variabile affidabilità della sierologia TGA anche per livelli molto elevati di positività con un valore predittivo positivo (VPP) attorno al 90% per età inferiori a 5 anni e all’85% oltre i 5 anni [20]. Responsabile di questi dati inferiori all’atteso sarebbe l’in-

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sufficiente standardizzazione delle metodiche di laboratorio per le TGA, ma va anche detto che la corretta applicazione del protocollo ESPGHAN prevede la conferma degli EMA e degli HLA e questo dovrebbe migliorare sensibilmente l’affidabilità del percorso. Un’altra soluzione potrebbe essere l’elevazione della soglia sierologica delle TGA fino a raggiungere un VPP pari al 100%, cosa teoricamente possibile, considerando ormai acquisito che più elevato è il livello di TGA maggiore è la probabilità di una lesione istologica Marsh 2-3. Ci sono poi alcuni contesti nei quali non è scontato avere a disposizione TGA, EMA e HLA per inquadrare il caso alla luce delle indicazioni ESPGHAN; in queste situazioni, semplificare ulteriormente l’iter diagnostico evitando impropriamente la biopsia, espone al concreto rischio di fare una diagnosi non corretta [21].

D’altra parte, la biopsia intestinale, se ben eseguita e valutata, ha ancora alcune carte da giocare a proprio favore, soprattutto nei casi di difficile inquadramento clinico-sierologico. Anzitutto, la molteplicità delle biopsie: a livello del bulbo e poi almeno quattro nel duodeno distale. Le diverse classificazioni del danno istologico (Marsh-Oberhuber, Corazza-Villanacci), la rilevazione dell’infiltrato linfocitario intraepiteliale (>25/100 cell.) e delle sue sottopopolazioni g-d e la variabilità interindividuale nell’interpretazione delle lesioni sono state estesamente descritte in letteratura [22]. Il danno istologico della celiachia può essere patchy e irregolarmente distribuito nelle diverse biopsie che devono essere correttamente orientate per consentire un’adeguata interpretazione istologica. È questo un problema ben noto, per il quale sono stati da tempo proposti alcuni

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accorgimenti tecnici – peraltro non sempre utilizzati – in grado di garantire un reperto istologico di buona qualità e quindi ben interpretabile. Le biopsie del bulbo, pur con alcune riconosciute difficoltà interpretative, rappresentano una risorsa importante perché possono essere la prima e talora unica sede delle lesioni intestinali. Il recente sviluppo di tecniche immunoistochimiche che evidenziano i depositi di TGA-IgA a livello bulbare come precoce segnale di una celiachia all’esordio e in assenza di danno mucosale, incrementano l’importanza della campionatura anche a questo livello e fanno intravvedere le ancora inesplorate potenzialità diagnostiche della biopsia intestinale [23]. Pur considerando la tendenza ormai trentennale verso una sempre minore invasività della diagnostica e la crescente affidabilità della sierologia, ad oggi non è ipotizzabile il definitivo superamento della biopsia. Nella vita reale la diagnosi di celiachia mantiene una sua complessità clinica e una varietà di presentazioni che non consentono di intraprendere scorciatoie non supportate dall’evidenza. Ripercorrere insieme alcuni casi può essere utile per capire meglio.

Caso 1

Figura 3. Prima biopsia, mucosa duodenale atrofica (frecce) con marcata alterazione dell’architettura villare; villi non più riconoscibili, appiattiti. Lesioni di grado 3C (Marsh-Oberhuber).

Beatrice, all’età di 12 anni, viene sottoposta ad accertamenti per dolore addominale ricorrente e frequenti episodi di cistite. Fino a quel momento la crescita staturo-ponderale era sempre stata regolare, con un’altezza ai percentili bassi, in linea con il target familiare. Gli esami evidenziavano TGA >128 KUI/L (v.n. <7 KUI/L), EMA positivi e presenza di HLA-DQ8. Posto il sospetto di celiachia, pur con sintomatologia scarsamente espressa, gli accertamenti venivano completati con l’esofagogastroduodenoscopia (EGDS). Le biopsie duodenali mostravano una lesione della mucosa di grado 3C (sec. Marsh-Oberhuber), compatibile con la diagnosi di celiachia (Figura 3) e veniva avviata la DSG. L’adesione alla dieta è da subito problematica con frequenti infrazioni, pur in assenza di sintomi. Dopo 12 mesi dalla diagnosi, TGA ed EMA si sono negativizzati e anche il resto degli esami è nella norma. Peraltro Beatrice conferma di seguire una dieta libera, con regolare assunzione giornaliera di glutine: non ci sono sintomi gastrointestinali, la crescita procede invariata, il ciclo mestruale è regolare. Naturalmente viene confermata l’indicazione alla dieta aglutinata. Il follow-up successivo non viene seguito e la rivediamo all’età di 15 anni. Dal colloquio con la famiglia e con la ragazza emerge una grande incertezza rispetto alla dia-

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Figura 4. Seconda biopsia, orientamento parziale (freccia), infiltrato linfocitario intraepiteliale lievemente aumentato (30-40 linfociti CD3+, CD8+ per 100 cellule epiteliali); nella lamina propria discreto infiltrato linfoplasmacellulare: lesioni di grado 1 (Marsh-Oberhuber).

gnosi che non era mai stata del tutto accettata, considerando anche l’assenza di sintomi e la sierologia che persisteva negativa nonostante la regolare assunzione di glutine. Rivalutando la storia, ci è sembrato di potere confermare la correttezza dell’iter diagnostico e quindi della diagnosi fatta alcuni anni prima. Considerando tuttavia l’atipicità del decorso clinico, si decideva di ripetere un’EGDS: l’esame istologico mostrava lesioni di tipo 1 sec. MarshOberhuber (Figura 4). Per un’ulteriore lettura, i vetrini venivano inviati presso un altro centro, le cui conclusioni mettevano in evidenza un orientamento subottimale dei campioni accompagnato da un’estesa

disepitelizzazione, ma anche una costante linfocitosi intraepiteliale (30-40 linfociti per 100 cellule epiteliali) che non consentiva di escludere la diagnosi di celiachia. Facendo il punto della situazione con la famiglia, non è sembrato opportuno procedere con un terzo esame endoscopico, confermando altresì la diagnosi iniziale. Non abbiamo più rivisto Beatrice ai successivi controlli. Il dipanarsi di questa storia ci dimostra che, pur in presenza di una sierologia francamente positiva e di una biopsia inequivocabile, la scarsa sintomatologia all’esordio e, soprattutto, la sostanziale assenza di disturbi alle reiterate trasgressioni dieteti-

che con persistente negatività di TGA ed EMA hanno avuto la meglio nel mettere in discussione una diagnosi che sembrava inattaccabile. L’adolescenza con tutte le note problematiche evolutive e sociali che l’accompagnano ha fatto il resto. Almeno quattro sono, a nostro avviso, gli elementi critici da considerare. Il primo è la ripetutamente segnalata difficoltà nell’ottenere una convinta adesione alla DSG nei pazienti che esordiscono paucisintomatici o addirittura asintomatici. È questo uno scenario che l’elevata sensibilità della sierologia e il suo impiego sempre più “allargato” rendono particolarmente attuale. Il secondo risiede nell’ulteriore difficoltà degli adolescenti ad accettare la diagnosi e le conseguenti restrizioni che ne discendono. Le motivazioni sono facilmente comprensibili e ampiamente dibattute in tutta la letteratura che tratta le patologie croniche in adolescenza e la necessità di vigilare sulla compliance terapeutica in questo periodo della vita [24]. Il terzo riguarda la possibilità che più o meno frequenti infrazioni alla dieta possano non accompagnarsi a disturbi immediatamente percepibili o ad apprezzabile positività della sierologia, inducendo il paziente a sottovalutarne l’importanza. Sappiamo, in realtà, che assunzioni di glutine ripetute nel tempo, anche se quantitativamente modeste, provocano un persistente danno della mucosa con conseguenze che si renderanno probabilmente evidenti a distanza nel tempo e che TGA ed EMA non sempre correlano con i sintomi e l’istologia duodenale nei soggetti in DSG [25]. Il quarto e ultimo punto concerne l’insufficiente orientamento delle biopsie ottenute nella seconda EGDS di verifica che non ci ha consentito, come in realtà era nelle

Figura 5. a) lembetti di mucosa duodenale non ben orientati, con duodenite cronica lievemente attiva e microerosiva (freccia rossa), con apparente ipotrofia dei villi (freccia nera); b) lieve incremento dei linfociti T intrepiteliali (30 linfociti CD3+, CD8+ per 100 cellule epiteliali) (freccia); tali riscontri rendono difficoltosa la diagnosi di atrofia villare perché la flogosi granulocitaria erosiva copre il danno cronico e l’incremento dei linfociti intraepiteliali, in tale contesto, risulta aspecifico.

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le linee guida stesse, anche se il percorso deve spesso tenere conto di variabili poco codificabili. Nel caso di Lucia, per esempio, siamo in presenza di una forte familiarità per malattie autoimmuni (diabete e celiachia) ed esami certamente suggestivi. Considerando che l’EGDS è un accertamento invasivo e che prevede la sedazione profonda, non è sempre scontato ottenere il consenso dei genitori e la tentazione della “scorciatoia” può essere forte. Questa volta non abbiamo incontrato difficoltà, anche se a crearci problemi, alla fine, è stata proprio la biopsia che ritenevamo ormai quasi una “formalità”.

Caso 3

Figura 6. Frammenti di mucosa duodenale non sempre orientati in modo ottimale (freccia nera); villi architetturalmente alterati (freccia rossa) con discreta flogosi della lamina propria; infiltrato linfocitario intraepiteliale aumentato (>50 linfociti CD3+, CD8+ per 100 cellule epiteliali): lesioni di grado 3b (Marsh-Oberhuber).

nostre attese, di dimostrare il danno della mucosa e di essere, quindi, definitivamente convincenti con la ragazza e la sua famiglia. La necessità di un buon orientamento della biopsia che consenta un’attendibile valutazione di tutte le componenti istologiche importanti per definire la diagnosi di celiachia è una raccomandazione tanto sottolineata in letteratura quanto complessa da ottenere nella quotidianità.

Caso 2

Lucia ha 5 anni, la mamma ha un diabete di tipo 1 ed è celiaca. Considerata la storia materna, pur in assenza di sintomi e con una crescita staturo-ponderale regolare, fa la sierologia per celiachia che risulta chiaramente positiva (TGA >128 KUI/L ed EMA positivi). Gli HLA sono positivi per il DQ2. La familiarità di primo grado e gli esami si contrappongono all’assenza di sintomi clinici per cui, in accordo con le indicazioni ESPGHAN, condividiamo con la famiglia la scelta dell’EGDS con biopsie. Nei fatti, l’esame istologico ci mette in qualche difficoltà: i frammenti di mucosa duodenale non sono ben orientati (ancora una volta!) e si evidenzia solo una duodenite cronica lievemente attiva e microerosiva, con apparente ipotrofia dei villi e un modesto incremento dei linfociti T intraepiteliali (Figura 5). Rivalutiamo il quadro complessivo insieme all’anatomopatologo e, alla luce della familiarità, degli esami sierologici e genetici e del quadro istologico, ci sentiamo di potere concludere con una diagnosi di celiachia. Com’era

da attendersi, la comunicazione con i genitori non è semplice: sono necessarie ampie spiegazioni relativamente ai limiti e alle criticità della procedura endoscopica e del prelievo bioptico, all’orientamento dei campioni e alle possibili difficoltà di interpretazione. Nonostante l’iniziale perplessità, la famiglia accetta la diagnosi (in questo la storia materna ha avuto certamente un ruolo importante) e viene quindi avviata la DSG con ottima compliance. Anche questo caso mette in luce alcuni aspetti interessanti. La bambina, seppure asintomatica, giunge alla diagnosi perché appartenente a una categoria “a rischio”. I familiari di primo grado di pazienti celiaci hanno una più alta prevalenza (5-11%) di malattia così come i soggetti affetti da diabete di tipo 1, tiroidite autoimmune, deficit di IgA, s. di Down, s. di Turner e s. di Williams [26-28]. Spesso, si tratta di persone scarsamente o per nulla sintomatiche che, tuttavia, possono riportare una complessiva sensazione di migliore benessere fisico e psicologico dopo l’avvio della DSG. E, in ogni caso, un consistente danno della mucosa intestinale può essere presente in pazienti asintomatici con mar�ker di celiachia positivi. In accordo con le linee guida ESPGHAN, nei soggetti appartenenti ai gruppi a rischio, in presenza di positività per HLA-DQ2/DQ8, è opportuno ricercare periodicamente (indicativamente ogni 2-3 anni, o prima se compaiono sintomi) i TGA; la scelta se procedere o meno all’EGDS va valutata all’interno delle indicazioni fornite dal-

Laura è una bambina di 18 mesi con storia di stipsi, inappetenza e calo ponderale. Sottoposta ad accertamenti, emergeva una positività ad alto titolo di TGA (>128 KUI/L) ed EMA. La famiglia, di fronte a questi esami, sceglieva un approccio alternativo omeopatico con apparente miglioramento dei sintomi. Nonostante la sierologia si mantenesse sempre positiva ai successivi controlli, i genitori rifiutavano di completare l’iter diagnostico decidendo di proseguire la dieta libera. All’età di 9 anni rivediamo finalmente Laura perché, nonostante una crescita regolare e l’assenza di sintomi, la positività di TGA ed EMA e la presenza di HLADQ2/DQ8 continuano a suggerire una sottostante intolleranza al glutine. Pur con qualche difficoltà, i genitori accettano l’EGDS. Le biopsie duodenali mostrano un’enterite cronica atrofica di tipo 3b sec. Marsh-Oberhuber (Figura 6). Il percorso si chiude con la diagnosi di celiachia e la DSG che viene progressivamente accettata. Successivamente, anche le due sorelle di Laura risulteranno celiache. Nel caso di Laura, la difficoltà della famiglia ad accettare un cambiamento nello stile di vita e, ancora una volta, la scarsa correlazione tra sintomi (modesti) e sierologia, ha determinato un ritardo diagnostico di qualche anno. La biopsia, di fronte a un danno mucosale inequivocabile, si è quindi rivelata elemento indispensabile per recuperare credibilità e rigore diagnostici, fornendo un’evidenza importante per motivare la bambina e la famiglia ad accettare la diagnosi e a seguire correttamente la dieta.

Conclusioni

Dal 2012 a oggi, l’applicazione delle linee guida ESPGHAN, in una realtà nella quale sono agevolmente disponibili tutti gli esami utili per la diagnosi, ci ha convinti della necessità di associare al

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FAD

rigore del percorso diagnostico una certa quota di flessibilità e di empatia verso le famiglie. Se è vero che nei quadri conclamati possiamo fare a meno della biopsia duodenale – comunque certi della correttezza della diagnosi – è altrettanto vero che, soprattutto là dove la storia appare dubbia e gli elementi diagnostici sono incompleti, è opportuno portare la famiglia ad accettare la biopsia discutendone il significato ed evitando scorciatoie improprie [29]. Anche nei casi nei quali l’iter è stato seguito correttamente, dubbi di varia natura sulla reale presenza della malattia, sulla sua persistenza o sulla necessità della DSG possono farsi largo nella convinzione di ragazzi e genitori. Potrà presentarsi la necessità di dovere ridiscutere la diagnosi e, in taluni casi, di ripetere anche la biopsia. È questo un passaggio che risulta spesso fondamentale per dare evidenza della malattia ma che, come abbiamo visto, può allo stesso tempo introdurre elementi di incertezza nuovi e inaspettati. Sede, molteplicità e corretto orientamento dei campioni, nonché stretta collaborazione con l’anatomopatologo aiuteranno a chiarire la maggior parte delle situazioni. * enrico.valletta@auslromagna.it

Siamo grati al Dott. Matteo Costantini (UO Anatomia Patologica, AUSL Romagna, Forlì) per averci cortesemente fornito e commentato l’iconografia istopatologica. 1.  Shiner M. Duodenal biopsy. Lancet 1956;270:17-9. 2.  Crosby WH, Kugler HW. Intraluminal biopsy of the small intestine. The intestinal biopsy capsule. Am J Dig Dis 1957;2:236-41. 3.  Meeuwisse GW. Round table discussion. Diagnostic criteria in coeliac disease. Acta Paediatr Scand 1970;59:461-3. 4.  Berger E, Buergin-Wolff A, Freudenberg E. Diagnostic value of the demonstration of

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gliadin antibodies in celiac disease. Klin Wochenschr 1964;42:788-90. 5.  Seah PP, Fry L, Rossiter MA, Hoffbrand AV, Holborow EJ. Anti-reticulin antibodies in childhood coeliac disease. Lancet 1971;2:681-2. 6.  McNeish AS, Harms HK, Rey J, et al. The diagnosis of coeliac disease. A commentary on the current practices of members of the European Society for Paediatric Gastroenterology and Nutrition (ESPGAN). Arch Dis Child 1979;54:783-6. 7.  Chorzelski TP, Beutner EH, Sule J, et al. IgA antiendomysium antibody. A new immunologic marker of dermatitis herpetiformis and coeliac disease. Br J Dermatol 1984;111:395402. 8.  Guandalini S, Ventura A, Ansaldi N, et al. Diagnosis of coeliac disease: time for a change? Arch Dis Child 1989;64:1320-25. 9.  Working Group of European Society of Paediatric Gastroenterology and Nutrition. Revised criteria for diagnosis of coeliac disease. Arch Dis Child 1990;65:909-11. 10.  Marsh MN. Grains of truth: evolutionary changes in small intestinal mucosa in response to environmental antigen challenge. Gut 1990;31:111-4. 11.  Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó IR, et al. ESPGHAN guidelines for the diagnosis of coeliac disease in children and adolescents. JPGN 2012;54:136:60. 12.  Valletta E, Fornaro M. È ufficiale: diagnosi di celiachia anche senza biopsia. Quaderni acp 2012;19:77-80. 13.  Egner W, Shrimpton A, Sargur R, et al. ESPGHAN guidance on coeliac disease 2012: multiples of ULN for decision making do not harmonise assay performance across centres. JPGN 2012;55:733-5. 14.  Zevit N, Shamir R. Diagnosis of celiac disease: where are we heading after the ESPGHAN 2012 guidelines? JPGN 2014;59 Suppl 1:S13-5. 15.  Werkstetter KJ, Korponay-Szabó IR, Popp A, et al. Accuracy in diagnosis of celiac disease without biopsies in clinical practice. Gastroenterology 2017;153:924-35. 16.  Benelli E, Carrato V, Martelossi S, et al. Coeliac disease in the era of the new ESPGHAN and BSPGHAN guidelines: a prospective cohort study. Arch Dis Child 2016;101:172-6.

17.  Webb C, Norström F, Myléus A, et al. Celiac disease can be predicted by high levels of anti-tissue transglutaminase antibodies in population-based screening. JPGN 2015;60:787-91. 18.  Popp A, Mihu M, Munteanu M, et al. Prospective antibody case finding of coeliac disease in type-1 diabetes children: need of biopsy revisited. Acta Paediatr 2013;102:e102-6. 19.  Turner JM. Diagnosis of celiac disease: taking a bite out of the controversy. Dig Dis Sci 2018;63:1384-91. 20.  Elitsur Y, Sigman T, Watkins R, et al. Tissue transglutaminase levels are not sufficient to diagnose celiac disease in North American practices without intestinal biopsies. Dig Dis Sci 2017;62:175-9. 21.  Araya M, Diaz J, Oyarzun A, et al. Avoiding small intestinal biopsies for diagnosis of celiac disease in children: a reliable strategy for all patients? JPGN 2018;66:785-8. 22.  Villanacci V, Lorenzi L, Donato F, et al. Histopathological evaluation of duodenal biopsy in the PreventCD project. An observational interobserver agreement study. APMIS 2018;126:208-14. 23.  De Leo L, Villanacci V, Ziberna F, et al. Immunohistologic analysis of the duodenal bulb: a new method for celiac disease diagnosis in children. Gastrointest Endosc 2018;88:521-6. 24.  White LE, Bannerman E, Gillett PM. Coeliac disease and the gluten-free diet: a review of the burdens; factors associated with adherence and impact on health-related quality of life, with specific focus on adolescence. J Hum Nutr Diet 2016;29:593-606. 25.  Moreno M, Rodriguez-Herrera A, Sousa C, Comino I. Biomarkers to monitor gluten-free diet compliance in celiac patients. Nutrients 2017;9:46. 26.  Ventura A, Petaros P, Gerarduzzi T, et al. Celiachia: dal bambino all’adulto. Medico e Bambino 2000;1:19-26. 27.  Kivela L, Kurppa K. Screening for coeliac disease in children. Acta Paediatr 2018;107:1879-87. 28.  Mennini M, Nenna R, Petrarca L, et al. An effective way to pursue screening programs for coeliac disease. JPGN 2012;55:e132. 29.  Reilly NR, Husby S, Sanders DS, Green PHR. Coeliac disease: to biopsy or not? Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2018;15:60-66.

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INFOGENITORI

INFOGENITORI

Una vita con la celiachia Stefania Manetti*, Costantino Panza**, Antonella Brunelli*** *Pediatra di famiglia, Piano di Sorrento (Napoli), ** Pediatra di famiglia Sant’Ilario d’Enza (Reggio Emilia) ***UO di Pediatria e Consultorio Familiare, Cesena-AUSL della Romagna

Luna di mela, Sole d’arancia, fate scappare questo mal di pancia, come un uccello che scappa dall’uovo. Così sto bene di nuovo… B. Tognolini La celiachia è una malattia con sintomi molto variabili che si possono manifestare in qualsiasi momento della vita, da piccoli o da adulti. I sintomi sono legati alla risposta anomala dell’intestino nei confronti di particolari proteine chiamate glutine e presenti in molte farine, dal grano ad altri cereali come l’orzo, la segale, l’avena e farro. La presenza del glutine nella farina dà consistenza, viscosità, elasticità e coesione e ne facilita l’impasto.

Chi diventa celiaco?

Per essere celiaci bisogna avere una predisposizione genetica, che però non basta, perché i geni che predispongono alla celiachia sono presenti almeno nel 30% della popolazione, ma non tutti si ammalano di celiachia. A oggi non abbiamo ancora la risposta a questa domanda, anche se sono in corso studi che stanno indagando sul perché alcune persone si ammalano e altre no, pur avendo la stessa predisposizione genetica. Il bambino che sviluppa la celiachia probabilmente ha ereditato la predisposizione genetica da uno o entrambi i genitori.

Cosa succede all’intestino di un celiaco?

Il nostro intestino tenue, la parte successiva allo stomaco, è molto ricca di funzioni ed è rivestita da una sorta di pellicola, la mucosa intestinale; questa al microscopio ha un aspetto bizzarro, appare come una spazzolina: sono i villi intestinali, delle protrusioni della mucosa stessa che le conferiscono questo aspetto a “spazzola”. La mucosa dell’intestino ha, tra i tanti, il compito di assorbire gli alimenti. Nelle persone celiache succede che nel momento in cui si introducono alimenti contenenti farine con glutine si producono anticorpi contro il glutine. Normalmente produciamo anticorpi per difenderci dalle malattie, ma questi speciali anticorpi prodotti dal contatto con il glutine aggrediscono la mucosa intestinale. Una sorta di guerra

con molti caduti in battaglia, in particolare i villi intestinali sono le prime “vittime” di questa battaglia. Come spesso avviene in tutte le battaglie, gli anticorpi dopo aver mietuto vittime nell’intestino possono danneggiare anche altri organi o altre funzioni del nostro organismo se non si interviene con una alimentazione senza il glutine.

Quali sono i sintomi della celiachia?

I sintomi nei bambini sono molto variabili e non sempre sono quelli tipici intestinali, e a volte non ci sono sintomi percepibili. Pertanto la celiachia può manifestarsi con i classici sintomi come diarrea, inappetenza, perdita di peso, ma anche con un rallentamento della crescita in altezza, disturbi del comportamento, anemia, problemi ossei, dermatiti, stipsi, problemi dentali, ritardo puberale…. Da questo elenco, solo parziale, si comprende come la diagnosi non si può basare solo sui sintomi. Il consiglio è di rivolgersi sempre al proprio pediatra in caso di dubbio e per capire se e quando sia necessario prescrivere esami di laboratorio specifici per la diagnosi di celiachia.

Come si fa diagnosi di celiachia? Bisogna sempre accertare la diagnosi con la biopsia intestinale? Non tutti i bambini hanno necessità di fare il test per la celiachia. Se un parente di primo grado (papà, mamma, fratello, sorella) è celiaco o se per motivi vari si è preoccupati che il bambino possa essere celiaco, è bene rivolgersi al proprio pediatra. Il consiglio importante da dare in questi casi è di fare attenzione a non iniziare una alimentazione senza glutine prima di ricevere una diagnosi certa. Cominciando una alimentazione priva di glutine prima di essere certi di avere la malattia celiaca si possono falsare i successivi risultati dei test e compromettere la validità della diagnosi. Oggi si è in grado di formulare una diagnosi di celiachia anche solo con alcuni esami di laboratorio come le tranglutaminasi, gli anticorpi antigliadina deamidata e gli anticorpi antiendomisio. Tuttavia la

scelta di eseguire questi esami e la loro interpretazione è compito del medico. Inoltre, la valutazione se sia necessario approfondire con la biopsia per avere certezza della malattia, oppure fare diagnosi senza ricorrere alla biopsia, è compito di uno specialista dopo una valutazione complessiva del singolo caso clinico. Diversi protocolli diagnostici recenti consentono in molti casi di poter diagnosticare la celiachia senza il ricorso alla biopsia. Gli esami genetici per capire se esiste una predisposizione alla celiachia vanno prescritti solo su consiglio specialistico. Ci sono delle malattie che aumentano i rischio di celiachia, come il diabete di tipo 1, la sindrome di Down, la sindrome di Turner, la sindrome di Williams, le tiroiditi, la carenza di immunoglobuline A, o avere parenti di primo grado celiaci. In questi casi è bene chiedere consigli al pediatra per valutare la necessità di effettuare i test.

Come si cura la celiachia?

La celiachia ha una sola terapia, quella dietetica, ossia una alimentazione priva di glutine per tutta la vita. Con la dieta senza glutine i bambini stanno rapidamente meglio, i sintomi scompaiono e i villi intestinali (la “spazzola”) ricrescono permettendo una normale funzione di assorbimento dell’intestino. I miglioramenti possono essere verificati attraverso periodici esami del sangue nei quali si monitora la presenza degli anticorpi specifici. L’alimentazione senza glutine richiederà una modifica degli stili alimentari di tutta la famiglia. Ci sono associazioni come l’AIC (Associazione Italiana Celiachia) che possono fornire utili consigli e informazioni. Per i genitori diventa poi indispensabile il contatto con la scuola per poter modificare il menù scolastico. In Italia esiste una normativa precisa che tutela i bambini con celiachia e rende obbligatorie le modifiche all’interno delle mense scolastiche. Inoltre le persone con celiachia hanno diritto a una esenzione sanitaria e al rimborso per l’acquisto di alimenti che non contengono glutine. * doc.manetti@gmail.com

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RESEARCH LETTER

RESEARCH LETTER

Le comunicazioni orali presentate dagli specializzandi al congresso “Da Tabiano a Parma” Pubblichiamo in questo numero due comunicazioni orali presentate al congresso “Da Tabiano a Parma”

Una scintigrafia non necessaria Sergio Ghirardo, Marco Pennesi Università di Trieste, IRCCS Burlo Garofolo Francesca (nome di fantasia), 13 anni, aveva ricevuto una diagnosi prenatale di idronefrosi destra di 1,3 cm di diametro antero-posteriore. Durante il follow-up nei primi mesi di vita tale riscontro è andato via via incontro a peggioramento, fino a un diametro massimo di 3,6 cm. Dopo aver escluso la presenza di un reflusso vescicoureterale mediante l’esecuzione di una cistouregrafia retrograda minzionale è stata eseguita una scintigrafia con MAG3 che evidenziava un pattern di ostruzione pelviureterale (T1/2>60 minuti) con funzionalità renale sostanzialmente simmetrica (46,8% a dx). A seguito della scintigrafia, all’età di 18 mesi è stata eseguita una pieloplastica correttiva [1]. Da allora la paziente si è sempre mantenuta asintomatica e senza dilatazione alle varie ecografie di controllo che venivano eseguite a cadenza annuale. All’età di 12 anni si è osservata però una dilatazione della pelvi (diametro AP 3,7 cm) (Figure 1 e 2) confermatasi alle valutazioni successive trimestrali sebbene con dimensioni oscillanti e non indicative di un trend. Per escludere una recidiva d’ostruzione abbiamo quindi ripetuto una scintigrafia che ha rilevato un quadro non ostruttivo e confermato la funzionalità renale simmetrica. I controlli successivi sono

Figura 1. Dilatazione della pelvi riscontrata all’ecografia di follow-up eseguita a vescica piena.

stati eseguiti a vescica vuota, mostrando una completa regressione della pielectasia (Figura 3) [2]. Le pielectasie presentano degli spessori della pelvi nettamente ridotti rispetto ai controlli sani in quanto i tessuti sono distesi dalla dilatazione. Anche dopo l’intervento chirurgico di pieloplastica lo spessore della parete sarà comunque ridotto; pertanto anche pressioni modestamente aumentate possono condurre a importanti dilatazioni della pelvi. Ciò è evidente applicando la legge di Laplace:

Le ALCAPA di Bologna nel libro Cuore. Dagli Appennini alle Ande. Maurizio Brighenti*, Gabriele Bronzetti*, Gae­ tano Domenico Gargiulo**, Andrea Donti** *Cardiologia Pediatrica e dell’Età Evolutiva, Ospedale Sant’Orsola-Malpighi, Bologna ** Cardiochirurgia Pediatrica e dell’Età Evolutiva, Ospedale Sant’Orsola-Malpighi, Bologna

1.  Cheng HL. Surgical indications for unilateral neonatal hydronephrosis in considering ureteropelvic junction obstruction. Urol Sci 2014;25:73-76. 2.  Fernbach SK, Bernfield JB. Positional variation in the ultrasound appearance of the renal pelvis. Pediatr Radiol 1990;21:45-7. 3.  Karnak I, Bingöl-Koloğlu M, Karaağaoğlu E, et al. Renal pelvic pressure responds with augmented increases to increments in intraabdominal pressure. J Pediatr Surg 2001;36:901-4.

Obiettivi. Analisi retrospettiva dell’outcome di 53 pazienti (25 M, età media 14,3± 8,6 anni) seguiti per anomalie coronariche isolate/associate a difetti cardiaci congeniti minori nell’intervallo 1/1/200431/12/2018 presso il centro di Cardiologia/Cardiochirurgia Pediatrica e dell’Età Evolutiva di Bologna. Materiali. 8 pazienti (15%) presentavano una malformazione cardiovascolare associata. 21 pazienti (39,6%) presentavano un’anomala origine coronarica dall’arteria polmonare o suoi rami: rispettivamente 17 con origine anomala della coronaria sinistra dall’arteria polmonare (ALCAPA), 3 con origine della coronaria destra dall’arteria polmonare e un paziente con il ramo circonflesso originante dall’arteria polmonare (Tabella 1). L’età media alla diagnosi del gruppo ALCAPA era di 15,4 anni: 7 pazienti hanno ricevuto una diagnosi entri i primi 5 mesi di vita, 5 pazienti nell’intervallo 1-13 anni e i restanti 5 nell’intervallo 36-56 anni. Tale dato si discosta dalla classica nozione che almeno un 70% dei pazienti con ALCAPA manifesta sintomi di scompenso cardiaco entro 3-4 mesi di vita e può

Figura 2. Vescica della paziente al momento della visualizzazione della dilatazione pelvica.

Figura 3. Risoluzione della dilatazione pelvica a vescica depleta.

Tensione di parete =

Pressione transmurale × Raggio 2 × Spessore della parete

L’avere la vescica piena al momento dell’esame ecografico determina delle pressioni del sistema urinario elevate con conseguente dilatazione della pelvi renale [3]. In conclusione, nei pazienti operati di pieloplastica è consigliabile effettuare le ecografie di follow-up a vescica vuota, per evitare falsi positivi nella ricerca di recidive di malattia. * ghirardo.sergio@gmail.com

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RESEARCH LETTER

TABELLA 1.

Popolazione (1 gen 2004 - 31 dic 2018) Numero

53

M

25

F Età alla diagnosi Anomalie coronariche ALCAPA Figura 4.

essere interpretato come un bias di selezione [1]. La base fisiopatologica della disfunzione contrattile nel lattante con ALCAPA risiede in un meccanismo di “furto coronarico” nel territorio di distribuzione della coronaria sinistra (Figura 4). In nessun caso è stata posta diagnosi di sindrome malformativa o sono state individuate mutazioni patogenetiche nei test condotti. Solo due neonati presentavano una malformazione extracardiaca associata (piede torto congenito ed ernia diaframmatica). In Figura 5 un esempio delle red flags eco-

cardiografiche caratteristiche di un lattante con ALCAPA. Risultati. Tre pazienti (17,6%) presentavano una normale funzione contrattile del ventricolo sinistro alla diagnosi (FE Vsin>55%). Sedici pazienti (94,1%) hanno subito un intervento cardiochirurgico correttivo volto a ripristinare una fisiologica circolazione coronarica; un paziente adulto è tuttora in lista per intervento. Tra i pazienti operati uno è stato sottoposto a intervento di tunnellizzazione intrapolmonare (Takeuchi) a 4 anni di età presso altro centro; in tutti gli altri casi

% 17 (32,1)

Fistole

17 (32,1)

ACAOS

12 (22,6)

CHD associate

Figura 5. A) Disfunzione sistolica del ventricolo sinistro (FE 50%); B) Iperecogenicità dei muscoli papillari; C) Insufficienza mitralica secondaria; D) Coronaria sinistra originante dall'arteria polmonare al color doppler (direzione del flusso invertita rispetto al pattern normale).

28 14,3±8,6

8 (15,1)

l’intervento di elezione è stato il reimpianto della coronaria sinistra in aorta ascendente. Quest’ultima opzione chirurgica è risultata sicura ed efficace nel medio-lungo termine in quanto i 3/4 dei pazienti presentavano una completa normalizzazione della funzione contrattile ventricolare sinistra a >6 mesi di distanza. Si segnalano inoltre tre casi di versamento pericardico e uno di trombosi intracardiaca post-operatoria esclusivamente nei pazienti con età <12 anni, mentre la popolazione adulta con ALCAPA in storia naturale ha presentato il maggiore burden aritmico (un caso di arresto cardiaco extra­ospedaliero da fibrillazione ventricolare trattata efficacemente con DC shock, e 4 casi di tachicardie atriali). Conclusioni. I pazienti che hanno raggiunto l’end-point combinato decesso/trapianto cardiaco appartenevano al gruppo ACAOS (origine anomala di una coronaria dal seno di Valsalva opposto – in tutti e tre i casi coronaria sinistra originante dal seno destro) per cui si è registrato un tasso cumulativo di mortalità/trapianto pari al 5,6%. Tale dato è in linea con quanto riportato in letteratura [2]. * maurizio.brighenti@yahoo.it

1.  Patel SG, Frommelt MA, Frommelt PC, et al. Echocardiographic Diagnosis, Surgical Treatment, and Outcomes of Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery. J Am Soc Echocardiogr 2017;30:896-903. 2.  Basso C, Maron BJ, Corrado D, Thiene G. Clinical profile of congenital coronary artery anomalies with origin from the wrong aortic sinus leading to sudden death in young competitive athletes. J Am Coll Cardiol 2000;35(6):1493-501.

ERRATA CORRIGE Lo scambio epistolare citato nella risposta di F. Zanetto a pag. 143 di Quaderni acp 2019;3 è stato pubblicato in Quaderni acp 2018;2:91-93.

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AGGIORNAMENTO AVANZATO

Quaderni acp  www.quaderniacp.it  4 [2019] AGGIORNAMENTO AVANZATO

La gestione del rischio infettivo nei bambini asplenici: raccomandazioni dal Network Italiano Asplenia Maddalena Casale1, Giovanna Russo2, Laura Sainati3, Raffaella Colombatti3, Giovanni Palazzi4, Gian Luca Forni5, Silverio Perrotta1 Ematologia e Oncologia Pediatrica, Dipartimento della Donna, del Bambino e di Chirurgia Generale e Specialistica, Azienda Ospedaliera Universitaria-Università degli Studi di Napoli Luigi Vanvitelli, Napoli 2 Ematologia e Oncologia Pediatrica, Azienda Ospedaliero-Universitaria “Policlinico Vittorio-Emanuele” di Catania, Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale, Università di Catania 3 Centro di Riferimento della Regione Veneto per la Diagnosi e Cura della Malattia Drepanocitica in Età Pediatrica, Clinica di Oncoematologia Pediatrica, Dipartimento della Salute della Donna e del Bambino, Azienda OspedalieraUniversità di Padova 4 Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche per Madre, Bambino e Adulti, Università di Modena 5 Centro della Microcitemia e delle Anemie Congenite, Ospedale Galliera, Genova 1

Asplenia is a condition due to spleen absence or dysfunction, which leads to high risk of infections and thrombotic events with significant chance of mortality and morbidity. Antibiotic prophylaxis, specific vaccine schedules, and aggressive treatment of fever and infectious events in asplenic or hyposplenic patients is recommended, but adherence to these general recommendations was shown to be poor. In Europe very little experience exists in comprehensive national program for the management of asplenia. Particularly, in Italy, no common policy of patient care has yet been developed, and management of asplenia is mainly case or center-driven. The Italian Association of Pediatric Hematology Oncology and the Italian Society of Thalassemia and Hemoglobinopathies built a nationwide network and developed an algorithm with interactive windows in order to offer a faster and feasible document for emergency providers and paediatricians in order to improve the management of acute and often life-threatening infections in asplenic patients. L’asplenia è una condizione dovuta ad assenza anatomica o funzionale della milza e si caratterizza per l’alto rischio di infezioni e trombosi gravi e potenzialmente mortali. Profilassi antibiotica, specifiche schedule vaccinali e trattamento aggressivo della febbre sono gli interventi raccomandati ma l’aderenza a queste misure preventive risulta essere molto scarsa. In Europa i progetti coordinati e sistematici per la gestione delle complicanze legate all’asplenia sono molto scarsi e limitati nel tempo e, specialmente in Italia, non vi è nessun approccio condiviso a questo tipo di problema e la gestione è essenzialmente legata all’esperienza del centro o del singolo medico. L’Associazione Italiana Ematologia e Oncologia Pediatrica e la Società Italiana Talassemie ed Emoglobinopatie hanno costituito una rete nazionale e hanno prodotto un documento interattivo di rapida consultazione pensato soprattutto per i pediatri di pronto soccorso e i medici del territorio, al fine di migliorare la gestione del rischio infettivo potenzialmente mortale dei pazienti asplenici.

Introduzione

L’asplenia è una condizione molto eterogenea, dovuta a rimozione chirurgica della milza (splenectomia) o a sua alterata funzionalità (asplenia funzionale) oppure ad assenza congenita su base malformativa [1]. I pazienti asplenici, e in particolare i bambini, presentano alto rischio di infezioni gravi, potenzialmente fatali, come sepsi, meningiti e polmoniti, causate soprattutto da batteri capsulati, pneumococco, meningococco, Haemophilus Influenzae tipo b (Hib) [1]; dunque risulta evidente che prevenzione e trattamento immediato e aggressivo delle infezioni

sono il cardine della corretta gestione del paziente asplenico. A oggi, profilassi antibiotica e vaccinazione contro i batteri capsulati rappresentano i primi e più importanti mezzi a disposizione del pediatra per ridurre morbilità e mortalità nella popolazione di bambini affetti da asplenia. In ogni caso è necessario mantenere un alto livello di attenzione nei confronti dell’evento infettivo acuto, perché la profilassi antibiotica, a causa di scarsa compliance, può non essere assunta correttamente e può indurre lo sviluppo di ceppi batterici resistenti agli antibiotici e i vaccini attualmente di-

sponibili, sebbene molto efficaci, non immunizzano verso tutti i sierotipi patogeni circolanti [2]. Nonostante sia stato evidenziato che le complicanze legate all’asplenia siano prevenibili attraverso una corretta formazione e informazione di medici e pazienti [2], in Italia non sono mai state prodotte raccomandazioni specifiche sulla gestione del rischio infettivo e non sono disponibili dati specifici di mortalità e complicanze a lungo termine nei pazienti asplenici, rendendo particolarmente difficile l’individuazione delle criticità nella gestione clinica e la pianificazione delle risorse e delle azioni correttive. Inoltre, la condizione di asplenia è trasversale a numerose condizioni, come malattie ematologiche congenite o acquisite, malattie mieloproliferative, disordini autoimmunitari, traumi, e ciò rende altamente probabile che il pediatra incontri diversi bambini asplenici nel corso della propria attività lavorativa; pertanto risulta fondamentale il rapido riconoscimento e la corretta gestione delle condizioni di emergenza e la promozione di tutte le misure preventive necessarie alla gestione del rischio infettivo. Per tali ragioni, la Società Italiana Talassemie ed Emoglobinopatie (SITE) e l’Associazione Italiana Ematologia e Oncologia Pediatrica (AIEOP) hanno sostenuto e promosso la produzione delle prime raccomandazioni nazionali, con l’obiettivo di fornire una guida pratica aggiornata e adattata al contesto medico-assistenziale italiano per la gestione del rischio infettivo nei pazienti asplenici. Il documento è stato progettato per garantire una consultazione rapida e facilmente fruibile, prevedendo un rimando immediato all’argomento di interesse. Le raccomandazioni riguardano

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due campi fondamentali: la prevenzione delle infezioni invasive attraverso schedule vaccinali specifiche e indicazioni alla profilassi antibiotica, e la gestione immediata della febbre e degli eventi infettivi. Dalla pagina iniziale, cliccando sul box relativo all’argomento di interesse, si viene direttamente rimandati alle raccomandazioni associate. Il documento è disponibile online sul sito della Società Italiana Talassemie ed Emoglobinopatie [3].

Le funzioni immunologiche della milza

La milza è in grado di esplicare le proprie funzioni immunologiche grazie alla sua particolare struttura anatomico-funzionale. Essa è composta dalla polpa rossa che è una zona a circolazione aperta dedicata alla filtrazione del sangue, nella quale avviene la rimozione di antigenie di altre molecole di superficie, oltre che degli eritrociti invecchiati e dei batteri. La polpa rossa è formata da globuli rossi che lasciano la circolazione arteriosa ed entrano nelle corde spleniche dove incontrano linfociti e macrofagi in una circolazione aperta, lenta, in condizioni ostili, di ipossia e acidosi. Questa interazione lenta e prolungata di cellule ematiche e patogeni presenti nel sangue permette funzioni di fagocitosi e attivazione cellulare. La polpa bianca è deputata all’immunità adattativa antigene specifica, contenente linfociti e macrofagi che formano manicotti e noduli in prossimità delle arteriole. In mezzo a queste due zone esiste la zona marginale che svolge funzioni di immunità innata, non antigene specifica, e contiene soprattutto cellule B memory. I batteri che circolano nel sangue possono venire direttamente riconosciuti e attaccati dai macrofagi splenici ma più spesso devono essere opsonizzati, cioè ricoperti da proteine del complemento ed altre molecole opsonizzanti di origine splenica che permettono una rapida ed efficiente interazione con le cellule fagocitiche. Una volta opsonizzati i batteri sono efficienteTABELLA 1.  Malattie associate

ad asplenia Anemie emolitiche congenite Sindromi talassemiche Anemia drepanocitica Piastrinopenie croniche Anemie emolitiche autoimmuni Immunodeficienze Malattie linfoproliferative Sindromi aspleniche Traumi

mente eliminati dai macrofagi splenici ed epatici. I batteri che non possono essere facilmente opsonizzati, come i batteri capsulati, che presentano appunto una capsula che evita il legame con il complemento e le altre proteine opsonizzanti, devono necessariamente essere eliminati dalla milza. Nella fase iniziale i batteri capsulati vengono attaccati da IgM memory, anticorpi pentamerici che facilitano il legame del complemento e proteine opsonizzanti e facilitano la loro rimozione. Le IgM memory sono prodotte unicamente nella zona marginale della milza. Ecco perché la funzione maggiormente lesa in assenza di milza funzionante è l’immunità innata e immediata nei confronti di batteri capsulati, soprattutto nei primi anni di vita, in cui è presente un fisiologico e transitorio deficit di IgM memory, supportando la comune conoscenza che la milza rappresenti un particolare ambiente immunologico fondamentale per la rimozione di antigeni polisaccaridici e per l’ottimale risposta anticorpale specialmente nei primi anni di vita. Il rischio di infezioni gravi comunque perdura per tutta la vita, in quanto sono stati descritti episodi infettivi mortali anche a distanza di decenni dalla splenectomia [1].

I setting clinico-assistenziali dei pazienti asplenici

Molte malattie di base possono essere complicate da asplenia, come diverse malattie ematologiche congenite o acquisite per il cui trattamento è necessario ricorrere alla splenectomia [4-9] (Tabella 1). L’anemia falciforme o drepanocitosi è una condizione caratterizzata da asplenia funzionale già dai primi mesi di vita, causata dagli infarti splenici dovuti all’interazione dell’HbS con il tessuto splenico [10,11]. Dunque i bambini con anemia falciforme vanno sempre considerati ad alto rischio di infezioni gravi da capsulati, anche se presentano splenomegalia. In alcuni casi la splenectomia può peggiorare il decorso clinico di alcune malattie e va considerata come fattore di rischio evolutivo e peggiorativo di un evento acuto in atto [5,7,1215]. Mentre in alcune malattie, come le talassemie e l’anemia falciforme, l’anemia emolitica cronica persiste nonostante la splenectomia e il paziente continua il fol�low-up specialistico per la propria malat�tia di base [5,16], in altre condizioni, come la sferocitosi ereditaria, l’anemia emolitica viene risolta dalla splenectomia [4] e il paziente dopo qualche anno viene perso al follow-up specialistico ed è probabile che non esegua i richiami vaccinali e tutte le procedure previste per la gestione del suo rischio infettivo che permane per tutta la

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vita [1]. Inoltre è stato osservato che nei bambini affetti da asplenia congenita isolata o associata a malformazioni, la prima causa di mortalità è rappresentata dalle infezioni gravi rapidamente evolutive [1]. Per tale ragione è fondamentale che il pediatra di libera scelta, ospedaliero o dell’emergenza conosca le procedure raccomandate per la gestione del rischio infettivo nei pazienti asplenici e splenectomizzati, al fine di ridurre mortalità e complicanze a lungo termine legate all’asplenia.

Prevenzione del rischio infettivo: le vaccinazioni raccomandate

I soggetti asplenici o splenectomizzati devono eseguire vaccinazioni contro Pneumococco, Meningococco ed Hib. Schedule specifiche previste per i bambini asplenici sono riassunte nel documento disponibile online (http://site-italia.org/ download.php?file=Management_Asplenici.pdf). I bambini asplenici devono eseguire sempre almeno una dose di vaccino coniugato antipneumococcico 13-valente (PCV13) preferibilmente prima del vaccino polisaccaridico antipneumococcico 23-valente (PS23), che è comunque sempre raccomandato al fine di ampliare la copertura per i sierotipi non contenuti nel vaccino coniugato. Attualmente sono raccomandate solo due dosi di richiamo di vaccino PS23, una dopo 5 anni dalla prima dose e una dopo i 65 anni di età del soggetto. Non è più indicato il richiamo di PS23 ogni 5 anni per la iporesponsività anticorpale a dosi ripetute di vaccino polisaccaridico [3]. È raccomandata la vaccinazione con vaccino antimeningocco coniugato quadrivalente (MenA‐C‐W135‐Y) che va richiamato con una dose booster ogni 5 anni e con il più recente vaccino anti-meningococco B. Il vaccino anti-Hib se non offerto nell’ambito dell’immunizzazione primaria dell’infanzia, deve essere offerto successivamente, anche in età adolescenziale e adulta [3,15].

Prevenzione del rischio infettivo: la profilassi antibiotica

La profilassi antibiotica, da quando è stata introdotta nei bambini affetti da anemia falciforme, ha determinato una netta riduzione delle infezioni pneumococciche invasive, tanto da incentivare il ricorso a programmi di screening neonatale, che consentano l’inizio della profilassi antibiotica dal secondo mese di vita [10,11,17-20]. In Italia l’indisponibilità della penicillina orale e la difficoltà nell’approvvigionamento della penicillina intramuscolare hanno portato il gruppo di lavoro a ricercare evi-

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TABELLA 2.   Regimi alternativi per la profilassi antibiotica

Gruppo Proponente

Regime Consigliato

Working Party of the British <5 anni: Amoxicillina 10 mg/kg 1 volta/die Committe for Standards in Hae- 5- 14 anni: Amoxicillina 125 mg 1 volta/ die matology Clinical Haematology ≥14 anni: Amoxicillina 250-500 mg 1 volta/ die Task Force Australasian Society for In- 2 mesi- 2 anni: Amoxicillina 20 mg/kg 1 volta/die (max 250 mg/die) fectious Diseases ≥2 anni: Amoxicillina 250 mg/ 1 volta/ die The Hospital for Sick Children, Toronto

2- 6 mesi: Trimethoprim5 mg/Sulfametoxazolo25 mg/kg 1 volta/ die 6 mesi- 5 anni: Amoxicillina 20 mg/kg 2 volte/die > 5 anni: Amoxicillina 250 mg 2 volte/ die

denze scientifiche su regimi alternativi al fine di garantire la corretta protezione di questo gruppo di pazienti ad alto rischio di infezioni gravi. L’indicazione assoluta alla profilassi antibiotica con l’uso giornaliero dell’amoxicillina a basso dosaggio riguarda i primi 5 anni di età nei pazienti affetti da anemia falciforme e i primi 2 anni dopo la splenectomia in tutti i soggetti splenectomizzati. La raccomandazione di iniziare la profilassi antibiotica dai primi mesi di vita è estendibile anche ai soggetti affetti da asplenia congenita isolata o associata a malformazioni e ai bambini splenectomizzati nei primi 5 anni di vita [3]. Il confronto delle raccomandazioni nazionali e internazionali di diversi gruppi di esperti ha rilevato indicazioni discordanti sul dosaggio e sul numero di somministrazioni giornaliere di antibiotico in profilassi. Al momento non esistono evidenze scientifiche solide che permettano di stabilire quale, tra i diversi regimi raccomandati, sia il più sicuro ed efficace (Tabella 2).

Gestione aggressiva degli eventi infettivi

Sebbene vaccinazioni e profilassi antibiotica siano presidi fondamentali per la prevenzione del rischio infettivo nei pazienti asplenici, essi comunque non sono in grado di annullare completamente il rischio di infezioni batteriche invasive; risulta dunque fondamentale la gestione aggressiva degli eventi febbrili e infettivi con immediato trattamento antibiotico a dosaggio pieno. I medici curanti dovrebbero prescrivere preventivamente antibioticoterapia e i pazienti asplenici o splenectomizzati devono essere informati sulla necessità di assumere il farmaco in caso di temperatura febbrile già al domicilio [21]. È indicata visita clinica con esami di laboratorio (emocromo con formula, PCR ed emocolture se possibili) entro 18-24 ore dall’insorgenza dell’evento infettivo. Al paziente asplenico con febbre che si reca in pronto soccorso deve sempre essere assegnato almeno un codice giallo, per il rischio di rapida evolutività delle infezio-

ni batteriche invasive, deve eseguire visita clinica ed esami di laboratorio e deve ricevere almeno una dose di antibiotico parenterale senza attendere gli esiti degli esami di laboratorio. Successivamente, in base all’esito degli esami di laboratorio e alle condizioni cliniche del paziente, si predisporrà ricovero o dimissione protetta al domicilio, con controllo clinico nelle successive 24-48 ore o più rapidamente in caso di peggioramento clinico. Per tale ragione la gestione degli eventi infettivi in un paziente asplenico richiede la completa collaborazione e la condivisione di un chiaro percorso medico-assistenziale tra il centro di cura, l’ospedale, il pronto soccorso e il medico del territorio. È necessario che l’evoluzione clinica del paziente asplenico febbrile sia sempre mantenuta sotto stretto controllo, la valutazione clinica e laboratoristica sia tempestiva e orientata, la terapia antibiotica iniziata il più rapidamente possibile [3]. La flowchart diagnostica e terapeutica per la gestione del bambino asplenico febbrile è riportata nel documento disponibile online (http://site-italia.org/download. php?file=Management_Asplenici.pdf).

Il Network Italiano Asplenia e le prospettive future

In Italia e nel mondo ancora oggi ci sono bambini che muoiono o sviluppano disabilità a lungo termine a causa di infezioni batteriche invasive in gran parte prevenibili e la splenectomia o l’asplenia funzionale sono tra i maggiori fattori di rischio riconosciuti. In Europa non esistono esperienze coordinate e condivise per la gestione e la prevenzione delle complicanze legate all’asplenia e finora l’approccio è stato essenzialmente dettato dall’esperienza del singolo centro o del singolo medico. Il Network Italiano Asplenia nasce dal lavoro coordinato e sistematico oltre 40 centri italiani e rappresenta la prima rete di professionisti ed esperti che si occupano della prevenzione e del trattamento delle complicanze legate all’asplenia. È stata creata una banca dati riguardante oltre 1.400 pazienti asplenici e contenente un

numero notevole di dati relativi a complicanze infettive e trombotiche, profilassi antibiotica e vaccinale e mortalità. Il network si propone di rilevare le criticità e individuare meccanismi di risoluzione, promuovendo la prevenzione e la salute in un gruppo di pazienti ad alto rischio di infezioni gravi ma in gran parte prevenibili. L’utilità clinica del database consiste nel poter scaricare e stampare una relazione relativa alla condizione di asplenia che può essere consegnata al paziente, inviata al medico curante e presentata al medico di pronto soccorso come alert della propria condizione. Inoltre il database prevede un sistema che segnala eventuali vaccini non eseguiti o dosi di richiamo da eseguire. È possibile anche stampare solo la scheda relativa ai vaccini da consegnare al paziente o inserire in cartella, come memorandum dei vaccini eseguiti e da eseguire. L’obiettivo fondamentale è creare una rete efficiente e sicura di trasmissione delle informazioni e il pediatra gioca un ruolo fondamentale per la transizione del paziente asplenico al medico dell’adulto, al fine di mantenere alta l’attenzione sul rischio infettivo che perdura per tutta la vita del paziente. Infine è stato dimostrato che l’inserimento dei pazienti con bisogni speciali in un database unico migliora la gestione, uniformandola sul più alto livello di assistenza e aumenta le conoscenze, favorendo lo sviluppo di nuovi filoni di ricerca. È possibile partecipare alle attività del Network Italiano Asplenia facendone richiesta attraverso il sito della Site (http:// www.site-italia.org/2018/network_asplenia.php).

Conclusioni

I pazienti asplenici presentano un alto rischio di infezioni gravi, potenzialmente mortali. È necessario mettere in atto tutte le misure di profilassi, come vaccinazioni e profilassi antibiotica, e trattare in maniera aggressiva e tempestiva ogni evento febbrile. Il pediatra svolge un ruolo fondamentale nella corretta gestione delle rischio infettivo, che è particolarmente elevato nei bambini asplenici, e nella transizione dell’adolescente asplenico al medico dell’adulto che deve essere informato e allertato sulle complicanze legate all’asplenia. * maddalena.casale@unicampania.it

1.  Di Sabatino A, Carsetti R, Corazza GR. Post-splenectomy and hyposplenic states. Lancet 2011;378:86-97. 2.  Rubin LG, Schaffner W. Clinical practice. Care of the asplenic patient. N Engl J Med 2014;371:349-56.

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3.  Casale M, De Franceschi L, Balocco M, et al. Gestione del rischio infettivo nel paziente splenectomizzato o con asplenia funzionale. Gruppo di Lavoro della “Società Italiana Talassemie Emoglobinopatie ”SITE ed “Associazione Italiana Emato-Oncologia Pediatrica”AIEOP. http://site-italia.org/download.php?file=Management_Asplenici.pdf. 4.  Casale M, Perrotta S. Splenectomy for hereditary spherocytosis: complete, partial or not at all? Expert Rev Hematol 2011;4:627-35. 5.  Casale M, Cinque P, Ricchi P, et al. Effect of splenectomy on iron balance in patients with b-thalassemia major: a long-term follow-up. Eur J Haematol 2013;91:69-73. 6.  Casale M, Borriello A, Scianguetta S, et al. Hereditary hypochromic microcytic anemia associated with loss-of-function DMT1 gene mutations and absence of liver iron overload. Am J Hematol 2018;93:E58-E60. 7.  Ricchi P, Ammirabile M, Spasiano A, et al. Extramedullary haematopoiesis correlates with genotype and absence of cardiac iron overload in polytransfused adults with thalassaemia. Blood Transfus 2013;3:1-7. 8.  Marzuillo P, Guarino S, Casale M, et al. Nineteen-month-old girl with persistent fever. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2019; Feb 23: pii: edpract-2018-316493. 9.  Ramenghi U, Amendola G, Farinasso L, et al. Splenectomy in children with chronic ITP: Long-term efficacy and relation between its

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outcome and responses to previous treatments. Pediatr Blood Cancer 2006;47(5 Suppl):742-5. 10.  De Franceschi L, Lux C, Piel FB, et al. Access to emergency department for acute events and identification of sickle cell disease in refugees. Blood 2019; Feb 11: pii: blood-2018-09-876508. 11.  Colombatti R, Perrotta S, Samperi P, et al. Italian Association of Pediatric Hematology-Oncology (AIEOP) Sickle Cell Disease Working Group. Organizing national responses for rare blood disorders: the Italian experience with sickle cell disease in childhood. Orphanet J Rare Dis 2013;8:169. 12.  Casale M, Picariello S, Corvino F, et al. Life-Threatening Drug-Induced Liver Injury in a Patient with b-Thalassemia Major and Severe Iron Overload on Polypharmacy. Hemoglobin 2018;42:213-6. 13.  Inusa B, Casale M, Booth C, Lucas S. Subarachnoid haemorrhage and cerebral vasculopathy in a child with sickle cell anaemia. BMJ Case Rep 2014;Oct 21: pii: bcr2014205464. 14.  Mancusi S, La Manna A, Bellini G, et al. HNF-1b mutation affects PKD2 and SOCS3 expression causing renal cysts and diabetes in MODY5 kindred. J Nephrol 2013;26:207-12. 15.  Casale M, Marsella M, Ammirabile M, et al. Predicting factors for liver iron overload at the first magnetic resonance in children with thalassaemia major. Blood Transfus 2019;17:165-70.

16.  Colombatti R, Perrotta S, Masera N, et al. Lessons learned from the H1N1 pandemic: The need to improve systematic vaccination in Sickle Cell Disease children. A multi center survey in Italy. Vaccine 2011;29:1126-8. 17.  Gruppo di Lavoro del Globulo Rosso della Associazione Italiana di Ematologia Pediatrica, AIEOP 2012. Raccomandazioni per la gestione della malattia drepanocitica in età pediatrica in Italia. www.aieop.org/?q=lineeguida. html 18.  Lobitz S, Telfer P, Cela E, et al. With the endorsement of EuroBloodNet, the European Reference Network in Rare Haematological Diseases. Newborn screening for sickle cell disease in Europe: recommendations from a Pan-European Consensus Conference. Br J Haematol 2018;183:648-60. 19.  Mancusi S, La Manna A, Bellini G, et al. HNF-1b mutation affects PKD2 and SOCS3 expression causing renal cysts and diabetes in MODY5 kindred. J Nephrol 2013;26:207-12. 20.  Colombatti R, Samperi P, Menzato F, Russo G, Sainati L. Screening neonatale per la malattia drepanocitica: cosa si fa nel mondo, cosa si fa in Europa, perché in Italia? Quaderni acp 2017;24:210-3. 21.  Samperi P, Colombatti R, Cannata E, Sainati L, Russo G. La gestione condivisa ospedale-territorio del bambino con malattia drepanocitica. Medico e Bambino 2017;10:629-35.

A COLPO D’OCCHIO Rubrica a cura di Enrico Valletta e Martina Fornaro

UO di Pediatria, Ospedale G.B. Morgagni – L. Pierantoni, AUSL della Romagna, Forlì

RM epatica in una ragazza di 10 anni Cosa suggerisce l’immagine? q Iperplasia nodulare focale q Epatocarcinoma q Cisti epatica q Emangioendotelioma q Angioma

Soluzione del quesito a p. 183

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Abbiamo sempre qualcosa da imparare dai Cacciatori-Raccoglitori Stefania Manetti Pediatra di famiglia, Piano di Sorrento (Napoli)

Un libro pubblicato nel 2009, The Spirit Level, scritto da Kate Pickett e Richard Wilkinson, due professori, epidemiologi ed economisti, sottolinea come le persone che vivono nelle nazioni con il maggiore divario in termini economici presentino maggiori problemi in termini di salute, traducibili in minore aspettative di vita, maggiori tassi di mortalità infantile, di problemi mentali, di devianze e obesità rispetto a coloro che vivono in società più egualitarie. Dopo circa dieci anni gli stessi autori hanno pubblicato The Inner Level sottolineando come le diseguaglianze influenzano a loro volta lo sviluppo dei bambini con meno benessere, maggiori problemi di apprendimento e ridotta mobilità sociale. La domanda che viene spontanea è: ma non è forse questo lo scotto da pagare per vivere in pieno benessere economico? Una serie di ricercatori a livello internazionale hanno esplorato e evidenziato come queste diseguaglianze pervadono le menti delle persone aumentando il livello di ansia e di stress e come tutto ciò modifichi il nostro modo di pensare, il nostro livello di benessere e la relazione con gli altri. L’Indice dei problemi di salute e sociali (Index of Health and Social Problems) è una misurazione che riguarda l’aspettativa di vita, la fiducia, le malattie mentali (tra cui la dipendenza da alcol e droghe), l’obesità, la mortalità infantile, il livelli di literacy e le abilità numeriche, il numero di carcerati e di omicidi, le gravidanze nelle adolescenti e la mobilità sociale. Gli USA presentano il maggiore divario tra ricchi e poveri rispetto a nazioni ugualmente ricche, e hanno il maggiore tasso di omicidi, di malattie mentali, di gravidanze in adolescenza, il minore tasso di aspettative di vita, di literacy e di abilità numeriche. Lo stesso Regno Unito e il Portogallo all’epoca della rilevazione si posizionano subito prima degli USA e mostrano scarsi risultati sugli stessi outcome. Tra i Paesi ricchi le nazioni del Nord Europa e il Giappone, nazioni con minori diseguaglianze, mostrano risultati migliori su tutti gli outcome.

Questi studi hanno preso avvio dagli anni ’70 e, a oggi, le evidenze accumulate e provenienti da settori di ricerca multidisciplinari permettono di affermare come le correlazioni tra divari economici ampi e problemi di salute e sociali siano causali. In base a quali criteri possiamo affermare questo con un consistente margine di precisione? Da un punto di vista epidemiologico partendo dal presupposto che le cause debbano precedere gli effetti, se analizziamo l’effetto dose-risposta le evidenze mostrano come laddove le diseguaglianze sono maggiori gli outcome peggiorano. Karl Popper, filosofo della scienza, ci ricorda come un buon modo per capire la reale bontà di una teoria è verificare se essa viene confermata da successive ricerche. Le ricerche dei due autori evidenziarono, durante la stesura del testo, un effetto inaspettato, ossia che le diseguaglianze influi­scono su tutta la popolazione: perfino la fetta di popolazione maggiormente istruita, ricca e con buone relazioni sociali subisce anch’essa, seppur con effetti meno devastanti, gli effetti del vivere in una nazione con diseguaglianze maggiori. È ben noto ai lettori di Quaderni di quanto negli ultimi decenni la conoscenza della

plasticità del nostro cervello abbia ampliato le conoscenze scientifiche e consolidato le evidenze riguardanti la possibilità di intervenire precocemente per cambiare le traiettorie di sviluppo dei bambini. Se esercitiamo i “muscoli” della nostra mente configuriamo la struttura e la funzionalità del nostro cervello impalcandone bene le fondamenta. Questo succede fin da piccoli, e in particolar modo nei primissimi anni di vita di un bambino e ancor prima, durante la gravidanza; le ricerche dimostrano come questa plasticità continui per tutta la vita con intensità diversa. Uno studio molto conosciuto, pubblicato su Current Biology nel 2011, mostra il consistente aumento di una specifica area cerebrale dei tassisti londinesi, quella degli ippocampi, che oltre alla memoria viene usata per navigare in spazi tridimensionali, quando essi acquisiscono una specifica licenza per guidare, conosciuta come “The Knowledge” (La conoscenza). Per acquisire questa licenza devono superare un test che prevede la memorizzazione di 25.000 strade e 320 percorsi principali attraverso la città di Londra senza usare mappe cartacee o satellitari o aiuti ulteriori via radio. Esempi come questi sono numerosi e

Figura 1. I problemi di salute e sociali sono fortemente correlati alla inequità nelle nazioni ricche (Kate Pickett, Richard Wilkinson, The Spirit Level, 2009).

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riguardano i musicisti professionali, i bilingue, gli studenti di medicina che devono inglobare molte informazioni astratte con conseguenti modifiche della materia grigia. Anche negli anziani esercitando la mente la plasticità continua, specie se il contesto di vita è gratificante. La vita spesso ci obbliga a un cambio di percorso e il nostro cervello risponde: siamo alla fine geneticamente programmati a non essere geneticamente programmati. Così come gli effetti positivi descritti possono influire sulla plasticità, gli effetti negativi di un contesto poco stimolante e gratificante, lo stress tossico e pervasivo nei bambini e nelle mamme può influire negativamente condizionando l’architettura cerebrale con danni persistenti. I dati del Millenium Cohort Study nel Regno Unito hanno dimostrato come i bambini che vivono in contesti poveri hanno uno sviluppo cognitivo più basso a 3, 5 e 7 anni; e inoltre, maggiore è il periodo in cui vivono in situazioni di povertà maggiori sono gli effetti sullo sviluppo. Il livello di reddito di una famiglia, da numerose ricerche degli ultimi 20 anni, pare essere il maggiore determinante dello sviluppo cognitivo dei bambini a 3 anni, anche rispetto alla depressione materna o alla presenza di una famiglia monoparentale. Tutto questo pare essere mediato dallo stress e dalla presenza di contesti poco stimolanti. Le differenze osservate nello sviluppo cognitivo di bambini nati e vissuti in contesti poveri sono la conseguenza delle diseguaglianze e non la loro causa. Diversi studi prodotti nel Regno Unito mostrano questi esiti; tra i più recenti uno pubblicato nel 2017 paragona i livelli di apprendimento raggiunti nel tempo da bambini provenienti da contesti più o meno deprivati. Il grafico elaborato mostra i loro progressi a partire dai 7, 11, 14, 16, e 18 anni fino a coprire gli anni universitari. Indipendentemente dai punteggi iniziali il divario nelle performance aumenta con l’età: i bambini provenienti da contesti meno deprivati mantengono il loro livelli o li migliorano attraverso l’istruzione; mentre i bambini che provengono da contesti deprivati pur partendo con livelli alti mostrano un declino nel tempo. Le diseguaglianze influenzano notevolmente la qualità di vita e le relazioni sociali ostacolando la capacità dei genitori di costruire un contesto ottimale allo sviluppo dei bambini e al loro benessere. In società dove le diseguaglianze sono maggiori una percentuale più elevata di genitori presenta problemi di ansia, depressione, dipendenze da alcol e droghe, tutti fattori di rischio per lo sviluppo dei bambini.

navi possono al momento essere quelli in grado di dare i maggiori benefici in termini di benessere. Ma quale sia il livello auspicabile di equità pare difficile da quantificare perché esso differisce da contesto a contesto. Studi economici ci dicono tuttavia che, se per esempio il Regno Unito riducesse le sue diseguaglianze riportandole alla media dei Paesi dell’OECD risparmierebbe 39 bilioni di sterline all’anno dal miglioramento delle salute fisica e mentale e dalla riduzione dei tassi di violenza e di carcerazione.

Dove andiamo? Per aggiungere un tassello a questa estrema sintesi di un argomento complesso dobbiamo andare molto indietro nel tempo e capire da dove veniamo e cosa abbiamo forse perso. Da tempo generazioni di antropologi ci hanno mostrato come nel 95% degli ultimi 250.000 anni, a parità di dimensioni cerebrali, le società sono state egualitarie, contrariamente a quanto si continua a credere, e ancora di più oggi ad affermare, ossia che la natura umana sia per natura competitiva e concentrata su se stessa. Uno studio che ingloba un centinaio di studi e osservazioni relative a 24 società recenti di cacciatori-raccoglitori conclude: “Non esiste una gerarchia tra i cacciatori-raccoglitori. Nessun individuo ha priorità di accesso al cibo che [...] è condiviso. Nonostante una marginale preferenza delle donne nei confronti di amanti maschi con maggiore abilità nel cacciare, l’accesso a partner sessuali non è correlata alla scala gerarchica semplicemente perché questa non c’è. Il livello gerarchico non è discernibile in questa società. Questo è un universale interculturale, che risuona inconfondibile dalla letteratura etnografica, a volte nei termini più forti”. Ricercatori di diverse discipline affermano che misure relative alla qualità di vita mostrano come maggiori livelli di standard materiali non migliorano ulteriormente il benessere. Dato che finora “più” ha sempre significato “meglio” possiamo affermare che siamo arrivati a un punto di svolta nello sviluppo degli esseri umani. Essenzialmente i dati ci dicono che mentre nei Paesi in via di sviluppo, dove molti non hanno ancora accesso alle necessità basilari, lo sviluppo economico e l’aumento dei beni materiali rimangono importanti outcome per il benessere, questo non è più vero per i Paesi ricchi, dove un aumento dei beni materiali sembrerebbe non fare più la differenza. Il benessere economico in queste nazioni non produce un incremento della crescita economica come dimostrato scientificamente dalla misurazione del GPI (Genuine Progress Indicator), indice di misurazione del benessere economico piuttosto che il GDP (PIL). Per massimizzare il benessere quale livello di riduzione di divario bisognerebbe raggiungere? Al momento l’unica risposta che gli studiosi ci danno è che, sia l’Index of Health and Social Problems sia l’Index of Child WellBeing elaborato dall’UNICEF mostrano un progressivo aumento del benessere andando dai Paesi con maggiori diseguaglianze verso quelli con minori diseguaglianze. Questo suggerirebbe che i livelli di equità raggiunti dai Paesi scandi-

In conclusione dove andremo? Quello che si può affermare è che attraverso una maggiore equità avremo un mondo con meno gerarchie, meno ansie sociali, che a loro volta possono inibire le relazioni sociali. Studi economici della New Economic Foundation mostrano che l’obiettivo per raggiungere il benessere degli individui e delle società dovrebbe essere quello di ridurre gli orari settimanali di lavoro a 21 ore, e che nel futuro gli aumenti della produttività dovrebbero essere tradotti in riduzione degli orari di lavoro piuttosto che in aumento del reddito e del profitto. Grandi differenze internazionali degli orari di lavoro sembrano non incidere sul PIL pro capite. Con un aumento del 2% annui in produttività del lavoro a lungo termine, in 10 anni potremo raggiungere gli stessi standard economici odierni ma con un giorno in più libero alla settimana. Considerando un gap di circa 30 anni tra genitori e figli possiamo capire come potrebbero trasformarsi le vite dei nostri figli. Tutto questo pare non essere, secondo gli studiosi, idealistico o impraticabile, ma una risposta necessaria e urgente per sanare i danni delle diseguaglianze e per il futuro sostenibile del nostro mondo, considerando anche i cambiamenti climatici e tutto ciò che questo comporterà per il benessere individuale e comunitario. * doc.manetti@gmail.com

https://developingchild.harvard.edu/ https://neweconomics.org/ Pickett K, Wilkinson R. La misura dell’anima. Perché le diseguaglianze rendono le società più infelici. Feltrinelli 2012 (ed. or. The Spirit Level: Why More Equal Societies Almost Always Do Better. Bloomsbury Press 2009). Pickett K, Wilkinson R. The Inner Level: How More Equal Societies Reduce Stress, Restore Sanity and Improve Ever yone’s Wellbeing. Penguin Books 2018. Woollett K, Maguire EA. Acquiring “the Knowledge” of London’s Layout Drives Structural Brain Changes. Curr Biol 2011 Dec 20;21(24-2): 2109-2114.

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TROPICI IN AMBULATORIO

TROPICI IN AMBULATORIO

Quanti anni hai? Il pediatra e il minore straniero non accompagnato Benedetta Mainetti, Antonella Liverani, Fabio Capello, Enrico Valletta UO Pediatria, Ospedale G.B. Morgagni – L. Pierantoni, AUSL Romagna, Forlì

La determinazione dell’età cronologica in un presunto minore straniero non accompagnato è un nuovo compito al quale la pediatria è chiamata in relazione al recente fenomeno della migrazione da Paesi extracomunitari. La valutazione deve tenere conto di variabili cliniche, psicologiche, etniche e ambientali, utilizzando strumenti che hanno insito un non trascurabile margine di errore. L’esito di questa valutazione può incidere significativamente sul destino personale e sociale dell’individuo e la decisione finale deve avere come obiettivo prevalente la tutela del (presunto) minore. Age assessment in non-accompanied foreign minor is a new task for pediatricians emerging from the recent migration phenomenon from non-European countries. Age evaluation has a significant margin of error and must take in account different clinical, psychological, ethnical and environmental variables. The evaluation outcome can heavily influence the individual and social future of the individual and the final decision should be made with the prevalent aim of minor protection. La realtà dei minori stranieri non accompagnati richiede, già nei primi interventi di assistenza umanitaria, il riconoscimento della loro identità ed età anagrafica. Di fronte a persone maggiorenni la disciplina dell’immigrazione può disporne, talora, il respingimento alla frontiera o l’espulsione, mentre più ampio è il ventaglio delle possibilità se ci muoviamo nell’ambito della minore età. La Legge Mattarella garantisce infatti particolare tutela ai minori vittime di tratta per i quali è previsto un programma di accoglienza psico-sociale, sanitaria e legale con percorsi che possono prolungarsi anche oltre il compimento della maggiore età [1]. Qualora non sia possibile accertare la reale età del soggetto, la Procura della Repubblica presso il Tribunale per i Minorenni, può disporre ulteriori approfondimenti socio-sanitari. Spetta alle strutture del Servizio Sanitario cercare di dare risposta al quesito, in vesti cliniche e di tutela dell’infanzia. Sono disponibili strumenti normativi che orientano le successive modalità operative: tra tutti, il Parere del Consiglio Superiore della Sanità del 25/02/2009, oltre alla già citata Legge n. 47/2017 [1,2]. In particolare è sottolineata l’esigenza di impostare un lavoro multidisciplinare con modalità che coinvolgano, intorno al tavolo, la competenza pediatrica e quella psicologica/neuropsichiatrica, l’area sociale e la mediazione culturale.

Ci addentriamo nell’ambito sanitario

Determinare l’età cronologica di “un minore non accompagnato”, dal punto di vi-

sta auxologico, significa anzitutto valutarne il grado di maturazione corporea, esaminando i dati antropometrici, lo sviluppo puberale, l’età scheletrica. In realtà, la stima certa dell’età è difficile perché influenzata da numerose variabili [3]. I dati antropometrici dovrebbero essere calcolati sui percentili della popolazione di appartenenza; anche in questo caso, tuttavia, possono risentire di fattori esterni, intervenuti nell’infanzia, che interferiscono sull’accrescimento, come la malnutrizione o le malattie croniche. Allo stesso modo, lo sviluppo puberale può variare non solo nelle diverse etnie, ma anche in coetanei appartenenti allo stesso gruppo, per un diverso grado di maturazione biologica individuale. Non molto diversa è l’affidabilità della stima dell’età scheletrica considerando che lo scopo originale dei classici metodi di valutazione non è la determinazione dell’età cronologica, ma la valutazione della differenza tra età cronologica e biologica nelle diverse fasi dell’accrescimento (Box 1) [4].

Due sono gli aspetti indagati: il distretto mano-polso e la dentizione. La radiografia della mano sinistra viene refertata, nella maggioranza dei casi, secondo il metodo di Greulich-Pyle [5]. Il metodo si basa su radiografie di bambini e adolescenti nati a Cleveland (Ohio, USA) nel secolo scorso nel periodo tra le due guerre mondiali. È noto che, con l’evoluzione sociale, al crescere del benessere si verifica, oltre all’aumento staturale in generazioni successive, anche un anticipo puberale e della maturazione scheletrica (secular trend). È anche noto che popolazioni diverse differiscono non solo nel patrimonio genetico, ma anche nel contesto ambientale di vita e l’interazione gene-ambiente può avere imprevedibili effetti sul ritmo della maturazione biologica. Un metodo più recente di valutazione dell’età ossea e che sembra presentare una minore variabilità rispetto a quello di Greulich-Pyle, è il cosiddetto Tan� ner-Whitehouse 3 (TW3) [6]. Lo stesso Consiglio Superiore di Sanità ha recentemente raccomandato l’utilizzo del TW3 nonostante ne siano riconosciuti alcuni limiti predittivi [7]. Il TW3 tenderebbe, infatti, a sovrastimare l’età scheletrica nei maschi prima dei 18 anni rendendo opportuna un’eventuale ortopantomografia per testimoniare lo stadio di eruzione dei molari. Sorge, tuttavia, il problema dell’utilizzo di radiazioni per rispondere a un quesito di natura giuridico-sociale. Gran Bretagna, Irlanda, Lettonia, Ungheria, Slovenia, Grecia hanno ritenuto non deontologicamente corretto l’uso di radiazioni in questo contesto. L’Italia, riconoscendo i limiti di ogni singola metodica, ha deciso di adottare un inquadramento

BOX 1.  Limiti di concordanza tra età biologica ed età cronologica

- L’età biologica non consente di stabilire con certezza quella cronologica. - Il metodo di Greulich-Pyle è tarato su adolescenti anglosassoni della metà del secolo scorso e, pertanto, è scarsamente attendibile per la valutazione dell’età cronologica dei giovani migranti provenienti da Asia e Africa. - Il processo evolutivo della maturità scheletrica varia in ragione sia del patrimonio genetico individuale che delle condizioni ambientali. - L’imprecisione nella valutazione del referto radiologico può incidere sulle conclusioni, sia in relazione alla qualità del referto radiografico che all’esperienza dell’operatore. - Il referto radiologico deve tenere conto della “variabilità biologica”, di un intervallo cioè di ± 2 anni rispetto all’età stimata, dato che deve essere sempre riportato nel referto stesso.

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multidisciplinare, nel rispetto della persona e della sua cultura.

Come ci si muove, nella realtà

Dovendo rispondere all’esigenza dell’Autorità Giudiziaria di definire, in via presuntiva, se la persona che abbiamo di fronte è un minore o un adulto (questo potrebbe cambiare radicalmente il suo percorso di accoglienza) ci siamo organizzati per effettuare la valutazione in maniera multidisciplinare con il contributo di due pediatri (di genere diverso, una con competenze auxo-endocrinologiche e uno con prolungata esperienza di cooperazione internazionale) e di una psicologa-psicoterapeuta clinica dell’età evolutiva. Sempre, naturalmente, con la collaborazione di un mediatore culturale. Il lavoro dei pediatri (Box 2). Dopo avere spiegato il motivo dell’incontro e avere ottenuto il consenso alla valutazione, partendo dalla data di nascita dichiarata, cerchiamo di ottenere un’anamnesi personale e familiare allargata, con attenzione a cure ricevute, stati di malnutrizione, malattie infettive o croniche. Segue un esame obiettivo completo e si indaga sull’eventuale presenza di esiti traumatici. Statura e peso sono riportati sui percentili del Paese di origine, se disponibili e lo stadio puberale è valutato secondo il classico metodo di Tanner. È importante la presenza sia della pediatra donna che del pediatra uomo, per dimostrare rispetto della cultura e della religione della persona. Concludiamo la visita con la lettura dell’età ossea (abbiamo maggiore esperienza con il metodo di Greulich-Pyle) che per le donne è preceduta dal test di gravidanza con intento radioprotettivo. Il lavoro della psicologa (Box 3). La valutazione psicologica, non essendo a oggi disponibili test standardizzati per valutare il livello di maturazione del presunto minore straniero, viene impostata con un colloquio clinico e un’intervista semi-strutturata. Le dimensioni indagate si circoscrivono all’area affettiva, sociale, cognitiva e identitaria. Riguardano la storia personale, la raccolta di informazioni sul nucleo familiare, la narrazione del percorso migratorio, eventi traumatici, aspetti progettuali personali e professionali. Dall’ascolto dei contenuti emersi e dall’osservazione, possiamo delineare i livelli di capacità cognitiva, di pensiero critico e di progettualità futura che, a loro volta, possono indicare i processi di maturazione in corso e lo sviluppo psichico raggiunto. Gli elementi così raccolti concorreranno alla valutazione finale e alla formulazione di un giudizio orientativo condiviso. La

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BOX 2.  Elementi per la valutazione pediatrica

- Informazione sul percorso di valutazione e raccolta del consenso. - Raccolta dell’anamnesi clinica. - Valutazione dei caratteri morfo-antropometrici generali: statura, peso, sviluppo corporeo complessivo, grado di maturazione sessuale, studio radiologico della maturazione scheletrica. - Integrazione del quadro clinico con aspetti ambientali e culturali propri del contesto di appartenenza. BOX 3.  La valutazione psicologica

- Accoglienza e verifica della corretta comprensione del percorso di valutazione. - Osservazione dell’assetto valutativo e delle dinamiche relazionali. - Colloquio clinico con intervista semistrutturata (area affettiva, sociale, cognitiva, identitaria, grado di coerenza, consapevolezza, funzioni autoriflessive e di progettualità). - Ascolto attivo. - Osservazione degli elementi non verbali (postura, mimica, sguardo, tono e timbro della voce, interattività e disponibilità al colloquio, grado di partecipazione, immediatezza, evasività). - Valutazione dell’idoneità generica: la giusta comprensione delle domande e la capacità di ricordare ed esprimersi verbalmente. - Valutazione dell’idoneità specifica: l’eventuale presenza di fattori suggestivi esterni che possono avere influenzato quanto dichiarato. - Valutazione dello stato emotivo, della vulnerabilità e dei possibili traumi vissuti. - Indagine degli attuali aspetti sintomatici in area psichica. - Considerazioni sul quadro clinico, anche in relazione agli aspetti ambientali e culturali del contesto di appartenenza.

definizione dell’età presunta terrà conto dell’inevitabile margine di errore e, in caso di dubbio, propenderà verso la minore età. La storia di A.B.

Maschio, proviene dal Pakistan e dichiara un’età di 17 anni. Appare riservato, diffidente. È di religione musulmana. La mediatrice culturale è donna, e questo non aiuta. Viene rassicurato dalla presenza del pediatra uomo, che conduce la visita. Non riferisce patologie di rilievo. È un ragazzo forte, con adeguato sviluppo muscolare e nessun segno di malnutrizione. Lo sviluppo puberale è completo, ma non presenta barba. La lettura dell’età ossea indica un’età di 18 anni con un margine di errore di circa un anno. Il ragazzo, aiutato dalla mediatrice culturale, racconta la propria storia. Proviene da una famiglia numerosa, con molti fratelli, da un villaggio al confine con l’Afghanistan. Lascia il Pakistan per non essere ucciso come il padre. Frequentava la scuola coranica, ma solo saltuariamente per paura dei bombardamenti. Inizia a raccontare del viaggio, dapprima in macchina, poi a piedi, in treno, a volte nel deserto, a volte nelle foreste, accompagnato da suoi conterranei che lo rassicurano sulla meta, a lui non nota. Viene catturato dalla polizia tedesca al confine con la Danimarca. In Germania ha molta paura, è solo, piange spesso. Riferisce di non avere commesso alcun reato, ma a un certo punto viene espulso e non ne conosce il motivo. Non viene sottoposto a esami. In Italia è più sereno. È sempre solo, non sente la famiglia, non sa se gli altri sono

ancora vivi. Vorrebbe trovare un lavoro, gli piacerebbe fare il meccanico. Ecco, A.B. ci parla del “viaggio”, un viaggio che assume una dimensione epica. Parte dal dolore, dall’angoscia di morte, avviene in compagnia di sconosciuti e della paura, fino ad approdare a mondi lontani, con un’altra cultura, dove tutto risulta incomprensibile. A noi sembra il viaggio di un patriarca, non di un giovane adulto. La psicologa è attenta ai passaggi essenziali, al suo grado di maturità nell’affrontare e nel riportare i fatti, al modo di esprimere le emozioni. Concordiamo per un’età anagrafica di 18 anni e questo, in virtù del beneficio del dubbio che gli viene accordato, gli consentirà di essere trattato come un minore [8,9]. La storia di C.D.

Femmina, proviene dalla Nigeria e per lei risultano due date di nascita, una che depone per i 19 anni, l’altra per i 25 anni di età. È collaborante, sembra molto giovane e immatura. Riferisce, per confronto, una statura dei familiari maggiore di 160 cm; non sembra quindi appartenere a un’etnia caratterizzata da statura particolarmente bassa. Ricorda episodi di malaria nell’infanzia. È alta 150 cm, pesa 48 kg, è di costituzione minuta, ma con buon tono muscolare. Sul corpo non sono presenti segni particolari. Lo sviluppo puberale è completo. Riferisce il menarca circa 3 anni prima. L’anno precedente è stata ricoverata in un reparto di Ostetricia a seguito di un aborto illegale, procurato da un “intruglio” datole dal suo ragazzo. La valu-

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tazione dell’età ossea è di 17 anni con un margine di errore di circa 6 mesi. Alla psicologa racconta la sua storia. Abbandonata dalla madre all’età di 3 mesi, ha vissuto in un villaggio della Nigeria con la nonna fino alla sua morte. Poi è tornata a vivere con la madre che la maltrattava. Dopo essere stata accolta per un po’ dalla zia, si sarebbe ritrovata sola sulla strada a vendere di giorno i sacchetti d’acqua, a dormire di notte nelle case in costruzione. Attratta da chi saliva sui pullman per raggiungere il Nord della Nigeria, un giorno si è avventurata, aiutata da una signora che le avrebbe pagato il biglietto. Ma poi dichiara di essersi trovata, in modo inconsapevole, dapprima in Libia, poi in Italia e di non averlo scelto lei. Riferisce che vorrebbe diventare un avvocato per difendere le persone abbandonate come lei. Il racconto ci sconvolge, ci parla di miseria, di maltrattamenti, di solitudine, di come inizia la tratta delle schiave. È con questo che ci stiamo confrontando. Al termine della valutazione concordiamo per un’età di 17 anni.

Quanti anni hai? Rispondere non è facile

La definizione dell’età anagrafica di un minore è argomento controverso, perché fortemente soggetta alla variabilità individuale [10-14]. Un organismo in crescita modifica se stesso seguendo una tabella di marcia scandita da un proprio orologio interno, ma anche dall’interazione con l’ambiente. Dal punto di vista statistico è possibile stabilire delle tappe cronologiche attorno alle quali si distribuisce, secondo una gaussiana, una popolazione ordinata di bambini della medesima età. Alcuni soggetti (le code della gaussiana) possono essere più avanti o più indietro dei propri coetanei in uno o più aree tra quelle che caratterizzano la crescita (l’altezza, lo sviluppo del linguaggio, le capacità cognitive, le capacità sociali, ecc.). Tra i molti fattori che contribuiscono alla complessità del sistema, due meritano attenzione: la variabilità spaziale, che definiamo come le differenze tra luoghi geografici e la variabilità temporale, che definiamo come variazione della velocità di crescita o di apprendimento tra una generazione e l’altra. La variabilità spaziale definisce non solo il luogo geografico dove il bambino nasce o cresce, ma anche la sua eredità genetica e culturale che è legata all’etnia di appartenenza. Bambini nati nello stesso luogo possono ricevere stimoli differenti legati all’ambiente che li circonda, oppure possono seguire un percorso maturativo dettato dalle proprie caratteristiche genetiche ed etniche. Per quanto riguarda la variabilità temporale, è da at-

tendersi che ogni generazione viva in condizioni ambientali e culturali differenti dalla precedente. Questo può significare avere maggiori o minori risorse a disposizione che possono modificare la velocità di crescita fisica e cognitiva di un bambino. Il mutamento delle condizioni di vita che, nell’arco di tre generazioni, si è realizzato in Italia dal primo dopoguerra a oggi può realizzarsi, nei Paesi in via di sviluppo, con ritmi e modalità differenti nel corso anche di una sola generazione, o in casi estremi, nel giro di pochi anni. Questo è lo scenario nel quale oggi ci troviamo a operare quando parliamo di migrazioni e di minori. In definitiva, l’attribuzione dell’età anagrafica deve tenere in conto non solo gli stadi di sviluppo (fisico, emotivo, psicologico), ma anche la storia personale di ciascun individuo. Tra i migranti ci sono ragazzi che hanno lasciato il proprio Paese quando erano ancora molto piccoli e che sono stati introdotti precocemente nella società del Paese di arrivo; altri, pur vivendo da anni all’estero, sono cresciuti in un ambiente culturale sovrapponibile a quello di origine; altri ancora sono stati catapultati nel giro di pochi mesi da una realtà rurale estrema a un mondo tecnologico e altamente industrializzato; altri, infine, provengono da famiglie con alto grado di istruzione e relativa agiatezza economica. Tutto questo (e molto altro) concorre a determinare le traiettorie dello sviluppo fisico e psicologico-cognitivo in ciascun individuo. La struttura sociale e culturale del Paese di origine può indurre una precoce “adultizzazione” o, al contrario, precludere il corretto raggiungimento delle tappe evolutive nei tempi per noi abituali. La stessa differenza di genere può essere elemento critico evolutivo nel Paese di provenienza o rischio specifico nel corso della migrazione e nel Paese di destinazione. L’approfondimento della storia personale ci ha spesso aiutato a ricostruire una fotografia dinamica della persona che avevamo di fronte, a individuare i fattori interferenti con lo sviluppo psico-fisico e a fissare dei punti di riferimento temporali, sui quali tarare le abituali curve di crescita e gli strumenti di auxologia clinica a nostra disposizione.

Siamo chiamati non a curare ma a “classificare”

È chiaro che ci muoviamo in un territorio insolito, nel quale la nostra prestazione non sembra esserci richiesta per la cura della persona – obiettivo fondamentale della nostra professione – quanto per fini giuridico-sociali. Assumiamo cioè una diversa responsabilità nei confronti di questi

giovani: dall’esito dell’incontro potrebbe derivare per loro un nuovo destino sociale. E tuttavia dobbiamo riconoscere che il nostro operato rientra, in qualche misura, nel più ampio ambito della tutela del (presunto) minore, situazione che pur in contesti diversi (l’abuso per esempio) ci vede legittimi protagonisti. È inevitabile riflettere su questo periodo storico, sull’emergenza che il nostro Paese deve affrontare sull’onda dei flussi migratori provenienti dall’Africa e dal Me�dio-Oriente. Umanamente riconosciamo di provare una forte emozione nell’incontro con questi ragazzi. All’inizio non parlano, tengono gli occhi bassi, le spalle curve. Turba questo loro mutismo, un silenzio che diventa “assordante”, che comunica solitudine e annullamento della propria identità. Guidati dalla psicologa e con l’aiuto del mediatore culturale i ragazzi cominciano a fidarsi di noi e raccontano la loro storia dall’inizio: famiglie in villaggi sperduti, lontani anni luce dalla nostra cultura, storie di miseria, di maltrattamenti, di riti tribali. Poi comincia il viaggio, spesso allucinante. Di questo racconto verranno riportati nella nostra relazione solo i passaggi più significativi. Il nostro compito è circoscritto, non siamo investigatori e avvertiamo il rischio di tradire la fiducia che viene accordata al nostro ruolo e non vorremmo che quanto ci viene narrato e non è strettamente funzionale al nostro obiettivo potesse metterli in qualche difficoltà futura. Una riflessione sulle donne: le ragazze, al contrario dei maschi, dichiarano un’età sicuramente maggiore, vogliono essere almeno ventenni. Perché? Sono ragazze vendute? Vendute dal padre, vendute da un altro familiare, da una donna del villaggio, comunque vendute alla “tratta”, alla prostituzione? Anche ora, mentre noi le pensiamo in tutela ai nostri Servizi Sociali, ci fanno capire che sanno di non potere più tornare indietro. Sono controllate, hanno paura, e di “quello” ormai non parlano più, come se avessero congelato ogni emozione. La visita è di breve durata e in poco tempo dobbiamo conoscere chi abbiamo di fronte, creare un clima di fiducia, completare la valutazione. Ma siamo di fronte alla storia della loro vita, per quanto breve sia, a un viaggio incredibile, e ci vuole tempo per ascoltarlo. Esiste poi il problema dello sviluppo puberale: i ragazzi appartengono a popolazioni per le quali non conosciamo l’abituale inizio della pubertà; il loro sviluppo osseo, l’accrescimento staturale, la maturazione puberale sono sicuramente diversi da quelli per noi abituali. La radiografia per l’età ossea è esa-

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me da considerarsi comunque “invasivo”. Deve essere sempre richiesto il consenso e, per le donne, è necessario accertarsi non ci sia una gravidanza in corso. Nel dubbio di un’età superiore ai 18 anni, è opportuno valutare lo sviluppo della dentizione e quindi richiedere l’intervento di competenze odontostomatologiche. Infine, in ambito psicologico non disponiamo di strumenti psicometrici standardizzati e ci si orienta valutando la maturità affettiva, cognitiva e sociale. Tutto questo, in uno scenario dove traumi, violenze, perdite, mancata scolarizzazione potrebbero avere indotto un’adultizzazione precoce o avere lasciato segni di marcate carenze sul piano cognitivo.

Le criticità ancora aperte

Le criticità che emergono da questo nuovo compito per il pediatra sono molte e la letteratura sottolinea come l’accertamento dell’età non possa basarsi esclusivamente su indagini cliniche e strumentali, ma debba scaturire da una valutazione complessa nella quale tutti gli aspetti che caratterizzano l’individuo sono considerati e ponderati [8,9]. Se da un lato non esiste un metodo infallibile per assegnare un’età a un minore, dall’altro devono essere considerati i rischi a cui può essere esposto se gli viene attribuita un’età non corretta. La data di nascita dovrebbe essere quella dichiarata dal presunto minore, e in caso non sia in grado di riferirne una, si deve considerare l’età più bassa che emerga

dalle documentazioni disponibili o dagli accertamenti clinici [10,12]. In alcuni Paesi i minori di cui non è certa l’età vengono considerati maggiorenni sino a prova contraria mentre altrove, nel beneficio del dubbio, si preferisce trattare il ragazzo come minorenne. L’identificazione deve essere condotta con modalità rispettose dell’integrità fisica e della dignità dell’individuo, sempre avendo come obiettivo il suo massimo interesse e senza mai dimenticare il punto di vista del minore stesso [13-15]. E in questo senso le modalità operative adottate in Italia sembrano ispirarsi a questi principi di correttezza scientifica e di necessità della tutela psico-fisica dell’individuo. * benedetta.mainetti@auslromagna.it

1.  Legge 7 Aprile 2017 n. 47. Disposizioni in materia di misure di protezione dei minori stranieri non accompagnati. GU n. 93 del 21/04/2017. 2.  Ministero del Lavoro, della Salute e delle Politiche Sociali. Parere della Sezione II del Consiglio Superiore di Sanità. Accertamento dell’età dei minori non accompagnati. Seduta del 25/02/2009. 3.  Cameriere R, Ferrante L, Mirtella D, Cingolani L. La determinazione della età nei minori stranieri non accompagnati: elaborazione di una flow-chart valutativa e primi risultati della sua applicazione. Riv It Med Leg 2010;32:305-15. 4.  Benso L, Milani S. Alcune considerazioni sull’uso forense dell’età biologica. 2014, www. asgi.it.

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5.  Greulich WW, Pyle SI. Radiographic atlas of skeletal development of the hand and wrist. Stanford University Press, 19592. 6.  Tanner JM, Healy M, Goldstein H, et al. Assessment of skeletal maturity and prediction of adult height (TW3 Method). WB Saunders, Harcourt Publishers Ltd, 20013. 7.  Savio G. I metodi di accertamento dell’età cronologica dei sedicenti minori stranieri tra giurisprudenza e prassi applicative. 2015, www.questionegiustizia.it. 8.  Conferenza delle Regioni e delle Province Autonome. Protocollo per l’identificazione e per l’accertamento olistico multidisciplinare dell’età dei minori non accompagnati. 16/30/ CR09/C7-C15, www.minori.gov.it. 9.  Calacoci M, La Placa S. Commento al Protocollo per l’identificazione e per l’accertamento olistico multidisciplinare dell’età dei minori stranieri non accompagnati (MSNA). Quaderni acp, Pagine Elettroniche 2018;25:d.1. 10.  Separated Children in Europe Programme (SCEP). Position paper on age assessment in the context of separated children in Europe. www.scepnetwork.org. 11.  Hammarberg T. Methods for assessing the age of migrant children must be improved. Council of Europe, 2011, www.coe.int. 12.  European Migration Network. Unaccompanied Minors – an EU comparative study. 2010, www.ab.gov.tr. 13.  UNHCR. L’accertamento dell’età nei minori stranieri non accompagnati e separati in Italia. 2014, www.unhcr.it. 14.  European Asylum Support Office. EASO Practical Guide on age assessment. Second edition. EASO Practical Guides Series, 2018. 15.  UN Committee on the Rights of the Child (CRC), General comment No. 6 (2005): Treatment of unaccompanied and separated children outside their country of origin. 2005, www.refworld.org/docid/42dd174b4.html.

Non fidiamoci della Kawasaki che si sfebbra da sola Uno dei capisaldi della diagnosi di malattia di Kawasaki (MK) è la febbre che persiste per almeno 5 giorni e questo, insieme ad altri elementi clinici e di laboratorio, ci consente di decidere il trattamento con le immunoglobuline endovena (IEV), possibilmente entro i 10 giorni dall’esordio. Le forme iperacute, quelle incomplete o quelle atipiche richiedono talora un maggiore grado di attenzione e, nella pratica, i tempi dell’intervento possono variare un poco in relazione all’espressività della malattia e all’indice di sospetto clinico. Può accadere anche che la febbre scompaia da sola prima del fatidico decimo giorno, lasciando il pediatra perplesso sulla diagnosi (soprattutto se la presentazione è atipica o incompleta) e indeciso sull’opportunità di avviare la terapia con IEV. Una ricerca taiwanese (Hu YC. Front Pediatr 2019;7:158) ha cercato di capire retrospettivamente quale fosse il rischio di aneurismi coronarici nei bambini con MK che non erano stati trattati con IEV, perché sfebbrati tra il quinto e il decimo giorno di malattia (sMK). Su 293 bambini con MK, la defervescenza spontanea si è avuta nel 12,6% dei casi e metà di questi aveva avuto una forma incompleta. A un mese dall’esordio della malattia, la frequenza degli aneurismi coronarici era significativamente più frequente nei bambini con sMK rispetto a quelli trattati con IEV (18,9% vs 5,1%, p=0,002). Nei bambini con sMK non trattati con IEV, l’età inferiore ad 1 anno (OR 24,6) e la conta leucocitaria superiore a 17.000 GB/mmc (OR 16,1) risultavano significativamente correlati al rischio di coronaropatia a un mese di malattia. In definitiva, il sospetto di MK e la decisione di intraprendere il trattamento con IEV non dovrebbero subire incertezze anche se interviene la defervescenza spontanea prima dei 10 giorni di malattia, soprattutto nei bambini di età inferiore a 1 anno. Un precedente lavoro (Takahashi T. Pediatr Rheumatol Online 2015;13:44) aveva già dimostrato che, in un gruppo di 968 bambini con KD, lo sfebbramento spontaneo entro il settimo giorno poteva verificarsi nel 7,3% dei casi e la decisione di non trattare per questo con IEV portava con sé un più elevato rischio di ricorrenza febbrile e di coronaropatia. Follow-up strettissimo, quindi, soprattutto per loro.

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IL PUNTO SU

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L’esperienza del Belgio nelle strategie vaccinali contro lo Pneumococco può insegnarci qualcosa? Michele Valente Pediatra di famiglia, ASL Roma 1, Roma Rappresentante ACP Lazio nel Gruppo di Lavoro per le Strategie Vaccinali presso la Regione Lazio

La recente decisione della Regione Piemonte di passare dal PCV13 al PCV10 nell’immunizzazione dei nuovi nati verso lo Streptococcus pneumoniae ha suscitato un vivace dibattito in Italia tra gli addetti ai lavori. Fino a ora la regione Piemonte è rimasta l’unica ad aver adottato questa nuova strategia. In Europa il Belgio tra il 2015 e il 2016 ha adottato la stessa strategia e dopo poco più di un anno, sulla base dei dati di sorveglianza batteriologica, ha deciso di fare marcia indietro. Questo articolo, presentando i dati originali del Belgio, invita a una seria riflessione e a non proseguire nel cambio di strategia da parte di altre regioni, in attesa di dati dal Piemonte. Recently a new strategy in infants immunization against ‘Streptococcus pneumoniae’ has been adopted in Piemonte, shifting from PCV13 vaccine to PCV10 vaccine. A debate has arised in scientific Italian community following such decision. Until no, only this Italian region has adopted such strategy. In Europe, Belgium shifted from PCV13 to PCV10 between 2015 and 2016. After one year of this new immunization strategy, the Belgian Health Authority has returned to the PCV13 immunization based on the spread of Invasive Pneumococcal Disease shown in the Surveillance data Report. The paper, presenting the official Belgian data, suggests careful thinking and to abstain from similar changes (PCV10 instead of PCV13) in other Italian Regions, while waiting for the Piemonte’s data. Lo Streptococcus pneumoniae è l’agente causale di molte patologie tra cui alcune forme invasive quali meningite, sepsi, polmonite e otite con batteriemia, oltre che di batteriemia occulta e di altre forme non invasive, come la polmonite acquisita di comunità (CAPD), l’otite media acuta e le sinusiti. Lo Streptococcus pneumoniae colonizza il nasofaringe e si trasmette per via aerea. Sulla base delle caratteristiche antigieniche della capsula batterica si riconoscono 93 sierotipi, ma solo una piccola parte di essi sono responsabili di forme infettive invasive. Lo Pneumococco, e alcuni sierotipi in particolare, ha sviluppato forme di antibiotico resistenza per cui negli anni sono stati sviluppati diversi vaccini, tra cui dapprima il polisaccaridico e poi i vaccini cosiddetti coniugati, perché il batterio inattivato è coniugato con proteine carrier di differente derivazione, che funzionano da adiuvanti e da carrier e ne aumentano l’immunogenicità, nonché la memoria immunologica dell’ospite. Nel 2004 fu introdotto in commercio il vaccino eptavalente; attualmente sono registrati due vaccini coniugati, il vaccino a 10 componenti sierotipici (PCV10) e il vaccino a 13 sierotipi (PCV13) (Figura 1).

In Italia dal 2006 e fino al 2010 si è vaccinato contro lo Pneumococco utilizzando il vaccino a 7 componenti (PCV7), dal 2010 si è passati su tutto il territorio nazionale al PCV13. La scelta recentemente compiuta dalla regione Piemonte di passare all’utilizzo del PCV10 per l’immunizzazione contro le infezioni da Streptococcus pneumoniae, al posto del PCV13, ha suscitato in Italia un vivace dibattito scientifico. In altre regioni oltre il Piemonte l’eventuale nuova strategia è stata presa in considerazione, ma fino a ora senza operare una scelta in tale senso. I documenti di diversi enti e agenzie internazionazionali quali IVAC (International Vaccine Acces Center), SAGE (Strategy Advisory Group Expert), TAG (Techni�cal Advisory Group), analizzando tutta la letteratura al momento disponibile, concludono sostenendo che ognuno dei due vaccini ha dimostrato la sua efficacia verso l’immunizzazione riguardo i ceppi contenuti nel vaccino, e che non ci sono evidenze che supportino un giudizio complessivo di superiorità di un vaccino sull’altro. Al riguardo R. Cavallo [1] sostiene chela scelta tra i due vaccini è complessa sia per quello che la letteratura internaziona-

le riporta, sia per il fenomeno del cosiddetto “replacement” (riguardo alla circolazione di sierotipi emergenti non presenti prima dell’introduzione del PCV7). Fa notare inoltre l’esistenza di una situazione di “sostanziale monopolio” in favore del PCV13. In particolare l’articolo conclude che manca una evidenza forte a supporto della superiorità del PCV13 vs il PCV10 e auspica che “si possa procedere a una trasparente operazione di valutazione dei rischi/costi/benefici alla luce solo di chiare evidenze scientifiche”. Viene di seguito riportata l’esperienza del Belgio riguardante la strategia vaccinale verso Streptococcus pneumoniae. In questa nazione, che ha caratteristiche socioeconomiche sovrapponibili a quelle italiane e una popolazione circa doppia rispetto a una grossa regione italiana come il Lazio, dal 2011 si era adottata la vaccinazione anti pneumococco con il vaccino PCV13 al posto del PCV7. Tuttavia, nel luglio 2015 nelle Fiandre e nel maggio 2016

Figura 1. Rappresentazione schematica dei diversi vaccini esistenti contro Streptococcus pneumoniae (in rosso) e i vari ceppi contenuti (in nero nei vari cerchi concentrici). Il PCV10 contiene i sierotipi 4, 6B, 9V, 18C, 19F, 23F, già contenuti nel PCV7 e in più 1, 5, 7F, di cui 8 sierotipi coniugati con una proteina dell’Haemophilus influenzae e il 18C e il 19F coniugati rispettivamente con l’anatossina tetanica e l’anatossina difterica. Il PCV13 contiene, oltre i ceppi contenuti nel PCV7 e nel PCV10 anche i ceppi 3, 6A e 19A, che sono tutti individualmente legati con l’anatossina difterica modificata.

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Figura 2. Evoluzione del numero di pneumococchi isolati (linea) e sierotipi 19A (colonnine) in Belgio causa di Malattie invasive da pneumococco in bambini di 0-2 anni, dal 2006 -2017.

IL PUNTO SU

cato da un incremento del sierotipo 19A che, dopo l’introduzione del PCV13 nel 2011, era passata dagli 80 casi nel 2010 e 83 nel 2011 a soli 2 casi nel 2015 e nel 2016, per poi passare nel 2017 (a switch verso il PCV10 completato) a 21 casi, con un incremento di dieci volte in un solo anno (Tabella 1). Durante i primi mesi del 2018 (da Gennaio a Marzo) gli Autori confermano questa tendenza, con già 10 casi da sierotipo 19A tra i 39 isolati da malattia; il 19A è un sierotipo particolarmente preoccupante per la sua riconosciuta antibiotico resistenza. Del tutto recentemente, in base ai dati pubblicati a ottobre 2018 dal Centro Nazionale di Riferimento per lo Pneumococco (Report National Reference Centre Invasive S. pneumoniae 2017-2018) [4] (Tabella 1), il Conseil Supérieur de la Santé ha deciso di ritornare a un esplicita indicazione di vaccinare i bambini contro lo pneumococco utilizzando il vaccino PCV13. In sostanza il Belgio ha invertito la sua strategia vaccinale contro lo Streptococcus pneumoniae, tornando al PCV13, dopo due anni dallo switch da PCV 13 a PCV10. In assenza di altri dati significativi di comparazione diretta tra PCV10 e PCV13, credo che, in attesa dei dati di sorveglianza del Piemonte, anche le altre regioni italiane facciano bene a far tesoro dell’esperienza del Belgio e a non cambiare la propria attuale strategia di immunizzazione verso lo pneumococco, basata sull’utilizzo del PCV13. L’esperienza del Belgio ci costringe a una seria riflessione sia di farmacoeconomia che di natura etica… * valentem57@gmail.com

Tabella 1. Numero di isolamenti di pneumococchi con determinazione del sierotipo differenziando quelli non presenti nei vaccini PCV da quelli presenti in PCV10 e non in PCV7 e quelli presenti in PCV13 e non in PCV10. Particolare attenzione va riservata all’isolamento di casi da ST19A nel 2017 e 2018. Fonte: Report National Reference Centre Invasive S. pneumoniae 2017-2018.

in Vallonia, si è deciso di adottare il vaccino PCV10 al posto del PCV13, sulla scorta di una sostanziale equivalenza o comunque non dimostrata superiorità di un vaccino rispetto all’altro e puntando a un risparmio consistente di risorse economiche. Il Belgio è un Paese dotato di una efficientissima rete di sorveglianza batteriologica, virologica ed epidemiologica. Nel luglio 2018 J. Verhaeghen (Centro di Riferimento Nazionale per lo Pneumococco, Università di Lovanio) pubblica su Lancet Infectious Disease [2,3] un articolo relativo ai dati di sorveglianza nazionale sull’an-

damento delle patologie invasive da pneumococco: nella popolazione pediatrica da 0 a 2 anni di età si evidenziava un incremento significativo dei casi di MBI (Malattia Batterica Invasiva) da Pneumococco e una riemersione dei casi dovuti al sierotipo 19A presente nel vaccino PCV13, ma assente nel PCV 10, dopo un solo anno dallo switch (Figura 2). I dati delle notifiche di pneumococchi invasivi al National Reference Centre sono passati da 121 nel 2015 a 154 nel 2017 con andamento statisticamente significativo. Questo aumento è principalmente provo-

1.  Cavallo R. Vaccinazione antipneumococcica: quale criterio di scelta? Quaderni acp 2019;26(1)1:36. 2.  www.thelancet.com/infection. Published online July 9, 2018http://dx.doi.org/10.1016/ S1473-3099(18)30346-3. 3.  Surveillance of the Pneumococci infections in Belgium. Report for 2017. 4.  Report National Reference Centre Invasive S. pneumoniae 2017-2018. Available from: https://nrchm.wivisip.be/nl/ref_centra_labo/ streptococcus_pneumoniae_invasive/Rapporten/streptococcus%20pneumoniae%2020172018.pdf. accessed 15-10-2018); National Reference Centre Invasive S. pneumoniae 20172018. Available from:https://nrchm.wivisp. be/nl/ref_centra_labo/streptococcus_pneumoniae_invasive/Rapporten/Streptococcus%20 pneumoniae%202017-2018.pdf. accessed 1510-2018.

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ESPERIENZE

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Guide anticipatorie per l’alimentazione complementare: uno strumento condiviso per l’ambulatorio del pediatra Costantino Panza, Anna Maria Davoli, Maddalena Marchesi Pediatri di famiglia, AUSL-IRCCS di Reggio Emilia

Probabilmente non c’è nulla di più variabile delle guide anticipatorie per l’alimentazione complementare: ogni pediatra ha le sue, scritte personalmente con molti consigli legati alla propria esperienza. E così il rischio che un pediatra indichi il contrario rispetto al collega della porta a fianco è alto. Un’indagine svolta nella nostra provincia nel 2012, analizzando le guide anticipatorie sull’alimentazione offerte dal pediatra alle famiglie, ha confermato questa previsione. A chi deve credere la famiglia, disorientata dall’arcobaleno di informazioni contrastanti a partire dal pediatra fino alle immancabili pubblicazioni sul tema e ai siti web dedicati? Il Journal Club pediatrico di Reggio Emilia (JC), una formazione sul campo di pediatri acipini, pediatri convenzionali con l’AUSL di Reggio Emilia e pediatri ospedalieri, accreditata ECM, dal 2014 al 2016 ha ricercato le prove evidence based sull’alimentazione 0-3 anni, facendo molta attenzione a non cadere nella trappola delle narrazioni basate sull’opinion leader o su riscontri non supportati da prove di efficacia. Due anni di studio e confronto a piccoli gruppi su argomenti come l’allattamento, la dieta in gravidanza e durante l’allattamento, il timing dell’alimentazione complementare, le diete vegane e vegetariane, il comportamento edonico alimentare e il modello biopsicosociale nell’alimentazione, il modello dell’alimentazione responsiva, i legami tra alimentazione e malattie metaboliche come la celiachia e il diabete o l’allergia. Il lavoro svolto in questi anni è stato proposto a tutti i pediatri della provincia di Reggio Emilia come evento ECM aziendale in due distinte giornate formative; inoltre il JC ha scritto un documento sull’alimentazione 0-3 anni che è stato accettato dall’AUSL come documento aziendale. Alla fine di questo lungo periodo di formazione il JC ha deciso di affrontare l’impegno di produrre le guide anticipatorie per l’alimentazione complementare da diffondere ai pediatri come strumento operativo per le cure primarie. Le guide sono state scritte basandosi sulla teoria dell’autoefficacia del genitore [1] e sull’alimentazione responsiva [2], attenendosi alla letteratura medica evidence based e con un particolare ri-

guardo alla leggibilità anche da parte di persone scarsamente alfabetizzate [3]. Dopo un lungo periodo di confronto all’interno del JC, le guide anticipatorie sono state presentate in occasione di un evento formativo aziendale e, successivamente, sono state condivise con il direttore della Pediatria Ospedaliera, il direttore del Dipartimento Interaziendale Materno-Infantile, il direttore Programma Materno Infantile Cure Primarie, e discusse con tutti i pediatri della provincia in occasione di incontri distrettuali che hanno coinvolto attivamente in un confronto ogni pediatra. Durante questi incontri sono state raccolte le critiche, i giudizi, i dubbi e nuove proposte che sono state utilizzate dal JC per una ristesura delle guide anticipatorie. Alla fine di questo percorso, in accordo con il sindacato locale dei pediatri e dei responsabili della formazione pediatrica, le guide sono state presentate al direttore del Dipartimento Cure Primarie dell’AUSL e quindi inserite negli accordi contrattuali provinciali dei pediatri di libera scelta come un’attività di educazione verso una corretta alimentazione per la famiglia. Le guide sono costituite da un pieghevole a quattro facce stampato a colori: la prima faccia è di presentazione, la seconda e la terza alternano foto esplicative e alcuni consigli sull’alimentazione, la quarta faccia informa di alcune iniziative per le attività da fare in famiglia (Nati per Leggere, Nati per la Musica, il gioco, il movimento). La prima guida è sull’alimentazione 0-3 mesi con il focus sull’allattamento, la seconda sull’alimentazione 5-6 mesi incentrata sull’inizio dell’alimentazione complementare, la terza è offerta ai genitori in occasione del bilancio di salute dei 10-11 mesi e la quarta, l’ultima, al bilancio dei 18 mesi. Gli argomenti trattati sono quelli dell’alimentazione responsiva, la scelta degli alimenti e i comportamenti, evitando l’utilizzo di un linguaggio direttivo o prescrittivo; le informazioni offerte, infatti, hanno l’obiettivo di permettere al genitore di prendere decisioni in autonomia, e di rafforzare le relazioni familiari. Oggi tutti i pediatri di Reggio Emilia hanno a disposizione questo strumento con cui proporre guide anticipatorie condivise, un passo in più verso una neces-

saria uniformazione delle informazioni che il professionista offre su questo importante tema con implicazioni non solo nutrizionali, ma anche verso la funzione genitoriale. Il fatto di aver creato un sapere comune a tutta la comunità dei pediatri ha reso possibile l’attuazione di questo progetto e, agli occhi dei genitori, il professionista assume una maggiore credibilità rispetto alle numerose (e fantasiose) proposte di guide anticipatorie disponibili. Inoltre la presenza del logo dell’AUSL, dell’ACP e della FIMP su ogni guida offre al lettore una ulteriore garanzia di affidabilità. Abbiamo anche condiviso le guide anticipatorie sull’alimentazione in occasione di una giornata di formazione con le ostetriche del Dipartimento Materno Infantile, un tassello in più per proporre alle famiglie una informazione univoca e non contraddittoria da parte di tutti gli attori dell’area pediatrica. Sappiamo che tutto questo ancora non basta. Spesso la routine riduce l’impegno a offrire o a spiegare in modo corretto o esaustivo le guide anticipatorie [4]. È quindi necessario attuare un processo di monitoraggio e di rinforzo attraverso eventi formativi distribuiti nel tempo per rinnovare motivazione e spinta ai pediatri e agli altri operatori coinvolti in questo programma, e per implementare nel tempo le stesse guide anticipatorie modificandole attraverso i fe�edback derivati dalla pratica. * costpan@tin.it

1.  Bandura A. Self-efficacy mechanism in human agency. Am Psychol 1982;37:122. 2.  DiSantis KI, Hodges EA, Johnson SL, Fisher JO. The role of responsive feeding in overweight during infancy and toddlerhood: a systematic review. Int J Obes (Lond). 2011 Apr;35(4):480-92. 3.  Glascoe FP, Trimm F. Brief approaches to developmental-behavioral promotion in primary care: updates on methods and technology. Pediatrics. 2014 May;133(5):884-97. 4.  Combs-Orme T, Holden Nixon B, Herrod HG. Anticipatory guidance and early child development: pediatrician advice, parent behaviors, and unmet needs as reported by parents from different backgrounds. Clin Pediatr (Phila). 2011 Aug;50(8):729-37.

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TITOLO RIBRICA

Late Preterm “Fase 2”: un progetto nella AUSL Romagna Augusto Biasini1, Massimo Farneti2, Marcello Stella3, Antonella Brunelli4, Erica Neri 5 1 Direzione Nazionale Banche del Latte Umano Donato, 2 ACP Romagna, 3 Pediatria e Terapia Intensiva Neonatale/ Pediatrica Cesena, AUSL Romagna, 4 Pediatria e Consultorio Familiare Cesena, AUSL Romagna, 5 Dipartimento di Psicologia Università di Bologna

Premessa

Sono oramai numerosi gli studi che confermano svantaggi a breve e lungo termine attribuiti alla nascita pretermine avvenuta fra 34+0 e 36+6 settimane di età gestazionale. Questi neonati sono denominati “Late Preterm” (LP) [1,2] e rappresentano il 70% di tutte le nascite premature [3]. I LP, rispetto ai nati a termine, hanno un maggiore rischio di mortalità perinatale, ricoveri ospedalieri ripetuti nel primo anno di vita, malattie croniche con limitazioni funzionali e, nelle età successive, maggiori probabilità di presentare difficoltà nello sviluppo neuroevolutivo, tali da compromettere il loro rendimento scolastico [4,5]. Nei risultati preliminari della ricerca SCoPre, progettata da Carlo Corchia e realizzata da 22 pediatri ACP su bambini di età compresa fra i 7 e i 10 anni di cui 39 bambini Very Preterm (VP), 183 LP e 332 Full Term (FT), i LP in età scolare mostrano una maggiore frequenza di ansia, problemi sociali e aggressività associati a difficoltà nel rendimento scolastico e le loro madri riportano più sintomi di disagio rispetto a quelle dei neonati a termine [6,7]. Tuttavia valutare gli esiti a distanza risulta complesso. Il gruppo dei LP infatti si presenta estremamente eterogeneo: si consideri come esempio il diverso rischio di Distress Respiratorio Neonatale (RDS) che può esprimere un neonato a 34+0 (19,8%), a 35+0 (9,35%) e a 36+6 (4,4%), mentre a 39-41 settimane è lo 0,28% [8]. Inoltre è necessario considerare che circa il 50% delle nascite LP avvengono per un attivo atto medico presumibilmente legato a una patologia materna o fetale. Infine è da considerare che da revisioni di letteratura [9] emerge che il parto precocemente indotto non sempre è correttamente motivato da un’evidente patologia materna o fetale e quindi parte delle alterazioni perinatali e delle loro conseguenze potrebbero essere indotte da dubbi comportamenti assistenziali (danni iatrogeni). Da tutto consegue la necessità di immaginare e attuare quanto prima progetti specifici e dedicati a migliorare la salute di questi neonati. Con “Fase 2” intendiamo descrivere il passag-

gio da una consapevolezza culturale oramai largamente acquisita sui LP a percorsi assistenziali più definiti e condivisi con la necessaria valutazione di efficacia. La strategia dovrebbe articolarsi su tre campi: a Aumentare gli sforzi per riportare la

decisione medico/ostetrica di anticipare la nascita all’interno di documentate motivazioni “evidence based”. Le condizioni ostetriche associate alla nascita di LP possono essere distinte in 3 gruppi: - condizioni materne o fetali che determinano la decisione medica di anticipare la data del parto (induzione del travaglio o parto cesareo elettivo); - rottura prematura delle membrane pretermine (pPROM), con o senza segni di corioamnionite; - travaglio spontaneo pretermine senza le precedenti condizioni associate.

La proporzione di cause iatrogene sul totale dei LP è assai diversa nei singoli contesti (dall’8% al 46%). Uno studio che ha analizzato le motivazioni associate a tale decisione ha evidenziato come nel 56,7% dei casi si tratti di una scelta “non evidence based”, ipotizzando una possibile riduzione della frequenza di LP del 18,3% [10]. Si consideri che in Svezia, Norvegia e Finlandia i LP sono il 3,3% delle nascite. Ciò rende evidente il margine di potenziale miglioramento che sarebbe possibile con una più attenta selezione delle gravidanze in cui anticipare il parto. b Migliorare l’assistenza dei LP in parti-

colare nella presa in carico territoriale e nel sostegno all’allattamento materno. I LP, per la loro condizione di prematurità, hanno un ridotto tono posturale, una incoordinazione suzione/respirazione/deglutizione, una rapida esauribilità e spossatezza per mancanza di sonno profondo, aggravati da problemi metabolici (ipoglicemia e ittero). Tutte queste condizioni rendono complicato sia iniziare l’attaccamento al seno che

mantenerlo [11]. Da tutto ciò consegue che i LP siano allattati al seno meno dei nati a termine e dei VP in quanto la lunga durata del ricovero in Terapia Intensiva Neonatale (TIN) di questi ultimi permette ai loro genitori di apprendere le tecniche di attaccamento al seno in modo più efficace. È inoltre dimostrato che le cause principali di un ripetuto ricovero ospedaliero entro 7-30 giorni dalla dimissione riguardano i problemi alimentari e l’iperbilirubinemia nei loro reciproci condizionamenti [12]. La nutrizione al seno può ottenere indubbiamente un grande guadagno di salute nel breve e lungo periodo [13,14]. Studi e valutazioni eseguite col pletismografo ad aria confermano nei LP alimentati al seno un aumento di massa libera da grasso (FFM) particolarmente utile nel recupero più rapido della crescita cerebrale e del “connettoma” con lo sviluppo di un’adeguata rete neuronale e punteggi neuro evolutivi a 1 anno più alti rispetto a quelli alimentati con formula. Inoltre il LP ha la naturale tendenza ad accumulare adiposità globale più rapidamente rispetto al pretermine di minore età gestazionale e ciò viene accentuato se l’alimentazione avviene con latte formulato con i ben noti rischi metabolici futuri di obesità e malattia cardiovascolare. Viceversa l’adiposità globale è minore se il LP è alimentato esclusivamente al seno [15]. c Sviluppare programmi educazionali

specifici. Nei soggetti LP che hanno conseguito laurea/dottorato, l’associazione LP/ deficit cognitivo scompare [16]. Per migliorare le performance scolastiche potrebbe quindi essere ragionevole proporre nell’età prescolare sia strumenti e atteggiamenti che promuovono la comunicazione linguistica e la lettura (Early Literacy), che quelli che favoriscono lo sviluppo delle abilità numeriche precoci (Early Numeracy). I due principali “domini” del rendimento scolastico, lettura e matematica, sono

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infatti necessari insieme per l’acquisizione di conoscenze in altri domini [17].

L’esperienza

Date queste premesse, è stato ideato e messo in pratica nel 2015-16 presso l’ambito territoriale di Cesena della AUSL della Romagna un iniziale progetto pilota tuttora attivo e condotto in collaborazione fra la Pediatria Ospedaliera, la Pediatria di Comunità (PdiC) e i Pediatri di famiglia, incentrato sulla “Dimissione Protetta/Accompagnata” per il sostegno delle famiglie con neonati LP e il miglioramento dei tassi di allattamento materno. La storia

Nell’anno 2013 nacquero, all’ospedale di Cesena 96 neonati LP (su un totale di 2152 nati) di cui 24 neonati (25%) furono ricoverati in Neonatologia (TIN) per ittero, RDS, ipoglicemia e problemi legati all’alimentazione, mentre 72 (75%) rimasero in rooming in ostetricia. In base alla settimana di gestazione risultarono così suddivisi: y 16 nati alla 34ª sett. y 36 nati alla 35ª sett. y 44 nati alla 36ª sett. Dei nati alla 34ª settimana erano allattati con latte materno esclusivo alla dimissione solo il 13%, di quelli nati alla 35ª settimana il 22% e infine di quelli nati alla 36ª settimana il 25%. La media totale dei LP allattati al seno era appena il 21,8%. Le basse percentuali di allattamento materno osservate nei LP (21,8%), molto inferiori, non solo come previsto, rispetto ai neonati a termine in dimissione (98%), ma anche rispetto ai VLBW (prematuri di peso inferiore ai 1.500 grammi) (57,2%), hanno promosso una riflessione sulla necessità di un intervento atto a migliorare l’allattamento al seno di questi neonati. Il LP presenta spesso una instabilità respiratoria con comparsa rapida di fatica ed esaurimento nella suzione, brevi periodi di veglia, ridotto tono muscolare, scarso controllo del capo, diminuito tono della muscolatura orale e incoordinazione fra suzione, respirazione e inghiottimento. Tutte queste caratteristiche spiegano le difficoltà nell’attaccamento al seno e la necessità di impostare un aiuto specifico [11,14]. Obiettivi individuati

a Aumentare l’allattamento al seno esclusi-

vo alla dimissione e al primo mese di vita.

b Diminuire gli accessi in PS e i ricoveri

nei 30 giorni successivi alla dimissione. Di conseguenza sono stati posti in essere i seguenti obiettivi operativi:

1 Sostenere l’allattamento al seno intra-

ospedaliero in entrambe le aree in cui possono essere ricoverati i LP, Punto Nascita e TIN, con programmi personalizzati di assistenza per le loro mamme [18,19]. 2 Migliorare la dimissione creando un percorso di “Dimissione Protetta/Accompagnata” con visite domiciliari effettuate dal personale infermieristico della Pediatria di Comunità e agevolare la presa in carico precoce da parte del pediatra di famiglia. Le tappe dell’intervento

a Miglioramento della assistenza per i

LP ricoverati in TIN e al Punto Nascita. Nel corso della degenza in TIN viene rafforzata l’assistenza personalizzata puntando sulla messa in pratica e sull’insegnamento alla puerpera delle posizioni ottimali per l’allattamento; la stessa attenzione, pur con maggiori difficoltà legate al problema dello scarso numero di personale ostetrico, viene posta anche nel reparto di ostetricia per i LP in rooming in. Inoltre nella lettera di dimissione sono inserite estesamente notizie sull’andamento della alimentazione e sui punti di forza e di debolezza della coppia madre/bambino emersi durante la degenza. b Formazione del personale infermieri-

stico della Pediatria di Comunità. Pur essendo tutto il personale infermieristico della Pediatria di Comunità formato con i corsi OMS/UNICEF, è stato valutato che le peculiarità dei LP rispetto all’allattamento materno richiedessero un ulteriore momento formativo specifico gestito dal personale medico e infermieristico della Neonatologia [20,21]. Tale evento formativo è stato suddiviso in una giornata teorica in plenaria e da una parte pratica direttamente in reparto con un rapporto uno a uno docente/discente per acquisire dal vivo le pratiche assistenziali specifiche facilitanti l’allattamento (la dancer/hand nella quale la madre sostiene la mandibola, la clutch/position che permette il sostegno del capo senza fletterlo, la cross/cradle che prevede il completo controllo della flesso/estensione del capo ad arco, l’external pacing che comprende la pausa imposta). Alla fine del percorso formativo sono state condivise specifiche “linee guida” per la dimissione e l’allattamento al seno del LP i cui punti principali sono: criteri per una dimissione sicura; criteri sulla integrazione di latte in base al calo di peso; valutazione formale dell’allattamento a domicilio; follow-up con controllo set-

timanale della crescita di peso fino alle 40 settimane di età gestazionale [22]. c Dimissione protetta/accompagnata.

In previsione della dimissione il/la neonatologo/a informa il pediatra di famiglia e la Pediatria di Comunità, fornendo tutte le informazioni necessarie sul neonato. Alla dimissione l’infermiere/a della Pediatria di Comunità contatta la famiglia del neonato e concorda una “visita domiciliare precoce” (VDP) entro le successive 24 ore. Nel corso della visita, insieme alla osservazione e al supporto ai genitori, l’infermiere/a promuove particolarmente l’allattamento materno, secondo quanto appreso nell’addestramento mirato nel corso della formazione specifica eseguita presso la TIN. L’infermiere/a della Pediatria di Comunità informa telefonicamente quindi il/la pediatra di famiglia sull’esito della visita domiciliare. Dopo 24-48 ore dalla prima visita, l’infermiere/a che ha eseguito la VDP ricontatta telefonicamente la famiglia e concorda col/la pediatra di famiglia una eventuale seconda visita domiciliare (VD). A sua volta il/la pediatra di famiglia effettua la visita di presa in carico, di norma ambulatoriale, entro la prima settimana dal rientro a casa. Il programma di assistenza viene in seguito personalizzato in base alle esigenze specifiche del neonato e della famiglia. Tutti i neonati LP hanno ricevuto da 2 a 4 viste domiciliare entro il primo mese di vita con un valore modale di 2. Da ciò emerge che in tutti i casi dopo la VDP è stata effettuata almeno un’altra visita e in una piccola parte dei LP il/la pediatra di famiglia/infermiera hanno ritenuto opportuno ampliare il modello di assistenza domiciliare. Metodi e risultati

L’intervento nella fase operativa è stato limitato, per problemi legati a una diminuzione delle risorse umane, solamente ai: y nati a 34 settimane; y nati dalla 35+0 alla 36+6 settimana ricoverati in TIN. I neonati LP che hanno beneficiato dell’intervento nel biennio 2015/16 sono stati 93, di cui 37 con età gestazionale pari a 34+0-6 settimane (fra questi 13 trasferiti da altro punto nascita) e 56 con età gestazionale da 35+0 a 36+6 settimane. La verifica del tasso di LM esclusivo è stata effettuata solo sui LP di 34 settimane, che erano la fascia più a rischio per bassi livelli di LM esclusivo. La verifica si è svolta attraverso un’intervista telefonica, a un mese di vita, evidenziando un aumento considerevole: 13% di

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LM esclusivo nella popolazione pre-intervento, 60% nella popolazione sottoposta all’intervento. Il numero di accessi in Pronto Soccorso e il numero di ricoveri, nel corso del primo mese di vita trascorso al domicilio, sono stati esaminati estraendo i dati dalla anagrafe ospedaliera, confrontando i nati LP del 2013 (96) con quelli nati nel biennio 2015-16 (93) ed entrati nel progetto. I risultati hanno rilevato, pur nella esiguità dei numeri, un sensibile miglioramento: da 48 a 10 accessi in PS e da 24 a 8 ricoveri in TIN.

Conclusioni e prospettive

Questo “progetto pilota” aveva due obiettivi: a Ottenere un aumento dell’allattamento al seno alla dimissione e al mese di vita della parte più fragile dei LP (quelli più pretermine e quelli affetti da patologia perinatale per i quali risultava necessario il ricovero in neonatologia). b Diminuire gli accessi in PS e i ricoveri nei 30 giorni successivi alla dimissione. Entrambi gli obiettivi, pur nella scarsità numerica che ne limita la significatività statistica, sono stati raggiunti. La positiva esperienza e i buoni risultati ci hanno convinto a estendere l’esperienza a tutto il Dipartimento Materno-Infantile di Forlì e Cesena e a programmare una ricerca più ampia e definita per verificare con numeri più importanti se il progetto dia effettivamente risultati positivi ed esportabili almeno a tutta la realtà romagnola. Una nuova tappa nella ricerca sui LP prevede uno studio per seguire l’evoluzione neurocognitiva in età scolare tra gli 8 e i 10 anni dei bambini nati fra la 34+0 e 35+6 settimana di gestazione in quanto dimostrato essere più a rischio rispetto ai LP nati a 36+0-6 settimane [23], confrontando LP alimentati prevalentemente al seno e LP allattati prevalentemente con latte formulato. Saranno utilizzati la Wechsler Intelligence Scale for Children

(WISC-III, 1974) e il Child Behavior Checklist (CBLS/6-18, Achenbach & Rescorla 2003) che fornisce indicazioni su attenzione, ansia, depressione e aggressività [24]. In questo studio saranno coinvolti i PdF e Pediatri/Neonatologi Ospedalieri di tutta la AUSL della Romagna. Nella stima globale del problema LP è tempo oramai di passare dalla fase di consapevolezza a una più attiva e preventiva degli oramai noti problemi che questi bambini possono presentare. * augustoclimb@gmail.com

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ESPERIENZE

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Comunicare ai bambini diagnosi e terapie Michele Capurso Ricercatore in Psicologia dello sviluppo e dell’educazione, Dipartimento di filosofia, scienze sociali, umane e della formazione, Università degli Studi di Perugia

Comunicare con bambini e adolescenti, spiegare loro aspetti cruciali della malattia e delle terapie che devono svolgere non è una scelta discrezionale, ma un preciso dovere del pediatra, sancito anche da normative internazionali. Questo articolo illustra una metodologia centrata sul paziente per comunicare in modo efficace anche in età pediatrica. I suoi elementi principali sono l’ascolto, l’uso di mediatori adatti, l’attenzione al feedback e alla organizzazione del contesto. Il pediatra può così diventare un facilitatore dei processi di sviluppo e di gestione autonoma della salute nel paziente e nella famiglia, agevolando in tutti i soggetti l’attivazione di importanti sistemi di empowerment e di collaborazione attiva.

cerca e internet, con il rischio che vadano a sostituire il dialogo che viene loro negato con una ricerca solitaria e incontrollata di notizie sul web [5]. Infine, anche il piano legislativo si è evoluto e numerose norme oggi richiedono il coinvolgimento attivo dei bambini nei processi di gestione della propria salute, come vedremo più avanti.

Communicating with children and adolescents, explaining to them crucial aspects of the disease and the therapies they have to perform is not a discretionary choice, but a precise duty of the pediatrician, also sanctioned by international regulations. This article illustrates a patientcentered methodology to communicate effectively also in pediatric age. Its main elements are listening, the use of suitable mediators, attention to the feedback and the organization of the context. The pediatrician can thus become a facilitator of the processes of development and of the autonomous management of health in the patient and in the family, facilitating in all subjects the activation of important systems of empowerment and active collaboration.

Per meglio introdurre l’argomento della comunicazione in età pediatrica dal punto di vista del bambino, vorrei dare voce a una giovane paziente di 10 anni. Per farlo mi avvalgo di un suo disegno, da lei intitolato Abbandonato (Figura 1). La prima cosa che colpisce di questo disegno è la sua prospettiva, che mostra una

Il punto di vista del bambino

L’importanza del silenzio nello spazio della comunicazione è fondamentale. Da un lato, nell’ascoltare, come soggetto e non come oggetto, la comunicazione di qualcuno, mi viene offerta la possibilità di provare a entrare nel movimento interno del suo pensiero, trasformandola in linguaggio. Dall’altro, per chi parla, se realmente impegnato a comunicare e non semplicemente a fare dei puri comunicati, diventa possibile ascoltare la ricerca, il dubbio, la scoperta di chi fino a quel punto lo ha ascoltato. Al di fuori di questa dinamica, la comunicazione si estingue. [1]

Il problema della comunicazione in età pediatrica

La qualità della relazione medico-paziente è universalmente riconosciuta come una delle componenti essenziali di una buona relazione terapeutica [2], eppure la letteratura indica che l’interazione in ambito pediatrico è in gran parte centrata sulla relazione medico-genitore, trascurando spesso i bisogni, le domande e le esigenze del bambino [3]. Se un tempo era forse possibile escludere i più piccoli dal dialogo medico sulla base di motivi culturali, sociali o pratiche, oggi questa esclusione non è più giustificabile, per una serie di ragioni. Anzitutto i bambini di oggi sono sempre più incoraggiati a fare domande e partecipare alle discussioni degli adulti [4]. Molti, sin dall’età della scuola elementare, hanno poi libero e autonomo accesso ai motori di ri-

Figura 1. L’angoscia di un bambino escluso dalla comunicazione [12].

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sorta di capovolgimento della realtà che si vuole rappresentare. Il primo elemento che appare all’osservatore è infatti il bambino, il quale, nella realtà raffigurata, è il soggetto escluso, relegato al ruolo di spettatore passivo. Questo primo piano assomiglia a un grido di chi cerca attenzione. È come se l’autrice volesse dirci: “È DI ME CHE NON TI DEVI DIMENTICARE!”. Il viso del bambino e la ricchezza dei particolari esprimono una marcata consapevolezza degli aspetti psicologici e della sofferenza emotiva del soggetto rappresentato. La madre e l’infermiera (i soggetti attivi della scena) sono in secondo piano. Del dialogo degli adulti, il bambino percepisce solo un incomprensibile blaterare. Inoltre egli vive una doppia esclusione: la postura della madre, che gli dà le spalle, lo estromette da ogni possibile relazione con lei. Ma anche ogni contatto con il personale sanitario è bloccato proprio dall’atteggiamento della madre che funge da ostacolo tra il bambino e chi dovrebbe curarlo, detentore della verità nei propri riguardi. Il soggetto del disegno è quindi escluso dalla comunicazione che riguarda il proprio stato di salute. Ed è proprio tale esclusione (e non la situazione oggettiva) a generare nel piccolo protagonista un senso di angoscia, chiaramente evidenziato dalle lacrime, dalla espressione del suo viso e dal pensiero Cosa avrò mai di così grave?. La rappresentazione di questa situazione angosciante è amplificata dal fatto che il corpo del bambino, pur essendo molto più grande di quello degli adulti, risulta tuttavia incompleto. Alcune parti del corpo sono tagliate fuori dal foglio, proprio come pezzi dell’identità sono “tagliate via” dall’atteggiamento escludente del genitore e dalla complicità dell’infermiera. Poiché la paura può essere superata solo se viene condivisa, e a lui viene negata la possibilità di farlo, il bambino del disegno si trova in una situazione paradossale: è andato dal pediatra per stare meglio, ma ne esce carico di angoscia e paura. L’esclusione dal dialogo con gli altri gli impedisce di crescere e questo avviene proprio nel periodo preadolescenziale, così importante per la strutturazione della personalità. Eppure un elemento vitale è presente anche in questo disegno, anche se rischia di sfuggire perché relegato in un angolo. Mi riferisco al Pokémon rappresentato sulla maglietta del bambino che piange. Il contrasto tra il personaggio del cartone animato e il viso del bambino è molto evidente e ci ricorda, in qualche modo, che anche “dentro” quel bambino ci sono le potenzialità emergenti, capaci di farlo tornare a sorridere felice, se solo qualcuno fosse capace di vederle e prenderle in considerazione.

Tre ragioni per spiegare la malattia ai bambini

In termini più razionali, possiamo riassumere tre ragioni per cui il pediatra deve includere anche il bambino quando effettua delle comunicazioni che riguardano il suo stato di salute. Ragioni normative

La prima di queste è di tipo normativo e si ricollega alla Convenzione ONU sui Diritti del Fanciullo [6]. Fondamentalmente la convenzione estende anche ai soggetti in via di sviluppo una serie di diritti normalmente attribuiti agli adulti [7]. I minori, pur non avendo raggiunto la piena capacità giuridica, sono considerati dei cittadini a tutti gli effetti, detentori di precisi diritti civili. Infatti gli stati membri hanno delle responsabilità molto chiare: bambini e ragazzi hanno diritto a esprimere il proprio punto di vista e a essere ascoltati, anche quando si tratta di aspetti che riguardano la loro salute e malattia. Da questo punto di vista la spiegazione diviene la prima, inderogabile tappa di un percorso di partecipazione attiva alla gestione della propria salute e del proprio sviluppo da parte del soggetto che cresce. Collegato a questa ragione di carattere etico e sociale c’è poi l’aspetto del consenso informato. Se il vero scopo del consenso informato è quello di costruire una sincera alleanza terapeutica tra paziente, famiglia e medici, tale pratica non può escludere il bambino solo perché egli è minorenne [8]. A questo proposito il comitato nazionale per la bioetica si è pronunciato con una linea di indirizzo sin dal 1992 [9] e ha espresso le seguenti indicazioni: prima dei 6-7 anni diventa difficoltoso pensare a un consenso informato del minore; il consenso è in qualche modo concepibile tra 7 e 10-12 anni, ma esso va considerato assieme a quello dei genitori; solo entrando nell’età adolescenziale si può pensare che il consenso diventi progressivamente autonomo. Ragioni mediche

Vi è poi una serie di ragioni mediche e terapeutiche per cui è doveroso comunicare con il bambino. La prima di queste è stata studiata da McLeod [10] ed è molto pragmatica: quando si trascurano gli aspetti comunicativo-relazionali con i pazienti pediatrici, si rischia seriamente di perdere del tempo nelle fasi successive della anamnesi o della terapia. La maggior parte delle proteste e dei comportamenti oppositivi dei bambini derivano infatti dalla paura di un ambiente sconosciuto o di procedure a loro ignote [11]. Questo avviene per una ragione molto semplice: quando i bambini non sanno cosa aspettarsi da un’esperien-

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za, di solito la immaginano. Ma, come dimostra il disegno, le fantasie che essi generano possono essere molto lontane dalla realtà, e possono arricchirsi di fenomeni persecutori che nulla hanno a che vedere con la situazione contingente [12]. Una seconda ragione di carattere medico è legata all’aderenza al trattamento. Qualsiasi intervento terapeutico si basa sulla collaborazione attiva del paziente. Sarebbe quindi incoerente cercare una qualche forma di alleanza terapeutica con un bambino se non ci si preoccupa prima di capire cosa egli comprende della malattia e senza spiegargli il senso delle cure cui è sottoposto. È utile ricordare che la noncompliance è molto diffusa, soprattutto in età pediatrica e adolescenziale. Per esempio, nel caso del diabete mellito insulino-dipendente, Miller e Bannon [13] riferiscono che il 25% di giovani pazienti trascurano le iniezioni di insulina, 81% di essi ignora le prescrizioni della dieta, il 29% omette i controlli glicemici e arriva anche ad alterarne i risultati. Gli autori indicano proprio nella scarsa qualità della comunicazione medico-paziente una delle principali ragioni di tali comportamenti. Ragioni educative

Bambini e ragazzi sono destinati a crescere e diventare cittadini autonomi. Questa autonomia si può coltivare sin da piccoli, facendo leva sulla loro partecipazione attiva, spiegando il perché delle cose e coinvolgendoli attivamente nella loro realizzazione. Ogni persona ha bisogno di sviluppare un atteggiamento attivo nella gestione della propria salute e coltivare nell’infanzia tale abitudine significa avere adulti più sani e attenti in futuro [14]. A questo proposito, anche per i bambini malati esistono linee guida per la strutturazione di progetti educativi che li coinvolgano attivamente [15].

Ascoltare il bambino e comunicargli una diagnosi

Bambini e adolescenti tendono a fidarsi delle persone che si sforzano di entrare in contatto con loro, che si preoccupano di capirli e e di ascoltarli [16,17]. Ma quando si cerca di comunicare con un bambino o ragazzo per informarlo della propria malattia è facile commettere degli errori. Si può sbagliare per eccesso, per difetto, oppure scegliendo tempi, modi o linguaggi non adeguati alla persona che si ha davanti. Questi errori si presentano ogni volta che si omette di ascoltare l’altro, quando si pensa di poterlo informare usando un metodo standard, con strumenti e tempi che sono uguali per tutti. Forse proprio per questo molti medici preferiscono soprassedere o delegare alla famiglia il problema

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della comunicazione al bambino. Eppure le ragioni elencate in apertura di questo articolo provano come sia compito del pediatra comunicare anche con il bambino, cercando dei modi coerenti con le sue capacità, che, è bene ricordare, sono in continuo sviluppo. Tale comunicazione, può seguire un sistema diviso in sei fasi.

Ascoltare e accogliere

Il primo punto per una comunicazione efficace riguarda l’effettiva volontà di entrare in contatto con l’altro. L’ascolto e l’accoglienza consentiranno al bambino e alla sua famiglia di percepire la nostra presenza attenta e desiderosa di offrire una risposta ai loro bisogni; sarà soprattutto questo sincero e profondo atteggiamento di rispetto e accettazione che soddisferà l’esigenza di sicurezza affettiva [18]. Un ascolto reale e sincero, infatti, rappresenta la prima fase di un percorso terapeutico efficace e favorisce anche nell’altro un atteggiamento di apertura [19]. Un altro aspetto impor-

tante dell’ascolto è dato dall’osservazione di aspetti non verbali della comunicazione. Il linguaggio posturale del bambino ci può fornire indizi importanti sul suo stato d’animo. Questi indizi possono essere poi verbalizzati e usati per aprire la comunicazione con lui. Per esempio: Ho visto che quando sei entrato nel mio studio stringevi forte forte la mano della tua mamma. C’è qualcosa che ti preoccupa? Se vuoi puoi dirmelo così ti posso spiegare cosa dobbiamo fare qui oggi.

Valutare ciò che il bambino già sa

Considerando la quantità di variabili che possono influire sulle sue conoscenze, il primo passo da fare è informarsi sul modo in cui il bambino vede il suo malessere e sulle idee che lui si è fatto in relazione alla eziologia del suo disturbo [20]. Ai più piccoli si può poi chiedere di fare un disegno. Queste indicazioni rappresenteranno poi una base di partenza sulla quale costruire la spiegazione che si vuole dare. Si noterà facilmente come bambini diversi fornisca-

no spiegazioni molto diverse. Alcuni probabilmente faranno riferimento al concetto piagetiano di giustizia immanente [21] (“mi sono ammalto perché mi sono comportato male”); altri faranno riferimento a quelli che Kalish [22] definisce property clusters, indicando una serie di conseguenze e sintomi collegati alle malattia (es. sto male perché ho la febbre, non posso andare a scuola e la mamma mi porta da mangiare a letto). Altri ancora potranno fare riferimento a forme più o meno confuse di contaminazione o introiezione di agenti patogeni.

Chiedere al bambino cosa vorrebbe sapere

Il secondo passo da seguire è chiedere al bambino cosa vorrebbe sapere. Anche questo non è un aspetto da dare per scontato, perché bambini e ragazzi diversi vogliono talvolta sapere cose diverse. Si tratta di adottare una prospettiva nuova: la cosa importante, almeno in questa fase, non è ciò che l’operatore vuole spiegare,

TABELLA 1.  Le 6 fasi della comunicazione della malattia ad un giovane paziente. FASE

COSA FA IL BAMBINO/RAGAZZO

COSA FA IL PEDIATRA

NOTE

0

Entra in contatto con il pediatra.

Organizza spazi e tempi per l’accoglienza. Predispone una serie di mediatori per facilitare il contatto con il bambino (schede, disegni, pupazzi).

Si vedano, per esempio, i diversi atlanti del corpo umano disponibili in libreria.

1

Racconta cosa sa della sua malattia, illustra che idea si è fatto delle terapie future.

Ascolta.

Ricordarsi di utilizzare gli strumenti per favorire la narrazione del bambino. Disegno, gioco, parola, ecc.

2

Formula domande, esprime dubbi e richieste.

Ascolta e prende nota delle richieste del paziente.

Si veda il punto 5. È possibile che il paziente non formuli tutte le domande che ha in mente sul momento. Predisporre un canale di comunicazione per raccogliere domande future.

3

Ascolta, dialoga con il pediatra.

Risponde alle domande del bambino. Soprattutto con i più grandi, valutare Verifica che il bambino sia soddisfatto l’opportunità di avere del tempo da soli, delle risposte ricevute e gli chiede se ha senza la presenza dei genitori. altre domande da fargli.

4

Ascolta.

Riformula quello che il bambino o ragazzo gli ha detto, poi aggiunge le cose essenziali che vuole comunicare.

“Fase assertiva”. Il pediatra diventa l’emittente del messaggio. Comunica i contenuti ritenuti essenziali per la spiegazione della malattia e delle terapie. Non è necessario dire tutto e subito, l’importante è far pervenire al giovane paziente il messaggio che si è disposti ad ascoltarlo e a parlare con lui. Soprattutto se sono previste visite successive, è possibile suddividere la comunicazione in parti diverse. Anche in questo caso la comunicazione è facilitata da strumenti diversi.

5

Comunica, nel tempo, quanto ha capito della sua malattia e delle spiegazioni ricevute. Riferisce problemi o difficoltà incontrate nella vita quotidiana, formula nuove domande.

Ascolta le comunicazioni, corregge le informazioni e la propria comunicazione in base ai messaggi ricevuti dal giovane paziente. Risponde alle domande che gli vengono poste.

Eterocronia (il tempo dell’altro). I messaggi di feedback possono venire in tempi e modi diversi. Utile l’uso di mediatori della comunicazione (es. schede da compilare, email per i più grandi e libretti operativi per i più piccoli).

Ascoltare e accogliere. Valutare ciò che il bambino già sa. Chiedere al bambino cosa vorrebbe sapere.

Rispondere alle richieste del bambino. Aggiungere gli elementi ritenuti essenziali.

Feedback e follow-up.

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ma ciò che il paziente ha bisogno di sapere. Questo ultimo aspetto è stato indagato pochissimo in letteratura, a testimonianza del fatto che la comunicazione medico-paziente è ancora molto centrata su un modello biomedico. Alcune ricerche hanno comunque evidenziato come le informazioni fornite dal medico curante coincidano solo in parte con i bisogni informativi dei pazienti [23].

Rispondere alle richieste del bambino

A questo punto si dovrebbe rispondere alle domande che il bambino ci ha posto. Il fatto di averlo fatto parlare per primo offre un vantaggio importante, perché consente al pediatra di usare un linguaggio e una modalità espressiva coerenti con quelli del giovane paziente. Se per esempio il bambino ha utilizzato un disegno o dei giocatoli, si possono continuare a usare questi per arricchire la comunicazione di contenuti e riposte che gli si vogliono fornire. È utile concentrare la comunicazione su aspetti essenziali, rendendosi poi disponibili ad ampliare il messaggio o offrire ulteriori spiegazioni in un tempo successivo [17]. Anche la gestione del flusso comunicativo riveste una cruciale importanza. I bambini dovrebbero avere la possibilità di scegliere quando e come ricevere le informazioni che desiderano. Talvolta possono formulare delle domande inattese, magari mentre stanno facendo qualcos’altro. E proprio mentre voi state cercando di rispondere potrebbero distrarsi, forse mettendosi a giocare. Può sembrare che il bambino non abbia capito la situazione o stia ignorando quello che state cercando di dirgli, ma probabilmente egli sta solo adottando una strategia di coping, cercando di regolare il flusso di informazioni ricevute per processare le notizie senza essere sopraffatto da esse. Anzi, è possibile che proprio quel gioco che si è messo a fare possa costituire una modalità per organizzare e gestire la situazione [24]. Canevaro e Cocever [25] indicano il concetto di eterocronia per indicare l’idea che l’altro può avere tempi di crescita, di elaborazione mentale e cognitiva e di feedback diversi da quelli del suo interlocutore. Per il pediatra, comunicare efficacemente con un bambino dovrebbe significare anzitutto sincronizzarsi con i tempi dell’altro, non centrarsi sui propri.

Aggiungere gli elementi ritenuti essenziali

La penultima fase della comunicazione è quella assertiva-referenziale, centrata sull’emittente e sul contenuto. Dopo aver ascoltato il bambino, dopo aver risposto ai suoi bisogni e ai suoi dubbi è possibile effettuare un “cambio di marcia”. Questa

fase si può aprire con una frase del tipo: adesso ti devo dire io alcune cose importanti per la tua terapia e la tua guarigione. In questa fase bisogna porre attenzione al vocabolario che si usa e perché alcuni bambini possono prendere troppo alla lettera le nostre affermazioni [26]. È corretto offrire notizie congruenti con lo stato di salute del bambino, ma è anche necessario infondere sicurezza. Spesso, più che informare sulla malattia, per bambini e famiglie è utile sapere che esiste un progetto di cura e che il pediatra è lì per accompagnarli lungo tale processo [17,27]. Se si prevedono determinate evoluzioni della patologia o specifici effetti collaterali è bene anticipare qualcosa al bambino, rassicurandolo però sulla disponibilità ad aiutarlo nei momenti di bisogno. Per facilitare la comunicazione è possibile utilizzare supporti cartacei, filmati, presentazioni, app e software interattivi. Diversi autori suggeriscono anche l’uso di metafore, analogie e forme di linguaggio figurativo [28]. A tale proposito, Whaley [29] riporta numerosi esempi di tale linguaggio. Per la spiegazione dell’epilessia l’autore riferisce di similitudini con il telefono e le linee di comunicazione; per il diabete viene invece usata l’immagine dell’automobile e della benzina; alcune patologie oncologiche sono paragonate al funzionamento di una città con le sue strade, semafori, poliziotti e delinquenti; l’uso di palloncini è stato impiegato per spiegare un aneurisma o difficoltà respiratorie. Il sistema nervoso viene spesso paragonato a una rete elettrica, mentre quello circolatorio viene talvolta rappresentato come una rete idrica. Molto spesso la narrazione può essere ulteriormente accompagnata da immagini o da una ricostruzione con delle bambole o con il LEGO. Quando si comunica con i più piccoli, è utile ricorrere al gioco o alle simulazioni per arricchire la comunicazione verbale. Per mezzo del gioco i bambini riescono a comprendere il senso e il funzionamento del mondo, sviluppano abilità necessarie al proprio futuro e possono giungere a comunicare sentimenti che non sanno verbalizzare [24].

Feedback e follow-up

La comunicazione non termina con la trasmissione di informazioni, ma si conclude quando l’emittente ha ricevuto un fe�edback che conferma che l’informazione è stata compresa secondo l’effettivo significato che egli voleva dargli [30]. Il feedback, inoltre, consente a chi comunica di operare degli aggiustamenti, aiutandolo a trovare il modo migliore per raggiungere il ricevente, coerente con il suo sistema cognitivo, culturale e sociale di riferimento [31]. L’attenzione si sposta quindi dal

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messaggio trasmesso al significato percepito da chi riceve. Il pediatra dunque potrà pensare di aver completato una comunicazione non quando avrà terminato di dire delle cose al bambino, ma quando avrà verificato con una nuova fase di ascolto ciò che il bambino ha effettivamente compreso. Per ricevere dei feedback bisogna predisporre dei sistemi per mantenere aperta la comunicazione nel tempo. Per esempio, ai più piccoli si può chiedere di preparare un disegno, oppure si possono lasciare delle schede con la figura umana dove indicare se determinati sintomi persistono. Ai più grandi si può chiedere di scrivere una spiegazione della propria malattia da usare con gli amici o con un altro paziente, oppure indicare in che modo la malattia e le terapie stanno influenzando la propria vita e quali strategie di coping risultino particolarmente efficaci. In Tabella 1 sono riassunte le fasi proposte per comunicare la malattia al bambino.

In conclusione: comunicare per aiutare a crescere

Non sempre è facile per un pediatra capire quali siano i pensieri di un bambino malato. Talvolta quello che si percepisce è un confuso senso di paura o un atteggiamento di chiusura. Proprio questo dovrebbe portarci a riflettere di più. Forse il bambino non ci dice cosa prova semplicemente perché non lo sa neppure lui. Quando un bambino è confuso e impaurito, il rischio maggiore per lui è di percepirsi impotente e fragile di fronte agli eventi. Ci si sente perduti, senza una via di uscita. I processi di crescita e sviluppo possono bloccarsi perché non si vede più una direzione verso cui procedere. Il vero significato della comunicazione con un bambino malato è proprio questo: vedere e sentire empaticamente questo senso di impotenza, prendere il bambino per mano e dirgli: Vedi, io so cosa ti senti. Capisco la tua paura, il tuo smarrimento di fronte a qualcosa che non puoi capire. Sono qua per mostrarti una strada, per aiutarti a capire quello che ti sta succedendo e per spiegarti che questa cosa è comunque gestibile, che noi grandi abbiamo una idea di cosa si possa fare. Insieme possiamo costruire un percorso di cura, aiutarti a proseguire il tuo cammino di crescita. In questo modo si gettano le basi per una relazione che lascia al bambino anche delle aperture future, per discutere determinati aspetti che adesso non è in grado di capire. Ma soprattutto gli si dimostra che un percorso di sviluppo è sempre possibile, che si possono sempre fare delle scelte per cercare di migliorare la propria vita. Una relazione di questo tipo si basa sul rispetto profondo dell’altro, sulla percezione piena della sua persona e delle sue potenzialità. Costruire

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questo tipo di relazione richiede tempo e disponibilità. Eppure i risultati sono sempre straordinari, come testimonia Robert, un ragazzino di 11 anni: Quando ti trattano come un loro pari e non come un bambino… Senti che gli puoi parlare liberamente. In questo modo tutte le cose che hai dentro vengono fuori e si possono sistemare [10]. * michele.capurso@unipg.it

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La prevalenza della sindrome feto-alcolica non è uguale per tutti Il termine spettro dei disordini feto-alcolici (Fetal Alcohol Spectrum Disorder - FASD) è usato per raccogliere, in un’unica definizione, i diversi effetti dell’alcol a cui è stato esposto il bambino durante la gravidanza. I FASD sono caratterizzati da un ampio ventaglio di disturbi: difetti fisici, cognitivi, comportamentali, socio-emotivi, anomalie congeniti, oltre alla stessa sindrome feto-alcolica (Fetal Alcohol Syndrome - FAS) o a forme parziali di questa. I 5 Paesi a più elevata prevalenza di FASD sono risultati essere: Sudafrica (111,1/1.000), Croazia (53,3/1.000), Irlanda (47,5/1.000), Italia (45/1.000), Bielorussia (36,6/1.000). Per 76 Paesi la prevalenza dei FASD è risultata superiore all’1% della popolazione e la prevalenza globale stimata è di 7,7/1.000 (Lange S. JAMA Pediatr. 2017;171:948). Una recente revisione sistematica con metanalisi ha studiato le popolazioni più a rischio per FASD utilizzando i dati di 69 studi in rappresentanza di 17 Paesi: Australia (n = 5), Brasile (n = 2), Canada (n = 15), Cile (n = 4), Est Europa (Moldavia, Romania and Ucraina; n = 1), Germania (n = 1), Israele (n = 1), Lituania (n = 1), Paesi Bassi (n = 1), Polonia (n = 1), Russia (n = 9), Corea del Sud (n = 1), Spagna (n = 1), Svezia (n = 1) Stati Uniti (n = 25). Gli studi includevano cinque sottopopolazioni: bambini in adozione, affido o sotto tutela, popolazione carceraria, popolazioni aborigene, persone con bisogni educativi speciali e, infine, persone in cura psichiatrica o che hanno utilizzato servizi di genetica clinica o ambulatori per disordini dello sviluppo (Popova S. Addiction. 2019 Mar 4). Rispetto alla popolazione generale, nei sottogruppi valutati da questa ricerca epidemiologica la prevalenza di FASD è risultata essere da 10 a 40 volte più alta; nella metanalisi effettuata sui bambini statunitensi in adozione o affido la prevalenza di FAS e FASD è rispettivamente 142,3 e 251,5/1.000, 32 volte più alta dell’atteso, e in Cile di 312,4/1.000, più alta di 40 volte. Nella popolazione carceraria in Canada la stima di FASD è 146,7/1.000, 19 volte più alta, e la media su tutti i paesi è 112,8/1.000. Nei pazienti in cura clinica la prevalenza media è 81,7/1.000, e la più elevata prevalenza misurata in un singolo studio è riportata in Russia: su 1.000 orfani con problemi di sviluppo 680 hanno una FASD. Le percentuali tra i diversi studi della revisione sono molto variabili, dipendendo dalla modalità di rilevazione della condizione (ricerca attiva della diagnosi o sorveglianza passiva) e dalla definizione di FASD utilizzata; tuttavia questi numeri raccontano una impressionante e ancora sottostimata patologia che nasce durante la gravidanza e che ha un forte impatto su tutta la vita dell’individuo. Insomma, dati che offrono alle agenzie scolastiche, ai servizi sanitari e al sistema giudiziario una maggiore consapevolezza per affrontare questo problema e per attuare necessari programmi di prevenzione.

Costantino Panza

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OCCHIO ALLA PELLE

OCCHIO ALLA PELLE

Occhio… al più piccolo Francesca Caroppo, Anna Belloni Fortina Centro Regionale di Dermatologia Pediatrica, Dipartimento di Medicina DIMED, Università di Padova

Una mattina di febbraio la piccola Sofia, 2 anni, viene portata dalla mamma dal pediatra perché presenta una macchia cutanea brunastra sull’addome. La lesione era presente fin dalla nascita e non si associava a nessun sintomo; inizialmente quindi non le era stata prestata particolare attenzione. La mamma di Sofia porta la figlia dal pediatra perché, nelle ultime quattro settimane circa, aveva notato, all’interno della macula, l’insorgenza di una lesione cutanea più piccola, in rilievo.

La visita del pediatra

Il pediatra visita la bambina e, all’esame clinico, osserva una lesione cutanea maculare a bordi sfumati, localizzata a livello della regione addominale; all’interno di questa macula era presente una lesione papulare di pochi millimetri di diametro. La mamma riferisce al pediatra di essersi allarmata poiché questa lesione papulare inizialmente non era presente ed era stata notata da circa un mese. Riferisce inoltre di averne osservato una progressiva crescita in dimensioni. Per il resto la bambina era in buona salute e, in famiglia, non erano presenti patologie dermatologiche. A questo punto il pediatra, insospettito soprattutto dalla lesione di nuova insorgenza e in accrescimento, pensa che possa essere utile una ecografia e/o una biopsia cutanea; consiglia tuttavia di eseguire prima una visita dermatologica per valutare il migliore approccio diagnostico.

ta, possono avere una natura molto eterogenea (malformazioni vascolari, cisti dermoidi, amartomi, tumori dei tessuti molli, aplasia cutis, ecc.). Considerando la particolare storia ed evoluzione clinica della lesione in questione e l’impossibilità di avere una certezza diagnostica basata esclusivamente sull’osservazione clinica, risultava di fondamentale supporto diagnostico eseguire una biopsia cutanea con esame istologico ed eventuale immunoistochimica. L’esito dell’esame istologico poneva la diagnosi di dermatofibrosarcoma protuberans.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Il dermatofibrosarcoma protuberans è una rara neoplasia di tipo sarcomatoso, infiltrante i tessuti molli; è caratterizzata da un lento accrescimento e da un basso grado di malignità, quindi da un basso rischio di metastasi a distanza, ma con un più alto rischio di recidiva locale poiché le cellule possono infiltrare i tessuti sottocutanei (tessuto muscolare e adiposo). Le regioni anatomiche più frequentemente interessate da questo tipo di tumore sono il torace, le porzioni prossimali degli arti, la testa e il collo. Il dermatofibrosarcoma protuberans è un

Figura 1. Lesione maculare brunastra a bordi sfumati della regione addominale.

La visita del dermatologo

Alla visita dermatologica si evidenziava una lesione maculare brunastra, a bordi sfumati, delle dimensioni di circa 25×20 mm, localizzata a livello della regione addominale (Figura 1). All’interno della lesione era presente una piccola papula, delle dimensioni di pochi millimetri, apprezzabile alla palpazione (Figura 2). Questa papula risultava fissa rispetto ai tessuti profondi e dura alla palpazione.

A questo punto a che diagnosi pensare?

Le lesioni cutanee che clinicamente possono presentarsi in forma di macule e papule con colorazioni variabili dal rosa al brunastro, anche presenti fin dalla nasci-

Figura 2. Piccola papula fissa, situata all’interno della lesione maculare in regione addominale.

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tumore raro, soprattutto in età pediatrica, ed eccezionalmente si presenta fin dalla nascita. La diagnosi avviene spesso tardivamente, a causa sia della sua lenta crescita che dell’esitazione nell’eseguire una biopsia cutanea in età pediatrica. Clinicamente si può presentare in forma di macula, papula o nodulo, con colori variabili dal rosa al brunastro. Le lesioni papulo-nodulari risultano fisse rispetto ai piani profondi e di consistenza dura. Le lesioni cutanee vanno incontro a progressiva e lenta crescita e solitamente non sono associate a sintomi. Dal punto di vista istologico, il dermatofibrosarcoma protuberans si caratterizza per una densa proliferazione di cellule fibroblastiche fusiformi monomorfe localizzata a livello del derma; le cellule tendono a organizzarsi con un tipico pattern “storiforme”, infiltrando i tessuti sottocutanei. L’indagine immunoistochimica fornisce un importante supporto per la diagnosi, evidenziando la positività per il marcatore CD34 e la negatività per la proteina S100.

Il trattamento del dermatofibrosarcoma protuberans è rappresentato da una escissione chirurgica completa con ampi margini di cute sana (3 cm), al fine di ridurre il rischio di recidiva locale. Nel periodo successivo alla terapia chirurgica, è di fondamentale importanza il fol�low-up clinico periodico. In caso di lesioni cutanee sospette (di nuova insorgenza e/o in accrescimento, non inquadrabili clinicamente) diviene fondamentale ricorrere a una biopsia cutanea con esame istologico. Il sospetto di dermatofibrosarcoma protuberans da parte del pediatria e del dermatologo è fondamentale per giungere a una diagnosi precoce, garantendo in questo modo maggiori possibilità di una efficace escissione chirurgica, di avere una cicatrice di piccole dimensioni e riducendo il rischio di dover ricorrere a interventi invasivi di chirurgia ricostruttiva.

E la nostra paziente…?

Sofia è stata dapprima sottoposta a una biopsia cutanea diagnostica; successiva-

mente, dopo aver ottenuto l’esito dell’esame istologico, è stata eseguita un’asportazione chirurgica completa della lesione cutanea, con ampi margini di tessuto sano (3 cm). Sofia è tuttora sotto controllo dermatologico, con follow-up clinici periodici (ogni 6 mesi), risultati finora negativi. * anna.bellonifortina@unipd.it

Buteau AH, Keeling BH, Diaz LZ, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans in pediatric patients: A diagnostic and management challenge. JAAD Case Rep. 2018 Jan 16;4(2):155-158. Tsai YJ, Lin PY, Chew KY, Chiang YC. Dermatofibrosarcoma protuberans in children and adolescents: Clinical presentation, histology, treatment, and review of the literature. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2014 Sep;67(9):1222-9. Kornik RI, Muchard LK, Teng JM. Dermatofibrosarcoma protuberans in children: an update on the diagnosis and treatment. Pediatr Dermatol. 2012 NovDec;29(6):707-13.

INDICE PAGINE ELETTRONICHE DI QUADERNI ACP 26 (2) - 2019 Newsletter pediatrica n.1 Il Lactobacillus Rhamnosus GG non dà vantaggi nel trattamento della gastroenterite acuta nel bambino: risultati di un RCT n.2 Il trattamento con probiotico combinato Lactobacillus Rhamnosus e Lactobacillus helveticus non dà vantaggi nella gastroenterite acuta nel bambino n.3 Incremento del BMI in età prescolare e obesità in adolescenza: uno studio osservazionale in Germania n.4 L’introduzione di Linee Guida nazionali per il trattamento dell’otite media acuta sembra non modificare le prescrizioni di antibiotici e analgesici n.5 Cochrane: revisioni nuove o aggiornate marzo-aprile Documenti d.1 Analisi dell’evento nascita – Dati CeDAP 2015 Commento a cura di Vittorio Basevi ed Enrica Perrone d.2 La Nurturing Care per lo sviluppo infantile precoce Commento a cura di Giorgio Tamburlini d.3 Linee Guida dell’Accademia Americana di Pediatria per la gestione del RGE nei pretermine Commento a cura di Martina Fornaro Ambiente e salute a&s.1 Sostanze chimiche e rischi per la salute: contaminazione di acqua, suolo e cibo L’Articolo del mese am.1 Identificazione dei fattori di rischio di complicanze e forme severe di morbillo in età pediatrica Commento a cura di Daniele De Brasi Narrare l’immagine ni.1 George Grosz, Eclissi di Sole, 1926 Descrizione a cura di Cristina Casoli Impressioni di Elena Uga e Giacomo Toffol Poster congressi p.1 Poster specializzandi (1° parte) “Da Tabiano a Parma…”, 14-16 febbraio 2019

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LIBRI

LIBRI

Premio Strega ragazze e ragazzi 4ª edizione, Bologna, 3 aprile 2019 Rubrica a cura di Maria Francesca Siracusano Il Premio Strega ragazze e ragazzi è arrivato alla quarta edizione. Il pubblico è sempre più numeroso, a dimostrazione del fatto che si tratta di un’iniziativa che riscuote grande successo. Ogni anno aumenta il coinvolgimento delle scuole, come le iniziative a favore degli studenti. Premiata la Scuola Primaria “Alberto Manzi” di Roma. Le insegnanti, sedute vicino a me, sono emozionate ed entusiaste. Giulia Travaglini, studentessa bolognese, riceve il premio come miglior recensione. Anna Patrucco Becchi, presente anche nelle edizioni precedenti con un titolo da lei tradotto, finalmente vince il premio come miglior traduttrice. Quest’anno gli autori stranieri prevalgono. Assenti Michael Morpurgo e Annet Huizing. Prevale anche, nelle storie dei dieci titoli in concorso, la perdita di un genitore come esperienza drammatica che porta con sé grandi sofferenze e difficili cambiamenti. Ecco i dieci titoli finalisti.

le ha fatto scoprire e trasforma la perdita in un particolare amico immaginario, un buco nero che inghiotte tutto. Il racconto risulta un percorso di elaborazione originale così come l’impianto grafico e le illustrazioni. L’universo, nella sua infinitezza, contiene sistemi e misteri che l’autrice descrive con un linguaggio rigoroso ma affascinante anche per bambini della scuola primaria.

Ingunn Thon, tradotto da Alice Tonzig. Editore Feltrinelli Kids, Milano 2018, pp. 190, €13,00.

Lo sbarco di Tips

Michael Morpurgo, illustrato da Michael Foreman, tradotto da Marina Rullo. Editore Piemme, Milano 2018, pp. 162, € 16,00.

Categoria 6/10 Il fantastico viaggio di Stella

Scritto e illustrato da Michelle Cuevas, tradotto da Tania Spagnoli. Editore De Agostini, Milano 2018, pp. 222, € 13,90.

Protagonista di questa incredibile storia è Stella, una bambina di 11 anni che ha una passione per l’astronomia. La morte del padre ha portato grande dolore nella famiglia, ma Stella lo ritrova negli astri che lui

Olla scappa di casa

Questo grande autore inglese riesce a scrivere un altro romanzo su un episodio poco conosciuto della Seconda Guerra Mondiale attraverso la storia che Lily, una nonna davvero sprint, racconta al nipote dodicenne. È una narrazione epistolare vivace e coinvolgente che rivela come la nonna, insieme alla sua famiglia, sia stata costretta a lasciare la sua fattoria nel Devon, luogo identificato dagli Allea­ ti per addestrare i soldati allo sbarco in Normandia. Evento realmente accaduto ma poco raccontato. Così seguiamo la nascita di una strana amicizia tra la nonna ragazzina e due soldati di colore nonché la fuga del suo gatto, Tips per l’appunto, che preferisce rischiare sotto le bombe ma restare alla fattoria.

Poteva essere solo scandinava questa storia fatta di natura e avventura. Olla, una bambina di 10 anni, è al centro del libro. La sua famiglia è particolare: non ha mai conosciuto suo padre e vive con la madre, che ha appena avuto un figlio dal nuovo compagno. Una situazione che Olla vive molto male e quando i due decidono di sposarsi, Olla scappa di casa senza dire niente nemmeno alla sua migliore amica. È una fuga alla ricerca del padre e dal deludente incontro con l’uomo, che ha deliberatamente rinunciato alla sua paternità, Olla capirà di sé e del mondo, capirà che genitori sono le persone che amano e si prendono cura ogni giorno dei loro bambini, indipendentemente dalla biologia.

Tre casi per l’investigatore Wickson Alieni Luca Doninelli, illustrato da Nicole Donaldson. Bompiani Editore, Firenze 2018, pp. 158, € 12,00. L’autore si deve essere molto divertito a immaginare e poi a scrivere le indagini dell’investigatore Wickson Alieni. Le illustrazioni colgono bene il senso gioioso del libro. Gli specialissimi casi sono per l’appunto tre, tutti accaduti a Londra: il furto delle nuvole, il furto delle aringhe e il furto delle 5 del pomeriggio, la sacra ora del the per gli

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Categoria +11 Capriole sotto il temporale

Katherine Rundell, tradotto da Mara Pace. Editore Rizzoli, Milano 2018, pp. 266, € 15,00.

inglesi. Naturalmente ci sono stranissimi delinquenti e poliziotti, ma il nostro investigatore risolve brillantemente tutto.

male per il racconto. Nonostante i diversi piani della narrazione, è un libro avvincente e molto interessante.

Una capra sul tetto

Anne Fleming, tradotto da Angela Ragusa. Editore Mondadori, Milano 2018, pp. 160, € 16,00.

Lena, Trille e il mare Il titolo originale è La ragazza selvaggia perché proprio di questo si tratta: Will (diminutivo di Wilhelmina) è una ragazzina di origine inglese che vive con il padre in una fattoria nello Zimbabwe e trascorre tutto il suo tempo con un coetaneo di colore che fa parte della fattoria. La vita nell’Africa dei coloni è dura ma regala anche molta libertà ai protagonisti. Alla morte del padre, Will viene spedita in un collegio inglese, un mondo sconosciuto che sente ostile e dal quale tenta ripetutamente di fuggire. Lo sradicamento comporta grandi sofferenze e la protagonista ce lo racconta in ogni pagina. Alla fine Will trova la chiave per accettare il nuovo mondo: è come imparare a fare le capriole sotto il temporale.

Maria Parr, tradotto da Lucia Barni. Editore Beisler,Roma 2017, pp. 254, € 14,00.

Come ho scritto un libro per caso Libro speciale a partire dalla sovra copertina, disegnata da Josie Portillo, straordinaria illustratrice. La storia invece è speciale perché ci porta continuamente fuori strada: se Kid, la protagonista, è una ragazzina temporaneamente a New York con i genitori a prendersi cura dell’appartamento di un parente e del suo cane che si chiama Cat, in inglese gatto, tutti i personaggi sono fuori dalle righe e costringono a una lettura attenta, a partire dalla capra, che per qualcuno non è solo una capra ma una reincarnazione, che vive sul tetto del palazzo. I condomini, piuttosto stravaganti, entrano nel racconto con i loro problemi , le loro nevrosi, i loro sentimenti, creando un miscuglio grottesco e divertente.

Annet Huizing, tradotto da Anna Patrucco Becchi. Editore La Nuova Frontiera, Roma 2018, pp.155, € 14,50. L’incipit è drammatico nella sua crudezza, proprio come sono i bambini: “È un bel problema se tua mamma è morta”. Katinka ha 13 anni ed ha una grande passione per la scrittura. In questo libro le storie sono molte, quella di Katinka che impara a scrivere e mentre impara dà istruzioni a tutti gli aspiranti scrittori, quella della vicina che le insegna la scrittura creativa in cambio di qualche lavoretto di giardinaggio e la vita di questa adolescente con un fratellino minore e il padre. Anche i caratteri utilizzati dall’autrice cambiano: in grassetto le istruzioni, in corsivo i successi che Katinka immagina e lo stampato nor-

Per la seconda volta finalista al Premio Strega ragazze e ragazzi, l’autrice ci regala un’altra storia di Trille e Lena, ormai dodicenni e già protagonisti di Cuori di waffel, libro che ha dato inizio alla saga. Anche questa volta i due protagonisti si infilano in situazioni pericolose, ma dimostrano anche grande coraggio. Il divertimento è assicurato. Lena, che non amava l’inglese, scopre l’utilità della lingua in una vacanza a Creta mentre Trille, che è rimasto a casa, scopre una nuova vicina appena arrivata dall’Olanda, Birgitte, una coetanea con la quale può sfoggiare il suo inglese. L’amicizia di Trille e Lena è messa a dura prova dall’arrivo di Birgitte. Il confronto tra loro è schiet-

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to e continuo ma saranno le vicende delle rispettive famiglie, insieme alle peripezie dei due ragazzini a fare la differenza. E naturalmente è il mare l’altro grande protagonista della storia.

Le volpi del deserto

Pierdomenico Baccalario. Editore Mondadori, Milano 2018. pp. 317, € 17,00.

LIBRI

si trasferisce con la famiglia in un paesino della Corsica meridionale, dove il padre ha acquistato un albergo sul mare. L’incontro con Audrey, una coetanea che vive in paese, sarà l’inizio di un grande amore e di una temeraria indagine alla scoperta di un mistero. La storia è intrigante a partire dal titolo: l’autore fa incontrare Rommel e Saint-Exupery. Entrano nel racconto anche altri classici per ragazzi. Libri per conoscere, imparare a riflettere, libri per venire a capo dei segreti che il mare conserva.

The stone, la settima pietra

Guido Sgardoli. Editore Piemme, Milano 2017, pp. 539, € 11,90.

L’autore attraversa diverse categorie narrative in queste cinquecento pagine che fanno stare con il fiato sospeso dalla prima fino all’ultima. Liam, un ragazzino coraggioso, vive con il padre a Levermoir, una suggestiva isola al largo della costa irlandese. La morte improvvisa della madre ha sconvolto la sua vita ma le cose si complicano quando trova misteriose pietre che si animano in un crescendo di suspense e paura, come si addice ad un autentico fantasy. Avventura e amicizia sono gli altri, fondamentali ingredienti di una storia che ci lascia con molte domande e con l’idea che, anche in luoghi sperduti e tranquilli, può nascondersi l’orrore.

Vincono Tre casi per l’investigatore Wickson Alieni per la categoria 6/10. L’autore ringrazia i bambini, insieme ai quali ha creato questo speciale e normalissimo investigatore. Ringrazia anche la nipote che lo ha illustrato. The stone, la settima pietra per la categoria 11+. Guido Sgardoli è particolarmente contento di questa vittoria perché ha scritto il libro che avrebbe voluto leggere a 1213 anni, ma che allora non ha trovato. Evidentemente anche i giovani giurati hanno amato questa storia!

Esordisce come un romanzo d’avventura ma, già dopo le prime pagine, si trasforma in un thriller con al centro vicende legate alla Seconda Guerra Mondiale, e arriva fino ai giorni nostri. Morice, il protagonista, è un ragazzino francese di 11 anni che

Premio Strega ragazze e ragazzi 4a Edizione, Bologna 2019 Anna Grazia Giulianelli

A COLPO D’OCCHIO Soluzione del quesito di p. 161 RM epatica in una ragazza di 10 anni Iperplasia nodulare focale

È una formazione nodulare (diametro circa 7 cm, Figura 1), benigna e non capsulata del fegato, rara nel bambino e la cui patogenesi non è nota. Si suppone sia un esito iperplastico compensatorio di un danno epatico causato da un’anomalia vascolare. Circa la metà dei pazienti è asintomatico e la massa può essere individuata casualmente nel corso di un’ecografia (come nel nostro caso). Negli altri casi, dolore e distensione addominale possono essere le sole manifestazioni. Caratteristica è la lesione nodulare – più spesso singola ma occasionalmente anche multipla – con una cicatrice stellata centrale. La diagnosi differenziale è con le altre formazioni espansive epatiche e il trattamento è generalmente conservativo, tranne nelle situazioni nelle quali il volume della massa causi sintomi rilevanti o vi siano dubbi riguardo alla natura della lesione. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2016;62:813-8. J Pediatr Surg 2015;50:382-7. Liver Int 2014:34:227-34.

Figura 1

Vuoi esaminare nuovi casi e indovinare la diagnosi? Visita la pagina della rubrica al seguente link: http://www.acp.it/a-colpo-docchio

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FILM

FILM

La paranza dei bambini. Pesci piccoli nella rete della malavita Rubrica a cura di Italo Spada Comitato per la Cinematografia dei Ragazzi, Roma

La paranza dei bambini

Regia: Claudio Giovannesi Con: F. Di Napoli, Ar Tem, A. Turitto, C. Pellecchia, C. Vecchione, M. Piano Del Balzo, V. Aprea, P. Marotta, C. Pizzo, L. Nacarlo, R. Carpentieri Italia, 2019 Durata: 105’

Succede. A volte, succede: vedi un film e pensi ad altro. Si chiama “associazione di idee”. Volti, immagini, situazioni, parole che ti rimandano indietro negli anni e ti invitano a riflettere e a fare paragoni. Da bambino scorazzavo nelle viuzze del mio quartiere con una banda di coetanei. Avevamo quasi tutti dei soprannomi. Si suonavano i campanelli dei palazzi e ci si dava alla fuga, si faceva il girotondo intorno alle faville del ceppo di Natale e, soprattutto, si giocava a “Guardie e ladri”. Ci si rincorreva, si facevano prigionieri, si sparava. Ma erano pistole di legno, i nostri genitori vegliavano dalle finestre e non scendevano per strada urlando di disperazione; sapevano che il nostro stramazzare a terra colpiti a morte era solo una sceneggiata. Niente a che fare con i ragazzi che ne La paranza dei bambini rubano, si procurano

armi, minacciano, spacciano droga, comprano abiti firmati, cercano di fare colpo sulle ragazze pagando 500 euro per un tavolo in discoteca, entrano in competizione con i camorristi, si fanno giustizia da soli, non temono il carcere e giocano con la morte. Sono ancora “pesci piccoli”, con la voglia di diventare boss a 10-15 anni, attratti (e accecati) dalla luce della malavita che li intrappola inesorabilmente. I padri del tutto assenti; le madri impotenti. Tratto dall’omonimo romanzo-verità di Roberto Saviano, l’autore di Gomorra costretto a vivere sotto scorta dal 2006, questo film di Claudio Giovannesi, premiato a Berlino 2019 con l’Orso d’argento per la migliore sceneggiatura, è un pugno allo stomaco. Si vede un noir di strada, ma si pensa a un documentario con la cinepresa incollata agli attori. I ragazzi di vita pasoliniani (Alì ha gli occhi azzurri del 2012) diffondevano una loro primitiva poe­tica bellezza; i due innamoratini del riformatorio (Fiore del 2016) suscitavano tenerezza; questi scugnizzi del rione Sanità disorientano e intristiscono: hanno toni cupi, deturpano i loro corpi con il sanguinaccio, dicono senza muovere un muscolo “per diventare bambino ci ho messo 10 anni, per sparati in faccia ci metto un secondo”, vanno in moto sventolando palloncini rossi che annunciano vendetta. Chi ha letto Bacio feroce (continuazione de La paranza e probabile nuovo film tratto da un libro di Saviano) sa che fine faranno. I loro soprannomi di fantasia – Maraja, Pesce Moscio, Dentino, Lollipop, Drone, Tyson, Biscottino, Briatò – non riescono a farci dimenticare che quanto accade in questo film è cronaca e risulta difficile resistere alla tentazione di generalizzare. Che futuro avranno (se l’avranno) i nostri ragazzi? Domanda da mille risposte, per lo più catastrofiche, perché implica fenomeni dei nostri giorni, meno tragici ma pur sempre preoccupanti: bullismo, violenza di gruppo, fuga da casa, droga, abbandono scolastico, furtarelli,

maleducazione… E non si può fare a meno di piombare nel pessimismo. A meno che… A meno che non succeda che da una sala di cinema ci si trasferisca a casa propria, davanti al computer o smanettando il cellulare. Sms, Email, YouTube, WhatsApp. Messaggio di un amico per te. Si clicca e appare Franco Nembrini, insegnante, scrittore e pedagogista. Sta parlando di educazione. Queste le sue parole: “Voglio leggere quattro citazioni che sono giunte in questi giorni sulla mia scrivania. La prima: ‘La nostra gioventù ama il lusso, è maleducata, si burla dell’autorità e non ha alcun rispetto degli anziani. I bambini di oggi sono dei tiranni. Non si alzano quando un vecchio entra in una stanza, rispondono male ai genitori. In una parola sono cattivi’. La seconda: ‘Non c’è più alcuna speranza per l’avvenire del nostro paese se la gioventù di oggi prenderà il potere domani poiché questa gioventù è insopportabile, senza ritegno, spaventosa.’ La terza: ‘Il nostro mondo ha raggiunto uno stadio critico. I ragazzi non ascoltano più i loro genitori: la fine del mondo non può essere lontana.’ La quarta: ‘Questa gioventù è marcia nel profondo del cuore. I giovani sono maligni e pigri. Non saranno mai come la gioventù di una volta. Quelli di oggi non saranno capaci di mantenere la nostra cultura.’ Il virgolettato del primo racconto riporta parole di Socrate: siamo nel 470 avanti Cristo. Il secondo sono parole di Esiodo: 720 avanti Cristo. La terza citazione, quella della fine del mondo che non può essere lontana, è di un sacerdote dell’antico Egitto: 2000 avanti Cristo. E l’ultima è un’incisione su un vaso d’argilla dell’antica Babilonia: questa volta siamo a 3000 anni prima di Cristo. Era solo per dire che l’educazione è un casino, ma è così da mo’!” Forse aveva ragione il poeta polacco Josef Bulatowicz quando scrisse che la speranza mette radici anche nella roccia. * italospada@alice.it

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Info: notizie sulla salute Rubrica a cura di Sergio Conti Nibali

I conflitti di interessi di un professore di pediatria ad Harvard

Nell’agosto 2016 il JAMA Pediatrics pubblicava il punto di vista di tre pediatri dell’Università di Harvard, sulla Baby Friendly Hospital Initiative (BFHI), il programma di OMS e UNICEF [1]. Il punto di vista era molto negativo, quasi terroristico [2]: rischio di decesso per i neo­nati che facevano il pelle a pelle, rischi per il neonato che dorme con la madre (per la posizione prona al posto di quella supina), minore uso del ciuccio (che potrebbe diminuire il rischio di SIDS), raccomandazioni per allattamento esclusivo senza prove certe dei benefici. Per fortuna, nelle pagine seguenti, la rivista pubblicava un punto di vista contrario: secondo gli autori di questo secondo punto di vista la BFHI salva vite [3]. Nonostante questo contrappeso, l’articolo dei tre pediatri è stato oggetto di numerose proteste, a cominciare da quelle della rete BFHI degli USA [4], seguita da altre sei lettere [5], alle quali i tre pediatri hanno risposto ribadendo il loro punto di vista. Stranamente, però, concludono la loro risposta in questo modo: “Ci siamo accorti che uno di noi non ha dichiarato i suoi conflitti di interessi nell’articolo iniziale. Avremmo dovuto scrivere che il Dr Kleinman ha ricevuto dei pagamenti in qualità di editor del libro Pediatric Nutrition dell’AAP e un onorario per aver fatto parte di un comitato di esperti sul ferro della Mead Johnson. Ci dispiace per l’omissione e abbiamo chiesto alla rivista di correggerla nella versione online”. Eppure nessuno degli autori delle lettere aveva accennato a conflitti di interessi. Vi aveva accennato invece una settima lettera che la rivista non aveva pubblicato [6], scritta da Bartick, professoressa di medicina di Harvard e quindi collega di Kleinman; la lettera rivelava che il collega collaborava con Mead Johnson per ricerche sul microbioma, e aveva tanti progetti collaborativi sulla nutrizione infantile. Aveva lavorato per Nestlé, con seminari e firmando articoli del Nestlé Nutrition Institute sull’impatto delle diverse modalità di alimentazione. Secondo la Bartick, pubblicare il punto di vista co-firmato da Kleinman, conoscendone i conflitti di interessi, era stata una decisione non etica da

parte di JAMA; questa conclusione da parte della Bartick è stata probabilmente la ragione della mancata pubblicazione della sua lettera. Ma i redattori avevano sicuramente informato Kleinman, da cui la precisazione nella risposta. Ma le bugie, come si sa, hanno le gambe corte. Dopo un paio d’anni di silenzio, nel dicembre 2018 il sito no profit Women’s E-news pubblica un articolo dal titolo Una star della nutrizione pediatrica di Harvard sotto giudizio per conflitti di interessi [7]. Secondo l’autrice l’università aveva aperto un’inchiesta che, oltre ai rapporti con Mead Johnson, non aveva trovato altre relazioni pericolose. Ma la giornalista ha scoperto che Kleinman aveva ricevuto pagamenti da Burger King, General Mills, Ocean Spray, Alliance for Potato Research and Education, Coca Cola, Dow Agrosciences/Dow Chemical, Hershey Foods, Kellogg, Kraft, McDonald’s, Merck & Co, Monsanto, PepsiCo, Pfizer e Procter & Gamble. Aveva fat�to parte anche del consiglio di amministrazione dell’International Life Sciences Institute (fondata col contributo di Coca Cola e finanziata anche da PepsiCo, Nestlé, McDonalds). Interrogato dalla giornalista, Kleinman ha risposto dicendo che le sue mancate dichiarazioni di conflitti di interessi erano state delle “omissioni involontarie”. Ma è una scusa accettabile per uno che, in quanto professore di pediatria ad Harvard, primario al Massachusetts General Hospital for Children, a capo di Partners Pediatrics (il più grande servizio di pediatria del Massachusetts), presidente del Comitato sulla Nutrizione dell’AAP, editor-in-chief del Nutrition Handbook dell’AAP, e membro del consiglio direttivo dell’organismo che pubblica le US Dietary Guidelines, influenza con le sue raccomandazioni milioni di americani?

(Fonte : Nograzie)

1.  https://www.unicef.it/allattamento. 2.  Bass JL, Gartley T, Kleinman R. Unintended consequences of current breastfeeding initiatives. JAMA Pediatr 2016;170:923-4. 3.  Meek JY, Noble L. Implementation of the ten steps to successful breastfeeding saves lives. JAMA Pediatr 2016;170:925-6. 4.  https://w w w.babyfriendlyusa.org/news/ bfusa-response-to-august-2016-article-in-jama-pediatrics/.

5.  Si trovano facilmente digitando su Google “The Importance of the Baby-Friendly Hospital Initiative Jama pediatrics march 2017”. 6.  La lettera non è mai stata pubblicata ma è circolata nella mailing list dell’Academy of Breastfeeding Medicine. 7.  https://womensenews.org/2018/12/exclusive-investigative-report-harvards-pediatric-nutrition-star-comes-un-der-scrutiny-for-conflicts-of-interest/.

Le attività educative non devono essere inquinate da messaggi commerciali Di seguito la lettera indirizzata al Ministro delle Politiche Agricole, Alimentari e Forestali (MIPAAF) dalla CIANB, di cui ACP fa parte. Oggetto di questa lettera è il programma “Latte nelle scuole” (lattenellescuole.it), realizzato dal MIPAAF in collaborazione con Unioncamere e con il CREA (Consiglio per la ricerca in agricoltura e l’analisi dell’economia agraria). Il programma si è svolto durante l’anno scolastico che volge al termine, ma sembra sarà ripreso in futuro per raggiungere l’intera popolazione scolastica. Vorremmo esprimere alcune perplessità rispetto a questo programma. Come si evince dal questionario rivolto ai genitori e compilabile con un click nella pagina iniziale del sito, il programma sembra avere una valenza più commerciale che educativa. Il questionario sembra infatti un’indagine di mercato per una qualche azienda di latticini più che una valutazione dei bisogni educativi di bambini e famiglie. Questo sospetto diventa certezza quando si scorre la lista dei partner che si sono aggiudicati la gara per l’esecuzione del programma. I partner sono tutti operatori commerciali. A nostro parere, si tratta di una commistione impropria, intrisa di conflitti d’interesse. La promozione commerciale è ovviamente lecita, ma non dovrebbe essere realizzata all’interno di istituzioni pubbliche e usando a sostegno della stessa loghi e sigle di Ministeri. Sempre a nostro parere, sono dubbi anche i contenuti educativi del programma. Ci sono infatti molti pareri scientifici contrari a interventi miranti a promuovere l’uso frequente di latte e derivati nei bambini. E non solo per le implicazioni sulla loro salute futura, ma anche nei riguardi del-

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la sostenibilità ambientale (gli allevamenti di bovini da latte hanno un’impronta ecologica molto negativa). Infine, una nota riguardante l’uso delle immagini. Nello slogan del programma (“Il primo amore non si scorda mai!”) e in diverse pagine del sito, oltre che nel video promozionale (www.youtube.com/watch?time_continue=12&v=C_bzJoGn5lQ ), si può osservare l’immagine di un biberon associata all’aggettivo “naturale”, molto visibile, e a un neonato: un messaggio in chiaro contrasto con l’impegno del Ministero della Salute a favore dell’allattamento e una collocazione che, in linea con le prassi del marketing, appare strategica per la promozione di prodotti industriali. Anche nel video proposto sul sito l’immagine del biberon è molto presente. Per quanto espresso sopra, chiediamo: y Al MIPAAF di non rinnovare il programma in oggetto nei prossimi anni scolastici. y Al Ministero dell’Istruzione di vigilare affinché le sue attività educative non siano mai inquinate da messaggi commerciali. y Al Ministero della Salute di controllare che i messaggi inseriti in programmi e attività di altri Ministeri siano sempre coerenti con le sue raccomandazioni e con le evidenze scientifiche. y Al TAS di intervenire perché dal sito del programma in oggetto sia rimossa l’immagine del biberon, eventualmente sostituita con quella di un bambino allattato, anche se la campagna è al momento conclusa.

(fonte: CIANB)

L’Italia entra a far parte della WBTI

L’Italia è il 94° Paese ad aderire alla World Breastfeeding Trends Initiative (WBTI), creata nel 2005 dal Breastfeeding Promotion Network of India (BPNI), il braccio indiano di IBFAN. L’obiettivo della WBTI è verificare lo stato di messa in pratica della Strategia Globale per l’Alimentazione dei Lattanti e dei Bambini dell’OMS e UNICEF. Per questo è stato sviluppato uno strumento per assegnare a ogni ambito di applicazione della Strate-

gia Globale un punteggio che permetta di inserire i Paesi aderenti in una di 4 categorie colorate. I 4 colori sono interpretabili come una specie di semaforo, con il rosso a segnalare una situazione di pericolo per l’allattamento e il verde a indicare che le cose stanno andando bene. Il rapporto per l’Italia, elaborato da IBFAN Italia con l’aiu­to e il consenso di altre associazioni, è disponibile al link http://www.worldbreastfeedingtrends.org/GenerateReports/ countrysubmit.php?country=IT. Il punteggio assegnato all’Italia è 73 su 150, un valore che piazza il nostro Paese nella fascia gialla, a indicare che è necessario prestare ancora molta attenzione all’allattamento. Quali sono gli aspetti positivi? Dove ci piazziamo meglio, con 8 punti su 10, è nel campo della protezione della madre lavoratrice che allatta e in quello del sostegno informativo. Nel primo caso perché la nostra legislazione è buona, anche se ancora migliorabile; per esempio, estendendo i diritti a tutte le mamme, comprese quelle con lavori e contratti atipici e precari, o facendo in modo che l’alimentazione con latte materno sia possibile in tutti gli asili nido. Nel secondo caso perché un’informazione corretta e indipendente da interessi commerciali è disponibile per la gran parte delle donne, sia in gruppi che individualmente. La sufficienza è stata raggiunta anche dall’Iniziativa Ospedali e Comunità Amiche dei Bambini (BFHI/BFCI), dal Codice Internazionale sulla Commercializzazione dei Sostituti del Latte Materno, e dalle politiche per l’alimentazione dei figli di mamme affette da HIV/AIDS. C’è da dire, tuttavia, che si potrebbe fare molto di più. La BFHI è ben organizzata, ma raggiunge ancora pochi ospedali (poco più del 5% dei bambini nasce in ospedali accreditati) e poche comunità (sono solo 6 le Aziende Sanitarie accreditate finora); ma, soprattutto, fa molta fatica a impiantarsi nelle regioni del Sud. Per quanto riguarda il Codice Internazionale, la legge italiana riflette le direttive europee, ma potrebbe essere migliorata per recepire quanto raccomandato dall’OMS, soprattutto estendendo i limiti al marketing al-

le formule di proseguimento e a biberon e tettarelle, standardizzando in etichetta le istruzioni per la ricostituzione delle formule in polvere, e mettendo dei limiti severi alla sponsorizzazione dell’educazione medica continua. E il bicchiere mezzo vuoto? Un 5 se lo merita il sistema di sostegno alle mamme che allattano: i corsi di laurea e di specializzazione non formano operatori competenti. La formazione va sicuramente rivista: curricula, formatori, testi e manuali, monte ore e metodi di insegnamento. Vale 5 anche il sostegno sul territorio per gravidanza, parto e allattamento: i percorsi prenatali sono insufficienti, durante i parti si applicano ancora protocolli non basati su evidenze scientifiche, e il sostegno dopo il parto lascia a desiderare in molte situazioni. Esistono qua e là gruppi di mamme alla pari e di consulenti professionali che danno una mano, ma in misura insufficiente rispetto ai bisogni. Si merita un 5 anche il sistema di monitoraggio e valutazione. A livello nazionale, l’ISTAT ha inserito domande adeguate sull’allattamento nell’indagine a campione sulla salute di madri e bambini del 2013, ma non si sa se sarà ripetuta e quando. E anche se lo fosse, una valutazione ogni 5 anni non è sufficiente a fornire informazioni utili e tempestive per la pianificazione. Alcune Regioni cercano di rimediare con sistemi locali, molto spesso di buona qualità. Ma la maggioranza delle Regioni non ha nulla e non produce dati sull’allattamento. I voti peggiori se li aggiudicano le politiche, i programmi e il coordinamento nazionali, su questo item purtroppo la valutazione è largamente insufficiente. Il tavolo tecnico sull’allattamento del Ministero non svolge le funzioni previste dalla Strategia Globale per un Comitato Nazionale sull’Allattamento: si limita a produrre documenti tecnico-scientifici, anche di buon livello, che però non sono molto utili per migliorare politiche e piani, nazionale e regionali, né per valutarne impatto e progressi. Inoltre, in occasione di disastri naturali, terremoti per esempio, non vi è traccia di sostegno all’allattamento.

(Fonte: Ibfan Italia)

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NATI PER LEGGERE

NATI PER LEGGERE

Formazione Nati per Leggere (NpL): valutazione degli effetti su conoscenze, attitudini e pratiche Alessandra Sila*, Luca Ronfani** *Educatrice, Centro per la Salute del Bambino, Trieste **Pediatra epidemiologo, SC Epidemiologia Clinica e Ricerca sui Servizi Sanitari, IRCCS Burlo Garofolo, Trieste

Un’efficace promozione della lettura in età precoce richiede un’adeguata formazione degli operatori, che possibilmente includa i settori socio-sanitario, educativo e culturale. Obiettivi: valutare se corsi multidisciplinari di promozione della lettura portano a modificazione di conoscenze, attitudini e pratiche dei partecipanti. Metodi: studio prima-dopo. La valutazione è stata realizzata con questionario di 86 domande, somministrato subito prima e 3 mesi dopo la formazione, strutturato per conoscenze, attitudini e pratiche. Risultati: 528 operatori hanno partecipato alla rilevazione pre-intervento; 301 a quella post-intervento. La formazione ha portato ad un generale miglioramento di conoscenze e pratiche. Conclusioni: la formazione multidisciplinare ha un effetto positivo sulle conoscenze degli operatori e stimola la costruzione di reti e la collaborazione tra professionisti, nonché la realizzazione di azioni concrete basate sulle caratteristiche e sulle risorse del territorio. To promote early literacy, an adequate multiprofessional training, including social, health, educational, and cultural professionals, is needed. Aim: to evaluate the effect of multidisciplinary training courses on professionals’ knowledge, attitude and practice. Methods: before and after study. The evaluation was carried out with a structured KAP questionnaire of 86 questions, filled in before the training courses and after 3 months. Results: 528 and 301 professionals filled in respectively the pre and the post-intervention questionnaire. The results show a general improvement of knowledge and practice. Conclusions: this study shows a positive effect of the training on professionals’ knowledge. The multiprofessional approach is crucial to promote professional networks, the collaboration between professionals and the implementation of concrete actions to promote early literacy.

Introduzione

Lo sviluppo dell’emergent literacy avviene in conseguenza dell’utilizzo del libro da parte del bambino con il sostegno del ca�regiver in un ambiente nel quale i libri so�no presenti e la lettura un’attività consueta [1], con conseguenze evidenti sui precursori della letto-scrittura [2] e implicazioni durevoli per lo sviluppo anche in aree non strettamente connesse alla lettura [3]. Esiste una stretta relazione tra le abilità acquisite nel linguaggio ricettivo, l’ambiente familiare, anche in termini di presenza di materiali stampati e libri, e la literacy nell’età adulta [4]. La condivisione della lettura, almeno quattro volte a settimana, incide in modo considerevole sull’aumento del vocabolario [5]. In Italia, per promuovere la lettura in età precoce, è stato avviato nel 1999 il programma Nati per Leggere (NpL) [6]. Negli anni, Quaderni acp ha pubblicato una valutazione dell’efficacia di NpL [7], indicazioni dedicate agli opera-

tori delle cure primarie per la promozione della lettura in età precoce [8], anche inserite nel supporto alla genitorialità [9], ed evidenze sull’efficacia della lettura dialogica [10]. Uno dei temi che NpL ha affrontato negli anni è stato quello della formazione degli operatori che è stata sempre impostata come formazione multiprofessionale. Con il tempo, ispirati dai principi espressi dalla formazione degli adulti [11], si è iniziato a riflettere sulle modalità formative in maniera più approfondita. I corsi NpL hanno assunto man mano una forma sempre più “standardizzata” nei contenuti e nelle modalità didattiche, pur rimanendo flessibili rispetto alle esigenze di ciascun territorio. È indubbio che le politiche attuative e le strategie concrete per la promozione della lettura debbano svolgersi in diversi ambiti (socio-sanitario, educativo, culturale), con grande consapevolezza da parte di operatori, amministratori e politici. Questo im-

plica necessariamente la costruzione di legami più complessi e meno lineari tra ricerca, azione/operatività e formazione. I vantaggi della formazione multidisciplinare stanno nella comprensione delle peculiarità delle singole professionalità e dei ruoli, nell’acquisizione di competenze per condividere le finalità, nell’individuazione di modalità di collaborazione per creare la rete. In tal modo si sviluppano e condividono le conoscenze, si coinvolgono le persone, si coordinano risorse e servizi, si costruisce una comunità educante. Questo tipo di formazione serve a creare un linguaggio omogeneo, a riflettere in maniera più strutturata per l’elaborazione condivisa di queste modalità operative “audaci” che possono produrre un cambiamento dentro di noi e a livello territoriale [12]. La cooperazione tra diverse professionalità risulta necessaria per adottare strategie in rete per implementare la cultura della literacy nel nostro Paese. Per tale motivo nel 2016, anche in seguito all’esperienza del progetto “In vitro”, nell’ambito di una convenzione stipulata tra il Centro per il libro e la lettura (Cepell) e il Centro per la Salute del Bambino, è stata avviata un’attività formativa multidisciplinare (pediatri, bibliotecari, educatori) in alcune Regioni individuate dalla Conferenza Stato-Regioni (Basilicata, Friuli-Venezia Giulia, Liguria, Puglia, Sicilia, Umbria e Veneto). I corsi di formazione hanno previsto momenti generali e condivisi per tutti gli operatori sui contenuti di fondo e sulla costruzione della rete e hanno fornito strumenti e materiali specificamente orientati alle singole professionalità. I percorsi formativi hanno avuto la finalità di sostenere capacità e competenze dei partecipanti rispetto ai seguenti compiti: 1 creazione e mantenimento della rete di professionisti che a diverso titolo si occupano della cura alla prima infanzia (in particolare quella delle biblioteche e delle strutture sanitarie); 2 programmazione e supporto progettuale alle iniziative;

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3 mantenimento di un gruppo di coordi-

namento regionale multisettoriale; 4 valutazione delle attività svolte localmente sulla base del sistema di indicatori definito su base nazionale per il programma NpL. Il materiale didattico ha compreso le presentazioni utilizzate dai docenti e gli opuscoli realizzati appositamente La lettura in famiglia guida alla diffusione di buone pratiche dai 0 ai 6 anni per operatori e La lettura in famiglia, una buona pratica per lo sviluppo del bambino per genitori. Per valutare l’efficacia dell’attività formativa realizzata è stato sviluppato un questionario, somministrato prima e dopo i corsi, atto a valutare conoscenze, attitudini e pratiche dei professionisti che vi hanno partecipato. Obiettivo del presente lavoro è quello di presentare i risultati di questa valutazione, focalizzandosi sugli aspetti che riguardano gli operatori sanitari.

Metodi e strumenti dello studio

Si tratta di uno studio quasi-sperimentale, basato su un confronto pre-post intervento (studio prima-dopo) di conoscenze, attitudini e pratiche. L’intervento era rappresentato da corsi multidisciplinari a cui hanno partecipato 782 operatori nelle seguenti città: Venosa, Matera, Levanto, Genova, Alassio, Foggia, Bari, Trani, Agrigento, Catania, Enna, Marsala, Messina, Siracusa, Palermo, Verona, Rovigo, Mestre, Vicenza. La valutazione dell’intervento è stata realizzata con un questionario di 86 domande, che comprendeva una prima parte con le caratteristiche sociodemografiche dei rispondenti (età, sesso, provenienza, professione), 40 domande sulle conoscenze, 5 sulle attitudini, 20 sulla pratica. Il questionario è stato compilato online attraverso Google Drive, uno strumento che permette la registrazione delle risposte e il loro scarico su foglio excel per l’analisi dei dati. L’accesso era garantito solo per gli operatori iscritti ai corsi. Il link per la compilazione pre intervento veniva inviato ai partecipanti al momento della conferma dell’iscrizione al corso e la compilazione doveva avvenire prima del suo inizio. Il link per la compilazione post intervento veniva inviata dopo 3 mesi dal corso e prevedeva 15 domande supplementari in merito ai cambiamenti di pratiche dopo il corso e all’utilizzo degli opuscoli per operatori e per genitori. Il questionario è stato validato tramite somministrazione a un campione di venti operatori di ambito multiprofessionale, che hanno segnalato eventuali incongruenze e difficoltà di comprensione dei quesiti, di cui si è tenuto conto per la formulazione finale.

Tutte le domande erano chiuse, con possibilità di scelta di una sola risposta o possibilità di risposta multipla. Una parte delle risposte prevedeva l’utilizzo di due scale Likert (1a scala: pienamente d’accordo, d’accordo, sono incerta/o, parzialmente in disaccordo, pienamente in disaccordo, non so, non rispondo – 29 domande); (2a scala: senz’altro, abbastanza, non saprei, solo un poco, per nulla – 2 domande). Una parte di domande era a scelta multipla o con caselle di controllo. Le domande esploravano i contenuti e i materiali didattici del corso e vertevano sugli argomenti trattati (sviluppo del bambino, ruolo dei genitori e degli operatori, produzione editoriale, lettura, libri, promozione della lettura negli ambiti educativo, culturale, sanitario). Per gli obiettivi del presente lavoro sono state considerate 34 domande di cui 6 dell’ambito “conoscenze”, 1 dell’ambito “attitudini”, 6 dell’ambito “pratiche” che esplorano tre tematiche: lo sviluppo del bambino, il lavoro di collaborazione con i genitori, le possibili attività da effettuare per coinvolgere operatori di altre professionalità al fine di costruire una efficace rete territoriale di promozione della lettura. Le variabili, tutte categoriche, vengono descritte come numero assoluto e come percentuale. Il confronto delle caratteristiche della popolazione che ha compilato il questionario e la modificazione di conoscenze, attitudini e pratiche tra prima (baseline) e dopo il corso sono state valutate con il “test del chi-quadrato” o con il “test esatto di Fisher” dove opportuno. Differenze con p<0,05 sono state considerate statisticamente significative. Le analisi sono state realizzate con il software SPSS per “Windows, versione 23”.

Risultati

Gli operatori che hanno risposto al questionario pre intervento sono stati 528 (di cui 219 educatori, 210 bibliotecari, 75 operatori sanitari, 24 altri operatori). Nel post intervento solo 301 operatori (di cui 119 educatori, 128 bibliotecari, 47 operatori sanitari, 7 altri operatori) hanno aderito alla rilevazione. Nonostante la riduzione della partecipazione, come si può vedere in Tabella 1 non sono presenti differenze significative nelle caratteristiche dei rispondenti tra prima e dopo l’intervento per quanto riguarda professione, età, sesso e provenienza geografica. Il confronto prima-dopo per le domande relative all’area delle “conoscenze” ha mostrato un miglioramento statisticamente significativo dopo l’intervento in quasi tutte le aree esplorate (Tabella 2). In gene-

rale le conoscenze erano buone già prima del corso, ma dopo si è evidenziato in tutte le domande un ulteriore miglioramento con passaggio dalla risposta “d’accordo” a “pienamente d’accordo”. Si evidenzia in particolare che, rispetto al pre intervento, nel post- intervento aumenta: y la percentuale di partecipanti che hanno risposto che nei primi due anni di vita del bambino lo sviluppo della rete neurale è più attivo rispetto agli anni successivi (64,6% vs 85,4%); y la conoscenza che la lettura dialogica influisce maggiormente sulle abilità esecutive e linguistiche del bambino (da 31,9% vs 74%). Rispetto alle “attitudini”, l’unica domanda di interesse per gli operatori sanitari ha evidenziato già prima dell’intervento un’elevata attitudine alla promozione della lettura in famiglia attraverso la sensibilizzazione dei genitori, ulteriormente migliorata dopo il corso (Tabella 3). La valutazione delle domande selezionate nel campo “pratiche” (Tabella 4) mostra, dopo il corso: y alla domanda riguardante la reazione dell’operatore al rifiuto occasionale del bambino di ascoltare o leggere insieme, un approccio più riflessivo e disteso degli operatori, che scelgono più frequentemente l’opzione di attesa dei tempi del bambino (“accetterà la lettura quando sarà incuriosito” passa da 27,8% a 39,2%); y alla domanda che indagava l’attitudine degli operatori in presenza di un comportamento di rifiuto che si verifica più volte con i genitori, un aumento degli operatori che rispondono “cosa posso fare io” (dal 46,9% al 53,6%) e una riduzione delle risposte “non so” (da 19,4% a 6,8%); y che la formazione ha influenzato significativamente la pratica di proporre la frequentazione della biblioteca o della libreria, ma non quella di consigliare ai genitori la lettura di alcuni libri a casa. Va comunque evidenziato che più del 90% dei rispondenti consigliavano le due attività già prima del corso. I corsi hanno influenzato gli operatori a implementare la promozione della lettura attraverso la sensibilizzazione dei genitori, ma sembra più difficoltosa l’interazione in rete con altri professionisti.

Conclusioni

I risultati dei questionari evidenziano che, pur partendo da un buon livello di conoscenza e di pratica degli operatori, la formazione realizzata è un’attività che può portare a un ulteriore miglioramento e stimolare la realizzazione di azioni concrete

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Le responsabilità della promozione della lettura in famiglia si possono affrontare meglio se si condividono tra operatori esterni alla struttura?

TABELLA 1  Caratteristiche generali dei rispondenti con confronto prima e dopo i corsi PRE intervento (n=528)

POST intervento (n=301)

Pienamente d’accordo

195 (37,8%)

167 (55,5%)

D’accordo

231 (44,8%)

102 (33,9%)

Professionalità, n (%)

Sono incerta/o

46 (8,9%)

18 (6,0%)

Educatori

219 (41,5%)

119 (39,5%)

Parzialmente in disaccordo

17 (3,3%)

8 (2,7%)

Bibliotecari

210 (39,8%)

128 (42,5%)

Totalmente in disaccordo

7 (1,4%)

5 (1,7%)

Non so

20 (3,9%)

1 (0,3%)

Operatori sanitari

75 (14,2%)

47 (15,6%)

Altro

24 (4,5%)

7 (2,3%)

Sesso F, n (%)

486 (92,0%)

281 (93,4%)

p

0,35

0,49

Età in anni in categorie, n (%) Meno di 25

10 (1,9%)

5 (1,7%)

25-39

153 (29%)

79 (26,2%)

40-59

318 (60,2%)

192 (63,8%)

Più di 60

47 (8,9%)

25 (8,3%)

0,79

Regione di provenienza dei rispondenti, n (%) Basilicata

51 (9,7%)

34 (11,3%)

Liguria

79 (15,0%)

48 (15,9%)

Puglia

124 (23,5%)

56 (18,6%)

Sicilia

160 (30,3%)

77 (25,6%)

Veneto

114 (21,6%)

86 (28,6%)

Campo “conoscenze”

POST intervento (n=301)

0,09

339 (64,6%)

257 (85,4%)

Nei primi 5 anni di vita del bambino

135 (25,7%)

41 (13,6%)

Nei primi 10 anni di vita del bambino

14 (2,7%)

3 (1,0%)

Non so

37 (7,0%)

0

Pienamente d’accordo

207 (39,2%)

200 (66,4%)

D’accordo

219 (41,5%)

80 (26,6%)

Sono incerta/o

19 (3,6%)

7 (2,3%)

Parzialmente in disaccordo

72 (13,6%)

12 (4,0%)

Totalmente in disaccordo

3 (0,6%)

2 (0,7%)

Non so

8 (1,5%)

0

<0,001

Campo “attitudini”

PRE intervento (n=528)

POST intervento (n=301)

p

Nella tua pratica lavorativa ritieni sia indispensabile promuovere la lettura in famiglia sensibilizzando i genitori

p

Quando il processo di costruzione della rete neurale è più veloce e intenso? Nei primi 2 anni di vita del bambino

La ricchezza del vocabolario del bambino è direttamente proporzionale alla frequenza di lettura al bambino?

TABELLA 3  Confronto tra prima e dopo l’intervento per le domande selezionate nel campo “attitudini”

TABELLA 2  Confronto tra prima e dopo l’intervento formativo per le domande selezionate nel campo “conoscenze” PRE intervento (n=528)

<0,001

<0,001

Pienamente d’accordo

388 (73,6%)

250 (83,1%)

D’accordo

131 (24,9%)

48 (15,9%)

Sono incerta/o

4 (0,8%)

2 (0,7%)

Parzialmente in disaccordo

2 (0,4%)

0

Totalmente in disaccordo

1 (0,2%)

1 (0,3%)

Non so

1 (0,2%)

0

0,49

TABELLA 4  Confronto tra prima e dopo l’intervento per le domande selezionate nel campo “pratiche” PRE intervento (n=528)

POST intervento (n=301)

Esiste un rapporto tra il numero di parole che i bambini ascoltano e che imparano?

Campo “pratiche”

p

Pienamente d’accordo

314 (59,6%)

256 (85%)

D’accordo

174 (33%)

41 (13,6%)

Un rifiuto occasionale, da parte del bambino, di ascoltare o leggere insieme un libro, come ti fa sentire?

Sono incerta/o

17 (3,2%)

2 (0,7%)

Parzialmente in disaccordo

8 (1,5%)

0

Totalmente in disaccordo

4 (0,8%)

1 (0,3%)

Non so

10 (1,9%)

1 (0,3%)

Indifferente: lo accetterà quando sarà incuriosito

138 (27,8%)

112 (39,2%)

Ti irriti

1 (0,2%)

0

Ti preoccupi perché non presta attenzione all’attività

24 (4,8)

2 (0,7%)

La comprensione narrativa influenza il pensiero narrativo e le funzioni esecutive del bambino?

Ti interroghi sul perché del rifiuto

323 (65,1%)

172 (60,1%)

Non so

10 (2,0%)

0

Pienamente d’accordo

199 (37,8%)

178 (59,3%)

D’accordo

280 (53,2%)

111 (37,0%)

Un rifiuto totale in diversi momenti nel tempo da parte del bambino di ascoltare o leggere insieme al genitore un libro, cosa ti fa pensare?

Sono incerta/o

23 (4,4%)

6 (2,0%)

Parzialmente in disaccordo

13 (2,5%)

1 (0,3%)

Totalmente in disaccordo

0

1 (0,3%)

Non so

11 (2,1%)

3 (1,0%)

<0,001

<0,001

Quale attività di lettura influisce maggiormente sulle abilità esecutive e linguistiche del bambino? Lettura dialogica

168 (31,9%)

222 (74,0%)

lettura enfatica

327 (62,2%)

76 (25,3%)

Non so

31 (5,9%)

Il genitore è coinvolto emotivamente?

37 (7,8%)

29 (10,4%)

Il genitore riesce a fare altri tipi di attività con il proprio bambino?

68 (14,3%)

45 (16,1%)

Il genitore ha “sbagliato” libro?

55 (11,6)

37 (13,2%)

Cosa posso fare io?

223 (46,9%)

150 (53,6%)

Non so

92 (19,4%)

12 (6,8%)

<0,001

<0,001

Proponi o consigli ai genitori di frequentare la biblioteca e/o la libreria? <0,001

2 (0,7%) segue

Sì

483 (95,8%)

288 (99,3%)

No

21 (4,2%)

2 (0,7%)

0,005

Consigli ai genitori la lettura di alcuni libri da leggere a casa? segue

189

190

Quaderni acp  www.quaderniacp.it  4 [2019]

NATI PER LEGGERE

Sì

455 (92,7%)

277 (95,8%)

No

36 (7,3%)

12 (4,2%)

0,074

Nella tua pratica lavorativa ti senti in grado di promuovere la lettura in famiglia sensibilizzando i genitori? Senz’altro

193 (36,6%)

130 (43,2%)

Abbastanza

230 (43,6%)

140 (46,5%)

Non saprei

60 (11,4%)

23 (7,6%)

Solo un poco

37 (7%)

7 (2,3%)

Per nulla

8 (1,5%)

1 (0,3%)

0,004

58 (66,7%)

Da solo/a

27 (31%)

Insieme ad altri?

62 (53,4%)

Da solo/a

52 (44,8%)

Se sì, [ho preso delle iniziative per promuovere contatti a livello istituzionale]

Senz’altro

178 (33,7%)

113 (37,5%)

Abbastanza

201 (38,1%)

119 (39,5%)

Non saprei

74 (14%)

24 (8%)

Solo un poco

35 (6,6%) 40 (7,6%)

Insieme ad altri?

Se sì, [ho preso delle iniziative per implementare la biblioteca o la dotazione libraria della struttura dove lavoro o con la quale collaboro]

Nella tua pratica lavorativa ti senti in grado di interagire in rete con le altre figure professionali rispetto alla promozione della lettura?

Per nulla

Se sì, [ho preso delle iniziative per realizzare un punto informativo nella struttura dove lavoro o con la quale collaboro]

Insieme ad altri?

53 (62,4%)

Da solo/a

29 (34,1%)

Se sì, [ho preso delle iniziative per effettuare degli incontri per informare altri colleghi, anche in modo informale] Insieme ad altri?

44 (45,4%)

30 (10%)

Da solo/a

49 (50,5%)

15 (5%)

Se sì, [ho preso delle iniziative per realizzare delle iniziative con genitori]

0,022

TABELLA 5  Quesiti posti ai partecipanti a distanza dal corso e non oggetto di comparazione con la situazione prima del corso Dopo il corso di formazione NpL hai avuto modo di riconsiderare le tue idee sulla promozione della lettura nei primi anni?

Insieme ad altri?

71 (58,7%)

Da solo/a

48 (39,7%)

Se sì, [ho preso delle iniziative per effettuare degli incontri per informare e coinvolgere altri operatori] Insieme ad altri?

57 (62%)

Senz’altro

176 (58,5%)

Da solo/a

32 (34,8%)

Abbastanza

103 (34,2%)

Non saprei

5 (1,7%)

Hai trovato difficoltà a realizzare o promuovere le attività sopraindicate?

Solo un poco

12 (4,0%)

No

109 (48%)

Per nulla

5 (1,7%)

Sì

118 (52%)

Se hai risposto senz’altro o abbastanza indica una o più delle seguenti opzioni: [a) ho compreso come sia importante iniziare in età precoce] Pienamente d’accordo

257 (85,4%)

D’accordo

32 (10,6%)

Non rispondo/Incerto

11 (3,6%)

Parzialmente in disaccordo

1 (0,3%)

Se hai risposto senz’altro o abbastanza indica una o più delle seguenti opzioni: [b) ho compreso come sia importante lavorare con i genitori] Pienamente d’accordo

232 (77,1%)

D’accordo

56 (18,6%)

Non rispondo/Incerto

13 (4,3%)

Se hai risposto senz’altro o abbastanza indica una o più delle seguenti opzioni: [c) ho compreso come sia importante fare rete con altri operatori] Pienamente d’accordo

214 (71,1%)

D’accordo

71 (23,6%)

Non rispondo/Incerto

15 (5%)

È cambiato qualcosa nella tua pratica personale, professionale o di volontario rispetto alla lettura e alla sua promozione? Sì

251 (83,4%)

No

33 (11%)

Non rispondo/Non so

17 (5,7%)

Hai preso delle iniziative con altri operatori per aderire a un gruppo di lavoro NpL e attuare un progetto locale? (nel testo domanda 25)

Per quanto riguarda altre attività e iniziative di aggiornamento future Abbiamo acquistato libri per la biblioteca o la struttura

1 (0,3%)

Ho acquistato libri

2 (0,6%)

Abbiamo acquistato libri per la propria biblioteca personale

85 (29%)

Ho programmato di visitare qualche fiera di settore

10 (3,3%)

Ho sottoscritto un abbonamento a riviste di settore

2 (0,7%)

Ho acquistato libri/programmato di visitare qualche fiera di settore

24 (8%)

Ho acquistato libri/sottoscritto un abbonamento/programmato di visitare qualche fiera di settore

3 (1%)

Ho programmato di visitare qualche fiera di settore/valutato di approfondire l’aspetto di comunicazione con le famiglie

9 (3%)

Ho acquistato libri/programmato di visitare qualche fiera di settore/valutato di approfondire l’aspetto di comunicazione con le famiglie

14 (4,7%)

Ho acquistato libri/programmato di visitare qualche fiera di settore/sottoscritto un abbonamento a riviste di settore/approfondito l’aspetto di comunicazione

5 (1,7%)

Ho acquistato libri/approfondito l’aspetto di comunicazione/sottoscritto un abbonamento a riviste di settore

3 (1%)

Ho approfondito l’aspetto di comunicazione/sottoscritto un abbonamento a riviste di settore/programmato di visitare qualche fiera di settore

1 (0,3%)

Ho acquistato libri/approfondito l’aspetto di comunicazione

44 (14,6%) 1 (0,3%)

Sì

172 (57,1%)

Ho approfondito l’aspetto di comunicazione/sottoscritto un abbonamento a riviste di settore

No

129 (42,2%)

Ho approfondito l’aspetto di comunicazione

64 (21,2%)

Nessuna delle precedenti

31 (10,3%)

Sto creando una lista di libri suddivisi per età e argomenti, e possibili laboratori,per proposte di acquisto per la biblioteca nella quale lavoro

1 (0,3%)

Vorrei organizzare corsi in biblioteca

1 (0,3%)

Se sì, [ho preso delle iniziative per promuovere e/o implementare le attività di lettura nella struttura dove lavoro o con la quale collaboro] Insieme ad altri?

83 (59,7%)

Da solo/a

49 (35,3%)

Quaderni acp  www.quaderniacp.it  4 [2019]

basate sulle caratteristiche e sulle risorse del territorio. Nell’area relativa alle “conoscenze” il miglioramento si è verificato nella maggior parte delle aree esplorate, in campo neuroscientifico (per esempio ha comportato una maggiore consapevolezza l’influenza della lettura sullo sviluppo dell’architettura cerebrale e sugli aspetti cognitivi di sviluppo del linguaggio), pedagogico (per esempio ha cambiato la considerazione dell’efficacia delle diverse modalità di lettura al bambino e l’utilizzo di più tipologie di testi di letteratura per l’infanzia) e organizzativo (per esempio ha rafforzato l’idea dell’importanza della costruzione di una rete territoriale per dare impulso alla lettura nella prima infanzia). Nell’area delle “pratiche” la formazione sembra aver portato a un approccio più riflessivo degli operatori e a una maggiore collaborazione con altri professionisti. Questo risultato è particolarmente importante perché l’educazione alla lettura implica il coinvolgimento di diversi attori che giocano ruoli molteplici, sia in contatto con i bambini e i loro genitori, sia in termini di programmazione e realizzazione delle attività di coordinamento. La ricerca di contatti e collaborazioni risulta cruciale nelle aree dove il programma stenta a decollare a causa di scarsi investimenti pubblici e della mancanza di operatori impegnati e formati. La formazione sostiene quindi questi processi. Insieme al pool di formatori dedicati, dal 2000 il Centro per la Salute del Bambino ha attuato una riflessione continua sulla formazione NpL includendo an-

che la valutazione dei corsi e la formazione dei formatori. Per dare idea dell’esperienza accumulata, negli ultimi tre anni sono stati erogati in Italia oltre 270 corsi. La formazione diretta agli operatori di vari servizi è infatti cruciale per promuovere la lettura condivisa nei primi anni di vita. Tale educazione non può essere infatti affidata solo a messaggi convogliati attraverso i media o tramite il materiale cartaceo, e nemmeno a iniziative estemporanee quali campagne di sensibilizzazione, ma richiede un rapporto continuativo tra gli operatori dei settori sociosanitario, educativo e culturale e le famiglie, attraverso il contatto personale fin dai primi mesi di vita del bambino. Il limite principale dello studio è rappresentato dalla perdita di una parte di operatori nella valutazione post intervento, nonostante gli sforzi adottati (periodici solleciti via email ai partecipanti e telefonici ai referenti locali). Tale perdita può aver portato a una selezione del campione e quindi a una distorsione dei risultati. Tale rischio è limitato dal fatto che non sono presenti differenze significative nelle caratteristiche dei rispondenti tra prima e dopo l’intervento per quanto riguarda professione, età, sesso e provenienza geografica. Le due popolazioni sembrano in questo senso confrontabili. I risultati descritti dimostrano che non è sufficiente essere sensibili, occorre essere informati, motivati e, soprattutto, cogliere l’importanza di saper dialogare con tutti gli attori presenti sul territorio. * alessandra.sila@csbonlus.org

NATI PER LEGGERE

1.  Britto PR, Fuligni AS, Brooks-Gunn J. Reading Ahead: Effective Interventions for Young Children’s Early Literacy Development. In Dickinson DK, Neuman SB (Eds). Handbook of Early Literacy Research. The Guilford Press, 2006:2. 2.  Morrow LM, Young J. A collaborative family literacy program: the effects on children’s motivation and literacy achievement. Early Child Dev Care 1997;127:13-25. 3.  Tamburlini G. Lettura condivisa in famiglia e sviluppo del cervello nel bambino. Medico e Bambino 2015;34:505-10. 4.  Schoon I1, Parsons S, Rush R, Law J. Childhood language skills and adult literacy: a 29-year follow-up study. Pediatrics 2010;125:e459-66. 5.  Montini C, Toffol G, Giacobbi L, et al. Studio di efficacia del progetto NpL. Valutazione degli effetti della lettura ad alta voce da parte dei genitori sullo sviluppo del linguaggio dei bambini. Quaderni acp 2011;18:195201. 6.  Biasini G. Quindici anni fa nasceva NpL. Quaderni acp 2014;21:145. 7.  Ronfani L, Sila A, Malgaroli G, et al. La promozione della lettura ad alta voce in Italia. Valutazione dell’efficacia del progetto Nati per Leggere. Quaderni acp 2006;13:187-194. 8.  Manetti S, Panza C, Tamburlini G (a cura di). Strumenti per i pediatri delle cure primarie. Medico e Bambino 2011;30:167-74. 9.  Causa P. La promozione della lettura in famiglia nel contesto del sostegno alla genitorialità. Quaderni acp 2007;14:173-6. 10.  Panza C. NpL e lettura dialogica: a chi e come. Quaderni acp 2015;22:95-101. 11.  Knowles M, Elwood F, Holton R, et al. Quando l’adulto impara. Andragogia e sviluppo della persona. Franco Angeli, 2016. 12.  Freire P. Pedagogia dell’autonomia. EGA, 2004.

191

192

CONGRESSI IN CONTROLUCE

Quaderni acp  www.quaderniacp.it  4 [2019] CONGRESSI IN CONTROLUCE

Journal Club e gruppi di lettura ACP: esperienza di una formazione Maddalena Marchesi*, Manuela Musetti**, Sandra Mari***

* Pediatra di famiglia San Polo d'Enza (Reggio Emilia); ** Pediatra di famiglia Monticelli Terme (Parma) *** Pediatra di famiglia Traversetolo (Parma)

Nel nostro Paese l’esperienza dei gruppi di lettura ACP è una peculiarità nell’offerta di aggiornamento professionale post-laurea: un formazione interattiva, indipendente, tra pari con la produzione delle schede della Newsletter Pediatrica ACP (NP, https://w w w.acp.it/category/formazione/newsletter-pediatria). Le prime schede NP sono state realizzate nel 2004 in collaborazione con il Centro per la Salute del Bambino; dal 2012 sono revisionate e pubblicate dapprima nel sito web dell’ACP e dal 2015 nelle Pagine Elettroniche di Quaderni acp, che da allora ne ha pubblicate 120. I gruppi di lettura sono cresciuti dal 2004; nei gruppi attivi a livello nazionale oggi sono più di 100 i pediatri coinvolti che si riuniscono periodicamente per leggere articoli d’interesse di recente pubblicazione, effettuando una lettura critica secondo i principi della medicina basata sulle prove di efficacia (EBM). Nel 2012 e nel 2016 sono stati realizzati due corsi sull’EBM e dal 2014 viene organizzata ogni anno una giornata di aggiornamento sugli aspetti metodologici per tutti i partecipanti ai gruppi di lettura, grazie alla disponibilità di Roberto Buzzetti, Luca Ronfani e Simona Di Mario. Per la prima volta, il 17 e 18 maggio scorsi, si è tenuta a Verona una formazione di due giorni dal titolo: I gruppi di lettura ACP: dai problemi alle soluzioni condivise che ha coinvolto alcuni partecipanti dei gruppi di lettura con l’obiettivo di fare il punto sull’esperienza di questi anni, riflettere insieme sulle criticità incontrate, acquisire nuove conoscenze sulle dinamiche di gruppo e le modalità di apprendimento in età adulta, confrontare le esperienze per trovare nuove idee per soluzioni condivise. È stata una formazione molto diversa da quelle a cui siamo abituati: il nostro curriculum, infatti, sia durante che dopo la laurea è ricco prevalentemente di eventi formativi rivolti all’acquisizione di contenuti; raramente, invece, siamo invitati a fermarci a riflettere sui processi e a formarci sul “saper essere” oltre che sul “sapere” e sul “saper fare”. Questa formazione pertanto rappresenta una novità, che nasce dal biso-

gno espresso dai partecipanti ai gruppi di lettura di essere sostenuti per mantenere il gruppo vivo e vitale e per evitare che nel tempo possa arenarsi o sciogliersi, come in alcuni casi è successo. Questa formazione aveva l’obiettivo di fornire ai partecipanti gli strumenti per leggere e gestire le dinamiche che si rea­lizzano all’interno di un gruppo e conoscere quali sono le strategie che si possono attuare in un Journal Club per farlo funzionare meglio e durare nel tempo. Per la prima volta, inoltre, i referenti dei gruppi di lettura hanno avuto l’occasione e lo spazio per ascoltarsi e confrontare i diversi percorsi e questo ha consentito ai partecipanti di condividere difficoltà comuni e raccogliere numerosi spunti dall’esperienza degli altri per creare nuove soluzioni. Al corso di formazione, gestito dal gruppo formazione ACP, hanno partecipato 12 pediatri, prevalentemente di famiglia ma anche ospedalieri, appartenenti ai gruppi già attivi di Monza-Brianza, Parma, Reggio Emilia, Asolo/Bassano, Vicenza, Venezia insieme a un collega di Brindisi, venuto a raccogliere spunti e consigli per fondare un nuovo gruppo di lettura nella sua città. Il fatto di essere in un piccolo gruppo, il clima informale e la modalità interattiva utilizzata hanno permesso a ciascuno di partecipare attivamente e di co-costruire la formazione. Che cosa abbiamo portato a casa? Per prima cosa abbiamo messo a fuoco meglio che cos’è che rende un “gruppo” un Journal Club pediatrico. Trysha Greenhalgh definisce il gruppo un “qualsiasi numero di persone che sono capaci di interagire l’una con l’altra, che sono psicologicamente consapevoli l’una dell’altra e percepiscono di essere e sono percepiti come membri di un team”: al centro quindi c’è il senso d’appartenenza. Un gruppo rimane tale finché ci si riconosce l’un l’altro. Per questo coltivare relazioni all’interno del gruppo, in un clima informale, in una sede non istituzionale e con la possibilità di un momento conviviale durante gli incontri sono elementi importanti, misurati come efficaci, per la vita del grup-

po. Definire obiettivi chiari, condivisi, raggiungibili, progettare e organizzare bene gli incontri e il percorso che si vuole fare insieme, gestire i tempi, suddividere i compiti valorizzando i punti di forza di ciascuno e cercare che ogni membro del gruppo possa impegnarsi e realizzare un percorso di crescita personale all’interno di quello del gruppo, sono altri aspetti fondamentali per la vitalità del gruppo. Occorre avere chiaro che un gruppo è un sistema complesso e potrebbe capire che la strada intrapresa non sia quella giusta, allora conviene fermarsi, rinegoziare, scegliere nuovi obiettivi più realizzabili e definire gli step per raggiungerli, i nuovi compiti per ciascuno e le scadenze entro cui verificarli. Altro elemento importante per la buona riuscita di un gruppo di lettura è avere a disposizione uno strumento strutturato che guidi la lettura critica e questo è un punto di forza dei gruppi di lettura ACP: le schede della NP forniscono una guida utilissima per la lettura critica. La pubblicazione delle schede NP permette di diffondere le conoscenze apprese. Tutti i partecipanti al corso hanno sottolineato come è necessario trovare un buon equilibrio tra formazione metodologica, senza cui la lettura critica non sarebbe possibile, e contenuto. Infine, abbiamo capito meglio che la vita di un gruppo, in quanto sistema è strettamente legata alla sua apertura verso l’esterno: i gruppi più vitali sono quelli che riescono a rimanere aperti e cercano di costruire percorsi condivisi con la propria ASL, con i colleghi di altre associazioni, l’Università o le Scuole di Specializzazione. È necessario coltivare questa dimensione se si vuole evitare un’autoreferenzialità che, nel tempo, può spegnere la motivazione e la vitalità del gruppo. Siamo tornati da questa formazione con nuovo slancio, desiderio e motivazione da portare nei nostri gruppi di lettura e pensiamo possa essere importante che anche in futuro la proposta formativa ACP per i gruppi di lettura possa prevedere periodicamente momenti formativi come quello sperimentato. * madi.marchesi@gmail.com

Scarica il programma dell'evento al seguente link: https://www.acp.it/20npl

Quaderni acp - Associazione Culturale Pediatri

Editoriale

145 Acp 2019

Federica Zanetto

Enrico Valletta

Stefania Manetti

147 Prendiamoci cura gli uni degli altri 148 Venti anni di Nati per Leggere Formazione a distanza

149 Celiachia: tre, due, una, nessuna biopsia?

Paola Fernicola, Martina Fornaro, Enrico Valletta

Infogenitori

155 Una vita con la celiachia

Stefania Manetti, Costantino Panza, Antonella Brunelli

Research letter

156 Le comunicazioni orali presentate dagli specializzandi al congresso “Da Tabiano a Parma” Aggiornamento avanzato

158 La gestione del rischio infettivo nei bambini asplenici: raccomandazioni dal Network Italiano Asplenia

Maddalena Casale, Giovanna Russo, Laura Sainati, Raffaella Colombatti, Giovanni Palazzi, Gian Luca Forni, Silverio Perrotta

Osservatorio internazionale

Luglio - Agosto 2019 / Vol. 26 n. 4

Esperienze

170 Guide anticipatorie per l’alimentazione complementare: uno strumento condiviso per l’ambulatorio del pediatra

Costantino Panza, Anna Maria Davoli, Maddalena Marchesi

Augusto Biasini, Massimo Farneti, Marcello Stella, Antonella Brunelli, Erica Neri

171 Late Preterm “Fase 2”: un progetto nella AUSL Romagna Saper fare

174 Comunicare ai bambini diagnosi e terapie

Michele Capurso

Occhio alla pelle

179 Occhio… al più piccolo

Francesca Caroppo, Anna Belloni Fortina

Libri

181 Premio Strega ragazze e ragazzi 4ª edizione, Bologna, 3 aprile 2019

A cura di Anna Grazia Giulianelli

Film

184 La paranza dei bambini

Rubrica a cura di Italo Spada

162 Abbiamo sempre qualcosa da imparare dai CacciatoriRaccoglitori

Info

Tropici in ambulatorio

Nati per Leggere

Stefania Manetti

164 Quanti anni hai? Il pediatra e il minore straniero non accompagnato

Benedetta Mainetti, Antonella Liverani, Fabio Capello, Enrico Valletta

185 Info: notizie sulla salute

Rubrica a cura di Sergio Conti Nibali

187 Formazione Nati per Leggere (NpL): valutazione degli effetti su conoscenze, attitudini e pratiche Alessandra Sila, Luca Ronfani

Il punto su

Congressi in controluce

168 L’esperienza del Belgio nelle strategie vaccinali contro lo Pneumococco può insegnarci qualcosa? Michele Valente

Come iscriversi o rinnovare l’iscrizione all’ACP

192 Journal Club e gruppi di lettura ACP: esperienza di una formazione Maddalena Marchesi, Manuela Musetti, Sandra Mari

La quota d’iscrizione per l’anno 2019 è di 100 euro per i medici, 10 euro per gli specializzandi, 30 euro per il personale sanitario non medico e per i non sanitari. Il versamento può essere effettuato tramite il c/c postale n. 12109096 intestato a Associazione Culturale Pediatri, Via Montiferru, 6 - Narbolia (OR) (indicando nella causale l’anno a cui si riferisce la quota), oppure attraverso una delle altre modalità indicate sul sito www.acp.it alla pagina “Come iscriversi”. Se ci si iscrive per la prima volta occorre compilare il modulo per la richiesta di adesione presente sul sito www.acp.it alla pagina “Come iscriversi” e seguire le istruzioni in esso contenute, oltre a effettuare il versamento della quota come sopra indicato. Gli iscritti all’ACP hanno diritto a ricevere la rivista bimestrale Quaderni acp, le pagine elettroniche di Quaderni acp, la Newsletter mensile Appunti di viaggio e la Newsletter quadrimestrale Fin da piccoli del Centro per la Salute del Bambino, richiedendola all’indirizzo info@csbonlus.org. Hanno anche diritto a uno sconto sulla iscrizione alla FAD dell’ACP alla quota agevolata di 60 euro anziché 80; a scaricare gratuitamente l’e-book Formazione a distanza 2015-2017 dall’area riservata ai soci (www.acp.it); a uno sconto sulla quota di abbonamento a Medico e Bambino (come da indicazioni sull’abbonamento riportate nella rivista); a uno sconto sull’abbonamento a UPPA se il pagamento viene effettuato contestualmente all’iscrizione all’ACP; a uno sconto sulla quota di iscrizione al Congresso nazionale ACP. Gli iscritti possono usufruire di iniziative di aggiornamento e formazione. Potranno anche partecipare a gruppi di lavoro tra cui quelli su ambiente, vaccinazioni, EBM. Per una informazione più completa visitare il sito www.acp.it.