Quaderni acp 2015 22(1) by Associazione Culturale Pediatri

Gennaio - Febbraio 2015 / Vol. 22 n. 1

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Bimestrale di informazione politico-culturale e di ausili didattici della Associazione Culturale Pediatri

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La sincope in età pediatrica Rivista indicizzata in Google Scholar e in SciVerse Scopus

ISSN 2039-1374

Leggere ai neonati pretermine in Terapia Intensiva Neonatale: valutazione a distanza di due anni pag. 13

Documento ACP La salute dei bambini in Italia. Dove va la pediatria? pag. 44 w.quaderniacp.it

Poste Italiane S.p.A. – Spedizione in abbonamento postale – 70 % NE/VR - Aut Tribunale di Oristano 308/89

erse Scopus

Quaderni acp - Associazione Culturale Pediatri

Editorial 3 Its not just a new look Michele Gangemi

Formation at a distance (FAD) 4 Syncope in children Rodolfo Paladini

Informing parents 12 Fainting or a syncope Costantino Panza, Stefania Manetti, Antonella Brunelli

Research 13 Reading to preterms in Neonatal Intensive Care Unit: an evaluation after two years Augusto Biasini, Erica Neri, Francesca Fiuzzi, Marcello Stella, Fiorella Monti

Telescope 17 High flow nasal cannulae in preterm neonates after extubation Roberta Cacciavellani, Sabina Ciotti, Luigi Gagliardi

Mental Health 21 The Peppa Pig phenomenon Angelo Spataro

Forum 22 The right to be screened for cystic fibrosis Giuseppe Magazzù

Vaccinacipì 24 Hexavalent vaccine and Milano court’s sentence Franco Giovanetti

26 Press release Learning from stories 27 Neurofibromatosis: Clinical and ethical concerns of pediatricians Maria Merlo, Chiara Guidoni, Patrizia Levi, Paolo Morgando, Ivo Picotto, Luisella Quaglio

A window on the world 32 Germany, von Bismarck and Sir Beveridge Enrico Valletta

Appraisals 34 Statistical significance. Is it better to raise the bar to the top? Enrico Valletta

36 Book 38 Movies 39 Letters Born to read 40 15 years of “Nati per Leggere” Giancarlo Biasini

42 Info ACP documents 44 The health of Italian children: where is pediatrics? The views and proposals of ACP

Gennaio - Febbraio 2015 / Vol. 22 n. 1

Direttore

Presidente

Michele Gangemi

Paolo Siani

Direttore responsabile

Progetto grafico ed editing

Franco Dessì

Sara Battistin

Direttore editoriale

Programmazione web

Giancarlo Biasini

Gianni Piras

Comitato editoriale

Indirizzi

Antonella Brunelli Sergio Conti Nibali Luciano de Seta Stefania Manetti Costantino Panza Laura Reali Paolo Siani Maria Francesca Siracusano Maria Luisa Tortorella Enrico Valletta Federica Zanetto

Amministrazione: Via Montiferru, 6 09070 Narbolia (OR) tel/fax 078 57024 Direzione: Via Ederle 36 37126 Verona migangem@tin.it Ufficio soci: Via G. Leone, 24 07049 Usini (SS) cell 392 3838502, fax 1786075269 ufficiosoci@acp.it Stampa: Cierre Grafica via Ciro Ferrari, 5 Caselle di Sommacampagna (VR) www.cierrenet.it

Casi didattici FAD - Laura Reali

Collaboratori Rosario Cavallo Francesco Ciotti Giuseppe Cirillo Antonio Clavenna Carlo Corchia Franco Giovanetti Naire Sansotta Italo Spada Augusta Tognoni

Internet La rivista aderisce agli obiettivi di diffusione gratuita online della letteratura medica ed è disponibile integralmente all’indirizzo: www.quaderniacp.it

Redazione redazione@quaderniacp.it

NORME REDAZIONALI PER GLI AUTORI I testi vanno inviati alla redazione via e-mail (redazione@quaderniacp.it) con la dichiarazione che il lavoro non è stato inviato contemporaneamente ad altra rivista. Per il testo, utilizzare carta non intestata e carattere Times New Roman corpo 12 senza corsivo; il grassetto solo per i titoli. Le pagine vanno numerate. Il titolo (italiano e inglese) deve essere coerente rispetto al contenuto del testo, informativo e sintetico. Può essere modificato dalla redazione. Vanno indicati l’Istituto/ Ente di appartenenza e un indirizzo e-mail per la corrispondenza. Gli articoli vanno corredati da un riassunto in italiano e in inglese, ciascuno di non più di 1.000 caratteri, spazi inclusi. La traduzione di titolo e riassunto può essere fatta, se richiesta, dalla redazione. Non devono essere indicate parole chiave. • Negli articoli di ricerca, testo e riassunto vanno strutturati in Obiettivi, Metodi, Risultati, Conclusioni. • I casi clinici per la rubrica “Il caso che insegna” vanno strutturati in: La storia, Il percorso diagnostico, La diagnosi, Il decorso, Commento, Cosa abbiamo imparato. • Tabelle e figure vanno poste in pagine separate, una per pagina. Vanno numerate, titolate e richiamate nel testo in parentesi tonde, secondo l’ordine di citazione. • Scenari secondo Sakett, casi clinici ed esperienze non devono superare i 12.000 caratteri, spazi inclusi, riassunti compresi, tabelle e figure escluse. Gli altri contributi non devono superare i 18.000 caratteri, spazi inclusi, compresi abstract e bibliografia. Casi particolari vanno discussi con la redazione. Le lettere non devono superare i 2.500 caratteri, spazi inclusi; se di lunghezza superiore, possono essere ridotte dalla redazione. • Le voci bibliografiche non devono superare il numero di 12, vanno indicate nel testo fra parentesi quadre e numerate seguendo l’ordine di citazione. Negli articoli della FAD la bibliografia va elencata in ordine alfabetico, senza numerazione. • Esempio: Corchia C, Scarpelli G. La mortalità infantile nel 1997. Quaderni acp 2000; 5:10-4. Nel caso di un numero di autori superiore a tre, dopo il terzo va inserita la dicitura et al. Per i libri vanno citati gli autori secondo l’indicazione di cui sopra, il titolo, l’editore, l’anno di edizione. • Gli articoli vengono sottoposti in maniera anonima alla valutazione di due o più revisori. La redazione trasmetterà agli autori il risultato della valutazione. In caso di non accettazione del parere dei revisori, gli autori possono controdedurre. • È obbligatorio dichiarare l’esistenza di un conflitto d’interesse. La sua eventuale esistenza non comporta necessariamente il rifiuto alla pubblicazione dell’articolo. IN COPERTINA “Bambine davanti al mare” (1889), Paul Gauguin (1848-1903), olio su tela. Tokio, Museo Nazionale d’Arte Occidentale. Pubblicazione iscritta nel registro nazionale della stampa n° 8949 © Associazione Culturale Pediatri ACP Edizioni No Profit

2014 n. 12 / 2015

Editoriale Editoriale

Nuovo look e non solo Michele Gangemi Direttore Da questo primo numero del 2015 abbiamo deciso una nuova veste grafica della rivista che coincide con il cambio di tipografia da Cesena a Verona. Auspichiamo che il cambiamento di forma sia gradito al lettore e funzionale ai contenuti. Un ringraziamento va a tutta la Stilgraf di Cesena per la professionalità con cui ha costantemente svolto il proprio compito e a Giovanna Benzi per la passione e precisione con cui ha lavorato dietro le quinte, con stile e senza compenso da sempre. Ripartiamo dall’Adige con una tipografia che si dimostrerà all’altezza del compito dopo le inevitabili scosse di aggiustamento e, siccome una rivista si giudica anche dai dettagli, con una stampa su carta di ottima qualità con certificazione FSC. Cosa significa questo ennesimo acronimo? FSC è un sistema di certificazione che consente al consumatore finale di riconoscere i prodotti fabbricati con materie prime che vengono da foreste gestite in modo corretto dal punto di vista ambientale e sociale. Una foresta FSC è una foresta in cui il taglio è controllato e non pregiudica la salute globale dell’ambiente. La compattezza della redazione e il prezioso lavoro di Lori Olivieri saranno a garanzia della continuità del lavoro. Il tema delle copertine riguarderà per tutto l’anno 2015 “il bambino e il mare”, con una ricerca di immagini mai banale e sempre di qualità. Per un prossimo futuro attendiamo anche suggerimenti e contributi da parte dei lettori. Proseguiamo nell’assenza di sponsor e con l’accesso gratuito a tutti gli articoli in formato pdf, nella convinzione che la vera cultura in ogni ambito deve essere fruibile da tutti. Molti professionisti e associazioni in ambito sanitario ci leggono con attenzione, come documentato dalle richieste di poter pubblicare articoli della nostra rivista sulle loro fonti di informazione. Quanto ai contenuti della rivista, si è raggiunto un riequilibrio con la parte clinica anche grazie ai dossier FAD, senza perdere l’attenzione ai temi di politica sanitaria e mantenendo uno sguardo attento e curioso alla salute nel mondo. Vogliamo anche sottolineare che, aldilà dei crediti ECM, il valore didattico della FAD di Quaderni acp è di alto livello. Il numero di soci iscritti ne è un riscontro indiscutibile. Anche quest’anno riproporremo l’iniziativa di formazione a distanza, senza però il ricorso al tutor virtuale in quanto sono aumentati i costi per l’ACP e il servizio non è stato utilizzato dai lettori. I crediti ECM saranno inferiori (18) ma di grande qualità, come nelle due precedenti edizioni. Il target resta sempre costituito dai pediatri territoriali e ospedalieri e il costo resterà invariato a 50 euro per i soci ACP. I casi didattici che troverete sulla piattaforma saranno un prezioso strumento di apprendimento aldilà dei quiz a risposta multipla, peraltro necessari per l’erogazione dei crediti ECM. Ringraziamo il provider (Accademia Nazionale di Medicina) per la professionalità e la puntualità con cui ha svolto il suo prezioso compito. La formazione in ambito ACP ha sempre avuto la massima attenzione: in tale ottica la FAD di Quaderni acp può essere fruita sia dagli specializzandi, anche se non necessitano dei crediti, Quaderni acp - www.quaderniacp.it

che in ambito ospedaliero e nei percorsi formativi dei gruppi locali ACP. Stiamo anche lavorando per migliorare la parte on line della rivista e ve ne daremo conto a tempo debito. In questo spazio contiamo di dare maggiore visibilità alla Newsletter ACP che si conferma utilissimo strumento di formazione alla portata di tutti. Provate nella pratica quotidiana a fare una ricerca su Quaderni e Newsletter con apposito motore e fateci sapere se trovate un primo aiuto. La parte di Quaderni acp riservata allo specializzando, trattata da vari punti di vista, è stata molto ricca nello scorso anno sia per quanto riguarda la formazione territoriale che per la parte comunicativo-relazionale. Proseguirà con l’intento di rendere visibile l’ACP anche tra i giovani. A questo proposito sono state incentivate anche le presentazioni orali dei giovani colleghi sia nel congresso nazionale ACP che al convegno di Tabiano, riprese poi da Quaderni acp. L’aumento dei contributi esterni e i numerosi download degli articoli della rivista sono un segno dello stato di salute di Quaderni acp che ha come obiettivo di far conoscere ACP fuori dalla cerchia dei soli soci e di arricchirsi in una ottica di confronto reale. Va segnalato il contributo costante del gruppo torinese che ha saputo tradurre il proprio confronto interno nella rubrica “Storie che insegnano”. Questo percorso di crescita costituisce un esempio per tutti i gruppi locali, che potrebbero cimentarsi con lo scrivere sia per se stessi che per gli altri, in ambito associativo e non solo. Aspettiamo sempre le vostre lettere sui temi caldi della salute del bambino in una ottica di confronto vero per stimolare il dibattito e far nascere le domande piuttosto che cercare riposte degli esperti. Anche per questo nuovo anno cercheremo di integrare la rivista con materiale utile al pediatra nella sua attività, accanto alla rubrica “ Infogenitori” sempre agganciata al tema della FAD proposto nel singolo numero. Le rubriche “Scenari” e “Il caso che insegna” si contraddistinguono per il rigore metodologico non disgiunto dalla praticità degli argomenti trattati. Vincere la pigrizia nel cercare risposte rapide e valide per ogni contesto ai vostri dubbi e cimentarsi con “L’esperto in letteratura” ripagherà dello sforzo fatto. Quaderni acp è un bimestrale che si propone un approfondimento degli argomenti trattati e non si presta a una informazione di taglio agile quale quella di “Appunti di Viaggio”, con cui si integra nel rispetto delle specifiche caratteristiche. Concludiamo questo editoriale nella speranza che i cambiamenti apportati siano graditi ai lettori e aspettiamo i vostri commenti per poter migliorare e rendere la rivista ancora più attraente col nuovo look. Contiamo sulla vostra adesione alla FAD che si preannuncia di grande interesse per gli argomenti trattati (vedi pag. 31 e terza di copertina) e per il rigore metodologico che la caratterizza. Corrispondenza migangem@tin.it

FAD

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La sincope in età pediatrica Rodolfo Paladini UO di Cardiologia, Ospedale Pediatrico Santobono, Napoli La sincope (S) è una perdita di coscienza (PdC) improvvisa a carattere transitorio, con incapacità a mantenere il tono posturale e possibile caduta a terra, preceduta o meno da prodromi e seguita da risoluzione, solitamente spontanea e rapida. Sebbene la maggior parte degli episodi di S nella popolazione pediatrica sia il risultato di una reazione vasovagale benigna, essi rappresentano comunque un motivo di grande preoccupazione e ansia, soprattutto per lo stretto rapporto tra alcune cause di S e la morte improvvisa, la cui valutazione retrospettiva rivela, in età pediatrica, un’anamnesi positiva per S, in almeno il 25% dei casi. L’incidenza di morte improvvisa in bambini apparentemente sani è di 1-1,5 per 100.000; essa costituisce il 10% di tutte le cause di morte in età pediatrica e resta sconosciuta in più del 15% dei casi. Al momento della valutazione i pazienti con PdC sono di solito asintomatici e quindi la relazione causale fra sintomatologia riferita e anormalità, rivenute nel processo diagnostico, resta presuntiva. È necessario quindi conoscere a fondo tutte le cause in grado di provocare la S, sapere cosa ricercare nell’anamnesi, qua-

li sono i segni clinici di allarme, le “red flags” e qual è il corretto impiego degli esami di diagnostica strumentale, allo scopo di individuare quelle forme rare che richiedono ricovero ospedaliero e ridurre, altresì, le responsabilità medico-legali connesse a un’errata diagnosi.

Generalità e definizione La S è una PdC provocata da un’alterazione della funzione cerebrale diffusa, secondaria a un’ipoperfusione transitoria globale. Questa definizione permette di superare la prima difficoltà gestionale dell’iter diagnostico delle PdC, che è quella di differenziare la S “vera” da altre condizioni simili, in cui la perdita dello stato di coscienza non è causata da ipoperfusione cerebrale (epilessia, cefalea, disturbi metabolici, ipossia ecc.) o in cui l’alterazione dello stato di coscienza è solo apparente (disturbi di somatizzazione e/o conversione, iperventilazione psicogena, attacchi di panico ecc.); queste forme, infatti, devono essere indicate come pseudo-sincopi (o Syncope-like). La S può essere improvvisa, ma nella maggior parte dei casi è preceduta da prodromi con sintomi non specifici, che

figura 1 Basi patofisiologiche della sincope da Linee guida per la diagnosi e il trattamento della sincope (versione 2009) * 6LQFRSH ULIOHVVD

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*G Ital Cardiol 2010; 11 (10 Suppl 2): e94-e135.

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rappresentano per il paziente un avvertimento dell’incombente PdC. La presincope (termine che deve sostituire quello obsoleto di lipotimia, fonte di ulteriore confusione) è caratterizzata da una sensazione di malessere con restringimento dello stato di coscienza. I sintomi sono aspecifici ma di solito sono tipici per il paziente e possono sovrapporsi a quelli associati alla fase prodromica della S. In età pediatrica, una S può costituire il sintomo iniziale di alcune cardiopatie, ancora non diagnosticate, potenzialmente fatali e con elevata mortalità.

Fisiopatologia La perdita di coscienza e del tono posturale nella S sono la causa di una disfunzione cerebrale transitoria, secondaria a una brusca riduzione del flusso ematico globale, che provoca una riduzione dell’apporto di ossigeno a livello delle strutture del sistema nervoso centrale (mesecenfalo-diencefaliche), deputate al mantenimento dello stato di coscienza. Siccome la pressione di perfusione cerebrale dipende direttamente dalla pressione arteriosa sistemica, tutti i fattori in grado di ridurre la gittata cardiaca, e impedire ai sistemi di compenso di superare la forza di gravità durante l’ortostatismo, provocano ipoperfusione cerebrale (figura 1). Se essa è di brevissima durata, determina la classica sintomatologia presincopale; se invece ha una durata di 8-10 secondi, comporta una perdita di coscienza completa; infine, se si prolunga per più di 15 secondi, determina contrazioni tonico-cloniche generalizzate, segni di decorticazione simmetrica e fenomeni convulsivi secondari. Questi fenomeni convulsivi secondari devono essere differenziati da quelli primitivi, propri dell’epilessia, non determinati da ischemia cerebrale globale, ma da alterazioni elettriche parossistiche del sistema nervoso centrale (tabella 1). La presenza di traumi nelle S è un elemento in grado di influenzare prognosi e terapia. Essi si verificano nelle cadute Quaderni acp - www.quaderniacp.it

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al suolo improvvise, tipiche delle S con scarsi o assenti prodromi, in cui sono inibiti i normali meccanismi di difesa.

Eziologia

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tabella 1 Anamnesi e diagnosi differenziale tra sincope ed epilessia EPILESSIA

SINCOPE

Elementi osservati dai testimoni

Dal punto di vista eziologico, le S (PdC da ipoperfusione cerebrale globale) vanno distinte a seconda che la causa sia “extracardiaca”, dovute a una reazione riflessa vaso-vagale, indicate come S neuromediate (o riflesse o autonomiche), che hanno prognosi buona e sono assai frequenti, da quelle a causa “cardiaca” (strutturale o aritmica) che hanno prognosi sfavorevole e sono relativamente rare (tabella 2). Le pseudo-S (PdC non secondarie a una ipoperfusione cerebrale globale) vanno differenziate, a loro volta, in due sottogruppi a seconda che la PdC sia “reale”, a causa principalmente neurologica, o “apparente”, a causa principalmente psichiatrica (tabella 3).

Movimenti tonico-clonici prolungati, Movimenti tonico-clonici di breve duil loro inizio coincide con la perdita di rata (<15 sec) che iniziano dopo la perdicoscienza ta di coscienza

Confusione prolungata

Di solito di breve durata

Epidemiologia

Dolori muscolari

Nausea, vomito, pallore (sintomi neurovegetativi)

Negli adulti la S è una causa frequente di accesso al Dipartimento di Emergenza-Accettazione (DEA) essendo responsabile del 3-5% degli accessi e dell’1-6% dei ricoveri. In età pediatrica la stima del fenomeno risulta più difficile, e sebbene il ricorso al Pronto Soccorso pediatrico sia meno frequente rispetto agli adulti (0,4-1% degli accessi annuali), l’entità dell’incidenza dei casi di S resta elevata: circa il 15% dei bambini ha esperienza di almeno un episodio sincopale entro i 18 anni, anche se molti di essi non giungono all’osservazione del medico. Le S che richiedono un intervento del medico sono circa 126/100.000 e sono motivo di una consulenza cardiologica nel 3,4-4,5%. La S neuromediata è sicuramente la causa più frequente di PdC transitoria in età pediatrica (61-80% dei casi), seguita dalle pseudo-S neurologiche-neuropsichiatriche (11-19%) e dalla S cardiaca (6-11,5%). Nel 5% dei soggetti la S è determinata da una condizione esclusiva dell’età prescolare, definita come breath holding spells o “spasmi affettivi” o sincope infantile.

Clinica Le manifestazioni cliniche delle varie forme di S sono simili, essendo causate dallo stesso meccanismo patogenetico, ma esistono delle peculiarità che sono proprie di ciascuna forma, da ricercare

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Movimenti clonici omolaterali Chiari automatismi come masticare o schioccare le labbra Presenza di schiuma alla bocca Morso linguale Faccia cianotica Sintomi che precedono l’evento Aura (es. odori intensi)

Nausea, vomito, abdominal discomfort, sensazione di freddo, sudorazione (sintomi neurovegetativi)

Sintomi dopo l’evento

tabella 2 Classificazione delle sincopi Sincopi cardiovascolari extracardiache neuromediate 1) Sincopi riflesse o neuromediate • S vasovagale • S situazionale • S viscero-riflessa • Spasmi affettivi 2) Ipotensione ortostatica (idiopatica, disautonomia familiare) Sincopi cardiache A. Strutturali • Cardiopatia valvolare • Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva • Mixoma atriale • Dissezione aortica acuta • Malattie del pericardio in grado di provocare tamponamento • Embolia polmonare, ipertensione polmonare • Anomalie coronariche congenite • Anomalie coronariche acquisite (Malattia di Kawasaki) • Cardiopatie (Congan, Mustard e Senning) B. Aritmiche • Disfunzione sinusale • Blocchi atrioventricolari avanzati • Tachicardie parossistiche sopraventricolari • Tachicardie ventricolari • Predisposizioni aritmiche eriditarie (Sindrome del QT lungo, Sindrome di Brugada, CVPT, Sindrome del QT corto) • Proaritmia indotta (farmaci, alterazioni elettrolitiche)

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già alla valutazione iniziale. L’errore da non commettere è effettuare una diagnosi direttamente in base all’età (che condurrebbe, in età pediatrica, a diagnosticare solo S benigne), senza seguire quella procedura, descritta dettagliatamente quando sarà trattata la valutazione iniziale della S, che prevede un’attenta disamina dell’anamnesi (familiare e personale), delle caratteristiche cliniche, della ricerca dei segnali di allarme (tabella 4) e dei risultati dell’ECG. Spasmi affettivi – Sono episodi di apnea nei bambini, con possibile PdC transitoria e modificazioni del tono posturale, fonte di notevole ansia per i familiari. Sono tipici dell’età prescolare, comuni (in circa il 5% della popolazione), prevalentemente benigni, con incidenza simile nei maschi e nelle femmine. Gli spasmi affettivi sembrano avere una familiarità, dimostrabile in almeno il 30% dei casi, ed essere collegati con le crisi sincopali neuromediate dell’età peripuberale, di cui ne soffrirà circa il

20%. L’età d’insorgenza varia dai 6 ai 18 mesi di vita, raramente si presentano nella prima settimana di vita o dopo i due anni. In genere terminano entro i tre anni; non sono mai presenti oltre il quarto anno di età. La diagnosi è basata sul riconoscimento di una specifica sequenza di eventi: una causa scatenante (rabbia, frustrazione, dolore) che porta a pianto o stato emozionale, è seguita da una prolungata espirazione forzata, associata a variazione del colorito cutaneo e, nelle forme severe, a PdC con successivi spasmi clonici generalizzati, opistotono e bradicardia. È nota da tempo un’associazione fra spasmi affettivi e carenza marziale, probabilmente determinata dal ruolo complesso del ferro nel metabolismo delle catecolamine e nel funzionamento di alcuni enzimi e neurotrasmettitori del SNC. Se ne distinguono due tipi: cianotico e pallido. Lo “spasmo affettivo cianotico” è caratterizzato da pianto vigoroso, dispnea, gasping, arresto del respiro, cianosi e perdita di coscienza.

tabella 3 Classificazione delle pseudosincopi Disturbi con PdC completa o parziale Disturbi con PdC apparente vera in assenza di ipoperfusione cerebrale globale • Disturbi a origine psicogena (somatiz• Epilessia • Disturbi metabolici: ipoglicemia, ip- zazione e/o conversione, depressione, iperventilazione psicogena, attacchi di ossia, iperventilazione con ipocapnia panico, Sindrome di Munchausen per • Intossicazioni da farmaci – sostanze da abuso procura) • Altre cause neurologiche (cefalea, • Drop attack • Catalessia accidenti cerebrovascolari, traumi) tabella 4 Elementi di allarme suggestivi per sincope cardiaca – red flags • Familiarità per morte cardiaca improvvisa • Familiarità per aritmia o cardiopatia a rischio (sindrome del QT lungo, miocardiopatia ipertrofica) • Malattia cardiaca strutturale o aritmogena nota • Comparsa improvvisa di palpitazione (senza prodromi) a cui segue sincope • S in corso di esercizio fisico • S in posizione supina • S in piscina • S in corso di febbre (non durante la defervescenza) • S dopo rumore forte/fastidioso • S senza prodromi e con traumatismo • S che necessita di rianimazione cardiopolmonare • Rilievi obiettivi di ritmo irregolare, toni e soffi cardiaci patologici, sfregamenti pericardici • ECG alterato

Lo “spasmo affettivo pallido” è meno comune ed è considerato di maggiore gravità. È caratterizzato da un pianto più flebile (in genere scatenato da traumi dolorosi) e da rapida perdita di coscienza, secondaria a un’asistolia che può durare anche molti secondi. Nelle forme pallide è stato dimostrato un esagerato riflesso oculocardiaco con una maggiore incidenza di asistolia (60% dei casi) rispetto alle forme cianotiche (25% dei casi). Negli spasmi affettivi in genere la sola raccolta di un’accurata anamnesi è esaustiva e da sola permette la diagnosi. Sincope neuromediata (o riflessa) – È preceduta da alcuni stati emozionali (spavento, disgusto, forte emozione, vista del sangue, manovre strumentali), o insorge in stati di disidratazione (scarsa assunzione di liquidi o diete iposodiche, o, nel sesso femminile, durante il ciclo mestruale) oppure per stimoli di tipo ortostatico (posizione eretta prolungata, stazionamento in ambienti caldi o affollati) e si associa a sintomi da attivazione del sistema autonomo (nausea, abdominal discomfort, vomito, sudorazione, pallore, dilatazione delle pupille, cardiopalmo, sbadiglio, incontinenza) e da ipoperfusione cerebrale (oscuramento della vista preceduta da perdita della visione colorata). In alcuni pazienti la S è scatenata da trigger stereotipati che determinano fenomeni ricorrenti (minzione, defecazione, tosse, deglutizione ecc.). In questi casi le sincopi sono note come visceroriflesse. Se i triggers sono costituiti da particolari condizioni (bagno o doccia calda, altitudine, diving in apnea ecc.) le S sono indicate come situazionali. Una S situazionale può verificarsi dopo esercizio fisico intenso in soggetti sani (anche più frequentemente negli atleti allenati). Il meccanismo sottostante, nei soggetti predisposti, è determinato da complesse interazioni autonomiche (iperventilazione), associate alla relativa disidratazione, che entrano in gioco alla cessazione dell’esercizio fisico. Tale tipo di S insorge sempre alla fine dell’esercizio fisico e deve essere accuratamente differenziata da quella che sopravviene durante l’esercizio, tipica dei pazienti con cardiopatie strutturali o con tachiaritmie gravi di tipo adrenergico. In base al tipo di risposta cardiovascolare, le sincopi neuromediate si distinguono in: • forme vasodepressive, in cui prevale la vasodilatazione;

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• forme cardioinibitorie, in cui prevale la bradicardia; • forme miste, in cui sono presenti sia la vasodepressione sia la cardioinibizione. Il meccanismo cardioinibitorio è meno frequente, tipico della postpubertà, preceduto da sintomi premonitori meno evidenti e spesso complicato da traumatismo. La S riflessa presenta tipicamente tre fasi: quella prodromica, la perdita di coscienza e il periodo di recupero. La fase prodromica può durare da secondi ad alcuni minuti ed è quasi costantemente ricordata dal paziente. Sintomi comuni di questa fase sono: vertigini, confusione, nausea, dolore addominale, sensazione di caldo o freddo, diaforesi, cardiopalmo, modificazione della vista o dell’udito, cefalea e anticipazione della perdita di coscienza. La sensazione di cardiopalmo ritmico e/o di pulsatilità addominale, ben documentabile al tilt test, da tachicardia sinusale e iperattività dell’aorta addominale, va distinta dal cardiopalmo delle tachicardie maligne in grado di provocare S cardiaca. Caratteristica distintiva è che, in queste ultime, il cardiopalmo inizia improvvisamente e sempre in assenza di tutti gli altri prodromi tipici della S neuromediata. La PdC è di durata variabile, da pochi secondi ad alcuni minuti (in genere 1520 secondi) e non è ricordata dai pazienti. Durante questa fase il paziente è pallido, cinereo, con cute fredda, sudorazione profusa e raramente incontinente. Questa fase può essere costituita anche da un’alterazione dello stato di coscienza, in cui il paziente conserva la capacità di udire le voci dei presenti, ma non ha la capacità di rispondere. La fase di recupero dura da 5 a 30 minuti ed è caratterizzata da astenia, sonnolenza e nausea, a volte con cefalea, anche marcata, ma di breve durata. Il ritorno alla normalità, rapido e completo, è la regola, tanto che la persistenza di un’alterazione maggiore dello stato di coscienza dopo la S deve comunque suggerire la ricerca di una causa neurologica (anche concomitante). Sincope cardiaca – In età pediatrica la S può essere il sintomo di esordio di patologie cardiache rare, in grado di provocare una morte improvvisa. Tutte le condizioni in grado di provocare una S cardiaca sono elencate in tabella 2; esse sono suddivise in cause strutturali e aritmiche. La S cardiaca è quella a prognosi più infausta: la mortalità annuale è infatti superiore al 30%.

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La cardiomiopatia ipertrofica (CMI) è una malattia genetica (numerose varianti) con un fenotipo caratterizzato da ipertrofia cardiaca. La forma ostruttiva può provocare S da sforzo e rappresenta la forma più comune di morte improvvisa tra i giovani. La CMI può provocare anche S aritmiche per aumentata suscettibilità alle tachiaritmie ventricolari, oppure per diminuzione della pressione arteriosa durante tachiaritmie (tachicardia parossistica sopraventricolare, bradiaritmie) che, in assenza dell’ostruzione all’efflusso, sarebbero ben tollerate sul piano emodinamico. Una CMI può essere sospettata all’ECG e trovare conferma all’esame ecocardiografico. La displasia aritmogena del ventricolo destro (AVRD) è una malattia genetica che coinvolge principalmente il ventricolo destro. Costituisce un’importante causa di aritmia ventricolare nei bambini, in grado anche di provocare una S aritmica e morte improvvisa. Può essere sospettata per un particolare pattern ecografico (onde epsilon, T invertite) e per il quadro ecocardiografico. La preeccitazione ventricolare o sindrome di Wolff-Parkinson-White provoca tachicardie parossistiche in età pediatrica. Può essere causa di S e raramente di morte improvvisa. Presenta quadri ecografici tipici. Cause potenziali importanti di S aritmica e di morte improvvisa, in assenza di cardiopatia strutturale, sono rappresentate dalle malattie elettriche primarie, che frequentemente hanno un’anamnesi familiare positiva per morte improvvisa. Ciascuna di queste rare canalopatie è caratterizzata da particolari caratteristiche genetiche e cliniche. La sindrome del QT lungo (LQTS) è caratterizzata nella maggioranza dei casi da un prolungamento dell’intervallo QTc (in età pediatrica >440 ms) e da un aumentato rischio di aritmie ventricolari e arresto cardiaco. Esistono diverse varianti di LQTS e ognuna ha trigger aritmici tipici: nella LQT1 gli eventi sono principalmente scatenati dall’esercizio fisico e soprattutto dal nuoto; nella LQT2 dagli stress di tipo emotivo (improvvisi suoni di elevata intensità come sveglia o telefono), anche se possono insorgere con l’esercizio fisico o a riposo; nella LQT3 gravi aritmie insorgono principalmente durante il sonno.

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La sindrome di Brugada (BS) è una malattia aritmogena genetica, caratterizzata da sopraslivellamento del tratto ST nelle derivazioni precordiali, con morfologia caratteristica. Può provocare una S aritmica (torsione di punta e/o fibrillazione ventricolare) soprattutto nei periodi di riposo, durante fasi di prevalenza vagale. Una caratteristica tipica della BS in età pediatrica è che, in corso di febbre, il tipico pattern ecgrafico si rende evidente o si accentua e aumenta il rischio di S aritmiche. La tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica (CPVT) è una patologia aritmogena genetica a cuore strutturalmente integro. Le tachicardie ventricolari (più tipica è la tachicardia bidirezionale) e la S si manifestano principalmente durante sforzi fisici. I pazienti affetti da CPVT possono avere una lunga storia di S recidivanti e alcuni di essi sono erroneamente sottoposti a terapia per l’epilessia. La sindrome di Kearns-Sayre è una rara malattia neuromuscolare, che insorge prima dei 20 anni, caratterizzata da oftalmoplegia e retinopatia pigmentosa associata a uno o più di questi fattori: blocco atrioventricolare avanzato, atassia cerebellare, incremento dei livelli di proteine (>100 mg/dl) del liquido cefalorachidiano; può presentarsi con una S cardiaca da blocco atrioventricolare avanzato o da tachiaritmie. Pertanto riconoscere, anche in queste forme rare, i sintomi sospetti e avviare immediatamente questi pazienti a quegli accertamenti strumentali adeguati all’individuazione della condizione morbosa che ha provocato la S, rappresenta la vera sfida per il pediatra e il cardiologo, per la quale è giustificato applicare tutti gli sforzi ed eseguire tutti gli esami disponibili. La sindrome da tachicardia posturale ortostatica (POTS) è una forma d’insufficienza vegetativa che si manifesta nell’inabilità del sistema vascolare periferico a vasocostringersi adeguatamente, in risposta allo stimolo ortostatico. La POTS colpisce caratteristicamente le giovani adolescenti, a seguito di un episodio infettivo minore, talvolta un trauma o un intervento chirurgico. La caratteristica distintiva rispetto ad altre forme riflesse è che durante l’insorgenza dell’evento presincopale/sincopale

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tabella 5 Caratteristiche cliniche che possono indirizzare verso la diagnosi nella valutazione iniziale A. Sincope neuromediata • Assenza di malattia coronarica • Lunga storia di recidive sincopali • Dopo una visione, un suono, un odore o un dolore improvviso, inatteso e spiacevole • Prolungato ortostatismo in luoghi caldi e affollati • S con nausea e vomito • Durante o dopo un pasto • Dopo esercizio fisico B. Sincope ortostatica • Dopo assunzione della posizione eretta • Farmaci con proprietà vasodilatatorie • Prolungato ortostatimo in luoghi caldi e affollati • Presenza di neuropatia autonomica accertata la pressione arteriosa si mantiene costante o diminuisce minimamente, al contrario della frequenza cardiaca che aumenta marcatamente.

Strategia diagnostica: valutazione iniziale della sincope Una valutazione iniziale comprensiva di anamnesi rivolta al paziente (compatibilmente con l’età) e ai testimoni, di esame obiettivo, con rilievo di pressione arteriosa in clinostatismo e in ortostatismo a 1-3-5-10 minuti e di un ECG a 12 derivazioni, è in grado di identificare una S a eziologia cardiaca, con una sensibilità pari al 96%, conduce alla diagnosi di S nella maggior parte dei pazienti senza cardiopatia, permette una stratificazione del rischio (basso, intermedio, elevato) e orienta su tipo e priorità dell’approfondimento diagnostico. La strategia diagnostica più semplice prevede che il medico che affronta una PdC si ponga inizialmente tre domande fondamentali: • la perdita di coscienza è di origine sincopale o si tratta di una pseudo-S? • è presente una patologia cardiaca? • com’è l’anamnesi riguardante la S? Sono da ricercare pertanto, in primo luogo, le caratteristiche tipiche dell’ipoperfusione cerebrale globale o piuttosto quelle della pseudo-S (tabella 3); quindi

vanno esclusi quegli elementi considerati di allarme per una potenziale eziologia cardiaca (red flags) elencati nella tabella 4 ed esclusa l’evidenza di una cardiopatia all’esame preliminare e all’ECG. L’anamnesi va orientata anche al successivo iter diagnostico ed in essa devono essere ricercati tutti gli aspetti elencati nella tabella 5. Quando alla valutazione iniziale sono presenti tutti elementi congruenti con una S benigna, l’aspetto più complesso non è rappresentato dalla diagnosi, ma piuttosto dal rassicurare i genitori e convincerli dell’inutilità di altri accertamenti. Nell’esame clinico una particolare cura va riservata al rilievo dei livelli pressori. Negli adolescenti un valore cut-off di pressione arteriosa sistolica in ortostatismo inferiore a 80 mmHg indica la necessità di un approfondimento diagnostico. Sintomi tipici di preS associati a un calo di 20-30 mmHg o più della PA sistolica e/o di 10 mmHg della PA diastolica dopo 3 minuti di ortostatismo, rispetto ai valori basali in clinostatismo, sono diagnostici d’ipotensione ortostatica. Se la stessa sintomatologia è associata a una marcata tachicardia (incremento della frequenza cardiaca oltre 28-30 bpm rilevati dopo 10 minuti di ortostatismo), ma con valori normali di pressione arteriosa, può invece essere diagnosticata una POTS. Immediatamente dopo una S neuromediata possono essere rilevati valori di pressione arteriosa sistolici (meno frequentemente diastolici) elevati. Essi non sono legati a una preesistente ipertensione arteriosa quanto piuttosto a fenomeni neurovegetativi di rimbalzo. L’osservazione prolungata, in questi casi, evidenzia una loro rapida normalizzazione.

ECG L’ECG a 12 derivazioni rappresenta un esame fondamentale nella diagnosi di S ed è l’unico esame strumentale che fa parte della valutazione iniziale. La tabella 6 elenca tutto ciò che va ricercato nell’ECG. L’ECG, oltre che essere utile per identificare condizioni aritmiche responsabili della S, integra l’esame obiettivo nel sospetto di malattie cardiache strutturali sottostanti. Esso deve sempre far parte della valutazione iniziale poiché un’anormalità dell’ECG di base nei pazienti con PdC, oltre a costituire un possibile predittore di S cardiaca, rappresenta comunque un fattore prognostico negativo

qualunque sia la causa della PdC. Va rilevato che la refertazione dell’ECG dovrebbe essere fatta da un cardiologo con esperienza pediatrica, anche ricorrendo a sistemi con trasmissione elettronica e refertazione a distanza.

Indicazione al ricovero Il ricovero è considerato necessario nei pazienti con S al di sotto di un anno, con la sola esclusione dei casi tipici di spasmi affettivi cianotici. Per il passato alcuni episodi di PdC con apnea ostruttiva e cianosi, in bambini al di sotto di un anno, sono stati considerati secondari a reflusso gastroesofageo (GER), anche in assenza di una storia clinica di vomito e rigurgito. Con l’acronimo di ALTE (Apparent Life Threatening Event) s’intende, in bambini al di sotto di un anno di vita, un episodio caratterizzato da una variabile associazione di apnea (centrale e occasionalmente ostruttiva), variazione del colorito cutaneo (pallore, cianosi o eritrosi), marcata alterazione del tono muscolare (ipo o ipertono), apparente soffocamento o conati di vomito, non preceduto dalla sequenza stereotipata degli spasmi affettivi. Episodi di ALTE sono stati descritti in corso di malattie neurologiche e di infezione delle vie aeree (oltre ad altre cause rare), anche se molti clinici hanno finora considerano questi episodi quasi esclusivamente legati a un rapporto di causa-effetto con il GER. In realtà linee guida recenti non confermano il ruolo patogenetico del GER negli ALTE e ritengono più probabile un esagerato chemoriflesso laringeo. Oltre l’anno di vita il ricovero resta subordinato alla prognosi della patologia che si sospetta e comunque è indicato negli adolescenti in cui la S ha provocato importanti traumatismi, nei cardiopatici o in quelli in cui alla valutazione iniziale si riscontra uno (o più di uno) degli aspetti di allarme elencati in tabella 4.

Esami diagnostici di II livello Esiste una grande varietà di esami diagnostici che possono offrire un contributo più o meno determinante nella diagnosi della S, ma nessuno di essi rappresenta il gold standard. Le indagini diagnostiche non invasive considerate utili, quando indicate, sono il tilt test, l’ecocardiografia, l’ECG dinamico secondo Holter e il test ergometrico; tutte le altre (compreso

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tabella 6 Rilievi ECG da ricercare A. Sincope aritmica • blocco bifascicolare (BBS o BBD associato EAS o EPS) • altre turbe della conduzione intraventricolare sinistra (QRS > 120 ms) • BAV 2° grado • bradicardia sinusale • blocchi senoatriali in assenza di assunzione di farmaci cronotropi negativi • tachicardia ventricolare • preeccitazione ventricolare • intervallo QT lungo o breve • morfologia tipo BBD con sopraslivellamento del tratto ST-T (sindrome di Brugada) B. Sincope in cardiopatia strutturale • onde T negative nelle derivazioni precordiali destre, onde epsilon • onde Q di pseudonecrosi • ipertrofia ventricolare sinistra tabella 7 Indicazioni al tilt test in età pediatrica • sincopi ricorrenti con > 2 episodi ogni 6 mesi • sincopi da causa ignota senza evidenza di cardiopatia significativa • anche un singolo episodio sincopale se è stato causa di trauma • riscontro di cardiopatia che potrebbe non essere la causa dell’episodio sincopale • sincope indotta o associata ad attività fisica • episodi convulsivi recidivanti attribuiti ad epilessia ma con ECG negativi e che non rispondono alla terapia EEG, RMN e TC, ecografia dei TSA) sono invece considerate generalmente non utili. Tilt test (HUTT: Head-Up Tilting test) Negli ultimi dieci anni il tilt test si è imposto quale metodica diagnostica di riferimento, semplice, a basso rischio e di facile esecuzione, per il riconoscimento di una suscettibilità individuale alla S neuromediata, anche in età pediatrica. L’ortostatismo passivo protratto è uno stimolo in grado di indurre la comparsa di un riflesso vasovagale in soggetti predisposti. Il sequestro di sangue nella parte declive dell’organismo, per effetto della forza di gravità e della mancanza dell’azione di pompa dei muscoli agli arti inferiori, comporta una riduzione del ritorno venoso e quindi della gittata cardiaca. Questo determina un’importante attivazione simpatica e un’inibizione del tono vagale con vasocostrizione periferica e aumento dell’inotropismo e del cronotropismo cardiaci. Ciò porta a una contrazione energica del cuore a cavità relativamente vuote, responsabile, nei soggetti predisposti, di un’abnorme stimolazione dei meccanocettori cardiaci e un’aumentata scarica delle fibre afferenti

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vagali dirette ai centri vasomotori (fibre C). Il risultato finale è un meccanismo riflesso che induce una riduzione paradossa del tono simpatico e/o un’attivazione del parasimpatico, in grado di determinare la caduta della portata circolatoria (bradicardia e/o ipotensione) e quindi indurre la S. Varie osservazioni cliniche e sperimentali sono a favore dell’equivalenza tra S indotta dal tilt test e S clinica. Il tilt test pertanto è indicato nei pazienti con PdC di origine indeterminata, in cui una risposta positiva all’esame rende molto probabile che la causa sia dovuta a una reazione neuromediata. Il tilt test è ben effettuabile in pediatria, in soggetti di età non inferiore a 7 anni, istruiti sulle modalità di esecuzione dell’esame. Consiste nel posizionamento del paziente su un lettino basculante, fornito di supporti per piedi e di cinghie per assicurare il paziente, che è innalzato fino alla posizione verticale (70°) durante monitoraggio elettrocardiografico e pressorio non invasivo battito-battito. La normale risposta all’ortostatismo, quella cioè dei soggetti sani senza sincopi e con tilt test negativo, è caratterizzata da un aumento di circa 10 mmHg della pressione arteriosa diastolica, da modifi-

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cazioni non significative della pressione sistolica e da un incremento della frequenza cardiaca di circa 10-15 bpm. Il tilt test è considerato positivo se, invece, è in grado di indurre una sincope. L’esame ha comunque un basso potere diagnostico con molti falsi positivi e negativi, e non è neppure un buon predittore di ricorrenza della S o di efficacia nel trattamento. Una risposta negativa non esclude la diagnosi di S riflessa. Per questi motivi non trova indicazioni in pazienti con episodi sincopali isolati con chiare caratteristiche anamnestiche di tipo neuromediato. Le indicazioni al tilt test in età pediatrica sono elencate in tabella 7. Nell’età pediatrica l’esame trova indicazione anche nei pazienti con sospetta epilessia (con o senza terapia antiepilettica), ma con EEG ripetutamente negativi, in cui un errore diagnostico (fra una pseudo-S neurologica ed una S neuromediata) costituisce un’evenienza non rara. Controindicazioni all’esame sono la presenza di una grave ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro, una stenosi mitralica critica e altre condizioni (coronaropatia trivasale e stenosi critica cerebrovascolare) che, di fatto, non sono mai presenti in questa fascia di età. Nel nostro laboratorio è eseguito alla presenza di almeno un genitore, con un protocollo che prevede una fase iniziale con il paziente monitorato in clinostatismo per 20 minuti, senza eseguire l’incannulazione venosa (riservata solo a casi particolari), seguita da una fase di altri 18 minuti in ortostasi passiva a 70°; in caso di negatività è eseguito un potenziamento farmacologico con dose fissa di nitroglicerina sublinguale (spray di 0,30 mg). Nelle S indotte dal test, è possibile osservare uno spettro di risposte anomale caratterizzate da comportamenti emodinamici peculiari, che identificano distinti disordini associati a intolleranza all’ortostatismo. Secondo prevalenza e successione cronologica tra ipotensione e bradicardia è possibile distinguere tre tipi fondamentali di comportamento emodinamico: • tipo 1 o sincope mista; • tipo 2 o sincope cardioinibitoria, suddiviso in ulteriori due sottogruppi (2A e 2B) a seconda che la PA cali prima o successivamente alla frequenza cardiaca; • tipo 3 o S vasodepressiva. Una risposta di tipo cardionibitorio al tilt test è altamente predittiva di sincope spontanea asistolica, mentre una risposta vasodepressiva, mista o addirittura negativa, non esclude la presenza di

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tabella 8

ECG dinamico secondo Holter

Caratteristiche cliniche che possono indirizzare verso la diagnosi nella valutazione iniziale

È indicato nei pazienti che presentano S aritmica ed episodi sincopali frequenti (settimanali) e nei pazienti con cardiopatia strutturale, nei quali si sospetti possa essere un’aritmia, e non la cardiopatia, la causa di S. In realtà è diagnostico solo nei rarissimi casi in cui si verifichi una preS o S durante la registrazione.

Consigli da seguire • bere molti liquidi: durante l’esercizio fisico e la stagione calda bere acqua ricca di sali minerali, bevendone buona parte (500 ml) al mattino e/o circa 15 minuti prima di eventuali situazioni scatenanti • aumentare l’introito di sale • dormire con la testa sollevata: opportuno alzare la testiera del letto di circa 10° dal piano del letto • praticare una costante e moderata attività fisica senza interrompere bruscamente lo sforzo • eventuale tilt training: l’esercizio prevede la stazione eretta con le spalle appoggiate al muro e i piedi a 20 cm dal muro stesso da mantenere per 5 minuti per poi aumentare progressivamente la stazione eretta di un minuto al giorno fino a un massimo di 15 minuti Situazioni da evitare • stare in piedi o seduti per troppo tempo soprattutto in posti caldi, affollati e con scarso ricambio d’aria; nel caso sia necessario rimanere in posizione eretta o seduta contrarre periodicamente i muscoli dei polpacci e delle cosce o alzarsi sulle punte dei piedi • temperature ambientali elevate (in particolare bagni caldi) • assumere bibite ghiacciate • assumere pasti troppi abbondanti: è consigliabile fare pasti piccoli e frequenti • assumere droghe • cambiare posizione troppo velocemente: in particolare porre attenzione nel passaggio dalla posizione seduta o sdraiata a quella in piedi, soprattutto al mattino • informare il medico nel caso di tendenza alla sincope durante prelievi venosi o altre procedure invasive ed eseguirle in posizione distesa • situazioni di stress emotivo e/o fisico • eseguire esercizio fisico intenso, soprattutto in ambienti caldo-umidi e quando si indossano abiti non adatti • informare il medico della tendenza alla sincope quando si devono assumere nuovi farmaci

Esami ematochimici Trovano indicazione soltanto se nella valutazione iniziale emergono elementi sospetti per un’emorragia, una disidratazione o una causa metabolica. L’ipoglicemia, in età pediatrica, rappresenta una causa francamente sovrastimata di PdC. Essa si accompagna ad astenia, sudorazione, tachicardia e altri sintomi che devono essere accuratamente differenziati da quelli tipici del meccanismo riflesso. Le PdC non sono secondarie a diminuzione del flusso cerebrale, hanno un esordio non improvviso e mancano di recupero spontaneo, essendo necessario, quasi sempre, un intervento terapeutico.

EEG L’EEG è indicato solo nel sospetto di epilessia e nei soggetti con disturbo dello stato di coscienza non definito, quindi non attribuibile a S o a disturbi metabolici. Il suo impiego “largo” è giustificato soltanto nei primi anni di vita.

TC - RMN asistolia in corso di S spontanea. Il tilt test è indicato anche nei pazienti con sospetta POTS. In questi si osserva entro i primi 10 minuti dall’inizio dell’esame un incremento della frequenza cardiaca a valori superiori a 130 bpm oppure un aumento di almeno 30 battiti rispetto al valore pre-tilt associato a ipotensione di grado lieve, anche se durante l’esame questi pazienti lamentano in genere sintomi di tipo presincopale senza giungere a un’effettiva S.

Ecocardiogramma L’ecocardiogramma è raccomandato nel paziente con S quando si sospetta, alla valutazione iniziale, una malattia cardiaca strutturale. Consente una diagnosi eziologica di S solo nei casi di mixoma atriale, stenosi aortica severa, anomalie coronariche congenite e tamponamento cardiaco, ma può fornire un utile sup-

porto anche in caso di miocardiopatia ipertrofica, di cardiomiopatia dilatativa e di embolia polmonare.

Test da sforzo Il test da sforzo massimale, su ergometro trasportatore, è da richiedere nei pazienti in cui è stata riscontrata una S durante esercizio fisico, al fine di riprodurla ed escludere aritmie ventricolari adrenergiche o blocchi atrioventricolari avanzati, oltre a quei rarissimi casi, in età pediatrica, in cui l’episodio sincopale è legato a ischemia miocardica da lavoro muscolare. Nei pazienti con S neuromediata dopo sforzo fisico in genere il test da sforzo massimale con arresto brusco è capace di riprodurre la S e pertanto può trovare indicazione nei casi in cui è difficile capire dall’anamnesi se la S sia insorta durante o dopo lo sforzo fisico.

Le indagini neuroradiologiche (TC) o di neuroimaging (RMN) vanno eseguite solo nei soggetti con segni focali o altri elementi suggestivi d’interessamento del SNC e devono essere concordate con la consulenza neurologica.

Valutazione psichiatrica La valutazione psichiatrica è indicata quando i sintomi suggeriscono un episodio di pseudo-S di origine psicogena, con perdita di coscienza apparente. È indicata inoltre negli episodi sincopali neuromediati, connessi a crisi di panico. Il monitoraggio elettrocardiografico invasivo (loop recorder impiantabile), lo studio elettrofisiologico endocavitario e il cateterismo cardiaco sono eseguiti in casi selezionati e solo su indicazione di un cardiologo pediatra esperto in aritmologia.

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Trattamento della sincope

Conclusioni

Le S cardiache e le pseudo-S devono essere trattate in ambienti ad elevata specializzazione, scelti sulla base delle caratteristiche della patologia sottostante e all’evidenza dei risultati degli esami di diagnostica strumentale cui sono sottoposti. Il trattamento della S neuromediata consiste principalmente nel rassicurare il soggetto e l’ambiente familiare sulla benignità dell’evento e nel consigliare tutti gli accorgimenti sulle modalità di prevenzione della S (tabella 8), durante i prodromi con le manovre di contropressione (quali un esercizio isometrico con le braccia, handgrip, oppure incrociando le gambe, contraendo i muscoli, al fine di aumentare la pressione arteriosa) e in caso di S (assumendo immediatamente la posizione supina e alzando le gambe), in grado, comunemente, di far abortire l’episodio sincopale. Se gli episodi di accertata natura neuromediata hanno provocato traumi fisici e/o non risentono delle rassicurazioni, dei consigli e delle manovre di contropressione, può essere indicata una terapia medica.

In età pediatrica la gestione della S genera ancora più criticità di quanto avviene nel paziente adulto. I principali fattori di criticità sono rappresentati dal persistere di una terminologia confusa, che utilizza definizioni non univoche, da un’eccessiva percentuale di ricoveri (50-70%) di lunga durata, da un elevato numero di accertamenti e infine da un’eccessiva percentuale di S non diagnosticata, anche dopo il ricovero. Nel processo diagnostico sono largamente utilizzati esami a basso potere diagnostico e ad alto costo (EEGRM-TC), mentre esami con rapporto costo-beneficio molto favorevole (tilt test) sono ampiamente sottoutilizzati. È prevedibile che anche in età pediatrica un approccio clinico basato sull’applicazione delle linee guida internazionali, sull’innovazione tecnologica e su un’ottimizzazione dei percorsi, possa essere in grado di determinare una maggiore appropriatezza insieme con un risparmio delle risorse, quindi migliori risultati sia in termini clinici che economici. È auspicabile che, anche in età pediatrica, questi obiettivi siano ricercati individuando strutture specializzate nella diagnostica e nel follow up delle S (Syncope unit), che in Italia hanno ridotto l’incidenza della S inspiegata al 3% nella popolazione generale e al 10% in quella geriatrica.

In età pediatrica solo tre agenti farmacologici hanno dimostrato, in studi prospettici randomizzati con placebo, una certa efficacia: 1. Midodrina, alfa-agonista selettivo, che riduce la capacitanza venosa, a dosaggi che non aumentano la pressione arteriosa, senza effetti sul SNC (non oltrepassa la barriera ematoencefalica). 2. Fludrocortisone, agisce favorendo il mantenimento della volemia, ed è efficace soprattutto nelle forme legate a disidratazione, persistenti all’aumentata assunzione di liquidi. 3. Paroxetina, inibitore selettivo del reuptake della serotonina, che è efficace nel trattamento delle POTS. Grande cautela in età pediatrica deve essere riservata ai rari casi di S neuromediata cardioinibitoria recidivante, che provocano traumi e che non risentono né dei consigli generici che della terapia con midodrina (S neuromediate maligne). Quasi tutti questi pazienti sono giovani, con pause prolungate al tilt test. Alcuni di essi sono stati sottoposti a impianto di pacemaker bicamerale, ma questa possibilità allo stato non è validata da studi clinici e comunque rientra in una valutazione complessa specialistica.

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Corrispondenza paladinirodolfo@gmail.com

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Info genitori

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“Venir meno” ovvero una sincope Costantino Panza1, Stefania Manetti2, Antonella Brunelli3 1. Pediatra di famiglia, Sant’Ilario d’Enza, Reggio Emilia; 2. Pediatra di famiglia, Piano di Sorrento (Napoli); 3. Direttore del Distretto ASL, Cesena Lo svenimento è definito con il termine medico di sincope, e significa una temporanea perdita di coscienza, spesso accompagnata da una caduta o da un intenso desiderio di rimanere sdraiato. La sincope ha in genere una breve durata, 10-20 secondi, seguita da un recupero spontaneo, rapido e completo. Fatta eccezione per il rischio di lesioni fisiche a causa della possibile caduta, lo svenimento di per sé non è un grave problema di salute. Tuttavia a volte può essere il segno di una grave malattia: per questo motivo è importante riconoscerne la causa.

Quali sono le cause della sincope? La causa della sincope è una temporanea mancanza di flusso di sangue che arriva al cervello. In questa condizione il nostro corpo presenta una immediata reazione con una perdita del tono posturale, in altre parole, cadiamo a terra perdendo temporaneamente i sensi; lo stare sdraiati favorisce l’afflusso di sangue al cervello e quindi la ripresa dello stato di coscienza. Le cause di una sincope possono essere diverse e sarà il medico a indirizzarvi in base alla descrizione dell’evento e all’esame clinico.

La sincope neuromediata La più frequente in età pediatrica è la sincope neuromediata che rappresenta fino all’80% di tutte le sincopi; può essere scatenata da un’emozione improvvisa (uno spavento, un odore sgradevole o la vista del sangue), uno stato di disidratazione causato da un’eccessiva perdita di acqua e sali durante una gastroenterite, o perché si beve poco, oppure perché si sta per tanto tempo in piedi, soprattutto se in luoghi caldi o affollati. Talvolta alcune particolari circostanze, caratteristiche per quella persona, scatenano lo svenimento: un intenso esercizio fisico, andare in bagno, fare una doccia calda. Spesso il bambino ha la sensazione di svenire o avverte delle sensazioni particolari prima di perdere la coscienza: capogiro, dolore addominale, sudorazione, disturbo della vista o dell’udito, nausea. 12

I bambini molto piccoli

particolari modalità (il tilt test). In altri casi il pediatra potrà richiedere Anche i bambini molto piccoli, perlopiù un elettrocardiogramma o consigliare tra i 6 e i 18 mesi, possono avere un epi- una consultazione dallo specialista carsodio di sincope. Il termine medico usato diologo. Talvolta potrebbero essere neper descrivere questi episodi è “Spasmi cessari esami particolari che saranno di affettivi” anche se di affettivo non han- volta in volta indicati dal medico. no nulla. In realtà sono sincopi che possono essere scatenati dal pianto, dalla Cosa fare per prevenire? rabbia, da un momento di frustrazione o da un’esperienza di dolore improvviso. È utile imparare a riconoscere i primi In queste situazioni il bambino trattie- segni di uno svenimento che a volte si ne il respiro fino a rallentare il battito può prevenire mettendo il capo tra le cardiaco al punto di provocare lo sveni- ginocchia o mettendo il bambino sdramento. Questi episodi generano nei ge- iato sul letto. Aiutare i bambini a riconitori forte preoccupazione, tuttavia gli noscere questi sintomi insegnando loro spasmi affettivi non hanno conseguenze a distendersi appena avvertono queste sullo sviluppo e sul cervello dei bambini. sensazioni. È anche importante l’idrataSpesso c’è una familiarità e nel 20% dei zione: bere almeno 8 bicchieri di acqua bambini che da piccoli hanno sofferto di al giorno è una buona regola. Se capita spasmi affettivi si possono manifestare di dover soggiornare in luoghi caldi e in episodi sincopali da adolescenti. Rara- posizione eretta prolungata, esercizi comente gli spasmi affettivi si manifestano me sollevarsi sulle punte o fare finta di dopo i 3 anni. camminare muovendo le piante dei piedi possono aiutare a mandare più sangue al cervello. Evitare l’uso di bevande Una causa pericolosa alcoliche. Fino a ora abbiamo parlato di sincopi non pericolose. Ci sono anche sincopi, Cosa fare in caso di sincope? molto meno frequenti, la cui causa è un disturbo che riguarda il cuore. Par- Se possibile, evitare che il bambino o ticolari malattie del muscolo cardiaco l’adolescente cada per terra. Adagiamolo (cardiomiopatie) o delle alterazioni del disteso in un luogo ombreggiato, sollebattito cardiaco (aritmie) possono ridur- vando leggermente i piedi. Se ha cibo in re improvvisamente il flusso sanguigno bocca stendiamolo di lato. Evitate l’uso che arriva al cervello provocando una di ammoniaca, “sali” o odori forti; in sincope. Sarà compito del pediatra va- genere dopo qualche minuto si riprende lutare e riconoscere la necessità di ade- conoscenza spontaneamente. guate indagini diagnostiche nel caso Se l’episodio di sincope si verifica dusospetti la possibilità di una disfunzione rante un esercizio fisico, per una forte del cuore. Come genitori è importante emozione o con un rumore forte e imdescrivere dettagliatamente l’evento al provviso è necessario fare riferimenpediatra. to al pediatra o a un centro di Pronto Soccorso per indagare bene la funzione del ritmo cardiaco. In caso di dubbio o Le indagini diagnostiche di preoccupazione contattare il pediatra Le indagini diagnostiche possono non che sarà in grado di rassicurare o, se neessere necessarie se le circostanze e i sin- cessario, approfondire il problema. tomi descritti indirizzano il pediatra verso una diagnosi di sincope neuromediata. Può essere utile controllare la pressione Corrispondenza arteriosa da sdraiati e in piedi attraverso doc.manetti@gmail.com Quaderni acp - www.quaderniacp.it

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Leggere ai neonati pretermine in Terapia Intensiva: valutazione a distanza di due anni Augusto Biasini1, Erica Neri2, Francesca Fiuzzi1, Marcello Stella1, Fiorella Monti2 1. UO di Pediatria e Terapia Intensiva Neonatale-Pediatrica, Ospedale M. Bufalini, Cesena; 2. Dipartimento di Psicologia, Università di Bologna To assess the benefits of reading to premature babies on parent-infant interaction. A picture book in family’s primary language was given to newborn’s parents after the admission in NICU, suggesting them to read to their baby as often as possible. The intervention was implemented in 124 babies, 78 of them were VLBW (62.9%) and 46 LBW (37.1%). 80 parents (64.5%) fluently spoke Italian language and 44 (35.5%) other languages. The same book was given to the family after discharge. A questionnaire was administered to parents 6 to12 months later. Parents stated they liked reading to their baby and that this practice helped them to feel closer to them. 64.5% of parents read to their babies while in NICU and 39.2% kept reading every day to their babies after discharge. Reading was more frequent among Italian parents of VLBW babies. Reading to preterms in NICU is felt as beneficial to parent-infant interaction especially by parents of VLBW babies and seems effective in promoting reading after discharge. Scopo dello studio è esaminare i possibili benefici sull’interazione genitorineonato derivanti dalla lettura precoce ai nati pretermine. Sono state coinvolte 124 famiglie di neonati ricoverati in TIN, dei quali 78 (62,9%) erano VLBW, 46 (37,1%) LBW; 80 genitori (64,5%) erano di madrelingua italiana, 44 (35,5%) di lingua straniera. Ai genitori è stato suggerito di leggere al piccolo un libro nella lingua usata in famiglia, ogni volta che lo ritenessero possibile. Alla dimissione il libro seguiva il piccolo a casa. Un questionario sull’attitudine alla lettura è stato somministrato 6-12 mesi dopo la dimissione. Sia in TIN che dopo la dimissione, i genitori mostrano di gradire l’intervento, ritenendolo piacevole ed utile per sentirsi più vicini al piccolo. Il 64,5% dei genitori leggeva ogni giorno in TIN, il 39,2% dopo la dimissione. La pratica della lettura era maggiore nei genitori di bambini VLBW e di lingua italiana. I risultati emersi confermano quanto riportato da altri studi che evidenziano possibili benefici sulla relazione parentale, in particolare nei genitori di prematuri ad alto rischio. Introduzione I piccoli prematuri sono ricoverati in terapia intensiva neonatale (TIN) in un momento saliente della loro vita, in cui dovrebbero ascoltare il linguaggio della madre mentre si trovano in utero. Risposte fisiologiche a stimoli esterni sono rilevate a 24-25 settimane di età gestazionale e presenti regolarmente a 281. È probabile quindi che l’etnogramma linguistico inizi a strutturarsi già in questa epoca precoce nell’utero materno anziché nell’ambiente esterno, e che le aree cerebrali interessate siano già particolarmente sensibili a questo tipo di stimoli. Se il contatto con la voce della madre durante Quaderni acp - www.quaderniacp.it

il ricovero in TIN è certamente minore rispetto a quello esperito da feti e neonati a termine, è peraltro stato dimostrato che quando la mamma parla o canta direttamente al suo bambino, egli tende a manifestare nell’immediato effetti positivi quali stabilità nella ossigenazione, diminuzione di episodi critici, più tempo trascorso in stato di veglia tranquilla 2-4. Inoltre le prime vocalizzazioni attive compaiono circa 4 settimane dopo la nascita e aumentano in proporzione al numero di parole ascoltate direttamente dai genitori5. È probabile che il prematuro, come il neonato a termine, abbia la capacità di memorizzare il suono di una parola e distinguerla da una foneticamente

simile appena 2 minuti dopo averla codificata; la risonanza magnetica funzionale in spettroscopia ci mostra che ciò avviene come nell’adulto nelle regioni frontali destre dove si verifica il maggior consumo di ossiemoglobina e che i suoni o testi di parole formate da vocali sono riconosciuti meglio rispetto alle consonanti6. Questa specifica modalità è propria dei primissimi stadi dell’acquisizione del linguaggio. Contestualmente va ribadito che qualunque attività o stimolo cognitivo è tanto più efficace e memorizzato quanto più è collegato a esperienze emotive positive e piacevoli quali la vicinanza della madre7. Tenendo conto di queste evidenze e del fatto che il ritardo dell’elaborazione del linguaggio è ampiamente documentato dalla letteratura sullo sviluppo neurologico del neonato pretermine8, appare necessario promuovere interventi volti a incentivare e rinforzare il dialogo del genitore con il nato prematuro ricoverato, anche come pratica di supporto alla relazione con il piccolo.

Obiettivi La ricerca vuole in primo luogo dimostrare la fattibilità di una attività inusuale nelle TIN quale è la lettura al neonato di un testo illustrato da parte dei genitori; questa modalità di approccio non è istintivamente compresa dalle famiglie che rivolgono l’attenzione principalmente alle patologie organiche del piccolo. È stata inoltre indagata la possibile relazione tra attitudine alla lettura e specifiche caratteristiche infantili (peso alla nascita) e genitoriali (nazionalità di provenienza). Infine è stata esplorata l’abitudine delle famiglie a continuare a usare il libro anche dopo molti mesi dalla dimissione.

Metodi Il campione preso in esame consisteva di 124 neonati pretermine, di cui 78 Very Low Birth Weight (VLBW, peso alla na13

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scita inferiore ai 1500 grammi) e 46 neonati Low Birth Weight (LBW, peso alla nascita inferiore a 2500 grammi), reclutati da marzo 2011 ad agosto 2013. Al momento dell’ingresso in reparto, alla famiglia era offerto un libro contenente una storia illustrata, scritta nella lingua madre dei genitori. Da quel momento il libro diveniva parte del corredo del neonato: la prima pagina era personalizzata con l’impronta del piede o della mano del neonato, il suo nome, la data d’inizio della lettura. Alla famiglia erano spiegati i benefici del parlare al neonato ed era suggerito di leggere il libro ogni volta che lo ritenessero possibile e utile. La lettura veniva eseguita con un normale tono di voce, facendo attenzione a rispettare le regole sul rumore, definite visivamente nella TIN dallo strumento idoneo (SoundEar®)8. Nei primi giorni era effettuata col portello dell’incubatrice chiuso e, successivamente, col portello aperto o durante la marsupioterapia; se il piccolo era accudito nel “warmer”, il familiare leggeva semplicemente vicino al lettino. Criterio inclusivo dello studio era la permanenza del bambino in ospedale per almeno 5 giorni, considerato periodo

minimo per un’adeguata messa in atto dell’intervento. Alla fine della degenza e 6-12 mesi dopo la dimissione dalla Terapia Intensiva alle madri è stato chiesto di compilare un questionario. Lo strumento, adattato da Lariviere e Rennick10, valuta l’attitudine del genitore verso la lettura, sia durante il periodo del ricovero del neonato sia rispetto al proseguimento della lettura a casa. È composto da due sottoscale relative alla lettura in TIN e a casa nel post-dimissioni. Ogni scala contiene 4 items: i primi tre riguardano la percezione di piacere, utilità e tempo richiesto dalla lettura, con risposta su scala Likert a 5 punti, da 1 (per nulla d’accordo) a 5 (completamente d’accordo); a essi si aggiunge una domanda sulla frequenza con cui il genitore legge (risposta da 1-ogni giorno a 5-mai). Il questionario comprende due domande supplementari, riguardanti riflessioni complessive rispetto al progetto. Tutte le analisi statistiche sono state svolte con il pacchetto software statistico SPSS, versione 19 per sistema operativo Windows. Sono stati considerati accettabili valori di significatività di p≤ 0,05. Per indagare i punteggi ottenuti dal campione ai questionari sono state svolte delle analisi della varianza a due vie per

le analisi trasversali, considerando l’impatto delle seguenti variabili: “peso alla nascita” (VLBW vs LBW) e nazionalità della madre (lingua-madre italiana vs straniera). La relazione tra il peso alla nascita e i punteggi ai questionari è stata inoltre valutata con la regressione lineare. Per le analisi longitudinali, sono state effettuate delle analisi della varianza con disegno misto.

Risultati Il campione complessivamente è composto da 124 neonati e i relativi genitori. Rispetto al peso alla nascita, 78 erano VLBW (62,9%) e 46 LBW (37,1%). Quanto ai genitori, 80 (64,5%) erano di nazionalità italiana e 44 (35,5%) stranieri. Globalmente l’intervento ha dimostrato un elevato livello di gradimento: sia durante il ricovero in TIN che dopo le dimissioni, la maggior parte dei genitori ha risposto di essere d’accordo o completamente d’accordo nel pensare che la lettura facesse piacere a loro e al bambino (83,9% e 85,6%, rispettivamente) e che rappresentasse un’utile modalità per sentirsi più vicini al piccolo (88,7% e 88,6%

tabella 1 Medie e deviazioni standard dei punteggi ai questionari Fascia peso VLBW (n=78)

LBW (n=46)

Nazionalità

Italiana (n=80)

Straniera (n=44)

Fascia peso

Nazionalità

Fascia peso nazionalità

Ricovero TIN: Penso che leggere al mio bambino... ... faccia piacere ad entrambi

4,58±0,69

4,24±0,99

4,54±0,76

4,30±0,93

10,31***

6,41**

8,90***

... mi aiuti a sentirmi più vicino a lui/lei

4,64±0,66

4,28±0,94

4,63±0,72

4,30±0,88

16,23***

13,76***

18,19***

... mi richieda più tempo di quello che posso dargli

1,82±1,37

2,17±1,40

1,73±1,18

2,36±1,63

1,67

5,62**

0,13

Quanto spesso legge al suo bambino?

1,37±0,67

1,91±1,19

1,44±0,88

1,82±0,97

11,64***

6,29**

0,28

Post-dimissioni: Penso che leggere al mio bambino... ... faccia piacere a entrambi

4,62±0.78

4,51±0,82

4,62±0,76

4,49±0,84

1,85

2,09

2,94

... mi aiuti a sentirmi più vicino a lui/lei

4,62±0,73

4,53±0,76

4,65±0,67

4.46±0.84

1,72

3,44

3,12

... mi richieda più tempo di quello che posso dargli

1,97±1,16

1,89±1,17

1,84±1,12

2,15±1,24

0,20

1,26

0,81

Quanto spesso legge al suo bambino?

1,97±1,19

2,61±1,36

2,01±1,12

2,22±1,29

10,58***

8,68***

2,50

*Test di Fisher; **p< 0,05; ***p< 0,005

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figura 1 Influenza del peso alla nascita e nazionalità dei genitori sui punteggi medi Italiani

Penso che leggere al mio bambino... 5

4,55

4,62

4,61

4,52

Stranieri

4,69

4,65

3,67

3,53

3 2 1 0 <1500 g

>1500 g … faccia bene a entrambi

<1500 g

>1500 g

… mi aiuti a sentirmi più vicino a lui/lei

figura 2 Influenza del peso alla nascita e momento di valutazione sugli effetti della lettura Penso che leggere al mio bambino mi aiuti a sentirmi più vicino a lui/lei Completamente d'accordo

4,65 4

Abbastanza d'accordo

4,30

4,63 4,46

3 <1500 g

Per nulla d'accordo

>1500 g

1 TIN

rispettivamente). Inoltre, il 72,6% e il 78,3% dei genitori riteneva che il leggere non richiedesse più tempo di quanto disponibile, suggerendo che l’intervento possa essere considerato non impegnativo. Durante il ricovero, il 64,5% dei genitori leggeva ogni giorno, e il 33,9% da una a tre volte a settimana. Dopo le dimissioni, il 39,2% continuava a leggere ogni giorno al proprio bambino, mentre il 44,6% lo faceva 1-3 volte a settimana. Globalmente, il 61,6% ha dichiarato che non avrebbe letto se non fosse stato consigliato dal personale del reparto, soprattutto perché non era a conoscenza dell’utilità dell’intervento e delle precoci capacità del bambino di trarre beneficio dal sentire la voce del ge-

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Post-dimissioni

nitore in modo continuativo. L’analisi dei dati ha rilevato un effetto significativo rispetto alla variabile “peso alla nascita”. Durante la degenza in TIN, i genitori di bambini VLBW, rispetto a quelli dei LBW, ottenevano punteggi superiori alla scala Likert nei primi due items dello strumento (“Leggere fa bene a entrambi” e “Mi aiuta a sentirmi vicino a lui/lei”) (F (1,124)=10,31; p=,002; F (1,123)=16,23; p<,0005 rispettivamente). Tuttavia, tali differenze non sono emerse dopo le dimissioni. I genitori di bambini VLBW tendevano a leggere più frequentemente in entrambi i momenti della rilevazione (F (1,124)=11,64; p=,001; F (1,123)=10,58; p=,001 rispettivamente) (tabella 1).

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La regressione lineare ha confermato l’associazione tra le variabili (F (1,74) =20,132, p<0,0005, Adjusted R2=0,205): prima delle dimissioni, la frequenza della lettura aumenta significativamente al diminuire del peso alla nascita del bambino (t=4,478; p<0,0005). L’ANOVA ha inoltre evidenziato come le madri italiane, confrontate con quelle di madre-lingua straniera, mostrassero un punteggio significativamente maggiore nei primi due items (F (1,124)=6,40; p<,0005; F (1,123)=13,76; p<,0005, rispettivamente). Queste differenze non emergono nel secondo assessment. Le madri italiane inoltre tendevano a leggere più frequentemente rispetto a quelle straniere, sia in TIN (F (1,124) =6,29 p,013) che dopo le dimissioni (F (1,124)=8,68; p,004) (tabella 1). È infine emerso un effetto significativo dal confronto “peso alla nascita x nazionalità” (F (1,124)=8,90; p=,003; F (1,123)=18,19; p<,0005, rispettivamente): mentre le madri italiane ottengono punteggi elevati agli items indipendentemente dal peso del bambino, in quelle straniere l’accordo rispetto alla lettura emerge solo nel caso di bambini VLBW (figura 1). Le analisi longitudinali hanno mostrato un effetto globale del momento di valutazione: indipendentemente dal gruppo di appartenenza, la frequenza della lettura tende a diminuire dopo le dimissioni (F (1,114)=17,49; p<0,0005). È inoltre emersa una correlazione positiva significativa “fascia peso x tempo” (F (1,114)=3,76; p = 0,05): i genitori di LBW dichiarano che la lettura li aiuti a sentirsi più vicini al proprio bambino maggiormente nel secondo assessment rispetto al primo, mentre i genitori di VLBW ottengono punteggi simili (figura 2). Complessivamente, i genitori sono apparsi entusiasti dell’intervento, giudicato utile ad aumentare le loro competenze. I resoconti dei genitori sono toccanti: “non avrei mai pensato di leggere a un bambino così piccolo... non sapevo cosa dirgli la prima volta che lo vidi... Iniziai a leggere e le parole vennero da sé”11. “durante la gravidanza gli parlavamo spesso… poi venne la TIN e abbiamo continuato a parlargli leggendogli una favola su un libro… per noi era il modo di avere un contatto profondo con lui…”; “è un progetto magnifico che aiuta tantissimo sia i bambini che i genitori”; “durante il ricovero ha aiutato la mamma a creare una certa intimità con la bimba,

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nell’ambiente antisettico della TIN le ha permesso di trovare un angolo familiare”.

Conclusioni La TIN è un ambiente molto particolare nel quale il sistema sensoriale uditivo del neonato pretermine è esposto a una stimolazione disturbante fatta da rumori di fondo, voci anche concitate e segnali acuti quali gli allarmi dei monitor. Accanto a tali “stressors”, altri suoni sono piacevoli e possono aiutare il bambino nella crescita e sviluppo: le parole sono fra questi. La care del nato prematuro insegna a limitare il rumore senza significato che infastidisce e, allo stesso tempo, a facilitare attività favorenti il benessere del neonato quali il parlare dei genitori. L’impaccio delle famiglie a iniziare a parlare al proprio neonato può essere contenuto e in parte superato da una narrazione costante che viene a costituire come un “porto sicuro” nel quale rifugiarsi durante le tempeste di collasso e cura che spesso accadono in TIN11. La nascita pretermine è di fatto un trauma per il genitore, che può provare un senso di inadeguatezza nel prendersi cura del proprio bambino, non sapendo come relazionarsi in modo sensibile. La lettura in TIN rappresenta un intervento nuovo per i genitori, consentendogli di distogliere l’attenzione dai segnali emessi dai monitor per potersi concentrare sull’effetto della loro presenza sul benessere del bambino. Le famiglie mostrano di gradire tale intervento sentendosi aiutate nel costruire un senso di vicinanza fisica e affettiva con il loro piccolo e un impegno positivo che dà loro sicurezza e competenza. La scelta di analizzare i comportamenti in rapporto alle fasce di peso che nella classificazione internazionale individuano i neonati di peso basso (LBW < 2500 g) e molto basso (VLBW < 1500 g) è stata dettata dalla condivisa consapevolezza che la gravità clinica in neonatologia è inversamente correlata al peso. I risultati hanno inoltre evidenziato come la lettura sia particolarmente gradita ai genitori dei bambini a maggiore rischio, i VLBW. In tale condizione il genitore può vivere una difficoltà nel relazionarsi a un bambino in apparenza così piccolo e fragile: l’ausilio del libro può aiutare la

famiglia nel primo approccio con il bambino, guidandola nel cogliere i segnali positivi manifestati dal neonato, rinforzando il proprio “parenting”. Tale effetto non appare immediato nei genitori di bambini LBW: è possibile che sia le migliori condizioni in TIN di questi, sia la minor durata del tempo intraospedaliero consentano ai genitori di approcciarsi al bambino attraverso differenti modalità (per esempio marsupioterapia, massaggioterapia, allattamento al seno, …) e che il coinvolgimento nella lettura avvenga in maniera gradualmente maggiore dopo la dimissione (figura 1). L’approccio alla lettura appare tuttavia influenzato anche dalla nazionalità dei genitori, con un maggiore coinvolgimento da parte delle famiglie italiane rispetto a quelle straniere. Tale variabile andrebbe ulteriormente indagata, al fine di comprendere meglio l’influenza dei fattori culturali sul mantenimento dei benefici dell’intervento nel tempo. Lo studio evidenzia peraltro una diminuzione della frequenza della lettura dopo la dimissione dalla neonatologia; è possibile ricondurre questo sia a meccanismi di difesa, negazione e spostamento rispetto alle esperienze dolorose vissute in TIN sia alla loro decisione di riservare più tempo al gioco e alla interazione con la motricità attiva del bambino che si sta manifestando; mentre in TIN il piccolo è fermo e apparentemente più recettivo agli occhi del genitore, successivamente la sua personalità emerge chiedendo una continua modifica nella relazione. Complessivamente l’attitudine a relazionarsi con il neonato attraverso il racconto di una storia viene confermata anche molti mesi dopo la dimissione a casa con possibili benefici sull’apprendimento linguistico e sulle relazioni genitore-bambino12,13. Il programma di intervento di lettura in TIN può quindi avere un profondo effetto positivo su questa popolazione ad alto rischio e si configura come un importante intervento di sostegno alla genitorialità.

Corrispondenza abiasini@ausl-cesena.emr.it

1. Olischar M, Shoemark H, Holton T, et al. The influence of music on aEEGactivity in neurologically healthy newborns weeks’ gestational age. Acta Paediatr 2011; 100(5):670-5. 2. Standley JM. Music therapy research in the NICU: an updated meta-analysis. Neonatal Network 2012;31:311-6. 3. Filippa M, Devouche E, Arioni C. Live maternal speech and singing have beneficial effects on hospitalized preterm infants. Acta Pediatr 2013;102:1017-20. 4. Als H. Reading the premature infant. In Goldson E. Ed Nurturing the premature infant. New York: Oxford University Press, 1999. 5. Caskey M, Stephens B, Tucker R, et al. Importance of parent talk on the development of preterm infant vocalization. Pediatrics 2011;128:910-6. 6. Benavides-Varela S, Hochmann JR, Macagno F, et al. Newborn’s brain activity signals the origin of word memories. Proc Natl Accad Sci USA 2012;109(44):1790813. 7. Als H, Duffy FH, McAnulty GB, et al. Early experience alters brain function and structure. Pediatrics 2004;113:846-57. 8. van Noort-van der Spek IL, Franken MC, Weisglas-Kuperus N. Language functions in preterm-born children: a systematic review and meta-analysis. Pediatrics 2012;129:745-54. 9. Darcy AE, Hancock LE, Ware EJ. A descriptive study of noise in the intensive neonatal care unit ambient levels and perceptions of contributing factor. Adv Neonatal Care 2008;8:165-75. 10. Lariviere J, Rennick JE. Parent picture-book reading to infants in neonatal intensive care unit as an intervention supporting parent-infant interaction and later book reading. J Develop Behav Pediatr 2011;32:146-52. 11. Biasini A, Costantino A, Focaccia PP, et al. L’angolo della comunità: Parlare ai bambini pretermine in terapia intensiva favorisce le vocalizzazioni. Quaderni acp 2012;19:113. 12. Ed Research. Info Access to engaging, age-appropriate book. Reading Education. http://www.edresearch.info/acceasp. (accessed 3 March 2012). 13. Landolfi E, Lilli G, Marciano E, et al. The development of language in babies and the role of the family. J Matern Fetal Neonatal Med 2011;24:120-1.

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Cannule nasali ad alti flussi in neonati pretermine dopo estubazione Roberta Cacciavellani, Sabina Ciotti, Luigi Gagliardi UO di Pediatria e Neonatologia, Ospedale Versilia, USL12, Viareggio This randomized multicenter study, carried out in 3 Australian Neonatal Intensive Care Units, compared High Flow Nasal Cannulae (HFNC) with nasal CPAP in 303 preterm neonates <32 weeks after extubation, in a “non inferiority” trial. Although the frequency of failure was higher in the HFNC group than in nCPAP group (34.2% vs 25.8%), the threshold chosen by the authors to declare a “significant” inferiority (20%) was not reached, and thus the conclusions were that HFNC are “not inferior” to CPAP. Non-inferiority studies are very rare in paediatrics and neonatology, and critically depend on the margin of non-inferiority chosen, which is always arbitrary and often controversial. In this case, the choice of a very generous non-inferiority margin, equal to a “number needed to harm” of 5, makes the conclusions less convincing even if the study was methodologically sound and well carried out. Questo studio randomizzato multicentrico, svolto in 3 Terapie Intensive Neonatali australiane, ha paragonato l’uso di cannule nasali ad alto flusso (HFNC) rispetto alla nasal CPAP in 303 neonati pretermine <32 settimane dopo estubazione, in uno studio di “non inferiorità”. Sebbene la frequenza di fallimento sia stata maggiore nel gruppo HFNC rispetto a quello nCPAP (34,2 vs 25,8%), il limite stabilito dagli autori per dichiarare una inferiorità “significativa” (20%) non è stato raggiunto; le conclusioni sono state quindi che le HFNC sono “non inferiori” alla CPAP. Gli studi di non inferiorità sono molto rari in neonatologia e pediatria e dipendono criticamente dal limite di non inferiorità scelto, che è arbitrario e spesso discutibile. In questo caso la scelta di un margine di non inferiorità molto generoso, pari a un “number needed to harm” di 5, riduce la persuasività delle conclusioni nonostante lo studio sia metodologicamente solido e ben condotto. Nonostante sia stato raggiunto un notevole miglioramento nella sopravvivenza dei neonati prematuri, l’incidenza delle complicazioni polmonari a lungo termine, legate prevalentemente al danno da ventilazione meccanica, rimane ancora oggi alta. Per ridurre tale incidenza, nelle Terapie Intensive Neonatali si è andata affermando la necessità di utilizzare una ventilazione non invasiva1 che ha trovato la sua principale espressione nella nasal CPAP (nCPAP): essa permette di applicare in maniera efficace una pressione positiva alle vie aeree dei neonati con insufficienza respiratoria, ma può non essere sempre ben tollerata, limite legato

prevalentemente al posizionamento, al fissaggio e ai traumi nasali. Questi ultimi hanno un tasso di incidenza che può arrivare al 20-60%2,3, e, sebbene siano in genere limitati a zone di eritema facilmente guaribili e raramente accompagnati da sequele di natura estetica, possono rappresentare, oltre che una fonte di disagio per i neonati, anche una sede di infezione. Per cercare di ridurre i problemi legati alla nCPAP recentemente si è diffuso l’interesse verso l’impiego di cannule nasali ad alti flussi (HFNC) come forma alternativa di supporto respiratorio non invasivo4,5. Le HFNC vengono già impiegate per

Recensione dell’articolo: Manley BJ, Owen LS, Doyle LW, Andersen CC, Cartwright DW, Pritchard MA, Donath SM, Davies PG. High-Flow Nasal Cannulae in Very Preterm Infants after Extubation. N Engl J Med 2013;369:1425-33.

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la somministrazione di ossigeno nella gestione di infezioni respiratorie virali come la bronchiolite6, anche se una recente revisione Cochrane riporta che non esistono ancora prove sufficienti per determinare l’efficacia di tale trattamento7. Nel neonato pretermine l’impiego delle HFNC è stato studiato in numerose situazioni cliniche quali la gestione delle fasi post-estubazione, il trattamento iniziale del distress respiratorio, le apnee della prematurità o lo svezzamento dalla nCPAP4. Sebbene ancora poche cose si conoscano con certezza, molti sono i meccanismi d’azione proposti, tra cui un miglioramento dell’efficienza ventilatoria, una riduzione del lavoro respiratorio (legati prevalentemente al “washout” delle prime vie aeree) e la possibilità di applicare una pressione continua di distensione polmonare4-8. Dal punto di vista della gestione le HFNC possono rappresentare un interessante supporto respiratorio in quanto sono di facile impiego, ben tollerate e in grado di ottenere una buona compliance da parte dei pazienti non interferendo con l’alimentazione e con le manovre di accudimento dei genitori9,10, per quanto ancora molto si deve riuscire a capire riguardo ai loro rischi e benefici. Una revisione Cochrane del 20115 ha incluso 4 piccoli studi randomizzati (3 pubblicati e uno no) confrontando le HFNC (umidificate e non) con altre forme di supporto respiratorio non invasivo (nCPAP) su un totale di 177 neonati pretermine. Gli Autori hanno concluso che non esistono ancora prove sufficienti per stabilire la sicurezza o l’efficacia delle HFNC come forma di supporto respiratorio nei neonati prematuri. Quando esse sono utilizzate dopo l’estubazione, possono essere associate a un più alto tasso di reintubazione rispetto alla nCPAP. In questo contesto è interessante esaminare più in dettaglio lo studio di Manley e coll.11. Si tratta di un trial multicentrico, randomizzato, di “non inferiorità” su oltre 300 neonati, in cui gli Autori conclu17

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dono che l’impiego degli alti flussi in neonati pretermine (EG <32 settimane di gestazione) nel trattamento della respiratory distress syndrome (RDS) in fase post-estubazione è “non inferiore” all’nCPAP. L’articolo ha numerosi aspetti di interesse: tratta, come abbiamo visto, un argomento “caldo”, è stato pubblicato su una rivista molto prestigiosa, utilizza una metodica di analisi molto rara (lo studio di “non inferiorità”) e riporta conclusioni su cui non tutti i lettori possono trovarsi d’accordo.

box 1 Gli studi di non inferiorità • Sono studi dove lo sperimentatore presume che un trattamento sia meno efficace di un altro, ma è disposto, in cambio di altri vantaggi (maggiore tollerabilità, minor costo ecc.), ad accettare questa inferiorità nel caso sia entro certi limiti: se questi limiti non vengono superati, allora lo sperimentatore dichiara la “non inferiorità”. • Si tratta, rispetto ai trial “classici”, di valutare una diversa “ipotesi nulla”. Nei primi, l’ipotesi nulla è di uguaglianza di efficacia; negli studi di NI l’ipotesi nulla è di inferiorità fino a un certo limite. • Il principale punto debole di questi studi è l’arbitrarietà del limite di NI scelto, che se troppo grande toglie significato allo studio stesso.

Caratteristiche dello studio

Risultati principali

Il trial è stato condotto da maggio 2010 a luglio 2012 in tre Terapie Intensive Neonatali australiane e ha reclutato 303 neonati pretermine suddivisi, mediante randomizzazione, in due gruppi: uno costituito da 152 neonati pretermine trattati con HFNC e uno formato da 151 neonati trattati con nCPAP. I criteri di inclusione erano rappresentati da età gestazionale inferiore a 32 settimane, necessità di intubazione, ventilazione meccanica e successiva estubazione e supporto respiratorio non invasivo. L’outcome primario era rappresentato dal fallimento del trattamento entro 7 gg dall’estubazione. I criteri di fallimento utilizzati sono stati i seguenti: necessità di aumento della FiO2 > 0,2 per mantenere una SatO2 periferica di 88-92%; pH < 7,2; pCO2 arteriosa o capillare > 60 mmHg; uno o più episodi di apnea nelle 24 ore che hanno richiesto una ventilazione a pressione positiva intermittente; sei o più episodi di apnea che hanno richiesto stimolazione fisica in 6 ore consecutive; urgente necessità di reintubazione e ventilazione meccanica secondo il parere del neonatologo curante. I neonati in cui il trattamento con le cannule ad alto flusso è andato incontro a fallimento sono stati trattati con nCPAP, mentre quelli originariamente trattati con nCPAP sono stati reintubati. L’analisi è stata condotta secondo un principio di “intention to treat”, con uno schema di non inferiorità (NI, con limite posto al 20%) (box 1). Il “limite” è la differenza assoluta tra le percentuali di fallimento in un gruppo rispetto all’altro. In pratica l’assunto è che, se la differenza è nel limite del 20%, in più o in meno, i due trattamenti vengono dichiarati equivalenti.

Le caratteristiche demografiche e cliniche di madri e neonati sono risultate simili. Relativamente all’outcome primario, 39 neonati su 151 (25,8%) del gruppo sottoposto a nCPAP hanno presentato un fallimento del trattamento verso 52 neonati su 152 (34,2%) nel gruppo trattato con HFNC, con una differenza pari a 8,4%. L’intervallo di confidenza al 95% della differenza era compreso tra -1,9% e +18,7%; pertanto, non avendo il limite superiore dell’intervallo superato la soglia del 20%, i due trattamenti sono stati dichiarati equivalenti. Nel sottogruppo di neonati con età gestazionale inferiore a 26 settimane la differenza nella percentuale di fallimento del trattamento ha raggiunto il limite del 20% (81,3 vs 61,3%), con intervallo di confidenza al 95% compreso tra -1,9% e +41,8%, risultando quindi “significativa” secondo i criteri scelti dagli Autori. Dato che in caso di fallimento nel gruppo HFNC i neonati non venivano immediatamente intubati ma inizialmente sottoposti a nCPAP, gli intubati sono stati in numero lievemente maggiore nel gruppo inizialmente sottoposto a nCPAP (tabella 1). Non vi sono state differenze negli esiti secondari (morte, ossigenodipendenza a 36 settimane, pneumotorace ecc.), mentre i traumi nasali sono risultati inferiori nel gruppo HFNC (tabella 1).

applicati nella pratica clinica e supportati dalla letteratura; inoltre la velocità di flusso >2 l/min nelle HFNC è stata quella standard usualmente impiegata4.

Criticità I risultati di uno studio a bracci paralleli non in cieco, seppure ben definito e ben condotto come in questo caso, possono dipendere dall’operatore che può, suo malgrado, essere influenzato dal risultato atteso, cosa che non avviene negli esperimenti condotti in cieco. In questo caso l’outcome era completamente nelle mani degli sperimentatori; sebbene i criteri di fallimento fossero ben specificati, tuttavia un certo grado di soggettività e interpretazione dei criteri non può essere escluso e potrebbe aver generato bias. D’altronde è impossibile pensare di eseguire uno studio in cieco su questo argomento.

Conclusioni degli Autori

I risultati di questo studio riguardano l’applicazione dell’HFNC nel trattamento dei neonati post-estubazione. La conclusione degli Autori è che in questa indicazione tale metodica è “non inferiore” alla nCPAP nei neonati di età gestazionale < 32 settimane. Dei 152 neonati pretermine sottoposti a questa metodica ventilatoria non invasiva, 100 hanno beneficiato del trattamento, evitando di essere sottoposti Punti di forza alla nCPAP in prima istanza. Quindi Lo studio è stato ben organizzato e ben potrebbe essere ragionevole, dopo l’estucondotto. La popolazione inclusa non bazione, utilizzare questa metodica mepresentava sbilanciamento nei bracci e no invasiva e procedere successivamente non vi sono state perdite durante il fol- all’applicazione della nCPAP nei neonalow-up. Sono stati utilizzati dei criteri di ti non responsivi, soprattutto nei neonati reintubazione, dopo il fallimento della meno prematuri. Questi risultati ovviaventilazione non invasiva, correntemente mente non possono essere estrapolati al

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tabella 1 trattamento primario dell’RDS come alternativa alla nCPAP. Risultati principali dello studio. Adattata da voce bibliografica11 Ma l’articolo ha anche altri aspetti d’interesse, tra cui il fatto di essere un trial di Gruppo Gruppo Differenza “non inferiorità” (“noninferiority trial”). HFNC nCPAP rischio Questa è una modalità di trial poco usata (n=152) (n=151) (IC 95%) e poco conosciuta (gli Autori dicono che a loro conoscenza non è mai stata utiliz- Fallimento entro 7 gg dall'estubazione* zata in neonatologia) e su cui vale la pena Neonati ≥ 26 settimane 26/120 (21,7) 20/120 5,0 soffermarsi. di EG (n = 240) (16,7) (-4,9 a 14,9)

Gli studi di “non inferiorità” In effetti, rispetto agli studi che tutti noi conosciamo, negli studi di “non inferiorità” (NI) quello che cambia è solo l’ipotesi nulla studiata. Non ci sono infatti variazioni nel disegno dell’esperimento (in questo caso uno studio randomizzato in aperto a bracci paralleli) e anche i possibili problemi nella conduzione dello studio e i possibili bias sono gli stessi (per es. possibile sbilanciamento nei bracci e conseguente non confrontabilità tra gruppi; perdite al follow-up; scarsa generalizzabilità; analisi “per protocol” anziché “intention to treat”, ecc. - vedi sopra). Quello che cambia è l’ipotesi studiata, la cosiddetta “ipotesi nulla” che lo sperimentatore cerca di falsificare. Generalmente, l’ipotesi nulla in un trial è quella di uguale efficacia dei due trattamenti in studio (in questo caso: nCPAP e HFNC). Per esempio, se il trial produce risultati “statisticamente significativi”, diremo che la nCPAP è più efficace della HFNC o viceversa; se i risultati non sono statisticamente significativi, non potremo concludere che un trattamento è migliore dell’altro e dovremo controllare la “potenza” dello studio. Se lo studio in questione fosse stato condotto in maniera standard, la p, con test bilaterale, sarebbe risultata pari a 0,11, ma con potenza solo di 0,357. La conclusione sarebbe stata che il trial era sottodimensionato per rispondere al quesito oggetto di studio, ma che vi erano forti dubbi sull’equivalenza dei trattamenti. In un trial di NI, invece, l’ipotesi nulla è che un trattamento è comunque inferiore all’altro, ma che la differenza è abbastanza piccola da non essere rilevante. Se lo studio trova che la differenza è maggiore di questo margine, allora la non inferiorità è rifiutata; in caso contrario (differenza minore del margine), la “non inferiorità” è accettata. Nello studio di Manley, il margine scelto era il 20%; la nCPAP ha avuto una percentuale di fallimenti pari al 25,8% e

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Neonati <26 settimane di EG (n = 63)

26/32 (81,3)

19/31 (61,3)

20,0 (-1,9 a 41,8)

Cause del fallimento del trattamento n/n totale (%)**

Apnea

32/52 (61,5)

25/39 (64,1)

-2,6 (-22,6 a 17,5)

0,80

Aumento della frazione di ossigeno inspirato

21/52 (40,0)

20/39 (51,3)

-10,9 (-31,5 a 9,7)

0,30

Acidosi respiratoria

6/52 (11,5)

2/39 (5,1)

6,4 (-4,7 a 17,5)

0,29

Necessità di intubazione urgente

2/52 (3,8)

4/39 (10,3)

- 6,4 (-17,3 a 4,5)

0,22

Reintubazione entro 7 giorni dopo l'estubazione

27 (17,8)

38 (25.2)

-7,4 (-16,6 a 1,8)

0,12

Pneumotorace

1 (0,7)

4 (2,6)

-2,0 (-4,9 a 0,9)

0,17

Trauma nasale

60 (39,5)

82 (54,3)

- 14,8 (-25,9 a -3,7)

0,01

Effetti avversi**

* Analisi di non inferiorità ** Analisi tradizionale, con ipotesi nulla di eguaglianza tra i gruppi l’HFNC del 34,2%, con differenza 8,4% e intervallo di confidenza al 95% di -1,9, +18,7%. Poiché la soglia del 20% non è stata raggiunta, la conclusione di non inferiorità non è stata rifiutata. Se gli Autori avessero invece scelto un margine di non inferiorità del 15%, la conclusione sarebbe stata differente, e cioè di rifiuto della non inferiorità. Prima di tornare sul punto del margine di non inferiorità scelto, che chiaramente è un aspetto cruciale, è opportuno riflettere sulla logica degli studi di NI, che è molto peculiare. In effetti, a dispetto del nome, negli studi di NI in realtà l’inferiorità viene data per scontata e il dubbio è solo sulla sua entità. Il significato di “non inferiore” è “non così tanto inferiore”! In questo caso, l’HFNC risulta “non inferiore del 20%”, ma è inferiore del 18% (e del 15% ecc.). Un esempio fittizio permetterà di capire bene la forza e la debolezza dello studio. Supponiamo che uno di noi (LG) sfidi Usain Bolt a una gara di velocità sui

100 metri. Verranno disputate 10 prove scambiando in modo randomizzato le corsie e poi analizzando statisticamente i risultati. Le gare si svolgeranno secondo le consuete procedure in uso in atletica leggera. Ovviamente, Usain Bolt che è l’uomo più veloce del mondo vince facilmente tutte le prove. In un trial classico le conclusioni sono chiare. Bolt è più veloce di LG, p<0,002. Però, siccome si è deciso di fare un NI trial con un margine di NI pari a una differenza di 4 secondi o più, nel caso la differenza sia > 4 secondi solo in 7 gare su 10, la famosa p sarebbe 0,21, “non significativa”. Ora LG, pur essendo chiaramente più lento di Bolt, potrà dire di essere risultato “non inferiore” a Bolt sui 100 metri. È importante sottolineare ancora che in un trial di non inferiorità nessuna procedura viene modificata rispetto a un trial classico (la corsa, le regole e le procedure sono le stesse, e anche i tempi registrati sono gli stessi). Solo la parte riguardante l’analisi dei risultati è diversa.

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Quando pensare di organizzare uno studio di NI? Quando il farmaco o trattamento alternativo è più tollerato/meno costoso/gravato da minori effetti avversi rispetto al farmaco o trattamento standard, per cui, nel caso fosse quasi altrettanto efficace, sarebbe da preferire per i suoi vantaggi ancillari. Nel caso dello studio in questione, le HFNC sono più semplici da gestire, meglio tollerate e gravate da minori lesioni nasali. Ovviamente il margine di quasi efficacia (NI) viene scelto in modo arbitrario dallo sperimentatore, ma deve essere giustificato a priori in modo da risultare convincente per il lettore. Nello studio di Manley e coll. le HFNC potevano essere inferiori fino al 20% rispetto alla nCPAP prima di far scattare la dichiarazione di inferiorità. Questa arbitrarietà è il tallone d’Achille degli studi di NI e infatti è stata criticata nelle lettere che sono seguite alla pubblicazione dell’articolo12,13; una differenza del 20% è molto alta, e traducendo questo valore in “number needed to treat” (o meglio: in “number needed to harm”) otteniamo il valore 5 (1/0,20), molto basso. Quasi tutte le terapie efficaci che conosciamo hanno un NNT > 5 (cioè dobbiamo trattare più di 5 soggetti per risparmiare un caso di malattia: per esempio, per la profilassi con steroidi prenatali l’NNT è superiore a 5 dalle 30 settimane in su, per l’ipotermia in caso di asfissia è 6-7).

Cosa ci dicono i risultati di questo studio • L’HFNC è meglio tollerata e meno invasiva della CPAP; considerato che nei neonati di età gestazionale ≥ 26 settimane ha mostrato un’efficacia non inferiore a quest’ultima, potrebbe essere un valido trattamento da utilizzare in prima istanza dopo l’estubazione. • Nei neonati di età gestazionale < 26 settimane, invece, la percentuale di fallimento della HFNC è risultata molto superiore a quella CPAP (81,3 vs 61,3%).

4. Manley BJ, Dold SK, Dovis PG, Roehr PG. High flow nasal cannulae for respiratory support of preterm infants: a review of the evidence. Neonatology 2012;102:300-8. 5. Wilkinson D, Anderson C, O’Donnell CP, De Paoli AG. High flow nasal cannulae for respiratory support of preterm infants. Cochrane Database Syst Rev 2011;5:CD006405.doi:10.1002/14651858. CD006405. 6. McKiernam C, Chua LC, Visintainer PF, Allen H. High flow nasal cannulae in infants with bronchiolitis. J Pediatr 2010;156:634-8.

7. Beggs S, Wong ZH, Kaul S, Ogden KJ, Walters JA. High-flow nasal cannula therapy far passare in secondo piano altre in- for infants with bronchiolitis. Cochrane Daformazioni rilevanti, analizzate secondo tabase Syst Rev. 2014;1:CD009609. doi: la strategia classica, laddove la potenza 10.1002/14651858.CD009609.

può non essere sufficiente a dimostrare la presenza di una differenza (in questo studio, per esempio, il gruppo randomizzato all’HFNC ha meno reintubazioni del gruppo nCPAP). Infine, un ulteriore aspetto da rimarcare è che non basta che uno studio sia pubblicato su una rivista prestigiosa e di alto impatto: è sempre necessario valutare ogni articolo con attenzione per giudicarne i punti di forza e di debolezza.

Corrispondenza l.gagliardi@neonatalnet.org

Conclusioni In conclusione, gli studi di NI pongono problemi e offrono prospettive che qui abbiamo solamente sfiorato. Rinviamo ad altri articoli più tecnici un approfondimento sull’argomento14. È chiaro che negli studi di NI un margine di arbitrarietà consistente è sempre presente, per cui “caveat emptor”: il lettore (ma anche il ricercatore) stiano in guardia! Inoltre, il focalizzarsi su alcuni aspetti su cui calcolare la non inferiorità può

da-Guex M, Stadelmann-Diaw C, Tolsa J. Nasal trauma due to continuous positive airway pressure in neonates. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2010;95:447-51.

8. Dysart K, Miller TL, Wolfson MR, Shaffer TH. Research in high flow therapy: mechanisms of action. Respir Med 2009; 103:1400-5. 9. Mosca F, Colnaghi M, Agosti M, Fumagalli M. High-flow nasal cannulae: transient fashion or new method of non-invasive ventilatory assistance? J Matern Fetal Neonatal Med 2012;25 Suppl 4:68-9. 10. Manley BJ, Owen L, Doyle LW, Davies PG. High-flow nasal cannulae and nasal continuos positive airway pressure use in non-tertiary special care nurseries in Australia and in New Zealand. J Paediatr Child Health 2012;48:16-21. 11. Manley BJ, Owen LS, Doyle LW, et al. High-Flow Nasal Cannulae in Very Preterm Infants after Extubation. N Engl J Med 2013;369:1425-33.

1. De Winter JP, De Vries MAG, Zimmermann LJI. Clinical practice: noninvasive respiratory support in newborns. Eur J Pediatr 2010;169:777-82.

12. Gagliardi L, Rusconi F. High-Flow Nasal Cannulae in very preterm infants after extubation. N Engl J Med 2014; 370:384-5 (letter).

2. Yong SC, Chen SJ, Boo NY. Incidence of nasal trauma associated with nasal prong versus nasal mask during continuous positive airway pressure treatment in very low birthweight infants: a randomised control study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2005;90:F480-3.

13. Roberts SA, Mitchell S, Victor S. HighFlow Nasal Cannulae in very preterm infants after Extubation. N Engl J Med 2014; 370:385 (letter).

14. Kaul S, Diamond GA. Good Enough: A primer on the analysis and interpretation of noninferiority trials. Ann Intern Med 2006; 3. Fischer C, Bertelle V, Hohlfeld J, Forca- 145:62-9.

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Salute mentale

Il fenomeno Peppa Pig Rubrica cura di Angelo Spataro. Intervista di Angelo Spataro1 a Claudia Soatto2 1. Pediatra di famiglia, Palermo, Responsabile del gruppo “Salute mentale” dell’ACP 2. Psicologa-Psicoterapeuta, Responsabile del Centro per le Famiglie di Mestrino-Rubano (Padova) Cosa ha di speciale Peppa Pig? I personaggi del cartone animato quali messaggi trasmettono ai bambini? Per capire il successo di Peppa Pig è importante partire dalla lettura dello scenario dei nostri giorni caratterizzato dal venir meno di esperienze e di appartenenze sicure, integre e accoglienti, e che rende l’uomo più solo e privo di punti di riferimento stabili e affidabili. Emerge quindi il bisogno di recuperare legami solidi e sicurezze affinché i bambini possano costruire le loro certezze e la loro identità. Peppa Pig è un cartone che dà rilevanza alla famiglia con i genitori uniti che si vogliono bene, ai legami familiari intergenerazionali, a una fitta rete sociale. Viene rappresentato un mondo sociale solido e sicuro. I bambini si rispecchiano in Peppa Pig perché il personaggio risponde ai due bisogni fondamentali dei bambini: il bisogno di appartenere e il bisogno di differenziarsi, ossia di sentirsi protagonisti. In questo cartone animato la famiglia è molto presente, i personaggi passano molto tempo insieme. Questo favorisce lo sviluppo del senso di appartenenza alla propria famiglia e fa sentire i bambini amati, riconosciuti e protetti. I personaggi di Peppa Pig vanno all’asilo, fanno le gite, pranzano in famiglia o dai nonni, vanno al parco giochi, si sporcano, si lavano, vanno a nanna, il tutto in un clima divertente, ironico, risuonante di allegre risate e canzoncine! Allo stesso tempo Peppa Pig è una maialina simpatica che vuole essere protagonista, alla quale piace dire l’“ultima parola” con gli amici. Il messaggio positivo che si trasmette ai bambini è che si può essere protagonisti insieme agli altri divertendosi: ognuno è speciale in qualcosa, ognuno ha i propri talenti e Peppa Pig è proprio brava a saltare nelle pozzanghere! Vengono trasmessi il valore dell’amicizia, il rispetto della diversità, il rispetto dell’ambiente con l’attenzione al riciclo dei rifiuti, l’importanza dell’igiene personale, l’importanza di mangiare cibi sani, come la frutta e la verdura raccolte nell’orto del nonno, e di svolgere attività all’aria aperta. Quaderni acp - www.quaderniacp.it

La famiglia di Peppa Pig è unita; vengono offerti messaggi e stimoli che nella vita quotidiana è difficile trovare: l’unione e la serenità all’interno della famiglia, il rispetto degli amici e della natura. Secondo alcuni rimane però qualche riserva in merito ai frequenti ruttini, al rotolarsi nel fango, alla personalità di Papà Pig che è un “papà pasticcione”. Ci sono dei messaggi che possono stimolare i bambini a comportarsi male nella vita quotidiana e ad avere una visione non esatta del ruolo dei genitori? Gli Autori di Peppa Pig denotano una certa conoscenza della psicologia infantile a partire dallo studio della grafica dei personaggi che appaiono di profilo, ma nel viso tondo sono presenti entrambi gli occhi, caratteristica che permette il riconoscimento del viso anche ai neonati.

Perché piacciono tanto Peppa Pig, la sua famiglia e tutti gli amici e compagni di gioco? In realtà alcuni criticano determinati comportamenti di alcuni personaggi del cartone. I bambini, nella maggior parte dei casi, capiscono però che per i maialini è normale rotolarsi nelle pozzanghere così come è normale fare ruttini: sono maialini, non sono persone. L’adulto dovrebbe sempre affiancare il bambino davanti alla TV per aiutarlo a leggere e contestualizzare i comportamenti dei personaggi, a distinguere tra realtà e finzione e tra quello che si può o non si può fare, a sviluppare un proprio pensiero critico. Lo stile genitoriale dei genitori di Peppa Pig è democratico e incoraggiante. I piccoli vengono ascoltati, sostenuti, rispettati e mai giudicati o derisi, se sbagliano cercano sempre di trovare una soluzione insieme. Papà Pig viene descritto come “papà pasticcione” perché quando attacca un chiodo fa un vistoso buco sul muro! Questo appellativo comunque ha sempre un tono scherzoso e affettuoso che rimanda più al tipo

di relazione spontanea e amorevole che a una vera mancanza di rispetto per il papà e per il ruolo genitoriale. Ai bambini fa bene vedere che ogni tanto anche i genitori fanno degli errori e che agli errori si può rimediare. La società in cui viviamo vede l’errore come un fallimento da giudicare e da punire: non si deve sbagliare, si deve essere sempre perfetti! Nelle nostre famiglie ci sono sempre più genitori plurispecializzati che per i bambini possono diventare dei modelli troppo elevati da raggiungere. Molti bambini trascorrono buona parte della giornata davanti alla TV tralasciando i giochi tradizionali. Molte mamme preferiscono “posteggiare” i figli davanti a un cartone animato piuttosto che leggere una fiaba o cantare una canzoncina. Che rischi ci sono per lo sviluppo psichico, emotivo e sociale dei bambini che trascorrono molte ore davanti alla TV? Cosa deve consigliare il pediatra ai genitori? La letteratura ci insegna che guardare troppe ore la TV è correlato con una serie di problemi nei bambini: obesità, deficit di attenzione e iperattività, sbalzi di umore, manifestazioni di comportamenti violenti, isolamento, disturbi del sonno. Non dobbiamo vedere la TV come un’alternativa al tempo passato con i propri figli. Se proponiamo ai bambini di leggere un libro insieme o giocare, spesso accettano con entusiasmo! Spesso gli adulti faticano a conciliare i tempi di lavoro con quelli della famiglia e alcune volte la TV diventa tristemente una baby sitter. Se proprio non si riesce a fare a meno della TV, cerchiamo almeno di fare ridurre i danni facendo rispettare ai genitori alcune regole: selezionare i programmi adatti all’età e allo sviluppo dei bambini, non lasciare mai i bambini soli davanti a un programma e non più di mezz’ora al giorno di TV se sono in età prescolare.

Corrispondenza spataro.angelo2014@libero.it 21

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Fibrosi cistica: il diritto a uno screening Giuseppe Magazzù UO di Gastroenterologia Pediatrica e Fibrosi Cistica, Centro HUB Regionale di Fibrosi Cistica, AOU Policlinico G. Martino, Messina Screening in pediatria Il Forum sugli screening in pediatria è ben avviato. Dopo l’intervento pubblicato nel numero precedente di Quaderni, dedicato alle problematiche connesse alle cure nei primi mesi di vita del bambino con fibrosi cistica diagnosticata mediante screening neonatale, secondo la visione di un pediatra di famiglia, era d’obbligo sentire come lo stesso argomento viene affrontato dal responsabile del centro di screening della stessa città in cui vive e lavora l’autore del precedente articolo. Vediamo quindi cosa ha da dirci Giuseppe Magazzù, professore ordinario di pediatria presso l’Università degli Studi di Messina, dove è direttore dell’UO di Gastroenterologia Pediatrica e Fibrosi Cistica e responsabile del Centro HUB regionale per la Fibrosi Cistica. G. Magazzù è tra i massimi esperti in gastroenterologia pediatrica, ha frequentato scuole e corsi di perfezionamento negli Stati Uniti e in Francia, è autore di numerosi articoli scientifici presenti su PubMed e, non da ultimo, è anch’egli socio di vecchia data dell’ACP. Ricordiamo che chi volesse intervenire sugli aspetti oggetto di questo Forum può farlo scrivendo al direttore di Quaderni o a me personalmente. Carlo Corchia - corchiacarlo@virgilio.it Dopo la pubblicazione del suo articolo che dimostrava i vantaggi dello Screening Neonatale per Fibrosi Cistica (SNFC) sullo stato nutrizionale dei bambini diagnosticati per screening1 e di altri che dimostravano che i benefici derivanti dallo SN-FC superavano i rischi, Farrell si chiedeva se questo screening non dovesse essere annoverato tra i “basilari diritti umani”2: “Poiché è ovviamente interesse di tutti i bambini con FC essere diagnosticati prima dei 2 mesi con lo screening neonatale, si può dedurre che questo debba essere considerato un diritto. Comunque, se sono più probabili rischi che benefici o se le risorse di un’area non sono pronte, lo screening dovrebbe essere differito”. Successivamente la European Cystic Fibrosis Society pubblicava due documenti che indicavano le linee guida europee per la miglior pratica dello SNFC3, le linee guida per la gestione precoce dei lattanti diagnosticati per screening4 e più di recente inseriva la miglior pratica dello SN-FC nei nuovi standard di cure5.

La situazione in Italia A fronte di queste raccomandazioni, come si spiega la situazione dello SN-FC in Italia, raffigurata nel Rapporto tecnico al 31 dicembre 2012 della Società Italiana per lo Studio delle Malattie Metaboli22

che Ereditarie e lo Screening (figura 1)? Si può osservare che questo diritto, nonostante l’esistenza anche di una Legge nazionale (548/93), è calpestato in varie Regioni italiane a diversa latitudine. Sono Regioni nelle quali, secondo Farrell, sono soddisfatti i criteri per temere che siano più probabili rischi che benefici o che le risorse di un’area non sono pronte, per cui lo screening dovrebbe essere differito? Nelle Regioni italiane in cui lo SNFC non è stato ancora avviato non ci sono criteri per temere che i rischi superino i benefici e non possono essere accampate giustificazioni sulla mancanza di risorse a causa della immancabile (scusa della) revisione di spesa, visto che è ben dimostrato che i costi di gestione di un bambino diagnosticato per screening sono inferiori a quelli che il SSN sostiene per i problemi di salute dei bambini con FC non ancora diagnosticati3. Né in queste Regioni esiste una (solo teorica) sensibilizzazione degli operatori sanitari che fa sì che l’età della diagnosi per sintomi sia inferiore a quella della diagnosi per screening.

Un caso emblematico Il caso che Antonio Manca, Direttore del Centro di Bari, mi ha autorizzato a presentare, sintetizzato di seguito, è

molto convincente al riguardo: M, 14 anni, tosse e wheezing ricorrenti (episodi della durata da 3 a 10 giorni) dall’età di 3 anni ogni 2-3 mesi, a volte con febbre, soprattutto in inverno, trattati al “bisogno” per asma. A 9 anni prick test positivi per epitelio di gatto, graminacee, parietaria e olivo. La terapia era a base di salbutamolo e antistaminico con scarso beneficio. Tosse catarrale persistente, soprattutto al risveglio. Per scarsa crescita viene richiesto test per celiachia risultato positivo e, dopo la conferma diagnostica, viene avviata dieta senza glutine. Per la persistenza dei sintomi e malnutrizione, a ottobre 2014 il ragazzo viene inviato per esecuzione del test del sudore il cui risultato è 106 mEq Cl/l. All’ingresso al Centro erano presenti all’EO ippocratismo digitale, torace svasato, rantoli a piccole e medie bolle diffusi in emitorace destro. Genotipizzazione F508del/2183AA>G. La spirometria mostrava una FEV1 di 52,4%. All’esame colturale dell’espettorato era presente Staphylococcus aureus. IgE: 17 UI/ml; Elastasi fecale: 1 mcg/g (v.n.> 200). Il caso di questo ragazzo suggerisce l’importanza della consapevolezza che figura 1 Stato dello SN-FC in Italia

in grigio le Regioni dove lo SN-FC non è stato stabilizzato, in celeste quelle nelle quali non è stato avviato. Fonte: www.simmesn.it/it/documents/ rt_screening/rt_screening_2012.pdf

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allergologi e pneumologi devono avere sull’obbligo che nella diagnosi di asma cronico, anche laddove sia dimostrata l’origine allergica, sia esclusa una FC, a prescindere dalla malnutrizione presente che avrebbe dovuto far richiedere già in precedenza l’esecuzione di un test del sudore. I ritardi di diagnosi in età adulta sono aggravati dalla convinzione che un ragazzo non sopravvivrebbe a questa età se fosse fibrocistico (frase tipica che le persone con FC per anni hanno sentito pronunciare da vari specialisti anche di fronte a quadri clinici di franca broncorrea o di bronchiectasie alla TC polmonare). Per quel che riguarda la celiachia bisogna poi ricordare che questa diagnosi non esclude quella di FC, dal momento che le due patologie possono coesistere e che, anzi, nei bambini con FC la celiachia è più frequente che nella popolazione generale.

I benefici e le opportunità mancate Vediamo allora quali sono le opportunità mancate per la salute dei bambini in quelle Regioni che non hanno avviato lo SNFC, ma consideriamo anche brevemente come i rischi possano superare i benefici laddove, in Regioni dove lo SN-FC sia stato avviato, non vengano rispettati gli standard minimi. Il precoce riconoscimento per SN-FC rappresenta le fondamenta della futura gestione del bambino e previene le conseguenze del mancato consiglio genetico e counselling che molte famiglie hanno tristemente sperimentato. I benefici mancati per la mancata applicazione dello screening sono ben sintetizzati dalle linee guida europee per la miglior pratica dello SN-FC3: lo SNFC, quando associato a precoce trattamento, limita il danno polmonare in età pediatrica, riduce il carico delle cure (e i costi) per le famiglie e può migliorare la sopravvivenza. Comporta un beneficio sullo stato nutrizionale con migliore crescita, soprattutto quella lineare, che può essere compromessa già nei primi mesi di vita e che, se persistente, rappresenta un fattore di rischio di mortalità, oltre a prevenire i deficit di vitamine liposolubili e di proteine. Una diagnosi precoce, infine, comporta un minore stress nei genitori in confronto a una diagnosi ritardata. D’altra parte, perché un programma di screening sia realmente efficace è essenziale conoscere l’esistenza di alcuni possibili rischi. Un falso positivo può indurre uno stress emotivo nei genitori, per cui

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Cosa abbiamo imparato • Vi sono prove dell’efficacia dello SN-FC sulle scelte riproduttive dei genitori, sul decorso della malattia, sul carico assistenziale e sui costi rispetto a una diagnosi (spesso tardiva) attraverso i sintomi. • Lo SN-FC rappresenta un diritto, peraltro previsto dalla Legge, per le persone con FC. • In Italia tale diritto non viene ancora rispettato in diverse Regioni. • Affinché i benefici siano superiori ai rischi è necessario che gli standard dei programmi di screening vengano rispettati anche in quelle Regioni in cui lo screening è avviato da tempo. dovrebbero essere prese delle misure per ridurre i falsi positivi, assicurando che sia seguito un protocollo razionale con risultati disponibili quanto prima possibile. Deve essere seguito un chiaro algoritmo per valutare e gestire i bambini con risultati dubbi che devono restare in carico ai Centri. Il coinvolgimento del pediatra di famiglia in questi casi (e anche laddove la diagnosi sia posta subito dopo il richiamo) è essenziale, con la condivisione di protocolli comuni. Laddove lo SN-FC comprenda, oltre alla determinazione della tripsina immunoreattiva, quella delle mutazioni genetiche, quando non venga confermata la diagnosi, dovrebbe essere considerato l’impatto del possibile riconoscimento del portatore sano. Deve essere chiarito che il bambino non ha la FC, che comunque le future gravidanze non sono prive di rischi e che pertanto i genitori possono optare per il counselling genetico, tenendo presente che potrebbero esserci ripercussioni anche sulle future gravidanze di altri componenti della famiglia allargata. I bambini diagnosticati per SN-FC devono essere gestiti in modo tale da evitare i rischi di infezioni crociate e di colonizzazione da Pseudomonas aeruginosa, la cui presenza può influenzare negativamente il decorso clinico, annullando i benefici sulla malattia polmonare della diagnosi precoce3. I punti su esposti sono quelli critici e le soluzioni ideali sono indicate dalle linee guida europee. Esula dalle finalità di questa breve nota e dalle competenze del redattore entrare nel merito dei dettagli tecnici dello screening. In Italia i criteri minimi da rispettare sono riassumibili nei seguenti punti: • rispetto da parte di tutte le Regioni dell’avvio dello SN-FC per garantire un eguale diritto a tutti i cittadini in tutto il Paese, anche tenuto conto che i costi della gestione dello screening e dei bambini diagnosticati con questa modalità sono inferiori a quelli dei bambini non ancora diagnosticati; • cura di un’informazione adeguata alle

•

coppie sul significato dello SN-FC e sulle implicazioni di un richiamo secondo il tipo di screening adottato dalle Regioni; rispetto del tempo per l’esecuzione del test del sudore (48 ore) e della immediata risposta dell’esito dell’esame dopo il richiamo del bambino; presa in carico immediata dei bambini diagnosticati da parte dei Centri, con un protocollo intensivo che non vanifichi i benefici della diagnosi precoce; possibilità di gestione e allargamento delle indagini per le diagnosi non conclusive; rispetto delle linee guida per il miglior trattamento precoce che coinvolga anche il pediatra di famiglia con programmi di formazione e condivisione di protocolli comuni di cui i Centri dovrebbero farsi carico, dando seguito a un programma di formazione che potrà essere sviluppato dalla Società Italiana per lo studio della Fibrosi Cistica (SIFC) basato sulle linee guida esistenti.

Il punto di vista di un pediatra di famiglia, che abbia avuto esperienze di lavoro in Centri FC, espresso nel precedente numero di Quaderni acp, è essenziale per riflettere su come organizzare programmi di formazione e sperimentazione di cogestione dei bambini diagnosticati attraverso lo screening. Infine, ma non meno importante, è la possibilità che nuove terapie che potenzino (in presenza di alcune mutazioni) o correggano e potenzino (in presenza di altre mutazioni) il canale del cloro siano presto a disposizione. Il riconoscimento precoce dei bambini con le mutazioni genetiche alla base di queste anomalie potrebbe offrire loro le legittime opportunità di usufruirne. Corrispondenza magazzug@unime.it

La bibliografia dell’articolo è disponibile sul sito internet www.quaderniacp.it

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Il vaccino esavalente e la sentenza del Tribunale di Milano Franco Giovanetti Dirigente medico, Dipartimento di Prevenzione, ASLCN2, Alba, Bra (Cuneo) In sintesi, l’esavalente conterrebbe ancora l’antisettico mercuriale thimerosal non più come conservante, bensì come residuo della lavorazione, in quantità abbastanza piccole da non dover essere menzionato nella lista degli eccipienti, ma sufficienti per causare l’autismo. Lo studio australiano cui si riferisce il Lo scorso novembre i media hanno dato CTU è verosimilmente quello di Austin grande risalto a una sentenza del Tribu- il quale, testando alcune fiale di esavanale di Milano che ha riconosciuto un lente, ha riscontrato una concentrazione nesso causale tra la somministrazione media di 9,7 ppb di mercurio2. del vaccino esavalente Infanrix Hexa e la comparsa dell’autismo in un bambino In effetti, durante i primi anni di comche ora ha 9 anni. mercializzazione di Infanrix Hexa, il Nel momento in cui scrivo non è ancora thimerosal era ancora utilizzato nella stato pubblicato il dispositivo della sen- preparazione dell’antigene dell’epatite B, tenza, per cui mi baserò su quanto ripor- sicché tracce potevano essere presenti nel tato dai media, secondo i quali il giudice prodotto finale3. avrebbe accolto i tre punti fondamentali In seguito, la ditta produttrice ha rimossu cui sembra fondarsi la perizia del me- so completamente il thimerosal dal prodico individuato quale consulente tecni- cesso di produzione. co del tribunale (CTU). Primo punto: “è probabile che il disturLa Comunità Scientifica bo autistico del piccolo sia stato concausi è espressa in modo sato, sulla base di un polimorfismo che lo ha reso suscettibile alla tossicità di chiaro e compatto sul tema uno o più ingredienti (o inquinanti), dal sollevato dalla sentenza vaccino Infanrix Hexa”. Secondo punto: nel vaccino vi sarebdel Tribunale di Milano. be “una specifica idoneità lesiva per il Il Comunicato stampa è disturbo autistico, la cui portata, teoricamente piccola se calcolata in base alla riportato a pagina 26. sperimentazione clinica pre-autorizzazione”, sarebbe in realtà “sottostimata, per l’esistenza, recentemente confermata A questo punto la domanda è: il mercudall’autorità sanitaria australiana, di lot- rio presente nei vaccini sotto forma di ti del vaccino contenente un disinfettan- thimerosal può indurre un disturbo dello te a base di mercurio, oggi ufficialmente spettro autistico? bandito per via della comprovata neuro- Questa ipotesi è stata smentita da una setossicità”. rie di pubblicazioni (che includono anaTerzo punto: esiste “un poderoso docu- lisi epidemiologicamente molto robuste, mento riservato” dell’azienda produt- come gli studi di coorte) le cui caratteritrice del vaccino (la GlaxoSmithKline), stiche sono riportate in tabella 14-13. in cui sono riportati effetti collaterali Occorre inoltre ricordare che l’etil-Hg emersi tra il 2009 e il 2011, inclusi 5 (contenuto nel thimerosal) ha caratcasi di autismo. teristiche farmacocinetiche differenti Due anni fa, in questa rubrica, mi occupai della ben nota sentenza del Tribunale del Lavoro di Rimini, che ha stabilito un nesso di causalità tra la somministrazione del vaccino trivalente morbillo, parotite e rosolia (MPR) e la successiva insorgenza di autismo in un bambino1.

L’Autore non ha rapporti economici di alcun tipo con case farmaceutiche. Negli ultimi 10 anni ha sporadicamente accettato inviti da Wyeth (ora Pfizer), Sanofi Pasteur, Novartis Vaccines e GSK per la partecipazione a convegni. 24

rispetto al metil-Hg (inquinante ambientale): il primo ha un’emivita più breve del secondo, essendo eliminato più velocemente. Pertanto l’etil-Hg ha una minor tendenza ad accumularsi nell’organismo, con conseguenti minori rischi di tossicità14. Le evidenze che escludono un ruolo del thimerosal nella patogenesi dell’autismo derivano da studi condotti in bambini che avevano ricevuto mediamente 25 microgrammi (mcg) di mercurio per dose [il mcg è la milionesima parte del grammo]. Perché allora il mercurio dovrebbe essere chiamato in causa per le concentrazioni di 9,7 ppb evidenziate nello studio di Austin? Ricordiamo che 1 ppb equivale a 0,001 microgrammi/ml, quindi 9,7 ppb=0,0097 mcg/ml. Veniamo al terzo punto, ossia il documento riservato della Glaxo15. È un tipo di documento che le aziende farmaceutiche inviano routinariamente alle autorità regolatorie. Gli eventi avversi riportati derivano dalle segnalazioni al sistema di sorveglianza, provenienti da medici o anche dai comuni cittadini, sulle quali non è possibile determinare a priori una correlazione con il vaccino. Se il vaccino avesse avuto un ruolo causale negli eventi riportati nel documento, il sistema di farmacosorveglianza avrebbe rilevato un segnale che a sua volta si sarebbe tradotto in un’indagine e infine in un provvedimento da parte dell’autorità regolatoria. Non c’è quindi da stupirsi se tra le segnalazioni riportate nel documento vi sono anche alcuni casi di autismo, su decine di milioni di dosi distribuite a livello globale. Su queste basi, le autorità regolatorie hanno deciso che un cambiamento nella lista dei possibili effetti collaterali non fosse necessario. Per maggiore chiarezza, ricordiamo la definizione di “segnale” in farmacovigilanza: “Informazioni riportate su una possibile relazione causale tra un evento avverso e un farmaco, essendo tale rapporto ignoto o non completamente Quaderni acp - www.quaderniacp.it

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documentato in precedenza”16. Essen- tabella 1 do disponibili evidenze che negano una correlazione vaccini-autismo, la presen- Studi epidemiologici che hanno smentito l’esistenza di una relazione tra za di sporadiche e rare segnalazioni di thimerosal nei vaccini e autismo autismo nel database della farmacovigilanza non è sufficiente per costituire un Autore e referenza Tipo di studio Oggetto dello studio segnale. Infine, alcune considerazioni di 4 Stehr-Green Ecologico Incidenza dell’autismo vs. esposiziocarattere etico. ne al thimerosal nei vaccini (CaliforI genitori dei bambini autistici, a causa nia, Svezia, Danimarca, 1985-1990) della gravità della patologia, hanno biEcologico 956 bambini con diagnosi di sogno di un importante sostegno eco- Madsen5 autismo nel periodo 1971-2000 nomico. Lo Stato ha il dovere morale di aiutarli di più e meglio, in modo che Fombonne6 Ecologico 27.749 bambini nati dal 1987 al 1998 non siano costretti a intraprendere una lunga e tortuosa via giudiziaria per ve- Hviid7 Coorte retrospettivo 467.450 bambini nati nel der riconosciuto un beneficio economico, periodo 1990-1996 comunque insufficiente, per danno vac8 Verstraeten Coorte retrospettivo 124.170 bambini nati nel cinale. Tutti i bambini autistici e le loro periodo 1992-1999 famiglie hanno bisogno di essere tutelati, indipendentemente dall’esistenza o Heron9 Coorte prospettico >14.000 nati nel 1991-1992 meno di un qualsivoglia rapporto con le Andrews10 Coorte retrospettivo 109.863 bambini, periodo 1988-1997 vaccinazioni, che in questo specifico caso 11 sappiamo essere esclusivamente tempo- Parker Revisione della Studi pubblicati nel periodo 1966rale e non causale. letteratura 2004 In tal modo, da un lato si tutelerebbe la 12 Studio caso-controllo 256 bambini con autismo e 752 confamiglia del paziente, dall’altro si evite- Price trolli rebbero le gravi crisi di fiducia cui stiamo assistendo, con le loro ripercussioni ne- Taylor13 Metanalisi Analisi su studi di coorte (1.256.407 gative sui programmi vaccinali. bambini) e caso-controllo (9920 bambini) Corrispondenza giovanetti58@alice.it

1. Giovanetti F. Il vaccino MPR e l’autismo: “no evidence”. Quaderni acp 2012;4:178-9. http://w w w.acp.it /w p-content /uploads/ Quaderni-acp-2012_194_178-179.pdf. 2. Austin DW, Shandley KA, Palombo EA. Mercury in vaccines from the Australian childhood immunization program schedule. J Toxicol Environ Health A 2010;73:637-40. 3. National Advisory Committee on Immunization. Statement on the recommended use of pentavalent and hexavalent vaccines. CCDR 1 February 2007. Volume 33. ACS-1 http://www.phac-aspc.gc.ca/publicat/ccdrrmtc/07pdf/acs33-01.pdf 4. Stehr-Green P, Tull P, Stellfeld M, et al. Autism and thimerosal-containing vaccines: lack of consistent evidence for an association. Am J Prev Med 2003;25:101-6. 5. Madsen KM, Lauritsen MB, Pedersen CB, et al. Thimerosal and the occurrence of autism: negative ecological evidence from

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Danish population-based data. Pediatrics 2003;112:604-6.

port a causal association. Pediatrics 2004; 114:584-91.

6. Fombonne E, Zakarian R, Bennett A, et al. Pervasive developmental disorders in Montreal, Quebec, Canada: prevalence and links with immunizations. Pediatrics 2006; 118:e139-50.

11. Parker SK, Schwartz B, Todd J, Pickering LK. Thimerosal-containing vaccines and autistic spectrum disorder: a critical review of published original data. Pediatrics 2004; 114:793-804.

7. Hviid A Stellfeld M, Wohlfahrt J, et al. Association between thimerosal-containing vaccine and autism. JAMA 2003; 290:17636.

12. Price CS, Thompson WW, Goodson B, et al. Prenatal and infant exposure to thimerosal from vaccines and immunoglobulins and risk of autism. Pediatrics. 2010;126:656-64.

8. Verstraeten T, Davis RL, DeStefano F, 13. Taylor LE, Swerdfeger AL, Eslick GD. et al. Safety of thimerosal-containing vac- Vaccines are not associated with autism: an cines: a two-phased study of computerized evidence-based meta-analysis of case-control health maintenance organization databases. and cohort studies. Vaccine 2014;32:3623-9. Pediatrics 2003;112:1039-48. 14. Pichichero ME, Gentile A, Giglio N, et 9. Heron J, Golding J. Thimerosal exposure al. Mercury levels in newborns and infants in infants and developmental disorders: a after receipt of thimerosal-containing vacprospective cohort study in the United King- cines. Pediatrics 2008;121:e208-14. dom does not support a causal association. 15. Infanrix Hexa. Summary bridging rePediatrics 2004;114:577-83. port. 16 December 2011 http://www.vaccin10. Andrews N, Miller E, Grant A, et al. Thimerosal exposure in infants and developmental disorders: a retrospective cohort study in the United Kingdom does not sup-

fo.eu/vaccin-dc3a9cc3a8s.pdf. 16. WHO. Safety monitoring of medicinal products. Reporting system for the general public. Geneva, 2012.

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Comunicato stampa congiunto

Autismo causato dai vaccini? Dalla Comunità Scientifica arriva un secco no

La Comunità Scientifica è unanime nel ribadire che non esiste alcun legame tra vaccinazione esavalente e autismo, così come tra questa malattia e vaccino contro morbillo, parotite e rosolia (MPR). Per questo suscitano enorme preoccupazione per la tutela della salute dei nostri cittadini le decisioni di alcuni tribunali che, pur in mancanza di qualsiasi evidenza scientifica, hanno riconosciuto un danno da vaccinazione. Il vaccino esavalente è utilizzato nella maggior parte dei Paesi europei in quanto riconosciuto fondamentale per prevenire 6 importantissime malattie infettive (polio, difterite, tetano, pertosse, malattie invasive da Haemophilus influenzae tipo B, epatite B). Il vaccino esavalente è stato somministrato a decine di milioni di bambini, e in nessuun Paese si è mai arrivati a simili conclusioni. Una sentenza di primo grado del Tribunale di Milano ha invece stabilito che il Ministero della Salute dovrebbe risarcire con un assegno vitalizio bimestrale un bambino affetto da autismo al quale, nel 2006, venne somministrato l’esavalente. Il mercurio presente in tracce nei vaccini prodotti fino ad alcuni anni fa sotto forma di etilmercurio (un disinfettante) non ha mai causato nel mondo alcun danno

neurologico documentato, ma è stato • ricordano che il vaccino esavalente protegge i loro figli da malattie ancora comunque eliminato da tutti i vaccini oggi temibili e mortali, per far cessare le campagne di disinfor• sottolineano che nello scorso anno 5 mazione promosse su di esso da gruppi piccoli lattanti sani sono stati uccisi contrari alle vaccinazioni. dalla pertosse tra Marche e Toscana, C’è da augurarsi che il giudizio di appel- • si riservano di richiedere agli Ordini dei Medici di pertinenza di valutare lo possa stabilire la verità in coerenza con sotto il profilo disciplinare il comporquanto indica la letteratura scientifica. tamento di consulenti tecnici d’ufficio che non basino le proprie consulenze Va peraltro sottolineato come tutte le sull’evidenza scientifica, inducendo i insostenibili sentenze (in primo grado; giudici a emanare sentenze contrarie nessuna sentenza è giunta ancora alla alla verità dei fatti. decisione di appello) di riconoscimento di un rapporto tra vaccini e autismo ab- • chiedono al Ministro della Salute di difendere anche in primo grado le biano riguardato l’indennizzo, che segue evidenze scientifiche universalmenuna procedura particolare in cui non è te riconosciute che smentiscono ogni possibile un approfondito contraddittoconnessione causale tra vaccinazioni rio, e che nasce per tutelare chi ricorre al e autismo. tribunale del lavoro. Non si è mai trattato di sentenze civili di risarcimento per un danno subìto, per- Roma, 26 novembre 2014 ché in tali processi è possibile un approfondito confronto delle tesi scientifiche e anti-scientifiche, e in tali casi l’evidenza scientifica di mancanza di qualsiasi rapporto tra vaccini e autismo emerge chiaramente. • Società Italiana di Igiene, Medicina Preventiva e Sanità Pubblica (SItI) Le Società scientifiche firmatarie del co• Federazione Italiana Medici Pediatri municato: (FIMP) • fanno appello a tutti i genitori affinché continuino ad aderire con fidu- • Società Italiana di Pediatria (SIP) cia all’offerta del vaccino esavalente, • Associazione Culturale Pediatri (ACP) Federazione Italiana Medici di Menell’interesse della salute dei propri dicina Generale (FIMMG) figli e di tutta la comunità,

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Neurofibromatosi: dubbi clinici ed etici dei pediatri Maria Merlo1, Chiara Guidoni1, Patrizia Levi1, Paolo Morgando1, Ivo Picotto1, Luisella Quaglio2 1. Pediatra di famiglia, ASL TO1-TO3-TO5 2. Pediatra specialista ambulatoriale convenzionata ASL TO3 ACPOvest A group of paediatricians who discuss online some issues about the diagnostic and health care pathways of 5 children with suspected Neurofibromatosis 1 (NF1). It is not only a rare disease but also a non curable disease with a long diagnostic pathway which poses ethical and communication problems. The paper, describing the peculiarity of each case, tries to focalize on the problems , to identify the role in the disease management of both the family paediatrician and the specialist. It also stresses the efficacy of a good collaboration between professionals. Un gruppo di pediatri che discute di casi per via telematica affronta alcuni temi legati all’iter diagnostico e alla gestione della malattia in 5 bambini con sospetta neurofibromatosi 1 (NF1). La NF1 non è solo una malattia rara, e quindi difficile dal punto di vista clinico per il pediatra di fmiglia. È anche una malattia non curabile e con una diagnosi a lungo incerta, che pone perciò problemi di comunicazione e problemi etici. L’articolo, partendo dalle particolarità di ciascun caso, cerca di far luce sulla varietà di problemi che le storie presentano; cerca di identificare il ruolo del pediatra di famiglia e dello specialista nella gestione della malattia; propone un tipo di collaborazione fra questi che sembra poter essere molto efficace, anche se raramente praticata. Le storie

prendermi io la responsabilità di sorvegliare l’evoluzione, attendendo che sia “Vedo Ciro per la prima volta a 2 anni. più grande per inviarlo eventualmente Ha vissuto con la sua mamma in una co- al centro di riferimento? C’è comunque munità per un anno e mezzo e ora vive qualcosa che devo cercare oltre alle macin un alloggio con un’altra coppia mam- chie? C’è qualche accertamento che devo ma-bambino, ancora seguito dai servizi fare adesso?” e dalle operatrici della comunità. Sono contento di vedere che il bambino sta Il pediatra telefona alla responsabile molto bene, ha uno sviluppo cognitivo, del centro di riferimento per la NF1 relazionale e motorio adeguato, ed è mol- dell’Ospedale Infantile Regina Margherita (OIRM), che propone una visita to simpatico e allegro. La mamma, pur giovane e fragile, è mol- dermatologica. Inoltre espone il caso ai to in gamba. Alla fine della visita, men- colleghi che fanno parte con lui di un tre controllo i genitali, mi accorgo della gruppo di discussione di casi clinici per presenza di numerose macchie color caffè via telematica. Una prima, veloce, ricerlatte. Sono in tutto 6, abbastanza grandi ca bibliografica conduce a un articolo, (una molto grande), e almeno 2 piccoli- non molto recente in verità, di G. Bartone, tutte molto localizzate. La mamma lozzi su Medico e Bambino1,2 che sembra mi chiede cosa sono queste macchie e se abbastanza rassicurante. sono pericolose. Le rispondo che sono Le macchie inducono il sospetto di NF1. da tener d’occhio , ma che per ora non è Per confermare la diagnosi occorre atil caso di fare nulla. Pensando agli altri tendere l’eventuale comparsa di altri semiei 2 casi di neurofibromatosi 1 (NF1) gni clinici (box 1). mi chiedo quale sia l’urgenza di riferire In questa situazione è possibile, anzi, alla mamma il sospetto diagnostico. secondo l’Autore, è auspicabile, “risparPosso permettermi di non dire nulla al- miare ai genitori anni di apprensioni e di la mamma (che sento troppo fragile per ansie” e “la convivenza con una diagnosi condividere le mie preoccupazioni) e di incerta di una malattia non curabile”. Quaderni acp - www.quaderniacp.it

Il pediatra dovrebbe “tenere il dubbio dentro di sé” e “scrivere sulla cartella clinica la presenza delle macchie” per ricordarsi a ogni visita di controllare l’evoluzione della patologia, alla ricerca di eventuali segni clinici che conducano alla diagnosi. Questo comportamento è sostanzialmente paternalistico (box 2) e perciò tutto da discutere, ma, soprattutto, appare subito messo in crisi dall’esperienza di una collega del gruppo che racconta infatti di essere stata “bruciata” in due occasioni da bambini (Elena e Pasquale) con complicanze gravi (gliomi del nervo ottico e conseguente cecità) già a 2-3 anni. Elena al bilancio di salute dei 3 mesi presentava 5-6 macchie sul tronco e sugli arti. L’ho inviata al centro di riferimento per la NF1 dell’OIRM, dove è stata sottoposta a una prima visita oculistica (risultata nella norma) e inserita nei controlli di routine, ogni 6 mesi. L’ho vista anch’io regolarmente, per i bilanci di salute e per malattie intercorrenti. A 3 anni, solo 3 mesi dopo l’ultimo controllo specialistico, nel corso di una visita per febbre sono colpita da un esoftalmo destro (sfuggito alla mamma). Richiedo d’urgenza una RMN che evidenzia un glioma dell’occhio. Elena, pur trattata con chemioterapia, ha perso quasi completamente la vista dall’occhio destro (residuo visivo di 1/40). Pasquale, un bambino allegro e comunicativo, ha familiarità per schizofrenia e autismo, e una mamma seguita dai servizi psichiatrici. L’ho visto abbastanza regolarmente fino ai 2 anni, e sono certa che allora non presentava macchie cutanee. A 2 anni i genitori hanno il dubbio che non veda bene perché cammina molto male e inciampa spesso. Lo portano privatamente da un oculista che non rileva problemi e poi, non del tutto tranquillizzati, da un secondo che conferma la normalità. 27

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box 1 Sospetto diagnostico di NF1 e diagnosi Sospetto diagnostico: macchie caffè latte. Devono essere più di 6, con diametro maggiore di 0,5 cm. Sono localizzate prevalentemente nella zona del pannolino, sul tronco e sugli arti. Compaiono nel 1° mese di vita e raggiungono il numero massimo entro i 6 anni. Diagnosi: alle macchie si deve associare almeno un altro segno: parente di 1 grado affetto, lentigginosi, neurofibromi o fibromi plessiformi, noduli di Lisch, gliomi, alterazioni scheletriche. L’esame genetico (si tratta di una malattia autosomica dominante) non è proponibile di routine per gli altissimi costi e i lunghissimi tempi di attesa per gli esiti (anche 4 anni). box 2 Paternalismo Da Ippocrate fino alla fine del secolo scorso, ha dominato in medicina il modello paternalistico, secondo il quale il medico, che conosce l’“ordine della vita”, la salute e la malattia, è l’unico competente a decidere qual è il bene del paziente e, come un buon padre, prende per lui le “migliori” decisioni. Il medico anzi ha il “privilegio terapeutico” che lo esenta dall’informare il paziente sulla sua malattia e dal chiedergli il consenso per la terapia. Alla fine del secolo scorso si è compiuta una rivoluzione silenziosa nel rapporto medico-paziente: il paziente ha cominciato a chiedere di essere informato sulla sua patologia, a voler conoscere le alternative terapeutiche e a voler prendere in prima persona le decisioni sulla sua salute. Questa rivoluzione ha avuto un riconoscimento giuridico con l’istituto del consenso informato, che è attualmente la base che legittima l’intervento del medico. Secondo la legislazione attuale e, dal 1995, secondo il Codice Deontologico, il potere di stabilire il bene del paziente, dunque, non è più del medico ma del paziente stesso, che è riconosciuto come padrone del suo corpo e della sua vita. Il consenso informato (anche se, attualmente, nei fatti, è spesso un atto burocratico con lo scopo di tutelare il medico) prevede che il medico consideri il paziente un adulto e lo metta in condizione di comprendere e di scegliere7. Il nuovo paradigma richiede al medico anche una grande competenza nel campo della comunicazione. È molto più facile infatti prescrivere autorevolmente (come una volta) piuttosto che aiutare a comprendere, discutere, contenere l’ansia, favorire l’evoluzione verso l’autonomia decisionale di un paziente magari dipendente e “fragile”. È molto interessante discutere fra colleghi e riflettere su interventi sia di diagnosi e cura che di medicina preventiva, e chiedersi quanto e quando ciascuno è paternalista, con quali motivazioni, con quali esiti per i pazienti. Nasce una sorellina; la madre ha crisi psicotiche gravi; i genitori si separano e si contendono i figli a colpi legali. I bambini stanno ora con i nonni, ora con gli zii, e io, che pure sono impegnatissima a tenere dietro a questa situazione complessa e in continua evoluzione, non vedo Pasquale per più di un anno. Poi un giorno una zia mi dice preoccupata che Pasquale cammina male, inciampa spesso, ha un linguaggio scarno. Chiedo una consulenza NPI e la sollecito a portarmi il bambino. Lo vedo qualche giorno dopo con la tosse. In effetti cammina male, è impacciato, mi guarda in modo strano piegando la testa. Gli sollevo la maglietta ed è una tempesta di macchie color caffè latte. Fa immediata-

di terza classe. È seguita da circa 2 anni dall’oculista per ambliopia con astigmatismo e ipermetropia. Facendola spogliare, mi accorgo di numerose macchie caffè latte, ovalari, a margini netti, di dimensioni da 0,5 a 3 cm. Non le conto perché sono davvero tante. Chiedo alla mamma delle macchie: non è assolutamente preoccupata perché le ha anche lei e sono presenti in tutta la sua famiglia: mamma, fratelli, zii, senza che coesistano altri problemi. Mi informo sulla ptosi: Samantha l’ha sempre avuta. Informo la mamma che quelle macchie potrebbero essere un sintomo di NF1 e che sarebbe opportuno contattare il centro di riferimento per approfondimenti. Lei acconsente anche se non sembra minimamente preoccupata. La specialista, sentita per telefono, mi dice di far eseguire subito RMN e visita oculistica presso l’OIRM. Darà appuntamento alla bambina con l’esito degli esami. Telefono alla mamma per dirle cosa ho concordato e per darle appuntamento per l’indomani. Voglio parlarle con calma e fare le impegnative. La mamma non si presenta, nemmeno successivamente. Viste le storie precedenti, devo richiamarla? Quale urgenza c’è? Devo insistere per fare gli accertamenti al più presto? E se la mamma si rifiuta, come mi devo comportare? Un altro pediatra infine racconta di un paziente di 30 mesi, con papà con NF1.

Giuseppe ha (per ora?) solo 3 macchie color caffè latte. La specialista, anche questa volta contattata per telefono, dice che per ora non occorre nulla, né visita oculistica né RMN. È sufficiente inserirlo in lista d’attesa (1 anno!) e sorvemente una RMN che rivela un glioma gliare l’evoluzione delle macchie. del chiasma. Fa la chemioterapia, ma at- Siamo proprio sicuri che un’attesa attentualmente è quasi cieco e ha imparato il ta sia sufficiente? Non è meglio iniziare Braille. Era possibile diagnosticare pri- con qualche esame? ma i gliomi di Pasquale e Elena? L’esito poteva essere differente? Ho sbagliato? I dubbi clinici dei pediatri… Cosa avrei dovuto fare?” Proprio nei giorni nei quali il gruppo di- Confrontando i nostri casi siamo perscute questi casi un’altra pediatra visita plessi perché non riusciamo a cogliere con per la prima volta Samantha, una bimba chiarezza il razionale (che immaginiamo di 6 anni, e racconta così ai colleghi: esista!) dei differenti interventi proposti dal centro di riferimento: Samantha ha avuto, secondo la mamma, • per Ciro una visita dermatologica; un normale sviluppo psico-motorio e • per Elena controlli periodici che, pur ha frequentato la prima elementare con ravvicinati, lasciano sfuggire un glioma; normale rendimento scolastico. Ha un • per Samantha subito una RMN e una viso un po’ “strano” (asimmetrico?), con visita oculistica; una ptosi palpebrale e una malocclusione • per Giuseppe l’attesa di 1 anno.

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box 3 Ricerche bibliografiche successive3-6 e approfondimenti sulla NF1 non aiutano Sindrome di Legius o Sindrome NF1-Like a chiarire i dubbi. Alcuni di essi sono Circa l’1,5% dei pazienti con diagnosi clinica di NF1 è in realtà affetto da sindroessenzialmente clinici e specifici della me di Legius. Essa è caratterizzata da macchie caffè latte e lentigginosi inguinale e patologia: quali complicanze sono gravi? ascellare. Non sono presenti neurofibromi né l’aumentata predisposizione a svilupQuali precoci? Quali prevenibili? Co- po tumorale. È causata da una mutazione a carico del gene SPRED1 localizzato me intercettarle in tempo? I gliomi sono sul cromosoma 15. È di recente descrizione e occorrono ulteriori studi di popolacurabili? Altri si intrecciano con aspetti zione per definirne lo spettro clinico. etici e, sia pure in varie forme, compaiono anche in altre patologie: è necessario esporre subito ai genitori il sospetto dia- box 4 gnostico e le caratteristiche della malat- Gliomi delle vie ottiche tia anche se, come la madre di Ciro, si Sono astrocitomi pilocitici, tumori in genere a decorso benigno, a volte a regressiotrovano in un periodo difficile? Come ne spontanea, che insorgono a partenza dagli astrociti (cellule della glia). Colpiscocomportarsi se i genitori, come quelli no fino al 15% dei bambini con NF1, in genere entro i 6-7 anni. Solo in circa 1/3 di Samantha, sembrano sottovalutare dei casi provocano sintomi. Se coinvolgono il nervo ottico o il chiasma determinai problemi e non portano i bambini ai no proptosi, deficit visivi, difetti del campo visivo, ridotta visione dei colori, pallore controlli? Quanta è la responsabilità del o edema della papilla. Se coinvolgono ipotalamo o terzo ventricolo sono causa di medico se i genitori non sembrano tute- pubertà precoce e ipertensione endocranica. Vengono diagnosticati con RM. lare a sufficienza il bambino? L’1-5% richiede trattamento chemioterapico che, comunque, è poco efficace.

… e il confronto con lo specialista di riferimento È a questo punto decisivo un incontro con la specialista di riferimento regionale dell’Ospedale Infantile Regina Margherita, dott.ssa Silvia Vannelli, che discute con noi le numerosissime problematiche della NF1: dalla genetica alle varie forme della patologia, ai criteri di sospetto e di diagnosi, alle complicanze. Ci aiuta in particolare a chiarire il razionale degli interventi proposti nei casi discussi in gruppo e a rispondere ai dubbi emersi. Ciro. Occorre per prima cosa essere ben sicuri che le macchie siano davvero legate alla NF1. Nessun pediatra (e nessun dermatologo generalista) ha, o può farsi, la cultura e l’esperienza sufficienti a dirimere il dubbio. Occorre dunque una visita effettuata da un dermatologo con esperienza di NF1. Nel caso di Ciro, in effetti, la dermatologa pediatra diagnosticherà una melanosi, in quanto le macchie sono confluenti, ed escluderà la NF1. Pasquale, Elena e il glioma. Una pediatra con due casi così drammatici è portata a considerare (e a far considerare ai colleghi) la NF1 una malattia subdola e con complicanze frequenti e gravi e a proporre, in occasioni successive, di fare molti esami e di essere molto pressante, al limite invasiva, nei confronti della famiglia. La realtà è diversa. La maggior parte delle NF1 decorre senza complicanze. Esiste inoltre una forma

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box 5 Complicanze La maggior parte dei casi di NF1 (il 90%) decorre senza complicanze. Esse possono essere a carico di vari organi e apparati: disturbi di apprendimento, ritardo mentale, epilessia, idrocefalo; scoliosi, displasia congenita della tibia; malformazioni cardio-vascolari; disordini della sfera endocrina; neurofibromi plessiformi con rara (2-5%) evoluzione maligna, gliomi delle vie ottiche, tumori cerebrali e leucemie. solo cutanea di NF1, detta sindrome di Legius (box 3), clinicamente indistinguibile da quella classica, che non darà mai complicanze. I due casi riportati al gruppo hanno elementi di assoluta eccezionalità, complicati inoltre da sfavorevoli eventi accidentali. Per quanto riguarda Pasquale l’eccezionalità riguarda la mancanza delle macchie nel primo anno di vita, che ha impedito il sospetto diagnostico e quindi una sorveglianza clinica. La successiva comparsa delle macchie, improvvisa e tumultuosa inoltre, è stata sottovalutata da una famiglia in crisi per altri problemi e non ha potuto essere colta dalla pediatra (alla quale il bambino non è stato più portato). Pasquale poi, al sospetto di deficit visivo, è stato visto da 2 oculisti “privati”, probabilmente non esperti di NF1 e non abituati a esaminare bambini e quindi a eseguire fundus, esame del visus, del campo visivo, della visione dei colori a un bambino piccolo e probabilmente poco collaborante (per i deficit cognitivi legati alla NF1). Elena, da parte sua, ha sviluppato un glioma in tempi così brevi da cadere nell’intervallo fra due visite specialisti-

che e fra le visite pediatriche di routine. Sia Pasquale che Elena hanno inoltre avuto un glioma particolarmente grave. Il glioma (pur presente nel 15% dei casi di NF1) ha molto raramente un’evoluzione così sfavorevole, tanto che più che una complicanza è considerato un criterio diagnostico. Gliomi piccoli non compromettono la vista e non vengono trattati (dato, fra l’altro, che rispondono poco alla chemioterapia) (box 4). Si tratta di casi quindi non emblematici, dai quali non è possibile trarre indicazioni generalizzabili per la gestione della patologia. Le uniche lezioni che si possono trarre sono (dalla storia di Pasquale): la concomitanza dell’esplodere delle macchie con l’insorgere delle complicazioni e la necessità di far seguire i bambini con NF1 da oculisti specializzati. Samantha. L’aspetto dismorfico e la familiarità per le macchie fanno pensare a una forma familiare (il 50% dei casi) e non da mutazione. Le forme familiari in genere sono meno espresse e dunque meno gravi. L’età della bambina (6 anni) la pone quasi del tutto fuori dal rischio

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di glioma, che compare in genere fra i 2 e i 6 anni. È possibile che Samantha abbia già altre complicanze, come per esempio un lieve ritardo mentale (magari per ora non riconosciuto da una famiglia i cui componenti hanno anch’essi deficit cognitivi più o meno lievi). Altre complicanze possono, poi, insorgere in seguito (box 5), ma non c’è un’assoluta urgenza di arrivare a una diagnosi. Giuseppe. È molto probabile che abbia una NF1 familiare. Ma le macchie sono solo 3, dunque manca il criterio fondamentale per la diagnosi. Se le macchie diventeranno 6, occorrerà farle vedere a un dermatologo esperto, e controllare attentamente la loro evoluzione e la comparsa di eventuali complicanze (in particolare, vista l’età del bambino, di un glioma).

L’informazione corretta Il colloquio con la specialista ha sciolto dunque i dubbi clinici, ma anche alcuni dubbi etici dei pediatri, mettendo in luce che questi ultimi (parlare o non parlare subito alla famiglia; ricercare attivamente i bambini “scomparsi” o aspettare che ricompaiano spontaneamente per altri motivi) nascevano in parte da una insufficiente conoscenza della malattia e delle sue complicanze. L’aver escluso la NF1 con la visita dermatologica ha eliminato il problema del pediatra di Ciro. Se la dermatologa avesse invece confermato la compatibilità delle macchie con la NF1, a nostro parere il pediatra non avrebbe potuto, pur in presenza di una madre fragile, evitare di informare subito la famiglia. Avrebbe certamente dovuto fare appello a tutte le sue capacità di counseling per trovare le parole giuste. Avrebbe dovuto spiegare che le macchie di per sé non sono un problema e non sono sufficienti a fare diagnosi di malattia, ma che occorre sorvegliarle. Che un eventuale aumento delle macchie è una conferma della malattia. Che le complicanze sono rare e per lo più curabili. Che occorre cogliere l’insorgenza di eventuali difficoltà visive. Che, comunque, macchie o non macchie, sospetto di deficit visivi o meno, era necessario portare Ciro regolarmente a visite di controllo pediatriche. Il pediatra avrebbe dovuto proporsi, con le parole e con l’atteggiamento, come un punto di riferimento competente e rassicurante, disponibile a condividere la sorveglianza del bambino

e a rispondere agli eventuali dubbi della madre. La conoscenza dell’età di insorgenza del glioma ha ridotto l’urgenza di iniziare un iter diagnostico nel caso di Samantha. Iter diagnostico che potrà essere iniziato con calma, non necessariamente al primo contatto con la bimba e la famiglia, ma dopo aver creato un rapporto di fiducia fra genitori e medico. Anche questa pediatra dovrà comunque mettere in atto tutte le sue competenze di counseling e dovrà, in particolare, tener conto della modalità sottovalutante di affrontare la patologia da parte di molti genitori affetti da NF1. Si trova infatti di fronte a uno di quei casi nei quali, per utilizzare il linguaggio antropologico, la disease (ossia la conoscenza della malattia che ha il medico) è molto distante dalla illness (cioè dal vissuto di malattia del paziente). Il medico di Samantha conosce le complicanze possibili della malattia e sente il dovere di intercettarle al più presto. I genitori invece possono pensare qualcosa come: “cosa ne sa questa pivellina di queste macchie? Ce le abbiamo tutti e stiamo benone! Che esagerazione fare una RMN”. Se il medico ha in mente solo la disease e ignora la illness del paziente, il paziente odierno non collabora e, al limite, “sparisce”. Non è più infatti disponibile, come un tempo, a delegare la sua salute al medico ma vuole conoscere, capire e affrontare esami e terapie solo se convinto in prima persona. I casi di Giuseppe e di Elena mettono in luce l’importanza che il pediatra informi la famiglia e, assieme ai genitori, sorvegli le macchie e gli eventuali segni di complicanze. Il compito di counseling è difficile anche in questi casi. Il pediatra deve mantenere un delicato equilibrio fra rassicurazione e “terrorismo”. Se il bambino non gli viene portato regolarmente deve cogliere ogni occasione per chiedere di vederlo e, al limite, deve richiamarlo, con un intervento di medicina di iniziativa e non solo di attesa.

Il pediatra di famiglia e lo specialista La collaborazione fra specialista e pediatra per essere efficace richiede, dunque, non solo la buona volontà del singolo pediatra (che telefona allo specialista) o la gentilezza e la disponibilità dello specialista (magari facilitato da una comune conoscenza), ma un vero progetto comune, cruciale nella gestione della patologia

cronica e nelle malattie rare. Perché, però, lo specialista possa contare sull’aiuto efficace dei pediatri occorre: • realizzare un minimo di formazione ai pediatri di famiglia che hanno in carico bambini con la patologia in questione (mentre probabilmente non è ugualmente efficace una formazione dei pediatri in genere); • concordare un protocollo che preveda una chiara divisione dei compiti: cosa deve fare lo specialista e cosa deve fare, fra un controllo specialistico e l’altro, il pediatra di famiglia; • concordare reciproche modalità di contatto regolari: comunicazioni dirette (e non mediate dal paziente), telefoniche o via mail; incontri periodici con i pediatri che hanno in carico pazienti con la patologia; discussione di casi in comune. Se i pediatri di Samantha e Giuseppe, per esempio, concordassero con lo specialista quanto spesso vedere i bambini e cosa controllare e ricercare volta per volta, lo specialista (sempre più spesso oberato di pazienti) potrebbe con maggior tranquillità ridurre i controlli di routine al minimo, fidando sulla capacità del pediatra di intercettare in modo tempestivo i segni di complicanze. Il pediatra di famiglia inserito nel protocollo può inoltre collaborare più efficacemente con lo specialista nell’aiutare i genitori ad affrontare la patologia: mitigando l’ansia di dover convivere con una diagnosi a lungo incerta o, al contrario, spingendo i genitori sottovalutanti a “prendere seriamente” la malattia (a far fare al figlio controlli regolari e a porsi il problema di fare altri figli). Il ritardo nella diagnosi per Pasquale e per Elena invece, anche nell’ambito di una collaborazione più strutturata tra pediatra di famiglia e centro di riferimento, probabilmente non avrebbe potuto essere evitato. Nessuno infatti avrebbe potuto immaginare la necessità di sorveglianza clinica di Pasquale, senza macchie fino ai 2 anni, né l’insorgenza fulminea del glioma di Elena. Cosa abbiamo imparato riguardo alla NF1: • Esistono forme di NF1 (sindrome di Legius) senza complicazioni. • Esistono forme familiari poco espresse che richiedono un approccio molto attento alla illness dei genitori nella comunicazione del sospetto diagnostico. • Il pediatra di famiglia deve sorvegliare le macchie cutanee e l’eventuale insor-

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re con un progetto di collaborazione gere di problemi visivi (o di altre comconcordato. plicazioni) anche in bambini già seguiti • I pediatri di famiglia che hanno in da un centro specialistico. carico bambini con patologia cronica • Le visite dermatologiche e oculistiche possono essere una risorsa dello spedevono essere effettuate da medici con cialista, soprattutto in tempi di tagli conoscenza della patologia ed esperti alla sanità, se opportunamente formati di visite pediatriche. e inseriti in un protocollo concordato. • Il gruppo di discussione di casi (per Cosa abbiamo messo a fuoco nei convia telematica o meno) è una risorsa fronti, in genere, delle patologie cronipreziosa. Permette di confrontarsi su che e rare: una casistica numerosa, che nessun • I problemi etici a volte nascono solo pediatra da solo vedrà mai; di reada insufficienti conoscenze sulla patolizzare un aggiornamento sul campo logia. che probabilmente, fra le varie forme • Confrontarsi sul proprio atteggiadi aggiornamento, è la più efficace; mento, paternalistico o meno, aiuta la di proporre, come gruppo, la propria consapevolezza del modello di medicollaborazione allo specialista, conco che perseguiamo e mette a fuoco cordando un protocollo comune e asla necessità di tener conto della illness sumendosi la corresponsabilità della del paziente e l’importanza della buosalute del paziente. na comunicazione. • L’aiuto che il pediatra singolo, di fronte a un suo caso, riesce a ricevere dal Corrispondenza centro specialistico è molto maggio- chiaraguidoni@gmail.com

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1. Bartolozzi G. Neurofibromatosi tipo 1 (parte prima). Medico e Bambino pagine elettroniche 2009;2. 2. Bartolozzi G. Neurofibromatosi tipo 1 (parte seconda). Medico e Bambino pagine elettroniche 2009;3. 3. Tonsgard JH. Clinical manifestations and management of Neurofibromatosis type 1. Semin Ped Neurol 2006;13:2-7. 4. Ferner RE, Huson SM, Thomas N. Guidelines for the diagnosis and management of individuals with neurofibromatosis 1. J Med Genet 2007;44:81-8. 5. Ruggeri M. Le neurofibromatosi. ANF, 2007. 6. www.neurofibromatosi.org. 7. Mori M. Introduzione alla bioetica. 12 temi per capire e discutere. Espress, 2012.

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La Germania, von Bismarck e Sir Beveridge Enrico Valletta Dipartimento Materno-Infantile, AUSL della Romagna, Forlì “The Security Plan of my Report proposes, first, a unified social insurance system under which by paying a single weekly contribution through one insurance stamp everyone will be able to get all the benefits that he or his family need so long as they need them.” Beveridge J. Beveridge and his plan. 1954, p 115

Il mondo dei servizi sanitari nazionali europei (e non solo) è in una fase di transizione che coinvolge pesantemente i Paesi economicamente più fragili, ma non risparmia neppure le nazioni tradizionalmente più “solide”. Recenti contributi dell’OMS1 e dell’OECD2, ripresi da alcuni osservatori nazionali3,4, analizzano quanto sta avvenendo nel sistema sanitario della Germania, toccando interessanti aspetti di politica ed economia sanitarie, di organizzazione delle strutture e dei professionisti nonché di interventi per una gestione più etica e sostenibile dei rapporti con l’industria farmaceutica 5. La Germania ha una spesa sanitaria pari all’11,3% del Prodotto Interno Lordo (PIL), il terzo più elevato in Europa (figura 1)6. L’aspettativa di vita alla nascita di un cittadino tedesco (80,8 anni) è di poco superiore alla media OECD (80,2), ma inferiore di quasi due anni (82,7) a quella italiana e comunque si situa al 18° posto nella graduatoria dei 34 Paesi OECD. Anche la Germania subisce la stretta della crisi e, tuttavia, l’andamento della spesa sanitaria negli anni 2011-2013 mantiene un segno positivo (+1%), laddove Italia, Spagna, Portogallo e Grecia sono ampiamente (-2/-10%) in saldo negativo. Il sistema sanitario tedesco offre una gamma molto ampia di servizi: nel 2012 i posti letto ospedalieri erano 8,3/1000 abitanti (Italia 3,4/1000; media OECD 4.8/1000), il rate di ricoveri ospedalieri era oltre il doppio di quello italiano e una volta e mezzo la media OECD, gli infermieri 11,4/1000 (Italia 6,3; media OECD 8,7)7. Nonostante i consistenti investimenti, l’opulenza dell’offerta e la buona efficien32

za del sistema (corte liste d’attesa e soddisfazione dell’utenza), tutti i maggiori indicatori di salute situano la Germania attorno alla media dei Paesi OECD. Il settore delle cure primarie è caratterizzato da una riconosciuta debolezza strutturale e solo dal 2002 il sistema sanitario ha iniziato a dotarsi di programmi e percorsi di assistenza per le malattie croniche e per le principali patologie come diabete, tumore della mammella, cardiopatia ischemica, asma e BPCO.

von Bismarck, Sir Beveridge e i sistemi sanitari Se escludiamo gli USA il cui sistema sanitario è a carattere essenzialmente privatistico, gli altri paesi OECD adottano due modelli concettualmente distinti (box 1)8. Il modello Beveridge (o pubblico), che concepisce un servizio sanitario nazionale finanziato attraverso una quota della fiscalità generale (tax-financed) con un’importante funzione di “filtro” (gatekeeping) assegnata ai medici delle cure primarie e una particolare attenzione ai temi della sanità pubblica. È un sistema di gestione sanitaria a carattere universalistico che richiede ai cittadi-

ni una partecipazione proporzionale al proprio reddito garantendo a ciascuno, indipendentemente dalla capacità contributiva, un’assistenza adeguata alle sue necessità. Il modello Bismarck (o misto) è fondamentalmente un sistema mutualistico che si basa sull’adesione obbligatoria dei cittadini a sistemi di assicurazione sociale (casse mutue) che vedono la compresenza di attori pubblici e privati. Lo stato centrale definisce le regole che governano il sistema e sono le mutue che contrattano e acquistano le prestazioni ambulatoriali e ospedaliere per i propri assistiti. Italia (dopo il 1978), Gran Bretagna, Spagna e Paesi del Nord Europa si ispirano al modello Beveridge, mentre Germania, Francia e altri Paesi dell’Europa centro-orientale adottano il sistema Bismarck di assicurazione sociale8. Nel corso degli ultimi 40 anni, 8 Paesi OECD (tra cui l’Italia) sono transitati da un sistema Bismarck a uno Beveridge, mentre solo 4 nazioni (tutte dell’Est Europa nel periodo post-comunista) hanno compiuto il percorso inverso. Gli esperti di economia sanitaria segnalano che, in linea generale, i sistemi sanitari mutualistici richiedono il 3-4% in più di spesa pro capite rispetto ai sistemi tax-financed, riducono dell’8-10% la quota specifica di posti di lavoro e del 6% il livello complessivo di occupazione8. L’accessibilità dei cittadini alle cure è sostanzialmente universale per entrambi i modelli sanitari, con una copertura garantita al 100% dai sistemi sanitari pubblici mentre nei sistemi misti la copertura

box 1 Otto von Bismarck (1815-1898), cancelliere prussiano che nel 1891 introduce le prime misure di un moderno stato sociale, incentrato su princìpi di tipo assicurativo a protezione dei lavoratori e delle loro famiglie nei confronti di malattia, invalidità e disoccupazione. Sir William Beveridge (1879-1963), economista britannico che nel 1942 presenta al governo inglese un piano di welfare basato, tra l’altro, su un’assistenza sanitaria generalizzata e gratuita per tutti (indipendentemente dal reddito) e di previdenza nell’eventualità di disoccupazione, vecchiaia e morte. Una copertura sociale e sanitaria che va “dalla culla alla tomba” (from the cradle to the grave).

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figura 1 Spesa sanitaria in percentuale del PIL nei Paesi europei appartenenti all’OECD (modificato da voce bibliografica6) 14,0

12,0

% del PIL

10,0

8,0

6,0

4,0

2,0

totale (o quasi) è raggiunta grazie a una quota di assistenza privata a carico dei cittadini che possono permettersi questa opportunità. Il minor costo dei sistemi pubblici non sembra determinare una minore qualità dei servizi erogati, anche in termini di outcome misurabili7.

Tornando alla Germania

Paesi Bassi

Francia

GERMANIA

Danimarca

Svizzera

Austria

Belgio

Portogallo

Svezia

Gran Bretagna

percorsi assistenziali per le malattie croniche più diffuse. Interessante e del tutto recente è il provvedimento che dal 2011 ha rivoluzionato il mercato farmaceutico tedesco, legando il prezzo dei nuovi farmaci introdotti in commercio (e quindi la rimborsabilità da parte delle assicurazioni sociali) a una valutazione della loro maggiore efficacia rispetto a quelli analoghi già disponibili9. Se il nuovo farmaco viene giudicato innovativo, il prezzo sul mercato viene prima concordato con la ditta produttrice e quindi autorizzato. Se l’efficacia è paragonabile a un prodotto già esistente, il suo prezzo sarà analogo. Questo provvedimento ha da un lato introdotto un forte controllo sulla spesa farmaceutica che appariva in costante e preoccupante crescita, dall’altro ha rappresentato uno stimolo per l’industria farmaceutica a concentrare i propri sforzi su molecole effettivamente innovative. Se nel 2010 il 65% dei farmaci approvati era stato giudicato non innovativo, nel 2011 la quota di queste molecole era già scesa al 35%5. La Germania è uno dei più grandi produttori mondiali di farmaci e uno dei mercati di riferimento per l’Europa e la sua politica influenzerà certamente anche gli altri mercati nazionali. È stato calcolato infatti che per ogni euro di riduzione del prezzo in Germania, il prezzo in Austria e in Italia diminuisce rispettivamente di 0,15 e 0,36 euro10.

In Germania i cittadini hanno l’obbligo di essere assicurati: il 90% lo è con una delle 132 assicurazioni sociali esistenti o altra cassa mutua speciale e il 10% circa con un’assicurazione privata. Le assicurazioni acquistano su base regionale (i Länder) le prestazioni ambulatoriali e ospedaliere negoziandole con le associazioni dei medici e con gli ospedali. I Länder finanziano le strutture hard del sistema (ospedali, attrezzature, convenzioni specialistiche) indirizzandone e controllandone l’utilizzo e la qualità. In pratica, gli utenti possono rivolgersi indifferentemente al medico di famiglia (46% degli oltre 120.000 medici accreditati con le mutue) o allo specialista (il restante 54%), rendendo di fatto problematica quella funzione di “filtro” che, altrove, i sistemi pubblici conferiscono alla medicina delle cure primarie. Interventi correttivi, negli ultimi 10 anni, hanno cercato di assegnare un ruolo privilegiato alla figura del medico di fiducia come gatekeeper nei confronti dei livelli di cura più complessi ed è stato dato Corrispondenza crescente impulso alla strutturazione di enrico.valletta@auslromagna.it

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Estonia

0,0

1. Busse R, Blümel M. Germany: health system review. Health Systems in Transition 2014;16:1-296. 2. OECD Health Statistics 2014. How does Germany compare? www.oecd.org/ health/healthdata. 3. Bellini I. Il sistema sanitario tedesco. www. saluteinternazionale.info. 4. Maciocco G. Chronic care model in salsa tedesca. www.saluteinternazionale.info. 5. Stafford N. Only 3 in 20 new drugs approved in Germany in 2011 were an improvement, report says. BMJ 2014; 348:g2657. 6. OECD Health Statistics 2014. www. oecd.org/els/health-systems/health-data. htm. 7. Lameire N, Joffe P, Wiedemann M. Healthcare systems – an international review: an overview. Nephrol Dial Transplant 1999;14:3-9. 8. Wagstaff A. Social health insurance vs. tax-financed health systems – Evidence from the OECD. The World Bank, Policy Research Working Paper 4821,2009. 9. Henschke C, Sundmacher L, Busse R. Structural changes in the german pharmaceutical market: price setting mechanisms based on the early benefit evaluation. Health Policy 2013;109:263-9. 10. Stargardt T, Schreyögg J. Impact of cross-reference pricing on pharmaceutical prices: manufacturers’ pricing strategies and price regulation. Appl Health Econ Health Policy 2006;5:235-47.

Il punto su

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Significatività statistica. È meglio spostare l’asticella verso l’alto? Enrico Valletta1, Giorgia Vallicelli2 1. Dipartimento Materno-Infantile; 2. Dipartimento di Sanità Pubblica, AUSL della Romagna, Forlì Within a randomised trial, the value of p indicates the probability with which the observed difference may simply be attributed to chance. A p ≥ 0.05 does not mean that an increase of the sample size will invariably improve the p value or obtain the 5% level of significance. p-values from 0.05 to 0.01 represent a modest degree of evidence that could be contradicted by subsequent trials. Setting to 0.005 the significance threshold could provide greater evidence of the observed differences and greater strength to the related conclusions. In uno studio randomizzato, il valore della p indica la probabilità con la quale la differenza osservata può essere semplicemente attribuita al caso. Una p ≥ 0,05 non consente di affermare che un semplice incremento della casistica sarà sufficiente per ottenere un miglioramento (o per superare la soglia) della significatività. Valori di p tra 0,05 e 0,01 costituiscono un grado di evidenza modesto che potrebbe essere contraddetto da studi successivi. Individuare la soglia di significatività per p<0,005 garantirebbe una maggiore evidenza delle differenze osservate e una maggiore forza delle conseguenti conclusioni. I cultori della p statistica, coloro che hanno portato la p della propria ricerca appena sotto la soglia del 5% (p<0,05; ovvero una probabilità <5% che la differenza osservata tra due gruppi o trattamenti sia dovuta al caso) e si sentono soddisfatti per questo e quelli che ci si sono solo avvicinati ma che “è quasi come se basta solo aumentare la casistica e il gioco è fatto”, rischiano di vedere ben presto spostata in alto l’asticella e di doversi rimettere al lavoro. Il mondo statistico, sia dalla riva frequentista (la statistica classica che si basa sull’assunzione teorica che il parametro di interesse è un valore fisso e sconosciuto e che è possibile ripetere l’esperimento infinite volte nelle medesime condizioni) che dalla riva bayesiana (approccio statistico alternativo, secondo il quale il parametro è una variabile casuale, l’informazione iniziale viene aggiornata dall’esperienza empirica e il campione in esame è soltanto uno dei possibili risultati ottenibili tramite il processo di estrazione dalla popolazione) mette in guardia dal trarre conclusioni troppo ottimistiche sulla base di inferenze statistiche tutt’altro che granitiche1-3. Alcuni scenari ci possono aiutare a capire. 34

se partiamo già da una solida certezza che il trattamento sia meglio del placebo (p1=0,01) e contiamo di aumentare di molto (raddoppiare) i nostri dati. Se poi il nostro obiettivo non è solo fare meglio (p2<p1), ma addirittura superare la soglia della significatività (p2<0,05), l’impresa è ancora più difficile. Partendo da p1=0,08 o p1=0,06 ho rispettivamente il 54% e il 41% di possibilità di non raggiungere il traguardo se incremento il mio campione del 20%. Se lo raddoppio, avrò comunque una p2≥0,05 in quasi un terzo dei casi 2. In sostanza, è scorretto sbilanciarsi in affermazioni troppo ottimistiche solo perché ci sentiamo a un passo dal traguardo della significatività statistica. Il risultato è tutt’altro che scontato.

p≥0,05: aumento la casistica e il gioco è fatto

p<0,05: la differenza è significativa e lo sarà sempre

È uno dei casi più frequenti: il ricercatore, di fronte a una p di poco superiore a 0,05 (p1), si sente di affermare che “c’è una tendenza verso la significatività statistica” lasciando intendere che basterebbe incrementare il numero delle osservazioni e il nuovo livello di significatività (p2) è verosimilmente destinato a migliorare. In realtà non è sempre così e il modello al quale si applica il ragionamento fa riferimento a un ipotetico confronto randomizzato tra un trattamento e il placebo con relativo calcolo degli intervalli di confidenza come stima del reale effetto del trattamento. La convinzione che, incrementando la numerosità del campione, p2 risulti inferiore a p1, viene fortemente ridimensionata da quanto esposto nella tabella 1. Con p1=0,08, un incremento del campione pari al 20% avrà il 35,4% di possibilità di dare p2>p1, cioè un livello di significatività inferiore a quello di partenza. Partendo da p1=0,05, il rischio di fare peggio è quasi lo stesso (33,8%). Se, addirittura, raddoppiamo il campione, la possibilità di ottenere p2>p1 è comunque superiore al 20%. Siamo quasi certi di fare meglio (p2<p1) solo

Anche questo è tutto da dimostrare. Se decido di ripetere l’esperimento che mi ha dato un “soddisfacente” p1<0,05, utilizzando un campione del tutto diverso, ho il 30-50% di probabilità di ottenere un risultato peggiore (p2≥0,05) (tabella 2)2. Se parto da un “rassicurante” p1=0,001 e ripeto l’esperimento, p2 sarà comunque non significativa (≥0,05) in un caso su sei (17%). Da queste considerazioni probabilistiche deriva il quesito successivo.

Una p<0,05 è sufficiente per trarre conclusioni forti e “definitive”? Su questo, frequentisti e bayesiani, sembrano concordare. Livelli di evidenza che si situano tra p<0,05 e p>0,01 vanno interpretati con prudenza poiché il pur consistente incremento del campione potrebbe addirittura peggiorare il grado di significatività e la riproduzione dell’esperimento ha una discreta probabilità di non confermare il risultato ottenuto. Il 32% dei più citati (oltre 1000 citazioni ciascuno) studi pubblicati sulle riviste a più elevato impact factor tra il 1990 e il 2003 è stato successivamente Quaderni acp - www.quaderniacp.it

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tabella 1 Probabilità (%) che p2 possa risultare meno significativa dopo incremento della numerosità dei casi, partendo da livelli diversi di p1* Valore di p1 (test a due code)

Incremento % della numerosità dei casi

0,01

0,05

0,08

0,1

100

14,3

20,8

23,4

24,8

20,6

26,7

28,9

30,1

29,1

33,8

35,4

36,3

tabella 2 Percentuale di volte nelle quali ci si può attendere un risultato non significativo (test a due code, alfa=0,05) se ripetiamo l’esperimento con la medesima numerosità e lo analizziamo indipendentemente dal primo* Valore attuale di p (p1)

Percentuale di volte

0,001

17,3

0,01

33,2

0,05

50,0

Il punto su

calcolata solo perché ci accorgiamo di avere raggiunto una “striminzita” p<0,05. Meglio verificare fino in fondo l’ipotesi e puntare un po’ più in alto. Se poi volessimo lanciarci in mare aperto, è bene ricordare che “la probabilità a posteriori dell’ipotesi nulla dipende dalla probabilità a priori che assegniamo all’ipotesi nulla stessa” (un po’ come per i test diagnostici) e che Barack Obama si è trovato a misurare le probabilità di successo di un’azione per catturare Bin Laden senza l’aiuto di una p (più o meno significativa) ma solo valutando, bayesianamente, le modificazioni dell’ipotesi nulla sulla base di informazioni pervenute in momenti successivi5,6.

Corrispondenza enrico.valletta@auslromagna.it

*modificate da voce bibliografica2 contraddetto o ha visto ridimensionata la portata delle osservazioni da ricerche successive4. È verosimile che in alcuni casi la non riproducibilità dello studio sia stata la semplice conseguenza dell’avere utilizzato una soglia di significatività statistica che non garantiva un’evidenza sufficientemente forte rispetto all’effetto osservato3. Il suggerimento che ne deriva è di portare il livello di significatività statistica convenzionale da p<0,05 a p<0,005 e quello di alta significatività a p<0,001. Per mettere in evidenza, con una potenza dell’80%, una variazione del 30% con una significatività <0,005 occorrerebbe “semplicemente” raddoppiare la numerosità del campione (es: da 69 a 130)3. Uno sforzo rilevante ma non impossibile e che avrebbe un’importante contropar-

tita in termini di “certezza” dell’effetto osservato. Anche secondo l’approccio bayesiano, una scelta di questo tipo porterebbe a una consistente riduzione della probabilità di incorrere in un falso risultato positivo3. In sintesi e come già detto, una p<0,05 significa che ho meno del 5% delle possibilità che la differenza osservata tra i due trattamenti sia dovuta al caso. È tanto? È poco? Dipende anche da quanto è rilevante il cambiamento (di terapia, di intervento, di strategia) che viene proposto in virtù di questo risultato. Certamente, meno dello 0,5% (p<0,005) è un’altra cosa e farebbe sentire più sicuri sulla reale consistenza dell’effetto osservato. Un motivo in più per non interrompere, prima del termine, un trial ben disegnato e con una numerosità campionaria ben

1. Agabiti N, Davoli M, Fusco D, et al. Comparative evaluation of ealth services outcomes. Epidemiol Prev 2001;35:1-80. 2. Wood J, Freemantle N, King M, Nazareth I. Trap of trends to statistical significance: likelihood fo near significant P value becoming more significant with extra data. BMJ 2014;348:g2215. 3. Johnson VE. Revised standards for statistical evidence. PNAS 2013;110:19313-17. 4. Ioannidis JPA. Contradicted and initially stronger effects in highly cited clinical research. JAMA 2005;294:218-28. 5. Catelan D, Biggeri A, Barbone F. Multiple testing and subgroup analysis (what’s wrong in always searching for significant results). Epidemiol Prev 2011;35:150-4. 6. Woodward B. Death of Osama bin Laden: Phone call pointed U.S. to compound - and to ‘the pacer’. The Washington Post 2011, May 7.

Milano, S. Ambrogio 2014: Civica Benemerenza a ACP Milano e Provincia Il consiglio comunale di Milano ha insignito ACP Milano e Provincia di un attestato di Civica Benemerenza, nella rosa dei prescelti per l’Ambrogino 2014, per l’attività di assistenza e coordinamento svolta a partire dal mese di luglio 2014 nell’ambito dell’“emergenza Siria” in Stazione Centrale. La consegna a Milano, il 7 dicembre, festa di S. Ambrogio, durante la cerimonia delle Civiche Benemerenze 2014 al Teatro Dal Verme.

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Libri

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Libri: occasioni per una buona lettura Rubrica a cura di Maria Francesca Siracusano Cronaca di un’avventura pedagogica

Autore: Franco Lorenzoni

I bambini pensano grande Sellerio, 2014 - pp. 280, euro 14

“Ho desiderato raccontare un anno di vita di una quinta elementare del piccolo paese umbro dove insegno da molti anni perché ascoltando nascere giorno dopo giorno parole ed emozioni, ragionamenti, ipotesi e domande, che emergevano dalle voci delle bambine e dei bambini con cui ho lavorato per cinque anni, ho avuto la sensazione di trovarmi di fronte a scoperte preziose, che ci aiutano ad andare verso la sostanza delle cose e verso l’origine più remota del nostro pensare il mondo. Nei dialoghi degli scolari su argomenti di un programma svolto ponendo questioni e lasciando elaborare soluzioni, intorno a temi che riguardano matematica, scienze, arte e storia, si ha l’impressione di ripercorrere l’evolversi della cultura umana. Si prova la meraviglia del nascere di un pensiero”. Così Lorenzoni introduce il lettore al suo racconto nato tra i banchi della scuola elementare dove insegna e dai dialoghi giornalieri tra lui, il Maestro, e loro, gli Allievi. Un percorso didattico nel senso più ampio della parola, forse meglio dire un percorso di crescita che nasce spontaneamente, in maniera tuttavia programmata, nel corso di una ricerca intorno a un periodo storico che va dal 600 e 200 avanti Cristo. Una vera avventura peda-

gogica, vissuta da questi fortunati scolari i cui pensieri ascoltati e trascritti guidano il loro Maestro. Un percorso pedagogico ribaltato, una avventura, e per questo entusiasmante, arricchente, coinvolgente e totalizzante per i bambini. La matematica, l’italiano, la storia, l’arte, il movimento camminano insieme, si fondono, nascendo da un filo conduttore comune sapientemente elaborato, mutato dall’ascolto quotidiano dei bambini. “Il disegno è te che non sei te. Significa che sei te che lo disegni e se lo disegni è qualcosa di te. È come se mi tolgono un pezzo di me “. Questo è il pensiero di Mattia, tra i più irriducibili della classe V, alla domanda su cosa avrebbe voluto fare l’ultimo anno di scuola elementare. La prima discussione dell’anno nasce così, da una semplice domanda e da un lavoro di ascolto ed elaborazione di tanti pensieri, pensieri alti; mi piacerebbe imparare la storia e le scienze “senza accorgercene” come lo scorso anno, facendo passeggiate, gite, e divertendoci. Dai problemi quotidiani, come il tetto della casetta nel giardino della scuola che fa acqua e va riparato, si arriva alle figure geometriche e al paradosso delle figure piane, a Talete e Anassimandro. Il capitolo: “Un viaggio intorno allo zero” parte dal concetto del numero zero, se va inteso come un numero o come il nulla e da lì i bambini passano dall’aritmetica alla geometria, alla tragedia di Eschilo, “Il prometeo incatenato” , allo studio del cosmo. Il libro di Lorenzoni trabocca di emozioni e immagini: i pensieri dei bambini invitano il lettore all’ascolto, a mettersi in punta di piedi per poter arrivare all’altezza dei loro sentimenti, come diceva Janusz Korczak. Un invito a leggerlo perché illuminante, perché i maestri purtroppo non sono tutti così ma potrebbero esserlo anche se le riforme scolastiche cambiano. Emerge dal libro proprio la responsabilità pedagogica di questo maestro che si interroga giorno dopo giorno sul suo ruolo educativo, sulla responsabilità che ha e sul suo “potere” di insegnante nei confronti di giovani menti e spiriti. Anche per chi non insegna, ma ogni giorno

vede i bambini e li ascolta, il libro di Lorenzoni è travolgente. Forse insieme alla LIM se a ogni maestro o maestra italiani si regalasse questa avventura…

Stefania Manetti

Quei giorni nella linea gotica

Autore: Francesco Ciotti

Pagina bianca Maggioli editore 2014 - pp. 192, euro 15

Francesco Ciotti, oltre a tutto ciò che conosciamo, ha pubblicato due lavori di narrativa all’ultimo dei quali si riferisce questa recensione, e un libro di poesie. Pagina bianca racconta una storia che si svolge nell’Appennino romagnolo sopra Forlì e Cesena al tempo dell’ultima guerra. In quella terra nel 1943-44 passava la linea gotica (Gotenstellung). Si estendeva da Massa e Carrara fino alla costa adriatica a sud di Rimini passando per l’Appennino romagnolo su un fronte di oltre 300 chilometri. Per superare questo baluardo della difesa tedesca le forze alleate erano integrate nell’8ª armata inglese composta da britannici, polacchi e in buona parte da reparti provenienti dai Paesi dell’impero, indiani, canadesi e nepalesi (i terribili gurkha). Per avere una idea della durata di questa battaglia si pensi che Rimini fu occupata il 21 settembre e Forlì il 9 novembre. 48 giorni Quaderni acp - www.quaderniacp.it

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per compiere 40 chilometri con bombardamenti aerei e di artiglierie, morti militari e civili di cui ancora non è possibile valutare il numero, eccidi di popolazioni, di partigiani, lotte politiche fratricide all’interno delle formazioni partigiane. La storia che viene narrata è quella di una madre che ha qualcosa che si è tenuta dentro e che ora deve raccontare alla figlia Giorgia, cantante lirica con qualche precario contratto che sta per sposarsi con Roberto, archeologo ricercatore pure lui precario. Qualcosa che ha a che fare con quel periodo terribile dell’autunno inverno 1944-45, con la memoria delle due famiglie che hanno vissuto quel periodo terribile in vicende che le hanno divise. Il racconto ha inizio sulla tomba di famiglia e toccherà vari punti; nel libro i capitoli si titolano “Stazioni” come quelle della Via Crucis. Le stazioni sono sei. Ogni stazione un racconto sempre duro narrato al presente anche se si riferisce a eventi di decine di anni prima, come se la mamma li stesse vedendo e rivivendo in quel momento. Ma perché la mamma di Giorgia si è tenuta per tanto tempo quel peso nel cuore? Certo prima non c’era la storia di famiglie divise che si dovevano reincontrare. Ma, se non fosse stato per quel matrimonio, Giorgia non avrebbe mai saputo nulla della tragedia che è passata sulla sua famiglia? Questo forse è un punto sul quale fare qualche pensiero. Esiste in Romagna un paese dove nel luglio 1944 i tedeschi rinchiusero 64 persone, di cui 19 bambini, in una casa e le arsero vive. I capi famiglia dovettero assistere al massacro e poi furono torturati e uccisi. Ma i sopravvissuti di quella tragedia non raccontarono quello che è successo a coloro che vennero dopo. So di altri che hanno vissuto sofferenze di guerra ai quali è stato più facile raccontare ai nipoti che ai figli. Non si riesce a tollerare il dolore di un racconto che ci ha segnati? Era stato così anche per la madre di Giorgia “costretta “ dagli eventi al racconto? Francesco Ciotti non tratta questo argomento perché il suo è un racconto filato, secco e talora lievissimo come la mamma che tira la sfoglia come un acrobata o Giorgia

che veste l’abito da sposa della nonna, di seta, quella dei paracaduti alleati di cui si vestivano le ragazze di quei tempi. Ma, in una delle ultime pagine, Giorgia dice che la sofferenza della mamma è solo sua e non passa in lei. Un libro che morde specie quei vecchi lettori, come me, che quei tempi hanno vissuto. I giovani non so.

Giancarlo Biasini

L’interazione tra adolescenti e adulti

Autore: Peter Cameron

Un giorno questo dolore ti sarà utile Gli Adelphi, 2007 - pp. 206, euro 10

Libri

che comincia il giorno dell’improvviso ritorno della madre dal viaggio di nozze del suo terzo matrimonio. E quando James dichiara di non avere intenzione di andare all’università, appare a tutti, soprattutto a sua madre, un ragazzo disturbato, difficile, intrattabile. Per questo motivo viene indirizzato verso una terapia psichiatrica, per cercar di mutare i suoi lunghi silenzi in un’interazione più normale con il mondo che lo circonda, e per indurlo a fare scelte più normali che non siano solo passeggiare e leggere libri. Il racconto è pieno di conversazioni, alcune dette, altre semplicemente pensate o addirittura immaginate. C’è anche una narrazione di due eventi quasi “indicibili”, una trama che prende il lettore raccontata con ironia, malinconia, allegria e, soprattutto, grazia. Il lettore (forse dovrei dire meglio io) entra subito in sintonia con James fino al momento in cui i suoi comportamenti diventano incomprensibili, eccessivi, se non sconcertanti. Comportamenti che però risultano comprensibili ascoltando le parole con cui il ragazzo si analizza: “Io mi sento me stesso solamente quando sono solo. Il rapporto con gli altri non mi viene naturale: mi richiede uno sforzo”. “Pensavo: mi basta averlo pensato, non ho bisogno di dirlo. Non ho bisogno di condividere il mio pensiero con qualcuno. Quasi tutti pensano che le cose non siano vere finché non sono state dette, che sia la comunicazione non il pensiero a dare legittimità. È per questo che la gente vuole sempre che gli si dica “ti amo e ti voglio bene”. Per me è il contrario: i pensieri sono più veri quando vengono pensati, esprimerli li distorce o li diluisce, la cosa migliore è che restino nell’hangar buio della mente, nel suo clima controllato, perché l’aria e la luce possono alterarli come una pellicola esposta accidentalmente”. Una riflessione illuminante chiude il racconto: “Ho solo diciotto anni. Come faccio a sapere cosa vorrò nella vita? Come faccio a sapere cosa mi servirà?”

James Sveck vive a New York. Il padre è un uomo d’affari, con delle solide idee su come dovrebbe essere un ragazzo, cioè andare all’università, mangiare bistecche, portare fuori le ragazze. La madre ha aperto una galleria d’arte che ospita un bidone della spazzatura decoupato con le pagine dei testi sacri opera di un artista giapponese senza nome. La sorella maggiore si è invaghita di un professore di teoria del linguaggio. Gli unici della famiglia con cui James comunica sono Nanette, la nonna di buon senso e di buon cuore, e Miró, un cagnetto nero che si crede umano. Il libro è un diario, Maria Francesca Siracusano

L’arte di scriver storie sta nel saper tirar fuori da quel nulla che si è capito della vita tutto il resto; ma finita la pagina si riprende la vita e ci s’accorge che quel che si sapeva è proprio un nulla. Italo Calvino. Il Cavaliere inesistente (1959) Quaderni acp - www.quaderniacp.it

Film per ragazzi

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È possibile riconquistare la propria dignità in Due giorni e una notte Italo Spada Comitato cinematografico dei ragazzi, Roma

Due giorni, una notte (Deux jours, une nuit) Regia: Jean-Pierre e Luc Dardenne Con: M. Cotillard, F. Rongione, P. Groyne, S. Caudry, C. Salée, B. Sornin, A. Eloy, M. Akeddiou, O. Gourmet, C. Cornil, F. Sciascia Belgio, Italia, Francia, 2014 Durata: 95’, col.

Le associazioni di idee sono meno strane di quanto si possa credere. Nascono sempre da quello che si è letto, visto, pensato. Non sembri fuori luogo allora se Due giorni, una notte richiama l’Odissea e La parola ai giurati. Mondi lontani fino a un certo punto, fino a quando cioè non si scopre che la storia raccontata dai fratelli Dardenne, pur essendo ambientata ai nostri giorni, è intrisa di classicità e rimanda a un altro film. Omero non narra solo le vicende di un eroe greco che fa ritorno in patria, ma anche gli ostacoli che tutti gli uomini devono superare per riconquistare la serenità. E se Sidney Lumet aveva trasformato in impresa titanica lo sforzo di un giurato per convincere gli altri undici a cambiare parere e a non condannare alla sedia elettrica un ragazzo ingiustamente accusato di avere ucciso il padre, i Dardenne trovano in una fragile trentenne la naufraga che va alla ricerca di sostegno 38

per ribaltare un giudizio già espresso. E così Sandra (una brava e commovente Marion Cotillard), lavoratrice in una piccola azienda che realizza pannelli solari, finisce con il richiamare alla mente mito e cronaca, Ulisse e il Giurato numero 8, l’eroe di un poema e il protagonista di un film del 1957. La sua Itaca è il posto di lavoro che le è stato tolto perché, dopo un periodo di depressione, non rende più come una volta. Da qui le accuse infondate e lo squallido aut-aut mascherato da scelta democratica che la direzione pone agli altri lavoratori: condividere il licenziamento di Sandra e ottenere in busta paga un bonus di 1000 euro ciascuno, oppure opporsi e tenere ancora in azienda quell’anello debole che ostacola la catena di produzione. È venerdì. La maggioranza, per interessi personali o per paura, vota a favore del bonus e Sandra si ritrova sull’orlo della disperazione. Il lavoro modesto del marito non è sufficiente a mandare avanti la baracca e a mantenere due figli ancora piccoli. Una tenue speranza le arriva quando, grazie all’interessamento di un’amica, ottiene dal datore di lavoro la promessa di far ripetere dopo il week end la votazione a scrutinio segreto. Per convincere i colleghi a rinunciare a quella somma sulla quale molti avevano già fatto affidamento, Sandra ha solo due giorni e una notte. Si procura gli indirizzi e, con l’incoraggiamento del marito, inizia il suo pellegrinaggio. Non implora, non chiede elemosina, piange di nascosto e in silenzio. È ben cosciente di combattere una guerra tra poveri e cerca solo solidarietà e comprensione. I Dardenne (e gli spettatori con loro) seguono la sua odissea con un misto di pietà e di curiosità. La macchina da presa la tallona sui mezzi pubblici, per le strade, nelle piazze, davanti ai citofoni, mentre risponde al cellulare; la inquadra spesso di spalle e in primo piano, registra le sue parole scarne, i suoi silenzi, i suoi gesti. La tragedia è sfiorata. Non si arriva al finale felice, ma nemmeno alla catastrofe.

Esistono altre strade da poter percorrere e in due giorni e una notte Sandra acquista quello che più conta: la fiducia in se stessa. Non è cinema di distensione, ma di denuncia; è il cinema dei fratelli Dardenne, che si colloca nel filone inaugurato con il lavoro clandestino de La promesse (1996) e proseguito con lo splendido Rosetta (1999) che divenne simbolo per i disoccupati del Belgio e slogan nelle manifestazioni contro il lavoro precario. Una sola sequenza che si ripete più volte, senza mai stancare, con un’altalena di speranze e delusioni, condividendo o criticando le reazioni dei singoli (paura degli altri, egoismo, insicurezza, vergogna, solidarietà, avversione, rabbia), con porte che si aprono e si chiudono, con la rara esplosione di gioia di una canzone cantata a squarciagola all’interno di un’auto. L’idea – a sentire Jean-Pierre Dardenne – è nata da una notizia di cronaca apparsa una decina di anni fa. Raccontava di una persona licenziata con il consenso dei colleghi da una squadra di lavoro della Peugeot perché la sua debolezza e le sue assenze non permettevano al gruppo di vincere i premi di produzione che invece venivano ottenuti dalle altre squadre. In seguito i due registi belgi hanno scoperto che non si trattava di un caso isolato e che altri lavoratori venivano licenziati da un giorno all’altro. In concorso a Cannes 2014, questo film arriva in Italia proprio mentre si discute se modificare e/o abolire l’articolo 18 dello Statuto dei lavoratori. Ancora una volta, né mito, né film. Nuda e cruda realtà dei giorni nostri. Non caso isolato, ma materiale a iosa per ribadire quello che, nel 1963, Angelo Solmi aveva detto e cioè che spesso il cinema è “specchio del tempo”. Riflettere (nel senso di pensarci su e nel senso di guardare come siamo) non può che farci bene.

Corrispondenza italospada@alice.it Quaderni acp - www.quaderniacp.it

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Lettere a Quderni acp

Quale futuro per l’ACP? di Angelo Spataro e Francesco Ciotti

Le cose, come le persone, hanno un inizio e una fine. L’ACP ha avuto un inizio, ha vissuto una vita molto intensa, ha prodotto cose inimmaginabili, ma a nostro avviso avrà anche una fine non lontana se le cose rimarranno così come sono. Giorgio Tamburlini in un suo ultimo editoriale su Medico e Banbino ci invita a leggere il libro di Recalcati, Il complesso di Telemaco. Leggendo il libro, ci viene da pensare che l’ACP sia un po’ come Telemaco: ha avuto un grande padre , il prof. Franco Panizon, e tanti altri importanti “punti luce”, che hanno fatto nascere e crescere questa Associazione. Ora, col tramonto dei padri, l’ACP è come Telemaco: sta sulle rive di Itaca, ad aspettare la nave del padre Ulisse, ma non scorge nessuna nave, e vede la sua speranza svanire. Dobbiamo costruire un nuovo Ulisse, creare luce, dare speranza a tutti quei giovani pediatri che dovranno essere il futuro dell’ACP. Ma come dare speranza, come creare valori, ideali? Il documento ACP “La salute dei bambini in Italia. Dove va la Pediatria?” (cfr pag. 44) non è un documento che dà speranza. Il documento è la descrizione fredda e formale di una rete sanitaria fatta di una moltitudine di maglie (territorio, ospedale, università, dipartimenti, pediatri di famiglia, servizi di continuità assistenziale, ambulatori pediatrici territoriali ecc.) e non si occupa di che cosa sono fatti i nodi, di quale cultura e di quale linguaggio attraversano i nodi e le maglie che costituiscono la rete. Chi è ACP è ACP non perché dell’ACP ha apprezzato quello che è scritto in que-

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sto documento o in altri simili prodotti in questi anni, ma perché ha fatto proprio un certo modo di vedere la realtà, il bambino e la famiglia del bambino, perché ha imparato, grazie all’ACP, quali sono i veri bisogni di salute del bambino, perché ha imparato cosa e come pensa il bambino e il genitore del bambino, cosa fare per dare un “senso” non solo alla professione di pediatra ma anche alla vita in generale, cosa fare concretamente per rendere migliore il presente e il futuro.

Pubblichiamo questa riflessione proposta da due soci storici ACP e invitiamo i lettori a contribuire al dibattito intorno al futuro dell’Associazione Culturale Pediatri Ora il documento ci dice soltanto come deve essere costituita la rete, ma non ci dice come deve funzionare, cosa si deve fare per dare una vita ai nodi e per creare una comunicazione all’interno delle maglie. Dobbiamo occuparci dell’adolescente? Certamente! Ma che cultura c’è nei nodi, nei servizi di NPIA, nella scuola sull’adolescente? Cosa sa il pediatra dell’adolescente? Con questo documento ci siamo in parte contraddetti. Abbiamo sempre detto che i “percorsi alternativi extra ospedalieri” come gli ambulatori pediatrici h12

o h24 non servono perché sappiamo che aumentando l’offerta aumenta la domanda per le “non-patologie”. Le nostre parole chiave sono sempre state: formazione del pediatra, empowerment, advocacy, autodeterminazione dell’utente, cioè cultura dell’utente. Senza cultura l’utente sarà sempre allo sbando e non si troveranno mai soluzioni per arginare il fiume in piena degli accessi impropri negli studi medici e nei Pronto Soccorso degli ospedali e della medicina difensiva. I giovani pediatri hanno bisogno di sapere come devono fare le diagnosi e le terapie, ma hanno bisogno anche di fare propri i valori fondamentali dell’umanità: il diritto a una buona qualità della vita, l’uguaglianza, la giustizia. Soprattutto qui, soprattutto adesso che, con l’aumentare delle disuguaglianze e della povertà, il medico deve più di prima essere medico della propria comunità, come diceva G. Maccacaro. Come creare cultura? Con i nostri strumenti: congressi, corsi, riviste e soprattutto internet che, se usato bene, può servire a moltissimo. E soprattutto con la cultura delle culture, che è la cultura del confronto e dell’ascolto. Forse oggi quello che manca tra noi è una discussione vera su questo nodo dei nodi, perché i padri muoiono e i fratelli grandi se non si siedono intorno a un tavolo per discutere come fare andare avanti la baracca, chiudono la baracca. Questa lettera e il dibattito, che auspichiamo ne scaturirà, hanno esattamente questo scopo.

Nati per Leggere

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I 15 anni di “Nati per Leggere” Giancarlo Biasini Direttore editoriale “Nati per Leggere” (NpL) è nato ufficialmente nell’autunno del 1999 per le suggestioni che ci derivavano dai nostri contatti con ROR. In quell’anno di nascita avevamo di fronte tre obiettivi ben definiti. 1) aumentare il numero delle famiglie che leggevano libri con i loro bambini utilizzando possibilmente come strumento il regalo del libro; 2) misurare con una scheda ampiamente validata se questo obiettivo veniva ottenuto; 3) lavorare a un progetto non transitorio ben conoscendo i difetti delle cosiddette “campagne” che nel passato si erano esaurite senza alcuna verifica. Possiamo dire che i primi due obiettivi (aumentare il numero delle famiglie che leggono libri insieme ai bambini - misurare gli effetti delle azioni realizzate) sono stati raggiunti nei primi 7 anni di attività del progetto. Il numero delle famiglie che leggono è stato misurato in alcune sedi dopo 5 anni di attività. Si è registrato un aumento medio delle famiglie che leggono del 13%. Questo nonostante il regalo del libro fosse stato realizzato solo in poche sedi per mancanza di donazioni, anche a crisi economica non ancora iniziata. Senza il regalo del libro gli strumenti usati erano stati quindi soltanto i consigli e il materiale informativo consegnato ai genitori. L’efficacia del progetto è quindi sperimentalmente provata anche in Italia. Va però detto che al progetto occorre garantire una continuità che, senza risorse, è problematica anche dove il progetto è stato avviato. Il terzo obiettivo, la non transitorietà del progetto, siamo qui oggi a salutarla in una giornata che inizia parlando del passato, ma che vuole porre obiettivi per i prossimi anni.

In una indagine del 2012 sui dati del triennio 2008-2011 a NpL collaboravano 700 pediatri, 1036 biblioteche, 352 educatori, 348 realtà associative, 326 librerie, gran parte dell’editoria ed esperti di letteratura per l’infanzia. L’indagine ha rilevato che i bambini coinvolti nel triennio sono stati 545.000 con 180.000 nuove adesioni per anno. La varietà delle professionalità coinvolte è certo una ricchezza, ma pone anche problemi di integrazione.

Pubblichiamo l’introduzione di Giancarlo Biasini al Convegno che si è tenuto il 15 dicembre 2014 alla Biblioteca Nazionale di Roma per ricordare la ricorrenza dei 15 anni della nascita di Nati per Leggere. Oggi possiamo dire che la scelta di affidare al Centro per la Salute del Bambino il punto d’incontro culturale e organizzativo fra le persone e le associazioni ha favorito in maniera decisiva questa integrazione. Nei primi anni il “marchio”, il “brand” di NpL era fare entrare i libri nelle famiglie. La lettura determinava una crescita della literacy dei bambini, ma anche dei genitori, con effetti sul successo scolastico e la possibile interruzione del ciclo della povertà, come ipotizzava Bob Needelman, suscitando il nostro interesse, nel primo articolo che abbiamo letto nel 1991. La platea degli effetti dimostrati si è ampliata già negli anni immediatamente successivi.

Dati dei primissimi anni 2000 provavano che in famiglie povere con bambini Abbiamo cercato di comprendere meglio di lingua ispanica il programma ROR chi sono stati gli “attori” che hanno pro- otteneva un aumento dei punteggi per il linguaggio recettivo ed espressivo: era la dotto questi risultati. 40

chiave per agire sul successo scolastico. Su questo tema arrivarono successivamente molte conferme negli USA, ma anche in Italia con la ricerca dei pediatri ACP condotta ad Asolo. La platea degli effetti della lettura si ampliò ancora negli anni seguenti: molte ricerche sugli effetti a lungo termine di una buona literacy dimostrarono modificazioni dei comportamenti adolescenziali aggressivi e sull’uso di sostanze. Una eccellente rassegna sistematica sull’argomento è quella del 2009 di Perri Klass che ci ha assistititi in questi 15 anni con un affetto di cui le siamo sempre più grati. Daniela del Boca, in Italia, ha prodotto un’interessante documentazione degli effetti a distanza della frequenza degli asili nido non solo sul successo scolastico, ma anche sulla qualità del lavoro in età giovanile. Nella seconda metà degli anni 2000 le neuroscienze ci hanno dato strumenti per comprendere al meglio il meccanismo di azione di ciò che stavamo facendo. La conoscenza del funzionamento dei neuroni specchio ci fece comprendere il meccanismo del nostro consiglio ai genitori di farsi vedere leggere e manipolare i libri dimostrando piacere. Il reciproco copiarsi che sta nei neuroni specchio è uno strumento fondamentale per la risonanza fra adulti e bambini. Nel 2005 il “National Institute of Child Health” pubblicò il volume Child Care and Child Development. Fu l’inizio del grande capitolo dell’Early Child Development. Si correggeva l’antico concetto della immodificabilità delle tappe geneticamente prefissate nello sviluppo e si affermava il concetto dell’ambiente contagioso e della partecipazione dell’ambiente e dello stesso bambino dei primi anni al suo stesso sviluppo. Il contagio ambientale si sostanzia negli “interventi precoci” dei primi 1000 giorni sui quali abbiamo fondato gran parte della nostra informazione. Quaderni acp - www.quaderniacp.it

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La Newsletter “Fin da piccoli” nata nel 2008 è stata lo strumento più impegnato nella diffusione delle conoscenze sugli interventi precoci. Vuole rivolgersi agli operatori del settore, ma anche (e vorrei dire soprattutto) ai pubblici amministratori, perché queste nozioni hanno avuto riflessi nelle deliberazioni delle istituzioni internazionali, ma quasi nulle in quelle nazionali. Nel 2007 è uscito il Rapporto della Commissione sui determinanti sociali della salute con incorporato lo stato della ricerca sull’ECD in poche righe. Scriveva la Commissione “Ogni componente dello sviluppo del bambino dipende dalla natura dell’ambiente. Il primo ambiente di vita ha un impatto vitale sullo sviluppo del cervello: più stimoli incontra più connessioni si formano, meglio il bambino si sviluppa in ogni aspetto della vita”. Appena un mese fa è uscito il Documento programmatico della Regione europea dell’OMS per il 2015-2020. Vi si legge che “il comportamento, la cultura che circonda il bambino nei primi tempi della vita hanno effetti che si prolungano nella vita adulta. Il sostegno in questo periodo è cruciale ed è un diritto del bambino”. Vale la pena ripetere che il sostegno di cui si parla per i primi 3 anni è un ambiente ricco di risorse. In famiglia parole, letture, gesti, sorrisi, suoni, rapporti corporei e sguardo/sguardo. Nella società aiuto alle famiglie con buona scuola, asili nido, rete di biblioteche. Nel SSN aiuto alle famiglie con buone nascite e buone presenze successive.

voce e le parole, il rapporto corporeo, i rilanci conversazionali, l’osservazione congiunta del libro e quindi il rapporto sguardo/sguardo e il rapporto con l’ambiente sonoro, di cui si occupa il progetto “Nati per la Musica” (NpM) nato come filiazione di NpL. E qui va ricordato come il termine “stimoli” non dia il senso della reciprocità del rapporto fra ambiente e bambino.

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metà degli anni 2000, ci ha confermato il valore economico di ciò che facciamo. Il premio Nobel per l’economia James Heckmann ha confermato il vantaggioso ritorno del capitale investito nei vari tempi della vita scoprendo i maggiori vantaggi degli investimenti nel periodo prescolare e ancor più in quello prenatale.

Nei 15 anni di vita di NpL la ricerca ha dato, in molti campi, un aiuto impressioIn questi ultimi anni sta emergendo nante al progetto. E ne ha dimostrato la una grande attenzione al periodo pre- straordinaria intuizione. natale, cioè agli ultimi mesi della gravi- Continuerà a darne altri e capiremo semdanza e alla importanza della relazione pre di più il bellissimo lavoro che stiamo fra il bambino e l’ambiente esterno in facendo e che consegniamo a coloro che questo periodo della sua vita. Gli stu- in NpL sono venuti dopo di noi. di sulla voce materna, uno è in cantiere anche in Italia, stanno dando risultati In NpL si sostanzia buona parte degli di grande fascino. interventi precoci perché la lettura con- Contemporaneamente alle neuroscien- Corrispondenza divisa è fra i più ricchi di “stimoli”: la ze l’economia, sempre nella seconda giancarlo.biasini@fastwebnet.it

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Info: notizie sulla salute Rubrica a cura di Sergio Conti Nibali È nata la CIANB, Coalizione italiana per l’Alimentazione dei Neonati e dei Bambini

anche nel caso in cui non vi sia indicata nessuna motivazione al suo utilizzo per quel bambino. Per questo la CIANB ha già inviato una lettera alla Conferenza Stato-Regioni per informare della situazione e chiedere un cambiamento – Sono dieci le associazioni impegnate nel- possibile e a costo zero – per il Sistema la tutela del bambino e nella promozione Sanitario Nazionale. di una sana alimentazione che hanno La CIANB chiede ai decisori politici fondato la CIANB e hanno condiviso di applicare con rigore quanto prescritil Manifesto della Coalizione. L’obietti- to dalla normativa e di andare oltre. Per vo è promuovere l’allattamento materno informazioni e per aderire come singoli o come prima scelta alimentare e la prose- associazione al Manifesto della CIANB: cuzione con un’alimentazione sana come http://www.cianb.it/ diritto fisiologico di ogni bambino venuto al mondo. L’impegno della CIANB è anche diretto Premio Carver 2014 alle mamme perché hanno il diritto di per la Saggistica a “Conversazione essere sostenute nella realizzazione del sulla famiglia” di Francesco Ciotti loro desiderio di allattare nel rispetto delle diverse culture e nell’impegno a colmare ogni tipo di disuguaglianza. Il Premio letterario nazionale “Raymond Per promuovere questi semplici ma ne- Carver” per le opere edite di saggistica, cessari diritti è doveroso impegnarsi per narrativa e poesia, nato nel 2003, ha la trasparenza della comunicazione com- l’unica regola dichiarata di premiare merciale del mercato del baby food e in i libri più belli senza guardare il nome generale dalla cattiva informazione su dell’Autore o il marchio editoriale. I tutto ciò che riguarda l’alimentazione in giurati, scelti dal direttore della Rivista età neonatale e pediatrica. La coalizione Prospektiva, non vengono resi noti, né il vuole essere un punto di riferimento per premio ha sponsor o patrocinanti, per tutti i cittadini e le istituzioni che voglia- evitare condizionamenti di sorta. no impegnarsi, essere informati e sem- “Conversazione sulla famiglia”, già recenplicemente interessarsi a ciò che significa sito su Quaderni acp, ha ricevuto il primo per un bambino alimentarsi in modo premio nella sezione Saggistica per l’iadeguato e fisiologico. La CIANB non dea originale, per lo stile e per l’attualità vuole fornire ricette, ma dare ai genitori e la profondità del tema trattato. Come agli operatori un luogo di confronto in plimenti! più sul tema dell’alimentazione e della difesa dalle aggressioni commerciali da Raccomandazioni parte dell’industria. per i latti artificiali Le mamme sono quotidianamente bombardate dalla comunicazione dell’industria del baby food, spesso foriera di L’EFSA (Ente Europeo per la Sicurezza messaggi contraddittori e ingannevoli. Alimentare) ha recentemente pubblicaSolo per fare un esempio, da numerose to un documento in cui aggiorna le sue e continue segnalazioni da parte di cit- raccomandazioni sulla composizione dei tadini e operatori sanitari risulta che in latti artificiali di partenza e di proseguimolti ospedali e cliniche le mamme alla mento (indicati rispettivamente con le dimissione dal punto nascita ricevono sigle IF e FOF). un cartellino, o un foglio allegato al car- “Non c’è bisogno di aggiungere alla fortellino, con l’indicazione scritta di una mula per lattanti e di proseguimento marca specifica di una formula artificiale, acido arachidonico, acido eicosapentae42

noico, oligosaccaridi non assimilabili (i cosiddetti prebiotici, ndt), probiotici o simbiotici, cromo, fluoro, taurina e nucleotidi” e ancora “Per i latti di proseguimento, al contrario che per quelli iniziali, non è necessario aggiungere I-carnitina, inositolo e colina”. Il Codice dell’OMS vieta ormai dal 2005 l’uso di claim nutrizionali o di salute usati per promuovere l’alimentazione artificiale; del resto da anni andiamo dicendo che se si dimostra che un ingrediente aggiunto al latte artificiale è benefico o necessario dovrebbe essere reso obbligatorio per tutti i prodotti presenti sul mercato e non usato per aumentare le vendite. In questo caso, l’EFSA conferma che non esistono studi scientifici sufficienti per avvalorare le aggiunte di probiotici, prebiotici e altre sostanze al latte artificiale, eppure non solo queste sostanze vengono ancora oggi aggiunte, ma si fanno pagare di più questi prodotti e si presentano come più salutari o simili al latte materno, ingannando così i genitori. L’EFSA afferma anche che non ritiene utile offrire indicazioni per la formulazione di latti artificiali da usare dopo l’anno di vita del bambino (si è difatti già pronunciata più volte circa l’inutilità dei latti di crescita) e che sicurezza e appropriatezza di ogni specifico latte iniziale e di proseguimento contenenti proteine idrolizzate dovrebbero essere stabilite tramite una valutazione clinica effettuata sulla popolazione-bersaglio precedentemente al loro uso – frase che evidentemente mette il consumatore nella posizione di ritenere che attualmente si mettano in commercio prodotti contenenti sostanze ancora non ben sperimentate e provate, usando quindi i lattanti come cavie inconsapevoli. Sempre nello stesso documento si fissano le dosi di macro e micro nutrienti, e in particolare gli esperti dell’EFSA diminuiscono la quantità massima di proteine consentite nella formula di partenza e di proseguimento. Questo non cambierà granché nella sostanza; infatti i produttori di formule sono da tempo orientati per rimanere vicini ai limiti minimi Quaderni acp - www.quaderniacp.it

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indicati per le proteine, onde limitare almeno in parte l’eccesso proteico a cui sono necessariamente esposti i lattanti alimentati artificialmente e che potrebbe favorire l’insorgenza di obesità negli anni successivi.

nitaria in proporzione al PIL ci colloca a metà classifica con il nostro 9%, che è il doppio rispetto a quello di Singapore. In pratica, pur spendendo meno per curarci, restiamo tra i popoli più longevi al mondo: infatti siamo passati dal 6° posto dello scorso anno al 3° di oggi. Il sospetto è Fonte Ibfan Italia che, più che alla sanità, dobbiamo dire grazie al nostro stile di vita e in particolare alla dieta mediterranea, che svolge Come va il nostro SSN? ancora la sua funzione protettiva dall’obesità e dalle malattie ad essa collegate: Il 17° Rapporto Pit Salute prodotto dal dal diabete ai disturbi cardiaci, a molti Tribunale del Malato/Cittadinanzattiva* tipi di tumore. dipinge un quadro a tinte cupissime del- Negli Stati Uniti, che si collocano al 44° la sanità italiana. Liste di attesa lunghis- posto, in salita rispetto al 46° dello scorsime, costi in crescita a causa di ticket so anno, l’aspettativa di vita arriva a 78,7 che si fanno sempre più salati, salute a anni ed è il Paese con i costi sanitari più rischio per quanti non possono permet- alti dei 51 considerati. tersi di aspettare o di pagare di tasca propria per assicurarsi le cure in tempi più celeri, ricorrendo alla sanità privata. Taglio cesareo: Eppure nella classifica dei Paesi con il proporzione su parti primari sistema sanitario più efficiente, l’agenzia americana di notizie finanziarie Bloom- La proporzione di parti effettuati con berg ha assegnato all’Italia il terzo posto, taglio cesareo è uno degli indicatori di alle spalle di Singapore e Hong Kong, e qualità più frequentemente usato a liveldavanti a Giappone, Corea del Sud e Au- lo internazionale per verificare la qualità stralia. La Francia è ottava, la Norvegia di un sistema sanitario. Questo perché il undicesima, la Svizzera quindicesima, la ricorso inferiore al cesareo risulta sempre Germania ventitreesima, mentre gli Sta- associato a una pratica clinica più approti Uniti si piazzano al 44° posto. Chiude priata, mentre diversi studi suggeriscono la classifica, alla posizione 51, la Russia. che una parte dei tagli cesarei è eseguita La classifica di Bloomberg si basa sui per “ragioni non mediche”. Paesi con una popolazione di almeno 5 Eppure il numero dei parti con taglio cemilioni di persone, un PIL pro capite su- sareo è andato progressivamente aumenperiore a 5000 dollari e un’aspettativa di tando in molti Paesi. vita minima di 70 anni. In Italia, in particolare, si è passati da La classifica tiene conto di diversi fatto- circa il 10% all’inizio degli anni Ottanta ri, tra cui l’aspettativa di vita, appunto, il al 37,5% nel 2004, la percentuale più alta costo delle cure sanitarie in percentua- d’Europa, che in media si assesta a una le del prodotto interno lordo e le spese quota inferiore al 25%. mediche totali pro capite. E in un’altra L’indicatore viene calcolato come proclassifica stilata sempre da Bloomberg porzione di parti con taglio cesareo prinel 2012, sui Paesi con la popolazione mario (primo parto con taglio cesareo di più sana del mondo, Singapore si era una donna), essendo altissima la probapiazzata al primo posto, e l’Italia anche bilità (superiore al 95%) per le donne con allora era sul podio, essendo arrivata ad- pregresso cesareo di partorire di nuovo dirittura seconda. Forse proprio a questo con questa procedura. dobbiamo un piazzamento tanto alto La proporzione di parti cesarei primari anche nella hit parade dell’efficienza del è passata dal 29% del 2008 al 26% del servizio sanitario: siamo terzi per aspet- 2013, con grandi differenze tra e intra tativa di vita con 82,9 anni (parametro regioni. A fronte di un valore nazionale che pesa per ben il 60% sul punteggio medio del 26%, si osserva una notevole finale), pur avendo diminuito del 9,2% i variabilità intra e interregionale con vacosti sanitari pro capite rispetto al 2013. lori per struttura ospedaliera che variano Del resto anche il PIL pro capite in un da un minimo del 4% a un massimo del anno è crollato dell’8,6%. La spesa sa- 93%. Mentre nel 2008 tutte le regioni del sud avevano valori di media e mediana superiori ai valori nazionali, nel 2013 *www.esanitanews.it/?tag= Basilicata, Calabria e Sicilia si avvicina17-rapporto-pit-salute

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no al valore medio nazionale, seppur con grande eterogeneità interna. Rimangono ancora molto evidenti le differenze tra le regioni del Nord Italia con valori intorno al 20% e le regioni del Sud con valori prossimi al 40% e che, nel caso della Campania, arrivano al 50%. La Liguria e la Valle d’Aosta sono le uniche regioni del Nord ad avere valori superiori a quelli nazionali. Anche la distribuzione geografica per provincia/ ASL mostra un’elevata eterogeneità intra e interregionale. Nel confronto tra ASL e struttura si usa la proporzione di cesarei primari aggiustata per fattori di rischio; infatti, essendo il cesareo indicato in alcune condizioni di rischio, il confronto tra strutture va fatto a parità di queste condizioni. L’esito più favorevole l’ha registrato l’Ospedale di Carate-Carate Brianza (Monza) che a fronte di 1629 interventi valutati ha registrato un esito del 5,16%. La CCA Villa Cinzia di Napoli, invece, con 92,7% di cesarei primari ha registrato l’esito più sfavorevole.

Dal 2015 il BMJ cambia le regole “Dal prossimo anno (2015) i nostri articoli educativi clinici saranno scritti da esperti, senza legami finanziari con l’industria. Per industria intendiamo aziende produttrici di farmaci, dispositivi o test, società che si occupano di formazione medica o altre società che hanno un interesse per il tema dell’articolo.” Un bel passo in avanti nel tentativo di offrire ai lettori delle informazioni quanto più slegate da interessi commerciali. Qualcuno potrebbe dire “speriamo che li trovino questi esperti, non sarà una ricerca facile!”; anche al BMJ qualcuno si è posto questo problema; e infatti scrivono: “Ci sono abbastanza esperti liberi da legami con le industrie per soddisfare le esigenze di una rivista medica a tiratura settimanale? In alcuni settori, ad esempio, quelli legati ai problemi dell’obesità, alla genetica e alla reumatologia potremmo avere difficoltà a reclutare Autori che non abbiano legami finanziari con l’industria”. Tuttavia a noi sembra che la decisione del BMJ sia un grande passo avanti per la qualità dell’informazione scientifica. Un ultimo dubbio: salteranno fuori tanti prestanome? www.bmj.com/content/349/bmj.g7197

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La salute dei bambini in Italia. Dove va la pediatria? I pediatri sanno bene, che la crescente complessità sociale, l’aumento delle patologie croniche e delle condizioni di disabilità e di disagio psichico, e d’altro canto la progressiva riduzione del numero di pediatri stessi e la difficile congiuntura economica candidano il nostro Paese, in un futuro molto vicino, a una situazione critica sia della salute dei bambini che dell’assistenza pediatrica. Per questo ACP ritiene che siano necessarie nuove politiche e nuove forme organizzative assistenziali, in grado di affrontare i problemi in maniera più efficace, nell’ottica di una medicina centrata sul bambino e sulla famiglia, con una maggiore uniformità su tutto il territorio nazionale, perché non è accettabile una sanità a diverse velocità nelle varie Regioni d’Italia, come purtroppo si verifica adesso. La nostra proposta è stata stilata seguendo le varie fasi della vita del bambino, partendo dalla salute preconcezionale e non dai servizi con la certezza che un SSN tarato sui bisogni sarà in grado di dare risposte adeguate ed efficienti alla popolazione. Siamo convinti che il SSN universalistico va difeso, innovando laddove necessario per migliorare la qualità dei percorsi assistenziali, migliorare la prevenzione, ponendo attenzione ad allocare le risorse sulla base delle esigenze e delle evidenze scientifiche. Crediamo che in questo momento l’Italia sia pronta per rapidi e drastici cambiamenti e vogliamo offrire il nostro contributo di operatori della sanità.

sulla base delle esigenze e delle evidenze scientifiche. L’ACP decide di proporre al Governo nazionale e ai Governi regionali i temi essenziali di un nuovo progetto obiettivo materno-infantile (l’ultimo è stato approvato ormai più di 10 anni fa) e alcuni spunti per un piano nazionale per l’infanzia, come sollecitato da molte organizzazioni e dallo stesso Rapporto alle NU sull’attuazione in Italia della Convenzione sui Diritti del Fanciullo (ONU, 1989). Al centro si devono porre da una parte i nuovi bisogni, i nuovi bisogni “di bambini e adolescenti” e delle loro famiglie, in particolare di quanti vivono in condizioni di rischio sociale o psicosociale e sono affetti da disabilità o malattie croniche, e dall’altra le nuove evidenze che indicano l’importanza di investire nei primi anni di vita. Il progetto obiettivo è stato stilato seguendo le varie fasi della vita del bambino partendo dalla salute preconcezionale, non dai servizi, e metPaolo Siani tendo in evidenza che, se anche la stragrande maggioranza dei bambini italiani Premessa sulla famiglia, con una maggiore unifor- gode di ottima salute, nel nostro Paese La crescente complessità sociale, il mità su tutto il territorio nazionale, per- nascono, affetti da difetti congeniti o da cambiamento dell’epidemiologia delle ché non è accettabile una sanità a diverse prematurità, circa 90.000 bambini che necessitano di un’adeguata assistenza malattie con l’aumento delle patologie velocità nelle varie Regioni d’Italia. croniche e delle condizioni di disabilità Pur nel rispetto del Regionalismo e del sociosanitaria. Un SSN costruito sui bie di disagio psichico, la progressiva ridu- Federalismo va ricordato che tutti i bam- sogni sarà in grado di dare risposte adezione del numero di pediatri e la difficile bini senza alcuna discriminazione hanno guate ed efficienti alla popolazione. congiuntura economica candidano il no- diritto all’accesso a cure di uguale livello. stro Paese, in un futuro molto vicino, a Il punto di riferimento resta il concetto una situazione critica sia della salute dei di un SSN universalistico che va difeso innovando laddove necessario per mibambini che dell’assistenza pediatrica. Sono necessarie pertanto nuove politiche gliorare la qualità dei percorsi assistene nuove forme organizzative assistenziali ziali, per migliorare la prevenzione e Definire e attuare un programma che siano in grado di affrontare i pro- per “fare meglio con meno”, come l’ACP nazionale di prevenzione blemi in maniera più efficace, nell’ottica sostiene da molto tempo essere possibile, e promozione della salute di una medicina centrata sul bambino e ponendo attenzione ad allocare le risorse pre e periconcezionale

Il documento è stato elaborato da: Giancarlo Biasini, Antonella Brunelli, Giuseppe Cirillo (Direttivo ACP), Carlo Corchia, Daniele De Brasi, Franco Mazzini, Gherardo Rapisardi (Direttivo ACP), Giorgio Tamburlini, Paolo Siani (Presidente ACP). Il percorso che ha portato alla stesura finale del documento è stato coadiuvato dal Direttivo Nazionale ACP: Carla Berardi, Augusto Biasini, Aurelio Nova, Manuela Orrù, Naire Sansotta, Maria Luisa Zuccolo. Il documento può essere consultato sul sito: www.acp.it. 44

Razionale Ogni anno nascono in Italia circa 55.000 bambini affetti da difetti congeniti e circa 35.000 bambini affetti da prematurità. Questi due problemi e le loro conseguenze rappresentano il carico più Quaderni acp - www.quaderniacp.it

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importante di patologia e di perdita di salute in età pediatrica e aumentano la probabilità di patologie croniche nell’età adulta; sono favoriti da fattori di rischio presenti già in epoca preconcezionale, molti dei quali sono modificabili attraverso interventi di prevenzione primaria rivolti alla promozione della salute anche riproduttiva della donna, dell’uomo e della coppia. Una migliore salute riproduttiva, della donna, dell’uomo e della coppia, è la base dell’assistenza e delle cure in gravidanza, nel periodo perinatale, dopo la nascita e in età evolutiva.

• Riduzione dei problemi di crescita e sviluppo (in particolare della limitazione di crescita in utero – “restrizione di crescita intrauterina”, IUGR). • Riduzione della prematurità e della nascita a termine precoce (cioè quella tra 37 e 38 settimane).

Azioni raccomandate

Razionale

Gli interventi utili per promuovere la salute riproduttiva sono raggruppabili in quattro aree principali: a) promozione della salute della donna e della coppia in generale e protezione dal rischio di un esito avverso in una eventuale futura attività riproduttiva; b) identificazione e trattamento di condizioni di salute della donna e della coppia che aumentano il rischio di un esito avverso della riproduzione; c) aiuto alla donna o alla coppia che programma o non esclude la possibilità di una gravidanza; d) identificazione dei rischi di natura genetica, informazioni alla coppia e aiuto a prendere decisioni libere e responsabili. I contenuti tecnici di tali interventi possono essere reperiti in: www.primadellagravidanza.it, www. pensiamociprima.net. I servizi responsabili di tali interventi sono da individuarsi in: • Medicina e pediatria di famiglia • Consultori familiari • Distretti e Ospedali

L’assistenza alla nascita e ai primi giorni di vita in Italia ha oggi una bassa mortalità perinatale e neonatale accanto però a un elevatissimo tasso di tagli cesarei (TC) (37,8%, nel 2011), alti tassi di mortalità e di grave morbilità materna (11,8/100.000 nati vivi e 2 per 1000 nati vivi rispettivamente e che in seguito a taglio cesareo aumentano rispettivamente di 3-5 volte e di 7 volte), eccessivo numero di punti nascita con dispersione di risorse umane, aumento dei costi e peggioramento della qualità assistenziale, notevole disomogeneità della qualità delle cure sul territorio nazionale e ancora diffusa pratica della separazione del neonato dalla madre. Esistono raccomandazioni nazionali e internazionali riguardo a: • non separazione del neonato dalla madre fin dalla nascita (pelle a pelle e rooming-in h24); • promozione dell’allattamento al seno; • contenimento dei TC con informazione attiva su rischi ed effetti collaterali; • analgesia in travaglio; • dimissione che privilegi la continuità, personalizzazione, qualità e accessibilità dell’assistenza; • assistenza centrata sul bambino e sulla famiglia (Patient and Family Centered Care), a tutti i livelli sia ospedalieri (punti nascita e TIN) sia territoriali; • possibilità della donazione eterologa del sangue feto-placentare; • riconoscimento del diritto al segreto del parto. Su tali aspetti pongono l’accento anche le recenti “Linee di indirizzo per la promozione e il miglioramento della qualità, della sicurezza e dell’appropriatezza degli interventi assistenziali nel percorso nascita e per la riduzione del taglio

Risultati principali attesi • Riduzione dei problemi in gravidanza (es. gravidanze ectopiche, placenta previa, diabete gestazionale, aborto, natimortalità, pre-eclampsia, rottura prematura delle membrane, distacco di placenta). • Riduzione di molte malformazioni congenite (in particolare difetti del tubo neurale e cardiopatie congenite). • Riduzione dei difetti congeniti funzionali (es. disabilità neuro-motorie e sensoriali, malattie endocrino-metaboliche).

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2. Piena attuazione di Linee guida e raccomandazioni su nascita e post partum

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cesareo” del Piano Nazionale Sanitario 2010-2012 e l’Accordo Stato-Regioni del 16-12-2010 e gli “Standard per la valutazione dei Punti Nascita”, realizzati con finanziamenti dell’Age.na.s e alla cui stesura hanno partecipato molte delle Società e Associazioni professionali dei ginecologi, delle ostetriche, dei pediatri e degli infermieri.

Azioni raccomandate Promuovere e sostenere con offerta attiva: 1) Per l’assistenza del nuovo nato: • piena attuazione delle raccomandazioni nazionali e internazionali sopra elencate; • continuità e personalizzazione dell’assistenza, con informazione attiva e scelta della madre. 2) Per la dimissione (vedi anche punto 3): • una durata non prefissata della degenza ospedaliera da adattare alle esigenze mediche e sociali di madre e neonato; • la possibilità sia di una dimissione precoce su richiesta e in condizioni di verificata presenza dei criteri di sicurezza, sia di una degenza prolungata per motivi di carattere medico e/o psico-sociale; • la possibilità di iscrizione al pediatra di famiglia (pdf) in ospedale e prima visita entro 5-7 giorni in accordo con l’ospedale e i tempi della dimissione; • offerta attiva, già prima della dimissione, della successiva assistenza ostetrica e pediatrica territoriale assicurando continuità e personalizzazione dell’assistenza; • procedure di successivo accesso facilitato per accertamenti diagnostici e per consulenze specialistiche. 3) In tutte le fasi: la cultura e le modalità dell’assistenza centrata sul paziente e la famiglia (Patient and Family Centered Care).

Servizi responsabili Ostetricia e neonatologia ospedaliera, pediatria di famiglia, consultori familiari, distretti.

Risultati attesi • Riduzione punti nascita con <1000 parti/anno, miglioramento del trasposto

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assistito materno, STAM, e di quello neonatale d’urgenza, STEN, dell’accreditamento istituzionale, del collegamento ospedale-territorio. • Riduzione dei tagli cesarei con riduzione della morbilità e mortalità materne. • Pratica del rooming-in h24 in tutti i punti nascita e miglioramento dei tassi di allattamento al seno esclusivo alla dimissione. • Aumento delle TIN aperte h24 ai genitori con loro accoglienza e coinvolgimento attivo nell’assistenza, con conseguente riduzione dei tempi di ricovero e miglioramento della qualità globale delle cure.

3. Supportare il bambino e la famiglia nei primi tre anni di vita con un insieme integrato di servizi La situazione economica fa sì che si rendano ancora più evidenti diseguaglianze sia nei determinanti socio-ambientali sia nell’accesso ai servizi, nei comportamenti di salute, negli esiti (morbilità e mortalità). Per quanto riguarda le disuguaglianze nell’accesso ai servizi sanitari e gli esiti, possono rappresentare antidoti efficaci l’offerta attiva, l’attenzione al recupero dei non responders e in generale politiche sanitarie attive territoriali di tipo comunitario. Maggiori priorità devono essere date agli investimenti precoci nel ciclo di sviluppo (per esempio fino a 3 anni) e ai programmi con prova di efficacia di aiuto e sostegno precoci ai genitori con un intervento modulato in base al rischio. I principali obiettivi di tali programmi sono il sostegno al ruolo genitoriale, la valorizzazione della relazione madre-bambino, lo sviluppo delle responsabilità familiari, la promozione della salute globale del minore e della famiglia fin dalla nascita fornendo conoscenze, facilitando l’emergere dei saperi innati, affiancandosi ai genitori, e sostenendoli dove maggiore è il bisogno, nel promuovere le condizioni ottimali per la crescita e lo sviluppo del bambino.

Azioni raccomandate • Procedure di accoglienza e dimissione sociosanitaria protetta alla nascita:

1) conoscenza dei nati del proprio territorio e delle condizioni di rischio sociale e sanitario; 2) costituzione di reti tra operatori e servizi territoriali; 3) accoglienza di tutti i nati sul territorio entro 1 massimo 2 settimane dalla nascita; 4) sostegno/accompagnamento, con progetti personalizzati condivisi per le famiglie a rischio con bambini 0-3 anni, anche attraverso azioni tutoriali da parte di personale educativo del tipo “assistente familiare”, home visiting e costituzione di équipe territoriali multiprofessionali distrettuali; 5) azioni di tipo comunitario per l’empowerment delle famiglie di contrasto all’esclusione sociale e identificazione di una hub territoriale (consultorio, asilo nido, …); 6) formulazione di piani di azioni trasversali alle politiche sociali-sanitarie-educative-ambientali. • Programma di sostegno precoce ai neonati e loro famiglie come modello clinico-organizzativo di riferimento. • Programma decennale nazionale per la apertura di asili nido pubblici o privati nelle regioni del Centro Sud; graduale innalzamento dei finanziamenti del 5% per anno; recupero della Legge n 1044 del 6 Dicembre 1971 (Piano Quinquennale per l’Istituzione di Asili Nido comunali con il concorso dello stato). • Controlli di qualità negli asili nido. • Programmi di orientamento alla lettura e alla musica (sul tipo di Nati per Leggere e Nati per la Musica) nel periodo prescolare. • Promozione di politiche che consentano ai genitori maggiore tempo da trascorrere con i loro figli nei primi anni di vita (congedi parentali).

Servizi responsabili • • • •

Governo nazionale Governi regionali Amministrazioni comunali Aziende Sanitarie locali

• Graduale avvicinamento ai valori della Conferenza di Lisbona (33% della popolazione 0-3 anni che frequenta strutture socio-educative per l’infanzia).

4. Garantire ai bambini con bisogni speciali cure di buon livello con percorsi integrati, uso di nuove tecnologie e definizione di responsabilità nella continuità delle cure Razionale L’area dei bisogni speciali comprende le disabilità sia congenite sia acquisite e le malattie croniche. È l’area che, insieme alla prevenzione e alla promozione della salute sul singolo e sulla comunità, alla gestione delle urgenze ed emergenze e al disagio psichico, rappresenta uno dei quattro percorsi su cui si deve strutturare l’intervento di salute in età pediatrica e adolescenziale. Nessuna situazione ad alta complessità socio-sanitaria è affrontabile con semplice erogazione di prestazioni o con interventi isolati sia dal punto di vista temporale che professionale. L’assistenza ai bambini con malattie croniche e alle loro famiglie va fatta con una presa in carico da parte di figure di diversa professionalità (medici ospedalieri e territoriali, infermieri, psicologi, riabilitatori), di diversa formazione (sanitaria, sociale), di diversi servizi (presidi sanitari, supporti legali, educativi ecc.), per garantire la continuità delle cure sia nella fase di stabilità che in quella di acuzie, sia nella vita domestica che in quella scolastica, sia nelle prime fasi della vita che in quelle dell’adolescenza.

Azioni raccomandate

a) Concordare modelli di integrazione fra servizi e professionisti del territorio, fra territorio e ospedale ma anche interistituzionale fra aziende sanitarie ed enti locali. Risultati attesi b) Le tre macroaree Ospedale, Territorio e Servizi Sociali devono definire le diver• Riduzione delle diseguaglianze. • Miglioramento delle prospettive di se modalità di gestione: sviluppo e di vita per i bambini ap- 1) della promozione della salute e della partenenti a famiglie in condizioni di prevenzione con i bilanci di salute e il svantaggio socioeconomico e culturale. monitoraggio;

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2) della malattia al domicilio durante le fasi di stabilizzazione; 3) del percorso scolastico-educativo e dell’avvio al lavoro; 4) della ospedalizzazione nella gestione di eventi acuti o riacutizzazioni non trattabili al domicilio, per approfondimenti diagnostici e interventi specialistici, o per soggiorni di sollievo alla famiglia. c) Individuare un responsabile del caso che garantisca la continuità dei processi. d) Individuare un responsabile gestionale che garantisca la sostenibilità economica dei progetti.

assolutamente ricercato il massimo livello di qualità e di sicurezza. Tale attività interviene sia nella gestione delle urgenze ed emergenze, sia nella fase di riacutizzazione di malattie croniche, sia per diagnostica e terapia di alto livello. Proprio per il modificarsi dei problemi e dei luoghi della loro cura l’attività ospedaliera e quella territoriale andranno riviste secondo il modello a complessità e intensità di cura e di percorsi di cura domiciliari. Si affronteranno, con particolare attenzione, alcuni temi come la salute mentale e l’adolescenza.

Servizi responsabili

Azioni raccomandate

• Governi regionali • ASL • Dipartimenti materno-infantili transmurali (laddove esistenti) • Amministrazioni comunali (Servizio sociale)

I punti principali di intervento per la realizzazione di tale modello prevedono la riconversione e la ridistribuzione delle risorse con: a) una riduzione del numero di reparti pediatrici e una maggiore “qualità” di cure, con uniforme distribuzione sul territorio nazionale e nelle realtà locali; b) un migliore utilizzo delle risorse evitando prestazioni ospedaliere improprie (ricoveri impropri, bassa complessità di cure), spesso secondarie a un uso improprio dell’ospedale da parte del cittadino (per es. utilizzo inappropriato del PS); c) l’individuazione per patologie a bassa gravità (codici bianchi e verdi) di percorsi alternativi extra-ospedalieri (case della salute, ambulatori pediatrici territoriali, servizio di continuità assistenziale ecc.); d) la creazione/implementazione di attività ospedaliere strutturate secondo modelli “a misura di bambino” (dolore in ospedale, accoglienza nei reparti, attività ludiche, scuola e ospedale ecc); e) il potenziamento/istituzione di attività formative professionali in ambito pediatrico di tipo “trasversale”, coinvolgenti figure professionali sanitarie diverse e condivise tra ospedale e territorio con il coinvolgimento in maniera attiva anche di figure professionali dell’assistenza pediatrica non mediche; f) la promozione dell’utilizzo appropriato dell’ospedale mediante campagne sul territorio di informazione/formazione della popolazione, utilizzando strumenti di informazione sanitari e non (pediatri di libera scelta e dei consultori, farmacie, incontri scuola-ospedale, spot pubblicitari, ecc); g) la graduale scomparsa del pediatra “solo”, a favore di un pediatra delle cure primarie che collabora intensamente coi

Risultati attesi • Miglioramento dello stato di salute (sopravvivenza e soprattutto qualità di vita) dei bambini con bisogni speciali quantificabili nel 2-3% della popolazione pediatrica. • Maggiore efficacia nell’uso delle risorse disponibili. • Riduzione di numero e durata dei ricoveri ospedalieri.

5. Riconvertire risorse dal settore ospedaliero (piccoli ospedali e sovrapposizione di centri specialistici) al territorio Razionale La possibilità di creare percorsi adeguati ad affrontare sia le situazioni complesse sia quelle più ordinarie dipende da una organizzazione chiara delle attività che vanno svolte sul territorio e in ospedale. Il sistema sanitario attuale si caratterizza sempre di più per gli elevati investimenti in tecnologie sofisticate, per tecniche professionali che impongono un elevato expertise, per interventi a elevata complessità che presuppongono un certo grado di rischio e per il quale quindi va

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colleghi di area medica e infermieristica; h) il lavoro in stretta sinergia con il personale infermieristico pediatrico per consentire al pediatra di seguire un maggior numero di bambini, di assistere adeguatamente gli adolescenti, di coordinare con efficacia l’assistenza ai bambini con alta complessità assistenziale; i) l’integrazione con i colleghi pediatri del gruppo dalle ore 8.00 alle ore 20.00, e con i medici di continuità assistenziale nelle ore notturne e nei giorni prefestivi e festivi, per la gestione dell’acuto ordinario e delle urgenze, essendo il 118 deputato alla gestione delle emergenze, anche attraverso la integrazione delle piattaforme informatiche.

Contenuti tecnici Tutto ciò mira a realizzare un modello con una diversa organizzazione dell’assistenza pediatrica ospedaliera e territoriale che preveda: 1) L’esistenza, oltre che di moduli di terapia intensiva neonatale (TIN), di terapia intensiva pediatrica (TIP) e semintensiva pediatrica (TsIP), di ambiti di cura per i bambini cronici e per l’adolescente, di attività ambulatoriale e consulenziale specialistica di 3° livello. Un accenno specifico va fatto per i ricoveri dell’adolescente, sia con malattia cronica sia con disagio psichico, che devono trovare uno spazio adeguato all’interno dei reparti di pediatria, tranne situazioni che in accordo con lo psichiatra necessitano di ambienti quali l’SPDC, generalmente inidoneo ad accogliere un adolescente. 2) Unità Complesse di Cure Primarie secondo la Legge Balduzzi (già conosciute e sperimentate in alcune Regioni come Case della Salute), quali presidi territoriali prossimali ai luoghi del vivere, all’interno del quale è possibile trovare l’accesso per percorsi sanitari, socio-sanitari e sociali per le diverse fasce di età: area materno-infantile (pediatri, neuropsichiatri, ostetriche, ginecologi, infermieri, terapisti, assistenti sociali); area dell’adolescente con spazi trasversali; area medica dell’adulto e per il disagio fisico, psichico, sociale, area dell’anziano anche col supporto di residenze. In queste Unità si collocano poi una serie di servizi di supporto quali sportelli di prenotazione, farmaceutici, di pre-

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sidiato, ambulatori infermieristici e di osservazione breve, diagnostica radiologica e di laboratorio ecc. Un modello territoriale di questo tipo deve poter contare su professionisti e operatori dedicati (sanitari, sociali e del terzo settore) che insieme si facciano carico di quella comunità. Il funzionamento di un sistema ospedaliero di alto livello è possibile se tutta l’attività primaria, e parte anche di quella secondaria di diagnosi, cura e riabilitazione vengono svolte a livello territoriale sia al domicilio sia nelle strutture sanitarie e socio-sanitarie deputate a farlo. Presupposti professionali di questo modello sono la rinuncia da parte del medico e del pediatra alla cultura dell’isolamento e la costruzione di modelli di intervento multidisciplinare che vedano i professionisti sociali e sanitari lavorare per percorsi e non per servizi. Il presupposto organizzativo è quello di non investire su ulteriori risorse ma di riconvertire quelle già presenti sul territorio e quelle attualmente in funzione nei piccoli ospedali zonali non più in grado di fornire prestazioni rispondenti a criteri di qualità e sicurezza per quanto sopra esposto. Il principio di garantire sicurezza e qualità a tutti i cittadini è il maggior principio di equità.

6. Assicurare continuità e integrazione tra cure a maternità e a infanzia e tra ospedale e territorio tramite meccanismi dipartimentali funzionali Razionale

Contenuti tecnici

La realizzazione di un sistema trasversale si fonda su una organizzazione che permetta l’esercizio non solo della propria professionalità ma anche delle proprie responsabilità. Mentre è abbastanza consueta l’organizzazione intraospedaliera in dipartimenti, più o meno omogenei, che accorpano unità operative che lavorano in rete e, nel campo specifico, è piuttosto diffusa la presenza di dipartimenti materno-infantili ospedalieri (che comprendono TIN, pediatria, ostetricia, ginecologia), sul territorio le unità operative e i gruppi professionali impegnati sulla salute materno-infantile sono stati affidati ad articolazioni territoriali diverse: la pediatria di comunità, ove esistente, i consultori familiari e i pediatri di libera scelta sono inseriti nei Dipartimenti di Cure Primarie, la Neuropsichiatria dell’infanzia e dell’adolescenza nei Dipartimenti di Salute Mentale.

L’area dipartimentale territoriale materno-infantile così costituita dovrà riconoscere un responsabile organizzativo che costituisca l’interlocutore per l’area ospedaliera, nonché per la direzione sanitaria, e un ufficio di coordinamento che svolgerà le seguenti funzioni: • ricerca epidemiologica e valutazione dei bisogni; • programmazione della assistenza, governo della domanda e valutazione della qualità dell’assistenza; • coordinamento dell’assistenza pediatrica territoriale; • formazione e aggiornamento; integrazione con la Pediatria ospedaliera/universitaria.

Servizi responsabili Azioni raccomandate Unità Operative ospedaliere pediatriche (TIN, TIP, pediatria, altre specialità) e ostetriche (punto nascita, nido); servizi territoriali pediatrici (pediatria di famiglia, di comunità) relativi alla salute mentale (NPI) e al percorso della gravidanza e del puerperio (Consultori familiari) nelle loro diverse componenti professionali.

La scelta organizzativa promossa nella Legge Balduzzi intende riunire in strutture complesse e multidisciplinari tutti gli operatori della salute del territorio compresi quelli dedicati all’area materno-infantile (Unità Complesse di Cure Primarie), senza però identificare l’area dipartimentale a cui quest’ultimi debbano appartenere. Per ricompattare anche sul territorio Risultati attesi tutti i servizi e le risorse che si occupano di area pediatrica e dell’assistenza alla • Ricostruzione delle risposte ai bisogni gravidanza è necessario definire un’area dei cittadini per percorsi di presa in organizzativa omogenea di tipo diparticarico e cura, e non per assetti orga- mentale e collegarla funzionalmente al nizzativi dei servizi. Dipartimento ospedaliero in una solu• Riorganizzazione della gestione del- zione transmurale. le urgenze e delle malattie croniche Questa struttura dipartimentale terrisecondo modelli integrati, ospedale toriale dovrà connettere e coordinare e territorio, con complementarietà e l’attività dell’area materno-infantile sussidiarietà. delle diverse Unità Complesse di Cure • Sostenibilità del sistema sanitario na- Primarie (in modo da assicurare conzionale. formità e coerenza negli atteggiamenti

assistenziali e nei percorsi diagnostici e terapeutici); svolgerà funzioni di ricerca epidemiologica e valutazione dei bisogni, programmazione dell’assistenza, governo della domanda e valutazione della qualità dell’assistenza; gestirà la formazione e l’aggiornamento; garantirà l’integrazione con la Pediatria ospedaliera/ universitaria.

Servizi responsabili • Dipartimenti di Cure Primarie (o analoghi). • Dipartimenti materno-infantili ospedalieri (o analoghi).

Risultati attesi • Identificazione di obiettivi e scelte strategiche comuni. • Definizione di ruoli e percorsi integrati. • Allocazione razionale delle risorse con possibilità di migliorare la qualità delle cure sia pure a bilanci invariati.

7. Revisione e innovazione nella formazione curriculare e post curricolare anche con momenti integrati tra operatori destinati a lavorare in comune e attraverso una valutazione comparata di diversi modelli I provvedimenti contenuti nella Legge Balduzzi in tema di riorganizzazione

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dell’assistenza sanitaria territoriale impongono importanti adeguamenti strutturali e sostanziali ‘aggiustamenti’ culturali. A tal fine risulta indispensabile per l’area medica rivedere la formazione curriculare della specialità in Pediatria offrendo nel piano di studi una maggiore attenzione all’area della pediatria delle cure primarie.

Azioni raccomandate

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svolgere funzioni di triage, l’educazione sanitaria, il sostegno e il counselling alle famiglie. d) Da considerare, su base regionale o interregionale-interateneo, la istituzione di nuovi corsi di laurea/specialistica in Scienze Infermieristiche di Comunità, all’interno dei quali prevederne uno-due elettivi di salute della famiglia e dell’infanzia. e) La formazione post laurea/specializzazione deve prevedere anche momenti comuni pediatra/infermiere pediatrico e percorsi formativi orientati al lavoro di gruppo.

logici riferiti alla popolazione assistita e quelli relativi ai servizi sanitari offerti, per poter adeguatamente contestualizzare sia la qualità assistenziale erogata dal gruppo di professionisti della salute afferente a quell’area sia i risultati di salute. b) Occorre definire alcuni capitoli di indicatori di qualità assistenziale (indicatori di assorbimento di risorse e di efficienza e indicatori di salute) il più possibile affidabili e validi, riferiti a eventi numericamente significativi almeno in un periodo di 5 anni e ricavabili dai dati disponibili nel sistema informativo corrente. Inoltre, essi devono essere in grado di definire i principali bisogni di salute dell’età evolutiva e di fornire Servizi responsabili utili indicazioni per la definizione di obiettivi, politiche o interventi sanitari, • Atenei: consigli di corso di laurea e di o viceversa per monitorarne e incentivarspecializzazione. ne l’attuazione. • Ministero dell’Università e della Ricerca. c) Vanno attivate forme di revisione della • Regioni. qualità tra pari, basate su standard riconosciuti e attuate secondo la metodica della site visit, da realizzarsi sia per le Risultati attesi strutture ospedaliere che per quelle territoriali, finalizzate a una definizione di • Aumento delle competenze del pediapiani di lavoro dei servizi per affrontare tra e dell’infermiere delle cure primarie le criticità emerse dalle valutazioni. nella gestione dei livelli assistenziali Si tratta di incentivare forme non buroterritoriali e nelle capacità di lavoro in cratiche, non dispendiose, semplici, di équipe. valutazione e miglioramento della qualità. • Miglioramento della qualità generale dell’assistenza con benefici estesi a tutContenuti tecnici to l’ambito delle cure al bambino per quanto riguarda la dimensione sia prea) Indicatori di assorbimento di risorse ventiva sia di case management. e di efficienza • Assistenza ospedaliera: tasso di ospedalizzazione, numero medio giorni di degenza, numero di accessi in Pronto Soccorso differenziati per codice di gravità e per orario, tipologia di ricoveMigliorare la qualità a tutti i livelli ro più frequente per classi di età. tramite un sistema di indicatori di • Assistenza farmaceutica: tasso di prequalità e di valutazione fra pari scrizione dei farmaci per categoria e per età, tasso di prescrizioni per principi attivi per ogni categoria (anche farLa valutazione del lavoro e dei suoi risulmaci generici/branded). tati, frutto della collaborazione dei vari professionisti della salute, rappresenta • Assistenza specialistica: tasso di utilizzo delle principali aree specialistiche il primo passo verso il miglioramento (ORL, Oculistica, ecc), tasso di utidell’offerta assistenziale. Queste analisi lizzo delle diverse subspecialità pedivanno modulate in relazione alle diveratriche. se aree di intervento: Area Vasta, Area Distrettuale, Unità Complessa di Cure • Assistenza pediatrica di base: tasso di copertura dell’assistenza 0-14 anni, tasPrimarie (Pediatria di Gruppo), Struttuso di visita ambulatoriale per fascia di re ospedaliere. età e per tipologia (acuto/prevenzione).

a) Occorre prevedere momenti formativi dedicati all’area delle cure primarie analizzando temi specifici. Per esempio: 1) il pediatra di cure primarie gestore e utilizzatore di risorse (“fare meglio con meno’’); 2) la consultazione telefonica e la gestione dell’acuto banale; 3) l’aggiornamento e la formazione tra pari all’interno del gruppo di lavoro (audit interno); 4) il counselling e l’accoglienza del disagio (particolarmente psichico e dell’adolescente); 5) i programmi preventivi e le guide anticipatorie (bilanci di salute, valutazione e promozione dello sviluppo, NpL, NpM …); 6) la gestione territoriale dei casi ad alta complessità assistenziale (malati cronici, grandi disabili, famiglie multiproblematiche, ecc). b) Accanto ai consueti periodi di formazione/tutoraggio che lo specializzando svolge in ospedale va previsto un periodo di pratica con tutoraggio effettuato presso le strutture pediatriche territoriali, privilegiando le Unità Complesse di Cure Primarie, all’interno delle quali possano essere sperimentati e condivisi i momenti di lavoro e l’attività clinica e preventiva che i Pediatri delle Cure Primarie e il personale di area infermieristica svolgono quotidianamente. Per questo tirocinio è opportuno che vengano definiti obiettivi di apprendimento, riferimenti bibliografici e relative metodologie. c) Per l’area infermieristica devono essere mantenuti e ampliati, ove esistono, il corso di laurea in Scienze Infermieristiche Pediatriche e i Master di specializzazione pediatrica post-laurea. Questi corsi consentiranno di formare personale infermieristico adatto a rico- Azioni raccomandate prire il ruolo di co-gestore della salute b) Indicatori di salute del bambino e dell’adolescente sia a livel- a) Appare necessario costruire un Profilo • Mortalità, tassi di mortalità neonatale lo ospedaliero sia territoriale, e adatto a di Comunità contenente i dati epidemioper classi di peso e modalità del parto

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(sistema BABIES, CDC Atlanta), tassi di mortalità infantile, proporzione nati da parto cesareo (classificazione Robson). • Per la valutazione e il miglioramento della qualità vanno identificati indicatori ‘traccianti’ della qualità dell’assistenza pediatrica: per esempio i tassi di allattamento al seno al 3° e 5° mese, la copertura vaccinale, il tasso di sovrappeso e obesità a 3, 6 e 11 anni, il tasso di gravidanza < 18 anni di età, il tasso di IVG < 18 anni, il tasso di suicidi < 18 anni di età, il tasso di mortalità < 18 per incidenti stradali. Altri indicatori possono essere stabiliti su base regionale in relazione a obiettivi strategici e priorità specifiche (per esempio, se una Regione individua il problema della diagnosi appropriata dei DSA o della tempistica di intervento nei criptorchidismi, si possono identificare come indicatori i tassi di Disturbo Specifico dell’Apprendimento a 8 e 10 anni e il numero di interventi di orchidopessi effettuati dopo i 3 anni di età.

to recante ”Linee di indirizzo per la promozi- • Marchetti F. Il riordino delle cure pediatrione ed il miglioramento della qualità, della che: alla ricerca del buon senso. Medico e sicurezza e dell’appropriatezza degli inter- Bambino 2012;31:143-4. venti assistenziali nel percorso nascita e per la • Marmot M. Social determinants of health riduzione del taglio cesareo”. 16 dicembre inequalities. Public Health 2005;365:10992010. 103. • Acheson D, Berker D, Marmot M, Withe- • Mastroiacovo P. La promozione della sahead M. Indipendent inquiry into inequali- lute riproduttiva. Prospettive in Pediatria ties in Health. Report. London. The Station- 2012;42:243-52. ery Office, 1998. • Ministero della Salute. “Linee di indirizzo • Age.na.s. “Standard per la valutazione dei per la promozione ed il miglioramento della Punti Nascita”. Toriazzi Editore, novembre qualità, della sicurezza e dell’appropriatezza 2012. degli interventi assistenziali nel percorso nas• Brown S, Smail R, Faber B, et al. Early cita e per la riduzione del taglio cesareo”. Pipostnatal discharge from hospital for healthy ano Nazionale Sanitario 2010-2012. mothers and term infants. Cochrane Data- • Moore ER, et al. Early skin-to-skin conbase Syst Rev 2002;3:CD002958. tact for mothers and their healthy newborn • Calman K. Equity, poverty and health for all. BMJ 1997;314:1187-91. • Carneiro P, et Heckman J. Human capital policy. Cambridge, MA: National Bureau of Economic Research 2003. • Codice del Diritto del Minore alla Salute e ai Servizi Sanitari. • Cunha F, Heckman J. Formulating and Estimating the Technology of Cognitive and Noncognitive Skill Formation, Journal of Human Resources 2008;43:738-82.

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dalieri (o analoghi).

Risultati attesi Miglioramento della qualità delle cure con ricadute sia sugli indicatori di salute sia di efficacia ed efficienza.

servizi educativi integrativi per la prima in- • Whitehead M. Diffusion of ideas on social fanzia. Quaderni del Centro nazionale di inequalities in health: a european perspective. documentazione e analisi per l’infanzia e The Milbank Quarterly 1998; 76: 469-89. l’adolescenza 2006:36. • Wise P. Transforming preconceptional, • Kawachi IA. Glossary for Health inequali- prenatal, and interconceptional care into a ties. Journal of Epidemiology and Commu- comprehensive commitment to women’s nity Health 2002;56:647-52. health. Women’s Health Iss 2008;18:S13-8.

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Ringraziamenti Ringraziamo i revisori di Quaderni acp che hanno lavorato per noi nel 2014: Egidio Barbi, Carla Berardi, Paolo Brambilla, Roberto Buzzetti, Francesco Ciotti, Giuseppe Cirillo, Patrizia Elli, Massimo Fontana, Patrizia Papacci, Gherardo Rapisardi, Patrizia Rogari, Giorgio Tamburlini

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n. 1 / 2015

FaD 2015

ACP La sincope in etĂ pediatrica R. Paladini

Il sostegno dell'allattamento al seno: fisiologia e falsi miti S. Conti Nibali

Le bronchiti asmatiche ricorrenti nel bambino in etĂ prescolare L. De Seta, M.S. Sabbatino, F. De Seta

Il diabete nel bambino: come riconoscerlo, come curarlo A. Marsciani, T. Suprani, B. Mainetti, V. Graziani, A. Pedini

Approccio diagnostico al bambino con ipertransaminasemia C. Mandato, M. Tripodi, P. Vajro

Il bambino neurologico: problematiche gastroenterologiche e nutrizionali A. Tedeschi

ECM*

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Quaderni acp - Associazione Culturale Pediatri

Editoriale 3 Nuovo look e non solo

Gennaio/Febbraio 2015 / Vol. 22 n. 1

Osservatorio internazionale 32 La Germania, von Bismarck e Sir Beveridge

Michele Gangemi

Enrico Valletta

Formazione a distanza 4 La sincope in età pediatrica

Il punto 34 Significatività statistica. È meglio spostare l’asticella verso l’alto?

Rodolfo Paladini

Enrico Valletta, Giorgia Vallicelli

Info genitori 12 “Venir meno” ovvero una sincope

Libri 36 Cronaca di un’avventura pedagogica

Costantino Panza, Stefania Minetti, Antonella Brunelli

Ricerca 13 Leggere ai neonati pretermine in Terapia Intensiva Neonatale: valutazione a distanza di due anni Augusto Biasini, Erica Neri, Francesca Fiuzzi, Marcello Stella, Fiorelle Monti

Telescopio 17 Cannule nasali ad alti flussi in neonati pretermine dopo estubazione Roberta Cacciavellani, Sabina Ciotti, Luigi Gagliardi

Stefania Manetti

36 Quei giorni nella linea gotica Giancarlo Biasini

37 L’interazione tra adolescenti e adulti Maria Francesca Siracusano

Film 38 È possibile riconquistare la propria dignità in Due giorni e una notte Italo Spada

Lettere a Quaderni acp 39 Quale futuro per l’ACP?

Salute mentale 21 Il fenomeno Peppa Pig

Angelo Spataro e Francesco Ciotti

Intervista di Angelo Spataro a Claudia Soatto

Nati per Leggere 40 I 15 anni di “Nati per Leggere”

Forum 22 Fibosi cistica: il diritto a uno screening

Giancarlo Biasin

Giuseppe Magazzù

Vaccinacipì 24 Il vaccino esavalente e la sentenza del Tribunale di Milano Franco Giovanetti

26 Autismo causato da vaccini? Dalla Comunità Scientifica arriva un secco no Comunicato stampa congiunto

Storie che insegnano 27 Neurofibromatosi: dubbi clinici ed etici dei pediatri Enrico Valletta

Info 42 É nata la CIANB, Coalizione italiana per l’Alimentazione dei Neonati e dei Bambini 42 Premio Carver per la Saggistica a “Conversazione sulla famiglia” di Francesco Ciotti 43 Come va il nostro SSN? 43 Taglio cesareo: proporzione sui parti primari 43 Dal 2015 il BMJ cambia regole Documenti 44 La salute dei bambini in Italia. Dove va la pediatria?

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Come iscriversi o rinnovare l’iscrizione all’ACP

La quota d’iscrizione per l’anno 2015 è di 100 euro per i medici, 10 euro per gli specializzandi, 30 euro per gli infermieri e per i non sanitari. Il versamento può essere effettuato tramite il c/c postale n. 12109096 intestato a: - Associazione Culturale Pediatri, Via Montiferru, 6 - Narbolia (OR) (indicando nella causale l’anno a cui si riferisce la quota) oppure attraverso una delle altre modalità indicate sul sito www.acp.it alla pagina “Come iscriversi”. Se ci si iscrive per la prima volta occorre compilare il modulo per la richiesta di adesione presente sul sito www.acp.it alla pagina “Come iscriversi” e seguire le istruzioni in esso contenute oltre a effettuare il versamento della quota come sopra indicato. Gli iscritti all’ACP hanno diritto a ricevere la rivista bimestrale Quaderni acp, la Newsletter mensile Appunti di viaggio e la Newsletter quadrimestrale Fin da piccoli del Centro per la Salute del Bambino richiedendola all’indirizzo info@csbonlus.org. Hanno anche diritto a uno sconto sulla iscrizione alla FAD dell’ACP alla quota agevolata di 50 euro anziché 70; sulla quota di abbonamento a Medico e Bambino, indicata nel modulo di conto corrente postale della rivista e sulla quota di iscrizione al Congresso nazionale ACP. Gli iscritti possono usufruire di iniziative di aggiornamento, ricevere pacchetti formativi su argomenti quali la promozione della lettura ad alta voce, l’allattamento al seno, la ricerca e la sperimentazione e altre materie dell’area pediatrica. Potranno partecipare a gruppi di lavoro su ambiente, vaccinazioni, EBM e altri. Per una informazione più completa visitare il sito www.acp.it