Quaderni acp 2011 18(2)

Quaderni acp www.quaderniacp.it bimestrale di informazione politico-culturale e di ausili didattici della

A ssociazione www.acp.it

C ulturale

P ediatri ISSN 2039-1374

I bambini nell’arte

m a r z o - a p r i l e 2 0 1 1 v o l 18 n ° 2 Poste Italiane s.p.a. - sped. in abb. post. - D.L. 353/2003 (conv. in L. 27/02/2004 n. 46) art 1, comma 2, DCB di Forlì - Aut Tribunale di Oristano 308/89

La Rivista è indicizzata in EMBASE

Quaderni acp

Q uaderni

acp

Website: www.quaderniacp.it March-April 2011; 18(2)

bimestrale di informazione politico-culturale e di ausili didattici a cura della

49 Editorial

Direttore

The Health programme without children Giancarlo Biasini 50 Public health

Case finding for celiac disease: should we have a different approach? Enrico Valletta, et al. 54 Mental health

Family paediatrician and Neuropsychiatric competences Angelo Spataro 55 Health care system

Mutual assistance groups: Are they an effective answer to post birth problems? Mario Sandretto, et al. 58 Forum

Preterm birth, a public health matter Carlo Corchia 60 Info

62 A window on the world

The French Healthcare System Emanuele Ciotti

65 A close up on progress

Oncological pain in children Luca Manfredini

Human milk and its biological potentials. Its not only nutrition Augusto Biasini, et al. 73 Learning from a case

Small but beautiful: a case of Shwachman-Diamond Syndrome Elena Desiderio, et al. 77 Nurses for children

When nurses are interrupted. Consequences of interruptions during treatments and possible remedies Filippo Festini, et al. 80 Appraisals

Crying: nature, meaning, clinic and prevention in the first year of life Costantino Panza 86 Tenstories

Climate Change. The World Should Hear More About Stefania Manetti (a cura di) 87 Meeting synopsis

88 Keep an eye on the skin

Innocent white spots or…? Pierangela Rana, et al. 90 Vaccinacipì

Universal vaccines for preventing influenza? Rosario Cavallo 91 Farmacipì

In UE too much off label for children Antonio Clavenna, Filomena Fortinguerra 92 Informing parents

When my baby cries Costantino Panza, et al. 93 Movies 94 Books 96 Letters

As s o c i a z i o n e Giancarlo Biasini Direttore responsabile

Franco Dessì

Comitato editoriale

Cu l t u r a l e

Pe d i a t r i

Internet La rivista aderisce agli obiettivi di diffusione gratuita on-line della letteratura medica ed è pubblicata per intero al sito web: www.quaderniacp.it e-mail: redazione@quaderniacp.it

Antonella Brunelli Sergio Conti Nibali Nicola D’Andrea Luciano De Seta Michele Gangemi Stefania Manetti Laura Reali Paolo Siani Francesca Siracusano Federica Zanetto

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LA COPERTINA “Piccoli patrioti”, 1862, Gioacchino Toma (1836-1891), olio su tela.

QUADERNI ACP. NORME EDITORIALI. Sulla rivista possono essere pubblicati articoli riguardanti argomenti che siano di ausilio alla professione del pediatra: ricerche svolte nell’area delle cure primarie, casi clinici educativi, scenari clinici affrontati con metodologia EBM o secondo le modalità della medicina narrativa, revisioni su problemi di importanza generale e di ricerca avanzata, schede informative per i genitori. Sono inoltre graditi articoli riguardanti aspetti di politica sanitaria, considerazioni sull’attività e sull’impegno professionale del pediatra, riflessioni su esperienze professionali. I testi devono pervenire alla redazione (redazionequaderni@tiscali.it) via e-mail o via posta su floppy disk in via Marginesu 8, 07100 Sassari. Devono essere composti in Times New Roman corpo 12 e con pagine numerate. Le tabelle e le figure vanno inviate in fogli a parte, vanno numerate progressivamente, titolate e richiamate nel testo. Scenari, casi clinici, esperienze e revisioni non possono superare le 12.000 battute, riassunti compresi. Gli altri contributi non possono superare le 17.000 battute, salvo accordi con la redazione. Le lettere non devono superare le 2.500 battute; qualora siano di dimensioni superiori, possono essere ridotte dalla redazione (chi non fosse disponibile alla riduzione deve specificarlo nel testo). Il titolo deve essere coerente rispetto al contenuto del testo, informativo, sintetico. La redazione si riserva il diritto di modificare titolo e sottotitolo dell’articolo. Gli AA vanno indicati con nome e cognome. Va indicato: Istituto/Sede/Ente/Centro in cui lavorano gli AA e l’indirizzo e-mail dell’Autore (indicato per la corrispondenza). Gli articoli devono essere corredati da un riassunto in italiano e in inglese dell’ordine di 500-800 battute. Il riassunto deve essere possibilmente strutturato. Nel caso delle ricerche va necessariamente redatto in forma strutturata distribuendo il contenuto in introduzione, materiali e metodi, risultati e discussione (struttura IMRAD). La versione in inglese del riassunto può essere modificata a giudizio della redazione. Alla fine del riassunto vanno inserite 3-5 parole chiave in italiano e in inglese; si consigliano gli AA di usare parole chiave contenute nel MESH di Medline. La traduzione in inglese di titolo, riassunto e parole chiave può essere fatta dalla redazione. La bibliografia deve essere redatta in ordine di citazione, tutta in caratteri tondi e conforme alle norme pubblicate nell’Index Medicus. Il numero d’ordine della citazione va inserito tra parentesi. Nel caso di un numero di Autori superiore a tre, dopo il terzo va inserita la dicitura et al. Esempio per le riviste e per i testi (1) Corchia C, Scarpelli G. La mortalità infantile nel 1997. Quaderni acp 2000;5:10-4. (2) Bonati M, Impicciatore P, Pandolfini C. La febbre e la tosse nel bambino. Roma: Il Pensiero Scientifico Ed, 1998. Le citazioni vanno contenute il più possibile (entro 10 voci) per non appesantire il testo. Della letteratura grigia (di cui va fatto un uso limitato) vanno citati gli Autori, il titolo, chi ha editato l’articolo, la sede e l’anno di edizione. Il percorso redazionale è così strutturato: a) assegnazione dell’articolo in forma anonima a un redattore e a un revisore esterno che lo rivedono secondo una griglia valutativa elaborata dalla rivista; b) primo re-invio agli Autori, in tempo ragionevole, con accettazione o restituzione o richiesta di eventuali modifiche; c) elaborazione del manoscritto dalla redazione per adeguarlo alle norme editoriali e per renderlo usufruibile al target dei lettori della rivista. Deve essere dichiarata la provenienza di ogni fornitura di strumenti, attrezzature, materiali, aiuti finanziari utilizzati nel lavoro. È obbligatorio dichiarare l’esistenza di un conflitto d’interesse. La sua eventuale esistenza non comporta necessariamente il rifiuto alla pubblicazione dell’articolo. La dichiarazione consente alla redazione (e, in caso di pubblicazione, al lettore) di esserne a conoscenza e di giudicare quindi con cognizione di causa quanto contenuto nell’articolo.

Quaderni acp 2011; 18(2): 49

Un Piano sanitario senza bambini Giancarlo Biasini, Direttore di Quaderni acp con la collaborazione di: Antonella Brunelli, Peppe Cirillo, Carlo Corchia, Filippo Festini, Michele Gangemi

Navigherà a vista la sanità, anche nel 2011, come ha scritto Il Sole24ORESanità commentando il 2010, anno della pandemia mancata, delle mille discussioni e nessuna conclusione sui costi standard, sulla copertura dei ticket sulla diagnostica, di cui Regioni e Stato si rimpallano i costi, sulle dolorose attese del “Milleproroghe” (dal quale, a febbraio, sono spariti i 400 milioni per la non autosufficienza), sul “fine vita” usato come bastone politico, sul preannunciato calo dei medici (l’ACP lo “scoprì” nel 2001) senza che nessuno se ne occupi concretamente. La riforma Brunetta doveva fare strage di fannulloni: ha premiato l’85% dei dipendenti del SSN, il fascicolo sanitario elettronico compare e scompare. I LEA (approvati dallo Stato-Regioni due anni fa e nei quali compare la “partoanalgesia” che dovrà essere applicata “all’interno di un percorso definito”, cioè mai) devono sostituire quelli del 2001, ma non compaiono all’orizzonte; del ritardo Fazio dà colpa a Tremonti che ne deve dichiarare la sostenibilità. La partitocrazia non molla le ASL indistintamente al Nord, al Centro e al Sud. La sola vera legge uscita è la 38 sul dolore, del marzo 2010, di cui abbiamo trattato in 6 articoli in questo e nei numeri precedenti, ma i cui adempimenti normativi sono ancora sulla carta: definizione delle reti, accreditamento delle strutture, sistema tariffario, formazione del personale, progetto ospedale-territorio secondo il sistema “hub and spoke”, il cui ultimissimo spoke è il medico di base. Il progetto andrà in porto – è scritto — “solo se alla base verrà creata una rete di MMG (il pediatra non c’entra?) in grado di fornire una risposta concreta alle risposte dei cittadini”: e quando mai? Intanto pochissima è stata la modificazione nella prescrizione degli oppioidi e nella rilevazione del dolore nella cartella clinica nei primi 10 mesi di attuazione. La politica ci ha dato in questo anno un panorama avvilente, a dispetto del quale il SSN continua stranamente — quod mirabile est — a funzionare. Che sia lo “stellone”? O la buona volontà di chi lavora in Sanità, medici, infermieri e tutti gli altri? Intanto rigirano fra le istituzioni bozze del PSN 2011-2013. Ha avuto l’ok dei Presidenti delle Regioni che, al momento, hanno altro da pensare: soldi, manovre di rientro, ripar-

to, costi standard ecc. Essi in fondo pensano ai loro Piani regionali. Noi lo guardiamo con occhio forse un po’ strabico perché ci occupiamo di bambini, ma è fuori di dubbio che questo Piano non ha attenzione verso i problemi dell’infanzia e dell’adolescenza. Manca qualsiasi visione d’insieme; ci sono accenni ai bambini, sparpagliati nei capitoli delle “patologie rilevanti” e ciò lascia il timore che si vada nella direzione di far sparire l’area pediatrica come area assistenziale specifica e distinta da quella dell’adulto. Solo qualche esempio: nelle “Grandi sfide assistenziali” del PSN (edizione 18.11.2010), anche quando ci si richiama alla carta di Tallin “secondo la quale una migliore salute contribuisce al benessere sociale di ciascun Paese attraverso l’impatto positivo sullo sviluppo economico, sulla competitività e sulla produttività dello stesso”, manca qualsiasi richiamo all’Early Child Development che è oramai accettato come base della “migliore salute” e secondo il quale le competenze che si hanno più avanti negli anni nascono da quelle acquisite precocemente. Così — è solo un esempio — nel capitolo “Obesità” nessuna enfasi è data al concetto che i risultati si possono ottenere solo partendo dai primi anni di vita. Anche quando il Piano si riferisce alle “persone più deboli” (p. 12) declina il concetto precisando che si riferisce ai “disabili e agli anziani non autosufficienti”, non tenendo conto della fragilità dei preadolescenti e degli adolescenti, o del drammatico problema della depressione post partum. Che la disattenzione sia effettiva è provato dal capitolo 2.7.1 (Cure primarie). Vengono citate pressoché esclusivamente l’attività e la funzione dei MMG, non dei pediatri. Del resto nel capitolo 2.7.3 (Rete assistenziale territoriale) è citata “l’attivazione di posti letto territoriali gestiti dal MMG e dal personale infermieristico”, ignorando esperienze organizzate da pediatri territoriali. Nessun accenno all’avvento imminente e pericolosissimo sul piano economico dei test genetici (Personalized Genetic Healthcare) e alla necessità di in-formare i medici sui problemi che questo comporterà per l’utilità e la validità dei risultati relativamente alla determinazione individuale del rischio e della probabile comparsa sul mercato privato di

compagnie che offriranno aggressivamente i test. Nessun accenno allo screening neonatale allargato, procedura complessa con i suoi problemi di formazione, follow up, diagnosi, trattamento, gestione e valutazione dell’outcome. Si parla appena più in dettaglio, con taglio insopportabilmente burocratico, di cose straripetute negli ultimi 10 anni sul percorso nascita (p. 48): necessità di ridurre il taglio cesareo (già stato inutilmente nel PSN 2006-2008, punto 5.1, e ricomparso nella intesa Stato-Regioni del 16.12.2010), di concentrare le nascite in ospedali con guardia pediatrica 24 ore su 24, abolendo i punti nascita con meno di 500 nati (ma la Stato-Regioni del 16.12.2010 dice “con meno di 1000”: quod est veritas?). Mancano insomma qualsiasi progettualità per il futuro, la individuazione di quali potranno essere gli scenari e su che cosa deve proiettarsi l’intervento sanitario nei prossimi anni. Il poco che c’è è rivolto all’aspetto curativo; di ipotesi di prevenzione non si parla. Insomma niente su ciò che può influenzare in modo importante il livello di salute delle generazioni future e quindi nessun progetto d’investimento. Citiamo un esempio di esasperata grossolanità: allattamento materno precoce e rooming-in vengono posti nel capitolo “Nutrizione dietetica”! Nemmeno una citazione sulla gravità del conflitto d’interesse proprio nel momento in cui si dà in UE un primo esempio: dal 2012 le aziende farmaceutiche britanniche dichiareranno ammontare e numero dei pagamenti fatti a medici per conferenze, commissioni, consulenze e inviti a congressi (BMJ 2010;341:6290). Certamente manca la destinazione nominativa dei compensi, ma si avrà comunque una idea precisa della dimensione del problema. Una domanda a noi stessi: tacciono le organizzazioni dei pediatri? Non si parla di quelle il cui compito è la difesa economica dei professionisti hic et nunc, ma di quelle che si occupano delle visioni culturali e che dovrebbero avere il dovere di una occhiata a lungo termine e di sistema. Forse il documento firmato da tutte le associazioni culturali e sindacali dell’Emilia-Romagna (http://www.acp.it/Appunti_viaggio/AREA _PEDIATRICA_Mazzini.pdf), già diffuso da “Appunti di viaggio”, potrebbe essere un punto di partenza. u

Per corrispondenza:

Giancarlo Biasini e-mail: giancarlo.biasini@fastwebnet.it

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Quaderni acp 2011; 18(2): 50-53

Case finding per la celiachia: dovremmo fare qualcosa di diverso? Enrico Valletta*, Martina Fornaro*, Caterina Radice**, Michele Gangemi*** *UO Pediatria, Ospedale L. Morgagni - G. Pierantoni, AUSL Forlì; **Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Ferrara; ***Pediatra di famiglia, ULSS 20, Verona

Abstract

Case finding for celiac disease: should we have a different approach? Celiac disease is still largely underdiagnosed worldwide. Case finding approach in high risk groups and in symptomatic individuals is today preferentially adopted in primary care in order to increase diagnoses. Nevertheless, such a strategy allows the identification of no more than 40% of the expected patients. In the last ten years a vigorous debate has developed about the opportunity to implement a mass screening programme for celiac disease aiming at improving the expected prevalence. Our paper deals with the many unsolved problems that still make this approach highly problematic.

Quaderni acp 2011; 18(2): 50-53 Key words Celiac disease. Case finding. Screening. Diagnosis. Prevalence

La celiachia è una malattia ampiamente sottodiagnosticata in tutto il mondo e, nonostante l’identificazione di alcuni gruppi a rischio e il sempre più diffuso approccio per case finding in soggetti sintomatici, la prevalenza della malattia non supera il 40% di quella attesa. Negli ultimi dieci anni si è sviluppato un ampio dibattito sull’opportunità di promuovere uno screening di massa per la celiachia con l’obiettivo di identificare il grande numero di soggetti che ancora attendono una diagnosi. Questo lavoro propone una sintesi dei molti problemi ancora insoluti che, a oggi, rendono difficile l’adozione di un programma di screening allargato a tutta la popolazione. Parole chiave Celiachia. Case finding. Screening. Diagnosi. Prevalenza I numeri della celiachia sono ormai noti e confermati da indagini su piccole (e grandi) popolazioni non selezionate, testate per la positività sierologica agli anticorpi antiendomisio e/o antitransglutaminasi e confermate con la biopsia intestinale. La prevalenza è pari all’1% (con oscillazioni che vanno da 0,5% a 1,5%) ed è abbastanza uniforme in tutti i Paesi nei quali c’è un significativo consumo di cereali [1-2]. La presenza dell’HLA DQ2 (> 90% dei casi) o dell’HLA DQ8 (nella quasi totalità dei rimanenti) costituisce un preciso fattore di rischio in quasi il 30% della popolazione caucasica. Questi numeri, riferiti alla popolazione italiana, significano circa 5-600.000 persone con celiachia e 10.000 nuovi casi ogni anno (dati AIC). Sappiamo che forse l’80% dei celiaci attende ancora una diagnosi ed è quasi certo che questo rappresenti un costo elevato in termini di salute e di qualità di vita per i singoli individui e in termini economici per il sistema sanitario e la collettività. La necessità di colmare il divario tra il numero dei celiaci noti e quello dei celiaci attesi è continuamente

Per corrispondenza:

Enrico Valletta e-mail: e.valletta@ausl.fo.it

50

rimarcata in letteratura. L’affidabilità diagnostica dei test sierologici non è mai stata così elevata e, semmai, il problema che si pone è come far sì che questi test possano “raggiungere” i celiaci non ancora diagnosticati secondo criteri di scientificità, equità e, non da ultimo, di sostenibilità economica. A oggi questi requisiti sembrano essere ben interpretati dalla ricerca sistematica dei soggetti con celiachia all’interno di sotto-popolazioni a rischio che presentino segni, sintomi o patologie notoriamente associati all’intolleranza al glutine: il cosiddetto approccio per case finding. A titolo esemplificativo ricordiamo che vengono considerati a rischio di celiachia i familiari di celiaci, i soggetti con diabete tipo 1, tiroidite autoimmune o affetti da altre malattie autoimmuni, con sindrome di Down, con anemia sideropenica resistente al trattamento, ipertransaminasemia persistente, o le donne con alto indice di abortività. Questo elenco si è andato ampliando negli anni recenti, contribuendo a innalzare il livello del sospetto diagnostico soprattutto in ambiente specialistico, dove si raccolgono le patolo-

gie che con maggiore probabilità possono accompagnarsi a una celiachia. Questo approccio ha consentito l’individuazione di molti celiaci in fase pre- o subclinica, ma con atrofia della mucosa già evidente, e di altre situazioni potenzialmente in grado di evolvere verso una malattia conclamata. Successivamente il case finding si è trasferito sul territorio, focalizzando l’attenzione del pediatra e del medico di famiglia su un ventaglio di situazioni a rischio, cercando di creare un filtro avanzato per i casi non ancora diagnosticati. Alcune interessanti ricerche, per lo più italiane, attestano l’utilità di questa strategia a livello ambulatoriale, ma ne evidenziano al contempo i limiti epidemiologici [3-8]. Riesaminando questi lavori e sulla scorta di una nostra analoga esperienza, ci è parso evidente che, per quanto potesse essere elevato l’indice di sospetto clinico adottato, quasi i 2/3 dei celiaci attesi restavano non diagnosticati (tabella 1). Il vantaggio diagnostico appariva tanto maggiore quanto più bassa era la prevalenza nota di malattia pre-studio (figura 1), mantenendosi il risultato finale ben lontano da quell’ipotetico 1% che la letteratura ci dava come obiettivo da raggiungere. Questa osservazione, confermata anche nella realtà finlandese, pone il dubbio se l’approccio per case finding per la celiachia mantenga ancora oggi la sua validità o si debbano piuttosto prendere in considerazione forme di screening più allargate [9]. Il tema dello screening di massa per la celiachia è relativamente recente e ha acquistato vigore negli ultimi dieci anni sulla scorta di alcune evidenze: siamo di fronte a una malattia epidemiologicamente rilevante, spesso asintomatica, potenzialmente invalidante se non diagnosticata, per la quale si conosce un trattamento efficace e, soprattutto, sono disponibili marker sierologici di affidabilità tale da poter essere proposti come test di screening. Il dibattito è stato spesso affrontato in termini di pro e contro lo

salute pubblica

screening di popolazione, argomentando con eguale efficacia su fronti che, più che contrapposti, appaiono entrambi in attesa di evidenze scientifiche che validino una presa di posizione così impegnativa e rilevante dal punto di vista clinico, etico, sociale ed economico [10-15]. Per analizzare i termini del dibattito vale la pena richiamare i requisiti generali ai quali deve rispondere un programma di screening di massa. Questi requisiti sono stati declinati nel 1968 da Wilson e Jungner e successivamente integrati in ragione dell’evolversi delle conoscenze e dei contesti clinici [16-17]. Sinteticamente, è necessario che: 1. la malattia costituisca un rilevante problema di salute; sia nota l’esistenza di una fase latente, e ne sia conosciuta la storia naturale, incluso il passaggio dalla forma latente a quella clinica; 2. il test di screening sia semplice, sicuro, affidabile e accettabile per la popolazione; 3. il trattamento sia efficace e vantaggioso anche per i soggetti diagnosticati precocemente e ci sia accordo su quali individui considerare ammalati; 4. il programma di screening sia dimostrato in grado di ridurre la morbilità o la mortalità; sia comprensibile alla popolazione, eticamente e socialmente accettabile e abbia un vantaggioso rapporto costi-benefici sia in termini fisici e psicologici che economici.

Rilevanza della malattia e forma latente

Riguardo alla rilevanza clinica della celiachia non c’è discussione poiché, se non trattata, è causa riconosciuta di numerose patologie secondarie e di molte altre è probabile fattore favorente, interferisce con il normale sviluppo dell’organismo e con la riproduzione, incide sul benessere psicofisico e sulla qualità di vita dei soggetti affetti fino a ridurne la stessa aspettativa di vita. Sono state descritte diverse situazioni pre- e subcliniche della malattia (potenziale, latente, silente) e il ritardo diagnostico è stato stimato in oltre 10 anni [18]. Poco si sa invece sulla storia naturale delle forme di celiachia potenziale (HLA predisponenti, sierologia positiva e istologia duodenale normale) che costituiscono ormai il 10% circa delle diagnosi nella maggior parte delle casistiche. Dopo tre anni solo un terzo dei

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TABELLA

1: ESPERIENZE DI CASE FINDING AMBULATORIALE PER LA CELIACHIA IN ITALIA

Popolazione Prevalenza di celiachia Prevalenza di celiachia studiata prima dello studio dopo lo studio (n) (%) (%) Andreotti et al. [3] Narducci et al. [4] Ferrara et al. [5] Toffol et al. [6] Berti et al. [7] Valletta et al. [8]

20.200 20.805 16.560 20.989 48.808 10.206

0,05 0,09 0,20 0,09 0,12 0,34

0,13 0,15 0,25 0,17 0,17 0,39

FIGURA 1: CORRELAZIONE TRA PREVALENZA DI CELIACHIA PRE-STUDIO E PERCENTUALE DI INCREMENTO DELLA PREVALENZA POST-STUDIO IN ESPERIENZE DI CASE FINDING AMBULATORIALE

bambini con celiachia potenziale sviluppa atrofia della mucosa, e stiamo appena imparando a prevedere in chi e in quanto tempo questo potrà avvenire [19]. In quasi metà dei casi la sierologia può variare nel tempo e talora anche negativizzarsi. Se da un lato c’è il dubbio che l’atrofia della mucosa non sia elemento indispensabile per “fare diagnosi” (la sierologia è più precoce e per alcuni più affidabile), dall’altra non siamo autorizzati a pensare che una celiachia potenziale evolverà inevitabilmente verso una forma clinicamente manifesta, né sappiamo quanto impiegherà. La lesione intestinale è un processo graduale, le cui fasi iniziali sono spesso difficili da decifrare, e questo apre un altro campo di contesa riguardo al primato dell’istologia sulla sierologia o viceversa. Sono aspetti cruciali che rimandano a uno dei quesiti successivi, su chi dobbiamo considerare ammalato.

I test di screening

I test sierologici sono i migliori candidati come strumento di screening. Gli anticorpi antitransglutaminasi (TGA) e antigliadina deaminata (AGA-DGP) si sono dimostrati più sensibili, riproducibili ed economicamente vantaggiosi degli anticorpi antiendomisio [2]. Tuttavia il loro valore predittivo positivo, che supera il 95% in popolazioni selezionate a rischio elevato, scende attorno al 45-70% nella popolazione generale, e anche la sensibilità dei singoli test appare molto meno soddisfacente (~35%) dell’atteso [20]. I test rapidi (point-of-care test o self test) hanno indubbi vantaggi di praticità ed economicità, ma non ancora sufficiente storia dietro alle spalle per poter essere proposti oggi in questo contesto [2]. Uno screening di massa dovrebbe, quindi, confrontarsi non solo con il problema dei falsi negativi, ma anche con un alto 51

salute pubblica

numero di “falsi positivi” e quindi di indagini endoscopiche con istologia normale. Si ripropone cioè il quesito se siamo di fronte a veri “falsi positivi” oppure a situazioni di celiachia in divenire, poiché la sierologia è sì più precoce della lesione istologica, ma non è in grado di distinguere la forma potenziale da quella clinicamente già manifesta. La determinazione degli HLA potrebbe venirci in aiuto, così come il retesting a distanza, ma è chiaro che, a questo punto, uno screening in più tempi diventerebbe improponibile. Medesimo ragionamento vale per la tipizzazione HLA come criterio di pre-selezione degli individui da sottoporre a screening di massa. La realizzabilità di un tale percorso resta tutta da verificare, con qualche problema etico da considerare (è un test genetico) e costi probabilmente non trascurabili nonostante le semplificazioni proposte [21]. Quand’anche si decidesse uno screening sierologico di massa, a quale età andrebbe effettuato? A 3 anni, a 6 anni, ripetutamente ogni 2-3 anni o almeno una volta prima di passare al medico dell’adulto? Non c’è risposta certa a questa domanda. A che età inizia la celiachia? Un bambino con test negativo lo sarà per sempre o potrà divenire celiaco da grande? È esperienza comune che soggetti con sierologia anche ripetutamente negativa possono diventare positivi in un certo momento della loro vita e sviluppare la malattia, anche in età adulta. I 3 anni sarebbero un’età proponibile per lo screening: si osserva, infatti, un picco di positività delle TGA in soggetti celiaci e il 3,5% dei bambini con HLA predisponenti ha già, a questa età, una celiachia non diagnosticata [22]. Altri hanno proposto i 6 anni, ma sempre in maniera non convincente [20]. L’inserimento di un test per la celiachia in occasione di un controllo ematochimico dopo i 6 anni e prima di “passare” il bambino al medico dell’adulto è una proposta di buon senso clinico che potrebbe essere presa in considerazione.

Il trattamento efficace

La terapia della celiachia è nota. Nel paziente sintomatico, l’eliminazione del glutine risolve il quadro clinico e normalizza o riduce significativamente il rischio di complicanze gravi e di malattie associate. Meno chiaro è se la dieta porti beneficio anche nei soggetti sostanzial52

Quaderni acp 2011; 18(2)

mente asintomatici che potrebbero emergere da uno screening di popolazione. Debbono essere considerati ammalati e quindi privati del glutine per tutta la vita? Non sono disponibili evidenze in questo senso, anche se alcune indagini testimoniano un miglioramento della qualità di vita negli individui diagnosticati per screening e sottoposti a dieta. Avere una sierologia positiva per celiachia e seguire una dieta libera (non sapendo com’è la propria mucosa intestinale) non significa essere a maggior rischio di neoplasia [23]. D’altra parte i soggetti con celiachia asintomatica, presumibilmente con un certo grado di malassorbimento, potrebbero addirittura essere protetti nei confronti di ipercolesterolemia, ipertensione e obesità. Nel dubbio, la prescrizione della dieta parrebbe un provvedimento sensato che mira a prevenire disturbi e complicanze che ipotizziamo possano comparire a causa del prolungato contatto con il glutine. In realtà la dieta incide pesantemente nella vita personale e sociale dell’individuo e, come abbiamo visto, manca l’evidenza di un sicuro vantaggio. C’è anche di che dubitare della compliance dietetica a lungo termine per una malattia che non è mai stata percepita come reale, anche se una recente revisione sistematica segnala un analogo livello di adesione alla dieta nei celiaci diagnosticati per screening e in quelli diagnosticati per sintomi [24].

Outcome e sostenibilità

Il quarto elemento di valutazione racchiude temi etici, sociali ed economici. I primi due riconducono ad alcuni argomenti già trattati e si rifanno a principi di qualità, di rapporto danni-benefici, di equità, accessibilità e accettabilità degli interventi per il singolo e per la collettività. Gli aspetti etici e comunicativi sono una componente importante in qualsiasi iniziativa di screening e le già discusse incertezze rendono difficile operare scelte appropriate. Come sempre, dietro un ipotetico programma di questo tipo va immaginata una rete d’intervento che gestisca non solo le nuove diagnosi, ma anche l’incertezza diagnostica, i casi problematici, l’ansia generata da una malattia non percepita e che rischia di essere poi negata. Obiettivo forte dovrebbe essere quello di ridurre morbilità e/o mortalità legate al

ritardo diagnostico o alla non-diagnosi. Possibili vantaggi sullo sviluppo di altre patologie autoimmuni, di osteoporosi o di neoplasie in soggetti asintomatici sono ipotizzabili, ma non dimostrati. Anche l’analisi dei costi è solo all’inizio. Su un piatto della bilancia pesano le spese necessarie per l’implementazione dello screening e di tutto l’iter diagnostico e terapeutico dei casi di sospetta celiachia oltre che per la gestione dei “falsi positivi”, sull’altro troviamo i costi sanitari (personali e sociali) legati a una condizione di malattia non diagnosticata con tutte le possibili conseguenze in termini di complicanze e morbilità associate. Sono modelli economici molto complessi che sembrano, almeno per il momento, privilegiare l’approccio per case finding rispetto a quello per screening di popolazione [2-25]. Qualsiasi scelta di politica sanitaria in questo campo dovrà essere supportata da forti studi di costo-beneficio e di sostenibilità economica che a tutt’oggi mancano. I test sierologici e genetici disponibili utilizzano metodologie sempre più semplici ed economiche, e questo avrà senz’altro una rilevanza nelle decisioni future.

Conclusioni

Alla domanda se il case finding resti ancora una scelta efficace per la diagnosi di celiachia ci sentiremmo, per ora, di rispondere affermativamente. È uno strumento che, se uniformemente diffuso e consolidato, potrebbe portare alla diagnosi di quasi il 50% dei pazienti attesi e cioè 250-300.000 celiaci in Italia. È un numero circa tre volte superiore a quello attualmente diagnosticato e molto c’è quindi ancora da fare in questa direzione, soprattutto al livello delle cure primarie. La proposta di uno screening di massa, a parte alcune fughe in avanti (peraltro utili a tenere viva la tensione sull’obiettivo), appare ancora prematura. Per quanto enormi siano stati i progressi fatti nella conoscenza dell’intolleranza al glutine, la parte sommersa dell’iceberg continua a rappresentare un interessante campo di esplorazione per il ricercatore e per l’epidemiologo, prima ancora che per il clinico. u Non conflitti di interesse da parte degli Autori.

salute pubblica

Bibliografia [1] Logan I, Bowlus L. The geoepidemiology of autoimmune intestinal disorders. Autoimmun Rev 2010;9:A372-8. [2] NHS. NICE clinical guideline 86. Coeliac disease: recognition and assessment of coeliac disease. Maggio 2009. [3] Andreotti F, Baggiani A, Fusco F, et al. How to identify coeliac disease “inside and outside” the intestine. Medico e Bambino 1999;18:253-5. [4] Narducci M, Mauri L, Castelli L. Alla ricerca dei celiaci ignoti. Dalla ricerca ambulatoriale alla formazione permanente del pediatra di famiglia: l’esperienza dell’ACP Milano. Medico e Bambino electronic pages 2000. http://www.medicoebambino.com/?id=RI0007_10.html. [5] Ferrara D, Teresi S, Aloisio A, et al. Studio in pediatria di base della prevalenza della celiachia in soggetti a rischio o con sintomatologia d’allarme. Medico e Bambino electronic pages 2002. http: //www.medicoebambino.com/?id=RI0201_10.html. [6] Toffol G, Bonato G, Dalla Pozza D, et al. Searching for celiac disease: report of a clinical experience. Quaderni acp 2009;16:51-5. [7] Berti I, Della Vedova R, Paduano R, et al. Coeliac disease in primary care: Evaluation of a casefinding strategy. Dig Liv Dis 2006;38:461-7. [8] Valletta E, Gangemi M, Cipolli M, et al. La celiachia nell’ambulatorio del pediatra: un’esperienza di case finding. Dialogo sui Farmaci 2008; 2:64-6. [9] Virta LJ, Kaukinen K, Collin P. Incidence and prevalence of diagnosed coeliac disease in Finland: results of effective case finding in adults. Scand J Gastroenterol 2009;44:933-8. [10] Fasano A. European and North American populations should be screened for coeliac disease. Gut 2003;53:168-9. [11] Kumar PJ. European and North American populations should be screened for coeliac disease. Gut 2003;53:170-1. [12] Fasano A. Should we screen for coeliac disease? Yes. BMJ 2009;339:b3592. [13] Evans KE, Mc Allister R, Sanders DS. Should we screen for coeliac disease? No. BMJ 2009; 339:b3764. [14] Tommasini A, Not T, Baldas V, et al. Mass screening for coeliac disease using antihuman

Quaderni acp 2011; 18(2)

transglutaminase antibody assay. Arch Dis Child 2004;89:512-5. [15] Young EH, Wareham NJ. Screening for coeliac disease: what evidence is required before population programmes could be considered? Arch Dis Child 2004;89:499-501. [16] Andermann A, Blancquaert I, Beauchamp S, et al. Revisiting Wilson and Jungner in the genomic era: a review of screening criteria over the past 40 years. Bull WHO 2008;86:317-9. [17] UK National Screening Committee. Criteria for appraising the viability, effectiveness and appropriateness of a screening programme. http://www.screening.nhs.uk/criteria. [18] Gray AM, Papanicolas IN. Impact of symptoms on quality of life before and after diagnosis of coeliac disease: results from a UK population survey. BMC Health Services Research 2010;10:105. www.biomedcentral.com/1472-6963/10/105. [19] Tosco A, Salvati VM, Auricchio R, et al. Most children with potential celiac disease are healthy but 1 third of them develop villous atrophy at 3years follow-up. Clin Gastroenterol Hepatol 2010 (PMID: 20851213). [20] Sugai E, Moreno ML, Hwang HJ, et al. Celiac disease serology in patients with different pretest probabilities: is biopsy avoidable? World J Gastroenterol 2010;16:3144-52. [21] Koskinen L, Romanos J, Kaukinen K, et al. Cost-effective HLA typing with tagging SNPs predicts celiac disesase risk haplotypes in the Finnissh, Hungarian, and Italian populations. Immunogenetics 2009;61:247-56. [22] Anderson RP. Coeliac disease: current approach and future prospects. Int Med J 2008; 38:790-9. [23] Lohi S, Maki M, Montonen J, et al. Malignancies in cases with screening-identified evidence of coeliac disease: a long-term populationbased cohort study. Gut 2009;58:643. [24] Hall NJ, Rubin G, Charnock A. Systematic review: adherence to a gluten-free diet in adult patients with coeliac disease. Aliment Pharmacol Ther 2009;30:315-30. [25] Long KH, Rubio-Tapia A, Wagie AE, et al. The economics of coeliac disease: a population-based study. Aliment Pharmacol Ther 2010;32:261-9.

ENBe Efficacia del beclometasone versus placebo nella profilassi del wheezing virale in età prescolare

Lo stato dell’arte Al termine della ventitreesima settimana della fase attiva dello studio clinico controllato randomizzato verso placebo, che vuole valutare sicurezza ed efficacia d’impiego del beclometasone nella prevenzione del wheezing in bambini con infezioni virali delle vie aeree superiori, 35 pediatri hanno visitato 915 bambini eleggibili, di cui 344 (37,5%) sono stati arruolati nello studio (dato aggiornato a domenica 20 marzo 2011). A gennaio si sono concluse le visite di monitoraggio dello studio effettuate presso i singoli centri, con buona valutazione complessiva. A inizio febbraio si è svolto un incontro con i coordinatori locali dei pediatri partecipanti alla ricerca per la verifica dell’andamento dell’arruolamento dei bambini e per la condivisione di alcuni aspetti organizzativi. Sempre a febbraio è stato pubblicato il terzo numero della newsletter ENBe News con l’aggiornamento bibliografico di ciò che è stato indicizzato nel corso del 2010 nelle banche dati (Medline, Embase e Cochrane) in tema di diagnosi, trattamento e profilassi del wheezing e dell’asma in età prescolare. La newsletter viene proposta come strumento d’informazione per i pediatri, per le figure professionali che partecipano a ENBe e per quelle interessate che ne fanno richiesta (inviare il proprio nominativo all’indirizzo e-mail della Segreteria di ENBe: enbe@marionegri.it).

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mentale

Quaderni acp 2011; 18(2): 54

Il pediatra di famiglia e le competenze neuropsichiatriche Intervista a Francesco Ciotti Angelo Spataro (a cura di) Pediatra di famiglia, ACP Trinacria, Responsabile della segreteria “Salute mentale” dell’ACP

La cultura del pediatra di famiglia (PdF) è essenzialmente fondata su conoscenze che riguardano la salute fisica. Oggi gli si chiede però una maggiore conoscenza e una maggiore attenzione ai problemi che riguardano la salute psichica. Quale deve essere il campo di azione del PdF in questo ambito? Come deve interagire con il neuropsichiatra infantile? L’intervista è a Francesco Ciotti, Pediatra e Neuropsichiatra infantile di Cesena. Parole chiave Pediatra di famiglia. Neuropsichiatra infantile. Salute mentale. Counselling

Il PdF deve avere solo un ruolo di prevenzione, diagnosi e cura di malattie organiche o anche un ruolo di “medico” della psiche, della mente?

Credo che tra malattie “organiche” e malattie “mentali” non vi siano grandi differenze. Infatti possiamo affermare che sia per le une che per le altre le cause sono biologiche, psicologiche e sociali. Un virus influenzale non colpisce tutti allo stesso modo e farà malati o morti a seconda delle condizioni sociali e psicologiche del soggetto; sappiamo da tempo che le risposte immunitarie sono condizionate non solo dalla salute fisica ma anche dalla salute psicologica. Così sappiamo che una persona con familiarità biologica per un disturbo di apprendimento ne uscirà più o meno bene a seconda della condizione sociale della sua famiglia di appartenenza. Certo, al momento abbiamo complessivamente meno conoscenze sulle cause e sulle alterazioni biologiche delle malattie del sistema nervoso centrale (SNC) rispetto alle malattie che interessano altri organi; conosciamo bene le cause e le alterazioni biologiche di una polmonite e di una paralisi cerebrale, ma meno bene le cause e le alterazioni biologiche di altre condizioni come l’autismo, il ritardo mentale, il disturbo di linguaggio, il disturbo di apprendimento, l’ADHD, la depressione, la schizofrenia. E in questo campo possediamo solo strumenti sintomatici poco efficaci e non eziologici. Un vecchio articolo di Bonati e coll., “Le terapie efficaci negli ultimi 20 anni” (e oggi non mi pare sia cambiato molto) pubblicato su Prospettive in Pediatria (1989;19:221), diceva che in Pediatria le sole terapie eziologiche veramente efficaci sono gli antibiotici e i vaccini, menPer corrispondenza:

Angelo Spataro e-mail: spataro.angelo@alice.it 54

tre la maggior parte degli altri farmaci è sintomatica, come gli psicofarmaci. Poiché il SNC è probabilmente il nostro organo più complesso e su cui perciò il bagaglio di conoscenze è più basso, il mestiere di neuropsichiatra infantile (NPI), lo specialista del SNC, è più difficile di quello degli altri specialisti dell’area pediatrica.

Quindi il PdF è il medico del corpo e della mente. Quale deve essere allora il suo ruolo nell’ambito della neuropsichiatria infantile?

Il PdF deve essere l’inviante elettivo e privilegiato del NPI per l’approfondimento diagnostico di un disturbo neuropsichico e la proposta di presa in carico. Il NPI deve essere lo specialista di riferimento del PdF che deve però conoscere e possedere alcuni strumenti fondamentali per formulare una diagnosi di sospetto di alcuni “disturbi della mente”: la scheda di Milani-Comparetti per il ritardo motorio; il test di Denver e/o la scala ELM per il ritardo del linguaggio; la CHAT per l’autismo. Per la valutazione delle difficoltà scolastiche, sintomo di un DSA o di un ritardo mentale, egli deve invece saper comunicare con gli insegnanti che sono i veri testimoni esperti del problema e la segnalazione del bambino al servizio di NPI deve avvenire in stretto accordo con insegnanti e genitori. Quanto ai comportamenti devianti, iperattività compresa, il pediatra può affidarsi ai diversi questionari in campo, ma soprattutto deve saper osservare e ascoltare il bambino in ambulatorio e deve saper ascoltare la tolleranza o la sofferenza dei genitori, deve cioè saper fare counselling.

Il PdF è chiamato oggi a rispondere a una richiesta di “salute mentale” per problemi che stanno al limite tra il normale e il patologico: alcuni disturbi dell’alimentazione, del sonno, del comportamento, dell’apprendimento, dell’umore. Cosa è normale? Cosa è patologico?

Qualunque funzione biologica o psicologica si distribuisce in un continuum secondo una gaussiana, sulla quale gli

studiosi stabiliscono un cut-off che corrisponde di solito a -2 DS e che distingue il normale dal deviante in base all’età cronologica del bambino. Così per l’altezza, il peso, la glicemia, il quoziente intellettivo, il quoziente di lettura, il vocabolario linguistico, le ore di sonno. Diversa la situazione per la valutazione dei comportamenti che non è affidata a termometri oggettivi, ma è soggettiva, affidata almeno per tutta l’infanzia al giudizio di un adulto (di solito madre o maestro) mediante questionari. Questo è criticabile sul piano teorico ma nella pratica, secondo la nosografia psichiatrica, un disturbo comportamentale o emotivo diventa significativo, cioè patologico, nella misura in cui interferisce col normale svolgimento delle attività quotidiane del bambino in famiglia o a scuola.

Quali conoscenze e competenze il PdF deve avere oggi per favorire lo sviluppo psichico, emotivo e sociale del bambino?

Lo sviluppo motorio del bambino ha una base biologica molto forte e il pediatra ha il compito di una diagnosi precoce del disturbo del cammino (paralisi cerebrale). La scheda di Milani-Comparetti, nel primo anno di vita, è uno strumento insostituibile. Lo sviluppo linguistico condiziona moltissimo il futuro sviluppo scolare e sociale del bambino. Il pediatra lo deve promuovere con l’esposizione alla lettura (“Nati per Leggere”) e con lo screening a 3-4 anni con ELM e/o Denver. “Nati per Leggere” e “Nati per la M usica” possono favorire anche lo sviluppo comunicativo e relazionale che, quando è alterato, va documentato a 18-24 mesi con la CHAT. Per il resto, il benessere emotivo del bambino avrà come più forte determinante il benessere emotivo dei due genitori e, rispetto a questo, l’abilità più importante che si richiede a qualunque medico è l’abilità di counselling, ovvero l’abilità dell’ascolto attivo. A questo scopo, oltre ai corsi di formazione specifici, è necessario che il pediatra “veda” in ambulatorio entrambi i genitori e faccia qualche visita domiciliare in più per conoscere il contesto di vita del bambino. u

Quaderni acp 2011; 18(2): 55-57

I gruppi di auto mutuo aiuto: sono una valida risposta ai problemi del post-nascita? Mario Sandretto*, Irene Alliaud**, Sonia Musso**, Anna Faggiana***, Simonetta Gaddò°, Grazia Gazzera° *Pediatra di libera scelta, ASL TO 04; **Psicologa e assistente sociale, CISS 38; ***Ostetrica, ASL TO 04; °Assistenti sanitarie, ASL TO 04 Abstract

Mutual assistance groups: Are they an effective answer to post birth problems? Young couples, often inexperienced, can not and even don’t want to accept the family model proposed by their parents, without review and adapt it to them. As we know, the first months of life are important and difficult: breast-feeding, changes of mood, changes in the couple and relationship with the baby. As a support to all these problems, mutual assistance groups have been created by some operators of children’s nursery sector. The groups are conducted by non medical staff in order to encourage experience sharing and comparison, friendship if possible, and personal resources value. Six groups of 15-20 couples have been created, with meetings scheduled every 15 days for the first six months. The result, according to the outcomes of the questionnaires, has been excellent; lower classes and foreign people were missing. Quaderni acp 2011; 18(2): 55-57 Key words Maternal depression. Relationship type. Group. Multi discipline approach

Le giovani coppie, spesso inesperte, non possono e non vogliono accettare, senza ripensarlo e farlo proprio, il modello di famiglia proposto dai genitori. Come sappiamo, i primi mesi di vita sono importanti e difficili: allattamento, sbalzi di umore, coppia che cambia, rapporto con il bambino. In risposta a queste problematiche alcuni operatori del settore materno-infantile hanno creato gruppi di mutuo aiuto condotti da personale non medico in modo da favorire l’emergenza dei vissuti, il confronto (e se possibile l’amicizia), la valorizzazione delle risorse personali. Sono stati formati 6 gruppi (di 15-20 coppie), con incontri ogni 15 giorni nei primi 6 mesi. Il risultato (valutato con questionari) è stato ottimo; sono mancati le fasce sociali deboli e gli stranieri. Parole chiave Depressione materna. Tipo di attaccamento. Gruppo. Approccio multidisciplinare La Regione Piemonte per due anni, 2004 e 2005, ha finanziato alcuni progetti per la prevenzione primaria della depressione materna (da definizione del DSM IV-R) [1]. Il bando di concorso, rivolto agli enti territoriali deputati alla parte sociale dell’assistenza (nel nostro caso il CISS 38 di Cuorgné), prevedeva la collaborazione con le ASL (nel nostro caso ex ASL 9 di Ivrea) e si rivolgeva alla fascia d’età 0-6 mesi. Il Progetto “Chi ben comincia: mamma, bimbi e papà a confronto”, attivato in seguito all’approvazione della Regione, è nato dall’incontro tra alcuni operatori che si occupano del periodo perinatale e che si sono ritrovati a riflettere sulla realtà territoriale del post-nascita, e voleva essere un intervento di prevenzione primaria della psicopatologia del bambino e della sua famiglia [2]. Nel Progetto multidisciplinare del CISS38/ ex ASL 9 è stato coinvolto un gruppo di 2 assistenti sanitarie, 1 ostetrica, 1 pediatra di libera scelta, 1 assistente sociale, 1 psicologa.

Inizialmente il G ruppo si è riunito in modo spontaneo per condividere e approfondire il percorso nascita sul territorio, cercando di evidenziare i cambiamenti delle famiglie e le nuove difficoltà/esigenze. Successivamente, in occasione del bando della Regione Piemonte e avendo maturato l’impressione che il lavoro in comune fosse utile, le riunioni sono diventate regolari e retribuite e hanno dato seguito al Progetto in questione. L’approccio multisciplinare, organizzato e condiviso per la prima volta tra ex ASL 9 e CISS 38, ha permesso: — l’integrazione delle conoscenze e delle competenze pratico-operative; — una visione più approfondita e complessa dei problemi legati al post-nascita, sia di natura medico-sanitaria, che sociopsicologica, perché frutto di più punti di vista; — da parte dell’utente la percezione di una maggior comprensione e di una migliore tutela;

— la creazione di momenti di confronto vivaci e costruttivi; — la nascita di rapporti di conoscenzaamicizia tra gli operatori che sono rimasti anche terminato il lavoro comune. Gli operatori (purtroppo privi di dati ufficiali relativi alla zona di competenza territoriale), in base alle proprie conoscenze e al loro quotidiano confrontarsi con le giovani coppie, hanno evidenziato i seguenti punti critici nel post-nascita: — mancanza di confronto tra le giovani coppie; — isolamento; — difficoltà di ridefinizione del proprio ruolo all’interno della famiglia e della società; — tradizioni che non facilitano il riconoscimento dei sentimenti e delle ambiguità verso il bambino; — insicurezza verso i nuovi compiti; — momenti di scoraggiamento che talvolta sfociano in vere depressioni. Si sono così definiti gli obiettivi e la metodologia del Progetto, condivisibili con altre esperienze italiane, da cui abbiamo tratto ispirazione — l’ASL di Imola [3] e l’ex ASL 18 di Bra [4] – e la cui tesi era che un supporto precoce ai neogenitori può essere un importante fattore protettivo [5-8].

Obiettivi

1. Famiglie: — favorire la relazione mamma-bimbopapà mediante una migliore conoscenza delle problematiche del postnascita e l’acquisizione di una maggior fiducia nelle proprie capacità; — favorire l’ascolto, l’accoglienza e il confronto reciproco, utilizzando la risorsa del gruppo per promuovere l’aggregazione e la socializzazione tra i genitori; — favorire le scelte consapevoli del genitore accogliendo dubbi, insicurezze, titubanze, per utilizzarli come

Per corrispondenza:

Mario Sandretto e-mail: loredana_mario@libero.it

sanitaria 55

organizzazione sanitaria

occasione di confronto e di crescita; — favorire un confronto su alcune scelte sanitarie “difficili” tipo vaccinazioni, allattamento artificiale, svezzamento; — favorire la conoscenza e l’integrazione della rete effettiva dei servizi di zona, grazie alla conoscenza diretta di chi ci lavora; — permettere una più serena e consapevole conoscenza di figure sanitarie e sociali spesso ancora oggi relegate a stereotipi negativi (tipo assistente sociale e psicologo).

2. Operatori: — favorire la conoscenza e l’integrazione tra operatori di diversi servizi ed elaborare una strategia unitaria per cogliere i bisogni del neonato e della coppia, attraverso incontri periodici; — favorire il lavoro di gruppo all’interno dell’équipe, mediante il confronto e la supervisione da parte di uno psicologo; — formare operatori competenti a gestire in modo unitario il periodo post-parto, mediante la definizione di tecniche e modalità condivise; — imparare a utilizzare le potenzialità delle associazioni di volontariato per un adeguato sviluppo del Progetto e per la risoluzione di alcune problematiche emerse nei gruppi.

Metodologia

Si è deciso di affrontare la problematica con il metodo di gruppi di mutuo aiuto. Si tratta di gruppi il cui scopo essenziale è di dare, a persone che vivono in situazioni simili, l’opportunità di condividere le loro esperienze e di aiutarsi a mostrare l’uno all’altro come affrontare i problemi comuni. L’auto aiuto è quindi un mezzo valido per assicurare ai partecipanti del gruppo sostegno emotivo: è uno strumento che trasforma le singole esperienze in risorse per tutti. È una pratica che mette in primo piano la persona in qualità di protagonista attivo nella risposta ai disagi e ai problemi quotidiani. È un contributo della società a se stessa nel miglioramento della qualità della vita. Il corso, della durata di 6 mesi con incontri quindicinali, prevedeva la partecipazione di un massimo di 15 coppie di genitori con bimbi di età inferiore ai 6 mesi. L’accesso ai gruppi era libero e sono state accettate tutte le richieste pervenute. 56

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Al fine di ricercare una modalità di conduzione dei gruppi il più possibile coerente tra i vari operatori, sono state preparate “linee guida” di riferimento. Non si trattava di rigide griglie, quanto piuttosto di un modo per costruire un setting omogeneo rispetto ad alcuni momenti ritenuti fondamentali dagli operatori: apertura, confronto, messa in gioco, chiusura ecc. — Ciascun gruppo aveva un conduttore, quale riferimento costante, che teneva i contatti tra le parti; raccoglieva proposte, suggerimenti, difficoltà; teneva un diario di ciò che avveniva durante gli incontri; presentava il co-conduttore (esperto di tematiche inerenti alla sua specifica professionalità: il pediatra e le malattie neonatali, lo psicologo e lo sviluppo psicologico del bambino); riportava all’équipe l’immagine globale del suo gruppo; cercava di conoscere un po’ più da vicino le famiglie. Si è deciso che i conduttori fossero volutamente figure non mediche (ostetrica e assistenti sanitarie), in quanto ritenute più idonee a creare una atmosfera di gruppo. Le figure mediche (pediatra e psicologa) sono state considerate a rischio di essere percepite troppo direttive. — Il co-conduttore/esperto aveva il compito di portare avanti un argomento e di approfondirlo, stimolando il confronto tra i partecipanti. A rotazione, tutti gli operatori del gruppo di lavoro sono stati co-conduttori. — L’argomento scelto di volta in volta era proposto liberamente dai genitori del gruppo sulla base dei bisogni emergenti: il rapporto di coppia, il rapporto madre-bambino e la sua evoluzione nel tempo, la definizione di depressione post-partum, la sessualità nella coppia, le difficoltà del prendersi cura di un neonato, la nascita, l’allattamento, le vaccinazioni, i cambiamenti del corpo, il distacco graduale dal figlio, lo svezzamento, la scelta del pediatra, le coppie ricostituite, il rapporto con gli “altri” della famiglia (nonni, zii, fratelli). — Si è scelto di favorire sempre l’emergere delle risorse delle singole persone, al fine di dare il via a un processo di autodeterminazione e di riconoscimento di sé e delle proprie potenzialità. Si è volutamente lasciato spazio alla ricerca comune di soluzioni piuttosto che offrire “ricette preconfezio-

nate”. L’obiettivo principale era quello di creare il gruppo e il clima di gruppo, veri strumenti di sostegno e cambiamento. — L’accesso era libero per tutti i componenti della famiglia. Di fatto l’orario scelto è stato concordato con le mamme. Un incontro per gruppo si è svolto in orario serale per favorire la partecipazione dei mariti e, a conclusione del ciclo, è stata organizzata una cena con la presenza di tutta la famiglia. — Quanto agli argomenti trattati, tutti i gruppi sono partiti da problemi concreti di “puericultura” per poi spontaneamente arrivare a problematiche più complesse (depressione, rapporto con il bambino e la sua evoluzione, rapporto con la famiglia di origine, tradizioni vere e false, la sessualità della coppia) [9-16]. Non è stato osservato un ordine preciso di trattazione, ma ogni gruppo ha seguito un suo percorso; vero è, però, che tutti i gruppi hanno richiesto la serata con i mariti per parlare delle problematiche della coppia come ultimo incontro, quando ormai il clima affettivo si era consolidato. — Al termine del percorso è stato proposto ai partecipanti al gruppo di compilare un questionario di gradimento dell’esperienza. Per tutta la durata del Progetto sono continuate regolarmente le riunioni tra gli operatori per valutare l’andamento dei vari gruppi, le difficoltà e i risultati ottenuti.

Risultati

Sono stati attivati 6 gruppi, 3 per anno (tabella 1). L’età delle persone partecipanti ai gruppi variava tra i 25 e i 39 anni, la scolarità è risultata medio-alta. Tutti, tranne due, avevano un lavoro. La maggior parte delle famiglie è venuta a conoscenza del Progetto tramite il Consultorio pediatrico, altre attraverso il corso di preparazione al parto, oppure dal pediatra di riferimento, da amici o da persone che già avevano frequentato il corso. La maggior parte delle persone ha frequentato regolarmente, solo qualcuno dopo i primi incontri ha preferito non tornare. Due gruppi, al termine dell’esperienza, hanno cercato di continuare gli incontri, anche senza conduttori.

organizzazione sanitaria

TABELLA

Quaderni acp 2011; 18(2)

1: RIEPILOGO DEI PARTECIPANTI AI CORSI

Primipare

Straniere

Sede

Gruppo 1 (2004)

Nº coppie 19

17

0

Rivarolo

Gruppo 2 (2004)

21

20

1

Rivarolo

Gruppo 3 (2004)

19

16

2

Rivarolo

Gruppo 4 (2005)

20

14

1

Rivarolo

Gruppo 5 (2005)

14

10

4

Pont

26

25

0

Favria

119

102

8

Gruppo 6 (2005) Totale

La maggior parte dei partecipanti apparteneva a una fascia socio-economica medio-alta, come era prevedibile, anche se non auspicabile. La partecipazione di fasce deboli e di extracomunitari è stata limitata ma significativa (8 straniere). Ci eravamo posti questo importante problema, ma le difficoltà di coinvolgimento delle famiglie più fragili potranno essere superate solo con un Progetto di lunga durata, ben integrato in valido percorso nascita. 9 persone (< 10% dei partecipanti) ha richiesto un lavoro di accompagnamento individuale e di coinvolgimento di altri servizi, quali CSM o il Consultorio di Psicologia. Nell’edizione 2005, per favorire una migliore accessibilità e visibilità, c’è stato un maggior decentramento delle sedi di incontro. Un gruppo è stato attivato in una comunità montana (14 famiglie partecipanti di cui 4 extracomunitarie); un altro in un paese di periferia (26 le famiglie partecipanti). Il gradimento dell’iniziativa è andato, forse, al di là delle aspettative. Tutti coloro che hanno compilato il questionario (circa l’80% dei partecipanti) hanno detto di essersi trovati, all’interno del gruppo, a proprio agio e di aver trovato utili e interessanti i contenuti degli incontri. Si sono sentiti accolti, ascoltati, sostenuti, e ritengono che questa iniziativa debba essere consigliata ad altri. Tutte le figure dell’équipe di lavoro sono state considerate adatte a rispondere alle esigenze del gruppo. Non sempre gli interventi del pediatra, dello psicologo, dell’ostetrica sono stati giudicati sufficienti: alcuni partecipanti avrebbero voluto trattare più argomenti con queste figure professionali. Sono stati favoriti: scambio di esperienze, acquisizione di informazioni, conoscenza di altre persone e punti di riferi-

mento certi. È significativo che le persone hanno continuato a frequentarsi e a incontrarsi informalmente, anche dopo la conclusione del ciclo di incontri più strutturato. Circa il 20% dei questionari non è stato restituito.

Conclusioni

In futuro si potrebbero ipotizzare indicatori più selettivi per valutare l’utilità e l’efficacia di questo tipo di esperienza: accessi inutili al Pronto Soccorso, percentuale di allattamento al seno, percentuale di depressioni materne medicalizzate, difficoltà di svezzamento o problemi di sonno. L’Edinburgh Postnatal Depression Scale (EPDS) permetterebbe di valutare il rischio di depressione all’inizio e alla fine del percorso di gruppo [17]. Si possono considerare raggiunti i seguenti obiettivi del Progetto: 1. Facilitazione dell’ascolto delle famiglie, incrementando occasioni e luoghi di espressione e comunicazione. 2. Promozione dell’aggregazione e della socializzazione tra i genitori quale forma di aiuto per superare situazioni di disagio, solitudine e di scoraggiamento del post-nascita; più a lungo termine, sviluppo di iniziative autogestite per il sostegno della famiglia. 3. Scambio di esperienze e diffusione di conoscenze riguardo alla cura e alla crescita dei figli, onde consentire ai neogenitori di affrontare con maggiore responsabilità e consapevolezza i propri compiti genitoriali e, più a lungo termine, di sviluppare iniziative autogestite per il sostegno alla famiglia. 4. Garanzia di un approccio multidisciplinare e integrato alla nuova famiglia rafforzando le relazioni-interazioni tra cittadini e servizi.

5. Promozione della cooperazione tra i diversi membri dell’équipe: estremamente positiva, è andata nella direzione della costruzione di un linguaggio comune. Il servizio è stato offerto grazie alla disponibilità di singoli operatori: il Progetto ha bisogno di acquisire una continuità e coerenza nel tempo che solo un’assunzione istituzionale può garantire. Alla luce di queste considerazioni si può concludere che gruppi di mutuo aiuto, che si pongono come sostegno alla genitorialità nel periodo immediatamente successivo alla nascita, possono rappresentare una valida risposta alle difficoltà inerenti al post-nascita e importanti fattori protettivi nei confronti di difficoltà maggiori. Non per niente è stato scelto il titolo “chi ben comincia”, alludendo al proverbio “chi ben comincia è a metà dell’opera”. u

Non conflitti di interesse da parte degli Autori.

Bibliografia [1] American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 4th Edition (DSM IV TR). Washington DC, 2000. [2] Ammaniti M. Manuale di psicopatologia dell’infanzia. Milano: Raffaello Cortina Editore, 2001. [3] Asl di Imola. Rendiamo importanti ogni donna e ogni bambino. Giornata mondiale della salute, aprile 2005. [4] Asl 18 di Bra. Un sostegno alla genitorialità nella prima infanzia, 2003. [5] Apollonio MG, Barbiero C, Bascucci S, et al. Supporto precoce ai neogenitori è necessario? Serve? Medico e bambino 2005;24:589-98. [6] Capotorti L, Luchino F, Buccisano E, et al. Analisi dei fattori familiari che influenzano lo sviluppo del bambino. Medico e Bambino 1991;9:582-9. [7] Ciotti F. Il sostegno domiciliare come fattore protettivo. Quaderni acp 2001;8. [8] Semprini R. Ci sono fattori di rischio per il bambino, ma anche di protezione. Quaderni acp 2000;7:45. [9] Bollea G. Le madri non sbagliano mai. Milano: Feltrinelli Editore, 2003. [10] Bowlby J. Una base sicura. Milano: Raffaello Cortina Editore, 1989. [11] Cassidy J, Shaver FR. Manuale dell’attaccamento. Roma: Giovanni Fioriti Editore, 2002. [12] Cowan CP, Cowan PA. Dall’alcova al nido. Milano: Raffaello Cortina Editore, 1997. [13] Holmes J. La teoria dell’attaccamento. Milano: Raffaello Cortina Editore, 1994. [14] Stern D. Il mondo interpersonale del bambino. Torino: Bollati Boringhieri, 1985. [15] Stern D. Le interazioni madre-bambino nello sviluppo e nella clinica. Milano: Raffaello Cortina Editore, 1998. [16] Stern D, Bruschweiler-Stern N. Nascita di una madre. Milano: Mondadori Editore, 1998. [17] Matthey S, Barnett B, White T. The Edinburg

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Quaderni acp 2011; 18(2): 58-59

La nascita pretermine: problema di sanità pubblica Carlo Corchia International Centre on Birth Defects and Prematurity, Roma

Il Forum sulla nascita pretermine si conclude dopo averci accompagnato per un anno sulle pagine di Quaderni acp con cinque interventi di diverso taglio professionale e culturale, apparsi negli ultimi 5 numeri.

Parole chiave Nascita pretermine. Prematurità. Epidemiologia. Prevenzione

Una sintesi

Tutto è partito da una riflessione sull’aumento di frequenza della prematurità nei Paesi occidentali. Il neonatologo Bellieni, soffermandosi sulle cause sociodemografiche che ne sono alla base e auspicando il ritorno dell’ordine biologico al centro del programma di vita, ha richiamato l’attenzione sul paradosso di una società che è più attenta ai rischi rispetto al passato, ma fa poco o nulla per limitare quelli provocati dai suoi stessi orientamenti. L’ostetrico Facchinetti ha ricordato come molte delle gravidanze che terminano a 34-36 settimane compiute di gestazione (“late preterm”), e che maggiormente contribuiscono all’aumento di frequenza della prematurità, avvengano su indicazione medica. Questo per la presenza di patologie materne e/o di condizioni che esporrebbero il feto a rischio di vita e di esiti a distanza se la gravidanza continuasse. Secondo la sociologa De Nicola il bilancio complessivo dei cambiamenti della società nel corso del tempo può essere considerato sostanzialmente positivo, ma si rende necessario e urgente il recupero della dimensione della utilitas sociale, oltre che personale, della procreazione. I costi economici delle nascite pretermine, presi in esame da chi scrive, sono molto alti per singolo nato, specialmente se si tratta di un prematuro di età gestazionale estremamente bassa, ma se si calcolano sull’insieme dei nati con meno di 37 settimane non arrivano a superare il 10% di quelli complessivi richiesti per l’assistenza di tutti i bambini dalla nascita fino al termine dell’età evolutiva, a 18 anni. Infine, due mamme di bimbi pretermine, Bruscagnin e Palermo, hanno parlato

della loro esperienza personale, che, partendo dal crollo dei sogni e dei progetti, si è dapprima organizzata nel consolidarsi di speranze, poi nel saper dare voce al dolore e all’amore, per arrivare infine all’impegno collettivo, all’azione organizzata delle associazioni di genitori in favore di processi d’integrazione sociosanitaria dove la presa in carico sia forte, condivisa, e dove l’oggetto di cura non è più il singolo bambino ma la famiglia pretermine.

Alcune considerazioni

L’aumento dell’incidenza della prematurità ha interessato anche il nostro Paese: nel Lazio la percentuale di nati pretermine è passata dal 5% circa nel 1982 all’8,4% nel 2009; in Toscana dal 6,5% nel 2000 al 7,1% nel 2008 e in Emilia Romagna dal 7,4% nel 2003 all’8% nel 2008 [1-3]. L’incremento riguarda in particolare le nascite tra 32 e 36 settimane di gestazione. Per quelle che terminano prima di 32 settimane la frequenza si è mantenuta più o meno stabile intorno all’1%. Complessivamente la percentuale di nati pretermine sfiora attualmente il 7%, che si traduce in un numero assoluto di 38.000-40.000 prematuri all’anno, 5600 circa dei quali nati a meno di 32 settimane. Questo fenomeno, unitamente alla sempre più elevata sopravvivenza, provoca un incremento del numero assoluto di bambini con bisogni speciali, anche quando si tratta di “late preterms” [4]. Ciò pone dei problemi non più eludibili. Ma quanto è pronta la società, compresi gli operatori sanitari, a rivolgere le proprie attenzioni a questi aspetti della salute infantile e ad agire di conseguenza, in un momento in cui l’infanzia sembra essere scomparsa dall’agenda politica, per rimanere solo nel fugace sdegno collettivo che accompagna

le sistematiche denunce di malasanità o di violenza privata sui minori? Dove si ha sufficiente consapevolezza che la salute delle future generazioni poggia su quella delle generazioni presenti e sui figli che queste metteranno al mondo? Dov’è l’attenzione per il sistema formativo e per la scuola, che dovrebbero essere i luoghi privilegiati per la creazione di quella cultura capace di stimolare nei giovani, futuri adulti, i comportamenti virtuosi che sono generatori di salute per sé e per gli altri? È paradigmatico che – come si dice nell’editoriale di questo numero — l’area materno-infantile e l’età evolutiva siano assenti nella bozza del Piano sanitario nazionale 2011-2013, che si occupa esclusivamente del cosiddetto “percorso nascita”, evocando peraltro la visione di trovarsi di fronte a qualcosa di talmente condivisibile, di scontato, di già detto, di vecchio da apparire come un tentativo tardivo di razionalizzare un sistema sanitario che insegue il proprio tempo, ma che quando lo raggiunge questo è già scappato avanti. Abbiamo di fronte un piano senza coraggio, senza fantasia e senza novità, specchio fedele di chi non sa guardare che al proprio presente ma non sa fare progetti per il futuro. È invece una visione del futuro quella che spinge le associazioni dei genitori a proporre una “riflessione con uno sguardo che va oltre il confine dei reparti e che tocca i processi di integrazione sociosanitaria, dove la presa in carico è forte e condivisa” (Quaderni acp 2011;18:14-5). Ed è anche una visione del futuro quella che fa auspicare al sociologo “concrete e reali politiche di conciliazione che consentano loro (ai genitori) di generare il numero di figli desiderati, quando ritengono di farlo, senza essere penalizzati sul versante della partecipazione al mercato

Per corrispondenza:

Carlo Corchia e-mail: corchiacarlo@virgilio.it

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del lavoro e alla vita sociale” (Quaderni acp 2010:17:146-147). Non pare sufficiente richiamarsi all’ordine biologico per auspicare il contenimento dell’aumento dei nati pretermine. L’ordine biologico era anche quello che faceva morire più bambini: il 50‰ di mortalità infantile in Italia all’inizio degli anni ’50 del secolo scorso! [5]. I cambiamenti che avvengono nel tessuto economico-sociale, nei rapporti tra gli uomini, nel modo di vivere e di relazionarsi sono fenomeni complessi, ancorché conoscibili, che nel tempo sono anche in grado di produrre nuovi “ordini biologici”, non necessariamente o globalmente peggiori dei precedenti. Cinquant’anni fa la regola era che i nati a 24 settimane di gestazione morissero tutti, oggi non più. Qual è quindi l’ordine biologico? Peraltro, gli enunciati possono andare bene per interpretare un fenomeno, quando sono sostenuti da argomentazioni valide, ma in mancanza di proposizioni operative risultano sterili per fronteggiare nel modo migliore le conseguenze dei cambiamenti sociali e sanitari.

Che fare?

Tre sembrano essere le direzioni lungo le quali muoversi se si desidera affrontare con responsabilità il problema della nascita pretermine. In primo luogo, investire sempre più nella ricerca delle sue cause, in particolare per quella quota di prematurità associata a fattori ancora sconosciuti o a motivi presenti, identificabili e controllabili già in epoca preconcezionale; poi incrementare l’attività di prevenzione della prematurità a gestazione iniziata e sviluppare modelli di assistenza in gravidanza, al parto e nelle prime settimane di vita rivolti al miglioramento continuo della qualità, cioè basati sulle migliori conoscenze scientifiche disponibili e sulla corretta programmazione di servizi perinatali integrati; infine, avere la consapevolezza che i compiti del servizio sanitario non si esauriscono con la dimissione dall’ospedale, ma si estendono fino a comprendere le epoche successive della vita con programmi non frammentari e mirati a ottenere il massimo di salute possibile per la generazione presente e, di riflesso, per quelle future [6-7-8].

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Finora il pensiero prevalente era che la prematurità potesse essere prevenuta con interventi a gestazione già iniziata, spesso su gruppi di donne selezionate in base alla presenza di fattori di rischio, alla storia ostetrica precedente, alla presenza di malattie e all’andamento della gravidanza in atto. Questo approccio non ha dato, finora, i risultati sperati. Il 4 febbraio 2011 la FDA americana ha approvato l’uso in gravidanza del 17-alfa-idrossiprogesterone caproato (17P) per la prevenzione della nascita pretermine in donne con storia precedente di parto prematuro o con minaccia di parto pretermine. I risultati della più recente revisione sistematica Cochrane sull’argomento mostrano che la somministrazione del farmaco è efficace nel diminuire, in particolare, la frequenza di nascita prima di 34 settimane, senza peraltro riscontrare un chiaro e netto beneficio per il neonato in termini di mortalità e di morbosità [9-10]. Gli Autori, inoltre, richiamano l’attenzione sulla possibilità che il meccanismo intrauterino responsabile dell’induzione del travaglio pretermine possa anche provocare un danno neurologico; se così fosse il 17P potrebbe prevenire il parto ma non il danno. Si rendono pertanto necessari ulteriori studi, in particolare di follow-up, per chiarire i dubbi ancora presenti. La prevenzione primaria in epoca preconcezionale prevede, invece, la limitazione dell’esposizione a fattori di rischio già ampiamente noti (fumo, diabete non controllato, obesità, denutrizione, infezioni, stress ecc.), l’adozione di stili di vita virtuosi e salutari e l’assunzione di acido folico ben prima del concepimento da parte delle donne che programmano di avere un bambino, che in Italia sono quasi i due terzi del totale [11]. Negli ultimi anni l’importanza del problema viene sempre più spesso riconosciuta. In vari Paesi europei ed extraeuropei si stanno sviluppando numerose iniziative su questo tema, per cui conoscere l’epidemiologia, i fattori di rischio e i fattori protettivi per la prematurità e le malformazioni congenite insieme alle modalità d’intervento più efficaci per ridurne la frequenza è un compito primario per ogni medico impegnato nella promozione della salute materno-infantile

[12]. Gli interventi possono essere sia di Sanità pubblica che rivolti alle singole persone [13]. Anche i pediatri di famiglia possono avere un ruolo importante nel favorire la prevenzione primaria, se si pensa che essi vengono di solito in contatto con circa la metà delle donne che avranno una futura gravidanza, quelle cioè che hanno già dei figli e che programmano di averne altri. Una formazione adeguata e l’uso di strumenti idonei di consulenza preconcezionale e interconcezionale li metterebbero in grado di contribuire a limitare la nascita pretermine e molti altri esiti avversi della riproduzione, fra cui in particolare le malformazioni, ricordando che queste due condizioni sono responsabili dell’80-85% di tutte le morti entro il primo anno e di gran parte dei casi di disabilità nelle epoche successive della vita. u Non conflitti di interesse da parte dell’Autore.

Bibliografia [1] www.asplazio.it (ultimo accesso 13/02/2011). [2] www.ars.toscana.it/c/document_library (ultimo accesso 13/02/2011). [3] www.regione.emilia-romagna.it/sas/cedap/pubblicazioni/rapporto_2009.pdf (ultimo accesso 13/02/2011). [4] Taige NM, Holzman C, Jianling W, et al. Latepreterm birth and its association with cognitive and sociomotional outcomes at 6 years of age. Pediatrics 2010;126:1124-31. [5] Corchia C, Guercia A, Orzalesi M. La mortalità perinatale in Italia. Prospettive in Pediatria 1979; 33:5-14. [6] Muglia LJ. The enigma of spontaneous preterm birth. N Engl J Med 2010;362:529-35. [7] Lang CT, Jams JD. Goals and strategies for prevention of preterm birth: an obstetric perspective. Pediatr Clin N Am 2009:56:537-63. [8] Bhutta ZA, Lassi ZS, Blanc A, et al. Linkages among reproductive health, maternal health, and perinatal outcomes. Semin Perinatol 2010:34:434-45. [9] Dodd JM, Flenady V, Cincotta R, et al. Prenatal administration of progesterone for preventing preterm birth in women considered to be at risk of preterm birth. Cochrane Database System Rev 2006, Issue 1. Art. No.: CD004947. DOI: 10.1002/ 14651858.CD004947.pub2. [10] Dodd JM, Flenady VJ, Cincotta R, et al. Progesterone for the prevention of preterm birth: a systematic review. Obstet Gynecol 2008;112:127-34. [11] Mastroiacovo P, Baronciani D, Bortolus R. Prevenzione primaria degli esiti avversi della riproduzione attraverso la promozione della salute preconcezionale. Quaderni acp 2010;17:148-53. [12] www.marchofdimes.com. [13] www.pensiamociprima.it.

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Rubrica a cura di Sergio Conti Nibali

Complimenti a Magazzù Il Prof. Magazzù è stato eletto alla Presidenza della Società Italiana di Fibrosi Cistica nel corso dell’ultimo Congresso Nazionale svoltosi a Rimini nel mese di novembre 2010. L’ACP e la Redazione di Quaderni acp porgono a Peppe i migliori auguri per questo compito di grande responsabilità e sono certi che si farà apprezzare sia per le capacità scientifiche che per le doti umane. I dirigenti del SSN vogliono essere valutati? Dall’indagine organizzativa condotta nelle Regioni Toscana e Piemonte emerge che il 42% dei dirigenti dichiara di non ricevere alcuna valutazione sulla qualità del lavoro svolto e sui risultati raggiunti; il 25% dichiara che questo viene fatto solo alcune volte. La disponibilità alla valutazione è legata a una condizione: che il processo di valutazione parta dal top management, cioè che siano i direttori generali a dare l’esempio. Se le amministrazioni regionali non sono in grado di proporre un sistema serio di valutazione dell’operato di un direttore generale e legare l’incentivazione ai risultati conseguiti, difficilmente si potrà avere credibilità nei livelli inferiori. I manager dicono comunque che non rifiutano di essere valutati. Tuttavia i dirigenti medici e sanitari, attraverso tutti i loro sindacati, hanno inviato una lettera al ministro Brunetta e un’altra ai 17 direttori generali che stanno eseguendo una valutazione per sperimentare le pagelle che dovrebbero essere utilizzate nella riforma, chiedendo di aprire “un tavolo di confronto sulla materia”. Ancora più chiara la richiesta ai direttori generali: “Vi diffidiamo a dar seguito alle procedure del protocollo d’intesa, avvertendovi che in caso contrario saremo costretti a opporci esercitando tutte le iniziative giudiziarie che risulteranno necessarie” (IlSole24ORESanità 9-14/3.2010). Lotta all’Aids Il governo italiano non ha rispettato l’impegno preso in sede internazionale sulle risorse per il fondo globale alla lotta all’Aids. Erano stati garantiti non solo 130 milioni di euro per l’anno scorso e 60

l’anno in corso, ma ne erano stati promessi “anche di più” da parte del Presidente del Consiglio. Rispondendo a una interrogazione in occasione della giornata mondiale per la lotta all’Aids il sottosegretario Mantica ha affermato che i soldi non sono mai stati stanziati. La siliramina non serve L’EFSA (Autorità Europea per la Sicurezza Alimentare) ha dichiarato ufficialmente che alla luce degli studi finora eseguiti la siliramina non mostra alcun effetto positivo sulla produzione di latte. Vedremo se, finalmente, cambierà qualcosa nei messaggi pubblicitari che riempiono le riviste per medici e genitori. Se ne sono accorti! Gli echi dell’audizione organizzata dal comitato “Social, Health and Family Affairs” sul tema: “The handling of the H1N1 pandemic: more transparency needed?” sulle vicende della proclamazione della pandemia da H1N1 (e su cui Quaderni acp ha scritto un Editoriale) sono arrivati finalmente in Italia. Il direttore della prevenzione del Ministero della Sanità, Oleari, che ha firmato il contestato contratto per i vaccini con Novartis, pone in essere gli atti per evitare l’acquisto delle dosi residue di vaccino (IlSole24ORESanità 2010; 30 marzo-3 aprile). E lo fa citando il documento del comitato UE: “In merito alle decisioni prese dall’OMS e dagli stati membri per fronteggiare la pandemia... resta impregiudicata ogni determinazione, azione, eccezione a tutela degli interessi pubblici anche all’esito dell’attività di inchiesta del Consiglio d’Europa”. Intanto in Francia le Regioni reclamano dallo Stato il rimborso delle spese per la campagna di vaccinazione: 4 milioni di euro. P.S. La domanda: il ministro Fazio disse: “Sfido chiunque a trovare un Paese che nella pandemia si è comportato in modo più virtuoso dell’Italia”. La risposta: la Polonia. 11.000 medici in più Secondo il Patto per la salute raggiunto fra G overno e Regioni lo standard di posti letto (PL) ospedalieri è di 1,75 per ogni medico. Il valore è stato calcolato co-

me media delle Regioni senza Piano di rientro in quanto “virtuose”. Ci sono ampie variazioni nelle Regioni: da 0,98 PL per medico per la Calabria a 2,09 per la Lombardia. Ciò significa una differenza di medici rispetto allo standard in negativo (carenze) per la Lombardia, il Veneto, il Molise, la Puglia e il Trentino e in positivo (esuberi) per le altre Regioni. Il saldo fra carenze ed esuberi è di 11.467 medici in eccesso, di cui 644 dirigenti di strutture complesse (ex primari) e 3216 dirigenti di struttura semplice. I maggiori esuberi si riscontrano in Campania e Sicilia specialmente per l’eccesso di dirigenti di struttura semplice (rispettivamente + 1211 e + 916) mentre le maggiori carenze sono in Lombardia e Veneto, anche se per la Lombardia va tenuto conto che l’organizzazione del SSR prevede l’utilizzo paritario delle strutture private i cui medici non rientrano nel calcolo. Vistose le discrepanze fra i Policlinici: alle Molinette di Torino 1,15 PL per medico, un dirigente di struttura complessa per 13 PL e un dirigente di struttura semplice per 20,33 PL; a Padova rispettivamente 2,26, 20,41 e 9,41; all’Umberto I di Roma 1,08, 9,86 e 13,95; al Federico II di Napoli 1,03, 6,79 e non comunicato il terzo valore (IlSole 24ORESanità 2010 6-12 aprile). Sorpresa: la giovane ricerca italiana è efficiente I dati della UE sulla distribuzione dei fondi comunitari destinati alla ricerca tramite l’European Research Center e riservati a giovani ricercatori dopo un concorso fortemente competitivo rivelano risultati inattesi. I vincitori italiani sono 30 e sono i più numerosi: secondi sono gli inglesi, seguiti dagli spagnoli e dai tedeschi. I ricercatori italiani, quindi, hanno un buon successo quando si confrontano, da pari a pari, con quelli stranieri. Se invece della nazionalità si usa la classifica per N azione gli italiani si riducono a un terzo; gli altri evidentemente lavorano all’estero. I tedeschi invece non si riducono e i francesi si riducono di poco. Interessante anche la valutazione dei finanziamenti per ricerca. Il costo per

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Quaderni acp 2011; 18(2)

salute ricerca italiano è il più basso insieme a quello del Regno Unito e dei Paesi Bassi ed è circa un terzo di quello tedesco; in soldoni significa che i ricercatori italiani sono molto efficienti e poco spreconi. Il problema vero è invece il sottofinanziamento della ricerca rispetto al PIL e non una scarsa efficienza dei ricercatori (Le Scienze 2010;12:16-19). L’H5N1 non è scomparso L’H5N1 dell’aviaria non è scomparso. Si trova ancora non solo negli uccelli domestici in Indonesia ed Egitto, ma anche nel 7,4% dei maiali indonesiani. Sembra che la trasmissione avvenga fra uccelli e suini, ma non fra suino e suino. Questa incapacità alla trasmissione fra mammiferi impedisce per ora l’emergenza di una pandemia (Le Scienze 2010;12:46). Sprechi mondiali sulla sanità Nel suo ultimo rapporto sulla salute globale, interamente dedicato ai finanziamenti, l’OMS afferma che il 40% della spesa sanitaria globale (5300 miliardi di dollari) si perde per inefficienza; circa 300 miliardi di dollari sono perduti negli ospedali. Le varie tasse ipotizzate (su tabacco, alcol, bevande gassate, alimenti ipernutrienti ecc.) porterebbero in cassa al massimo 10 miliardi. Spendendo in modo più intelligente, la copertura sanitaria alle popolazioni potrebbe essere aumentata del 20-40%. Oggi un miliardo di persone è del tutto privo di assistenza (IlSole24ORESanità 2010;30/11-6/12) P.S. Sarebbe interessante conoscere quanto perde per inefficienze l’OMS stessa e quanto spreco ha prodotto, per esempio, con i vaccini per l’H1N1. Bisfenolo A vietato nella UE Dal prossimo marzo sarà vietata alle aziende la produzione di biberon contenenti bisfenolo A (BPA), la cui commercializzazione e importazione saranno, però, effettivamente bandite dal 1º giugno 2011. Il BPA è una sostanza utilizzata nella manifattura di sostanze plastiche come il policarbonato, di cui sono fatti biberon e stoviglie di plastica, e di resine epossidiche per il rivestimento di contenitori per alimenti; in determinate condi-

zioni di temperatura e pH, piccole quantità di BPA possono migrare negli alimenti. Le preoccupazioni sul BPA sono legate alla possibile neurotossicità e all’azione d’interferente endocrino, per lo più dimostrata in studi su roditori. Sono mesi che i 27 Paesi della UE ne discutono, ma già Danimarca e Francia avevano deciso di vietare l’uso del BPA, così come avevano già fatto Canada e Australia. Prima di questa decisione, nel 2006 l’EFSA, Autorità Europea per la Sicurezza Alimentare, nella sua valutazione del rischio aveva stabilito una TDI (dose giornaliera tollerabile) di 0,05 mg/kg, dose confermata in successivi pareri attraverso i quali l’EFSA ha ripetutamente affermato che i dati attualmente disponibili non fornivano prove convincenti sulla neurotossicità e che il disegno degli studi che correlano l’esposizione al BPA a disturbi della sfera riproduttiva era spesso inadeguato, per cui la TDI è rimasta invariata. Non sono ancora state fornite le motivazioni di questo improvviso cambiamento, in contrasto con le recenti conclusioni dell’EFSA. Eliminiamo con enfasi il bisfenolo dai biberon (nuove plastiche dietro l’angolo?) e continuiamo invece a tenerci sostanze cancerogene come diossine, pesticidi e benzo(a)pirene. Come togliere l’acqua dal mare col bicchiere! Il Paese dei balocchi I medici norvegesi hanno libero accesso alla Norvegian Electronic Health Library dalla quale si può accedere a BMJ, JAMA, Annals of Internal Medicine, Lancet, Cochrane Library, Best practice, UpToDate e alle maggiori riviste di specialità: complessivamente 2350 riviste e 500 link a giornali open access, 7 database bibliografici. Per la pediatria, oltre alle riviste, è free il British National Formulary for Children. Si possono richiedere gli articoli di qualsiasi rivista (Lancet 2010;375:1048). Il Governo indiano mette in guardia l’IMA contro le promozioni di prodotti commerciali Un comitato etico governativo ha stabilito che due medici che in India avevano

consigliato l’Indian Medical Association (IMA) ad “approvare” i fiocchi d’avena Quaker, i succhi Tropicana e una lozione repellente per le zanzare devono essere sospesi per 6 mesi. I due medici sono rispettivamente ex presidente ed ex segretario generale dell’Associazione. La decisione, annunciata in Parlamento dal M inistro indiano della Salute, fa seguito a una denuncia presentata da un oculista indiano. In base all’accordo raggiunto nell’ottobre 2007 l’IMA ha ricevuto circa 115.000 $ l’anno per 3 anni dalla multinazionale Pepsico, produttore dei marchi dei fiocchi d’avena e del succo di frutta, e 57.500 $ l’anno per 3 anni dalla Dabur India, produttore del repellente per zanzare. Pepsico ha anche accettato di pagare circa 15.000 $ per sostenere corsi di formazione permanente dell’IMA. L’accordo ha permesso ai fabbricanti di utilizzare il logo dell’Associazione. Il pacchetto di succo di frutta, per esempio, ha il logo e la dicitura: “IMA raccomanda di mangiare 5 porzioni di frutta e verdura tutti i giorni. Un bicchiere (200 ml) di 100% di frutta o succo di verdura equivale a 5 porzioni al giorno”. Il Codice di Deontologia Medica indiano vieta ai medici di sponsorizzare qualsiasi prodotto commerciale. “Questo tipo di attività equivale a distruggere la dignità e l’onore della professione medica”, ha dichiarato l’oculista che ha sollevato il caso; e ha aggiunto: “Ma qual è la nostra credibilità se la più grande Associazione del Paese dei medici fa cose del genere?”. È stato detto, però, che la pena proposta per i due medici non è giustificata perché finora il Governo non ha chiarito se il codice etico si applica ai singoli medici o, anche, alle associazioni di medici (BMJ 2010;341:c6695). Il nostro Codice di Deontologia Medica all’art. 57 recita: “Il medico singolo o componente di associazioni scientifiche o professionali non deve concedere avallo o patrocinio a iniziative o forme di pubblicità o comunque promozionali a favore di aziende o istituzioni relativamente a prodotti sanitari o commerciali”; ma non ci sembra che nessuna Commissione di disciplina si sia interessata ai casi nostrani che in questi anni vi abbiamo segnalato (vedi vicenda Fimp-Ovito 61

Quaderni acp 2011; 18(2): 62-64

Il Sistema Sanitario francese Emanuele Ciotti Specialista in Igiene e Medicina Preventiva, Direttore d’Ospedale Francese, dottorando in Sanità Pubblica

Abstract

The French Healthcare System In 2000 The French Healthcare System has been ranked by WHO as the first one in the world for “effectiveness at providing timely and effective healthcare”. Nevertheless the French Health System is still far from a healthy balance. In the last years many reforms have profoundly transformed its organization and questioned its features. Contradictions so emerge, consisting mainly in inequalities and differences in care accessibility between the “poor and sick” Northern regions and the “healthy and rich” Southern regions and Paris. Quaderni acp 2011; 18(2): 62-64 Key words French Health Care System. Organization. Management

Nel 2000 l’OMS l’ha giudicato il sistema più performante al mondo [1]. Eppure il Sistema Sanitario francese è ben lontano da un florido equilibrio, essendo da anni attraversato da numerose riforme che ne stanno profondamente trasformando l’organizzazione e mettendo in discussione le peculiarità. Di contro emergono le contraddizioni, rappresentate principalmente dalle diseguaglianze e dalle differenze di accessibilità alle cure tra i vari territori: un Nord povero e malato, un Sud e Parigi ricchi e in salute. Parole chiave Sistema Sanitario francese. Organizzazione. Management Il Sistema Sanitario, come la Repubblica francese, si fonda sui principi di Libertà, Uguaglianza e Fraternità, interpretati come la Libertà dei cittadini di scegliere il professionista; la Libertà dei professionisti di “convenzionarsi” e scegliere il livello di remunerazione e di sede geografica del lavoro; l’Uguaglianza che garantisce a tutti i cittadini l’assicurazione e l’accesso alle cure; la Fraternità che, attraverso la fiscalità generale e le tasse di scopo, disciplina una maggiore partecipazione alla spesa dei più ricchi in favore dei meno abbienti. Il Sistema Sanitario francese (SSF) è basato sull’Assicurazione Nazionale ed è nato nel 1945, ma solo nel 2000 si è concluso il processo che ha condotto alla istituzione di una copertura medica universale. Nel 2000 l’OMS lo ha dichiarato il sistema più performante al mondo [1]. Attualmente le fonti di finanziamento (pubbliche e private) provengono per: — il 76,5% dall’Assicurazione Malattia (pubblica), costituita dai contributi malattia, dalle tasse dirette versate dai lavoratori, da un contributo proporzionale al reddito e, in parte, da tasse sull’alcol e sul tabacco;

— il 13,6% dalle assicurazioni complementari/integrative (private); — l’8,5% dalla spesa diretta del cittadino. Tramite la legge sul finanziamento sulla sicurezza sociale sono fissati gli O biettivi N azionali di Spesa dell’Assicurazione M alattia (ONDAM). Vengono poi allocati i fondi alle Agenzie Regionali Sanitarie in base alla spesa storica con una suddivisione in capitoli: 44% per le cure ospedaliere, 27,5% per le cure ambulatoriali, 20,5% per i farmaci, 7,9% per le altre spese. A fronte di una copertura universalistica, la spesa pubblica che sostiene il sistema sanitario è molto alta: nel 2008 era di 153 miliardi di euro e corrispondeva al 10,5% del PIL, 2 punti percentuali in più rispetto alla spesa italiana dello stesso anno: 106 miliardi di euro, pari all’8% del PIL. Lo scorso anno i Francesi si sono dichiarati per il 65% molto soddisfatti del loro sistema sanitario. Il Sistema francese è da dieci anni sottoposto a continue riforme [2-3]. L’ultima (“Hôpital, Patients, Santé, Territoires”) che risale al 21 luglio 2009, lo ha rivolu-

zionato completamente partendo dall’analisi della commissione Larcher: ridondanza tra le attività dello Stato e dell’Assicurazione, squilibri della distribuzione dei medici sul territorio, carenza nei servizi di base-territoriali, alti costi degli ospedali e scarsa collaborazione, mancanza di economie di scala [4]. Alle criticità rilevate si è deciso di rispondere con la creazione delle Agenzie Sanitarie Regionali (ARS), a cui è stata assegnata la responsabilità delle strategie regionali per la salute. L’ARS unifica a livello regionale le risorse dello Stato e quelle dell’Assicurazione Malattia e raggruppa in una sola entità diverse istituzioni incaricate di politiche sanitarie, prima disaggregate e ridondanti: la Direzione degli Affari Sanitari regionale e provinciale (DRASS e DDASS), Istituzioni statali, l’Agenzia regionale dell’ospedalizzazione (ARH) e una parte della Cassa regionale dell’Assicurazione M alattia (CRAM). Il campo di attività dell’ARS è ampio: riguarda la Sanità Pubblica e l’Organizzazione dell’offerta delle cure. È governata da un direttore generale nominato dal Consiglio dei Ministri su proposta del Ministro della Salute. Oltre alla direzione generale ci sono due organismi importanti: il Consiglio di Sorveglianza e la Conferenza Sanitaria Regionale. Il primo è presieduto dal prefetto e composto da organizzazioni sindacali, esperti, associazione dei malati. Approva il bilancio ed emette parere obbligatorio sul Progetto Regionale Sanitario. La Conferenza Sanitaria Regionale è composta da rappresentanti delle amministrazioni provinciali e comunali; ha il ruolo di salvaguardare gli interessi della popolazione locale nelle decisioni strategiche e di attuare a livello locale le politiche regionali. Alla Sanità pubblica compete la prevenzione (vaccinazioni, campagne contro il cancro, obesità, patologie croniche), la promozione della salute e la sicurezza sanitaria (qualità dell’ambiente, risk mana-

Per corrispondenza:

Emanuele Ciotti e-mail: ciotti80@libero.it

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internazionale

osservatorio internazionale

gement, controllo della sicurezza ecc.). L’Organizzazione dell’offerta delle cure punta al miglioramento dell’accessibilità alle cure territoriali e, a tal fine, disegna l’organizzazione dei professionisti nell’ambito degli stabilimenti sanitari: ospedali, cliniche private e strutture socio-sanitarie. Per realizzare la missione l’ARS si avvale del Progetto Regionale Sanitario, che comprende il Piano strategico e quattro Programmi applicativi per l’Organizzazione Regionale Sanitaria (SROS). Il Piano strategico regionale dura 4 anni e fissa gli orientamenti e gli obiettivi di salute che dovranno essere declinati sui territori di salute della Regione, rappresentati dalle Province. I Programmi applicativi SROS riguardano: — il primo, la prevenzione (promozione della salute, sicurezza sanitaria ed epidemiologica, gestione delle crisi); — il secondo, i bisogni di cure primarie e interessa soprattutto la medicina liberale/territoriale; — il terzo, gli obiettivi dell’offerta dei servizi (ospedali e cliniche private) e il numero e la distribuzione territoriale delle tecnologie pesanti e delle attività a più alto costo; — il quarto, l’offerta delle strutture socio-sanitarie. Nonostante l’istituzione delle ARS, il Sistema francese rimane fortemente centralista. — È fondato su un processo decisionale top-down, che definisce le politiche sanitarie a livello nazionale e assegna alle regioni il compito di applicare rigidamente i programmi nazionali, senza margine di iniziativa manageriale. — Ha una visione ospedalocentrica. Gli ospedali sono il perno del sistema. Possono contare su una piena autonomia gestionale e finanziaria e dal 1997, grazie all’istituzione dell’Agenzia Regionale dell’Ospedalizzazione, oggi assorbita dentro l’ARS, anche su una specifica pianificazione e una governance sull’attività ospedaliera. — Manca invece una governance per le cure primarie di pari livello. Grazie all’ultima riforma qualcosa sta cambiando. Lo SROS inserisce l’ospedale in un contesto territoriale che lo in-

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fluenza e lo plasma, modificando la vecchia rappresentazione di monade, solitaria e dispersa nel territorio. Sempre lo SROS prevede la definizione di vari livelli territoriali, concordati tra l’ARS e la Conferenza Sanitaria: territori d’influenza regionale, di prossimità (valenza provinciale) e d’immediata prossimità (comunale/locale). A determinati livelli di territori corrispondono certi livelli di complessità di servizi sanitari, che a loro volta rispondono a precise tipologie di bisogni assistenziali. Una volta suddiviso per livelli il territorio, vengono definiti i servizi e i percorsi che devono essere erogati in quell’ambito, come le reti dello stroke, dell’infarto, delle dipendenze, ma anche le reti di servizi, come la diagnostica per immagini ecc. Tuttavia l’attenzione è ancora prevalentemente focalizzata sulle cure specialistiche ospedaliere e molto poco sulle cure primarie. Oltre ai SROS vi è il “Progetto Medico del Territorio” che concorre a definire le politiche dell’offerta ospedaliera dell’ARS. In sostanza, una volta descritto il livello territoriale, il sistema lo lascia privo di potere decisionale, di autonomia finanziaria, di governance manageriale, e il livello di cure primarie non è presidiato. Infatti il Sistema Assicurativo, che gestisce le cure primarie, esercita solamente un controllo ex-post dell’attività e dei consumi: non c’è un bilancio previsionale di spesa, manca la pianificazione in base ai bisogni e una politica vera di appropriatezza dei servizi erogati. C’è, insomma, il territorio ma manca chi lo governa: il solo livello regionale, rappresentato dal direttore dell’ARS, non può bastare. L’offerta dei servizi, oltre a non essere governata, è disomogenea geograficamente (con aree rurali penalizzate), disomogenea nelle tariffe (con conseguente disequità), e a rischio di inappropriatezza.

I medici territoriali

L’offerta dei Servizi Sanitari sul Territorio è costituita principalmente da medici liberi professionisti, che rappresentano il 75% dei medici di medicina generale (MMG) e il 70% degli specialisti. Il 15% delle visite specialistiche è eseguito da personale dipendente ospedaliero. Il medico è remunerato a prestazione e

direttamente dal paziente che viene poi rimborsato dall’assicurazione. Tale prassi incentiva il consumo di prestazioni sanitarie, piuttosto che un loro contenimento. Il medico ha la facoltà di scegliere la sede del proprio ambulatorio e il proprio onorario: si vengono così a creare degli squilibri di demografia medica molto gravi con differenze inaccettabili: per esempio la Regione parigina Ile-deFrance ha una densità medica pari a 4 medici per mille abitanti, mentre la Picardie ne ha 2,5. Non esiste la figura del pediatra di base. Il pediatra è considerato sempre uno specialista. Per accedere alle cure specialistiche non v’è l’obbligo dell’autorizzazione del MMG, ma è presente un filtro, rappresentato dal “Médecin traitant”, che è comunque quasi sempre un MMG. La prestazione del “Médecin traitant” è pagata dall’utente e poi rimborsata dall’assicurazione malattia, al netto del ticket moderateur, applicato al fine di disincentivare il ricorso indiscriminato al Servizio Sanitario. Nel caso in cui il paziente decida di accedere direttamente allo specialista senza passare dal “Médecin traitant”, paga una parte della prestazione che non viene rimborsata dall’assicurazione pubblica, sempre nell’ottica del Sistema francese di preservare la libertà di scelta del paziente. Lo specialista può decidere se lavorare in tariffa “1 base” o “2 libera”, che lo stesso medico può quantificare entro una certa soglia. L’Assicurazione Malattia pubblica rimborsa le tariffe di base; la differenza tra le due deve essere saldata dal cittadino direttamente oppure tramite una eventuale assicurazione complementare. Si viene così a creare un Sistema Sanitario a due velocità, con grandi discriminazioni tra chi può e chi non può permettersi l’assicurazione complementare. Uno strumento poco utilizzato è il sistema degli incentivi per i MMG: sono meno incentivati ad associarsi tra di loro rispetto all’Italia; la presa in carico delle patologie croniche prevede incentivi insufficienti a ottenere cambiamenti reali nel sistema che richiederebbero l’adozione di nuovi modelli organizzativi più adatti alla gestione di tali malattie. Manca del tutto la retribuzione per risultati, e ciò fa intendere la difficoltà al reale cambiamento delle cure primarie in Francia e alla messa in opera di strumenti per l’in63

osservatorio internazionale

Gli ospedali

tegrazione tra i professionisti. Gli ospedali francesi sono, dunque, il perno del Sistema. Hanno personalità giuridica e piena autonomia nell’erogazione dei servizi. Ogni ospedale ha un proprio Direttore Generale (DG), un Collegio Esecutivo (CE), un Consiglio di Sorveglianza (CS) e una Commissione Medica (CM). Il DG, nominato dal Ministero della Sanità, è il rappresentante legale dello stabilimento, esecutore delle decisioni del CE e presidente di questo organo. Il CE è l’organo costituito dai D irettori di ospedale (DH), i manager, e dai Direttori dei dipartimenti. Ha una missione strategica e assicura la gestione e l’organizzazione dell’ospedale. Il CE deve essere consultato dal DG sulle principali decisioni: adozione del Progetto medico e preparazione del Progetto dell’ospedale. Fissa con l’Agenzia Sanitaria regionale il cosiddetto “Contratto di Obiettivi e Mezzi” e il Piano economico finanziario di previsione delle spese e delle entrate dell’ospedale. Il CS è costituito dai consiglieri comunali locali, da personale qualificato e da associazioni di volontariato. Ha funzioni di controllo e determina gli orientamenti strategici dell’ospedale, oltre a rappresentare gli interessi della popolazione locale. Il CM è costituito dai Direttori dei dipartimenti, elegge un presidente, che è anche il vice-presidente del CE; elabora il progetto medico dell’ospedale e i programmi per la sicurezza. Tutti gli ospedali devono essere accreditati e sono organizzati in dipartimenti ma, a differenza dell’Italia, la posizione di D irettore di dipartimento non è ambita tra i medici. A fronte di tale impegno, fino al 2009, non era previsto alcun riconoscimento economico. Attualmente l’indennità raggiunge la modesta cifra di 800 euro annui. Al fine d’indurre gli ospedali a cooperare, piuttosto che a competere, la nuova legge incentiva la costituzione di comunità ospedaliere: si tratta della unione di presidi ospedalieri unici, costituiti da più stabilimenti, o della costituzione di Gruppi di cooperazione per l’acquisto di apparecchiature costose (TAC, RMN, Pet) o della gestione di attività non corebussiness dell’ospedale (lavanolo, centrali di sterilizzazione, trasporti, rifiuti, 64

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ristorazione). Prima del 2004 il finanziamento degli ospedali era a piè di lista. Si rimborsava la spesa storica, senza ricercare un riscontro con l’attività reale [5]. Dal 2004 il sistema di finanziamento prevede una remunerazione dell’attività svolta, sulla base dei DRG prodotti, sia per il settore pubblico che per il privato [6]. Il sistema prevede tuttavia anche un’integrazione economica per certe attività/missioni specifiche (farmaci costosi e dispositivi medici) e un forfait per ogni passaggio alle urgenze.

I Direttori di ospedale e la loro “Scuola nazionale”

I cosiddetti Direttori di ospedale (DH) sono un corpo dello Stato, l’élite degli amministratori dell’ospedale. Sono 3500 in tutta la Francia. Vengono dichiarati DH una volta terminato il loro percorso formativo che è di 27 mesi così scandito: 14 mesi di lezioni presso l’Ecole des Hautes Etudes en Santé Publique di Rennes, 11 di tirocinio in ospedale, 2 di tirocinio all’estero. Una volta terminato il percorso formativo, esercitano funzioni di massima responsabilità nella gestione dell’ospedale sia come D irettori generali che come D irettori delle risorse umane, della sicurezza, referenti dei dipartimenti ecc. Il periodo di formazione ha lo scopo di fornire le conoscenze base sulla sanità pubblica, sulle risorse umane, sulla gestione del personale, sul diritto pubblico, sul diritto sanitario, sulla logistica, la qualità, la valutazione della performance, la finanza, il controllo di gestione, la contabilità analitica, la comunicazione scritta e orale ecc. I mesi di tirocinio formativo professionalizzante sono suddivisi in: — 3 mesi di cosiddetta “immersione” nell’ambiente ospedaliero, — 2 mesi di tirocinio presso un’organizzazione sanitaria di un Paese straniero, — 8 mesi di tirocinio pratico-professionale. L’intero percorso è finanziato dal Ministero della Salute francese, che copre tutte le spese, anche per il periodo svolto all’estero e remunera gli studenti con 1500 euro al mese durante i mesi di formazione. L’accesso alla scuola avviene tramite

concorso, che è molto selettivo. Possono accedere alla Scuola solo in 57 per anno, al termine del quale il direttore/studente ammesso firma un contratto di 10 anni con il Ministero della Salute, per prestare servizio per il Servizio Sanitario Nazionale con un vero e proprio rapporto di lealtà, oltre che di dipendenza con lo Stato. Terminata la formazione, il D irettore di ospedale assume una funzione di alta responsabilità: direttore della logistica o della finanza o della qualità o referente di dipartimento. È prassi generale uscire a 25-27 anni dalla Scuola e avere alle proprie dipendenze fino a cento/duecento persone. Il modello di formazione francese ha molti elementi positivi: assicura una fedeltà a una missione di servizio pubblico, concentra la formazione e garantisce un livello minimo di standardizzazione di competenze. Ci sono però anche alcuni aspetti negativi: non valorizza i percorsi individuali, ma di più lo statuto giuridico, rispetto al merito delle competenze, è un sistema per troppi aspetti chiuso, a volte quasi corporativo, con vantaggi e riconoscimenti sociali indipendentemente dai risultati ottenuti. Somiglia molto alla nobiltà di un tempo.

Conclusioni

Il Sistema francese è in una fase di grande trasformazione. Riuscirà a cambiare la sua natura di sistema “assoluto, accentratore” e diventare decentrato, responsabilizzando le Regioni? Ripianerà il grosso deficit dell’Assicurazione Malattia senza compromettere l’equità e l’universalità del sistema? Vincerà la sfida delle patologie croniche tramite una integrazione ospedale-territorio superando la visione ospedalocentrica che finora l’ha contraddistinto? La Riforma è partita. Tra un anno/due le risposte, ma per ora permangono i dubbi. u

Bibliografia [1] The world health reports 2000. [2] OECD 2009. [3] Sondaggio (TNS/Opinion Way - 12 maggio 2009). [4] Loi n° 2009-879 du 21 juillet 2009 “Hôpital, Patients, Santé et Territoires” (HPST). [5] Loi nº 2002-303 du 4 mars 2002 relative aux droits des malades et à la qualité du système de santé codifiée aux articles L. 6321-1 et L. 6321-2 du code de la santé publique. [6] Loi n° 2004-810 du 13 août 2004 relative à l’as-

Quaderni acp 2011; 18(2): 65-69

Il dolore da cancro nel bambino Luca Manfredini UOS Assistenza domiciliare e Day Hospital, Dipartimento di Emato-Oncologia Pediatrica; referente per Dolore Cronico e Cure Palliative Pediatriche. Comitato Ospedale Senza Dolore, Istituto Giannina Gaslini, Genova Abstract

Oncological pain in children This article is part of the series dedicated to pain in children. We focus on etiology, drug treatment and non-pharmacological pain relief in children with hemato-oncology diseases. Treatments with opioids, effective in such patients, may be prescribed and implemented with extreme security both in hospital and in primary care. Quaderni acp 2011; 18(2): 65-69 Key words Pain. Children. Cancer. Opioids. Non-pharmacological treatment

Questo articolo fa parte della serie dedicata al dolore nel bambino. Ci soffermiamo sulla eziopatogenesi e sul trattamento farmacologico e non farmacologico della sintomatologia dolorosa di bambini affetti da patologie emato-oncologiche. Il trattamento con farmaci oppioidi, efficace in questo tipo di pazienti, può essere prescritto e attuato con estrema sicurezza sia in ambito ospedaliero che in ambito domiciliare. Parole chiave Dolore. Bambino. Cancro. Farmaci oppioidi. Trattamento non farmacologico

Premessa

Il dolore di origine neoplastica rappresenta un problema di enorme importanza sanitaria e sociale; è infatti il sintomo più frequente, si può dire quasi costante, di ogni tipo di malattia emato-oncologica. Addirittura, proprio per il cancro si è appropriatamente coniato il termine di “dolore totale” (figura 1), che deve essere visto come la somma della componente puramente fisica, degli effetti collateFIGURA

rali delle terapie (come la nausea e il vomito), della perdita di capacità fisiche e della sofferenza psico-affettiva (solitudine, incertezza per il futuro, ansia, depressione, irritabilità, rabbia, paura della morte) [1-2]. Globalmente l’1% di tutte le cause di morte in età pediatrica dipende da patologie neoplastiche. Nei Paesi sviluppati, comunque, la percentuale di morte dovuta a tumore è più elevata: in Europa è sti-

1: “DOLORE TOTALE”

ORIGINE SOMATICA Debolezza Effetti collaterali delle cure Malattie non cancerose DEPRESSIONE Perdita del ruolo in famiglia Insonnia - Stanchezza Alterazioni dell’aspetto

DOLORE TOTALE

RABBIA Fallimento delle cure Ritardi diagnostici Mancanza di visite di amici

ANSIA Paura del dolore Paura della morte - Preoccupazioni per la famiglia Perdita di controllo del proprio corpo Paura dell’ospedale

mata intorno al 9-10%. Annualmente in Italia vengono diagnosticati circa 1400 nuovi casi di tumori pediatrici (leucemie, tumori solidi e forme a localizzazione cerebrale) e 400 bambini muoiono per questo motivo [3]. Non tutti i pazienti con cancro soffrono di dolore. Secondo l’OMS il dolore è presente nel 70-80% dei bambini in fase terminale e in Italia si stima in 900-1000 casi all’anno il numero dei pazienti pediatrici affetti da patologie emato-oncologiche con una sintomatologia dolorosa importante. La prognosi per questi bambini è sicuramente migliore rispetto a quella degli adulti: oltre il 70% arriva alla guarigione definitiva. Il dolore che si presenta nel bambino affetto da patologia emato-oncologica è trattabile adeguatamente per via orale mettendo in pratica una terapia analgesica efficace dall’80 al 90% dei casi, offrendo un’adeguata risposta al sintomo in base all’intensità dello stesso. Il dolore da cancro è un dolore slegato da qualsiasi finalità. Non serve a dare l’allarme che “qualcosa non va”, o a innescare comportamenti protettivi (dolore sintomo), ma diventa malattia di per sé, vera e propria (dolore malattia), in grado di interferire gravemente con le abitudini di vita del bambino, minandone alla radice la qualità (impedisce il sonno, toglie la volontà di giocare e di studiare, la voglia di mangiare, di bere, di parlare) [4]. Per quanto riguarda l’eziologia del dolore da cancro (tabella 1), si è osservato che le differenze nella prevalenza del dolore nel cancro dipendono dallo stadio della malattia, dai differenti metodi di valutazione, dal tipo di tumore e dai diversi trattamenti effettuati. Le cause del dolore da cancro sono varie: può dipendere dalla presenza stessa della neoplasia, può essere conseguenza dei trattamenti antineoplastici attuati o può essere successivo a procedure diagnosticoterapeutiche. Il tumore può invadere l’osso o i tessuti molli, può comprimere o infiltrare nervi

Per corrispondenza:

Luca Manfredini e-mail: lucamanfredini@ospedale-gaslini.ge.it

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aggiornamento avanzato

TABELLA

Quaderni acp 2011; 18(2)

1: CAUSE DEL DOLORE DA CANCRO

Per coinvolgimento diretto della neoplasia

Per alterazioni biochimiche e fisiologiche legate alla neoplasia

Per complicanze della terapia antineoplastica e antalgica

Non dipendente dal tumore o dalle terapie

Infiltrazione dei tessuti ossei

Contratture muscolari

Post-intervento chirurgico

Artriti e artrosi

Compressione e/o infiltrazione dei tessuti nervosi

Decubiti

Infiammazioni e/o fibrosi post-radioterapiche

Cefalea (muscolotensiva, emicranica, psicogena)

Interessamento viscerale

Stitichezza

Mielopatia post-radioterapica

Dolore miofasciale

Ulcerazione e/o infezione

Candidosi

Neuropatia post-radioterapica

Origine cardiovascolare

Ipertensione endocranica

Linfedema

Necrosi asettica dell’osso

Nevriti

Nevralgia post-erpetica Trombosi venosa profonda Embolia polmonare

e vasi sanguigni, può ostruire visceri cavi. Esso può essere nocicettivo, cioè dovuto al diretto interessamento di strutture somatiche superficiali (pelle, mucose) o profonde (muscoli, ossa, visceri). Il tumore può anche interessare il sistema nervoso, creando quindi un dolore neuropatico. La stessa terapia antitumorale (chirurgica, chemioterapica, radioterapica) può essere nel 20-25% dei casi una causa di dolore. Tuttavia la causa più frequente di dolore rimane la crescita del tumore e l’interessamento delle strutture nervose. Negli ultimi anni si è osservata una sempre maggior influenza di fattori iatrogeni, legati alla maggiore sopravvivenza e alla maggiore disponibilità d’interventi oncologici in grado, però, d’indurre sindromi dolorose devastanti. Vi è, inoltre, una componente “non fisica” del dolore che può aggravare la sofferenza legata al dolore puramente “fisico”, o che può creare nel malato grave sofferenza anche in assenza di un dolore fisico grave [5-8]. In base a recenti dati sperimentali si ritiene che vi sia un’analgesia da cancro del tutto speciale, mediata umoralmente, in grado di moltiplicare tutti i meccanismi periferici e centrali più noti, e che identifica in maniera particolare, specie in rapporto alla risposta agli oppiacei, il dolore da cancro.

Approccio terapeutico del dolore da cancro

Lo strumento più utilizzato per controllare il dolore nel bambino affetto da malat66

tia oncologica è il trattamento farmacologico. La terapia del dolore da cancro si basa sull’uso sequenziale di alcuni farmaci secondo la scala analgesica a tre gradini proposta dall’OMS: comuni analgesici antinfiammatori (FANS), oppioidi minori (codeina e derivati), oppioidi maggiori (morfina e simili). Si possono associare farmaci “adiuvanti” (cortisone, tranquillanti, neurolettici, antidepressivi ecc.), che in determinate circostanze possono potenziare l’azione degli analgesici e in alcuni casi esercitano un’azione diretta contro il dolore; possono essere necessari anche interventi chirurgici o blocchi anestesiologici. Il dolore da cancro risponde in gran parte a provvedimenti farmacologici secondo semplici principi promossi e convalidati da una larga esperienza internazionale. Viene preferita la somministrazione orale di analgesici (perché è più semplice, più facile da applicare, meno costosa, sia in termini economici che di qualità di vita), a intervalli regolari (la fedeltà all’orario di assunzione e alle dosi stabilite è una condizione necessaria per il successo della terapia anti-dolore), spesso assunti per mesi o anni [9-10]. Viene raccomandato il classico approccio “a gradini” basato su una sequenza di farmaci progressivamente più potenti [11]. Bisogna sottolineare che negli ultimi decenni centinaia di studi hanno permesso di stabilire l’efficacia dei singoli farmaci (in generale una dose analgesica per essere giudicata efficace deve permettere il controllo del dolore per alme-

no 4 ore). Nel prescrivere la cura per il controllo del dolore, di conseguenza, gli oncologi e gli specialisti della terapia del dolore non si affidano soltanto alla loro esperienza ma anche ai risultati delle indagini più qualificate. Tuttavia, la ricerca scientifica non basta; è altrettanto importante che i pazienti e i loro familiari siano bene informati sulla cura che viene loro proposta. In troppi casi le idee dei pazienti e soprattutto dei loro genitori non corrispondono alle convinzioni attuali della comunità scientifica mondiale. Per quanto riguarda l’utilizzo dei farmaci di primo (analgesici antinfiammatori: paracetamolo e FANS) e secondo gradino (oppioidi minori: codeina e derivati) i dosaggi e le controindicazioni sono già stati riportati negli articoli precedentemente pubblicati. Interessa qui sottolineare che per questi farmaci esiste il cosiddetto “effetto tetto”, per cui in caso di mancata risposta al dosaggio massimale consigliato di ciascun farmaco non si deve aumentare la dose (a cui non corrisponderebbe un aumento della potenza antalgica, ma solo un aumento degli effetti collaterali), ma passare al gradino successivo o integrare il trattamento con farmaci adiuvanti. Molta disinformazione circa l’efficacia e gli effetti dei farmaci oppiacei, insieme a erronee convinzioni radicate nel profondo dell’opinione pubblica, frutto più che altro di fantasie popolari piuttosto che di dati di letteratura documentati, ha portato al diffondersi di pregiudizi ingiustificati nei confronti di questi farmaci e del loro impiego.

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TABELLA

Quaderni acp 2011; 18(2)

2: ANALGESICI DI III LIVELLO. OPPIOIDI FORTI

Farmaco

Morfina

Dosaggio e vie di somministrazione

Dose per os iniziale:

(per bambini di età > 6 mesi)

0,15-0,3 mg/kg ogni 4 h

Emivita

Parenter/orale

Commenti

2,5-3 h

1:3

Per lattanti < 6 mesi: dose di partenza ridotta a 1/4. 1/3 della dose per i bambini più grandi (particolarmente sensibili agli effetti depressori sul respiro e per il rischio di stati convulsivi).

In caso di utilizzo di formulazioni a lento rilascio in granuli, dose iniziale raccomandata: 0,6 mg/kg ogni 8 ore 0,9 mg/kg ogni 12 ore

Fentanyl

Per quanto possibile, evitare l’utilizzo di morfina nei primi 2 mesi di vita

Infusione e.v. o s.c. con modalità - continua: dose iniziale 0,03 mg/kg/ora - intermittente: dose iniziale 0,05-0,1 mg/kg ogni 2-4 ore Dose iniziale raccomandata: 0,5-2µg/kg per ora o in infusione continua

N.B. Dose > 3 mcg/kg provoca rigidità parete toracica e importanti difficoltà respiratorie

3h

Non applicabile

Formulazione transdermica: utile in pz > 12 kg e > 12 aa

È giusto quindi precisare alcuni concetti che permettono di comprendere meglio i criteri di efficacia e di sicurezza nell’utilizzo di farmaci oppioidi riguardo al trattamento del dolore in emato-oncologia pediatrica.

Terapia oppioide nel bambino oncologico

L’OMS è da anni impegnata nella risoluzione di tale problema sostenendo una strategia basata sui seguenti punti chiave: — politiche nazionali a favore del trattamento del dolore oncologico attraverso il supporto governativo all’educazione e alla disponibilità dei farmaci; — programmi educativi per il pubblico, il personale sanitario, i legislatori ecc.; — modifica delle leggi e delle regolamentazioni per migliorare la disponibilità dei farmaci, in particolar modo degli analgesici oppioidi; — diffusione e sviluppo (oggi anche rivisitazione) della scala analgesica a tre gradini. Tutti i farmaci che contrastano il dolore oncologico, compresa la morfina, possono essere utilizzati con sicurezza sia in ambito ospedaliero che a domicilio [12]. L’obiettivo di un trattamento adeguato è percorribile riconoscendone i punti di

Ideale per analgesia in brevi procedure dolorose Provoca meno prurito rispetto alla morfina Non adatta in dolore acuto o in pazienti con un non adeguato controllo del dolore

forza: il controllo dei sintomi e non della malattia, la “qualità di vita” (terminologia che nell’uso spropositato non deve perdere il suo significato sostanziale e individuale per il paziente), il supporto delle esigenze esistenziali, sociali e psicologiche del piccolo paziente e dei suoi familiari. La morfina è il farmaco più usato tra quelli del 3° gradino (tabella 2). Non esiste un dosaggio limite massimo all’impiego di morfina: la dose da somministrare è quella che riesce a controllare in modo efficace il sintomo, oppure quella massima tollerata senza la comparsa di effetti indesiderati che siano mal controllabili o intollerabili. È quindi possibile vedere, in pazienti differenti, dosaggi efficaci estremamente diversi, che vanno da dosi di pochi milligrammi a dosaggi di grammi in alcuni casi particolari, con un range di variabilità fino a 1000 volte tra un caso e l’altro [13]. L’emivita plasmatica della morfina è in media 2-4 ore e lo “steady-state” del farmaco viene raggiunto dopo 5 emivite, vale a dire dopo circa 24 ore. Questo è il tempo di solito necessario per rivalutare l’efficacia della terapia o l’insorgenza di eventuali effetti collaterali, sia durante un trattamento analgesico iniziale (per definire la dose giornaliera necessaria)

che dopo un aggiustamento posologico con farmaco a pronto rilascio. Può accadere che in alcuni soggetti, per motivi metabolici, la sua durata d’azione sia più breve, spiegando così la loro anticipata richiesta di farmaco per il controllo del dolore. Un’attenta e frequente rivalutazione della sintomatologia e degli eventuali effetti collaterali consente di evitare l’insorgenza di sintomi indesiderati importanti dovuti al sovradosaggio e/o all’accumulo. Si potrà, inoltre, ridurli velocemente fin dalla loro prima insorgenza, modificando rapidamente la posologia e/o le modalità di somministrazione. Esistono poi effetti collaterali quali la nausea, il vomito e la stipsi che sono sempre o spesso presenti nel trattamento con oppiacei. In alternativa alla via orale, quando il paziente presenta nausea e/o vomito, o non è più in grado di deglutire, è possibile somministrare il farmaco per via sublinguale, rettale o sottocutanea. La somministrazione endovenosa è legata alle terapie per il dolore più grave e necessita di un accesso venoso. Si sta diffondendo una sesta via, un cerotto (di fentanyl) applicato sulla pelle che per lungo tempo e in modo costante rilascia una piccola quantità di farmaco. 67

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Esistono condizioni particolarmente complesse, dovute a uno sfavorevole bilancio tra analgesia ed effetti collaterali in seguito all’aumento della dose di oppiacei. In questi casi sono richiesti interventi particolari come la sostituzione dell’oppiaceo o della via di somministrazione (tabella 3 e tabella 4) per migliorare la risposta analgesica e limitare la presenza di effetti collaterali. Questo passo rappresenta un livello di complessità maggiore, che richiede esperienza nelle conversioni di dosaggio tra diversi oppiacei e tra diverse vie di somministrazione. In caso si preveda una diminuzione importante o una risoluzione del dolore in conseguenza di un trattamento causale o palliativo della sua sorgente (es. intervento chirurgico, chemioterapia, radioterapia, tecniche antalgiche loco-regionali), è bene prevedere in anticipo questa evenienza, cominciando a ridurre progressivamente i dosaggi del farmaco somministrato (tabella 5) per evitare crisi di astinenza.

Principi di trattamento non farmacologico

Come illustrato precedentemente, i farmaci sono il metodo di gran lunga più utilizzato contro il dolore oncologico; ma quando il loro uso è impossibile o il risultato è insoddisfacente, si può ricorrere ad altre tecniche di analgesia [14-16]. La radioterapia è efficace specialmente quando il dolore è localizzato nel tessuto osseo e in particolare sulla colonna vertebrale o sulle ossa lunghe. La dose di radiazioni erogata è solitamente molto bassa e il trattamento, di conseguenza, ha scarsi effetti collaterali. La TENS (Elettro-Neuro-Stimolazione Transcutanea) consiste in una serie di scariche elettriche che hanno il potere di contrastare la trasmissione dello stimolo doloroso lungo le fibre nervose. Questo metodo analgesico funziona soprattutto quando il dolore è ben localizzato: la sua applicazione è abbastanza agevole, un apparecchio portatile permette di ricorrere alla TENS in qualsiasi momento della giornata. Nel controllo del dolore acuto e cronico possono essere utili anche le terapie fisiche (magnetoterapia, laser, ultrasuoni, ginnastica), il massaggio e le terapie manuali. Il loro impiego, infatti, può portare non solo a ridurre la sofferenza 68

Quaderni acp 2011; 18(2)

TABELLA

3: DOSI EQUIANALGESICHE VS MORFINA

Farmaco

Emivita Durata (h ) azione (h)

MORFINA

2-3,5

3-6

30

-

30

-

10 (anche i.m.)

Metadone

2-3

2-4

200

-

-

-

-

20

-

-

-

10

3-4

2-4

15

-

-

-

-

2-3

2-4

6

-

-

-

-

1-2

1-3

-

-

-

Vd nota

0,1

2-3

6-9

-

0,8

-

-

0,4 (anche i.m.)

?

4-6

120

-

-

-

100

Codeina

Ossicodone

Idromorfone Fentanyl *

Buprenorfina Tramadolo

Orale mg

Sub Rettale Trans linguale mg dermica mg

Sottocute Endovena mg

Da Oxford Textbook of Palliative Medicine (modificato). Le dosi equianalgesiche sono basate su studi sulla dose singola nell’adulto. Tabella da utilizzare solo come orientamento di massima, dato che le risposte dei pazienti variano. *

l’infusione continua di fentanyl a 0,1 mg/ora è approssimativamente equianalgesica a una infusione di morfina di 2,5 mg/ora.

N.B. quando il cambio di oppioide è fatto con un oppioide a emivita breve in un paziente che ha sviluppato tolleranza agli oppioidi, il nuovo farmaco dovrebbe essere dato al 50% della dose equianalgesica (a causa di una incompleta tolleranza crociata) e modulato sino all’efficacia.

TABELLA

4: FATTORE DI CONVERSIONE TRA FENTANYL TRANSDERMICO E MORFINA PER OS

Fentanyl transdermico µg/h

Morfina a lento rilascio (SR) mg per os/die

025 050 075 100 TABELLA

060 120 180 240

5: DIVEZZAMENTO DA OPPIODI

Terapia breve (durata < 1 settimana) Riduzione del 25-50% della dose ogni 24 ore

Terapia lunga (durata > 1 settimana) Riduzione del 20% nelle prime 24 ore Riduzione del 10% ogni 8-12 ore se tollerata, altrimenti riduzione più graduale

ma anche a recuperare e migliorare la funzionalità fisica. Nell’ambito oncologico questo tipo di trattamenti è indicato in un’ampia gamma di situazioni cliniche che vanno dai problemi di movimento e di dolore che possono essere causati dalla chirurgia e dalla radioterapia fino a quelli più complessi dovuti all’evoluzione del tumore. Quanto agli effetti antalgici delle terapie fisiche e manuali essi dipendono dalla correttezza della loro indicazione, dai tempi e dal modo in cui vengono utilizzate, dallo stato di salute del paziente.

Oltre a questi trattamenti tutte le tecniche non farmacologiche per il controllo del dolore possono essere utilizzate efficacemente. u Non conflitti di interesse da parte dell’Autore.

Bibliografia [1] World Health Organization. Cancer pain relief and palliative care in children. Report of a WHO Expert Committee. Geneva, 1998. [2] Ivani G. Terapia del Dolore nel Bambino. Firenze: SEE, 2000.

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GLI ARGONAUTI XII “L’Approdo alla Terra delle Sirene” 9-10-11 giugno 2011 Villa Fondi, Piano di Sorrento (Napoli)

[3] Goodman Je, Mccrath Pj. The epidemiology of pain in children and adolescents a rewiew. Pain 1991;46:247-64. [4] Saita L, De Conno F. Il dolore nel bambino. aspetti ontogenetici. Riv It Cure Palliative 1999; 4:230-3. [5] Anand Kjs, Phil D, Hichei PR. Pain and its effects in the human neonate and fetus. N Engl J Med 1987;317:1321-9. [6] Ventafridda V, Saita L, Caraceni A, et al. La terapia del dolore nei bambini con malattia neoplastica. In Assael BM (a cura di). Fisiopatologia e terapia in pediatria. Milano: Edizioni Congress Studio, 1990:787-95. [7] Schechter NL, Berde CD, Yaster M. Pain in infants children and adolescents. Philadelphia: Williams & Wilkins, 1993. [8] Third International Symposium on Pediatric Pain: “Children and pain” Integrating Science and Care. Philadelphia, Pennsylvania, June 6-9, 1994. [9] Portenoy RK. Cancer pain: pathophysiology and syndromes. Lancet 1992;339:1026-36. [10] Schecter NL, Altman A, Weisman S. Report of the Consensus Conference on the Management of pain in childhood cancer. Pediatrics 1990;5 (supp):86. [11] Pichard-Leandn E. Strategy of treatment of cancer pain in children. Rev Med Interne 1995;16 (supp 1):12-15s. [12] Babul N, Darke AC. Evaluation and use of opioid analgesics in pediatric cancer pain. J Palliat Care 1993;9:19-25. [13] Masera G, Spinetta JJ, Jankovic M, et al. Guidelines for assistance to terrninally ill children with cancer: a report of the SIOP Working Committee on psychosocial issues in pediatric oncology. Med Pediatr Oncol 1999;32(1):44-8. [14] Pöder U, Ljungman G, von Essen L. Parents’ Perceptions of Their Children’s Cancer-Related Symptoms During Treatment: A Prospective, Longitudinal Study. J Pain Symptom Manage 2010;7:31. [15] Friedrichsdorf SJ. Pain management in children with advanced cancer and during end-of-life care. Pediatr Hematol Oncol 2010;27:257-61. [16] Lervat C. Current management of pain in pediatric oncology. Bull Cancer 2009;96(supp 2):5-14.

Giovedì 9 giugno ore 15 Apertura Convegno con saluto del Sindaco Un’esperienza in Albania: un ecografo per l’Ospedale di Valona (L. Maresca) ore 15,30-16,10 ore 16,10-16,40 ore 17,10-17,30 ore 17,30-18,00 ore 18,20-18,40

Moderano: C. Corchia, G. Cirillo Caso clinico: “… improvvisamente giallo” (S. Manetti, L. Iorio, G. Ranucci) Caso clinico: “… uno strano corpo estraneo e non solo...” (F. Antonelli, P. Siani) Pausa caffè Panoramica sui progetti di sostegno alla genitorialità in Puglia e in Campania: cosa funziona davvero? (S. Chiarappa, C. Di Maio) Caso clinico: La toxoplasmosi congenita: saper fare (S. Sabatino)

Venerdì 10 giugno Seduta del mattino Moderano: L. de Seta, A. Spataro ore 09,00-9,20 I segni precoci nei disturbi del comportamento alimentare (L. Iacoponelli) ore 09,20-9,40 Disturbi specifici dell’apprendimento: l’esperienza della Regione Molise nell’ambito delle cure primarie pediatriche (S. Zarrilli) ore 10,10-10,30 Celiachia: le nuove linee guida ESPGHAN, raccontate dal presidente dell’ESPGHAN (R. Troncone) ore 11-11,30 Pausa caffè ore 11,30 -12,45 Casi clinici o… molto di più (A. Ventura) ore 12,45 Pausa pranzo Seduta del pomeriggio Moderano: S. Conti Nibali, R. Vitiello ore 14,30-14,50 L’Ecosistema del neonato a rischio sociale (A. Moschetti) ore 15,10-15,30 Il bambino che sviene: quando consultare il cardiologo (R. Paladini) ore 15,50-16,10 Lettura. La valutazione neurologica in età pediatrica (E. Del Giudice) ore 16,30-18,30 Gruppi di Lavoro: - Gli 8 passi + 1 per le vaccinazioni (R. Cavallo) - Diagnosi e terapia delle IPLV (L. de Seta) - Saper fare: gli strumenti auxologici utili in ambulatorio (M.R. Licenziati) - Saper fare: la valutazione neurologica in pediatria (E. Del Giudice) Sabato 11 giugno Moderano: L. Mottola, G. Biasini ore 09,00-09,20 Caso clinico: “… piccola fin da piccola” (P. Marzuillo) ore 09,40-10,00 Il ruolo del pediatra delle cure primarie nel maltrattamento (C. Berardi) ore 10,20-10,40 Lettura. Scampia e i bambini: una scommessa difficile? (L. Greco) ore 10,40-11,00 Pausa caffè ore 11,00-12,00 Moderano: G. Primavera, M.F. Siracusano Un nuovo vaccino nel calendario: mancava qualcosa? (R. Cavallo) Pro e contro il vaccino antipneumococco e antimeningococco (R. Cavallo) Pro e contro l’antinfluenzale (R. Cavallo) Pro e contro il vaccino antipapillomavirus-antirotavirus (R. Russo) ore 12,30-13,00 La sintesi (G. Biasini) Compilazione quiz Segreteria e informazioni: Claudia Fortunato - tel. 081402093 - info@defla.it

CONCORSO FOTOGRAFICO “PASQUALE CAUSA” IV Edizione

Le foto dovranno avere come tema i bambini in riferimento ai temi del Convegno e dovranno essere accompagnate da didascalia, nome, cognome, recapito postale, email, telefono e qualifica dell’autore e della liberatoria della persona eventualmente fotografata. Potranno essere fornite in formato digitale e inviate ENTRO E NON OLTRE IL 15 MAGGIO al seguente indirizzo li.dimaio@alice.it specificando in oggetto: CONCORSO FOTOGRAFICO PASQUALE CAUSA. Il giudizio sulle foto sarà dato da una giuria scelta dagli organizzatori del Convegno. Nel corso del Convegno verranno segnalati il vincitore e 5 foto meritevoli. 69

Quaderni acp 2011; 18(2): 70-72

Il potenziale biologico del latte umano: non solo nutrizione Augusto Biasini, Marcello Stella, Elena Conti, Annalisa Bastelli, Lucia Marvulli, Vittoria Rizzo, Giuseppe Pagano UO Terapia Intensiva Pediatrica e Neonatale, Banca del Latte umano donato, Ospedale “M. Bufalini”, ASL Cesena Abstract

Human milk and its biological potentials. Its not only nutrition There is a strong and selective pressure on the biochemical and genetic evolution in the lactation process that promotes health and survival. The essential nutrients present in human milk protect both mother and infant against many diseases but there are different non essential factors acting as growth factors, toxin binding factors and immunoregulation factors. Substances with immunomodulation properties protect against some immune-related diseases later in life such as type 1 diabetes, celiac disease, inflammatory bowel disease and cancer. An heterogeneous cell population, from primitive multipotent stem cells to more differentiated ones is present in human milk. It may proliferate under immunologic regulation and thus contribute to tissue development and organogenesis in the infant who could choose to develop a tissue, from a maternal generative population, more “fit” to a particular environment. Quaderni acp 2011; 18(2): 70-72 Key words Human milk. Evolution. Bioactive factors. Stem cells

Sulla evoluzione biochimica e genetica della lattazione, c’è una forte pressione selettiva orientata alla salute e alla sopravvivenza. I nutrienti essenziali presenti nel latte umano proteggono madre e bambino da molte malattie ma esiste una miriade di fattori non essenziali che sono immunoregolatori, promuovono la crescita e legano tossine. Sostanze con attività immunomodulante, proteggono da malattie più tardive, correlate all’immunità quali diabete tipo 1, malattia celiaca, malattie infiammatorie intestinali e cancro. Nel latte umano c’è una popolazione cellulare eterogenea di cellule mature e cellule primitive staminali multipotenti che possono proliferare in risposta a stimoli immunologici e contribuire allo sviluppo di tessuto e all’organogenesi nel lattante. Questi potrebbe scegliere di sviluppare un tessuto, amplificando la popolazione cellulare materna, più adatto a un particolare ambiente. Parole chiave Latte umano. Evoluzione. Fattori bioattivi. Cellule staminali

Abbreviazioni DNA deoxyribonucleic acid, RNA ribonucleic acid, cAMP ciclic adenosine monophosphate, cGMP cyclic guanosine monophosphate, ADP adenosine diphosphate, NAD nicotinamide adenine dinucleotide, CoA coenzim A, UDP uridyl diphosphate, GDP guanosyn diphosphate, CMP citosyn monophosphate, GF growth factor, IL-10 interleukins- 10, TF- transforming factor , TH 1 T-helper 1, MSCs mesenchimal stem cells, HSCs hematopoietic stem cells.

Introduzione

Il latte è il materiale biologico di cui si va scoprendo una complessità sempre maggiore. La sopravvivenza dei piccoli che assumono latte come unico loro cibo proPer corrispondenza:

Augusto Biasini e-mail: abiasini@ausl-cesena.emr.it

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voca una forte pressione selettiva sulla evoluzione genetica e biochimica dell’allattamento, portando alla comparsa di componenti che promuovono la salute e la sopravvivenza. Nel complesso sistema biologico del latte umano sono infatti presenti fattori nutrienti “essenziali” e vantaggiosi sia al bambino che alla madre, ma anche una miriade di fattori bioattivi che, pur non essenziali dal punto di vista nutritivo, sono causa di vantaggi biologici promuovendo la crescita tessutale, stimolando o regolando il sistema immunologico, esercitando un’attività diretta sui microrganismi [1]. Da dieci anni è stato sequenziato il DNA umano nei suoi 32.000 geni e la genomica, con le sue scienze affini (transcrittomica: effettivo RNA trascrit-

to; epigenomica: cambiamento di espressione del DNA senza mutare la sequenza nucleotidica; proteomica: tipo di proteine e loro possibile configurazione; metabolomica: studio integrato dei vari metaboliti prodotti), sta iniziando a farci capire il funzionamento dei geni prodotto dalla pressione evoluzionistica sulla lattazione. È ora noto che i geni precursori, preposti alla sintesi delle proteine del latte, giungono a indurre modifiche che comportano vantaggi protettivi per il lattante [1]. Scopo dell’articolo è descrivere i molteplici benefici di questo complesso biologico riflettendo sulle più recenti scoperte e sui loro possibili vantaggi.

Gli obiettivi del latte materno

Le attività del latte materno stimolano e regolano lo sviluppo del lattante agendo sullo sviluppo della ghiandola mammaria stessa e del lattante con la regolazione e la selezione della microflora. I primi batteri commensali che il neonato incontra provengono da vagina, intestino, cute della madre e dal latte materno e sono specifici dell’ambiente e della madre. Le migliaia di batteri che coabitano l’intestino e la superficie corporea rappresentano il più grande contenitore di geni nell’uomo. Il neonato emerge da un ambiente sterile in questa moltitudine dissonante di colonizzatori microbici e, nello spazio di giorni, instaura una pacifica coesistenza con una popolazione di microrganismi che è dieci volte il suo numero di cellule. L’origine e lo sviluppo del suo “microbiota” dipendono sia dalla modalità della nascita (parto naturale o cesareo) che dalla genetica del latte.

I fattori bioattivi del latte materno

Le sostanze bioattive sono fattori importanti nel metabolismo energetico e la loro importanza diventa cruciale in condizioni di aumentata attività metabolica quali malattie, infezioni, rapida crescita o altri

aggiornamento avanzato

stress fisiologici; sono molteplici e una loro rigorosa classificazione è difficile. Fattori energetici: ATP, nucleotidi e acidi nucleici (RNA, DNA, cAMP, cGMP, ADP), coenzimi nei processi metabolici (NAD, CoA), portatori di molecole in reazioni sintetiche (UDP, GDP, CMP). Fattori ormonali: insulina, steroidi, prolattina, leptina, ghrelina, adiponectina e resistina, con un ruolo non solo nell’equilibrio energetico ma anche, nel lungo termine, sul programma metabolico. Fattori di crescita: epidermic-GF, nerve GF, Trasforming GF e , relaxina, insulin-like GF, che contribuiscono alla crescita e differenziazione dei tessuti del lattante, in particolare del tratto gastrointestinale, sviluppano il sistema immune mucosale e la tolleranza. Fattori antinfettivi: il rischio di infezioni del lattante è elevato per l’immaturità del suo sistema immunitario. Tutti i settori di difesa (fagociti e loro interferoni, attività cellulo-mediata dei linfociti T e Natural killer, B-linfociti e plasmacellule, cascata del complemento) esprimono un’attività insufficiente. A integrare l’immunità del lattante vi sono nel latte, oltre all’enorme quantità di IgA secretorie e di IgM, altri fattori bioattivi (lisozima, lattoperossidasi, lattoferrina, lipoproteinlipasi, prebiotici, fattore bifido, glicani, oligosaccaridi, acidi grassi liberi, monogliceridi). Latte umano fresco inoculato con una coltura di stafilococchi a 1,85 x 106 UFC/ml e mantenuto in coltura a 4°, 6°, 8° e 10°, non ha evidenziato una crescita significativa nelle prime 12 ore di osservazione [2]. Anche la risposta immunitaria secondaria, cellulo-mediata e anticorpo-specifica, è facilitata nell’alimentato al seno; le ghiandole mammarie in lattazione sono parte del MALT (tessuto linfoide associato alla mucosa). Le cellule T e B mature del MALT reagiscono agli antigeni incontrati nelle mucose respiratorie e intestinali. I linfociti e gli anticorpi specifici che si trovano nel latte materno rispondono in modo rapido a una infezione in quanto cellule mature ma è il lattante che ne regola e definisce il livello di attività. Fattori immunoregolatori: la cooperazione madre-figlio verso le infezioni si manifesta anche in una possibile interferenza del latte umano con la tolleranza verso antigeni per la sua funzione immu-

Quaderni acp 2011; 18(2)

nomodulante e antinfiammatoria. Con la liberazione di IL-10, TF- e di una quantità di recettori solubili per le citochine, può essere guidata la risposta TH3, evitando sia l’iperreattività allergica data dall’eccesso di attività TH2 che quella autoimmunitaria data dall’eccesso di TH1 [3]. Sappiamo che esiste una relazione fra assunzione di latte materno e insorgenza di alterazioni immunitarie a marker genetico, ma non quanto la relazione sia dovuta a interferenza genica o all’attività immunomodulante. Ciò vale per il rischio di celiachia ridotto se il glutine è introdotto nella dieta fra i 4 e i 6 mesi durante l’allattamento al seno, per la diminuita prevalenza di diabete tipo 1 negli alimentati al seno, per il minor rischio di malattie infiammatorie croniche quali il morbo di Crohn e la rettocolite ulcerosa, per la leucemia acuta linfoblastica, il morbo di Hodgkin, il neuroblastoma e il cancro del seno nelle femmine (dopo modificazioni nell’intestino, una lattoalbumina chiamata “ -lattoalbumina umana” risultò letale a cellule tumorali provocandone l’apoptosi) [4-7]. Per converso, nella madre che ha allattato è minore il rischio di artrite reumatoide.

Le cellule staminali nel latte materno

Un ultimo capitolo di grande interesse riguarda le cellule staminali. Patki ha recentemente dimostrato cellule staminali mesenchimali (MSCs) nella eterogenea popolazione di cellule estratte dal latte umano e messa in coltura [8]. Caratteristica di queste cellule è la loro capacità sia di generare se stesse in modo controllato che di dare origine a cellule progenitrici già orientate verso una linea maturativa in risposta a regolatori umorali. Si tratta di cellule mammarie positive alla nestina e ai marker di superficie delle cellule mesenchimali CD44, CD29 e SCA-1 [9]. In 24 ore queste ultime superano nella crescita tutte le altre e, poste in differenti colture, esprimono linee cellulari diverse: lipidiche, cartilaginee, osteitiche e neuronali. Queste cellule rappresentano il 10-15% del totale e, in coltura, aumentano fino al 90%. La coltura iniziale è altamente eterogenea, contenendo anche cellule staminali ematopoietiche (HSCs) che sono state identifi-

cate nel sangue del lattante e possono proliferare in risposta a uno stimolo immunologico [8]. MSCs e HSCs potrebbero quindi partecipare allo sviluppo tessutale e all’organogenesi. Già Maloney, confermato poi da altri Autori, aveva identificato cellule materne nei tessuti del neonato parlando di “microchimerismo” [10]. Lo scambio bidirezionale di cellule madre-figlio, dimostrato a livello prenatale e placentare, continua dunque anche dopo la nascita attraverso l’allattamento? La ricerca dovrebbe in futuro trovare la modalità di “marcare” queste cellule, tracciandone il percorso unidirezionale dal latte materno all’interno dell’organismo del figlio. In che modo il lattante interagisce con l’attività di queste cellule? Sappiamo che la regolazione epigenetica non è limitata alla vita intrauterina ma si prolunga dopo la nascita; le cellule staminali potrebbero andare in circolo, creando un microambiente in cui l’espressione del DNA del figlio viene modificata con l’obiettivo biologico di produrre tessuti più adatti alla sopravvivenza in quel particolare ambiente [11]. Ciò dà origine a un concetto nuovo di eredità fenotipica basata su una via materna cellulare, accanto a quella classica, mendeliana, centrata sul DNA [12]. Si tratta solo di ipotesi, ma esempi di alterazioni epigenetiche ottenute modulando l’espressione del DNA attraverso la sua metilazione in regioni specifiche sono stati sperimentalmente già dimostrati in modelli animali: Weaver ha documentato variazioni nei promoter dei recettori glucocorticoidi nell’ippocampo di ratto in relazione alla nutrizione materna nei primi giorni di vita [13]. Sappiamo inoltre che individui geneticamente identici possono manifestare differenze fenotipiche, quali variazioni metaboliche o suscettibilità a malattie per differenti regolazioni epigenetiche [14]. Applicazioni terapeutiche delle HSCs potrebbero esservi nell’accelerare la maturazione e competenza del sistema immunitario in corso di sepsi. È in atto uno studio su 25 neonati affetti da infezione grave, trattati con cellule staminali estratte da colostro; i dati preliminari riportati sembrano incoraggianti. Le MSCs estratte dal latte materno potrebbero invece essere usate nella medicina rigenerativa in condizioni di malattie 71

aggiornamento avanzato

gravi quali Parkinson o degenerazioni spinali [9]. Molto rimane da scoprire ma il latte materno si conferma ancora una volta come unico per i preziosi vantaggi che può portare allo sviluppo e alla salute del bambino. u

ICBD International Centre on Birth Defects and Prematurity WHO Collaborating Centre

Non conflitti di interesse da parte degli Autori.

Bibliografia [1] German JB, Schanbacher FL, Lonnerdal B, et al. International milk genomics consortium. Trends Food Science & Technology 2005;17:656-61. [2] Marvulli L, Biasini A, Monti M, et al. Le risorse del latte umano e il suo trattamento. Atti del corso di aggiornamento Banca del Latte Evidenza e Applicazioni. Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, 30-11-2007. [3] Lawrence RM, Pane CA. Human Breast Milk: Current Concepts of Immunology and Infectious Diseases. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2007;1:7-35. [4] Ivarsson A, Hernell O, Stenlund H, et al. Breast feeding protects against celiac disease. Am J Clin Nutr 2002;75:914-21. [5] Wahlberg J, Vaarala O, Ludvigsson J, et al. ABIS – Study Group. Dietary risk factors for the emergence of type 1 diabetes-relates autoantibodies in 2 year-old Swedish children. Br J Nutr 2006;95:603-8. [6] Schack-Nielsen L, Fleisher Michaelsen K. Breast feeding and future health. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2006;9:289-96. [7] Gustafsson L, Hallgren O, Mossberg AK, et al. HAMLET kills tumor cells by apoptosis: structure, cellular mechanism, and therapy. J Nutr 2005;135: 1299-303. [8] Patki S, Kadam S, Chandra V, et al. Human breast milk is a rich source of multipotent mesenchimal stem cells. Journal Compilation 2010 Japan Human Cell Society;1-6. [9] Cregan MD, Fan Y, Appelbee A, et al. Identification of nestin – positive putative mammary stem cells in human breast milk. Cell Tissue Res 2007;329:129-36. [10] Maloney S. Microchimerism of maternal origin persists into adult life. J Clin Invest 1999; 104(1):41-7. [11] Gomes MV, Waterland RA. Individual Epigenetic Variation: when, why, and so what? Nestlè Nutrition Workshop Series Pediatric Program 2008;62:141-55. [12] Maurel MC, Kanelloppoulos L. Heredity venturing beyond genetics. Biol Reproduction 2008; 79:2-8. [13] Weaver IC, Cevoni N, Champagne FA, et al. Epigenetic programming by maternal behaviour. Nat Neurosci 2004;847-54. [14] Wong AH, Gottesman II, Petronis A. Phenotypic differencesin genetically identical organisms: the epigenetic perspective. Hum Mol Genet 2005; 14:11-8.

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Corso di aggiornamento

Prevenzione delle malformazioni e della prematurità: perché? E… come? Roma, 19-20 maggio 2011 Aula Ospedale Santo Spirito, Lungotevere in Sassia Perché questo corso Malformazioni e prematurità sono responsabili di circa l’80% delle morti nel 1° anno di vita e rappresentano le cause principali di mortalità infantile. Sono una frequente causa di disabilità. Prevenirle, riducendone il rischio, è un obiettivo ambizioso, ma possibile con interventi sia di sanità pubblica sia rivolti alle coppie che desiderano avere un bambino. L’intervento di prevenzione primaria di queste due condizioni viene sempre più frequentemente riconosciuta. In vari Paesi europei ed extra-europei si stanno sviluppando iniziative su questo tema. Conoscere l’epidemiologia, i fattori di rischio e i fattori protettivi per le malformazioni congenite e la prematurità è un compito primario per ogni medico impegnato nella promozione della salute materno-infantile. A chi è rivolto il corso Medici che operano nel settore della salute materno-infantile in ambito clinico o di sanità pubblica: pediatri, generalisti, neonatologi, ginecologi, ostetrici, genetisti. Obiettivi – Fornire ai partecipanti gli strumenti di base per comprendere il significato del termine “esiti avversi della riproduzione” e le possibilità di promuovere e realizzare interventi efficaci di prevenzione primaria. In particolare per malformazioni congenite, prematurità e restrizione della crescita intrauterina. – Aggiornare i medici che operano a favore della salute materno-infantile su frequenza e fattori di rischio modificabili di malformazioni congenite, prematurità e restrizione della crescita intrauterina e su strategie e interventi di prevenzione. Struttura del corso Riservato a 30 partecipanti, è articolato in 8 moduli di 2 ore ciascuno. Ogni modulo è strutturato in: – 2 lezioni frontali per una durata complessiva di 45 minuti – 1 spazio interattivo di 75 minuti per: a) commento guidato di uno o due articoli forniti prima del corso; b) discussione su un “case study”; c) risposte dei partecipanti e loro valutazione di domande poste dai docenti. Docenti:

Dante Baronciani, Vittorio Basevi, Carlo Corchia, Pierpaolo Mastroiacovo Quota iscrizione: 350 Euro, Richiesto accreditamento ECM Programma dettagliato, scheda di iscrizione e informazioni: icbd@icbd.org Tel. 06 3701905 e scaricabili dai siti: www.pensiamociprima.net o www.acp.it Scadenza iscrizione: 30 aprile 2011

Quaderni acp 2011; 18(2): 73-76

Piccola ma bella. Un caso di sindrome di Shwachman-Diamond Elena Desiderio*, Michela Giovannini*, Carlotta Farneti*, Sara Brachi*, Renzo Pini** *Clinica Pediatrica, Azienda Ospedaliera Universitaria Sant’Anna Ferrara; **Dipartimento Materno-Infantile, Azienda USL Rimini Abstract

Small but beautiful: a case of Shwachman-Diamond Syndrome Growth problems are frequent but often underestimated. Simple dietary changes are not always appropriate, but the possibility of underlying disorders should be considered. We describe the case of a child with low birth weight, neutropenia and poor growth. The diagnosis of Shwachman-Diamond Syndrome was made starting from medical history and a simple stool exam. It is a rare autosomal recessive hereditary disease mainly characterized by exocrine pancreatic insufficiency and bone marrow dysfunction with neutropenia. Quaderni acp 2011; 18(2): 73-76 Key words Pancreatic insufficiency. Poor growth. Malabsorption. Neutropenia

I problemi di accrescimento sono molto frequenti ma spesso sottovalutati. Frequentemente infatti, di fronte a un bambino che cresce poco, non è sufficiente modificare semplicemente la dieta, ma sarebbe importante prendere in considerazione la possibilità di patologie sottostanti che possono portare a malassorbimento e per la cui diagnosi non sempre sono necessarie indagini complesse. Di seguito riportiamo il caso di una bambina con basso peso alla nascita, neutropenia e scarso accrescimento staturo-ponderale: partendo dai dati anamnestici e da una semplice analisi delle feci è stata poi posta la diagnosi di sindrome di Shwachman-Diamond. Questa è una rara malattia ereditaria autosomica recessiva, caratterizzata principalmente da insufficienza pancreatica esocrina e disfunzione del midollo osseo con prevalente neutropenia. Parole chiave Insufficienza pancreatica. Scarso accrescimento. Malassorbimento. Neutropenia

La storia

L.M., nata il 18/4/2008, alla 37ª settimana, peso 1850 kg (<3° PC), lunghezza 45 cm (3°-10° PC). Fin dai primi giorni di vita L.M. presentava scarso interesse all’allattamento: si attaccava al seno con difficoltà e assumeva piccole quantità di latte (15-20 cc a poppata). Veniva quindi ricoverata in TIN dove venivano eseguiti esami clinici e strumentali: esame obiettivo, ecografia addominale, ecografia cerebrale, esami metabolici, acidi organici e acilcarnitina su carta, tutti risultati nella norma. L’unica anomalia veniva riscontrata all’emocromo: GB 4500/cc con neutropenia (N 800/µl). Durante la degenza la piccola sembrava crescere regolarmente con nutrizione parenterale totale e, dopo venti giorni di ricovero, veniva dimessa e inserita in un programma di follow-up. Dai successivi controlli dal medico curante emergeva che la bimba assumeva circa 300-400 cc di latte/die e che l’ac-

crescimento ponderale si manteneva al di sotto della norma (circa 80 g/settimana). Per questo motivo a quasi tre mesi veniva inviata dal curante presso l’ambulatorio gastroenterologico pediatrico per arresto della crescita e neutropenia borderline (leucociti 3700/ l, neutrofili 1500/µl). In occasione della visita la mamma riferiva che la piccola mangiava ma si affaticava velocemente: per questo motivo lo specialista gastroenterologo decideva di aumentare le calorie, grazie all’aggiunta di fortificante (PFD1), e di mantenere invariato il volume del pasto. Al controllo, dopo due settimane, l’accrescimento staturo-ponderale risultava ancora insoddisfacente. Si decideva allora di approfondire la storia clinica della piccola e la madre riferiva un particolare al quale aveva dato poca importanza: nei primi giorni di vita la bimba aveva emesso meconio con difficoltà e le sue feci avevano da sempre aspetto “brillante”. Si decideva quindi di effettuare ulteriori indagini che mettevano in evidenza la

presenza di feci untuose con positività per acidi grassi ed elevate quantità di grassi neutri; elastasi fecale assente e test del sudore negativo. Rilevati quindi lo scarso accrescimento, la neutropenia e la steatorrea ci eravamo orientati verso la sindrome di Shwachman-Diamond (SDS). La conferma è arrivata dall’analisi genetica sia della piccola che dei genitori: la paziente è risultata positiva per 2 mutazioni sul cromosoma 7 (258+2T>C/183184TA>CT), una di origine paterna (258+2T>C) e l’altra materna (183184TA>CT). Venivano quindi eseguiti ulteriori approfondimenti diagnostici che mettevano in evidenza: ipertransaminasemia (AST/ALT 60/75), displasia metafisaria alla radiografia, iposviluppo della sola serie bianca all’aspirato midollare, un’importante epato-splenomegalia e lipomatosi pancreatica all’ecografia addominale, confermata anche dalla successiva RMN. La bimba ha iniziato, quindi, una terapia con enzimi pancreatici (Creon 10.000 U/kg/die), vit. A, D ed E; in caso di febbre superiore a 38° le viene somministrato subito l’antibiotico mentre per infezioni gravi, che non tendono a risolversi, e con neutrofili molto bassi, granulochine e antibiotico. L.M. attualmente segue una dieta libera, ha una crescita staturoponderale regolare, anche se rimane al di sotto del 3° PC (peso 9,300 kg, altezza 78,3 cm) e sviluppo psicomotorio adeguato all’età. Le feci risultano ora normoconformate, il numero di globuli bianchi è di 5000/µl e i neutrofili sono 350/µl. Le transaminasi rimangono però elevate (ALT=173; AST=121). La piccola è stata sottoposta alle routinarie vaccinazioni del primo anno di vita: antidifterite-tetano-pertosse, antiepatite B, antipolio, anti-Haemophilus e antipneumococcica; in considerazione del quadro clinico è stato ritenuto opportuno eseguire anche il vaccino antinfluenzale e antiH1N1. Non sono state invece effettuate le vaccinazioni antimeningococco e antimorbillo-parotite-rosolia.

Per corrispondenza:

Carlotta Farneti e-mail: carlotta.farneti@student.unife.it

73

il caso che insegna

Discussione

La SDS è una rara malattia ereditaria autosomica recessiva, caratterizzata principalmente da insufficienza pancreatica esocrina, disfunzione del midollo osseo con prevalente neutropenia (ma anche anemia e trombocitopenia), ritardo di crescita, discondrodisplasia metafisaria e ipoplasia del midollo osseo [1]. L’incidenza varia da 1:10.000 a 1:200.000 nuovi nati; in Italia sono noti solo poco più di 70 casi, anche se si ritiene che molti sfuggano alla diagnosi [2].

Espressioni cliniche

— Pancreatiche/gastrointestinali. Una caratteristica saliente della patologia è l’insufficienza del pancreas esocrino: classicamente i pazienti presentano fin dall’infanzia malassorbimento, steatorrea, bassi livelli di vitamine liposolubili, ridotti livelli sierici di tripsinogeno pancreatico e isoamilasi, elastasi fecale praticamente assente e ridotta secrezione di ormoni pancreatici in risposta alla stimolazione [3]. Questa disfunzione è la conseguenza di alterazioni visibili macroscopicamente e microscopicamente sia a livello pancreatico che epatico. In particolare sono stati dimostrati un pancreas di dimensioni ridotte e una sostituzione del tessuto acinare con tessuto adiposo, con dotti e isole sostanzialmente normali. È importante notare che le disfunzioni del pancreas esocrino possono essere di difficile identificazione in quanto la produzione individuale di enzimi pancreatici varia molto durante l’infanzia [4]. A livello epatico le modificazioni si manifestano precocemente per poi scomparire negli anni e consistono principalmente in un infiltrato infiammatorio aspecifico a livello portale e periportale, vari gradi di fibrosi e steatosi micro e macrovescicolare con rialzo delle transaminasi [5]. – Ematologiche. Nella maggior parte dei casi (88-100%) è presente marcata neutropenia (neutrofili inferiori a 1,5x109/l) che in un terzo dei pazienti è cronica, mentre nei restanti due terzi ha le caratteristiche dell’intermittenza. In una percentuale elevata di pazienti (42-82%) è stata anche descritta importante anemia, sia normocromica-normocitica che macrocitica. Di frequente riscontro, e molto pericolosa se marcata, è la piastrinopenia. Infine, in una percentuale variabile 74

Quaderni acp 2011; 18(2)

TABELLA

1: CRITERI DIAGNOSTICI PER SDS SECONDO DROR E FRIDMAN

[14]

Disfunzioni pancreatiche esocrine (almeno una delle seguenti): • Anomalie quantitative ai test di stimolazione pancreatica con secretina e colecistochinina; • Tripsinogeno sierico al di sotto del range di normalità; • Anomalo bilancio dei grassi fecali in un campione delle 72 ore (avendo escluso alterazioni della mucosa intestinale o patologie epatiche di tipo colestatico) associato ad anomalie del pancreas esocrino rilevabili alla TC o alla RM.

e

Anomalie ematologiche (almeno una delle seguenti): • Citopenia cronica (in due occasioni ad almeno 6 settimane di distanza) interessante una o più linee cellulari, risultanti in un difetto di produzione midollare: – Neutrofili <1,5 x 10³/µl; – Emoglobina < 2 DS sotto la media, aggiustato per età; – Trombocitopenia < 150 x 10³/µl; • Sindrome mielodisplasica.

dal 10% al 65%, può essere presente una vera e propria pancitopenia [6]. A causa della marcata neutropenia, i pazienti sono estremamente suscettibili a infezioni batteriche, virali e micotiche; queste saranno ancora più frequenti nei casi in cui alla neutropenia si associ un’alterazione della chemiotassi neutrofila [7]. Questi pazienti presentano inoltre un rischio molto elevato di sviluppare mielodisplasia fino all’insorgenza di una vera e propria leucemia mieloide acuta. Il rischio stimato di trasformazione maligna è del 19% a 20 anni e del 36% a 30 anni [8]. – Crescita e manifestazioni scheletriche. I bambini colpiti dalla sindrome presentano spesso un ritardo di crescita: l’altezza e il peso sono costantemente al di sotto del 3° PC e tali rimangono nonostante la somministrazione di farmaci e le modificazioni della dieta [2]. Praticamente costanti sono le anomalie scheletriche: disostosi delle metafisi (50%), alterazioni costali (30-50%), clinodattilia, sindattilia, dita sovrannumerarie, scoliosi, collasso vertebrale, osteopenia e osteoporosi [9]. – Altro. Altre anomalie che possono essere riscontrate comprendono: diabete mellito anche transitorio, sordità e alterazioni del visus, ritardo psicomotorio, deficit intellettivo, alterazioni renali (nefrocalcinosi, tubulopatie), anomalie dentarie causate da alterazioni dello sviluppo dello smalto, alterazioni cutanee (eczema, ittiosi, distrofia ungueale e dei capelli) [2]. Sono stati descritti inoltre

casi di necrosi o fibrosi miocardica già in epoca neonatale con disfunzione ventricolare diastolica o riduzione della contrattilità ventricolare sinistra in miocardio privo di anomalie strutturali [10].

Diagnosi (tabella 1)

A prescindere dalla clinica e dai rilievi laboratoristici, la conferma diagnostica avviene grazie all’analisi genetica. Circa il 90% dei pazienti affetti da questa sindrome presenta infatti la mutazione di un gene, denominato SBDS (ShwachmanBodian-Diamond Syndrome), localizzato sul braccio lungo del cromosoma 7, la cui funzione è quella di produrre una proteina indispensabile per il metabolismo dell’RNA, e quindi per lo sviluppo del pancreas esocrino, per la produzione di cellule midollari e per lo sviluppo di cartilagine e tessuto osseo [11]. Le mutazioni più frequentemente riscontrate sono la 258+2T>CT e la 183-184TA>CT; tuttavia sono state identificate più di 11 mutazioni del gene SBDS [12]. A oggi questo è l’unico gene conosciuto responsabile della patologia, anche se un piccolo numero di persone con clinica suggestiva per SDS non presenta mutazioni di questo gene. Ciò lascia intuire che vi siano altri geni che possono condurre alla stessa sindrome [11].

Diagnosi differenziale (tabella 2 e 3)

Nella SDS i sintomi di esordio sono la diarrea e il ritardo di accrescimento causato dal malassorbimento. In particolare

il caso che insegna

TABELLA

Quaderni acp 2011; 18(2)

2: DIAGNOSI DIFFERENZIALE PER PROBLEMATICA

Disfunzione pancreatica

Alterazioni midollari

Neutropenia

-

- Anemia di Blackfan-Diamond - Anemia di Fanconi - Discheratosi congenita

-

Fibrosi cistica S. di Johanson-Blizzard S. di Pearson Malnutrizione severa

TABELLA

Alterazioni scheletriche

Infezioni - Ipoplasia capelli-cartilagine (CHH) Farmaci S. di Kostmann ELANE-Related Neutropenia

3: DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON ALTRE PATOLOGIE DA MALASSORBIMENTO

Malattia

Insufficienza pancreatica esocrina

Steatorrea Alterazioni ematologiche, Perdita peso Alterazioni midollari e non o arresto di crescita muscolo-scheletriche (anemia da deficit di Fe (astenia) e vit B12, piastrinopenia, neutropenia)

S. di Shwachman-Diamond sì

sì

sì (> neutropenia)

sì

sì

Celiachia

no

sì/no

sì/no (anemia)

sì

sì

Allergie alimentari

no

sì/no

sì/no (anemia)

sì/no

sì

Giardiasi

no

sì/no

no

sì/no

sì/no

Fibrosi cistica

sì

sì

no

sì

sì

M. di Crohn

no

sì

sì/no (anemia)

sì

sì

quasi tutti i neonati sviluppano malassorbimento entro i 4 mesi di vita: è quindi di fondamentale importanza, soprattutto per un pediatra di famiglia, individuarne la causa e le possibili diagnosi differenziali. Le cause di malassorbimento possono essere varie; quelle con cui è però utile fare diagnosi differenziale per età e clinica comprendono: — Fibrosi cistica: diagnosticata e differenziata dalla SDS attraverso test del sudore, test genetico ed esami ematochimici (non vi sono alterazioni ematologiche). — Allergie/intolleranze (in particolare celiachia): diagnosticate e differenziate dalla SDS attraverso esami ematochimici (possibile anemia), breath test all’idrogeno (per valutare malassorbimento dei carboidrati secondario a deficit di disaccaridasi), RAST test (per escludere allergie), test di eliminazione/scatenamento, sierologia per celiachia (anticorpi anti-gliadina deaminata e anticorpi anti-transglutaminasi), ricerca di sangue occulto nelle feci (RSO), pH fecale, ricerca di sostanze riducenti. — Malattie infiammatorie croniche (morbo di Crohn): diagnosticato e differenziato dalla SDS attraverso esami ematochimici (elevati di indici di flo-

gosi, possibile anemia), calprotectina positiva, prevalente diarrea muco-sanguinolenta, RSO, leucociti fecali e importante decadimento delle condizioni generali del paziente. — Infezioni (Giardiasi): diagnosticata e differenziata dalla SDS attraverso esami ematochimici (assente la neutropenia, raramente anemia), esame parassitologico delle feci, presenza di febbre.

Terapia

Una volta posta la diagnosi, è importante coordinare un team multidisciplinare per impostare un trattamento corretto: pediatra di base, gastroenterologo, ematologo, dentista, dietista e psicologo devono collaborare per impostare la terapia del piccolo paziente. Innanzitutto sarà necessaria la somministrazione di enzimi pancreatici associata a una dieta a elevato contenuto calorico; il dosaggio degli enzimi pancreatici andrebbe regolato in base all’intensità dei segni e dei sintomi e in base alle alterazioni dei parametri di crescita, tenendo presente che una riduzione della dose potrebbe essere necessaria dopo i 4 anni di età [13]. Inoltre deve essere assicurato un adeguato intake di vitamine liposolubili. A causa della neu-

tropenia, infezioni anche severe possono insorgere con una frequenza maggiore di quella riscontrata nella popolazione generale: in questi casi è bene utilizzare antibiotici ad ampio spettro. Nei casi molto severi, raramente anche come profilassi, si può ricorrere all’impiego del Granulocyte-Colony Stimulating Factor (G-CSF). È opportuno controllare emocromo con formula ogni 3-6 mesi; per correggere anemia e trombocitopenia possono, in certi casi, essere necessarie trasfusioni di sangue e piastrine. Visto l’aumentato rischio di trasformazione leucemica, un aspirato midollare andrebbe eseguito annualmente, soprattutto nei pazienti in trattamento con G-CSF [5]. Numerosi tentativi sono stati fatti per evitare l’insorgenza della leucemia: il trattamento più utilizzato è sicuramente il trapianto di midollo osseo, ma bisogna considerare che non sempre si è dimostrato efficace e soprattutto che la tossicità e le complicanze legate alla procedura sembrano essere più frequenti in questi pazienti rispetto ad altri senza SDS [14-15].

Cosa abbiamo imparato

— Che se un bimbo mangia a sufficienza e non cresce potrebbe avere un malas75

il caso che insegna

—

—

—

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—

sorbimento (e non c’è solo la celiachia!). Che l’ipofunzione pancreatica può provocare un malassorbimento severo e che esistono esami per studiarla: ricerca di grassi, di chimotripsina ed elastasi nelle feci, dosaggio sierico di tripsinogeno e alfa1-antitripsina e, in alcuni Centri, esecuzione di sondaggio duodenale dopo stimolo. Che bisogna rivalutare la visione delle feci o almeno chiedere informazioni sul loro volume, aspetto, colore, odore ecc. Che nella SDS vi è ampia variabilità del fenotipo e vi sono modificazioni del quadro clinico con l’età. È quindi fondamentale collegare i sintomi all’età in cui si valuta il paziente. Che se non diagnosticata nei primi anni di vita, la diagnosi può essere difficoltosa per l’instaurarsi di un compenso digestivo con normalizzazione dei test indiretti di funzionalità pancreatica. Che anche nel giovane e nell’adulto di bassa statura con neutropenia non altrimenti spiegata bisogna pensare alla SDS, dato che nelle età più avanzate i disturbi da insufficienza pancreatica possono anche mancare o essere poco evidenti. u

Non conflitti di interesse da parte degli Autori.

Bibliografia [1] Rothbaum R, Perrault J, Vlachos A, et al. Shwachman-Diamond Syndrome: report from an international conference. J Pediatr 2002;141:266-70. [2] Ferraù V, Rossi P, Famiani A, et al. Su un caso di Sindrome di Shwachman-Diamond. Rivista Ita-

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Quaderni acp 2011; 18(2)

liana di Genetica e Immunologia Pediatrica Ed. 2009. [3] Burroughs L, Woolfrey A, Shimamura A. Shwachman Diamond Syndrome. A review of the clinical presentation, molecular pathogenesis, diagnosis and treatment. Hematol Oncol Clin North Am 2009;23:233-48. [4] Schibli S, Corey M, Gaskin KJ, et al. Towards an ideal quantitative pancreatic function test: analysis of test variables that influence validity. Clin Gastroenterol Hepatol 2006;4:90-7. [5] Hall GW, Dale P, Dodge JA. Shwachman-Diamond Syndrome: UK perspective. Arch Dis Child 2006;91:521-4. [6] Kwak JW, Kim S, Lim YT. A case of Shwachman-Diamond syndrome. Korean J Pediatr 2004; 47:900-3. [7] Dror Y, Ginzberg H, Dalal I, et al. Immune function in patients with Shwachman-Diamond Syndrome. Br J Haematol 2001;114:712-7. [8] Donadieu J, Leblanc T, Bader MB, et al. Analysis of risk factors for myelodysplasias, leukemias and death from infection among patients with congenital neutropenia. Experience of the French Severe Chronic Neutropenia Study Group. Haematologica 2005;90:45-53. [9] Makitie O, Elliss L, Durie PR, et al. Skeletal phenotype in patients with Shwachman-Diamond Syndrome and mutations in SBDS. Clin Genet 2004;65:101-12. [10] Toiviainen-Salo S, Pitkanen O, Holmstrom M, et al. Myocardial function in patients with Shwachman-Diamond Syndrome: aspect to consider before stem cell transplantation. Pediatr Blood Cancer 2008;51:461-7. [11] Boocock GR, Morrison JA, Popovic M, et al. Mutations in SBDS are associated with ShwachmanDiamond Syndrome. Nat Genet 2003;33:97-101. [12] Rommens MJ, Durie PR. Schwachman-Diamond Syndrome. Gene Reviews Ed. 2008. [13] Mack DR, Forstner GG, Wilschanski M, et al. Shwachman Syndrome: exocrine pancreatic dysfunction and variable phenotypic expression. Gastroenterology 1996;111:1593-602. [14] Dror Y, Freedman MH. Shwachman-Diamond Syndrome: a review. Br J Haematol 2002;118: 701-13. [15] Cesaro S, Oneto R, Messina C, et al. Haematopoietic stem cell transplantation for Schwachman-Diamond disease: a study from the European Group for blood and marrow transplantation. Br J Haematol 2005;131:231-6.

IN RICORDO DI GIOVANNI BOLLEA

Quando ho conosciuto Giovanni Bollea a Roma negli anni ‘80 aveva quasi settant’anni, ma era un uomo in piena attività. Dirigeva l’Istituto di Neuropsichiatria Infantile che aveva fondato a Roma in via dei Sabelli e la rivista di Neuropsichiatria Infantile su cui scrivevano e si formavano i neuropsichiatri infantili italiani. Mi aveva mandato da lui con una lettera lo psicologo francese René Zazzo, suo coetaneo ed estimatore, dopo che avevo frequentato a Parigi il suo laboratorio di psicometria e gli avevo manifestato il mio desiderio di specializzarmi in neuropsichiatria infantile. Giovanni Bollea non mi aveva mai visto né conosciuto, ma, da signore quale era, mi ricevette in perfetto orario, mi dedicò mezz’ora del suo tempo per ascoltarmi e farmi domande e alla fine, con tono sinceramente dispiaciuto, mi disse che quell’anno la sua specialità di Neuropsichiatria infantile era satura di iscritti ma mi invitò a rivolgermi al suo collega di Modena, Gianpaolo Guaraldi. Diligentemente mi scrisse una lettera di presentazione per lui e si congedò augurandomi di poter coronare il mio sogno anche in un luogo più vicino alla mia terra. Ho coronato il mio sogno. Sono tornato in via dei Sabelli, quando gli era subentrato alla direzione Gabriel Levi. Bollea vi continuava a lavorare, ascoltare, consigliare. Si dice che sia stato il padre della Neuropsichiatria infantile italiana. Sicuramente è stato un maestro per tutti noi, come lo fu Adriano Milani-Comparetti, che purtroppo ci lasciò molto prima. Maestri nell’insegnarci che il bambino è uno, unità inscindibile tra cervello e mente, tra mente e corpo, tra individuo e contesto in cui vive. Va perciò incontrato e “preso in cura” nei suoi luoghi quotidiani della casa, della scuola, del tempo libero. Una lezione che i moderni guru degli specialismi e dei biologismi a oltranza tendono sciaguratamente a dimenticare sacrificando il bambino in nome di una scienza sterile, asfitticamente rinchiusa tra le mura di un laboratorio. Francesco Ciotti

Quaderni acp 2011; 18(2): 77-79

Quando gli infermieri vengono interrotti Le conseguenze delle interruzioni subite dagli infermieri durante la terapia e i possibili rimedi Filippo Festini, Francesca Giusti, Daniele Ciofi Società Italiana di Scienze Infermieristiche Pediatriche, Pistoia Abstract

When nurses are interrupted. Consequences of interruptions during treatments and possible remedies Children are exposed three times as adults to potentially harmful treatment errors. In the Hospital setting many errors occur during preparation and administration of drugs, two phases of the treatment process that are under the full responsibility of Nurses. A risk factor for treatment errors little known in Italy is represented by interruptions of Nurses while they are preparing or administering drugs. Interruptions – usually caused by children’s parents, colleagues, alarms etc. – are actually responsible of an increase in the risk of errors, which has been recently estimated as high as 12.7% for each interruption received. The Health Organizations which set up advanced patient safety and clinical risk management systems have introduced for long specific strategies to prevent interruptions of Nurses, that have been studied for their effectiveness: the creation of “No interruption zones” in inpatient wards and the introduction of “No talk vests” for drug rounds. Such systems have low costs and can be easily implemented, however they require as a basic condition that an adequate nurse to patient ratio is provided. Quaderni acp 2011; 18(2): 77-79 Key words Patient safety. Interruption. Children. Error prevention

I bambini sono esposti tre volte di più degli adulti a errori di terapia potenzialmente dannosi. In ospedale molti errori si verificano nelle fasi della preparazione e della somministrazione dei farmaci, che sono sotto la responsabilità dell’infermiere. Un fattore di rischio per errori poco noto è rappresentato dalle interruzioni subite dagli infermieri durante la preparazione e la somministrazione della terapia. Le interruzioni – solitamente causate da genitori dei bambini, colleghi, allarmi ecc. – sono infatti responsabili di un aumento di rischio di errori, recentemente stimato in +12,7% per ciascuna interruzione subita. Nei sistemi sanitari che hanno sviluppato sistemi avanzati per la prevenzione degli errori clinici sono stati da tempo introdotti specifici accorgimenti per prevenire le interruzioni degli infermieri, oggetto anche di studi di efficacia: la creazione di “No interruption zones” nei reparti e l’introduzione di “No talk vests”. Tali sistemi sono a basso costo e di facile implementazione ma presuppongono che venga garantito come condizione di base un adeguato rapporto numerico infermiere/bambini. Parole chiave Sicurezza dei pazienti. Interruzioni. Bambini. Prevenzione degli errori in sanità

I rischi connessi alla terapia farmacologica nei bambini

In ambito ospedaliero la terapia è un processo composto da quattro fasi che si susseguono, ciascuna delle quali è affidata alla responsabilità di una diversa figura professionale: la fase della prescrizione, di spettanza del pediatra; la fase della fornitura, sotto la responsabilità del farmacista ospedaliero e della caposala; la fase della preparazione e quella della somministrazione, che sono

svolte dall’infermiere sotto la sua piena responsabilità [1-2]. Ciascuna delle fasi di questo processo comporta numerosi fattori di rischio per errori di terapia. Per esempio, nella fase della prescrizione sono possibili errori connessi all’uso di abbreviazioni, alla scrittura a mano, alle trascrizioni ecc. [3-5]. Per quanto riguarda poi i bambini, è ormai noto che il paziente pediatrico è esposto tre volte di più dell’adulto a errori di terapia potenzialmente dannosi per vari motivi, tra cui l’immaturità dell’or-

ganismo, l’incapacità di riferire i sintomi di overdose, la scarsità di farmaci disponibili in formulazione pediatrica [1-6-7]. In ambito pediatrico la fase della preparazione del farmaco è particolarmente delicata perché richiede quasi sempre una serie di calcoli e di passaggi logici per trasformare la prescrizione del pediatra nella dose pronta da somministrare. In primo luogo, infatti, nella maggior parte dei casi non sono disponibili farmaci a formulazione pediatrica e devono perciò essere utilizzati farmaci prodotti in dosi da adulto. In secondo luogo, anche nei casi in cui esistono farmaci formulati per bambini sono ugualmente necessari dei calcoli e degli adattamenti, dato che il peso dei bambini è molto diverso da età a età e da soggetto a soggetto. La letteratura ha frequentemente descritto il cosiddetto ten-fold error, la somministrazione di dosi dieci volte superiori a causa di errori di calcolo fatti nella fase di preparazione della dose prescritta [5]. Un altro errore che si verifica frequentemente nella fase della preparazione consiste nello scambiare il farmaco con un altro di nome o aspetto simile (i cosiddetti farmaci LASA, acronimo di “look alike, sound alike”) [8]. Altri errori molto rilevanti possono poi verificarsi nella fase di somministrazione. I più frequenti consistono nello scambio di paziente e in errori di orario o di frequenza, ma il più temibile è senz’altro l’errore di misconnessione, consistente nel collegare una via di infusione enterale a una via venosa. Si tratta di un errore relativamente raro, che riguarda quasi esclusivamente le terapie intensive neonatali ma che, quando si verifica, ha esito quasi invariabilmente fatale [9]. Questi errori hanno ovviamente tutti una componente umana, anche se la ricerca è ormai concorde nel riconoscere che l’organizzazione di cui l’operatore fa parte ha quasi sempre un ruolo non secondario o nella genesi dell’errore, o nel suo attuarsi o – più frequentemente — nel non aver disposto sistemi che intercettino

Per corrispondenza:

Filippo Festini e-mail: filippo.festini@unifi.it

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l’infermiere dei bambini

l’errore o le sue conseguenze [1]. Il ben noto “modello del groviera”, esposto da Reason nel 2000, rappresenta infatti ogni organizzazione come composta da una serie di barriere contro il verificarsi di errori: ogni barriera ha però delle falle e l’errore umano va a compimento quando passa tutte le barriere attraverso le falle di ciascuna [10]. L’errore è dunque insito nell’agire di ogni essere umano e non può mai essere eliminato del tutto, ma ci sono fattori legati all’organizzazione del lavoro che possono intercettare e materialmente impedire l’errore commesso dall’essere umano (per esempio, l’utilizzo di dispositivi con connettore luer invertito per la somministrazione enterale nei neonati), oppure fattori dei quali è ormai ben nota la loro capacità di aumentare il rischio di errore e che potrebbero quindi essere utilmente eliminati o quanto meno ridotti [9].

Un fattore di rischio: le interruzioni degli infermieri

Tra questi elementi intrinseci all’organizzazione del lavoro in un reparto ce n’è in particolare uno a cui nel nostro Paese non è stata data finora molta attenzione: le interruzioni degli infermieri [11-13]. Con questo termine s’intende la rottura della continuità dell’attenzione subita dall’infermiere il quale, mentre è impegnato nella preparazione o somministrazione dei farmaci prescritti, viene distolto per svolgere altri compiti (per esempio per rispondere a richieste assistenziali dei pazienti) [14]. Le interruzioni sono state classificate come: – Intrusione: incontro inatteso determinato da un altro soggetto, che si frammette nella continuità del lavoro di un infermiere portandolo a un momentaneo arresto. – Distrazione: reazione psicologica scatenata da stimoli esterni o da attività secondarie, che interrompe la concentrazione focalizzata su un compito primario. Solitamente è originata da attività concorrenti o dall’ambiente e non hanno nulla a che fare con il compito primario. – Pausa: un intervallo pianificato o spontaneo che interrompe la continuità del lavoro di un infermiere. – Discrepanza: percezione di un divario, rilevante per la procedura che si sta compiendo, tra ciò che l’infermiere si attende e ciò che vede [15]. 78

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Gli studi che hanno descritto il fenomeno non sono ancora molti ma danno un interessante quadro della situazione. Uno studio del 2010 ha mostrato che durante la preparazione e la somministrazione di farmaci classificati “ad alto rischio” gli infermieri subiscono interruzioni per il 22% del tempo [16]. Uno studio condotto in Italia in reparti chirurgici durante il “giro” della terapia ha riportato una media di 1 interruzione ogni 3,2 farmaci somministrati [17]. In questo studio le cause più frequenti d’interruzione sono le telefonate di servizio ricevute. Un grande studio osservazionale prospettico condotto in Canada in quattro reparti di ospedali pediatrici di terzo livello ha descritto oltre 5000 interruzioni [18]. L’interruzione è stata determinata da elementi dell’ambiente di lavoro (per es. allarmi, campanelli, telefoni) nel 32,7% dei casi, da altri infermieri (25,1%), da medici (5,5%), da pazienti o loro familiari (17,1%). Quanto al tipo d’interruzione, le intrusioni sono risultate le più frequenti con il 59,3%, seguite da distrazioni (28,4%) e discrepanze (10,2%). Le cause delle interruzioni erano riferibili a richieste o a scambio di informazioni nel 35% dei casi, al suono di allarmi nel 6,7%, a campanelli o a richieste di assistenza nel 9,4%, a telefonate nel 2,7%. Le attività che gli infermieri stavano svolgendo durante l’interruzione nel 32% dei casi erano l’assistenza diretta al bambino e nel 12,4% la preparazione/somministrazione della terapia. Le interruzioni hanno avuto un esito classificabile come “positivo” (per esempio, è stato prevenuto un errore) solo nell’11% dei casi. Nel restante 88,9% dei casi l’esito dell’interruzione è stato negativo, andando da un semplice ritardo a un “quasi errore”. Un altro studio canadese del 2009 ha distinto tra le cause delle interruzioni che avvengono durante la fase della preparazione e quella di somministrazione: nella prima le interruzioni provengono dagli altri infermieri (29,3%), per risolvere problemi dell’organizzazione (22,8%). Durante la somministrazione le interruzioni provengono principalmente dai pazienti e loro familiari (16%) e riguardano richieste di assistenza diretta (43,9%). L’associazione tra le interruzioni e gli errori di terapia è stata evidenziata da un

ampio studio australiano in cui sono state osservate 4271 preparazioni e somministrazioni di farmaci [19]. Il 53% delle preparazioni/somministrazioni ha subito almeno una interruzione e ogni interruzione è risultata associata a un aumento del 12,7% del rischio di errore. Le preparazioni/somministrazioni senza alcuna interruzione avevano un tasso di errori del 25,3%, che saliva al 38,9% se le interruzioni erano 3. Lo studio ha anche evidenziato che l’esperienza lavorativa degli infermieri non è un fattore protettivo nei confronti degli errori in caso di interruzione e che la gravità delle conseguenze dell’errore aumenta all’aumentare del numero di interruzioni subite dall’infermiere. Possibili soluzioni Quello delle interruzioni durante il processo di terapia è dunque un fenomeno rilevante anche se poco conosciuto, in grado di produrre gravi conseguenze al bambino ricoverato. Per ovviare al problema, molti ospedali hanno iniziato a prevedere già da molti anni misure di tipo sia organizzativo che strutturale, specificamente dirette a impedire o quanto meno ridurre la possibilità che gli infermieri impegnati nella preparazione e somministrazione della terapia vengano interrotti. Tra i primi a introdurre queste misure è stata già da molti anni la Veteran Administration, il sistema sanitario USA per i reduci delle forze armate. I due accorgimenti più noti sono la “patient quiet zone” o ”area di rispetto” e il “no talk vest” [20]. Il primo consiste nel prevedere in ogni reparto una stanza o zona “protetta”, esclusivamente dedicata alla preparazione dei farmaci, nella quale l’infermiere possa svolgere i calcoli e le operazioni necessarie a trasformare la prescrizione in dose pronta senza la possibilità di essere distratto da estranei. Talora si tratta di stanze attrezzate con musica di fondo e disposizione di luci che garantiscono agli infermieri condizioni ideali per la concentrazione. Il secondo è largamente adottato negli ospedali anglosassoni e consiste nel far indossare all’infermiere che si muove nel reparto con i farmaci pronti da somministrare un indumento distintivo (frequentemente un “red apron”, una sopraveste rossa). Tale indumento identifica chi lo

l’infermiere dei bambini

porta, sia agli occhi dei pazienti che degli altri operatori sanitari, come una figura momentaneamente distolta dalle normali attività assistenziali del reparto. In altre parole, finché porta il camice rosso a quell’infermiere nessuno può rivolgere la parola e nessuno può chiamarlo se non in caso di emergenza. Entrambe queste misure sono in uso da molti anni ma solo recentemente sono usciti i primi studi che ne suggeriscono l’efficacia. Uno studio condotto in tre reparti ospedalieri scozzesi ha dimostrato che l’uso di una pettorina rossa con scritto “terapia in corso – non parlare all’infermiere” ha ridotto in modo significativo il numero di interruzioni per ogni giro di terapia, riducendo anche il numero di errori e di quasi errori di terapia in un periodo di 5 settimane [21]. Un’altra ricerca ha invece studiato l’effetto della creazione di un’area di rispetto per la preparazione dei farmaci in un reparto di terapia intensiva (“No interruption zone”). Il numero di interruzioni è stato ridotto dal 31,8% al 18,8%. Uno studio della Stanford University ha analizzato l’impatto di un programma complessivo di riduzione degli errori (Medication Pass Time Out) che includeva anche interventi contro le interruzioni durante la somministrazione dei farmaci [22-23]. In sei mesi le interruzioni sono state azzerate e la percentuale di somministrazioni senza errori è salita al 100%. Risultati simili sono emersi da uno studio analogo svolto nel 2009 su 6 ospedali americani con un approccio multiintervento che includeva anche il divieto di rivolgersi all’infermiere che prepara la terapia [24].

Discussione

Anche se le evidenze sono ancora limitate, un razionale abbastanza convincente sembra suggerire l’opportunità di valutare la possibile introduzione di misure simili anche negli ospedali pediatrici italiani. Si tratta di accorgimenti poco dispendiosi o con costi addirittura vicini allo zero, che possono essere implementati con facilità. Un limite all’applicazione è però rappresentato dalla presenza di

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un adeguato organico infermieristico. Solo con la presenza di un adeguato numero di unità infermieristiche è infatti possibile prevedere di rendere – sia pure momentaneamente – non fruibile una figura infermieristica, dedicandola in modo esclusivo alla preparazione e somministrazione della terapia. A questo proposito pare opportuno ricordare che, secondo gli standard del Royal College of Nursing britannico, per garantire un’assistenza infermieristica con livelli di qualità e sicurezza adeguati, il rapporto numerico bambini/infermiere (cioè il numero di bambini affidato a ciascun infermiere) non dovrebbe superare 4 nei reparti a bassa intensità assistenziale e con bambini di età superiore a due anni [25]. Tale numero si riduce ulteriormente nei reparti a intensità maggiore e con bambini più piccoli. Il “nurse to patient ratio” è quindi, a sua volta, un fattore che influisce sul rischio di errori di terapia: vari studi hanno infatti dimostrato che il rischio di sbagliare terapia aumenta all’aumentare del carico di lavoro e del numero di bambini assistito da ciascun infermiere, in particolare nelle terapie intensive [26-27]. u Non conflitti di interesse da parte degli Autori.

Bibliografia [1] Festini F, Sperotto S, Neri S. The safety of drug therapies: strategies and methods for nurses. Assist Inferm Ric 2007;26:165-80. [2] Lisby M, Nielsen LP, Mainz J. Errors in the medication process: frequency, type and potential. Intern J Quality Health Care 2005;17:15-22. [3] Dean B, Barber N, Schachter M. What is a prescribing error? Intern J Quality Health Care 2000; 9:232-7. [4] Institute for Safe Medication Practices. List of error-prone abbreviations, symbols and dose designations. http://www.ismp.org/Tools/errorproneabbreviations.pdf. [5] Lesar TS. Tenfold medication dose prescribing errors. Ann Pharmacother 2002;36:1833-9. [6] Kaushal R, Bates DW, Landrigan C, et al. Medication errors and adverse drug events in pediatric inpatients. JAMA 2001;285:2114-20. [7] Walsh KE, Kaushal R, Chessare JB. How to avoid paediatric medication errors: a user’s guide to the literature. Arch Dis Child 2005;90:698-702. [8] American Hospital Association; American Society of Health-System Pharmacists; Hospitals &

Health Networks. Medication safety issue brief, Look-alike, sound-alike drugs. Hosp Health Netw 2005;79:57-8. [9] Bridge L. Ridurre il rischio di misconnessioni e gli errori di via di somministrazione in TIN. Giorn Ital Scienze Inferm Pediatr 2009;1:104-6. [10] Reason J. Human error: models and management. BMJ 2000;320:768-70. [11] O’Shea E. Factors contributing to medication errors: a literature review. J Clin Nurs 1999;8:496504. [12] Williams A. How to avoid mistakes in medicine administration. Nurs Times 1996;92:40-1. [13] Conklin D, MacFarland V, Kinnie-Steeves A, et al. Medication errors by nurses: contributing factors. AAORN Newsletter 1990;46:8-9. [14] Anthony K, Wiencek C, Bauer C, et al. No interruptions please: impact of a No Interruption Zone on medication safety in intensive care units. Crit Care Nurse 2010;30:21-9. [15] Jett QR, George JM. Work interrupted: A closer look at the role of interruptions in organizational life. Acad Manag Rev 2003;28:494-505. [16] Trbovich P, Prakash V, Stewart J, et al. Interruptions during the delivery of high-risk medications. J Nurs Adm 2010;40:211-8. [17] Palese A, Sartor A, Costaperaria G, et al. Interruptions during nurses’ drug rounds in surgical wards: observational study. J Nurs Manag 2009; 17:185-92. [18] McGillis Hall L, Pedersen C, Hubley P, et al. Interruptions and pediatric patient safety. J Pediatr Nurs 2010;25:167-75. [19] Westbrook JI, Woods A, Rob MI, et al. Association of interruptions with an increased risk and severity of medication administration errors. Arch Intern Med 2010;170:683-90. [20] Bennett J, Dawoud D, Maben J. Effects of interruptions to nurses during medication administration. Nurs Manag (Harrow) 2010;16:22-3. [21] Scott J, Williams D, Ingram J, et al. The effectiveness of drug round tabards in reducing incidence of medication errors. Nurs Times 2010; 106:13-5. [22] Nguyen EE, Connolly PM, Wong V. Medication safety initiative in reducing medication errors. J Nurs Care Qual 2010;25:224-30. [23] Nguyen E. Medication Pass Time Out. Stanford Nurse 2007;3:5-8. [24] Kliger J, Blegen MA, Gootee D, et al. Empowering frontline nurses: a structured intervention enables nurses to improve medication administration accuracy. Jt Comm J Qual Patient Saf 2009;35:604-12. [25] Royal College of Nursing. Defining staffing levels for children’s and young people’s services. London: RCN, 2003. [26] Dean GE, Scott LD, Rogers AE. Infants at risk: when nurse fatigue jeopardizes quality care. Adv Neonatal Care 2006;6:120-6. [27] Montgomery VL. Effect of fatigue, workload, and environment on patient safety in the pediatric intensive care unit. Pediatr Crit Care Med 2007; 8:S11-6.

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Quaderni acp 2011; 18(2): 80-85

Il pianto. Natura, significato, clinica e prevenzione nel primo anno di vita Costantino Panza Pediatra di famiglia, ASL Parma

L’articolo fa il punto su un problema quotidiano: una sorta di avvio al “saper fare” per il pediatra, per gestire meglio il pianto del bambino nel primo anno di vita: a pagina 92 una guida anticipatoria per i genitori sul pianto nei primi mesi (Ndr).

Abstract

Crying: nature, meaning, clinic and prevention in the first year of life The aim of this article is to describe crying during the first year of life as the infant’s way of communicating his/her psychophysical state and the evolutionary hypotheses that support this interpretation. Possible links between crying and typical infant diseases are discussed. The effects of crying on the family and child are explored as well, and possible preventive strategies are proposed. Quaderni acp 2011; 18(2): 80-85 Key words Crying infant. Infant colic. Fatal child abuse. Evolutionary medicine. Anti-

cipatory advices

Obiettivo di questo articolo è la descrizione del pianto nel primo anno di vita come segnale di stato e sistema di comunicazione e le principali ipotesi evoluzionistiche alla base di questo. Sono descritti, inoltre, i possibili legami tra pianto e malattie organiche tipiche dell’età infantile. Infine, sono analizzate le conseguenze del pianto sulla famiglia e sul bambino e le possibili strategie preventive. Parole chiave Pianto del lattante. Colica infantile. Abuso. Medicina evoluzionistica. Guide anticipatorie Il pianto, espressione umana presente in ogni cultura e tempo abitato dall’Uomo, riveste significati importanti soprattutto nell’infanzia, momento della vita in cui questa comunicazione possiede contenuti rilevanti e ben differenti rispetto a ogni altra età. Infatti, durante il primo anno il bambino è totalmente dipendente dagli altri e deve possedere un’efficiente comunicazione necessaria per la sua sopravvivenza già dalle prime ore. Il pediatra deve conoscere la biologia del pianto e riconoscerne gli aspetti clinici per offrire il miglior sostegno alla famiglia e al bambino in questo cruciale momento dello sviluppo. Obiettivo di questo articolo è di analizzare il pianto nella prima infanzia (da 0 a 12 mesi) nei suoi significati e di valutarne le possibili conseguenze in ambito clinico e familiare.

Il pianto

Il pianto non è semplicemente un suono con particolari caratteristiche acustiche, ma è un atto motorio complesso che, come il linguaggio, coinvolge diversi sistemi coordinati tra loro: Per corrispondenza:

Costantino Panza e-mail: costpan@tin.it

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— il sistema respiratorio, responsabile della forza aerodinamica necessaria per produrre il suono; — il sistema laringeo e le corde vocali, per il controllo del flusso di aria e per la variazione delle frequenze di suono; — i movimenti muscolari facciali, necessari per l’espressione mimica del volto; — più in generale, l’apparato muscoloscheletrico per i movimenti degli arti e del tronco [1]. Inoltre, è attivato diffusamente il sistema nervoso parasimpaticomimetico [2-3]. L’analisi acustica del pianto infantile, studiata nel tentativo di permettere un TABELLA

riconoscimento di differenti tipi di pianto in relazione a diversi stati dell’organismo (dolore, fame, paura o patologie organiche), non ha portato risultati apprezzabili, forse a causa di un’insufficiente tecnica di misurazione [4-5]. Come ha evidenziato un recente studio su un campione di mamme e neonati di diverse nazionalità, già alla nascita il bambino piange con inflessioni prosodiche tipiche del linguaggio materno, indicando con ciò che la competenza al linguaggio del pianto si apprende in epoca fetale per essere pronti, dal momento della nascita, in questa abilità comunicativa necessaria alla sopravvivenza [6-7].

La colica

La colica è il pianto. Il lattante che ha le coliche dal primo al quarto mese non ha mal di pancia, ma piange o è irritato o agitato in modo inconsolabile e per un prolungato periodo senza che sia evidente una causa specifica. Purtroppo, dalla storica presentazione di Morris Wessel nel 1954 su Pediatrics, il pianto prolungato e non consolabile del lattante è stato spesso definito “colica” (dal greco Kolikòs da Kòlon) in modo improprio dal punto di vista semantico, favorendo così maldestre interpretazioni e, a cascata, errate prescrizioni mediche con i fallimenti conseguenti [8-11]. La prevalenza della colica è variabilissima negli studi scientifici (dal 5% al 28%) a causa della mancanza di una definizione universale (tabella 1) [12-13]. La ormai classica

1: ALCUNE DEFINIZIONI UTILIZZATE PER INDICARE IL LATTANTE CON “COLI-

Cryfuss behavior [98], Colic [8-19], Infantile colic [9-12-16-50-52-101-105], Evening colic [10], Excessive crying [13-17-56], Unconsolable crying [17-75], Crying-fussing [17], Persistent infant crying [83-106], Colichy crying [16-53-86103], Prolonged fussing and crying [11], Colic syndrome [106], Unexplained crying [14-33-106], Paroximal fussing [8], Three months colic [9]. In parentesi la voce bibliografica

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formula di Wessel (3 h, 3 gg, 3 settimane) è difficile da accettare sia a livello accademico per l’impegno a misurare il pianto per tre settimane, sia in ambito clinico dove il genitore percepisce la durata di un pianto anche 5 volte in più rispetto a una misurazione audio [14]. Anzi, proprio il pianto vissuto come eccessivo o non sopportabile dal genitore può essere la definizione più soddisfacente in ambito clinico [13]. Non è compito di questo articolo fare una descrizione esauriente della colica del lattante, ben conosciuta dai pediatri, ma è necessario sottolineare che il genitore molto spesso non conosce le caratteristiche temporali, gli esiti naturali e le possibili conseguenze della colica: informazioni che dovrebbero fare parte delle guide anticipatorie di ogni pediatra [15]. Da rilevare che la colica non sempre si conclude entro il quarto mese di vita del bambino. È stato ipotizzato che circa il 14% di questi bambini con pianto che si prolunga oltre il terzo mese presenti alterazioni del carattere o un’interazione disfunzionale madre-bambino, con un possibile esito negli anni successivi in disturbi cognitivi, comportamentali o motori [16-19]. Anche i bambini pretermine possono avere la colica. La comparsa e la durata sono quelle del bambino nato a termine se valutate per età corretta e non per età anagrafica: un tassello in più nell’idea che la colica possa essere un modello universale di sviluppo infantile e non il sintomo di una malattia ancora sconosciuta [20].

Perché piange il lattante: sintomo, segno, segnale

Il pianto può essere un sintomo, manifestazione rivelatrice di uno stato di malattia. Indagato in una stanza di Pronto Soccorso può essere sintomo accompagnatore di specifiche patologie e sta a esprimere lo stato di dolore organico presente come la colica addominale, l’otalgia, il dolore da appendicite o da intussuscezione [21-22]. Può anche essere considerato come segno di uno stato fisiologico o un indicatore obiettivo delle condizioni del corpo, come fame, fatica, collera, oppure come espressione di emozioni o lo stesso evento della nascita. Può, infine, essere considerato anche come segnale, senza significato clinico, che pone le sue radici nella filogenesi e, riguardo specifica-

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mente alla colica infantile, legato a un momento preciso dello sviluppo neurologico. Il segnale, per definizione, richiede che sia presente un “ricevente”, cioè il caregiver, che sappia interpretare correttamente tale espressione del bambino [23]. Sintomo, segno e segnale possono coesistere [24]. In questo paragrafo si esaminano le ipotesi proposte per spiegare il significato del pianto come segnale di uno specifico stato di sviluppo nel lattante. Le ipotesi ecologiche che seguono offrono una spiegazione in chiave evoluzionistica sulla biologia del pianto come sistema di comunicazione necessario per la sopravvivenza, sviluppatosi filogeneticamente nel contesto sociale e fisico abitato dalla nostra specie. Ognuna di queste ipotesi può spiegare un pianto in situazioni o tempi diversi dello sviluppo neuropsicologico. Alcune possono non avere un sicuro significato adattativo per la nostra specie, ma tutte indicano possibili e probabili strade che il tempo profondo dell’evoluzione ha percorso offrendoci il modello di comportamento migliore per la nostra sopravvivenza. Da sottolineare che la comprensione di queste ipotesi porta a considerare il pianto nella prima infanzia in termini di significato biologico per la nostra specie e non come un problema rigorosamente di pertinenza medica. Pianto come segnale di buona salute. Il pianto ha un costo metabolico rilevante che solo un bambino in buone condizioni di salute può permettersi; il consumo calorico che il pianto vigoroso richiede non può essere considerato di poco conto; in tutta la storia della specie, dal Pleistocene in poi, prima dell’avvento dell’industria alimentare, il bilancio calorico era alla base della sopravvivenza dell’individuo [25]. In questo senso il pianto correla strettamente con lo stato di salute e indica ai genitori che il segnale è meritevole di attenzione, perché indica un corpo sano e vigoroso e quindi capace di spendere in questo modo le proprie risorse caloriche. Il pianto stimola poi l’accudimento dei genitori più efficacemente di uno stato di quiete [26]. Una singolare e drammatica conferma a questa ipotesi può venire dalle osservazioni di antropologi che hanno segnalato una maggiore sopravvivenza di lattanti con le coliche, rispetto a bambini tranquilli, in società tradizionali. In un ambiente diffi-

cile e con scarse risorse nutrizionali e idriche di un’area dell’Africa subsahariana, su tredici bambini osservati in tre mesi ne morirono sette, uno solo con le coliche, mentre gli altri sei erano lattanti “tranquilli” [27]. Un “cattivo temperamento” infantile potrebbe quindi essere un tratto geneticamente vantaggioso in situazioni ambientali difficili. Ipotesi dell’infanticidio. L’infanticidio è stata la norma in moltissime culture umane a partire dal Paleolitico [28]. L’eccesso di fecondità è la premessa indispensabile all’infanticidio e la continua attività sessuale nella nostra specie ha favorito questa pratica, comune ad altre specie animali [29-30]. Il pianto intenso nelle prime settimane di nascita segnalerebbe ai genitori un vigore correlato a ottime condizioni di salute, rendendo più difficile da parte del genitore la soppressione o l’abbandono del bambino [31]. Nello studio antropologico di una popolazione di cacciatori raccoglitori della Nuova Guinea una neonata estremamente vigorosa e con un forte pianto fece cambiare comportamento alla madre inizialmente decisa di abbandonarla nella foresta perché già con sufficiente prole dello stesso sesso [32]. Ipotesi “ipotermica”. La presenza di crisi di pianto nei cuccioli di alcune specie animali ha portato a condurre alcuni studi in prospettiva evoluzionistica. La vocalizzazione nei cuccioli di alcune specie di mammiferi ha la funzione di migliorare l’ossigenazione polmonare soprattutto in condizioni ambientali ipotermiche, migliorando il riscaldamento del corpo e riducendo il rischio di edema polmonare. Successivamente, il pianto può essersi sviluppato nel corso dell’evoluzione come sistema comunicativo, sfruttando la complessa anatomia laringea già presente per altre funzioni [33]. Oggi, durante la separazione fisica dalla madre, i cuccioli di roditore “piangono” controllando così il rischio di ipotermia [33]. Nei primati antropomorfi, invece, il pianto serve per controllare lo stato “omeostatico” madre-cucciolo nei momenti di separazione fisica e per la sollecitazione delle cure parentali se inadeguate [34]. Nella nostra specie il contatto pelle a pelle, elicitato dal pianto, serve a ridurre l’ipotermia, a favorire l’allattamento, per la produzione di ossitocina materna e a calmare il pianto stesso [35-36]. 81

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Ipotesi del ricatto. L’antropologo e genetista Robert Trivers ha proposto che tra figli e genitori ci possa essere un conflitto d’interessi in riferimento alla propria fitness in quanto non geneticamente identici [37]. Le richieste insistenti del bambino, sia prima che dopo il divezzamento, possono mettere in difficoltà i genitori impegnati a ridistribuire equamente le risorse tra loro stessi e la prole. Oltre a urlare intensamente, favorendo il rischio di essere predati, in alcune specie i cuccioli si impegnano a farsi male nel tentativo di coinvolgere sempre più il genitore nell’accudimento. Negli scimpanzé questo comportamento “capriccioso” del cucciolo si manifesta addirittura con violenti colpi della testa sul suolo per accedere al seno della madre [31]. Pianto come segnale di separazione. Il pianto intenso può indicare stress emozionale causato da una separazione fisica dal genitore. Nel passato della nostra specie, la mancanza di contatto fisico con il genitore era un segnale di possibile abbandono del bambino, e il pianto può essere stato la risposta evolutiva a ridurre questo rischio. Nella nostra cultura e, più in generale, nella storia della civilizzazione dell’Uomo, la pratica di distanziare i pasti e distaccare fisicamente la madre dal figlio è stata attuata frequentemente per i più diversi motivi attraverso strumenti come culle, lettini, carrozzine, favorendo culturalmente questo tipo di comunicazione del bambino [38]. Tuttavia, è nella natura della nostra specie portare i piccoli sempre con sé e allattare continuamente al seno senza distanziare i pasti; all’opposto, un animale che nutre i suoi piccoli a intervalli molto distanziati necessita, per riavvicinarsi a questi, di stimoli che non sono forniti dai cuccioli stessi, mentre negli animali dove il contatto fra madre e figlio è costante, gli stimoli provenienti dal cucciolo sono sufficienti a indurre la madre ad allattarlo [39-40].

Pianto e attaccamento

Il pianto come segnale di separazione, con l’obiettivo di rimanere in continuo contatto con la madre, evidente in molte specie animali e soprattutto nei primati, può essere stato la partenza per lo sviluppo dell’attaccamento, modello comportamentale dell’esistenza umana che ci 82

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accompagna dalla culla alla tomba. La funzione biologica principale dell’attaccamento verso il genitore, nella teoria di Bowlby e Ainsworth, è la protezione dei piccoli dai pericoli. La madre è così usata come base sicura per ogni attività di esplorazione del bambino in modo tale che possa poi sviluppare le successive abilità sociali [41]. Nella costruzione dell’attaccamento alla figura primaria di sostegno che si compie normalmente entro il sesto-settimo mese di vita, il pianto riveste una fondamentale importanza come strumento di comunicazione del bambino, utilizzato nel momento in cui avviene un distacco o una separazione. La prontezza con cui la mamma risponde al pianto del lattante e la sua capacità a promuovere un’interazione relazionale con esso favoriscono la costruzione del comportamento sicuro di attaccamento. La diversa sensibilità della mamma a rispondere ai segnali del bambino, il temperamento del bambino e l’entità e la natura della loro interazione possono portare alla costruzione di un attaccamento insicuro. In questa situazione, il bambino può piangere intensamente non solo se la mamma è assente ma anche quando è presente. Piange se preso in braccio o se rimesso a sedere: si tratta di bambini che richiedono insistentemente il contatto materno, ma allo stesso tempo hanno una risposta ambivalente alla presenza materna [42]. Da sottolineare che la componente fondamentale del comportamento materno per la costruzione dell’attaccamento non è la cura materiale offerta dalla madre, ma l’interazione sociale con il proprio bimbo, cioè la capacità di rispondere adeguatamente ai suoi segnali [43-44]. Il pianto alla separazione dalla madre o al suo riavvicinarsi, già evidente a partire dal sesto mese di vita, non è pertanto un capriccio o un vizio del bambino, ma il modello di espressione del suo specifico tipo di attaccamento alla figura primaria di sostegno: sicuro, evitante, ansioso, disorganizzato. È ormai evidente che “l’ignoranza sulla natura del comportamento di attaccamento, insieme con la convinzione che i bambini debbano presto acquistare indipendenza e autonomia, hanno portato a metodi educativi che espongono inutilmente bambini e genitori a una grande quantità di angoscia e disagio”, evidenziati spesso da un inuti-

le, se non dannoso, eccesso di pianto nel bambino [45].

Pianto alla vista di un estraneo

La paura dell’estraneo è istintiva e presente in quasi tutti i bambini a partire dall’ottavo mese di vita, aumentando nei mesi successivi con sensibili variabilità tra bambino e bambino. Prima di sviluppare questa reazione di paura, nei primi mesi, momento critico in cui si sta compiendo l’attaccamento alle figure primarie, il bambino non distingue tra estraneo e persona nota. La capacità cognitiva per comprendere e accettare l’estraneo compare non prima della fine del secondo anno [43-45-46]. È stato osservato anche che, più tardi si sviluppa l’attaccamento alla figura di sostegno primaria, più tardi compare la paura all’estraneo, ma il comportamento istintuale della paura verso l’estraneo non è una conseguenza del comportamento di attaccamento [43]. Può essere curioso notare che questa paura, un universale infantile, ossia un modello di comportamento uguale in ogni cultura e non influenzato dall’apprendimento, compare alla vista di un volto umano, maschile piuttosto che femminile, mentre sarebbe stato più logico aspettarsi una paura istintiva verso i felini o i serpenti. Infatti, la nostra genetica è stata costruita durante le centinaia di migliaia di anni in cui abbiamo abitato foreste e savane. Dobbiamo ipotizzare, invece, che la paura verso un uomo estraneo, piuttosto che un animale predatore, nel momento in cui il bambino iniziava a distaccarsi dalla madre per esplorare il mondo circostante, sia stato un modello di adattamento necessario per la sopravvivenza [32-46].

Pianto e depressione

La depressione postpartum (DPP) è la più frequente complicanza della nascita e ha una prevalenza del 12,9% nel primo anno di vita e un’incidenza del 14,5% nel primo trimestre dopo la nascita, con dati italiani sovrapponibili a quelli mondiali [47-48]. La DPP può influenzare la prole per via biologica, tramite la trasmissione genetica materna, o attraverso l’ambiente, cioè il vivere con un genitore depresso. Numerose sono le associazioni tra DPP e bambino: compromissione delle facoltà cognitive, disturbi del comportamento di tipo internalizzato o esternaliz-

il punto su

zato, attaccamento di tipo insicuro [49-50]. La DPP è stata messa in relazione anche con la colica del lattante. Vi è una probabilità statisticamente significativa di osservare una madre depressa tra i bambini con colica rispetto a una tra bambini che non piangono: dal 22% al 30% di mamme con bambini con colica presenta un punteggio elevato all’Edimburgh Postpartum Depression Scores [50-52]. Il carattere osservazionale degli studi non permette di stabilire una connessione causale tra pianto e depressione. Potrebbe essere ragionevole pensare che una madre depressa non sappia rispondere emozionalmente in modo adeguato al proprio figlio, non riconoscendo il pianto come segno di stato o come segnale comunicativo, favorendo così l’aumento del pianto [53-54]. L’eccesso di pianto e/o il temperamento irritabile del bambino potrebbero portare la madre a un aumento di stress e di carenza di sonno favorenti l’instaurarsi della depressione [17-54]. In questo contesto è interessante segnalare che, nei cuccioli di mammifero, un attaccamento disfunzionale provocato sperimentalmente attraverso continui distacchi dalla madre provoca una modificazione dell’anatomia cerebrale materna tipica degli stati depressivi [55]. Nelle diverse casistiche la percentuale dei bambini con coliche, che continuano a piangere in modo eccessivo e inconsolabile oltre il terzo mese di vita, varia dal 14% al 40% [8-16-17-19]. Di questi bambini, un terzo ha una mamma con DPP e, crescendo, una parte di essi potrà avere un basso QI, iperattività, problemi di comportamento, di alimentazione, di sonno, e ridotte abilità motorie fini [17-19-52-56-57]. Degno di nota è che questi bambini con pianto prolungato quasi sempre, dopo il sesto mese, riducono marcatamente o interrompono il pianto. Una possibile spiegazione è che il bambino, considerata l’inutilità di utilizzare il sistema comunicativo “pianto”, metta in atto altre condotte [54]. Il comportamento del pianto infantile può essere visto, quindi, come un riflesso dello stato di salute mentale della mamma. Il pediatra, nei casi di colica, soprattutto se si protrae oltre i tre mesi, dovrebbe indagare con attenzione su una possibile DPP e mettere in atto ogni possibile comportamento di sostegno alla famiglia allo scopo di indirizzare la mamma a un cor-

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retto percorso diagnostico-terapeutico e per promuovere le migliori cure familiari verso il bambino [58-62]. In queste difficili situazioni familiari il ruolo protettivo del padre è spesso ingiustamente trascurato e continua a essere ignorato, o quasi, il fatto che la DPP non è solo materna ma anche paterna [63]. La depressione nel padre ha una prevalenza tra il 4 e il 10% nel primo anno di vita e, frequentemente associata alla DPP materna, amplifica le difficoltà della famiglia e favorisce peggiori esiti nel bambino, soprattutto se maschio [64-67]. Un padre depresso aumenta il pianto del lattante anche in assenza di depressione materna. È stato messo in evidenza che, se la depressione paterna è prenatale, il bambino a due mesi avrà coliche più intense con la costruzione di una relazione padre-bambino più vulnerabile [53-68]. Indagare su una possibile DPP, quindi, non vuol dire tralasciare di occuparsi del padre, anche se spesso assente dai nostri ambulatori [64-69].

Il paradosso del pianto

Se si è definito il pianto come una strategia comunicativa raffinata del bambino presente già dalla nascita, come mai parliamo di paradosso del pianto? Se il pianto della colica può essere considerato come un onesto segnale di vigore e di buona salute, tanto da indurre il genitore ad aumentare gli sforzi per accudire il bambino, perché questa comunicazione può essere distorta al punto da danneggiare il bambino? Un bambino che piange continuamente, o è percepito tale dal genitore, è una grossa sfida alle sue capacità di sopportazione. Oltre a ciò, lo stile educativo generalmente accettato fino a oggi, mutuato dalla psicologia comportamentista, favorisce pratiche di accudimento con il lattante spesso fisicamente distanziato dal genitore, elicitando di più il pianto. Errate convinzioni, secondo cui alla base della colica è presente una malattia o un disturbo individuabile e curabile medicalizzando il bambino, possono portare il genitore a insistere con terapie inappropriate, aumentando con ciò il suo senso di frustrazione e riducendo la propria capacità di tollerare l’agitazione del figlio [70]. In questo scenario è possibile che il genitore, spesso il padre, risponda al pianto afferrando saldamente il torace

del bambino, lo scuota violentemente e provochi la cosiddetta Shaken Baby Sindrome (SBS), la cui clinica è già stata dettagliatamente esposta in Quaderni acp cui si rimanda, e il cui esito drammatico è la morte o un danno biologico permanente [71-73]. Il legame tra pianto e SBS è ormai riconosciuto: le diagnosi di SBS seguono parallelamente la curva media del pianto [73-74]. Se la frequenza di utilizzo di metodi fisici violenti quali picchiare, scuotere e soffocare, per far interrompere il pianto nei primi mesi è di circa il 6% e se un lattante su 3-4000 è vittima di un trauma cerebrale da SBS con successiva morte o esito permanente, si stima che la reale incidenza del fenomeno sia sottostimata di almeno 100 volte [73-75]. Prevenire questo drammatico tipo di maltrattamento è un preciso dovere del pediatra. Si sostanzia nel riconoscere le famiglie a rischio, informare sul significato del pianto nel primo anno, spiegare quali sono i rischi biologici per il bambino nel caso in cui si utilizzino atti di “disciplina corporale” e, infine, offrire indicazioni utili per ridurre il pianto [15-75-81].

Prevenire il pianto?

Nelle popolazioni di cacciatori-raccoglitori l’osservazione che le coliche del lattante, pur presenti, sono di fatto meno importanti come durata e intensità ha portato a chiedersi se un accudimento simile a queste popolazioni potesse essere efficace, nella realtà occidentale, per ridurre le crisi di pianto [82]. Alcuni studi intrapresi allo scopo hanno portato a risultati contraddittori [83-85]. Un recente RCT ha tuttavia evidenziato che uno stile di accudimento “prossimale” del lattante, se attuato alla nascita, è efficace nel ridurre le coliche [86]. La ricerca ha analizzato tre diverse popolazioni con differenti cure genitoriali: — un gruppo di madri londinesi con cure tradizionali (scarsi momenti di contatto fisico tra madre e bambino), — un gruppo di madri danesi con cure prossimali più intense (limitato utilizzo di seggiolino, culla e contatto fisico per più di 9 ore al giorno), — un gruppo con cure prossimali “continue” (15 ore al giorno di contatto fisico mamma-bambino, pasti continui, co-sleeping). 83

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TABELLA

2: DIAGNOSI DI 238 BAMBINI GIUNTI A UN PRONTO SOCCORSO PER PIANTO SENZA ALTRI SINTOMI

Colica atipica Bronchiolite Frattura di clavicola Colica Costipazione Pianto Problemi di nutrizione Gastroenterite RGE (diagnosi clinica) Otite media Ernia inguinale riducibile Infezione virale Effetto collaterale vaccino Altri

11 8 2 14 11 65 7 12 30 7 3 49 3 14

(da: Pediatrics 2009;123:841- 48, modificata)

I bambini dei due gruppi con cure prossimali avevano una media inferiore di 40 minuti nella curva del pianto per tutto il periodo delle coliche. I bambini londinesi piangevano il 50% in più nel periodo di picco delle coliche, la quinta settimana. Di contro, i bambini del gruppo di cure prossimali continue avevano più risvegli notturni dopo il terzo mese. Differenti modelli di accudimento, “a domanda” piuttosto che “programmato”, portano a risposte del bambino ed esiti differenti, che i genitori devono conoscere [87]. Un’altra pratica che può favorire la riduzione del pianto nei primi mesi di vita è la fasciatura del neonato (swaddling) [88], antica consuetudine riportata in auge nei Paesi del N ord-Europa che, associato a un modello di comportamento coerente di risposte al pianto del lattante, ha portato a risultati brillanti se intrapreso nelle prime settimane di vita [88-90].

Pianto e Pronto Soccorso

Una interessante ricerca di un dipartimento di emergenza pediatrico ha dimostrato che i bambini di età inferiore a un anno giunti al Pronto Poccorso per un pianto senza altra sintomatologia erano 238: lo 0,6% di tutte le visite [21]. 150 di loro (64%) si erano presentati in ospedale nelle ore serali o notturne; 12 (5%) presentavano un’eziologia descritta come importante: infezione delle vie urinarie, frattura di clavicola, colecistite, leu84

TABELLA

3: I-GERQ-R ITEMS

01. Con quale frequenza il bambino rigurgita? 02. Quanto rigurgita il bambino? 03. Con quale frequenza era fastidioso il rigurgito per il bambino? 04. Quanto spesso il bambino rifiuta il cibo quando ha fame? 05. Quanto spesso il bambino non completa il pasto anche se affamato? 06. Il bambino piange molto durante il pasto o entro un’ora dal pasto? 07. Il bambino piange o si agita più del normale? 08. Quanto tempo, in media, il bambino piange o si lamenta durante le 24 ore? 09. Quante volte il bambino singhiozza? 10. Quante volte il bambino s’inarca con la schiena? 11. Il bambino non ha mai presentato un arresto del respiro mentre era sveglio o si è sforzato nel respirare? 12. Il bambino è mai diventato cianotico (blu o violaceo)?

(da: Clinical Gastroenterology and Hepatology 2006;4:588- 596, modificata)

cemia, ematoma epidurale, nefrolitiasi, pronazione del gomito e atrofia muscolare spinale. Dall’analisi delle diagnosi finali (tabella 2) si può osservare che i bambini con pianto senza disturbo organico e con RGE valutato sulla base dei sintomi — una debolezza che gli stessi autori riconoscono — sono 95 (38% di tutte le diagnosi). L’utilizzo di test diagnostici in aggiunta all’anamnesi e all’esame clinico ha permesso di diagnosticare solo circa il 3% delle patologie, mentre il 66% delle diagnosi risultava possibile dalla sola anamnesi e visita medica [7]. La sola visita pediatrica e un’accurata raccolta dell’anamnesi possono perciò, nella maggior parte dei casi, indirizzare verso una patologia d’organo piuttosto che verso un pianto funzionale del bambino. Una recente ricerca condotta su più di cento lattanti ricoverati a causa di un pianto persistente, percepito come preoccupante dai genitori, non ha rilevato patologie ma, addirittura, normale tipologia di pianto, sonno e alimentazione dei lattanti osservati durante il periodo di degenza ospedaliera. Problemi durante la gravidanza e complicanze perinatali erano i principali dati anamnestici di questi bambini confermando così precedenti studi [91-92]. Si può supporre che un disturbo di ansia nel genitore abbia giocato un grosso ruolo nell’amplificare la quantità di pianto e nel confondere il

segnale-pianto o segno-pianto con il sintomo-pianto [16-91].

Pianto come sintomo: le malattie organiche

Il pianto nella prima infanzia è stato associato a diverse patologie. Diversi studi hanno indagato i possibili legami tra colica e malattie, anche se le cause organiche di un pianto eccessivo coinvolgono meno del 5-10% dei bambini con una sintomatologia tipo colica [93-94]. Intolleranza alle proteine del latte vaccino. In una recente revisione con il metodo GRADE è stata rilevata la mancanza di prove di efficacia per sostituire il latte adattato con latte idrolizzato in caso di colica. Anche la sostituzione con latte di soia non provoca benefici ed è sconsigliata [95-97]. Un miglioramento delle coliche in un gruppo selezionato di bambini allattati al seno con madre in dieta ipoallergenica, evidenziato da un recente studio, è inficiato dalla mancanza dell’analisi Intention To Treat, dalla brevità del tempo di osservazione e dalla presenza di altri studi contraddittori sullo stesso scenario; inoltre, la mancanza di valutazione del rischio di intervento come una riduzione dell’allattamento al seno e la comparsa di sentimenti negativi materni non permettono di trarre conclusioni di efficacia per questo intervento [70-98-99].

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Intolleranza al lattosio. Mancano prove di efficacia per un latte delattosato per migliorare una colica infantile [95]. Colica gassosa. La formazione di gas avviene solo dopo l’inizio della colica [100]. L’effetto del simeticone sulla colica è pari al placebo [97]. Inutili anche interventi di medicina alternativa, come chiropratica e massaggi [101-102]. Dismicrobismo intestinale. Un RCT italiano rileva l’efficacia di un trattamento con un probiotico nei bambini con colica [103]. Alterazioni ormonali intestinali. La motilina, grelina e colecistochinina sono considerate implicate nel dolore colico, motivando così l’utilizzo di farmaci ad azione anticolinergica. Un RCT italiano segnala l’efficacia del cimetropio bromuro [104]. I livelli di motilina sarebbero influenzati anche dal fumo di sigaretta: una possibile spiegazione del fatto che le coliche sono più frequenti nei figli di fumatrici [105]. Patologia dell’occhio. Il sospetto di un’abrasione corneale può consigliare il test della fluorescina [106]. Infezione delle vie urinarie. In assenza di febbre, calo ponderale, vomito o diarrea, il solo sintomo associato a una infezione delle vie urinarie può talvolta essere l’irritabilità o il pianto del lattante [95]. Assunzione di droghe nel periodo prenatale. L’utilizzo di stupefacenti o di metadone nella gestante può provocare nel lattante pianto, irritabilità, sudorazione e diarrea, con una comparsa entro la seconda settimana [107]. Malformazioni congenite cardiache. La rarissima origine anomala della coronaria sinistra è stata associata alla presenza di coliche infantili [107]. Malattia da reflusso gastroesofageo. La diagnosi di malattia da reflusso gastroesofageo (MRGE) con conseguente terapia ha avuto una esplosione negli ultimi dieci anni: fino al 700% di aumen-

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to in cinque anni negli USA [108-109]! In assenza di diagnostica strumentale validata, la diagnosi si avvale di un test, l’Infant Gastroesophageal Reflux Questionnaire (I-GERQ), rivisto recentemente: I-GERQ-Revisited (tabella 3) [110-111]. Cardine su cui si basa il questionario è la valutazione dei sintomi, tra cui è ben evidenziato il pianto. È riconosciuto dagli stessi gastroenterologipediatri che il normale pianto nella prima infanzia, così come il normale rigurgito, può portare in errore nella diagnosi di malattia da reflusso, e le ultime linee guida NASPGHAN-ESPGHAN indicano l’assenza di associazione tra RGE patologico con pianto e irritabilità del bambino piccolo [112-113]. Inoltre la soggettività con cui i genitori rispondono al questionario porta al rischio di sovrastimare ampiamente l’effettivo grado di disturbo espresso dal bambino. Malgrado ciò, il I-GERQ-Revisited rimane ancora il paradigma su cui ci si basa in ambito clinico per gli studi sulla MRGE infantile, sebbene indagini strumentali come la pHmetria e l’impedenzometria non correlino con la sintomatologia tradizionalmente associata agli episodi di reflusso gastroesofageo, se non in scarsissima misura: 11,5% per pianto e irritabilità e 4% per inarcamento [112-114]. Addirittura, l’utilizzo dei farmaci inibitori di pompa protonica nel caso di MRGE nel primo anno di vita ha la stessa efficacia del placebo, anche se sono gravati da considerevoli effetti secondari [115]. Simili considerazioni valgono anche per la ranitidina [116]. Il fatto che il singhiozzo, il rigurgito, il pianto, il rifiuto a mangiare, l’inarcamento della schiena siano visti come sintomi e non come semplici segnali di un normale stato biologico del bambino nel primo anno di vita, portano a mettere in discussione l’esplosione diagnostica della MRGE infantile e la diagnosi basata su un questionario dove in modo improprio il pianto diventa sinonimo di sofferenza da reflusso gastroesofageo [117-

119]. La sorprendente efficacia della terapia non farmacologica nella cosiddetta MRGE della prima infanzia (favorire pasti frequenti, evitare l’esposizione al fumo di sigaretta, favorire le passeggiate fuori casa, ridurre il tempo in cui il bambino sta sdraiato o seduto) fa riflettere su come il modello di accudimento del lattante nella cultura occidentale si sia eccessivamente allontanato dalla storia biologica della specie, quando, al contrario, il bambino viveva sempre in braccio alla madre in una naturale posizione antireflusso, all’aperto, nutrito di continuo, e gli episodi di pianto, pur presenti, erano nettamente ridotti come durata giornaliera [82-112-117-120-121].

Conclusioni

Il pianto è un atto comunicativo che già dalla nascita il bambino utilizza con l’obiettivo di favorire la propria sopravvivenza. Il pediatra deve conoscere il pianto come segnale, sintomo o segno e informare i genitori sul significato biologico del pianto in forma di guida anticipatoria. La colica infantile è un problema di facile riconoscimento in pediatria ma di non facile gestione; l’obiettivo potrebbe essere quello di controllare, piuttosto che curare il pianto della colica; sapere indagare infrequenti ma possibili cause organiche alla base del pianto e conoscere della scarsa utilità di diete, terapie farmacologiche o trattamenti di medicina complementare. Il pediatra deve saper valutare la possibilità di una depressione del genitore e il rischio familiare per una possibile SBS ed essere in grado di proporre modelli di comportamento efficaci nel ridurre la durata della colica ed evitare il rischio di un maltrattamento. u Non conflitti di interesse da parte dell’Autore.

Bibliografia La bibliografia di 121 voci è consultabile nella versione online dell’articolo: http://www.quaderniacp. it/biblioonline/Qacp_2011_18(2)_infogenitori.pdf.

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I cambiamenti climatici: l’ONU chiede maggiore ascolto Rubrica a cura di Stefania Manetti

«La terra non appartiene all’uomo, è l’uomo che appartiene alla terra». Attle- Duwamish, indiano d’America L’ultimo rapporto dell’UNEP (United Nations Environmental Program, 3 dicembre 2010) sottolinea come il settore dei rifiuti, in questo periodo alla ribalta della cronaca nel nostro Paese, sia pronto per poter minimizzare l’impatto di gas serra potenzialmente potenti come il metano. Il tempo è maturo per dare una risposta globale e coordinata, in modo particolare nei Paesi in via di sviluppo, come afferma il D irettore dell’UNEP , Achim Steiner: “O gni opportunità diretta a ridurre i gas serra deve essere esplorata se il nostro mondo deve attrezzarsi per combattere pericolosi cambiamenti climatici e transitare verso una Green Economy efficiente entro il 21° secolo”. Il report raccomanda di ridurre la quantità di materiali primari usati nell’industria, e di coltivare il metano prodotto dagli scarti per riutilizzarlo nella produzione di energia elettrica e combustibile.

I cambiamenti climatici

A fronte di una notevole accelerazione del riscaldamento globale diventano cruciali le strategie di adattamento laddove scienziati di tutto il mondo lanciano un allarme sul riscaldamento globale, in base a nuove evidenze scientifiche. Studi successivi alle conclusioni del Panel Intergovernativo dell’ONU sui cambiamenti climatici (IPCC) suggeriscono che nei prossimi trenta anni il ghiaccio artico si potrà sciogliere. Sulla necessità di operare una riduzione drastica dei gas serra ci sono oramai consensi internazionali; gli esperti raccomandano anche una maggiore attenzione a creare strategie per adattarsi a questi nuovi e così rapidi cambiamenti climatici.

La storia

Ogni giorno milioni di persone subiscono le gravi conseguenze dei cambiamenti climatici: alluvioni, siccità, incendi di foreste, tempeste catastrofiche. Alcune piccole nazioni-isole e regioni costiere, di fronte all’innalzamento del livello del mare e alla conseguente perdita di terra, stanno lavorando sulla ricollocazione dei loro cittadini. I contadini di regioni soggette ad

Ulteriori informazioni:

http://www.un.org/events/tenstories/

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alluvioni e tifoni stanno riorganizzando i loro programmi per adattarsi ai cambiamenti delle stagioni delle piogge e alla riduzione dei periodi di crescita stagionali. Le nazioni più colpite da tifoni e uragani stanno facendo investimenti sostanziali per migliorare i sistemi di allarme, l’educazione ambientale e i piani di evacuazione, nel tentativo di minimizzare l’impatto di eventi climatici estremi sulla vita delle persone e sull’agricoltura. Studi recenti evidenziano una accelerazione di questi cambiamenti, maggiore del previsto; gli scienziati ora affermano che il riscaldamento globale verosimilmente supererà l’incremento di 2 gradi Celsius, riconosciuto come il livello massimo per evitare innalzamenti pericolosi del livello dei mari, alluvioni e ondate di caldo estremo. Le temperature sono già allo 0,7° Celsius di incremento. Dal Report IPCC del 2007 dell’ONU sui cambiamenti climatici, che riconosceva nei gas serra collegati ad attività umane la causa principale di tali cambiamenti, ci sono state poi consistenti evidenze a dimostrazione che i pattern ambientali stanno realmente mutando, dando luogo a più alluvioni, grandi siccità e alte temperature. L’anno 2008 si è classificato come il 10° anno più caldo negli ultimi 150 anni. Per salvare vite umane e aumentare la nostra resilienza ai disastri naturali e agli altri cambiamenti climatici, sono cruciali efficaci strategie mirate a ridurre l’impatto di tali cambiamenti. Il Segretario generale dell’ONU, Ban Ki-moon, ha sollecitato i governi a incrementare gli sforzi, sottolineando che lavorare su tali strategie di adattamento non va visto come un costo aggiunto ma un investimento essenziale per il nostro futuro. Molte iniziative ONU sono in atto per sostenere i Paesi in via di sviluppo a incrementare gli sforzi per ridurre i rischi di disastri, la prima linea di difesa contro l’impatto dei cambiamenti climatici.

Il contesto

Negli ultimi vent’anni i disastri collegati a variazioni ambientali estreme sono raddoppiati,

da 200 a più di 400 all’anno. Le persone colpite dai disastri sono enormemente aumentate negli ultimi dieci anni con una media di 211 milioni ogni anno, circa 5 volte il numero di persone colpite da conflitti armati nello stesso periodo. Nel 2007 l’IPCC dell’ONU ha stimato che i livelli del mare aumenteranno tra i 7 e i 23 pollici. Altri studi dopo quello dell’ONU hanno indicato che per la fine del secolo il livello potrebbe aumentare di 5 piedi (150 cm). Governi di piccole nazioni-isola come le Maldive stanno seriamente considerando una ricollocazione dei loro cittadini. Le proiezioni dell’IPCC indicano che per alcune nazioni africane i rendimenti derivanti dall’agricoltura pioggia-dipendente per il 2050 si ridurranno del 50%, mettendo a serio rischio la sopravvivenza di gran parte dei popoli dipendenti da questo tipo di agricoltura. Secondo uno studio dell’OCHA e del Centro norvegese per i rifugiati nel 2008 più di 20 milioni di persone si è forzatamente spostato a causa di disastri climatici. L’UNEP (programma ambientale dell’ONU) e l’UNDP (programma di sviluppo dell’ONU) stanno fornendo assistenza finanziaria e tecnica per promuovere una cooperazione e un partenariato sulle strategie per gli adattamenti climatici e per integrare le misure adottate in progetti di sviluppo nazionali. Una valutazione fatta dall’UNEP in Zambia ha riscontrato che misure di adattamento alle tempeste, come l’introduzione di nuove varietà di semi, irrigazione e fertilizzanti potrebbero incrementare la produzione e il ricavato. I ricercatori dell’UNEP in altre regioni hanno sperimentato strategie per conservare l’acqua d’irrigazione e l’umidità del suolo attraverso l’uso di coperture plastiche e metodi di semina più profondi. In base al protocollo di Kyoto 184 nazioni industrializzate hanno sottoscritto l’accordo per ridurre entro il 2012, prima scadenza del protocollo, le emissioni di gas serra di circa il 5% rispetto ai valori del 1990. u

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Rubrica a cura di Federica Zanetto

Come cambiano l’aiuto allo sviluppo e la cooperazione internazionale Venerdì 21 gennaio, ad Aosta, è stata molto avvincente e partecipata la giornata di studio “Sui passi di Maria Bonino… Come cambia il modo di fare cooperazione sanitaria in Africa”, già voluta e pensata da Liliana Pomi e interessante anche per chi non ha avuto esperienze personali e dirette in tal senso. Abbiamo ascoltato diverse voci, anche istituzionali, e poi era presente chi in ACP ha qualcosa da dirci sul tema complesso della cooperazione (L. Peratoner, P. La Gamba, G. Tamburlini, N. D’Andrea), per interventi strutturali di salute, ma anche di “cittadinanza” e per cercare risposte a domande che restano ancora inevase e a bisogni che richiedono azioni di “sistema”. Filo conduttore di tutti i contributi, sottolineato da G. Tognoni, la necessità di un cambio di impostazione culturale nel modo di interpretare la cooperazione, in ambito sanitario in particolare, ma non solo: continuità, coerenza, capacità di diversificazione per non ripetere ogni volta lo stesso modulo nei diversi contesti e nei diversi tempi, consapevolezza di doversi muovere in dinamiche istituzionali e operative dove in genere si pretendono invece risposte globali, condivisione effettiva di una cultura in cui lo sviluppo umano appartiene a tutti alla stessa maniera e in cui la cooperazione non deve più essere un qualcosa che parte dall’alto verso il basso, da chi più ha a chi meno ha. Ancora oggi il grosso delle attività di cooperazione allo sviluppo da parte della comunità internazionale, da parte dei grandi donatori e da parte delle ONG è centrato su programmi “verticali”, spesso in reciproca competizione, e su strategie che mettono l’accento su singoli livelli del sistema, con enorme dispersione di lavoro fra le diverse agenzie, scarsa armonizzazione d’interventi, mancan-

controluce

za di efficacia nel lungo periodo, aumento delle disuguaglianze. Le priorità d’intervento in sistemi in sviluppo differenziato e in presenza di politiche che in genere condizionano la persistenza dei fattori determinanti non vanno imposte ma sono da individuare di volta in volta, da discutere con gli interlocutori locali, da rendere oggetto di ricerca, educazione, formazione. Le esperienze e le testimonianze dall’Africa subsahariana, portate dai relatori nella seconda parte del Convegno (particolarmente toccante il contributo sul recupero dell’emarginazione dei disabili e dei soggetti affetti da malattia mentale), ma anche da una sala sempre attenta e coinvolta, sono parte di un percorso che vuole suggerire riflessioni, che sollecita attenzione e conoscenze, che invita a passi ulteriori… sulle orme di Maria Bonino. Grazie a Marco Debernardi e al gruppo ACP valdostano per l’organizzazione sobria, essenziale della giornata, molto efficace e ricca di contributi. Una delle occasioni di pensiero oggi e ogni giorno sempre più preziose. Federica Zanetto

“Modi di curare: che bisogno abbiamo di medicina narrativa?” Il 28 gennaio 2011, a Bologna, l’Agenzia sanitaria e sociale regionale dell’Emilia Romagna ha inaugurato il ciclo di incontri “Libri e altri sguardi”, che si caratterizza per la diversità dei temi trattati e dei soggetti coinvolti. Come ha bene illustrato il Direttore Roberto Grilli, nel corso degli incontri è prevista la presentazione di esperienze diverse da parte di interlocutori che si approcciano ai problemi sanitari in modi differenti. Questa apertura a mondi diversi ha come obiettivo quello di stimolare la curiosità, la discussione e l’approfondimento, evitando il rischio di autoreferenzialità che facilmente fa perdere di vista altre opportunità.

Il primo incontro è stato dedicato alla presentazione del libro La realtà al congiuntivo. Storie di malattia narrate dai protagonisti, curato da Cristina Malvi, farmacista e dirigente sanitaria dell’Azienda USL di Bologna. L’idea nasce dalla sua lunga collaborazione con i responsabili della Biblioteca regionale sanitaria e dall’osservazione che, tra i numerosi racconti e poesie che ogni anno vengono selezionati al concorso dell’Associazione Gruppo di lettura S. Vitale, molti avevano come argomento un’esperienza di malattia. “La realtà al congiuntivo”, perché il congiuntivo è il modo verbale che esprime il dubbio ma anche la speranza. E, nei racconti di malattia e di cura, orali o scritti, il dubbio e la speranza sono strettamente connessi. La prima parte del libro raccoglie il contributo degli esperti che si sono dedicati alla formazione dei professionisti sanitari, spaziando dalla medicina narrativa all’autobiografia, dalla filosofia alla bioetica attingendo alle Medical Humanities. La seconda parte è stata presentata come il risultato di un lungo lavoro condiviso dagli Autori che hanno letto e commentato insieme le storie scelte. Molto ben fatta la bibliografia ragionata, i cui criteri di stesura sono stati illustrati dall’autrice Valeria Sardu con numerosi spunti di approfondimento sui temi delle Medical Humanities. L’incontro è stato un’opportunità di riflessione per tutti gli operatori della salute che vogliono affrontare con maggiore consapevolezza i temi legati all’umanizzazione delle cure attraverso nuovi approcci e metodi di formazione. La partecipazione numerosa e attenta e l’animata discussione che ha fatto seguito alle presentazioni dei relatori ci fanno forse concludere che, per rispondere alla domanda esplicitata nel titolo dell’incontro, … sì, abbiamo bisogno di medicina narrativa: noi medici, i nostri pazienti e le organizzazioni operanti nei sistemi sanitari e sociali. Patrizia Elli

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Rubrica a cura di Pierangela Rana

Macchie bianche innocenti o…? Pierangela Rana*, Lorita La Selva** *Pediatra di famiglia, Bisceglie; **NPI Responsabile dell’Ambulatorio di Epilessia dell’età evolutiva, Ospedale S. Paolo, Bari

Questa Rubrica pubblica casi di dermatologia pediatrica. Ha volutamente un tono dimesso, come quello di amici che si scambiano informazioni bevendo un caffè o chiacchierando al telefono in una pausa di lavoro; ma le informazioni che dà sono importanti per la pratica. Quindi racconti brevi, poche voci bibliografiche piuttosto elementari, soprattutto qualche buona immagine. Mandate i vostri casi a Pierangela Rana (pierangela.rana@tin.it). Abstract

Innocent white spots or…? Giorgia comes to office visits for some hypopigmented spots. She is admitted in hospital for seizures and hypsarrhythmia is diagnosed. Her mother has hypopigmented spots, could it be a transmittable disease? Quaderni acp 2011; 18(2): 88-89 Key words Hypopigmented spots. Hypsarrhytmia. Tuberous sclerosis

Giorgia viene in ambulatorio per alcune macchie ipocromiche. Poi viene ricoverata per convulsioni e diagnosi di ipsaritmia. Ma anche la mamma ha chiazze ipocromiche. Che sia una malattia trasmessa? Parole chiave Chiazze ipocromiche. Ipsaritmia. Sclerosi tuberosa

Le macchie a 4 mesi

Giorgia aveva 4 mesi quando è stata visitata in ambulatorio. Aveva sei chiazze ipocromiche, di forma irregolare, poligonale o allungata, a margini netti, di dimensioni variabili, distribuite sui glutei e sulla coscia destra (figure 1, 2, 3). Erano presenti fin dalla nascita. Storia perinatale priva di elementi degni di nota, peso neonatale adeguato, allattata al seno e cresciuta bene. Nell’anamnesi familiare la mamma, di 32 anni, racconta una storia di convulsioni che non è stato possibile meglio definire per mancanza di qualsiasi documentazione. Le era stato detto, e lei stessa ricordava, di avere preso carbamazepina dall’età di 3 mesi fino a 6 anni quando i sintomi erano scomparsi. Nella sua storia di adolescente c’era anche un’acne grave e resistente. Al centro del volto si apprezzano numerose lesioni papulari raggruppate, simmetriche, di colore rosso violaceo. Cicatrici acneiche? Le chiazze di Giorgia, che esamino alla luce di Wood utile in ambulatorio, riflettono solo parzialmente la luce (+ -): sembrano quindi melanopeniche. Si poteva concludere dunque che erano congenite, multiple e non isolate. Sicuramente meritavano attenzione e quindi le fotografo: è la prima operazione da fare in questi casi. Torna in ambulatorio a 5 mesi: è

cresciuta bene dal punto di vista staturoponderale. Però ora dà l’impressione di una scarsa reattività: non aggancia lo sguardo, partecipa poco all’ambiente.

Macchie e spasmi

Poi i genitori raccontano che improvvisamente a casa, in pieno benessere, ha presentato bruschi spasmi in flessione degli arti superiori e inferiori e del collo: l’hanno portata immediatamente in ospedale. Qui ha eseguito un EEG che ha dimostrato un quadro di ipsaritmia. È stata dimessa con diagnosi di sindrome di West. A questo punto torno a ripensare alla storia della madre. A braccia nude si osserva che anche lei presenta una chiazza ipocromica sul braccio sinistro e una sulla gamba destra. La domanda è: “Ce ne sono altre?”. Racconta che ne ha anche sul tronco, ma si riesce a fotografare solo quella sulla gamba (figura 4). Le chiazze ipocromiche (e anche quelle lesioni al volto che avevo liquidato come cicatrici acneiche) non saranno in relazione con la storia di convulsioni che ha raccontato? Si avvia una riflessione su una possibile malattia trasmessa da madre a figlia con lesioni cutanee e convulsioni (tabella 1). Cerco i criteri che accomunano madre e bambina: si possono trovare nella sclerosi

tuberosa che si fonda su criteri clinici distinti in maggiori e minori. Per una diagnosi certa è necessaria la presenza di due criteri maggiori o un criterio maggiore più due minori. Per una diagnosi probabile: un criterio maggiore più un criterio minore. Per una diagnosi possibile: un criterio maggiore o due o più criteri minori (tabella 2).

La diagnosi

Per un orientamento definitivo occorre ricercare, fra i criteri maggiori, le lesioni endocraniche. Attraverso la fontanella anteriore l’ecografia transfontanellare permette la visualizzazione di tuberi corticali e noduli subependimali. La risonanza magnetica dell’encefalo conferma il dato (figura 5). Riassumendo: Giorgia presenta tre criteri maggiori: chiazze ipocromiche (più di tre), tuberi corticali, noduli subependimali. La madre presenta angiofibromi del volto e chiazze ipocromiche, con una storia remota di epilessia; si può porre per lei la stessa diagnosi. La sclerosi tuberosa è una genodermatosi (tabella 1) e, in tempi di scansione genomica del DNA, la diagnosi è ancora fondata sulla clinica con l’ausilio d’indagini strumentali e di laboratorio. L’analisi molecolare è riservata ai casi dubbi, nelle diagnosi prenatali o per identificare familiari a rischio esentandoli, in caso di esclusione, da lunghi e ripetuti controlli.

Morale della favola

Ogni volta che un bambino presenta più di tre chiazze bianche alla nascita è indicato porsi sempre il problema di uno stretto follow up e quindi meglio fotografare. Poi ricercare segni in altri organi (per es. cisti renali multiple asintomatiche). Se compaiono sintomi neurologici

Per corrispondenza:

Pierangela Rana e-mail: pierangela.rana@tin.it

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pelle

occhio alla pelle

FIGURA

1

Quaderni acp 2011; 18(2)

FIGURA

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Le chiazze ipocromiche congenite e isolate si trovano nello 0,8% dei neonati sani. Sono macule piane, di colore bianco, più o meno intenso, a seconda della quantità di melanina che può essere ridotta o assente. Le melanopeniche hanno scarso contenuto di melanina e riflettono parzialmente la luce di Wood. Le melanocitopeniche mancano di melanociti: il pigmento è completamente assente e riflettono la luce di Wood in modo da apparire quasi fosforescenti. TABELLA FIGURA

2

FIGURA

4

1: PRESENZA DI MACCHIE IPOCROMICHE NELLE PRIME EPOCHE DELLA VITA

Nevo ipocromico: più esteso, a distribuzione segmentaria e con margini indentati, spesso unico. Ipomelanosi di Ito: autosomico dominante, con lesioni lineari distribuite secondo le linee di Blasko (luce di Wood ±). Piebaldismo: autosomico dominante con ampie chiazze ipocromiche all’interno delle quali si trovano isole di cute normocromica e il caratteristico ciuffo di capelli bianchi (luce di Wood ++). Sindrome di Waardenburg: autosomica, con chiazze melanocitopeniche (luce di Wood ++), sordità, epicanto, eterocromia. Sclerosi tuberosa: le macchie ipocromiche possono precedere tutti gli altri sintomi e segni. A margini netti, sono dovute a difetti funzionali e strutturali dei melanociti: melanosomi più piccoli con contenuto ridotto di melanina (ipomelanosi, luce di Wood ±). È una genodermatosi autosomica dominante. Penetranza 100%. Incidenza 1/20. Nel 60% dei casi si tratta di nuove mutazioni. I geni mutati sono il TSC1 che mappa a livello del braccio lungo del cromosoma 9 (9q34) e il TSC2 che mappa sul braccio corto del cromosoma 16 (16p13.3), che codificano rispettivamente per amartina e tuberina; l’80% delle mutazioni è a carico del TSC2 anche nei casi sporadici. Altri segni della sclerosi tuberosa 1. Pelle zigrino (Shagreen patch), ispessimento irregolare di consistenza molle, spesso localizzato in regione lombosacrale, compare dopo i 3 anni. 2. Placche fibromatose, duro-elastiche, localizzate in regione frontale o nucale, possono comparire durante il primo anno di età. 3. Angiofibromi del volto, papule rosee di 1-3 mm di diametro, ravvicinate ma non confluenti, si localizzano intorno al naso e alle pieghe naso-labiali, risparmiando il labbro superiore. Compaiono tra i 3 e i 12 anni, aumentano fino alla pubertà quando raggiungono la massima evidenza clinica e poi persistono nel tempo. Ricordano l’acne ma ne differiscono per la più precoce comparsa, per l’interessamento del naso, per la mancanza di comedoni, pustole e papule infiammate e per la persistenza. 4. Fibromi periungueali, o tumori di Koenen, la più tardiva delle manifestazioni cutanee comparendo dopo la pubertà.

TABELLA FIGURA

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2: CRITERI DIAGNOSTICI PER LA SCLEROSI TUBEROSA

Criteri maggiori: angiofibromi facciali o placche frontali; fibromi periungueali; macchie ipocromiche (>3); placche zigrino; amartomi nodulari multipli retinici; tuberi corticali; noduli subependimali; astrocitomi subependimali; rabdomioma cardiaco; linfangiomatosi; angiomiolipoma renale. Criteri minori: depressioni dello smalto dentale; polipi rettali; cisti ossee; linee radiali della sostanza bianca cerebrale; fibromi gengivali; amartomi non renali; lesioni acromiche retiniche; lesioni cutanee a “confetto”; cisti renali multiple. sembra obbligatorio avere in testa come diagnosi possibile la sclerosi tuberosa. E nello studio del pediatra è sempre utile oltre alla macchina fotografica anche la luce di Wood. u

Non conflitti di interesse da parte degli Autori.

Bibliografia Blyth M, Raponi M, Treacy R, et al. Expanding the tuberous sclerosis phenotype: mild disease caused

by a TSC1 splicing mutation.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010;81:350-2. Crino PB, Aronica E, Baltuch, et al. Biallelic TSC gene inactivation in tuberous sclerosis complex. Neurology. 2010;74:1716-23. Kliegmann RM, Behrman RE, Jenson HB, et al. Tuberous sclerosis in: Nelson Textbook of Pediatrics 18th ed. 2485-7. Muzykewicz DA, Costello DJ, Halpern EF, et al. Infantile spasms in tuberous sclerosis complex: prognostic utility of EEG. Epilepsia 2009;50: 290-6.

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vaccin

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La vaccinazione antinfluenzale universale Un’analisi e una proposta Rosario Cavallo Pediatra di famiglia, Salice Salentino (Lecce), Gruppo ACP Prevenzione malattie infettive

Parole chiave Vaccino antinfluenzale. Influenza. Sindrome simil-influenzale

Anche se con minore insistenza rispetto agli anni scorsi, da parte di alcuni esperti del settore, ma anche da parte di alcune società scientifiche (Sip, Fimp, Siti), è stata riproposta l’ipotesi della raccomandazione della vaccinazione antinfluenzale universale dei bambini (anche sani) di età superiore a 6 mesi [1]. Questo nonostante la chiara presa di posizione del Ministero della Salute che ha esplicitamente dichiarato di non voler procedere in quella direzione per la mancanza di dati attendibili sulla capacità del vaccino di prevenire decessi, ricoveri, complicanze [2]. Non ci risulta che la richiesta della vaccinazione universale sia stata supportata da dati epidemiologici nuovi o da risultati di ricerche scientifiche che apportino sostanziali novità in merito ai benefici prodotti dalla vaccinazione o ai rischi causati dal virus influenzale. Per questo non possiamo che ripetere che questo modo di procedere non ci sembra corretto e che ogni nuovo impegno nel campo dell’offerta attiva di vaccinazioni raccomandate (fuori da situazioni di vera emergenza) deve essere preceduto da esaurienti dimostrazioni di beneficio per la salute del singolo e della popolazione.

Cosa sappiamo

La circolare ministeriale con le raccomandazioni per la vaccinazione antinfluenzale 2010-11 indica una capacità protettiva del vaccino del 60-70% nella popolazione inferiore a 16 anni [2]. Questa protezione va intesa come la teorica capacità protettiva in condizioni ideali, “da laboratorio”, ed esprime la capacità di produrre una specifica risposta immunitaria nei confronti del virus. Nella realtà le cose possono andare meno bene: — il virus circolante può essere diverso da quello identificato con mesi di anticipo dalla OMS; — ci possono essere molti fattori che interferiscono su una ottimale risposta immunitaria: fattori personali del bambino, come l’età, poiché la rispoPer corrispondenza:

Rosario Cavallo e-mail: rcavallo58@gmail.com 90

sta è tanto meno buona quanto più il bambino è piccolo; difetti di trasporto o conservazione del vaccino, errori di somministrazione ecc. [3]; — nel corso dell’epidemia d’influenza solo una piccola parte dei virus isolati da pazienti che si presentano con una sintomatologia compatibile con una infezione da virus influenzale è davvero un virus influenzale. La maggior parte del carico di malattia è attribuibile ad altri virus respiratori. Anche nel corso dell’epidemia dello scorso anno (la pandemia annunciata con tanto clamore) solo il 38% dei campioni prelevati da persone giunti in PS con sintomatologia respiratoria suggestiva risultava positiva per il virus A H1N1 [2]; — la revisione Cochrane sugli effetti della vaccinazione antinfluenzale ha negato effetti clinici positivi nei bambini di 6-24 mesi [4]. La maggior parte dei lavori considerati nella revisione che riportavano risultati positivi della vaccinazione aveva seri problemi di attendibilità o li riferiva a outcome limitati e comunque concludeva con la rituale raccomandazione di fare ulteriori studi di conferma, vista la debolezza delle evidenze. Dovremmo anche abituarci a dare il giusto peso al fatto incontrovertibile che la quasi totalità dei lavori continua a essere finanziata o realizzata dalle aziende produttrici dei vaccini, che in genere ne garantiscono anche la massima diffusione.

Cosa vorremmo sapere

Per raccomandare un vaccino a una popolazione di bambini sani non basta garantire la sua innocuità e la sua efficacia immunologica. Nel nostro Sistema Sanitario è chiaro che l’accettazione di una vaccinazione debba fondarsi sul libero consenso dopo la necessaria e completa informazione, e a noi non sembra sufficiente, per raccomandarla, l’eventuale dimostrazione di un profilo costo-beneficio positivo. Riteniamo infatti inverosimile che si possa ottenere una buona partecipazione a una campagna di vaccinazione universale presentata con l’obiettivo di un risparmio economico che resta comunque da dimostrare. Il requisito fondamentale per raccomandare la vaccinazione antinfluenzale alla

popolazione dei bambini sani resta quindi la dimostrazione della sua capacità di produrre “sul campo” una significativa riduzione di decessi, ricoveri e complicanze; è necessario che tale capacità sia confermata in stagioni successive, visto che la corrispondenza del vaccino col virus circolante può essere più o meno buona nelle diverse stagioni influenzali. Ci sono ricerche pubblicate dopo la revisione che abbiano dimostrato con chiarezza e con trasparenza la capacità del vaccino antinfluenzale di produrre questi effetti? Non ci risulta [4]. Continuiamo a credere che queste dimostrazioni debbano precedere ogni raccomandazione del SSN e non comprendiamo la richiesta delle società scientifiche, ma ci piacerebbe che i pediatri italiani decidessero di progettare e realizzare uno studio che possa aiutarci a dare le risposte cercate [1].

Possiamo saperlo

Uno studio di cui fidarsi dovrà garantire di essere scrupolosamente disegnato e correttamente realizzato. Dovrà essere libero da conflitti d’interesse, individuare gli outcome veri che indicano un vantaggio reale di salute e non quelli surrogati; i risultati dovranno essere liberamente disponibili per chiunque voglia consultarli. Pensiamo a uno studio prospettico di coorte, indipendente, realizzato dai pediatri di famiglia di tutta Italia e di tutte le sigle, che confronti l’incidenza di complicazioni gravi (decesso, ricovero per problemi respiratori, polmonite) in una coorte di vaccinati e in una coorte di non vaccinati, selezionata in maniera casuale e simile per caratteristiche demografiche. Perché il Progetto possa concretizzarsi occorrono il lavoro e la collaborazione di tanti. Questa ci sembra l’unica strada alternativa rispetto alla indicazione fondata sulla suggestione e sul timore causati dai casi aneddotici e pietosi proposti dai media. Discutiamone, cari colleghi e amici. u

Bibliografia [1] http://www.sicupp.org/images/stories/sicupp/ calendario_vaccinazioni_fimp-sip-siti.pdf. [2] Ministero della Salute. Circolare per la prevenzione e il controllo dell’influenza: raccomandazioni per la stagione 2010-2011. 2010 jul 27. [3] Olshaker JS, Influenza. Emerg.med.clin.north Am.2003;21:353-61. [4] Demicheli V, Rivetti D, Deeks JJ, Jefferson TO. Vaccines for preventing influenza in healthy adults (Cochrane Review). In: The Cochrane Library. Issue 3. Oxford: Update Software, 2003.

farm

Quaderni acp 2011; 18(2): 91

In Europa molti bambini ricevono ancora farmaci off label Antonio Clavenna, Filomena Fortinguerra Centro d’Informazione sul Farmaco e la Salute, Istituto di Ricerche Farmacologiche “Mario Negri”, Milano

Parole chiave Off label. Paracetamolo. Or-

mone della crescita

L’impiego off label in Pediatria, in Europa è ancora un fenomeno diffuso

L’Agenzia Europea dei medicinali (European Medicines Agency, EMA) ha reso pubblico, il 10 dicembre 2010, i risultati di una survey riguardante l’uso dei farmaci in età pediatrica condotta negli Stati membri dell’Unione Europea, in accordo con quanto previsto dal Regolamento europeo dei farmaci pediatrici. I dati sono stati forniti da 22 delle 30 Nazioni contattate, ma solo per 13 sono stati resi disponibili in modo conforme allo standard richiesto dall’EMA. Coerentemente con quanto osservato in numerosi studi osservazionali, la survey ha messo in evidenza come la prescrizione di farmaci non autorizzati in età pediatrica o al di fuori di quanto previsto dalla licenza d’uso (off label) sia diffusa in tutta l’Unione Europea e copra il 45-60% delle prescrizioni totali dei medicinali. I neonati, in particolare i pretermine, i lattanti e i bambini con patologie croniche ricevono più frequentemente farmaci off label. Le classi di farmaci maggiormente prescritte in modo off label sono gli antiaritmici, gli antipertensivi, gli inibitori di pompa protonica, gli antagonisti del recettore H2, gli antiasmatici e gli antidepressivi. I risultati della survey saranno un utile supporto al Comitato Pediatrico (PDCO) dell’EMA per identificare le aree di bisogni terapeutici privi di risposta, per i quali la ricerca e lo sviluppo di farmaci sono necessari.

(http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document _library/Report/2011/01/WC500101006.pdf)

Anche per gli antinfettivi è disponibile la lista dei farmaci pediatrici

L’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) ha redatto una lista di farmaci per il tratPer corrispondenza:

Antonio Clavenna e-mail: clavenna@marionegri.it

tamento di patologie infettive pediatriche, rimborsabili dal Servizio Sanitario Nazionale ai sensi della legge 648/96 nonostante non siano autorizzati in ambito pediatrico (o lo siano solo per alcune indicazioni), analogamente a quanto già disposto per i farmaci cardiovascolari nel gennaio 2010 (Quaderni acp 2010;17:82). La lista è composta da 19 principi attivi, di cui 5 (levofloxacina, pirazinamide, etambutolo, ganciclovir e foscarnet) con impiego limitato al solo ambito ospedaliero; comprende 8 antivirali (amantadina, famciclovir, foscarnet, ganciclovir, lamivudina, tenofovir, ribavirina, valacivlovir), 3 antimicotici (caspofungina, flucitosina e itraconazolo), 2 antibiotici (levofloxacina e minociclina), 2 farmaci per il trattamento della tubercolosi (pirazinamide, etambutolo) e 4 farmaci contenenti interferone alfa. Per 12 farmaci è disponibile almeno uno studio clinico randomizzato controllato in età pediatrica. La lista è parte di un lavoro intrapreso nel 2007, sotto la direzione del dottor Nello Martini, dal gruppo di lavoro pediatrico dell’AIFA. L’intento, fin dall’origine, era di individuare quei farmaci che, seppur utilizzati con modalità off label, dispongono di sufficienti evidenze di sicurezza ed efficacia in determinate condizioni d’uso.

(http://www.agenziafarmaco.gov.it/sites/default/fil es/all-p2_antinfettivi_pediatrici_dic2010.pdf)

Epatotossicità da paracetamolo: evento raro quando la dose è quella raccomandata

L’impiego di paracetamolo a dosi terapeutiche nei bambini non è associato a un aumento del rischio di epatotossicità. È quanto emerge da una revisione della letteratura che ha valutato 62 studi clinici riguardanti l’impiego del paracetamolo come antipiretico o analgesico, per un campione complessivo di 32.414 bambini. Nessuno dei bambini inclusi in questi studi ha presentato segni o sintomi di epatopatia, ha ricevuto antidoto, è stato sottoposto a trapianto di fegato o è deceduto. In 10 bambini (incidenza 0,3‰; IC 95% 0,02-0,06‰) è stato osservato un aumento asintomatico di entità modera-

ta/severa delle transaminasi; in 2 di questi è stata, però, riscontrata un’epatite virale. Gli Autori dello studio ritengono, pertanto, che la probabilità di epatopatia dopo assunzione di dosi terapeutiche di paracetamolo (≤ 75 mg/kg/die) sia estremamente rara: inferiore allo 0,1‰ stando ai dati pubblicati in letteratura.

(Lavonas EJ, Reynolds KM, Dart RC. Therapeutic acetaminophen is not associated with liver injury in children: a systematic review. Pediatrics 2010;126:e1430-44)

L’ormone della crescita è associato a un maggior rischio di morte in età adulta?

Le Agenzie dei medicinali europea e americana (European Medicines Agency e Food and Drug Administration) hanno iniziato una revisione della sicurezza di impiego dei medicinali contenenti somatropina (ormone della crescita ricombinante umano). La revisione riguarderà tutti i dati disponibili ai fini di rivalutare il profilo rischi-benefici del farmaco. Nonostante la decisione d’intraprendere questa revisione non sussistono immediati motivi di preoccupazione. Le agenzie regolatorie raccomandano, comunque, ai prescrittori di seguire strettamente le indicazioni d’uso e le dosi approvate. La dose massima raccomandata di 50 mcg/kg/die non deve essere superata. La decisione di procedere con la revisione dei dati è stata presa dopo che uno studio epidemiologico francese (Santé Adulte GH Enfant) riguardante 7000 giovani adulti trattati dall’infanzia con somatropina per deficit di ormone della crescita o bassa statura costituzionale ha osservato un lieve aumento di mortalità rispetto alla popolazione generale. Lo studio, finanziato dalla Comunità Europea nell’ambito del VII Programma Quadro, è attualmente ancora in corso e sono attesi ulteriori risultati.

(http://www.ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pa ges/news_and_events/news/2010/12/news_detail_ 001167.jsp&murl=menus/news_and_events/news_ and_events.jsp&mid=WC0b01ac058004d5c1&jse nabled=true http://www.fda.gov/Safety/MedWatch/SafetyInform ation/SafetyAlertsforHumanMedicalProducts/ucm 237969.htm)

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Quaderni acp 2011; 18(2): 92

Quando il mio bimbo piange Costantino Panza Pediatra di famiglia, ASL Parma

Parole chiave Pianto. Colica. Shaken baby

syndrome

FIGURA:

LA CURVA DEL PIANTO

Il pianto

Il pianto è una manifestazione tipica del bambino nei primi mesi di vita; compare già nei primi giorni, inizia a aumentare dalla seconda settimana per arrivare a un massimo al secondo mese. Poi le crisi di pianto diminuiscono fino a scomparire al quarto. Normalmente un bambino nei primi mesi di vita può piangere anche fino a due/due ore e mezzo al giorno (figura). Questo comportamento del bimbo è universalmente presente in ogni cultura. Viene chiamato anche colica se il pianto è molto prolungato o difficile da controllare.

La colica

Il pianto della colica non indica l’incapacità del genitore a un buon accudimento: anche con le migliori cure del genitore il bambino può piangere in modo incontrollato. Spesso le crisi di pianto compaiono di pomeriggio o alla sera. Il bambino inizia ad avere un pianto “rabbioso”, flette le gambe e agita le braccia, cambia l’espressione del volto e appare come inconsolabile. Spesso le crisi sono intervallate da momenti di quiete. Il pianto, o colica, è un’attività del lattante spontanea e ha la funzione di comunicare. Molto raramente la colica indica un dolore, una malattia o un disturbo organico. Negli studi eseguiti su lattanti che piangevano inconsolabilmente o erano irritati o agitati, solamente meno del 5% presentava una malattia. Di norma, tutti i bambini che hanno le coliche sono sani e forti.

Cosa fare?

Si possono provare diversi metodi per calmare un bimbo che piange: parlargli; cantare; massaggiarlo; cullarlo dolcemente; fargli ascoltare musica, suoni o rumori ovattati; oppure cambiare la temperatura della stanza o modificare il suo vestiario. Si può consolare il bimbo facendogli succhiare il ciuccio anche se è allattato al seno, perché questo comportamento, se offerto a partire dalla seconda settimana di vita Per corrispondenza:

Costantino Panza e-mail: costpan@tin.it

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(Da Brazelton, modificato. Crying in Infancy. Pediatrics 1962;29:579- 88)

quando si è già stabilita una buona abitudine al seno, non riduce la durata dell’allattamento. Si può provare anche a ridurre le stimolazioni (visive, uditive o tattili), così da offrire un ambiente più tranquillo. Si tratta di strategie possibili da discutere fra genitori e pediatra del bambino.

Si può prevenire con le cure prossimali?

Fasciare, avvolgere, abbastanza stretto, il bimbo è stato visto essere molto efficace nel ridurre le crisi di pianto se si inizia questa pratica entro le prime settimane di vita. Anche questo è un argomento da discutere fra genitori e pediatra del bambino. Un altro intervento di provata efficacia è quello di prenderlo in braccio molto spesso durante la giornata, oppure di tenerlo sul grembo o contro il petto, o nel marsupio o fasciato al proprio corpo. Questi comportamenti sono definiti “cura prossimale” per distinguerli dal comportamento tradizionale dei genitori, oramai tipico della nostra cultura, di tenere spesso il bambino nella culla, nel seggiolino o nel lettino in una stanza appartata anche se dorme. Se le cure prossimali sono praticate dal momento della nascita, il pianto si riduce in modo sensibile, anche se non scompare, per tutto il periodo delle coliche: una vera e propria prevenzione. Se queste pratiche vengono offerte quando le crisi di pianto inconsolabile sono già presenti, difficilmente riusciranno a ridurre la colica.

Cosa non fare

Le coliche dei primi mesi mettono a dura prova la pazienza e le capacità di cura dei genitori. L’impegno a essere un buon genitore s’infrange contro un bambino che non risponde agli sforzi, sfociando talvolta in un sentimento di avvilimento e frustrazione. Questi stati d’animo sono normali. Tuttavia, può succedere che in questi momenti si rischi di scuotere il bambino nel tentativo di farlo smettere. Non si deve scuotere il bambino nel tentativo di calmarlo. Scuotere, scrollare, dondolare con molta forza il bambino può provocare danni biologici irreparabili al corpo e al cervello. Non si deve mai farlo. Quando ci si accorge di stare per perdere il controllo si può: — appoggiare il bimbo nella culla o nel suo box; — vedere se un amico, un parente o un vicino di casa possono sostituirci per accudire temporaneamente il bambino; — allontanarci; — guardare la tv, leggere un libro, ascoltare musica, fare della ginnastica, parlare con un amico con l’intento di calmarsi; — solo quando si è di nuovo calmi, si può ritornare vicino al bambino. Insomma quando si è frustrati o arrabbiati occorre calmarsi ma mai scuotere il bambino. u Non conflitti di interesse da parte dell’Autore.

Fonti bibliografiche Brazelton TB. Crying in infancy. Pediatrics 1962;29: 579-88. Deyo G, Skybo T, Carroll A. Secondary analysis of the “Love Me… Never Shake Me” SBS education program. Child Abuse Negl 2008;32:1017-25. Evanoo G. Infant Crying: a clinical Conundrum. J Pediatr Health Care 2007;21:333-8. Jenik AG, Vain NE, Gorestein AN, et al. Does the recommendation to use a pacifier influence the prevalence of breastfeeding? J Pediatr, 2009;155:350-4. St James-Roberts I, Alvarez M, Csipke E, et al. Infant crying and sleeping in London, Copenhagen and when parents adopt a “proximal” form of care. Pediatrics 2006;117:e1146-e1155. van Sleuwen BE, L’hoir MP, Engelberts AC, et al. Comparison of behavior modification with and without swaddling as interventions for excessive crying. J Pediatr 2006;149:512-7.

Quaderni acp 2011; 18(2): 93

ragazzi L’uomo in catene Italo Spada Comitato cinematografico dei ragazzi, Roma

L’amore buio “L’uomo è nato libero, e dappertutto è in catene”. La frase è di Jean Jacques Rousseau (Il contratto sociale) e, con molta probabilità, Antonio Capuano la ignorava quando ha deciso di girare L’amore buio. La ignorava come frase d’autore, non come verità da condividere. Dopo Vito e gli altri (1991), Pianese Nunzio, 14 anni a maggio (1996), Luna rossa (2001) e La guerra di Mario (2005), il regista napoletano prosegue, infatti, la sua indagine sul malessere dell’uomo e sulle catene dell’esistenza. E, ancora una volta, sceglie come sfondo una città dai mille volti che non conosce compromessi: allegria, o tristezza; troppa luce, o troppo buio. Napoli, oggi. Quattro minorenni euforici, dopo i tuffi nel mare e la pizza in trattoria, completano la loro giornata balorda violentando la coetanea Irene. Ciro è uno di loro, ma ha una diversa reazione. Il giorno dopo decide di autodenunciarsi e di fare i nomi dei suoi amici. Per i violentatori si spalancano le porte del carcere minorile di Nisida; per Irene quelle della depressione. La svolta arriva quando Ciro, in preda ai rimorsi che gli tolgono il sonno, decide di seguire i consigli dello psicoterapeuta e della psicologa che operano nel carcere. Gli è di aiuto l’arte come medicina: disegni, poesie, musica, ceramica e, soprattutto, lettere a Irene. Lettere che, in un primo momento, la destinataria si rifiuta di leggere e fa a pezzi e che, in un secondo momento, ricompone pazientemente. Per ricostruire il puzzle della sua vita, Irene esce dal guscio protettivo della sua casa borghese, si avventura in una zona degradata della città, allarga i suoi orizzonti su una famiglia di immigrati e scopre che la ricchezza non è sinonimo di felicità. È l’inizio della sua guarigione. Due mondi diametralmente opposti si avvici-

Per corrispondenza:

Italo Spada e-mail: italospada@alice.it

neranno, tenteranno un approccio di dialogo, s’incammineranno sulle rispettive strade del recupero. Non un capolavoro – diciamolo subito – ma un film dignitoso e ben realizzato che mette ancora una volta l’accento sul mondo dei giovani. Napoli è solo una collocazione geografica; Ciro e Irene due nomi tra tanti. È il carcere il vero protagonista. Quello fisico — isolato dal mondo e costruito con cortili recintati, celle, refettori, laboratori — e quello psicologico della depressione. Carceri che rattristano perché, pur lasciando intravedere un mare da favola e una gioventù da vivere in allegria, tolgono libertà e sorrisi. Il merito di Antonio Capuano è quello di non fermarsi alla semplice denuncia, ma di suggerire anche le vie d’uscita. In altri film (Papillon, Fuga per la vittoria, Un condannato a morte è fuggito, Fuga da Alcatraz) si evadeva attraverso espedienti avventurosi; qui si scava dentro se stessi. Con l’aiuto di altri (genitori, amici, psicologi, animatori, sacerdoti), ma soprattutto con un percorso individuale. “Non morire per cambiare, ma cambiare per non morire”, suggerisce don Luigi Merola citando un’espressione di don Diana. È quanto fanno, ciascuno a modo proprio, Ciro e Irene. Dopo la notte dello stupro i due ragazzi non s’incontreranno più, ma stabiliranno comunque un contatto che va al di là dello spazio. Come un tuffo nel mare dopo avere provato la vertigine del vuoto, Ciro e Irene sprofondano ed emergono, soffocano e respirano, sperimentano buio e luce, amore e odio. Lo fanno insieme, anche se a trascinare la seconda nella dolorosa vicenda è il primo, ragazzino superficiale e bacato, tipico esempio di una gioventù in balia di se stessa e con le idee confuse. L’ultima scena – quella di Ciro che all’uscita dal carcere incrocia lo sguardo di Irene, non va letta se non come allegoria. «In realtà – dice Capuano — Irene si trova ancora in America; infatti sullo sfondo vediamo i palazzi, gente di diverse etnie e la bandiera USA. Quindi il loro incontro è solo allegorico. Avevo pensato ad aggiungere nella sceneggiatura una linea

al padre che avrebbe potuto richiamare il distratto Ciro esclamando: “Ma che guardi? L’America!”, ma poi abbiamo deciso il contrario. Vedo comunque la scena come una forma di apertura tra le due parti, in particolare di lei verso lui, che in qualche modo è in grado di avvicinarsi e percepirlo da un punto di vista umano». La vera denuncia arriva a suon di musica, quando Ciro esplode in un rap napoletano contro la società che dà vitto, alloggio, lavoro, tv, laboratori, scuola, sport solo in carcere. Chiede con rabbia: “Non ci si poteva pensare prima?”. Già: non sarebbe stato meglio?

L’amore buio Regia: Antonio Capuano Con: Irene De Angelis, Valeria Golino, Gabriele Agrio, Luisa Ranieri, Corso Salani, Fabrizio Gifuni Italia, 2010 Durata: 110’ 93

Quaderni acp 2011; 18(2): 94-95

Rubrica a cura di Maria Francesca Siracusano

La triste storia dell’Italia che non legge

Giovanni Solimine L’Italia che legge Laterza, 2010 pp. 171, euro 12

Giovanni Solimine è professore presso l’Università di Roma e ci dà in questo libretto la situazione della lettura in Italia esaminando le indagini sul settore comparse recentemente. Qui se ne darà solo un resoconto molto parziale. Ogni anno si pubblicano in Italia 60.000 libri: 20% scolastici, 68% per adulti, 12% per ragazzi. Per il 15% trattasi di libri di narrativa contemporanea, l’8% di classici. Il 20% del totale è traduzione da altre lingue, di cui metà dall’inglese; rispetto al cinema, la letteratura è molto meno “colonizzata”. Il prezzo medio è di 20 euro, aumentato di pochi centesimi dal 2005. La tiratura media per titolo è di 3500-4000 copie. Negli anni ’90 si tiravano in media 6200 copie per titolo. Poi gli editori hanno cercato di stimolare la domanda immettendo nel mercato un numero maggiore di titoli (il 62% è in prima edizione) riducendo in tal modo il mercato potenziale di ognuno. Sarà stata una scelta felice? Sarà stata fatta per espandere il mercato del libro, anche a scapito della qualità, o per promuovere la lettura conquistando quote di lettori? Il numero medio di titoli/1000 abitanti non è diverso dai Paesi europei, tranne Regno Unito e Spagna che hanno mercati linguistici molto ampi. Gli occupati nel campo del libro, che fattura circa 3,5 miliardi di euro, sono 40.000. Mondadori (che possiede Sperling e Kupfer, Frasinelli, Einaudi, Piemme, 94

Electa) è il leader di mercato (29%). Rizzoli ha il 13,6%, Longanesi l’8,5%, Giunti il 5,4%. I lettori: ci sono 31 milioni di persone di età superiore ai 6 anni che non leggono; 25 milioni (45,1%) leggono almeno 1 libro per anno, il 44,9% legge da 1 a 3 libri. A leggere 1 libro al mese sono circa 4.000.000 che di fatto garantiscono metà delle vendite e la sopravvivenza del mercato. I dati degli ultimi 10 anni sono sostanzialmente fermi a questo 45%. In UE la media è del 71%. Eravamo al 16% nel 1965 e al 37% nel 1988. Leggono più le donne: sono il 52% contro il 38% dei maschi, il 65% dei ragazzi fra gli 11 e i 14 anni. C’è quindi una difficoltà a mantenere un contatto con la lettura nel 20% degli Italiani quando passano dalla preadolescenza all’età adulta. Di più: nella fascia di età fra i 6 e i 10 anni i lettori sono 3.200.000 che scendono a 1.500.000 nell’età tra gli 11 e i 14 anni. E prima dei 6 anni? L’ISTAT sa poco dell’età prescolare, nulla sotto i 3 anni e quindi nulla di NpL, le cui indagini statistiche, pur abbastanza diffuse dal Progetto, non sono citate nel libro. Da dove vengono i libri letti dai ragazzi? Nel 2005 il 20%, per i ragazzi di 11-14 anni, veniva dalle biblioteche; oggi siamo al 15,9%. Fra i 15 e i 17 anni si è scesi dal 12,6 al 7,7% contro un utilizzo complessivo di tutta la popolazione dell’11,7%. La scuola non ha radicato sufficientemente nei ragazzi il piacere di leggere? I libri più letti (50% delle vendite) sono di narrativa prevalentemente italiana, la saggistica il 10%. Tra i ragazzi, le femmine leggono romanzi in misura tripla rispetto ai maschi che leggono molto di più libri umoristici. Molti altri dati sono portati sulla distribuzione delle biblioteche nel territorio nazionale, sul loro utilizzo e sulle scelte dei lettori, sull’identikit del lettore e del non lettore, sui rapporti libri e televisione, libri e premi letterari e molto altro. Un libro per capire. Giancarlo Biasini

Un Autore che preferiva essere letto alla notorietà

David Caley Conversazioni con Ivan Illich. Un archeologo della modernità Elèuthera ed, 2008 pp. 220, euro 18

È stato descritto come antropologo, teologo, storico, sociologo, linguista, filosofo. In realtà il pensiero di Ivan Illich sfugge a ogni tentativo di classificazione: “Una volta che il pensiero diventa una percezione monoculare della realtà, è morto”, così diceva. Prete gesuita come formazione e per impegno civile, Illich ha sempre rifuggito la notorietà offerta da un microfono: “Lasciamo che la gente mi legga. Non desidero affatto raggiungere chiunque”. Ecco perché è raro incontrare l’Autore al di fuori dei suoi scritti. David Caley, intimo amico, ci riesce con un’intervista raccolta in più anni dove l’antropologo racconta le riflessioni alla base dei suoi numerosi saggi tra cui: Nemesi medica, La convivialità, Descolarizzare la società, Per una storia dei bisogni. Non solo, in questa intervista Ivan Illich racconta alcune delle sue esperienze di vita come la fondazione del Centro di Documentazione Interculturale di Cuernavaca, l’incredibile incontro con Helder Camara tra i poveri di Recife, la sua partecipazione come teologo al Concilio Vaticano II con il suo rifiuto a continuare i lavori in quanto fu negata l’approvazione teologica a un documento sulla condanna alle armi atomiche in quanto politicamente inopportuna in quel momento storico e, infine, imputato dall’Inquisizione per poi essere assolto. Sempre attento ai bisogni autentici dell’uomo, Illich ha esaminato e criticato

libri

Quaderni acp 2011; 18(2)

« La cultura non si mangia… pensate l’ignoranza».

buona con penetrante attenzione il contesto storico moderno in cui viviamo. La sua mente estremamente aperta a ogni meditazione (“una bella passeggiata su e giù lungo i chiostri della mente”), nemica di ogni sterile specializzazione e aperta a molteplici influssi culturali, ha generato osservazioni originali e molto efficaci nella lettura della nostra realtà, di assoluto valore ancora oggi. Peccato che l’editoria italiana sia poco attenta nella riedizione dei suoi scritti, mentre i suoi libri sono facilmente reperibili in lingua inglese o spagnola, gratuitamente anche sul web. Nel saggio Nella vigna del testo. Per una etologia della lettura, Illich scrive che i titoli dei libri sono etichette, mentre l’incipit invece è come un accordo, un refrain che ricorre come motivo per tutta la melodia. Eccovi allora l’incipit di Nemesi medica, saggio scritto all’inizio degli anni ’70: “La corporazione medica è una grande minaccia per la salute”. Dobbiamo leggere Ivan Illich. Le conversazioni con l’amico Caley sono un buon inizio. Costantino Panza

Una lingua necessaria all’aggiornamento medico

Jacqueline M. Costa The Doctor is In. Capire l’inglese delle riviste scientifiche Il Pensiero Scientifico Editore, 2010 pp. 178, euro 32

Trecento anni fa la lingua internazionale di riferimento per la medicina era il latino; poi, con l’avvento dell’Illuminismo, il tedesco. Oggi ci ritroviamo, volenti o no, a dover leggere in inglese se vogliamo rimanere aggiornati sulle novità in diagnosi, terapia e sui nuovi orientamenti nel mondo della medicina. Se fino a poche decine di anni fa un medico poteva anche permettersi il lusso

Anonimo graffitaro romano

di non aggiornarsi, oggi, questo non è più immaginabile. Il tumultuoso sviluppo delle conoscenze scientifiche, la rivoluzione della medicina basata sulle prove di efficacia e, non per ultimo, un’aggressiva politica di consumismo anche nel campo della salute richiedono un’attenta opera d’informazione in ogni disciplina medica ricercando, possibilmente, una letteratura il più possibile indipendente. Riusciamo a fare questo leggendo solo in italiano? Per chi crede che tenersi aggiornato significhi anche saper leggere l’inglese scientifico e, purtroppo, non lo ha studiato durante le scuole dell’obbligo, questa di Jacqueline Costa è un’ottima guida per iniziare ad aprirsi a un nuovo modo di aggiornarsi. The Doctor is In non è uno dei tanti corsi intensivi per leggere o parlare l’inglese. Assolutamente no. Il libro si compone di diciotto testi (tutti abstract o parti di articoli scientifici in lingua inglese) associati a specifici esercizi, indicazioni di particolari strategie per l’apprendimento e a box di aiuto (just for fun li chiama Jacqueline), con lo specifico intento di poter leggere facilmente l’inglese scientifico. Un prezioso glossario per ricordare le parole più frequenti nel linguaggio medico, un breve capitoletto con le definizioni di termini statistici e di epidemiologia e le soluzioni degli esercizi compongono i capitoli finali. Tutto rigorosamente in inglese. L’obiettivo di questo autoapprendimento è quello di portare il medico a poter leggere un articolo scientifico in lingua inglese senza tribolare e abbandonare l’impresa dopo qualche riga di lettura. Jacqueline Costa conosce bene i suoi “polli” (così lei ci chiama), in quanto insegna inglese scientifico ai medici da più di un lustro e ha potuto sperimentare l’efficacia di questo metodo. Se vogliamo essere “un professionista della sanità migliore, per essere utile, … per fare la differenza” — usando le parole dell’Autrice — questo testo ci può essere di molto aiuto. La confezione in cui troverete il libro non lascia alcun dubbio: Jacqueline ci vuole operativi da subito.

Io – ho fatto tedesco come lingua straniera al liceo — ho seguito il suo metodo e ci sono riuscito. Un “pizzico” di libertà in più. Spero così per altri di noi nelle mie stesse, ormai superate, condizioni. Buon lavoro. Costantino Panza Sosteniamo i progetti dei bambini

Marcella Belardinelli Coccolite Giramondo e il mago Rufus QuiEdit, 2010 pp. 77, euro 11,99

“Coccolite Giramondo e il mago Rufus” è un libro scritto da Marcella Belardinelli, un Clown Dottore dell’Associazione “Invita un sorriso” onlus di Verona, composto da fiabe per bambini, scritte nell’ambito di un Progetto sulle metodologie didattiche per l’avvicinamento dei bambini alla lettura e disegnate e colorate dai bambini stessi. È però anche e soprattutto la realizzazione di un sogno dell’Autrice. Perché punta a coinvolgere le scuole dell’infanzia e le scuole primarie, sensibilizzando i bambini sulle diverse realtà che ci circondano. Ma anche perché permette, acquistandolo, di contribuire a dei progetti di sostegno ai bambini di strada gestiti da “Sinergia”, un gruppo che si occupa dei bambini che vivono nelle realtà più emarginate del mondo in Siberia (a Ulan Ude, sul lago Baikal) e in Perù (Lima). È la prima tappa di un lungo Progetto, che mira a pubblicare, sempre con lo stesso obiettivo, almeno una nuova fiaba all’anno, costruendo così una catena di solidarietà tra i bambini delle scuole italiane dove verranno attivati dei laboratori per la produzione di queste fiabe, e i bambini di altri Paesi meno fortunati, a cui andranno i ricavi delle vendite. Un Progetto importante e concreto quindi, a cui tutti noi possiamo contribuire. Giacomo Toffol 95

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a Qacp

Musica in Palestina Gentile Direttore, ho saputo di “Nati per la Musica” e desidero condividere con Lei e i Suoi lettori la mia esperienza vissuta con bambini palestinesi e israeliani, a conferma che la musica è strumento efficace per comunicare, conoscersi, crescere e convivere tra persone, tra popoli di diversa etnia. Il pensiero va a quanto accaduto durante i miei viaggi in Palestina. In qualità di musicista ho partecipato al progetto “Note di Pace”, iniziativa promossa dalla “Scuola Popolare di Musica Donna Olimpia”, con il sostegno del Comune di Roma e della Regione Lazio. Il Progetto prevedeva il lavoro in ambienti sia palestinesi che israeliani, perché il fine ultimo di “Note di Pace” è stabilire un ponte tra due popoli divisi per storia, religione e cultura, attraverso un dialogo tra i giovani, difficile ma non impossibile, su un terreno antico e universale quale è il linguaggio musicale. Le esperienze vissute in quei luoghi sono state numerose ed emozionanti. Certo, furono presto evidenti le differenze. Due popoli profondamente divisi, i cui giovani hanno tuttavia desiderato sorridere, conoscere, cantare, vivere. In quei luoghi i bambini appaiono diversi dai nostri: sembrano più saggi, hanno una diversa capacità di sentire, di stupirsi, di appassionarsi. Ricordo che malgrado la quotidianità dei posti di blocco, di un muro che recide la pace, dei segni delle bombe sull’asfalto posticcio, delle strade che facevano eco ai fori delle pallottole sull’intonaco scrostato dei muri nel campo profughi Aida di Betlemme, i giovani del campo, dopo avere recitato per me, mi chiedevano di cantare per loro. Recitare, cantare: due momenti di vita non occorsi su un palco di teatro o in una sala da concerto, ma in una stanza semplice tra un caffè e un giro nel campo. Istanti di vita quotidiana intensi e di forte scambio. Evidente è l’importanza della musica, luogo dell’anima, e la sua inarrivabile efficacia di linguaggio universale. I bambini coinvolti nei giochi musicali erano attenti a ogni gesto, partecipavano attivamente, costringevano i loro genitori e i loro educatori, dapprima in piedi poco discosti, diffidenti, a sedersi con loro accanto a me, una donna europea che si muoveva e cantava in modo curioso. Cantare con loro e per loro è stato molto 96

più significante di una qualsiasi proclamazione d’intenti interculturali. La musica è il sentiero universale entro il quale si esce da noi stessi e si lascia defluire il nostro desiderio di essere uniti con “l’altro”, per quanto “diverso”. È quindi parso evidente come le arti, e la musica in particolare, possano essere strumento efficace per sperare in un futuro di normalità per i giovani, ma pure di quanto sia difficile nella pratica quotidiana ricercare e perseguire questa “normalità”. D’altro canto è solo lavorando sulla parte più vitale di un popolo, i bambini, che si traggono i frutti più maturi. Essi non chiedono nulla esplicitamente, ma a loro noi dobbiamo il maggior numero di strumenti per crescere ed esprimersi. La musica, anche quella del canto di una mamma per suo figlio, è davvero un luogo ideale e privilegiato, all’interno del quale i bambini nelle loro inesauribili diversità e ricchezza possono esprimersi, scambiare emozioni, crescere e accrescere il tessuto sociale che li accoglie. Francesca Scaglione, Roma Grazie per questa testimonianza. “Nati per la Musica” si inserisce, per noi pediatri, in un contesto di buone pratiche di sostegno alla genitorialità. Quello che ci descrive è l’attuazione, in azione, di questo sostegno tramite la musica. Di come essa, con la sua grande forza comunicativa, trascenda ogni forma di appartenenza, anche conflittuale a volte, parlando al cuore, alla radice di ogni uomo. La conseguenza può essere quell’unione tanto auspicata e che porta a “convivere tra persone, tra popoli di diversa etnia”, come Lei dice. È una proposta che anche la nostra società speriamo accolga. Sg

I bambini e il dottore Come i lettori ricorderanno, al Congresso dell’ACP di Cesenatico del 2009, fu organizzato un concorso per una poesia in dialetto dal titolo “I bambini e il dottore”. Fu data come esempio una poesia in dialetto romagnolo di Aldo Spallici, poeta e pediatra del secolo XX. Giancarlo Cerasoli ci ha fatto conoscere un’altra poesia su questo tema. Al contrario della levità fiabesca della poesia di Spallicci qui si trova la tragedia della impotenza della medicina del 1800.

E burdél amalè - Cum stal? - Semparl’istess! - Mo ste dutòr? - Un e’ sa gnenca lò. Za tott cumpègn! Um dis sempar: fasii di begn, di begn Mo lo, e purein, um cala a totti al j or. - La n ved che braztinein, la n ved ch’ culor? E me cum ch’a so ardotta! An durm, an megn; Treds mis ch’a fegh sta vita! Iguadegn J’è bell andè. Pardonm e mì Signor, Mo tan si giost! - Tudeina, an stè dì acsè, Purtè pazenzia e avdirì che e’ dè l’è avsein Che i srà fnì tott i vost guei. - Par mè Un j’è piò ben a e’ mond…, cs’èt? anma meja: No, no, sta bon, sta bon, povr e’ mi znein, C’la s’arcurda ben d’dii un’avmareja!

Carmelo Cantalamessa Carboni Lugo 1886 Il bambino ammalato - Come sta? - Sempre lo stesso! - Ma sto dottore? - Non sa neanche lui. Già, tutti uguali Sempre dice di far dei bagni, dei bagni Ma lui poverino mi cala a tutte le ore. - Non vede che braccine, che colore? E io come sono? Non dormo, non mangio; Tredici mesi che faccio questa vita! I miei guadagni, Se ne son bell’e andati. Perdonami, o Signore, Ma non sei giusto! - Tudina, non dite così, Orsù pazienza, vedrete un giorno è vicino Che saranno finiti i vostri guai. - Per me. Non c’è più un bene al mondo…, cosa hai? anima mia: No, no stai buono, stai buono, povero mio piccino. Si ricordi bene di dire un’avemaria!

Quaderni acp nella bibliografia su Piero Camporesi Caro Direttore, volevo segnalarle che la pubblicazione su Quaderni acp del breve racconto Il capitale, scritto da Piero Camporesi, è entrata a far parte della bibliografia camporesiana, inserita nel volume Camporesi nel mondo. L’opera e le traduzioni, edito nel 2009 dalla Bononia University Press a cura di Elide Casali e Marcello Soffritti. Credo che questo sia un riconoscimento del valore culturale della nostra Rivista, il cui merito va a Lei e alla redazione. Giancarlo Cerasoli

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Quaderni

acp

website: www.quaderniacp.it

marzo-ap r il e 2 0 1 1 v o l 18 n ° 2 Editoriale 49 Un Piano sanitario senza bambini Giancarlo Biasini Salute pubblica 50 Case finding per la celiachia: dovremmo fare qualcosa di diverso? Enrico Valletta, Martina Fornaro, Caterina Radice, Michele Gangemi

L’infermiere dei bambini 77 Quando gli infermieri vengono interrotti Filippo Festini, Francesca Giusti, Daniele Ciofi Il punto su 80 Il pianto. Natura, significato, clinica e prevenzione nel primo anno di vita Costantino Panza

Salute mentale 54 Il pediatra di famiglia e le competenze neuropsichiatriche Angelo Spataro (a cura di)

Tenstories 86 I cambiamenti climatici: l’ONU chiede maggiore ascolto Stefania Manetti (a cura di)

Organizzazione sanitaria 55 I gruppi di auto mutuo aiuto: sono una valida risposta ai problemi del post-nascita? Mario Sandretto, Irene Alliaud, Sonia Musso, et al.

Congressi controluce 87 Come cambiano l’aiuto allo sviluppo e la cooperazione internazionale 87 “Modi di curare: che bisogno abbiamo di medicina narrativa?”

Forum 58 La nascita pretermine: problema di sanità pubblica Carlo Corchia Info 60 Complimenti a Magazzù 60 I dirigenti del SSN vogliono essere valutati? 60 Lotta all’Aids 60 La siliramina non serve 60 Se ne sono accorti! 60 11.000 medici in più 60 Sorpresa: la giovane ricerca italiana è efficiente 61 L’H5N1 non è scomparso 61 Sprechi mondiali sulla sanità 61 Bisfenolo A vietato nella UE 61 Il Paese dei balocchi 61 Il Governo indiano mette in guardia l’IMA contro le promozioni di prodotti commerciali Osservatorio internazionale 62 Il Sistema Sanitario francese Emanuele Ciotti Aggiornamento avanzato 65 Il dolore da cancro nel bambino Luca Manfredini 70 Il potenziale biologico del latte umano: non solo nutrizione Augusto Biasini, Marcello Stella, Elena Conti, et al. Il caso che insegna 73 Piccola ma bella. Un caso di sindrome di Shwachman-Diamond Elena Desiderio, Michela Giovannini, Carlotta Farneti, Sara Brachi, Renzo Pini

Occhio alla pelle 88 Macchie bianche innocenti o…? Pierangela Rana, Lorita La Selva Vaccinacipì 90 La vaccinazione antinfluenzale universale Rosario Cavallo Farmacipì 91 In Europa molti bambini ricevono ancora farmaci off label Antonio Clavenna, Filomena Fortinguerra Informazioni per genitori 92 Quando il mio bimbo piange Costantino Panza Film 93 L’uomo in catene Italo Spada Libri 94 L’Italia che legge di Giovanni Solimine 94 Conversazioni con Ivan Illich. Un archeologo della modernità di David Caley 95 The Doctor is In. Capire l’inglese delle riviste scientifiche di Jacqueline M. Costa 95 Coccolite Giramondo e il mago Rufus di Marcella Belardinelli Lettere 96 Musica in Palestina 96 I bambini e il dottore 96 Quaderni acp nella bibliografia su Piero Camporesi

Come iscriversi o rinnovare l’iscrizione all’ACP

La quota d’iscrizione per l’anno 2011 è di 100 euro soci ordinari, 10 euro per gli specializzandi, 30 euro per infermieri pediatrici e non sanitari. Il versamento deve essere effettuato tramite il c/c postale n. 12109096 intestato a: Associazione Culturale Pediatri - via Montiferru, 6 - Narbolia (OR), indicando nella causale l’anno a cui si riferisce la quota. Per iscriversi la prima volta occorre inviare una richiesta (fax 079 302 70 41 oppure e-mail: segreteria@acp.it) con cognome, nome, indirizzo e qualifica. Nel caso si voglia predisporre un pagamento annuale automatico (come per le altre utenze: Telecom, Enel ecc.) con scadenza 15 gennaio si comunica alla propria banca il seguente codice SIA: 981A7. Questa modalità di pagamento non è vincolante e la si potrà revocare in qualsiasi momento attraverso una semplice comunicazione alla banca. Gli iscritti all’ACP hanno diritto a ricevere la rivista Quaderni acp e, con apposita richiesta all’indirizzo info@csbonlus.org, la Newsletter bimestrale “La sorveglianza della letteratura per il pediatra” e la Newsletter “Fin da piccoli” del Centro per la Salute del Bambino. La Newsletter mensile “Appunti di viaggio” con le attività del direttivo, delle segreterie e dei vari gruppi ACP. Hanno anche diritto a uno sconto di 25 euro sulla quota di abbonamento a Medico e Bambino e un considerevole sconto sulla quota d’iscrizione al Congresso nazionale ACP. Possono usufruire di numerose iniziative di aggiornamento, ricevere pacchetti formativi su argomenti quali la promozione della lettura ad alta voce, l’allattamento al seno, la ricerca e la sperimentazione, e altre materie dell’area pediatrica. Potranno partecipare a gruppi di lavoro su ambiente, vaccinazioni, EBM e altri. Per una descrizione più completa si può visitare il rinnovato sito www.acp.it in cui sono riportati e aggiornati tutti i documenti e le iniziative ACP: l’articolo del mese, congressi a distanza, lo speciale sul Congresso nazionale di Palermo.