CASO CLÍNICO
Caso Clínico Hemangiolinfangioma Orbitario Dra. Estephania Feria Anzaldo, residente de segundo año
Dr. Carlos Alberto Návar Mendiola, becario del servicio de Oculoplástica Dra. Vianhi G. López Rioja, becaria del servicio de Oculoplástica Dr. Ariel Ceriotto García, Jefe del servicio de Oculoplástica
Paciente Paciente femenino de 12 años de edad que acude a consulta por aumento de volumen de párpado superior derecho de dos semanas de evolución. Al interrogarla, niega síntomas sistémicos. Acudió con un médico quien le recetó un tratamiento tópico a base de Tobramicina con Dexametasona cada 4 horas y un tratamiento sistémico con Ceftriaxona intravenosa, dosis única, y Clindamicina, intravenosa dosis única, sin mejoría clínica.
APP Negados
APNP Originaria y residente de Veracruz. Estudiante. Niega toxicomanías.
Exploración física OD OI 20/50
AV
20/20
13 mmHg
PIO
13 mmHG
Lesión en tercio medio de p. superior desplaza al globo ocular hacia inferior, no aumenta con maniobra de Valsalva
Anexos y Conjuntiva
Normales
Transparente
Córnea
Transparente
Amplia y Formada
Cámara Anterior
Amplia y Formada
Ángulo
Gonioscopía
Ángulo 4
Regular/Reactivo
Iris
Regular/Reactivo
Transparente
Cristalino
Transparente
Fondo de ojo
Mácula Brillo
Papila 3/10 Mácula Brillo
Papila 3/10
Retina Aplicada
Retina Aplicada
Antecedentes alérgicos
OD
Negados
29
HP
29
8
AP
10
2
DMRI
4
8
FE
15
-
Lagoftalmos
-
-
F.Bell
-
-
EE
-
Antecedentes oftalmológicos Negados
OI
CASO CLÍNICO
Movimientos oculares
Exoftalmometría 18
15
Estudios Complementarios Laboratorios generales dentro de límites normales
Estudios
Diagnósticos Probables ¿?
Plan de Tratamiento Se realiza biopsia excisional con abordaje vía surco superior.
Patología • Lesión orbitaria: Espacios correspondientes a canales linfáticos, con contenido linfático en canal superior. Presencia de infiltrado inflamatorio. Hemosiderina por sangrado antiguo. Monocapa de células endoteliales aplanadas.
Diagnóstico final Hemangiolinfangioma Orbitario ojo derecho
Hemangiolinfangioma Malformación orbitaria combinada venosolinfática.
Origen: congénito o adquirido (trauma o proceso inflamatorio).
Es un sistema vascular, no funcional y hemodinámicamente aislado que arboriza a través de tejidos subyacentes.
Se manifiesta en menores de 16 años de edad. Típicamente unilaterales.
Neoplasia benigna hamartomatosa 2% de todas las biopsias orbitarias y 10% de tumores vasculares.
En la literatura existe un solo caso bilateral asociado a Linfangiomatosis sistémica.
Hemangiolinfangioma Clínica
Diagnóstico
-Proptosis
-El estudio de elección es el USG orbitario: Modo B lesión heterogénea quística y Modo A reflectividad media-baja.
-Edema Periocular -Hemorragia espontánea o posterior a trauma -Alteración en la motilidad
-TAC: lesión heterogénea que no refuerza con medio de contraste.
-Deterioro visual
-RMI: resalta los espacios quísticos. -El estudio histopatológico es importante: conductos linfáticos dilatados, irregulares, revestidos por monocapa de c.endoteliales, separados por septos fibrosos, canales vasculares dilatados, quistes de chocolate (hemorragia antigua) y agregado linfoide.
Tratamiento En cuanto a las opciones de tratamiento, el drenaje se puede realizar cuando hay presencia de hemorragia para disminuir la proptosis. La cirugía, tiene un 60% de recurrencia, debido a que la excisión completa es difícil, por lo poco definidas que son las lesiones. Existe una tercera línea de tratamiento los agentes esclerosantes, los cuales pueden utilizarse para disminuir el riesgo de recurrencia o cuando la lesión no es resecable, un ejemplo de estos es la Bleomicina, la cual es un glucopéptido producido por la bacteria Sterptomyces Verticilus, cuyo mecanismo de acción es romper las cadenas del ADN, por los radicales libres que libera la oxidación de su núcleo. Sus efectos secundarios son: eritema, edema, dolor, necrosis local e hiperpigmentación flagelada (remite con suspensión).
CASO CLÍNICO
Rabdiomiosarcoma
Diagnósticos diferenciales
Hemangioma capilar
Linfangioma
MAV
Rabdomiosarcoma
Hemangioma capilar Los hemangiomas son el tumor benigno más frecuente de la infancia y la localización palpebral la más frecuente. La localización en área periocular no es infrecuente, siendo el 11%. En esta situación, los hemangiomas pueden interferir con el desarrollo normal de la visión, por lo que requieren un seguimiento de cerca y, a menudo, tratamiento. La mayoría de los casos no están presentes al nacer, aparecen durante las primeras semanas de vida, crecen rápidamente (fase de crecimiento), para entrar, generalmente, antes del año de edad en una fase de estabilización, y posteriormente una fase de regresión progresiva de años de duración. En general, los hemangiomas profundos proliferan durante más tiempo (hasta los 12-14 meses de edad) que los hemangiomas superficiales y al regresar suelen dejar menos secuelas que los hemangiomas mixtos o superficiales. Desde el punto de vista histológico los hemangiomas se caracterizan por la presencia de luces vasculares con un endotelio activo con numerosas mitosis en la fase de proliferación. El endotelio de los hemangiomas tiene características inmunohistoquímicas diferentes del endotelio normal de la piel y es más parecido al endotelio placentario. Así el endotelio de los hemangiomas expresan la proteína glut-1.
MAV
Las malformaciones venosas, a diferencia de los hemangiomas capilares, son lesiones ya presentes al nacer y se mantienen más o menos estables, o con un crecimiento muy lento por distensión progresiva de los vasos. Puede ser útil la realización de un eco-doppler puesto que los hemangiomas son lesiones de alto flujo mientras que las MAV tienen un flujo bajo.
El rabdomiosarcoma, es el tumor orbitario maligno más frecuente en la infancia así como el sarcoma de partes blandas más frecuente en la población pediátrica. La incidencia es aproximadamente 4,5 casos por millón en niños menores de 14 años, pero ésta, puede depender del subtipo histológico de rabdomiosarcoma: •
Embrionario: son predominantemente varones (M:F = 1.5) y llegará a su pico en el grupo entre 0 a 4 años de edad, con aproximadamente 4 casos por 1 millón de niños, con una tasa menor entre adolescentes, aproximadamente 1,5 casos por cada millón de adolescentes.
•
Alveolar: no varía por el género y es constante entre los 0 a 19 años con aproximadamente 1 caso por millón de niños y adolescentes.
•
Sarcoma indiferenciado: los lactantes menores de un año de edad tienen una incidencia más alta de sarcoma indiferenciado.
Clínicamente suele originar una protopsis unilateral de evolución rápida, con desplazamiento del globo ocular, acompañado de eritema y quemosis conjuntival . Radiológicamente aparece como una tumoración sólida, de forma irregular, bordes definidos y, en algunos casos, existe destrucción ósea, dato que se aprecia más claramente en el TAC que en la RMN. La localización más frecuente de las metástasis es el pulmón, seguido de médula ósea y huesos. La invasión ganglionar es poco frecuente. El estudio de extensión se debe realizar antes de iniciar el tratamiento, y debe incluir un TAC torácico, bioquímica hepática y gammagrafía ósea, y en casos de enfermedad localmente extensa, biopsia de médula ósea y estudio de LCR.
Referencias 1.
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Kodet R, Newton WA Jr, Hamoudi AB, Asmar L, Wharam MD, Maurer HM. Orbital rhabdomyosarcomas and related tumors in childhood: relationship of morphology to prognosis-an Intergroup Rhabdomyosarcoma study. Med Pediatr Oncol 1997 Jul; 29(1): 51-60.
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Wright JE y cols. Orbital Venous Anomalies Ophtalmology 1997;104:905-913.