CASO DE SESIÓN GENERAL Mariana Lucila Urdapilleta Contreras- R3
Dr. Raúl Macedo Cue – adscrito del servicio de estrabismo Dra. Jessica Vargas Ortega- jefe de servicio de estrabismo Dra. Claudia Murillo Correa- Adscrita del servicio de estrabismo Dra. Alejandra Aguilar Ruiz- Adjunta del servicio de estrabismo Dra. Ana Marcky Parra- R4 de estrabismo
Motivo de Consulta Femenino 28 años de edad
Diplopía de dos años de evolución y ptosis
Antecedentes Personales ptológicos / no patológicos • Tabaquismo: negado. • Alérgicos: negados. • Crónico-degenerativos: Miastenia Gravis. – Piridostigmina 30mg cada 8 hrs.
• Oftalmológicos: LA de forma intermitente.
Exploración oftalmológica OJO DERECHO
OJO IZQUIERDO
20/100
Agudeza Visual
20/400
20/30
Capacidad Visual
20/30
-1.00 = -3.75 x 25
Refracción
-2.50 = -3.00 x 165
Sin alteraciones
Segmento Anterior
Sin alteraciones
Sin Alteraciones
Fondoscopía
Sin Alteraciones
¿Preguntas? ¿ Estudios?
Estudios Prueba de frío
TC DE TÓRAX
Ac. anti músculo liso
Prueba de frĂo
Anticuerpos
Diagnóstico y tratamiento • IDX Miastenia Gravis. • Tx actualizado. – Piridostigmina 60mg cada 6 hrs. – Prednisona 50 mg diarios.
• Ac vs receptor Acetilcolina.
Dos semanas despuĂŠs
¿Preguntas? ¿ Nuevos Estudios?
Estudios
TC de รณrbita
Perfil tiroideo
Perfil tiroideo
DISCUSIÓN Femenino 28 años Visión doble intermitente de 2 a. Dx de Miastenia Gravis Anticuerpos tiroideos positivos
Orbitopatía Tiroidea
Miopatía mitocondrial
DIFERENCIALES
Sx Miasteniformes
Miastenia gravis
Oftalmoplejía crónica progresiva externa • Enfermedad mitocondrial. • Ptosis + oftalmoplejía, mirada disconjugada, diplopia (rara), debilidad muscular. • Dx criterios histopatológicos (fibras rojas), bioquímicos y genéticos. – Anticuerpos anti receptor de Acetil Colina son negativos.
Kearns Sayre Oftalmoplejía externa crónica progresiva y retinopatía pigmentaria de inicio antes de los 20 años de edad, Otras alteraciones de la conducción cardiaca, debilidad muscular, neuropatía periférica, diabetes mellitus, síndrome de baja talla y sordera neuro-sensorial.
Lambert Eaton • Trastorno de la neurotransmisión presináptica (Vs. canales de voltaje de calcio). • Paraneoplásico (CCP), autoinmune. • Clin: Debilidad y ptosis. – Síntomas autonómicos y la falta de oftalmoplejia obvia, diplopia transitoria.
• Asociaciones: LES, anemia perniciosa, DM, tiroides.
Lambert Eaton • Dx: Ac. vs canales de calcio, EMG • Tx: Inhibidores de la acetilcolinesterasa – Inmunomodulación: plasmaféresis, inmunoglobulina intravenosa prednisona o azatioprina.
Miastenia gravis • Patología afecta la unión neuromuscular. Bimodal (20, 50). • Ptosis, alteraciones de los mov. Oculares. – 50% de los oculares desarrollarán. síntomas sistémicos. – La pupila no está afectada.
• 50% anticuerpos anti receptor de Ach son + • Estudios EMG, Prueba de frío
• Fisiopatología: Anticuerpos dirigidos contra los receptores de acetilcolina. • Asociaciones: hiperplasia del timo y el timoma (15%), tiroides (3-8%) y el lupus eritematoso sistémico.
Tx: acetilcolinesterasas más la adición de corticosteroides.
Miastenia Vs. LEM Causa
Regiรณn
Debilidad
Dx
Tx
MG
Anti Ach R
Facial, proximal
Empeora con actividad
Anti Ach R EMG
Antocholine sterasas esteroides PF
LEMS
Anti CVCa CCP
Proximal, facial
Mejora con Anti Cvca, actividad EMG, TC
Antocholine sterasas esteroides PF
Orbitopatía tiroidea • Causa más frecuente de enfermedad orbitaria (50%). – 4-5% severos.
• Consiste en un proceso crónico con agudizaciones. – Exoftalmos, retracción palpebral, edema, alteración de la motilidad, diplopia, úlceras corneales, hipertensión ocular y neuropatía óptica.
Orbitopatía Tiroidea • Anticuerpos: anti-TPO, antiTBG, anti TSHR. • Tratamiento en casos agudos: esteroides, radiación, control de la enfermedad tiroidea. • Inactivos: cirugía de órbita, estrabismo, párpados.
• Asociación a Miastenia gravis (3.2%).
Diagnóstico y tratamiento • IDX Miastenia Gravis + Orbitopatía tiroidea • Tx actualizado. – Piridostigmina 60mg cada 6 hrs. – Prednisona 50 mg Y DR.
• Ac vs receptor Acetilcolina pendientes.
Ăšltima consulta
Referencias • •
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Liu Volpe,Neuro ophthalmology Diagnosis and Managment 2nd edition, (2010) USA: Elsevier Jiménez Caballero, Oftalmoplejía externa progresiva crónica: manifestaciones clínicas y electromiográficas en una serie de casos REV NEUROL 2006; 43 (12): 724-728 Byung Wang, Malignant Thymoma Associated with Myasthenia Gravis, Graves’ Disease, and SIADH (2008) Inter Med 47: 1009-1012 BM Sahay, Relation between Myasthenya Gravis and thyroid disease (1965) British Medical Journal p. 762- 765 R.S.Bahn,“Graves’ophthalmopathy,”TheNewEnglandJournal of Medicine, vol. 362, no. 8, pp. 726–774, 2010. SK Gupta, Thyrotoxicosis With Myasthenia Gravis JK Science, Vol. 11 No.1, January-March 2009