1_9788496921672

Avda. Príncep d’Astúries, 61, 8.º 1.ª 08012 Barcelona (España) Tel.: 93 344 47 18 Fax: 93 344 47 16 e-mail: lwwespanol@wolterskluwer.com Traducción M. Jesús del Sol Jaquotot Licenciada en Medicina y Cirugía Javier Vizcaíno Guillén Licenciado en Medicina y Cirugía. Especialista en Neuropsicología Clínica Dolors Planiol Gonzalo Claros Díaz Revisión científica Dr. Estevo Santamarina Pérez Neurólogo Servicio de Neurología Hospital Universitari de la Vall d’Hebron Barcelona Dr. Jordi Río Izquierdo Neurólogo Servicio de Neurología Hospital Universitari de la Vall d’Hebron Barcelona Dra. Maria Sueiras Gil Médico especialista en Neurofisiología Clínica Hospital Universitari de la Vall d’Hebron Barcelona Dr. Alfons Macaya Servicio de Neurología Infantil Hospital Universitari de la Vall d’Hebron Barcelona Se han adoptado las medidas oportunas para confirmar la exactitud de la información presentada y describir la práctica más aceptada.

No obstante, los autores, los redactores y el editor no son responsables de los errores u omisiones del texto ni de las consecuencias que se deriven de la aplicación de la información que incluye, y no dan ninguna garantía, explícita o implícita, sobre la actualidad, integridad o exactitud del contenido de la publicación. Esta publicación contiene información general relacionada con tratamientos y asistencia médica que no debería utilizarse en pacientes individuales sin antes contar con el consejo de un profesional médico, ya que los tratamientos clínicos que se describen no pueden considerarse recomendaciones absolutas y universales.

El editor ha hecho todo lo posible para confirmar y respetar la procedencia del material que se reproduce en este libro y su copyright. En caso de error u omisión, se enmendará en cuanto sea posible. Algunos fármacos y productos sanitarios que se presentan en esta publicación sólo tienen la aprobación de la Food and Drug Administration (FDA) para un uso limitado al ámbito experimental. Compete al profesional sanitario averiguar la situación de cada fármaco o producto sanitario que pretenda utilizar en su práctica clínica, por lo que aconsejamos la consulta con las autoridades sanitarias competentes.

Derecho a la propiedad intelectual (C. P. Art. 270) Se considera delito reproducir, plagiar, distribuir o comunicar públicamente, en todo o en parte, con ánimo de lucro y en perjuicio de terceros, una obra literaria, artística o científica, o su transformación, interpretación o ejecución artística fijada en cualquier tipo de soporte o comunicada a través de cualquier medio, sin la autorización de los titulares de los correspondientes derechos de propiedad intelectual o de sus cesionarios.

Reservados todos los derechos.

Copyright de la edición en español © 2011 Wolters Kluwer Health España, S.A., Lippincott Williams & Wilkins ISBN edición española: 978-84-96921-67-2 Edición española de la obra original en lengua inglesa Merritt’s Neurology, 12th edition, de Lewis P. Rowland y Timothy A. Pedley, publicada por Lippincott Williams & Wilkins.

Copyright © 2010 Lippincott Williams & Wilkins 530 Walnut Street Philadelphia, PA 19106 (USA) 351 West Camden Street Baltimore, MD 21201 ISBN edición original: 978-0-7817-9186-1 Composición: Servei Gràfic NJR S.L. Impresión: R.R. Donnelley-Shenzhen Impreso en China

Neurología de Merritt 12.ª edición

Lewis P. Rowland, M.D. Professor of Neurology; Chairman of Neurology, Emeritus & Director of the Neurology Service, Emeritus, The Neurological Institute of New York, Columbia University Medical Center, New York, New York

Timothy A. Pedley, M.D. Henry and Lucy Moses Professor of Neurology, Chairman, Department of Neurology, Columbia University College of Physicians & Surgeons; Neurologist-in-Chief, The Neurological Institute of New York, The New York Presbyterian Hospital Columbia University Medical Center, New York, New York

Colaboradores Gary M. Abrams, M.D. Associate Professor of Neurology, University of California, San Francisco; Chief of Rehabilitation Medicine, San Francisco VA Medical Center, San Francisco, California

David J. Adams, M.D. Director, Division of General Neurology, University of Miami; Attending Neurologist, University of Miami Hospital, Miami, Florida

David N. Alexander, M.D. Professor of Neurology, David Geffen School of Medicine at University of California Los Angeles; Director, Neurological Rehabilitation and Research Unit, Ronald Reagan UCLA Medical Center, Los Angeles, California

Peter D. Angevine, M.D., M.P.H. Assistant Professor of Neurological Surgery, Columbia University; Assistant Attending Neurosurgeon, New York Presbyterian Hospital, New York, New York

Alan M. Aron, M.D. Professor of Neurology and Pediatrics Departments of Neurology and Pediatrics, Mt. Sinai School of Medicine; Director, Child Neurology; Attending Pediatrician; Attending Neurologist, Mt. Sinai Hospital, New York, New York

Neeraj Badjatia, M.D., M.Sc. Assistant Professor of Neurology and Neurological Surgery, Columbia University; Associate Director, Neurological Intensive Care Unit; Director, Neurocritical Care Training Program, New York Presbyterian Hospital, New York, New York

Carl W. Bazil, M.D., Ph.D. Caitlin Tynan Doyle Professor of Clinical Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Director, Comprehensive Epilepsy Center; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Myles M. Behrens, M.D. Professor of Clinical Ophthalmology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Ophthalmologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Gary L. Bernardini, M.D., Ph.D. Professor of Neurology, Albany Medical College; Director, Stroke and Neurocritical Care Unit, Albany Medical Center, Albany, New York

Thomas H. Brannagan, III, M.D. Associate Professor of Clinical Neurology; Director, Peripheral Neuropathy Center, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Co-director, EMG Laboratory, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Susan B. Bressman, M.D. Professor of Neurology, Albert Einstein College of Medicine; Chairman, Department of Neurology, Beth Israel Medical Center, New York, New York

Carolyn Barley Britton, M.D. Associate Professor of Clinical Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Associate Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Jeffrey N. Bruce, M.D. Edgar M. Housepian Professor of Neurological Surgery, Vice Chairman, Department of Neurological Surgery, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Co-director, Brain Tumor Center, Attending Neurosurgeon, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

John C. M. Brust, M.D. Professor of Clinical Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Director, Department of Neurology, Harlem Hospital Center, New York, New York

v

vi

Colaboradores

Robert E. Burke, M.D. Alfred and Minnie Bressler Professor of Neurology and Pathology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Claudia A. Chiriboga, M.D. Associate Professor of Clinical Neurology and Clinical Pediatrics, Columbia University College of Physicians & Surgeons; Associate Attending Neurologist and Pediatrician; Interim Head, Pediatric Neurology, The Children’s Hospital of New York, New York Presbyterian Hospital, New York, New York

Ji Y. Chong, M.D. Assistant Clinical Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Assistant Attending Neurologist, St. Luke’s-Roosevelt Hospital Center, New York, New York

Michael D. Daras, M.D., Ph.D. Clinical Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Lisa M. DeAngelis, M.D. Chair, Department of Neurology, Lillian Rojtman Berkman Chair in Honor of Jerome B. Posner, Memorial Sloan-Kettering Cancer Center; Professor of Neurology, Weill Medical College of Cornell University, New York, New York

Robert DeLaPaz, M.D. Professor of Radiology, Columbia University College of Physicians & Surgeons; Director of Neuroradiology, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Darryl C. De Vivo, M.D. Sidney Carter Professor of Neurology and Pediatrics, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist and Pediatrician, The Children’s Hospital of New York, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Stefano Di Donato, M.D. Advisor to the Scientific Director, Fondazione I.R.C.S., Istituto Neurologico C. Besta, Milan, Italy

Salvatore DiMauro, M.D. Lucy G. Moses Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons, New York, New York

Mitchell S. V. Elkind, M.D., M.S. Associate Professor of Neurology; Associate Chair for Clinical Research and Training, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Associate Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Ronald G. Emerson, M.D. Professor of Clinical Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Stanley Fahn H. Houston Merritt Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians & Surgeons; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Brian A. Fallon, M.D., M.P.H. Professor of Clinical Psychiatry, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Director, Center for Neuroinflammatory Disorders and Behavioral Medicine, Columbia University Medical Center, New York, New York

Neil A. Feldstein, M.D. Associate Professor of Neurological Surgery, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurosurgeon, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Robert A. Fishman, M.D. Professor of Neurology, Emeritus, University of California, San Francisco, San Francisco, California

Blair Ford, M.D. Professor of Clinical Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Colaboradores Pamela U. Freda, M.D. Associate Professor of Medicine, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Associate Attending Physician, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Steven J. Frucht, M.D. Associate Professor of Clinical Neurology, Columbia University Medical Center, New York, New York

James H. Garvin, Jr., M.D., Ph.D. Professor of Clinical Pediatrics, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Pediatrician, Children’s Hospital of New York, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Saadi Ghatan, M.D. Assistant Professor of Neurological Surgery, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Assistant Attending Neurosurgeon, Children’s Hospital of New York, New York, New York

Sid Gilman, M.D., F.R.C.P William J. Herdman Distinguished University Professor of Neurology, University of Michigan; Attending Neurologist, University of Michigan Hospitals, Ann Arbor, Michigan

Suzanne Goh, M.D., M.B.A. Brain Imaging Laboratory, Division of Child Psychiatry, New York State Psychiatric Institute, Columbia University Medical Center, New York, New York

Arnold P. Gold, M.D. Professor of Clinical Neurology and Clinical Pediatrics, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist and Pediatrician, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Clifton L. Gooch, M.D. Professor of Neurology; Chairman, Department of Neurology, University of South Florida College of Medicine; Neurological Consultant, Tampa General Hospital, Tampa, Florida

Paul H. Gordon, M.D. Neurologist, Department of Health and Human Services, Indian Health Service, Shiprock, New Mexico

Mark W. Green, M.D. Professor of Neurology; Director, Pain and Headache Medicine, Mount Sinai School of Medicine, New York, New York

Paul Greene, M.D. Associate Professor of Clinical Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Associate Attending Neurologist, Columbia University Medical Center, New York, New York

Melvin Greer, M.D. Professor Emeritus of Neurology, University of Florida College of Medicine; Staff Neurologist, Shands Hospital at University of Florida, Gainesville, Florida

Kelli J. K. Harding, M.D. Assistant Professor of Psychiatry, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Assistant Attending Psychiatrist, New York State Psychiatric Institute, New York, New York

Arthur P. Hays, M.D. Professor of Clinical Pathology and Cell Biology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Pathologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Eric J. Heyer, M.D., Ph.D. Professor of Clinical Anesthesiology and Clinical Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Chief, Division of Neurosurgical Anesthesiology, Columbia University Medical Center, New York, New York

Michio Hirano, M.D. Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Lawrence J. Hirsch, M.D. Professor of Clinical Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Lawrence S. Honig, M.D., Ph.D. Professor of Clinical Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

vii

viii

Colaboradores

Steven R. Isaacson, M.D. Clinical Professor of Radiation Oncology and Neurological Surgery, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Co-director, Center for Radiosurgery (Gamma Knife), New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Joseph Jankovic, M.D. Professor of Neurology; Distinguished Chair in Movement Disorders; Director, Parkinson’s Disease Center and Movement Disorders Clinic, Baylor College of Medicine, Houston, Texas

William G. Johnson, M.D. Professor of Neurology, Robert Wood Johnson School of Medicine, Piscataway, New Jersey; Attending Neurologist, Robert Wood Johnson University Hospital, New Brunswick, New Jersey

Burk Jubelt, M.D. Professor of Neurology, Microbiology/Immunology and Neuroscience, SUNY Upstate Medical University; Attending Neurologist, University Hospital, Syracuse, New York

Michael G. Kaiser, M.D., F.A.C.S. Assistant Professor of Neurological Surgery, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Assistant Attending Neurosurgeon, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Petra Kaufmann, M.D., M.Sc. Associate Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Associate Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Kent R. Kelley, M.D. Chief, Division of Pediatric Neurology, Evanston Hospital Medical Center, Evanston, Illinois; Assistant Professor of Clinical Pediatric Neurology, University of Chicago, Chicago, Illinois

Peter Y. Kim, M.D., Ph.D. Associate Clinical Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Director, Neurology Outpatient Clinics; Associate Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

M. Richard Koenigsberger, M.D. Professor of Clinical Neurology and Pediatrics, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Director, Child Neurology Clinic, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Barbara S. Koppel, M.D. Professor of Clinical Neurology, New York Medical College, Valhalla, New York; Chief, Neurology Service, Metropolitan Hospital, New York, New York

Rose K. Lai, M.D., M.Sc. Assistant Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Assistant Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Norman Latov, M.D., Ph.D. Professor of Neurology and Neurosciences, Weill Medical College of Cornell University, Weill Cornell Medical Center, New York, New York

Sean D. Lavine, M.D. Assistant Professor of Neurological Surgery and Radiology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Assistant Attending Neurosurgeon; Co-director, Neuroendovascular Service, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Robert B. Layzer M.D. Professor of Neurology, Emeritus, University of California, San Francisco, San Francisco, California

Kiwon Lee, M.D. Assistant Professor of Clinical Neurology and Neurological Surgery, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Assistant Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Laura Lennihan, M.D. Associate Professor of Clinical Neurology; Associate Chair for Hospital Services and Clinical Affairs, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Associate Attending Neurologist; Chief, Neurology Inpatient Services, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Colaboradores Elizabeth R. LeQuesne, M.D. Assistant Professor of Psychiatry, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Unit Director, New York State Psychiatric Institute, New York, New York

Jeffrey A. Lieberman, M.D. Lawrence C. Kolb Professor of Psychiatry; Chairman, Department of Psychiatry, Columbia University College of Physicians & Surgeons; Director, New York State Psychiatric Institute; Psychiatrist-in-Chief, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Elan D. Louis, M.D., M.Sc. Professor of Neurology and Epidemiology; Associate Chair for Academic Affairs and Faculty Development, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Elliott L. Mancall, M.D. Professor Emeritus of Neurology, Thomas Jefferson Medical College, Philadelphia, Pennsylvania

Christopher E. Mandigo, M.D. Assistant Professor of Clinical Neurological Surgery, Columbia University College of Physicians & Surgeons; Assistant Attending Neurosurgeon, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center

Karen S. Marder, M.D., M.P.H. Sally Kerlin Professor of Neurology and Psychiatry, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Randolph S. Marshall, M.D., M.S. Elizabeth K. Harris Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Director, Stroke Center; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Stephan A. Mayer, M.D. Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Director, Neurological Intensive Care Unit; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

ix

Richard Mayeux, M.D., M.Sc. Gertrude H. Sergievsky Professor of Neurology, Psychiatry, and Epidemiology; Director, Gertrude H. Sergievsky Center; Co-director, Taub Institute for Research in Alzheimer Disease, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Paul C. McCormick, M.D., M.P.H. Herbert and Linda Gallen Professor of Neurological Surgery, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurosurgeon, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

John H. Menkes, M.D. (deceased) Professor Emeritus of Neurology and Pediatrics, David Geffen School of Medicine, University of California Los Angeles; Director Emeritus, Division of Pediatric Neurology, Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, California

David B. Merrill, M.D. Assistant Clinical Professor of Psychiatry, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Director, Inpatient Unit of Washington Heights Community Service, Department of Psychiatry, New York State Psychiatric Institute, New York, New York

Philip M. Meyers, M.D. Associate Professor of Radiology, Neurology and Neurological Surgery, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Clinical Director, Neuroendovascular Service; Attending Neuroradiologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

K.-H. Christopher Min, M.D., Ph.D. Assistant Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Assistant Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Hiroshi Mitsumoto, M.D. Wesley J. Howe Professor of Neurology; Director, Eleanor and Lou Gehrig M.D.A/ALS Research Center, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

x

Colaboradores

J. P. Mohr, M.D., M.S. Daniel Sciarra Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Ryan D. Murtagh, M.D., M.B.A. Assistant Member Diagnostic Imaging, Moffitt Cancer Center at the University of South Florida, Radiologist, University Diagnostic, Tampa, Florida

James M. Noble, M.D. Assistant Professor of Clinical Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Assistant Attending Neurologist, Harlem Hospital Center, New York, New York

Douglas R. Nordli, Jr., M.D. Associate Professor of Pediatrics, Northwestern University; Director, Pediatric Epilepsy Center, Children’s Memorial Hospital, Chicago, Illinois

Jeffrey G. Odel, M.D. Associate Clinical Professor of Ophthalmology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Associate Attending Ophthalmologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Allison M. Pack, M.D. Associate Professor of Clinical Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Associate Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, New York, New York

Juan M. Pascual, M.D., Ph.D. Assistant Professor of Neurology, Physiology, and Pediatrics, University of Texas Southwestern Medical Center; Attending Physician, Neurometabolic/Neurogenetic Clinic, Children’s Medical Center and University of Texas Southwestern Medical Centers and Clinics, Dallas, Texas

Marc C. Patterson, M.D. Professor of Neurology, Pediatrics, and Medical Genetics, Mayo Clinic College of Medicine; Chair, Division of Child and Adolescent Neurology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota

Timothy A. Pedley, M.D. Henry and Lucy Moses Professor of Neurology and Chairman, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Neurologist-in-Chief, Neurological Institute of New York, Columbia University Medical Center, New York, New York

Audrey S. Penn, M.D., Ph.D. Extramural Scientist Emeritus, National Institute of Neurological Disorders and Stroke, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland

Bradley S. Peterson, M.D. Suzanne Crosby Murphy Professor of Pediatric Neuropsychiatry, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Chief, Child Psychiatry Services, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

John Pile-Spellman, M.D. Professor of Radiology, Neurology, and Neurological Surgery, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Radiologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Leon D. Prockop, M.D. Professor of Neurology, College of Medicine, University of South Florida, Tampa, Florida

Serge E. Przedborski, M.D., Ph.D. Page and William Black Professor of Neurology, Co-director, Center for Motor Neuron Biology and Disease, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Seth L. Pullman, M.D. Professor of Clinical Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Isabelle Rapin, M.D. Professor of Neurology and Pediatrics (Neurology), Albert Einstein College of Medicine; Attending Neurologist, Jacobi Medical Center, Montefiore Medical Center, Bronx, New York

Claire S. Riley, M.D. Instructor in Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Assistant Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Colaboradores Fred Rincon, M.D., M.Sc., F.A.C.P. Attending Neurologist, Cooper University Hospital, Camden, New Jersey

J. Kirk Roberts, M.D. Associate Clinical Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Associate Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Roger N. Rosenberg, M.D. Zale Distinguished Chair and Professor of Neurology, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, Texas

Stephen S. Rosenfeld, M.D., Ph.D. Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Co-director, Brain Tumor Center, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Lewis P. Rowland, M.D. Professor of Neurology, Chairman Emeritus, Department of Neurology, Columbia University College of Physicians & Surgeons; Director of Neurology Service, Emeritus; Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Tatjana Rundek, M.D., Ph.D. Associate Professor of Neurology, University of Miami, Miller School of Medicine, Miami, Florida

Ralph L. Sacco, M.D. Miller Professor of Neurology, Epidemiology, and Human Genetics; Chairman, Department of Neurology, University of Miami School of Medicine; Chairman, University of Miami Hospital; Neurologist-in-Chief, University of Miami Healthcare/Jackson Memorial Hospital, Miami, Florida

Rachel J. Saunders-Pullman, M.D. Associate Professor of Neurology, Albert Einstein College of Medicine; Attending Neurologist, Beth Israel Medical Center, New York, New York

Nikolaos Scarmeas, M.D. Associate Professor of Clinical Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Associate Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Franklin R. Schneier, M.D. Associate Professor of Psychiatry, Columbia University College of Physicians and Surgeons, New York, New York

Eric A. Schon, Ph.D. Lewis P. Rowland Professor of Neurology and Genetics & Development, Columbia University College of Physicians and Surgeons, New York, New York

David B. Seder, M.D. Assistant Professor of Medicine, Tufts University School of Medicine, Boston, Massachusetts; Medical Director of Neurocritical Care, Department of Critical Care Services, Maine Medical Center, Portland, Maine

Michael E. Shy, M.D. Professor of Neurology, Molecular Medicine, and Genetics, Wayne State University; Director of Inherited Neuropathy Program; Co-director of Neuromuscular Disease Program, Detroit Medical Center, Detroit, Michigan

Scott A. Small, M.D. Associate Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Associate Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Robert A. Solomon, M.D. Byron Stookey Professor of Neurological Surgery and Chairman, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Neurosurgeon-in-Chief, The Neurological Institute of New York, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Leonidas Stefanis, M.D., Ph.D. Associate Professor of Neurology, University of Athens Medical School; Attending Neurologist, Attikon Hospital, Athens, Greece

Joshua R. Steinerman, M.D. Assistant Professor of Neurology, Albert Einstein College of Medicine; Director, Neurodegenerative Diseases Clinical Trials Program, Einstein-Montefiore Brain Aging Center, Montefiore Medical Center, Bronx, New York

Yaakov Stern, M.D., Ph.D. Professor of Clinical Neuropsychology (in Neurology), Sergievsky Center/Taub Institute, Columbia University College of Physicians and Surgeons, New York, New York

xi

xii

Colaboradores

Ian S. Storper, M.D. Assistant Professor of Clinical Otolaryngology; Director of Neuro-otology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Assistant Attending Otolaryngologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Kurenai Tanji, M.D., Ph.D. Associate Professor of Clinical Pathology and Cell Biology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Neuropathologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Eveline C. Traeger, M.D. Assistant Clinical Professor of Pediatrics and Neurology, Robert Wood Johnson School of Medicine, New Brunswick, New Jersey; Attending Physician, Children’s Specialized Hospital, Mountainside, New Jersey

Mark J. Tullman, M.D. Assistant Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Director, Multiple Sclerosis Care Center; Assistant Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Graziella Uziel, M.D. Associate Child Neurologist, Fondazione IRCCS Instituto Neurologico Carlo Besta, Milano, Italy

Bradley V. Vaughn, M.D. Professor of Neurology and Biomedical Engineering, University of North Carolina, Chapel Hill, North Carolina

Thaddeus S. Walczak, M.D. Adjunct Professor, Department of Neurology, Department of Clinical & Experimental Pharmacology, University of Minnesota; Director, Clinical Neurophysiology, MINCEP Epilepsy Care, Minneapolis, Minnesota

Ching H. Wang, M.D., Ph.D. Associate Professor of Neurology and Neurological Sciences, Stanford University Medical Center; Director, Neuromuscular Clinic, Lucile Packard Children’s Hospital, Stanford, California

Dong Wang, M.D. Research Scientist, Department of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons, New York, New York

Louis H. Weimer, M.D. Associate Clinical Professor of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Director, EMG Laboratory; Associate Attending Neurologist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Michael L. Weinberger, M.D. Associate Clinical Professor of Anesthesiology, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Director, Pain Management Center, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Leon A. Weisberg, M.D. (deceased) Professor of Neurology, Tulane Health Science Center; Chief of Neuroscience, Charity Hospital; Chief of Neurology, Tulane Hospital, Tulane Health Science Center, New Orleans, Louisiana

Ralph N. Wharton, M.D. Clinical Professor of Psychiatry, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Psychiatrist, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Daniel T. Williams, M.D. Special Lecturer in Psychiatry, Columbia University College of Physicians and Surgeons; Attending Physician, Psychiatry, New York Presbyterian Hospital, Columbia University Medical Center, New York, New York

Olajide Williams, M.D. Assistant Professor of Clinical Neurology, Columbia University College of Physicians & Surgeons; Assistant Attending Neurologist, Harlem Hospital Center, New York, New York

Bradford Burke Worrall, M.D., M.Sc. Associate Professor of Neurology and Public Health Sciences, University of Virginia; Associate Medical Director, Department of Neurology Stroke Center, University of Virginia Health System, Charlottesville, Virginia

Clinton B. Wright, M.D., M.S. Associate Professor of Neurology, Miller School of Medicine, University of Miami; Associate Attending Neurologist, Jackson Memorial Hospital, Miami, Florida

Colaboradores Dewey K. Ziegler, M.D. Professor Emeritus and Chairman Emeritus Department of Neurology, University of Kansas Medical Center, Kansas City, Kansas

Earl A. Zimmerman, M.D. Professor of Neurology, Albany Medical College; Attending Neurologist, Albany Medical Center Hospital, Albany, New York

xiii

Prefacio Cuando H. Houston Merritt publicó por primera vez este tratado de Neurología, en 1955, él era el único autor. El libro se hizo muy popular y el mismo autor lo revisó hasta la 4.ª edición. A medida que la información crecía, finalmente el autor aceptó contribuciones de otros autores para la 5.ª edición. Incluso entonces, él fue quien escribió la mayor parte del libro, y siguió haciéndolo en la 6.ª edición a pesar de sufrir una discapacidad física grave. Murió en 1979, justo cuando empezó a distribuirse la 6.ª edición. La 7.ª edición, publicada y editada por Lewis P. Rowland en 1984, la prepararon 70 estudiantes del Dr. Merritt.

Treinta de ellos dirigían departamentos de neurología y otros se habían convertido en distinguidos médicos, profesores e investigadores. La 7.ª edición fue un hito en la historia de la neurología; documentaba el legado de un líder cuya carrera singular estableció nuevos modelos de investigación clínica (cuando ésta apenas empezaba), práctica clínica, docencia, edición de libros y revistas, administración de departamentos y escuelas de medicina, y de compromiso con los profesionales y organizaciones de salud de todo el país.

Ahora presentamos la 12.ª edición y damos la bienvenida a Timothy A. Pedley como coeditor. La lista de autores ha ido cambiado, como debe ser en un libro dinámico como éste. Sin embargo, los vínculos con H. Houston Merritt persisten, ya que muchos de sus estudiantes siguen siendo autores y cada vez aparecen más estudiantes de estos primeros, los que podemos considerar nietos intelectuales del Dr. Merritt. Neurología de Merritt es un libro pensado para estudiantes de medicina, médicos residentes, neurólogos en ejercicio, médicos no neurólogos, enfermeras y otros trabajadores sanitarios. Esperamos que resulte útil y proporcione datos esenciales sobre enfermedades comunes y raras con que un médico puede encontrarse.

Hemos tratado de mantener el estilo del Dr. Merritt, que tenía una redacción directa, clara y concisa; poniendo énfasis en los hechos, más que en opiniones no fundamentadas (lo que ahora se llama “medicina basada en la evidencia”), y sirviéndose de tablas e ilustraciones. El libro se enfrenta ahora a la competencia de otros libros, incluyendo libros electrónicos, pero su éxito se basa en varias de sus características. Un libro, a diferencia de un ordenador, se puede sacar y utilizar casi en cualquier lugar. Un libro de texto de un solo volumen es más práctico, más manejable y más barato que los textos de varios volúmenes que están apareciendo en escena. Los manuales de menor envergadura, por su parte, proporcionan menos información y menos bibliografía.

Esta edición incluye revisiones exhaustivas en cada capítulo de todos aquellos aspectos en que la investigación ha experimentado avances. Se han añadido capítulos sobre neurología endovascular, con un avance importante en el diagnóstico y el tratamiento, y sobre enfermedades psiquiátricas como la esquizofrenia, los trastornos del estado de ánimo, la ansiedad y los trastornos somatomorfos. Se han incluido capítulos separados sobre ataxias autosómicas recesivas y ataxias autosómicas dominantes. El autismo también merece un capítulo aparte, pero ya no hay un capítulo dedicado al síndrome de Reye. Otros nuevos capítulos tratan: síndromes parkinsonianos, demencia por cuerpos de Lewy, demencia frontotemporal, sustancia blanca

evanescente, vasculitis, hidrocefalia normotensiva, neuromielitis óptica, enfermedad de Kennedy, atrofia muscular espinal, síndrome de dolor regional complejo, anomalías de la traducción del ADN y encefalopatía de Hashimoto. En casi todos los capítulos, el impacto de la genética molecular ha requerido actualización. El progreso de la ciencia médica ha hecho que pueda hacerse una monografía de casi todos los temas; como consecuencia, para nuestros autores ha sido un desafío transmitir la información esencial sin ampliar excesivamente el texto.

Hemos mantenido la organización general de las ediciones anteriores, y esto incluye algunas decisiones arbitrarias sobre la colocación de algunos temas. ¿Deben tratarse las crisis epilépticas o la esclerosis múltiple en el embarazo en los capítulos sobre el embarazo, o en los capítulos sobre la epilepsia o la esclerosis múltiple? El síndrome de Lambert-Eaton, ¿encaja mejor en el capítulo sobre los trastornos neuromusculares o en un capítulo sobre síndromes paraneoplásicos? Hemos hecho algunas concesiones a la redundancia en estos temas para que el lector no tenga que ir atrás y adelante buscando la información.

El impacto de la genética molecular ha dejado su propia huella. ¿Tenemos que seguir organizando el libro por síndromes clínicos y enfermedades o los agrupamos según la naturaleza de la mutación? ¿Usamos “canalopatías” o “enfermedad neuromuscular” para la enfermedad de Lambert-Eaton? ¿Usamos “canalopatía” para la migraña hemipléjica familiar o la describimos como una forma de dolor de cabeza? ¿“Miotonía no distrófica” o “parálisis periódica para la de tipo hiperpotasiémico? ¿Ataxia o atrofia muscular espinobulbar o por repetición de tripletes? Hemos optado por la clasificación clínica pero reconocemos que estamos en el camino de comprender la patogenia de estas enfermedades, por otro lado cada vez más accesibles al estudio. Otra incertidumbre es la que se relaciona con los epónimos: ¿usamos el apóstrofe o no? No hay consenso en las publicaciones médicas porque no todo el mundo reconoce que exista un problema. Las revistas de neurología en inglés y el influyente New England Journal of Medicine no han cambiado, pero las revistas dedicadas a la genética o de radiología han eliminado el apóstrofe, al igual que las revistas de la AMA. El Council of Biology Editors se ha posicionado firmemente en contra del empleo de la forma posesiva. Hemos seguido las normas generales de Victor McKusick y el Council of Biology Editors en el tratamiento de los epónimos, y hemos dado preferencia a la forma no posesiva. También hemos homenajeado a Victor McKusick, el gran líder de la genética humana, asignando los números de su catálogo a las enfermedades genéticas. Agradecemos a todos los autores su trabajo y dedicación. En la oficina de los editores, Hope Poulos ha mantenido el orden y ha sido paciente cuando los editores han cambiado de lugar los capítulos o los han reescrito más de una vez. También ha sido muy paciente en el seguimiento de la correspondencia. En Lippincott Williams & Wilkins, Leanne McMillan ha sido paciente con el goteo de los capítulos como adjuntos al correo electrónico, y gracias a su habilidad ha podido supervisar la edición y la producción.

Formalmente dedicamos el libro a H. Houston Merritt. También se lo dedicamos a los cónyuges e hijos de todos los contribuyentes, especialmente a nuestras propias familias: la familia

xv

xvi

Prefacio

Rowland incluye a Esther E. Rowland, nuestros hijos, Andrew, Steven, Joy, sus cónyuges, Darryl y Kathleen, y nuestros nietos, Mikaela, Liam, Cameron Henry, Mariel y Zuri. La familia Pedley incluye a la Dra. Barbara Koppel (autora del capítulo sobre Infecciones por hongos y coautora del capítulo sobre la infección por el VIH) y a sus hijos, Lauren y Nathaniel. Todos ellos, los Rowland, los Pedley, y otros, han sufrido el abandono causado por la dedicación a la investigación clínica y a la redacción de textos que forman la sustancia y el contenido de este libro.

BIBLIOGRAFÍA American Medical Association. Manual of style. A guide for authors and editors, 9th ed. Chicago: American Medical Association, 1998:469–472.

Council of Science Editors. Scientific style and format: the CSE manual for authors, editors, and publishers, 7th ed. Reston, VA: Council of Science Editors in cooperation with the Rockefeller University Press, 2006.

McKusick VA. Mendelian inheritance in man. A catalog of human genes and genetic disorders, 12th ed. Baltimore: Johns Hopkins University Press, 1998.

McKusick VA. On the naming of clinical disorders, with particular reference to eponyms. Medicine 1998;77:1–2.

Índice de capítulos Colaboradores v Prefacio xv

Sección I. Síntomas de los trastornos neurológicos 1. Signos y síntomas en el diagnóstico neurológico: aproximación al paciente .................................................1 LEWIS P. ROWLAND Y TIMOTHY A. PEDLEY

2. Delirio y confusión ...........................................................4 LAURA LENNIHAN

3. Pérdida de memoria, cambio de conducta y demencia.......6 SCOTT A. SMALL Y RICHARD MAYEUX

4. Afasia, apraxia y agnosia ..............................................10 J. P. MOHR

5. Síncope, crisis comiciales y síndromes similares ...........15 LAWRENCE J. HIRSCH Y TIMOTHY A. PEDLEY

6. Coma..............................................................................22 JOHN C. M. BRUST

7. Cefalea ...........................................................................31 MARK W. GREEN

8. Diagnóstico del dolor y las parestesias ...........................35 LEWIS P. ROWLAND

9. Mareo, vértigo y pérdida auditiva .................................38 IAN S. STORPER Y J. KIRK ROBERTS

10. Alteraciones de la visión ................................................44 MYLES M. BEHRENS Y JEFFREY G. ODEL

11. Movimientos involuntarios .............................................50 STANLEY FAHN

12. Síndromes debidos a debilidad muscular.......................54 LEWIS P. ROWLAND

13. Trastornos de la marcha ................................................58 SID GILMAN

Sección II. Pruebas diagnósticas 14. Tomografía computarizada y resonancia magnética .......62 ROBERT DELAPAZ

15. Electroencefalografía y potenciales evocados .................74 RONALD G. EMERSON Y TIMOTHY A. PEDLEY

16. Electromiografía, estudios de conducción nerviosa y estimulación magnética ..............................................83 CLIFTON L. GOOCH, THOMAS H. BRANNAGAN III, SETH L. PULLMAN Y LOUIS H. WEIMER

17. Estudio de la función neurovegetativa ...........................93 LOUIS H. WEIMER

18. Estudios de imagen neurovascular ................................97 J. P. MOHR, ROBERT DELAPAZ Y TATJANA RUNDEK

19. Neurorradiología endovascular ...................................102 PHILIP M. MEYERS Y SEAN D. LAVINE

20. Punción lumbar y estudio del líquido cefalorraquídeo ......111 KIWON LEE Y ROBERT A. FISHMAN

21. Biopsia de músculos y nervios ....................................115 ARTHUR P. HAYS, KURENAI TANJI Y MICHAEL D. DARAS

22. Evaluación neuropsicológica ........................................118 YAAKOV STERN

23. Diagnóstico por el ADN ................................................122 SALVATORE DIMAURO, MICHIO HIRANO Y LEWIS P. ROWLAND

Sección III. Infecciones del sistema nervioso 24. Infecciones bacterianas ................................................125 BURK JUBELT

25. Infecciones focales .......................................................148 GARY L. BERNARDINI

26. Infecciones víricas y síndromes posvíricos ...................156 BURK JUBELT

27. Virus de la inmunodeficiencia humana y sida..............186 CAROLYN BARLEY BRITTON Y BARBARA S. KOPPEL

28. Infecciones fúngicas .....................................................206 BARBARA S. KOPPEL

29. Neurosarcoidosis .........................................................212 JOHN C. M. BRUST

30. Neurosífilis ..................................................................215 LEONIDAS STEFANIS Y LEWIS P. ROWLAND

31. Leptospirosis ................................................................223 BURK JUBELT

32. Enfermedad de Lyme ...................................................225 BURK JUBELT

33. Infecciones parasitarias ...............................................228 BURK JUBELT

34. Toxinas bacterianas .....................................................239 BURK JUBELT

35. Enfermedades por priones ...........................................242 BURK JUBELT

36. Enfermedad de Whipple ..............................................248 ELAN D. LOUIS

Sección IV. Vasculopatías 37. Patogenia, clasificación y epidemiología de la enfermedad cerebrovascular ...............................250 MITCHELL S. V. ELKIND Y RALPH L. SACCO

38. Exploración del paciente con enfermedad cerebrovascular ...........................................................264 RANDOLPH S. MARSHALL

39. Accidente isquémico transitorio ...................................266 CLINTON B. WRIGHT Y JOHN C. M. BRUST

40. Infarto cerebral ............................................................268 JOHN C. M. BRUST

41. Hemorragia intracerebral ............................................276 STEPHAN A. MAYER, FRED RINCON Y J. P. MOHR

42. Genética del ictus o infarto cerebral ............................281 BRADFORD BURKE WORRALL Y RALPH L. SACCO

43. Otros síndromes cerebrovasculares ............................287 MITCHELL S. V. ELKIND

44. Diagnóstico diferencial del ictus ...................................291 MITCHELL S. V. ELKIND Y J. P. MOHR

xvii

xviii

Índice de capítulos

45. Ictus en la edad pediátrica ..........................................295 ARNOLD P. GOLD, MARC C. PATTERSON Y DOUGLAS R. NORDLI JR.

46. Tratamiento y profilaxis del ictus .................................302 MITCHELL S. V. ELKIND

47. Hemorragia subaracnoidea ..........................................308 STEPHAN A. MAYER, GARY L. BERNARDINI Y ROBERT A. SOLOMON

48. Trombosis de las venas y los senos cerebrales.............318 J. P. MOHR

49. Enfermedad vascular de la médula espinal..................320 LEON A. WEISBERG Y LEWIS P. ROWLAND

50. Vasculitis......................................................................324 LEWIS P. ROWLAND Y RANDOLPH MARSHALL

51. Síndrome de Susac.......................................................338

71. Lesión medular ............................................................495 CHRISTOPHER E. MANDIGO, MICHAEL G. KAISER Y PETER D. ANGEVINE

72. Lesiones de los pares craneales y los nervios periféricos ...................................................................... 503 THOMAS H. BRANNAGAN III Y LOUIS H. WEIMER

73. Síndrome de dolor regional complejo ..........................520 MICHAEL WEINBERGER Y THOMAS H. BRANNAGAN III

74. Lesiones causadas por radiación .................................524 STEVEN R. ISAACSON Y MICHAEL D. DARAS

75. Lesiones causadas por la electricidad y los rayos ........530 LEWIS P. ROWLAND

76. Síndrome de descompresión ........................................531 LEON D. PROCKOP

CLAIRE S. RILEY Y MARK J. TULLMAN

52. Tumores y malformaciones vasculares ........................340 J. P. MOHR Y JOHN PILE-SPELLMAN

Sección V. Hidrocefalia y edema cerebral 53. Hidrocefalia .................................................................349 LEON D. PROCKOP Y RYAN MURTAGH

54. Hidrocefalia normotensiva ...........................................356 LAWRENCE S. HONIG

55. Edema cerebral y trastornos de la presión intracraneal .................................................................358 STEPHAN A. MAYER Y ROBERT A. FISHMAN

56. Siderosis superficial e hipotensión intracerebral .........367

Sección VIII. Trastornos de la columna vertebral y de la médula espinal 77. Discos intervertebrales y radiculopatía ........................532 PAUL C. MCCORMICK

78. Mielopatía espondilótica cervical .................................539 LEWIS P. ROWLAND Y PAUL C. MCCORMICK

79. Síndrome de la abertura torácica superior ..................543 LEWIS P. ROWLAND Y LOUIS H. WEIMER

80. Paraplejía espástica hereditaria y adquirida ................545 LEWIS P. ROWLAND Y PAUL H. GORDON

81. Siringomielia ................................................................551 ELLIOTT L. MANCALL

KIWON LEE Y ROBERT A. FISHMAN

57. Síndromes hiperosmolares ..........................................369 KIWON LEE, STEPHAN A. MAYER Y LEON D. PROCKOP

Sección VI. Tumores 58. Consideraciones generales ...........................................371 LISA M. DEANGELIS Y STEVEN S. ROSENFELD

59. Tumores del cráneo y de los nervios craneales ............378 JEFFREY N. BRUCE

60. Tumores de las meninges ............................................386 JEFFREY N. BRUCE

61. Gliomas .......................................................................393 LISA M. DEANGELIS Y STEVEN S. ROSENFELD

62. Linfomas ......................................................................405 LISA M. DEANGELIS Y ROSE LAI

63. Tumores de la región pineal ........................................412 JEFFREY N. BRUCE

64. Tumores de la hipófisis ................................................419 PAMELA U. FREDA Y JEFFREY N. BRUCE

65. Tumores congénitos y de la edad pediátrica ................426 JAMES H. GARVIN JR, NEIL A. FELDSTEIN Y SAADI GHATAN

66. Tumores metastáticos ..................................................450

Sección IX. Lesiones durante el parto y anomalías congénitas 82. Neurología neonatal .....................................................555 M. RICHARD KOENIGSBERGER, DOUGLAS R. NORDLI JR Y KENT R. KELLEY

83. Síndrome del lactante hipotónico .................................565 JUAN M. PASCUAL Y DARRYL C. DE VIVO

84. Trastornos del desarrollo motor y mental ....................568 ISABELLE RAPIN

85. Trastornos del espectro autista ....................................575 SUZANNE GOH Y BRADLEY S. PETERSON

86. Síndrome de Laurence-Moon-Biedl ..............................581 MELVIN GREER

87. Malformaciones cerebrales y de la columna vertebral ......................................................................583 MELVIN GREER

88. Enfermedades cromosómicas ......................................597 CHING H. WANG Y MARC C. PATTERSON

89. Síndrome de Marcus Gunn ..........................................601 LEWIS P. ROWLAND

90. Síndrome de Möbius ....................................................602 LEWIS P. ROWLAND

LISA M. DEANGELIS Y STEVEN S. ROSENFELD

67. Tumores medulares .....................................................459 PAUL C. MCCORMICK Y LEWIS P. ROWLAND

68. Síndromes paraneoplásicos .........................................468 LISA M. DEANGELIS Y LEWIS P. ROWLAND

69. Complicaciones de la quimioterapia antineoplásica.......473 LISA M. DEANGELIS Y ROSE LAI

Sección VII. Traumatismos 70. Traumatismo craneal ...................................................479 STEPHAN A. MAYER Y NEERAJ BADJATIA

Sección X. Enfermedades genéticas del SNC 91. Trastornos del metabolismo de aminoácidos ...............603 JOHN H. MENKES

92. Trastornos del metabolismo de purinas y pirimidinas ..................................................................611 MARC C. PATTERSON Y LEWIS P. ROWLAND

93. Tesaurismosis en el lisosoma y de otros tipos ..............614 MARC C. PATTERSON Y WILLIAM G. JOHNSON

94. Trastornos del metabolismo de los glúcidos.................633 SALVATORE DIMAURO

Índice de capítulos 95. Síndrome de deficiencia de tipo 1 del transportador de glucosa .............................................636 DARRYL C. DE VIVO, JUAN M. PASCUAL Y DONG WANG

96. Trastornos de mantenimiento, transcripción y traducción del ADN ...................................................638 MARC C. PATTERSON

97. Hiperamoniaquemia ....................................................643 MARC C. PATTERSON

98. Enfermedades peroxisómicas: adrenoleucodistrofia, síndrome de Zellweger y enfermedad de Refsum .............................................646 MARC C. PATTERSON Y DARRYL C. DE VIVO

99. Acidurias orgánicas .....................................................651 STEFANO DIDONATO Y GRAZIELLA UZIEL

100. Trastornos del metabolismo de los metales .................654 JOHN H. MENKES

101. Porfiria intermitente aguda ..........................................661 LEWIS P. ROWLAND

xix

117. Coreas ..........................................................................727 JOSEPH JANKOVIC Y STANLEY FAHN

118. Mioclonía .....................................................................732 STANLEY FAHN Y STEVEN FRUCHT

119. Síndrome de Gilles de la Tourette ................................735 STANLEY FAHN, BLAIR FORD Y BRAD PETERSON

120. Distonía........................................................................738 STANLEY FAHN Y SUSAN B. BRESSMAN

121. Temblor hereditario ......................................................749 ELAN D. LOUIS

122. Enfermedad de Parkinson............................................751 STANLEY FAHN Y SERGE PRZEDBORSKI

123. Síndromes de Parkinson plus .......................................770 PAUL GREENE

124. Discinesias paroxísticas ...............................................775 STANLEY FAHN

125. Discinesia tardía y otros síndromes neurolépticos .......778 STANLEY FAHN Y ROBERT E. BURKE

102. Síndromes neurológicos con acantocitos ......................665 K.-H. CHRISTOPHER MIN, TIMOTHY A. PEDLEY Y LEWIS P. ROWLAND

103. Degeneraciones cerebrales de la infancia ....................669 EVELINE C. TRAEGER E ISABELLE RAPIN

104. Esclerosis difusa y enfermedad de la sustancia blanca evanescente ......................................................676 MARC C. PATTERSON Y LEWIS P. ROWLAND

Sección XI. Trastornos mitocondriales 105. Encefalomiopatías mitocondriales: enfermedades del ADN mitocondrial...................................................679 SALVATORE DIMAURO, ERIC A. SCHON, MICHIO HIRANO, DARRYL C. DE VIVO Y LEWIS P. ROWLAND

106. Neurohepatopatía óptica hereditaria de Leber.............686 MICHIO HIRANO Y MYLES M. BEHRENS

107. Enfermedades mitocondriales con mutaciones en el ADN nuclear ........................................................689 DARRYL C. DE VIVO Y MICHIO HIRANO

Sección XII. Síndromes neurocutáneos

Sección XV. Ataxias hereditarias 126. Ataxias autosómicas recesivas .....................................782 RACHEL J. SAUNDERS-PULLMAN, SUSAN B. BRESSMAN Y ROGER N. ROSENBERG

127. Ataxias autosómicas dominantes ................................792 SUSAN B. BRESSMAN, RACHEL J. SAUNDERS-PULLMAN, ROGER N. ROSENBERG Y STEVEN J. FRUCHT

Sección XVI. Enfermedades de las motoneuronas 128. Esclerosis lateral amiotrófica, atrofia muscular progresiva y esclerosis lateral primaria .......................802 LEWIS P. ROWLAND, HIROSHI MITSUMOTO Y SERGE PRZEDBORSKI

129. Enfermedad de Kennedy ..............................................809 PETRA KAUFMANN Y LEWIS P. ROWLAND

130. Atrofias musculares espinales de la infancia................810 PETRA KAUFMANN Y DARRYL C. DE VIVO

131. Atrofia muscular monomiélica .....................................812 THOMAS H. BRANNAGAN III

108. Neurofibromatosis .......................................................693 ARNOLD P. GOLD Y MARC C. PATTERSON

109. Complejo de esclerosis tuberosa ..................................698 ARNOLD P. GOLD Y MARC C. PATTERSON

110. Angiomatosis encefalotrigeminal .................................705 ARNOLD P. GOLD Y MARC C. PATTERSON

111. Incontinencia pigmentaria ...........................................708 ARNOLD P. GOLD Y MARC C. PATTERSON

Sección XIII. Demencia

Sección XVII. Neuropatías periféricas 132. Generalidades ..............................................................813 LOUIS H. WEIMER Y NORMAN LATOV

133. Neuropatías periféricas hereditarias ............................816 MICHAEL E. SHY

134. Neuropatías adquiridas ................................................822 THOMAS H. BRANNAGAN III Y LOUIS H. WEIMER

135. Dolor neuropático ........................................................838 THOMAS H. BRANNAGAN III

112. Consideraciones generales ...........................................710 LAWRENCE S. HONIG

113. Enfermedad de Alzheimer ...........................................713 SCOTT A. SMALL Y RICHARD MAYEUX

114. Demencia frontotemporal ............................................718 JAMES M. NOBLE Y NIKOLAOS SCARMEAS

115. Demencias con cuerpos de Lewy .................................721 JOSHUA R. STEINERMAN Y KAREN S. MARDER

Sección XIV. Trastornos del movimiento 116. Enfermedad de Huntington ..........................................723 STANLEY FAHN Y JOSEPH JANKOVIC

Sección XVIII. Trastornos de la unión neuromuscular 136. Miastenia grave............................................................844 AUDREY S. PENN Y LEWIS P. ROWLAND

137. Síndrome de Lambert-Eaton ........................................851 AUDREY S. PENN

138. Trastornos neuromusculares inducidos por el botulismo y los antibióticos ......................................853 AUDREY S. PENN

139. Miopatía y neuropatía en las enfermedades graves ..........................................................................855 MICHIO HIRANO Y LOUIS H. WEIMER

xx

Índice de capítulos

Sección XIX. Miopatías 140. Identificación de los trastornos de la unidad motora .........................................................................858 LEWIS P. ROWLAND

141. Distrofias musculares progresivas ...............................861 PETRA KAUFMANN, LOUIS H. WEIMER, MICHIO HIRANO Y LEWIS P. ROWLAND

142. Parálisis periódica familiar ..........................................876 LEWIS P. ROWLAND Y PAUL H. GORDON

143. Trastornos musculares congénitos ................................880 OLAJIDE WILLIAMS

144. Mioglobinuria...............................................................885 LEWIS P. ROWLAND Y MICHIO HIRANO

145. Calambres y rigidez musculares ..................................889 ROBERT B. LAYZER Y LEWIS P. ROWLAND

146. Dermatomiositis ...........................................................894 LEWIS P. ROWLAND

147. Polimiositis, miositis con cuerpos de inclusión y miopatías relacionadas .............................................897 LEWIS P. ROWLAND

148. Miositis osificante ........................................................902 LEWIS P. ROWLAND

Sección XX. Enfermedades desmielinizantes 149. Esclerosis múltiple .......................................................903 CLAIRE S. RILEY Y MARK J. TULLMAN

150. Neuromielitis óptica .....................................................919 CLAIRE S. RILEY Y MARK J. TULLMAN

151. Enfermedad de Marchiafava-Bignami..........................922 LEWIS P. ROWLAND

152. Mielinólisis pontina central ..........................................924 GARY I. BERNARDINI Y ELLIOTT L. MANCALL

Sección XXIII. Enfermedades sistémicas y medicina general 161. Enfermedades endocrinas............................................983 GARY M. ABRAMS Y EARL A. ZIMMERMAN

162. Enfermedades hematológicas y trastornos relacionados .................................................................. 998 DAVID ADAMS Y MICHAEL DARAS

163. Hepatopatías ..............................................................1011 NEERAJ BADJATIA Y PETER Y. KIM

164. Complicaciones cerebrales de la cirugía cardíaca ........1015 MITCHELL S. V. ELKIND Y ERIC J. HEYER

165. Enfermedades óseas ..................................................1020 ROGER N. ROSENBERG Y ALISON M. PACK

166. Nefropatías ...............................................................1027 J. KIRK ROBERTS

167. Tratamiento complementario respiratorio en las enfermedades neurológicas ..................................1030 DAVID B. SEDER Y STEPHAN A. MAYER

168. Trastornos nutricionales: desnutrición, malabsorción, y déficits de vitamina B12 y otras vitaminas ......................................................1035 LAURA LENNIHAN Y LEWIS P. ROWLAND

169. Paquimeningitis hipertrófica ......................................1042 JOHN C. M. BRUST

170. Neuropatías durante la gestación...............................1043 ALISON M. PACK

171. Encefalopatía de Hashimoto ......................................1051 JI Y. CHONG

Sección XXIV. Psiquiatría y neurología 172. Esquizofrenia .............................................................1053 ELIZABETH R. LEQUESNE, DAVID B. MERRILL Y JEFFREY A. LIEBERMAN

173. Trastornos del estado de ánimo .................................1058

Sección XXI. Trastornos paroxísticos 153. Epilepsia ......................................................................927 CARL W. BAZIL Y TIMOTHY A. PEDLEY

154. Convulsiones febriles ...................................................949 DOUGLAS R. NORDLI JR Y TIMOTHY A. PEDLEY

155. Cefaleas primarias y secundarias.................................951 MARK W. GREEN

156. Amnesia global transitoria ...........................................961 JOHN C. M. BRUST

157. Síndrome de Ménière ...................................................963 IAN S. STORPER

158. Trastornos del sueño ...................................................967 BRADLEY V. VAUGHN Y CARL W. BAZIL

RALPH N. WHARTON

174. Trastornos de ansiedad .............................................1065 FRANKLIN R. SCHNEIER

175. Trastornos somatomorfos ..........................................1069 DANIEL T. WILLIAMS, KELLI J. HARDING Y BRIAN A. FALLON

Sección XXV. Neurología ambiental 176. Alcoholismo ...............................................................1076 JOHN C. M. BRUST

177. Drogodependencia y farmacodependencia.................1085 JOHN C. M. BRUST

178. Enfermedades yatrógenas ..........................................1089 LOUIS H. WEIMER Y LEWIS P. ROWLAND

179. Neurotoxicología laboral y ambiental.........................1092 LEON D. PROCKOP Y LEWIS P. ROWLAND

Sección XXII. Enfermedades del sistema nervioso autónomo

180. VIH, efectos del alcohol y las drogas sobre el feto, y maltrato infantil ......................................................1102

159. Hipotensión ortostática neurógena, insuficiencia autónoma y neuropatía autónoma ...............................975

181. Caídas en el anciano ..................................................1108

LOUIS H. WEIMER

160. Disautonomía familiar .................................................980 ALAN M. ARON

CLAUDIA A. CHIRIBOGA GARY M. ABRAMS

182. Rehabilitación neurológica .........................................1110 LAURA LENNIHAN Y DAVID N. ALEXANDER

183. Cuidados paliativos en neurología..............................1116 LEWIS P. ROWLAND Y STEPHAN A. MAYER

Índice alfabético de materias ..............................................1119

Extracto del capítulo 45

CAPÍTULO

Ictus en la edad pediátrica ARNOLD P. GOLD, MARC C. PATTERSON Y DOUGLAS R. NORDLI JR.

Los ictus (o infarto cerebral) en la edad pediátrica difieren de los de los adultos en tres importantes aspectos: factores de predisposición, evolución clínica y localización anatómica.

En niños y adultos jóvenes son causas habituales las cardiopatías, las afecciones hematológicas, las vasculopatías y los trastornos metabólicos congénitos o adquiridos, así como la ingesta de fármacos. Por el contrario, en los adultos, la hipertensión, el tabaco, la diabetes y la hipercolesterolemia son los factores de predisposición más frecuentes.

La mayoría de los niños propensos a padecer un ictus no fallecen como consecuencia directa del mismo; a menudo mejoran mucho más que los adultos con una lesión similar, debido a la abundante circulación colateral o a las diferencias en la respuesta del cerebro inmaduro a la lesión. El lactante o el niño de corta edad con una hemiplejía reciente se recuperan, por lo general, hasta el punto de poder andar. Aunque el desenlace de un ictus es mejor en la edad pediátrica que en la adulta, el 50 % de los niños que han sufrido un ictus padecen incapacidad durante toda la vida y una tercera parte presenta ictus recurrentes. A diferencia de publicaciones más antiguas, estudios recientes indican que los niños menores de 5 años presentan tantas, si no más, dificultades para la adquisición del lenguaje después de un ictus hemisférico que los niños de mayor edad. Las alteraciones cognitivas y sociales también son secuelas frecuentes de los ictus en los niños de corta edad.

La localización anatómica de la lesión también difiere en la edad pediátrica. Por ejemplo, los niños presentan, por lo general, oclusión de la porción intracraneal de la arteria carótida interna y de sus ramas, mientras que en los adultos son más frecuentes las oclusiones extracraneales de la carótida interna. Los aneurismas cerebrales en la población pediátrica se producen habitualmente en las bifurcaciones periféricas de las arterias cerebrales; en los adultos, tienen lugar, por lo general, cerca del polígono de Willis.

INCIDENCIA La incidencia del ictus arterial isquémico en lactantes y niños es de 0,6 a 7,9 casos por 100 000 y año. En una población pediátrica bien definida de Rochester (Estados Unidos), la incidencia anual de enfermedad cerebrovascular fue de 2,52 casos por 100 000 niños y año, es decir, un 50 % aproximadamente de la incidencia de las neoplasias intracraneales primarias. Esta cifra no incluía enfermedades asociadas con el nacimiento, infección o traumatismo, y el estudio contaba con un pequeño número de niños afroamericanos. La drepanocitosis es un importante factor de riesgo de ictus en los niños de ascendencia africana. En una cohorte de incepción de 711 recién nacidos con drepanocitosis de Dallas (Estados Unidos), la incidencia de ictus fue de 85 por 100 años/paciente, con una supervivencia sin ictus a los 18 años del 88,5 %. Los prematuros de menos de 1 500 g, que necesitan cuidados intensivos durante más de 24 h, tienen una incidencia de hemorragia subependimaria o de hemorragia intraventricular secundaria del 50 %. Las infecciones intracraneales, víricas o bacterianas también pueden precipitar complicaciones vasculares. Durante los primeros 7 años de vida, un 3 % de los niños sufre traumatismos craneoencefálicos y las complicaciones cerebrovasculares son frecuentes.

45

EVALUACIÓN CLÍNICA Para evaluar a un niño con ictus, se han de tener en cuenta diversas pruebas de laboratorio (tabla 45-1). La selección de las pruebas depende de la situación clínica.

Tabla 45-1

Estudios para la evaluación de un niño con ictus Pruebas de laboratorio

Análisis de orina

Análisis de sangre

Aminoácidos

Hemograma completo

—

Pruebas de coagulación

Ácidos orgánicos

Electrólitos, urea, creatinina, glucemia, función hepática

—

Fibrinógeno

Homocisteína

Anticuerpos antiglucoproteína 1 b-2

Análisis de LCR

Factor V de Leiden

Química (glucosa, proteínas)

Mutaciones del gen de la protrombina

Hemograma y fórmula leucocitaria

Lipoproteína (a)

Lactato

Antitrombina III

Cultivos

Proteína C funcional

Estudios radiológicos

Proteína S (libre y total)

RM cerebral

Homocisteína

Angiograma por RM/ venograma por RM

Anticuerpos anticardiolipina

TC cerebral (si no se dispone de RM)

Perfil lipídico

Angiografía cerebral

Homocisteína

Estudios ecográficos

Anticuerpos antinucleares

Doppler de arteria carótida

Pruebas de anticoagulación del lupus

Doppler de arteria vertebral

Velocidad de sedimentación globular

Doppler transcraneal

Aminoácidos

Ecocardiograma

Ácidos orgánicos

Estudios de medicina nuclear

Cultivos de sangre

SPECT

Toxicología

Estudios eléctricos

Preparación de drepanocitos, electroforesis de hemoglobina

EEG

Estudios de ADN mitocondrial

ECG, Holter

295

296

Sección IV n Vasculopatías

En un recién nacido o lactante pequeño debe descartarse una coagulopatía como causa de un infarto vasooclusivo o hemorrágico. En un recién nacido con asfixia, la lesión tisular se debe con mucha mayor frecuencia a hipoxia e isquemia. La vasculitis es una causa poco habitual de ictus en los niños de corta edad.

La posibilidad de fenómenos embólicos aumenta con las anomalías cardíacas, en particular en presencia de un defecto de la línea media, que actúa como origen de émbolos paradójicos. Los lactantes de más edad y los niños son susceptibles de sufrir ictus cuando existe una coagulopatía, pero también tienen más predisposición a las vasculitis de causa inmunológica o infecciosa.

ETIOLOGÍA Se han identificado más de 100 factores de riesgo de ictus en la edad pediátrica, pero la etiología sigue siendo oscura, por lo menos en la mitad de los casos, en series de gran tamaño. No es posible hacer una clasificación rígida del ictus pediátrico porque una causa específica (p. ej., la drepanocitosis) puede provocar hemorragia en un paciente y trombosis en otro. No obstante, a continuación se ofrece una clasificación clínicamente útil que incluye la vasculopatía oclusiva causada por un trombo o un émbolo, anomalías congénitas (en especial, aneurisma o malformación vascular), hemorragia, discrasias sanguíneas y trastornos que modifican la permeabilidad de la pared vascular: • Trombosis venosa cerebral y del seno dural.  Infecciones: cara, oídos, senos paranasales, meninges.  Deshidratación y estados debilitantes.  Discrasias sanguíneas: drepanocitosis, leucemia, trombocitopenia trombótica.  Neoplasias (neuroblastoma).  Síndrome de Sturge-Weber-Dimitri (angiomatosis encefalotrigeminal).  Encefalopatía por plomo.  Malformación de la vena de Galeno.

• Trombosis arterial.  Idiopática.  Aneurisma disecante cerebral.  Arterioesclerosis-progeria.  Cardiopatía cianótica.  Arteritis cerebral.  Colagenosis: lupus eritematoso, periarteritis nudosa, arteritis de Takayasu, enfermedad de Kawasaki.  Traumatismo de la arteria carótida cervical o de las arterias cerebrales.  Enfermedad inflamatoria intestinal.  Consecuencia tardía de la irradiación.  Drepanocitosis.  Trastornos extraarteriales: displasia craneometafisaria, mucormicosis, tumores de la base del cráneo.  Metabólica.  Diabetes mellitus.  Hiperlipidemia.  Homocisteinuria.  CDG1a (deficiencia de fosfomanomutasa [PMM]).  Deficiencia de sulfitooxidasa.  Deficiencia de cofactor molibdeno.  Anticonceptivos orales.  Drogadicción.

• Embolia arterial.  Gaseosa: complicaciones de cirugía cardíaca, cervical o torácica.  Grasa: complicaciones de fractura de huesos largos.  Complicaciones sépticas de endocarditis, neumonía, absceso pulmonar.  Arritmias.  Complicaciones de la cateterización de la vena umbilical.

• Hemorragia intracraneal.  Neonatal.  Del prematuro: subependimaria e intraventricular.  A término: subdural.  Malformación vascular.  Aneurisma.

• Discrasias sanguíneas.

• Traumatismo.

• Síndromes carenciales de vitaminas.

• Hepatopatía.

• Hipertensión.

• Complicaciones por inmunodepresores y antiacoagulantes.

• Enfermedad mitocondrial.

• Migraña.

TROMBOSIS ARTERIAL La trombosis arterial cerebral en la población pediátrica afecta, por lo general, a la zona intracraneal de la arteria carótida interna, aunque puede estar ocluida la porción cervical de la carótida interna o una arteria espinal. Las manifestaciones neurológicas varían según la zona afectada.

Igual que en los adultos, enfermedades sistémicas, como las colagenosis vasculares y la arteritis, pueden causar trombosis cerebral en los niños. La arteritis cerebral es, por lo general, secundaria a infecciones bacterianas, pero otras infecciones también pueden afectar a las arterias cerebrales. El herpes zóster oftálmico y, raramente, la varicela pueden presentar, como complicación, vasculitis que provoca hemiparesia de comienzo tardío. La faringitis bacteriana, la adenitis cervical, la sinusitis o la neumonitis pueden dar lugar a arteritis cerebral. La mucormicosis asociada con diabetes no controlada puede extenderse desde los senos paranasales a las arterias del lóbulo frontal. La sífilis y la tuberculosis pueden provocar trombosis cerebral en niños y en adultos.

Trastornos extrínsecos pueden dañar o comprimir las arterias cerebrales. En pediatría, la mayoría de estos trastornos afectan a la circulación anterior. Las luxaciones cervicales con oclusión de la arteria vertebral en C2 pueden ocasionar oclusión vertebrobasilar. Los tumores de la base del cráneo, la displasia craneometafisaria y los abscesos retrofaríngeos pueden comprimir las arterias cerebrales. La drepanocitosis provoca habitualmente trombosis de arterias grandes y pequeñas; con menor frecuencia, produce trombosis del seno dural. Del 7 % al 11 % de los pacientes con drepanocitosis sufre un ictus antes de los 20 años de edad. La trombosis de las grandes arterias cerebrales con telangiectasia (moyamoya) provoca hemiplejía aguda o hemiplejía alternante (fig. 45-1).

Figura 45-1. Embolia cerebral. La TC muestra múltiples infartos 3 meses después de la embolia cerebral. Los bordes bien delimitados tienen la densidad del LCR.

Capítulo 45 n Ictus en la edad pediátrica La trombosis de arterias de pequeño calibre puede producir un estado de consciencia alterado, convulsiones o trastornos visuales. El 65 % aproximadamente de los niños no tratados presentan trombosis de repetición junto con alteración de las funciones motoras e intelectuales. La progresión radiográfica en ausencia de deficiencias clínicamente manifiestas indica un aumento del riesgo de ictus con el tiempo y pone de relieve la importancia del tratamiento. Las complicaciones cerebrovasculares son menos frecuentes en niños con anemia por hemoglobinopatía C y pocas veces se producen con el rasgo de drepanocitosis. La RM, la angiografía por RM (ARM) y las imágenes ponderadas en difusión (DwI) se han convertido en herramientas inestimables para definir los episodios de ictus en niños, y el Doppler transcraneal es un complemento útil para el seguimiento y el cribado.

La migraña se puede manifestar por hemiplejía o defectos del campo visual. Los cambios en la RM son inespecíficos, pero los cambios puntiformes en la sustancia blanca periventricular se atribuyen con frecuencia a la migraña. Cuando el ictus acompaña a la migraña en un niño, debe pensarse en el síndrome MELAS. La enfermedad inflamatoria intestinal puede dar lugar a hipercoagulación, con trombocitosis o sin ella. La vasculopatía tardía por irradiación, la diabetes juvenil, la homocistinuria, la hiperlipidemia, la drogadicción y los anticonceptivos orales provocan hemiplejía aguda.

Las neoplasias malignas (con mayor frecuencia los tumores linforreticulares) se pueden complicar con un infarto cerebral.

En la mayoría de los casos, se trata de una complicación de la oclusión vascular diseminada o de la quimioterapia. El ictus también puede ser consecuencia de la diseminación metastásica directa o de complicaciones como la trombocitopenia o una infección micótica.

Las coagulopatías se pueden manifestar con un episodio trombótico. La deficiencia de proteínas C y S aumenta el riesgo de ictus en la población pediátrica. La deficiencia del factor V de Leiden también predispone a la trombosis de los vasos cerebrales.

Muchos niños con trombosis arterial cerebral están en buen estado de salud antes de que se produzca la oclusión vascular y no existe ningún factor de predisposición aparente. En algunos de estos casos idiopáticos se ha implicado un aneurisma disecante que procede de un defecto congénito de la pared arterial.

297

trombina, índice internacional normalizado (INR), tiempo parcial de tromboplastina, saturación de oxígeno y ecocardiografía transtorácica. En algunas circunstancias pueden ser clínicamente útiles las siguientes pruebas: enzimas cardíacas, EEG, ecocardiografía transesofágica, Doppler transcraneal, Holter, electroforesis de hemoglobinas, función hepática, detección toxicológica, alcoholemia, prueba de embarazo, punción lumbar y evaluación de hipercoagulación y de vasculitis. Algunos autores afirman que la evaluación de hipercoagulación es adecuada en todos los niños, incluso en los que presentan otras causas identificadas de ictus. Esta evaluación incluye: proteínas C y S, antitrombina III, lipoproteína (a), homocisteína, mutación de genes de la protrombina, mutación de genes del factor V de Leiden, anticuerpos anticardiolipina (IgG e IgM), anticuerpos antiglucoproteína 1 b-2 (IgG e IgM) y pruebas de anticoagulación del lupus. Si existe sospecha clínica de vasculitis, las pruebas pertinentes incluyen: angiografía de sustracción digital cerebral, velocidad de sedimentación globular (VSG), proteína C reactiva, anticuerpos antinucleares, varicela, VIH y VDRL. El hemograma, la VSG y el análisis de orina están dentro de los límites normales en el momento de la trombosis. El LCR es normal al principio, y unas semanas más tarde puede presentar ligera pleocitosis leucocítica. El EEG revela con frecuencia un foco de ondas lentas sobre la zona afectada. Aunque las radiografías craneales están dentro de los límites de la normalidad cuando se produce la trombosis, después de varios años pueden mostrar signos de atrofia cerebral, con engrosamiento de la bóveda craneal, aumento de tamaño de los senos frontal y etmoidal, y elevación de la pirámide petrosa del hueso temporal en el lado afecto.

La ecografía no es válida para definir la anatomía cerebral y las complicaciones hemorrágicas en el lactante, especialmente en el prematuro (fig. 45-2). La RM es más sensible para la isquemia aguda que la TC y proporciona más información sobre otros trastornos que pueden simular un ictus (fig. 45-3). La RM proporciona mejores imágenes de la fosa posterior. Además de la RM, las directrices actuales del Royal College of Physicians (RCP) recomiendan la ARM cerebral para la evaluación de niños con un cuadro clínico de ictus. Nosotros añadimos la DwI como parte del estudio inicial (fig. 45-3) y con frecuencia incluimos la ARM de cabeza y cuello para evaluar los grandes vasos. La venografía por RM es útil para el diagnóstico de la trombosis

Signos y síntomas

Según el factor de predisposición, el niño con trombosis arterial presenta signos clínicos específicos del trastorno subyacente y signos neurológicos de la arteria cerebral ocluida que se encuentra, por lo general, en la circulación anterior. Un niño previamente sano sufre habitualmente una hemiplejía aguda precedida por convulsiones focales o generalizadas, fiebre y alteración de la consciencia; con menor frecuencia, una serie de accidentes isquémicos transitorios (AIT) da lugar finalmente a un ictus completo. La hemiplejía aguda es el signo neurológico típico, pero se puede observar pérdida hemisensitiva, defectos del campo visual y afasia. El trastorno afecta sobre todo a la mano; si persiste, las extremidades afectadas son espásticas, cortas y atróficas. Las crisis comiciales, focales o generalizadas son, a menudo, resistentes a los antiepilépticos. Las descargas paroxísticas y la alteración del estado mental son más frecuentes en los lactantes que en niños de mayor edad.

La hemiplejía es, por lo general, un episodio aislado. La trombosis bilateral de la arteria carótida con telangiectasia suele presentar cefaleas antes de la hemiplejía, y las recurrencias o la hemiplejía alternante son un aspecto característico.

Datos analíticos

Las pruebas de laboratorio habituales son ECG, hemograma completo, electrólitos, urea, creatinina, glucemia, tiempo de pro-

Figura 45-2. Ecografía craneal coronal de un recién nacido, en la que se observa dilatación aneurismática de la vena de Galeno debida a malformación vascular profunda de la línea media.

298

Sección IV n Vasculopatías

A

B

Figura 45-3. RM de un paciente de 17 años con debilidad y entumecimiento en el lado derecho, y alteración del estado mental. A) En la RM ponderada en T2, practicada varias horas después del comienzo de los síntomas, se observa intensidad elevada cuestionable en la zona central izquierda. B) La DwI pone de manifiesto de forma más clara una lesión compatible con disminución de la difusión. La DwI es significativamente más sensible para la detección temprana del ictus, ya que los cambios se observan al cabo de unos 30 min. (Cortesía del Dr. John Curran, Children’s Memorial Hospital, Chicago, IL, EE.UU.) del seno venoso si existen cambios en el flujo vascular. Para el diagnóstico del ictus isquémico no se necesita gadolinio. Al final de la primera semana, aparece necrosis por licuefacción y el infarto se vuelve homogéneo con bordes definidos (fig. 45-4). A los 3 meses, el infarto necrótico es sustituido por una cavidad quística que contiene líquido, y la lesión con bordes bien definidos tiene la densidad homogénea del LCR. La arteriografía, cuando se practica pronto, puede poner de manifiesto la arteria cerebral trombosada; más tarde, puede observarse un vaso recanalizado o signos de circulación colateral. Por lo general, la angiografía cerebral se puede practicar de forma segura en niños de todas las edades. La permeabilidad de otras arterias cerebrales y la amplia circulación colateral en

los niños contrasta con el estado de las arterias cerebrales y de la circulación colateral en pacientes adultos con ictus. Los niños con drepanocitosis tienen mayor riesgo si la hemoglobina S no se mantiene por debajo del 20 % mediante transfusión.

Hilal y cols. idearon, en 1971, la siguiente clasificación angiográfica práctica para suministrar información diagnóstica y pronóstica para los patrones siguientes.

Oclusión extracraneal

El traumatismo es la causa más frecuente de trombosis de la porción cervical de la arteria carótida interna. El traumatismo por contusión en la zona paraamigdalina de la orofaringe, o el impacto directo de la arteria carótida contra la apófisis transversa de la segunda vértebra cervical, puede causar oclusión.

Es característico un lapso de alrededor de 24 h entre el traumatismo y las manifestaciones clínicas. Las afecciones no traumáticas suelen ser de origen infeccioso.

Enfermedad oclusiva basal sin telangiectasia

La lesión trombótica afecta a las arterias de la base del cerebro de la siguiente forma: zona supraclinoidea de la arteria carótida interna, segmentos proximales de la arteria cerebral anterior o media, o la arteria basilar. La afección es unilateral y no presenta recurrencia.

Enfermedad oclusiva basal con telangiectasia (moyamoya)

Figura 45-4. Trombosis de la arteria cerebral media, de 3 semanas de duración. La TC muestra radiotransparencia homogénea con bordes bien delimitados.

Este trastorno afecta a las arterias de la base del cerebro, a menudo es bilateral y se asocia con alguna telangiectasia destacada, en especial en la región de los ganglios basales (fig. 45-5).

De etiología diversa, puede ser una complicación de la drepanocitosis, de la meningitis bacteriana o tuberculosa, o de la neurofibromatosis; también puede ser secundaria a radioterapia.

Los episodios recurrentes de trombosis son frecuentes y pueden dar lugar a hemiplejía alternante, epilepsia y dificultades en el aprendizaje. Las pruebas neuropsicológicas han demostrado el beneficio de la intervención quirúrgica para prevenir un mayor deterioro funcional.

Capítulo 45 n Ictus en la edad pediátrica

A

299

B

Figura 45-5. Síndrome de moyamoya. Visión anteroposterior (A) y lateral (B) de la fase arterial de la arteriografía de la carótida primitiva izquierda, en la que se observan múltiples arterias lenticuloestriadas ensanchadas y serpentinas con aspecto de «volutas de humo». Obsérvese la oclusión de los segmentos proximales de la arteria cerebral anterior y media.

Oclusiones de la arteria leptomeníngea periférica La diabetes, la drepanocitosis, los traumatismos, las infecciones, el encajonamiento tumoral o los síndromes neurocutáneos pueden ser causa de oclusiones de ramas de las arterias leptomeníngeas distales. La excelente circulación colateral en los pacientes pediátricos permite, por lo general, una rápida recuperación de la hemiplejía aguda.

Oclusión de las arterias perforantes En niños con homocisteinuria o periarteritis nudosa se observa afectación de las pequeñas arterias perforantes, principalmente las arterias estriadas. Los episodios son recurrentes y causan un déficit neurológico progresivo con hemiparesia alternante o tetraparesia, hemorragia subaracnoidea o muerte.

Tratamiento

Las medidas terapéuticas se centrarán, en primer lugar, en las vías aéreas, la respiración y la circulación. Se mantendrá la normoglucemia y la normotermia. Nosotros comenzamos, por lo general, con suero fisiológico para el mantenimiento. Toleramos una hipertensión moderada, realizamos frecuentes reconocimientos neurológicos, mantenemos la saturación de oxígeno por encima del 95 % y practicamos monitorización cardíaca durante las primeras 24 h. Otras medidas que pueden llevarse a cabo son la administración de antibióticos cuando estén indicados, antiepilépticos, anticoagulantes para prevenir la extensión del trombo, y diversos fármacos para controlar la hipertensión craneal. No se recomienda el empleo de trombolíticos en la práctica clínica habitual en niños.

No se dispone de estudios clínicos aleatorizados y controlados sobre la eficacia de los antiagregantes plaquetarios o los anticoagulantes para el tratamiento del ictus isquémico arterial agudo en

la población pediátrica. Existen, en cambio, diversas directrices de consenso respecto al tratamiento inicial del ictus isquémico en esta población de pacientes. La American Academy of Chest Physicians recomienda la heparina no fraccionada, la heparina de bajo peso molecular o el ácido acetilsalicílico como tratamiento inicial hasta que se haya descartado como causa la disección y la embolia. Las directrices del American Heart Association Stroke Council establecen que puede ser razonable iniciar la anticoagulación con heparina de bajo peso molecular o heparina no fraccionada en niños con ictus isquémico arterial en los que todavía no se ha completado el proceso diagnóstico. El RCP recomienda el tratamiento inicial con ácido acetilsalicílico. Pocas veces la trombosis arterial produce un aumento de presión que requiera la monitorización de la presión intracraneal o medidas para reducirla.

La drepanocitosis se trata mediante transfusiones de sangre repetidas. El riesgo de futuros ictus se reduce mediante un programa de transfusiones a largo plazo para mantener la hemoglobina S por debajo del 20 %. Este método se ha documentado en ensayos clínicos en los que se investigaron las deficiencias neurológicas acumuladas y los signos de lesión isquémica en las pruebas de imagen.

EMBOLIA CEREBRAL En la embolia cerebral, la oclusión de una arteria se puede producir por gas, grasa, tumor, bacterias, parásitos, cuerpo extraño o un fragmento de un trombo organizado. La arteria cerebral media y sus ramas son las más afectadas.

La embolia cerebral en pacientes pediátricos suele ser cardiogénica, en especial después de cateterización cardíaca o cirugía a corazón abierto, pero también se puede observar con arritmias cardíacas ocasionadas por una cardiopatía congénita cianótica

300

Sección IV n Vasculopatías

o valvulopatía reumática, endocarditis bacteriana o mixoma auricular. La embolia séptica secundaria a enfermedad pulmonar inflamatoria o endocarditis bacteriana puede provocar abscesos cerebrales o aneurismas micóticos. La embolia grasa es una complicación poco frecuente de la fractura de huesos largos.

Signos y síntomas

Los signos neurológicos focales varían según la arteria ocluida; el cuadro clínico se completa en segundos o minutos. También hay signos y síntomas del trastorno originario: ceguera transitoria en la embolia gaseosa; petequias y hematuria en la embolia séptica; petequias cutáneas, lípidos libres en la orina y lípidos en los vasos retinianos en la embolia grasa causada por fractura de huesos largos o infusiones intravenosas de sustancias oleosas.

La embolia grasa tiene un cuadro clínico característico. Después de la fractura de un hueso largo, se produce un intervalo lúcido de 12 h a 48 h. El niño presenta entonces fiebre y síntomas pulmonares consistentes en disnea, cianosis y esputo sanguinolento. En pocas horas se produce encefalopatía aguda que puede incluir signos neurológicos, diabetes insípida, crisis epilépticas, confusión, estupor o coma.

Datos analíticos

Después de una embolia cerebral, las pruebas de laboratorio habituales están con frecuencia dentro de los límites de la normalidad, pero puede haber una leucocitosis polimorfonuclear moderada. El LCR suele ser normal, pero puede haber ligera proteinorraquia. La embolia séptica en la endocarditis bacteriana puede causar aumento de las proteínas en el LCR y pleocitosis. Los mixomas auriculares muestran, por lo general, leucocitosis en sangre periférica, anemia y elevación de la VSG. El EEG muestra, de forma característica, anomalía de las ondas lentas en las zonas irrigadas por el vaso ocluido.

En todos los niños se practicará ecocardiograma transtorácico o el más sensible ecocardiograma transesofágico, para descartar una cardiopatía subyacente. La RM es a menudo característica y muestra infartos múltiples, de los que algunos son hemorrágicos (fig. 45-1).

Dos o 3 meses más tarde, las lesiones se vuelven radiotransparentes, con bordes bien delimitados. LaRM por difusión y la FLAIR ayudan a detectar rápidamente los episodios de ictus.

Las lesiones que se ajustan a una distribución territorial son las secuelas de ictus embólicos. En todos los niños con embolia séptica se practicará angiografía cerebral, que permite observar la arteria ocluida y poner de manifiesto un aneurisma micótico.

epilépticas. Entre los signos destacan rigidez de nuca, signos de Brudzinski y de Kernig. Con frecuencia, se observan de forma precoz respuesta extensora plantar y hemorragias subhialoideas en el examen del fondo de ojo. La fiebre y la hipertensión sistémica son signos inespecíficos. La rotura de un aneurisma cerebral presenta con frecuencia un cuadro clínico sumamente grave. La hemorragia secundaria a una malformación arteriovenosa es menos espectacular y se asocia con frecuencia con signos focales.

Datos analíticos

Las discrasias sanguíneas se identifican mediante las pruebas hematológicas pertinentes. Los niños con hemorragias por otras causas presentan leucocitosis polimorfonuclear, VSG normal o moderadamente elevada, y albuminuria y glucosuria transitoria.

El análisis del LCR, la TC y la RM documentan una hemorragia subaracnoidea. La ecografía en el lactante con fontanela abierta, y la TC o la RM a cualquier edad no son válidas para el diagnóstico de la hemorragia intracraneal y sus complicaciones.

La TC y en particular la RM y la ARM pueden demostrar malformaciones vasculares (fig. 45-6). La angiografía cerebral es la técnica diagnóstica definitiva para estas afecciones.

Tratamiento

El tratamiento de la hemorragia intracraneal varía según la causa de la hemorragia. Con frecuencia se utilizan las punciones lumbares repetidas, el manitol y los corticoides, pero su eficacia es controvertida. La rotura de un aneurisma intracraneal requiere buenos cuidados de enfermería y, a menos que el niño esté en coma o que exista una contraindicación médica, la extirpación quirúrgica ofrece el mejor pronóstico. Excepto en casos de aneurisma micótico, la aparición de una segunda hemorragia, poco después de la hemorragia inicial, no es frecuente en niños. Las malformaciones arteriovenosas se tratarán quirúrgicamente siempre que sea posible. Antes de la intervención, se puede practicar embolización para reducir el tamaño de

Tratamiento

El tratamiento de la embolia cerebral es fundamentalmente sintomático e incluye la administración de antiepilépticos para las crisis epilépticas. Las directrices de consenso, como se ha indicado antes, sugieren el tratamiento inicial con ácido acetilsalicílico o heparina. Los corticoides, a las dosis empleadas en el tratamiento del edema cerebral, son eficaces para tratar los síntomas pulmonares de la embolia grasa.

HEMORRAGIA INTRACRANEAL El ictus hemorrágico en los pacientes pediátricos es, por lo general, secundario a un traumatismo o a trastornos hemorrágicos. Cuando se descartan estas afecciones, la causa de la hemorragia intracraneal es una malformación arteriovenosa o un aneurisma.

Signos y síntomas

Un niño con hemorragia subaracnoidea presenta, por lo general, un cuadro agudo, con cefalea, vómitos, estupor o coma, y crisis

Figura 45-6. Malformación arteriovenosa. La RM pone de manifiesto la presencia de múltiples vacíos de flujo en el interior de la lesión de los ganglios basales derechos.

Capítulo 45 n Ictus en la edad pediátrica la malformación o para tratar lesiones inaccesibles. Las fístulas arteriovenosas traumáticas se tratan mediante ligadura de la fístula, embolización o implantación de un balón extraíble.

TRASTORNOS METABÓLICOS El MELAS es un trastorno mitocondrial asociado con dos mutaciones identificables del ADNmt. Se caracteriza por cuatro criterios: un episodio semejante al ictus antes de los 40 años; encefalopatía que cursa con crisis epilépticas, demencia, o ambas; acidosis láctica y distorsión de las fibras rojas en la biopsia muscular (v. cap. 105). Algunos pacientes con MELAS presentan características de otros trastornos mitocondriales.

El trastorno congénito de la glucosilación 1a es una enfermedad multisistémica ocasionada por una deficiencia de PMM, una enzima crucial en la N-glucosilación, un proceso ubicuo esencial para la función normal de la mayoría de las proteínas. Los hallazgos pueden simular los de las citopatías mitocondriales, incluidos episodios semejantes al ictus, crisis epilépticas, episodios de coma y neuropatía periférica. Las pruebas en sangre pueden poner de manifiesto una elevación de las transaminasas y de la creatina cinasa, con concentración baja de albúmina, colesterol y factores de la coagulación. En los casos sospechosos se determinará la transferrina deficiente en hidrato de carbono.

El diagnóstico se confirma mediante la medición de la actividad PMM. La homocistinuria (deficiencia de cistationina b-sintetasa) es un trastorno hereditario autosómico recesivo que se caracteriza por concentraciones elevadas de metionina y homocistina en el suero, y excesiva excreción urinaria de homocisteína. Es característica la subluxación del cristalino. El retraso mental es frecuente. A menudo se produce enfermedad arterial cerebral oclusiva y trombosis venosa, que produce la muerte. La elevación de la homocistina responde a dosis elevadas de piridoxina.

LECTURAS RECOMENDADAS Adams RJ, McKie VC, Hsu L, et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial doppler ultrasonography. N Engl J Med. 1998;339:5–11.

Barreirinho S, Ferro A, Santos M, et al. Inherited and acquired risk factors and their combined effects in pediatric stroke. Pediatr Neurol. 2003;28(2):134– 138.

Carter S, Gold AP. Acute infantile hemiplegia. Pediatr Clin North Am. 1964;14:851–864. deVeber G, Roach ES, Riela AR, et al. Stroke in children: recognition, treatment and future directions. Semin Pediatr Neurol. 2000;7:309–317.

Devilat M, Toso M, Morales M. Childhood stroke associated with protein C or S deficiency and primary antiphospholipid syndrome. Pediatr Neurol.

1993;9:67–70.

Eeg-Olofsson O, Ringheim Y. Stroke in children. Clinical characteristics and prognosis. Acta Paediatr Scand. 1983;72:391–396.

Fullerton HJ, Wu YW, Zhao S, et al. Risk of stroke in children: ethnic and gender disparities. Neurology. 2003;61(2):189–194.

Ganesan V, Prengler M, McShane MA, et al. Investigation of risk factors in children with arterial ischemic stroke. Ann Neurol. 2003;53(2):167–173.

Ganesan V, Savvy L, Chong WK, et al. Conventional cerebral angiography in children with ischemic stroke. Pediatr Neurol. 1999;20:38–42.

Gold AP, Challenor YB, Gilles FH, et al. IX Strokes in children. Stroke.

1973;4:835–894, 1009–1052.

Gold AP, Ransohoff J, Carter S. Arteriovenous malformation of the vein of Galen in children. Acta Neurol Scand. 1964;40(suppl 11):1–31.

Golomb MR, MacGregor DL, Domi T, et al. Presumed pre or perinatal arterial ischemic stroke: risk factors and outcomes. Ann Neurol. 2001;50:163–168.

Gunther G, Junker R, Strater R, et al. Symptomatic ischemic stroke in full term neonates: role of acquired and genetic prothrombotic risk factors. Stroke.

2000;31:2437–2441.

Hilal SK, Solomon GE, Gold AP, et al. Primary cerebral arterial occlusive disease in children. II. Neurocutaneous syndromes. Radiology. 1971;99:71–87.

301

Hirano M, Ricci E, Koenigsberger MR, et al. MELAS: an original case and clinical criteria for diagnosis. Neuromusc Disord. 1992;2:125–135.

Humphreys RP. Complications of hemorrhagic stroke in children. Pediatr Neurosurg. 1991;17:163–168.

Johnson AJ, Lee BCP, Lin W. Echoplanar diffusion-weighted imaging in neonates and infants with suspected hypoxic-ischemic injury: correlation with patient outcome. AJR Am J Roentgenol. 1999;172:219–226.

Kamholz J, Tremblay G. Chickenpox with delayed contralateral hemiparesis caused by cerebral angiitis. Ann Neurol. 1985;18:358–360.

Kenet G, Sadetzki S, Murad H, et al. Factor V Leiden and antiphospholipid antibodies are significant risk factors for ischemic stroke in children.

Stroke. 2000;31:1283–1288.

Kinugasa K, Mandai S, Kamata I, et al. Surgical treatment of moya-moya disease. Operative technique for encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis: follow-up, clinical results, and angiograms. Neurosurgery. 1993;32:527– 531.

Lynch JK. Cerebrovascular disorders in children. Curr Neurol Neurosci Rep. 2004;2:129–138.

Matsushima Y, Aoyagi M, Niimi Y, et al. Symptoms and their pattern of progression in childhood moyamoya disease. Brain Dev. 1990;12:784–789.

Michiels JJ, Stibbe J, Bertina R, et al. Effectiveness of long term oral anticoagulation treatment in preventing venous thrombosis in hereditary protein S deficiency. Br Med J. 1987;295:641–643.

Monagle P, Chalmers E, Chan A, et al. Antithrombotic therapy in neonates and children: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines (8th Edition). Chest. 2008;133:887–968.

Nass RD, Trauner D. Social and affective impairments are important in recovery after acquired stroke in childhood. CNS Spectr. 2004;9(6):420–434.

Nestoride E, Buoanno FS, Ferdinando S, et al. Arterial ischemic stroke in childhood: role of plasma-phase risk factors. Curr Opin Neurol.

2000;15:139–144.

Ozduman K, Pober BR, Barnes P, et al. Fetal stroke. Pediatr Neurol.

2004;30(3):151–162.

Packer RJ, Rorke LB, Lange BJ, et al. Cerebrovascular accidents in children with cancer. Pediatrics. 1985;76:194–201.

Paediatric Stroke Working Group. Stroke in childhood: Clinical guidelines for diagnosis, management, and rehabilitation. 2004. Available at: http:// www.rcplondon.ac.uk/pubs/books/childstroke.

Patterson MC. Congenital disorders of glycosylation. In: Rosenberg RN, Prusiner SB, Di Mauro S, et al., eds. The Molecular and Genetic Basis of Neurological and Psychiatric Disease. 3rd ed. Philadelphia: Butterworth Heinemann; 2003:643–649.

Pavlakis S, Bello J, Prohovnik I, et al. Brain infarction in sickle cell anemia: magnetic resonance imaging correlates. Ann Neurol. 1988;23:125–130.

Punt J. Surgical management of paediatric stroke. Pediatr Radiol.

2004;34(1):16–23.

Quinn CT, Rogers ZR, Buchanan GR. Survival of children with sickle cell disease. Blood. 2004;103(11):4023–4027.

Ribai P, Liesnard C, Rodesch G, et al. Transient cerebral arteriopathy in infancy associated with enteroviral infection. Eur J Paediatr Neurol.

2003;7(2):73–75.

Roach ES, Golomb MR, Adams R, et al. Management of stroke in infants and children: a scientific statement from a special writing group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke. 2008;39:2644–2691.

Sandok BA, von Estorff I, Giuliani ER. CNS embolism due to atrial myxoma— clinical features and diagnosis. Arch Neurol. 1980;37:485–488.

Seibert JJ, Glasier CM, Kirby RS, et al. Transcranial Doppler, MRA, and MRI as a screening examination for cerebrovascular disease in patients with sickle cell anemia: an 8-year study. Pediatr Radiol. 1998;28:138–142.

Shahar E, Gilday DL, Hwang PA, et al. Pediatric cerebrovascular disease: alterations of regional cerebral blood flow detected by Tc 99m-HMPAO SPECT. Arch Neurol. 1990;47:578–584.

Solomon GE, Hilal SK, Gold AP, et al. Natural history of acute hemiplegia of childhood. Brain. 1970;93:107–120.

Thorarensen O, Ryan S, Hunter J, et al. Factor V Leiden mutation: an unrecognized cause of hemiplegic cerebral palsy, neonatal stroke, and placental thrombosis. Ann Neurol. 1997;42:372–375.

Van Beynum IM, Smeitink JA, den Heijer M, et al. Hyperhomocysteinemia: a risk factor for ischemic stroke in children. Circulation. 1999;99:2040– 2072.

Whitlock JA, Janco RL, Phillips JA. Inherited hypercoagulable states in children. Am J Pediatr Hematol Oncol. 1989;11:170–173.

Yoffe G, Buchanan GR. Intracranial hemorrhage in newborn and young infants with hemophilia. J Pediatr. 1988;113:333–336.

NEUROLOGÍA DE MERRITT Esta edición de Neurología de Merrit mantiene las características que su autor original imprimió a las versiones previas de esta obra: sus contenidos se presentan de forma directa, clara y concisa, dando prioridad a los hechos basados en datos científicos sobre las opiniones. En 183 capítulos breves, el lector hallará los datos esenciales sobre las enfermedades tanto habituales como infrecuentes, además de los signos y síntomas y de las pruebas diagnósticas. En la presente edición se ha realizado una revisión exhaustiva de los contenidos para adecuarlos a los descubrimientos recientes. Entre ellos, se incluyen los del campo de la genética molecular, que han tenido un impacto notable en casi todos los capítulos.

Este planteamiento se apoya en el uso generoso de tablas e ilustraciones, y una exposición que pretende ser útil para estudiantes de medicina, médicos residentes, neurólogos, médicos de atención primaria y de otras especialidades, y profesionales de la enfermería y de otras profesiones sanitarias.

Características destacadas Cuenta con nuevos capítulos dedicados a la neurorradiología endovascular, los síndromes parkinsonianos, la demencia de cuerpos de Lewy, la demencia frontotemporal, las alteraciones de la sustancia blancas, la vasculitis, la hidrocefalia normotensiva, la neuromielitis óptica, la enfermedad de Kennedy, la atrofia muscular vertebral, la distrofia simpática refleja, las anomalías de traducción del ADN, el síndrome inflamatoria de reconstitución inmunitaria y la encefalopatía de Hashimoto.

Describe las novedades relativas a los avances en genética molecular.

La información del libro está organizada por enfermedades y se presenta de forma concisa, simple y directa.

978-84-96921-67-2 9 788496 921672