E
p i l e p s i e
U
E Pilepsie UPdate
p d a t e
-
n u m m e r
1 7
-
j a a r g a n g
4
-
o k t o b e r
2 0 0 9
P
2 3 4
Casu誰stiek
P Veel gestelde vragen
P Over de auteur
Syncope (flauwvallen) Een symptoom met verscheidene oorzaken
Inleiding Een wegraking is een veelvoorkomende klinische presentatie waarbij verscheidene specialismen betrokken zijn (Figuur 1). De prevalentie van wegrakingen op de eerste hulp is ongeveer 3%. De
Continue slag-op-slag bloeddrukmeting
meest voorkomende oor zaken van een wegraking zijn syncope (flauwvallen) en een gegeneraliseerd tonisch-clonisch insult. Een functionele (of psychogene) oor zaak moet ook over wogen worden aangezien dit zich evengoed kan presenteren als een aanval van bewusteloosheid met bijbehorend verlies van gewilde motoriek en amnesie. Tot slot zijn er enkele zeldzame oor zaken van wegrakingen die nader belicht worden in Figuur 1.
Syncope is een tijdelijke, spontaan overgaande bewusteloosheid van korte duur veroorzaakt door algehele cerebrale hypoperfusie. Syncope is een symptoom met verscheidene oorzaken. Zo
Tabel 1 Overzicht van provocerende factoren voor de verschillende hoofd groepen van syncope reflex syncope mechanisme paradoxale reflex bij personen met een normale circulatie en een verder normaal autonoom zenuwstelsel, leidend tot bradycardie en/of hypotensie uitlokkende factor pijn, emotie, lang staan, warmte, ná inspanning (vasovagale syncope) mictie (mictiesyncope) hoesten (hoestsyncope) orthostatische hypotensie (autonoom falen) mechanisme het autonome zenuwstelsel slaagt er niet in de bloeddruk op peil te houden en/of de hartslag compensatoir te verhogen tijdens hypotensie uitlokkende factor staan, opstaan (orthostatische hypotensie) maaltijd (postprandiale hypotensie) ná inspanning (post exercise hypotension) cardiale syncope mechanisme het hart pompt onvoldoende, hetzij door een ritmestoornis, hetzij door een structurele hartziekte uitlokkende factor tijdens lichamelijke inspanning (structurele hartziekte) geen specifiek patroon (ritmestoornis)* * Bij een ritmestoornis is er vaak géén patroon in uitlokking te ontdekken, waarmee dit op epilepsie kan lijken. Het lange-QT-intervalsyndroom kan echter worden uitgelokt door schrikken bij het aflopen van een wekker, inspanning of duiken in het water.
EP UP
Epilepsie Update -
uitgave
van
kan syncope berusten op een abnormale reflex, een cardiale ziekte of een stoornis in de bloeddrukregulatie (orthostatische hypotensie). Bij de differentiatie van de verschillende vormen van syncope is een gerichte anamnese essentiëel. De prevalentie van syncope is hoog: naar schatting maakt 40% van de algemene bevolking tenminste eenmaal een syncope aanval door. Van alle vormen van syncope is reflex syncope de meest voorkomende oorzaak. De belangrijkste aanwijzingen voor het vaststellen van syncope en ook het type syncope worden gevonden in de omstandigheden juist voorafgaand aan de aanval. Bij de anamnese van een wegraking is de belangrijkste vraag dan ook: ‘wat was u aan het doen?’ Alle vormen van syncope hebben namelijk een karakteristiek patroon van provocatie (zie tabel 1). Zo wordt syncope door orthostatische hypotensie meestal niet alleen geprovoceerd via staan, maar ook door het staken van inspanning. Dit verschijnsel staat bekend als post-exercise hypotension. Minder vaak is er sprake van postprandiale hypotensie, waarbij ongeveer een uur na een maaltijd klachten optreden. Reflex syncope kan evenals orthostatische hypotensie geprovoceerd worden door staan en het staken van inspanning, maar heeft als meest specifiek uitlokkende factoren pijn en emoties; bloedprikken is een bekende uitlokker. Bovendien wordt reflex syncope veelal voorafgegaan door ‘autonome activatie’: bleekheid, misselijkheid en zweten. Deze verschijnselen doen zich bij syncope ten gevolge van orthostatische hypotensie in de regel niet voor. Syncope ten gevolge van een ritmestoornis kan juist op allerlei momenten optreden (let wel: bij epilepsie is er meestal ook geen vast patroon!). Syncope door een structureel hartlijden treedt juist op tíjdens lichamelijke inspanning.
Casuïstiek Een 55-jarige vrouw meldde zich op de polikliniek in verband met een wegraking tijdens een Tai Chi les. De patiënte stond tijdens de les al enige tijd in een speciale houding. Zij werd opeens misselijk, duizelig en begon te zweten. Zij is toen gaan zitten en al zittend is zij vervolgens weggeraakt. Algeheel verslapt, werd zij door haar leraar overeind gehouden. De patiënte herinnert zich nog
Bespreking De omstandigheden van de aanvallen (lang staan, dan wel pijnprikkel of emoties), de typische prodromen, de vermoedelijke asystolie zoals waargenomen door haar leraar en het vlotte herstel zoals blijkt uit de korte duur van de amnesie, wijzen op syncope en maken andere oorzaken van wegrakingen onwaarschijnlijk. Nadere diagnostiek, naar epilepsie en eventuele onderliggende oorzaken, zoals een EEG en beeldvormende diagnostiek
Figuur I Klinische presentatie van wegrakingen (in de Angelsaksische literatuur ook wel bekend als transient loss of consciousness TLOC).
Presentatie Nee
Oogt bewusteloos?
Ja Tijdelijk? Snel ontstaan? Kortdurend? Spontaan over?
Gedaald bewustzijn
Vallen
Enz.
Nee Ja
Coma
Metabool
WegrakingTLOC / TLOC
Niettraumatisch
Syncope -Reflex syncope -Autonoom falen -Cardiale syncope
Epileptisch insult
Psychogeen
Traumatisch
Zeldzame oorzaken
-Tonisch-Clonisch -Tonisch
-Vertebrobasilaire TIA*
-Clonisch
-Subclavian steal*
-Atoon
* Wegraking met neurologische uitvalsverschijnselen waaronder vertigo, diplopie, dysartrie, hemiparese of ataxie.
Veel gestelde vragen Wat is een kantelproef? De basisuitvoering houdt het volgende in: de metingen bestaan minimaal uit het 1 kanaals-ECG en een continue slag-op-slag bloeddrukmeting aan de vinger. In de regel worden de metingen eerst liggend uitgevoerd gedurende ongeveer 10 minuten, waarna de bank wordt gekanteld tot deze bijna rechtop staat (70-80º). Afhankelijk van de vraagstelling wisselt de duur van deze periode; bij een provocatie van reflexsyncope is dit veelal 30 minuten. Bij een negatieve uitslag en een verdenking op recidiverende reflexsyncope kan 0,4 mg nitroglycerine sublinguaal worden toegediend met een gunstig effect op het diagnostische rendement.
CASUISTIEK
dat een vriendin met een natte theedoek aan kwam zetten. De leraar had tijdens de aanval even geen pols gevoeld. Er zijn geen trekkingen waargenomen. Na afloop wilde de patiënte de les weer hervatten. Echter, naderhand, voelde zij zich extreem vermoeid en had zij moeite om te lopen. Bij onderzoek op de Eerste hulp werden geen afwijkingen gevonden. Er was geen sprake van palpitaties, pijn op de borst, incontinentie, trekkingen of tongbeet. Bij navragen blijkt de patiënte ’s ochtends niet direct op te staan omdat ze anders last krijgt van wazig zicht en misselijkheid. Kort geleden tijdens een behandeling bij een osteopaat werd zij kortdurend duizelig en misselijk en is toen op tijd gaan zitten. In het verleden heeft de patiënte ook dergelijke klachten gehad tijdens een acupunctuur behandeling en een bloedafname bij de Bloedbank. Als kind is zij ook eenmaal flauwgevallen. Overige voorgeschiedenis van lichamelijk onderzoek leverde geen bijzonderheden op. Een ECG toonde een rechter bundeltakblok.
Wat is de rol van de kantelproef bij evaluatie van een patiënt met een mogelijke syncope? Een kantelproef kan én helpen bij het stellen van de diagnose syncope én bij het typeren van het pathofysiologisch mechanisme. De sensitiviteit van de kantelproef is hoog (75%), evenals de specificiteit (93%). Toch is het in verband met eventuele vals positieve uitslagen altijd van belang om na te gaan of de patiënt de aanvalsverschijnselen herkende van zijn spontane wegrakingen. Tot slot kan de kantelproef ook gebruikt worden voor het aanleren van leefadviezen. De directe terugkoppeling van de effectiviteit van deze manoeuvres met een continue slag op slag bloeddrukmeting heeft een belangrijk therapeutisch effect.
Wanneer moet een patiënt met syncope naar de car dioloog verwezen worden? Een cardiale oorzaak van syncope moet tijdig onderkend worden, aangezien dit een potentiëel fatale conditie is (1 jaars mortaliteit 18-34%). Uiteraard zijn ECG-afwijkingen en cardiale voorgeschiedenis belangrijke “red flags”voor deze diagnose. Andere anamnestische gegevens zijn palpitaties voorafgaand aan de wegraking, eerste wegraking na het 35e levensjaar, cyanose tijdens de bewusteloosheid, een wegraking tijdens inspanning, of juist in liggende houding. Er zijn meerdere onderzoeken van het hart mogelijk voor de vraagstelling cardiale syncope, waaronder een Holterregistratie, ECG-bewaking tijdens een klinische opname, invasief elektrofysiologisch geleidingsonderzoek van het hart, een inspanningstest en echocardiografie (eigenlijk alleen bij verdenking op een structurele hartziekte). Een 24-uurs Holterregistratie wordt frequent verricht maar heeft een zeer beperkte diagnostische opbrengst. De enige uitzondering betreft een hoge aanvalsfrequentie zodat er een redelijke kans is dat een aanval in een dergelijke korte periode optreedt. Dat is echter zeer zelden het geval. Ook het uitblijven van ECG-afwijkingen in een periode waarin géén aanvallen zijn opgetreden leert niets over de oorzaak van een wegraking, aangezien dit een ritmestoornis niet kan uitsluiten. Als de verdenking op een cardiale syncope hoog genoeg is, dan moet er ook bij een lage aanvalsfrequentie een aanvalsregistratie worden verkregen. Dit kan door subcutane plaatsing van een ECG-recorder (Reveal), die kan worden uitgelezen na een aanval.
CASUÏSTIEK
Over de auteur Tijdens de kantelproef wordt de patiënt toegerust met een 1-kanaals ECG en een continue slag-op-slag bloeddrukmeting aan de vinger. Afhankelijk van het lokale protocol kan dit aangevuld worden met een EEG en een video-opname. De langdurige stabelasting kan zowel reflex syncope als orthostatische hypotensie provoceren.
van de hersenen is daarom niet geïndiceerd. Bovendien wijzen de uitlokkende factoren (staan en pijn) en de autonome activatie (blijkens de klachten van misselijkheid en zweten) specifiek op vasovagale syncope, de meest voorkomende vorm van reflex syncope. Syncope bij orthostatische hypotensie of cardiale syncope wordt immers niet uitgelokt door pijnprikkels en gaat niet gepaard met autonome activatie. Uiteraard moet bij syncope op oudere leeftijd altijd een cardiale oorzaak overwogen worden. Bij deze patiënte echter debuteerden de klachten al in de tienerjaren, waardoor deze ‘rode vlag’ niet meer van toepassing is. In tegenstelling tot andere ECG afwijkingen is het rechter bundeltakblok geen argument voor een cardiale oorzaak. De diagnose vasovagale syncope kon derhalve op basis van de anamnese gesteld worden. Het feit dat deze aanval iets heviger verliep dan voorgaande aanvallen kon verklaard worden door het feit dat de leraar de patiënte tijdens het bewustzijnsverlies overeind hield waardoor de cerebrale hypoperfusie langer aanhield. De patiënte werd gerustgesteld en kreeg leefadviezen ter voorkoming van nieuwe episodes. Bij controlebezoek gaf zij aan dat ze bij twee volgende episodes het bewustzijnsverlies kon voorkomen door tijdig de benen te kruisen.
Roland D. Thijs (1974) promoveerde in 2008 hij op het proefschrift “Syncope an integrative physiological approach” aan de Universiteit Leiden en is werkzaam als neuroloog bij de Stichting Epilepsie Instellingen Nederland (SEIN). Zijn onderzoek op het gebied van syncope werd onderscheiden door de American Autonomic Society (AAS) en de European Federation of Neurological Societies (EFNS). Hij is betrokken bij de opzet van een Syncope Unit in SEIN en momenteel actief op het gebied van de cardiale achtergronden van Sudden Unexpected Death in Epilepsie (SUDEP). Vanuit zijn expertise op het gebied van syncope is hij lid van de Medical Advisory Council van de Britse patiëntenvereniging STARS en lid van de EFNS Task Force on the classification and terminology of TLOC. Tevens is hij secretaris van de werkgroep Syncope en Autonome aandoeningen van de Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NvN).
Conclusie Een wegraking is een veelvoorkomend symptoom met een uitgebreide differentiële diagnose. De anamnese is het belangrijkste diagnostische instrument. Een stapsgewijze reconstructie van de symptomen voor, tijdens en na de wegraking tesamen met een ECG onderzoek levert in ruim 60% van de gevallen een waarschijnlijke tot zekere diagnose op. Prospectief onderzoek wijst uit dat deze initiële diagnose ook de tand des tijds kan doorstaan: na 2 jaar is ca. 90% van deze diagnoses nog steeds van kracht.
Colofon Epilepsie Update wordt mede mogelijk gemaakt door:
Referenties - van Dijk N, Boer KR, Colman N, Bakker A, Stam J, van Grieken JJ, Wilde AA, Linzer M, Reitsma JB, Wieling W. High diagnostic yield and accuracy of history, physical examination, and ECG in patients with transient loss of consciousness in FAST: the Fainting Assessment study. J Cardiovasc Electrophysiol. 2008 19(1):48-55. - Moya A, Sutton R, Ammirati F, et al. Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009): The Task Force for the Diagnosis and Management of Syncope of the European Society of Cardiology (ESC).Eur Heart J 2009 (in press). - Thijs RD, Bloem BR, van Dijk JG. Falls, faints, fits and funny turns. J Neurol (2009) 256:155–167. - Wieling W, Thijs RD, van Dijk N, Wilde AA, Benditt DG, van Dijk JG. Symptoms and signs of syncope: a review of the link between physiology and clinical clues. Brain 2009 (in press).
EP UP
Epilepsie Update is een uitgave van Stichting Epilepsie Instellingen Nederland en verschijnt circa vijf keer per jaar. Heeft u vragen of suggesties? Laat het weten via de afdeling Communicatie, tel. 023 - 5588 444/445 of mail naar lmacdonald@sein.nl
Epilepsie Update -
uitgave
van