GPC de Status convulsivo en pediatría

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 1 de 20

1. OBJETIVO Brindar una orientación, basada en la evidencia, para el diagnóstico, tratamiento y plan de cuidados del paciente pediátrico con status convulsivo y favorecer una atención oportuna, segura y costo efectiva en los pacientes que asisten a la Clínica del Country por esta patología.

2. CONFORMACIÓN DE EQUIPOS

2.1. Equipo técnico:

•

Camilo Luna. M.D. Pediatra Clínica del Country.

•

FDF Consulting.

2.2. Equipo validador:

•

Eduardo Estrada. M.D. Pediatra Clínica del Country.

•

Jairo Zuliani. M.D. Pediatra Clínica del Country.

3. POBLACIÓN OBJETO La guía para manejo de status convulsivo incluye a lactantes y niños menores desde el primer mes de vida hasta los 15 años de edad, de ambos sexos.

4. PERSONAL ASISTENCIAL OBJETO Dirigida a los integrantes del Equipo de salud asistencial del proceso de: atención de urgencias de la Clínica del Country.

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 2 de 20 5. METODOLOGÍA Se realizó la búsqueda de las guías correspondientes al manejo de crisis aguda publicadas en los últimos 9 años, con enfoque integral para el manejo en las áreas de diagnóstico y tratamiento, publicadas tanto nacional como internacionalmente, en idioma Español o Inglés. Una vez seleccionados los documentos se tuvo en cuenta que fueran guías

desarrolladas

por grupos profesionales, asociaciones de

especialidades médicas, sociedades científicas o universidades.

Las guías de práctica clínica fueron evaluadas utilizando la metodología de la revisión de la calidad metodológica de una guía basada en evidencia, y se verificó si podrían ser adaptadas a nuestras condiciones locales.

Se realizaron las búsquedas en las siguientes bases de datos: MEDLINE, EMBASE, COCHARANE COLABORATION, LILACS y BEST PRACTICE utilizando los siguientes términos: convulsión, estatus convulsivo, AND treatment, AND diagnosis, Practice guideline OR Review.

6. DEFINICIONES El status convulsivo es una emergencia neurológica y vital que requiere de un pronto diagnóstico y manejo tanto para adultos como para niños, las diferentes definiciones hacen que nos remontemos a la definición de la OMS que asume el status convulsivo como una condición caracterizada por una crisis epiléptica que se repite frecuentemente o tan prolongada que crea una condición fija y duradera; posteriormente en el congreso de Santa Mónica se añadió como un evento que dura más de 30 minutos de convulsión continua o dos o más convulsiones sin recuperación del estado de conciencia entre las convulsiones. Clínicamente la definición del tiempo no es muy útil ya que el clínico debe actuar de la manera más oportuna y diligente; en la gran mayoría de ocasiones resolviendo el status mucho antes de los 30 minutos.

7. ETIOLOGÍA

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 3 de 20 La clasificación de el status convulsivo puede realizarse según la presentación clínica como un status convulsivo focal o generalizado (el cual es el más común y severo o status); según el tipo y etiología se puede clasificar en ( neurology 2006;67:1543.): •

Aguda Sintomática: paciente con status epiléptico durante un episodio de enfermedad aguda este es el 26% de los casos y se debe entre otros a infección

del

Sistema

Nervioso

Central,

encefalitis,

desequilibrio

hidroelectrolítico, intoxicaciones, hipoxia, sepsis, trauma.

•

Remota sintomática: paciente con status convulsivo sin causa aguda que tiene historia de injuria del Sistema Nervioso Central. Como pacientes con antecedentes de malformaciones del Sistema Nervioso Central, trauma previo del Sistema Nervioso Central,, desordenes cromosómicos etc. se estima en un 33% de los casos de status.

•

Febril: Paciente con status convulsivo cuando es sólo provocado por un cuadro febril en ausencia de infección del sistema nervioso central que puede ser asociado a infecciones del tracto respiratorio superior, gastrointestinales etc. hace parte de un 22% del total de los casos aproximadamente

•

Criptogénica: Paciente con status convulsivo en ausencia de enfermedad aguda o precipitante de injuria del Sistema Nervioso Central, causa no definida, hace parte de un 15% de la población con status epiléptica.

•

Encefalopatía progresiva: paciente con status epiléptico quien presenta un desorden progresivo del Sistema Nervioso Central causa del 3% aproximadamente de status convulsivos.

•

Remota sintomática con agudización precipitante: status convulsivo en paciente con encefalopatía crónica que presenta una enfermedad aguda que causa el status; hace parte del 1 % de los status convulsivos.

La incidencia del status convulsivo en niños desde el primer año hasta los 15 años de edad varía desde 10 a 58 casos por cada 100.000 niños por año, donde los menores de un año presentan tasas de 135 a 156 por 10.000 niños por año, los pacientes con epilepsia tienen un alto porcentaje de los niños que presentan status convulsivo siendo del 9.1 hasta 27 por ciento y puede presentarse como inicio de una epilepsia.

Los factores precipitantes para desarrollar un status convulsivo están entre otros: o Fiebre e infecciones o Cambios en medicación anticonvulsivante

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 4 de 20 o Metabólicos o Congénitos o Hipoxia o Infección del SNC o Trauma o Cerebrovasculares o Intoxicaciones o Tumores

8. FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS El status convulsivo tiene un origen en el Sistema Nervioso Central al perder los mecanismos inhibitorios y metabólicos neuronales en las crisis octales, se ha demostrado que los neurotransmisores excitatorios como glutamato y aspartato liberados en las neuronas causan daño directo neuronal así mismo se ha encontrado una disminución de los neurotransmisores inhibitorios como el GABA (acido gamma amino

butírico) con alteración en los canales

de calcio

y cloro. Los cambios

fisiopatológicos en el sistema nervioso central como la pérdida de los factores de neuroprotección, el flujo sanguíneo inician un proceso de hipoxia y muerte celular que aumenta a medida del tiempo de convulsión.

Los cambios a nivel sistémico como la hipertensión, hiperglicemia las contracciones y rigidez muscular, los cambios de la perdida de reflejos de la vía aérea llevan a un proceso de hipoxia y acidosis metabólica que con el tiempo llevarán a disminución de la frecuencia respiratoria, la glicemia e incluso la tensión arterial, por lo que compromete la vida del paciente requiriendo una oportuna intervención médica.

9. MANIFESTACIONES CLINICAS 9.1. Cuadro Clínico y Complicaciones

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 5 de 20 Diversos cambios sistémicos ocurren durante las convulsiones tónico-clónicas generalizadas. Si se prolongan, pueden atentar contra la vida, contribuyendo a la morbilidad y mortalidad de los pacientes con Status Epiléptico.

La hipoxia ocurre comúnmente en estos pacientes y es el resultado del daño de la ventilación, excesiva salivación, secreciones traqueo-bronquiales e incremento del consumo de oxígeno. La hipoxia es responsable de la mayoría de las complicaciones vistas en Status Epiléptico. El ATP cerebral disminuye a los niveles más bajos durante las convulsiones asociadas con hipoxia. Los niveles de glucosa cerebral disminuyen significativamente solo cuando la convulsión de acompaña de hipoxia. Hay mayor grado de acidosis láctica, niveles mayores de lactato cerebral y pH intracelular muy bajo. La hipoxia asociada al insulto prolongado de las convulsiones y la acidosis resulta en daño de la función ventricular, con reducción del gasto cardiaco e hipotensión, que comprometen aún más la función celular tisular y neuronal.

La acidosis respiratoria y metabólica son comunes. La acidosis respiratoria es el resultado del daño mecánico de la ventilación por actividad tónico clónica, secreciones y producción metabólica incrementada de CO2. La acidosis metabólica es principalmente una acidosis láctica por daño de la oxigenación tisular y de la perfusión durante la fase de incremento de las necesidades metabólicas y de energía.14 Con el inicio del Status Epiléptico hay una liberación masiva de catecolaminas y descarga simpática, que trae como resultado un incremento de la presión sanguínea, frecuencia cardíaca y presión venosa central. Hay incremento del flujo sanguíneo cerebral del 200 al 700%, el cual ocurre para compensar las necesidades metabólicas del cerebro.6 Con el progreso de las convulsiones, la presión sanguínea tiende a disminuir con frecuencia a niveles de hipotensión y el flujo sanguíneo cerebral también disminuye.

El flujo sanguíneo cerebral es incapaz de suplir las demandas del metabolismo aumentado, produciéndose compromiso de la oxigenación cortical.

La Presión Intracraneana también se incrementa tempranamente en el Status Epiléptico y permanece elevada si continúan las convulsiones. El edema cerebral se convierte entonces en un problema adicional ya que las demandas exceden la

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 6 de 20 suplencia, especialmente en presencia de hipoxia, acidosis, hipotensión y un lecho vascular cerebral no autorregulado.

Los niveles de glucosa séricos también cambian durante las convulsiones prolongadas. Como resultado de una masiva descarga adrenérgica la glicemia se eleva y puede permanecer así por 15 a 40 minutos sin embargo la prolongación de las convulsiones es acompañada de hipoglicemia.

En pacientes con convulsiones no controladas, las contracciones musculares generalizadas son responsables de un incremento de la temperatura corporal y de hiperpirexia. La actividad convulsiva prolongada también resulta en hiperkalemia, incremento de las enzimas musculares especialmente CPK, y mioglobinuria causada por rabdomiolisis. En combinación con hipotensión y severa acidosis metabólica, la mioglobinuria puede comprometer la función renal produciendo falla renal aguda.

La leucocitosis es otro común hallazgo ocurrido en el 50 al 60% de los pacientes, aún en ausencia de infección al igual que leve pleocitosis que se ha observado en el 10 al 15% de los pacientes.

9.2. Diagnóstico Diferencial Se deben contemplar entre los diagnósticos diferenciales: •

Tétanos

•

Síndrome conversivo

•

Intoxicación exógeno por medicamentos o sustancias toxicas

•

Posturas de descerebración o decorticación

•

Síndrome neuroléptico maligno

10. DIAGNÓSTICO 10.1. Hallazgos Clínicos El diagnóstico se basa en la presentación clínica: en adultos o niños mayores de 5 años cualquier actividad epiléptica de más de 5 minutos de duración, caracterizada por

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 7 de 20 una crisis duradera, o dos o más crisis durante las cuales el paciente no retorna a su situación previa de conciencia.

El estatus tónico-clónico generalizado se manifiesta con crisis tónico-clónicas generalizadas, persistentes o recurrentes, sin recuperación de la conciencia. Puede ser generalizada desde el principio o en el 75% de los casos parcial secundariamente generalizada (status clónico tonico-clónico). La generalización puede ser tan rápida que puede pasar desapercibida, y solo la presencia de signos de lateralización al inicio (desviación de la mirada, giro de la cabeza, clonia unillateral) o la presencia de un déficit motor postcrítico (parálisis de Todd, Babinsky) nos alertan hacia esta posibilidad. Es un proceso generalizado es un proceso dinámico, a medida que se prolonga y como expresión del daño neurológico que ocasiona, las crisis se repiten con menor frecuencia, la actividad motora es menos evidente, las clonias más atenuadas, más irregulares y de menor amplitud. En una fase avanzada sólo se observan sacudidas rítmicas de los dedos, de la musculatura facial y/o parpadeo. La disminución de la consciencia constituye el único signo objetivable en último término.

Los síntomas neurovegetativos (taquicardia, hipertensión, midriasis, salivación, hipersecreción bronquial) acompañan al status desde el inicio.

En la fase de coma, el diagnóstico sólo puede efectuarse con la ayuda del EEG, que muestra la descarga eléctrica repetida en un trazado basal más o menos enlentecido.

El estatus tónico se caracteriza por contracciones musculares tónicas que afectan a las extremidades o se limitan al tronco, cuello o a los músculos de la cara. Pueden repetirse durante horas o incluso días, y se acompañan de trastornos vegatativos.

Afectan a niños de más de 2 años y son frecuentes en el síndrome de Lennox Gastaut que asocia retraso mental con diferentes tipos de crisis epilépticas rebeldes al tratamiento.

El estatus clónico se caracteriza por contracciones musculares clónicas que se repiten de forma arrítmica y asimétrica. Afecta a los niños pequeños.

El estatus mioclónico. Las mioclonias son contracciones musculares de inicio brusco y duración breve que en el status pueden ser generalizadas, multifocales, sincrónicas o asincrónicas, irregulares o seudorrítmicas y que se repiten incesantemente. En esta entidad traducen una descarga eléctrica en el EEG. Pueden observarse en niños y adolescentes formando parte de la "epilepsia mioclónica juvenil" En esta entidad son masivas, bilaterales, a salvas, y pueden desencadenarse con el despertar, con la

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 8 de 20 deprivación del sueño, con la estimulación lumínica. se asocian a crisis tónico-clónicas primariamente generalizadas, no afectan la conciencia y la respuesta al tratamiento suele ser buena. El estatus mioclónico puede también asociarse a un grupo de enfermedades degenerativas familiares que cursan con demencia, la llamada "epilepsia mioclónica progresiva" .

Los espasmos infantiles se manifiestan con contracciones musculares breves, bruscas, en flexión que pueden afectar a todos los músculos del cuerpo. Pueden observarse en niños de meses; se asocian a lesiones cerebrales difusas que cursan con oligofrenia o evolucionan con deterioro psicomotor.

Los estatus de ausencia cursan con fluctuaciones del nivel de conciencia de severidad variable, y se acompaña a veces de mioclonias y ocasionalmente de automatismos y/o crisis

tónico-clónicas

generalizadas.

Puede

prolongarse

durante

horas

y

excepcionalmente durante días. El individuo afectado puede mostrar un nivel de conciencia practicamente normal, en que sólo llama la atención el cambio de comportamiento, o estar confuso, desorientado, lento en las respuestas verbales y en la ejecución de órdenes sencillas, dubitativo, reiterativo, silencioso, capaz unicamente de realizar actos ordinarios (comer, vestirse,...), o en los casos graves mostrarse estuporoso, catatónico, incontinente.

10.2. Ayudas diagnosticas Los estudios diagnósticos deben realizarse en conjunto con las medidas terapéuticas iniciales. Los laboratorios de rutina, hemograma completo, uroanálisis, estudio de LCR, pueden revelar datos de infección del SNC o sistémica pero deben ser utilizados de acuerdo a datos de historia clínica o examen físico; la hipoglicemia, el desequilibrio hidroelectrolítico y las alteraciones de la función renal deben ser exploradas.12 Debe realizarse Rx de tórax y perfil toxicológico.13 Los estudios de neuroimágenes son necesarios en niños con convulsiones afebriles, pacientes con epilepsias refractarias, pacientes post-trauma, y aquellos con signos neurológicos focales o anormalidades focales en el EEG. Debe aclararse, que estos estudios deben realizarse después de controlarse el Status Epiléptico, cuando no se ha establecido claramente la causa de inicio del mismo.

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 9 de 20 Los niveles de los anti epilépticos son útiles para cuantificar el cumplimiento del tratamiento y el manejo a largo plazo.

El Electroencefalograma EEG es útil tanto en el enfoque inicial como en el seguimiento, pero no esta indicado en el manejo de urgencias del Status Epiléptico.

Este puede sugerir la clasificación, la etiología y el pronóstico.1

11. TRATAMIENTO

11.1 Tratamiento farmacológico El objetivo del tratamiento es: Mantener adecuadas funciones vitales (soporte ventilatorio, mantenimiento de la presión sanguínea, temperatura, ritmo cardíaco) asegurando una adecuada oxigenación cerebral con prevención de las complicaciones sistémicas.

•

Terminar la crisis clínica y eléctricamente, en forma segura y rápida, minimizando la morbilidad asociada al tratamiento.

•

Evaluar y tratar las causas subyacentes, identificar factores precipitantes como

hipoglicemia,

desequilibrio

hidroelectrolítico,

fiebre,

niveles

subterapéuticos de anticonvulsivantes.

•

El ABC es primordial con especial atención en evitar la hipoxia (la hipoxia severa potencia hipoperfusión cerebral inducida por hipotensión y acelera el daño neuropatológico), por tanto, antes de pensar en detener la convulsión, lo principal es proveer adecuada oxigenación.7

La permeabilidad de la vía aérea puede ser mantenida con ayuda de cánula de Guedel o cánulas nasofaríngeas, además de una colocación adecuada de la cabeza.

El oxígeno debe ser administrado mediante una cánula nasal o máscara. Se debe estar preparado para intubar al paciente en caso de insuficiencia respiratoria o falla de la terapia anticonvulsivante estándar.

Algunos pacientes requieren relajantes musculares para facilitar la ventilación mecánica. En estos pacientes la actividad convulsiva clínica no puede ser usada

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 10 de 20 para titular la terapia anticonvulsivante y se requiere monitorización a través de EEG continuamente.

El siguiente paso en el manejo es establecer un acceso venosos seguro para obtener muestras de sangre para estudios de laboratorio (glicemia central, electrolitos séricos, gases arteriales, niveles de calcio y magnesio, recuento leucocitario completo, pruebas de función hepática y además muestras para tamizaje toxicológico y niveles de anticonvulsivantes), administración de LEV y drogas anticonvulsivantes.

En la mayoría de los casos de Status Epiléptico diversos factores ocasionan una hiperglicemia temprana lo cual induce secreción de insulina resultando en hipoglicemia secundaria. Por tanto a todos los pacientes se les deben determinar los niveles de glicemia, y si se sospecha o encuentra hipoglicemia se debe administrar 2ccxkg de DAD 25% y los LEV de mantenimiento deben ser administrados rápidamente evitando la sobre hidratación.

La resistencia cerebrovascular falla para lograr la autorregulación de flujo sanguíneo cerebral, por tanto la perfusión cerebral es completamente dependiente de la presión arterial sistémica y la hipotensión puede ocasionar una perfusión cerebral inefectiva que potencia el daño cerebral de tipo citotóxico. Por tanto se debe estar preparados para el uso de vasopresores, en el intento de mantener una presión arterial normal o normal alta.

La acidosis metabólica es común entre los pacientes con Status Epiléptico y usualmente se resuelve después de que se logran controlar las convulsiones. La terapia con bicarbonato debe considerarse solo en casos de acidosis severas y refractarias a otras medidas de manejo.

Las constantes vitales deben ser continuamente monitorizadas, no debe olvidarse tratar el aumento de la temperatura ya que esta ocasiona aumento de la actividad motora y eventualmente puede contribuir al daño cerebral.

La fase de estabilización del SE generalmente se logra dentro de los primeros 10 minutos de la asistencia en el servicio de urgencias.7 Debido a que, si después de 10 minutos, los pacientes persisten convulsionando la probabilidad de que continúen convulsionando es alta, las convulsiones de duración mayor o igual a 10 minutos deben asumirse como un SE.

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 11 de 20 La drogas anticonvulsivantes deben ser administradas en forma endovenosa. Si no se puede obtener acceso venoso rápido, existen otras alternativas, como es la administración rectal de diazepam, valproato, tiopental obteniéndose adecuados niveles sanguíneos. La mejor elección en estos casos es la realización de una infusión intraósea.

El objetivo de la terapia anticonvulsivante es alcanzar el cese de la actividad epiléptica clínica y EEG. Los fármacos más comúnmente usados son el Diazepam, Lorazepam, Fenitoína, y Fenobarbital. Otras drogas que han sido usadas son Midazolam, Fosfenitoina, Ácido valproico, Midazolam y Propofol.

La mitad de los pacientes responden a una terapia anticonvulsiva única. Si un único agente no controla las convulsiones, debe adicionarse otro medicamento; si la combinación de medicaciones no logra el cese de las convulsiones debe darse terapia agresiva con altas dosis de pentobarbital, tiopental o anestesia general. En estos

pacientes

deben

buscarse

causas

como

trastornos

metabólicos

o

intoxicaciones.

Características del medicamento ideal para manejo de status Epiléptico: •

Administración intravenosa para rápida absorción sin reaccionar con otros medicamentos o soluciones.

•

Efectos secundarios mínimos, especialmente en cuanto a sedación y efectos cardiovasculares y respiratorios.

•

Farmacocinéticamente, el medicamento debe penetrar rápidamente al sistema nervioso central.

•

Debe tener cinética lineal, mínimo efecto hepático o renal y pocas interacciones medicamentosas.

•

Alta eficacia en control de crisis.

Los fármacos utilizados de primera línea son: •

Benzodiazepinas: Son efectivos, potentes y de rápida acción. Controlan convulsiones generalizadas y parciales por lo cual son preferidas como terapia inicial para el Status Epiléptico.

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 12 de 20 •

Diazepam: Altamente liposoluble y alcanza niveles cerebrales tan rápido como al minuto de su administración con finalización de la convulsión a los 2 minutos. Su efecto antiepiléptico dura 20 a 30 minutos. Su uso en Status Epiléptico debe ser en combinación con agentes de duración

de acción

prolongada como la Fenitoína ya que las crisis recurren 15 a 20 minutos luego de su administración. Dosis: IV. 0.25-0.5 mg/Kg. Dosis máxima: 10-20 mg. Rectal: 0.5-1 mg/Kg Efectos adversos: sedación, alteración del estado de conciencia, amnesia, depresión respiratoria, laringo-espasmo e hipotensión.

Su uso debe siempre tener a disposición un soporte ventilatorio y un monitoreo hemodinámico continuo.(Nivel de Evidencia I, Recomendación A).

•

Lorazepam: Menos liposoluble que el diazepam, pero actúa rápidamente con tiempo medio de finalizar las convulsiones de 3 minutos. A diferencia del diazepam tiene un prolongado tiempo de acción 12 – 24 horas siendo una importante ventaja sobre el diazepam. Dosis en bolo inicial 0.05-0.1 mg/Kg. Se puede repetir cada 5-7 minutos, pero hay que tener en cuenta que las dosis repetitivas son menos efectivas. Dosis máxima: 8 mg. Tiene los mismos efectos adversos que el diazepam, pero la sedación es mayor.(Nivel de Evidencia I, Recomendación A).

Dentro de los fármacos de segunda línea se encuentran: •

Fenitoína: Agente liposoluble eficaz de larga acción que ha sido utilizado ampliamente. Su efecto antiepiléptico puede ser retrasado por 10-30 minutos por tanto es necesario usar previamente un agente de acción rápida.

Controla el Status Epiléptico en el 40 –90% de los casos. Dosis inicial: 15-20 mg/Kg para pasar en mínimo 20 minutos. Dosis máxima: 1500 mg/día. Dosis de mantenimiento: 5-7 mg/Kg/ día. La administración se realiza por vía IV; la vía IM no está indicada por su cristalización, daño muscular y absorción errática. Efectos adversos: colapso cardiovascular en infusión muy rápida, arritmias, hipotensión.(Nivel de Evidencia I, Recomendación A).

•

Fosfenitoína: Ester-fosfato de fenitoína soluble en agua que rápidamente es convertido a fenitoína por fosfatasas séricas no específicas con un espectro anticonvulsivante similar a la fenitoína. Puede ser administrada por vía IM con absorción completa y rápida. La dosis es expresada en equivalentes de fenitoína Dosis inicial: 15-20 mg/Kg . Dosis máxima: 1500 mg/día. Requiere

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 13 de 20 monitoreo de presión arterial y ECG. Tiene los mismos efectos que la fenitoína pero es menor la hipotensión y flebitis.(Nivel de Evidencia I, Recomendación A)7, 9, 15 •

Fenobarbital: Potente agente antiepiléptico de larga acción pero con inicio de acción a los 20 – 60 minutos de su administración. En comparación con el diazepam aunado a la fenitoína no se han encontrado diferencias en Status Epiléptico.Dosis inicial: 20 mg/Kg. Seguido de bolos de 10mg/Kg. cada 30 minutos hasta que se controle la crisis. Dosis máxima: 1000 mg/día. Efectos adversos: hipotensión y depresión respiratoria especialmente si es usada después de benzodiazepinas. (Nivel de Evidencia II, Recomendación B)

Status Epiléptico Refractario La mayoría de los casos de SE pueden ser tratados con medicamentos de primera línea y segunda línea, sin embargo, existen unos pocos pacientes que persisten convulsionando a pesar de un adecuado

tratamiento. Estos pacientes son

considerados refractarios al tratamiento y se considera en ellos la utilización de fármacos de tercera línea como se indica: •

Propofol.

Agente

anestésico

no

barbitúrico

altamente

efectivo

con

propiedades hipnóticas, sedantes y antiepilépticas. Es altamente liposoluble con rápido inicio de acción debido a su rápida impregnación en cerebro.

Dosis inicial: 1-3 mg/Kg. Dosis de mantenimiento: 2-10 mg/Kg/hora. El cese de las convulsiones o la supresión EEG se presenta dentro de pocos minutos de su administración. Efectos adversos: la infusión rápida puede causar apnea, bradicardia e hipotensión. (menos efectos adversos que el pentobarbital). Induce hipertrigliceridemia después del uso prolongado. Es importante tomar gases arteriales y CPK antes de iniciar la infusión de este compuesto.(Nivel de Evidencia II, Recomendación B).

•

Pentobarbital. Es efectivo en el control de las convulsiones y la supresión EEG pero se asocia con significativa hipotensión, depresión miocárdica y bajo gasto cardiaco. Es un potente depresor respiratorio, los pacientes generalmente necesitan ser intubados y ventilados mecánicamente antes de la iniciación de la terapia. Los agentes inotrópicos generalmente son necesarios para el manejo hemodinámico. Otros efectos secundarios incluyen edema pulmonar, íleo y retraso en la recuperación neurológica.

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 14 de 20 Dosis inicial 5-15 mg/Kg. Se continua con una infusión de 0.5 mg/Kg/hora vía IV que se titula hasta lograr la detención de las crisis o la presencia de hipotensión arterial; con dosis máxima de 3 – 5 mg/Kg/hora. Luego de reducir las crisis eléctricas, el fármaco se va disminuyendo evaluando el logro de la remisión y la dosis de mantenimiento es determinada por la necesidad de mantener

niveles

séricos

entre

20-40

mcg/ml.

Efectos

adversos:

Significativos efectos hemodinámicos y respiratorios.(12)(Nivel de Evidencia II, Recomendación B).

•

Midazolam. Imidazol hidrosoluble en agua con vida media corta de 1.5 a 3.5 horas. Comúnmente usada como un hipnótico sedante y un agente anestésico, posee potentes efectos antiepilépticos. Puede ser administrada por vía IV, intra nasal, oral, rectal o IM. Dosis: Bolo inicial de 0.15mg/Kg. Dosis de mantenimiento: 1mcg/Kg/min con incrementos de 1-5 mcg/Kg/min cada 15 minutos hasta alcanzar el control de las convulsiones. Tiene los mismos efectos adversos que las otras benzodiazepinas pero los efectos hemodinámicos son menores.(Nivel de Evidencia II, Recomendación B).

Otros agentes usados para el SE refractario son: Ácido Valproico: Amplio rango de eficacia en convulsiones parciales y generalizadas incluyendo las ausencias. Puede ser una vía alternativa consecutiva a la administración de benzodiazepinas, sobre todo en casos de SE atónicos o mioclónicos en donde el uso de benzodiazepinas perpetuaría o exacerbaría la sintomatología. Dosis de carga: 15-40 mg/Kg administrada en 1 a 5 minutos por vía IV. Dosis de mantenimiento: 1 mg/Kg/hora en infusión continua. También puede ser usado por vía rectal a dosis de 20 mg/Kg en forma de solución aunque su respuesta es más lenta. Es el medicamento de elección en Status de Ausencia o pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut. (Nivel de Evidencia II, Recomendación B).

Lidocaína. Bolo inicial: 2-3 mg/Kg seguida de una infusión lenta de 4-10 mg/Kg/hora.

Efectos secundarios: disfunción cardiovascular, aparición de crisis paradójicas con altos niveles de Lidocaína.(Nivel de Evidencia III, Recomendación C).

Esquema de manejo del Status Epiléptico Convulsivo Generalizado: Minuto 0: •

ABC

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 15 de 20 •

Monitoria ECG y Respiratoria

•

Control Temperatura

•

Acceso IV con SSN

•

DAD 25% 2cc/Kg. en bolo

•

Diazepam 0.3 mg/Kg en 1-2 minutos

•

Inicie Fenitoína 15-20mg/Kg. diluido en SSN, pasar en mínimo 20 minutos.

Minuto 10 •

Coloque dosis adicional de Diazepam 0.3 mg/Kg

Minuto 20 •

Coloque dosis adicional Fenitoína 10 mg/Kg

•

Fenobarbital 20mg/Kg. IV

Minuto 30 •

Propofol 1-3mg/Kg. bolo , continuar 2-10 mg/Kg/Hora en infusión (Previa toma gases arteriales y CPK)

•

Midazolam 0.15 mg/Kg bolo, continuar infusión 1mcg/Kg/min con ascensos graduales hasta lograr control de crisis

•

Pentobarbital 5mg/Kg. bolo continuar 0.5 mg/Kg hora

11.2. Complicaciones En ausencia de lesión cerebral aguda el tratamiento rápido y adecuado del Status Epiléptico está asociado con un seguimiento favorable. Pero cuando el Status Epiléptico se prolonga los riesgos de muerte pueden alcanzar rangos entre el 3 y el 8% o dejar secuelas como retardo mental, epilepsia y otras anormalidades neurológicas.

La morbi-mortalidad del SE está relacionada con tres factores: •

Efectos adversos sistémicos, metabólicos y fisiológicos.

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 16 de 20 •

La lesión cerebral originada por la causa aguda que induce el SE.

•

La lesión neuronal directa ocasionada por la actividad eléctrica anormal del SE.

La etiología de las crisis y la duración son las claves determinantes en la mortalidad y el seguimiento de los pacientes. La mortalidad en pacientes con SE menor de una hora se calcula en un 5%, incrementándose a un 35% en SE de duración mayor de una hora con grupo etáreo de mayor incidencia en menores de 2 años donde las epilepsias son generalmente sintomáticas.

11.2. Educación al paciente y la familia Se debe aclarar e informar a los padres el origen del status convulsivo y de acuerdo a este informar sobre: •

Origen de la convulsión y factores genéticos o hereditarios asociados.

•

Posibilidad de presentar nuevos episodios.

•

Tratamiento formulado y su continuidad en el manejo ambulatorio en casa.

•

Exámenes posteriores requeridos para confirmar o descartar diagnósticos.

•

Limitaciones o recomendaciones en el desempeño de la actividad escolar y familiar.

•

Recomendaciones a seguir en caso de que se presente una nueva convulsión.

12. NIVEL DE EVIDENCIA Según la US Agency for Health Research and Quality: Nivel de evidencia: Ia: La evidencia proviene de metaanálisis de ensayos controlados, aleatorizados, bien diseñados.

Ib: La evidencia proviene de, al menos, un ensayo controlado aleatorizado.

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 17 de 20 IIa: La evidencia proviene de, al menos, un estudio controlado bien diseñado sin aleatorizar.

IIb: La evidencia proviene de, al menos, un estudio no completamente experimental, bien diseñado, como los estudios de cohortes. Se refiere a la situación en la que la aplicación de una intervención está fuera del control de los investigadores, pero cuyo efecto puede evaluarse.

III: La evidencia proviene de estudios descriptivos no experimentales bien diseñados, como los estudios comparativos, estudios de correlación o estudios de casos y controles.

IV: La evidencia proviene de documentos u opiniones de comités de expertos o experiencias clínicas de autoridades de prestigio o los estudios de series de casos.

Grado de la recomendación A: Basada en una categoría de evidencia I. Extremadamente recomendable.

B: Basada en una categoría de evidencia II. Recomendación favorable C: Basada en una categoría de evidencia III. Recomendación favorable pero no concluyente.

D: Basada en una categoría de evidencia IV. Consenso de expertos, sin evidencia adecuada de investigación.

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 18 de 20

13. FLUJOGRAMA

Flujograma para el manejo y diagnóstico inicial del Status convulsivo.

Inicio

Crisis convulsiva

No

Si

Situación aguda

Hª Clínica completa y exploración física

Estabilización (ABC) Glucemia Vía venosa Tratamiento crisis Si

No ¿Fiebre?

Buscar foco

Crisis típica

Convulsión afebril

Crisis Atípica

Clasificar

Epiléptico conocido

Si Tratar fiebre (Protocolo) Observación 3H

Analítica Valorar Tac Valorar LCR

-Alta domicilio -Antitérmicos -Valorar profilaxis

Ingreso para neurología con tratamiento

Niveles a las 12H

Bajos

No Primer episodio

Analítica Básica toxico en

Normales Ingresar con tratamiento o citar para neurología

Ingresar si, criterios tratar la causa Descartar interacciones con otros fármacos.

Valorar dosis, ajustar según peso.

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 19 de 20

14. BIBLIOGRAFÍA

1. Tobón Alejandro G, Sánchez Sandra, Espinosa Eugenia., GUÍAS DE MANEJO STATUS EPILÉPTICO EN NIÑOS. Revista de pediatría Volumen 37 Nº 4 , Noviembre/2002 2. Engel J. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on classification and terminology.ILAE 2001 3. Lowenstein D. Status Epilepticus: An overview of the clinical problem.

Epilepsia 1999.40;Suppl 2: S3-S8.

4. Lowenstein D. Current Concepts: Status Epilepticus. N Eng J Med 1998;338:970-6 5. DeLorenzo J.Epidemiology of Status Epilepticus. J Clin Neurophysiol 1995;12:316-25 6. Towne T. Determinants of mortality in Status Epilepticus. Epilepsia 1994;35:27-34 7. Bassin S. Clinical Review: Status Epilepticus. Critical Care. 2002;6:137-142 8. DeNegri et al. Treatment of Status Epilepticus in Children. Pediatric Drugs.

2001;3(5):411-20 9. Drislaine F. Non convulsive Status Epilepticus: Classification, EEG diagnosis and treatment. AAN 2000 10. Sirven J. Managment of status epilepticus.AAN 2000 11. Brock D. Treatment and ICU managment of refractory status epilepticus.

AAN 2000

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Código: HOS-02-47 01 STATUS CONVULSIVO EN Versión: Fecha: Febrero de 2011 PEDIATRÍA Páginas: 20 de 20 12. Lockey A. Emergency department drug therapy for status epilepticus in adults. Emerg Med J. 2002; 19:96-100 13. Appleton et al. The treatment of convulsive status epilepticus in children.Arch Disease in Childhood . 2000;83(5)415-9 14. Igartua J.et al. Midazolam coma for refractory status epilepticus in children.

Critical Care Med. 1999;27(9):1982-5 15. Treiman D. Therapy of Status epilepticus in adults and children. Current Opinion Neurology. 2001;14:203-10 16. Runge

J.

Emergency

treatment

of

status

epilepticus.

Neurology

1996:46(6):20-23 17. Shaner D. Treatment of Status Epilepticus: A prospective comparison of diazepam and phenytoin versus phenobarbital and optional phenytoin.

Neurology 1988;38:207-10 18. Bone T. Treatment of Convulsive status epilepticus.Recommendations of the Epilepsy Foundation of America Workings group on status epilepticus.

JAMA 1993;270:854-9 19. Treiman D. A comparison of four treatments for generalized convulsive status epilepticus.NEJM 1998;339:792-8 20. Towne T. Use of intramuscular midazolam for status epilepticus. J Emer Med 1999;17:323-8 21. S. García García1, M. Rubio Sánchez-Tirado2, F. Ruza Tarrio, Actuación en urgencias ante una crisis convulsiva en niños, Unidad De Urgencias Pediátricas. Hospital Universitario La Paz. Madrid. 2centro Coordinador.

Summa 112. Comunidad Autónoma De Madrid. 3servicio Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Universitario La Paz. Madrid.