pág

Configuración cóncava del iris medida con OCT-SA en paciente pediátrico con espasmo acomodativo

Dra. Marina Aguilar-González1,*, Amparo Ortiz-Seller2, Emma Marín-Payá1, Sara Fathi-Nieto1 , Jorge Vila-Arteaga3, Honorio Barranco-González2

Resumen

Se presenta el caso de una paciente de 13 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, diagnosticada de espasmo bilateral del reflejo acomodativo asociado a una configuración cóncava del iris medida mediante OCT de Segmento Anterior (OCT-SA) durante los episodios y configuración normal entre ellos. Palabras clave: Iris-cóncavo; espasmo-acomodativo, pseudo-miopía; hemocromatosis Key words: Concave iris; Posterior iris bowling; Accommodation spasm; Pseudo-myopia; Spasm of near reflex; Hemochromatosis

Introducción

El espasmo del reflejo de cerca (ERC) es una entidad típica de niños y adultos jóvenes que consiste en una respuesta excesiva del reflejo cercano o de acomodación (convergencia, acomodación y miosis pupilar).1 Los espasmos de convergencia (EC) pueden conducir a estrabismo convergente alternante o déficit de la pseudoabducción y miosis durante los episodios, mientras que el espasmo acomodativo (EA) causa visión borrosa por provocar pseudomiopía2. EC y EA en ocasiones pueden ocurrir de forma aislada (ERC incompleto).2 Otros posibles síntomas son dolor ocular, fatiga visual, discomfort ocular, micropsia, macropsia, dolor de cabeza, mareos y molestias gástricas.2 El ERC es frecuentemente bilateral y puede ser constante o intermitente,1 así como primario o adquirido.3 Entre sus posi-

1. Departamento de Oftalmología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia, España. 2. Departamento de Oftalmología Infantil, Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia, España. 3. Departamento de Oftalmología, Polo Anterior, Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia, España. bles causas, la bibliografía incluye las siguientes: causas funcionales/psicogénicas (en la mayoría de los casos, más frecuente en mujeres jóvenes con hipermetropía no corregida), trauma craneal, causas orgánicas/neurológicas, post-LASIK, exotropia intermitente, excesivo/prolongado trabajo de cerca, hereditario, post-mielografía, disociación de la binocularidad o multifactorial. 2

El diagnóstico de ERC es clínico.3 La diplopía episódica con movimientos conjugados oculares normales y visión borrosa es sugestiva de ERC3 y la refracción miópica manifiesta que disminuye tras la administración de ciclopégico confirma el diagnóstico.2 Se ha de realizar una resonancia magnética (RM) cerebral y evaluación psiquiátrica en todos los pacientes para descartar las causas orgánicas/neurológicas y psiquiátricas.2

El tratamiento del ERC no está protocolizado y su pronóstico es variable, pudiendo evolucionar hacia resolución (completa o parcial) o a la persistencia.2

Joel Hyndman’s et al resumió los tratamientos existentes proponiendo el siguiente protocolo.2 En primer lugar, tratar la condición subyacente, en caso de que se sospeche etiología neurológica u otra causa específica.2 Una vez las causas adquiridas han sido descartadas, proceder al tratamiento con ciclopegia y refracción con lentes positivas de cerca (incluso lentes intraoculares en casos persistentes) para el EA.2 No hay un protocolo estándar en la duración y la dosis a usar de ciclopégico, pero la literatura muestra mejores resultados con atropina tras varios intentos fallidos con ciclopégicos más débiles.2 Aunque las lentes negativas pueden contribuir al mantenimiento del EA, mejorarán la agudeza visual y en algunos casos de EA sintomáticos persistentes pueden ser de utilidad.2 El EC puede persistir a pesar de la ciclopegia y en estos casos se deberían de considerar inyecciones de toxina botulínica u oclusión monocular (con inyecciones adicionales si fuera necesario). 2 Por otro lado, el tratamiento con placebo podría ser útil en casos de causa psicológica.2 Cuando el ERC se ha resuelto, los ejercicios ortópticos pueden ser útiles para relajar la acomodación, especialmente en casos de deficiencia de vergencia, para “romper el ciclo” del espasmo.2

Caso Clínico

Se presenta el caso de una paciente de 13 años de edad sin antecedentes patológicos oftalmológicos de interés que acudió a nuestro centro por presentar visión borrosa y cefalea de 1 mes de evolución. Su historia médica incluía artralgias y mialgias que se encontraban bajo estudio. No presentaba historia de trauma ni de toma de medicación. Durante el examen oftalmológico, presentaba ortoforia en la visión cercana y lejana. El cover, unconver y cover alterante fueron negativos. Las ducciones, versiones, respuestas al reflejo de la luz y de la acomodación y el examen de polo anterior y posterior en lámpara de hendidura fueron normales. La presión intraocular fue de 12 mmHg en ambos ojos y el examen gonioscópico no presentó hallazgos patológicos. La agudeza visual (AV) sin corrección (sc) era de +1 / 0.0 LogMAR y su error refractivo medido mediante autorrefractómetro fue de -5.00 dioptrías esféricas (DS) – 0.75 dioptrías cilíndricas (Dcil) × 145 / -3.00 DS – 0.50 Dcil x 5. Después de la instilación de ciclopégico, su refracción fue de -2.50 DS -0.75 Dcil x 145 / -0.25 DS -0.50 Dcil × 5 y su AV sc mejoró a +0.2 / 0.0 LogMAR.

Con esta exploración, la paciente fue diagnosticada de EA bilateral y se le realizó una RM cerebral/espinal y test neurofisiológicos, cuyos resultados fueron normales. También se tomaron imágenes mediante OCT-SA, donde se observó una configuración cóncava del iris bilateral (Figuras 1 a y b), similar a la presente en el glaucoma pigmentario (GP) pero sin los hallazgos típicos de esta entidad (pues nuestra paciente presentaba presión intraocular normal, gonioscopia normal, cristalino normal, ni defectos de transiluminación en iris). Al mismo tiempo, la paciente fue diagnosticada de hemocromatosis homocigótica para la mutación C282Y del gen HFE.

El tratamiento consistió en colirio ciclopégico al 1% 1 vez al día en los 2 ojos y lentes negativas (-2 DS) en el ojo derecho. Un mes después, la paciente aseguró buena cumplimentación del tratamiento, sin embargo, la AV con su corrección (cc) fue movimiento de manos/0.0 LogMAR, llegando a una mejor agudeza visual corregida (MAVC) de +0.1 log/0.0 LogMAR con refracción subjetiva de -9.5 DS -0.75 Dcil x 150 en el ojo derecho, sin cambios en el ojo izquierdo. La OCT-SA volvía a mostrar concavidad posterior del iris. Ante estos hallazgos, se incrementó la dosis de ciclopégico a 2 instilaciones diarias. Con este tratamiento, a los 5 meses, su MAVC era de 0.0 LogMAR en ambos ojos y la concavidad del iris medida por OCT-SA había disminuido (Figura 2), por lo que volvió a descenderse la dosis de ciclopégico a 1 instilación diaria. Tras 6 meses de estabilidad clínica con esta pauta de tratamiento, la AV cc descendió a +1 / +1 LogMAR, reapareció la configuración cóncava del iris medida con OCT-SA (Figuras 3 a y c) y el autorrefractómetro midió -6.75 DS – 0.25 Dcil × 165 / -6.25 DS

Figura 1. Configuración cóncava del iris observada durante el primer episodio de EA. (a) Configuración cóncava del iris en el ojo derecho, (b) -0.470 mm (470 μm) temporal y -0.548 mm (548 μm) nasal. (c) Configuración cóncava del iris en el ojo izquierdo, (d) -0.666 mm (666 μm) nasal y -0.678 mm (678 μm) temporal.

Figura 2. Configuración normal del iris sin observarse concavidad durante periodo de remisión del EA tras 6 meses de tratamiento con colirio ciclopégico al 1%.

Figura 3. Configuración cóncava del iris observada durante otro episodio de 1 año después del inicio del episodio (a) Configuración cóncava del iris en el ojo derecho, (b) -0.770 mm (770 μm) temporal y -0.601 mm (601 μm) nasal. (c) Configuración cóncava del iris en el ojo izquierdo, (d) -0.678 mm (678 μm) nasal y -0.809 mm (809 μm) temporal.

– 0.50Dcil x 5, por lo que se cambió el tratamiento a atropina al 1% 1 dosis diaria, con mejoría inicial y estabilidad clínica hasta la actualidad.

Discusión

La concavidad posterior del iris es un hallazgo infrecuente.4-7 Estudios previos han demostrado con imágenes de ultrabiomicroscopía que existe un aumento significativo en la concavidad posterior del iris con la acomodación (efecto que disminuye con la edad) 4-6 y también la han descrito en algunos casos de alta miopía,7 megalosftalmos8 y GP.4-6 De hecho, aunque la razón por la cual sucede este fenómeno permanece poco clara, algunos autores han propuesto la acomodación con concavidad posterior del iris como parte del mecanismo del bloqueo pupilar inverso que ocurre típicamente en pacientes jóvenes con GP.4-6

La curvatura del iris ha sido calculada en ultrabiomicroscopía dibujando una línea que conecta el punto más periférico y más central del epitelio pigmentario del iris y midiendo la distancia perpendicular más larga (anterior/convexa = positiva, posterior/cóncava = negativa) desde esta línea hasta el epitelio pigmentario del iris.5 Se ha descrito como los ojos normales disminuyen la curvatura con la acomodación pero sin alcanzar valores negativos (desde 246 ± 37 μm hasta 205 ± 82 μm), sin embargo, en iris con GP el descenso de su curvatura con la acomodación sí que alcanza valores negativos (desde 60 ± 79 μm hasta −3 ± 83 μm)5. En nuestra paciente, usamos en la OCT-SA el mismo método de medición descrito con la BMU para objetivar la curvatura negativa del iris durante los episodios de EA, obteniendo unas medidas de -0.470 mm temporal y -0.548 mm nasal en el ojo derecho (Figura 1 b) y -0.666 nasal y -0.678 temporal en el ojo izquierdo (Figura 1 d). Mediciones similares fueron obtenidas en el siguiente episodio, aproximadamente 6 meses después (Figura 3 b y d). Por el contrario, mediciones de curvatura de iris positivas fueron obtenidas en el periodo de estabilidad clínica entre episodios (Figura 2).

Estos hallazgos respaldan a la reciente evidencia de que la OCT-SA es una valiosa herramienta de imagen no invasiva para la evaluación de la anatomía del segmento anterior del ojo y el iris así como el proceso de la acomodación.9 Además, sugieren que la concavidad posterior del iris podría ser causada por una excesiva acomodación en pacientes con ERC.

Hasta donde sabemos, este es el primer caso de ERC asociado con configuración de iris cóncava durante los episodios de EA objetivada mediante OCT-SA y la objetivación de más casos será necesaria para consolidar esta asociación. Por otro lado, del mismo modo que la asociación entre GP y configuración cóncava del iris ha sido demostrada,4,5,6 dados estos hallazgos, la relación entre ERC y el desarrollo de GP debería ser igualmente estudiada.

Conflicto de intereses: Los autores declaran la no existencia de ningún conflicto de interés.

Referencias

1. Rutstein, R. (2010). Accommodative spasm in siblings: A unique finding. Indian Journal of Ophthalmology 2010;58(4):326. 2. Hyndman, J. Spasm of the Near Reflex: Literature Review and Proposed Management Strategy. Journal of Binocular Vision and Ocular Motility 2018;68(3):78–86. 3. Rhatigan, M., Byrne, C., & Logan, P. Spasm of the near reflex: A case report. American Journal of Ophthalmology Case Reports 2017;6:35–37. 4. Adam RS, Pavlin CJ, Ulanski LJ. Ultrasound biomicroscopic analysis of iris profile changes with accommodation in pigmentary glaucoma and relationship to age. Am J Ophthalmol 2004;138:652- 654. 5. Dorairaj S, Oliveira C, Fose AK, Liebmann JM, Tello C, Barocas VH, Ritch R. Accommodationinduced changes in iris curvature. Exp Eye Res 2008;86:220-225. 6. Heys JJ, Borocas VH. Computational evaluation of the role of accommodation in pigmentary glaucoma. Invest Ophthalmol Vis Sci 2002;43:700 –708. 7. Wang HT, Wang NL, Li SN. Intervention of laser periphery iridectomy to posterior iris bowing in high myopic eyes. Chin Med J (Engl). 2012;125(24):44664469. 8. Nawani N, Jain AK, Singh R. Ultrasound Biomicroscopy and Scheimpflug Imaging in Anterior Megalophthalmos: Changes Seen after Cataract Surgery. Case Rep Ophthalmol Med 2015;2015:195950. 9. Neri A, Ruggeri M, Protti A, Leaci R, Gandolfi SA, Macaluso C. Dynamic imaging of accommodation by swept-source anterior segment optical coherence tomography. J Cataract Refract Surg 2015;41(3):501510.