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Tumores óseos en pediatría: claves radiológicas para un diagnóstico sistemático desde la semiología Nathalie Yepes-Madrid1 José-Fernando Gómez-Urrego2 Romel Segura-Galvis3

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INTRODUCCIÓN

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Los huesos, de origen mesenquimal o ectomesenquimal, forman el esqueleto de los vertebrados, que permite la locomoción y protege órganos vitales. Son tejidos vivos, vascularizados y sujetos a remodelación continua. Se componen de osteocitos, células maduras que permanecen atrapadas en la matriz mineralizada y se comunican entre sí y con las células del revestimiento óseo. También participan los osteoblastos, que forman hueso nuevo, y los osteoclastos, que lo degradan. Existen dos tipos de osificación: intramembranosa, en la que el hueso se forma directamente del mesénquima (por ejemplo, huesos planos); y endocondral, que implica una etapa cartilaginosa previa (por ejemplo, huesos largos). Este proceso requiere diferenciación de condrocitos, mineralización

de la matriz, vascularización, y reemplazo del cartílago por hueso.

Esta dinámica hace del hueso un lugar propicio para la formación de lesiones, la mayoría benignas, cuyo diagnóstico diferencial con las lesiones malignas requiere un diagnóstico precoz y oportuno para el médico de atención primaria con el fin de mejorar la supervivencia en estos pacientes.

El presente artículo muestra un enfoque sistemático para priorizar la derivación a medicina especializada ante la sospecha de una lesión ósea maligna.

Los tumores óseos constituyen alrededor del 6% de todas las neoplasias pediátricas, y son más frecuentes en niños y adolescentes.

1. Especialización en Pediatría, Universidad Libre seccional Cali, Colombia. Grupo de Investigación en Pediatría (GRINPED). ORCID: http://orcid.org/0000-0002-2740-2072 2. Pediatra, epidemiólogo, Fundación Clínica Infantil Club Noel; coordinador de posgrado de Pediatría, Universidad Libre seccional Cali. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-4708-7759 Grupo de Investigación en Pediatría (GRINPED) 3. Pediatra. Hematología y oncología, Universidad Libre seccional Cali, Colombia; Fundación Clínica Infantil Club Noel. Grupo de Investigación en Pediatría (GRINPED).

Nathalie Yepes-Madrid; José-Fernando Gómez-Urrego; Romel Segura-Galvis

SEMIOLOGÍA ÓSEA EN RADIOGRAFÍA SIMPLE La Figura 1 muestra las regiones anatómicas generales de un hueso largo normal.

Existen tres tipos de lesiones principales identificables en las imágenes óseas.

Figura 1. Regiones anatómicas generales de un hueso largo normal. Adaptada de: Skalski M. Bone terminology (diagram). Case study, Radiopaedia.org. https://doi.org/10.53347/rID-29729

Epífisis proximal Cuello femoral

Fisis proximal Apófisis

Metáfisis proximal Meta diáfisis proximal

Diáfisis

Periostio Hueso compacto/ Cortical Endostio Medula ósea y hueso esponjoso

Meta-diáfisis distal Metáfisis distal Fisis distal Epífisis distal

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En Latinoamérica, los datos sobre tumores óseos pediátricos son limitados, aunque las proporciones se asemejan a las de países desarrollados. En Colombia, el Registro Poblacional de Cáncer de

Cali reportó una incidencia ajustada por edad y sexo de 4,2 casos por millón en menores de 15 años para tumores óseos malignos, con el osteosarcoma como el más frecuente. Se proyecta un aumento significativo de todas las neoplasias malignas hacia 2040. Entidades no neoplásicas como la histiocitosis de células de Langerhans y la enfermedad de Legg-CalvéPerthes afectan entre 2 y 9 niños por millón, especialmente menores de cinco años, y pueden simular lesiones tumorales. En general, las lesiones óseas benignas son mucho más frecuentes que las malignas en pediatría y es necesaria una evaluación clínica e imagenológica cuidadosa.

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El osteosarcoma es el tumor óseo maligno más común en esta población, seguido por el sarcoma de Ewing, ambos con mayor incidencia entre los 10 y 20 años, lo que coincide con el crecimiento puberal. El osteosarcoma representa entre el 55% al 56% de los tumores óseos malignos en menores de 20 años, con una incidencia global de 3,5 a 8,8 casos por millón al año; predomina en varones y se localiza en las metáfisis de huesos largos como el fémur distal y la tibia proximal. El sarcoma de Ewing, compuesto por células pequeñas y redondas, constituye hasta el 36% de los casos, con mayor frecuencia en adolescentes varones caucásicos, y afecta principalmente el esqueleto axial. En contraste, los tumores óseos benignos, como el osteocondroma o el quiste óseo unicameral, son más comunes en la infancia y suelen diagnosticarse incidentalmente.

Tumores óseos en pediatría: claves radiológicas para un diagnóstico sistemático desde la semiología

LESIONES OSTEOLÍTICAS

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También conocidas como líticas o radiolúcidas, son áreas donde el hueso ha perdido su estructura y densidad normal, y es reemplazado por tejido blando, líquido o incluso graso.

Este cambio puede reflejar procesos de origen neoplásico, inflamatorio o metabólico, y suele deberse a un desequilibrio en la remodelación ósea, donde los osteoclastos, estimulados por células tumorales o inflamatorias, generan una excesiva resorción ósea.

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En las imágenes diagnósticas, estas lesiones aparecen como zonas claras en radiografías simples o como áreas hipodensas en tomografía.

Su análisis radiológico incluye la evaluación de patrones de destrucción (como el geográfico, apolillado o permeativo), los márgenes (bien o mal definidos), la afectación de la cortical ósea, la presencia de reacción perióstica, el tipo de matriz tumoral y otros signos como trabeculaciones o septaciones internas. Estos elementos son esenciales para establecer un diagnóstico diferencial, apoyado por nemotecnias clínicas y tablas complementarias (Tablas 1 y 2).

Lesiones óseas escleróticas Las lesiones óseas escleróticas, también llamadas osteoescleróticas u osteoblásticas, se reconocen

porque muestran una densidad aumentada en radiografías o tomografías, comparadas con el hueso trabecular circundante. Aunque estas imágenes revelan áreas más blancas o densas, no existe un valor específico de atenuación que defina claramente este tipo de lesión. Desde el punto de vista clínico, es importante considerar ciertos aspectos prácticos: si la lesión presenta características agresivas, puede ser necesario derivar al paciente a oncología o realizar una biopsia; en personas con antecedentes de cáncer, se recomienda ampliar el estudio con imágenes adicionales y seguimiento estrecho (Tabla 3). Estas lesiones pueden tener múltiples orígenes, los cuales se resumen con la nemotecnia en inglés HOMELIFE (Tabla 4).

Lesión ósea de densidad mixta Las lesiones óseas de densidad mixta se caracterizan por la coexistencia de componentes líticos (radiolúcidos) y escleróticos (radiopacos) dentro o alrededor del hueso esponjoso. Esta combinación produce una apariencia heterogénea en las imágenes, sin un criterio rígido sobre cuánta proporción de cada tipo debe haber. Su interpretación requiere una visión integradora que contemple varios elementos clínicos y radiológicos. Entre ellos, se incluyen los signos de agresividad de la lesión, los antecedentes oncológicos del paciente, la presencia de grasa

Tabla 1. Principales características radiológicas de las lesiones osteolíticas Criterio radiológico

Descripción

Patrón de destrucción ósea

Geográfico, apolillado o permeativo; indica agresividad del proceso.

Márgenes de la lesión

Bien definidos, mal definidos, zona de transición estrecha o amplia; orienta sobre benignidad o malignidad.

Afectación cortical

Expansión de la cortical o destrucción completa.

Reacción perióstica

Si está presente en patrón lamelado, espiculado, sol naciente o triángulo de Codman sugiere agresividad.

Mineralización de la matriz tumoral

Condroide, osteoide o fibrosa; útil para clasificar el tipo de tumor.

Otros signos asociados

Septaciones internas, trabeculaciones; aportan información adicional sobre la naturaleza de la lesión.

Tabla elaborada por los autores.

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Tabla 2. Diagnóstico diferencial en lesiones osteolíticas Lesión osteolítica solitaria mal definida

Geodas o quistes subcondrales

Hemangioma intraóseo

Ganglio intraóseo

Condroblastoma

Tofo intraóseo (gota)

Osteoblastoma

Quiste óseo unicameral

Tumor de células gigantes

Quiste óseo aneurismático

Fibrosarcoma de hueso

Glomangioma

Histiocitoma fibroso maligno

Encondroma

Condrosarcoma

Quiste de inclusión epidermoide

Osteosarcoma

Condroblastoma

Sarcoma de Ewing

Fibroma no osificante

Angiosarcoma

Fibroma desmoplásico

Mieloma múltiple

Osteoblastoma

Metástasis ósea

Tumor de células gigantes

Linfoma óseo

Plasmocitoma (mieloma múltiple)

Histiocitosis de células de Langerhans (granuloma eosinofílico [EG])

Tumor pardo (hiperparatiroidismo)

Pseudotumor hemofílico

Metástasis

Osteonecrosis (infarto óseo)

Granuloma eosinofílico

Osteomielitis

Infarto óseo

Sarcoidosis esquelética

Displasia fibrosa Sarcoidosis

Tabla 3. Diferencias generales imagenológicas claves Tumores benignos

Tumores malignos

Bordes

Bien definidos, escleróticos

Mal definidos, permeativos o moteados

Reacción perióstica

Ausente o suave

Intensa, en capas de cebolla, sol radiante, triángulo de Codman

Afectación de partes blandas

Ausente

Presente, con masas que atraviesan el hueso

Destrucción ósea

Limitada

Extensa

Patrón de crecimiento

Lento, expansivo

Rápido, infiltrativo

Tabla elaborada por los autores.

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Tabla elaborada por los autores.

Característica

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Lesión osteolítica solitaria bien definida

Tumores óseos en pediatría: claves radiológicas para un diagnóstico sistemático desde la semiología

dentro de la lesión, las zonas de atenuación tipo vidrio esmerilado, la identificación de matriz cartilaginosa y, por supuesto, si se trata de una entidad típicamente benigna. Estas pistas guían la evaluación radiológica y permiten afinar el diagnóstico diferencial.

En función de esos hallazgos, las posibles causas varían desde lesiones agresivas como metástasis mixtas, osteosarcoma o infección, hasta condiciones benignas como infartos óseos, lipomas intraóseos y displasias fibrosas. La presencia de

grasa intralesional sin otros signos de alarma suele indicar un proceso benigno, mientras que los pacientes con antecedentes de cáncer o lesiones con destrucción cortical e invasión de tejidos blandos deben ser valorados con estudios adicionales o referidos a oncología.

La combinación de estos factores clínicos con el análisis estructurado de la imagen permite tomar decisiones más seguras en el abordaje de estas lesiones. Una visión detallada de estas posibilidades diagnósticas se resume en la Tabla 5.

Tabla 4. Causas de las lesiones óseas escleróticas focales

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Nemotecnia

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Inglés

Español

H

Healed non-ossifying fibroma (NOF)

Fibroma no osificante cicatrizado

O

Osteoma

Osteoma

M

Metastasis

Metástasis

E

Ewing sarcoma

Sarcoma de Ewing

L

Lymphoma

Linfoma

I

Infection or infarct

Infección o infarto óseo

F

Fibrous dysplasia

Displasia fibrosa

E

Enchondroma

Encondroma

Tabla elaborada por los autores.

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Tabla 5. Diagnósticos diferenciales para las lesiones óseas de densidad mixta Categoría de hallazgo

Diagnósticos diferenciales

Rasgos agresivos

Metástasis mixtas, condrosarcoma, osteosarcoma, osteomielitis, granuloma eosinofílico

Antecedentes de malignidad

Metástasis mixtas, mieloma múltiple (raro)

Grasa intralesional

Lipoma intraóseo, hemangioma intraóseo, enfermedad de Paget, infarto óseo, displasia fibrosa, fibroma no osificante

Atenuación en vidrio esmerilado

Displasia fibrosa

Matriz cartilaginosa

Encondroma, condrosarcoma, condrosarcoma de células claras, condroblastoma

Entidades benignas típicas

Fibroma no osificante, infarto óseo

Tabla elaborada por los autores.

Nathalie Yepes-Madrid; José-Fernando Gómez-Urrego; Romel Segura-Galvis

El enfoque sistemático que se sugiere debe hacerse para encontrar la naturaleza y diagnóstico de una lesión ósea comprende diferentes aspectos, que se mencionan a continuación.

Edad del paciente La edad del paciente es uno de los elementos más valiosos para orientar el diagnóstico de los tumores óseos. Muchas lesiones óseas son típicas de determinadas etapas del desarrollo, por lo que tener en cuenta la edad puede acortar significativamente el diagnóstico diferencial. En la práctica, se suele clasificar a los pacientes en dos grandes grupos: menores y mayores de 30 años. La mayoría de los tumores óseos primarios se presentan antes de los 30; mientras que, en pacientes mayores, siempre deben considerarse metástasis y mieloma como parte del diagnóstico diferencial.

Sin embargo, existen excepciones importantes. Las infecciones óseas, que pueden simular tumores, pueden presentarse a cualquier edad y adoptar patrones radiológicos variables: desde lesiones osteolíticas bien o mal definidas hasta imágenes escleróticas. En menores de 20 años, entidades como el granuloma eosinofílico o infecciones deben estar siempre en la lista de posibilidades diagnósticas. Además, muchas lesiones escleróticas que vemos en adultos jóvenes son en realidad lesiones benignas que antes fueron osteolíticas y se han osificado con el tiempo, como los NOF, EG, quiste óseo simple (SBC), quiste óseo aneurismático (ABC) o condroblastomas curados.

Se refiere al límite entre el hueso sano y la lesión.

Una transición bien definida suele asociarse con lesiones benignas, mientras que los márgenes mal definidos tienden a sugerir comportamiento agresivo o maligno. Para interpretar correctamente una lesión osteolítica, uno de los aspectos clave es evaluar la zona de transición entre la lesión y el hueso sano circundante. Esta zona actúa como un indicador fundamental para diferenciar entre procesos benignos y malignos.

Las lesiones bien definidas, con bordes nítidos y una transición estrecha, suelen indicar un crecimiento lento y comportamiento biológico no agresivo. En algunos casos, incluso se puede observar un borde esclerótico, lo que refuerza la idea de una lesión inactiva. Sin embargo, en pacientes mayores de 30 años, y especialmente en mayores de 40, no se puede descartar la posibilidad de metástasis o plasmocitoma, incluso si las imágenes sugieren benignidad. En la Figura 2, por ejemplo, se muestran tres lesiones con zona de transición estrecha en pacientes pediátricos, cuyas placas de crecimiento aún no se han cerrado, lo cual refuerza el diagnóstico de lesiones benignas.

En contraste, una zona de transición amplia, mal definida y con márgenes imprecisos suele indicar un crecimiento óseo rápido y agresivo. Este patrón es característico de muchos tumores óseos malignos, como los sarcomas primarios o las metástasis en adultos mayores.

No obstante, es fundamental recordar que algunas lesiones benignas también pueden presentar un comportamiento radiológico agresivo. Tal es el caso de las infecciones óseas y el granuloma eosinofílico, dos condiciones que deben incluirse en el diagnóstico diferencial de lesiones con márgenes mal definidos. A pesar de su naturaleza no neoplásica, pueden simular tumores malignos por su capacidad de destruir la cortical ósea o generar reacciones periósticas llamativas. En la Figura 3 se muestran ejemplos de estas presentaciones agresivas pero benignas.

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El diagnóstico de los tumores óseos se apoya en dos pilares fundamentales: la lectura cuidadosa de las radiografías convencionales y la edad del paciente. Estos dos elementos, cuando se interpretan de forma conjunta, ofrecen una base sólida para orientar la sospecha diagnóstica con mayor precisión.

Zona de transición

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ENFOQUE SISTEMÁTICO PARA EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE TUMORES ÓSEOS POR IMÁGENES

Tumores óseos en pediatría: claves radiológicas para un diagnóstico sistemático desde la semiología

Figura 2. Zona estrecha de transición. 1. Fibroma no osificante. 2. Quiste óseo simple. 3. Quiste óseo aneurismático.Tomada de: Jan van der Woude R, Smithuis R. Bone tumors. Differential diagnosis [Internet]. 2010 [consultado 2025 oct 13]. Disponible en: https://radiologyassistant.nl/ musculoskeletal/bone-tumors/differential-diagnosis

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Figura 3. Una zona de transición amplia indica malignidad o infección o granuloma eosinofílico.

1. Osteosarcoma. 2. Osteomielitis. 3. Granuloma eosinofílico.Tomada de: Jan van der Woude R, Smithuis R. Bone tumors. Differential diagnosis [Internet]. 2010 [consultado 2025 oct 13].

Disponible en: https://radiologyassistant.nl/musculoskeletal/bone-tumors/differential-diagnosis

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La reacción perióstica es una respuesta inespecífica del periostio ante cualquier irritación, ya sea por un tumor —benigno o maligno—, una infección o un traumatismo. La presencia y el tipo de reacción del periostio ante la lesión —ya sea sólida, lamelada, espiculada o en cáscara de cebolla— pueden dar pistas sobre la velocidad de crecimiento y el carácter de la lesión (Figura 4).

Existen dos patrones principales: uno benigno, que se presenta en procesos de crecimiento lento como tumores no agresivos o lesiones postraumáticas; y otro agresivo, característico de tumores malignos o lesiones benignas con comportamiento invasivo, como algunas infecciones o el granuloma eosinofílico. Algunas lesiones frecuentes como la displasia fibrosa, el encondroma, el NOF o el SBC no suelen mostrar reacción perióstica, a menos que haya una fractura subyacente.

Identificar una reacción perióstica benigna es de gran utilidad clínica, ya que su presencia prácticamente excluye la posibilidad de una neoplasia maligna. Este tipo de reacción se manifiesta como un callo óseo grueso, ondulado

y uniforme, resultado de una irritación persistente. En lesiones benignas de crecimiento lento, el periostio tiene tiempo suficiente para formar y remodelar hueso nuevo, lo que da lugar a una capa cortical organizada, con una apariencia más normal y estructurada en las imágenes radiográficas (Figura 5).

En cambio, la reacción perióstica agresiva presenta un patrón más caótico y desorganizado. Puede manifestarse como una formación ósea laminada, espiculada o perpendicular a la cortical, y frecuentemente aparece interrumpida. Un hallazgo típico en estos casos es el triángulo de Codman, que representa el despegamiento del periostio formando un ángulo característico entre la cortical y la nueva capa ósea. Este patrón se asocia a procesos de rápida progresión donde el periostio no logra estabilizarse y sugiere una posible malignidad o una inflamación agresiva (Figura 6).

Destrucción cortical La pérdida de continuidad de la cortical ósea es otro indicio que puede sugerir una lesión de comportamiento agresivo. La destrucción cortical es un hallazgo común en las imágenes

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Reacción perióstica

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Figura 4.Tipos de reacción perióstica. Elaborada por los autores.

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Reacción perióstica

Sólida

Lamelada

Espiculada

Codmán

Benigna

Agresiva

Agresiva

Muy agresiva

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Figura 5. Reacción perióstica benigna en un osteoma osteoide. La flecha indica una reacción perióstica sólida. Adaptada de: Jan van der Woude R, Smithuis R. Bone tumors. Differential diagnosis [Internet]. 2010 [consultado 2025 oct 13]. Disponible en: https://radiologyassistant.nl/ musculoskeletal/bone-tumors/differential-diagnosis

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Figura 6. Reacción perióstica agresiva. 1. Osteosarcoma con interrupción de la retracción perióstica y triángulo de Codman proximalmente (flecha amarilla). Se observa formación de hueso perióstico perpendicular al hueso cortical y una extensa formación de matriz ósea por el propio tumor. 2. Sarcoma de Ewing con reacción perióstica laminada y focalmente interrumpida (flechas azules). 3. Infección con reacción perióstica multicapa. Observe que la periostitis es agresiva, pero no tanto como en los otros dos casos (flecha verde); se observa que la periostitis es agresiva, pero no tanto como en los otros dos casos. Adaptada de: Jan van der Woude R, Smithuis R. Bone tumors. Differential diagnosis [Internet]. 2010 [consultado 2025 oct 13]. Disponible en: https://radiologyassistant.nl/musculoskeletal/bone-tumors/differential-diagnosis 1

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En tumores malignos de células pequeñas y redondas, como el sarcoma de Ewing, el linfoma óseo o el osteosarcoma de células pequeñas, el aspecto de la cortical puede engañar. En la radiografía, la cortical puede parecer casi intacta, pero en realidad estos tumores infiltran el hueso a través de los canales de Havers, mostrando un patrón permeativo (Figura 9). A menudo, se acompañan de masas de tejido blando significativas; mientras que los signos de destrucción ósea pueden ser mínimos o incluso imperceptibles en una evaluación inicial, lo que hace necesario un análisis más detallado y contextual.

Figura 7. Destrucción cortical. 1. Osteosarcoma con destrucción cortical irregular (flecha amarilla). 2. Sarcoma de Ewing con destrucción cortical (flecha roja) y reacción perióstica agresiva (rombos azules). Adaptada de: Jan van der Woude R, Smithuis R. Bone tumors.

Differential diagnosis [Internet]. 2010 [consultado 2025 oct 13]. Disponible en: https:// radiologyassistant.nl/musculoskeletal/bone-tumors/differential-diagnosis 1

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Un patrón particular de afectación cortical es el abombamiento, donde la destrucción del hueso endóstico y la formación de hueso nuevo en la superficie externa se dan al mismo ritmo (Figura 8). Este proceso produce una expansión del hueso con una corteza nueva, neocórtex, que puede lucir lisa y continua. No

obstante, en lesiones más agresivas, como el tumor de células gigantes (TCG), esta nueva capa puede mostrar interrupciones focales. El abombamiento es típico de lesiones que crecen lentamente, pero con suficiente fuerza como para remodelar la arquitectura ósea.

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óseas, pero por sí sola no siempre permite distinguir entre lesiones benignas y malignas.

Aunque la destrucción completa de la cortical suele asociarse con tumores malignos de alto grado, también puede observarse en entidades benignas agresivas como el EG o la osteomielitis (Figura 7). Por otro lado, una destrucción más uniforme y menos invasiva puede presentarse tanto en lesiones benignas como en tumores de bajo grado. En casos como la displasia fibrosa o el condrosarcoma de bajo grado, es típico observar un aspecto festoneado de la cortical.

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Figura 8. El abombamiento. 1. Fibroma condromixoide: una lesión benigna, bien definida y expansiva con destrucción regular del hueso cortical y una capa periférica de hueso nuevo (flecha roja). 2.Tumor de células gigantes: Una lesión localmente agresiva con destrucción cortical, expansión y una capa periférica delgada e interrumpida de hueso nuevo; observar la amplia zona de transición hacia la cavidad medular, lo cual indica un comportamiento agresivo (flecha amarilla). Adaptada de: Jan van der Woude R, Smithuis R. Bone tumors. Differential diagnosis [Internet]. 2010 [consultado 2025 oct 13]. Disponible en: https://radiologyassistant.nl/ musculoskeletal/bone-tumors/differential-diagnosis

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Figura 9. Destrucción cortical. Sarcoma de Ewing con crecimiento permeativo a través de los canales de Havers acompañado de una gran masa de tejido blando. 1. La radiografía no muestra signos de destrucción cortical.Tomada de: Jan van der Woude R, Smithuis R. Bone tumors. Differential diagnosis [Internet]. 2010 [consultado 2025 oct 13]. Disponible en: https:// radiologyassistant.nl/musculoskeletal/bone-tumors/differential-diagnosis

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Ubicación en el cuerpo y dentro del hueso largo

La Tabla 7 nos muestra las localizaciones anatómicas más frecuentes.

Determinar si la lesión se encuentra en la epífisis, metáfisis o diáfisis contribuye a delimitar el espectro de posibilidades diagnósticas. La ubicación anatómica de una lesión ósea dentro del esqueleto puede ofrecer pistas valiosas en el diagnóstico diferencial. Algunos tumores tienen afinidad por ciertas regiones óseas, lo cual, junto con la edad y el patrón radiológico, puede orientar al clínico.

Por ejemplo, en zonas como el húmero o alrededor de la rodilla, es común encontrar una amplia variedad de tumores. La Figura 10 y la Tabla 6 agrupan las localizaciones tumorales óseas más frecuentes, lo que permite relacionar patrones de presentación con diagnósticos probables.

El hueso largo se divide en tres secciones principales, como se muestra en la Figura 11. En los extremos encontramos las epífisis, estructuras redondeadas que participan activamente en la formación de las articulaciones.

Están separadas de la metáfisis por la fisis, también conocida como placa de crecimiento.

A diferencia de las apófisis, que son zonas de inserción para tendones y ligamentos, las epífisis tienen un rol directo en el movimiento articular. Con el tiempo, tras el cierre de la fisis en la edad adulta, la epífisis se fusiona con la metáfisis, y forma una unidad ósea continua y funcional.

Figura 10. Región y tumor óseo asociado. Elaborada por los autores.

Húmero: quiste óseo simple, todos los tumores Costillas: metástasis, encodroma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing Columna: metástasis, mieloma, osteoblastoma, cordoma, vertebral hemangioma, quiste óseo aneurismático, osteoma osteoide Pelvis: osteosarcoma, condrosarcoma, quiste óseo simple, linfoma, sarcoma de Ewing, cordoma Radio distal: tumor de células gigantes, Granuloma eosinofílico Manos: encondroma Fémur: quiste óseo simple, displasia fibrosa, encodroma, sarcoma de Ewing, granuloma eosinofílico

Rodilla: todos los tumores, osteosarcoma, sarcoma de Ewing

Tibia: fibroma no osificante, displasia fibrosa, adamantinoma, osteoma osteoide Calcáneo: quiste óseo simple, sarcoma de Ewing, osteoblastoma, condroblastoma

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Mandíbula: adamantinoma, quiste dentógeno

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Cráneo: granuloma eosinofílico, metástasis, mieloma

Tumores óseos en pediatría: claves radiológicas para un diagnóstico sistemático desde la semiología

Tabla 6. Región y tumor óseo asociado Región

Tumores asociados

Cráneo

Granuloma eosinofílico (EG), metástasis, mieloma

Mandíbula

Adamantinoma, quiste dentógeno

Húmero

Todos los tumores, quiste óseo simple (SBC)

Costillas

Metástasis, encondroma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing

Columna vertebral

Metástasis, mieloma, osteoblastoma, cordoma, hemangioma, quiste óseo aneurismático (ABC), osteoma osteoide

Pelvis

Osteosarcoma, condrosarcoma, quiste óseo simple (SBC), linfoma, Ewing, EG, cordoma

Radio distal

Tumor de células gigantes (GCT), EG

Manos

Encondroma

Fémur proximal

SBC, displasia fibrosa (FD), encondroma, Ewing, EG

Alrededor de la rodilla Todos los tumores, osteosarcoma, Ewing Diáfisis de la tibia

Fibroma no osificante (NOF), displasia fibrosa (FD), Adamantinoma, osteoma osteoide

Calcáneo

SBC, Ewing, osteoblastoma, condroblastoma

Adaptada de: Jan van der Woude R, Smithuis R. Bone tumors. Differential diagnosis [Internet]. 2010 [consultado 2025 oct 13]. Disponible en: https://radiologyassistant.nl/musculoskeletal/bone-tumors/ differential-diagnosis Tabla 7. Principales localizaciones de tumores óseos en orden alfabético

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Tumor óseo

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Localizaciones

Adamantinoma

Diáfisis de la tibia, mandíbula

Condroblastoma

Fémur, húmero, tibia, hueso del tarso (calcáneo), rótula

Condrosarcoma

Fémur, costilla, hueso ilíaco, húmero, tibia

Cordoma

Sacrococcígea, esfeno-occipital, cervical, lumbar, torácico

Displasia fibrosa

Fémur, tibia, costilla, cráneo, húmero

Encondroma

Falanges de manos y pies, fémur, húmero, metacarpianos, costilla

Fibroma condromixoide

Tibia, fémur, hueso del tarso, falange del pie, peroné

Fibroma no osificante

Tibia, fémur, peroné, húmero

Granuloma eosinofílico

Fémur, cráneo, hueso ilíaco, costilla, vértebra

Hemangioma

Columna, costillas, huesos craneofaciales, fémur, tibia

Linfoma

Fémur, tibia, húmero, hueso ilíaco, vértebra

Metástasis

Vértebras, costillas, pelvis, fémur, húmero

Osteoblastoma

Columna, hueso del tarso (calcáneo), fémur, tibia, húmero

Osteocondroma

Fémur, húmero, tibia, peroné, pelvis

Osteoma osteoide

Fémur, tibia, columna, hueso del tarso, falange

Osteomielitis

Fémur, tibia, húmero, peroné, radio

Osteosarcoma

Fémur, tibia, húmero, peroné, hueso ilíaco

Quiste óseo aneurismático

Tibia, fémur, peroné, columna vertebral, húmero

Quiste óseo solitario

Húmero proximal, fémur proximal, hueso calcáneo, hueso ilíaco

Sarcoma de Ewing

Fémur, hueso ilíaco, peroné, costilla, tibia

Tumor de células gigantes

Fémur, tibia, peroné, húmero, radio distal

Tabla elaborada por los autores.

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Figura 11. Regiones del hueso largo. Adaptada de: Skalski M. Bone lesion differential diagnosis - illustrations. Case study, Radiopaedia.org. https://doi.org/10.53347/rID-79247

La localización anatómica de una lesión ósea puede ofrecer pistas valiosas para orientar el diagnóstico (Figuras 12 y 13). En la epífisis, pocas lesiones se presentan de forma típica, por lo que encontrar una allí puede ser un hallazgo clave. En pacientes jóvenes, los principales diagnósticos incluyen el condroblastoma o una infección. En adultos jóvenes mayores de 20 años, debe considerarse el tumor de células gigantes, mientras que en pacientes de edad más avanzada es importante incluir una geoda (quiste subcondral degenerativo), especialmente si hay signos de artrosis en las imágenes.

La metáfisis es una región frecuente para múltiples tumores óseos, tanto benignos como malignos. Entre las lesiones más comunes en esta zona se encuentran el fibroma no osificante

Epifisis Metafisis Diafisisis

Figura 12. Menores de 30 años. Elaborada por los autores.

Islote óseo/enostosis

Encondroma

Condroblastoma

Osteomielitis o otras lesiones agresivas

Osteosarcoma

Quiste simple unicameral

Quiste óseo aneurismático Osteoma osteoide, si >2 cm = osteoblastoma

Fibroma no/osificante, si > 2.5 cn + defecto fibroso cortical

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Sarcoma de Ewing Osteocondroma Pediculado Sesil Coliflor

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Displasia fibrosa

Tumores óseos en pediatría: claves radiológicas para un diagnóstico sistemático desde la semiología

Figura 13. Mayores de 30 años. Elaborada por los autores.

Mieloma Múltiple Lesiones en sacabocado Endosteum festoneado

Fibroma no osificante, curado

Tumor de células gigcantes

Osteosarcoma del periostio

Lesion agresiva metástasis lítica u osteomielitis

Linfoma o lesion blástica metastásica Geode o quiste subcondral o ganglion intraóseo

Osteomielitis crónica. con secuestro óseo e involución ósea

Enostosis o islote óseo Fractura por estrés Condrosarcoma

Enfermedad de Paget Blástico o mixta con fase litica

Fractura por estrés o absceso de Brodie intracortical

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Enfermedad de Paget en fase litica con signo de la llama u hoja de pasto

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(NOF), el quiste óseo simple (SBC), el fibroma condromixoide (CMF), además de tumores como el osteosarcoma, condrosarcoma y encondroma. También es una zona propensa a infecciones óseas, lo que puede dificultar el diagnóstico si no se correlaciona con la clínica del paciente.

La diáfisis, por su parte, es el sitio preferente para lesiones como el sarcoma de Ewing, el quiste óseo simple, el ABC, el encondroma, la displasia fibrosa y el osteoblastoma. Sin embargo, distinguir entre una lesión diafisaria y metafisaria no siempre es sencillo, especialmente en tumores grandes que se extienden desde una zona hacia otra o en lesiones que cambian de localización con el crecimiento.

Muchas de estas patologías pueden ocupar ambas regiones, lo que exige una interpretación cuidadosa de las imágenes.

Localización transversal Saber si la lesión es céntrica, excéntrica o yuxtacortical también aporta información útil para entender su naturaleza. La ubicación transversal de un tumor óseo, es decir, si se encuentra en el centro del hueso, hacia un lado o en la superficie (céntrica, excéntrica, yuxtacortical), también ofrece información diagnóstica útil (Figura 14). Las lesiones céntricas, como el granuloma eosinofílico, la displasia fibrosa, el quiste óseo aneurismático y el encondroma, suelen estar localizadas en el interior del canal medular de los huesos largos. Por otro lado, tumores como el osteosarcoma, el fibroma no osificante, el condroblastoma, el fibroma condromixoide, el tumor de células gigantes y el osteoblastoma tienden a presentarse de forma excéntrica, desplazados hacia la periferia ósea.

Nathalie Yepes-Madrid; José-Fernando Gómez-Urrego; Romel Segura-Galvis

Existen también tumores que afectan la superficie del hueso. Por ejemplo, el osteoma osteoide puede localizarse dentro de la corteza y es importante distinguirlo de una osteomielitis, ya que pueden compartir hallazgos similares.

En casos yuxtacorticales, el osteocondroma aparece como una proyección que debe mostrar continuidad de la corteza y la médula con el hueso de origen. Finalmente, el osteosarcoma periostial es una variante que surge directamente del periostio, lo que le da una apariencia particular que puede ser clave para el diagnóstico.

Tipo de matriz tumoral La presencia de matriz condroide, osteoide o fibrosa ayuda a identificar el tipo específico de

tumor. La mineralización dentro de una lesión ósea es un hallazgo clave que puede orientar el diagnóstico diferencial. Al analizar una imagen, la presencia de calcificaciones o matriz mineralizada sugiere el tipo de tejido tumoral. Existen principalmente dos tipos de matriz: la condroide, característica de tumores cartilaginosos como los encondromas y condrosarcomas; y la osteoide, propia de tumores formadores de hueso, como el osteoma osteoide o el osteosarcoma.

Reconocer estos patrones puede ser decisivo para guiar el enfoque clínico.

En los tumores condroides, la mineralización suele adoptar formas muy características (Figura 15). Podemos encontrar patrones descritos como en anillos y arcos, en forma de palomitas de maíz o como calcificaciones punteadas. Estos

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Figura 14. Ubicación transversal. 1. SBC: diafisario central. 2. NOF: metafisaria excéntrica.

3. SBC: diafisario central. 4. Osteoma osteoide: cortical. 5. Quiste subcondral degenerativo: epifisario. 6. ABC: diafisario céntrico. Adaptada de: Jan van der Woude R, Smithuis R. Bone tumors. Differential diagnosis [Internet]. 2010 [consultado 2025 oct 13]. Disponible en: https:// radiologyassistant.nl/musculoskeletal/bone-tumors/differential-diagnosis

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Tumores óseos en pediatría: claves radiológicas para un diagnóstico sistemático desde la semiología

detalles, aunque sutiles, permiten diferenciar tumores benignos como el encondroma de lesiones más agresivas como el condrosarcoma, especialmente cuando se combinan con otros hallazgos clínicos y radiológicos.

Por otro lado, en la matriz osteoide, la mineralización en tumores benignos tiende a mostrar un patrón más organizado y trabecular, como se ve en lesiones formadoras de hueso (Figura 16). En contraste, en tumores malignos como el osteosarcoma, el patrón suele ser amorfamente denso, similar a una nube o con bordes mal definidos. Es importante también considerar que la esclerosis no siempre indica formación ósea primaria, ya que puede ser reactiva, como ocurre en el sarcoma de Ewing o el linfoma óseo.

Lesiones múltiples o poliostóticas Cuando se observan múltiples focos óseos afectados, es importante considerar entidades como displasias o enfermedades sistémicas.

En la mayoría de los casos, los tumores óseos se presentan como lesiones solitarias, lo que facilita su evaluación y diagnóstico. Sin embargo, cuando se identifican lesiones múltiples o poliostóticas, el enfoque clínico debe ajustarse, ya que el espectro de posibilidades se amplía. Este patrón puede indicar entidades específicas que tienden a afectar varios sitios del esqueleto de manera simultánea, lo cual cambia el curso del estudio diagnóstico y muchas veces requiere pruebas complementarias más específicas.

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Figura 15. Matriz condroide. 1. Encondroma, la lesión más frecuentemente encontrada de las falanges. 2. Condrosarcoma periférico, que surge de un osteocondroma (exostosis). 3.

Condrosarcoma de la costilla. Adaptada de: Jan van der Woude R, Smithuis R. Bone tumors.

Differential diagnosis [Internet]. 2010 [consultado 2025 oct 13]. Disponible en: https:// radiologyassistant.nl/musculoskeletal/bone-tumors/differential-diagnosis

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En pacientes mayores de 30 años, las causas más frecuentes de lesiones poliostóticas incluyen metástasis óseas, mieloma múltiple y encondromas múltiples (Figura 17). Otras entidades menos comunes, pero posibles, son

la displasia fibrosa, los tumores pardos por hiperparatiroidismo y los infartos óseos. En el diagnóstico diferencial deben considerarse también enfermedades como el granuloma eosinofílico, infecciones crónicas, y procesos metabólicos como el hiperparatiroidismo.

Reconocer estos patrones puede ser decisivo para orientar al paciente hacia el tratamiento adecuado.

Lesiones en localizaciones especiales Algunas zonas como la columna vertebral o el pie requieren especial atención, ya que suelen estar relacionadas con ciertas patologías específicas.

En resumen, el enfoque sistematizado mejora no solo la precisión diagnóstica, sino también la capacidad del profesional para plantear hipótesis adecuadas desde la primera imagen.

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Entre las lesiones poliostóticas más comunes se encuentran el fibroma no osificante, la displasia fibrosa, la osteomielitis multifocal, los encondromas múltiples, el osteocondroma; así como enfermedades hematológicas como la leucemia o el sarcoma de Ewing metastásico. En condiciones más específicas, los múltiples encondromas pueden asociarse con la enfermedad de Ollier, mientras que su combinación con hemangiomas es típica del síndrome de Maffucci; ambos con presentaciones clínicas peculiares que requieren seguimiento estrecho.

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Figura 16. Matriz osteoide. Izquierda: osteosarcoma. Formación ósea nubosa en el osteosarcoma con reacción perióstica agresiva e interrumpida (flecha roja). Derecha: osteoma osteoide. Patrón de osificación trabecular derecha en un osteoma osteoide con el nido osteolítico (flecha verde). Adaptada de: Jan van der Woude R, Smithuis R. Bone tumors.

Differential diagnosis [Internet]. 2010 [consultado 2025 oct 13]. Disponible en: https:// radiologyassistant.nl/musculoskeletal/bone-tumors/differential-diagnosis

Tumores óseos en pediatría: claves radiológicas para un diagnóstico sistemático desde la semiología

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Figura 17. Lesiones poliostóticas o múltiples. Izquierda: displasia fibrosa poliostótica. Derecha: múltiples lesiones osteolíticas en la diáfisis femoral. Adaptada de: Jan van der Woude R, Smithuis R. Bone tumors. Differential diagnosis [Internet]. 2010 [consultado 2025 oct 13].

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Como dato importante, conviene recordar que la mayoría de los tumores óseos son de tipo osteolítico, es decir, producen pérdida de densidad en el hueso.

Uno de los indicadores más confiables para diferenciar una lesión benigna de una maligna es precisamente la apariencia de la zona de transición entre la lesión y el hueso adyacente. Una vez que se ha determinado si se

trata de una lesión osteolítica o esclerótica, y si sus márgenes son bien o mal definidos, la siguiente gran pregunta es: ¿cuántos años tiene el paciente? La edad, sin duda, es una de las pistas clínicas más importantes que tenemos a nuestra disposición.

La Tabla 8 presenta el enfoque sistemático para el diagnóstico diferencial de las principales lesiones óseas.

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Tabla 8. Morfología de lesiones Lítica mal definida

0-10

EG, Quiste óseo simple

10-20

Fibroma no osificante, Ewing, granuloma osteoblastoma, displasia fibrosa, eosinofílico, osteosarcoma EG, quiste óseo simple, quiste aneurismático, condroblastoma, fibroma condromixoide

Osteosarcoma, displasia fibrosa, granuloma eosinofílico, osteoma osteoide, osteoblastoma

20-40

Tumor de células gigantes, encondroma, condrosarcoma (bajo grado), tumor pardo por hiperparatiroidismo, osteoblastoma

Tumor de células gigantes

Encondroma, osteoma, isla ósea, osteosarcoma periostial, lesiones curadas: NOF, EG, SBC, ABC, condroblastoma

≥ 40

Metástasis, mieloma, geoda

Metástasis, mieloma, condrosarcoma (alto grado)

Metástasis, isla ósea

Infección

Infección

Todas las Infección edades

EG, Sarcoma de Ewing, osteosarcoma, leucemia

Esclerótica

Osteosarcoma

CMF: Fibroma condromixoide; EG: Granuloma eosinofílico; GCT: Tumor de células gigantes; FD: Displasia fibrosa; HPT: Hiperparatiroidismo con tumor marrón; NOF: Fibroma no osificante; SBC: Quiste óseo simple.

Traducida por los autores. Adaptada de: Jan van der Woude R, Smithuis R. Bone tumors. Differential diagnosis [Internet]. 2010 [consultado 2025 oct 13]. Disponible en: https://radiologyassistant.nl/musculoskeletal/bonetumors/differential-diagnosis

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