Hemomar é referência estadual para tratamento de hemofílicos

O Centro de Hematologia e Hemoterapia do Maranhão (Hemomar), vinculado à Secretaria de Estado de Saúde (SES), não realiza apenas captação de sangue, mas também é referência, há mais de 40 anos, no tratamento de pacientes com hemofilia dos tipos A e B. A unidade dispensa de forma gratuita medicamentos especializados de alto custo.

O local atende atualmente cerca de 300 pacientes de todo o Maranhão, que são cadastrados no Hemomar, recebendo entre recém-nascidos e idosos que vivem nessa condição. Nesta segunda-feira (17), em que se comemora o Dia Mundial da Hemofilia, a unidade lembrou a importância da data.

“Hoje é um dia muito importante para todos nós. E o Hemomar toma à frente aqui no nosso Estado, pois é referência para tratamentos de pacientes com hemofilia. A grande característica desses pacientes é ter sangramentos espontâneos, ou não, e intensos devido à falta de fatores de coagulação que são essenciais para que evitem sangramentos”, explicou o diretor clínico do Hemomar e médico hematologista,

Ademar Soares. Doença

A hemofilia é um distúrbio de coagulação, grave e hereditário, em que os pacientes possuem sangramentos internos e externos, podendo ser intensos e prolongados, ocasionados de forma espontânea ou após algum trauma.

Foi assim com o paciente e presidente da Associação Maranhense de Hemofílicos (Amahe), Wdenilson Rocha, 37 anos, que descobriu ter hemofilia aos 8 anos de idade após um sangramento externo e intenso nos dois joelhos.

“O meu tipo de hemofilia é A, grau grave. O diagnóstico não foi difícil, pois meus familiares, como avó, irmão, primos e sobrinhos, também são portadores da doença. Faço tratamento desde os 12 anos de idade até o momento. Atualmente, realizo a profilaxia, com três reposições de fator, que não produzo, três vezes por semana”, explicou o presidente Wdenilson Rocha, que assumiu a Associação em 2017.

Com Emerson Penha, 30 anos, paciente desde 1993, a descoberta se deu através de um corte nos lábios, quando tinha 1 ano de idade. Como na sua família já havia histórico de hemofilia, o diagnóstico do tipo A foi mais fácil para ele. Tanto Emerson quanto o seu irmão convivem com a doença.

“Viver com hemofilia é um desafio superável, pois com o tratamento e apoio da equipe multidisciplinar do Hemomar, conseguimos ter uma boa qualidade de vida, por meio de exercícios físicos e o uso da profilaxia. Neste dia 17, a nossa luta continua por visibilidade. No Maranhão, somos bem assistidos no local”, relatou.

Tratamento

O tratamento a que Wdenilson Rocha e Emerson se referem é feito e disponibilizado de forma gratuita no Hemomar. O tratamento se baseia na reposição dos fatores de coagulação, com profilaxia de fator VIII de coagulação humano (R$ 295, 62) e de coagulação predominante (R$ 247,50), a depender do tipo de hemofilia – a quantidade de reposição depende da classificação (leve, moderada e grave). Os pacientes recebem no Hemomar, por meio do SUS, a medicação de forma constante garantindo menor risco de complicações articulares, bem como as hemorragias espontâneas.

O Hemomar conta também com uma equipe multidisciplinar, com a oferta de diversos serviços para os pacientes hemofílicos no ambulatório. No local, é possível realizar atendimento com Psicólogo, Nutricionista, Dentista, Fisioterapeuta, Pediatra, Clínico geral, bem como consulta a cada 90 dias com hematologista.

“A fisioterapia é importante devido a complicações que os pacientes hemofílicos possuem, melhorando a qualidade de vida deles. Utilizamos no Hemomar aparelhos analgésicos e são realizados exercícios para aliviar a dor e manter força muscular, dentre outros objetivos”, disse o fisioterapeuta David Gomes.

“Como é uma doença hemorrágica e hereditária, os filhos de portadores de hemofilia já chamam a nossa atenção para a possibilidade de nascer com a enfermidade. Nesse momento, já fazemos a triagem dos filhos. Quando ainda não há o diagnóstico na família, o paciente é encaminhado para o Hemocentro para fazermos a avaliação de triagem, basta ter o encaminhamento que

Os cientistas identificaram a expressão de um gene, chamado Arrdc5, no tecido testicular de camundongos, porcos, bovinos e humanos. A eliminação do gene em camundongos em um ensaio levou à infertilidade apenas em machos, afetando a contagem, mobilidade e forma do esperma. Os resultados foram publicados na revista científica Nature Communications.

“O estudo identifica este gene pela primeira vez como sendo expresso apenas no tecido testicular, em nenhum outro lugar do corpo, e é expresso por várias espécies de mamíferos”, disse Jon Oatley, autor sênior e professor da Escola de Biociências Moleculares da WSU, em comunicado. “Quando esse gene é inativado ou inibido nos machos, eles produzem espermatozoides que não podem fertilizar um óvulo, e esse é o alvo principal para o desenvolvimento de contraceptivos masculinos.”

Embora outros alvos moleculares tenham sido identificados para o potencial desenvolvimento de contraceptivos masculinos, o gene Arrdc5 é específico para os testículos masculinos e encontrado em várias espécies.

Os especialistas ressaltam que a falta do gene também causa infertilidade significativa, criando uma condição chamada oligoastenoteratospermia. Esta condição, o diagnóstico mais comum para a infertilidade masculina humana, mostra uma diminuição na quantidade de espermatozoides produzidos, mobilidade reduzida e formato distorcido, de modo que os espermatozoides são incapazes de se fundir com um óvulo.

No estudo da WSU, os camundongos machos sem esse gene produziram 28% menos espermatozoides que se moviam 2,8 vezes mais devagar do que os camundongos normais – e cerca de 98% de seus espermatozoides tinham cabeças e peças intermediárias anormais.

O estudo indica que a proteína codificada por este gene é necessária para a produção normal de esperma. Os próximos passos incluem o desenvolvimento de um medicamento que iniba a produção ou a função dessa proteína.

A interrupção dessa proteína não exigiria nenhuma interferência hormonal, um obstáculo fundamental na contracepção masculina, já que a testosterona desempenha outros papéis além da produção de esperma nos homens, incluindo a construção de massa óssea e força muscular, bem como a produção de glóbulos vermelhos. Projetar uma droga para atingir essa proteína também a tornaria facilmente reversível como contraceptivo. www.atosefatos.jor.br

“Você não quer acabar com a capacidade de produzir esperma – apenas impedir que o esperma que está sendo produzido seja produzido corretamente”, disse ele. “Então, em teoria, você poderia remover a droga e o esperma começaria a ser formado normalmente novamente”, detalha Oatley.

Os pesquisador Jon Oatley e a primeira autora do estudo, Mariana Giassetti, registraram uma patente provisória para o desenvolvimento de um contraceptivo masculino baseado nesse gene e na proteína que ele codifica. Como o gene é encontrado em espécies de mamíferos, esse conhecimento também é promissor para uso em animais, avalia Oatley.

A equipe analisou os dados biológicos disponíveis sobre sequências de DNA e proteínas em mamíferos e encontrou o gene em quase todas as espécies conhecidas de mamíferos. Isso abre o potencial para desenvolver a contracepção masculina para uso na pecuária, talvez substituindo a castração em alguns casos como forma de controlar a reprodução, e na vida selvagem quando há necessidade de limitar a superpopulação de uma espécie.

No entanto, os cientistas afirmam que o foco inicial é dar aos humanos mais controle sobre sua própria reprodução. Embora existam muitas formas de controle de natalidade para as mulheres, elas nem sempre são eficazes ou amplamente disponíveis, e mais da metade das gestações em todo o mundo ainda são indesejadas, de acordo com as Nações Unidas (ONU).

“Desenvolver uma maneira de conter o crescimento populacional e interromper que surja a gravidez indesejada é realmente importante para o futuro da raça humana”, disse Oatley. “No momento, não temos realmente nada do lado masculino para contracepção além da cirurgia e apenas uma pequena porcentagem de homens escolhe a vasectomia. Se pudermos desenvolver essa descoberta em uma solução para contracepção, ela poderá ter impactos de longo alcance”, conclui.