Colangite Biliare Primitiva
La colangite biliare primitiva (PBC) è una malattia rara del fegato, progessiva e autoimmune la cui prevalenza è in aumento a livello globale.
In
Italia vivono con la PBC
Nella maggior parte dei casi si tratta di donne tra i 15 mila
40 e i persone
60 anni
Quali sono i campanelli d’allarme della PBC?
Al momento della diagnosi, molte persone con PBC presentano almeno uno dei seguenti sintomi:
FATIGUE
Stanchezza estrema e persistente, debolezza o affaticamento mentale e/o fisico
PRURITO MALATTIE AUTOIMMUNI
Come riconoscere la PBC?
50-60%
delle persone con PBC sono asintomatiche
Solo i test di funzionalità epatica possono rilevare anomalie.
Come riconoscere la PBC?
Il segno distintivo della PBC è la positività sierologica per AMA, e un livello sierico anomalo di ALP
Nel 50% dei pazienti negativi per AMA , gli ANA anti-glicoproteina 210 (gp210) e/o anti-sp100 possono essere utili
nella diagnosi di PBC
TEST
Biochimico
Sierologico
Istologico
Come riconoscere la PBC?
TEST
Sierologico
TEST PER MODALITÀ
Esame del sangue
Positività AMA
(solo AMA non è sufficiente per la diagnosi)a
INDICATIVO DI
PBC nei pazienti con anomalie nella biochimica epatica altrimenti non spiegabili
Come riconoscere la PBC?
TEST
Istologico
MODALITÀ
Biopsia
TEST PER
Colangite non suppurativa e distruzione del dotto biliare
INDICATIVO DI
Danno al fegato
a La reattività AMA è sufficiente per diagnosticare la PBC solo se associata a test epatici sierici anomali. I marker immunitari devono sempre essere interpretati insieme ai risultati clinici da un medico esperto, per evitare diagnosi errate.
Bibliografia
Galoosian A, et al. 2020. Clinical updates in primary biliary cholangitis: trends, epidemiology, diagnostics, and new therapeutic approaches. J Clin Transl Hepatol. 8(1), pp. 49-60
https://www.osservatoriomalattierare.it/malattie-rare/malattie-epaticheautoimmuni-rare/20169-colangite-biliare-primitiva-realizzato-un-volumesulle-best-practice-italiane
NICE. Available at: https://cks.nice.org.uk/topics/tiredness-fatigue-inadults/background-information/definition
EASL collaborators. J Hepatol 2017;67(1):145-172; Levy et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2023;21(8):2076-2087;
Jung HE et al. Clin Mol Hepatol 2012;18(4):375-382; Koulentaki M et al. Am J Gastroenterol 2006;101(3):541-546; Oeda S et al. Hepatol Res 2018;48(3):E252-E262; Milovanovic T et al. Dig Dis 2020;38(1):515-521; Deng X et al. AnnHepatol 2022;27(6):100746; Chalifoux SL et al. Gut Liver 2017;11(6):771-780.
ALP: fosfatasi alcalina;
AMA: anticorpo anti-mitocondriale;
ANA: anticorpo anti-nucleare; anti-gp: anti-glicoproteina;
EASL: European Association for the Study of the Liver;
PBC: colangite biliare primitiva.
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