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Recomendaciones y manejo del Dolor pélvico en adolescente Esofagitis eosinofílica Enfermedad de moda en Pediatría Hemofilia Bebés y Familia Pediatría y familia

Cuando hablamos de inflamación de articulaciones o coyunturas, es decir, artritis, usualmente pensamos en personas de edad avanzada. Sin embargo, para sorpresa de muchos, esta condición sí ocurre en niños y adolescentes”

Nuestros Especialistas Orlando Brinn, M.D. Editor Jefe • José Pons Madera, Ph.D. Presidente Universidad Carlos Albizu • José Cordero, M.D., MPH Patel Distinguished Professor of Public Health Chair, Department of Epidemiology and Biostatistics College of Public Health University of Georgia • Daisy Quirós, M.D. VicePresidenta de Educación Médica del Colegio de Médicos Cirujanos de P.R./Tesorera Academia Médica del Sur • Lelis L. Nazario , M.D. VicePresidenta del Capítulo de Psiquiatría de Niños y Adolescentes del Colegio de Médicos Cirujanos de PR , Delegada Alterna de la APA (American Psychiatric Association en PR) • José Santiago, M.D. Gastroenterólogo Pediátrico • Dra. Ines Esquilin Infectóloga Pediátrica • Wihelma Echevarría Cortés, M.D. Gastroenteróloga Pediátrica • Jorge A Rosario Mulinelli, M.D. Presidente AGHPPR • Carlos Camacho, M.D. Gastroenterólogo y Hepatólogo Pediatrico • Ana Cristina Toro, M.D. Oftalmóloga • Félix Colón, M.D. Neumólogo Pediátrico • Enrique Segura, M.D. Ginecólogo • Lcda. Edithmar Gustavo Nutricionista.

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grupo editorial MUNDO SOMOS CIENCIA

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EDITORIAL

Síndrome del bebé sacudido: las graves consecuencias de perder los nervios Zarandear a un niño tan solo unos segundos puede producir daños cerebrales e incluso la muerte Uno de los más importantes objetivos en nuestra práctica clínica es concienciar a nuestros pacientes y sus familiares sobre la importancia de nuestros comportamientos y la necesidad de incorporar hábitos y conductas saludables para prevenir a nuestros seres amados de cualquier riesgo.

En esta edición de la Revista Pediatría y Medicina de Familia contribuimos a la formación de nuestros colegas médicos e igualmente importante, con la educación a nuestra población sobre los principales temas de salud.

cuando el niño tiene entre seis y ocho semanas, que suele ser cuando este llora de manera más descontrolada. Los bebés con cólicos o similares son los que tienen mayor riesgo de sufrirlo. El motivo más frecuente es un llanto inconsolable y prolongado que provoca la frustración y el enfado del cuidador, que finalmente zarandea al niño.

Otra causa es el intento de reanimarlo ante una situación que el cuidador entiende como amenazante para su vida (un espasmo del sollozo, un atragantamiento o un ataque de tos).

“El síndrome del niño sacudido o zarandeado es el conjunto de lesiones cerebrales que se producen cuando se agita bruscamente al pequeño”

Es por ello que queremos unirnos a la campaña que busca concienciar sobre la terrible práctica de zarandear a los bebés y a los más pequeños.

Informar y concienciar En ocasiones, cuando el bebé llora de forma inconsolable, los padres o cuidadores pueden llegar a perder el control y zarandearle, sin ser conscientes del riesgo que supone. Este comportamiento, aunque solo sea por unos segundos, es muy peligroso. El síndrome del niño sacudido o zarandeado es el conjunto de lesiones cerebrales que se producen cuando se agita bruscamente al pequeño, y puede producir secuelas graves e incluso la muerte, debido a su frágil anatomía. Es la principal causa de fallecimiento de bebés menores de un año, tras un comportamiento agresivo, en Estados Unidos. (www.cdc.gov/ violenceprevention/childmaltreatment/ abusive-head-trauma.html) Aunque se puede producir hasta los cinco años, los casos más frecuentes ocurren

Síntomas y consecuencias Los principales síntomas de este síndrome son irritabilidad; dificultad para estar despierto; problemas respiratorios; falta de apetito; vómitos o parálisis. Aunque hay consecuencias que pueden no ser visibles, como sangrado en el cerebro y ojo o el daño en médula espinal, cuello o rotura de costillas. En casos más moderados, el niño puede parecer que no ha sufrido daño, pero a la larga es común que muestre problemas de salud, aprendizaje y desarrollo.

Las consecuencias pueden ser una afección en los huesos o la rotura de los vasos sanguíneos o de los nervios que recorren el tejido cerebral. Si el zarandeo acaba con el impacto del pequeño en una superficie, las consecuencias pueden ser aún peores, llegando a destruir las células del cerebro, impidiendo que este reciba el suficiente oxígeno.

Solo unos segundos son suficientes para que se produzca una lesión irreparable en el cerebro, reiteran los expertos.

Las consecuencias más frecuentes son ceguera total o parcial; sordera; retraso en el aprendizaje, discapacidad mental y/o mareos. En los casos más graves los menores pueden morir.

La importancia de buscar ayuda y de informar Pese a su relativa frecuencia, es un síndrome del que no se suele informar a los padres primerizos en muchas ocasiones y ahí es que debemos asumir el reto. El caso más conocido fue el del famoso alpinista suizo Erhard Loretan, que en 2001 mató a su bebé de siete meses al zarandearlo durante una rabieta, y que decidió hacer público su caso para alertar a los demás padres.

Nada justifica zarandear a un niño. Si somos testigo o sospechamos que algún cuidador está teniendo problemas con el control de las emociones que produce la paternidad, advierte la situación y busca ayuda, ya que unos segundos son suficientes para que el bebé sufra consecuencias irreparables”. Como médicos y profesionales de la salud debemos asegurarnos de que todas las personas que cuidan a los niños conozcan los riesgos del síndrome del niño sacudido.

Espero que disfruten la experiencia de la lectura de los artículos que hemos diseñado para tu beneficio y para guiarte en el camino de la salud.

Hasta la próxima, Dra. Daisy Quiros-Franceschi Pediatra Pediatría y Familia 5

ALIANZA PARA EDUCAR SOBRE EL SÍNDROME DEL BEBÉ SACUDIDO

El acuerdo colaborativo se dio entre la farmacéutica Abbott, el Departamento de la Familia y sociedades pediátricas de Puerto Rico.

E

l síndrome del bebé sacudido es un tipo de traumatismo o lesión cerebral que ocurre cuando se sacude con violencia a un bebé o niño pequeño.

El Departamento de la Familia (DF) y la Administración de Familias y Niños (Adfan) firmaron un acuerdo de colaboración con la compañía Abbott Nutrition Puerto Rico para proveer información sobre el síndrome del bebé sacudido.

Como parte de la campaña educativa, Abbott Nutrition ofrecerá orientación a los participantes de los programas de prevención tal como las Escuelas para la Convivencia y la Crianza, Escuelas para la Vida en Familia y Nido Seguro, del Departamento.

Durante la firma del convenio, la doctora Brenda Mirabal, pediatra especialista en maltrato de menores y Catedrática jubilada de la Escuela de Medicina,

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Recinto de Ciencias Médicas (RCM), resaltó la importancia de los esfuerzos de prevención para evitar que niños y niñas fallezcan o terminen con lesiones a consecuencia de este síndrome, producto de la práctica de sacudirlos o moverlos bruscamente siendo bebés.

Este esfuerzo de colaboración y orientación cuenta con el respaldo del Departamento de Educación, el Departamento de Salud, la Sociedad Puertorriqueña de Pediatría, la Asociación de Gastroenterología y Hepatología Pediátrica en Puerto Rico y la Academia Americana de Pediatría, Capítulo de Puerto Rico.

“Según datos estadísticos el 20 por ciento de los bebés sacudidos muere y de los que sobreviven, dos terceras partes sufren daño permanente”, enfatizó Mirabal durante su ponencia a padres, maestros

del Departamento de Educación, y diversos profesionales de la salud que se dieron cita a la también sesión informativa.

“Mediante esta alianza aumentamos el alcance de los servicios de prevención que ofrece el Departamento, a las familias en la etapa más vulnerable de una criatura, esos primeros meses que son críticos en su desarrollo. Sacudir a un bebé tiene consecuencias graves para su salud.

Podría sufrir de ceguera, convulsiones, tener daño cerebral, parálisis y deficiencias en su desarrollo.

Inclusive le puede causar la muerte”, afirmó la Secretaria de la Familia.

“La creación de alianzas con empresas y organizaciones sin fines de lucro para maximizar esfuerzos de prevención y educación forma parte de los compromisos contraídos en el Plan para Puerto Rico, según esbozado por el gobernador Ricardo Rosselló. Estas alianzas enriquecen nuestras iniciativas y apoyan los esfuerzos que realizamos en favor de las familias

¡Tenemos que amar y proteger nuestros bebés!

puertorriqueñas”, añadió Andújar Matos.

El SBS, está catalogado como un acto de maltrato a menores, por lo que la titular de familia añadió que “el síndrome de bebe sacudido, es un tema que todos debemos tratar con mucha seriedad y crear conciencia porque representa una modalidad de maltrato. Según datos estadísticos, el 20% de los bebés sacudidos muere y de los que sobreviven, dos terceras partes sufren daño permanente”.

Este acuerdo de colaboración con la farmacéutica Abbott forma parte del compromiso que tienen las entidades, para con el tema del SBS, buscando crear conciencia y educando sobre el tema a los padres, familiares y cuidadores de los menores, con el fin de darles las herramientas necesarias para lidiar con el llanto de un bebe.

La titular de Familia, explicó que “la iniciativa ayudará a ofrecer orientación tanto al personal de la agencia que labora en la Línea de Orientación, como al Personal de servicio directo”.

Más información:

http://mipediatrayfamilia.com/educacion/alianzapara-educar-sobre-el-sindrome-del-bebe-sacudido/

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Artritis en niños 8 Pediatría y Familia

Por: Elivette Zambrana-Flores,MD, FACR Board Certified en Reumatología Pediátrica y Pediatría General

Cuando hablamos de inflamación de articulaciones o coyunturas, es decir, artritis, usualmente pensamos en personas de edad avanzada. Sin embargo, para sorpresa de muchos, esta condición sí ocurre en niños y adolescentes.

La artritis en niños no debe confundirse con la artritis en adultos pues son condiciones distintas que, por lo general, se comportan de maneras diferentes.

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A la artritis crónica en niños se conoce como artritis idiopática juvenil.

Una vez se sospecha el diagnóstico de artritis idiopática juvenil, su médico primario muy posiblemente refiera a su niño a un reumatólogo pediátrico. El reumatólogo, además de tomarle un historial completo y examinar a su hijo, le ordenará múltiples pruebas de laboratorios.

Esto se debe a que el diagnóstico de artritis idiopática juvenil es un diagnóstico de exclusión, lo que significa que hay que descartar otras posibles causas de artritis, antes de confirmar el diagnóstico.

Ninguna prueba en específico es definitiva para artritis; el médico otorga este

diagnóstico solo al evaluar todos los aspectos del paciente. Una vez el niño es diagnosticado con artritis idiopática juvenil, el reumatólogo pediátrico comienza a tratar al niño con inflamatorios no esteroidales como lo son el ibuprofen, naproxen, meloxicam y el diclofenac entre

otros. En casos más severos, se pudiesen recomendar medicamentos antireumáticos modificadores de enfermedad como lo es metotrexate y/o medicamentos biológicos como lo son etanercept, adalimumab, infliximab, abatacept, tocilizumab o canakinumab.

Otros biológicos como el golimumab y tofacitinib se pudiesen utilizar en pacientes mayores de 18 años. En otros casos, dependiendo de la cantidad de articulaciones envueltas, su hijo se pudiese beneficiar de inyecciones de antiinflamatorios esteroidales directamente en la articulación. Otra consideración es un referido a un oftalmólogo pediátrico para descartar inflamación del interior del ojo conocida como uveítis. La uveítis muchas veces no presenta síntomas y usualmente no está asociada a la actividad de la artritis, pero pudiese causar pérdida de visión permanente.

En resumen,

la artritis sí ocurre en niños. La artritis idiopática juvenil es una condición potencialmente seria, la cual responde muy bien a su tratamiento. Lo más importante es un diagnóstico temprano y certero para poder comenzar el tratamiento lo antes posible y así evitar posibles complicaciones a largo plazo.

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Artritis Ideapática juvenil y sus

tratamientos Por: Maricarmen López Peña, MD Reumatóloga Pediátrica Profesora Auxiliar de Pediatría Ponce School of Health Sciences

La Artritis Idiopática Juvenil (JIA) es un grupo de enfermedades que tienen como presentación en común inflamación/hinchazón en una o más articulaciones.

Definimos como edad de presentación antes de los 16 años de edad. Existen varias clasificaciones siendo la más reciente la de ILAR (International League of Associations of Rheumatology), que subdivide la JIA en 7 subtipos a saber: la artritis oligo articular persistente, artritis oligoarticular extendida, artritis polyarticular RF negativo, artritis polyarticular RF positivo, artritis psoriásica juvenil, entesitis-artritis seronegativa y artritis sistémica.

Estos tipos de artritis se diferencian entre sí dependiendo del número de articulaciones afectadas, presencia de Factor Reumatoideo, presencia de entesitis, psoriasis y síntomas de fiebre o cambios en la piel.

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Existen varios tratamientos para controlar esta enfermedad en los niños.

El primer nivel

de tratamientos es el uso de anti-inflamatorios no esteroidales (ej ibuprofen y sus derivados).

Estos medicamentos ayudan a controlar los síntomas de entumecimiento y dolor articular.

Los pacientes con JIA oligoarticular pueden responder a este primer nivel de tratamiento.

El próximo nivel

El próximo nivel de tratamiento es el uso de “DMARDS” (Disease Modifying Antirheumatic Drugs).

Estos son medicamentos que modulan la enfermedad reumática de forma lenta, y retrasa el progreso de la artritis. Hay tres que comúnmente usamos a saber: Hydroxychloroquinnine, Sulfasalazine, y Methotexate. El Methotrexate es el más utilizado, aunque los otros dos tienen su uso en algunos pacientes. Son medicamentos de acción lenta y tardan en verse los efectos en el paciente. Muchos niños tienen buena respuesta a Methotrexate sin tener que pasar a otro nivel de tratamiento. Aunque es un tipo de quimioterapia, como utilizamos dosis bajas del medicamento, por lo general es bien tolerado. Lo más común que experimentan nuestros pacientes son molestias estomacales, náuseas o cansancio.

En 1998, sale al mercado el primer medicamento biológico.

El mismo, conocido como Etanercept, que trabaja bloqueando una proteína del sistema inmunológico llamada TNFa. En estudios, esta proteína está aumentada en el tejido sinovial causando inflamación. En los próximos años salieron otros medicamentos que bloqueaban TNFa.

Estos medicamentos biológicos probaron ser bien efectivos en controlar los signos y síntomas de la JIA, a la vez que paraban la progresión radiográfica y por ende el daño permanente a largo plazo. Son medicamentos bien potentes y regularmente los usamos en casos que no responden a DMARDS o pacientes

con alto riesgo de progresión como pacientes con artritis polyarticular con RF positivo, CCP positivo, y comienzo temprano de la enfermedad. Además de bloquear TNFa, han salido medicamentos que bloquean otras proteínas como IL-6, IL-1 y Jak-3. Generalmente estos medicamentos son bien tolerados por

Además del tratamiento médico, nuestros pacientes se benefician de una alimentación balanceada, ejercicio de bajo impacto y terapia física según sea necesario.

Es importante que los pacientes sean atendidos en equipo compuesto por enfermeras, trabajador social, terapista físico y ocupacional, pediatra y psicólogo, además de otras especialidades según su necesidad. La meta de tratamiento es evitar el progreso de la enfermedad mientras salvaguardamos un desarrollo y crecimiento normal. Es importante referir temprano al paciente con sospecha de JIA, de manera que se pueda dar un diagnóstico y tratamiento temprano de la enfermedad y así mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes.

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el paciente, pero pueden aumentar susceptibilidad a infecciones, y se ha visto un aumento, aunque bajo, en la incidencia de ciertos tipos de cáncer con el uso de los mismos. En estos momentos están aprobados para tratar JIA el adalimumab, abatacept, tocilizumab, canakimumab, y etanercept.

LAS ENFERMEDADES

TAMBIÉN SE “COMPARTEN”

La Enfermedad Neumocócica Invasiva es una enfermedad seria. Entre los niños, aquellos menores de 2 años están en mayor riesgo de contraerla1. Es provocada por una bacteria que se transmite a través de la tos, los estornudos o el contacto directo con objetos o juguetes contaminados2.

Esta bacteria es una de las causas de infecciones en la sangre y de la meningitis bacteriana. En algunos casos, la enfermedad puede provocar la muerte3.

Existen formas de proteger a tu bebé. Pregúntale ahora a tu profesional de la salud cómo ayudar a prevenirla.

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1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Pneumococcal disease risk factors and transmission. http://www.cdc.gov/pneumococcal/about/risk-transmission.html.

Published May 31, 2016. Accessed November 10, 2016. 2. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Pneumococcal disease. In: Hamborsky J, Kroger A, Wolfe C, eds.

Epidemiology and Prevention of Vaccine-Preventable Diseases (The Pink Book). 13th ed. Washington DC: Public Health Foundation; 2015:279-296. http://www.cdc.gov/vaccines/pubs/pinkbook/index.html. Accessed November 10, 2016. 3. Centers for Disease Control and Prevention. Pneumococcal disease risk factors and transmission. http://www.cdc.gov/pneumococcal/about/risk-transmission.html. Updated June 10, 2015. Accessed November 10, 2016. http://www.cdc.gov/pneumococcal/about/symptoms-complications.html

hambre ocul t a y la MALNUTRICIÓN INFANTIL El

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Por: Servicio de Noticias de Pediatría y Familia mpf@editorialmundo.com www.pediatriayfamilia.com

Cuando se menciona la malnutrición infantil, inevitablemente llegan a la mente imágenes de niños sumamente delgados, con vientres prominentes. Sin embargo, ello ha cambiado debido la elaboración de productos de consumo no alimenticios que han dado paso a un nuevo fenómeno: el hambre oculta o deficiencia subclínica.

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Se trata del consumo de calorías vacías, que tiene como consecuencia la deficiencia de proteínas, carbohidratos y nutrientes.

En los países donde hay mucha hambre ya no se ve a los niños bien delgados, pero tienen las mismas deficiencias”, estableció el profesión de nutrición de la Escuela de Profesiones de la Salud del Recinto de Ciencias Médicas de la Universidad de Puerto Rico, Michael J. González.

El especialista recordó que en los países más pobres solía verse a los niños delgados y con abdomen prominente por los problemas de proteínas, calorías y nutrientes que tenían; de macronutrientes y micronutrientes.

“Eran unos problemas enormes. Pero ahora casi no se ve eso porque hay disponibilidad de carbohidratos refinados, simples. Se ve a la gente, a los niños en los países de hambre, no se ven bien flaquitos, se ven normales, pero siempre tienen las mismas deficiencias porque tienen las mismas deficiencias de los carbohidratos refinados y no tienen los nutrientes”, dijo el doctor González a la Revista Pediatría y Familia.

Sin embargo, no se trata de una situación que afecta sólo a la población de países que suele carecer de alimentos, sino que en países desarrollados existe también el hambre oculta. “En los países que el hambre no se ve tanto, todavía hay hambre oculta porque la gente consume mucha caloría con poco nutriente. O sea, que es un problema de países ya sean pobres o ricos, porque hay mucha comida con poco nutriente”, expuso el conocedor.

El especialista dijo que ello ha sido el causante mayor de las enfermedades crónico degenerativas, ya que al crearse un estado de insuficiencia, el cuerpo va a atender lo necesario, que es la energía. Pero no la creación de neurotransmisores, moléculas complejas del sistema inmunológico, actividad del sistema inmunológico, reparación del DNA.

“Todo eso se va a sacrificar para atender sólo lo básico, la sobrevivencia, que es la energía. Es un estado en el que estamos constantemente salvando la energía, pero sacrificando el bienestar, la salud, la prevención, dado que no hay suficientes nutrientes”, detalló el doctor en ciencias de la salud.

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González advirtió que los comestibles que consisten mayormente en carbohidratos refinados son gustosos y crean una especie de dependencia al paladar, pero que son difíciles de digerir. Es así como el cuerpo tiende a almacenar productos intermediarios que cuando se mantienen mucho tiempo en el organismo, causan daño.

Ejemplo de ello es la homocisteína, un aminoácido sulfurado que se origina en el metabolismo de la metionina.

“Nosotros tenemos el problema de que debido a los genes indígenas, no convertimos el ácido fólico, lo que causa que tengamos niveles altos de homocisteína, que tiene que ver con enfermedad cardiovascular, cáncer, Alzheimer entre otras enfermedades”, mencionó el doctor en bioquímica nutricional con concentración en biología de cáncer.

Aunque la Organización Mundial de la Salud ha estudiado el tema, se ha circunscrito a los países que sufren hambre, mas no ha incluido a los países donde hay disponibilidad de productos comestibles no alimenticios.

El estudioso trajo a colación que a pesar de que no hay estadísticas de hambre oculta en los países desarrollados, la abundancia de enfermedades crónico degenerativas que aumentan cada año, que aunque no se han asociado directamente con el consumo de productos que contienen calorías vacías, es el común denominador.

“Ese es el problema. Y se ve a las personas con deficiencia o insuficiencia de magnesio, vitamina D, vitamina C, algunas del Complejo B. hay un desbalance de calorías, de grasas, mucho Omega 6, poco Omega, 3 Omega 9, carbohidratos simples en vez de ser complejos. El cuerpo resiste, pero llega el momento en el que no puede más y empieza la enfermedad degenerativa.

El doctor dijo también que hay que procurar “comer orgánico, porque hay mucho pesticida, contaminante. También es un problema de hambre oculta, porque le cogen el puesto a los nutrientes y gastamos más nutrientes para poder metabolizarlos. Gastamos más cofactores porque gasta más enzimas para poder metabolizarlo, para detoxificar los sistemas.

Para detoxificar se necesitan un montón de enzimas; lo usamos para eliminar cosas que se supone que no estén allí”.

Tardan tiempo en desarrollarse, por eso se ven en personas mayores”, sostuvo el doctor.

Es necesario crear conciencia y cambiar los hábitos alimentarios por ingesta de productos alimenticios, afirmó el profesor, quien manifestó que “es sencillo; comer más vegetales. Puedes comer frutas, pero a veces tienen mucho azúcar. Comer más vegetales, porque es lo que más densidad nutricional

tiene. Es más complejo, en el sentido de que es recomendable que haya un balance de las proteínas, grasas, carbohidratos. Comer menos cosas refinadas, sino más bien como la naturaleza lo presenta”.

González recomendó que la mitad del plato contenga vegetales, un cuarto, proteína y el otro cuarto, verdura o alguna pasta integral.

González, quien recientemente fue exaltado al Salón de la Fama de Medicina, en donde tiene un lugar junto a varios de sus profesores, subrayó que en cuanto al desarrollo de enfermedades, se puede hablar de la genética, pero la base es la alimentación.

Por otro lado, indicó que es aconsejable están los nutrientes, cómo las enzimas ingerir suplementos, pero no como solución funcionan, que necesitan cofactores; que al problema real, sino que es esencial son las vitaminas y los minerales”, sostuvo ajustar la alimentación. “Considero que el experto. deben tomar multivitaminas y minerales, El doctor González observó que “nadie vitamina C, CoQ10 y Omega 3, pero eso come balanceado. Uno necesita muchísimos es individual. Pero la única realidad para nutrientes. Nuestro cuerpo no está hecho todo el mundo es que debe comer más para comer cosas refinadas, sino cosas vegetales y multivitaminas. La clase médica que nos alimenten, que nos provean todo ni profesionales de la salud entienden cómo lo necesario”.

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Knowing about Central Precocious Puberty can help your child.

Everyone starts puberty at a different time and progresses at a different rate. But generally puberty begins around age 10 in girls and age 11 in boys.

Central precocious puberty (sometimes called “CPP” or “precocious puberty”) is a condition where puberty starts too soon in children—usually before 8 years of years in girls and 9 years of age in boys.1,2

If you start seeing early signs of puberty in your child, you should talk with your child’s physician.

Pediatric Endocrinologists in Puerto Rico Aguadilla Dra. Michelle Gómez

(787) 975-9458

Bayamón Dr. Angel Solla Dr. Fermín Sánchez Dr. Francisco Nieves Dr. Luis Font Caguas Dra. Adanette Wiscovich Dra. Lydia Irizarry

(787) 653-2224 (787) 653-3434

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San Juan Dra. Adanette Wiscovich Dr. Adolfo Pérez Dr. Carlos Bourdony Dr. Carlos Leyva Dr. Fermín Sánchez Dr. Francisco Nieves Dr. Luis Font Dra. Rebecca Sáenz Dra. Yanira Pagán

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(787) 832-8190 (787) 232-8025 (787) 812-2037 (787) 844-4141

References: 1. Muir A. Precocious puberty. Pediatr Rev. 2006;27:373-381. 2. Precocious puberty. Mayo Clinic Web site. http://www.mayoclinic.com/health/precocious-puberty/DS00883. Accessed January 31, 2014. ©2015 AbbVie Inc. North Chicago, IL 60064 3410-1699910 April 2015 Printed in Puerto Rico

Pubertad PRECOZ

Por: Miriam N. Alicea, MD Endocrinóloga Pediátrica

El paso de la niñez a la edad adulta está marcado por un largo periodo de transición conocido como la adolescencia.

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Durante esta etapa del desarrollo humano ocurren un sin número de cambios físicos, emocionales, sociales, intelectuales y familiares que le van dando forma a nuestro carácter, manera de pensar y a lo que será el resto de nuestras vidas.

La adolescencia se caracteriza por: • Múltiples temporadas de incertidumbre • Redefinición de la imagen corporal • Búsqueda de independencia, autonomía e identidad propia que lleva a una separación progresiva de los padres • Los amigos toman un rol cada vez más importante • Pensamientos de ser únicos y que los demás no pueden comprender cómo uno se siente.

• Aparece la atracción hacia el otro sexo • Comienzan los cuestionamientos religiosos, morales y de valores que frecuentemente llevan a conflictos familiares • Constantes fluctuaciones del humor y del estado de ánimo.

• Cambios en la forma de pensar y percibir al mundo.

En medio de este conglomerado de procesos y torbellino de ideas ocurren los cambios físicos más significativos de nuestras vidas, que capacitan a nuestro cuerpo para la reproducción. Este conjunto de cambios internos y externos es lo que propiamente se conoce como la pubertad. Los cambios físicos más visibles y significativos ocurren en un lapso de unos dos años en cada persona, pero la maduración del sistema reproductor toma un poco de más tiempo aunque no se aprecian tan visiblemente.

Los cambios físicos se clasifican en base a unas características llamadas:

Glándulas mamarias (senos):

Tanner 1– ningún crecimiento = prepuberal Estadios de Tanner. Estos estadios son universales porque se usan de la misma manera (antes de comenzar la pubertad) en todos los países del mundo. Se usan los cinco estadios de Tanner para describir el Tanner 2— tejido debajo del pezón del desarrollo de: las glándulas mamarias, los testículos, el pene y el vello púbico sexual. tamaño de una habichuela pequeña o gandul La presencia de tejido mamario en las niñas se llama “Telarquia” y en los varones Tanner 3— tejido que excede el tamaño “Ginecomastia”. Durante el desarrollo sexual del varón es normal que el tejido mamario del pezón crezca un poco (limitado al área del pezón), esto se llama “Ginecomastia puberal”), Tanner 4— tejido que excede el tamaño usualmente dura unos meses y luego desaparece. En ambos sexos se clasifica igual la del pezón, con protuberancia y forma presencia de este tejido. Es importante diferenciar el tejido mamario del tejido de grasa definida y con el pezón algo brotado o que se puede acumular en el área del seno—la acumulación de grasa no constituye una sobresalido característica de desarrollo sexual pero puede ameritar evaluación médico por una Tanner 5— tamaño y forma del adulto condición de obesidad. con el pezón sin brotar 20 Pediatría y Familia

No todos los vellos hallados en el área púbica son vellos sexuales. Hay niños que pueden tener vellos lacios, finos y cortos en esa área desde edades tempranas –parecidos a los vellos que tienen en los brazos, piernas y/o espalda – estos vellos no se consideran sexuales y no constituyen parte de la pubertad.

Vello Púbico Sexual

Testículos y Pene:

Este vello es diferente al resto de los vellos del cuerpo Tanner 1– ningún vello sexual = prepuberal (antes de comenzar la pubertad) Tanner 2—2 ó 3 vellos púbicos gruesos, oscuros y usualmente rizados Tanner 3—más de 2 ó 3 vellos púbicos sexuales, un poco más gruesos, oscuros y usualmente rizados

Vello axilar:

Es una característica de desarrollo sexual pero no está incluido en las descripciones de los estadios de Tanner porque tienen una gran variabilidad de persona a persona. Puede ser escaso o sumamente abundante. Puede ser más o menos largo, grueso y rizado.

Olor axilar:

es una característica de desarrollo sexual pero no está incluido en las descripciones de los estadios de Tanner, porque tiene una gran variabilidad de persona a persona. Puede ser más o menos intenso y/o ofensivo.

Tanner 4—los vellos sexuales casi cubren el área del monte púbico Tanner 5—los vellos sexuales tiene la distribución del adulto: usualmente de forma triangular y limitados al área del minte púbico en la mujer y de forma de diamante extendiéndose hacia el ombligo en el varón

La descripción de estos 5 estadios son más técnicos y dependen del tamaño, grosor y consistencia de los genitales, pero el estadio 1 siempre se reserva para el desarrollo prepuberal y el estadio 5 para la descripción del adulto.

Crecimiento/aumento en estatura mejor conocido por “el estirón”: Además de los cambios en los órganos sexuales internos y externos, la pubertad se caracteriza por un crecimiento rápido, luego de lo cual uno deja de crecer y adquiere la estatura que tendrá de adulto.

“El estirón” en el varón ocurre cuando sus genitales ya están en el estadio 5 (usualmente entre 6to grado hasta principios de 8vo grado) y en las niñas durante el estadio 3 (usualmente entre 4to y 6to grado y antes de tener su primera menstruación).

Pueden haber excepciones a esta norma sin que necesariamente implique ningún desorden o problema para ese niño (a) en particular. El crecimiento rápido en las niñas ocurre antes de su primera menstruación (llamada menarquia) y luego van dejando gradualmente de crecer. Los varones usualmente tienen su crecimiento rápido cuando les está comenzando a crecer la barba y las facciones de la cara van tomando las características de adulto—este es el último paso en su proceso de pubertad.

La pubertad puede comenzar a los 8 años en las niñas y 9 años en los varones.

Los cambios físicos usualmente se han completado antes de los 16 años en ambos sexos. La pubertad en las niñas por lo general comienza y se completa antes que en los varones, por lo que entre quinto y octavo grado es notable una gama amplia en el tamaño, forma y etapas de desarrollo sexual de los estudiantes dentro de un mismo salón.

Cualquier caracteristica de desarrolllo sexual temprana (antes de los 8 años en las niñas y de los 9 años en los niños) debe ser evaluado primero por su pediatra y luego por el endocrinólogo pediátrico.

Pediatría y Familia 21

Todos los cambios que ocurren durante la pubertad son influenciados por las diferentes hormonas sexuales y otras sustancias que genera el cuerpo automáticamente cuando se “despierta su reloj biológico” y esto varía de persona a persona. Se puede ver usualmente un patrón de desarrollo dentro de las diferentes familias donde algunas se tienden a desarrollar temprano y otras más tarde, pero dentro del periodo entre los 8 y los 16 años de edad.

La estatura final que tendrá cada persona tiene una influencia del patrón de tamaño de su familia pero hay otros factores que pueden afectar el tamaño final de la persona.

La pubertad precoz ocurre cuando uno comienza a desarrollar características de desarrollo sexual antes de los 8 años en las niñas y de los 9 años en los varones.

La presencia de una característica de La pubertad precoz puede ser “completa” desarrollo sexual antes de estas edades, o “incompleta”. Cuando surge, antes de de por sí, no quiere decir que el proceso los 8 años en las niñas y de los 9 en los de pubertad comenzó, pero es una señal varones, una de las características descritas para que los padres los lleven a evaluar arriba: olor axilar fuerte que requiere uso con un Endocrinólogo Pediátrico. de desodorante, vello sexual púbico, axilar

La evaluación inicial consiste en medir en la sangre directamente, los niveles de las hormonas que intervienen en el desarrollo sexual, ver el efecto de estas hormonas en la maduración de los huesos (usualmente con una radiografía de la muñeca izquierda), hacer un sonograma del útero y los ovarios.

Si estos resultados están dentro de los límites normales, quiere decir que las características sexuales que están presentes (puede ser uno sólo o en combinación) no van a progresar para adelantar el desarrollo sexual, por lo que se conoce como pubertad precoz incompleta y no requiere ninguna intervención. Se debe mantener bajo observación médica hasta que complete su desarrollo sexual que usualmente ocurre a las edades normales para su sexo.

Dependiendo de la característica que está presente es el nombre específico para describir esa situación: • Telarquia Prematura—presencia de tejido mamario en una niña menor de 8 años de edad • Ginecomastia Pre-puberal— presencia de tejido mamario (no grasa) en un niño menor de 9 años de edad. Esta es la excepción a la regla anterior. La presencia de tejido mamario en un varón es normal durante la pubertad pero nunca en un niño menor de 9 años.

22 Pediatría y Familia

o ambos, crecimiento del tejido mamario, crecimiento de pene o los testículos; es necesario ser evaluado por un médico sub especialista para determinar si el “reloj biológico de la pubertad” se está despertando antes de tiempo.

Este hallazgo en un niño siempre requiere evaluación adicional incluyendo CT o MRI abdominal.

• Pubarquia Prematura—presencia de vello púbico sexual únicamente • Adrenarquia Prematura-- presencia de vello púbico sexual y de vello axilar sexual • Secreción Apocrina Prematura-presencia de olor axilar únicamente que requiera desodorante

La pubertad precoz completa es una condición poco común. Si se detecta a tiempo tiene tratamiento exitoso. Si los resultados sugieren que el “reloj biológico de la pubertad” se está despertando antes de tiempo, se requiere unas pruebas especializadas para averiguar la causa. Una vez se identifica la causa se le puede dar el tratamiento correspondiente para controlar o curarla según sea el caso.

LA PREVENCIÓN SIEMPRE ES LA MEJOR MEDICINA.

RECOMENDACIONES

y manejo del

Dolor pélvico en adolescente

Por: Dra. Rosa Ileana Cruz FACOG,

Obstetra-ginecóloga y endocrinóloga reproductiva, Directora Laboratorios GREFI, Profesora asociada UPR-Recinto de Ciencias Médicas, Profesora clínica asociada “ad honorem” Ponce Health Sciences University

Dr. Ismael N. Colón,

Residente de Obstetricia-ginecología 3er nivel Hospital Episcopal San Lucas-Ponce

Gabriela es una niña de 10 años de edad sin historial médico pertinente, premenarquica (nunca ha menstruado), que comenzó a tener dolores en la parte baja del ombligo en verano de 2015. Estos se repetían mensualmente hasta que luego de 6 meses el dolor era constante e intenso y sus padres la llevaron a sala de emergencia.

Pediatría y Familia 23

Se consultó al ginecólogo pediatra.

El sonograma pélvico reveló que había sangre acumulada en la vagina, útero (matriz) y trompas de falopio.

El examen ginecológico reveló que la paciente tenía un himen no perforado lo cual causaba que la sangre de la menstruación y células

endometriales (células de la parte de adentro del útero) se acumularan y rebotaran hacia la cavidad abdomino-pélvica a través de las trompas de falopio, ya que la sangre no podía ser eliminada siguiendo su trayecto normal a través del cuello uterino y la vagina.

Diagnostico diferencial: No todos los dolores pélvicos son por Desordenes ginecológicos: condiciones ginecológicas.

Dentro de las causas ginecológicas más El dolor pélvico en mujeres adolescentes es una de las causas más comunes de visita al médico. La adolescencia se caracteriza por un periodo de cambio, tanto físico como mental en el cuerpo humano. La joven adolescente pasa por una serie de cambios incluyendo desarrollo de vello púbico, desarrollo de tejido mamario y su primera menstruación (menarquia). La maduración del sistema reproductor femenino se añade a las posibles causas de dolor pélvico.

Existen diversos orígenes de dolor pélvico durante la adolescencia los cuales deben ser evaluados cautelosamente. En ocasiones se requiere de un equipo multidisciplinario incluyendo pediatra, ginecólogo-obstetra, urólogo, gastroenterólogo, fisiatra, neurólogo, especialistas de salud mental como Psicólogo y/o Psiquiatra), etc. La causa de dolor pélvico incluye una larga lista de diagnósticos diferenciales, de los cuales algunos, requieren intervención quirúrgica inmediata ya que pueden ser una amenaza para la vida (ej, embarazo ectópico, desprendimiento de placenta, rotura uterina, torsión de ovario y apendicitis).

24 Pediatría y Familia

comunes se encuentra la Dismenorrea (dolor menstrual), Ovulación (Mittelschmerz), rotura de quiste ovárico y Endometriosis (implantes de tejido uterino fuera del útero).

El diagnóstico de endometriosis puede ser uno de los más complicados de hacer en pacientes adolescentes, ya que este requiere de una alta sospecha clínica o de un diagnóstico hecho a través de una cirugía pélvica exploratoria, la cual es la única manera certera de hacer el diagnóstico. El diagnóstico usualmente se hace luego de múltiples visitas al médico, dado al bajo grado de sospecha de tener la condición. Los síntomas más comunes de la endometriosis son dolor menstrual de moderado a severo, dolor durante la relación sexual y dolor durante la evacuación, aunque no todos los casos se presentan de la misma manera. Es importante recordar que la endometriosis puede afectar a pacientes adolescentes aún antes de ver su primera menstruación. No se conoce específicamente porque es causada la endometriosis, aunque existen varias teorías, como por ejemplo el flujo menstrual retrógrado hacia la cavidad abdomino-pélvica, causado esporádicamente o a veces por variantes anatómicas del sistema reproductivo como septos vaginales y uterinos o la rediferenciación de células primitivas.

La paciente se llevó a cirugía, llevando a cabo una incisión en el área del himen y así la sangre acumulada drenara. Una laparoscopía demostró que había endometriosis severa en toda la cavidad abdomino-pelvica, posiblemente causado por el reflujo de sangre.

Otras causas ginecológicas incluyen enfermedad pélvica inflamatoria (causada por infecciones), absceso tubo ovárico, embarazo, aborto espontáneo, cuerpos extraños, productos irritantes utilizados en el área vaginal, abuso sexual y tumores.

Enfermedades urológicas: Las causas urológicas más comunes incluyen infecciones de la vía urinaria (cistitis, pielonefritis), piedra en los riñones (nefrolitiasis) y variantes anatómicas que afectan el flujo de orina.

Enfermedades gastrointestinales: Enfermedades del sistema gastrointestinal pueden ser causantes de dolor pélvico como por ejemplo: estreñimiento, gastroenteritis, colitis, enfermedades inflamatorias del intestino (Enfermedad de Chron's y Colitis ulcerosa) y el síndrome de colon irritable.

Problemas psicosociales: La somatización es un diagnostico a considerar en la ausencia de enfermedad orgánica cuando se muestran inconsistencias en el historial de la paciente. La somatización se define como una respuesta física ante un suceso psicológico. Es importante además, identificar posibles estresores (ej. notas en la escuela, presión social, abuso sexual) y eventos mayores que conllevan a cambios de vida (ej. divorcio de padres, muerte de un familiar, mudanza).

Problemas musculo-esqueletales: Ciertas condiciones musculo-esqueletales pueden causar un aumento en el tono muscular provocando dolor pélvico (ej. diferencia en el largo de las piernas, mala postura). Además la enfermedad lumbar, espinal o muscular puede causar dolor referido a la pelvis. Este tipo de dolor varía en intensidad y suele empeorar o mejorar con ciertas posturas o actividades. El dolor puede variar durante el ciclo menstrual debido a fluctuaciones en niveles de progesterona, la cual causa relajación del músculo liso y en consecuencia disminuye el dolor.

Evaluación: Durante la evaluación inicial es importante determinar la severidad de cada condición y la necesidad de alguna intervención médica de emergencia. Una vez descartada la emergencia, la evaluación se enfoca en la toma de historial y examen físico completo.

Es importante determinar las características del dolor: si es cíclico, no cíclico, localización, intensidad, irradiación, frecuencia, momento del día, relación con el ciclo menstrual y factores que empeoren o mejoren el mismo.

Se evalúan otros síntomas asociados como fiebre, nausea, vómito, diarrea, descarga vaginal, dolor durante la relación sexual, dolor durante la evacuación. Su historial de enfermedad (Fibromyalgia, Escoliosis u otras anomalías estructurales), cirugía anteriores (posible formación de adherencias abdominopélvicas), historial familiar (endometriosis en la primera y segunda generación) u historial sexual (edad de primera relación sexual, número de parejas, enfermedades de transmisión sexual, abuso, etc.).

Examen físico: Pacientes féminas adolescentes con dolor pélvico requieren de una evaluación física completa con enfoque en signos vitales, además de un examen abdominal, genital y pélvico.

Signos vitales: Si hay fiebre (>38.0*C) pensamos en apendicitis, enfermedad pélvica inflamatoria,

absceso tubo ovárico, aborto séptico. Si el pulso esta elevado (Taquicardia) y la presión es baja (Hipotensión), pensamos en embarazo ectópico, desprendimiento de placenta, rotura uterina, apendicitis, quiste hemorrágico roto y aborto séptico.

Examen físico: Durante el examen abdominal es importante determinar la localización del dolor. En el cuadrante inferior derecho se levanta la sospecha de Apendicitis, Enfermedad pélvica inflamatoria, torsión de ovario, quiste de ovario, embarazo ectópico, nefrolitiasis. Si es en el cuadrante inferior izquierdo se sospecha lo mencionado anteriormente y rara vez apendicitis. Si en la palpación abdominal hay hallazgos de masas pélvicas esto nos guía hacia un posible diagnóstico de himen imperforado, defectos anatómicos del tracto reproductor femenino (anomalías Mulerianas), quistes o masas de ovario.

Durante la evaluación pélvica se debe utilizar el examen bimanual (con ambas manos) y examen con espéculo, y en la paciente no sexualmente activa se hace el examen rectal bimanual. Los hallazgos significativos en el examen pélvico incluyen himen imperforado, septo vaginal, laceraciones en área vulvar, vaginal y anal, secreciones vaginales mal olientes, sangrado vaginal, dolor al movimiento del cuello uterino, dolor uterino, dolor en anejas y masas palpables. El dolor o molestia en el área del fondo de la vagina durante el examen pélvico sugiere el diagnóstico de endometriosis.

Estudios de laboratorio: Los laboratorios esenciales incluyen prueba de embarazo, independientemente del historial sexual de la paciente, análisis de orina buscando la presencia de sangre y/o infección y hemograma. Si está embarazada, se incluye el tipo de sangre para prevención de aloimmunizacion. Además, y dependiendo de la sospecha clínica, se hacen pruebas para enfermedades de transmisión sexual como clamidia, gonorrea, sífilis y herpes.

Estudios radiológicos: Existen varios estudios radiológicos los cuales permiten diagnosticar ciertas patologías pélvicas y abdominales, entre ellos el sonograma endovaginal, sonograma transabdominal, tomografía computarizada y resonancia magnética. El estudio de imagen de elección es la sonografía endovaginal cuando existe la alta sospecha de alguna patología ginecológica u obstétrica. Según la presentación de cada caso, será la elección del estudio radiológico de ser requerido.

Tratamiento: El tratamiento de dolor pélvico es bastante amplio y dependerá de la causa identificada.

El manejo de causas ginecológicas puede consistir desde observación y visitas de seguimiento en casos de dolor leve, medicamentos antiinflamatorios (ej. dismenorrea, ovulación), medicamentos o métodos que contengan hormonas como las pastillas anticonceptivas, dispositivos intrauterinos y anillos vaginales (dismenorrea, endometriosis). Los antibióticos son recomendados en casos de infecciones del tracto urinario o en casos de enfermedad pélvica inflamatoria. En ciertas situaciones se requiere de cirugía, como por ejemplo en casos de himen imperforado, septo vaginal, ciertos defectos anatómicos del tracto reproductor femenino, quistes grandes / persistentes, absceso tubo ovárico o en situaciones de emergencia. En algunos casos se requiere evaluación por otros especialistas ya que como mencionamos anteriormente, no todas las causas de dolor pélvico tienen origen ginecológico.

Cirugía: La cirugía es reservada para ciertos diagnósticos en los cuales su tratamiento es exclusivamente quirúrgico o casos de emergencia, en los cuales la evaluación inicial no refleje un diagnóstico específico y que se sospeche un diagnóstico diferencial, que pueda atentar contra la vida de la paciente.

Pediatría y Familia 25

Esofagitis

eosinofílica

Enfermedad de moda en Pediatría Por: Dra. Rosalyn Díaz Crescioni Gastroenteróloga Pediátrica Certificada en Pediatría y Gastroenterología Pediátrica

Esofagitis eosinofílica (EoE) es una de las enfermedades “de moda” en gastroenterología pediátrica. Es una condición crónica alérgica/inmunológica que se caracteriza por una inflamación exclusiva del esófago, la cual es provocada por un tipo específico de células blancas, el eosinófilo.

Detectar EoE en muchas o c a s i o n e s re p re s e nt a u n problema ya que muchos de los síntomas iniciales son similares a aquellos de reflujo gastroesofágico (GERD). Aunque

GERD puede coexistir con EoE, los síntomas y las características patológicas intrínsecas a EoE no responden al tratamiento de supresión de ácido. Mientras que otros trastornos tales como

enfermedad parasitaria, Candida y la enfermedad de Crohn podrían potencialmente causar una eosinofilia esofágica, EoE es la causa más común de eosinofilia esofágica intensa.

EoE se puede presentar a cualquier edad pero los síntomas usualmente varían por edad. Los infantes y niños pequeños presentan con intolerancia alimentaria o falla en crecimiento. Los niños en edad escolar pueden tener dolor abdominal recurrente, dificultad para tragar, o vómitos.

Por otro lado,

los adolescentes y adultos usualmente presentan con dificultad /dolor para tragar, ahogamiento o impactación de alimentos.

La incidencia se estima es de 1 en 10,000 niños y es más común en varones. El historial debe incluir detalles de patrones de alimentación como problemas 26 Pediatría y Familia

para masticar o tragar, mecanismos compensatorios como picar la comida bien pequeña o tomar mucha agua con la comida, evitar ciertas comidas como

carnes o tomarse mucho tiempo comiendo.

50-80% de los pacientes de EoE tienen algún desorden de tipo alérgico y 15-40% tiene alergias a comidas mediadas por IgE.

y es más común en varones

En ocasiones en los pacientes con EoE podemos ver eosinofilia periferal en el CBC, elevación de IgE en suero, o pruebas positivas en piel que demuestran alergias ambientales y/o a comidas. Sin embargo, ninguna de estas pruebas son diagnósticas o necesarias para hacer el diagnóstico de EoE.

El alimento más comúnmente identificado como alergeno es la proteína de la leche de vaca, además del huevo, soya, maní, pollo, trigo, carne de res, guisantes verdes, maíz, papa y arroz. También se pueden realizar pruebas de parcho donde se identifican alimentos similares pero estas pruebas no están estandarizadas. En pacientes con síntomas de disfagia, se debe obtener un estudio radiológico de contraste para descartar una estrechez del esófago.

Sin embargo, actualmente la única manera de diagnosticar EoE es mediante endoscopía y biopsias. Para poder distinguir EoE de GERD, la endoscopía se debe realizar después de 6-8 semanas de tratamiento con altas dosis de inhibidores de bomba de potasio ya que los eosinófilos presentes debido a esofagitis de reflujo desaparecen en los pacientes de GERD luego de tratamiento agresivo pero no en los de EoE. Pediatría y Familia 27

En la endoscopía los hallazgos más sugestivos de EoE son la presencia de un exudado o placas blancas (microabsceso eosinofílico), estrechez, apariencia de anillos o traquealización

del esófago y ranuras a lo largo del esófago. El gastroenterólogo debe obtener por lo menos 5 biopsias del esófago proximal a distal las cuales deben demostrar por lo menos 15

eosinófilos por campo de alta resolución (eos/hpf) para poder realizar el diagnóstico de EoE. Las biopsias de la mucosa del estómago y duodeno tienen que estar normales.

Los objetivos del tratamiento de EoE son mejorar cambios histológicos y la calidad de vida del paciente, reducir síntomas y prevenir complicaciones como impactación de comida o estrechez del esófago. Actualmente el tratamiento está compuesto por manejo de dieta y medicamentos. a.

b. a. Exudado o placas blancas en esófago de paciente con EoE. b. “Furrowing” o ranuras en esófago de paciente con EoE.

Si se identifican alimentos potencialmente alergénicos mediante pruebas de piel, el tratamiento podría comenzar con eliminación dirigida de esos alimentos.

c. Impactación de carne en adolescente con estrechez en esófago debido a EoE. (Fotos por la Dra. R. Díaz).

También se puede comenzar con la dieta de eliminación empírica de 6 alimentos basada en los alimentos que conocemos que son los alergenos más comunes (leche, trigo, soya, huevo, maní y pescado) y monitorear respuesta clínica e histológica. En ocasiones el paciente necesita tratamiento farmacológico que, a pesar de no tener aprobación de la FDA para tratamiento de EoE, se ha visto que mejoran los síntomas y reducen número de eosinófilos en el esófago.

Los inhibidores de la bomba de potasio no funcionan para EoE pero hay pacientes que tienen GERD además de EoE y ellos sí se benefician de tratamiento de supresión de ácido. Los glucocorticoides son los medicamentos anti-inflamatorios más efectivos para los pacientes de EoE. Se utilizan las bombas de esteroides inhalados

o las ampolletas de esteroides utilizadas para terapias respiratorias pero el paciente se los traga. Los esteroides orales, debido a su espectro de efectos secundarios, se reservan para pacientes con síntomas severos de estrechez o impactación de alimentos.

Se conoce que los esteroides sólo ayudan mientras los esté recibiendo el paciente

c.

Esofagitis eosinofílica es una condición compleja que requiere intervención multidisciplinaria incluyendo al pediatra, gastroenterólogo pediátrico, alergista y nutricionista. El pediatra es la persona clave que reconoce que ese niño que está siendo tratado por síntomas de reflujo gastroesofágico, y por ejemplo, padece también de asma, no está respondiendo a tratamiento usual y decide referirlo al gastroenterólogo. Este a su vez, ofrece tratamiento por 6-8 semanas con altas dosis de inhibidor de bomba de potasio. Aquellos pacientes que no responden adecuadamente al tratamiento van a requerir una endoscopía con biopsias. Luego que se confirma el diagnóstico de EoE, el paciente es referido a un alergista quien realiza pruebas de piel y ayuda en la toma de decisiones de tratamiento, incluyendo restricciones en la dieta y/o fármacos. Un especialista en nutrición es de suma importancia ya que éstos pacientes están a riesgo de desarrollar deficiencias nutricionales asociadas a las restricciones establecidas en la dieta.

28 Pediatría y Familia

ya que al momento que se descontinúan, la inflamación regresa. Aquellos pacientes que tienen estrechez del esófago que no responden a tratamiento de dieta y farmacológico, podrían necesitar dilatación del esófago. En muchas ocasiones se realizan endoscopías seriadas para ver la respuesta histológica al tratamiento.

Es importante la colaboración entre profesionales de la salud y la familia. Recibir el diagnóstico de esofagitis eosinofílica puede ser abrumador en un inicio por lo cual las familias se podrían beneficiar de participar en grupos de apoyo y de leer información de lugares confiables.

Para ésto pueden visitar sitios de internet como American Partnership for Eosinophilic Disorders (APFED) o GIKids.org donde encuentran información en español.

Referencias:

Liacouras CA, et al. J Allergy Clin Immunol. 2011; 128:3-20 Noneveski et al. Clev Clin J. 2008: 75 (9): 623-633 Liacouras CA, et al. Clin Gastroenterol Hepatol.2005;12:1198-206 Staumann et al. Gastroenterology.

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Croese et al. Gastrointest Endosc.

2003; 58:516-522 Shah et al. Am J Gastroenterol. 2009; 104: 716-721.

Noel et al. N Engl J Med. 2004; 351: 940-941.

Furuta et al. Gastroenterology. 2007; 133: 1342-1363. www.NASPGHAN.com

HEMOFILIA Por: Leslie A. Soto Vélez MD Hematóloga Oncóloga Pediátrica Directora Asociada Centro de Hemofilia de PR Catedrática Auxiliar RCM-UPR Facultad de Clínicas de Subespecialistas Hospital San Jorge Gogo Pediatric Institute

¿Qué es?

La Hemofilia es un desorden hereditario de coagulación en el cual se tiene una predisposición a sangrar debido a una deficiencia en la cantidad o actividad de un factor de coagulación. Está ligado al cromosoma X. Las mujeres son portadoras y los varones son los que se verán afectados con la condición.

Aproximadamente el 30% de los casos ocurren por nuevas mutaciones y no tienen historial familiar. ¿A qué se debe?

La Hemofilia A se debe a deficiencia de Factor VIII (8). Es la más común donde hay una incidencia de 1 caso en cada 5,000 a 10,000 nacimientos. La Hemofilia B se debe a la deficiencia de Factor IX (9). La incidencia es de 1 caso en cada 30,000 nacimientos aproximadamente. La severidad se clasifica de acuerdo al nivel de actividad de factor que tiene el paciente.

Hemofilia Leve

La Hemofilia Leve es cuando el paciente tiene un Nivel de factor entre un 6 a un 30%.

Estos pacientes pueden presentar sangrados por trauma o en procedimientos quirúrgicos.

Hemofilia Moderada

L a Hemof i l ia Mo d era d a es cuando el paciente tiene un Nivel de factor entre un 1 a un 5%. Pueden presentar sangrados por trauma o en procedimientos quirúrgicos, pero algunos de estos pacientes pueden presentar sangrados espontáneos.

Hemofilia Severa

La Hemofilia Severa es cuando el paciente tiene un Nivel de factor menor de 1%. Estos pacientes sangran espontáneamente y tienen sangrados intra articulares conocidos como Hemartrosis.

Los sangrados que presentan los pacientes con Hemofilia pueden ser tan leves como hematomas, sangrados en las encías o mucosas nasales o tan severos como hemartrosis.

30 Pediatría y Familia

También pueden presentar sangrados amenazantes a la vida como sangrados intra abdominales, sangrados que comprometen la vía aérea y sangrados intra cerebrales.

Manejo de Pacientes

La importancia en el manejo de pacientes con Hemofilia es la prevención de sangrados, el reconocimiento temprano y el tratamiento de sangrados. Esto es sumamente importante para minimizar el impacto de esta condición crónica para una mejor calidad de vida del individuo con Hemofilia y su familia.

Tratamiento En el pasado, el único tratamiento que existía para la hemofilia eran infusiones de plasma fresco congelado. Eventualmente se desarrollaron concentrados de Factor VIII y IX derivados de plasma. Con la epidemia de los años 80 del HIV y Hepatitis muchos pacientes de Hemofilia se vieron afectados y contagiados. Por esta razón se desarrollaron

concentrados de factor recombinantes en donde a partir de células de hámster se creó la molécula de Factor VIII y IX y se tiene un tratamiento más seguro para estos pacientes. Hay varias modalidades de tratamiento para los pacientes de hemofilia.

Estos varían de acuerdo al tipo de hemofilia y la severidad.

Para pacientes leves de Hemofilia A se puede utilizar desmopresina inyectada o intranasal. Esto libera el complejo de Factor VIII y Von Willebrand en las células endoteliales aumentando de 2 a 4 veces los niveles de factor VIII. No todos los pacientes tienen una buena respuesta a este medicamento. Por lo tanto, se recomienda antes de utilizarlo hacerle una prueba de respuesta. Los agentes antifibrinoliticos, orales o intravenosos, inhiben la degradación de los coágulos y son la terapia ideal en el manejo de sangrado de mucosa, especialmente sangrados orales o nasales. Su uso está contraindicado en hematuria, tanto gruesa como microscópica. Los concentrados de Factor son el tratamiento definitivo para sangrados mayores. Se infunden por vía intravenosa y se calculan de acuerdo al peso del paciente y el tipo de sangrado. Hay dos regímenes de tratamiento con estos concentrados: a demanda y profilaxis.

El tratamiento a demanda

es la administración del concentrado de factor cuando es necesario para tratar un sangrado. La profilaxis es la infusión de factor regularmente para prevención de

sangrados espontáneos, esto usualmente en los pacientes con Hemofilia Severa.

Una de las mayores complicaciones de la Hemofilia es el desarrollo de inhibidores. Los inhibidores son anticuerpos que inhiben la actividad coagulante del factor VIII/IX. Por esta razón la terapia de reemplazo de factor

NO va a funcionar para tratar los sangrados y se tienen que utilizar agentes de ruta alterna para tratar los sangrados. Los inhibidores aumentan la mortalidad y morbilidad de la Hemofilia. Es sumamente importante en el manejo de esta condición estar monitoreando el desarrollo de inhibidores.

El tratamiento de la Hemofilia requiere un grupo multidisciplinario en donde se puedan trabajar todos los aspectos relacionados a la condición desde cuidado médico, terapias, aspectos sociales y emocionales. Nuestro Centro de Hemofilia de Puerto Rico está localizado en el Hospital Pediátrico de Rio Piedras y nos pueden contactar en el 787-777-3201 ext. 7215 para cualquier duda o pregunta.

Pediatría y Familia 31

Kevin Isaac Quiñones Vélez y su familia en sus vacaciones en el mundo mágico de Disney.

La familia Maldonado Rivera, en la espera de su nuevo bebé.

Finalizando el curso escolar, Derek González Centeno, 7 años.

Adryán Alejandro, 7 años y Aryanah Alejandra Rivera Negrón, 4 años

Mahya S. y Maury Guzmán Del Toro en su Día de Logros.

Eriangelys Pérez jugando a ser doctora, 4 años.

32 Mi Pediatra y Familia

Amanda Zoé, despidiendo a su amiga, Alejandra Cristina.

En una pasadía, Valerie Rodríguez Del Toro, 11 años.

Envíanos tu foto: mpf@editorialmundo.com

El amor entre las hermanas Alanis y Alison Santos.

Giana y Julian Rivera, en espera de visita médica.

Sofía Isabelle Escalona Vargas, en su visita al Museo del Niño.

Kamila Zoé disfrutando del verano, 2 años.

El muñeco Jarreth Zaid Pacheco Ramos, 2 meses.

El sonriente Jorge Jaztiell Rivera Ramos, 4 años.

Envíanos tu foto: mpf@editorialmundo.com

Celebrando su primer añito, Emma Valentina Lloréns López.

Kaitlyn Zoé celebrando el Día de Logros en la escuela.

El dulce Jorge Jetzuan Rivera Ramos, 6 años.

Mi Pediatra y Familia 33

La Dra. Daisy Quiros-Franceschi y su paciente, Alanis Santos

“Para los niños trabajamos, porque los niños son los que saben querer” - José Martí 34 Mi Pediatra y Familia

Envíanos tu foto con tu pediatra a: mpf@editorialmundo.com

“Al igual que ellos, mi familia se ha visto afectada por ambas enfermedades.

Si tienes alguno de estos síntomas:

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