KAN MAN DÖ AV GLÄDJE? Alla har väl någon gång läst om människor, ofta unga kvinnor, som grips av andningssvårigheter, svår ångest och värk i bröstet, och som faller i vanmakt när de konfronteras med en katastrofal händelse, t.ex. en fars, mors eller ett barns olycka och död. Kanske kvicknar de till en kort stund eller några dagar för att sedan dö, men ofta kvicknar de till igen och blir friska. Ibland kan de misstas för döda och t.o.m. begravas.
I inledningen till En herrgårdssägen av Selma Lagerlöf berättas om Ingrid, en fosterdotter i en prästfamilj som ”lockades av synernas och inbillningarnas rike” och kunde sjunka ner i en dröm. Hon önskade sig bort från verkligheten och bad ivrigt till Vår Herre att hon skulle slippa leva. En natt blev hon alldeles stel och kall och tänkte att hon måste vara död. Det trodde också omgivningen, och hon blev begraven, men hon kände ingen fruktan, utan hon var mest rädd för att de friska skulle upptäcka att hon endast var skendöd. Hur berättelsen sedan utvecklar sig överlåter jag åt läsaren att själv utforska i originalet. Vad jag tänker om hennes tillstånd rent medicinskt är, att det skulle kunna ha rört sig om samma slags åkomma som jag beskrev i inledningen, och som man på senare tid har börjat förstå bättre ur medicinsk synpunkt. KAN DET VARA HJÄRTINFARKT?
Vid akuta insjuknanden liknar symptomen nästan helt de som ses vid hjärtinfarkt, men den diagnosen verkar mycket osannolik om det drabbar unga människor, i synnerhet kvinnor. De har så gott som aldrig atherosklerotisk hjärtsjukdom (”åderförkalkning i hjärtat”, populärt). Men på senare år har intresset växt för en snarlik sjukdom, som karakteriseras av att hjärtats vänsterkammare blåser upp sig som en ballong och kontraherar sig nästan inte utan blir som bedövad (”stunned” på engelska). Karakteristiskt för det som kommit att kallas Takotsubo-syndromet (TTS) är fem kriterier, som anges i figur 1.1 Figur 1. Kliniska karakteristika för Takotsubo-syndromet (TTS) 1. T TS föregås av stark emotionell stress i 1/3 av fallen med symptom som liknar hjärtinfarkt. 2. 9 0 procent av fallen sker hos kvinnor före menopausen. 3. A kut mortalitet i form av hjärtruptur, maligna arytmier kardiogen shock eller tromboembolisk stroke förekommer i 4-5 procent av fallen. 4. 1 5-20 procent får kvarstående hjärtproblem såsom bröstsmärtor, arytmier, (både förmaks- och kammararytmier) och minskad arbetsförmåga. 5. 1 0 procent får flera episoder av TTS. Mellan episoderna kan de vara symptomfria
22
#7 2022
Figur 2.
Nuvarande gängse uppfattning om patofy siologin vid Takotsubo. Stress orsakar ökning av noradrenalin från sympatiska nervtrådar och adrenalin från binjurarna. Hjärtats beta-1-receptorer binder huvudsakligen noradrenalin och förmedlar en ökning av hjärtmuskelns kontraktion, medan hjärtats beta-2-receptorer under inverkan av super höga halter av adrenalin däremot minskar kontraktionskraften och gör att kammaren blir slapp och ”ballonerar”. Kranskärlen går också i spasm, drar ihop sig och minskar blodtillförseln (endotelin hjälper till) och bidrar till att hjärtat blir bedövat (”stunned”).
TTS är alltså en stressinducerad kardiomyopati med symptom som liknar hjärtinfarkt men som inte beror på stopp i hjärtats kranskärl. De vanliga biomarkörerna för akut hjärtinfarkt (AMI) är förhöjda även vid TTS, men troponin är oproportionerligt lågt i förhållande till natriuretisk peptid (BNP) eller NT-proBNP. Stresshormonerna adrenalin och noradrenalin är ofta kraftigt förhöjda. Figur 2 ger en schematisk översikt av stressens inverkan på hormonerna och effekten på hjärtats kammare (vanligtvis vänster, men även höger kammare kan påverkas). Det framgår av figur 3, där olika varianter av hur uppblåsningen av kammaren sker visas. Att resultatet kan bli olika kan sannolikt bero på att fördelning av beta-1- och beta-2-receptorer i hjärtat kan vara individuellt olika. VILKEN SORTS STRESSREAKTION KAN FRAMKALLA TTS?
Stressreaktioner förknippas vanligtvis med svåra akuta händelser, såsom olycksfall, sorg över avlidna, plötsliga dödsfall, ohyggliga scener eller att man utsätts för våld eller psykisk terror. Men överväldigande glädje kan också ge stimulering av stresshormonerna, och frågan är om de kan uppnå sådan höjd att TTS kan framkallas. Redan 2015 publicerades en sammanställning från The International Takotsubo Registry2, som startade 2011 i Zürich