Nucci_40 dubbi sullo strabismo

Professore Ordinario di Oftalmologia dell’Università di Milano

DUBBI 0 SULLO STRABISMO 4

CHE (FORSE) NON HAI RISOLTO

Prefazioni di Massimiliano Serafino e Xenia Bucella

Copyright 2026

ISBN 978-88-31256-87-2

Grafica e stampa

FGE srl – Fabiano Gruppo Editoriale

Gli Autori e l’Editore declinano ogni responsabilità per eventuali errori contenuti nel testo.

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Tutti i diritti sono riservati. È vietata ogni riproduzione totale o parziale.

Prefazione

di Massimiliano Serafino

Scrivere la prefazione di questo libro è per me un privilegio autentico, ma anche un momento di particolare significato personale. Ho avuto la fortuna di condividere con il Professor Paolo Nucci oltre vent’anni di percorso professionale, durante i quali ho imparato non solo la chirurgia dello strabismo, ma soprattutto un modo di pensare la clinica. Di episodi da raccontare ce ne sarebbero molti, e nessuno più importante di un altro. Ognuno, a suo modo, racconta qualcosa del suo carattere, del suo modo di insegnare e di stare accanto ai suoi allievi.

Me ne vengono in mente due, diversi tra loro, ma in fondo complementari.

Qualche anno fa avevo sostenuto l’esame per la patente nautica, dopo settimane passate a dire a tutti — con una certa sicurezza — che lo avrei superato senza problemi. L’esito fu, invece, una bocciatura. Il Professor Nucci, venuto a conoscenza della cosa, reagì a modo suo: mi fece recapitare una lettera, apparentemente firmata dal Direttore Generale dell’ospeda -

le, nella quale si comunicava che, non avendo superato l’esame, sarei stato licenziato.

La vicenda si concluse nel modo migliore: tornammo insieme a sostenere l’esame e questa volta lo superammo entrambi. Per “vendicarmi”, qualche tempo dopo, approfittai di una situazione opposta. Incontrai in ospedale un paziente particolarmente loquace, di quelli difficili da interrompere, che il Professor Nucci aveva abilmente evitato vedendomi arrivare con lui nell’atrio. Lo chiamai poco dopo e, con apparente innocenza, gli passai il paziente al telefono. Ne seguì una conversazione interminabile.

Al di là dell’ironia, questi episodi raccontano bene il suo stile: esigente, mai banale, ma anche capace di costruire rapporti autentici, fatti di stima, libertà e, non di rado, di sana ironia. Questo libro è la sintesi più fedele di quel modo di pensare. Non è un trattato, non è un manuale sistematico, e non ha l’ambizione di esserlo. È piuttosto una raccolta di domande — vere, scomode, spesso irrisolte — che nascono dalla pratica quotidiana e che riflettono una lunga esperienza costruita sul campo, senza scorciatoie.

Chi ha lavorato con il Professor Nucci riconoscerà immediatamente il suo stile: diretto, essenziale, a tratti volutamente provocatorio. Un approccio che sembra semplificare ciò che è complesso, ma che, in realtà, invita a guardarlo

con maggiore attenzione. In queste pagine non si trovano risposte definitive, ma strumenti per ragionare, dubitare e, talvolta, cambiare prospettiva.

Uno degli aspetti più preziosi di questo libro è proprio la capacità di mettere in discussione concetti che spesso diamo per acquisiti. Lo strabismo, come emerge chiaramente da queste pagine, non è riducibile a una misura o a un algoritmo decisionale: è un fenomeno dinamico, in cui componenti motorie e sensoriali si intrecciano in modo non sempre prevedibile. Questo testo richiede tempo e attenzione. Non è un libro da leggere tutto d’un fiato, ma da affrontare una domanda alla volta, lasciando spazio al confronto con la propria esperienza clinica. È un libro che non chiude i dubbi, ma li rende più consapevoli — e, proprio per questo, più utili.

A titolo personale, questo lavoro rappresenta anche un’occasione per riconoscere pubblicamente quanto il Professor Nucci abbia influenzato il mio percorso e il percorso di tanti. Molte delle idee che oggi considero parte del mio modo di lavorare sono nate proprio dal confronto con lui: talvolta condivise, talvolta discusse, ma sempre stimolanti. Se questo libro riuscirà a trasmettere anche solo in parte questa attitudine al dubbio e alla riflessione critica, avrà raggiunto il suo obiettivo più importante.

Prefazione

di Xenia Bucella

L’opportunità e l’onore di scrivere la prefazione di un libro del Prof. Nucci, accanto a quella del dottor Serafino, mi aiuterà a svelarvi un lato di uno dei più grandi professionisti dello strabismo, quel lato che solo la familiarità può conoscere. Lavoro accanto al prof Nucci, come ortottista, da quasi 18 anni, 3 dei quali da studentessa e parlo di familiarità perché è proprio come una famiglia che il prof. vede e vive la sua equipe.

Dietro all’integerrimo e autorevole professionista, difficile da contraddire e apparentemente irraggiungibile, c’è il padre di famiglia che riesce a vestire i panni dei propri pazienti, comunicando con ciascuno nella lingua che più comprende, l’empatia. Ai più, non è chiara l’origine del professore, camaleonte di dialetti e saggezza popolare. Meridionale d’origine e nordico di adozione, è una figura mitologica che racchiude le virtù di entrambi i mondi. Sono proprio il dualismo e l’apparente contraddizione a caratterizzare il professore, in qualunque aspetto.

Dietro ogni asserzione, si nasconde la sana in -

sicurezza che lo porta a discutere e a dialogare con i propri collaboratori, senza distinzione di ruoli, per cercare di trovare delle risposte, ma, soprattutto, per selezionare le domande più corrette, che stimolano il ragionamento.

Come un Giano Bifronte fa tesoro del passato, elaborandolo e ponendo i giusti quesiti ai suoi allievi perché continuino a coltivare i dubbi che li aiuteranno a crescere personalmente e professionalmente.

Ho la fortuna di affiancare un papà professionale con cui discutere e “litigare” ogni giorno, che, più che alla propria crescita professionale, anela a crescere professionisti eccellenti. Non c’è, per lui, onore più grande di imparare dai suoi allievi.

Credo sia questo lo scopo del libro, creare dei professionisti consapevoli e attenti. Non è una guida allo strabismo, ma è una guida a come affrontare lo strabismo, analizzando le mille sfaccettature, interrogandosi sugli assunti, mettendosi in discussione, ragionando, senza presunzione e con estrema umiltà. È un libro per tutti, professionisti navigati e studenti alle prime armi.

Il vero maestro non dà le risposte, ma il metodo per raggiungerle con le proprie forze, le proprie attitudini, i propri tempi e le proprie abilità. Io ho avuto la fortuna di incontrare un maestro e spero che queste mie parole vi spingano ad approcciarvi al testo con la stessa curiosità, sensibilità, e con lo spirito critico di chi lo ha scritto.

Introduzione

di Paolo Nucci

Questo libro nasce da decenni di lavoro matto e disperato, senza deleghe e assumendomi la piena responsabilità dell’operato. Dentro ci sono migliaia di casi affrontati e di confronti con colleghi in Italia e all’estero. E soprattutto domande. Tante. Ripetute, ostinate e difficili. Le 40 che ho selezionato sono quelle per cui, nel tempo, sono riuscito a costruire risposte che considero convincenti, anche se non sempre completamente argomentate. In alcuni casi non ho trovato riscontri solidi in letteratura e ho lasciato spazio all’intuito. In altri le evidenze esistono, ma non sono condivise in modo uniforme. Ho preferito dirvelo adesso, apertamente. In queste pagine convivono dati consolidati e osservazioni cliniche, linee guida ed esperienza diretta. Tutto è passato al vaglio di amici, collaboratori e colleghi che hanno esaminato e studiato gli stessi fenomeni. Nulla in questo volumetto è frutto del caso, con la consapevolezza che la medicina che si pratica ogni giorno è più ampia di quella che si pubblica. I pazienti portano variabilità, storia, adattamenti continui.

Alcuni casi rientrano nei modelli, altri li mettono in discussione. È lì che emergono le domande più utili.

Ho evitato di semplificare dove la semplificazione avrebbe impoverito il problema. Alcune risposte richiedono attenzione, a volte una seconda lettura. Fa parte del patto. Gli schemi rapidi aiutano a comunicare, meno a comprendere. Questo libro si può aprire in qualunque punto. Ogni domanda è autonoma, ma dialoga con le altre. A volte si richiamano, a volte prendono direzioni diverse. Succede anche nella pratica quotidiana. Non è necessario leggerlo in sequenza. Una domanda alla volta è più che sufficiente, soprattutto se messa a confronto con la propria esperienza, e, quando qualcosa non convince, vale la pena fermarsi. Alcune risposte cambieranno. È già successo mentre scrivevo e continuerà a succedere. Fa parte della medicina sul campo. I dubbi, più delle certezze, tengono vivo il nostro lavoro.

Infine, questo libro ha due prefazioni, le hanno scritte i miei migliori allievi, un oftalmologo e un’ortottista che hanno in questi anni sopportato e corretto molte delle mie elaborazioni concettuali, con l’affetto e la bonomia che si deve al mentore. Senza di loro non ci sarebbe stato niente di tutto questo. La loro prefazione è la garanzia che non contesteranno troppo i miei assunti e che lasceranno andare in giro il libro, assecondando la vanità del maestro.

Perché l’intelligenza

artificiale non è in grado di garantire il perfetto risultato funzionale?

La misurazione dell’angolo di deviazione è una rappresentazione geometrica del problema. La realtà del paziente è percettiva e dinamica. Quando misuriamo uno strabismo in diottrie prismatiche, stiamo riducendo un sistema complesso a un singolo numero. Questo numero descrive la posizione relativa degli occhi in una specifica condizione di test, ma non descrive come il sistema visivo funziona nella vita reale. Due pazienti con lo stesso angolo possono avere esperienze completamente diverse: uno può essere asintomatico, l’altro può avere diplopia, affaticamento, instabilità visiva. Questo accade perché la semplice misurazione dell’angolo non tiene conto di variabili fondamentali: la capacità di soppressione, la presenza di corrispondenza retinica anomala, la stabilità del controllo, la velocità con cui il sistema si adatta ai cambiamenti. L’errore è pensare che la misura coincida con

la funzione: è per questa ragione che anche i più precisi modelli di intelligenza artificiale, in grado di ricostruire pattern motori affidabilissimi e pianificare una strategia chirurgica dedicata non potranno garantire un risultato funzionale perfetto. Rassegniamoci ad accettare che la misurazione precisa dell’angolo è solo una delle tante dimensioni del problema strabismo.

Esiste un modo migliore

di

misurare (quantificare)

lo strabismo?

Ad oggi, il metodo più ragionevole, pratico, affidabile e universalmente disponibile per misurare lo strabismo resta il cover test con prismi. Anche i più legati al sinottoforo hanno dovuto riconoscere che si tratta di uno strumento che, nella pratica, non modifica in modo significativo la pianificazione chirurgica, che è poi il vero obiettivo della misurazione dell’angolo di deviazione. Pur provenendo io dalla scuola di Paliaga, neppure la sua elaborata strabometria linea -

re mi ha mai convinto, e oggi i suoi sostenitori sono davvero pochi. Anche i sistemi più moderni di analisi dei riflessi corneali, evoluzione tecnologica di metodi già noti, restano comunque approssimativi e, dal punto di vista clinico, spesso deludenti.

Lo strabismo viene quindi valutato attraverso test che si svolgono in condizioni inevitabilmente artificiali: fissazione su un target isolato, attenzione sostenuta, dissociazione forzata tra i due occhi. Lo SPCT (Simultaneous Prism Cover Test) misura la deviazione manifesta, cioè quella presente in condizioni di binocularità. L’APCT (Alternate Prism Cover Test), invece, misura la deviazione totale, rompendo attivamente la fusione e rendendo evidente anche la componente latente. Entrambi i test sono fondamentali: il primo orienta l’indicazione chirurgica (al di sotto di certi valori la chirurgia ha un ruolo più limitato), il secondo guida la quantità di indebolimento o rafforzamento muscolare da programmare. Tuttavia, entrambi condividono un limite importante: non riproducono le condizioni visive della vita reale. Nella quotidianità, infatti, la visione è dinamica, contestuale, multisensoriale. Nel setting di esame, invece, è statica, isolata e forzata. A questo si aggiungono variabili tecniche che influenzano in modo non trascurabile la misura. La posizione del prisma, ad

esempio, non è neutra: se inclinato, il suo potere effettivo cambia; se posto davanti all’occhio fissante, lo porta fuori dalla posizione primaria; se posto davanti all’occhio deviato, si modifica la dinamica della risposta motoria. Anche la sequenza del test, la velocità di alternanza del cover test e il tipo di target utilizzato possono influenzare il risultato finale. Ne deriva che la misura non è una fotografia oggettiva della deviazione, ma il risultato di un’interazione tra esaminatore, metodica e paziente. Da qui nasce una domanda inevitabile: stiamo realmente misurando la deviazione del paziente, oppure una deviazione in parte indotta dal contesto del test? Per questo motivo, la prima regola pratica è standardizzare il più possibile la propria modalità di misurazione e mantenerla coerente con le tabelle chirurgiche che si utilizzano, idealmente condivise con il proprio mentore. In medicina, più ancora che in altre discipline, la coerenza del metodo è spesso più importante della ricerca di una precisione teorica assoluta.

Perché

la fusione

può fallire nonostante un buon allineamento

motorio?

L’allineamento motorio è una condizione necessaria ma non sufficiente per la fusione. È un presupposto geometrico, non un risultato funzionale. Perché avvenga fusione, il cervello deve essere in grado di integrare due immagini leggermente diverse in un’unica percezione coerente. Questo richiede che le due immagini siano non solo allineate nello spazio, ma anche accettate come compatibili dal sistema visivo centrale. Quando la binocularità non si è sviluppata correttamente, oppure è stata persa nel tempo, il cervello può non essere più in grado di eseguire questa integrazione. In questi casi, anche se gli occhi vengono perfettamente allineati, le due immagini restano separate a livello percettivo. Il risultato è un’apparente contraddizione: una buona chirurgia, un buon allineamento, ma nessuna vera visione binoculare. Questo accade perché la fusione non è un fenomeno meccanico, ma un processo neurale appreso e mantenuto nel tempo. In altre parole, possiamo allineare gli occhi, ma non possiamo forzare il cervello a fondere.

Perché non esiste una correlazione lineare tra angolo e sintomi?

L’idea che esista una relazione proporzionale tra grandezza della deviazione e gravità dei sintomi è intuitiva, ma clinicamente falsa. Un angolo ampio o minimo possono entrambi produrre sintomi altrettanto invalidanti. Esistono pazienti con deviazioni ampie che non riferiscono alcun disturbo, e altri che sono fortemente sintomatici. Ci sono pazienti a cui la chirurgia ha ridotto l’angolo di poco e non lamentano alcun disturbo e pazienti quasi simmetrici che non tollerano la nuova posizione. Questo paradosso si spiega considerando che i sintomi non dipendono dall’ottica geometrica, ma dalla capacità del sistema visivo di adattarsi alla deviazione. Un sistema che ha sviluppato meccanismi di compenso efficaci, come la soppressione o la corrispondenza anomala, può tollerare deviazioni anche importanti senza generare conflitto percettivo. Al contrario, un sistema poco adattabile può andare in crisi anche di fronte a deviazioni minime, perché non riesce a stabilizzare una percezione coerente. Il sintomo non è la misura della deviazione, ma la misura del conflitto tra ciò che gli occhi fanno e ciò che il cervello riesce a gestire.

Perché la corrispondenza retinica anomala è possibile solo nei piccoli

angoli?

La corrispondenza retinica, normale o anomala, è il risultato di come la corteccia visiva — in particolare le aree V1 e V2 — integra le informazioni provenienti dai due occhi. I neuroni binoculari sono organizzati per rispondere a disparità molto piccole: esiste una finestra di tolleranza (Panum) entro cui due immagini leggermente disallineate possono ancora essere fuse o reinterpretate come corrispondenti. Nei piccoli angoli, la deviazione rientra ancora in questa “zona di integrazione” della corteccia. In queste condizioni il sistema può ricalibrare le corrispondenze retiniche, cioè creare una nuova mappa funzionale tra punti non perfettamente omologhi, senza dover rinunciare alla binocularità. Questa è, di fatto, la CRA. Quando l’angolo aumenta, succedono due cose fondamentali. Primo: la disparità supera la capacità dei neuroni binoculari di integrare i segnali. Le cellule della corteccia non sono progettate per gestire grandi discrepanze spaziali: la loro risposta cade rapidamente fuori range.

Secondo: il costo computazionale e percettivo di mantenere due immagini molto discordanti diventa troppo alto. A questo punto il sistema adotta una strategia più economica e stabile: la soppressione.

In altre parole, la CRA richiede che il sistema visivo possa ancora “forzare” una corrispondenza plausibile tra le due immagini. Questo è possibile solo se lo scarto è contenuto e rientra nei limiti di plasticità e di elaborazione della corteccia. Oltre una certa soglia, non è più possibile rimappare: il cervello non riesce a costruire una nuova corrispondenza coerente e preferisce spegnere una delle due informazioni.

C’è anche un aspetto di sviluppo. La CRA si costruisce precocemente, quando la corteccia è altamente plastica. Nei piccoli angoli, questa plasticità può riorganizzare le connessioni binoculari in modo relativamente fine. Nei grandi angoli, la riorganizzazione richiesta sarebbe troppo ampia e “grossolana” per essere implementata in modo stabile: non è solo difficile, è neurobiologicamente inefficiente. Da un lato, quindi, limiti funzionali dei neuroni binoculari (range di disparità ristretto); dall’altro, limiti di plasticità e di costo computazionale. La CRA fine (di tipo fusivo, direi) è possibile solo dove la corteccia può ancora reinterpretare la discrepanza; quando non può più farlo, diventa “a bassa definizione”, consentendo

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ancora un adattamento. Infatti, oltre un certo angolo le due retine non possono più essere messe in corrispondenza secondo una logica punto-a-punto; tuttavia, il sistema visivo non richiede una congruenza geometrica per funzionare, ma una coerenza percettiva. Questa viene ottenuta attraverso soppressione foveale selettiva e una integrazione periferica a bassa risoluzione, che consente la costruzione di un unico spazio visivo stabile pur in assenza di una vera corrispondenza retinica.

Perché la corrispondenza retinica anomala spiega

meno di quanto prometta?

La corrispondenza retinica anomala è stata a lungo considerata il principale modello esplicativo dell’adattamento sensoriale nello strabismo, che offriva una visione ordinata e rassicurante in cui il sistema visivo, di fronte alla deviazione, costruirebbe una nuova coerenza spaziale associando la fovea dell’occhio fissante a un punto extrafoveale dell’occhio

deviato. Tuttavia, l’osservazione clinica sistematica mostra una realtà molto meno lineare e mette in evidenza limiti rilevanti di questo modello. Se la corrispondenza anomala fosse realmente una riorganizzazione stabile, ci si aspetterebbero risposte coerenti tra i diversi test sensoriali, una localizzazione spaziale definita e una relativa stabilità percettiva; al contrario, i pazienti strabici mostrano frequentemente comportamenti variabili, contraddittori e dipendenti dal contesto, con soppressione in alcune condizioni e diplopia in altre, risposte discordanti tra test e vita reale e, soprattutto, difficoltà o impossibilità a descrivere la posizione reciproca degli oggetti percepiti. Fenomeni come la localizzazione perduta dimostrano in modo particolarmente evidente che il sistema può percepire due immagini senza riuscire ad attribuire loro una posizione stabile nello spazio, condizione incompatibile con qualsiasi forma di corrispondenza, anche anomala, che per definizione richiede un ordine spaziale. Analogamente, le risposte ai prismi evidenziano una fragilità strutturale del modello: deviazioni minime indotte artificialmente possono generare diplopia incoerente o disorganizzazione percettiva, mentre la deviazione reale è ben tollerata, e tali risposte non risultano predittive del comportamento postoperatorio. Questo aspetto è ulteriormente confermato dal dato clinico secondo cui la diplopia

persistente dopo riallineamento chirurgico è rara, anche in pazienti con apparenti anomalie sensoriali preoperatorie, fatto difficilmente conciliabile con l’idea di una riorganizzazione corticale rigida e stabile. L’equivoco di fondo risiede probabilmente nell’aver interpretato la riduzione della diplopia come prova dell’esistenza di una nuova corrispondenza, mentre il sistema visivo può ottenere lo stesso risultato attraverso strategie diverse, quali la soppressione, la modulazione percettiva o la perdita di una localizzazione spaziale coerente. In questa prospettiva, la corrispondenza retinica anomala non rappresenta un principio organizzativo universale, ma piuttosto una semplificazione concettuale utile in alcuni casi ma insufficiente a descrivere la complessità reale del comportamento sensoriale nello strabismo, che appare invece meglio interpretabile come un insieme dinamico di adattamenti finalizzati non a ricostruire l’ordine, ma a ridurre il conflitto visivo anche a costo di rinunciare alla coerenza spaziale.

Perché la finestra critica non è mai completamente chiusa?

Il concetto classico di finestra critica suggerisce che lo sviluppo della binocularità avvenga in un periodo limitato dell’infanzia, oltre il quale le possibilità di recupero siano minime o nulle. Questa visione è utile, ma incompleta. È vero che esiste una fase in cui la plasticità è massima e in cui il sistema visivo è particolarmente sensibile all’esperienza. Tuttavia, questo non significa che la plasticità scompaia in età adulta. Da un punto di vista neurobiologico, la cosiddetta “chiusura” della finestra critica non è un evento brusco, ma il risultato di una progressiva stabilizzazione dei circuiti corticali. Durante lo sviluppo precoce, le connessioni sinaptiche sono altamente dinamiche: si formano, si rinforzano o vengono eliminate in risposta all’esperienza visiva. Questo processo è mediato da un equilibrio tra meccanismi eccitatori e inibitori, che nei primi anni di vita è fortemente sbilanciato verso la plasticità. Con la maturazione, aumentano i meccanismi di stabilizzazione: l’inibizione corticale diventa più forte, le connessioni sinaptiche si consolidano, si sviluppano strutture come le reti perineuronali che limitano la rimodellazio -

ne sinaptica. Inoltre, alcuni sistemi neuromodulatori, come quelli colinergici e noradrenergici, che facilitano la plasticità durante lo sviluppo, diventano meno influenti nel determinare cambiamenti strutturali. A livello sinaptico, i meccanismi che regolano la plasticità, come quelli mediati dai recettori NMDA e dai flussi di calcio intracellulare, restano attivi anche nell’adulto, ma operano in un contesto più stabilizzato e meno permissivo al cambiamento. Tutto questo rende il sistema più stabile, ma meno modificabile. Tuttavia, nessuno di questi meccanismi è assoluto. Le sinapsi rimangono plastiche, anche se in misura ridotta. Le reti inibitorie possono essere modulate. I circuiti corticali possono ancora essere riorganizzati, soprattutto in presenza di stimoli adeguati o di cambiamenti significativi dell’input sensoriale. Questo spiega perché, anche in età adulta, possono verificarsi adattamenti funzionali: miglioramenti della fusione, riduzione della soppressione, riorganizzazione di strategie percettive. Non si tratta più di una plasticità “di costruzione”, come nell’infanzia, ma di una plasticità “di ricalibrazione”, più lenta, meno ampia, ma comunque reale. In altre parole, la finestra critica non si chiude, si restringe, perché il cervello non perde mai completamente la capacità di modificarsi. Cambia il grado di libertà del sistema: da altamente flessibile diventa progressivamente più vincolato.

Perché il bambino

con

esotropia essenziale infantile (EEI) utilizza spesso il chin-down?

Uno dei concetti più rilevanti che lo specialista deve considerare nello strabismo convergente è che l’angolo minore si associa ad uno scotoma più denso, ma più piccolo. Ecco perché, da un punto di vista adattativo, entrambe le cose sono preferibili per chi è affetto da strabismo. Scotoma più denso equivale a minore rivalità retinica, scotoma meno esteso, maggiori chances di corrispondenza retinica anomala e campo visivo più ampio.

Nei bambini con esotropia essenziale infantile e atteggiamento in V (molto comune), il chindown, è una postura compensatoria che permette di portare lo sguardo in alto in un’area in cui la deviazione è meno marcata.

Perché si chiude un occhio

nell’exotropia intermittente?

Il paziente con exotropia intermittente chiude spesso un occhio in condizioni di elevata luminosità o durante la fissazione. Viene comunemente interpretato come un tentativo di eliminare diplopia e confusione visiva, ma questa spiegazione è in gran parte teorica: nella pratica clinica, i pazienti raramente riferiscono questi sintomi e descrivono piuttosto una fastidiosa sensazione di fotofobia.

È quindi più plausibile che il fenomeno abbia una base sensoriale diversa e più specifica. Da un lato, l’emiretina temporale, più estesa e ricca di bastoncelli, può risultare più sensibile alla luce intensa, determinando un maggiore disagio in condizioni di elevata illuminazione. Dall’altro, la capacità soppressiva della retina temporale appare meno efficace sia per l’intermittenza della condizione, sia perché lo scotoma soppressivo coinvolge tutta l’emiretina temporale, a differenza delle esotropie, in cui lo scotoma è generalmente contenuto a piccole aree corrispondenti, quindi meglio tollerato.

Cambia la soppressione

nell’exotropia intermittente e nell’esotropia?

Nelle exotropie (XT) intermittenti, il sistema visivo mantiene a lungo un’alternanza tra fusione e soppressione. Questo accade perché la deviazione tende a manifestarsi in condizioni di bassa richiesta fusionale (stanchezza, distanza, disattenzione), mentre in altre situazioni il paziente riesce ancora a fondere. La soppressione quindi è spesso intermittente, labile, modulata dal contesto, e questo consente la conservazione della stereopsi fine quando il sistema torna in asse. Dal punto di vista retinotopico, la soppressione nelle XT tende a coinvolgere aree più ampie dell’emiretina temporale dell’occhio deviato, ma in modo non stabile né rigidamente delimitato: è una soppressione “a basso guadagno”, adattativa, che si accende e si spegne. Nelle esotropie (ET), invece, soprattutto quelle precoci, la situazione è diversa. La deviazione è costante quindi il sistema è esposto continuamente al conflitto binoculare in zona foveale o parafoveale. In queste condizioni la corteccia non può permettersi una gestione intermitten-

te: sviluppa una soppressione stabile, densa e selettiva, limitata alle regioni retiniche che generano diplopia e rivalità. Questo porta alla formazione di uno scotoma di soppressione ben definito, che risponde alla fastidiosa rivalità retinica centrale, con perdita precoce della stereopsi fine.

La differenza fisiologica sta quindi in tre punti chiave. La temporalità: intermittente e reversibile nella XT, costante nella ET; l’organizzazione spaziale: più diffusa e “morbida” nella XT, più focalizzata e strutturata nella ET; l’impatto sulla binocularità: conservata (almeno potenzialmente) nella XT, spesso compromessa nella ET. In altre parole, la XT sopprime in modo dinamico e globale ma debole, la ET in modo selettivo, stabile e profondo.

Perché la diplopia può essere più evidente di notte o di giorno?

La variabilità della diplopia non dipende soltanto dalla qualità dell’immagine retinica, ma anche dall’efficienza del controllo fusionale. In condizioni di scarsa illuminazione, la riduzione del contrasto e l’aumento del blur indeboliscono non solo il segnale foveale ma anche la tenacia della CRA, rendendo la fusione meno stabile: ne consegue spesso un aumento della deviazione e l’allargamento dello scotoma di soppressione. Uno scotoma più ampio si accompagna ad una riduzione della sua densità, per questo la soppressione perde consistenza e la diplopia tende a comparire in modo instabile e intermittente.

In condizioni di buona illuminazione, invece, l’immagine retinica più definita rende il sistema visivo più sensibile al disallineamento e l’affaticamento centrale può determinare una minore capacità di mantenere nel tempo l’allineamento e la fusione.

Ne deriva che la diplopia non è semplicemente il risultato di una scarsa qualità visiva, ma

l’espressione dinamica dell’equilibrio tra input sensoriale e controllo corticale e una sensorialità variabile, in cui il sistema oscilla tra fusione e soppressione, con comparsa intermittente di diplopia, spesso fugace e instabile, e attivazione di strategie adattative fino alla dissociazione o alla DVD.

Una risposta indicativa delle numerose possibilità sensoriali nel disallineamento visivo è rappresentata dal test light on/light off, che chiarisce la soggettività paradossale nei pazienti affetti da membrane epiretiniche. In questo soggetti, a volte, la percezione visiva varia in modo significativo al variare delle condizioni luminose: in luce piena la pupilla si restringe, aumenta la profondità di campo e l’immagine retinica diventa più definita, rendendo però più evidenti le deformazioni spaziali indotte dalla trazione maculare; in condizioni di luce ridotta, la pupilla si dilata, la profondità di campo diminuisce. In questo caso l’immagine è meno nitida e la distorsione è in parte attenuata e meno disturbante. Questo test misura solo il peso percettivo della distorsione, ovvero quanto il paziente si accorge del difetto, più che quanto vede. Se si tenta di applicare questo concetto allo strabismo, il parallelismo è solo parziale, poiché qui il problema non è la qualità monoculare dell’immagine, ma l’integrazione binoculare e il controllo centrale della fusione e della soppressione. Tuttavia, esiste un punto di contat-

to concettuale, poiché anche nello strabismo la presenza o meno di diplopia dipende non solo dall’allineamento oculare, ma dalla capacità del sistema visivo di gestire il conflitto tra le due immagini. In condizioni di buona qualità visiva e di elevata attenzione, il sistema binoculare è più esposto al conflitto e, se la fusione non è sufficiente, la diplopia emerge; in condizioni di ridotta qualità dello stimolo, come scarsa illuminazione, affaticamento o riduzione del contrasto, il sistema può perdere precisione ma anche ridurre la percezione del conflitto, favorendo in alcuni casi una soppressione più efficace. Questo spiega perché la diplopia possa essere più evidente di notte in alcuni pazienti, quando il controllo fusionale si indebolisce, e più evidente di giorno in altri, quando la qualità dell’immagine e il livello di attenzione rendono il conflitto percettivo più evidente. Il punto centrale è la distinzione tra difetto e percezione del difetto: nelle membrane epiretiniche si modula la percezione della distorsione, nello strabismo si modula la percezione della diplopia; in entrambi i casi il sistema visivo non è un recettore passivo, ma un sistema attivo che seleziona, attenua o amplifica ciò che raggiunge la coscienza visiva.

Perché i prismi non sono utili

nella diplopia torsionale?

I prismi sono in grado di deviare l’immagine lungo un asse lineare, correggendo disallineamenti orizzontali o verticali. Non possono però modificare l’orientamento dell’immagine sulla retina. Nella diplopia torsionale il problema non è la posizione dell’immagine, ma la sua rotazione: le due immagini risultano inclinate tra loro e non semplicemente separate nello spazio. Anche quando si ottiene una sovrapposizione approssimativa con un prisma, la discrepanza angolare persiste e il cervello non riesce a fondere le immagini. Per questo motivo la diplopia torsionale è spesso mal tollerata e difficilmente correggibile con mezzi ottici, richiedendo più frequentemente un approccio chirurgico o un adattamento sensoriale.

Perché trattare prima l’ambliopia

dello strabismo?

La chirurgia dello strabismo agisce sull’allineamento motorio, ma la stabilità del risultato dipende in larga misura dal supporto sensoriale. La fusione, infatti, non è un fenomeno puramente meccanico: richiede due immagini sufficientemente simili per qualità, contrasto e risoluzione. L’ambliopia compromette proprio questi presupposti. L’occhio ambliopico fornisce un’immagine degradata, meno precisa e meno “competitiva”, che il sistema visivo tende a ignorare o a sopprimere. In queste condizioni, anche se l’allineamento viene corretto chirurgicamente, manca lo stimolo necessario a mantenere la fusione, e il sistema tende a ritornare verso la deviazione. Il trattamento dell’ambliopia migliora la qualità dell’immagine retinica e ristabilisce, almeno in parte, un equilibrio tra i due occhi. Questo rende possibile l’attivazione o il recupero di meccanismi fusionali più efficaci, aumentando la capacità del paziente di stabilizzare l’allineamento nel tempo. In altre parole, trattare

prima l’ambliopia significa intervenire sul “motore sensoriale” che deve sostenere il risultato chirurgico. Senza questo passaggio, la chirurgia rischia di ottenere un risultato anatomico buono ma instabile, perché privo del supporto funzionale necessario a mantenerlo. Un ulteriore aspetto rilevante riguarda il bambino più piccolo. Spesso, una volta ottenuto un buon allineamento dopo l’intervento, la percezione di “normalità” da parte dei genitori tende a ridurre drasticamente l’attenzione e la compliance verso il trattamento dell’ambliopia. Il problema visivo, meno evidente rispetto alla deviazione, viene facilmente sottovalutato o abbandonato.

Questo rappresenta un passaggio critico: proprio quando l’allineamento crea le condizioni ideali per il recupero sensoriale, il trattamento dell’ambliopia viene spesso interrotto. Il risultato è paradossale: un buon esito motorio immediato può compromettere il recupero funzionale e, nel tempo, anche la stabilità dell’allineamento stesso. Va da sé che esiste un limite ragionevole ad un trattamento antiambliopico ad oltranza, soprattutto se questo può protrarsi ben oltre la finestra nella quale è ragionevole operare per ottenere una migliore collaborazione binoculare.

Perché l’ambliopia è deleteria nella

XT intermittente?

Il controllo della exotropia intermittente è, per definizione, un fenomeno attivo: l’allineamento non è stabile ma viene continuamente mantenuto attraverso la fusione sensoriale e motoria. La convergenza fusionale agisce come un meccanismo di “tenuta”, che contrasta una tendenza divergente di base. L’ambliopia compromette questo sistema su più livelli. Riduce la qualità dell’immagine dell’occhio deviato, rende più difficile l’integrazione binoculare e indebolisce lo stimolo alla fusione. In assenza di una visione bilaterale efficace, il cervello ha meno “interesse” a mantenere l’allineamento, e la deviazione emerge più facilmente. La scarsa fusione, anche in assenza di ambliopia, implica una ridotta ampiezza e stabilità delle riserve fusionali, in particolare della convergenza. Questo significa che il paziente riesce a compensare la deviazione solo per periodi limitati o in condizioni favorevoli. Quando il sistema si affatica o lo stimolo visivo peggiora, il controllo viene perso e l’exotropia si manifesta. In questo contesto, ambliopia e fusione debole

non sono semplicemente fattori associati, ma elementi che modificano l’equilibrio del sistema: riducono la capacità di compenso e rendono la deviazione più frequente, più evidente e meno controllabile nel tempo. Inoltre, limitano la stabilità dei risultati terapeutici, sia ortottici sia chirurgici, perché il supporto sensoriale necessario a mantenere l’allineamento rimane insufficiente.

Perché

antisoppressiva nella XT anche senza ambliopia ? 15

l’occlusione

In questa ottica si comprende anche perché ha un senso l’occlusione “antisoppressiva” che ha lo scopo di impedire che il sistema visivo consolidi la soppressione e continui a mantenere attivi i circuiti binoculari. In questi pazienti la soppressione, se lasciata evolvere, tende a diventare sempre più vantaggiosa e stabile, riducendo progressivamente la capacità fusionale. L’occlusione antisoppressiva — tipicamente parziale, alternata o intermittente, non continua — serve a rompere questo adattamento, riducendo la densità dello scotoma di soppres -

sione (come dimostrato dai filtri rossi di Bagolini), perché l’occhio che verrebbe “spento” è costretto a lavorare, mantenendo l’alternanza, evitando che uno dei due occhi diventi costantemente dominante e preservando il potenziale binoculare.

In sostanza, non è una terapia per “allineare” direttamente gli occhi, ma per mantenere il sistema plastico e reversibile, evitando che l’exotropia intermittente evolva verso una forma più costante e meno recuperabile.

Come interpretare la DVD? 16

Esiste evidenza in letteratura che la DVD può essere presente anche in condizioni in cui la stereopsi sia conservata, come nella XT intermittente: ecco perché la deviazione verticale dissociata non è una condizione clinica a sé stante, ma una risposta non univoca. In alcuni pazienti riflette un’alterazione precoce della binocularità, in altri rappresenta una risposta adattativa di un sistema binoculare ancora funzionante, seppur instabile.

La finalità della DVD, al contrario di ciò che alcuni pensano, è di favorire la visione monoculare nei momenti in cui la binocularità diventa instabile o percettivamente gravosa. Non si tratta semplicemente di un’alterazione motoria, ma di un comportamento oculomotorio complesso che compare tipicamente quando uno dei due occhi perde il ruolo di fissazione.

In altre parole, è una strategia adattativa: più che un difetto, un modo per “gestire” il conflitto binoculare. Quando le due immagini non sono facilmente integrabili, il sistema visivo sembra scegliere una soluzione che riduce l’interferenza tra i due occhi, facilitando una sorta di alternanza funzionale. L’elevazione, associata a extorsione ed abduzione, allontana l’occhio non fissante da una posizione competitiva, rendendo più agevole la soppressione e quindi la percezione monoculare.

In questo senso, la DVD può essere vista come un meccanismo che consente al paziente di vivere meglio il conflitto tra le due immagini: non lo risolve, ma lo rende più tollerabile. Questo spiega anche perché sia tipicamente associata a disturbi precoci della binocularità e perché tenda a persistere nonostante gli interventi chirurgici sui muscoli extraoculari, suggerendo un’origine prevalentemente centrale e non puramente periferica, allo stesso modo ne chiarisce il ruolo anche in condizioni in cui la binocularità sia presente.

Perché l’angolo paretico è incomitante?

Nelle paresi dei muscoli extraoculari la capacità di generare forza è ridotta e, soprattutto, varia in funzione della direzione di sguardo. Quando il campo d’azione del muscolo paretico viene impegnato, la sua insufficienza diventa più evidente e la deviazione aumenta; al contrario, nelle posizioni opposte può ridursi. Ne deriva una deviazione non costante, ma dipendente dallo sguardo.

A questo si aggiunge il meccanismo dell’innervazione secondo la legge di Hering: per ottenere lo stesso movimento, il sistema aumenta il comando motorio verso entrambi gli occhi.

Poiché il muscolo paretico risponde meno, l’occhio controlaterale riceve un eccesso di innervazione, determinando una deviazione secondaria più ampia. L’incomitanza è quindi il risultato combinato di un deficit meccanico e di un adattamento centrale.

Perché si consiglia di occludere l’occhio paretico?

L’occlusione dell’occhio paretico ha come obiettivo principale la riduzione della diplopia, ma ha anche un ruolo nel limitare i meccanismi compensatori che possono peggiorare il quadro nel tempo.

Se si lascia lavorare il sistema con l’occhio paretico come fissatore, il cervello aumenta progressivamente l’innervazione per compensare la debolezza del muscolo paretico. Questo porta a una deviazione secondaria crescente e, nel tempo, può indurre contrazioni secondarie nei muscoli controlaterali e negli antagonisti, rendendo il quadro più complesso e meno reversibile.

L’occlusione dell’occhio paretico riduce lo stimolo a questo sforzo compensatorio e limita l’instaurarsi di adattamenti motori secondari. Al contrario, lavorare con l’occlusione dell’occhio sano costringe il sistema a utilizzare l’occhio paretico come fissatore, aumentando ulteriormente lo sforzo innervazionale e favorendo l’insorgenza di contrazioni secondarie e di deviazioni più marcate.

In questo senso, la benda non è solo un presidio sintomatico, ma anche uno strumento per modulare l’evoluzione del quadro motorio.

Perché un occhio ipovedente tende all’esotropia nel bambino e all’exotropia nell’adulto?

Nel bambino con occhio ipovedente il punto chiave non è tanto la meccanica, quanto come si costruisce (o non si costruisce) la binocularità. Nei primi anni di vita, il sistema visivo è fortemente orientato alla fusione: esiste una spinta attiva a mantenere allineati gli occhi perché i circuiti corticali binoculari sono in fase di organizzazione e sono altamente plastici. Se però un occhio fornisce un segnale povero (per ambliopia, anisometropia, opacità), la fusione non si stabilizza. A quel punto il sistema ha due opzioni: tollerare il conflitto (diplopia) oppure eliminarlo. Nel bambino la soluzione prevalente è una soppressione precoce e stabile, ma questa soppressione si organizza più facilmente in un contesto di convergenza tonica e di forte accoppiamento accomodazione–convergenza (rapporto AC/A elevato, prossimità dominante nello sviluppo visivo). La convergenza è, per così dire, la posizione “di default” del sistema in sviluppo. Se la fusione fallisce, l’occhio

ipovedente viene mantenuto in una posizione convergente e “spento”: nasce così una esotropia sensoriale precoce.

C’è anche un aspetto retinotopico: nelle deviazioni convergenti piccole–medie il sistema può costruire più facilmente una soppressione centrale o paracentrale stabile, che è esattamente ciò che serve al bambino per eliminare diplopia senza grande costo percettivo. Questa organizzazione è coerente con la fisiologia corticale delle disparità piccole.

Con la crescita cambia tutto. Nell’adulto (o nel bambino grande) il sistema visivo è meno plastico, la fusione è già stata persa o non si è mai realmente sviluppata, e la soppressione è ormai strutturata. A questo punto entra in gioco un altro fattore: la perdita del “vincolo” accomodativo e fusionale. Senza una fusione da mantenere e senza una richiesta accomodativa significativa, il sistema oculomotorio tende a collocarsi in una posizione più vicina alla divergenza legata alle forze viscoelastiche orbitarie che causano l’exodeviazione tipica del paziente in anestesia generale. Se un occhio è ipovedente e quindi non contribuisce alla fusione, questo equilibrio latente emerge: non c’è più nulla che “tenga” l’occhio in convergenza. Ne deriva una exotropia sensoriale tardiva, spesso progressiva, talvolta di grande angolo. Dal punto di vista corticale, la differenza è netta: nel bambino il sistema

cerca ancora una soluzione binoculare (anche se imperfetta, come la soppressione associata a esotropia), nell’adulto il sistema rinuncia definitivamente alla binocularità e lascia prevalere l’assetto motorio più economico, che è divergente.

Per riassumere: nel bambino domina un sistema visivo plastico che tenta di organizzare il conflitto entro schemi compatibili con la fusione (anche se fallita), mentre nell’adulto, perso il vincolo binoculare, emerge la postura oculomotoria ipotonica, che è tendenzialmente divergente.

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Perché nella EEI si osserva iperfunzione degli obliqui inferiori?

Nella EEI l’iperfunzione degli obliqui inferiori (IOOA) è il risultato di una co-evoluzione sensoriale, oculomotoria e, verosimilmente, anche orbitale. Andiamo per gradi, la EEI compare in una fase in cui i circuiti binoculari (V1–V2, aree per la disparità) sono ancora in formazione. L’assenza di fusione precoce impedisce la calibrazione fine delle componenti verticali e torsionali del movimento oculare a livello corti -

cale. I sistemi che normalmente “legano” i due occhi in modo preciso (legge di Hering applicata a movimenti complessi) restano mal tarati. Questo si manifesta clinicamente con asimmetrie verticali e con quella che appare come iperfunzione degli obliqui inferiori. In realtà nessuno ha mai dimostrato che quel movimento è una vera iperattività muscolare. Sembrerebbe piuttosto una sovra-espressione relativa di un vettore che non è più correttamente bilanciato. L’obliquo inferiore ha tre azioni: elevazione, abduzione ed extorsione. In un sistema binoculare normale, la componente torsionale è finemente controllata e “compensata” dagli antagonisti. Nella EEI questo controllo fine manca: il sistema centrale non stabilizza la torsione, e nel campo d’azione dell’obliquo inferiore compare una componente fuori dal piano principale che ricorda la fisiologica prevalenza di movimenti grossolani, con componenti verticali e torsionali asimmetriche e non controllate. Se la binocularità non si organizza, questi pattern primitivi non vengono raffinati.

L’iperfunzione degli obliqui inferiori può quindi essere vista anche come la persistenza di una motilità immatura, non corretta dall’esperienza binoculare.

Un’altra spiegazione può risiedere nel sistema dei pulleys (le guaine fibroelastiche che definiscono il percorso funzionale dei muscoli extraoculari) che agisce come una “seconda ori -

gine” del muscolo, determinandone il vettore d’azione reale. Studi di imaging hanno mostrato che anche piccole variazioni di posizione dei pulleys possono modificare significativamente le azioni muscolari.

Nella EEI è plausibile che l’assenza di allineamento precoce possa influenzare lo sviluppo e il posizionamento dei pulleys, in particolare del complesso retto laterale–obliqui. Non si tratta necessariamente di una “malformazione”, ma di una organizzazione funzionale diversa, secondaria all’uso. Se il pulley del retto laterale o dell’obliquo inferiore è leggermente dislocato, anche di pochi millimetri, il vettore risultante può accentuare: la componente elevatrice in adduzione e la componente torsionale, cioè esattamente quello che clinicamente chiamiamo IOOA.

In questo senso, l’iperfunzione degli obliqui inferiori nella EEI può essere vista come centrale: mancata calibrazione corticale delle componenti verticali/torsionali; oculomotoria: persistenza di schemi primitivi non raffinati; orbitale (pulleys): adattamento strutturale secondario che altera i vettori muscolari. Il punto interessante è che questi tre livelli non sono indipendenti: si auto-rinforzano. Un sistema che non usa correttamente la binocularità non solo non calibra i movimenti, ma cresce strutturalmente in modo coerente con quell’uso alterato.

Troclea e obliquo superiore: un’alleanza imperfetta 21

La relazione tra troclea e obliquo superiore è una delle architetture più sofisticate e meno comprese della motilità oculare. Ridurla a una carrucola è comodo, ma fuorviante. La troclea è un organo composito: struttura fibrocartilaginea, rivestita da una guaina sinoviale con funzione di borsa, immersa in un contesto vascolare che ne condiziona elasticità e attrito. Non è un punto fisso: è un’interfaccia viva. Il tendine dell’obliquo superiore non scorre semplicemente: interagisce. Il passaggio trocleare implica un equilibrio sottile tra superfici, lubrificazione e pressione. La componente bursale riduce l’attrito, ma al tempo stesso introduce variabilità: basta poco — un ispessimento, una raccolta di liquido, una minima alterazione della matrice, una congestione vascolare — per modificare la qualità dello scorrimento. In questo sistema, la forza non è tutto. Conta come viene trasmessa.

La troclea ridefinisce il vettore del muscolo trasformando una trazione lineare in un’azione tridimensionale complessa: depressione, abduzione e soprattutto torsione. Ma questo

assetto dipende dalla tensione del tendine e dalla sua capacità di adattarsi dinamicamente. Ed è qui che entra in gioco un aspetto spesso trascurato: il comportamento “telescopico” del grande obliquo.

Il tendine non è una struttura rigida. Ha una certa compliance longitudinale, una capacità di modulare la propria lunghezza funzionale durante il movimento, adattandosi alle variazioni di posizione del bulbo e al cambiamento del vettore di trazione. Questo scorrimento non è puramente passivo: è una regolazione fine, che permette al sistema di mantenere coerenza motoria in condizioni variabili.

Un ulteriore elemento di complessità è dato dalla non omogeneità funzionale del tendine del grande obliquo. La sua porzione anteriore e quella posteriore non sono equivalenti: partecipano in modo diverso alla generazione del movimento. Le fibre posteriori, inserite posteriormente rispetto all’equatore, hanno un ruolo maggiore nella depressione in adduzione. Le fibre anteriori, che si dispongono anteriormente e lateralmente, contribuiscono in misura più marcata alla torsione (intorsione) e alla stabilizzazione torsionale dello sguardo. Questa organizzazione introduce una vera e propria compartimentazione funzionale del tendine. Non tutto il grande obliquo lavora allo stesso modo, né si altera allo stesso modo. Anche la risposta alla chirurgia può variare: un

indebolimento globale del tendine non sempre è selettivo, e può modificare in modo imprevedibile l’equilibrio tra le sue componenti funzionali.

Quella che definiamo paralisi del grande obliquo potrebbe, in gran parte dei casi, non essere una vera paralisi, ma il risultato di una trasmissione inefficiente della forza: un tendine troppo cedevole, “floppy”, incapace di stabilizzare il vettore torsionale. Non manca il comando, manca la resa meccanica.

All’opposto, nella sindrome di Brown, il problema è l’eccesso di vincolo. Il tendine perde la sua capacità di scorrere e di adattarsi: la borsa non lubrifica adeguatamente, il tessuto fibrocartilagineo può irrigidirsi, l’interfaccia trocleare diventa un punto di frizione. Il movimento telescopico si blocca. Il risultato è una limitazione selettiva, ma il meccanismo sottostante può essere diverso da caso a caso.

A complicare ulteriormente il quadro si inserisce il sistema dei pulleys dei muscoli retti, in particolare del retto superiore e del retto mediale. Queste strutture fibroelastiche non sono semplici guide passive, ma veri e propri determinanti della direzione di azione muscolare.

Modificano i vettori, redistribuiscono le forze e, soprattutto, interagiscono indirettamente con l’assetto torsionale governato dall’obliquo superiore.

In presenza di dislocazioni o alterazioni dei

pulleys, il comportamento clinico può simulare o mascherare una disfunzione del grande obliquo. Un’iperfunzione apparente, una depressione in adduzione o una torsione anomala possono non essere espressione primaria del sistema trocleare, ma il risultato di un’architettura globale alterata. Ciò che osserviamo non sempre corrisponde a ciò che è primariamente disfunzionale.

In entrambi gli scenari, il punto critico è lo stesso: non il muscolo in sé, ma la qualità dell’interazione tra tendine e troclea all’interno di un sistema più ampio. Ed è probabilmente per questo che la chirurgia ci restituisce, non di rado, risultati modesti. Possiamo modificare lunghezze, inserzioni, tensioni, ma interveniamo solo parzialmente su un sistema in cui attrito, compliance, microstruttura e relazioni orbitarie giocano un ruolo determinante. La troclea resta, in gran parte, fuori dal nostro controllo.

Perché nella sindrome di Brown il difetto può ridursi nel tempo?

Una delle situazioni più incomprese nella clinica dello strabismo è la marcata discrepanza tra la frequenza con cui si osservano bambini affetti da sindrome di Brown e la rarità della stessa condizione nel paziente adulto. Anche nella mia esperienza, prevalentemente dedicata allo strabismo, la presenza di adulti con questa diagnosi è pressoché irrilevante. A conferma di questa impressione, ricordo l’ironica e un po’ macabra osservazione di un collega del Wills Eye Hospital, che sosteneva, scherzando, che la sindrome di Brown dovesse essere una malattia letale, dal momento che a fronte delle numerose forme pediatriche osservate ogni anno, solo raramente ne riscontrava casi tra gli adulti. In realtà, una spiegazione univoca non esiste, ma vi è un consenso diffuso sul fatto che i quadri clinicamente significativi tendano a ridursi nel tempo. La discrepanza tra l’elevata frequenza nei bambini e la rarità nell’adulto suggerisce quindi non una scomparsa della condizione, quanto piuttosto una sua evoluzione verso forme attenuate o subcliniche. Il meccanismo principale è verosimilmente legato alla natura

meccanica del disturbo, basato su un’alterazione dello scorrimento del tendine del grande obliquo attraverso la troclea. Con la crescita si verificano modificazioni del complesso trocleare — comprendente componente cartilaginea, tessuto peritendineo e borsa — che possono ridurre l’attrito e migliorare il movimento tendineo. Parallelamente, è plausibile un adattamento biomeccanico del tendine stesso, con variazioni del rapporto lunghezza–elasticità che attenuano la restrizione. A questi fattori si associano fenomeni di adattamento neuromotorio, con ottimizzazione dei pattern innervativi e compensi posturali; questi ultimi risultano progressivamente facilitati dall’aumento della statura, che riduce la richiesta abituale di elevazione dello sguardo nelle interazioni con l’ambiente. Si aggiungono inoltre modificazioni della geometria orbitale legate alla crescita cranio-facciale, che alterano i vettori muscolari rendendo meno evidente il deficit. Il risultato è una progressiva trasformazione del quadro clinico: da una limitazione evidente dell’elevazione in adduzione a forme lievi, intermittenti o clinicamente non rilevanti. In questo senso, la riduzione del difetto nel tempo non rappresenta una vera guarigione, ma piuttosto un rimodellamento funzionale e strutturale del sistema oculomotore. Minore richiesta di sfruttare lo sguardo verso l’alto.

Perché nella EEI si osserva nistagmo latente?

Questo è uno dei cavalli di battaglia delle mie comunicazioni nei congressi internazionali, dove propongo una teoria plausibile, difficile da dimostrare in modo definitivo, ma che — per usare un’espressione anglosassone — ‘really seems to make sense’. Il punto di partenza è che nella esotropia essenziale infantile l’elemento più costante e difficilmente contestabile è l’aumento di tono dei retti mediali. Se si accetta questo presupposto, diventa naturale considerare la convergenza come la reale posizione di riposo di questi pazienti. È altrettanto noto che ogni sistema tende a portarsi verso uno stato energeticamente più conveniente: ne consegue che, se un soggetto con fissazione in adduzione viene forzato a riallineare l’occhio in posizione primaria, tenderà progressivamente a ritornare verso la convergenza, che rappresenta per lui la condizione meno costosa. Il movimento di ritorno verso questa posizione di riposo è lento, mentre il recupero della fissazione in posizione primaria è rapido. Il nistagmo latente riflette esattamente questa dinamica: una deriva lenta verso l’ad-

duzione seguita da una rapida correzione verso l’abduzione. Per questo motivo il nistagmo latente batte sempre in abduzione, cioè verso l’occhio fissante, e presenta in genere una frequenza inferiore rispetto a quella dell’infantile nystagmus syndrome.

Perché

nel monoftalmo congenito rileviamo una posizione anomala del capo?

Nel bambino con deprivazione sensoriale precoce di un occhio (il cosiddetto “monoftalmo funzionale congenito”) si osserva frequentemente una posizione del capo ruotato verso l’occhio sano, quella che in passato ho riferito come “hunter position”, la posizione del cacciatore che per mirare porta un occhio verso il naso. Invariabilmente, questi pazienti manifestano una risposta motoria in esotropia. La natura di questa deviazione non differisce sostanzialmente da quella della esotropia essenziale infantile: il dato comune è l’aumento di tono dei retti me -

diali, che definisce una posizione di riposo in convergenza (argomento che verrà discusso in altra sede, dove si analizzeranno le possibili ragioni per cui nel bambino con ipovisione monoculare la risposta prevalente sia proprio una esotropia).

In questo contesto si inserisce la descrizione classica di Annette Spielmann della “sindrome del monoftalmo congenito”, nella quale l’occhio fissante assume stabilmente una posizione in adduzione. Questa non è una postura casuale, ma una scelta funzionale: l’adduzione rappresenta la condizione in cui l’intensità del nistagmo latente si riduce al minimo, consentendo una fissazione relativamente più stabile. Il meccanismo è coerente con la dinamica del nistagmo latente, caratterizzato da una deriva lenta verso l’adduzione (posizione di minore costo energetico e maggiore stabilità per il sistema) e da una rapida correzione verso l’abduzione, cioè verso l’occhio fissante. Ne consegue che, mantenendo l’occhio in adduzione, il sistema riduce l’ampiezza della deriva e quindi l’espressione clinica del nistagmo. La fissazione in adduzione deve quindi essere interpretata come un adattamento vantaggioso, e non come un’anomalia secondaria.

Da un punto di vista chirurgico, questo ha implicazioni dirette: l’obiettivo primario è correggere l’adduzione dell’occhio fissante, generalmente mediante ampia recessione del retto media-

le, eventualmente associata a un intervento sull’occhio non vedente. Intervenire sulla componente meccanica dominante consente infatti di modificare la posizione di riposo del sistema e, indirettamente, di ridurre anche l’impatto del nistagmo latente.

Perché

la posizione di riposo oculare non è neutra?

La posizione di riposo oculare non è una posizione “neutra” in senso geometrico, ma il risultato di un equilibrio dinamico tra componenti muscolari, fasciali e neurali. Anche in assenza di un compito visivo, l’occhio non è mai realmente privo di attività: esiste un tono di base che mantiene il bulbo in una posizione definita all’interno dell’orbita.

Sul piano muscolare, i muscoli extraoculari presentano un’attività tonica continua. Studi elettromiografici hanno dimostrato che anche in condizioni di buio o durante il sonno non REM persiste una scarica basale nei motoneuroni oculomotori. Questa attività riflette il cosiddetto “integratore neurale”, che trasforma segnali di velocità in segnali di posizione e mantiene

l’occhio in un determinato orientamento contro le forze elastiche passive. Sul piano fasciale e meccanico, l’occhio è vincolato da strutture orbitali quali capsule, guaine muscolari e il sistema delle pulegge (pulley system), descritto in modo sistematico da Miller e Demer. Queste strutture determinano i vettori d’azione dei muscoli e introducono forze elastiche che contribuiscono alla posizione di equilibrio. La posizione di riposo è quindi anche il punto in cui le tensioni elastiche passive dei tessuti perioculari si bilanciano. Sul piano neurale, la posizione oculare dipende da un equilibrio tra i diversi nuclei oculomotori e dai circuiti centrali che regolano il tono (in particolare nel tronco encefalico e nel cervelletto). Il sistema non è silente nemmeno in condizioni di assenza di stimoli visivi: esiste una modulazione continua del tono che riflette lo stato funzionale del sistema visuo-oculomotore.

Un’osservazione clinica ben nota è la posizione degli occhi durante l’anestesia generale, di “resting divergence”, variabile, che indica che anche il sistema ha un equilibrio anatomico diverso rispetto a quello di riposo nella visione all’infinito. Nel complesso, la posizione di riposo oculare rappresenta quindi uno stato di equilibrio attivo tra forze elastiche passive e attività neurale tonica. Non è una posizione neutra, ma una configurazione stabile determinata dalle proprietà biomeccaniche dei tessuti e dal controllo centrale del tono muscolare.

Esiste davvero un “eccesso di divergenza” nell’exotropia?

La definizione di “eccesso di divergenza” nelle exotropie, tradizionalmente basata sul rilievo di una deviazione maggiore per lontano rispetto al vicino, merita una revisione critica. Tale formulazione suggerisce implicitamente l’esistenza di un meccanismo attivo di divergenza, ipotizzando una iperattività dei muscoli retti laterali; tuttavia, questa interpretazione appare poco sostenibile sul piano fisiologico. A differenza della convergenza, che è supportata da componenti toniche, accomodative, fusionali e prossimali, la divergenza non dispone di un sistema attivo altrettanto strutturato e rappresenta prevalentemente il risultato di un rilasciamento della convergenza. In questo contesto, l’exotropia — anche nelle forme classificate come “a eccesso di divergenza” — può essere più coerentemente interpretata come espressione di una ridotta capacità di sostenere il tono convergente nel tempo. Numerose osservazioni cliniche supportano questa lettura: molti pazienti con exotropia intermittente riferiscono, durante la fissazione per vicino,

la comparsa di uno sforzo soggettivo, talvolta associato a microdiplopia o alla percezione di un allontanamento artificioso dell’oggetto, indicativi dell’impiego dell’accomodazione come meccanismo compensatorio per mantenere l’allineamento. Tale strategia, tuttavia, tende ad esaurirsi progressivamente per affaticamento della convergenza fusionale e per ridotta efficacia del rapporto accomodazione-convergenza (AC/A), con conseguente aumento della frequenza e della stabilità della deviazione exotropica. Anche il comportamento dopo l’occlusione risulta indicativo: mentre alcuni pazienti abbandonano rapidamente il controllo convergente, altri mantengono l’allineamento grazie a un tono convergente particolarmente elevato, verosimilmente di origine tonica e non fusionale. Infine, la maggiore deviazione per lontano trova una spiegazione lineare nella riduzione dello stimolo accomodativo a distanza e quindi della componente accomodativa della convergenza, piuttosto che nell’attivazione di un ipotetico meccanismo divergente. Nel complesso, l’insieme di questi elementi suggerisce che il concetto di “eccesso di divergenza” debba essere considerato una semplificazione descrittiva, non pienamente rappresentativa della fisiopatologia sottostante, e che l’exotropia vada più propriamente interpretata come il risultato di una insufficiente capacità di mantenere la convergenza nelle diverse condizioni visive.

Perché la convergenza è più robusta della divergenza?

La convergenza è fisiologicamente più robusta della divergenza, per ragioni ben documentate sul piano funzionale e neurofisiologico. Essa è sostenuta da più componenti sinergiche: la convergenza tonica, presente anche in assenza di stimoli visivi; la convergenza accomodativa, strettamente legata all’accomodazione attraverso il rapporto AC/A; la convergenza fusionale, attivata per mantenere la visione singola; e la convergenza prossimale, indotta dalla percezione della vicinanza dell’oggetto. La divergenza, al contrario, non dispone di un equivalente sistema accomodativo e dipende principalmente dal rilassamento della convergenza e da meccanismi fusionali divergenti, che sono quantitativamente più limitati. Studi clinici hanno mostrato che le ampiezze fusionali convergenti sono maggiori e più facilmente sostenibili rispetto a quelle divergenti, sia nei soggetti normali sia in condizioni patologiche. Inoltre, il sistema visivo è funzionalmente orientato a gestire in modo efficiente il lavoro da vicino, che richiede convergenza, accomo -

dazione e miosi coordinate (triade accomodativa), mentre non esiste un sistema equivalente per la divergenza. Anche la posizione di vergenza a riposo in condizioni di buio si colloca tipicamente a una distanza finita e non all’infinito, indicando la presenza di una componente tonica convergente di base. Nel complesso, la maggiore robustezza della convergenza rispetto alla divergenza riflette sia una più ricca organizzazione dei suoi meccanismi di controllo, sia il ruolo funzionale prioritario che essa riveste nel comportamento visivo umano. Un concetto, anche questo da dimostrare, è la prevalenza della retina nasale in termini percettivi perché, sviluppandosi prima, realizza un maggior numero di connessioni a livello corticale.

Azione compartimentale del retto mediale 28

Il muscolo retto mediale non può essere considerato una struttura funzionalmente omogenea, ma presenta verosimilmente un’organizzazione compartimentale con differenze anatomiche e funzionali tra porzione superiore e inferiore. Dal punto di vista morfologico, è descritta un’inserzione differenziata, con una componente superiore più ampia, leggermente più anteriore e più estesa, e una componente inferiore più piccola e relativamente più arretrata; questa asimmetria suggerisce una specializzazione funzionale. In particolare, la metà superiore del retto mediale sembra contribuire in modo prevalente all’adduzione e, soprattutto, alla convergenza, mostrando un ruolo più attivo nei meccanismi dinamici di allineamento binoculare, mentre durante l’abduzione presenta un rilasciamento più marcato, a indicare una maggiore sensibilità alle variazioni del tono convergente. La porzione inferiore, al contrario, appare più stabile e meno coinvolta nella modulazione fine della convergenza, partecipando in modo più uniforme all’azio -

ne adduttiva globale. Questa organizzazione consente di interpretare il retto mediale come un sistema funzionalmente modulare, capace di adattare la propria azione in relazione alle esigenze del controllo oculomotore. Tali considerazioni trovano applicazione anche in ambito chirurgico, dove tecniche che modificano selettivamente l’inserzione muscolare, come la disposizione “a V” con arretramento maggiore della porzione superiore rispetto alla inferiore, permettono di modulare il contributo alla convergenza senza abolire la funzione adduttiva complessiva. A differenza del retto mediale, non vi sono evidenze convincenti di un’analoga azione compartimentale del retto laterale, il cui comportamento appare più uniforme.

Chirurgia asimmetrica nei pattern in A e V 29

Nei pattern alfabetici, oltre alla classica trasposizione dell’inserzione dei muscoli orizzontali di una larghezza o di mezza larghezza tendinea secondo lo mnemonico MALE (Medial toward Apex, Lateral toward Empty), è possibile ricorrere ad una chirurgia selettiva mediante inclinazione dell’inserzione, arretrando in modo differenziale le porzioni superiore e inferiore del muscolo. Questo approccio si fonda sull’idea che la deviazione non sia uniforme lungo il muscolo, ma presenti una componente compartimentale, per cui la recessione può essere modulata in modo asimmetrico inducendo una rotazione del vettore d’azione piuttosto che una semplice riduzione globale della forza. In termini pratici, tale strategia risulta più coerente se applicata ai retti mediali, sia per la maggiore ampiezza tendinea sia perché la loro attivazione fisiologica è già intrinsecamente asimmetrica, con una prevalenza del compartimento superiore nelle funzioni di adduzione e convergenza. Da un punto di vista mnemonico, è utile integrare la logica della MALE con

un criterio geometrico semplice: il muscolo viene inclinato secondo il pattern che si vuole correggere. Pertanto, nel pattern in V il retto mediale viene disposto “a V”, con la porzione superiore arretrata più di quella inferiore, mentre nel pattern in A viene disposto “ad A”, con maggiore recessione della porzione inferiore. Questa tecnica è indicata soprattutto quando la differenza tra sguardo in alto e in basso è compresa tra 10 e 15 diottrie prismatiche, mentre diventa meno prevedibile oltre le 15 diottrie, dove è più probabile una componente rilevante degli obliqui, dei fattori torsionali o delle alterazioni dei pulleys. Per quanto riguarda il dosaggio, la differenza tra porzione superiore e inferiore della recessione è in genere di circa 2 mm nei pattern lievi, 3 mm nei casi più marcati, evitando valori superiori per il rischio di effetti indesiderati e modulando sempre l’entità dell’intervento sulla base dell’angolo primario e della simmetria del quadro clinico.

Perché le piccole resezioni sono inefficaci?

Le piccole resezioni producono effetti clinicamente modesti perché modificano in modo minimo la tensione del muscolo. Se si ragiona in termini di relazione lunghezza-tensione, assimilabile alla legge di Starling, il muscolo extraoculare lavora su un tratto relativamente piatto della curva funzionale. Riduzioni di lunghezza di pochi millimetri non spostano il sistema fuori da questo plateau e quindi non determinano un incremento significativo della forza attiva. Ne deriva che l’effetto sull’angolo di deviazione è limitato e spesso poco percepibile, rendendo queste manovre poco utili nella pratica clinica.

Perché non amo la Faden

La sutura di fissazione posteriore presenta una variabilità intrinseca dei risultati che la rende meno riproducibile rispetto ad altre tecniche. Ciò è dovuto sia alla difficoltà di standardizzare posizione e tensione della sutura, sia alla risposta cicatriziale individuale. Inoltre, si tratta di una chirurgia che interessa il muscolo molto posteriormente, determinando frequentemente una violazione del sistema dei pulleys, alterando la cinematica oculare globale, ed un’adesione muscolo-sclerale ampia, difficile da gestire nelle eventuali rioperazioni. Un ulteriore limite è che la restrizione indotta non è selettiva: il movimento può risultare limitato anche in posizioni di sguardo non target, con comparsa di incomitanze, in particolare deviazioni in exo nelle lateroversioni dovute alla limitata adduzione. Nel complesso, l’interazione tra fattori meccanici e cicatriziali rende l’effetto finale difficilmente prevedibile.

Perché

la procedura

di Nishida è molto efficace?

La procedura di Nishida trasferisce la forza muscolare senza necessità di disinserzione completa, migliorando l’efficienza biomeccanica del sistema. Il muscolo viene ancorato posteriormente alla e sulla sclera, tipicamente con sutura non riassorbibile (ad esempio, 5-0 Mersilene), a circa 10 mm dall’inserzione sul muscolo e circa 10-12 mm dal limbus sulla sclera, sfruttando così la porzione più potente del ventre muscolare. L’effetto risultante è paragonabile a un avanzamento funzionale del ventre, superiore a quello ottenibile con una semplice resezione. Questo consente una trasmissione di forza più efficace e fisiologica. Tuttavia, nel tempo può verificarsi una parziale perdita dell’effetto, verosimilmente legata a fenomeni di adattamento tissutale, scorrimento della sutura e rimodellamento cicatriziale, che riducono progressivamente la tensione trasferita.

Qual è la complicanza più comune nella chirurgia dell’obliquo inferiore?

La complicanza più frequente nella chirurgia dell’obliquo inferiore è rappresentata dalla sovra- o sotto-correzione della componente verticale e torsionale. Nelle tecniche di anteriorizzazione dell’obliquo inferiore è inoltre pressoché costante un certo grado di anti-elevation syndrome, conseguente alla modifica del vettore muscolare. Il muscolo, infatti, acquisisce una componente depressiva in abduzione, determinando un deficit dell’elevazione in abduzione dell’occhio operato e un’apparente elevazione in adduzione dell’occhio controlaterale. Questo quadro deve essere posto in diagnosi differenziale con una iperfunzione del muscolo obliquo superiore controlaterale, come può avvenire nei quadri bilaterali di deficit degli obliqui superiori. In questi casi, l’assenza di extorsione nell’occhio che presenta l’upshoot apparente aiuta ad attribuire il fenomeno alla

anti-elevation syndrome piuttosto che a una reale iperfunzione controlaterale. Una strategia efficace per modulare l’anti-elevation, che utilizzo da alcuni anni, consiste nell’impiego di una sutura singola a livello del polo muscolare superiore per ancorare il muscolo alla sclera. Questo accorgimento consente di ridurre l’eccesso di restrizione, alleggerendo il vettore depressivo senza compromettere l’efficacia della trasposizione.

Modificazioni ultrastrutturali nei muscoli spastici

Nei muscoli spastici si riscontrano alterazioni complesse a livello cellulare e subcellulare, espressione dell’aumentato tono muscolare e della ridotta capacità di rilasciamento. I sarcomeri appaiono disorganizzati e disallineati, con compromissione dell’efficienza contrattile. È frequente una modificazione della composizione delle fibre muscolari, con riduzione relativa delle fibre di tipo I (tonic) e prevalenza di fibre di tipo II (burst), che contribuisce alla maggiore rigidità. Si osserva inoltre un aumento del tessuto connettivo e della matrice extracellu -

lare, con accumulo di collagene, responsabile della tendenza alla contrattura. Possono coesistere fenomeni di atrofia o ipertrofia delle fibre, alterazioni mitocondriali con ridotta capacità energetica e anomalie nella distribuzione dei nuclei. Sono state descritte anche modificazioni vascolari e una ridotta attività delle cellule satelliti, che limitano i processi di riparazione e di adattamento. Nel complesso, tali cambiamenti determinano una riduzione dell’elasticità muscolare e una maggiore resistenza allo stiramento.

Perché il retto mediale si modifica nella sindrome di Duane? 35

Nella sindrome di Duane, il riscontro intraoperatorio di un muscolo anelastico è frequente ed è il risultato di molteplici fattori. L’innervazione aberrante, che determina la co-contrazione dei retti orizzontali; la ripetizione cronica di tale fenomeno; la posizione anomala del capo che asseconda l’ipomobilità sono fattori che sostengono un aumento del tono muscolare

e i progressivi adattamenti strutturali con modificazioni fibrotiche del tendine, che spesso appare “incluso” nel tessuto sclerale e difficilmente separabile. Queste limitazioni motorie associate alla retrazione bulbare favoriscono spesso meccanismi compensatori cui a volte consegue una contrattura finalizzata alla stabilizzazione della posizione oculare. Inoltre, la natura congenita della sindrome implica possibili anomalie del sarcolemma che risulta intrinsecamente meno efficiente. Questi elementi spiegano la maggiore resistenza allo stiramento e la difficoltà tecnica durante la chirurgia.

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Perché alcune sindromi di

Duane operate possono mostrare inversione della PAC?

L’inversione della PAC osservata dopo intervento chirurgico nella sindrome di Duane riflette la presenza del pattern innervazionale anomalo preesistente e delle alterazioni strutturali appena descritte. La chirurgia modifica gli equilibri meccanici e la distribuzione delle forze tra i muscoli extraoculari, rendendo ma -

nifesta una dinamica motoria precedentemente compensata. In questo contesto, la co-contrazione e le alterazioni funzionali inapparenti dei muscoli possono slatentizzarsi dopo l’intervento, evidenziando un comportamento apparentemente paradossale preesistente, seppur non clinicamente evidente, nella fase preoperatoria.

Perché nel “heavy eye” il paziente si accontenta spesso del risultato parziale?

Nel miope elevato affetto da strabismo, l’introduzione della procedura descritta da Yokoyama ha modificato in modo sostanziale la prognosi funzionale di una condizione a lungo considerata di difficile trattamento. Le osservazioni di Krzizok, che hanno evidenziato lo scivolamento e la dislocazione del retto superiore e del retto laterale come elemento patogenetico centrale, hanno fornito il presupposto anatomico per un approccio chirurgico non più limitato al bilanciamento delle forze muscolari, ma orientato alla ricostruzione della loro relazione

geometrica. In questo contesto, la sutura che ristabilisce il legame fasciale tra i due muscoli consente di ottenere una riorganizzazione più fisiologica dei vettori motori oculari.

Ciò che risulta particolarmente rilevante, sul piano clinico, è la discrepanza tra il risultato oggettivo e la percezione soggettiva del paziente: deviazioni inizialmente molto ampie possono ridursi in modo significativo pur rimanendo lontane da un allineamento ortotropico, e tuttavia essere associate ad un elevato grado di soddisfazione, in assenza di diplopia significativa. Questo apparente paradosso trova una plausibile spiegazione nei meccanismi di adattamento del sistema visivo centrale. Il sistema visivo, infatti, è progettato per costruire stabilità più che precisione: una deviazione residua, purché costante, può essere progressivamente integrata attraverso fenomeni di soppressione e riorganizzazione della corrispondenza retinica. Al contrario, una deviazione variabile, anche se di minore entità, risulta più sintomatica in quanto introduce un conflitto percettivo instabile e difficilmente compensabile. L’efficacia della procedura può dunque essere interpretata non tanto come un ripristino completo dell’allineamento, quanto come una stabilizzazione della cinematica oculare, che trasforma un disordine imprevedibile in una condizione adattabile. In tale prospettiva, il miglioramento funzionale percepito dal paziente

deriva dalla possibilità per il sistema visivo di adottare strategie compensatorie coerenti, cui si associano l’ampliamento del campo visivo utile e il beneficio estetico. Ne consegue che, in questo specifico contesto clinico, un risultato parziale ma stabile può risultare significativamente più funzionale e meglio tollerato rispetto a una correzione teoricamente più accurata ma instabile.

Va infine sottolineato come, nella pratica chirurgica, sia frequentemente necessario associare ampie recessioni del retto mediale al fine di ottenere un equilibrio motorio soddisfacente. Inoltre, nei casi bilaterali, anche quando uno solo degli occhi appaia funzionalmente compromesso, l’indicazione chirurgica deve essere estesa ad entrambi gli occhi: la correzione monolaterale, infatti, difficilmente consente una stabilizzazione efficace del sistema, mentre l’approccio bilaterale risponde meglio alla logica biomeccanica della patologia, nonostante le comprensibili resistenze iniziali del paziente.

La lente bifocale cura davvero il

CA/A elevato?

Quando propongo la lente bifocale al genitore mi guardo bene dal presentarlo come una cura. Uso parole molto misurate come: proviamo ad usare uno strumento di stabilizzazione, sperimentiamo una più potente strategia di controllo e, aggiungo sempre, lo faremo per un periodo non breve, anche se moduleremo costantemente l’efficacia del trattamento. La possibilità di sospendere il bifocale nei bambini con rapporto AC/A elevato, che nella mia esperienza avviene nel 60% dei casi, non riflette tanto un effetto “rieducativo” della lente, quanto piuttosto l’evoluzione intrinseca del sistema visivo del bambino. Non tutti i soggetti seguono la stessa traiettoria, probabilmente perché non partono dalla stessa organizzazione sensoriale. Il vero fattore discriminante è la qualità della binocularità precoce e il tipo di adattamento che il sistema ha costruito per gestire il disallineamento. Ecco perché la presenza, ad angolo corretto, di una buona stereoacutezza, è un elemento prognostico sempre positivo. Così come un esordio tardivo, con percezione diplopica iniziale, mi spinge ad una prescrizione aggressiva del presidio se rilevo un CA/A elevato.

In generale, nei bambini nei quali persiste una certa flessibilità sensoriale — caratterizzata da una fusione residua e da meccanismi di soppressione instabili — la riduzione fisiologica dell’AC/A con la crescita può tradursi in una progressiva attenuazione dell’incomitanza lontano-vicino, rendendo possibile l’abbandono del bifocale. Al contrario, nei soggetti in cui si è instaurata precocemente una organizzazione più stabile, basata su soppressione foveale ben definita e su una corrispondenza retinica anomala funzionalmente efficace, il sistema percettivo risulta già “risolto” e quindi meno modificabile: in questi casi il bifocale non modifica sensibilmente la traiettoria, ma si limita a controllare il sintomo. In tali pazienti, il trattamento ottico tende a configurarsi come una soluzione di mantenimento nel tempo oppure come una fase intermedia in vista di un riallineamento chirurgico. Neppure la chirurgia interviene sul meccanismo dell’elevato rapporto AC/A, ma agisce sul piano motorio, riducendo l’angolo di deviazione e rendendo più coerente l’allineamento con l’organizzazione sensoriale già presente. In conclusione, la sospensione del bifocale, quando avviene, è più spesso espressione della maturazione neuro-visiva del bambino che effetto diretto del trattamento ottico, il quale svolge prevalentemente un ruolo di stabilizzazione, accompagnando — ma non determinando — l’evoluzione del sistema.

Perché l’ ET accomodativa a volte evolve in XT?

La comparsa di una deriva exotropica in pazienti con pregressa esotropia accomodativa rappresenta un’evoluzione non rara e riflette la natura intrinsecamente dinamica dell’equilibrio oculomotorio. Più che una “conversione” improvvisa, si tratta di un progressivo slittamento lungo un continuum eso–exo, determinato dalla perdita graduale dei meccanismi che inizialmente sostenevano la convergenza.

Un primo elemento chiave è la riduzione della richiesta accomodativa nel tempo. Nei soggetti ipermetropi, in particolare nelle forme più elevate, la correzione ottica completa – pur corretta dal punto di vista terapeutico – riduce in modo significativo lo stimolo accomodativo e quindi la convergenza associata. Questo effetto diventa ancora più evidente con la fisiologica emmetropizzazione: la diminuzione dell’ipermetropia comporta un ulteriore calo della convergenza accomodativa, privando il sistema di una delle sue principali componenti stabilizzanti. Parallelamente, si osserva una progressiva riduzione della convergenza tonica, fenomeno fisiologico che diventa più rilevante con l’età e contribu-

isce a ridurre il “tono di base” convergente. Il risultato è una modificazione dell’equilibrio tra forze convergenti e divergenti, con emersione di una componente divergente latente che in precedenza risultava compensata. A questo si aggiunge il ruolo della fusione sensoriale e motoria. In molti di questi pazienti la binocularità, pur presente, è relativamente fragile: le vergenze fusionali positive possono essere limitate, con scarsa capacità di compensare deviazioni divergenti emergenti. In tali condizioni, anche minime variazioni refrattive o accomodative possono determinare una decompensazione verso exoforia e successivamente exotropia manifesta. Non è raro osservare, già nelle fasi precoci, una dinamica evolutiva caratterizzata da progressivo “svuotamento” dell’esotropia (da costante ad intermittente, quindi ad ortoforia e infine ad exodeviazione), spesso evidenziabile con test dissociativi o dopo affaticamento visivo. Ulteriori fattori contribuiscono a questo processo, tra cui variazioni del rapporto AC/A, eventuali fenomeni di ipercorrezione ottica protratta e adattamenti sensoriali (soppressione, microtropia) che riducono il vincolo della fusione. Nei casi con AC/A elevato, l’instabilità tra vicino e lontano può favorire uno scompenso divergente soprattutto per la visione a distanza. Nel complesso, l’evoluzione verso exotropia non deve essere interpretata come un’anomalia, ma come il risultato di una riorganizzazione del si-

stema oculomotore: venendo meno le componenti accomodative e toniche che sostenevano la convergenza, emerge una tendenza divergente preesistente o latente, che diventa progressivamente clinicamente manifesta.

Perché

dovrei occuparmi di strabismo?

Non esiste una risposta univoca. La scelta nasce spesso da incontri, da suggestioni, talvolta da vere e proprie fascinazioni. All’inizio si è una tabula rasa: contano le competenze, certo, ma ancora di più conta la generosità di chi decide di trasmetterle.

Posso dirlo per esperienza personale. Il mio primo incontro formativo risale al 1984, quando, dopo un periodo tra Mestre e Trieste, conobbi Giuseppe Ravalico, allievo di Bagolini. Fu lui a far emergere in me una curiosità inattesa per una disciplina allora difficile da avvicinare. Non c’erano tutorial, non esisteva un accesso semplice alla letteratura internazionale, e quella disponibile era spesso costituita da traduzioni imperfette di testi stranieri. Più che studiare, bisognava immaginare. Succes -

sivamente, all’Ospedale San Raffale, Rosario Brancato mi propose di occuparmi di oftalmologia pediatrica e strabismo. Fu poi Gian Paolo Paliaga, uomo di grande cultura e carisma, a dare una direzione precisa al mio percorso. Il periodo negli Stati Uniti ha aggiunto metodo e pragmatismo, ma non ha modificato la sostanza: ogni paziente resta un problema unico, irriducibile a uno schema. Consentitemi qui di saldare un ultimo debito con Marilyn Mets, allieva di Marshall Parks, mio riferimento durante la fellowship americana nel 1989. Clinica superba e straordinaria chirurga, le devo una parte essenziale della mia formazione.

La scelta nacque così: da una sequenza di incontri, in parte casuali, ma tutti decisivi. Con il tempo ho capito che lo strabismo non è soltanto una disciplina tecnica. È un equilibrio sottile tra ciò che si vede e ciò che il cervello accetta di vedere. È un dialogo continuo tra occhio e sistema nervoso, tra misura e interpretazione. Probabilmente è proprio questa complessità ad avermi trattenuto.

C’è anche altro. Il rapporto con i bambini modifica il modo di fare il medico: richiede tempo, pazienza, capacità di cogliere segnali indiretti, e restituisce una forma di fiducia difficile da trovare altrove. E poi c’è la chirurgia, che offre una soddisfazione immediata, quasi fisica, ma che nello strabismo non è mai sufficiente da sola.

Forse, più semplicemente, lo strabismo è diventato il mio mestiere perché non si lascia mai dominare del tutto. Rimane sempre uno spazio di dubbio, di interpretazione e di curiosità. Ed è proprio quello spazio, alla fine, che continua a renderlo interessante.

Paolo Nucci è Professore

Ordinario di Oftalmologia presso l’Università Statale di Milano, dove svolge attività clinica e formativa con un approccio che integra rigore scientifico e attenzione alla dimensione umana della cura. È docente anche in università straniere ed è riconosciuto a livello internazionale per il contributo alla ricerca e alla didattica in oftalmologia.

È membro di commissioni tecniche del Ministero della Salute e rappresentante italiano nel Board della European Ophthalmological Society. È autore di oltre 278 pubblicazioni scientifiche indicizzate su Scopus (H-index 40) e di 10 monografie di area oftalmologica.

Accanto all’attività accademica, si occupa di comunicazione medico-scientifica e di politica sanitaria, partecipando al dibattito sul futuro del sistema sanitario e collaborando con comitati scientifici di enti filantropici. Sperimenta da anni metodologie innovative di didattica medica, convinto che la formazione dei professionisti della salute richieda nuovi linguaggi e strumenti.

Parallelamente all’attività clinica e scientifica, coltiva una intensa produzione saggistica e divulgativa. Nella scrittura esplora i dilemmi della professione e i dettagli della vita quotidiana, trasformandoli in riflessioni e narrazioni capaci di unire precisione, empatia e una sottile ironia.

ISBN 978-88-31256-87-2