Spis treści Wykaz wybranych skrótów . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIX Wprowadzenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXVII 6. Reumatoidalne zapalenie stawów . . . . . . . . . . . . . . . . . . Piotr Leszczyński, Katarzyna Pawlak-Buś
1
6.1. Wstęp – definicja, epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . 6.2. Podział RZS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.3. Objawy zapalenia stawów . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6.4. Diagnostyka reumatoidalnego zapalenia stawów . . . . . . . . 6.5. Leczenie i nadzór nad pacjentem z rozpoznanym reumatoidalnym zapaleniem stawów . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1 2 3 4
7. Toczeń rumieniowaty układowy (TRU) . . . . . . . . . . . . . . . . Krzysztof Proc, Marta Madej, Agata Sebastian, Brygida Kwiatkowska 7.1. 7.2. 7.3. 7.4. 7.5. 7.6. 7.7. 7.8.
12 27
Wprowadzenie – definicje, epidemiologia . . . . . . . . . . . . Etiopatogeneza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Obraz kliniczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Badania laboratoryjne i obrazowe . . . . . . . . . . . . . . . . Rozpoznanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Leczenie tocznia rumieniowatego układowego . . . . . . . . . Postępowanie w TRU z zajęciem nerek . . . . . . . . . . . . . . Monitorowanie leczenia w TRU . . . . . . . . . . . . . . . . .
27 28 28 31 32 34 38 40
8. Choroba Sjögrena (ChSJ) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Agata Sebastian
49
8.1. Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.2. Kryteria klasyfikacyjne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.3. Zajęcie gruczołowe – techniki obrazowe i biopsja gruczołów ślinowych . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.4. Przeciwciała specyficzne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.5. Zespół suchego oka oraz testy oceniające suchość oczu . . . . . 8.6. Ocena zajęcia narządowego w ChSJ . . . . . . . . . . . . . . . 8.7. Chłoniaki w ChSJ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.8. Możliwości terapii w ChSJ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8.9. Monitorowanie leczenia i aktywności ChSJ . . . . . . . . . . .
49 49
9. Choroba zależna od IgG4 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Magdalena Strach, Joanna Sulicka-Grodzicka, Mariusz Korkosz 9.1. 9.2.
Definicja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Spis treści
XIII
56 58 59 60 61 61 64 71 71 71
9.3. 9.4. 9.5. 9.6. 9.7. 9.8. 9.9.
Objawy kliniczne i diagnostyka obrazowa . . . . . . . . . . . . Diagnostyka choroby zależnej od IgG4 . . . . . . . . . . . . . Kryteria diagnostyczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kryteria klasyfikacyjne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostyka różnicowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Leczenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Monitorowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
71 75 77 78 78 80 82
10. Mieszana układowa choroba tkanki łącznej . . . . . . . . . . . . . . . Dorota Sikorska, Włodzimierz Samborski
87
10.1. Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.2. Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.3. Etiologia i patogeneza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.4. Obraz kliniczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.5. Badania dodatkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.6. Kryteria klasyfikacyjne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.7. Diagnostyka różnicowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.8. Leczenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.9. Rokowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.10. Podsumowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
87 88 88 88 89 89 91 91 92 92
11. Zapalenia dużych naczyń . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Marcin Milchert, Marek Brzosko
95
11.1.
11.2.
XIV
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic . . . . . . . . . . . . . 11.1.1. Epidemiologia – jak często możemy mieć do czynienia z OZT? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.1.2. Etiologia i patogeneza – od strony praktycznej . . . . 11.1.3. Obraz kliniczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.1.4. Badania pomocnicze – najważniejsze są te najprostsze 11.1.5. Rozpoznanie – kluczowe wytypowanie chorych do przeprowadzenia badań obrazowych . . . . . . . . 11.1.6. Kryteria rozpoznania . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.1.7. Rozpoznanie różnicowe – łatwo pomylić OZT z innymi, częstszymi chorobami . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.1.8. Jak leczyć OZT? – nie za mało na początku, nie za dużo przewlekle . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.1.9. Monitorowanie – oprócz nadzoru klinicznego to głównie kontrola parametrów zapalnych . . . . . . 11.1.10. Powikłania – najistotniejsze występują na początku i po latach choroby . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.1.11. Rokowanie – uwaga, aby nie zmarnować dobrego rokowania, narażając chorych na skutki zbyt intensywnej kortykoterapii . . . . . . . . . . . . Choroba Takayasu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.2.1. Klasyfikacja – w zależności od zajętych naczyń, co przekłada się na objawy . . . . . . . . . . . . . . .
Spis treści
95 95 96 96 99 101 101 102 103 104 105
105 108 108
11.2.2. Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.2.3. Patogeneza – kluczowa dla zrozumienia objawów . . . 11.2.4. Obraz kliniczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.2.5. Rozpoznanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.2.6. Badania pomocnicze . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.2.7. Rozpoznanie różnicowe . . . . . . . . . . . . . . . . 11.2.8. Leczenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.2.9. Monitorowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.2.10. Rokowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
108 108 109 110 110 111 113 113 113
12. Zapalenia naczyń związane z ANCA . . . . . . . . . . . . . . . . . . Marta Madej
117
12.1. Wstęp – definicja, podział zapaleń naczyń z przeciwciałami ANCA, epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12.2. Objawy zapaleń naczyń z przeciwciałami ANCA . . . . . . . . . 12.3. Diagnostyka i rozpoznanie zapaleń naczyń z przeciwciałami ANCA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12.4. Diagnostyka różnicowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12.5. Leczenie i monitorowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12.6. Hipogammaglobulinemia związana z leczeniem anty-CD20 . . .
117 118 120 126 129 132
13. Miopatie zapalne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Jakub Rogalewicz, Piotr Wiland
139
13.1. Wstęp – definicja, epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . 13.2. Podział IMZ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.3. Objawy zapaleń mięśni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.4. Charakterystyka poszczególnych zapaleń mięśni . . . . . . . . . 13.5. Diagnostyka zapaleń mięśni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.6. Postępowanie z pacjentem zgłaszającym się z powodu wysokiej aktywności CK . . . . . . . . . . . . . . . . 13.7. Kryteria diagnostyczne i klasyfikacyjne . . . . . . . . . . . . . . 13.8. Diagnostyka różnicowa miopatii zapalnych . . . . . . . . . . . 13.9. Leczenie i nadzór na pacjentem z rozpoznaną miopatią zapalną . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.10. Monitorowanie leczenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.11. Miopatie zapalne a ryzyko nowotworów złośliwych . . . . . . .
139 139 140 142 144 146 147 150 152 154 156
14. Niezróżnicowana układowa choroba tkanki łącznej . . . . . . . . . Maria Maślińska
161
14.1. Wstęp – definicja, epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . 14.2. Epidemiologia niezróżnicowanej układowej choroby tkanki łącznej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14.3. Objawy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14.4. Diagnostyka i kryteria rozpoznania . . . . . . . . . . . . . . . 14.5. Diagnostyka różnicowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14.6. Leczenie i monitorowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
161
Spis treści
XV
162 162 163 165 167
14.7. Rokowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14.8. Monitorowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14.9. Planowanie ciąży i ciąża u pacjentek z niezróżnicowaną układową chorobą tkanki łącznej . . . . . . . . . . . . . . . . 14.10. Podsumowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
167 167
15. Twardzina układowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ewa Wielosz
173
15.1. 15.2. 15.3. 15.4. 15.5. 15.6. 15.7. 15.8.
168 169
Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Etiopatogeneza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Wczesna diagnostyka TU i kryteria klasyfikacyjne . . . . . . . . Kryteria klasyfikacyjne TU . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Postaci choroby . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Objawy narządowe i badania diagnostyczne . . . . . . . . . . Leczenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
173 173 174 175 177 178 179 186
16. Nakładanie się chorób autoimmunizacyjnych . . . . . . . . . . . . Aleksandra Sobuń
195
16.1. Wstęp, definicja, epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . 16.2. Twardzina układowa/zapalenie skórno-mięśniowe (scleromyositis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16.3. Twardzina układowa/toczeń rumieniowaty układowy . . . . . . 16.4. Twardzina układowa/reumatoidalne zapalenie stawów . . . . . 16.5. Toczeń rumieniowaty układowy/reumatoidalne zapalenie stawów (Rhupus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16.6. Zespół nakładania się zapaleń naczyń (polyangiitis overlap syndrome) . . . . . . . . . . . . . . . . . 16.7. Zespół Reynoldsa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16.8. Choroba Sjögrena współtowarzysząca innym UChTŁ . . . . . . 16.9. Multiple autoimmune syndrom (MAS) . . . . . . . . . . . . . .
195
17. Łuszczycowe zapalenie stawów . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Renata Sokolik 17.1. 17.2. 17.3.
196 198 199 201 203 204 207 209 215
Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Patogeneza łuszczycowego zapalenia stawów . . . . . . . . . . Diagnostyka łuszczycowego zapalenia stawów . . . . . . . . .
216 216 217
18. Zespół antyfosfolipidowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Maria Majdan, Andrzej Majdan
249
18.1. 18.2. 18.3.
XVI
Wstęp, definicja, epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . Objawy kliniczne ZAF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostyka, przeciwciała antyfosfolipidowe . . . . . . . . . .
Spis treści
249 250 251
18.4. Kryteria diagnostyczne i klasyfikacyjne . . . . . . . . . . . . . . 18.5. Wyjaśnienie do kryteriów klinicznych oraz laboratoryjnych z 2006 r. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.6. Ocena ryzyka występowania powikłań zakrzepowych i ciążowych u chorych na ZAF (GAPSS) . . . . . . . . . . . . . . 18.7. Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy (CAPS) . . . . . . . . . 18.8. Podtypy ZAF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.9. Leczenie ZAF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.10. Podsumowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
253
Skorowidz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
267
Spis treści
XVII
254 257 258 258 258 262