101316333

Spis treści Wykaz wybranych skrótów . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIX Wprowadzenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXVII 6. Reumatoidalne zapalenie stawów . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Piotr Leszczyński, Katarzyna Pawlak-Buś

1

6.1.

Wstęp – definicja, epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . .

6.2.

Podział RZS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6.3.

Objawy zapalenia stawów . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6.4.

Diagnostyka reumatoidalnego zapalenia stawów . . . . . . . .

6.5. Leczenie i nadzór nad pacjentem z rozpoznanym reumatoidalnym zapaleniem stawów . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1 2 3 4

7. Toczeń rumieniowaty układowy (TRU) . . . . . . . . . . . . . . . .

Krzysztof Proc, Marta Madej, Agata Sebastian, Brygida Kwiatkowska 7.1.

7.2.

7.3.

7.4.

7.5.

7.6.

7.7.

7.8.

12 27

Wprowadzenie – definicje, epidemiologia . . . . . . . . . . . .

Etiopatogeneza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Obraz kliniczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Badania laboratoryjne i obrazowe . . . . . . . . . . . . . . . .

Rozpoznanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego . . . . . . . . .

Postępowanie w TRU z zajęciem nerek . . . . . . . . . . . . . .

Monitorowanie leczenia w TRU . . . . . . . . . . . . . . . . .

27 28 28 31 32 34 38 40

8. Choroba Sjögrena (ChSJ) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Agata Sebastian

49

8.1.

Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8.2.

Kryteria klasyfikacyjne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8.3. Zajęcie gruczołowe – techniki obrazowe i biopsja gruczołów ślinowych . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8.4.

Przeciwciała specyficzne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8.5.

Zespół suchego oka oraz testy oceniające suchość oczu . . . . .

8.6.

Ocena zajęcia narządowego w ChSJ . . . . . . . . . . . . . . .

8.7.

Chłoniaki w ChSJ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8.8.

Możliwości terapii w ChSJ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8.9.

Monitorowanie leczenia i aktywności ChSJ . . . . . . . . . . .

49 49

9. Choroba zależna od IgG4 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Magdalena Strach, Joanna Sulicka-Grodzicka, Mariusz Korkosz 9.1.

9.2.

Definicja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Spis treści

XIII

56 58 59 60 61 61 64 71 71 71

9.3.

9.4.

9.5.

9.6.

9.7.

9.8.

9.9.

Objawy kliniczne i diagnostyka obrazowa . . . . . . . . . . . .

Diagnostyka choroby zależnej od IgG4 . . . . . . . . . . . . .

Kryteria diagnostyczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Kryteria klasyfikacyjne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Diagnostyka różnicowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Leczenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Monitorowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

71 75 77 78 78 80 82

10. Mieszana układowa choroba tkanki łącznej . . . . . . . . . . . . . . .

Dorota Sikorska, Włodzimierz Samborski

87

10.1. Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

10.2. Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

10.3. Etiologia i patogeneza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

10.4. Obraz kliniczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

10.5. Badania dodatkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

10.6. Kryteria klasyfikacyjne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

10.7. Diagnostyka różnicowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

10.8. Leczenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

10.9. Rokowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

10.10. Podsumowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

87 88 88 88 89 89 91 91 92 92

11. Zapalenia dużych naczyń . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Marcin Milchert, Marek Brzosko

95

11.1.

11.2.

XIV

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic . . . . . . . . . . . . .

11.1.1. Epidemiologia – jak często możemy mieć do czynienia z OZT? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.1.2. Etiologia i patogeneza – od strony praktycznej . . . .

11.1.3. Obraz kliniczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.1.4. Badania pomocnicze – najważniejsze są te najprostsze 11.1.5. Rozpoznanie – kluczowe wytypowanie chorych do przeprowadzenia badań obrazowych . . . . . . . .

11.1.6. Kryteria rozpoznania . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.1.7. Rozpoznanie różnicowe – łatwo pomylić OZT z innymi, częstszymi chorobami . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.1.8. Jak leczyć OZT? – nie za mało na początku, nie za dużo przewlekle . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.1.9. Monitorowanie – oprócz nadzoru klinicznego to głównie kontrola parametrów zapalnych . . . . . .

11.1.10. Powikłania – najistotniejsze występują na początku i po latach choroby . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.1.11. Rokowanie – uwaga, aby nie zmarnować dobrego rokowania, narażając chorych na skutki zbyt intensywnej kortykoterapii . . . . . . . . . . . .

Choroba Takayasu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.2.1. Klasyfikacja – w zależności od zajętych naczyń, co przekłada się na objawy . . . . . . . . . . . . . . .

Spis treści

95 95 96 96 99 101 101 102 103 104 105

105 108 108

11.2.2. Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.2.3. Patogeneza – kluczowa dla zrozumienia objawów . . .

11.2.4. Obraz kliniczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.2.5. Rozpoznanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.2.6. Badania pomocnicze . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.2.7. Rozpoznanie różnicowe . . . . . . . . . . . . . . . .

11.2.8. Leczenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.2.9. Monitorowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.2.10. Rokowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

108 108 109 110 110 111 113 113 113

12. Zapalenia naczyń związane z ANCA . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Marta Madej

117

12.1. Wstęp – definicja, podział zapaleń naczyń z przeciwciałami ANCA, epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

12.2. Objawy zapaleń naczyń z przeciwciałami ANCA . . . . . . . . .

12.3. Diagnostyka i rozpoznanie zapaleń naczyń z przeciwciałami ANCA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

12.4. Diagnostyka różnicowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

12.5. Leczenie i monitorowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

12.6. Hipogammaglobulinemia związana z leczeniem anty-CD20 . . .

117 118 120 126 129 132

13. Miopatie zapalne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Jakub Rogalewicz, Piotr Wiland

139

13.1. Wstęp – definicja, epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . .

13.2. Podział IMZ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

13.3. Objawy zapaleń mięśni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

13.4. Charakterystyka poszczególnych zapaleń mięśni . . . . . . . . .

13.5. Diagnostyka zapaleń mięśni . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

13.6. Postępowanie z pacjentem zgłaszającym się z powodu wysokiej aktywności CK . . . . . . . . . . . . . . . .

13.7. Kryteria diagnostyczne i klasyfikacyjne . . . . . . . . . . . . . .

13.8. Diagnostyka różnicowa miopatii zapalnych . . . . . . . . . . .

13.9. Leczenie i nadzór na pacjentem z rozpoznaną miopatią zapalną . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

13.10. Monitorowanie leczenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

13.11. Miopatie zapalne a ryzyko nowotworów złośliwych . . . . . . .

139 139 140 142 144 146 147 150 152 154 156

14. Niezróżnicowana układowa choroba tkanki łącznej . . . . . . . . .

Maria Maślińska

161

14.1. Wstęp – definicja, epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . .

14.2. Epidemiologia niezróżnicowanej układowej choroby tkanki łącznej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

14.3. Objawy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

14.4. Diagnostyka i kryteria rozpoznania . . . . . . . . . . . . . . .

14.5. Diagnostyka różnicowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

14.6. Leczenie i monitorowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

161

Spis treści

XV

162 162 163 165 167

14.7. Rokowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

14.8. Monitorowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

14.9. Planowanie ciąży i ciąża u pacjentek z niezróżnicowaną układową chorobą tkanki łącznej . . . . . . . . . . . . . . . .

14.10. Podsumowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

167 167

15. Twardzina układowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Ewa Wielosz

173

15.1.

15.2.

15.3.

15.4.

15.5.

15.6.

15.7.

15.8.

168 169

Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Etiopatogeneza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Wczesna diagnostyka TU i kryteria klasyfikacyjne . . . . . . . .

Kryteria klasyfikacyjne TU . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Postaci choroby . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Objawy narządowe i badania diagnostyczne . . . . . . . . . .

Leczenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

173 173 174 175 177 178 179 186

16. Nakładanie się chorób autoimmunizacyjnych . . . . . . . . . . . .

Aleksandra Sobuń

195

16.1. Wstęp, definicja, epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . .

16.2. Twardzina układowa/zapalenie skórno-mięśniowe (scleromyositis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

16.3. Twardzina układowa/toczeń rumieniowaty układowy . . . . . .

16.4. Twardzina układowa/reumatoidalne zapalenie stawów . . . . .

16.5. Toczeń rumieniowaty układowy/reumatoidalne zapalenie stawów (Rhupus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

16.6. Zespół nakładania się zapaleń naczyń (polyangiitis overlap syndrome) . . . . . . . . . . . . . . . . .

16.7. Zespół Reynoldsa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

16.8. Choroba Sjögrena współtowarzysząca innym UChTŁ . . . . . .

16.9. Multiple autoimmune syndrom (MAS) . . . . . . . . . . . . . .

195

17. Łuszczycowe zapalenie stawów . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Renata Sokolik 17.1.

17.2.

17.3.

196 198 199 201 203 204 207 209 215

Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Patogeneza łuszczycowego zapalenia stawów . . . . . . . . . .

Diagnostyka łuszczycowego zapalenia stawów . . . . . . . . .

216 216 217

18. Zespół antyfosfolipidowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Maria Majdan, Andrzej Majdan

249

18.1.

18.2.

18.3.

XVI

Wstęp, definicja, epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . .

Objawy kliniczne ZAF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Diagnostyka, przeciwciała antyfosfolipidowe . . . . . . . . . .

Spis treści

249 250 251

18.4. Kryteria diagnostyczne i klasyfikacyjne . . . . . . . . . . . . . .

18.5. Wyjaśnienie do kryteriów klinicznych oraz laboratoryjnych z 2006 r. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

18.6. Ocena ryzyka występowania powikłań zakrzepowych i ciążowych u chorych na ZAF (GAPSS) . . . . . . . . . . . . . .

18.7. Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy (CAPS) . . . . . . . . .

18.8. Podtypy ZAF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

18.9. Leczenie ZAF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

18.10. Podsumowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

253

Skorowidz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

267

Spis treści

XVII

254 257 258 258 258 262

Wprowadzenie Szanowni Czytelnicy, z radością oddajemy w Państwa ręce nową publikację poświęconą diagnostyce i leczeniu chorób autoimmunizacyjnych – ze szczególnym uwzględnieniem schorzeń reumatycznych – w warunkach ambulatoryjnych.

Książka, którą Państwo otrzymują, stanowi kompendium aktualnej wiedzy, przydatnej w codziennej praktyce klinicznej. Choć została stworzona głównie z myślą o reumatologach, jesteśmy przekonani, że okaże się wartościowa również dla lekarzy innych specjalności, mających na co dzień kontakt z pacjentami z chorobami autoimmunizacyjnymi.

Publikacja została podzielona na trzy tomy.

Tom pierwszy zawiera część wprowadzającą, obejmującą definicje i klasyfikację chorób autoimmunizacyjnych, a także przystępnie przedstawioną teorię dotyczącą mechanizmów immunologicznych – w tym roli komórek układu odpornościowego oraz przeciwciał specyficznych. Znajdą tu Państwo również omówienie nowoczesnych terapii celowanych, takich jak inhibitory IL-6, IL-17 czy TNF-α. Szczególną wartość tej części stanowi spojrzenie wybitnych immunologów, którzy przybliżyli patomechanizm chorób o podłożu autoimmunizacyjnym oraz zagadnienia związane z niedoborami odporności i zasadami stosowania immunoglobulin w praktyce reumatologicznej.

Tom drugi poświęcony jest szczegółowemu omówieniu poszczególnych chorób reumatycznych na tle autoimmunologicznym. Zawiera aktualne rekomendacje diagnostyczno-terapeutyczne, omówienie oceny aktywności chorób oraz zasady monitorowania skuteczności i bezpieczeństwa leczenia, ze szczególnym uwzględnieniem perspektywy lecznictwa ambulatoryjnego.

W tomie trzecim przedstawiamy podejście interdyscyplinarne do opieki nad pacjentami z chorobami autoimmunizacyjnymi niezwiązanymi z reumatologią. Do współpracy zaprosiliśmy znakomitych specjalistów z dziedzin takich jak kardiologia, okulistyka, hematologia, pulmonologia, gastroenterologia, hepatologia, choroby zakaźne oraz rehabilitacja. Ich wkład pozwolił stworzyć kompleksowy obraz opieki nad chorym i podkreślić znaczenie współpracy między specjalistami dla skuteczności leczenia i bezpieczeństwa pacjenta. W tej części uwzględnieliśmy także omówienie procesu przejścia pacjenta z opieki pediatrycznej do opieki nad dorosłymi.

Nasza książka koncentruje się na praktyce ambulatoryjnej, pomijając szczegóły dotyczące leczenia szpitalnego. Szczególną uwagę poświęciliśmy procesowi

Wprowadzenie

XXVII

diagnostyczno-terapeutycznemu, monitorowaniu terapii oraz wskazaniom do hospitalizacji. Każdy rozdział kliniczny uzupełniony został krótkim opisem przypadku, który ilustruje omawiane zagadnienie. Dodatkowo, na początku rozdziałów zamieściliśmy punktowe podsumowania najważniejszych informacji, a na końcu – pytania sprawdzające. Mamy nadzieję, że taka struktura ułatwi przyswajanie wiedzy i okaże się pomocna zwłaszcza młodszym koleżankom i kolegom w przygotowaniach do egzaminów specjalizacyjnych.

W tym miejscu pragniemy złożyć serdeczne podziękowania wszystkim Autorom rozdziałów – za ich zaangażowanie, rzetelność, życzliwość i niezwykle cenny wkład merytoryczny. Dzięki ich pracy powstała publikacja, która – mamy nadzieję – stanie się wartościowym wsparciem w codziennej praktyce klinicznej.

Z wyrazami szacunku Agata Sebastian i Piotr Wiland

XXVIII

 Wprowadzenie