101287363

Spis treści Przedmowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1

1.

Historia rozwoju kapilaroskopii . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Sławomir Jeka

7

2.

Sprzęt do badania kapilaroskopowego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Maciej R. Nowacki, Sławomir Jeka

11

2.1.

2.2.

2.3.

2.4.

2.5.

2.6.

2.7.

2.8.

2.9.

2.10.

Wprowadzenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Powiększenie i pole widzenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Zdolność rozdzielcza („szczegółowość/ostrość obrazu”) . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Płyn imersyjny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Końcówka kapilaroskopu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Odblaski . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Filtry barwne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Pedał nożny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Cyfrowa obróbka obrazu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Cyfrowa analiza obrazu i pomiary . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11 13 14 14 15 16 17 17 17 17

3. Wskazania do badania kapilaroskopowego w układowych chorobach reumatycznych – rekomendacje . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Violetta Opoka-Winiarska

19

3.1.

3.2.

3.3.

3.4.

3.5.

4.

Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Diagnostyka objawu Raynauda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Rozpoznawanie bardzo wczesnej twardziny układowej . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Rozpoznawanie twardziny układowej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Zapalenie skórno-mięśniowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

19 19 20 20 21

Zaburzenia mikrokrążenia w twardzinie układowej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Ewa Wielosz

23

4.1.

4.2.

4.3.

4.4.

Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Anatomia mikrokrążenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Etiopatogeneza zaburzeń mikrokrążenia w twardzinie układowej . . . . . . . . . . .

Patogeneza zmian mikrokrążenia widocznych w badaniu kapilaroskopowym w przebiegu mikroangiopatii twardzinowej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Zaburzenia mikrokrążenia w twardzinie układowej a objawy kliniczne . . . . . . . .

23 23 24

Techniki oceny krążenia obwodowego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Sławomir Jeka, Marta Dura, Paweł Żuchowski

29

5.1.

5.2.

5.3.

29 29

4.5.

5.

5.4.

5.5.

5.6.

5.7.

Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Termografia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Ocena przepływu krwi z zastosowaniem laserowego przepływomierza dopplerowskiego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Obrazowanie perfuzji z zastosowaniem laserowego przepływomierza dopplerowskiego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Spektrofotometria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Fluorescencyjne obrazowanie optyczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Ultrasonografia dopplerowska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Spis treści

IX

24 26

30 30 31 31 31

6.

Technika badania kapilaroskopowego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Anna Kuryliszyn-Moskal, Jacek Kita

33

6.1.

6.2.

6.3.

6.4.

Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Zasada i warunki badania . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Technika badania . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Trudności związane z interpretacją wyników . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

33 33 34 34

7. Prawidłowy i patologiczny obraz naczyń włosowatych w badaniu kapilaroskopowym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Magdalena Banaszek-Mućka

39

7.1.

7.2.

7.3.

7.4.

7.5.

7.6.

7.7.

7.8.

7.9.

Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Przezierność skóry w obrębie wału paznokciowego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Morfologia (kształt) pętli naczyniowych . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Wielkość pętli . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Gęstość naczyń, obszary bez pętli naczyniowych . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Mikrowynaczynienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Dezorganizacja ułożenia naczyń i architektura splotu podbrodawkowego . . . . .

Perfuzja i stopień wypełnienia naczyń . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Obraz podścieliska . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

39 39 39 40 41 42 43 44 44

8. Jakościowa i półilościowa ocena mikroangiopatii w badaniu kapilaroskopowym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Violetta Opoka-Winiarska

47

8.1.

8.2.

Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Badanie kapilaroskopowe – ocena jakościowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8.2.1. Gęstość kapilar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8.2.2. Wielkość pętli kapilarnych . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8.2.3. Morfologia pętli kapilarnych . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8.2.4. Mikrowynaczynienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Badanie kapilaroskopowe – ocena półilościowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

47 47 48 48 48 48 50

Diagnostyka i różnicowanie objawu Raynauda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Ewa Morgiel

53

9.1.

9.2.

9.3.

9.4.

9.5.

Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Rozpoznanie i kryteria diagnostyczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Obraz kliniczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Podział i nazewnictwo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

9.5.1. Pierwotny objaw Raynauda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

9.5.2. Wtórny objaw Raynauda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

9.6.

Patogeneza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

9.7.

Diagnostyka różnicowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

9.8.

Badania diagnostyczne u pacjentów z objawem Raynauda . . . . . . . . . . . . . . . . .

9.9.

Obserwacja pacjentów z objawem Raynauda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

9.10. Diagnostyka objawu Raynauda na podstawie przypadków klinicznych . . . . . . . .

53 53 54 55 55 55 56 56 58 59 60 61

10. Znaczenie badania kapilaroskopowego w diagnostyce i ocenie aktywności twardziny układowej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Otylia Kowal-Bielecka, Anna Kuryliszyn-Moskal

69

10.1. Definicja mikroangiopatii typowej dla twardziny układowej . . . . . . . . . . . . . . . . .

69

8.3.

9.

X

Spis treści

10.2. Znaczenie badania kapilaroskopowego w diagnostyce twardziny układowej . . .

10.3. Znaczenie badania kapilaroskopowego w ocenie aktywności twardziny . . . . . . .

71 71

11. Znaczenie badania kapilaroskopowego w diagnostyce mieszanej choroby tkanki łącznej i niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Agnieszka Kęsiak

75

11.1. Mieszana choroba tkanki łącznej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.1.1. Obraz kapilaroskopowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.2. Niezróżnicowana choroba tkanki łącznej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

75 75 76

12. Znaczenie badania kapilaroskopowego w diagnostyce i ocenie aktywności zapalenia skórno-mięśniowego i wielomięśniowego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Ewa Wielosz

79

12.1. Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

12.2. Etiopatogeneza zmian naczyniowych w zapaleniu skórno-mięśniowym . . . . . . .

12.3. Przydatność kapilaroskopii w diagnostyce zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

12.4. Przydatność kapilaroskopii w ocenie aktywności miopatii zapalnych i stopnia zajęcia narządów wewnętrznych . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

12.5. Porównanie mikroangiopatii podobnej do twardzinowej w przebiegu idiopatycznych miopatii zapalnych z mikroangiopatią twardzinową . . . . . . . . . .

13. Znaczenie badania kapilaroskopowego w diagnostyce układowych zapaleń naczyń . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Michał Jakubaszek 13.1. Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

13.2. Zmiany kapilaroskopowe w diagnostyce układowych zapaleń małych naczyń . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

13.2.1. Zapalenie naczyń z obecnością przeciwciał ANCA . . . . . . . . . . . . . . . . .

13.2.2. Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

13.2.3. Zapalenie naczyń związane z immunoglobuliną A (IgA vasculitis, IgAV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

13.3. Zmiany kapilaroskopowe w diagnostyce zapaleń średnich naczyń . . . . . . . . . . .

13.4. Zmiany kapilaroskopowe w diagnostyce zapaleń dużych naczyń . . . . . . . . . . . .

13.5. Zapalenie naczyń różnego kalibru . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

14. Znaczenie badania kapilaroskopowego w diagnostyce innych chorób reumatycznych . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Magdalena Banaszek-Mućka, Sławomir Jeka, Agnieszka Kęsiak 14.1. Toczeń rumieniowaty układowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Agnieszka Kęsiak, Sławomir Jeka 14.2. Zespół antyfosfolipidowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Agnieszka Kęsiak, Sławomir Jeka 14.3. Zmiany w obrazie kapilaroskopowym w zespole Sjögrena . . . . . . . . . . . . . . . . .

Magdalena Banaszek-Mućka, Sławomir Jeka 14.4. Zmiany w obrazie kapilaroskopowym w łuszczycowym zapaleniu stawów . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Magdalena Banaszek-Mućka, Sławomir Jeka 14.5. Reumatoidalne zapalenie stawów . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Agnieszka Kęsiak, Sławomir Jeka

Spis treści

XI

79 79 80 81 82 85 85 85 85 86 86 88 89 90 93 93 95 96 98 100

15. Badanie kapilaroskopowe w wieku rozwojowym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Violetta Opoka-Winiarska 15.1.

15.2.

15.3.

15.4.

103

Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Standardy badania kapilaroskopowego u dzieci i młodzieży . . . . . . . . . . . . . . . .

Badanie kapilaroskopowe u zdrowych dzieci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Badanie kapilaroskopowe w diagnostyce objawu Raynauda w wieku rozwojowym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Badanie kapilaroskopowe w młodzieńczej twardzinie układowej . . . . . . . . . . . .

Badanie kapilaroskopowe w twardzinie miejscowej w wieku rozwojowym . . . . .

Badanie kapilaroskopowe w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym . . . .

Badanie kapilaroskopowe w innych chorobach reumatycznych u dzieci . . . . . . .

103 103 104

16. Najnowsze trendy w badaniu kapilaroskopowym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Anna Kuryliszyn-Moskal, Jacek Kita

113

16.1. Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

16.2. Monitorowanie zaburzeń mikrokrążenia i prognozowanie przebiegu twardziny układowej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

16.3. Ocena ryzyka owrzodzeń . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

16.4. Prognozowanie powikłań narządowych . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

16.5. Monitorowanie leczenia twardziny układowej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

16.6. Badanie kapilaroskopowe a proces nowotworowy u chorych na twardzinę układową . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

113

17. Kapilaroskopia dziś i jutro… . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Sławomir Jeka

119

Skorowidz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

243

15.5.

15.6.

15.7.

15.8.

XII

Spis treści

105 106 108 108 110

113 114 115 117 117

Przedmowa

Jest to jak podróż odkrywcy w nieznane, w poszukiwaniu nie tyle nowego terytorium, co nowej wiedzy. Pociąga ona szczególnie osoby czujące sens przeżywania przygody.

Frederick Sanger – biochemik angielski Kolejne, znacznie poszerzone, zmienione i uaktualnione wydanie Atlasu praktycznej kapilaroskopii w reumatologii jest przekonującym dowodem, że książka jest potrzebna, a temat w niej omawiany nie tylko szybko się rozwija, ale odgrywa coraz większą rolę w praktyce klinicznej. Atlas praktycznej kapilaroskopii w reumatologii opracowany pod redakcją Sławomira Jeki i Violetty Opoki-Winiarskiej po raz pierwszy został wydany w 2017 r. nakładem Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego [1]. Licząca niespełna sto stron książka bardzo szybko się sprzedała, co potwierdziło przypuszczenia twórców i wydawców o potrzebie takiej publikacji.

Stało się to bodźcem do opracowania drugiego, uaktualnionego i poszerzonego wydania. Ukazało się ono w dwóch wersjach językowych (polskiej i angielskiej) w 2020 r. nakładem Wydawnictwa PWN [2]. Przygotowując to wydanie, uwzględniono głosy lekarzy zajmujących się kapilaroskopią oraz rozszerzono i uaktualniono analizę piśmiennictwa światowego dotyczącego tytułowego tematu. Dobre przyjęcie książki i zwiększająca się dostępność kapilaroskopii w Polsce potwierdziły celowość jej wydania. Postęp badań zadziwiająco szybko spowodował nagromadzenie wielu danych niezbędnych do prawidłowego i zgodnego z aktualną wiedzą wykonywania i interpretowania wyników kapilaroskopii. Zwiększyła się jej rola jako znaczącego badania w reumatologii, co zostało ujęte w obecnym wydaniu.

Badanie kapilaroskopowe to analiza obrazu uzyskanego specjalną drogą, dlatego obrazy odniesienia są tak niezbędne w pracy reumatologów i lekarzy innych specjalności wykonujących kapilaroskopię, a także są przydatne podczas szkolenia. Ich źródłem może być atlas, tym bardziej że współczesna typografia pozwala na powielanie zdjęć mikroskopowych z zachowaniem ich wysokiej jakości. Opracowany przez Violettę

Opokę-Winiarską i Sławomira Jekę – niestrudzonych badaczy i propagatorów kapilaroskopii – Atlas praktycznej kapilaroskopii w reumatologii jest publikacją niemającą wielu odpowiedników na rynku wydawniczym. Najlepiej znany jest atlas autorstwa Maurizia Cutola wydany w roku 2010 przez wydawnictwo Elsevier, który obecnie jest bardzo trudno dostępny [3]. Pierwszy atlas ukazał się wcześniej, ponieważ w 1939 roku w Niemczech [4]. W 1990 roku Alfred Bollinger i Bengt Fagrell wydali ilustrowaną książkę Clinical capilloscopy: a guide to its use in clinical research and practice [6].

Reumatologia jako szczegółowa specjalność lekarska wyodrębniła się z medycyny wewnętrznej i balneologii na początku XX wieku [6]. Choroby reumatyczne znane były od starożytności, a pozostałości wskazujące na ich występowanie można odnaleźć nawet w czasach prehistorycznych [7]. Związek reumatologii z medycyną wewnętrzną i pediatrią jest szczególnie istotny, ponieważ powstawanie tych dyscyplin we współcześnie znanym kształcie to nie tylko oddzielenie kolejnych specjalności medycznych, ale wytworzenie nowego paradygmatu postępowania lekarskiego. Wyodrębnienie się medycyny wewnętrznej jako samodzielnej specjalności lekarskiej wynikało z jednej strony z oddzielenia się specjalności zabiegowych, rozwijających się dzięki postępom anestezjologii, aseptyki i antyseptyki, a z drugiej strony dzięki odkryciu metod pośredniego badania narządów wewnętrznych, a nieco później – wprowadzeniu do praktyki klinicznej rozlicznych metod biochemicznych, czynnościowych, fizycznych i obrazowych. Dzięki nowym metodom badania oraz możliwości korelacji uzyskanych wyników z obserwacjami patologicznymi interna, a potem specjalizacje szczegółowe z niej wyodrębnione, stały się dyscyplinami lekarskimi opartymi na gruntownej analizie patofizjologicznej zjawisk chorobowych i holistycznym spojrzeniu na człowieka chorego [8]. Zbliżony rozwój przechodziła pediatria, kształtując się jako specjalność zajmująca się dziećmi. W procesie diagnostycznym, mając pełniejszy wgląd w stan zdrowia chorego, lekarz dokonuje wieloczynnikowej, dynamicznej analizy znacznej liczby danych uzyskanych z wywiadu, badania fizykalnego oraz stale zwiększającej się liczby badań

Przedmowa

1

pracownianych. Prowadzona obserwacja i ponawianie badania sprawiają, iż analiza ta ma charakter dynamiczny i prowadzi do porównania stanu pacjenta z „podręcznikowym” opisem modelu określonej choroby. To stanowi o prawidłowym przebiegu procesu diagnostycznego, a stopień przybliżenia decyduje o trafności rozpoznania.

Badania wychodzące poza zwykłą obserwację lekarską rozpoczęły się na przełomie XVIII i XIX wieku wprowadzeniem do praktyki klinicznej opukiwania i osłuchiwania. Początków badań pracownianych można się doszukiwać w stosowanej od dawna uroskopii, czyli oglądaniu moczu i obserwacji krwi wynaczynionej podczas krwioupustów. Krew od chorych z zapaleniem ulegała odmiennemu rozwarstwieniu się surowicy od skrzepu i dochodziło do wytworzenia tzw. crusta inflammatoria [9]. Obserwacja ta doprowadziła do opracowania przyrządu mierzącego to zjawisko, powszechnie znane jako odczyn opadania krwinek czerwonych, a w Polsce jako odczyn Biernackiego [10]. Wiek XX to intensywny rozwój badań obrazowych, zapoczątkowanych odkryciem promieni Roentgena i ich szerokim zastosowaniem w medycynie oraz badań elektrofizjologicznych, biochemicznych, immunologicznych, histopatologicznych i mikrobiologicznych, a ostatnio molekularnych i genetycznych, obejmujących duże fragmenty genomu oraz prac zawierających wyniki uzyskane dzięki nowym technikom badawczym, wspólnie określanym jako „omics”. Dają one wgląd w indywidualne aspekty budowy i funkcjonowania organizmu na poziomie cząsteczkowym. Należą do nich m.in. epigenetyka i transkryptomika – dające wgląd w procesy selektywnej ekspresji genów, proteomika – badająca powiązania struktury i czynności białek, metabolomika – zajmująca się metabolitami. Genetykę organizmów patogennych lub współistniejących z człowiekiem bada metagenomika. Z procesami chorobowymi łączą się badania inflamomiki, lipidomiki, glikomiki i inne oparte na analizie dużych zbiorów danych. Pozwala to nie tylko wykrywać choroby, lecz określać swoiste defekty mogące je wywoływać, a więc diagnozować nie tylko in vivo lub in vitro, a również in silico. Znamy już określone i wyodrębnione w ten sposób jednostki chorobowe [11]. Nie można zapominać o znaczeniu rozwoju technologii, która dostarczyła ogromnych możliwości poznawczych uwarunkowanych przede wszystkim przetwarzaniem danych, poszerzając tym samym zdolność precyzyjnego obrazowania, również czynnościowego, struktur tworzących ciało ludzkie.

Ogrom informacji będący podstawą niektórych wyżej wymienionych metod badawczych może być analizowany m.in. dzięki rozwijającej się szybko sztucznej inteligencji, której miejsce i znaczenie w medycynie są przedmiotem wielu dyskusji.

Kapilaroskopia jest nieinwazyjną, bezpieczną metodą badania morfologicznego mikrokrążenia. Jest metodą odmienną od pozostałych i nie może być zastąpiona przez inne badania. Kapilaroskopia jest metodą zarówno starą, jak i nową, która zajmuje szczególne

2

Przedmowa

miejsce wśród badań obrazowych. Jej początki sięgają odkrycia mikroskopu, ale zastosowanie praktyczne rozwinęło się dopiero w ciągu ostatnich dekad. Termin „kapilaroskopia” jest zbitką słów (blend word) kapilara (naczynie włosowate, łac. capillaris – dotyczący włosów) i pochodzącego z greki σκοπῶν (skopion) od słowa σκοπεῖν (skopein), czyli „patrzeć na” lub „badać”. Początki kapilaroskopii sięgają odkrycia Antonie van Leeuwenhoeka (1632–1723). Był on holenderskim handlarzem i przyrodnikiem, ale pracę rozpoczął jako bławatnik w swoim rodzinnym mieście Delft. Ten zapomniany już dzisiaj zawód oznacza handlarza chust, szali i innych elementów konfekcji kobiecej. Miasto Delft słynie z wyrobu fajansu (tzw. delftów), a obróbka ceramiki i szkła mogła zwrócić uwagę młodego bławatnika na szlifowanie soczewek. Po zbudowaniu pierwszego mikroskopu zobaczył, jako pierwszy człowiek na świecie, nieznaną wcześniej składową otaczającej rzeczywistości – świat odmienny od widzianego nieuzbrojonym okiem. Swoje obserwacje opisał w licznych listach wysyłanych do Royal Society w Londynie, przerysowując spod mikroskopu budowę roślin i zwierząt (m.in. odkrywając strukturę komórkową przyrody żywej), a także krwinki czerwone, plemniki oraz wiele rodzajów drobnoustrojów, zwanych przez niego animalculesami. Prowadził obserwacje przyżyciowe, a do oglądania pod mikroskopem przepływu krwi w ogonie węgorza stworzył urządzenie zwane aalijker (eel viewer – oglądacz węgorza) [12]. Pierwsze obserwacje kapilaroskopowe powstały już za życia Antonie van Leeuvenhoeka, lecz były dziełem Johana Christophorusa Kolhausa z 1663 roku. Innym pionierem omawianych badań był Pierre Borel (Petrus Borellius, ok. 1620–1671) – francuski lekarz, botanik i alchemik.

W ogłoszonych w 1656 roku pracach De vero telescopii inventore oraz Observationum microscopicarum centuria pisał on o możliwości mikroskopowego oglądania naczyń krwionośnych [13]. W tym czasie opisano naczynia włosowate w różnych miejscach organizmu, przykładowo w spojówkach, wargach, okolicach stawu skokowego. Później Giovanni Rasori (1766–1873) opisał naczynia krwionośne obserwowane poprzez szkło powiększające u chorych na zapalenie spojówek i wykrył tam sploty naczyń włosowatych (określił je jako an inextricable knot of capillary loops). Był pierwszym, który wskazał na związek zmian w mikrokrążeniu z zapaleniem. Auguste Gabriel Maurice Raynaud (1834–1881), lekarz francuski, opisał w 1862 roku zjawisko znane jako zespół Raynauda [14]. Blisko pół wieku później, w 1901 roku, Jonathan Hutchinson (1828–1913) – okulista, dermatolog i anatomopatolog angielski – zastosował badanie kapilaroskopowe do odróżnienia pierwotnego i wtórego objawu Raynauda [15]. W międzyczasie wprowadzono zastosowanie olejku do wykonywania badania, co znacznie podniosło jakość uzyskiwanego obrazu (w 1912 roku uczynił to Warren Plimpton Lombard [16]), udoskonalono sprzęt optyczny i wprowadzono pewne ujednolicenia techniki badania (Weiss w 1916 roku [17]). W lipcu

1925 roku ukazała się praca George’a E. Browna i Paula A. O’Leary’ego – lekarzy amerykańskich z Mayo Clinic w Rochester w stanie Minnesota opisująca nieprawidłowy układ naczyń obserwowany kapilaroskopowo u chorych na twardzinę układową [18]. E. Allen i George E. Brown [19] oraz John Henderson Hunt (1905–1987) [20] wskazali na rolę zaburzonego mikrokrążenia w rozwoju zmian tkankowych. W dalszych latach pojawiły się kolejne opisy wskazujące na aspekty medyczne tych obserwacji, ale dopiero w ostatnich dekadach zwrócono uwagę na praktyczną przydatność kliniczną omawianej metody badania mikrokrążenia.

W 1973 roku Hildegard Raud Maricq (1925–2009) i Edward Carwile LeRoy (1933–2002) z Microvascular Laboratory Medical University of South Carolina opisali systematycznie różne obrazy kapilaroskopowe występujące u chorych na twardzinę układową [21].

Zaproponowali wstępny podział obrazów zmian kapilaroskopowych stwierdzanych u chorych na aktywne (active) i powolne (slow), który został rozbudowany i szczegółowo opisany przez Maurizia Cutola – dyrektora Academic Unit of Clinical Rheumatology and Postgraduate School of Rheumatology, University of Genova, który wraz ze współpracownikami (Alberto Sulli i Vanessa Smith) opisał w 2000 roku etapy rozwoju zmian kapilaroskopowych u chorych na twardzinę układową [22]. Zaproponowana klasyfikacja jest używana do dzisiaj. Włączenie obrazu kapilaroskopowego do kryteriów klasyfikacyjnych twardziny układowej zaproponowali w 2001 roku E. Carwile LeRoy i Thomas A. Medsger Jr. [23]. Wprowadzili również pojęcie twardziny ograniczonej (limited systemic scle­ rosis), używając jako jednego z jej kryteriów zmieniony obraz kapilaroskopowy (alternatywnie do występowania autoprzeciwciał u chorego, u którego zidentyfikowano objaw Raynauda). Kilka lat później wprowadzono kapilaroskopię fluorescencyjną, co było zasługą Alfreda Bollingera [24]. Stopniowo kapilaroskopia znajdowała trwałe miejsce w klasyfikacji i diagnostyce twardziny układowej, a także jej wczesnych stadiów.

Od 2004 roku w Genui Maurizio Cutolo organizuje kurs kapilaroskopowy, przyczyniający się do popularyzacji omawianej metody diagnostycznej na całym świecie.

Pierwsze w Polsce badania i szkolenia kapilaroskopowe były prowadzone w kilku ośrodkach reprezentujących różne specjalności lekarskie (dermatologię, angiologię, reumatologię i inne). Wspomnieć należy o pionierskich działaniach ośrodka akademickiego z Białegostoku, w którym w 2009 roku Anna Kuryliszyn-Moskal i Otylia Kowal-Bielecka rozpoczęły kształcenie lekarzy w zakresie kapilaroskopii. Kursy były prowadzone w ramach Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego i trwały dwa dni. W ciągu kilku lat przeszkolono ponad 300 lekarzy.

Dzięki staraniom Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego, w tym entuzjazmowi oraz zaangażowaniu kierujących Sekcją Badań Obrazowych Towarzystwa Sławomira Jeki i Violetty Opoki-Winiarskiej, organizowane są od 2014 roku dwustopniowe kursy

edukacyjne dla reumatologów polskich. Pozwoliły one na przeszkolenie i udokumentowane certyfikatami nabytych umiejętności bardzo dużej grupy reumatologów w zakresie wykonywania i interpretowania wyników badania. Kapilaroskopia była też jednym z tematów EUSTAR Course, który odbył się po raz pierwszy w Polsce (w Katowicach w 2015 roku). Wykładowcami byli Maurizio Cutolo i Vanessa Smith.

Kapilaroskopia przeszła długą drogę rozwoju: od pojedynczych obserwacji, przez opisy zmian w poszczególnych chorobach lub na różnych ich etapach, do sugestii zastosowania praktycznego. Rozwojowi zastosowania klinicznego towarzyszył znaczny postęp metodyczny. Ostatnie lata to szczególnie istotny okres rozwoju omawianej metody diagnostycznej. Ogłoszono prace pozwalające na standaryzację badania u dorosłych [25] i dzieci [26]. Jest to wyjątkowo ważny etap rozwoju metodyki, ponieważ umożliwia z jednej strony prawidłowe stosowanie badania w różnych ośrodkach świata, a z drugiej strony umożliwia pełną porównywalność uzyskanych wyników. Tym samym kapilaroskopia z pomocniczego badania stała się pełnoprawnym narzędziem diagnostycznym [27,28]. Co więcej, jej zastosowanie nie ogranicza się do chorych na twardzinę układową, a metoda jest przydatna podczas diagnostyki wielu układowych chorób tkanki łącznej i innych schorzeń, nawet tych niereumatycznych [29]. Zagadnienia te są po raz pierwszy omówione w obecnym wydaniu Atlasu praktycznej kapilaroskopii w reumatologii, co sprawia, że jest to więcej niż uaktualnienie związane z nagromadzeniem nowych danych szczegółowych, ponieważ wydanie to zawiera wskazania nowych strategii zastosowania kapilaroskopii.

Wyrażam uznanie wszystkim współtworzącym przedstawiany atlas. Nie wątpię, że spotka się on z uznaniem środowiska, ale przede wszystkim będzie pomocny w leczeniu chorych. Życzę wszystkim korzystającym z atlasu sił i wytrwałości w zgłębianiu tajemnic chorób reumatycznych, tak ciągle trudnych do poznania i zrozumienia.

Eugeniusz Józef Kucharz

Piśmiennictwo 1. Jeka S., Opoka-Winiarska V. (red.): Atlas praktycznej kapilaroskopii w reumatologii. Polskie Towarzystwo Reumatologiczne, Warszawa 2017.

2. Opoka-Winiarska V., Jeka S. (red.): Atlas praktycznej kapilaroskopii w reumatologii. Atlas of practical capillaroscopy in rheumatology. PZWL Wydawnictwo Lekarskie, Warszawa 2020.

3. Kucharz E.J.: Jan van Breemen (1874–1961), a pioneer of international cooperation of rheumatologists: on the 150th anniversary of his birthday. Rheumatol.

Forum 2024; 10(3): 170–172; Kucharz E.J.: History of rheumatology. Foundation of the Polish Society for Rheumatology. Rheumatol. Forum 2022; 8(3):

Przedmowa

3

140–143; Kucharz E.J.: History of rheumatology. Management of rheumatic disorders eighty-five year ago. Rheumatol. Forum 2022; 8: 191–194; Kucharz E.J.: Reumatologia. W: Dzieje medycyny w Polsce (red.

W. Noszczyk). Tom 3, PZWL Wydawnictwo Lekarskie, Warszawa 2016: 515–524; Kucharz E.J.: Początki reumatologii polskiej. W: Pamiętnik I Polskiego Zjazdu w sprawie badania i zwalczania reumatyzmu. Inowrocław 1930, przedruk wydania oryginalnego: Polskie Towarzystwo Reumatologiczne (red. E.J. Kucharz E.J.), Katowice 2017: A17–A89; Kucharz E.J.: Eleonora Reicher: a pioneer of European rheumatology. Ann. Rheum. Dis. 2022; 81: 922–924.

4. Cutolo M.: Atlas of capillaroscopy in rheumatic diseases. Elsevier, Amsterdam 2010: 1–208.

5. Müller O.: Die feinsten Blutgefässen des Menschen.

Stuttgart E. Enke Verlag 1939.

6. Bollinger A., Fagrell B.: Clinical capilloscopy: a guide to its use in clinical research and practice. Hogrefe & Huber, Göttingen 1990: 1–166.

7. Kucharz E.J.: Zmieniające się oblicza reumatologii.

W: Reumatolodzy. Opowieści w kuluarach (red.

I. Zimmermann-Górska). Medisfera, Otwock 2014: 101–132; Rothschild B.: Contributions of paleorheumatology to understanding contemporary disease.

Reumatismo. 2002; 54: 272–284.

8. Kucharz E.J.: Internal medicine: yesterday, today, and tomorrow. I. Origin and development: the historical perspective. Eur. J. Intern. Med., 2003, 14, 205-208; Kucharz E.J.: Internal medicine: yesterday, today, and tomorrow. II. Definition and development in the 20th century.. Eur. J. Intern. Med. 2003; 14: 272–274; Kucharz E.J.: Internal medicine: yesterday, today, and tomorrow. III. Specialists versus generalists or hospitalists. Eur. J. Intern. Med. 2003; 14, 344–346; Kucharz E.J.: Man is the way of medicine. The open letter of the President of the Polish Society of Internal Medicine issued on the hundredth anniversary of the Society foundation. Pol. Arch. Med. Wewn. 2006; 116: 1229–1243.

9. Kucharz E.J.: Dr Edmund F. Biernacki: life and contribution to the discovery of erythrocyte sedimentation rate. Acta Med. Hist. Rigen. 1997; 3(22): 47–54; Kucharz E.J.: 80e anniversaire de la decouverte du test de la vitesse de sedimentation sanguine. Mat. Med. Pol. 1975; 7: 344–346; Kucharz E. J.: Edmund Biernacki and the erythrocyte sedimentation rate.

Lancet 1987, 1(8534): 696; Kucharz E.J.: The forgotten contribution of Dr. Edmund Faustyn Biernacki to the discovery of the erythrocyte sedimentation rate.

J. Lab. Clin. Med. 1988; 112: 279–280.

10. Grzybowski A., Sak J.: Edmund Biernacki (1866–1911): Discoverer of the erythrocyte sedimentation rate. On the 100th anniversary of his death. Clin Dermatol.

2011; 29: 697–703; Kucharz E.J.: Sesquicentennial of the birth of Edmund Faustinus Biernacki, a discoverer of the erythrocyte sedimentation rate. Reumatologia.

2017; 55: 24–28; Kucharz E.J.: Dr. Edmund Faustyn Biernacki i jego odkrycie. Pol. Arch. ed.. Wewn. 1994; 92: 442–447; Kucharz E.J.: Sto pięćdziesiąta rocznica urodzin Edmunda Faustyna Biernackiego – twórcy testu pomiaru szybkości opadania krwinek czerwonych.

Rheumatol. Forum 2016; 2: 194–198.

4

Przedmowa

11. Kucharz E.J.: VEXAS syndrome: a newly discovered systemic rheumatic disorder. Reumatologia 2023; 61: 123–129.

12. Lane N.: The unseen world: reflections on Leeuwenhoek (1677) ‘Concerning little animals’. Phil. Trans. R. Soc. 2015; B370: 1666: 20140344.

13. Domínguez M.V.G., Kieselová K.: História da dermatoscopia. Rev. Soc. Portug. Dermatol. Venerol. 2016; 74: 117–122.

14. Raynaud M.C.: De l’asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités. Leclerc, Paris 1862.

15. Hutchinson J.: Two lectures on acropathology, Raynaud’s phenomenon and allied conditions. Med. Week/Sem. Hôp. 1893; 85: 97; Hutchinson J.: Symmetrical acro-sphacelus without Raynaud’s phenomenon. Arch. Surg. 1896; 7: 201–209; Hutchinson J.: Raynaud’s phenomenon. Arch. Surg. 1900; 11: 330–336; Hutchinson J.: Raynaud’s phenomenon.

Medical Press Circular 1901; 123: 403–405.

16. Lombard W.P.: The blood pressure in the arterioles, capillaries and small veins of the human skin. Am. J. Physiol. 1912; 29: 335–362.

17. Weiss W.: Demonstration von Hautkapillarveraenderungen bei akuter Nephritis. Med. Bl. Landerver.

1916; 86: 383.

18. Brown G.E., O’Leary P.A.: Skin capillaries in scleroderma. Arch. Intern. Med. 1925; 36: 73–88.

19. Allen E.V., Brown J.E.: Raynaud’s disease: a critical review of minimal requisites for diagnosis. Am. J. Med. Sci. 1932; 183: 187–200.

20. Hunt J.H.: Raynaud’s phenomena: a critical review.

Q. J. Med. 1932; 5: 399–444.

21. Maricq H.R., LeRoy E.C.: Patterns of finger capillary abnormalities in connective tissue disease by “wide-field” microscopy. Arthritis Rheumatol. 1973; 16: 619–628; Maricq H.R., Maize J.C.: Nailfold capillary abnormalities. Clin Rheum Dis. 1982; 8: 455–478; Maricq H.R., Harper F.E., Khan M.M. i wsp.: Microvascular abnormalities as possible predictors of disease subsets in Raynaud phenomenon and early connective tissue disease. Clin. Exp. Rheumatol. 1983; 1: 195–205.

22. Cutolo M., Sulli A., Pizzorni C., Accardo S.: Nailfold videocapillaroscopy assessment of microvascular damage in systemic sclerosis. J. Rheumatol. 2000; 27: 155–160.

23. LeRoy E.C., Medsger T.A.: Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J. Rheumatol. 2001; 28: 1573–1576.

24. Bollinger A., Jager K., Siegenthaler W.: Microangiopathy of progressive systemic sclerosis. Evaluation by dynamic fluorescence videomicroscopy. Arch. Intern.

Med. 1986; 146: 1541–1545.

25. Smith V., Herrick A.L., Ingegnoli F. i wsp.; EULAR Study Group on Microcirculation in Rheumatic Diseases and the Scleroderma Clinical Trials Consortium Group on Capillaroscopy: Standardisation of nailfold capillaroscopy for the assessment of patients with Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis. Autoimmun.

Rev. 2020; 19: 102458.

26. Melsens K., Cutolo M., Schonenberg-Meinema D. i wsp.; EULAR Study Group on Microcirculation in Rheumatic Diseases: Standardized nailfold capillaro-

scopy in children with rheumatic diseases: a worldwide study. Rheumatology (Oxford). 2023; 62: 1605–1615.

27. Smith V., Vanhaecke A., Herrick A.L. i wsp.; EULAR Study Group on Microcirculation in Rheumatic Diseases: Fast track algorithm: How to differentiate a “scleroderma pattern” from a “non-scleroderma pattern”.

Autoimmun. Rev. 2019; 18: 102394.

28. Cutolo C.A., Cere A., Toma P. i wsp.: Peripheral and ocular microvascular alterations in systemic sclero-

sis: observations from capillaroscopic assessments, perfusion peripheral analysis, and optical coherence tomography angiography. Rheumatol. Int. 2024; 44: 107–118.

29. Piette Y., Reynaert V., Vanhaecke A. i wsp.: Standardised interpretation of capillaroscopy in autoimmune idiopathic inflammatory myopathies: A structured review on behalf of the EULAR study group on microcirculation in Rheumatic Diseases. Autoimmun. Rev. 2022; 21: 103087.

Piśmiennictwo

5

Redaktorzy naukowi Sławomir Jeka – profesor, doktor habilitowany nauk medycznych,

specjalista w zakresie medycyny rodzinnej, chorób wewnętrznych i reumatologii.

Kierownik Katedry i Kliniki Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej Szpitala Uniwersyteckiego nr 2 im. dr. Jana Biziela w Bydgoszczy, pracownik naukowy Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika w Toruniu, założyciel, były prezes i wiceprezes Sekcji Badań Obrazowych Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego (PTR), obecny przewodniczący Sekcji Ultrasonograficznej PTR, prezes i wiceprezes Kujawsko-Pomorskiego Oddziału PTR, wieloletni członek Prezydium i Zarządu Głównego PTR, były konsultant wojewódzki w dziedzinie reumatologii województwa kujawsko-pomorskiego. Honorowy członek Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego.

Posiada umiejętności w zakresie kapilaroskopii potwierdzone certyfikatami kursów organizowanych przez EULAR (European Alliance of Associations for Rheumatology) oraz certyfikat i akredytację USG wydane przez Polskie Towarzystwo Ultrasonograficzne i EULAR. Autor licznych doniesień i publikacji naukowych krajowych oraz zagranicznych. Promotor 15 przewodów doktorskich. Pomysłodawca i inicjator kursów USG, kapilaroskopii oraz rezonansu magnetycznego organizowanych przez PTR w całej Polsce. Twórca i organizator pierwszego w kraju Programu Wykrywania Wczesnego Zapalenia Stawów. Organizator cyklicznych konferencji Leczenie Biologiczne Chorób Reumatycznych w Polsce oraz Krajowej Konferencji Diagnostyki Obrazowej Chorób Reumatycznych i Monitorowania Leczenia Biologicznego.

Od 25 lat główny badacz (principal investigator) w ponad 300 badaniach klinicznych związanych z zastosowaniem leków biologicznych i terapii innowacyjnych w chorobach reumatycznych. Wielokrotnie pełnił funkcję koordynatora krajowego badań klinicznych. Pozytywnie zweryfikowany przez niezależne audyty oraz inspekcje, w tym FDA i CEBK.

Prof. Sławomir Jeka, MD, Dr habil., is a specialist in family medicine, internal medicine and rheumatology, head of the University and Hospital Department of Rheumatology and Systemic Connective Tissue Diseases at Dr Jan Biziel University Hospital No. 2 in Bydgoszcz, researcher at the Collegium Medicum of the Nicolaus Copernicus University in Toruń, Vice-President and President of the Imaging Examination Section of the Polish Society of Rheumatology (PTR), Vice-President and President of the Kuyavian-Pomeranian Branch of PTR, long-standing member of the Main Board of PTU, former long-standing regional consultant in rheumatology for the Kuyavian-Pomeranian administrative region. His capillaroscopic skills have been confirmed by certificates obtained for the completion of courses organised by EULAR (European League Against Rheumatism) and an Ultrasound Cer­tificate and Accreditation issued by the Polish Ultrasound Society. Prof. Jeka is the author of numerous national and international scientific papers and other publications and the originator and initiator of courses in sonography, capillaroscopy and magnetic resonance imaging organised by the PTR across Poland. He founded and organized the first national Programme for Early Detection of Arthritis, the regular Conferences on Biological Treatment of Rheumatic Diseases in Poland and National Conference on Imaging Diagnostics of Rheumatic Diseases and Biological Treatment Monitoring.

Violetta Opoka-Winiarska – profesor, doktor habilitowany nauk

medycznych, specjalista w dziedzinie pediatrii, reumatologii i immunologii klinicznej. Kierownik Kliniki Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie, w latach 2018–2024 Przewodnicząca Sekcji Badań Obrazowych Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego (PTR), kierownik naukowy warsztatów i kursów kapilaroskopii PTR. Posiada umiejętności w zakresie kapilaroskopii potwierdzone certyfikatami kursów organizowanych przez EULAR (European League Against Rheumatism). Wieloletni członek europejskich organizacji: PRES (Paediatric Rheumatology European Society) oraz PRINTO (Paediatric Rheumatology International Trials Organisation). Autor doniesień opartych na badaniach kapilaroskopowych przedstawianych na konferencjach w Polsce oraz kongresach EULAR i PRES oraz rozprawy habilitacyjnej pt. Biomarkery wczesnego procesu miażdżycowego i kapilaroskopowa ocena mikrokrążenia u dzieci chorych na młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (Wydawnictwo UM, Lublin, 2013). Członek grupy badawczej działającej w ramach EULAR – EULAR study group on Microcirculation in Rheumatic Diseases.

Violetta Opoka-Winiarska, MD, Dr habil., is a specialist in paediatrics, rheumatology and clinical immu-

nology. Assistant Professor at the Department of Pulmonary Diseases and Paediatric Rheumatology of the Medical University in Lublin (MUL), Chair of the Imaging Examination Section of the Polish Society of Rheumatology (PTR) since 2018, organiser of PTR capillaroscopy courses, and Vice-Chair of the Childhood & Adolescence Section of PTR. Her capiilaroscopic skills have been confirmed by certificates obtained for the completion of courses organised by EULAR (European League Against Rheumatism). Prof. Opoka-Winiarska is a long-standing member of the European organisations PRES (Paediatric Rheumatology European Society) and PRINTO (Paediatric Rheumatology International Trials Organisation). She has presented papers based on capillaroscopic examinations at conferences in Poland and at EULAR and PRES congresses; her habilitation (postdoctoral) dissertation was entitled “Biomarkers of early atherosclerotic process and capillaroscopic assessment of microcirculation in children with juvenile idiopathic arthritis” (MUL Publishing House, 2013). She is a member of the EULAR Study Group on Microcirculation in Rheumatic Diseases.

3

Wskazania do badania kapilaroskopowego w układowych chorobach reumatycznych – rekomendacje Violetta Opoka-Winiarska

3.1. Wstęp Zadaniem badania kapilaroskopowego wału paznokciowego jest morfologiczna i czynnościowa ocena mikrokrążenia obwodowego. Ponieważ kapilaroskopia jest badaniem nieinwazyjnym, wystandaryzowanym i aktualnie łatwo dostępnym, znalazła zastosowanie w diagnostyce chorób reumatycznych przebiegających z zaburzeniami mikrokrążenia.

Badanie kapilaroskopowe może być użyteczne na różnych etapach choroby: w przypadku podejrzenia, w trakcie diagnostyki i różnicowania; w celu rozpoznania choroby, jako kryterium diagnostyczne; do monitorowania choroby, jako marker aktywności choroby lub jej progresji.

Tab. 3.1. Wskazania do badania kapilaroskopowego

Ogólny cel badania kapilaroskopowego: identyfikacja zaburzeń mikrokrążenia typowych dla chorób ze spektrum twardziny Objaw Raynauda

Różnicowanie pierwotnego i wtórnego objawu Raynauda

W rozdziale omówiono wskazania do badania kapilaroskopowego wymienione w rekomendacjach dla chorób reumatycznych (tab. 3.1).

3.2. Diagnostyka objawu Raynauda Objaw Raynauda jest rozpoznawany na podstawie objawów klinicznych i nie wymaga żadnego badania dodatkowego. Po stwierdzeniu objawu zadaniem lekarza jest różnicowanie pomiędzy pierwotnym i wtórnym objawem Raynauda.

Badanie kapilaroskopowe należy do złotego standardu postępowania diagnostycznego u pacjentów z rozpoznanym objawem Raynauda. Ze względu na istotną wartość predykcyjną w odniesieniu do rozwoju układowych chorób reumatycznych powinno być wykonywane u wszystkich pacjentów z rozpoznanym objawem Raynauda [1].

Prawidłowy wynik badania kapilaroskopowego, interpretowany jako brak wzoru twardzinowego, jest jednym z kryteriów rozpoznawania pierwotnego objawu Raynauda (tab. 3.2).

Objaw Raynauda może być pierwszym objawem układowych chorób reumatycznych, takich jak: twardzina układowa, mieszana choroba tkanki łącznej,

Monitorowanie Twardzina układowa

Diagnostyka i różnicowanie Wczesne rozpoznanie Monitorowanie: ocena zaawansowania mikroangiopatii i prognozowanie

Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe

Diagnostyka i różnicowanie

Inne choroby reumatyczne przebiegające z objawem Raynauda

Diagnostyka i różnicowanie

Monitorowanie

Monitorowanie

Tab. 3.2. Kryteria pierwotnego objawu Raynauda [2]

Kryteria pierwotnego objawu Raynauda 1. Spełnione 3-etapowe kryteria dla rozpoznania objawu Raynauda 2. Prawidłowy wynik badania kapilaroskopowego 3. Brak objawów w badaniu przedmiotowym wskazujących na wtórne przyczyny 4. Brak danych o współistniejącej chorobie tkanki łącznej 5. Ujemne lub niskie miano przeciwciał przeciwjądrowych (PPJ)

3.2. Diagnostyka objawu Raynauda

19

niezróżnicowana choroba tkanki łącznej, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe i innych.

Wartość prognostyczna wzoru twardziny w badaniu kapilaroskopowym wału paznokciowego dla rozwoju układowych chorób reumatycznych u pacjentów z pierwotnym objawem Raynauda została potwierdzona w badaniach. Obserwacja ponad 3 tysięcy pacjentów z objawem Raynauda z nieprawidłowym wynikiem badania kapilaroskopowego, bez innych objawów chorobowych, wykazała wystąpienie choroby układowej u ponad 37% chorych w okresie do 5 lat obserwacji, najczęściej niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej, twardziny układowej, tocznia rumieniowatego układowego, RZS, zespołu Sjögrena, zespołu nakładania, układowego zapalenia naczyń, zapalenia wielomięś­ niowego, zapalenia skórno-mięśniowego i pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego. Wzór twardzinowy był istotnie powiązany z rozwojem twardziny układowej z czułością 94% i swoistością 92% [3].

Pacjenci z objawem Raynauda powinni być regularnie monitorowani. Eksperci z Europejskiego Towarzystwa Reumatologii Dziecięcej (PReS) rekomendują kontrolę co najmniej raz w roku, obejmującą badania podmiotowe i przedmiotowe, kontrolę miana przeciwciał przeciwjądrowych (antinuclear antibodies – ANA) i przeciwciał specyficznych oraz badanie kapilaroskopowe.

W przypadku rozpoznania wtórnego objawu Raynauda kontrola może być częstsza – co 3–6 miesięcy [4].

Podobnie w przypadku wtórnego objawu Raynauda w przebiegu układowych chorób reumatycznych innych niż twardzina układowa badanie kapilaroskopowe powinno być wykonywane co najmniej raz w roku.

Opracowano dwuetapowy proces definiowania VEDOSS. Początkowo w I etapie uwzględniono trzy parametry: objaw Raynauda, obrzęk palców i dodatni wynik PPJ. Te objawy uznano za czerwone flagi w sytuacji podejrzenia bardzo wczesnej twardziny układowej. U pacjentów z pozytywnymi kryteriami z etapu I, należy wdrożyć II etap, obejmujący ocenę przeciwciał specyficznych dla twardziny układowej: przeciwciała przeciwcentromerowe (anticentomere antibody – ACA), przeciwciała przeciwko topoizomerazie I (ATA lub anty-Scl70) i przeciwciała przeciwko polimerazie RNA III (ARNApolIIIA) oraz badanie kapilaroskopowe.

Dodatni wynik badania swoistych przeciwciał lub wykrycie mikroangiopatii w badaniu kapilaroskopowym (wzór twardzinowy) mogą umożliwić identyfikację pacjenta dotkniętego bardzo wczesną twardziną układową [5,6].

W nowym badaniu VEDOSS z 2021 roku zaproponowano, aby objaw Raynauda był jedynym obowiązkowym kryterium włączenia (etap I), a co najmniej jedno z czterech pozostałych kryteriów VEDOSS było obowiązkowe do kwalifikacji jako VEDOSS (etap II). Do kryteriów etapu II zaliczono: pozytywny wynik ANA, przeciwciał specyficznych dla twardziny, nieprawidłowy wynik badania kapilaroskopowego wału paznokciowego i obrzęk palców. Nieprawidłowy wynik badania kapilaroskopowego wału paznokciowego został zdefiniowany jako występowanie olbrzymich naczyń lub jakiejkolwiek utraty naczyń włosowatych. Obrzęk palców wskazano jako najbardziej kluczowy parametr kliniczny dla bardzo wczesnej diagnozy twardziny układowej [6].

3.3. Rozpoznawanie bardzo wczesnej

3.4. Rozpoznawanie twardziny

Twardzina układowa jest heterogeniczną chorobą o patogenezie manifestującej się trzema cechami charakterystycznymi: waskulopatią małych naczyń, tworzeniem autoprzeciwciał oraz dysfunkcją fibroblastów prowadzącą do zwiększonego odkładania się macierzy zewnątrzkomórkowej. Objawy kliniczne i rokowanie choroby są zmienne, u większości pacjentów występują pogrubienie skóry i zmienne zajęcie narządów wewnętrznych.

Wczesne rozpoznanie choroby umożliwia wczesne rozpoczęcie leczenia – przed wystąpieniem uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Wstępne kryteria diagnostyczne bardzo wczesnego rozpoznania twardziny układowej (very early diagnosis of systemic sclerosis – VEDOSS) zostały opracowane w 2011 roku przez zespół ekspertów EULAR [5]. Parametry wykazane do analizy umożliwiają identyfikację pacjentów chorych na twardzinę układową w bardzo wczesnym stadium choroby, umożliwiając wczesne leczenie jako „okno możliwości” dla poprawy skutecznego postępowania w chorobie.

Typowy wzór twardzinowy mikroangiopatii naczyń włosowatych wału paznokciowego w przebiegu twardziny układowej charakteryzuje się występowaniem pętli olbrzymich (megakapilar) początkowo z prawidłową liczbą naczyń (okres wczesny), następnie dodatkowo zmniejszeniem liczby pętli (okres aktywny).

W najbardziej zaawansowanej formie (okres późny) występują znacznie zmniejszona liczba naczyń, pętle o nieprawidłowych kształtach (obraz neo­angiogenezy) i obszary beznaczyniowe.

Kryteria klasyfikacyjne ACR-EULAR dla twardziny układowej obejmują objawy chorobowe trzech charakterystycznych cech choroby: włóknienia skóry, włóknienia narządów wewnętrznych, wytwarzania niektórych autoprzeciwciał oraz waskulopatii. Nieprawidłowy wynik badania kapilaroskopowego należy do kryteriów klasyfikacyjnych twardziny układowej [7].

Kryteria te nie mają zastosowania u pacjentów z zaburzeniami podobnymi do twardziny, takimi jak: nerkopochodne włóknienie układowe, uogólniona twardzina miejscowa, eozynofilowe zapalenie powięzi,

twardziny układowej

20

układowej

3. Wskazania do badania kapilaroskopowego w układowych chorobach reumatycznych...

Tab. 3.3. Kryteria klasyfikacyjne ACR-EULAR dla twardziny układowej [7] (dodawane są tylko pojedyncze wartości punktowe z każdej części tabeli)

KRYTERIUM

Punkty

Pogrubienie skóry rąk proksymalnie do stawów śródręczno-paliczkowych (kryterium wystarczające) Pogrubienie skóry palców – obrzęk całych palców Pogrubienie skóry palców – sklerodaktylia dystalnie do stawów śródręczno-paliczkowych, proksymalnie do międzypaliczkowych bliższych

9

Uszkodzenia opuszek palców – owrzodzenia Uszkodzenia opuszek palców – punktowe blizny

2 3

Teleangiektazje

2

Nieprawidłowe kapilary wału paznokciowego

2

Tętnicze nadciśnienie płucne Śródmiąższowa choroba płuc

2 2

Objaw Raynauda

3

Autoprzeciwciała specyficzne dla twardziny układowej: ACA, p/Scl70, p/polimerazie RNA III

3

Badanie kapilaroskopowe może być zatem przydatne w określaniu aktywności choroby i jej prognozy [8]. U chorych na twardzinę układową powinno być wykonywane co 6–12 miesięcy [6].

3.5. Zapalenie skórno-mięśniowe 2 4

U pacjentów z wynikiem 9 lub więcej punktów stwierdza się pewną twardzinę układową.

cukrzycowa twardzina obrzękowa (scleroedema diabeticorum), liszaj śluzowaty twardzinowy (scleromyxedema), erytromelalgia, porfiria, liszaj twardzinowy, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi i cukrzycowa cheiropatia, a także u osób z pogrubieniem skóry oszczędzającym palce.

Nieprawidłowy wzór naczyń włosowatych wału paznokciowego zgodny z twardziną układową został zdefiniowany w kryteriach jako powiększone naczynia włosowate i/lub utrata naczyń włosowatych z mikrowynaczynieniami okołowłośniczkowymi lub bez nich w wałach paznokciowych, mogące być widoczne na naskórku.

Obraz naczyń mikrokrążania w badaniu kapilaroskopowym powinien być regularnie monitorowany u każdego pacjenta w czasie choroby. Obserwacje chorych na twardzinę układową wykazały, że mikroangiopatia wałów paznokciowych może korelować z ciężkością zajęcia narządów, takich jak płuca, skóra i serce. Wykazano, że prawidłowa gęstość naczyń włosowatych była związana z rzadszym występowaniem objawów narządowych lub ich progresją (współczynnik szans (OR = 0,77) i naczyń obwodowych (OR = 0,79). Występowanie mikrowynaczynień było związane z rzadszym rozwinięciem nowego nadciśnienia płucnego (OR = 0,47). Wzór aktywny/późny mikroangiopatii wiązał się z występowaniem nowych objawów: ogólnego, poważnego zajęcia narządów lub progresji choroby narządów (OR = 2,14) i progresją skóry (OR = 1,70).

Obraz mikroangiopatii w przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego charakteryzuje się zmniejszeniem licznych pętli włosowatych, poszerzeniem naczyń, występowaniem nieprawidłowych pętli (najczęściej rozgałęzionych) i dezorganizacją ułożenia naczyń włosowatych. Określany jest jako mikroangiopatia podobna do twardzinowej. Nieprawidłowości kapilaroskopii są związane z aktywnością i ciężkością choroby oraz zajęciem śródmiąższowej tkanki płucnej. Redukcja pętli jest związana z globalną aktywnością choroby, a mikrowynaczynienia z aktywnością skóry [1]. Dowody wskazują, że gęstość naczyń włosowatych wału paznokciowego jest czułym wskaźnikiem aktywności choroby skóry i mięśni. Coraz częściej uznaje się znaczenie resztkowych zmian skórnych. Utrzymujące się nieprawidłowości naczyń włosowatych i grudki Gottrona po 6 miesiącach terapii są powiązane z dłuższym czasem do osiągnięcia remisji [9].

Zgodnie z rekomendacjami dla młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego badanie kapilaroskopowe powinno być wykonane jako pomocnicze w diagnostyce tej choroby. W czasie rozpoznania lub zaostrzenia choroby rekomendowana jest standaryzowana ocena kapilaroskopowa. Także w okresie dalszej obserwacji pacjenta badanie kapilaroskopowe powinno być regularnie wykonywane [9].

U dorosłych chorych na zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe również wykazano, że gęstość naczyń włosowatych wału paznokciowego jest dynamicznym wskaźnikiem globalnej aktywności choroby. Badanie kapilaroskopowe może być wykorzystywane jako nieinwazyjne narzędzie do monitorowania aktywności choroby wpływające na decyzje terapeutyczne [10,11].

Podsumowanie 1. Badanie kapilaroskopowe jest uznanym narzędziem diagnostycznym w różnicowaniu, rozpo­ znawaniu, monitorowaniu i prognozowaniu ukła­dowych chorób reumatycznych u dzieci i do­ro­ słych.

2. U pacjentów z objawem Raynauda wynik badania kapilaroskopowego jest jednym z kryteriów różnicowania objawu pierwotnego od wtórnego.

3. Mikroangiopatia o wzorze twardzinowym jest kryterium bardzo wczesnej twardziny i kryterium klasyfikacyjnych twardziny układowej.

4. Badanie kapilaroskopowe jest narzędziem wykorzystywanym w diagnostyce idiopatycznych miopatii zapalnych i ich monitorowaniu.

3.5. Zapalenie skórno-mięśniowe

21

5. Ocena mikrokrążenia wału paznokciowego ma znaczenie prognostyczne w twardzinie układowej i innych chorobach spektrum twardziny.

6. Zastosowania kapilaroskopii są nadal rozwijane, a w związku ze standaryzacją badania należy oczekiwać dalszego zastosowania w diagnostyce i monitorowaniu układowych chorób reumatycznych.

Piśmiennictwo 1. Kayser C., Bredemeier M., Caleiro M.T. i wsp.: Position article and guidelines 2018 recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology for the indication, interpretation and performance of nailfold capillaroscopy. Adv. Rheumatol. 2019; 59(1): 5.

2. Maverakis E., Patel F., Kronenberg D.G. i wsp.: International consensus criteria for the diagnosis of Raynaud’s phenomenon. J Autoimmun. 2014; 48–49: 60–65.

3. Pavlov-Dolijanovic S., Damjanov N.S., Stojanovic R.M. i wsp.: Scleroderma pattern of nailfold capillary changes as predictive value for the development of a connective tissue disease: a follow-up study of 3,029 patients with primary Raynaud’s phenomenon. Rheumatol Int. 2012; 32(10): 303945.

4. Pain C.E., Constantin T., Toplak N. i wsp.; Paediatric Rheumatology European Society (PRES) Juvenile Scleroderma Working Group: Raynaud’s syndrome in children: systematic review and development of recommendations for assessment and monitoring. Clin. Exp. Rheumatol. 2016; 34 Suppl. 100(5): 200–206.

5. Avouac J., Fransen J., Walker U.A. i wsp.: Preliminary criteria for the very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS): results of a Delphi Consensus Study

22

from EULAR Scleroderma Trials and Research Group (EUSTAR). Ann. Rheum. Dis. 2011; 70: 476–481.

6. Bellando-Randone S., Del Galdo F., Lepri G. i wsp.; Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis collaborators: Progression of patients with Raynaud’s phenomenon to systemic sclerosis: a five-year analysis of the European Scleroderma Trial and Research group multicentre, longitudinal registry study for Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS). Lancet Rheumatol. 2021; 3(12): e834–e843.

7. van den Hoogen F., Khanna D., Fransen J. i wsp.: 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013; 65(11): 2737–2747.

8. Vanhaecke A., Cutolo M., Distler O. i wsp.: Nailfold capillaroscopy in SSc: innocent bystander or promising biomarker for novel severe organ involvement/ progression? Rheumatology (Oxford). 2022; 61(11): 4384–4396.

9. Bellutti Enders F., Bader-Meunier B., Baildam E. i wsp.: Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis. 2017; 76(2): 329–340.

10. Johnson D., van Eeden C., Moazab N. i wsp.: Nailfold Capillaroscopy Abnormalities Correlate With Disease Activity in Adult Dermatomyositis. Front. Med (Lausanne). 2021; 8: 708432.

11. Bertolazzi C., Cutolo M., Smith V., Gutierrez M.: State of the art on nailfold capillaroscopy in dermatomyositis and polymyositis. Semin. Arthritis. Rheum. 2017; 47(3): 432–444.

3. Wskazania do badania kapilaroskopowego w układowych chorobach reumatycznych...