101070124

ࡨ

PRZEDMOWA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

XXIII

1. %$'$1,( +,6723$72/2*,&=1( : ',$*1267<&( &+25 % 0,}¥1, ļ $QQD 0 .DPLñVND %LUXWD .LHUGDV]XN . . . . . . . . . .

1

:VND]DQLD GR ELRSVML PLÚĂQLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

7HFKQLND Z\NRQDQLD ELRSVML PLÚĂQLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2SUDFRZDQLH ELRSVML PLÚĂQLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2FHQD ELRSVML PLÚĂQLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1 2 3 5

2. %$'$1,$ *(1(7<&=1( : ',$*1267<&( &+25 % 1(5:2:2 0,}¥1,2:<&+ &+252%< 0212*(12:( ļ 0DULD -ÚGU]HMRZVND. . . .

11

.LHG\ Z\NRQDÊ FHORZDQH EDGDQLH JHQHW\F]QH" . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6HNZHQFMRQRZDQLH QDVWÚSQHM JHQHUDFML . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3DQHOH JHQRZH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . %DGDQLH HNVRPX :(6 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . %DGDQLH JHQRPX :*6 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ,QWHUSUHWDFMD Z\QLNöZ PHWRGÈ VHNZHQFMRQRZDQLD QDVWÚSQHM JHQHUDFML . . . . . . . .

12 14 15 15 16 16

3. %$'$1,$ *(1(7<&=1( : &+252%$&+ 0,72&+21'5,$/1<&+ ļ .DWDU]\QD 7RñVND

21

0LWRFKRQGULDOQ\ '1$ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . *HQRP MÈGURZ\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . *HQ\ MÈGURZH NRGXMÈFH SRGMHGQRVWNL V\VWHPX IRVIRU\ODFML RNV\GDF\MQHM . . . . . *HQ\ NRGXMÈFH ELDïND RGSRZLHG]LDOQH ]D VNïDGDQLH NRPSOHNVöZ V\VWHPX IRVIRU\ODFML RNV\GDF\MQHM. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . *HQ\ ]ZLÈ]DQH ] XWU]\PDQLHP SUDZLGïRZHM OLF]E\ NRSLL L MDNRĂFL PW'1$ . . . .

7HFKQLNL DQDOL]\ NZDVöZ QXNOHLQRZ\FK Z NRQWHNĂFLH GLDJQRVW\NL PROHNXODUQHM FKRUöE PLWRFKRQGULDOQ\FK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . $QDOL]D PLWRFKRQGULDOQHJR '1$ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . $QDOL]D JHQöZ MÈGURZ\FK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

21 25 25 27 27 29 29 37

X

ࡨ

3URSRQRZDQH DOJRU\WP\ GLDJQRVW\NL PROHNXODUQHM Z SU]\SDGNX Z\EUDQ\FK FKRUöE PLWRFKRQGULDOQ\FK. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1RZH SRWHQFMDOQLH SDWRJHQQH ZDULDQW\ JHQHW\F]QH . . . . . . . . . . . . . . . . .RU]\ĂFL ] X]\VNDQLD GLDJQR]\ PROHNXODUQHM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

41 42 44

4. %$'$1,$ 2%5$=2:( : ',$*1267<&( 0,23$7,, ļ (G\WD 5RVLDN . . . .

47

0HWRG\ GLDJQRVW\NL REUD]RZHM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EUD]RZDQLH Z UH]RQDQVLH PDJQHW\F]Q\P Z QLHNWöU\FK G]LHG]LF]Q\FK L QDE\W\FK FKRUREDFK PLÚĂQLRZ\FK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . &KRURED 3RPSHJR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . '\VWURğH PLÚĂQLRZH REUÚF]RZR NRñF]\QRZH /*0' OLPE JLUGOH PXVFXODU dystrophies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0LRSDWLH ]DSDOQH LGLRSDW\F]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

47

54 56

5. %$'$1,$ 2%5$=2:( : ',$*1267<&( 1(8523$7,, , &+25 % 1(85218 58&+2:(*2 ļ (G\WD 0DM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

59

'LDJQRVW\ND REUD]RZD QHXURSDWLLbļ WHFKQLND L V\PSWRPDWRORJLD . . . . . . . . . . .

5H]RQDQV PDJQHW\F]Q\bļ 05, . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8OWUDVRQRJUDğD Z\VRNLHM UR]G]LHOF]RĂFLbļ +586 . . . . . . . . . . . . . . . . .

'LDJQRVW\ND REUD]RZD FKRUöE QHXURQX UXFKRZHJR . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6WZDUGQLHQLH ERF]QH ]DQLNRZH DP\RWURSKLFbODWHUDO VFOHURVLV $/6 . . . . . . .

5G]HQLRZ\ ]DQLN PLÚĂQL VSLQDO PXVFXODU DWURSK\ 60$ . . . . . . . . . . . . .

60 60 67 68 68 69

6. 6.$/( )81.&-21$/1( , ,&+ =$67262:$1,( ļ .DUROLQD $UDJRQ *DZLñVND . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

71

-DNLH FHFK\ SRZLQQD PLHÊ ZDUWRĂFLRZD VNDOD RFHQ\" . . . . . . . . . . . . . . . . . :DG\ L RJUDQLF]HQLD ]DVWRVRZDQLD VNDO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2PöZLHQLH Z\EUDQ\FK VNDO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

7HVW PLQXWRZHJR FKRGX VL[ PLQXWH ZDON WHVW 0:7 . . . . . . . . . . . .

7HVW\ IXQNFMRQDOQH QD F]DV WLPHG IXQFWLRQ WHVWV 7)7 . . . . . . . . . . . . . . *URVV 0RWRU )XQFWLRQ 0HDVXUH *0)0 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6NDOD %URRNHijD L 9LJQRVD. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . $&7,9/,0 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

7HVW NRïNöZ KROH SHJ WHVW . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . :\QLN %HLJKWRQD Beighton Score . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6NDOH GHG\NRZDQH VSHF\ğF]Q\P MHGQRVWNRP FKRURERZ\P . . . . . . . . . . . . . .

5G]HQLRZ\ ]DQLN PLÚĂQL 60$ L G\VWURğD PLÚĂQLRZD 'XFKHQQHijD '0' . . . .

6NDOH Xĝ\ZDQH Z QHXURSDWLDFK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6NDOH Xĝ\ZDQH Z PLDVWHQLL 0* . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Inne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6NDOH RFHQLDQH SU]H] SDFMHQWöZ 3DWLHQW 5HSRUWHG 2XWFRPH 0HDVXUHV 3520V . .

71 73 73 73 74 76 76 77 77 78 79 79 82 83 85 85

53 53

XI

փ ࡨ

7. ),=-27(5$3,$ : /(&=(1,8 3$&-(17 : = &+252%$0, 1(5:2:2 0,}¥1,2:<0, ļ 0DïJRU]DWD %XUOHZLF] -DQ 6]QDMGHU . . . . . .

89

3R]LRP VWUXNWXU\ L IXQNFML . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3R]LRP DNW\ZQRĂFL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

90 95

8. 5(+$%,/,7$&-$ : 5'=(1,2:<0 =$1,.8 0,}¥1, ļ $JQLHV]ND 6WÚSLHñ . .

101

Badanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6WUXNWXU\ L IXQNFMH FLDïD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6LïD PLÚĂQL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Zakresy ruchu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Oddychanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

'HIRUPDFMH NRVWQR VWDZRZH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . *U\]LHQLH L SRï\NDQLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . $NW\ZQRĂFL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . )L]MRWHUDSLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5R]FLÈJDQLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Pozycjonowanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0RELOQRĂÊ L ÊZLF]HQLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . )L]MRWHUDSLD NODWNL SLHUVLRZHM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

'HIRUPDFMH NRVWQR VWDZRZH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . *U\]LHQLH L SRï\NDQLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

102 102 102 103 104 105 108 108 109 109 112 113 117 118 120

9. '<6752),123$7,( ļ $QQD 3RWXOVND &KURPLN . . . . . . . . . . . . . . . . .

123

(SLGHPLRORJLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Standardy diagnostyki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RGïRĝH JHQHW\F]QH G\VWURğQRSDWLL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EUD] NOLQLF]Q\ G\VWURğL PLÚĂQLRZHM 'XFKHQQHijD . . . . . . . . . . . . . . . . . . '\VWURğD PLÚĂQLRZD %HFNHUD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RVWDÊ SRĂUHGQLD. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1RVLFLHOVWZR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .DUGLRPLRSDWLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1LHZ\GROQRĂÊ RGGHFKRZD. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =DEXU]HQLD IXQNFML NRJQLW\ZQ\FK Z G\VWURğQRSDWLL . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6WDQGDUG\ RSLHNL L OHF]HQLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . /HF]HQLH G\VWURğL 'XFKHQQHijDbļ WHUDěQLHMV]RĂÊ L SU]\V]ïRĂÊ . . . . . . . . . . . . . .

123 124 126 129 131 131 132 133 134 135 135 137

10. '<6752),$ 7:$5=2:2 23$7.2:2 5$0,(1,2:$bļ 7<3 , 7<3 )6+' )6+' ļ 0DïJRU]DWD 'RUREHN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

143

'HğQLFMD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

(SLGHPLRORJLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

(WLRORJLD L SDWRJHQH]D . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EMDZ\ NOLQLF]QH Z )6+' L )6+' . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . )6+' R ZF]HVQ\P SRF]ÈWNX . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EMDZ\ QLHW\SRZH U]DGNR Z\VWÚSXMÈFH Z )6+' . . . . . . . . . . . . . . . .

143 143 143 146 150 151

XII

ࡨ

%DGDQLD ODERUDWRU\MQH L GRGDWNRZH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Badania DNA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5R]SR]QDQLH L UR]SR]QDQLH UöĝQLFRZH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RVWÚSRZDQLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

153 153 154 155

11. '<6752),( 0,}¥1,2:( .2 &=<12:2 2%5}&=2:( ļ $QQD 0DFLDV . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

157

'HğQLFMD L NODV\ğNDFMD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RGïRĝH JHQHW\F]QH /*0' . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3DWRPHFKDQL]P /*0' . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

(SLGHPLRORJLD /*0'. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EUD] NOLQLF]Q\ /*0' . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Badania dodatkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . $NW\ZQRĂÊ NLQD]\ NUHDW\QRZHM &. Z VXURZLF\ . . . . . . . . . . . . . . . . .

(OHNWURPLRJUDğD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . %LRSVMD PLÚĂQLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1DMF]ÚĂFLHM VSRW\NDQH W\S\ /*0' . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . /*0'5 NDOSDLQRSDWLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . /*0'' bļ NDOSDLQRSDWLD R G]LHG]LF]HQLX DXWRVRPDOQ\P GRPLQXMÈF\P . . . . . /*0'5 G\VIHUOLQRSDWLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6DUNRJOLNDQRSDWLH /*0'5 ļ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . /*0'5 bļ ]ZLÈ]DQD ] PXWDFMDPL JHQX ).53 . . . . . . . . . . . . . . . . . . /*0'5 DQRNWDPLQRSDWLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . /*0'' bļ NRODJHQRSDWLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . :\EUDQH ]DJDGQLHQLD GLDJQRVW\NL Z G\VWURğDFK NRñF]\QRZR REUÚF]RZ\FK . . . . . .

3RVWÚSRZDQLH Z /*0'. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . %DGDQLD QDG QRZ\PL WHUDSLDPL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

157 160 161 161 162 163 163 164 164 165 165 167 168 169 170 170 172 172 174 175

12. '<6752),$ 0,}¥1,2:$ (0(5<ij(*2 '5(,)866$ ļ $JQLHV]ND 0DGHM 3LODUF]\N . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

181

7\S\ ('0'. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ('0' bļ HPHU\QRSDWLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ('0' L ('0' bļ ODPLQRSDWLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ,QQH W\S\ ('0' . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RGVXPRZDQLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Diagnostyka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5öĝQLFRZDQLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . /HF]HQLH L SURğODNW\ND . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

181 181 182 184 184 185 185 186

13. 0,23$7,( 0,2),%5</$51( – $QQD 3RWXOVND &KURPLN %LUXWD .LHUGDV]XN . .

189

'LDJQRVW\ND PLRSDWLL PLRğEU\ODUQ\FK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =QDF]HQLH ELRSVML PLÚĂQLD Z GLDJQRVW\FH PLRSDWLL PLRğEU\ODUQ\FK . . . . . . . . . . &KDUDNWHU\VW\ND V]F]HJöïRZD PLRSDWLL PLRğEU\ODUQ\FK . . . . . . . . . . . . . . . .

'HVPLQRSDWLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

190 191 193 195

փ ࡨ

α% NU\VWDOLQRSDWLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0LRW\OLQRSDWLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

ZASPopatia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0)0 ğODPLQRSDWLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0LRSDWLD %$* . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

196 197 197 198 199

14. 0,23$7,( =$3$/1( ļ (ZD :LÚVLN 6]HZF]\N . . . . . . . . . . . . . . . . .

203

(SLGHPLRORJLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

(WLRORJLD L SDWRJHQH]D . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Czynniki genetyczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . &]\QQLNL ĂURGRZLVNRZH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0HFKDQL]P\ LPPXQRORJLF]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0HFKDQL]P\ QLHLPPXQRORJLF]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RGVXPRZDQLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EUD] NOLQLF]Q\ '0 L 30 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EMDZ\ RJöOQH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EMDZ\ PLÚĂQLRZH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EMDZ\ VNöUQH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =PLDQ\ Z SïXFDFK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =PLDQ\ Z VHUFX . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =PLDQ\ Z SU]HZRG]LH SRNDUPRZ\P . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =PLDQ\ VWDZRZH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Nowotwory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Rozpoznanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . %DGDQLD ODERUDWRU\MQH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

(0* . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Badania obrazowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . %LRSVMD PLÚĂQLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .U\WHULD NODV\ğNDF\MQH L GLDJQRVW\F]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Leczenie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . )DUPDNRORJLF]QH. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1LHIDUPDNRORJLF]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0RQLWRURZDQLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6\WXDFMH V]F]HJöOQH L SXïDSNL GOD OHNDU]D SUDNW\ND. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3U]HFLZFLDïD SU]HFLZMÈGURZH $1$ L LFK VZRLVWRĂFLbļ EDGDQLH FHORZDQH a nie przesiewowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . &]\ Z\VRNLH PLDQR $1$ WR FLÚĝV]D FKRURED" . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

204 204 204 205 206 208 208 208 209 209 209 210 211 211 211 211 212 213 217 217 217 219 222 222 228 228 229

15. :75}72:( =$3$/(1,( 0,}¥1, ļ %LUXWD .LHUGDV]XN . . . . . . . . . . . .

233

16. 0,23$7,( :52'=21( ļ %DUEDUD 5\QLHZLF] $QQD 0 .DPLñVND %LUXWD .LHUGDV]XN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

239

0LRSDWLD QHPDOLQRZD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0LRSDWLD W\SX ķFRUHĵ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

246 248

229 230

XIII

XIV

ࡨ

0LRSDWLD FHQWURQXNOHDUQD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0LRSDWLD ] ZURG]RQÈ G\VSURSRUFMÈ W\SöZ ZïöNLHQ . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0LRSDWLD ] JURPDG]HQLHP PLR]\Q\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0LRSDWLD ] WXEXODUQ\PL DJUHJDWDPL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

249 250 251 251

17. WIOTKIE DZIECKO ļ 0DULD -ÚGU]HMRZVND . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

255

2FHQD NOLQLF]QD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

'LDJQRVW\ND UöĝQLFRZD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Wywiad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Choroby nabyte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . :LRWNRĂÊ FHQWUDOQD vs obwodowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6LïD PLÚĂQLRZD. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =HVSöï ķKLSRWRQLD SOXVĵ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . :LHN Z\VWÈSLHQLD REMDZöZ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ODV\ğNDFMD HWLRORJLF]QD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . $EHUUDFMH FKURPRVRPRZH L PRQRJHQRZH ]HVSRï\ JHQHW\F]QH . . . . . . . . . . &KRURE\ QHUZRZR PLÚĂQLRZH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ']LHG]LF]QH FKRURE\ WNDQNL ïÈF]QHM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

255 256 258 258 258 259 260 260 261 262 264 271

18. &+252%$ 3203(*2 , ,11( */,.2*(12=< ļ $OHNVDQGUD -DVWU]ÚEVND $QQD .RVWHUD 3UXV]F]\N . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

275

&KRURED 3RPSHJR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RVWDÊ QLHPRZOÚFD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . &KRURED 3RPSHJR R SöěQ\P SRF]ÈWNX /23' ODWH RQVHW SRPSH GLVHDVH . . . . *OLNRJHQR]D W\SX 9 FKRURED 0F$UGOH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

280 280 281 284

19. 0,23$7,( /,3,'2:( ļ 'DULXV] 5RNLFNL . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

289

3DWRğ]MRORJLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Zaburzenia β RNV\GDFML NZDVöZ WïXV]F]RZ\FKbļ FKDUDNWHU\VW\ND RJöOQD . . . . . . . =DEXU]HQLD WUDQVSRUWX L PHWDEROL]PX NDUQLW\Q\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3LHUZRWQ\ QLHGREöU NDUQLW\Q\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1LHGREöU SDOPLW\ORWUDQVIHUD]\ NDUQLW\Q\ W\S &37 . . . . . . . . . . . . . . =DEXU]HQLD PLWRFKRQGULDOQHM RNV\GDFML NZDVöZ WïXV]F]RZ\FK . . . . . . . . . . . .

1LHGREöU GHK\GURJHQD]\ DF\OR &R$ EDUG]R GïXJRïDñFXFKRZ\FK NZDVöZ WïXV]F]RZ\FK 9/&$' . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1LHGREöU PLWRFKRQGULDOQHJR ELDïND WUöMIXQNF\MQHJR L GHğF\W GHK\GURJHQD]\ K\GURNV\DF\OR &R$ GïXJRïDñFXFKRZ\FK NZDVöZ WïXV]F]RZ\FK . . . . . . . . . .

0QRJL QLHGREöU GHK\GURJHQD] DF\OR &R$ DF\GXULD JOXWDURZD W\SX . . . . . .

3R]RVWDïH ]DEXU]HQLD PLWRFKRQGULDOQHM RNV\GDFML NZDVöZ WïXV]F]RZ\FK . . . . . ,QQH PLRSDWLH OLSLGRZH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . &KRURED VSLFKU]DQLD OLSLGöZ QHXWUDOQ\FK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

290 292 293 293 294 296

20. 0,72&+21'5,23$7,( ļ %LUXWD .LHUGDV]XN . . . . . . . . . . . . . . . . .

307

Rys historyczny i etiopatogeneza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

307

296 298 299 302 303 303

փ ࡨ

2EMDZ\ NOLQLF]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . :\EUDQH SRVWDFL NOLQLF]QH PLWRFKRQGULRSDWLL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

'LDJQRVW\ND PLWRFKRQGULRSDWLL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0RĝOLZRĂFL WHUDSHXW\F]QH PLWRFKRQGULRSDWLL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

308 311 315 318

21. '<6752),( 0,2721,&=1( ļ $QQD XVDNRZVND . . . . . . . . . . . . . . .

323

'DQH HSLGHPLRORJLF]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RGïRĝH PROHNXODUQH G\VWURğL PLRWRQLF]QHM W\SX L W\SX . . . . . . . . . . . . . . '\VWURğH PLRWRQLF]QH MDNR FKRURE\ 51$ VSOLFHRSDWKLHV . . . . . . . . . . . . . . '\VWURğD PLRWRQLF]QD W\SX '0 bļ REUD] NOLQLF]Q\ . . . . . . . . . . . . . . . .

3RVWDÊ ZURG]RQD &0' FRQJHQLWDO P\RWQLF G\VWURSK\ . . . . . . . . . . . . .

3RVWDÊ G]LHFLÚFD '0 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RVWDÊ NODV\F]QD '0 SRF]ÈWHN REMDZöZ Z ZLHNX GRURVï\P . . . . . . . . . .

3RVWDÊ '0 R SöěQ\P SRF]ÈWNX . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . '\VWURğD PLRWRQLF]QD W\SX '0 bļ REUD] NOLQLF]Q\ . . . . . . . . . . . . . . . .

2EMDZ\ PLÚĂQLRZH Z '0 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EMDZ\ SR]DPLÚĂQLRZH Z '0 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

'LDJQRVW\ND '0 L '0 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RVWÚSRZDQLH L OHF]HQLH SDFMHQWöZ ] '0 L '0 . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Poradnictwo genetyczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

7HUDSLH SU]\V]ïRĂFL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

325 325 327 328 328 329 330 336 336 337 339 341 343 344 345

22. 0,2721,( 1,('<6752),&=1( ļ %DUEDUD 5\QLHZLF] 0RQLND 1RMV]HZVND . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

349

.DQDïRSDWLH FKORUNRZH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2VLRZH REMDZ\ PLRWRQLL ZURG]RQHM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .DQDïRSDWLH VRGRZH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2VLRZH REMDZ\ SDUDPLRWRQLL ZURG]RQHM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . /HF]HQLH PLRWRQLL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . :VND]öZNL SUDNW\F]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =QLHF]XOHQLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . &LÈĝD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HXURPLRWRQLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Leczenie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0LRWRQLD FKRQGURG\VWURğF]QD ]HVSöï 6FKZDUW]D -DPSHOD . . . . . . . . . . . . . .

353 357 358 360 361 362 362 363 363 366 367

23. 325$¿(1,( 2.5(62:( ļ $QQD .RVWHUD 3UXV]F]\N . . . . . . . . . . . . .

369

Diagnostyka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RUDĝHQLH RNUHVRZH KLSRNDOLHPLF]QH +\SR33 . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RUDĝHQLH RNUHVRZH KLSHUNDOLHPLF]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =HVSöï $QGHUVHQ 7DZLO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

370 372 374 375

XV

XVI

ࡨ

24. 0,$67(1,$ ļ $QQD .RVWHUD 3UXV]F]\N $QGU]HM 2SXFKOLN . . . . . . . . . . .

381

(SLGHPLRORJLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Patogeneza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EMDZ\ NOLQLF]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Diagnostyka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . /HF]HQLH 0* . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

7HUDSLD SRF]ÈWNRZD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ,PPXQRVXSUHVMD SLHUZV]HM OLQLL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

7\PHNWRPLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . /HF]HQLH GUXJLHM OLQLL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . /HF]HQLH 0X6. 0* . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Leczenie pogorszenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . /HF]HQLH PLDVWHQLL G]LHFLÚFHM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0LDVWHQLD SU]HMĂFLRZD QRZRURGND 031 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3U]HïRP PLDVWHQLF]Q\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0LDVWHQLD D OHF]HQLH FKRUöE ZVSöïLVWQLHMÈF\FK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RVWÚSRZDQLH RNRïRRSHUDF\MQH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . :URG]RQH ]HVSRï\ PLDVWHQLF]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

381 382 383 385 387 387 388 388 389 390 391 391 392 392 398 399 401

25. =(63 /$0%(57$ ($721$ ļ 3LRWU 6]F]XGOLN . . . . . . . . . . . . . . . .

405

(SLGHPLRORJLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3DWRğ]MRORJLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EUD] NOLQLF]Q\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Diagnostyka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . %DGDQLD HOHNWURğ]MRORJLF]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . %DGDQLH SU]HFLZFLDï . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Leczenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

405 406 408 409 409 410 410

26. =(63 *8,//$,1$ %$55v*2 ļ 0RQLND 1RMV]HZVND $QGU]HM 2SXFKOLN . .

413

.ODV\ğNDFMD SRGW\SöZ ]HVSRïX *XLOODLQD %DUUÓJR . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

(SLGHPLRORJLD ]HVSRïX *XLOODLQD %DUUÓJR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

(WLRORJLD ]HVSRïX *XLOODLQD %DUUÓJR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3DWRJHQH]D ]HVSRïX *XLOODLQD %DUUÓJR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . &KDUDNWHU\VW\ND NOLQLF]QD ]HVSRïX *XLOODLQD %DUUÓJR . . . . . . . . . . . . . . . . .

2VWUD ]DSDOQD GHPLHOLQL]DF\MQD SROLUDGLNXORSDWLD $,'3 . . . . . . . . . . . . .

2VWUD DNVRQDOQD QHXURSDWLD UXFKRZD $0$1 . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2VWUD DNVRQDOQD QHXURSDWLD UXFKRZR F]XFLRZD $06$1 . . . . . . . . . . . . :DULDQW SDUDSDUHW\F]Q\ *%6 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EXVWURQQ\ REZRGRZ\ QLHGRZïDG QHUZX 9,, ] SDUHVWH]MDPL . . . . . . . . . . .

1LHGRZïDG JDUGïRZR V]\MQR UDPLHQQ\ SKDU\QJHDO FHUYLFDO EUDFKLDO ZHDNQHVV, 3&% . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Ostra, czysto czuciowa neuropatia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =HVSöï 0LOOHUD )LVKHUD 0)6 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2VWUD QHXURSDWLD ] DWDNVMÈ $$1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

414 415 415 416 418 418 420 420 420 420 421 421 421 422

փ ࡨ

1LHGRZïDG PLÚĂQL JDïNRUXFKRZ\FK OXE SWR]D OXE UR]V]HU]HQLH ěUHQLF\ R RVWU\P SRF]ÈWNX . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =DSDOHQLH SQLD Pö]JX %LFNHUVWDIID %%( . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2VWUD SDQG\VDXWRQRPLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

'LDJQRVW\ND ]HVSRïX *XLOODLQD %DUUÓJR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . %DGDQLH Sï\QX Pö]JRZR UG]HQLRZHJR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . %DGDQLH HOHNWURğ]MRORJLF]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3U]HFLZFLDïD SU]HFLZNR JDQJOLR]\GRP . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Badania neuroobrazowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

'LDJQRVW\ND UöĝQLFRZD ]HVSRïX *XLOODLQD %DUUÓJR . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5RNRZDQLH Z ]HVSROH *XLOODLQD %DUUÓJR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Leczenie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0RQLWRURZDQLH SDUDPHWUöZ ĝ\FLRZ\FK L UHDJRZDQLH QD LFK ]PLDQ\ . . . . . . . .

6]\ENLH ZGURĝHQLH LQWHQV\ZQHM LPPXQRWHUDSLL . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3OD]PDIHUH]\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

'Rĝ\OQH LPPXQRJOREXOLQ\ ,9,* . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Kortykosteroidy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =DVSRNRMHQLH SRWU]HE ĝ\ZLHQLRZ\FK L XWU]\PDQLH VSUDZQRĂFL SU]HZRGX SRNDUPRZHJR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3URğODNW\ND SRZLNïDñ VWDQX NU\W\F]QHJR L ZF]HVQD UHKDELOLWDFMD. . . . . . . . . .

6HGDFMD L OHF]HQLH SU]HFLZEöORZH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

27. 35=(:/(. $ =$3$/1$ 32/,1(8523$7,$ '(0,(/,1,=$&<-1$ ļ $QQD 3RWXOVND &KURPLN 0DUWD /LSRZVND $QQD .RVWHUD 3UXV]F]\N . . . . . .

422 422 423 423 424 424 425 426 426 427 428 428 430 431 432 433 433 434 436 441

(SLGHPLRORJLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5öĝQRURGQ\ REUD] NOLQLF]Q\ &,'3. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5R]SR]QDQLH &,'3bļ NU\WHULD HOHNWURğ]MRORJLF]QH L LQQH EDGDQLD GRGDWNRZH . . . . . .U\WHULD HOHNWURğ]MRORJLF]QH RUD] NU\WHULD SRPRFQLF]H ($1 316 > @ . . .

3U]HZOHNïH QHXURSDWLH ] SU]HFLZFLDïDPL ,J* SU]HFLZNR ELDïNRP ZÚ]ïD 5DQYLHUD L RNROLF\ RNRïRZÚ]ïRZHM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Leczenie CIDP . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . *OLNRNRUW\NRVWHURLG\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ,PPXQRJOREXOLQ\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3OD]PDIHUH]D . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ,QQH WHUDSLH LPPXQRVXSUHV\MQH L LPPXQRPRGXOXMÈFH . . . . . . . . . . . . . .

442 442 446 447

28. :,(/22*1,6.2:$ 1(8523$7,$ 58&+2:$ ļ 0DUWD /LSRZVND . . . .

459

Etiopatogeneza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EUD] NOLQLF]Q\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Rozpoznanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Leczenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . /HF]HQLH LPPXQRJOREXOLQDPL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ,QQH OHNL LPPXQRPRGXOXMÈFH L LPPXQRVXSUHV\MQH Z WHUDSLL 001 . . . . . . .

459 460 460 465 465 467

451 453 453 454 456 456

XVII

XVIII

ࡨ

29 1(8523$7,( : 35=(%,(*8 3$5$3527(,1(0,, , $0</2,'2=< ļ 0DUWD /LSRZVND . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HXURSDWLH Z SU]HELHJX ïDJRGQHM JDPPDSDWLL PRQRNORQDOQHM 0*86 PRQRFORQDO JDPPDSDWK\ RI XQGHWHUPLQHG VLJQLğFDQFH . . . . . . . . . . . . . . .

3ROLQHXURSDWLH Z SU]HELHJX 0*86 ,J0 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3ROLQHXURSDWLD GHPLHOLQL]DF\MQD W\SX '$'6 0*86 ,J0 . . . . . . . . . . . . =HVSöï &$120$'. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ,QQH QHXURSDWLH ]H ZVSöïLVWQLHQLHP 0*86 ,J0 . . . . . . . . . . . . . . . . .

3ROLQHXURSDWLH Z SU]HELHJX 0*86 ,J* L ,J$ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3ROLQHXURSDWLH Z SU]HELHJX ]ïRĂOLZ\FK SDUDSURWHLQHPLL . . . . . . . . . . . . . . . . =HVSöï 32(06 SRO\QHXURSDWK\ RUJDQRPHJDO\ HQGRFULQRSDWK\ 0 SURWHLQ VNLQ FKDQJHV . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6]SLF]DN PQRJL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0DNURJOREXOLQHPLD :DOGHVWUùPD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HXURSDWLH Z SU]HELHJX DP\ORLGR]\ V\VWHPRZHM . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EUD] NOLQLF]Q\ QHXURSDWLL Z SU]HELHJX DP\ORLGR]\ . . . . . . . . . . . . . . .

469 470 471 471 472 472 473 474 474 477 477 478 479

30. 1(8523$7,( &+$5&27 0$5,( 7227+ ļ $QGU]HM .RFKDñVNL . . . . . . .

489

3RGHMU]HQLH UR]SR]QDQLD FKRURE\ NUÚJX &KDUFRW 0DULH 7RRWK . . . . . . . . . . . . .

1DMF]ÚĂFLHM VSRW\NDQH RGPLDQ\ FKRUöE NUÚJX &07 . . . . . . . . . . . . . . . . . . &KRURED &KDUFRW 0DULH 7RRWK W\SX $ &07 $ . . . . . . . . . . . . . . . . ']LHG]LF]QD QHXURSDWLD ] QDGZUDĝOLZRĂFLÈ QD XFLVN hereditary neuropathy ZLWK OLDELOLW\ WR SUHVVXUH SDOVLHV . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . &KRURED &07; . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . &KRURED &07 % . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . &KRURED &07 $ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

'LDJQRVW\ND PROHNXODUQD FKRUöE NUÚJX &KDUFRW 0DULH 7RRWK . . . . . . . . . . . . ,QWHUSUHWDFMD Z\QLNöZ EDGDñ JHQHW\F]Q\FK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . /HF]HQLH FKRUöE NUÚJX &KDUFRW 0DULH 7RRWK &07 +061 . . . . . . . . . . . . .

490 491 492 493 494 495 496 497 498 499

31. 32/,1(8523$7,$ &8.5=<&2:$ ļ -DURVïDZ 6ïDZHN . . . . . . . . . . . .

501

(SLGHPLRORJLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RG]LDï QHXURSDWLL FXNU]\FRZ\FK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2EUD] NOLQLF]Q\ L FKDUDNWHU\VW\ND . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3ROLQHXURSDWLD G\VWDOQD F]XFLRZD F]XFLRZR UXFKRZD. . . . . . . . . . . . . . .

1HXURSDWLD DXWRQRPLF]QD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Neuropatie ogniskowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5DGLNXORSOHNVRSDWLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =HVSRï\ ] XZLÚěQLÚFLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3XïDSNL GLDJQRVW\F]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3DWRPHFKDQL]P\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RVWÚSRZDQLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Objawowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Przyczynowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

502 502 503 503 505 505 506 506 507 508 510 510 517

փ ࡨ

32. 1$-&=}676=( 02121(8523$7,( ļ .D]LPLHU] 7RPF]\NLHZLF] . . . . . .

521

0RQRQHXURSDWLH QHUZöZ F]DV]NRZ\FK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Nerw twarzowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Nerw dodatkowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HUZ SLHUVLRZ\ GïXJL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HUZ QDGïRSDWNRZ\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Nerw pachowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HUZ PLÚĂQLRZR VNöUQ\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =HVSöï JöUQHJR RWZRUX NODWNL SLHUVLRZHM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HUZ SURPLHQLRZ\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HUZ SRĂURGNRZ\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HUZ PLÚG]\NRVWQ\ SU]HGQL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8V]NRG]HQLH QHUZX ïRNFLRZHJR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8V]NRG]HQLH QHUZX ïRNFLRZHJR QD SR]LRPLH NDQDïX *X\RQD . . . . . . . . . . . . .

1HUZ\ NRñF]\Q\ GROQHM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Nerw udowy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HUZ XGRZR JROHQLRZ\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HUZ ]DVïRQRZ\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HUZ VNöUQ\ ERF]Q\ XGD PHUDOJLD SDUHVWKHWLFD . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HUZ NXOV]RZ\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HUZ VWU]DïNRZ\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3U]HGQL NDQDï VWÚSX . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HUZ SLV]F]HORZ\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HUZ SRĂODGNRZ\ JöUQ\ L GROQ\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

523 523 526 528 530 531 533 534 537 541 547 549 555 558 558 560 560 561 563 565 567 568 570

33. STWARDNIENIE BOCZNE ZANIKOWE – 0DJGDOHQD .XěPD .R]DNLHZLF] . .

573

Postacie choroby . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

(SLGHPLRORJLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Patogeneza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1HXURSDWRORJLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Rozpoznanie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ODV\ğNDFMD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Zaburzenia poznawcze w SLA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5öĝQLFRZDQLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Leczenie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

574 577 577 580 580 584 589 591 592

34. 5'=(1,2:< =$1,. 0,}¥1, 4 ļ $QQD .RVWHUD 3UXV]F]\N $QQD XVDNRZVND 0DULD -ÚGU]HMRZVND. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

597

(SLGHPLRORJLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RGïRĝH PROHNXODUQH L PRG\ğNDWRU\ IHQRW\SX . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ODV\ğNDFMD REUD] NOLQLF]Q\ L KLVWRULD QDWXUDOQD 60$ . . . . . . . . . . . . . . . . . )DUPDNRWHUDSLD 60$ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . /HF]HQLH REMDZRZH RSLHND LQWHUG\VF\SOLQDUQD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =DSRELHJDQLH LQIHNFMRP L V]F]HSLHQLD RFKURQQH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

597 598 599 602 604 607

XIX

XX

ࡨ

%DGDQLD SU]HVLHZRZH QRZRURGNöZ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

607

35. 5'=(1,2:< =$1,. 0,}¥1, .(11('<ij(*2 ļ $QQD )UÈF]HN . . . . . . .

613

(SLGHPLRORJLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Objawy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Diagnostyka . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3U]HELHJ FKRURE\ RUD]bURNRZDQLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3DWRPHFKDQL]P . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0RĝOLZRĂFL OHF]HQLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

613 613 614 615 616 617

36. /(&=(1,( ¿<:,(1,2:( : &+252%$&+ 1(5:2:2 0,}¥1,2:<&+ ļ 6WDQLVïDZ .ïÚN $QGU]HM 2SXFKOLN . . . . . . . . . . . . .

619

=PLDQ\ PHWDEROLF]QH Z FKRUREDFK QHUZRZR PLÚĂQLRZ\FK . . . . . . . . . . . . .

2JöOQH ]DVDG\ OHF]HQLD ĝ\ZLHQLRZHJR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ,QWHUZHQFMD ĝ\ZLHQLRZD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . /HF]HQLH ĝ\ZLHQLRZH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

619 622 622 622

37. 1,(:<'2/12¥m 2''<&+$1,$ : &+252%$&+ 1(5:2:2 0,}¥1,2:<&+ ļ $QGU]HM 2SXFKOLN. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

629

0HWRG\ ZVSRPDJDQLD RGGHFKX . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1LHLQZD]\MQD ZHQW\ODFMD ZVSRPDJDQD. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ,QZD]\MQD ZHQW\ODFMD ZVSRPDJDQD OXE ]DVWÚSF]D . . . . . . . . . . . . . . . . .

3U]HZOHNïD ZHQW\ODFMD ZVSRPDJDQD OXE ]DVWÚSF]D . . . . . . . . . . . . . . . . .

6SHF\ğND WHUDSLL L ZVSRPDJDQLD RGGHFKX Z SRV]F]HJöOQ\FK FKRUREDFK JUXSDFK FKRUöE QHUZRZR PLÚĂQLRZ\FK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2VWUD ]DSDOQD QHXURSDWLD GHPLHOLQL]DF\MQD ]HVSöï *XLOODLQD %DUUÓJR *%6 *XLOODLQ %DUUÓ V\QGURPH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RUğULH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0LDVWHQLD L ]HVSRï\ PLDVWHQLF]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0LRSDWLH. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5G]HQLRZ\ ]DQLN PLÚĂQL 60$ VSLQDO PXVFXODU DWURSK\ . . . . . . . . . . . . .

6WZDUGQLHQLH ]DQLNRZH ERF]QH 6/$ VFOHURVLV ODWHUDOLV DP\RWURSKLFD . . . . . .

638 642 643 645 646 646

38. =$-}&,( 6(5&$ , 23,(.$ .$5',2/2*,&=1$ : &+252%$&+ 1(5:2:2 0,}¥1,2:<&+ ļ 3LRWU 3UXV]F]\N 3LRWU %LHQLDV . . . . . . . .

649

'\VWURğQRSDWLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . '\VWURğD PLÚĂQLRZD 'XFKHQQHijD '0' 'XFKHQQH PXVFXODU G\VWURSK\ . . . . . '\VWURğD PLÚĂQLRZD %HFNHUD %0' %HFNHU PXVFXODU G\VWURSK\ . . . . . . . . . '\VWURğH PLÚĂQLRZH (PHU\ijHJR 'UHLIXVVD ('0' (PHU\ 'UHLIXVV PXVFXODU G\VWURSK\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . '\VWURğH PLRWRQLF]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . '\VWURğD PLRWRQLF]QD W\SX '0 P\RWRQLF G\VWURSK\ W\SH bļ FKRURED 6WHLQHUWD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

633 633 634 636 638

652 652 655 656 658 659

փ ࡨ

.DUGLRORJLF]QD RFHQD URG]LQ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . '\VWURğD PLRWRQLF]QD W\SX '0 P\RWRQLF G\VWURSK\ W\SH . . . . . . . . . '\VWURğD PLÚĂQLRZD REUÚF]RZR NRñF]\QRZD /*0' OLPE JLUGOH PXVFXODU G\VWURSK\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3URSRQRZDQ\ KDUPRQRJUDP NDUGLRORJLF]Q\FK ZL]\W NRQWUROQ\FK . . . . . . . . . '\VWURğD PLÚĂQLRZD WZDU]RZR ïRSDWNRZR UDPLHQLRZD )6+' IDFLRVFDSXORKXPHUDO PXVFXODU G\WURSK\ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0LWRFKRQGULRSDWLH FKRURE\ PLWRFKRQGULDOQH 0LW' PLWRFKRQGULDO GLVHDVHV . . . .

0LRSDWLH PLRğEU\ODUQH 0)0 P\RğEULOODU P\RSDWKLHV . . . . . . . . . . . . . . . =HVSöï $QGHUVHQ 7DZLOD $76 $QGHUVHQ 7DZLO V\QGURPH . . . . . . . . . . . . . .

3RGVXPRZDQLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

39. 352%/(0< $1(67(=-2/2*,&=1( : &+252%$&+ 1(5:2:2 0,}¥1,2:<&+ ļ -DQXV] 7U]HELFNL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

661 661 663 665 666 667 670 671 676 679

Ocena przedoperacyjna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3UHPHG\NDFMD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Sedacja . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =QLHF]XOHQLH UHJLRQDOQH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =QLHF]XOHQLH RJöOQH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0RQLWRURZDQLH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Okres pooperacyjny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =QLHF]XOHQLH Z QLHNWöU\FK FKRUREDFK QHUZRZR PLÚĂQLRZ\FK . . . . . . . . . . .

6FKRU]HQLD QHXURQöZ UXFKRZ\FK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . =HVSöï *XLOODLQD %DUUÓJR *XLOODLQ %DUUÓ V\QGURPH *%6 . . . . . . . . . . . . &KRURED &KDUFRW 0DULH 7RRWK &KDUFRW 0DULH 7RRWK GLVHDVH &07' . . . . . . $WDNVMD )ULHGUHLFKD )ULHGUHLFK DWD[LD )5'$ . . . . . . . . . . . . . . . . . . '\VWURğD PLÚĂQLRZD 'XFKHQQHijD '0' L G\VWURğD PLÚĂQLRZD %HFNHUD %0' '\VWURğD PLRWRQLF]QD P\RWRQLF G\VWURSK\ 0' . . . . . . . . . . . . . . . .

0LRSDWLH PHWDEROLF]QH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0LRSDWLH PLWRFKRQGULDOQH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

0LDVWHQLD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3RUDĝHQLH RNUHVRZH KLSHUNDOLHPLF]QH K\SHUNDODHPLF SHULRGLF SDUDO\VLV, +\SHU33 L KLSRNDOLHPLF]QH K\SRNDODHPLF SHULRGLF SDUDO\VLV +\SR33 . . . . . +LSHUWHUPLD ]ïRĂOLZD D LQGXNRZDQD ]QLHF]XOHQLHP UDEGRPLROL]D . . . . . . . . . . . =DEXU]HQLD QHUZRZR PLÚĂQLRZH X FKRU\FK Z RGG]LDOH LQWHQV\ZQHM WHUDSLL . . . . . .

680 682 683 683 685 687 688 688 688 688 689 689 689 690 691 691 692

SKOROWIDZ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

699

693 695 696

XXI