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ATLAS DE RADIOLOGIA CÉREBRO E COLUNA ANATOMIA

* CASOS CLÍNICOS

João Carlos Costa * Vasco Sabino Silva

ATLAS DE RADIOLOGIA CÉREBRO E COLUNA ANATOMIA

CASOS CLÍNICOS

Coordenação João Carlos Costa

Vasco Sabino Silva

Médico Especialista de Radiologia

Director do Serviço de Radiologia Hospital Particular Viana do Castelo - Portugal

Administrador da Comissão Executiva Clínica Girassol

Serviço de Imagiologia Clínica Girassol Luanda - Angola

Director de Diagnóstico e Terapêutica Hospital Militar Principal / Instituto Superior Luanda - Angola

PCA - CDIL Centro de Diagnóstico por Imagem Luanda - Angola

João Carlos Costa Médico Radiologista

Vasco Sabino Silva Médico Radiologista

Grafismo: João Carlos Costa Hélder Juvenal Pereira

Titulo original: Atlas de Radiologia Cérebro e Coluna Qualquer forma de reprodução, distribuição, comunicação pública ou transformação desta obra só pode ser realizada com a autorização expressa de seus titulares, salvo excepção prevista na lei. A reprodução de trechos desta obra, seja por meio de fotocópia, digitalização ou transcrição, requer autorização prévia.

© Janeiro de 2016 Impresso: Tipografia Nova Morada, Santo Tirso Portugal Distribuição: LIDEL - Edições Técnicas, lda Rua Dona Estefânia, nº 183, R/c Dto. 1049-057 Lisboa, Portugal Tel: +351 213 511 448 Email: revenda@lidel.pt Web: www.lidel.pt

ISBN: 978-989-20-6352-2 Depósito legal nº 386438/15

Contacto: e-mail: geral.jcc@jcc.pt

PRÓLOGO

A edição deste segundo volume consubstancia o compromisso assumido na realização da obra Atlas de Radiologia, este dedicado ao Cérebro e à Coluna. Este livro tem a intenção de reforçar o valor dos achados imagiológicos, ilustrar as bases patológicas e explorar a utilização das diferentes modalidades de imagem, desde a ecografia transfontanelar, eco-Doppler, TC, PET-CT e RM. O Atlas está especialmente desenhado para todos os estudantes e médicos que se interessem por neurorradiologia ou acompanhem pacientes com patologia cerebral e/ou da coluna. Reitero com gratidão o meu profundo reconhecimento ao meu amigo, colega e co-autor Dr João Carlos Costa, pela abnegação e dedicação à obra. Sem o seu empenho e meticulosidade esta obra não seria possível. Os meus agradecimentos também aos restantes autores, colaboradores e aos internos de especialidade, estagiários, estudantes de medicina e colegas com que trabalhamos, que nos desafiam como professores e radiologistas.

Janeiro de 2016 Vasco Sabino Silva Médico Radiologista

PREFÁCIO

Há uns meses fui surpreendida pelo envio de um livro que amavelmente me era endereçado pelo meu amigo e seu co-autor D. João Carlos Costa. Era o primeiro volume, dedicado ao tórax, de um Atlas de Radiologia e a qualidade e rigor deste trabalho, só não me surpreendeu porque conheço os seus autores, mas fiquei com uma enorme expectativa à espera dos restantes volumes. O que então não previa era que ia ter o privilégio de vir a ser convidada a escrever este prefácio. O segundo volume do Atlas, que agora se edita, mantém a qualidade do tomo inicial e será uma obra indispensável a todos quantos trabalham nas áreas de Neuroradiologia e Radiologia. Iniciativas como esta são de enaltecer, porque promovem a formação de internos e especialistas e vem colmatar um espaço importante na bibliografia radiológica, que é escassa em publicações em língua portuguesa. Por estas razões gostaria de felicitar os seus autores.

Janeiro de 2016 Professora Doutora Isabel Ramos

AGRADECIMENTOS

Incentivados pela atitude dos colegas aquando da apresentação do primeiro volume, edita-se agora o segundo volume, mais vasto, sobre cérebro e coluna. No volume actual, para cada caso clínico propõe-se uma sugestão de leitura, para que cada um possa aprofundar o estudo da patologia apresentada. São 197 casos clínicos que, tal como no volume anterior, estão dispostos em modo aleatório, apresentando os dados clínicos, os sinais radiológicos, as várias hipóteses de diagnóstico e uma discussão sobre essa patologia. Agradecemos a todos os colegas dos vários Hospitais com quem colaboramos, por terem facultado toda a informação clínica solicitada. O nosso agradecimento à Drª Constança da Palma Gomes, Directora do serviço de imagiologia da Clínica Girassol e aos membros da Direcção da Clínica, pela cedência das imagens dos 46 casos pertencentes à casuística desta clínica, aqui apresentados. Um especial agradecimento à colaboração do serviço de radiologia do Hospital Erasme de Bruxelas, nomeadamente ao Prof. Dr. Pierre Alain Gevenois e ao Prof. Dr. Boris Lubicz pela cedência das imagens de alguns casos utilizados neste atlas. A todos os colegas que colaboraram como autores na análise dos casos e elaboração dos textos, bem como a todos os outros colegas e técnicos que como colaboradores, ajudaram na selecção de muitos dos casos agora apresentados.

Janeiro de 2016 João Carlos Costa Vasco Sabino Silva

AUTORES João Carlos Costa Médico Radiologista Director do Serviço de Radiologia - Hospital Particular Viana do Castelo - Portugal Serviço de Imagiología Clínica Girassol - Luanda - Angola PCA - CDIL Centro de Diagnóstico por Imagem - Luanda - Angola

Vasco Sabino Silva Médico Radiologista Administrador da Comissão Executiva Clínica Girassol - Luanda - Angola Director de Diagnóstico e Terapêutica Hospital Militar Principal / Instituto Superior - Luanda - Angola

Henrique Rodrigues Médico Radiologista Serviço de Radiologia Hospital Particular de Viana do Castelo - Portugal Serviço de Imagiología Clínica Girassol - Luanda - Angola

Teresa Joana Costa Médica Radiologista Service de Radiologie Hôpital Erasme - ULB - Bruxelas - Bélgica

Ana Frias Vilaça

José Manuel Oliveira

Médica Radiologista Serviço de Radiologia Hospital Particular de Viana do Castelo - Portugal

Médico de Medicina Nuclear HPP-MM Hospital Lusíadas - Porto - Portugal Serviço de Medicina Nuclear Clínica Girassol - Luanda - Angola

Conceição Pernadas Médica Radiologista Serviço de Imagiologia Clínica Girassol - Luanda - Angola

Dinis Teixeira Médico Radiologista Serviço de Radiologia Hospital Particular de Viana do Castelo - Portugal Serviço de Imagiología Clínica Girassol - Luanda - Angola

Frederico Cavalheiro Médico Radiologista Serviço de Radiologia Hospital Particular de Viana do Castelo - Portugal Serviço de Imagiología Clínica Girassol -Luanda - Angola

Pedro Marques Médico Radiologista Serviço de Radiologia Hospital Particular de Viana do Castelo - Portugal Serviço de Imagiología Clínica Girassol - Luanda - Angola

Solange Lopes Silva Médica Neurorradiologista Serviço de Radiologia Hospital Particular de Viana do Castelo - Portugal

Teresa Carvalho Médica Radiologista Directora Clínica CDIL Centro de Diagnóstico por Imagem - Luanda - Angola

Inês Lundungo Médica Radiologista Serviço de Imagiologia Clínica Girassol - Luanda - Angola

Jacob Camarada Médico Radiologista Serviço de Imagiologia Clínica Girassol - Luanda - Angola

Rosy N’gbo N’gbo Ikaza Médica Neurologista Service de Neurology Hôpital Erasme - ULB - Bruxelas - Bélgica

João Oliveira Médico Radiologista Serviço de Radiologia Hospital Particular de Viana do Castelo - Portugal Serviço de Imagiología Clínica Girassol - Luanda - Angola

ÍNDICE DOS CASOS CLÍNICOS Chiari I 57 _____________________________________________________ Craniofaringeoma 58 ____________________________________________________ Empiema subdural 59 _____________________________________________________ Ependimoma mixopapilar 60 _____________________________________________________ Meningioma intradural 61 _____________________________________________________ Neurocistecercose 62, 63 _____________________________________________________ Discíte 64 _____________________________________________________ Esclerose Múltipla 65 _____________________________________________________ Granuloma de colesterol 66 _____________________________________________________ HSA perimesencefálica 67 _____________________________________________________ Doença de Parkinson idiopática 68 _____________________________________________________ Macroadenoma hipofisário com hemorragia 69 _____________________________________________________ Hematoma subdural crónico 70 _____________________________________________________ Encefalite HIV 71 _____________________________________________________ Espaços perivasculares 72 _____________________________________________________ Traumatismo craniano fechado 73 _____________________________________________________ Ependimoma medular 74 _____________________________________________________ Cavum Vergae 75 _____________________________________________________ S. Moyamoya 76 _____________________________________________________ Tuberculomas cerebrais 77 _____________________________________________________ Esquizencefalia aberta 78 _____________________________________________________ Fractura osteoporótica 79 _____________________________________________________ Espondilolise bilateral com espondilolistese 80 _____________________________________________________ Mieloma múltiplo 81 _____________________________________________________ Encefalite herpética 82 _____________________________________________________ Plasmocitoma dorsal 83 _____________________________________________________ Meningioma com hiperostose frontal 84 _____________________________________________________ Telangiectasia capilar 85 _____________________________________________________ Hidrocefalia de pressão normal 86 _____________________________________________________ Encefalomalácia pós-traumática 87 _____________________________________________________ Atrofia cerebral 88 _____________________________________________________ Esclerose múltipla 89 _____________________________________________________ Lesão vertebral por projéctil 90 _____________________________________________________

ÍNDICE DOS CASOS CLÍNICOS Canal estreito degenerativo 91 _____________________________________________________ Doença de Marchiafava-Bignami 92 _____________________________________________________ Lipoma intracanalar 93 _____________________________________________________ Esquizencefalia fechada unilateral 94 _____________________________________________________ Afundamento da calote 95 _____________________________________________________ Metastização blástica da coluna vertebral 96 _____________________________________________________ Glioma intrínseco difuso do tronco 97 _____________________________________________________ Glioblastoma multiforme 98 _____________________________________________________ Lipoma do corpo caloso 99 _____________________________________________________ Protrusão discal 100 _____________________________________________________ Megacisterna magna 101 _____________________________________________________ Abcesso cerebral 102 _____________________________________________________ Astrocitoma pilocítico 103 _____________________________________________________ Trauma não acidental 104 _____________________________________________________ Hemorragia hipertensiva 105 _____________________________________________________ Hemorragia subdural (HSD) 106 _____________________________________________________ Meduloblastoma com metastização leptomeníngea 107 _____________________________________________________ Astrocitoma difuso 108 _____________________________________________________ Meningioma do foramen jugular 109 _____________________________________________________ Microadenoma da hipófise 110 _____________________________________________________ Microadenoma da hipófise 111 _____________________________________________________ Craniofaringeoma 112 _____________________________________________________ Enfarte crónico da ACM 113 _____________________________________________________ Doença de Fahr 114 _____________________________________________________ Encefalopatia hipóxico-isquémica 115 _____________________________________________________ Toxoplasmose cerebral 116 _____________________________________________________ Osteocondroma da coluna dorsal 117 _____________________________________________________ Doença Baastrup 118 _____________________________________________________ Dandy-Walker 119 _____________________________________________________ Espondilodiscite tuberculosa 120 _____________________________________________________ Hérnias de Schmorl 121 _____________________________________________________ Compressão radicular 122 _____________________________________________________ Metastização leptomeníngea 123 _____________________________________________________

ÍNDICE DOS CASOS CLÍNICOS Glioblastoma multiforme 124 _____________________________________________________ Macroadenoma hipofisário 125 _____________________________________________________ Macroadenoma hipofisário 126 _____________________________________________________ Malformação da veia de Galeno 127 _____________________________________________________ Metástase dural de carcinoma prostático 128 _____________________________________________________ Hérnia foraminal 129 _____________________________________________________ Meningite bacteriana 130 _____________________________________________________ Neurocisticercose 131 _____________________________________________________ Protrusão discal 132 _____________________________________________________ Quisto da fissura coroideia 133 _____________________________________________________ Quisto aracnoideu do ângulo ponto-cerebeloso 134 _____________________________________________________ Quisto epidermóide do ângulo ponto-cerebeloso 135 _____________________________________________________ Metástase na base do crânio 136 _____________________________________________________ Hemangioma vertebral 137 _____________________________________________________ Hemangioblastoma cerebeloso 138 _____________________________________________________ Leucomalácia periventricular 139 _____________________________________________________ Lipoma da placa quadrigeminal 140 _____________________________________________________ Meningioma 141 _____________________________________________________ Meningioma do plexo coróide 142 _____________________________________________________ Papiloma do 4º ventrículo 143 _____________________________________________________ Osteopetrose tipo II 144 _____________________________________________________ Parkinsonismo iatrogénico 145 _____________________________________________________ Canal estreito cervical adquirido 146 _____________________________________________________ Hemorragia subaracnoideia 147 _____________________________________________________ Lesão golpe contra-golpe (coup-contrecoup) 148 _____________________________________________________ Meningioma da fossa posterior 149 _____________________________________________________ Fractura de C5 por hiperflexão 150 _____________________________________________________ Malformação arterio-venosa cerebral 151 _____________________________________________________ Oligodendroglioma anaplásico 152 _____________________________________________________ Esquizencefalia bilateral 153 _____________________________________________________ Osteoma osteóide vertebral 154 _____________________________________________________ Astrocitoma infantil 155 _____________________________________________________ Canal estreito cervical adquirido 156 _____________________________________________________

ÍNDICE DOS CASOS CLÍNICOS Esclerose múltipla 157 _____________________________________________________ Meningioma do planum esfenoidal 158 _____________________________________________________ Lesão vertebral por projéctil 159 _____________________________________________________ Meningioma do diafragma selar 160 _____________________________________________________ Agenesia da carótida interna 161 _____________________________________________________ Hemangioma cavernoso 162 _____________________________________________________ Astrocitoma pilocítico juvenil 163 _____________________________________________________ Quisto aracnoideu 164 _____________________________________________________ Sinusite fúngica invasiva 165 _____________________________________________________ Meningioma da CPC 166 _____________________________________________________ Enfarte venoso hemorrágico 167 _____________________________________________________ Heterotopia cortical 168 _____________________________________________________ Glioblastoma multiforme 169 _____________________________________________________ Glioblastoma multiforme – butterfly glioma 170 _____________________________________________________ Síndrome da cauda equina por fragmento discal extrusado 171 _____________________________________________________ Oligodendroglioma 172 _____________________________________________________ Encefalopatia posterior reversível (PRES) 173 _____________________________________________________ Disgenesia do corpo caloso - parcial 174 _____________________________________________________ Anomalia venosa do desenvolvimento 175 _____________________________________________________ Lesão iatrogénica 176 _____________________________________________________ Meningioma selar/parasselar 177 _____________________________________________________ Mielite transversa 178 _____________________________________________________ Doença de Paget 179 _____________________________________________________ Esclerose múltipla 180 _____________________________________________________ Metástases vertebrais blásticas 181 _____________________________________________________ Demência do tipo fronto-temporal 182 _____________________________________________________ Infiltração leucémica 183 _____________________________________________________ Schwanoma vestibular 184 _____________________________________________________ Enfarte pôntico 185 _____________________________________________________ Morte cerebral 186 _____________________________________________________ Necrose rádica do corpo caloso 187 _____________________________________________________ Mielite transversa 188 _____________________________________________________ Polimicrogiria 189 _____________________________________________________

OPLL – ossificação do ligamento longitudinal posterior 190 _____________________________________________________ Sequela de enfarte temporal direito 191 _____________________________________________________ Quisto neuroentérico 192 _____________________________________________________ Síndrome facetário com quisto sinovial 193 _____________________________________________________ Enfarte da PICA 194 _____________________________________________________ Enfartes corticais híper-agudos 195 _____________________________________________________ Enfarte da ACP 196 _____________________________________________________ Hidrocefalia de pressão normal 197 _____________________________________________________ Trombose do seio transverso 198 _____________________________________________________ Invaginação basilar com hidrocefalia 199 _____________________________________________________ Quisto da bolsa de Rathke 200 _____________________________________________________ Sela-turca vazia 201 _____________________________________________________ Doença de Wilson 202, 203 _____________________________________________________ Esclerose tuberosa 204, 205 _____________________________________________________ Abcessos cerebrais múltiplos 206 _____________________________________________________ Plasmocitoma 207 _____________________________________________________ Paralisía supranuclear progressiva (PSP) 208 _____________________________________________________ Síndrome de desmielinização osmótica 209 _____________________________________________________ Dissecção da ACI direita e enfarte fronteira 210 _____________________________________________________ Esclerose múltipla tumefactiva 211 _____________________________________________________ Neurocisticercose em fase coloidal 212 _____________________________________________________ Displasia fibrosa 213 _____________________________________________________ Schwanoma cervical 214 _____________________________________________________ AVC isquémico multifocal 215 _____________________________________________________ S. de Moyamoya 216, 217 _____________________________________________________ Neurocisticercose em fase granular 218 _____________________________________________________ Schwanoma sagrado 219 _____________________________________________________ Trauma 220 _____________________________________________________ DISH 221 _____________________________________________________ ADEM 222, 223 _____________________________________________________ Espondilite anquilosante com fractura transdical 224 _____________________________________________________ Aneurisma da comunicante anterior 225 _____________________________________________________ CADASIL 226, 227 _____________________________________________________

LEMP 228, 229 _____________________________________________________ Paralisía do III par 230 _____________________________________________________ Arrancamento de raíz cervical 231 _____________________________________________________ Doença de Creutzfeldt-Jakob 232, 233 _____________________________________________________ Emergência conjunta de raízes 234 _____________________________________________________ Degenerescência combinada subaguda da medula 235 _____________________________________________________ Esclerose múltipla 236 _____________________________________________________ Atrofia multissistémica – subtipo cerebeloso (MSA - C) 237 _____________________________________________________ Granuloma eosinofílico 238 _____________________________________________________ Meningioma dorsal 239 _____________________________________________________ Subependimoma do 4º ventrículo 240 _____________________________________________________ Doença de Huntington 241 _____________________________________________________ Esclerose mesial temporal 242 _____________________________________________________ Demência de corpos de Lewy 243 _____________________________________________________ Lipoma intra-ósseo 244 _____________________________________________________ Doença de Parkinson 245 _____________________________________________________ Astrocitoma de baixo grau 246 _____________________________________________________ DNET 247 _____________________________________________________ Isquémia aguda do territorio da ACM 248 _____________________________________________________ Metástases cerebrais 249 _____________________________________________________ Enfarte agudo do território da ACA 250 _____________________________________________________ Gliomatose cerebri 251 _____________________________________________________ Meningioma intra e extradural da coluna dorsal 252 _____________________________________________________ Pseudo hemorragia subaracnoideia - meningite piogénica 253 _____________________________________________________ Hemangioblastoma cerebeloso 254 _____________________________________________________ Glioma tectal 255 _____________________________________________________ Dissecção da artéria vertebral 256 _____________________________________________________ Encefalite límbica 257 _____________________________________________________ Compressão do XII par 258 _____________________________________________________ Disgenesia do corpo caloso - total 259 _____________________________________________________ Status epilepticus 260 _____________________________________________________ Espaços cisternais proeminentes - variante anatómica 261 _____________________________________________________

GAD Informação clínica: Mulher de 50 anos com défice motor das extremidades superiores e inferiores. Descrição das imagens: Observa-se cavitação ao longo de todo o cordão medular; a cavitação tem contorno em haustras. Não se observam áreas de realce após GAD EV nem lesões compressivas. Discreto desvio caudal das amígdalas cerebelosas, que têm morfologia pontiaguda (peg-shaped). Hipóteses de diagnóstico: Siringomielia por Chiari I, tumor intra-medular. Diagnóstico: Malformação de Chiari I com seringo-hidromielia ao longo de todo o cordão medular. Discussão: Nas imagens ponderadas em T2, ficou bem demonstrada a inexistência de lesão compressiva sobre o cordão medular; após contraste EV, não se observaram áreas de realce, pelo que a hipótese de tumor não é de considerar. A dismorfia do cerebelo, com obliteração da cisterna magna, estreitamento do IV ventrículo e morfologia pontiaguda das amígdalas cerebelosas (peg-shaped) sugere no diagnóstico de malformação de Chiari I. Por outro lado a cavitação medular tem um aspecto típico em haustras, que ocorre nesta situação.

57 Sugestão de leitura: Batnitzky S, et-al: The Radiology of syringohydromyelia, Radiographics 3: 585-611,1983.

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GAD

Informação clínica: Criança de 11 anos com cefaleias, febre e dor cervical. Descrição das imagens: Colecção líquida extra-axial com morfologia em crescente, em topografia fronto-temporal esquerda, com hipossinal em T1 e hipersinal em T2, com marcado realce periférico (setas vermelhas). Hipersinal em FLAIR sub-cortical fronto-basal esquerdo. Hipóteses de diagnóstico: Empiema subdural, hematoma subdural. Diagnóstico: Empiema subdural. Discussão: O empiema subdural é uma colecção de material purulento entre a dura-máter e a aracnóide. Representa cerca de 20% das infecções intra-cranianas. A maioria ocorre como complicação de sinusite; pode também ocorrer como complicação de otite média, cirurgia ou trauma. Os sintomas de apresentação são inespecíficos e incluem: febre, cefaleias e convulsões. Geralmente há história prévia de sinusite, otite média ou trauma. A RM é o método mais sensível – demonstra a colecção extra-axial, com contorno nítido que realça intensamente após GAD EV. Dependendo das dimensões do empiema poderá ocorrer efeito de massa valorizável. Pode ocorrer simultâneamente cerebrite e eventualmente abcesso cerebral. Uma característica importante é o facto de se verificar marcada restrição em difusão (setas laranja), o que distingue o empiema do hematoma ou higroma subdurais. No caso presente há sinusite frontal esquerda. Além do empiema verifica-se alteração de sinal (hipersinal em FLAIR), sub-cortical fronto-basal esquerdo compatível com fenómenos de cerebrite.

59 Sugestão de leitura: Wong AM, Zimmerman RA, Simon EM, et-al: Diffusion-weighted MR imaging of subdural empyemas in children, AJNR Am J Neuroradiol: 2004; 25:1016.

GAD

Informação clínica: Há 8 dias com cefaleias intensas, ptose palpebral direita com midríase ipsilateral. Descrição das imagens: Lesão ocupando espaço hiperintensa em T1 e hipointensa em T2, intra-selar, com crescimento para o seio cavernoso direito, ocupando a cisterna supra-selar, sem comprimir o quiasma óptico. Comprime o III, IV e eventualmente o VI par direitos. Hipersinal em T1 e hipossinal em T2 em relação com fenómenos hemorrágicos agudos. Hipóteses de diagnóstico: Macroadenoma com fenómenos hemorrágicos sub-agudos, metástase, hemorragia em quisto de Rathke. Diagnóstico: Macroadenoma com fenómenos hemorrágicos sub-agudos. Discussão: A apoplexia de um tumor hipofisário corresponde à rápida expansão do tumor como consequência de hemorragia ou enfarte de um adenoma pré-existente. Os sintomas mais frequentes são a cefaleia súbita e intensa e o comprometimento dos pares cranianos III, IV, V e VI. A RM permite confirmar o diagnóstico clínico. Na fase sub-aguda há hipersinal em T1 e hipossinal em T2. A hemorragia de um adenoma hipofisário é relativamente comum nos casos de adenoma em tratamento com bromocriptina (cerca de 45% dos casos). Neste caso, a hemorragia intra-tumoral permanece sub-clínica. O termo apoplexia reserva-se para os casos em que a hemorragia acarreta deterioração neurológica súbita e resulta de rápida expansão do adenoma, por hemorragia ou enfarte. A RM permite confirmar a hemorragia, se aguda ou sub-aguda, e o envolvimento das estruturas adjacentes.

69 Sugestão de leitura: Semple PL, Jane JA, Lopes MB, Laws ER: Pituitary apoplexy: Correlation between magnetic resonance imaging and histopathological results, J Neurosurg: 2008; 108:909-915.

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GAD Informação clínica: Mulher de 33 anos, HIV positiva, com cefaleias. Descrição das imagens: Três imagens nodulares com halo periférico e nódulo central, com realce acentuado (concentric target sign) e marcado edema circundante. Hipóteses de diagnóstico: Toxoplasmose; tuberculomas. Diagnóstico: Tuberculomas. Discussão: O sinal do alvo concêntrico (concentric target sign) corresponde a um nódulo, com nidus central calcificado, ou com realce e com halo circundante, bem definido e com acentuado realce – foi descrito como patognomónico de tuberculoma cerebral. Sabe-se, contudo, que o tamanho da lesão, a espessura ou nitidez do halo de realce, com ou sem nidus central, também com realce, efeito de massa ou edema, não constituem achados específicos, podendo ocorrer no tuberculoma, toxoplasmose e linfoma, nomeadamente nos pacientes imuno-deprimidos. A tuberculose do SNC ocorre por disseminação hematogénica a partir dos sistemas respiratório e gastro-intestinal. O envolvimento superficial resulta em meningite ou cerebrite, enquanto a infecção profunda origina granuloma caseificado (tuberculoma) ou abcesso. Em doente imunodeprimido, perante a imagem descrita, a hipótese de toxoplasmose deve ser a mais provável – é geralmente multi-focal, com nódulos irregulares devido à existência de inflamação, hemorragia e necrose; os nódulos tendem a ser excêntricos. No caso apresentado, o diagnóstico de tuberculoma foi baseado na prova terapêutica.

77 Sugestão de leitura: Mahadevan A, Ramalingaiah AH, Parthasarathy S, et-al. Neuropathological correlate of the “concentric target sign” in MRI of HIV-associated cerebral toxoplasmosis. J Magn Reson Imaging: 2013 Feb 25.

Informação clínica: Mulher de 23 anos com hemiparésia esquerda, episódios de convulsões, além de atraso do desenvolvimento. Descrição das imagens: As imagens mostram defeito cortical, com solução de continuidade profunda, que se estende desde a superfície do córtex até ao ventrículo lateral, colocando a superfície pial em continuidade com o contorno ependimário do ventrículo. Hipóteses de diagnóstico: Esquizencefalia aberta, porencefalia. Diagnóstico: Esquizencefalia aberta. Discussão: Trata-se de malformação cortical rara que ocorre precocemente, no segundo trimestre de gestação – consiste numa solução de continuidade desde a superfície pial do córtex à superfície ependimária do ventrículo, que está revestida por substância cinzenta anómala, com padrão nodular e heterotópico, que se estende ao ventrículo. Há dois tipos de esquizencefalia – tipo I (casos 37 e 96), em que os lábios da esquizencefalia estão em contacto, daí o nome de esquizencefalia fechada ou de lábios fechados; e tipo II, como no caso presente, em que a solução de continuidade está aberta – esquizencefalia aberta ou de lábios abertos. A clínica é muito variável, podendo observar-se indivíduos com tipo I totalmente assintomáticos ou com alguma hemiparésia, mas com normal desenvolvimento psico-motor, até a situações mais graves com marcado défice de desenvolvimento mental e graves anomalias motoras, incluíndo tetraparésia espástica. É frequente a ausência de septo pelúcido. No caso da porencefalia, a solução de continuidade é delimitada por tecido gliótico e não substância cinzenta (caso 96).

78 Sugestão de leitura: Barkovich AJ, KJOS BO: Schizencephaly: Correlation of clinical findings with MR characteristics, AJNR Am J Neuroradiol: 1992; 13:85-94.

GAD Informação clínica: Homem de 85 anos com lombalgia e perda progressiva da força muscular nos membros inferiores. Descrição das imagens: Deformação do corpo vertebral de L2 com massa de partes moles associada, que ocupa o canal raquidiano, comprimindo acentuadamente a cauda equina. Apresenta hipossinal em T1, hipersinal em T2, moderado realce após GAD EV e restrição em difusão. Hipóteses de diagnóstico: Plasmocitoma, metástase, mieloma múltiplo. Diagnóstico: Plasmocitoma. Discussão: Também chamado de mieloma solitário o Plasmocitoma é um tumor ósseo solitário de células plasmáticas monoclonais. Envolve geralmente o corpo de uma vértebra e raramente os pedículos. Maior incidência depois dos 60 anos, sendo a dor o sintoma mais frequente. Envolve a medular, preservando nas fases iniciais a cortical; nos casos mais avançados surge como fractura compressiva e massa de partes moles. A preservação da trabeculação cortical dá a aparência típica nas imagens axiais, de mini brain. No mieloma múltiplo surgem múltiplas lesões líticas, relativamente bem definidas, maioritariamente nos corpos vertebrais. As metástases líticas geralmente são múltiplas, sendo frequente o envolvimento de espaços discais adjacentes, bem como dos pedículos vertebrais.

83 Sugestão de leitura: Major NM, Helms CA, Richardson WJ: The “mini brain”: Plasmacytoma in a vertebral body MRI imaging. AJR Am J Roentgenol: 2000; 175: 261-263. Rodallee MH, Feydy A, Frederique L, et-al: Diagnostic imaging of solitary tumors of the spine: What to do and say. Radiographics: 2008; 28: 1019-1041.

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GAD Informação clínica: Paciente de 22 anos. Parestesias dos membros superiores e inferiores desde há 1 ano. Descrição das imagens: A RM mostra múltiplas lesões com hipersinal em FLAIR e T2 no cérebro e cordão medular. As lesões cerebrais são bilaterais e predominantemente peri-ventriculares, de morfologia ovóide, com orientação preferencial perpendicular aos ventrículos. Há também algumas lesões justa-corticais e no corpo caloso, com distribuição caloso-septal. A lesão do corpo caloso tem realce, com morfologia em anel. No cordão medular cervical e dorsal as lesões são curtas, preferencialmente excêntricas, com limites ligeiramente mal definidos, não mostrando realce. Hipóteses de diagnóstico: Esclerose múltipla, neuromielite óptica, vasculite, doença de Lyme, CADASIL. Diagnóstico: Esclerose múltipla. Discussão: O diagnóstico de esclerose múltipla do ponto de vista de imagem baseia-se nos critérios de McDonald. Para além do número e distribuição das lesões, são critérios importantes a evolução no tempo e no espaço, pelo que os exames de seguimento são extremamente relevantes. O contraste desempenha também um papel determinante porque informa sobre a actividade das lesões. A doença de Lyme tem uma manifestação imagiológica exatamente igual, mas acompanha-se de rash. Nas vasculites não há atingimento da interface caloso-septal e a angiografia mostra lesões dos pequenos vasos. Na neuromielite óptica há menos lesões cerebrais, as lesões medulares são longas e há carateristicamente atingimento do nervo óptico.

89 Sugestão de leitura: Polman CH, Reingold SC, Edan G, et-al: Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2005 revisions to the “McDonald Criteria;” Ann Neurology : 2005; 58: 840-846.

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GAD

DIF

Informação clínica: Homem de 43 anos com confusão mental progressiva. Antecedentes de alcoolismo e cirrose hepática. Descrição das imagens: Hipersinal em FLAIR no esplénio do corpo caloso, com discreta restrição à difusão, sem realce após GAD. Hipóteses de diagnóstico: Doença de Marchiafava-Bignami, encefalopatia de Wernicke, esclerose múltipla, mielinólise osmótica extra-pôntica, lesão axonal difusa de origem traumática, tumor e lesão isquémica do corpo caloso. Diagnóstico: Doença de Marchiafava-Bignami tipo B. Discussão: A doença de Marchiafava-Bignami foi descrita pelos patologistas A. Bignami e E. Marchiafava num doente italiano que consumia excessivamente vinho Chianti. Sem predilecção racial, está associada a consumo exagerado de bebida alcoólica. Heinrich et-al. descreveram dois subtipos clínicos: tipo A com manifestações clínicas agudas e graves (coma, estupor, convulsões, elevada prevalência de sintomas piramidais) e envolvimento de todo o corpo caloso; tipo B com sintomas progressivos (alteração progressiva do estado mental) associado a lesões focais do corpo caloso. No tipo A as taxas de incapacidade e mortalidade são muito superiores. A alteração isolada do corpo caloso é altamente sugestiva deste diagnóstico. Em RM observa-se hipersinal em FLAIR nas áreas afectadas; a restrição em difusão associa-se a pior prognóstico. Ocorre progressivamente desmielinização e por fim necrose do corpo caloso. Pode estar associada a encefalopatia de Wernicke, não se observando atrofia dos corpos mamilares nem hipersinal em FLAIR em zonas específicas típicas desta, nomeadamente na região talâmica medial ou peri-aqueductal. Ausência de trauma ou alterações electrolíticas, exclui lesão axonal difusa e mielinólise osmótica extra-pôntica. A localização e morfologia das lesões não sugerem esclerose múltipla. A ausência de efeito de massa e realce pós-GAD EV excluem lesão neoplásica - glioblastoma multiforme ou linfoma. O carácter crónico e a ausência de restrição à difusão excluem lesão isquémica do corpo caloso.

Sugestão de leitura: Johkura K, et-al. Cortical involvement in Marchiafava-Bignami disease. AJNR Am J Neuroradiol: 2005; 26 (3): 670-673 . Bourekas EC et-al. Lesions of the corpus callosum MR imaging and differential considerations in adults and children. AJR Am J Roentgenol: 2002; 179 (1): 251- 257.

Informação clínica: Criança com insuficiência cardíaca e macrocefalia. Descrição das imagens: A TC com contraste endovenoso em fase arterial mostra preenchimento precoce de todas as estruturas de drenagem venosa, grande dilatação da veia prosencefálica mediana (veia de Galeno), persistência do seio fálcico e hipoplasia do seio recto. Há ectasia e tortuosidade de múltiplas artérias peri-mesencefálicas e nas fissuras coróides, traduzindo shunts arterio-venosos. Hipóteses de diagnóstico: Malformação da veia de Galeno, fístula arterio-venosa dural congénita, aneurisma gigante. Diagnóstico: Malformação da veia de Galeno. Discussão: A malformação da veia de Galeno é uma alteração congénita que por um “fenómeno de roubo” origina alterações da perfusão do parênquima cerebral, alteração da drenagem do LCR com eventual hidrocefalia e por fenómeno de aumento da pré-carga, condiciona insuficiência cardíaca de alto débito. O diagnóstico diferencial com o aneurisma gigante faz-se porque nesta entidade não existe dilatação do sistema venoso. A diferenciação com as restantes malformações arterio-venosas baseia-se na observação da marcada dilatação da veia de Galeno, persistência do seio fálcico e hipoplasia ou ausência do seio recto. Adicionalmente as malformações arterio-venosas durais localizam-se mais frequentemente nos seios transversos ou longitudinal superior e são perfundidas por ramos da carótida externa. O tratamento baseia-se essencialmente nas técnicas endovasculares, sendo o prognóstico pior nas formas de apresentação precoce e com malformações mais complexas.

127 Sugestão de leitura: Alvarez H, Garcia Monaco R, Rodesch G, Sachet M, Krings T, Lasjaunias P. Vein of Galen Aneurysmal malformations. Neuroimaging Clin N Am 2007; 17 (2): 189-206.

111

Informação clínica: Mulher de 85 anos com vários episódios de convulsões. Descrição das imagens: Ao longo da parede lateral dos ventrículos laterais observam-se múltiplos nódulos, isointensos ao córtex em todas as sequências e que não realçam após GAD EV, não apresentando também calcificações. Hipóteses de diagnóstico: Heterotopia cortical, esclerose tuberosa. Diagnóstico: Heterotopia cortical. Discussão: Na heterotopia cortical os nódulos sub-ependimários são isointensos ao córtex e não com a substância branca, como acontece na esclerose tuberosa (ET). Como no caso presente, estes nódulos têm contorno regular e maior eixo paralelo ao eixo ventricular, enquanto que na E.T., são irregulares e com eixo longo perpendicular ao eixo ventricular. Os nódulos na E.T., frequentemente calcificam e podem realçar após GAD EV. Na ET, geralmente há outras alterações associadas, como tuberomas corticais. A heterotopia cortical resulta de erro de migração cortical, podendo surgir em qualquer local, desde a sua origem peri-ventricular até ao córtex. A característica mais importantes é o sinal idêntico ao córtex em todas as ponderações. Pode ser esporádica ou ter ligação ao cromossoma X; pode haver associadamente outras malformações do corpo caloso ou do cerebelo. Os doentes podem ser assintomáticos, contudo as convulsões são o sintoma dominante. Pode haver ou não défice intelectual, bem como algum grau de espasticidade, défices motores ou sensoriais, embora mais frequentes na forma sub-cortical e não na forma peri-ventricular.

168 Sugestão de leitura: Barkovich AJ, Kjos BO. Gray matter heterotopias: MR characteristcs and correlation with developmental and neurologic manifestations. Radiology: 1992; 182: 493499.

180

Informação clínica: Homem de 37 anos com dores lombares de início insidioso, sem radiculalgia. Descrição das imagens: Nas imagens de TC observa-se pequena imagem lacunar na vertente postero-lateral direita do corpo vertebral de D12, com contorno esclerótico e discretamente irregular e com pequena calcificação central. Nas imagens de RM observa-se área de marcado híper-sinal em T1 e T2 nesta topografia, que ultrapassa os limites da lesão observada na TC, verificando-se nas imagens com supressão de gordura apagamento da lesão, o que confirma a existência de gordura no seio desta lacuna. Hipóteses de diagnóstico: Lipoma intra-ósseo, osteoma osteóide, tumor condróide. Diagnóstico: Lipoma intra-ósseo. Discussão: O lipoma intra-ósseo foi descrito em 1880 e é o tumor ósseo mais raro, tendo uma incidência de 0.1%. A sua descrição tem sido mais referida em pacientes entre os 40 e os 50 anos de idade; em 60% dos casos os doentes referem dor. Tem geralmente localização intra-medular e muito raramente cortical. Discute-se a sua etiologia. Para alguns autores constitui um tumor benigno, mas há quem defenda que corresponde a sequela de enfarte ou trauma. São constituídos por gordura bem desenvolvida (gordura madura). Especula-se que o crescimento destas lesões, confinadas ao espaço medular, acarrete aumento da pressão, o que leva a necrose isquémica da gordura e calcificação; nos casos em que a calcificação é mais extensa pode confundir-se com enostose. Atendendo ao aspecto em alvo, com calcificação central, pode confundir-se com osteoma osteóide ou tumor condróide; contudo a demonstração de gordura no interior da lesão permite o diagnóstico definitivo de lipoma intra-ósseo.

244 Sugestão de leitura: Sen D, Satija L, Chatterji S, Majumder A, Singh M, Gupta A. Vertebral intraosseous lipoma. Med J Armed Forces India: 2015; 71(3):293-6.

183

GAD

Informação clínica: Mulher de 32 anos com longa história de epilepsia com crises parciais intratáveis. Descrição das imagens: Lesão nodular com cerca de 25 mm de diâmetro em topografia temporal profunda direita, com hipossinal em T1 e hipersinal em T2 e FLAIR, com estrutura multi-quística. Não apresenta edema circundante nem realce após GAD EV Não se verificou também restrição em difusão (imagens não apresentadas). Hipóteses de diagnóstico: Tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNET), oligodendroglioma, astrocitoma de baixo grau, ganglioglioma, displasia cortical. Diagnóstico: DNET. Discussão: Trata-se de um tumor benigno (WHO, grau I), de crescimento muito lento, detectado geralmente entre os 20/30 anos com predomínio no sexo masculino. Em 50-60% dos casos ocorre no lobo temporal e em cerca de 30% dos casos no lobo frontal. Geralmente o doente surge com história prolongada de epilepsia com crises parciais intratáveis. Trata-se de um tumor neuro-epitelial, parecido com o ganglioglioma; tipicamente tem topografia periférica, com envolvimento cortical e na maioria dos casos com envolvimento da substância branca sub-cortical, com morfologia em “cunha” apontando para os ventrículos. A RM é o melhor método para o seu estudo, verificando-se hipossinal em T1, hipersinal em T2 com padrão multi-loculado (bubbly), sem restrição em difusão e sem realce após GAD EV. No oligodendroglioma são frequentes calcificações, tal como no ganglioglioma. O astrocitoma de baixo grau pode surgir com padrão topográfico e sinal idênticos, mas não apresenta padrão multi-quístico. Na displasia cortical observa-se ligeiro espessamento cortical, que pode acompanhar-se de algum hipersinal da substância branca subjacente.

247 Sugestão de leitura: Fernandez C, Girard N, Paz Paredes A, et-al. TThe usefulness of MR imaging in the diagnosis of dysembryoplastic neuroepithelial tumor in children: a study of 14 cases. AJNR Am J Neuroradiol: 2003; 24:829-34.

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ADC

T2 + DIF

DIF

T2 + DIF

Informação clínica: Mulher 60 anos com diminuição da sensibilidade na hemiface esquerda, vertigem, náusea, disfagia e défice da sensibilidade e temperatura no hemicorpo contra-lateral. Descrição das imagens: Alteração de sinal com hipersinal em T2 e FLAIR e restrição em difusão na vertente postero-lateral esquerda do bulbo (seta laranja). Hipersinal endo-luminal na artéria vertebral esquerda. Pequenos focos de hipersinal em FLAIR no hemisfério cerebeloso esquerdo. Hipóteses de diagnóstico: Enfarte postero-lateral do bulbo, tumor do bulbo. Diagnóstico: Enfarte postero-lateral do bulbo – S. Wallenberg, por dissecção e obstrução da artéria vertebral esquerda. Discussão: A dissecção da artéria vertebral, como qualquer outra dissecção arterial, resulta da passagem de sangue para a parede do vaso, por úlcera da íntima, ocupando espaço sub-intimal, com consequente redução e/ou obstrução do lúmen. As causas mais frequentes são o trauma, displasia fibro-muscular e as doenças do tecido conjuntivo. A R.M. é o melhor método para demonstrar a dissecção – hipersinal em crescente ou em círculo, no lúmen da artéria vertebral (seta vermelha), bem como as alterações do bulbo e eventualmente do cerebelo. O S. de Wallenberg pode ter uma apresentação variável, de acordo com a extensão do enfarte lateral do bulbo – o envolvimento do núcleo bulbar do V par explica a alteração da sensibilidade da face; do atingimento dos núcleos dos IX e X pares resulta a disfagia e alterações do reflexo de vómito; o núcleo do nervo vestibular quando lesado explica a vertigem, náusea e diplopia. A ataxia resulta do envolvimento dos feixes espino-cerebelosos e olivo-cerebelosos. As alterações da sensibilidade e térmicas do hemitronco contra-lateral dependem do atingimento dos tractos espino-talâmicos. Os tumores do bulbo, têm aspecto expansivo e clínica de início insidioso, ao contrário do enfarte bulbar que tem um início súbito.

256 Sugestão de leitura: Kwan-Woong Park, Jong-Sun Park, et-al. Vertebral Artery Dissection : Natural History, Clinical Features and Therapeutic Considerations. J Korean Neurosurg Soc: 2008; 44: 109-115.