Issuu

2022

NLVisie

Uitgave van de Nederlandse Leverpatiënten Vereniging • Juni 2022

Lever

INHOUD

COLOFON NLVisie is een uitgave van de Nederlandse Leverpatiënten Vereniging. Ons verenigingsblad verschijnt viermaal per jaar en wordt toegezonden aan de leden van de Nederlandse Leverpatiënten Vereniging. Redactie José Willemse, Sacha Brakel, Karin van Eijk, Marianne Michielen (Impress1st, PR, communicatie en eindredactie)

Opmaak en druk Grafisch Ontwerp en Productiebureau The Happy Horseman, Rotterdam

Auto-imuunleverziekten

Adres Van Boetzelaerlaan 24 J 3828 NS Hoogland 085 27 34 988 info@leverpatientenvereniging.nl www.leverpatientenvereniging.nl Leverpatienten https://www.facebook.com/leverpatienten/ Bank: NL44 INGB 0000361038 Overname van inhoud van NLVisie is toegestaan, mits met bronvermelding. De redactie draagt geen verantwoordelijkheid voor ingezonden artikelen en behoudt zich het recht voor om artikelen in te korten. Bij verhuizing of onjuiste adressering kunt u de gegevens wijzigen door in te loggen in de ledenadministratie op de website.

14 Nieuwe rubriek: Mijn kleine strijder

Opzeggen lidmaatschap: vóór 1 december van het lopende jaar. U bent dan voor het lopende jaar nog wel contributieplichtig. Oplage: 2500 Deadline NLVisie 2022 nummer 3: 25 juli 2022 Voor advertentiemogelijkheden en tarieven kunt u contact opnemen met de directeur, José Willemse, info@leverpatientenvereniging.nl Disclaimer AVG NLVisie: Alle persoonsgegevens in de NLVisie zijn behandeld volgens de wet AVG.

Lever

NLVisie juni 2022

18 De man van Véronique werd gediagnosticeerd met Budd-Chiari

Verder in dit nummer 4 Acute hepatitis bij kinderen • 5 Van de bestuurstafel • 10 Goedaardige levertumoren 12 ‘Ik wilde als kind al dokter worden’ • 17 Gaan werken en zorgen voor mijn kind wel samen? 20 Veranderen van leefstijlgewoontes, wat en hoe dan? • 24 Promotieonderzoek naar erfelijke aandoening alfa-1 antitrypsine deﬁciëntie (AATD) • 25 Hepatitis • 26 Digitaal platform voor patiënten met levercirrose • 28 Vernieuwde prik app! voor kinderen • 29 Verenigingsnieuws

VAN DE DIRECTEUR Laatst was ik op een bijeenkomst in Washington met artsen, onderzoekers, mensen van de regelgevende instanties FDA (Food and Drug Administration USA) en de EMA (European Medicine Agency) en de farmaceutische industrie.

Het was een bijeenkomst waar we weer fysiek bij elkaar waren. Dit heeft het grote voordeel dat je tijdens de pauzes met elkaar kan praten over wat er net is gezegd, onderwerpen die je graag wilt delen of gewoon even over het weer. Bij de talloze online bijeenkomsten die we achter de rug hebben, gebruik je de pauzes toch snel om Foto: Janita Sassen de was uit de wasmachine te halen, koffie te maken of een geleverd pakket open te maken en die nieuwe trui te passen. Online bijeenkomsten zijn zeker effectief, maar je mist ook zoveel. En zonder deze fysieke bijeenkomst, had ik ook zeker de aanleiding gemist voor deze column.

Vraag jij wel eens hulp?

Mark doneerde een deel van zijn lever aan een kind

In de pauze werd ik gevraagd naar mijn werk voor de NLV. Al pratende merkte iemand op dat ik mijn ‘werk’ helemaal niet als ‘werk’ zie. Dat had ik nog nooit zo bekeken, maar heeft wel een kern van waarheid. Werken voor jullie is iets waar mijn hart ligt. Dat kun je toch bijna geen werk noemen. Ik zie dit ook terug bij collega-directeuren van andere patiëntenorganisaties. Noem het passie, noem het bevlogenheid, het maakt niet uit. Wat ik wel weet, is dat ik er ongelofelijk veel plezier aan beleef om jullie belangen te behartigen, maar ook om jullie samen met anderen van goede informatie te voorzien. En soms om iets extra’s voor jullie te doen, terwijl dat eigenlijk niet bij het werk hoort. Ik zie jullie als mensen die ook dicht bij mij staan en daar doe je soms iets extra’s voor. Toch? Ik ben zeker geen super woman! Ik heb namelijk mensen om me heen die mijn werk mogelijk maken. Zonder hun steun zou ik dit helemaal niet kunnen. Dat geldt zeker voor de redactieleden. Zonder hun geweldige inzet bij het bedenken van onderwerpen, het houden van interviews en het schrijven van artikelen zou de NLVisie niet elke keer vol komen. Het is met de bijdragen van de redactie én dat van gastschrijvers naar mijn idee ook deze keer weer gelukt om een mooie NLVisie af te leveren. Met artikelen over diverse onderwerpen, een ervaringsverhaal, een nieuwe rubriek en kort nieuws. En nogmaals: wij staan altijd open voor ideeën voor artikelen! Neem gerust contact op via communicatie@leverpatientenvereniging.nl José Willemse

NLVisie juni 2022

UIT HET NIEUWS

Acute hepatitis bij kinderen

DOOR JOSÉ WILLEMSE, IN SAMENWERKING MET HET UMC GRONINGEN

Onlangs waren er veel berichten over een uitbraak van acute hepatitis bij kinderen waarbij enkele ernstig ziek zijn geworden en een levertransplantatie nodig was. Ook in Nederland zijn enkele gevallen van acute hepatitis vastgesteld. Dit geldt ook voor andere landen.

Wat is hepatitis? Hepatitis bestaat uit twee woorden uit het latijn: Hepar wat lever betekent en – itis wat ontsteking – betekent. Acute hepatitis wordt vaak voorafgegaan door tekenen die passen bij een griepachtig beeld, zoals braken, buikpijn en hangerigheid. Wanneer deze erger wordt, kunnen er tekenen ontstaan van het tekortschieten van de werking van de lever. Er ontstaat geelzucht, sufheid en problemen met de stolling van het bloed. Alle kinderartsen (wereldwijd) zijn op de hoogte wat ze moeten doen als een kind zich met de laatstgenoemde symptomen meldt. Zij zullen vervolgens bloedonderzoek doen om de ernst van de hepatitis vast te stellen en kijken of hepatitis A tot en met E zijn uitgesloten. Alle kinderartsen en ook de huisartsen zijn wereldwijd geïnformeerd. Achtergrond De gevallen die zijn gemeld, betreffen kinderen van diverse leeftijden tot 16 jaar. De meeste zijn tussen de 1 en 8 jaar oud. In het Verenigd Koninkrijk en in Nederland zijn enkele gevallen van acute hepatitis gemeld die hebben geleid tot acuut leverfalen. De enige behandeling voor acuut leverfalen is een opname in het ziekenhuis met ondersteuning van de verschillende organen van het lichaam. Wanneer acuut leverfalen niet spontaan herstelt, is een levertransplantatie de enige oplossing. In de jaren hiervoor waren er ook kinderen die moesten worden opgenomen voor een acute hepatitis met onbekende oorzaak. Gemiddeld vier kinderen per jaar hadden ook een levertransplantatie nodig. Bijzonder aan dit jaar is dat er in maart en april net zoveel meldingen van kinderen met acute hepatitis zijn geweest als normaal in een heel jaar. In het verleden is ook geen duidelijke oorzaak gevonden. Oorzaak onbekend; waar wordt naar gekeken? Omdat het beeld vaak met een griepachtige infectie begint, wordt gedacht aan een virus-infectie. Wat ook van belang is, is dat er op dit moment in Nederland een ’griepgolf’ lijkt te zijn, die normaal aan het einde van het jaar plaatsvindt. Er wordt onderzocht of deze griepgolf er echt is en wat de betekenis hiervan is. Op dit moment blijft de specifieke oorzaak van de acute hepatitis in deze gevallen onbekend.

NLVisie juni 2022

Bij helft kinderen geen duidelijke oorzaak De veelvoorkomende virussen die hepatitis kunnen veroorzaken (hepatitis A, B, C, D en E) zijn in geen van de gevallen aangetroffen. Een deel van de opgenomen kinderen testte positief op het adenovirus. Dat is een virus dat bij iedereen voorkomt. Een verandering in de aard van het virus (variant) is niet aangetroffen. Een klein deel van de kinderen testte positief op SARS-CoV-2. Bij ongeveer de helft van de kinderen wordt geen duidelijke oorzaak gevonden. Er is momenteel geen duidelijk verband tussen de gemelde gevallen. Ook is er geen associatie met reizen bekend. Geen van de behandelde kinderen was gevaccineerd tegen SARS-CoV-2, derhalve is er geen relatie met een covid-vaccinatie. Nederland Het RIVM en de Nederlandse Vereniging van Kindergeneeskunde (NVK) coördineren in Nederland de meldingen van de hepatitisgevallen. Het UMC Groningen is als levertransplantatiecentrum voor kinderen betrokken bij het overleg tussen de Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) en het RIVM. In Nederland zijn slechts zes gevallen gemeld; vier kinderen moesten worden opgenomen. Dit jaar hebben drie kinderen een levertransplantatie in het UMCG ondergaan nadat ze ernstige hepatitis hadden opgelopen. Het ziekenhuis benadrukt dat de kans op zo’n ernstige vorm heel klein is. Wanneer aan de bel trekken Als uw kind griep heeft gehad, met symptomen als diarree, buikpijn en braken en nu weer beter is, hoeft u niets te doen. Als uw kind zich ziek voelt maar de huid en het oogwit wit is, controleer dit dan de volgende dag weer. Als uw kind ziek is en één van de alarmsymptomen heeft (sufheid, geelzucht, hoge koorts, niet reageren), neem dan contact op met uw huisarts. Mogelijk zal de huisarts starten met een lichamelijk onderzoek en indien nodig een bloedonderzoek. De huisartsen zijn op de hoogte wat zij moeten doen bij een vermoeden van hepatitis.

Meer informatie en de laatste updates kunt u vinden op: https://www.rivm.nl/hepatitis

DOOR VÉRONIQUE KLAASSEN, SECRETARIS

VAN DE BESTUURSTAFEL

En zo zijn we alweer halverwege het jaar. Na twee jaar van terugkerende lockdowns staat nu de fysieke ontmoeting weer centraal. Geen idee hoe het met uw agenda gaat, maar die van mij is weer bomvol. Ik hoop dat ik het hybride werken, de afwisseling van live bijeenkomsten en teams- of zoomvergaderingen, kan blijven volhouden. De vele wandelingen die ik in de coronatijd maakte, kan en wil ik in elk geval niet meer missen. ersoonlijk vond ik het fijn dat we de Algemene Leden Vergadering via Zoom hebben georganiseerd. Eerder dit jaar spraken we de leden van de Medische Adviesraad ook digitaal. En eerlijk gezegd was ik daar erg van onder de indruk. Ik had het niet verwacht, maar toen ik de gezichten van deze bijzondere groep artsen in mijn scherm zag, voelde ik me intens dankbaar. Dankzij hen en hun liefde voor het vak en de lever worden er dagelijks vele mensen geholpen. Fijn dat zij er zijn. En weet u wat nou ook zo leuk is? Zij zijn ook heel erg blij met de NLV. Het patiënten-perspectief is voor hen van groot belang om te onderzoeken wat wel en wat niet helpt in de aanpak van leverziekten. Voor mij maakt dat de cirkel rond: apetrots om deze mooie vereniging als secretaris te mogen dienen!

Waar 2021 in het teken stond van het organiseren van het jubileumcongres en de familiedag, als ook de overgang naar een extern administratiebureau, nemen we in 2022 de tijd om vooruit te kijken. Als bestuur buigen we ons over de toekomst en bespreken we de mogelijkheden om de continuïteit van de vereniging te versterken. Uw mening telt daarbij; u hoort nog van ons.

NLVisie juni 2022

Auto-immuun-leverziekten: AIH, PBC en PSC

In de NLVisie 2022 nummer 1 beschreef dokter Jannie den Ouden het auto-immuunsysteem. In dit artikel legt ze uit wat de verschillen zijn tussen Auto-Immuun Hepatitis (AIH), Primaire Biliaire Cholangitis (PBC) en Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC). DOOR JANNIE DEN OUDEN

Auto-immuunziekten van de lever in het kort • Auto-immuunziekten ontstaan door ontregeling van het afweersysteem.

• Het afweersysteem is zeer complex; de kennis hierover is zeker nog niet compleet en kent nog vele hiaten.

• Behandelingen kunnen op dit moment nog niet erg gericht worden toegepast op het foutief werken van het afweersysteem.

Auto-Immuun Hepatitis (AIH) AIH is een chronische ziekte waarbij de lever is ontstoken doordat het afweersysteem zich tegen de lever richt. De auto-antigenen zijn in dit geval waarschijnlijk de hepatocyten (levercellen). De AIH heeft met andere auto-immuunziekten – zoals reuma, S.L.E. en auto -immuun-schildklierontsteking – gemeen dat de afweerreactie niet wordt afgeremd en dat dit dus chronische ziekten zijn. Verder komen deze ziekten duidelijk meer bij vrouwen voor, iets dat erop kan wijzen dat geslachtshormonen van invloed kunnen zijn.

• Huidige behandelingen zijn vooral gericht op het tot rust brengen van de ontsteking om daarmee verdere schade te voorkomen. Zo richt bijvoorbeeld de behandeling van PBC zich vooral op het voorkomen van de schade, door verbetering van de galafvloed.

NLVisie juni 2022

Hoe ontstaat AIH? Het is bekend dat er ‘triggers’ nodig zijn waardoor het afweerysteem in de fout gaat bij het ontstaan van auto-immuun hepatitis. Die ‘triggers’ zijn onder andere: • bepaalde virusinfecties • vreemde stoffen, zoals bepaalde medicijnen en stress • veranderingen in de darmflora, waarbij andere micro-organismen in de darmen ontstaan dan die waaraan het lichaam gewend is

Deze ‘triggers’ zorgen voor de foute afweerreactie. Het gevolg van de fout in herkenning is een aanval van de T-cellen op de auto-antigenen. Gelijktijdig worden de B-cellen geactiveerd en worden er antistoffen geproduceerd. Daardoor ontstaat er een ontstekingsreactie en schade. Anti-stoffen De belangrijkste antistoffen zijn: • ANA (antistoffen tegen nucleaire factoren) • Antistoffen tegen glad spierweefsel • Antistoffen tegen SLA (Soluble Liver Antigen) De leverontsteking blijkt uit het bloedonderzoek (verhoogde transaminasen ASAT/ALAT). Ook de aanwezigheid van andere antistoffen kan helpen bij het stellen van de diagnose. Het ontstekingsbeeld kan variëren van zeer heftig tot mild, evenals de schade die ten gevolge daarvan in de lever ontstaat. Voor het ontstaan van auto-immuunaandoeningen is een speciale genetische

AUTO-IMMUUN-LEVERZIEKTEN

aanleg nodig. De genetische aanleg voor ons afweersysteem ligt vast in het zogenaamde HLA systeem (tegenwoordig MHC systeem genoemd). HLA staat voor Humaan Leukocyten Antigeen. Het zijn kenmerken van lichaamscellen die het lichaam vertellen of ze passen bij het eigen lichaam. Passen ze niet bij het eigen lichaam, dan ontstaat een afweerreactie. Bij wie en wanneer komt AIH voor? De piek voor het ontstaan van AIH ligt bij vrouwen vaak in de pubertijd en rond de menopauze, maar het kan in principe op alle leeftijden voorkomen. AIH komt ook

bij mannen voor, maar minder vaak. Waarom is AIH in principe altijd chronisch? Bij AIH stopt de Jannie den Ouden foutieve afweerreactie niet, terwijl deze voor het lichaam ongunstig is. We weten dat bij het beëindigen van de afweerreactie onder meer de Tregulerende cellen een rol spelen. Deze cellen zouden juist het ontstekingsproces moeten beëindigen, maar doen dat niet. Er is veel wetenschappelijk onderzoek

gedaan naar de rol van deze cellen bij AIH. Daaruit blijkt dat deze cellen wel voldoende aanwezig zijn, maar niet goed functioneren. Onder andere daardoor wordt de ‘aanval’ niet tijdig gestopt en wordt AIH chronisch. Behandeling Bij AIH kan een behandeling worden ingezet die erop is gericht de ontsteking te remmen en verdere schade te voorkomen. Azathioprine (Imuran) al dan niet met prednison is hiervoor het meest gebruikte medicijn.

Primaire Billiaire Cholangitis (PBC) PBC is een aandoening van de kleine galwegen in de lever. Deze raken ontstoken en daardoor beschadigd en kunnen uiteindelijk verdwijnen. De galwegafwijkingen leiden tot galstuwing. Als PBC wordt vastgesteld, heeft deze meestal nog niet geleid tot levercirrose. De ziekte kan heel traag verlopen; bij een deel van de patiënten zal ook nooit cirrose ontstaan.

Kortom, de ontstekingen worden veroorzaakt door een foute afweerreactie. De ontstekingen zorgen voor schade aan de BECcellen (Biliaire Endotheel Cholangiocyten) die de wand van de kleine galwegen vormen. Als er schade aan de kleine galwegen is opgetreden, ontstaat een gestoorde afvloed van de gal die tot vele klachten leidt.

Bij wie en wanneer komt het voor? PBC komt vooral voor bij vrouwen en ontstaat vaak tussen het 35e en 55e levensjaar. Het kan ook op jongere leeftijd ontstaan en bij mannen, maar minder vaak. Het is onbekend hoeveel mensen er zijn met PBC.

Triggers voor het ontstaan van een PBC Uit onderzoek is gebleken welke stoffen de verwarring in het herkennen van echte antigenen kunnen veroorzaken. De triggers zijn onder andere: • stoffen die ontstaan door roken • blaasontstekingen die worden veroorzaakt door bepaalde bacteriën • omgevingsfactoren, zoals kolenmijnen en afvalverwerkingsplaatsen van huisvuil • stoffen uit cosmetica

Wat gaat er mis? Er gaat iets mis met het specifieke afweersysteem. PBC is het schoolvoorbeeld van een auto-immuunziekte, omdat het autoantigeen bekend is. Het is het zogenaamde PDC-E2 complex of andere mitochondriale complexen van de Biliaire Endotheel Cholangiocyten (BEC-cellen). Deze BEC-cellen vormen de wand van de kleine galwegen. Door het verdwijnen van de tolerantie voor deze auto-antigenen zetten de T-cellen van het specifieke afweersysteem de aanval in. Vervolgens worden de B-cellen geactiveerd. Die groeien uit tot plasma-cellen en beginnen met de aanmaak van mitochondriale antistoffen, de zogenaamde AMA’s (anti-mitochondriale antistoffen).

Behandeling De afweer gaat jarenlang door en wordt niet afgeremd. Daar zijn geen medicijnen tegen. Het medicijn dat altijd wordt voorgeschreven, is ursodeoxycholzuur. Dat is de stofnaam. Toch staat het op medicijndoosjes wellicht onder een andere naam. Dat is de naam die de betreffende farmaceutische fabrikant eraan heeft gegeven. De behandeling is er met name op gericht om verdere schade aan de lever tegen te gaan, die veroorzaakt wordt door de verstoorde galafvloed. >>

NLVisie juni 2022

AUTO-IMMUUN-LEVERZIEKTEN

Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC) PSC is de afkorting van Primaire Scleroserende Cholangitis. Het is een chronische ontsteking van de galwegen, waarbij vooral littekenvorming optreedt. Door de littekenvorming neemt de elasticiteit in de galgangen af. Er ontstaan vernauwingen in de galwegen. De ziekte kan de galwegen op elk niveau aantasten. Dus zowel de kleine galwegen binnen de lever, als de grotere afvoerende galwegen buiten de lever kunnen aangedaan zijn. PSC staat in het rijtje van auto-immuun leverziekten. Toch vraagt men zich af of PSC wel een zuivere auto-immuunziekte is. Dat heeft een aantal redenen. Er is onduidelijkheid over de trigger voor PSC, er zijn geen echte specifieke antistoffen te vinden en er is een teleurstellende reactie op de gebruikelijke afweerremmende middelen die bij auto-immuun-leverziekten worden ingezet. Toch zijn er goede redenen waarom PSC toch in het rijtje van autoimmuunziekten thuishoort.

Er is een groot genetisch onderzoek (GWAS*) dat aantoont dat PSC associaties heeft met andere auto-immuunziekten. Ook werd daarbij de aanleg voor afwijkende immuunreacties gevonden.

2 Bijna altijd zijn er bij PSC-patiënten ook aanwijzingen voor een ontstekingsziekte van de darm, Inflammatory Bowel Disease (IBD). Deze ziekte wordt veroorzaakt door een afwijkende functie van het afweersysteem. Bij 70% van de PSC-patiënten is er een duidelijke IBD, zoals Colitis Ulcerosa of de ziekte van Crohn. Maar ook bij de PSC-patiënten die geen darmklachten hebben, zijn er in de darmbiopten regelmatig lichte ontstekingsverschijnselen waar te nemen. 3 Familieleden van mensen met PSC hebben zelf ook wat meer kans op deze ziekte. We spreken van een familiaire aanleg. Dat betekent niet dat het erfelijk is, maar de ziekte komt binnen families vaker voor. Waarom ontstaat er bij PSC een ontsteking van de galwegen? De darmwand wordt door een ontsteking meer doorlaatbaar.

* Een GWAS is een Genoombrede Associatie Studie, waarin alle bestaande erfelijke variaties per ziektebeeld worden vastgelegd en gekeken wordt naar overeenkomsten in de erfelijke variaties met andere ziektebeelden.

NLVisie juni 2022

Daardoor wordt de samenstelling van de darmflora verstoord. Toxische stoffen bereiken de lever door de grotere doorlaatbaarheid van de darmwand en veroorzaken een afweerreactie in de lever. In de darm zijn ook al actieve T-cellen aanwezig, die de lever via twee routes kunnen bereiken: via de vena porta (de poortader) en via de entero-hepatische kringloop. De galzouten verlaten de lever via de grote galgang en komen zo in het bovenste deel van de dunne darm terecht. Aan het eind van de dunne darm – in de overgang naar de dikke darm – worden de galzouten weer gedeeltelijk uit de darm opgepikt en via de bloedbaan weer naar de lever teruggevoerd. Deze route noemen we de entero-hepatische kringloop. Zo kunnen deze actieve T-cellen verantwoordelijk zijn voor de ontsteking van en schade aan de galwegwanden.

PSC is dus niet een typische auto-immuunziekte. Maar het ziektebeeld, de ontsteking en de schade (bijvoorbeeld de bindweefselvorming rond de galgangen) die ontstaat, worden wel veroorzaakt door een verkeerd werkend afweersysteem. Behandeling Er zijn voor PSC geen medicijnen beschikbaar. Vaak wordt ursodeoxycholzuur gegeven. Maar echte medicijnen voor PSC zijn er niet. Mensen met IBD-klachten zullen hiervoor wel medicijnen krijgen. De farmaceutische bedrijven werken hard aan een medicijn. Er zijn een aantal wetenschappelijke onderzoeken die weliswaar veelbelovend zijn, maar nog een lange weg hebben te gaan. Het kan nog jaren duren voordat dit kan worden voorgeschreven.

Meer informatie over AIH, PBC en PSC kunt u vinden op de website van de NLV: www.leverpatientenvereniging.nl

Vraag jij wel eens hulp?

HULP VRAGEN

DOOR ANNEMIEK DE CROM, VOORLICHTER, TRAINER EN ADVISEUR ARBEID & GEZONDHEID

oor je leveraandoening heb je minder energie tot je beschikking en je wilt toch graag leuke en voor jou belangrijke dingen blijven doen. Hulp vragen vind je lastiger dan gedacht. Allerlei gedachten spoken door je hoofd. Bijvoorbeeld: • Je wilt laten zien dat je zelf ook nog wel wat kan. Aan jezelf en aan je omgeving. Je hebt helemaal niemand nodig. Het lukt je wel. Vaak ziet niemand dat je uiteindelijk uitgeput op de bank ligt. Dat neem je op de koop toe. • Hulp vragen geeft jou het gevoel afhankelijk te zijn. Dat een ander alles voor jou bepaalt. Dit vind je een naar gevoel, dus begin je er maar niet aan. • Degene die je helpt, doet zijn uiterste best maar vult de taken op een heel andere manier in dan jij gewend bent.

Je hebt het gevoel dat je het alsnog zelf moet doen. Want aangeven hoe je het graag wel wilt hebben, vind je moeilijk. Dus doe je het toch zelf maar. Bedenk echter, dat als jij zaken doet die jij van jezelf moet doen zonder dat jij ze leuk of belangrijk vindt, dit enorm veel energie van je vergt. Die energie kun je die dag, en soms dagen erna, nergens anders meer voor inzetten. En dat is echt zonde. Er heerst een misverstand rond hulp vragen. Ook als je hulp of ondersteuning inschakelt, kun je nog steeds de regie in handen hebben. Jij bepaalt wie je waarvoor vraagt. Wat jezelf doet en wat je door een ander laat doen zodat jij energie, tijd en ruimte hebt om aan zaken te besteden die jij belangrijk vindt. Geen mens kan alles zelf doen ondanks de maatschappelijke tendens dat iedereen zelfredzaam en onafhankelijk moet zijn. Over het algemeen vinden mensen het leuk om anderen te helpen. We maken er alleen te weinig gebruik van. Er zit een rem op hulp vragen. Het idee alleen al om aan te geven dat je iets niet kunt, levert sommigen zweethanden op. We zwoegen en worstelen liever door, kost ons bakken vol energie en of het gewenste resultaat wordt gehaald, is onduidelijk. Zelfvertrouwen Natuurlijk geeft het zelfvertrouwen als iets je lukt wat je voor onmogelijk had gehouden. Je hebt je grenzen verlegd en bent buiten je comfortzone getreden. Dat maakt je even heel gelukkig.

Annemiek de Crom

Dit heb je ook nodig om jezelf te ontwikkelen. Het is de kunst het verschil te voelen en te ervaren tussen iets zelf doen om je grenzen te verleggen, en hulp inschakelen om jezelf te ontlasten zodat jij je energie slimmer en handiger inzet. Als je een leveraandoening hebt, kamp je vaak met vermoeidheid en verminderde energie. Ook langdurige pijn ‘vreet’ energie. Wil je dan toch de dingen doen die je graag wilt, betekent dit dat je zaken anders zult moeten organiseren. Toch zonde als je het zover laat komen dat het echt niet meer gaat en je ‘gedwongen’ hulp in moet schakelen. Of dat je zoveel energie kwijt bent aan zaken die je geen plezier of energie opleveren dat je kwaliteit van leven achteruit holt. Meestal geef je dan je gezondheidsklachten de schuld. Dat kan anders. >>

NLVisie juni 2022

Vraag jij wel eens hulp?

Regie nemen Hoe houd je dan de regie wel in handen terwijl je andere mensen inschakelt? • Weet hoe je lichaam op bepaalde belasting reageert en welke zaken ervoor zorgen dat je snel herstelt. • Van welke zaken krijg je energie en vind jij belangrijk om te doen? Waar haal jij je inspiratie vandaan? Heb je daar dagelijks voldoende aandacht voor? • Als je merkt dat je daar onvoldoende tijd en energie voor hebt, welke zaken wil je dan per se zelf doen en welke zaken besteed je uit? • Ga bij jezelf na wat je tegenhoudt om mensen te vragen je met een aantal zaken te helpen. • Wees concreet en duidelijk naar mensen toe wat je graag wilt dat zij doen. En als er dan toch iemand is die jou alles uit handen neemt, niet naar je luistert en meer bezig is met zijn of haar eigen gevoel van eigenwaarde, dan is diegene gewoon niet de juiste persoon om je te ondersteunen.

Goedaardige lever FNH en leveraden In de afgelopen decennia zien we in het ziekenhuis steeds meer mensen met levertumoren. Dit komt met name omdat we meer radiologisch onderzoek doen (zoals echograﬁe, CT en MRI) en deze onderzoeken steeds beter worden. Veel van deze tumoren worden bij toeval gevonden. In dit artikel richten we ons op goedaardige levertumoren en dan speciﬁek op focale nodulaire hyperplasie (FNH) en leveradenomen.

Goedaardige versus kwaadaardige levertumoren Wanneer we een patiënt zien met een tumor in de lever is het belangrijkste om te weten of het gaat om een goedaardige of een kwaadaardige afwijking. Kwaadaardige tumoren noemen we kanker. Hierbij kan het gaan om kanker van de levercellen (hepatocellulair carcinoom of HCC) of kanker van de galwegen (cholangiocarcinoom of CCA). Goedaardige tumoren zijn géén kanker en kunnen dit in de meeste gevallen ook niet worden. In hele zeldzame gevallen kan dit wel – daarom wordt gekeken om wat voor type goedaardige levertumor het gaat. Focale Nodulaire Hyperplasie (FNH) FNH is de meest voorkomende goedaardige levertumor, we zien deze vaker bij vrouwen dan mannen. Deze tumor bestaat uit een toegenomen hoeveelheid van levercellen en cellen van de galwegen. Hoe mensen aan een FNH komen, weten we niet precies. Maar mogelijk is de toename van cellen het gevolg van een tijdelijk verhoogde doorbloeding in een deel van de lever. Diagnose en klachten FNH’s zijn volledig goedaardig en kunnen niet kwaadaardig worden. De diagnose FNH kunnen we het beste stellen met een MRI-scan of een echo met contrastvloeistof. Een biopt, waarbij je een hapje van het leverweefsel neemt om het onder de microscoop te onderzoeken, is niet nodig wanneer de diagnose met MRI of echo zeker is.

Meer over Annemiek de Crom op www.annemiekdecrom.nl

Omdat FNH volledig goedaardig is, is behandeling of controle niet nodig. In een onderzoek hebben we gezien dat groei van FNH bij ongeveer 12% voorkomt, maar wanneer de diagnose zeker is, heeft dit geen consequenties. De meeste patiënten met een FNH hebben geen klachten. Wanneer patiënten een groot FNH hebben en toch ernstige klachten ervaren, wordt in zeldzame gevallen nog een behandeling in de vorm van operatie overwogen. Het blijft

NLVisie juni 2022

tumoren: omen

DOOR DR. JULIA KLOMPENHOUWER, AIOS MDL, ERASMUS MC ROTTERDAM

echter moeilijk in te schatten of de klachten door het FNH veroorzaakt worden en het is onzeker of een operatie de klachten wegneemt. Daarom zullen we altijd het risico van een operatie moeten afwegen tegen de ernst van de klachten. Leveradenomen Leveradenomen komen minder vaak voor dan FNH’s. Ook leveradenomen zien we vaker bij vrouwen en er is een relatie aangetoond met het gebruik van de orale anticonceptiepil, overgewicht, bepaalde stofwisselingsziekten en het gebruik van anabole steroïden. Bij mannen is dit type tumor zeer zeldzaam. Een leveradenoom is een gezwel bestaande uit een toegenomen aantal levercellen. In essentie is deze tumor goedaardig, maar er kunnen wel complicaties ontstaan. Vroeger dachten we dat alle leveradenomen hetzelfde waren, maar tegenwoordig weten we dat er verschillende subtypes zijn. Deze subtypes hebben een verschillend risico op complicaties. De meest voorkomende complicatie is een bloeding. Dit kan een kleine bloeding zijn die beperkt blijft tot de tumor, maar ook grote bloedingen komen voor waarbij er doorbraak naar de buikholte kan zijn. Onderzoek heeft uitgewezen dat bij vrouwen die de pil gebruiken bloedingen bijna niet meer voorkomen wanneer zij stoppen met de pil. Een zeer zeldzame complicatie is wanneer er in een leveradenoom kankercellen ontstaan, de tumor wordt dan

Op deze foto zien we een MRI-scan van de buik, met bij de pijl een FNH in de lever.

kwaadaardig. We zien deze complicatie hoofdzakelijk bij één subtype, namelijk bij adenomen met een bèta-catenine mutatie. Daarnaast zien we dit vaker bij mannen die een adenoom hebben.

Dr. Julia Klompenhouwer

De diagnose leveradenoom kunnen we het beste stellen met een MRI-scan. Het subtype kunnen we soms ook op deze scan bepalen, maar het is ook wel eens nodig om een biopt te doen en het weefsel onder de microscoop te bekijken. Behandeling De behandeling van leveradenomen bestaat in eerste instantie uit het stoppen van de pil en afvallen wanneer er sprake is van overgewicht. Veel adenomen worden dan uit zichzelf kleiner. Er worden regelmatig MRI-scans gemaakt (in eerste instantie na een half jaar en daarna jaarlijks of tweejaarlijks). Soms is er behandeling nodig in de vorm van een operatie. Dit kan overwogen worden bij grote adenomen (de kans op complicaties is dan groter), bij mannen met een adenoom, wanneer het adenoom groeit of bij een bèta-catenine mutatie. Speciale aandacht gaat uit naar vrouwen met een leveradenoom en een zwangerschapswens. Door de hormonen die bij een zwangerschap vrijkomen, is er een kans dat het adenoom gaat groeien en daarmee ook een grotere kans op een bloeding. Daarom werd deze patiënten vroeger geadviseerd om niet zwanger te worden. Recent onderzoek (de PALM-studie) heeft echter uitgewezen dat zwangerschap bij vrouwen met een leveradenoom kleiner dan vijf centimeter veilig is, zolang we ze tijdens de zwangerschap regelmatig controleren met een echo van de lever. Conclusie Wanneer er een verdenking is op een levertumor moet worden gekeken of het een goedaardige of kwaadaardige afwijking betreft. Als het om een goedaardige afwijking gaat, zal vervolgens gekeken worden welk type tumor het is. Goedaardige levertumoren worden maar heel zelden kwaadaardig en de behandeling is afhankelijk van het type tumor.

Op deze foto zien we een MRI-scan van de buik, met bij de pijl een adenoom in de lever.

NLVisie juni 2022

‘Ik wilde als kind al dokter worden’ Kleinzoon van leverpatiënt wordt MDL-arts DOOR SACHA BRAKEL

Tijdens een periodieke controle spreek ik met mijn arts, Henk-Marijn de Jonge, over de NLVisie. “Schrijf je daar nog voor?”, vraagt hij. En ik vertel hem over de serie verhalen die ik ga schrijven over grootouders, van wie het kind van hun kind ernstig ziek is. We hebben het over de invloed die een ernstige ziekte kan hebben op de omgeving. Plots schuift hij zijn stoel een beetje naar achter en zegt: “Mijn oma was één van de eerste patiënten in Nederland, die een levertransplantatie heeft ondergaan." In mij gebeurt van alles, vooral het gevoel: dit moet verteld worden; dit is een fantastisch verhaal. Een kleinzoon van een leverpatiënt, die zelf MDL-arts is geworden. Zou dat iets met elkaar te maken hebben? Heeft het invloed op zijn contacten met zijn patiënten? Ik vraag of ik hem voor het blad mag interviewen. Dat mag - graag zelfs - begrijp ik. Henk-Marijn de Jonge

n daar zitten we dan, op een zonnig terrasje, achter een kop thee. Geen ziekenhuis in de omgeving te bekennen, geen witte jas. Patiënt-doktersverhouding hebben we bewust geen ruimte gegeven. Ik zit hier tegenover een kleinzoon, zoon, partner en jonge vader. Henk-Marijn de Jonge, 37 jaar, MDL-arts verbonden aan het Jeroen Boschziekenhuis in ’s-Hertogenbosch. Waarom is hij geneeskunde gaan studeren en zich vervolgens gaan specialiseren in de hepatologie? Heeft de ziekte van zijn inmiddels overleden oma daaraan bijgedragen? “Ik weet het eigenlijk niet”, antwoordt hij op die vraag. “Als kleine jongen wilde ik al dokter worden. Twee van mijn nichtjes studeerden geneeskunde. Ik werd erdoor gefascineerd als de huisarts thuis wel eens langskwam. Ik vond het spannend: ambulances, levens redden. Maar of de ziekte van mijn oma daar iets mee te maken heeft gehad?”

Als kleine jongen wilde ik al dokter worden. Ambulances, levens redden.

Henk-Marijn zegt geen actieve herinneringen te hebben aan een zieke oma. Ze werd eind jaren 70 van de vorige eeuw al getransplanteerd, dus voordat hij werd geboren. Hij heeft de verhalen over zijn zieke oma, haar pijn, de jeuk, en de situatie rondom de transplantatie alleen uit overlevering. Het verhaal dat de transplantatie in eerste instantie niet door kon gaan omdat de donorlever niet matchte en de spanning eromheen heeft hij niet zelf meegemaakt. Zijn opa, ouders, ooms en tantes

NLVisie juni 2022

hebben twee keer afscheid moeten nemen van hun echtgenote en moeder, met alle spanning en verdriet erom heen. Hij heeft het gehoord van zijn ouders en kunnen lezen in een aantal interviews en artikelen. Hij kan zich niet herinneren er ooit met zijn oma over te hebben gesproken. Toen zijn oma in 1996 overleed, zat hij nog op de basisschool. Het enige wat hij wist toen hij klein was, was dat hij een beetje voorzichtig met haar moest zijn. Zijn zusje was eens tegen haar been aangekomen en toen ontstond er een wond. Een soort open been, dat maar moeilijk heelde. Nu weet Henk-Marijn dat dat kwam door de medicijnen die oma moest slikken, maar toen had hij daar natuurlijk geen idee van. Die wond is hij nooit vergeten. Verder had hij bij oma en opa in Appelscha gewoon leuke logeerpartijtjes met zijn zusje en broertje. Opa en oma hadden een caravan en maakten mooie reizen, ook naar Amerika en Canada. Ze hadden een grote tuin en oma tuinierden graag. Kortom, ondanks, of juist dankzij de transplantatie heeft oma nog vele jaren een fijn leven mogen leiden. Goed, ze had een pillendoos en moest veel pillen slikken, maar dat moest opa ook. Het hoort, in de beleving van een kleine jongen, bij oude mensen. Hematologie* werd hepatologie Na de middelbare school werd Henk-Marijn ingeloot voor de studie geneeskunde in Groningen. Voor de zekerheid had hij een plan B, namelijk de studie Nederlands Recht, maar daar hoefde hij niet naar uit te wijken. Hij vertelt dat hem die studie ook wel interessant had geleken. Of hij dat nu zegt omdat ik toevallig rechten hebt gestudeerd, weet ik niet. Voor schrijfster dezes is

INTERVIEW

het een geluk dat hij de afslag geneeskunde heeft genomen. In het Nederlandse recht ben ik zelf al voldoende gespecialiseerd. De ziekte van zijn oma had geen invloed op de keuzes die hij tijdens zijn studie heeft gemaakt. In het tweede jaar ontmoette hij prof. dr. De Bont, destijds kinderoncoloog in het UMC Groningen. Door haar Oma, een zeer jonge Henk-Marijn en opa. kwam hij in contact met het onderzoek op de afdeling kinderoncologie en later ook Henk-Marijn heeft niet aan den lijve, maar wel uit overlevering de volwassenen hematologie en werd hij geïnspireerd door het doen van wetenschappelijk onderzoek. Zijn promotieonderzoek van nabij ervaren hoe afhankelijk je als patiënt bent van goede richtte zich op bloedkanker bij kinderen en volwassenen, en in zorg. De door zijn grootouders ervaren betrokkenheid, de goede het bijzonder deed hij onderzoek naar de expressie van genen. zorg en de medemenselijkheid van de behandelaars hebben Eerder had hij nooit het idee gehad daarop te zullen gaan grote indruk op hem gemaakt. Hij neemt deze ervaringen mee promoveren. in zijn praktijk en kan zich inleven in de patiënt vanwege zijn achtergrond Ontmoeting met dr. Gips Als hij een patiënt voor transplantatie Pas na alle coschappen in Groningen en doorverwijst en zegt dat een Amsterdam besloot Henk-Marijn zich te transplantatie risico’s heeft, maar dat specialiseren in maag-, darmen levereen fijn leven erna echt tot de ziekten. Ook toen had de ziekte van zijn oma mogelijkheden behoort, dan zegt hij dat hierop geen directe invloed. Nee, het was de niet alleen als arts, maar ook als fijne en gezellige sfeer op de betreffende kleinzoon van een ervaringsdeskundige. afdeling in het ziekenhuis waardoor hij deze Dat maakt dit verhaal zo bijzonder. beslissing nam. Pas tijdens zijn specialisatie en de vakken die hij moest volgen, kwam de ziekte van zijn oma in beeld. Vooral toen hij prof. dr. Gips ontmoette (in 2020 overleden initiatiefnemer en erelid van NLV). Dr. Gips was de behandelend hepatoloog van zijn oma, en prof dr. Krom de transplantatiechirurg. Henk-Marijn had een lang gesprek met dr. Gips. Hij kende zijn oma als patiënte nog goed. Na de operatie had hij ook nog regelmatig contact met haar. Ze stuurden elkaar * Hematologie is het medisch specialisme dat zich bezighoudt met afwijkingen van zelfs kerst- en verjaardagskaarten. Volgens de overlevering heeft het bloed, de bloedvormende organen en een hepatoloog toen dat nodig was zelfs eens medicijnen thuis de lymfeklieren. Hepatologie richt zich op bij oma afgeleverd. ziekten van de lever, galblaas en galwegen.

NLVisie juni 2022

Mijn kleine strijder Martine en Ane zijn de ouders van Adri. Tot de eerste kraamweek leven ze op een blauwe wolk. Maar die kleurt al snel donkergrijs. Op dag vier begint Adri geel te zien en op dag vijf wordt dat nog veel meer. Het is het begin van een lange weg langs diverse ziekenhuizen. Na een Kasai-operatie – waarbij een kunstmatige verbinding wordt gemaakt tussen lever en dunne darm – blijkt de kleine Adri alsnog relatief snel een nieuwe lever nodig te hebben; moeder Martine is de levende donor. Om haar gevoelens te verwerken, houdt ze een blog bij. Aan de hand daarvan vertelt ze in de komende NLVisies het verhaal van ‘haar kleine strijder’.

Het begin

schrik ik. Wat zitten daar een klonten in! En wat

te gaan geven, want hij heeft misschien meer

is dat licht. Het lijkt bijna wit. Klopt dat wel? De

nodig. Tegen mijn moedergevoel in volgen we

Begin juli word ik verrast met een babyshower.

kraamhulp vindt het ook niet kloppen. Ze maakt

het advies en Adri drinkt dat braaf op. Hierdoor

Aan het einde van de dag komt het gesprek op

zich daarnaast zorgen over de donkere kleur van

krijgt hij enorme darmkrampen.

orgaandonatie vanwege een zieke vriend. Zelf

zijn urine en dat hij nu snel afvalt.

ben ik geregistreerd als donor en vind levende

Dit is niet goed

donatie heel interessant. Dan flitst er door mijn

Aan het einde van de middag besluiten we de

hoofd: Wat als mijn eigen kind een stuk van mijn

verloskundige te bellen. De eerste vraag tijdens

lever nodig heeft? Dan wil ik dat wel kunnen

het telefoongesprek, snijdt door mijn ziel. Op

Die avond bellen we weer, omdat Adri amper

geven! Nog steeds weet ik niet waarom die ge-

barse toon vraagt ze wat ik gegeten heb, want

reageert. De verloskundige luistert niet naar

dachte er was. En hoe treffend hij was, al hele-

dat zal de kleur poep wel veroorzaken. Ze heeft

onze zorgen en vragen, maar blijft erbij dat ze

maal niet.

duidelijk niet in mijn dossier gekeken, want ik

morgen langs komt. We moeten niet zeuren. Wij

mág door medicatie geen

hebben Adri zelf overvoerd. “Dus kijk het nog

borstvoeding geven. De

maar even aan” en ze hangt op. Ik wil schreeu-

kraamhulp blijft kalm en

wen en schelden van boosheid en frustratie,

legt de situatie uit. Het ge-

maar Ane blijft rustig en mompelt zelfs sorry.

Een maand later is het zover: Adri is geboren!

sprek wordt er niet beter

Slapen lukt niet meer en ik waak over Adri. Na

Hij had de houding van superman, vertelt de

op. Met de geitenmelk-

een half uur woelen en draaien, sta ik op. Adri

verloskundige ons. We vertrekken met een grote

flesvoeding heeft ze geen

moet bij mij liggen, zodat ik hem kan voelen.

glimlach en beginnen aan een kraamweek

ervaring. Haar advies is om

Mijn moederinstinct draait inmiddels overuren.

waarin onze blauwe wolk donkergrijs kleurt.

op de vijfde dag acht voe-

Het klopt niet, maar ik weet niet wat.

Als ik Adri zijn poep een paar dagen later zie,

dingen van 90cc per keer

De blauwe wolk kleurt donkergrijs

NLVisie juni 2022

zo prettig mogelijk

Onze heldin!

te maken ondanks

Ane staat samen met onze Poes de

Dat doet ons enorm

alle onderzoeken. kraamhulp al op te wachten. Zij voelt

goed. De eerste dag komen de eerste

maar al te goed aan dat er iets gaande

uitslagen. Deze zijn negatief. Onze

is. De kraamhulp is er al vroeg en ik

hoop op een snelle oplossing ver-

hoor ze praten. Een paar minuten later

vliegt met elk artsenbezoek.

gaat de slaapkamerdeur open. Ze pakt Adri uit mijn armen en kijkt hem na.

Na drie dagen komt de kinderarts met

Ook onderwerpt ze alle verzamelde

een serieus gezicht bij ons zitten. Ane

luiers aan een korte inspectie. Onder-

heeft van de spanning niet geslapen.

tussen vertelt ze dat wij vandaag echt

De angst dat het a1ad is – alpha-1

naar het ziekenhuis gaan. Er valt een

anti-trypsine deficiëntie, waarvan hij

last van mijn schouders. Het is over-

drager is – ondanks ons vooronder-

duidelijk dat er naar Adri gekeken

zoek, is enorm groot. Eindelijk komt het verlossende woord dat het geen

moet worden.

a1ad is. Wat is het dan wel?! De meEen half uur later ploft de verloskundige in de

In het ziekenhuis

tabole, stofwisseling en auto-immuunziektes, maar ook galgangatresie blijven nog over. Het

stoel op onze slaapkamer. Van een afstandje bekijkt ze Adri en vindt het allemaal meevallen.

De kinderarts, co-assistente en verpleegkundi-

laatste is zijn vermoeden. Wij zijn er zo vroeg bij

Samen met de kraamhulp brul ik dat we naar

gen staan ons al op te wachten. Ze nemen ons

dat de leverwaardes nog niet verhoogd zijn, op

het ziekenhuis willen. Mokkend geeft de verlos-

mee naar een smalle kamer waar een wieg voor

de galwaardes en de (geconjugeerde) bilirubine

kundige ons onze zin. Al bellend loopt ze het

Adri klaar staat en een bed voor mij. Eindelijk

na. Voor de vervolgonderzoeken moeten we naar

huis uit, terwijl ze zegt: “Als de kinderarts het

kan ik even liggen, want mijn lijf is aan het pro-

het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ). Ik

ernstig genoeg vindt om langs te komen, bel ik.”

testeren. Al wil ik het nog niet. Ik wil Adri vast-

draai me om en zie het ziekenhuis vanuit ons

houden en helpen.

raam. >>

Even later worden we gebeld. We mogen komen! Bij de Spoedeisende Eerste Hulp (SEH)

De arts doet Adri zijn luier open. De timing kan

mag maar een persoon mee naar binnen. Ik pro-

niet beter, want Adri heeft een mooie poepluier

beer met moeite de verpleegkundige te volgen.

voor hem. De woorden die volgen, snijden door

Er wordt wat bloed afgenomen en we mogen

mijn ziel: ‘Zie je de kleur poep? Dat is stopverf-

weer naar huis.

kleur en hoort bij zijn vorm van bilirubine. De donkere kleur urine is ook een aanwijzing hier-

De kraamhulp zet thuis een vroege lunch voor

voor.’ Uit de uitleg van de arts blijkt dat er heel

ons klaar, want het ontbijt is een beetje anders

veel mogelijke oorzaken zijn. Van een virus,

verlopen dan verwacht. Nog voor we de eerste

toxoplasmose of een bacterie tot ernstige ziekte

hap nemen, gaat mijn telefoon. De verloskun-

zoals metabole-, stofwisseling- en auto-im-

dige heeft de opdracht gekregen ons terug te stu-

muunziektes. Ook het voor ons nog onbekende

ren naar het ziekenhuis. De kraamhulp helpt ons

woord galgangatresie valt.

de tassen pakken, want we worden alle drie opgenomen. Ze drukt ons op het hart dat de verloskundige nog op haar donder gaat krijgen

De achtbaan vertrekt

vanuit haar organisatie. Onze mooie kraamwolk is gebarsten en maakt plaats voor onzekerheid.

De verpleging en de artsen proberen ons verblijf

NLVisie juni 2022

onrustige nacht komt Ane de

meer uitleg over

kamer binnen. Zonder dat hij

galgangatresie. De

het door heeft, wordt hij ge-

galwegen van Adri

volgd door de verpleegkundige.

zijn dan rondom de

Adri mag al richting de OK.

Later

krijgen

geboorte keerd

gebloken

ver-

De felle lichten, alle appara-

schrompeld. Hierdoor komt er geen gal bij

tuur, een operatietafel met een blauw nestje

we thuis kunnen zijn voor we opgeroepen

zijn poep en kan hij de vetten vanuit de voe-

en mensen in operatiekleding is mijn kennis-

worden. Adri is inmiddels een maand en de

ding niet omzetten in groei. Er wacht een

making met de operatiekamer waar Adri zijn

operatie waar de artsen over hebben, moet

grote operatie waarbij ze de darmen op een

allereerste ingreep heeft. Allerlei gevoelens

het liefst voor hij zes weken is.

speciale manier tegen de lever aan leggen in

gaan binnen een seconde door me heen,

de hoop dat er galafvloed komt en Adri zo

maar boven alles voel ik mezelf sterk. Sterk

Op het internet probeer ik zoveel mogelijk te

lang mogelijk met zijn eigen lever kan doen.

dat ik Adri mag neerleggen en in slaap zie

zoeken naar informatie over de Kasai-opera-

Ook valt het woord levertransplantatie. Op

vallen met het kapje boven zich. Nog geen

tie en het liefst ook succesverhalen. Die zoek-

dat moment wordt alles zwart om me heen.

uur later mogen we naar Adri toe.

tocht is lastig en ik kom verhalen tegen die ik liever niet wil lezen. Langzaamaan begin ik

Mijn voeten lijken onder me weggeslagen en ik val in een diep gat. De arts blijft rustig zit-

Rond half zes loopt de MDL kinderarts naar

moedeloos te worden en leg mijn mobiel

ten en spreekt zijn hoop uit. We zijn er vroeg

binnen. Ik voel hoe alles in mijn lijf zich aan-

weg. Geruisloos glijden er tranen over mijn

bij en dus zou de operatie een grote slagings-

spant. De arts legt uit dat de laborant alles

wangen.

kans kunnen hebben. Daarna verlaat hij ons.

heeft bekeken en het lijkt erop dat Adri galgangatresie heeft. Mijn hoofd begint te tollen

Hoop

Ane kruipt bij mij op het ziekenhuisbed en ik

en er komen allerlei vragen naar boven. De

breek in duizenden kleine stukjes. Adri slaapt

arts geeft ondertussen opdracht aan de ver-

rustig door alles heen. Met betraande ogen

pleegkundige om een brief op te stellen en

Om acht uur staat Ane in de kamer en schijn

kruip ik naar de wieg toe aan het voeten-

gaat alle materialen van het leverbiopt direct

ik toch een paar uurtjes weg te zijn gedom-

einde. ‘Arme jongen’, fluister ik tegen hem,

opsturen naar het Universitair Medisch Cen-

meld. De verpleger van die ochtend probeert

‘wat staat jou een lange medische weg te

trum Groningen (UMCG). Er is haast bij,

ons hoop te geven. Ze hadden eerder dit jaar

wachten.’ Vervolgens val ik in Anes armen en

want Adri moet voor hij zes weken is de spe-

een succeservaring zover hij weet. Het kan

brul huilend: ‘Ze gaan in mijn kleine jongen

ciale operatie ondergaan.

zijn dat het met Adri ook goed komt en hij alleen de Kasai nodig heeft om vervolgens

snijden! Hoe kan dit allemaal?!’

heel oud te worden met zijn eigen lever. Dit

Een opname en leverbiopsie in het WKZ

Internet: vriend en vijand

geeft ons hoop en we pakken onze spullen om naar huis te gaan.

Slapen wil niet lukken en ik lig te woelen. Naast me ligt

In de volgende NLVisie: Adri moet zo

Eind augustus mogen we ons installeren op

Adri te slapen. Ik maal en ga

snel mogelijk geopereerd worden.

de kamer in het WKZ voor we bloed moeten

het gesprek van die middag

‘De eerste keer dat mijn telefoon gaat,

prikken, een echo laten maken en de af-

keer op keer door. Ook pro-

voel ik mijn hart in mijn keel kloppen’.

spraak met de dromendokter hebben. Na een

beer ik te bedenken hoe lang

NLVisie juni 2022

DOOR MAAIKE WETTING

OUDERS EN KINDEREN

Gaan werken en zorgen voor mijn kind wel samen? Je bent moeder, vader of verzorger van je kind waarbij net een heftige diagnose is vastgesteld, hoe nu verder? Thuis regelen; opvang van eventuele andere kinderen, spullen pakken voor ziekenhuisopnames en werk bellen om aan te geven dat je nog wel even afwezig zult zijn. Dat gaat meestal wel de eerste weken. Maar wat als je moeilijk kunt slapen, je overdag niet kunt concentreren of je emoties steeds maar weer opkomen? Kun je je ziekmelden? Wat als je werkgever van je vraagt om weer (deels) te komen werken? Maaike Wetting, ervaringsouder en advocaat arbeidsrecht geeft hieronder uitleg over werk en zorg. Hoe zit het nu? Het is niet onbegrijpelijk dat werkgevers verwachten dat je op enig moment weer (volledig) komt werken. In Nederland is er namelijk weinig tot niets geregeld. Er bestaat geen verlof voor ouders in deze ernstige situatie. Er bestaat wel verlof voor als er kortstondig iets in je privésituatie aan de hand is. Calamiteitenverlof en kortdurend zorgverlof zijn beperkt in tijd (max twee weken), maar worden wel doorbetaald. Langdurend zorgverlof kan over een langere periode worden opgenomen (max. zes weken), maar is vaak niet doorbetaald. Het kan zijn dat in je arbeidscontract en/of de cao andere afspraken staan. Vakantiedagen zijn bedoeld voor vakantie, voor herstel en rust. Niet voor deze situatie. Maak dus waar mogelijk gebruik van deze verlofvormen.

Maaike Wetting

verplichtingen voor werkgevers en werknemers wanneer een werknemer ziek is gemeld. Zo zal de bedrijfsarts een oordeel geven of je wel of niet kan werken, of je arbeidsongeschiktheid bent. De bedrijfsarts geeft zijn advies aan je werkgever en zal ook aangeven of er mogelijkheden zijn om weer (deels) te kunnen gaan werken (re-integreren). De werkgever en werknemer moeten dan samen afspraken maken over het reintegreren en leggen dat vast in een Plan van Aanpak.

Soms wordt van ouders verlangd dat ze ontslag nemen

Werken en zorgen kunnen enige tijd goed samen. Maar het komt vaak genoeg voor dat het niet meer gaat. Dat je niet meer ziet hoe je jezelf er óók nog toe kan zetten om te werken. Niet iedere werknemer durft zich dan ziek te melden. We willen graag een loyale en goede werknemer zijn. Maar als je niet meer in staat bent om te werken, fysiek dan wel mentaal, dan is ziekmelden vaak de beste optie. Soms wordt van ouders verlangd dat ze ontslag nemen. In de meeste gevallen is dat niet verstandig. Als je zelf ontslag neemt dan riskeer je dat een eventuele (werkloosheids-)uitkering wordt geweigerd.

Het kan zijn dat je het niet eens bent met dit advies. Je kunt dan een second opinion bij een andere bedrijfsarts vragen. De werkgever is niet verplicht dit tweede advies te volgen. Je kunt ook een deskundigenoordeel bij het UWV te vragen. Dit kun je zelf doen via de website van het UWV. Hier zijn wel kosten aan verbonden. Een werkgever zal meestal het deskundigenoordeel van het UWV volgen.

Ziek en dan? Als je je eenmaal ziek hebt gemeld, is je werkgever verplicht een bedrijfsarts/arbo-arts in te schakelen. In de Wet Verbetering Poortwachter staat een aantal rechten en

Belangrijk in alle gevallen is om met je werkgever in gesprek te blijven. Daarmee creëer je begrip en kun je eventuele vervelende situaties voorkomen. Want dat is het laatste wat je er nog bij kan hebben.

NLVisie juni 2022

‘Het werd met het uur kr De man van Véronique werd gediagnosticeerd met Budd-Chiari

De laatste gezinsfoto voor de transplantatie.

DOOR VÉRONIQUE KLAASSEN

Het kostte me zeker twee dagen voordat ik het fatsoenlijk en foutloos kon uitspreken en spellen. Budd-Chiari Syndroom (BCS). Volgens Wikipedia is een syndroom een ziektebeeld: een verzameling van verschijnselen die vaker in dezelfde combinatie optreden.

k hoorde er in 2006 voor het eerst van. Tijdens onze vakantie in Frankrijk werd mijn man John ziek. Hij had enorme pijn in een dikke en opgezette buik, koude en warme rillingen, totaal geen honger en geel oogwit. Na een paar dagen kwam daar bloed spugen bij. Mijn grote, sterke man was in een paar dagen tijd een ziek vogeltje geworden. Veel pijn dus en donkerbruine urine omdat de lever de afvalstoffen niet meer kon verwerken. En door de druk op zijn buik

NLVisie juni 2022

had hij spataders op de slokdarm gekregen die waren gaan bloeden. Het werd met het uur kritieker. In een paar dagen tijd ging zijn leverfunctie enorm achteruit en zagen we dat de artsen steeds bezorgder werden. Gelukkig kwam hij terecht in een Parijs’ ziekenhuis bij professor Valla. Hij stelde al snel de diagnose BCS en startte de behandeling met bloedverdunners. Het Budd-Chiari Syndroom is feitelijk het acuut (heel snel) of chronisch (gedurende

een aantal jaren) dichtslibben van de aders in de lever. Ben je er op tijd bij, dan kan een stent of, zoals bij John, bloedverdunning helpen. Ben je er niet op tijd bij, dan kan het helaas heel slecht aflopen. Het syndroom komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Dat komt omdat het een stollingsprobleem is dat zich uit in de lever; het gebruik van de anticonceptiepil is vaak de boosdoener hiervan.

ritieker’

BUDD-CHIARI

Nieuwe rollen Terug naar 2006: Het was een spannende tijd, maar gelukkig sloeg de medicatie aan en was er niets anders nodig dan stevige bloedverdunners. John mocht na vier weken het ziekenhuis verlaten. Mijn wereld stond op z’n kop. Van een man met zwaar werk die altijd bezig was, naar een huisman. Vanwege het grote bloedingsrisico in de buik kon hij zijn werk niet meer doen. Langzaamaan groeiden we in onze nieuwe rollen. De zorg voor onze kinderen deelden we en ik ging meer werken. Hij leerde koken en eerlijk, met een goed recept draait hij zijn hand niet meer om voor een heerlijke maaltijd. Ik vond die eerste tijd heel moeilijk. De zorg voor drie kleine kinderen verbleekte bijna bij de zorgen om hem. In het begin kon hij ook niet goed bij me zijn. Hij vond dat hij faalde als man en als partner. Dus zodra de kinderen in bed lagen en we tijd hadden voor elkaar, glipte hij de deur uit. Gelukkig kwamen we er samen uit en volgden er veel mooie jaren die steeds onbezorgder leken Tot 2019. Toen ging hij naar Rotterdam voor de (inmiddels jaarlijkse) check-up. Door de BCS was de lever er in de loop van de tijd niet mooier op geworden. Flinke littekens hadden het leverweefsel verhard. Daarom werd er ook regelmatig een echo of CT-scan gemaakt om deze langzame verslechtering in de gaten te houden. In het najaar van 2019 moest dat ook weer een keer gebeuren. In eerste instantie was er niks onregelmatigs op de beelden van de CT-scan te zien. Maar omdat uit het bloedonderzoek bleek dat er iets woekerde, werd een nieuwe scan gemaakt. En die gaf ons heel slecht nieuws: de slechte conditie van de lever veroorzaakt door de BCS, had geleid tot leverkanker. Net als je denkt dat het leven

John met zijn dochter, een dag na de transplantatie.

je alleen nog maar toelacht, grijpt de angst je weer bij de keel. Dokter De Man uit Rotterdam bleef gelukkig optimistisch: de kanker zou behandeld worden en tegelijkertijd zou John op de wachtlijst komen voor een levertransplantatie. Op 1 juli 2020 was het zover. Samen met onze drie, inmiddels grote kinderen, haastten we ons naar Rotterdam. Op de dag dat de donorwet in werking trad, werd John succesvol getransplanteerd.

willen nestelen, dan lossen deze medicijnen dat hopelijk onmiddellijk op. Ik zeg: Leve de wetenschap!

En de Budd-Chiari? Die is tezamen met de oude lever in de krochten van het Erasmus Medisch Centrum terechtgekomen. Van de uitgehaalde lever zijn foto’s gemaakt en zelfs wij zagen dat die er lelijk uitzag en behoorlijk verlittekend was door de Budd-Chiari en de kanker. Om te voorkomen dat John na de transplantatie opnieuw BCS ontwikkelt, slikt hij levenslang antistollingsmedicijnen. Mocht zich een bloedstolsel

John bij een kleine versie van het Nationaal Donor Monument in een wachtruimte van het Erasmus MC.

NLVisie juni 2022

Veranderen van leefstijlgewoo DOOR JOSÉ WILLEMSE

Leververvetting heeft de laatste jaren enorm veel aandacht gekregen. En dat is zeer terecht, want deze aandoening kan uiteindelijk niet alleen leiden tot grote problemen in de lever, maar verhoogt ook het risico op type2 diabetes en cardiovasculaire aandoeningen. Andersom hebben mensen met de laatstgenoemde aandoeningen weer een groot risico op leververvetting doordat hun leefstijlgewoontes minder gezond zijn. Ook mensen die al een leverziekte hebben, kunnen leververvetting hebben of krijgen. en leververvetting betekent dat er sprake is van een ongezonde lever met een kans op een leverziekte.

Voor veel mensen is de eerste remedie een aanpassing van de leefstijl die tot dan toe teveel ongezonde gewoontes omvat. Ook bij een beginnende leververvetting is verandering van leefstijl ontzettend belangrijk. Ook al heb je geen klachten van je leververvetting, dan is er toch sprake van een ongezonde lever en een risicofactor voor allerlei ziekten. En dat betekent dat je – terwijl je je niet ziek voelt - preventief moet gaan handelen om te zorgen dat je niet ziek wordt. En dat is lastig. Je moet je leefstijlgewoontes veranderen: maar wat en hoe dan? Veel mensen met een leververvetting hebben te horen gekregen dat ze hun leefstijl moeten aanpassen door meer te bewegen en gezonder te eten. Dit kan tot resultaat hebben dat de leververvetting verdwijnt of dat (meer) schade aan de lever wordt voorkomen. Maar wat is een gezonde leefstijl? Gezonde voeding kent zelfs veel valkuilen. Wat is er nu geschikt bij leververvetting? In de richtlijnen staat hierover meer. Hieronder hebben we enkele aspecten eruit-gelicht en toegelicht. Oorzaak van de leververvetting is niet de alcohol. Kan ik toch wat blijven drinken? Bij NAFLD is overmatig alcoholgebruik niet de oorzaak van de leververvetting.

NLVisie juni 2022

Want NAFLD staat voor Non Alcoholic Fatty Liver Disease oftewel nietalcoholische leververvetting. Maar daarmee is het geen vrijbrief voor alcoholconsumptie. Als er al leverschade is, dan is het raadzaam alcohol te vermijden omdat het de leverziekte kan verergeren. Pas overigens ook op met alcoholvrije dranken; ook die bevatten vaak veel calorieën.

Afvallen: welk dieet is geschikt? Belangrijk om te weten: alles wat je aan gewicht verliest, geeft een afname van de leververvetting. Maar welk dieet moet je nu volgen? Koolhydraat-beperkt? Caloriebeperkt? Intermediërend vasten? Sneldieet? Shakes? De laatste twee zijn af te raden omdat die een tijdelijk effect geven, bij snel afvallen breekt het lichaam de eiwitreserves aan met een te snelle afbraak. Dat kan ertoe leiden dat je

ntes, wat en hoe dan? je ziek gaat voelen. Een koolhydraatbeperkt dieet geeft in het begin een snel resultaat. Een calorie-beperkt dieet heeft de voorkeur met een verlaging van het aantal snelle koolhydraten. De langzame koolhydraten zijn zeer belangrijk. Om het simpel te maken: langzame koolhydraten zul je niet vinden in fast food, maar vooral in volkoren producten. Het mijden van snelle koolhydraten is vaak moeilijk: veel mensen zijn er dol op. Het mediterrane dieet is gezond Het is onomstotelijk vastgesteld dat mensen die er een mediterrane leefstijl op nahouden gezonder zijn. Maar ook hier zijn valkuilen: zo drinken ze in mediterrane landen graag een glaasje wijn bij de maaltijd. Eén glaasje kan voor een gezond iemand geen kwaad. Maar alcohol is bij leververvetting niet aan te bevelen. Vaak wordt in de mediterrane keuken royaal omgegaan met olijfolie. Olijfolie is gezonder dan boter, maar ook daarmee moet voorzichtig worden omgegaan. Dat wil zeggen: gebruik het zeker, maar zorg ervoor dat het niet zo’n

hoeveelheid is dat de groenten, vlees, vlees of kip er in blijft drijven. Help, ik val niet af! Geef niet op! Belangrijk te weten: al worden de kilo’s niet minder: je doet de lever er een ongelofelijk plezier mee. Weet dat de leververvetting door het volgen van een aangepaste leefstijl toch zal verminderen. Fruitliefhebbers opgelet Fruit is gezond! Al bevat fruit fructose – die je lever moet verwerken – twee stuks fruit op een dag is geen enkel probleem. Ook goed voor de darmen. Zelfgeperst fruitsap of een zelfgemaakte smoothie met veel fruit lijken allemaal gezonder dan die kant-en klaar-producten uit de supermarkt, maar dat zijn ze niet. Beide bevatten teveel fructose. Iets meer bewegen helpt al Elke toename van lichamelijke activiteit is nuttig, zelfs zonder gewichtsverlies. Twee uur per week matig intensieve lichamelijke activiteit gedurende drie-vijf

Kenmerken van het mediterrane dieet Door een hoge inname van olijfolie (rijk aan een gezonde vetsoort en polyfenolen die fungeren als antioxidanten), groenten, fruit en noten, peulvruchten, volle granen, vis en zeevruchten, en een lage inname van rood vlees en verwerkte voedingsmiddelen. Het mediterrane dieet wordt ook gekenmerkt door minder suikers en geraffineerde koolhydraten. Eén van de beginselen van het mediterrane dieet is het minimaliseren van verwerkte of ‘snelle voedingsmiddelen’ en het nuttigen van meer zelfgekookte maaltijden.

LEVERVERVETTING

sessies helpen al! Je hoeft er geen personal trainer voor in te schakelen. Stevig wandelen, fietsen, zwemmen: het helpt allemaal. Doe vooral iets dat je echt leuk vindt. Ook hier geldt: als het afvallen niet goed lukt, kan meer lichaamsbeweging zeker ook leiden tot vermindering van de leververvetting. Veranderen is moeilijk en vaak niet leuk Het is geen dieet, maar een leefstijl zeggen velen… Maar hoe het ook heet, de verandering is voor veel mensen moeilijk. Het is belangrijk ervoor te zorgen dat zowel de veranderingen in dieet als in de lichaamsbeweging bij je passen. Alles moet zijn afgestemd op de individuele behoeften, voorkeuren en mogelijkheden om een manier van leven te vinden die je prettig vindt en vooral op de lange termijn kunt volhouden. Alle beetjes helpen Tijdens het NLV-jubileumcongres sprak dr. Maureen Guichelaar hier ook over. Zij hamerde erop dat alle kleine stapjes helpen. Mislukt het een dag: jammer. Morgen ga je gewoon weer verder met wat je je had voorgenomen. Tot slot Zoek vooral iets dat bij je past. En denk maar zo: elke (kleine) stap is er eentje. Of reduceer! Wij zijn nu eenmaal dol op koekjes bij de koffie en de thee. Neem één keer per dag bij het gezelligste koffie- of thee-moment van de dag een koekje. Dit in plaats bij elke koffie- of theemoment. Er is uitgerekend dat dit al gauw twee kilo per jaar scheelt! Zoek een wandelmaatje, leen de hond van de buren om uit te laten. Die moet er ook uit als het regent! Heb je iets dat voor jou goed werkt? Laat het ons weten: info@leverpatientenvereniging.nl

NLVisie juni 2022

Mark doneerde een deel van zijn lever aan een kind

‘Ik zou het zo weer doen’

Mark Egberts (47) begon zich in 2020 te verdiepen in de mogelijkheden om een deel van zijn lever te af te staan als altruïstische (anonieme) donor. Uiteindelijk doneerde hij vorig jaar een deel van zijn lever aan een kind. “Het was zwaar, maar het was de mooiste marathon die ik ooit heb gelopen”, zegt Mark, die een verwoed marathonloper is. Zijn verhaal.

n november 2020 nam ik contact op met het UMCG”, vertelt Mark. Om hem heen hadden al verschillende mensen een orgaan gedoneerd of gekregen. Nu wilde hij zelf donor worden en daarmee een ziek kind en de ouders helpen. “Als je een kind verliest, ga je kapot. Op deze manier kan ik in ieder geval één gezin die ellende besparen”, zegt hij.

“I

Eind december kreeg Mark een eerste intake gesprek en bloedonderzoek. In 2021 kwam het vervolg met de nodige onderzoeksdagen en gesprekken met teamleden van het transplantatie-team. Tijdens het traject besloot Mark een groot

NLVisie juni 2022

deel van zijn lever (segmenten 2, 3 en 4, zo’n 40%) een slagader te doneren, zodat de orgaandonatie geschikt zou zijn voor een ouder kind met een gewicht van boven de 25 kg. “Ik heb daarvoor toen bewust gekozen, omdat mijn eigen kinderen ook in deze categorie zouden vallen en er voor deze groep kinderen minder levers beschikbaar zijn”. In dat kader moesten er aanvullende onderzoeken worden uitgevoerd. Want als anonieme donor doneer je normaal ongeveer 15–20% (segment 2 en 3) van je lever aan een ziek kind.

TRANSPLANTATIE

Voor Mark en de ontvanger van de lever stond de operatie aan het begin van de week gepland. “Rond 07:00 uur ’s morgens ging ik richting de OK, waar mijn operatie rond 08:00 uur zou beginnen. In de OK ernaast werd het kind geopereerd dat een deel van mijn lever en slagader zou ontvangen. ‘s Avonds rond 19.30 uur was mijn operatie afgerond en ben ik naar de IC gegaan. De operatie van het kind was toen nog bezig. Later op de avond kwam de chirurg van het operatieteam vertellen dat de operatie bij het kind ook goed verlopen was.” Bijzonder Als Mark op de gebeurtenissen terugkijkt, zegt hij: “Het blijft echt bijzonder om te mogen doneren, want uiteindelijk blijkt maar 10% van de aangemelde donoren geschikt om een deel van hun lever (of een nier) te kunnen doneren. Ik heb me daarom uitermate goed voorbereid op de donatie en het halve jaar ervoor verschillende marathons gelopen.”

De aanloop naar de operatie, de dag van de operatie, maar ook de periode ná de operatie was heel intens. Voor mij, de mensen in mijn directe omgeving, maar ongetwijfeld ook voor het kind, de ouders en de familie van het kind is het een hele bijzondere tijd geweest. Het was dan ook niet makkelijk en ik heb een paar hele moeilijke momenten gekend in de week na de operatie. Ik was wel gewaarschuwd door verschillende mensen dat het een zware ingreep zou zijn, ook door mijn vrouw Corine die anesthesiemedewerker is en mijn vragen kon beantwoorden over de operatie. Alles bij elkaar genomen, dacht ik dat het allemaal wel mee zou vallen. Maar achteraf viel het mij dus best wel tegen.” Steun Mark wil graag zijn vrouw Corine bedanken die hem in dit hele traject liefdevol heeft ondersteund en verzorgd. “Zonder haar directe steun had ik dit niet kunnen doen”, zegt hij. “Ook grote dank en bewondering voor onze eigen kinderen, mijn moeder, zus en nichtje die ons hierin ook altijd gesteund hebben. En ik wil ook alle andere mensen bedanken die ons direct of indirect hebben gesteund en hebben meegeleefd.” Ondanks alle zware momenten is Mark dankbaar dat hij dit heeft kunnen en mogen doen. “Helaas kun je maar één keer een deel van je lever doneren, anders zou ik dit in de toekomst absoluut nog een keer doen!”

NLVisie juni 2022

WETENSCHAP

Onverklaarbare leverschade, is er al gedacht aan alfa-1 antitrypsine deﬁciëntie (AATD)? DOOR NAOMI KAPPE, ARTS-ONDERZOEKER IN HET LEIDS UNIVERSITAIR MEDISCH CENTRUM

Arts-onderzoeker Naomi Kappe is inmiddels twee jaar bezig met een promotieonderzoek bij het LUMC naar de erfelijke aandoening alfa-1 antitrypsine deﬁciëntie (AATD). Deze ziekte is meer bekend als een ziekte die longschade kan veroorzaken. Maar AATD kan ook leverschade geven met bijbehorende problemen. Helaas zijn veel artsen van het laatste niet op de hoogte. En daar moet verandering in komen, vindt Naomi. “Als er van onverklaarbare leverschade sprake is, is het belangrijk dat aan AATD wordt gedacht als mogelijke oorzaak.” Tijdens haar promotie-traject wil zij meer bekendheid geven aan AATD en zo bijdragen aan het sneller stellen van de juiste diagnose. et is zeer belangrijk dat AATD vroeg wordt vastgesteld, want hiermee kan soms worden voorkomen dat er longen/of leverproblemen ontstaan, of dat deze verergeren. Naar schatting hebben in Nederland ongeveer 5.000 mensen AATD. We zien vooral dat zij óf longproblemen óf leverproblemen krijgen. Mensen met long- én leverproblemen komen bijna niet voor. De reden daarvoor is niet bekend.

Naomi Kappe

Het LUMC is het expertisecentrum op het gebied

Bij mensen die leverproblemen krijgen, ontstaat door de stapeling van het eiwit alfa-1 antitrypsine (AAT) fibrose in de lever en soms levercirrose. In het begin hebben mensen niet of nauwelijks klachten. Als er sprake van gevorderde levercirrose is, kunnen klachten ontstaan, zoals buikpijn, geelzucht, jeuk, vocht in buik (ascites) en benen (oedeem) en spataders in de slokdarm die kunnen bloeden (varices) of verwardheid door een verhoogd ammoniakgehalte (hepatische encefalopathie, HE).

van alfa-1 antitrypsine deﬁciëntie. In het kader van haar promotieonderzoek werkt Naomi daar samen met prof. dr. B. van Hoek (MDL-arts LUMC), dr. J. Stolk (longarts LUMC), prof. dr. S. Janciauskiene (Hannover) en prof. dr. P. Hiemstra (LUMC). Bij het LUMC vindt niet alleen patiëntenzorg van mensen met AATD plaats en wetenschappelijk onderzoek naar deze aandoening, maar ook gedetailleerd genetisch onderzoek bij mensen die mogelijk

Helaas is er nog geen behandeling voor leverschade die ontstaat door alfa-1 antitrypsine deficiëntie (AATD). In ernstige gevallen is een levertransplantatie de enige mogelijkheid. Als artsonderzoeker doe ik daarom, met een aantal artsen mee aan wetenschappelijke onderzoeken waarbij nieuwe behandelmogelijkheden voor zowel mensen met long- als met leverproblemen onderzocht worden. Daarnaast proberen we te achterhalen waarom sommige mensen klachten krijgen en anderen niet.

NLVisie juni 2022

AATD hebben. Meer informatie over alfa-1 antitrypsine deﬁciëntie en het AATD-expertise centrum staat op de website van de Nederlandse Leverpatiënten Vereniging en de site van het Hart Long Centrum Leiden, www. hartlongcentrum.nl

HEPATITIS

28 Juli: Wereld Hepatitis Dag DOOR JOSÉ WILLEMSE

Op Wereld Hepatitis Dag – die jaarlijks op 28 juli wordt gehouden – wordt internationaal aandacht gevraagd voor chronische hepatitis B en C. De dag is een initiatief van de World Hepatitis Alliance, waar ook de NLV lid van is. In landen waar de opsporing en behandeling van hepatitis B en C nog slecht te noemen is, wordt veel campagne gevoerd rond Wereld Hepatitis Dag. Zo wordt er vaak een screenings/test-week aan gekoppeld. Patiëntenverenigingen gaan dan samen met lokale organisaties naar gebieden waar veel hepatitis B en C voorkomt. De NLV kan op verzoek migrantenorganisaIn Nederland hebben de GGD’s en ziekenhuizen tal van programma’s om mensen op

ties helpen om voorlichtingsbijeenkomsten

te sporen die mogelijk besmet kunnen zijn of al een diagnose hebben gekregen in

over hepatitis B en C voor hun achterban te

de tijd dat er nog geen behandeling mogelijk was. Het ontbreken van een behande-

organiseren. Zo dragen we allemaal een

ling in het verleden is een reden waarom mensen zich niet meer lieten controleren

steentje bij om in 2030 te kunnen zeggen

en hebben gemist dat er nu wel een behandeling mogelijk is. Als tijdens een opspo-

dat er in Nederland (praktisch) geen nieuwe

ringsprogramma hepatitis wordt vastgesteld, wordt een behandeling aangeboden.

hepatitis C-besmettingen meer zijn.

Jonge kinderen en chronische hepatitis B Nog nooit gehoord dat een jong kind chronisch hepatitis B heeft? Dat kan kloppen. In Nederland is het risico op een besmetting op jonge leeftijd heel erg klein. Toch is een vaccinatie op jonge leeftijd zinvol.

Dat

komt

omdat de infectie voor jonge kinderen zeer ernstig is. Om een langdurige afweer op te bouwen, is het nodig om de inentingen meerdere keren te geven. Na

Hepatitis B kan nog niet worden genezen Het blijft moeilijk ook voor hepatitis B medicijnen te ontwikkelen om deze chronische ziekte te genezen. Maar de kans dat chronische hepatitis B in de verre toekomst zal verdwijnen, is zeker aanwezig. Want kinderen worden al ruim tien jaar voor hun eerste levensjaar gevaccineerd tegen hepatitis B. De vaccinatie is opgenomen in het Rijksvaccinatieprogramma.

volledige vaccinatie is een kind langdurig, waarschijnlijk levenslang, beschermd tegen hepatitis B. De vaccinaties worden gegeven op het consultatiebureau.

NLVisie juni 2022

Oprichting digitaal platform voor patiënten met levercirrose Gezocht: mensen met ervaring met levercirrose die een bijdrage willen leveren aan de inhoud DOOR BRITT VAN RUIJVEN, ARTS-ONDERZOEKER EN COÖRDINATOR VAN HET MIJNLEVERCOACH-PROJECT

MijnLEVERcoach is een digitaal platform in ontwikkeling voor patiënten met chronische leverschade, oftewel levercirrose. Met deze online coach krijgen patiënten hun zorg zoveel mogelijk thuis. Groot voordeel is dat er minder ziekenhuisbezoek noodzakelijk is. Ook biedt het completere en altijd beschikbare uitleg over de ziekte. Indien nodig kan online rechtstreeks contact met het behandelteam worden gelegd. Het doel van MijnLEVERcoach is onder meer de gevolgen van levercirrose vroegtijdig op te sporen en zo ziekenhuisopnames te voorkomen. ij zoeken patiënten met levercirrose die kunnen helpen met de invulling van belangrijke onderwerpen op dit platform voor levercirrose. Welke vragen zijn er en welke onderwerpen zijn belangrijk om te beschrijven? Welke kennis en informatie is nodig zodat een patiënt thuis een goede invulling kan geven aan het dagelijks leven? Als u patiënt bent, kunt u als geen ander aangeven wat er belangrijk is als je levercirrose hebt. Dus dat horen we graag.

Wanneer u interesse heeft en bereid bent tot een (telefonisch) interview, dan kunt u een e-mail sturen naar José Willemse, directeur van de NLV. Vermeld bij het onderwerp MijnLEVERcoach en in de tekst uw voornaam of voorletter, achternaam en telefoonnummer. Wij nemen dan contact met u op. Voor wie is mijnLEVERcoach bedoeld? MijnLEVERcoach is voor alle patiënten met levercirrose. Iemand met levercirrose heeft diverse problemen. Iets dat de de behandeling ingewikkeld maakt, omdat er aandacht voor uiteenlopende zaken moet zijn. Waar draait het om bij de zorg van cirrose? Bij patiënten met levercirrose draait het om drie hoofdzaken. Ten eerste het onderzoeken, voorkómen en behandelen van complicaties van levercirrose. Ten tweede het voorkomen van verdere leverschade, bijvoorbeeld door leefstijlveranderingen of

NLVisie juni 2022

het starten van medicijnen. Ten derde het verbeteren van klachten, zoals angst/somberheid, jeuk en spierkrampen. Hoe het nu gaat Patiënten met levercirrose bezoeken een aantal keer per jaar hun behandelaar, laten regelmatig bloed prikken en krijgen echo’s van de buik en slokdarmonderzoeken. Soms wordt een fibroscan gemaakt. Ondanks deze onderzoeken is het lastig te voorspellen wanneer iemand een complicatie van de levercirrose krijgt. Complicaties zijn onder andere ontwikkeling van buikvocht, slokdarmbloedingen en bewustzijnsstoornissen (hepatische encefalopathie). Ook is er een verhoogd risico op leverkanker. Als er eenmaal van complicaties sprake is, volgen er vaak regelmatige ziekenhuisopnames. Ook ontstaan er vaak problemen in de thuissituatie. Er is weinig zicht op de problemen die ontstaan. Wij willen graag bij patiënten met levercirrose klachten of complicaties inzichtelijk maken in de thuissituatie, om te kunnen ingrijpen op het moment dat het dreigt mis te gaan en zo problemen te voorkomen. Een digitaal platform kan hiervoor uitkomst bieden.

CIRROSE

In de gezondheidszorg zijn steeds meer succesvolle digitale toepassingen voor begeleiding thuis beschikbaar. Een dergelijk digitaal platform bestaat al voor mensen met chronische darmziekten (IBD). Veel patiënten met chronische darmziekten worden met behulp van een digitaal platform (mijnIBDcoach) vanuit huis begeleid, waardoor het aantal ziekenhuisopnames en poliklinische bezoeken afgenomen is. Deze toepassing kan ook worden gebruikt om mentale gezondheid in kaart te brengen. Denk hierbij aan angst, depressieve gevoelens en de invloed van de ziekte op iemands werk en omgeving. Tevens is van belang dat patiënten zo nodig meer adviezen kunnen vinden over bijvoorbeeld leefstijl en hoe om te gaan met hun ziekte. Beter beeld van de patiënt Met mijnLEVERcoach krijgen patiënt én arts een beter inzicht hoe de ziekte en behandeling verloopt. De patiënt wordt regelmatig gevraagd gegevens in te vullen over hoe het met hem/haar gaat. Bijvoorbeeld of het gewicht stabiel blijft, of de patiënt voldoende lichaamsbeweging heeft en in welke mate er stress speelt. Deze onderwerpen geven de behandelaar en patiënt een completer beeld. Hierdoor kan de behandeling beter worden afgestemd en nieuwe behandeltrajecten voorgesteld worden op basis van de klachten. Bovendien leren patiënten meer over de aandoening zelf en hoe ermee om te gaan. Daarnaast is er laagdrempelig contact mogelijk met de behandelaar.

De kartrekkers van het mijnLEVERcoach-project zijn:

Dr. Tom Gevers, MDL-arts/hepatoloog uit het Maastricht UMC+

Dr. Govert Veldhuijzen, MDL-arts uit Gelre Ziekenhuizen/ Radboudumc

MijnLEVERcoach komt beschikbaar als applicatie voor op de mobiele telefoon en tablet, maar ook als website. Dat betekent dat mijnLEVERcoach in de toekomst overal te gebruiken is. Hoe ver zijn we en wie doen mee? MijnLEVERcoach is nog in ontwikkeling. Verwacht wordt dat de coach in 2023 in de praktijk wordt gebracht. Er zijn meerdere ziekenhuizen in Nederland die willen meedoen met mijnLEVERcoach. Tevens zijn de krachten gebundeld met het succesvolle mijnIBDcoach team door de aansluiting bij de stichting mijnCOACH.

Britt van Ruijven, arts-onderzoeker en coördinator

Het platform wordt ontwikkeld door een groep MDL-artsen/ hepatologen, de Nederlandse Leverpatiënten Vereniging (NLV), verpleegkundig specialisten, physician assistants, een apotheker, een fysiotherapeut en een diëtist. We willen graag de ervaring

NLVisie juni 2022

KORT NIEUWS

Orgaandonatie en verzekeringen De Nederlandse Transplantatie Stichting (NTS) ontvangt geregeld verzekeringsvragen van mensen die overwegen bij leven een orgaan te doneren. ‘Hoe zit het met mijn inkomsten als ik een tijdje niet kan werken?’ ‘Wat als ik net een huis wil kopen?’ Vaak betreft het vragen over overlijdensrisicoverzekeringen en arbeidsongeschiktheidsverzekeringen. Op de NTS-website staan de belangrijkste vragen en antwoorden over onkosten en vergoedingen bij donatie bij leven. Ga naar: www,transplantatiestichting.nl en vul in het zoekveld in ‘onkosten donatie bij leven’.

Vernieuwde Prik! app voor kinderen De Prik! app is vernieuwd. Met deze app worden kinderen goed voorbereid op een bloedafname, een infuus of een injectie in het ziekenhuis. Niet alleen wordt door het spelen met deze app duidelijk wat er gebeurt bij een bloedafname, infuus of injectie, ook leren kinderen spelenderwijs hoe je er zelf voor kunt zorgen dat het zo prettig mogelijk verloopt. Als kinderen er vooraf thuis mee spelen, weten ze precies wat ze te wachten staat. De ervaring leert dat vooral kinderen in de leeftijdscategorie 3-8 jaar baat

staat in de Apple App Store en de Google Play Store.

Het goed informeren van mogelijke donoren over de mogelijke ﬁnanciële gevolgen is belangrijk voor het nemen van een weloverwogen besluit. Daarom heeft ook het Verbond van Verzekeraars deze informatie op een rijtje gezet; personen die al verzekerd zijn, zijn over het algemeen prima verzekerd voor deze situatie. Personen die net een verzekering willen afsluiten, kunnen daar soms beter even mee wachten, tot de operatie geweest is. Er zijn ook diverse overheidsregelingen. Alle informatie hierover hebben zij opgenomen op hun consumentenwebsite Van A tot Zekerheid: www.vanatotzekerheid.nl, zoeken op orgaandonatie.

Bron: Kind & Ziekenhuis

Bron: NTS

hebben bij gebruik van de app. Echter, ook oudere kinderen en volwassenen met prikangst kunnen het plezierig vinden om zich middels de app voor te bereiden op de bloedafname, infuus of injectie. De app is ontwikkeld door en gebaseerd en toegespitst op de werkwijze bij kinderen in het Wilhelmina Kinderziekenhuis van het UMC Utrecht. Omdat de werkwijze in de regel overeen zal komen met andere ziekenhuizen/laboratoria, kan deze ook daar gebruikt worden door kinderen om zich voor te bereiden. Wel is het goed om de werkwijze van tevoren te checken, zodat het kind weet wat er eventueel anders gaat. Zo wordt er bijvoorbeeld in de app standaard gebruik gemaakt van verdovende zalf. De Prik! app is gratis te downloaden op tablet, laptop of mobiele telefoon. Hij

NLVisie juni 2022

VERENIGINGSNIEUWS

Grote zorg om mensen met een leverziekte in Oekraïne Niemand kan eromheen: de situatie voor de mensen in de Oekraïne is zeer zorgelijk en zeker voor mensen die van medische zorg afhankelijk zijn en er geen zorg, dan wel medicijnen beschikbaar zijn.

Donatiebox De NLV heeft een donatiebox waarin mensen een gift kunnen achterlaten bij een jubileum, een uitvaart of een andere gelegenheid. Informatie over deze box of één of meer exemplaren ontvangen? Stuur dan een e-mail naar info@leverpatientenvereniging.nl

Achter de schermen zijn vele Nederlandse en buitenlandse ziekenhuizen actief en hebben programma’s opgezet om de artsen aldaar zoveel mogelijk te ondersteunen en te helpen met materiaal en medicijnen. De koepelorganisatie EASL (European Association for theStudy for the Liver), waar vele hepatologen (leverartsen) aan zijn verbonden, steunt internationaal waar ze kan.

Wie wil er meewerken aan de NLVisie? Vind je het leuk om mee te denken over de inhoud van de NLVisie, interviews te maken en artikelen te schrijven? Neem dan contact op en stuur een mailtje met je gegevens en een stukje van jouw hand naar communicatie@leverpatientenvereniging.nl. We nemen dan zo snel mogelijk contact op voor een kennismakingsgesprek.

Oproep ervaringsverhalen Centraal Informatiepunt ‘Chronisch Ziek en Werk’ Bij het Centraal Informatiepunt ‘Chronisch ziek en werk’ vind je onafhankelijke en kwalitatieve informatie over chronisch ziek zijn en werk. Zoals tips om aan het werk te blijven en de regie te nemen. Zie patientenfederatie.nl/uitgelicht/cip (Bron: Patiëntenfederatie Nederland)

Ben je door je leverziekte uitgevallen op je werk? Kon je niet meer terugkeren in je eigen werk? Of kon je toch nog blijven bij je eigen werkgever maar in een andere functie? Heb je een re-integratietraject spoor-2 moeten volgen? Heb je daardoor ander werk gevonden of ben je in de WIA terecht gekomen? Wij zijn op zoek naar ervaringsverhalen. Om onze leden te informeren over de Wet Verbetering Poortwachter willen we niet alleen de theorie vertellen, maar is juist het delen van de ervaring ook zo belangrijk. Voel jij je aangesproken en wil je graag je verhaal aan ons vertellen? Meld je dan bij onze redactie en stuur een mail naar communicatie@leverpatientenvereniging.nl

NLVisie juni 2022

VERENIGINGSNIEUWS

Oproepen lotgenotencontact Amy is op zoek naar jou! Ben je tussen de 13 en 16 jaar en heb je AIH of een andere auto-immuun-leverziekte? Dan is Amy op zoek naar je!

my is 15 jaar oud en heeft sinds drie jaar AIH. Het gaat wel goed met haar, maar ze heeft er last van dat ze ontzettend

moe is. Haar vriendinnen vinden het naar voor haar dat ze vaak niet mee kan leuke dingen doen door die vermoeidheid. Ze gaat wel naar school, ze zit op de HAVO. Ze heeft een ﬁjne school waar ze alleen die lessen hoeft te volgen die belangrijk zijn. Gelukkig lukt haar hobby toneel nog wel. Dat vindt ze namelijk ontzettend leuk. Amy zou heel graag een vriendin hebben die ook AIH heeft of een andere auto-immuunziekte. Maar ben je een jongen, dan is het natuurlijk ook goed. Ze zoekt vooral iemand die een beetje hetzelfde meemaakt als zij.

Vind je het leuk om kennis te maken met Amy, dan kun je een email sturen naar José. Zet in de mail hoe je heet, hoe oud je bent,

Amy woont in de gemeente Horst aan de Maas (dat ligt in Noord-

of je AIH hebt of een andere auto-immuunziekte en hoe Amy je

Limburg) maar je hoeft niet per se in de buurt te wonen. Jullie kun-

kan bereiken. José stuurt jouw mail dan door naar Amy, die

nen natuurlijk ook chatten, ‘Facebooken’, appen of via Zoom of

dan weer contact met je opneemt. Het e-mailadres van José is

Teams met elkaar kletsen.

j.willemse@leverpatientenvereniging.nl

Ingrid zoekt lotgenotencontact met partner van levergetransplanteerde Ingrid zoekt in de regio Groningen lotgenotencontact met een partner van een levergetransplanteerde. Haar man is getransplanteerd via een levende donortransplantatie in het Erasmus MC in Rotterdam.

ls partner van een levergetransplanteerde maak je spannende

Vaak lees je alleen de succesverhalen van mensen die weer hun

tijden door. Eerst tijdens het ziekteproces, dan de beslissing

werk op hebben gepakt en na een paar jaar weer over de wereld

voor een transplantatie, de transplantatie zelf en de periode erna.

reizen. Maar dat is niet het geval bij de partner van Ingrid. Hij had PSC en is al jong afgekeurd en het oppakken van activiteiten gaat

In het transplantatiecentrum gaat de aandacht uit naar de patiënt,

niet zo vlot. Kortom, de periode na de transplantatie, nu twee jaar

maar wordt de partner vaak vergeten. Terwijl deze vol vragen en

geleden is anders dan zij zich hadden voorgesteld.

emoties zit. Na thuiskomst, waar iedereen natuurlijk erg blij om is, volgt er een periode waar je je als partner niet goed op hebt kun-

Ingrid zou graag met partners van een PSC-patiënt in contact

nen voorbereiden.

komen om ervaringen uit te wisselen. Hoe heb jij als partner het hele traject ervaren, wat voor impact heeft de hele situatie op je

Zo kan je relatie erg veranderd zijn door de hele situatie. Tenslotte

relatie/gezin? Sta jij hiervoor open, dan graag een reactie naar:

maak je beiden een eigen traject door en komen die niet altijd over-

ingridboersma@home.nl

een.

NLVisie juni 2022

OVERZICHT BESTUUR Voorzitter

Sven van der Gijp

Secretaris

Véronique Klaassen

Penningmeester

Erik Adriaans

ORGANISATIE Directeur

José Willemse

j.willemse@leverpatientenvereniging.nl

Ledenadministratie en contributie

secretariaat

secretariaat@leverpatientenvereniging.nl

NLVisie

redactie

communicatie@leverpatientenvereniging.nl

MEDISCHE ADVIESRAAD (MAR)

ERELEDEN

Dr. L.C. Baak

OLVG oost Amsterdam

Dr. H.R. van Buuren

Dr. P. Honkoop

Albert Schweitzer Ziekenhuis Dordrecht

Prof. Dr. C.H. Gips †

Dr. P. Friederich

Meander MC Amersfoort

Dr. J. van Hattum

Dr. R. de Kleine

UMCG Groningen

Mw. W.L. Hielema

Dr. G. Koek

UMC Maastricht

Mw. Drs. J.W. den Ouden-Muller

Dr. H. van Soest

Medisch Centrum Haaglanden Den Haag

Prof. Dr. S.W. Schalm

Dr. D. Sprengers

Erasmus MC Rotterdam

Prof. Dr. J. Verheij

AMC Amsterdam

Prof. Dr. H.J. Verkade

UMCG Groningen

Mw. C.J.R. Verstraete

UMC Utrecht

INLOGPROCEDURE MIJN NLV Bij uw lidmaatschap ontvangt u inloggegevens voor Mijn NLV. Die geven toegang tot

Inloggegevens vergeten?

informatie die alleen voor leden beschikbaar is. Tevens kunt u na het inloggen uw ge-

U gaat naar www.leverpatientenvereniging.nl

gevens inkijken en wijzigen of bijvoorbeeld inschrijven voor activiteiten.

Daar kunt u eenvoudig een nieuwe inlog opvragen.

NLVisie juni 2022

De lever en leverziekten: de NLV weet er alles van

Ruim 35 jaar ervaring met de lever, leverziekten en patiënten: een bibliotheek aan informatie, een neus voor actualiteiten op het gebied van nationale en internationale ontwikkelingen betreffende wetenschappelijk onderzoek, medicatie of behandelmethoden en een huis vol ervaringen van leverpatiënten. Met die bagage zet de Nederlandse Leverpatiënten Vereniging (NLV) zich in voor mensen met een leverziekte door een positieve bijdrage te leve-

ren aan de verbetering van de zorg in het algemeen en het zelfmanagement van de leverpatiënt in het bijzonder. De Nederlandse Leverpatiënten Vereniging is een vereniging voor en dóór leden. Kennis en ervaringen van patiënten zijn cruciaal voor beleidsontwikkeling, onze dienstverlening en inbreng in het zorgtraject. Ga naar www.leverpatientenvereniging.nl

Lever