Difúzne parenchýmové choroby pľúc (Ukázka, strana 99)

3

Difúzne parenchýmové choroby pľúc Schutt AC, Bullington WM, Judson MA. Pharmacotherapy for pulmonary sarcoidosis: a Delphi consensus study. Respir Med 2010; 104(5): 717–723.

Sietsma K. Sarcoidosis and the diffusing capacity for carbon monoxide. Sarcoidosis 1990; 7: 12–14.

Siltzbach LE, James DG, Neville E, Turiaf J, Battesti JP, Sharma OP, Hosoda Y, Mikami R, Odaka M. Course and prognosis of sarcoidosis around the world. Am J Med 1974; 57: 847–852.

Silverman KJ, Hutchins GM, Bulkley BH. Cardiac sarcoid: a clinicopathologic study of 84 unselected patients with systemic sarcoidosis. Circulation 1978; 58(6): 1204–1211.

Skelton HG 3rd, Smith KJ, Johnson FB, Cooper CR, Tyler WF, Lupton GP. Zirconium granuloma resulting from an aluminum zirconium complex: a previously unrecognized agent in the development of hypersensitivity granulomas. J Am Acad Dermatol 1993; 28: 874–876.

Sopacua M, Hoeijmakers JGJ, Merkies ISJ, Lauria G, Waxman SG, Faber CG. Small‐fiber neuropathy: Expanding the clinical pain universe. Peripher Nerv Syst 2019; 24(1): 19–33.

Soskel NT, Sharma OP. Pleural involvement in sarcoidosis. Curr Opin Pulm Med 2000; 6(5): 455–468.

Spiteri MA, Matthey F, Gordon T, Carstairs LS, James DG. Lupus pernio: a clinico‑radiological study of thirty‑five cases. Br J Dermatol 1985; 112(3): 315–322.

Statement on sarcoidosis. Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160: 736–755.

Swigris JJ, Olson AL, Huie TJ, Fernandez‑Perez ER, Solomon J, Sprunger D, Brown KK. Sarcoidosis‑related mortality in the united states from 1988 to 2007. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 1524–1530.

Torrington KG, Shorr AF, Parker JW. Endobronchial disease and racial differences in pulmonary sarcoidosis. Chest 1997; 111(3): 619–622.

Uehlinger EA. The Morbid Anatomy of Sarcoidosis. Am Rev Respir Dis 1961; 84(5 Pt 2): 6–13.

Ungprasert P, Crowson CS and Matteson EL. Risk of malignancy among patients with sarcoidosis: a population‑based cohort study. Arthritis Care Res (Hoboken) 2017; 69: 46–50.

Valantine HA, Tazelaar HD, Macoviak J, Mullin AV, Hunt SA, Fowler MB, Billingham ME, Schroeder JS. Cardiac sarcoidosis: response to steroids and transplantation. J Heart Transplant 1987; 6(4): 244–250.

Valeyre D, Soler P, Clerici C, Pré J, Battesti JP, Georges R, Hance AJ. Smoking and pulmonary sarcoidosis: effect of cigarette smoking on prevalence, clinical manifestations, alveolitis, and evolution of the disease. Thorax 1988; 43: 516–524.

Votava V, Levinský L, Sajnerová E. Tuberkulinová reakce u osob nemocných sarkoidózou.

Stud Pneumol Phthiseol cechoslov 1978; 38, 179–183.

Votava V. Sarkoidóza. Praha: Avicenum 1985.

Wells A. High resolution computed tomography in sarcoidosis: a clinical perspective.

Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1998; 15: 140–146.

Williams DW 3rd, Elster AD, Kramer SI. Neurosarcoidosis: gadolinium‑enhanced MR imaging. J Comput Assist Tomogr 1990; 14: 704–707.

98

Ukázka elektronické knihy, UID: KOS521591

Granulomatózne choroby pľúc

3

Williams WJ. The pathology of pulmonary sarcoidosis. Proc R Soc Med 1967; 60(10): 986–988.

Wurm K, Reindell H. Die Stadienlehre der Sarkoidose. Dtsch Med Wochenschr 1983; 108(26): 1028–1032.

Yeager H, Rossman MD, Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA, Rabin DL, et al. Pulmonary and psychosocial findings at enrollment in the ACCESS study. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis Off J WASOG World Assoc Sarcoidosis Granulomatous Disord 2005; 22(2): 147–153.

Zhou Y, Lower EE, Li H, Farhey Y, Baughman RP. Clinical characteristics of patients with bone sarcoidosis. Semin Arthritis Rheum 2017; 47(1): 143–148.

Zimmermann A, Knecht H, Häsler R, Zissel G, Gaede KI, Hofmann S, Nebel A, Müller‑Quernheim J, Schreiber S, Fischer A. Atopobium and Fusobacterium as novel candidates for sarcoidosis–associated microbiota. Eur Respir J 2017; 50(6): 1600746.

3.2

Berylióza

Beryliózu by bolo možné zaradiť medzi choroby so známou príčinou, ako aj medzi poškodenia pľúc anorganickým prachom. Vzhľadom na výraznú podobnosť tohto granulomatózneho procesu so sarkoidózou sme si dovolili zaradiť ju na toto miesto.

Za beryliózu by malo byť považované len chronické ochorenie, vznikajúce ako hypersenzitívna odpoveď organizmu na chronickú expozíciu berýliu či jeho soliam, ktoré majú charakter hapténu. Okrem toho existuje akútna pneumonitída spôsobená priamou toxicitou berýlia pri jeho vdychovaní vo vysokých koncentráciách.

■ Epidemiológia Výskyt choroby sa viaže najmä na priemyselné použitie berýlia. Tento toxický kov sa využíval vo fluorescenčných lampách, obrazovkách televízorov a CRT monitorov a tiež v dentálnych zliatinách. Choroba sa teda vyskytovala u zubných laborantov, v prevádzkach výroby televízorov a CRT monitorov, ale aj v ich okolí a u rodinných príslušníkov exponovaných pracovníkov. Prvé opisy prípadov pneumonitídy u pracovníkov v ťažbe berýlia v Nemecku a v Rusku pochádzajú z tridsiatych rokov minulého storočia. Typická chronická berylióza bola dokumentovaná až v polovici štyridsiatych rokov 20. storočia u pracovníkov s fluorescenčnými lampami (Hardy a Tabershaw, 1946). Choroba sa vyskytovala častejšie u žien. V súčasnosti sa berýlium využíva skôr v technológiách kozmického programu, v leteckom a automobilovom priemysle, v elektronike, telekomunikačných technológiách a v jadrovej fyzike (Sawyer a Maier, 2011). Masívnosť expozície a nástup príznakov po nej sú značne variabilné.

Niekedy prejde od začiatku expozície po vývoj ochorenia aj 30 rokov, inokedy stačí na manifestáciu choroby 3‑mesačná expozícia (Kelleher et al., 2001). Na vyvolanie chronickej beryliózy v niektorých prípadoch postačuje expozícia 20 – 100‑krát nižšej koncentrácii než sú povolené limity (Newman et al., 2001). To znamená, že ochorieť môžu nielen pracovníci v prevádzke, ale aj administratívni pracovníci, manažment, pracovníci strážnej služby a pododne (Infante a Newman, 2004).

99

Ukázka elektronické knihy, UID: KOS521591

3

Difúzne parenchýmové choroby pľúc

■ Etiopatogenéza Berýlium ako prvok či soľ (fluorid, chlorid, dusičnan alebo siričitan) vniká do pľúc obvykle inhalačnou cestou vo forme prachu či výparov. Vstrebáva sa aj porušenou pokožkou. Zrejme pôsobí ako haptén a vyvoláva hypersenzitívnu reakciu oneskoreného typu (bunkami sprostredkovanú). Pri opakovanej expozícii dochádza k akumulácii a lokálnej proliferácii berýlium‑špecifických CD4+ T‑lymfocytov v pľúcach (Saltini et al., 1989). Vo vývoji ochorenia môže hrať úlohu aj genetická predispozícia (van Dyke et al., 2011). Na formácii granulómov sa podieľa pravdepodobne aj nešpecifický prozápalový účinok berýlia. V neskoršom priebehu dochádza k organizácii (hyalinizácii) granulómov s ireverzibilnou alteráciou pľúcnych funkcií. Berýlium môže byť z pľúc redistribuované lymfatickým a krvným tokom do iných orgánov, takže granulomatózna reakcia môže byť nájdená v extrapulmonálnych lymfatických uzlinách, koži, slinných žľazách, pečeni, myokarde a kostrových svaloch.

■ Klinický obraz Vedúce symptómy sú kašeľ, dýchavica, bolesť na hrudníku, artralgie, vzostup telesnej teploty, únava a pokles telesnej váhy. Pri fyzikálnom vyšetrení môžu byť počuteľné krepitácie na pľúcach, vyskytovať sa môže periférna lymfadenomegália, hepato‑ a splenomegália, a tiež exantém (Pickering, 1999). Nodózny erytém sa pri berylióze neobjavuje, pľúcne postihnutie prakticky vždy vyúsťuje do fibrózy (Kolek et al., 2019).

■ Diagnostika Je založená na anamnéze expozície berýliu. Na potvrdenie podozrenia sa používa lymfocytový transformačný test (LTT) s lymfocytmi z periférnej krvi alebo z BALT (Barna et al., 2003). Samotná pozitívnosť LTT nestačí na stanovenie diagnózy, pretože sa vyskytuje aj u asymptomatických exponovaných osôb.

Nález na natívnej snímke hrudníka môže byť fyziologický až v polovici prípadov.

Obvyklé patologické nálezy sú hilová lymfadenomegália, retikulonodulárna kresba a rozsiahlejšie mliečne opacity v pľúcnom parenchýme predilekčne bazálne lokalizované (Newman et al., 1994). Pri CT vyšetrení sa vizualizuje okrem zväčšených lymfatických uzlín mikronodulárna disseminácia a zhrubnutia interlobulárnych sept. Mikronoduly sú často lokalizované pozdĺž bronchovaskulárnych zväzkov a interlobárnych fisúr (opäť podobnosť so sarkoidózou). Vyskytujú sa aj mapovité opacity mliečneho skla, a to vždy v sprievode vyššie uvedených zmien, nikdy nie izolovane. Aj CT nález môže byť pri berylióze falošne negatívny, a to až v 25 % prípadov (Newman et al., 1994).

Z hľadiska pľúcnych funkcií sa môže vyskytovať obštrukčná, reštrikčná aj kombinovaná ventilačná porucha, ako aj alterácia difúznej kapacity pľúc (Pickering, 1999).

V bronchoalveolárnej lavážovej tekutine býva lymfocytová alveolitída (Pickering, 1999) s prevažujúcim zastúpením CD4+ T‑lymfocytov (ďalšia podobnosť so sarkoidózou). Jedinou dosiaľ známou imunologickou odlišnosťou od sarkoidózy je strata expresie kostimulačnej molekuly CD28 na CD4+ T‑lymfocytoch (Chain et al., 2013).

Diagnostickú hodnotu má aj histologický dôkaz nekazeifikujúcich granulómov v biopsii pľúcneho parenchýmu, aj keď nie je špecifický. Granulómy obvykle nie sú tak dobre formované ako pri sarkoidóze, v porovnaní so sarkoidózou je výraznejšia zápalová infiltrácia interstícia. Rôzne inklúzie ako Schaumannove či asteroidné telieska 100

Ukázka elektronické knihy