98
N O S N Í P O LY P Ó Z A
výtok z nosu nebo produktivní kašel. Při přítomnosti nosních polypů v dětství je nutno kromě CF nutno pomýšlet i na PCD. Mohou se vyskytovat opakované pneumonie, bronchitidy, středoušní záněty (včetně sekretorické otitidy) nebo chronická rinosinusitida. V dalším průběhu mohou být přítomné bronchiektazie, u mužů pak i porucha plodnosti. Pro potřeby primární péče, zejména pediatrů, byl definován seznam symptomů, při jejichž přítomnosti je nutné pomýšlet PCD a odeslat pacienta ke specializovanému vyšetření (tab. 7.3). Tab. 7.3 Symptomy, při nichž by mělo být indikováno vyšetření na možnou primární ciliární dyskinezi (upraveno podle Lucas et al., 2014) Situs inverzus + respirační nebo nosní symptomy Syndrom respirační tísně novorozenců neznámé příčiny Sourozenec s PCD Dlouhotrvající denní vlhký kašel Je-li zvažováno vyšetření na cystickou fibrózu, mělo by být zváženo i testování na PCD Jinak nevysvětlitelné bronchiektazie Serózní otitis media se současnými symptomy horních a dolních dýchacích cest Kardiologické onemocnění spojené s heterotaxií a podezřením na respirační, nosní či ušní obtíže PCD – primární ciliární dyskineze
Za screeningové vyšetření byl dříve považován sacharinový test, při němž se na přední část dolní nosní skořepy umístila částice sacharinu a měřil se čas, za který pacient pocítil sladkou chuť (u nemocných s PCD to bývá více než 30 minut). Tento test již není standardně doporučen pro svou limitovanou spolehlivost. Naopak vyšetření, jež může významně přispět ke stanovení diagnózy PCD, je stanovení množství oxidu dusnatého (NO) ve vydechovaném vzduchu (zejména nosním), které je u PCD typicky snížené. Hodnoty nosního vydechovaného NO nižší než 77 nl/min umožňují detekci PCD se senzitivitou 98 % a specifitou 99 %. Diagnóza je potvrzena vyšetřením vzorku respirační sliznice elektronovým mikroskopem a vysokorychlostní digitální videomikroskopií. Diagnóza může být rovněž verifikována genetickým vyšetřením. Včasná diagnostika a zahájení léčby zabraňují zhoršování plicních funkcí. Je nutné pravidelně monitorovat respirační funkce a razantně léčit infekty horních i dolních dýchacích cest. Mukociliární transport může být podpořen vhodnou fyzioterapií. Rinologická péče znamená
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS298271