98
N O S N Í P O LY P Ó Z A
výtok z nosu nebo produktivní kašel. Při přítomnosti nosních polypů v dětství je nutno kromě CF nutno pomýšlet i na PCD. Mohou se vyskytovat opakované pneumonie, bronchitidy, středoušní záněty (včetně sekretorické otitidy) nebo chronická rinosinusitida. V dalším průběhu mohou být přítomné bronchiektazie, u mužů pak i porucha plodnosti. Pro potřeby primární péče, zejména pediatrů, byl definován seznam symptomů, při jejichž přítomnosti je nutné pomýšlet PCD a odeslat pacienta ke specializovanému vyšetření (tab. 7.3). Tab. 7.3 Symptomy, při nichž by mělo být indikováno vyšetření na možnou primární ciliární dyskinezi (upraveno podle Lucas et al., 2014) Situs inverzus + respirační nebo nosní symptomy Syndrom respirační tísně novorozenců neznámé příčiny Sourozenec s PCD Dlouhotrvající denní vlhký kašel Je-li zvažováno vyšetření na cystickou fibrózu, mělo by být zváženo i testování na PCD Jinak nevysvětlitelné bronchiektazie Serózní otitis media se současnými symptomy horních a dolních dýchacích cest Kardiologické onemocnění spojené s heterotaxií a podezřením na respirační, nosní či ušní obtíže PCD – primární ciliární dyskineze
Za screeningové vyšetření byl dříve považován sacharinový test, při němž se na přední část dolní nosní skořepy umístila částice sacharinu a měřil se čas, za který pacient pocítil sladkou chuť (u nemocných s PCD to bývá více než 30 minut). Tento test již není standardně doporučen pro svou limitovanou spolehlivost. Naopak vyšetření, jež může významně přispět ke stanovení diagnózy PCD, je stanovení množství oxidu dusnatého (NO) ve vydechovaném vzduchu (zejména nosním), které je u PCD typicky snížené. Hodnoty nosního vydechovaného NO nižší než 77 nl/min umožňují detekci PCD se senzitivitou 98 % a specifitou 99 %. Diagnóza je potvrzena vyšetřením vzorku respirační sliznice elektronovým mikroskopem a vysokorychlostní digitální videomikroskopií. Diagnóza může být rovněž verifikována genetickým vyšetřením. Včasná diagnostika a zahájení léčby zabraňují zhoršování plicních funkcí. Je nutné pravidelně monitorovat respirační funkce a razantně léčit infekty horních i dolních dýchacích cest. Mukociliární transport může být podpořen vhodnou fyzioterapií. Rinologická péče znamená
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS298271
7 Nosní polypóz y sdružené s dalšími onemocněními
99
výplachy solnými roztoky a použití intranazálních kortikosteroidů. Ventilace a drenáž paranazálních dutin mohou být zlepšeny endoskopickým chirurgickým zákrokem.
7.4 Alergická fungální rinosinusitida Alergická fungální rinosinusitida (AFRS) představuje unikátní fenotyp rinosinusitidy s polypy. Jedná se o IgE zprostředkovanou slizniční hypersenzitivitu I. typu namířenou proti fungálním antigenům, které se nacházejí v dutinách. Pro toto onemocnění je charakteristická přítomnost typického tzv. eozinofilního hlenu. Odhaduje se že AFRS představuje 5–10 % všech CRS. Častěji než ostatní formy CRS postihuje mladší jedince a její výskyt je běžnější v oblastech s teplým a vlhkým klimatem. Protože atopie patří k základním charakteristikám onemocnění, není překvapivá koincidence AFRS s alergickou rýmou a nástupem astmatu v dětství. V tabulce 7.4 jsou uvedeny základní odlišnosti AFRS od primární CRSwNP. Tab. 7.4 Shrnutí základních odlišností AFRS a primární CRSwNP (upraveno podle EPOS 2020) AFRS
CRSwNP
Demografická data
• teplejší klima • mladší jedinci
• vyšší věk v době diagnózy
Komorbidity
• alergická rýma • nástup astmatu v dětství
• nástup astmatu v dospělosti
Sekret
• „burákové máslo“
• „žvýkačka“
CT nález
• hyperdenzity • jednostranný nález • eroze kosti
• eroze vzácnější
Fungální kolonizace
• snadno patrná • nejčatěji Aspergillus species
• Alternaria a Cladosporium species
Imunní status
• vždy atopie
• atopie není pravidlem
Sérové IgE
• vysoké
• variabilní
T-buněčná odpověď
• pouze CD4+
• CD4+ i CD8+
Základními klinickými projevy jsou nosní polypy a typický hlen, jehož vzhled je v anglicky psané literatuře přirovnáván k burákovému máslu
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS298271
100
N O S N Í P O LY P Ó Z A
(peanut butter mucin, obr. 7.2). Nález je většinou jednostranný nebo může postihovat izolovaně některou z dutin.
Obr. 7.2. Endoskopický pohled – dutina nosní vlevo u pacienta s AFRS P – polypy, typický „peanut butter“ hlen (+), SS – střední skořepa
Obr. 7.3 CT pacienta s AFRS v koronární rovině, kdy je zřejmé nehomogenní zastření levostranných čichových sklepů a dutiny nosní
Ukázka elektronické knihy