98
Otorinolaryngologie a foniatrie v souèasné praxi
Patogeneze Choroba má zøejmì multifaktoriální pøíèinu, podstatné faktory jsou: dìdiènost je pøedpokládána recesivní dìdiènost, pravdìpodobnost pøenosu od rodièù se uvádí kolem 30 % pøípadù, souvislost s hormonální aktivitou a kostním metabolismem minimálnì u 50 % en s otosklerózou inicializace èi akcelerace procesu v souvislosti s tìhotenstvím. Podle místa posti ení rozeznáváme formu kochleární, smí enou a z chirurgického hlediska nejdùle itìj í formu tømínkovou. U ní spoèívá patologický mechanismus v pøestavbì kosti v oblasti oválného okénka, je fixována ploténka tømínku, obvykle nejdøíve ve ventrální èásti (Fossula ante fenestram) a cirkulárnì kolem ploténky (neobliterující), postupnì je obliterována ploténka tømínku a jamka oválného okénka (obliterující). Toto se dìje v dùsledku zvý ené enzymatické aktivity histiocytù a osteocytù a enzymatické kolagenolýze v kapsule labyrintu. Diagnostika Otomikroskopicky mù eme nìkdy pozorovat hyperemii cév promontoria tzv. Schwartzeho fenomén. Anamnézu zamìøujeme zvlá tì na poruchy sluchu v rodinì a na dobu vzniku nedoslýchavosti v souvislosti s hormonálními zmìnami (tìhotenství, menopauza). Audiometricky pozorujeme vìt inou pøevodní nebo kombinovanou nedoslýchavost s charakteristickým poklesem kostního vedení na 2 kHz Carhartùv zub. Tympanometrie ukazuje A-køivky a vìt inou chybí nebo je podstatnì sní ený stapediální reflex vzhledem k fixaci ploténky tømínku otosklerotickým procesem. Gellého zkou ka negativní nezmìmìné vnímání tónu ladièky na proc. mastoideus pøi zmìnì tlaku vzduchu ve zvukovodu Zobrazovací metody vìt inou ukazují normální pneumatizaci. Léèba Døíve provádìná konzervativní léèba zamìøená na ovlivnìní kostního metabolismu byla opu tìna pro malou úèinnost, v pøípadì posti ení ploténky tømínku je léèbou volby stapedektomie nebo stapedotomie. Principem první operace je odstranìní tømínku vèetnì ploténky a jeho nahrazení protézkou (vìt inou drátìnou) fixovanou na dlouhém raménku kovadlinky a podlo enou v ováleném okénku vazivovou a tukovou tkání, uzavírající toto okénko. Princip dnes více pou ívané stapedotomie spoèívá v odstranìní suprastruktur tømínku a perforaci ploténky (perforátorem nebo laserem) a zavedením pistonu fixovaného na dlouhé raménko kovadlinky do této drobné (0,4 0,6 mm) perforace. Alternativním øe ením pro pacienty nevhodné k operaci èi operaci odmítající je naslouchadlo. Prùbìh a prognóza Pokud není operace provedena, dochází k postupné progresi nedoslýchavosti a tinnitu a k hranici praktické hluchoty, vìt inou se té pøidává kochleární slo ka otosklerózy s percepèní slo kou nedoslýchavosti. Výsledky stapedoplastik jsou povzbudivé, statistiky udávají kolem 80 % uzavøení pøevodní ztráty, 5 15 % zhor ení sluchu, ale zhruba i 1 % hluchoty. Diferenciální diagnóza Zahrnuje prakticky v echny pøíèiny pøevodní nedoslýchavosti pøi intaktním bubín-
Ukázka elektronické knihy, UID: KOS181167