WORLD PH DAY في اليوم العالمي لارتفاع ضغط الدم الرئوي. دعوة إلى التعبئة بالمغرب

‫‪ World Pulmonary Hypertension Day Journée mondiale de l’HTAP‬الٌوم العالمً الرتفاع ضغط الدم الرئوي‬

‫فً الٌوم العالمً الرتفاع ضغط الدم الرئوي‪ .‬دعوة إلى التعبئة بالمغرب‬ ‫من اجل حٌاة أفضل لمرضى المغرب‬ ‫بمناسبة الٌوم العالمً لفرط ضغط الدم الرئوي ‪ٌ ،‬وم ‪ 5‬ماٌو ‪ ،‬يود تحالف األمراض النادرة فً المغرب‬ ‫‪ ،‬برئاسة الدكتورة خدٌجة موسٌار ‪ ،‬لفت االنتباه إلى الوضع الصعب للغاٌة لألشخاص الذٌن ٌعانون‬ ‫من هذا المشكل فً المغرب ‪.‬علما بان هذا المرض ٌتطور بسرعة كبٌرة‪ ،‬ومتوسط بقاء هؤالء المرضى‬ ‫على قٌد الحٌاة هو فً الواقع سنتٌن إلى ثالث سنوات ‪ ،‬مع تباٌن كبٌر من بضعة أشهر إلى عدة سنوات‬ ‫حسب شدة اإلصابة وحسب فعالٌة العالجات وخاصة فً ظل إمكانٌة الحصول ع لٌها نظرا لكلفتها‬ ‫الفائقة‪.‬‬ ‫مرض فرط ضغط الدم الرئوي ٌتطابق مع ارتفاع كبٌر للضغط فً الشراٌ​ٌن الرئوٌة وٌنجم عن ضٌق‬ ‫هذه األوعٌة‪ ،‬تنتج عنه صعوبة تدفق الدم عبر الرئتٌن‪ .‬ومع تزاٌد الضغط‪ٌ ،‬جب على القلب خصوصا‬ ‫جانبه األٌمن أن ٌعمل بدرجة أكبر لضخ الدم عبر الرئتٌن‪ ،‬مما ٌؤدي فً النهاٌة إلى ضعف عضلة القلب‬ ‫وفشلها‪ .‬إذا لم ٌتم تشخٌص المرض فً الوقت المناسب تصبح الشراٌ​ٌن مسدودة بالكامل‪.‬‬

‫األعراض األولٌة تكون غالبا غٌر ملحوظة‬ ‫ٌعد ضٌق التنفس من األعراض الرئٌسٌة للمرض و ٌحدث فً أكثر من ‪ ٪90‬من الحاالت‪ ،‬مصحوبا‬ ‫أحٌانًا بألم فً الصدر ‪.‬هذه العالمات ال تكفً فً البداٌة للتنبٌه بالمرض ألنها مشتركة مع العدٌد من‬ ‫األمراض األخرى‪ ،‬بتسارع شدٌد تزداد هذه الصعوبات و تظهر أعراض أخرى‪ :‬نوبات فقدان الوعً‬ ‫(إغماء)‪ ،‬والدوخة مع التوعك‪ ،‬والتعب غٌر العادي‪ ...‬ثم وذمة فً الساقٌن والقدمٌن الناتج عن ضعف‬ ‫عضلة القلب و عن فشل القلب‪.‬‬

‫‪ World Pulmonary Hypertension Day Journée mondiale de l’HTAP‬الٌوم العالمً الرتفاع ضغط الدم الرئوي‬

‫أسباب متعددة لهذا المرض الذي ٌستهدف النساء إلى حد ما‬ ‫فرط ضغط الدم الرئوي يشمل مجموعة أمراض مختلفة لكن ال تزال غٌر معروفة أسباب شكله أألكثر‬ ‫شدة و هو ارتفاع ضغط الدم الرئوي االولً و الذي ما زال ٌسمى مجهول السبب والذي هو الهدف‬ ‫الرئٌسً لهذا الخطاب‪.‬‬ ‫ٌمكن لفرط ضغط الدم ا الرئوي أن ٌكون نتٌجة أخذ بعض األدوٌة وخاصة كدالك نتٌجة أمراض أخرى‬ ‫مثل مرض االنسداد الرئوي المزمن ‪ ،‬االنسداد الرئوي ‪ ،‬الذئبة الحمراء ‪ ،‬الساركوٌد ‪ ،‬تصلب‬ ‫الجلد‪...‬هذه الفئة من فرط ضغط الدم الرئوي تسمى‪.‬بالثانوٌة ( أو الناتجة عن سبب معروف)‪ٌ ،‬مكن‬ ‫السٌطرة علٌها أو على األقل بشكل عام تسوٌتها بفضل عالج خاص بالسبب األصلً‪.‬‬ ‫فرط ضغط الدم الرئوي من األمراض النادرة‪ ،‬هناك حوالً ‪ 3500‬مغربً مصاب بنوع أو بأخر من‬ ‫المرض‪ .‬أقل من ثلثهم ٌعانون من شكله األولً األكثر خطورة‪.‬هذا األخٌر ٌصٌب ‪ 1.7‬امرأة لرجل واحد‬ ‫و تكون ذروة حدوثه ما بٌن ‪ 30‬و ‪ 40‬سنة‪.‬‬

‫تطورات هامة فً العالجات‬ ‫بالكاد قبل ‪ 15‬إلى ‪ 20‬سنة‪ ،‬لم ٌكن هناك أي دواء متاح لعالج المرض‪ ،‬لكن حالٌا بفضل التشخٌص‬ ‫المبكر والعالجات التً تهدف إلى توسٌع األوعٌة الدموٌة تم تقلٌل شدة األعراض ‪ ،‬حتى لو ظل المصٌر‬ ‫النهائً ً‬ ‫ثقٌال لمرض غٌر قابل للشفاء و ٌظل الزرع الرئوي هو الحل العالجً الوحٌد فً الحاالت‬ ‫الشدٌدة‪.‬‬ ‫بدون العالج المناسب ‪ٌ ،‬ؤدي هذا المرض إلى الموت المبكر و هذا هو الحال عادة فً المغرب نظرا‬ ‫لنقص الموارد المالٌة للبعض وصعوبات الحصول على بعض األدوٌة بٌنما ٌظل التحدي العالمً هو‬ ‫االنتقال من مرض شدٌد الفتاكة إلى مرض مزمن‪.‬‬ ‫أخٌرا إلى أن الجمعٌة المغربٌة ألمراض المناعة الذاتٌة واألمراض الجهازٌة قد أثارت‬ ‫ٌجب اإلشارة‬ ‫ً‬ ‫االنتباه ‪ ،‬منذ ‪ ، 2013‬الوضع المأساوي لهؤالء المرضى المصابٌن بفرط ضغط الدم الرئوي و هً اآلن‬ ‫مستعدة لدعم المرضى وذالك لتحسٌن تعاٌشهم مع هذا المرض ‪.‬‬ ‫الدار البٌضاء ‪2019/05/06 ،‬‬ ‫الدكتورة خدٌجة موسٌار ‪Dr MOUSSAYER KHADIJA‬‬ ‫‪ Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie‬اختصاصٌة فً الطب الباطنً و أمراض الشٌخوخة‬ ‫رئٌسة ائتالف األمراض النادرة المغرب‪Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc‬‬ ‫رئٌسة الجمعٌة المغربٌة ألمراض المناعة )‪Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS‬‬ ‫الذاتٌة و والجهازٌة‬ ‫)‪Vice-président du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM‬‬

‫ الٌوم العالمً الرتفاع ضغط الدم الرئوي‬World Pulmonary Hypertension Day Journée mondiale de l’HTAP

WORLD PULMONARY HYPERTENSION DAY World Pulmonary Hypertension Day is an annual global event to raise awareness of pulmonary hypertension (PH), a severe condition affecting the lungs and heart.

Every year on May 5, pulmonary hypertension organizations and groups around the world participate in World Pulmonary Hypertension Day activities to raise awareness of this frequently misdiagnosed disease and celebrate the lives of people living with PH. The Alliance of Rare Disorders in Morocco (AMRM) joins this action PAH can be idiopathic, heritable, developed in association with congenital heart disease or liver disease, induced by drug or toxins such as certain diet pills or methamphetamines, or related to connective tissue diseases such as lupus or scleroderma.

Pulmonary hypertension (PH) is the broad, inclusive name for a group of several chronic diseases that affect the lungs and the heart. Some forms (or “subtypes”) of PH are rare as well as rapidly progressing, debilitating, and deadly. In pulmonary hypertension, the arteries that carry blood from the heart to the lungs narrow for reasons that are not yet entirely understood. The heart struggles to pump blood through the narrowed arteries, resulting in high blood pressure in the lungs and enlargement of the heart. Eventually, the overworked heart wears out, and heart failure and death can result.

People with Pulmonary Hypertension experience a range of symptoms that vary in intensity depending on the severity of their condition. The

‫ الٌوم العالمً الرتفاع ضغط الدم الرئوي‬World Pulmonary Hypertension Day Journée mondiale de l’HTAP

most common symptoms are: shortness of breath (dyspnoea) with no obvious cause following exertion or even at rest, excessive fatigue, dizziness especially in climbing stairs or standing up, fainting (syncope), weakness upon physical exertion, chest pain, especially during physical activity, palpitations, swollen legs and ankles, cough, haemoptysis

JOURNEE MONDIALE DE L’HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE Une espérance de vie très réduite pour les malades A l’occasion de la journée mondiale de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), le 5 mai, l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM), présidée par le Dr Khadija Moussayer, veut alerter sur la situation très difficile des personnes atteintes de ce mal au Maroc.

Pathologie à évolution très rapide, la survie moyenne de ces malades est en effet de deux à trois ans, certains ne vivant que quelques mois et d'autres des années, selon la sévérité des atteintes, l’effet des traitements et surtout l’accessibilité à ces derniers, souvent coûteux.

L’HTAP correspond à une forte élévation des pressions dans les artères pulmonaires. Elle est provoquée par un rétrécissement.de ces vaisseaux

‫ الٌوم العالمً الرتفاع ضغط الدم الرئوي‬World Pulmonary Hypertension Day Journée mondiale de l’HTAP

qui force le cœur à travailler beaucoup plus pour pomper le sang. Si la maladie n'est pas repérée à temps les artères se bouchent entièrement.

L’HTAP regroupe des maladies diverses. Les causes de sa forme la plus sévère restent inexpliquées : c’est l’hypertension pulmonaire primitive (encore dénommée idiopathique).

L’HTAP peut être aussi une des conséquences de la prise de médicaments et surtout d'autres pathologies (bronchopneumopathie chronique obstructive, embolie pulmonaire, lupus, sarcoïdose, sclérodermie…). Appelée alors HTAP secondaire (à une cause connue), elle peut être mieux contrôlée grâce à un traitement spécifique à son origine.

L’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM) En Europe, des associations de malades atteints de maladies rares et des malades dépourvus d’association se sont unis depuis plusieurs années en « Alliances », telles la France avec l’Alliance Maladies Rares ou la Suisse avec Proraris. En regroupant leurs forces, associations et patients peuvent se concerter, parler d'une même voix et donner plus de poids à leurs recommandations, leurs prises de position et leurs revendications à l’égard de leurs interlocuteurs et partenaires, que ce soit les pouvoirs publics, les professionnels de santé, les systèmes d’assurances santé ou encore l’industrie pharmaceutique. Le Maroc a suivi ces exemples avec la formation officielle d’une Alliance Maladies Rares Maroc en 2017, à partir d’un regroupement d’associations.