Revista FQ nº 82

REVISTA DE LA FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE FIBROSIS QUÍSTICA Nº 82 / 3º cuatrimestre 2017

La Federación Española de Fibrosis Quística cumple 30 años Se celebra el Congreso Norteamericano de Fibrosis Quística Medallistas Medallistas con con FQ: FQ: tres tres historias historias de de lucha lucha yy superación superación

La Federación lanza la campaña

#DONANTESDEGANAS

contra el sedentarismo

SUMARIO

Federación Española de Fibrosis Quística Calle José María Haro, 14, 1º C 46022 Valencia Teléfono 96 331 82 00 Federación asociada a: Cystic Fibrosis Worlwide y COCEMFE

¿Qué es la FQ? La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad crónica y hereditaria que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo. En los pulmones, en los que los efectos de la enfermedad son más devastadores, la FQ causa graves problemas respiratorios. En el tracto digestivo, las consecuencias de la FQ dificultan la absorción de los nutrientes durante la digestión.

El defecto genético de la FQ se traduce en una alteración en el intercambio hidroelectrolítico de las glándulas de secreción exocrina. Este hecho da lugar a la aparición de secreciones anormalmente viscosas con estancamiento y obstrucción de los ductos (canales glandulares) del pulmón, del páncreas, de los hepato–biliares, de las glándulas sudoríparas y del aparato génito–urinario.

Un diagnóstico precoz puede mejorar la calidad de vida y prolongar la esperanza de las personas con Fibrosis Quística.

6 Especial

La Federación cumple 30 años representando al colectivo FQ en España, 30 años respirando juntos.

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Congresos El Dr. Pedro Mondéjar nos explica las novedades presentadas en el último Congreso Norteamericano de Fibrosis Quística, celebrado en Indianápolis.

Proyectos FEFQ La Federación lanza su campaña #Donantesdeganas contra el sedentarismo.

Adultos FQ Hablamos con José Luis, Ruth y Montse, tres medallistas con Fibrosis Quística.

Asociaciones Las Asociaciones cuentan en la revista FQ sus últimas actividades a favor del colectivo de personas con FQ y familiares.

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Nº 82 / 3º cuatrimestre 2017 Edita: Federación Española de Fibrosis Quística.

Consejo de Administración: Junta Directiva de la Federación Española de Fibrosis Quística. Consejero delegado: Vicente Costa. Dirección: Federación Española de Fibrosis Quística. Maquetación: Estefanía Alabau. Redacción: Estefanía Alabau. Fotos: Departamento propio de la Federación. Publicidad: Departamento propio de la Federación. Depósito legal: V-906-1991. Impresión: Imprenta Romeu.

3º Cuatrimestre 2017

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EDITORIAL

Proyectos

cumplidos y esperanza para el

futuro

Se acaba ya el año 2017, año en el que la Federación Española ha cumplido 30 años. 30 años de lucha contra la Fibrosis Quística, 30 años de mirar por el bienestar de las personas que convivimos con esta enfermedad. ¿Cómo resumir 30 años en unas líneas?

Muchas, muchísimas personas han sacrificado momentos familiares y profesionales por hacer que una enfermedad de baja prevalencia, como es la Fibrosis Quística, deje de ser desconocida, aunque todavía queda mucho camino por recorrer.

camentos para las personas con Fibrosis Quística.

Y, casualidades de la vida, un 23 de abril, 25 años después, las personas con Fibrosis Quística (que por aquel entonces éramos unos adolescentes con una esperanza de vida de unos 20 años), nos hemos puesto al frente de la representación de todas las personas que sufrimos la enfermedad.

Durante estos 30 años, nuestras familias se movilizaron para crear equipos de trabajo en cada comunidad autónoma, las asociaciones, que tanto ayudan y apoyan a las personas con Fibrosis Quística. 30 años de historia, de alegrías y penas, pero sobre todo de mucho trabajo en equipo.

Tenemos la gran suerte de contar con grandísimos profesionales que nos han dedicado, y nos siguen dedicando, sus desvelos y vidas profesionales. Grandes profesionales que trabajan en equipo para poner su trabajo y sus experiencias en común, que organizan congresos como los celebrados en Sevilla (ECFS) y en Valencia (SEFQ) este año, donde pusieron en común los últimos avances e innovaciones en tratamientos. Ambos con muy buena valoración por parte de los asistentes.

En otros ámbitos, apoyamos iniciativas como la aprobación de la Ley de Cronicidad. Esto rompería con la brutal desigualdad que se ha generado al dividir la cartera sanitaria por comunidades autónomas, en lo que se refiere a tramitaciones del grado de discapacidad, acceso a tratamientos, etc.

Durante años, la Fibrosis Quística era una enfermedad exclusivamente pediátrica. Gracias a los desvelos de los profesionales y a nuestros padres, se llegó a hacer la transición a las consultas de adultos. ¡UN GRAN LOGRO! Tanto en lo emocional, como en lo que a la evolución de la enfermedad se refiere. Las farmacéuticas también se han esforzado en hacernos llegar los tratamientos que iban surgiendo, y que claramente mejoraban nuestra calidad de vida.

Esperamos que el año 2018 nos traiga a todos mucha SALUD y que sea un año lleno de proyectos cumplidos y buenas noticias para todos.

Un 23 de abril del 1991, en el antes llamado Ministerio de Sanidad y Consumo, el entonces Director General Jesús Gutiérrez Morlote firmó un decreto donde se concedía la gratuidad en los medi-

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Hoy en día, nuestra mayor esperanza es la investigación y el mayor objetivo de la Federación es apoyarla para que llegue el día tan deseado en que la Fibrosis Quística sea una enfermedad crónica más.

Blanca Ruiz Pérez Presidenta Federación Española de Fibrosis Quística

ESPECIAL

30 Aniversario de la Federación de FQ:

30 años respirando juntos La Federación Española de Fibrosis Quística cumple 30 años en su labor de agrupar a las asociaciones para mejorar la calidad de vida de las personas con FQ y sus familias. Repasamos los logros obtenidos a lo largo de todos estos años.

El 24 de octubre de 1987 se creó en Valencia la Federación Española de Fibrosis Quística. Su constitución fue promovida por padres y madres para ayudar a las familias que tenían hijos con Fibrosis Quística, y hoy, 30 años después, son esos hijos quienes lideran la lucha por su enfermedad.

La Federación agrupa a 14 asociaciones de las diferentes comunidades autónomas, a las cuales representa y apoya. A lo largo de estos años se ha producido una mejora en la calidad de los servicios ofrecidos por la Federación a los pacientes a través de sus asociaciones, cubriendo las carencias del sistema público.

Atención domiciliaria y apoyo psicosocial El programa de fisioterapia respiratoria a domicilio es uno de los programas más importantes que lleva realizando la Federación durante los últimos 15 años. Consiste en ofrecer a las familias formación domiciliaria sobre el tratamiento de fisioterapia más adecuado para cada paciente, y que ha beneficiado a una media de 400 personas con FQ al año.

Otro de los proyectos muy valorado por las asociaciones ha sido el poder ofrecerles la contratatación de un trabajador social o psicólogo, a través del proyecto de apoyo psicosocial.

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Formación y divulgación Durante los últimos años hemos visto cómo la Fibrosis Quística se ha ido haciendo un poco más conocida entre la sociedad. El apoyo de personajes públicos como Pablo Motos y las campañas de divulgación realizadas desde la Federación han contribuido a ello. También ha ido aumentando el conocimiento de la enfermedad dentro del propio colectivo, gracias a las guías y manuales editadas cada año y que recogen temas clave como el trasplante, la diabetes, la nutrición, la fisioterapia o el ejercicio físico.

Los congresos, realizados de forma bienal desde hace 10 años, han permitido mantener actualizado el conocimiento de la enfermedad y estar al corriente de las últimas novedades en su tratamiento. Al igual que las jornadas, talleres, etc. que se realizan tanto para profesionales como para personas con FQ y familiares.

Premios y reconocimientos Por otra parte, es importante destacar que la Federación fue declarada “Entidad de Utilidad Pública” por el Ministerio del Interior en noviembre de 2005, por su labor sanitaria en beneficio de las personas con Fibrosis Quística y sus familias, por su función de integración social de las personas

ESPECIAL

con riesgo de exclusión y por fomentar la investigación. En 2010 consiguió el sello EFQM +200 por su excelencia en la gestión de la calidad; en 2011, el premio “Compromiso a la Investigación” de la Fundación Farmaindustria, y este año ha recibido dos galardones de la Cruz Roja y la Fundación Albert Jovell por la aplicación móvil FQ-UP, creada para mejorar la adherencia al tratamiento en jóvenes con Fibrosis Quística.

La Federación también ha tenido durante estos años proyectos tan importantes como el piso de acogida para personas en situación de trasplante o el apoyo a la investigación mediante la creación de las becas “Pablo Motos”.

Las técnicas de fisioterapia respiratoria se han ido actualizando a lo largo de estos años.

A finales de 2015 se creó la Fundación Española de FQ, la unión entre los colectivos de médicos y pacientes, representados por la Sociedad Española de FQ y por la Federación. Y en 2016, por primera vez en la historia de la Federación, una persona con Fibrosis Quística (Blanca Ruiz) fue elegida presidenta de la entidad. De este modo, los adultos con FQ han tomado el relevo de sus padres al frente de la entidad convirtiéndose en protagonistas de su propia lucha.

Después de estos 30 años trabajando unidos por la mejora de la calidad de vida de las personas con FQ, esperamos seguir consiguiendo logros hasta descubrir por fin la cura de esta enfermedad.

Jóvenes con FQ junto a Pablo Motos durante la celebración del I Congreso de la FEFQ en 2008.

Reivindicaciones conseguidas Obtención de la gratuidad de los medicamentos para todas las personas con Fibrosis Quística.

Concesión por parte del Ministerio de Sanidad del cuarto miércoles de abril para la realización del Día Nacional de la Fibrosis Quística.

Creación de las primeras unidades de trasplante pulmonar de España e inicio de la creación de las unidades específicas de FQ en los hospitales de referencia.

Implantación del cribado neonatal (prueba del talón) en toda España para detectar Fibrosis Quística.

Restricción de fumar en lugares públicos (Ley Antitabaco 2011).

Aprobación y administración en España del medicamento innovador Kalydeco.

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ACTUALIDAD

El reto 2plega2

recauda 6.656€ para la

Federación

Española de

FQ

El día 22 de agosto, Juan Meira inició el reto de recorrer 3.000 km en una bicicleta plegable, desde Jerez hasta Roma, con el objetivo de dar a conocer la Fibrosis Quística y recaudar fondos para la investigación. La idea surgió después de conocer hace dos años a Paz Bononato, una jerezana con Fibrosis Quística, que tiene un canal Youtube y una web (https://bonolala.com) donde cuenta su experiencia con la enfermedad.

Todo lo recaudado durante este reto, 6.656 euros, ha sido destinado a la Federación Española de Fibrosis Quística.

Juan llegó a la capital italiana el pasado 5 de octubre, junto a su compañero de viaje Pedro (que se unió a él en Barcelona), después de un mes y medio lleno de alegrías pero también de momentos duros. Si no pudisteis seguir su aventura a través de las redes sociales, podéis ver sus vídeos en la página web que Juan y Paz crearon para dar visi-

Desde aquí queremos dar las gracias a Juan y a Paz por todo el esfuerzo que han puesto en este proyecto, a todas aquellas personas que han estado apoyando a Juan durante este largo camino y a todos los que habéis puesto vuestro granito de arena en forma de donativo por la FQ. ¡Mil gracias a todos!

Paz Bononato y Juan Meira

bilidad a esta aventura: https://2plega2.com.

Se celebra la Semana Europea de la

Fibrosis Quística

La Asociación Europea de Fibrosis Quística y las asociaciones de 38 países europeos, entre ellas la Federación Española, han celebrado un año más la Semana Europea de la Fibrosis Quística, del 20 al 26 de noviembre de 2017. El objetivo es conseguir la equidad en el acceso a los últimos tratamientos de la enfermedad, la igualdad en el derecho a la salud.

Es necesario que se equipare el tratamiento de la FQ en España al de otros países avanzados de la Unión Europea, ya que estamos sufriendo un gran retraso en el acceso a nuevos medicamentos. Esto está sucediendo en el caso de Orkambi, que todavía no cuenta con un

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precio fijado en nuestro país (a diferencia de Alemania, donde se aprobó el reembolso en diciembre de 2016, o Italia, que tiene aprobada su financiación desde el pasado mes de julio), lo cual dificulta que pueda ser recibido en España por las personas con FQ para las que está indicado.

Por ello, la Federación ha exhortado tanto al Ministerio de Sanidad como al laboratorio encargado del medicamento a que lleguen a un acuerdo lo antes posible. Todo este tiempo que se está perdiendo corre en contra de las personas con Fibrosis Quística que lo necesitan para seguir viviendo.

VIDA SANA

Complicaciones

asociadas

a la FQ

y cuidados en la práctica de ejercicio físico

Cuando tengas complicaciones, la práctica de ejercicio se adapta a la evolución de la enfermedad, pero siempre debes saber que el reposo es lo menos adecuado en casi cualquier circunstancia.

- Si tienes exacerbación pulmonar, espera a que el momento agudo pase, y en cuanto cedan los síntomas agudos, reanuda tus entrenamientos, controlando la saturación de oxígeno y la frecuencia cardiaca. Es normal que te canses más temprano y tu forma física esté peor, pero sólo con 4 semanas volverás a ser el mismo de antes.

- Si has tenido un neumotórax, reanuda el ejercicio gradualmente, evita ejercicios de fuerza del tren superior, no te plantees el buceo.

- Si padeces malnutrición, no dejes de hacer ejercicio, ya que con él continúas manteniendo la masa muscular que de otra manera perderías.

- Si tienes hemoptisis, no realices ejercicios bruscos hasta que no se resuelva, retoma poco a poco el ejercicio y evita las toses vigorosas sin control.

- Si tienes enfermedad hepática, evita los deportes de contacto (boxeo, rugby, lucha) en los casos de hepatoesplenomegalia. Y máxima precaución con la intensidad del ejercicio y el trabajo de fuerza, si tienes varices esofágicas sangrantes.

- Si tienes deterioro cardiaco, utiliza ejercicio de intensidad moderada, controla los estados de hipoxia y valora la necesidad de utilizar oxígeno suplementario.

- Si padeces broncoespasmo inducido por el ejercicio, incrementa el calentamiento y vuelta a la calma, realiza ejercicio a la intensidad adecuada para poder mantener la entrada de aire por la nariz.

Si necesitas respirar a través de la boca, pon una bufanda para intentar introducir el aire ya caliente.

Lleva la medicación inhalada brocodilatadora por si debes utilizarla al

terminar el ejercicio o en los minutos después del mismo.

- Si te han realizado trasplante pulmonar, reinicia el ejercicio tan pronto como el especialista te aconseje, comienza por ejercicios de flexibilidad y potenciación de la musculatura, pronto tendrás de nuevo tu forma física.

¿Cómo puedo generar adherencia al ejercicio y conseguir hacerlo todos los días?

Antes de la pubertad sólo conseguirás adherencia al ejercicio si, para desarrollar las cualidades físicas y mejorar la aptitud física, utilizas el juego.

Es muy importante implicar a la familia, ya que los niños se miran en el espejo de los padres. Por tanto, los padres deben hacer ejercicio porque, aunque no tengan FQ, también se beneficiarán del mismo. Los hábitos en un estilo de vida saludable se obtienen antes de los 12 años.

Después de la pubertad, sólo conseguiremos que el adolescente realice ejercicio si hemos generado el hábito en la infancia y hemos predicado con el ejemplo. Si su forma física es apropiada, lo mejor es practicar un deporte de equipo, así nos aseguramos de que sus amigos también están comprometidos con el ejercicio y lo realizan.

Si eres has practicado momento de zar muy dosis que se dición fíde ir avana la meta. La conseguirás cada día metienes mebaciones

adulto y nunca ejercicio, es el iniciarte. Empedespacio, a la adapte a tu consica, es la forma zando y llegar adherencia la si te sientes jor de salud y nos exacerpulmonares (te recuerdo que es uno de los efectos del ejercicio).

Fuente: Libro “El ejercicio es medicina en la Fibrosis Quística”, editado por la Federación Española de FQ, 2015.

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VIDA SANA

Diabetes

relacionada con FQ:

tratamiento

El manejo de la alimentación en DRFQ no es muy diferente al plan dietético en FQ sin diabetes.

La dieta ha de ser: hipercalórica (alrededor de 2050% por encima de las kcal en las mismas condiciones sin FQ), hipergrasa (alrededor de 40% de todas las kilocalorías aportadas en la dieta deberán provenir de las grasas), normoproteica (entre 1015% del valor calórico total aportado por proteínas), normocarbonada (alrededor del 50% de todas las kilocalorías), azúcares de rápida absorción (sin restricción dependiendo de factores individuales), fibra dietética (su aporte depende fundamentalmente del estado nutricional) y rica en sal.

Recomendaciones dietéticas: 1- No es adecuado reducir notablemente la cantidad de hidratos de carbono de la dieta, aunque siempre será mejor promover el consumo de los complejos presentes en forma de almidón en cereales, legumbres y hortalizas preferentemente.

2- Tener en cuenta el índice glucémico de los alimentos. Es la rapidez con la que los azúcares atraviesan la mucosa intestinal y pasan a la sangre, elevando la glucemia. Asimismo, en muchas ocasiones, tras un pico hacia arriba de glucemia, viene un descenso de la misma. Y esto no es recomendable. Por eso interesa reducir el índice glucémico de la dieta en general. ¿Cómo se hace?

- Favoreciendo el consumo de hidratos de carbono complejos (cereales, patata, legumbres, hortalizas, etc.) frente a otros que tengan sus moléculas más pequeñas y no necesiten tanta digestión (azúcares, dulces, lácteos, frutas, etc.).

- Mezclando en la misma comida alimentos con composiciones nutricionales diversas. La grasa y la proteína tienden a enlentecer el vaciado gástrico y así se retrasa el paso de los nutrientes a sangre.

- Añadiendo cierta cantidad de fibra a la alimentación, por medio de vegetales, legumbres o integrales. Si además añadimos algún ingrediente graso (aceite, queso, etc.) y/o proteico (gambas,

dietético

atún, pollo, etc.) la capacidad del alimento de elevar la glucemia se reduce notablemente.

- Dejando las pastas, arroces, vegetales, etc. cocinados al dente. De esta manera no se produce tanta ruptura de moléculas en la cocción y la digestión posterior es más lenta.

3- La presencia de fibra en la dieta dependerá especialmente de si existe o no un correcto estado nutricional. Si hay riesgo nutricional, la fibra no favorece la absorción de nutrientes y aumenta la sensación precoz de saciedad, por lo que su uso debería ser moderado.

Como medida preventiva ante una situación de hipoglucemia, la persona con DRFQ debería llevar siempre algún alimento azucarado: zumo, azucarillo, chocolate, gel de glucosa, etc. que le ayude a restablecer los niveles de glucemia de forma rápida.

Dosis de insulina por ración de hidratos de carbono: - La pauta de insulina ha de ajustarse a las circunstancias, principalmente a la dieta, de la persona y no al revés.

- El control de la glucemia por medio de la insulina ha de tener en cuenta la cantidad de hidratos de carbono de fibra consumida, ya que esta última reduce la absorción de los primeros.

Sin embargo, la sensibilidad individual, la cantidad e intensidad de ejercicio físico, la composición total de la dieta, etc. son factores que influyen en la necesidad de energía e insulina. Por este motivo, uno de los sistemas más utilizados en la administración de la insulina externa es la comprobación de glucemia antes y después de la ingesta de hidratos. A través de la experiencia, cada persona junto con el profesional sanitario va determinando cuánta insulina necesita para metabolizar una cantidad de hidratos de carbono. Una vez que se conoce esta dosis, la adaptación a variaciones en la dieta es mucho más ágil y sencilla, dando más libertad y autonomía a la persona con DRFQ.

Fuente: Blog de Alimentación en Fibrosis Quística http://alimentacionfibrosisquistica.blogspot.com.es

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PREGUNTAS FQ

¿Qué puedo decir en el cole cuando me ven tomar tantas pastillas?

Lo primero que debes hacer cuando entres en el cole es hablar de la FQ. Tus padres deberán hablar con tus profesores para darles información y tú deberás hablar con tus compañeros. Una vez todos sepan qué es la FQ y los tratamientos que debes seguir, les será más fácil entender por qué tomas pastillas y no se extrañarán de nada. Una de las cosas que puedes hacer para hablar a tus compañeros de la FQ es proponerle a tu profesor hacer alguna actividad, por ejemplo: leer algún libro relacionado con la Fibrosis Quística, hacer un trabajo sobre ella, hacer un mural en el que participéis todos los compañeros de clase y comentarlo, etc.

¿Por qué me tengo que tomar el usodeoxicólico?

Algunas personas con FQ, más de un 20% a partir de la adolescencia, pueden tener problemas en el hígado. Es lo que se conoce como enfermedad hepática relacionada con la Fibrosis Quística (EHRFQ). Los conductos biliares, que recorren el hígado, pueden bloquearse por alteración de las secreciones, que al igual que en los pulmones, se vuelven espesas, obstruyendo el flujo de la bilis.

?

¿Cómo puedo ayudar a la lucha de mi enfermedad? (en relación a la participación en asociaciones, etc.)

Participando de una forma activa y responsable en tus tratamientos para ser consciente de tu enfermedad y así poder ayudar a las personas que comparten tu misma situación. A través de tu presencia en la asociación y tus experiencias puedes ayudar a las personas que acaban de ser diagnosticadas a abrir la mente, a enseñarles que se puede vivir la FQ de una manera natural, a que vean que esta enfermedad te puede permitir llevar una calidad de vida aceptable. Debes participar en acciones que permitan conocer tu FQ para poder prevenir futuros casos y que todos unidos podamos seguir luchando para una futura cura.

¿Cómo pueden afectar las vacunas a la enfermedad?

Respecto a la vacunación habitual de la población, las personas con FQ tienen que cumplir el calendario vacunal obligatorio sin diferencias con el resto. Además, son aconsejables otras vacunas, como la de la gripe u otras, que podrían ocasionar enfermedades que complicasen el curso clínico de la Fibrosis Quística.

El ácido ursodeoxicólico (AUDC) es un ácido biliar que se produce normalmente en el hígado y favorece el flujo de las sales biliares. Te lo tienes que tomar porque es el tratamiento más efectivo para evitar que progrese la EHRFQ. Además, no tiene efectos adversos. Si no se toma diariamente de forma continuada, es muy posible que tengas aumento de transaminasas y que la enfermedad evolucione más deprisa.

¿Cómo puedo ampliar la información sobre sexualidad y FQ?

Léete nuestro manual “Hablemos de sexo”, editado por la Federación Española de FQ, porque no hay casi nada más escrito al respecto. Son los FQ los que tienen que escribir sobre sí mismos para ayudar a otros. También puedes leer sobre sexualidad en general, ya que algunos de los problemas y dudas que tengas son comunes a los demás jóvenes de la sociedad, no son propios de la FQ, y muchos son mitos.

¿Por qué es salado el sudor de las personas con FQ?

En las personas con FQ existe afectación de las glándulas sudoríparas y se pierden cantidades excesivas de sal (CINa) por el sudor. Por ello, saben “salados” y es necesario beber líquidos y en ocasiones administrar suplementos de sal. En tiempos calurosos, así como en períodos de gran actividad física o procesos febriles importantes, es necesario tomar precauciones para compensar pérdidas.

Preguntas y respuestas extraídas del libro “101 Preguntas sobre Fibrosis Quística”, editado por la Federación Española de Fibrosis Quística en 2011. Puedes enviar tus preguntas a: fqprensa@fibrosis.org.

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CONGRESOS

Novedades en el Congreso

Norteamericano de Fibrosis Quística

El 31º Congreso Norteamericano de Fibrosis Quística (NACFC) tuvo lugar en Indianápolis (Indiana) entre el 2 y el 4 de noviembre de 2017.

Una vez más y, tal y como ha ocurrido en los últimos 5-6 años, los temas que despertaron mayor interés fueron los referidos a nuevas terapias y ensayos clínicos en marcha. Una vez que ivacaftor (Kalydeco®) ya está disponible para pacientes mayores de 2 años con mutaciones clase III tipo "gating" (G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N y S549R) y para pacientes mayores de 18 años portadores de la mutación R117H, se presentaron varias comunicaciones que demuestran su efecto claramente beneficioso de manera mantenida y a largo plazo en vida real. A este respecto, hubo una sesión plenaria a la que suelen acudir todos los asistentes (unos 5000 este año) en la que se nos explicó que en este año 2017 la agencia del medicamento en Estados Unidos (FDA) había aprobado el uso de ivacaftor en pacientes con otras 28 mutaciones con función residual de CFTR, es decir, en los que no hay un déficit grave en la cantidad o función de la proteína defectuosa causante de la enfermedad (generalmente mutaciones clase IV-V). En esa misma sesión se comentó que con el uso de la nueva medicina personalizada, según la genética individual de cada paciente, es muy posible que para el año 2020 ya esté disponible algún tipo de medicación moduladora de CFTR para el 97% de los pacientes, lo cual fue recibido con gran expectación.

La conferencia americana coincidió justamente con la publicación de los resultados de los estudios EVOLVE y EXPAND, en los que se demuestra la eficacia clínica de otra combinación de un potenciador y un corrector de CFTR (ivacaftor + tezacaftor) comparado con placebo. En el primero de ellos, llevado a cabo en pacientes homocigotos para la mutación F508del mayores de 12 años, aumentó el FEV1 absoluto en un 4% y el FEV1 relativo en un 6.8% a las 24 semanas de tratamiento, disminuyó el número de exacerbaciones en un 35%, mejoró la calidad de vida y disminuyó el cloro en sudor, y todo ello con escasos efectos secundarios y con sólo un 2.8% de interrupciones del tratamiento; en el segundo estudio, realizado en pacientes mayores de 12 años portadores de la mutación F508del y otra mutación con fun14

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ción residual, el FEV1 absoluto y relativo aumentó en 6.8 y 11.4% respectivamente, con una disminución también en el número de exacerbaciones, con ausencia de efectos adversos serios y sin interrupciones del tratamiento. El futuro inmediato y muy prometedor está en la triple terapia con un potenciador y 2 correctores (ivacaftor + tezacaftor + VX659 ó VX-445), cuyos estudios en fase 2 han demostrado un notable beneficio clínico y de la función pulmonar tanto en pacientes F508del/F508del como en aquellos con F508del y otra mutación con función mínima de CFTR, es decir una mutación considerada "grave", generalmente clase I-II. Otro de los "temas estrella" de la reunión fue el trasplante pulmonar, que puede ser una solución en casos de pacientes graves que no respondan a otros tratamientos o no sean candidatos a recibirlos. A ello se dedicó de forma exclusiva una sesión plenaria multitudinaria y un "workshop" con participación estadounidense, canadiense y española en el que se hizo hincapié en la necesidad de identificar y remitir adecuadamente a los pacientes que lo puedan precisar a la Unidad de Trasplante Pulmonar de referencia. En dicho "workshop", y con las explicaciones de la Dra. Amparo Solé (Hospital La Fe), quedó patente el buen funcionamiento y reconocimiento con que cuenta el sistema español de donación y trasplante.

Por último, se presentaron los resultados del estudio STOP sobre exacerbaciones respiratorias (empeoramientos que precisan antibioterapia oral o intravenosa) en pacientes con FQ. Resulta muy importante la precoz detección y tratamiento adecuado de estas exacerbaciones, ya que este estudio demuestra que el 65% de los pacientes que las sufren no recuperan la función pulmonar que tenían previamente a las mismas. A raíz de ello se va a realizar el estudio STOP2 que diferenciará a los pacientes en respondedores rápidos o respondedores lentos, con el fin de identificar la duración de tratamiento antibiótico que precisará cada grupo de personas con FQ (7, 14 ó 21 días).

Dr. Pedro Mondéjar.

Unidad de Neumología Pediátrica y FQ. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca (Murcia).

CONGRESOS

Se celebra el Congreso Nacional de la Sociedad Española de FQ Del 23 al 25 de noviembre se celebró en Valencia el XIV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Fibrosis Quística, un encuentro entre médicos y profesionales sanitarios de la Fibrosis Quística que tiene lugar en España cada dos años con el fin de actualizar los conocimientos sobre la enfermedad y las novedades en su tratamiento.

El congreso de este año ha tenido múltiples novedades, que han hecho abrir un nuevo capítulo en las reuniones bienales.

Tendríamos que señalar, como novedades: 1.- El curso precongreso: por primera vez, y que sirva de precedente, el curso precongreso nos ha permitido, aunque en poco tiempo, llevar a cabo una revisión de múltiples aspectos de la enfermedad. Una puesta al día clara, concisa y muy positiva, que ha ido desde la historia hasta todas las comorbilidades y complicaciones asociadas a la misma.

2.- La compañía de compañeros de otros países: este año ha sido la I Reunión Iberoamericana multidisciplinar en FQ, con participantes de Hispanoamérica, incluyendo Brasil. Igualmente tuvimos una mesa con participación de Portugal. Esta posibilidad nos abre fronteras de colaboraciones futuras y siempre aprendemos nuevas “formas de hacer” la medicina.

3.- La investigación realizada por todas las unidades españolas: la categoría de los pósteres y comunicaciones al congreso ha sido muy alta. Esto nos ha llenado de esperanza: en España se investiga y muy bien y existe un verdadero espíritu de investigación multidisciplinario y multicéntrico.

Sin olvidar las mesas con las ponencias correspondientes. El nivel alcanzado en cada mesa ha sido realmente alto, al igual que las intervenciones por parte del público. Novedades en técnicas de imagen, como métodos para seguimiento de la enfermedad pulmonar, incluso antes de que exista deterioro funcional: nuevas técnicas y viejas técnicas con nuevos objetivos. Novedades medicamentosas: lo que hay y lo que viene, y qué esperamos de ellos. Las infecciones, con nuevas formas de tratamiento de “viejos conocidos” pero también

Imagen de la clausura del congreso. De izqda. a dcha.: Blanca Ruiz, presidenta de la Federación Española de FQ; Tomás Castillo, presidente de la Fundación Española de FQ; Amparo Solé, presidenta del XIV Congreso de la SEFQ; y Concha Prados, presidenta de la Sociedad Española de FQ.

de microorganismos emergentes, entre ellos los grandes desconocidos: los virus y las micobacterias no tuberculosas.

También cabe destacar los talleres de psicología, fisioterapia y enfermería, como importante complemento a los cuidados de los pacientes. Y el desarrollo de grupos de trabajo para el impulso de la asistencia e investigación.

Por otra parte, la asistencia al congreso este año ha sido realmente notable y eso nos llena de alegría por la implicación de tantos profesionales de todos los ámbitos.

Pero no quiero terminar sin destacar la labor de los compañeros de la junta directiva que dejan sus puestos y los nuevos que se incorporan, destacando al presidente electo: Dr. Óscar Asensio.

Muchas novedades en poco tiempo, pero con ganas de más. Hasta el siguiente congreso.

Dra. Concha Prados.

Presidenta de la Sociedad Española de FQ.

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PROYECTOS FEFQ

La

Federación lanza su campaña

#Donantesdeganas para luchar contra el sedentarismo

La Federación Española de Fibrosis Quística lanzó el pasado mes de octubre su campaña contra el sedentarismo #Donantesdeganas, la primera campaña en la que los que donan son los propios pacientes. Su objetivo es animar a las personas con FQ a realizar ejercicio físico, pero concienciar también al resto de la población.

Las actuales recomendaciones para mantener y mejorar la salud indican que los menores deben acumular un mínimo de 60 minutos de actividad física moderada o vigorosa al día. Según un estudio científico de investigadores españoles de 2014, sólo el 34% de los niños sanos cumplía las recomendaciones mínimas de actividad física, mientras que los niños con Fibrosis Quística que las cumplían apenas llegaban al 2%.

Afortunadamente, ya se conocen los riesgos que el sedentarismo puede tener en la salud de las personas y, por tanto, los beneficios de practicar ejercicio físico de manera regular. Pero lo que estamos conociendo desde hace algunos años son las evidencias científicas que nos informan de los magníficos beneficios que aporta el ejercicio físico en la salud de las personas con Fibrosis Quística.

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Por ello, la Federación ha decidido combatir el sedentarismo, algo que a veces nos cuesta mucho por pereza o falta de motivación. Precisamente las personas con Fibrosis Quística se someten cada día a una rutina que asustaría a cualquier deportista de élite: fisioterapia respiratoria diaria, dietas, aerosoles, medicación, visitas al hospital… Y ahora también ejercicio físico, que ha comenzado a incluirse dentro de su tratamiento. Las personas con FQ deberían ser vistas como un motor para todos por el esfuerzo diario que realizan. A ellos les sobran las ganas que a los demás nos faltan. Y esa es la premisa de esta campaña.

La presidenta de la Federación, Blanca Ruiz, afirma: “con esta campaña queremos aumentar la concienciación sobre la importancia del deporte y el ejercicio físico, tanto en niños y jóvenes con Fibrosis Quística como entre las personas sanas. Yo tengo Fibrosis Quística y soy el vivo ejemplo de lo que el ejercicio puede hacer por nuestra salud.

Desde que practico deporte de forma regular ha mejorado mi diabetes y ya no necesito medicación para controlarla, además de que mis pulmones donados funcionan a pleno rendimiento. Yo, desde luego, soy donante de ganas”, explica.

PROYECTOS FEFQ

Como afirma la Dra. Margarita Pérez, experta en Medicina del Deporte y Fibrosis Quística, “el ejercicio físico es una herramienta capaz de mantener en mejor estado la masa muscular, el sistema pulmonar y la considición física”. Concretamente, es muy importante en la Fibrosis Quística porque aumenta la fuerza y resistencia de los músculos ventilatorios, mejora la ventilación, ayuda a limpiar la mucosidad de las vías respiratorias y produce una desaceleración en el deterioro de la función pulmonar.

Esta campaña ha sido posible gracias a un premio concedido por el laboratorio Vertex International, dentro de su programa “Circle of Care”. Por ello, la Federación presentó su campaña el día 1 de noviembre en Indianápolis, en el marco del Congreso Norteamericano de Fibrosis Quística (NACFC) que se celebró del 2 al 4 de noviembre en dicha ciudad de Estados Unidos. El encargado de presentarla fue Juan Da Silva, vicepresidente de la FEFQ, quien explicó los objetivos y desarrollo de la campaña, y proyectó el spot, que tuvo muy buena acogida entre los asistentes.

Este proyecto también ha contado con la colaboración de Fundación ONCE, Fundación Inocente Inocente y el laboratorio Gilead. La Federación quiere agradecer a todos ellos su apoyo a este proyecto contra el sedentarismo que esperamos ayude también a divulgar la Fibrosis Quística entre la sociedad.

Juan Da Silva durante la presentación en Indianápolis.

Una imagen del rodaje del spot.

En la web www.donantesdeganas.com podéis ver, además del spot de la campaña, vídeos e historias de superación de muchas personas con Fibrosis Quística, que ya son donantes de ganas.

Os animamos a uniros a la campaña enviando vuestros vídeos o subiéndolos directamente a vuestras redes sociales acompañados del hashtag #Donantesdeganas.

Imagen del teaser de la campaña.

Únete a la campaña: Spot en Youtube: https://youtu.be/H4Dqsf3YLNg Web de la campaña: www.donantesdeganas.com Facebook: Donantes de ganas Instagram: @donantesdeganas

3º Cuatrimestre 2017

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PRÓXIMOS EVENTOS

MUNDIAL

Día Mundial de las Enfermedades Raras 28 de febrero de 2018

La Federación Española de FQ se adhiere cada año al Día Mundial de las Enfermedades Raras que se celebrará el próximo 28 de febrero, y que tiene como objetivo dar visibilidad a la realidad que sufren las personas con enfermedades poco frecuentes.

De esta forma, la Federación se unirá a FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras), a la Organización Europea de Enfermedades Raras (EURORDIS) y a la Alianza Iberoamericana de Enfermedades Raras (ALIBER) en este grito mundial por la esperanza.

Más información: www.enfermedades-raras.org

ESPAÑA

Día Nacional del Trasplante 28 de marzo de 2018 Cada año, el último miércoles de marzo se celebra el Día Nacional del Trasplante. La Federación participará en este día junto a la Federación Nacional de Enfermos y Trasplantados Hepáticos (FNETH), la Federación Española de Trasplantados de Corazón (FETCO), el Grupo Español de Pacientes con Cáncer (GEPAC) y la Federación Nacional para la lucha contra las enfermedades del Riñón (ALCER). El objetivo es agradecer y animar a los profesionales que hacen posible esta labor, a seguir su línea de superación, en cantidad y calidad.

ESPAÑA

Día Nacional de la Fibrosis Quística 25 de abril de 2018

El cuarto míercoles de abril se celebra cada año el Día Nacional de la Fibrosis Quística. Un día para dar a conocer la enfermedad entre la sociedad y exponer las reivindicaciones del colectivo ante las administraciones públicas, que en los últimos años han llevado por lema #mifuturoYAesposible.

Durante ese día y los días previos a su celebración, tanto las redes sociales como las principales plazas de las ciudades se llenarán de pompas de jabón, como símbolo del aire que les falta a las personas con Fibrosis Quística.

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ADULTOS FQ

Medallistas con FQ:

compitiendo por una pasión

Montse, José Luis y Ruth son tres personas de edades distintas, ciudades distintas y que practican deportes distintos, pero todos tienen en común que su Fibrosis Quística no les ha impedido competir en los deportes que les apasionan y conseguir, además, ser galardonados en ellos.

Montse, 12 años (Barcelona) Montse Hermida estudia 1º de la ESO, vive en Barberá del Vallés (Barcelona) y desde muy pequeña realiza ejercicio físico de manera regular. “A los 4 meses comencé a practicar natación y a los dos años, un tipo de gimnasia que se llama show dance, una mezcla de acrobacia con baile. Después comencé también a practicar pole sport con ocho años, que me encanta”, explica Montse.

Para ella, su esfuerzo a causa algunos periodos puedo ir a entreticar pole sport la barra por la FQ”.

pasión es también un gran de la Fibrosis Quística: “hay en que estoy mal y no nar. Es difícil para mí pracporque me resbala mucho

Montse desde pado en campeodance), con baio en grupo,

campeonato bailarines de En pole sport partimera vez en un nato en Alicante nía 9 años y quedé diez finalistas”, ex-

muy pequeña ha particinatos de gimnasia (show les individuales, en pareja donde ha conseguido muchas medallas. “Cada año vamos a Marina D’Or a competir en un de Show Dance con toda España. cipé por pricampeocuando teentre las plica.

Este año ha paren dos campeonaportantes: el CamEspaña de Pole Tarragona, en la caParapole, donde obde plata; y también

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20

tuvo la en el Cam-

3º Cuatrimestre 2017

Montse

del mundo de Pole Sport (World Pole Sport Championship) en Holanda, en esta misma categoría, donde obtuvo la medalla de oro. “¡Fue una sorpresa muy especial!”, comenta emocionada. “Disfruto mucho con el pole sport y la gimnasia y me ayudan a estar bien. Me gustaría poder seguir compitiendo muchos años más”, añade.

Montse quiere enviar un mensaje a todos aquellos niños y jóvenes con FQ que se plantean competir en algún deporte: “Les diría que escojan un deporte que les guste mucho y lo empiecen a practicar, que sean constantes, que se esfuercen mucho, y así poco a poco podrán competir y tener resultados muy buenos”.

José Luis, 44 años (Avilés) José Luis Franco es de Avilés, pero vive en La Fresneda (Oviedo) desde hace 17 años. Le trasplantaron ambos pulmones a los 24 años en el Hospital La Fe de Valencia, y desde entonces tiene una calidad de vida espectacular, como él mismo comenta, en gran medida por su afición al deporte.

“Siempre he practicado deporte desde muy pe-

ADULTOS FQ

queño, incluso compitiendo, como el fútbol, artes marciales..., pero la raqueta y el tenis desde los seis años han estado muy presentes en mi vida. El amor por el tenis y la facilidad que tenía para jugar hicieron que rápidamente los demás deportes se fueran aparcando”.

José Luis comenzó a competir en serio en el tenis después de su trasplante. “Por el año 2000 empezaba a despuntar en lo más alto de la ATP Juan Carlos Ferrero y fueron sus éxitos los que me alentaron a volver. Fue entonces cuando me embarqué en las competiciones para deportistas trasplantados a nivel nacional, europeo y mundial”, explica.

A la derecha, José Luis

Ha sido campeón de España, de Europa y medalla de bronce en los campeonatos del mundo.

Concretamente este año ha logrado cuatro medallas en los campeonatos de España y los Mundiales de Trasplantados celebrados en Málaga. “Hoy por hoy lo único que me planteo es seguir bien, ver crecer a mi hija y disfrutar de la vida y de esta segunda oportunidad, aunque por supuesto seguiré practicando deporte a diario”, comenta José Luis.

José Luis quiere animar a todas aquellas personas con FQ que aún no practican ningún deporte: “Deben saber que el deporte no está contraindicado con esta afección, todo lo contrario, es muy necesario para estar activo y para tener incluso mejor carácter. El deporte está demostrado que da felicidad, así que a moverse, chicos y chicas”.

Ruth, 43 años (Castellón) Ruth Bel es de Castellón pero vive en Ibiza desde hace casi diez años. Ella no está trasplantada, pero practica natación casi a diario, un deporte que la apasiona desde que era pequeña y que la mantiene en forma con su FQ. “A los 9 años ya empecé a hacer cursillos de natación y desde entonces no he parado de nadar”, comenta Ruth.

Los días en que el agua de la piscina está más fría de lo normal o hay exceso de cloro, prefiere no nadar. También si un dia está muy cansada, pero no es lo habitual. “He practicado natación siempre escuchando a mi cuerpo y decidiendo qué hacer según me encuentre. Pero tengo que decir que han sido pocos los días en que no he nadado, porque no concibo mi vida sin nadar, ya sea en la piscina o en el mar, de faro a faro, de espigón a espigón, viendo peces de colores”, explica.

Ruth

Ruth ha competido desde los 11 años, en la liga social de su club, en campeonatos autonómicos, en varias travesías en puertos y, desde los 25 años, en la categoría Masters. Ha llegado a campeonatos de España con 30 años, donde ha ganado medallas en varias pruebas: 50 braza, 100 crowl, 100 espalda. También fue seleccionada para participar en campeonatos de Europa y del mundo.

Ahora ya no compite, pero nada 1200 metros cuatro días por semana, navega y pasa muchas horas en el mar respirando sal. “Es como hacer suero hipertónico”, explica. “Mi capacidad pulmonar no me deja hacer grandes esfuerzos, como series rápidas o muchos metros, y mi diabetes desde hace 22 años también me mantiene a raya”, añade.

Ruth también ha querido enviar un mensaje a todos los jóvenes con FQ: “Mi consejo es que hagáis deporte, si puede ser natación es genial para mantener la capacidad pulmonar bien. El deporte de competición os dará disciplina y continuidad, pero siempre informando y educando a los entrenadores sobre la FQ. Los momentos duros vienen solos, es importante que os pillen fuertes. Mucho ánimo, luchadores incansables”.

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ANDALUCÍA

ASOCIACIONES FQ

Apostando por el acceso a nuevos tratamientos Actualmente, la sanidad pública andaluza cuenta con cinco grupos de investigación que tienen líneas de trabajo orientadas a conocer mejor el desarrollo y comportamiento de esta enfermedad, que se concentran fundamentalmente en las provincias de Málaga y Sevilla. En conjunto, han desarrollado en los últimos cinco años un total de 13 estudios clínicos entre proyectos de investigación, ensayos clínicos y estudios observacionales.

En Sevilla el equipo liderado por la Unidad de Fibrosis Quística del Hospital Virgen del Rocío está llevando a cabo tres ensayos clínicos para fármacos nuevos dirigidos a corregir la proteína defectuosa por las mutaciones genéticas que causan esta enfermedad rara. Estos ensayos tienen un efecto superior a Orkambi, que se desechó en Reino Unido porque se vio que el coste que suponía era mayor que el beneficio clínico para los pacientes. Las profesionales de la Unidad apuestan por fármacos que mejoren la función pulmonar del paciente. A su juicio tienen resultados muy esperanzadores y podrían servir como terapia personalizada en función de las mutaciones que tenga cada paciente.

Fútbol solidario y ruta de senderismo Los dos últimos fines de semana de octubre hemos celebrado diferentes actividades lúdicas. El día 21 se disputó el IV Trofeo de Veteranos a beneficio de la Asociación Andaluza de Fibrosis Quística, donde exjugadores del Granada C.F. Recreativo se enfrentaron a Veteranos del Málaga C.F. Tuvimos más de un centenar de asistentes y sorteamos una televisión donada por una familia. Se consiguió una importante recaudación.

El día 28 hicimos una ruta de senderismo desde Jabugo a Castaño del Robledo, en la sierra de Huelva, pudimos visitar la bodega de ibéricos Montesierra y finalizamos la jornada en la ruta de la tapa y feria del jamón de Aracena.

En definitiva… ¡Dos días otoñales de convivencia y fomento de hábitos de vida saludables al aire libre!

Reto solidario: una vida

cruzando el estrecho

El pasado 19 de septiembre cuatro amigos, unidos para concienciar de la necesidad en la investigación y avances para los pacientes de Fibrosis Quística, cruzaron a nado el Estrecho de Gibraltar. Han conocido el sacrificio y lucha diaria de las personas con FQ y han querido unir su espíritu de superación y sumarse a la causa en este reto solidario para dar más visibilidad a la FQ por todas las personas que tienen que cruzar el estrecho de sus vidas día tras día. Han sido 15 kilómetros de esfuerzo e ilusión, que merecen ser recordados.

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3º Cuatrimestre 2017

ARAGÓN

Programa para el fomento de la actividad física en personas con FQ La Asociación Aragonesa de FQ ha creado una subvención de un importe fijo por solicitud, en inscripciones y pagos de cuotas relacionadas con el deporte que se pueda realizar en colegios, institutos, gimnasios, escuelas de deporte, etc. Por ejemplo, fútbol, baloncesto, cursos de natación, gimnasia, patinaje, baile, atletismo, ballet..., es decir, cualquier deporte. Y también para las personas que se apunten a gimnasios, la asociación ayudará abonando un porcentaje de la cuota correspondiente. Para financiar el proyecto se ha reservado del presupuesto anual de la asociación aquel dinero procedente de las actividades donde han participado directa o indirectamente los socios durante este año, como son: concierto solidario, venta de lotería y donaciones de bodas.

El ejercicio físico es el cuarto pilar del tratamiento en la FQ, es por ello que esta iniciativa nos parece interesante para poder ayudar a nuestras familias a abonar dichos gastos.

La

Asociación,

premiada por la Fundación Inocente Queremos agradecer a la Fundación Inocente Inocente el haber seleccionado nuestro proyecto de la Asociación Aragonesa de FQ. Se han seleccionado 77 proyectos sociales de toda España y entre ellos está el nuestro, “Respira: Proyecto de atención y salud integral para niños/as con Fibrosis Quística y patologías respiratorias y familias en Aragón”.

Este año lo han dedicado a los proyectos que dan cobertura a los niños/as con enfermedades raras. Se financian con el dinero recaudado en la Gala Inocente Inocente 2016.

Queremos dar las gracias a la generosidad de los donantes de la Gala Inocente Inocente y a dicha Fundación. “Lo raro es no ayudar”.

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2º Cuatrimestre 2017

Convenios sociales La Fundación Ibercaja y la Fundación Caja Inmaculada han firmado convenios sociales con las asociaciones de Zaragoza, dedicadas a fomentar el empleo y mejorar la calidad de vida de las personas en riesgo de exclusión social, situación de dependencia social, física o psíquica. Los convenios seleccionados beneficiarán a 230.863 personas con una inversión global de 1.081.200 €.

En Aragón se han presentado 147 proyectos y se han seleccionado 129, entre ellos el nuestro: ¡Respira! (Proyecto de mejora de la calidad de vida de las personas con discapacidad afectadas de Fibrosis Quística y familias en Aragón), dotado con 3.000 €. Muchas gracias a la Fundación Ibercaja-CAI por colaborar con la Fibrosis Quística un año más.

La Asociación Balear y la Fundación Respiralia trabajan en la formación y adherencia del colectivo FQ.

Ayudas de La Caixa, IMAS y Bankia La Obra Social La Caixa patrocina la carrera Kilómetros Solidarios con 5.000,00 € y, así, ayuda a la Asociación Balear en la labor de divulgar el conocimiento de la Fibrosis Quística a toda la sociedad.

El Instituto Mallorquín de Asuntos Sociales del Consell de Mallorca (IMAS) concede 5.400,00 € para el Programa de Atención integral para niños y jóvenes con FQ de 2016. Y Bankia dona 3.100,00 € a la Fundación Respiralia en el primer semestre de su Red Solidaria 2017.

Divulgación de la FQ Los Kilómetros Solidarios en Palma, ya en su 9ª edición, y la Caminata en Ciutadella, en su 7ª edición, se celebraron un año más y cumplieron con su labor de divulgación de la FQ al contar con unos 600 participantes. Linde y La Caixa, en KS, y Vital Aire y Óptica Barrau Font, en la Caminata, fueron los patrocinadores. Fueron 18 los niños y jóvenes con FQ que participaron en ambos eventos.

Los más de 3.500 km recorridos se sumarán a la particular Vuelta al Mundo virtual que los niños y jóvenes con FQ realizan en el gimnasio.

Kilómetros Solidarios y Caminata

2º Cuatrimestre 2017

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BALEARES

Formación, clave en Fibrosis Quística

CANTABRIA

ASOCIACIONES FQ

La

Asociación

Cántabra ya

tiene su calendario

solidario 2018 Ya tenemos disponible nuestro calendario solidario 2018. Este año han colaborado con nosotros los bomberos del 112 de Cantabria, y el fotógrafo Mario Setien, a los cuales queremos agradecerles su plena disposición a colaborar con nosotros, así como su apoyo solidario. Las fotos han quedado preciosas, podéis conseguir nuestro calendario en la asociación al módico precio de 5 euros.

La

Asociación

participa en la Carrera 100km Ciudad de Santander Como en años anteriores, un grupo de padres y amigos de la Asociación Cántabra de Fibrosis Quística corrieron los 100 kilómetros, en relevos, en la carrera 100 km pedestres Ciudad de Santander.

Además, colocamos un puesto informativo para dar visibilidad y difusión a la Fibrosis Quistica. Gracias a todos los que apoyásteis a la asociación participando en este evento.

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3º Cuatrimestre 2017

Donación para la Asociación por parte del colegio Menéndez Pelayo El colegio público Menéndez Pelayo, de la localidad de Torrelavega, ha donado a la Asociación Cántabra de Fibrosis Quística la recaudación obtenida de su mercadillo solidario.

Desde la Asociación queremos agradecer al colegio y a todas las personas implicadas en el mercadillo solidario su apoyo para mantener nuestras actividades en favor del colectivo de personas con Fibrosis Quistica y sus familias.

Se crea una unidad técnica de información para enfermedades raras El pasado 6 de junio la Asociación Castellano Manchega de Fibrosis Quística fue invitada a un Consejo de Gobierno abierto en el que se informó de la creación de una unidad técnica, de información y coordinación en el que el consejero de Sanidad, Jesús Fernández Sanz explicó que esta unidad ha sido dotada con dos profesionales, un médico de familia y una trabajadora social, que atienden de forma personalizada todas y cada una de las demandas que se producen en todos los aspectos que puedan afectar tanto a los pacientes y sus familias, como a profesionales, asociaciones o público en general.

Esta unidad está ubicada en Toledo, adscrita al Servicio de Participación y Atención Ciudadana de la Dirección General de Calidad y Humanización de la Asistencia Sanitaria y se puede contactar a través del email enfermedadesraras@jccm.es.

La Consejería de Sanidad, en colaboración con el SESCAM, está elaborando un mapa de recursos asistenciales de enfermedades raras. Con él se obtendrá información actualizada de las personas con enfermedades raras y de los profesionales que las atienden, y su distribución en nuestra geografía.

Esta medida se considera esencial para un mejor abordaje de estas patologías.

Regalo de bodas El pasado 10 de junio, Rodrigo y Rebeca se dieron el sí quiero en Villacañas y quisieron celebrarlo con todos nosotros. Este matrimonio solidario se acordó en un día tan especial de nuestra asociación, queriendo colaborar con ella.

Hicieron un donativo que agradecemos de corazón. Lo único que podemos hacer es darles las gracias por su donación, desearles que sean muy felices y… ¡¡¡que vivan los novios!!!

Día Mundial de

la Fibrosis Quística

El pasado día 8 de septiembre se celebró el Día Mundial de Fibrosis Quística y la Asociación Castellano Manchega quiso celebrarlo. Aprovechando las fiestas de Alcázar de San Juan, montamos un stand de información a la entrada del recinto ferial para todas aquellas personas interesadas.

Hicimos pompas de jabón, conocimos gente solidaria, nos reímos… y, sobre todo y más importante, se dio visibilidad a la enfermedad.

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CASTILLA-LA MANCHA

ASOCIACIONES FQ

CASTILLA Y LEÓN

ASOCIACIONES FQ

La

Asociación

organiza la V Marcha Popular en

Torquemada

El domingo 17 de septiembre a las 10:30 horas tuvo lugar, en la localidad palentina de Torquemada, la quinta edición de la marcha que anualmente convoca la Asociación Castellanoleonesa de Fibrosis Quística, con el objetivo de promocionar la práctica deportiva entre las personas con FQ, celebrar una jornada de convivencia y recaudar fondos para los proyectos de la asociación.

La salida tuvo lugar desde la Plaza de España de la localidad, y se recorrió un total de 7 kilómetros de ida y vuelta hasta la ermita de Valdesalce, donde se instaló un puesto de avituallamiento. Al finalizar la marcha, a mediodía, disfrutamos de una comida de hermandad en el Parque Isabelino de la localidad y además contamos con sorteos y actuaciones musicales para los socios y participantes.

Tras la participación de los socios y la implicación del pueblo hemos recaudado alrededor 1.872 euros. Desde aquí queremos dar las gracias a todas las personas y empresas que lo hicieron posible.

La II Jamountain Bike, ejemplo de

deportividad y solidaridad

La II Jamountain Bike de Guijuelo fue todo un éxito y consolidó, una vez más, la emoción del ciclismo todoterreno a la villa. Además, la prueba tuvo carácter benéfico y todo lo recaudado fue para la Asociación Castellanoleonesa de Fibrosis Quística. La fecha elegida para la cita fue el domingo 29 de octubre.

Los miembros del club Pata Brava presentaron la carrera junto con el concejal de deportes, Carlos Arasa, en el Consistorio de la villa, detallando las dos rutas que se ofreció al público. Una más profesional con mayores dificultades, y otro circuito parcial, de 25 kilómetros, que fue de menor dificultad.

David López Gómez, del Club ‘Vetonbikers’, con un tiempo de 2 horas 9 minutos y 5 segundos y Ana Belén Taborcia de ‘Ciclox Béjar’, con un tiempo de 3 horas 49 minutos y 30 segundos se convertían esa mañana en los ganadores de la categoría absoluta de la II Jamounta Bike que se enmarca en el Circuito Provincial BTT y que ha promovido la Diputación de Salamanca.

Tras los premios, el concejal de deportes hizo entrega del cheque de 3.000 euros con el importe recaudado por las inscripciones de la prueba y el dorsal 0, que recogía las donaciones de los que han querido participar a pesar de no correr, cuyo importe era íntegro para la asociación. “Muchas gracias por vuestra solidaridad. Este dinero servirá para poner en marcha un proyecto de fisioterapia para las personas con esta enfermedad”, dijo Rocio Blanco, de la asociación. Tras el sorteo de regalos entre los participantes, llegó el momento de reponer fuerzas y disfrutar de una sabrosa paella y del jamón cortado a cuchillo ofrecido por la Denominación de Origen de Guijuelo.

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3º Cuatrimestre 2017

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CONFIANZ CONF IANZA, IANZ A,

CATALUÑA

ASOCIACIONES FQ

Primer Congreso

SEPAR

de Pacientes

Respiratorios

Javier Checa, junto al póster de su proyecto.

El pasado sábado día 28 de octubre, tuvo lugar en el Hotel Barceló-Sants de Barcelona el primer Congreso Separ de Pacientes Respiratorios, con el lema “Respirando juntos”, y la Asociación Catalana de Fibrosis Quística estuvo presente. Durante el congreso se trataron temas tan interesantes como los derechos socio-sanitarios de los pacientes, la equidad en la atención, acceso a los medicamentos, derechos y deberes de los pacientes. Y se organizaron talleres que trataron diferentes temáticas, como por ejemplo la salud emocional, la oxigenoterapia o los ejercicios respiratorios.

La Associació Catalana de Fibrosi Quística presentó el proyecto de investigación que financia “Identificación de nuevos genes modificadores de la Fibrosis Quística implicados en estrés oxidativo mediante genónima funcional” y que está realizando el Doctorando Javier Checa en el Centro de Genética Médica Molecular con el grupo del Dr. Josep Maria Aran en el Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge, a los premios del primer Congreso Separ Pacientes.

Aunque el proyecto no fue premiado queremos dar las gracias a Javier Checa, así como a todo el grupo de investigación, por su implicación y por la fantástica presentación de resultados en el póster que estuvo colgado durante todo el congreso.

Se celebra el

3º Concierto benéfico contra la

Imagen de la familia Garí Cano.

Fibrosis Quística

La “Xarxa de Familiars i amics dels Garí&Cano” organizó el concierto benéfico contra la Fibrosis Quística el pasado jueves día 26 de octubre, en el Salón de Actos de los Jesuitas Sarrià-Sant Ignasi.

Esta tercera edición del concierto fue de nuevo un éxito como las ediciones anteriores. El salón de actos se llenó de nuevo para arropar a la familia Garí Cano en su lucha diaria contra la Fibrosis Quística.

Los artistas que participaron se entregaron con la causa e hicieron bailar y cantar al público presente.

La Dra. Sílvia Gartner, neumóloga pediátrica de la unidad de Fibrosis Quística del Hospital Universitario Vall de Hebrón, intervino durante el concierto para explicar qué avances se están produciendo en la investigación y en el tratamiento, transmitiendo un mensaje de esperanza a los presentes. El presidente de la Associació Catalana de Fibrosi Quística, como entidad beneficiaria del concierto, Celestino Raya, transmitió nuestro agradecimiento a los organizadores y explicó al público que todos los recursos obtenidos, 2.925 euros, se destinarán a apoyar a la investigación y a las tres unidades de referencia de Fibrosis Quística en Cataluña.

Muchísimas gracias a los organizadores, especialmente a la familia Garí Cano, a la Berta y al Joan.

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3º Cuatrimestre 2017

Programa de Ejercicio Físico Individualizado: Actíva-te Comenzamos con mucha ilusión el nuevo proyecto ACTÍVA-TE. Se trata de un programa de preparación física individualizada para personas con FQ de toda la Comunidad Valenciana, en los que el ejercicio físico está especialmente indicado: personas en fase de pre o post trasplante y personas que han reducido su función pulmonar y pueden tener una mejora a través del entrenamiento.

Un entrenador físico y un fisioterapeuta respiratorio acompañarán a la persona con FQ a lo largo de cuatro meses en los que se programarán sesiones individualizadas en su domicilio o su entorno próximo. Para las personas con Fibrosis Quística el ejercicio físico es un pilar del tratamiento, sin embargo, cuando la capacidad pulmonar es limitada, se hace muy difícil llevarlo a cabo. No todo es poner voluntad, en estas situaciones es importante contar con recursos profesionales que ayuden a realizarlo de la forma correcta. Este programa pone los recursos necesarios para que el ejercicio físico se instaure de la mano de profesionales para conseguir los mejores resultados adaptados a las necesidades de cada persona. Queremos agradecer especialmente a nuestra socia Mercedes y a todos los empleados de KPMG, quienes cada año, a través de la iniciativa de la Fundación KPMG, deciden a qué proyecto solidario destinan el dinero recaudado en las máquinas de vending. Este año hemos sido nosotros los elegidos y, gracias a su aporte económico, podemos poner en marcha este proyecto.

Calendario “Pedacitos de mí” 2018 Un año más, desde la Asociación de Fibrosis Quística de la Comunidad Valenciana hemos editado nuestro calendario 2018. En esta ocasión hemos querido que el protagonista sea el mar, con doce maravillosas fotografías y el primer libro de nuestro querido Pedro Pérez: “En dos semanas”, que acompañará a cada una de las instantáneas con textos extraídos de esta ópera prima.

IV Jornadas de

Formación para familias FQ El 3 de noviembre realizamos la primera parte de las IV Jornadas de formación en Fibrosis Quística dirigidas a familias que han recibido el diagnóstico de FQ en los últimos años.

La primera parte ha estado dedicada al área de Neumología y Fisioterapia y ha sido impartida por la Dra. Amparo Escribano, junto con su equipo de neumología y fisioterapia del Hospital Clínico de Valencia y la colaboración de INCLIVA. Se trataron temas prácticos, como el funcionamiento del pulmón, las diferentes mutaciones, aspectos sobre prevención de infecciones y ejercicios prácticos sobre fisioterapia para bebés y niños pequeños.

Próximamente realizaremos la segunda parte, que será impartida por la Unidad de FQ pediátrica del Hospital La Fe de Valencia.

3º Cuatrimestre 2017

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COMUNIDAD VALENCIANA

ASOCIACIONES FQ

EXTREMADURA

ASOCIACIONES FQ

La

fisioterapia, el pilar de la FQ

La fisioterapia en las personas con Fibrosis Quística es uno de los pilares fundamentales en su tratamiento, y la Asociación Extremeña, consciente de su importancia, cuenta con un completo programa de fisioterapia a domicilio, que está en continua evolución, siempre buscando la fórmula ideal para ofrecer un servicio personalizado y de calidad.

Como fisioterapeuta de la asociación, me dedico a evaluar el estado respiratorio de mis pacientes, con ayuda de pruebas diagnósticas realizadas regularmente, el criterio de sus médicos y el suyo propio y de su familia. A partir del resultado de esta evaluación, que cambia continuamente, procedo a la elaboración o modificación de su plan de tratamiento personalizado, enfocado al mantenimiento o a la mejora del estado respiratorio, en función de cada caso concreto, y siempre en coordinación con mis compañeras M. Ángeles, que se ocupa del programa de cinesiterapia, y Rosa, encargada del programa de psicología.

Afortunadamente, la mayoría de mis pacientes lleva una vida totalmente normal: van al colegio, al instituto o tienen un trabajo. Los niños acuden a sus actividades extraescolares y quedan para jugar con sus amigos, y los adultos tienen una vida social. De modo que, en muchas ocasiones, les resulta difícil conciliar sus actividades cotidianas con las sesiones diarias de fisioterapia, los aerosoles, el deporte... El reto en mi trabajo está en ayudarles a integrar la fisioterapia en su rutina diaria, consiguiendo que no sea un extra que les quita tiempo, sino una necesidad que les ayuda a hacer su día a día más fácil.

Por ello es muy importante realizar visitas a domicilio de manera regular, en las que intercambio información con el usuario y su familia: yo les expongo la situación en cuanto a su estado respiratorio y sus necesidades actuales, y ellos exponen las dificultades que se les presentan para poder llevar al día el plan de tratamiento que he elaborado para ellos. De nada sirve que yo prepare un plan de tratamiento excelente, si el paciente no lo sigue, porque no entiende su importancia o le resulta incompatible con su vida cotidiana.

Después de varios años de trabajo con personas con FQ, considero que un buen tratamiento de fisioterapia, más allá de los objetivos referidos a su estado de salud, debe cumplir una premisa principal: la ADHERENCIA. Marta Gómez Romero. Fisioterapeuta de la Asociación Extremeña de FQ.

Un regalo solidario

en un día especial

Gracias a la gente solidaria que nos rodea, nuestra asociación ha encontrado otra forma de recaudar fondos. En los días más especiales de las personas solidarias, como son parejas en el día de su boda, niños en el día de su comunión y padres en el bautizo de sus peques, todos ellos han querido hacer partícipes a todos sus invitados de colaborar con nosotros. Y con todo su cariño han donado el importe de los regalos a nuestra asociación.

Sabemos que en los tiempos que corren es difícil ayudar a los demás, pero agradecemos de todo corazón la ayuda de estas personas que se han acordado de nosotros y han compartido ese día tan especial con el recuerdo de nuestros fiquis.

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3º Cuatrimestre 2017

Día Mundial

de la FQ en

Galicia

El pasado 3 de septiembre, la AGFQ organizó un año más en Baiona diferentes actividades programadas en la plaza del Ayuntamiento para conmemorar este día. Se pudo disfrutar de diferentes eventos a lo largo del día como hinchables, una caminata solidaria y una carrera de orientación, organizadas por el Club Cornelios-Marqués de Vizhoja, pasacalles y photocall de la mano de la Legión 501 y Rebel Legion (personajes de la saga de Star Wars), magia, zumba, baile de salón, música, teatro, danza… Además se realizaron sorteos con numerosos regalos donados por los comerciantes de la zona.

Los días 2 y 3 de octubre también se celebró el Día Mundial de la FQ en el campo de fútbol de Sinde, en O Val (Narón) durante el VIII Torneo de Fútbol Base donde se realizó el sorteo de una camiseta del Atlético de Madrid. Un día de deporte en familia con la que poder divulgar información sobre la FQ y reclamar la aprobación del Orkambi.

Surfing es vida La Federación Española de Surf volvió a contar con la Asociación Gallega de Fibrosis Quística para el VII Campeonato de Surf de España, que se ha convertido en referente nacional de muchos surfistas. Como en anteriores ediciones, se llevó a cabo en la playa de Doniños situada en la comarca de Ferrol (A Coruña). Hasta allí se desplazaron miembros de la junta directiva y socios durante la semana del 26 de junio hasta el domingo 2 de julio, donde pudieron instalar una mesa informativa con la que acompañar a todos los asistentes, participar en diferentes actividades relacionadas con el medio ambiente, el arte y el deporte, además de disfrutar de una Masterclass gratuita de surf y divulgar el programa “Surfing es vida” y los beneficios de la práctica del surf en la Fibrosis Quística.

Revuélcate 2017 Los días 21,22 y 23 de julio llegó a Galicia la iniciativa Revuélcate 2017 y nuestra asociación quiso brindarles todo el apoyo posible para hacer más cómoda su llegada a Santiago de Compostela. Con la colaboración de COGAMI, el Albergue Lug2 y Hornos Lamastelle contribuimos a la búsqueda de alojamiento y víveres para hacer frente a esta última etapa.

Nuestro presidente los acompañó durante parte del recorrido junto con Blanca Ruiz (presidenta de la Federación Española de FQ) y Manuel Ramos (presidente de FQ Asturias), que los recibieron también el domingo a su llegada a la plaza del Obradoiro con otros miembros de la AGFQ.

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GALICIA

ASOCIACIONES FQ

MADRID

ASOCIACIONES FQ

kebab más grande de España por la FQ

El

El pasado 2 de septiembre tuvo lugar en la localidad madrileña de Móstoles un evento benéfico a favor de nuestra asociación, el Kebab más grande de España, con una longitud de 120 metros.

Tuvo lugar en la plaza del ayuntamiento de Móstoles, donde además del kebab, contamos con multitud de actividades y sorpresas para el disfrute de todos. Hubo música en directo, clases de salsa, globoflexia, pintacaras y juegos para los más pequeños.

El evento se desarrolló gracias a la colaboración de "La Tasquita", "Anatolia Kebab y Pizzas", "Efecto Fruta" y el Excelentísimo Ayuntamiento de Móstoles, entre otros muchos, a los que la Asociación Madrileña quiere mostrar su agradecimiento por esta iniciativa que ayuda al mantenimiento y mejora de los servicios que ofrecemos. Fue todo un éxito. ¡¡¡Gracias a todos!!!

I Jornada

II Carrera

Multideportiva

Las Berlanas

Desde la AMCFQ se organizó el pasado 20 de mayo el evento deportivo organizado con la colaboración de la Asociación ACFO en el gimnasio DreamFit de Alcorcón. La primera jornada multideportiva de pádel, ciclo indoor y zumba, además de exhibiciones de pádel profesional y pádel silla.

Por la noche se realizó un sorteo de regalos entre todos los asistentes y se colaboró con el Banco de Alimentos de Alcorcón al incluir en la inscripción un kilo de alimentos no perecederos.

El día 27 de mayo y por segundo año consecutivo el Ayuntamiento abulense de Las Berlanas organizó una carrera solidaria a beneficio de las Asociaciones Castellanoleonesa y Madrileña de FQ. La competición contó con tres modalidades diferentes, carrera de 10km, carrera de 5km y marcha de 5km. Al finalizar se realizó un sorteo de premios entre los participantes y además se ofreció una paella popular a todos los asistentes y baile con orquesta en la plaza mayor del pueblo.

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MURCIA

ASOCIACIONES FQ

30 Aniversario

Nueva junta directiva Emprendemos el otoño con un acto especial de cambio de junta directiva, enmarcado en la asamblea general celebrada en nuestro centro integral de servicios. La nueva dirección está formada por: Presidenta: María Sabater. Vicepresidente I: Bruno Bentura. Vicepresidente II: Estefanía Gonzálvez. Tesorero: Joaquín Almagro.

Secretario: Miguel Cifuentes. Vocales: Mª Carmen Clemente, Lola Martín, Alberto Forcen, Carmen García, Mª Sol Muñoz, Adela Ruiz, Fco. Javier Pérez.

Dicha asamblea se inició con una charla informativa sobre la actualidad en FQ, a cargo del doctor Carlos Peñalver. Se despidió a la junta directiva que nos acompañó a lo largo de estos últimos años, con una entrañable carta escrita por el doctor José María Nadal, dedicada a los fundadores de la asociación, recordando las dificultades del inicio y los grandes logros conseguidos por estas personas luchadoras; así mismo animó a seguir trabajando con el mismo entusiasmo a la nueva junta que ilusionados toman el relevo.

Durante el período estival, nuestra asociación salió a la calle a realizar diferentes actividades. Así el 15 de mayo colaboramos con la concejalía de los derechos sociales, la consejería de familia y política social y otras ONG en el Día Internacional de la Familia. A lo largo de la mañana, se realizaron diferentes actividades dirigidas a los más pequeños, que permitieron un encuentro lúdico y festivo para padres, madres e hijos, haciéndonos eco de la importancia que la comunidad internacional otorga a la familia como núcleo básico de nuestra sociedad.

También a principios de verano colaboramos con el Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, en su semana verde. Las actividades que se realizaron estuvieron dirigidas a concienciar de los efectos nocivos del tabaco, a fomentar hábitos de vida saludables e impulsar el contacto con la naturaleza. Nuestra fisioterapeuta Ángeles Fernández ofreció la charla “Tabaco y FQ”, dirigida a los presentes en las inmediaciones del mismo hospital. Niños con enfermeda-

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des crónicas como la FQ fueron también invitados a participar en una yincana verde en el área recreativa de la Balsa, en el parque regional El Valle.

Otra actividad realizada en dos fines de semana del mes de junio fue el I Torneo de Tenis a favor de la FQ, donde participaron categorías infantiles, juveniles y adultos. Pasados los meses más calurosos del verano, iniciamos el curso académico 2017-18 organizando una nueva edición de jornadas de voluntariado, en la mentalización de la donación de órganos y tejidos, con la colaboración de ADAER (Asociación de Enfermos Renales de la región de Murcia) y dirigidas a estudiantes universitarios y profesionales interesados.

Degustación en Lardero por la FQ

La Asociación Navarra contra la FQ organizó el pasado 15 de octubre, en las fiestas de Acción de Gracias de Lardero, una degustación con motivo del III Encuentro de Fondistas de Lardero y dentro de la celebración de sus fiestas.

Fue una jornada festiva y solidaria donde pudimos dar a conocer nuestra enfermedad y captar fondos para el servicio de fisioterapia respiratoria, a través de la elaboración de un pintxo. En nuestro caso, se hizo de una rica txistorra acompañada de agua o vino y una tableta pequeña de chocolate.

Amigos Fondistas de Lardero fueron los encargados de organizar esta gran iniciativa y quienes lograron reunir a un nutrido número de deportistas. La degustación comenzó tras la llegada de los corredores y fue todo un éxito, ya que se llegaron a repartir unos 360 pintxos durante hora y media. Fue una actividad que reunió a muchos de nosotros y propició que padres de niños y jóvenes con Fibrosis Quística pudieran intercambiar sensaciones, inquietudes y reivindicaciones. A las 14:30 nos invitaron a una comida popular organizada por el Ayuntamiento de Lardero, donde pudimos disfrutar de unas ricas patatas con chorizo, además de unos deliciosos bizcochos y helado de postre.

Desde aquí queremos agradecer a todos aquellos que se acercaron a conocernos y colaboraron en la degustación. ¡Gracias, Lardero, por vuestro apoyo!

Día Mundial de la

Fibrosis Quística

La Asociación Navarra se unió, al igual que la Federación Española y otros países miembro de la Asociación Internacional de FQ (CFW), a celebrar el Día Mundial de la Fibrosis Quística.

Este 8 de septiembre se publicaron en los dos principales medios de comunicación escritos de Navarra distintos artículos que hacían alusión al Día Mundial de la Fibrosis Quística. A través de estos se daba a conocer nuestra enfermedad y la situación de las personas con esta patología.

También se reivindicó y reclamó la necesidad de acelerar el proceso de aprobación y financiación de medicamentos, así como el tratamiento con lumacaftor/ivacaftor, para mejorar la calidad de vida de las personas con FQ. A su vez se pretende “arrojar luz sobre la situación global en lo referente al cuidado de la enfermedad y ayudar al desarrollo de unos estándares mínimos de tratamiento”.

Congreso de Pacientes La Asociación Navarra estuvo presente en el primer Congreso de Organizaciones de Pacientes que se celebró en Madrid el 5 y 6 de Octubre. Este año se celebraba bajo el lema “Retos de la Sanidad en tiempos de transformación“ y su finalidad era analizar los retos de la sanidad, con un amplio programa y donde se dieron cita todas aquellas personas interesadas en conocer los principales desafíos de la sanidad. Un congreso que reunió alrededor de 250 personas y que ayuda a crear un espacio de diálogo y debate fundamental para mejorar la calidad de vida de las personas con enfermedades crónicas.

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NAVARRA

ASOCIACIONES FQ

CIENCIA

Borrar y corregir los genes “enfermos” Científicos de Harvard crean una técnica capaz de “reescribir” de forma precisa la información genética.

El pasado mes de octubre, la revista internacional «Nature» publicó un nuevo avance relativo a la edición genética. Investigadores de la Universidad de Harvard y del Howard Hughes Medical Institute han anunciado el diseño de una nueva herramienta que permite modificar letras concretas del alfabeto con el que están escritos los genes. En concreto, han construido una enzima que puede generar permutas antes imposibles. Puede cambiar por ejemplo un par AT en otro GC en la cadena del ADN. En el ADN hay cuatro bases (letras fundamentales del alfabeto genético): A de adenina, C de citosina, T de timina y G de guanina. Estas bases se disponen por parejas formando cada uno de los eslabones de la cadena genética que, a su vez, se extiende en forma de doble hélice.

La disposición de estas letras es el código en el que se transmite la información vital. De ella dependen nuestro aspecto físico, el color de nuestra piel u ojos, algunos elementos de nuestra personalidad y la propensión a que padezcamos ciertas enfermedades. Por eso desde hace años los científicos han buscado formas de corregir esas letras cuando están “equivocadas”. Es lo que se conoce como edición genética. Si somos capaces de determinar qué partes de la cadena de pares de bases están defectuosas, quizás podamos borrarlas y sustituirlas por un trozo sano, sin defectos.

Un modo de lograr esto es mediante la famosa técnica CRISPR que ya ha dado buenos resultados en el empeño de cortar y pegar genes. Esta técnica se equipara al uso de unas tijeras: con ellas se corta la parte de la información defectuosa y espera a que los propios mecanismos de reparación molecular de las células llenen el hueco.

La novedad ahora está en que se ha presentado “un lápiz” que hace la misma función. Se trata de una enzima que puede redibujar la información genética, como si escribiéramos sobre un texto incorrecto las letras corregidas. Esta enzima se ha bautizado como editor de bases.

Cada base molecular se sitúa en uno de los bra-

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zos de la hélice de ADN y se empareja con otra (Adenia con Timina, Guanina con Citosina...). El año pasado, el mismo equipo que ahora presenta esta importante innovación fue capaz de cambiar un par CG en un par TA. Pero hasta ahora no se había podido cambiar un par AT en uno GC. Para lograr este paso, los científicos han tenido que crear una enzima nueva, que no existe en la naturaleza. Para ello, hubo que partir de un modelo existente. En concreto, de la enzima TadA que, en condiciones naturales, modifica la adenina para convertirla en una molécula llamada isonina.

Más tarde adjuntaron esa enzima a una molécula que sirve de marcador (Cas9), que también se usa en la técnica CRISPR. Esta molécula identifica los fragmentos del ADN en los que hay que actuar.

Con un 50 por 100 de efectividad y sin efectos secundarios es capaz de mutar pares AT en pares GC. Las modificaciones de pares de bases están relacionadas con muchas enfermedades (entre ellas la Fibrosis Quística), que quizás en un futuro puedan revertirse con este nuevo lápiz corrector.

[Fuente: http://www.nature.com/nature/journal/vaap/ncurrent/full/nature24644.html]

CIENCIA

El registro europeo de pacientes, una necesidad para la Fibrosis Quística la Federación Española de Fibrosis Quística, a través de la dirección del Registro Europeo, quiere informar sobre la importancia de que se cree un censo de pacientes. Por ello, si en vuestra unidad de FQ todavía no lo han hecho, podéis animarles a que se unan al registro. En esta infografía podéis consultar todos los datos referentes a dicho registro: objetivos, qué datos se recogen, cómo unirse, etc.

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Colabora con la Federación Española de FQ En España hay más de 3.000 personas con Fibrosis Quística. Tu donación nos ayuda a mejorar su calidad de vida y la de sus familiares. Puedes colaborar con la Federación adquiriendo uno de nuestros productos solidarios o haciendo un donativo a través de nuestra web www.fibrosisquistica.org.

Entidades colaboradoras con la Federación Española de Fibrosis Quística

Federación Española de Fibrosis Quística Calle José María Haro, 14, 1ºC 46022 Valencia Teléfono 96 331 82 00 • Fax 96 331 82 08 e-mail: fqfederacion@fibrosis.org www.fibrosisquistica.org Presidenta: Blanca Ruiz Vicepresidentes: Fernando Moreno Juan Da Silva Antonio Merino Secretaria: Cristina Simal Tesorera: Carmen Elum

COLABORA CON LA FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE FIBROSIS QUÍSTICA Colabora con la Federación Española de FQ mediante un donativo anual y te mantendremos informado de todas nuestras actividades a través de la Revista FQ. Número de cuenta: Banco Santander. ES93/0049/5960/69/2710296751 Federación: C/ José María Haro, 14, 1ºC 46022 VALENCIA. Tel.: 96 3318200. Fax.:96 3318208 Apellidos y nombre _______________________________________________ _____________________________________________ Domicilio______________________________________ ______________________________________________ Localidad______________________________________ Provincia____________________Cód. Postal_________ Tel________________________

ENTIDAD DECLARADA DE UTILIDAD PÚBLICA

Asociación Andaluza de Fibrosis Quística María Auxiliadora Domínguez Ojeda C/ Bami, nº 7 - 2º D. 41013 SEVILLA Tel.: 954 705 705. Fax: 954 705 706 E-Mail: info@fqandalucia.org Web: www.fqandalucia.org Asociación Aragonesa de Fibrosis Quística José Antonio Hernández Oliván C/ Julio García Condoy, nº 1, local 2 50018 ZARAGOZA Tel.: 976 522 742 E-mail: fqaragon@hotmail.com Web: www.fibrosisquistica.org/aragonesa Asociación Asturiana contra la Fibrosis Quística Manuel Ramos Hotel de Asociaciones, Avda. de Roma nº4, bajo. Of. 7 33011 OVIEDO Tel.: 985 96 45 92 Fax: 984 18 72 90 E-Mail: fq@fqasturias.org Asociación Balear de Fibrosis Quística Jorge Busquets Méndez de Sotomayor C/ Dinamarca, nº 9. 07015 PALMA DE MALLORCA. Tel.: 971 401 596 y Fax: 971 283 267 E-Mail: fqbalear@respiralia.org. Web: www.respiralia.org Asociación Cántabra de Fibrosis Quística Estefanía Diego Aranguren Cardenal Herrera Oria, 63, interior. 39011 SANTANDER Tel.: 942 321 541. E-Mail: fibrosis@fqcantabria.org Web: www.fqcantabria.org Asociación Castellano-Leonesa de Fibrosis Quística Luís Ángel Labajo Díez C/ Batuecas, nº 24 (Colegio Conde Ansúrez) 47010 VALLADOLID. Tel.: 680 600 243 E-Mail: fibrosisquisticacyl@gmail.com Asociación Castellano-Manchega de Fibrosis Quística Santiago Aranda Alvarez de Castro S/N. Casa de las Asociaciones.

13610 Campo de Criptana. CIUDAD REAL Tel.: 967 165 064 / 635065878 / 607 082 141 E-Mail: fqcmancha@gmail.com Associació Catalana de Fibrosi Quística Celestino Raya Passeig Reina Elisenda de Montcada nº 5 08034 BARCELONA. Tel. y Fax.: 93 427 22 28 E-Mail: fqcatalana@fibrosiquistica.org Web: www.fibrosiquistica.org Asociación de Fibrosis Quística de la Comunidad Valenciana Antonio Llinares C/ Explorador Andrés, nº 4, 5º piso, pta.10. 46022 VALENCIA Tel.: 96 356 76 16. E-Mail: fibrosisadmonval@hotmail.es Asociación Extremeña de Fibrosis Quística Estela Rubio Serrano C/ Carrera, 8. Bajo. 10002. CÁCERES. Tel.: 927 22 80 43/ 636 65 58 55. E-Mail: fq_extremadura@hotmail.com Asociación Gallega de Fibrosis Quística Juan Da Silva Irago C/Solís, S/N. Eiris de Arriba. 15009 A CORUÑA. Tel.: 981 24 08 67 Avda. De Teixugueiras, nº 15. Navia. VIGO E-Mail: fqgalicia@fqgalicia.org. www.fqgalicia.org Asociación Madrileña de Fibrosis Quística Fernando Moreno Pizarro C/ Pedroñeras, 41F, local ext. 4D. 28043 MADRID Tel.: 91 301 54 95. E-Mail: info@fqmadrid.org.

Web: www.fqmadrid.org Asociación Murciana de Fibrosis Quística María Sabater Pérez Avda. Palmeras, nº 37. 30120 El Palmar, MURCIA Tel.: 968 21 56 06 / 610 475 600 Fax: 968 10 22 29 E-mail: direccion@fibrosisquisticamurcia.org Web: www.fibrosisquisticamurcia.org Asociación contra la Fibrosis Quística de Navarra Cristina Mondragón Locales COCEMFE Navarra C/ Mendigorria, nº 12, bajo 31015 PAMPLONA. Tel.: 651 657 983 E-Mail: trabajadorasocialfqnavarra@gmail.com