Issuu

NEUROLOGIE

pro všeobecné praktické lékaře MUDr. Martina Novotná MUDr. Petr Herle

Neurologie pro všeobecné praktické lékaře

EDIČNÍ ŘADA PRO VPL II.

MUDr. Martina Novotná MUDr. Petr Herle

Annecy-le-Vieux • Berlin • Bratislava • București Budapest • Praha • Sofia • Stuttgart • Warszawa

Nakladatelství Dr. Josef Raabe, s. r. o. Radlická 2487/99, 150 00 Praha 5 Tel: 284 028 940, 941 Fax: 266 310 660 E-mail: raabe@raabe.cz Internet: www.raabe.cz

Copyright © 2012 Nakladatelství Dr. Josef Raabe, s. r. o. Všechna práva, zejména právo na titul (název), licenční právo a průmyslová ochranná práva, jsou výhradním vlastnictvím Nakladatelství Dr. Josef Raabe, s. r. o., a jsou chráněna autorským zákonem. Všechna práva jsou vyhrazena, zejména právo na rozmnožování, šíření a překlad. Nositeli autorských práv jsou autoři příspěvků (článků). Za obsah příspěvků odpovídají autoři.

Vedoucí projektu: Mgr. Martin Materna Autor: MUDr. Martina Novotná Editor: MUDr. Petr Herle Jednatelka nakladatelství: Mgr. Stanislava Andršová Grafický návrh obálky: Grafické studio Minimax, Praha Sazba: Ing. Zbyněk Kučera Tisk: Tisk AS, s. r. o., Jaroměř Expedice: Nakladatelství Dr. Josef Raabe, s. r. o., Praha Redakční uzávěrka: 5. 3. 2012 ISBN 978-80-87553-31-2

Neurologie

Úvod

Úvod Vážené kolegyně a kolegové, dostává se vám do rukou 7. díl příruček pro všeobecné praktické lékaře. Nyní se jedná o neurologii. Najdete zde přehled celého oboru se zaměřením na práci VPL. Autorce MUDr. Martině Novotné se podařilo vložit do textu neuvěřitelné množství informací. Na začátku si osvěžíte paměť výkladem nejčastějších pojmů v kapitole neurologických příznaků. Dále zde naleznete popis vyšetřovacích metod: EEG, EMG, EP, ENG, zobrazovacích a dalších vyšetření. Je zde jak problematika akutní medicíny: úrazy hlavy a páteře, neodkladná péče o pacienty s CMP, poruchy vědomí, záněty CNS, důležité vyšetření pacientů v bezvědomí, tak problematika neurologických poruch důležitých v první linii, jako je např. diabetická a alkoholová polyneuropatie, vertebrogenní poruchy, bolesti hlavy, závratě a poruchy rovnováhy. Vzhledem ke svému rozsahu je publikace velmi vhodná k postgraduálnímu vzdělávání VPL a orientaci v oboru neurologie. Za vznik publikace děkuji MUDr. Martině Novotné z Neurologické kliniky IPVZ a Thomayerovy nemocnice v Praze, zvláštní poděkování patří i přednostovi kliniky, panu doc. MUDr. Otakaru Kellerovi, CSc., pod jehož laskavým vedením autorka pracuje.

5. 3. 2012 MUDr. Petr Herle

E diční řada pro VPL II.

Neurologie

Obsah

Obsah: 1. Nejčastější příznaky neurologických onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . 6 2. Neurologické vyšetření a vyšetřovací metody v neurologii . . . . . 19 2.1 Anamnéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 2.2 Klinické vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 2.3 Paraklinická neurologická vyšetření . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21 3. Cerebrovaskulární onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 3.1 Cévní mozková příhoda (CMP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31 3.1.1 Mozkové ischemie (ischemické CMP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31 3.1.2 Hemoragické cévní mozkové příhody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39 3.1.3 Diferenciální diagnóza cévních mozkových příhod . . . . . . . . . . . . . . . . 41 3.2 Intrakraniální trombózy a tromboflebitidy žilních splavů . . . . . . . . . . . 42 4. Nádory nervového systému a paraneoplastické neurologické syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43 4.1 Nádory mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43 4.2 Nádory míchy a páteřního kanálu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 4.3 Paraneoplastické syndromy postihující nervový systém . . . . . . . . . . . . 49 5. Úrazy hlavy a páteře . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52 5.1 Úrazy hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52 5.1.1 Primární kraniocerebrální traumata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 5.1.2 Sekundární kraniocerebrální traumata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56 5.1.3 Komplikace kraniocerebrálních poranění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58 5.1.4 Následky kraniocerebrálních poranění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58 5.2 Úrazy páteře a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 6. Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 6.1 Základní pojmy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 E diční řada pro VPL II.

Neurologie

Obsah

6.2 Klasifikace epileptických záchvatů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64 6.2.1 Parciální (fokální) záchvaty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64 6.2.2 Generalizované záchvaty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65 6.2.3 Semiologická klasifikace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 6.2.4 Dělení dle etiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 6.3 Status epilepticus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 6.4 Epilepsie a gravidita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72 6.5 Epilepsie a řízení motorových vozidel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72 7. Poruchy vědomí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 7.1 Dělení poruch vědomí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 7.2 Vyšetření nemocného v bezvědomí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 7.3 Diagnostický postup u pacienta s poruchou vědomí . . . . . . . . . . . . . . . 77 7.4 Diferenciální diagnostika příčin poruchy vědomí . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 7.5 První pomoc v bezvědomí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 8. Neepileptické záchvaty a poruchy vědomí . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 8.1 Záchvaty somaticky podmíněné . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 8.2 Záchvaty psychogenně podmíněné . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 9. Poruchy spánku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83 9.1 Dělení poruch spánku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83 9.2 Diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 9.3 Terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86 10. Zánětlivá onemocnění nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86 10.1 Purulentní meningitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 10.2 Mozkový absces (cerebritis) – lokalizovaná hnisavá encefalitida . . . . 90 10.3 Tuberkulóza centrálního nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 10.4 Lymeská borrelióza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 10.5 Virové záněty centrálního nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 10.5.1 Klíšťová meningoencefalitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 10.5.2 Herpetická encefalitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 10.5.3 Parainfekční encefalitidy a encefalomyelitidy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 10.5.4 Virové myelitidy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96 10.6 Herpes zoster – pásový opar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97 10.7 Neurologické projevy AIDS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97 11. Demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému . . . 98 11.1 Roztroušená skleróza mozkomíšní (RS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 12. Degenerativní onemocnění nervového systému . . . . . . . . . . . . . . 103 E diční řada pro VPL II.

Neurologie Obsah

12.1 Demence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 12.1.1 Alzheimerova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 12.1.2 Frontotemporální kortikální atrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106 12.1.3 Vaskulární demence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106 12.1.4 Parkinsonský syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 12.1.5 Hyperkinetické extrapyramidové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112 12.1.6 Prionové infekce (prionózy) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114 12.2 Degenerativní onemocnění motoneuronu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 12.2.1 Amyotrofická laterální skleróza (ALS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 12.2.2 Spinální muskulární atrofie (SMA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116 12.2.3 Hereditární spastická paraplegie (SPG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116 12.3 Spinocerebelární degenerativní onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 12.4 Degenerativní postižení periferních nervů (hereditární neuropatie) . . . 117 13. Poruchy periferních nervů – periferní neuropatie . . . . . . . . . . . . . 119 13.1 Postižení jednotlivých periferních nervů a pletení . . . . . . . . . . . . . . . . 122 13.2 Léze mozkových nervů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 13.3 Polyneuropatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128 14. Poruchy nervosvalového přenosu a svalů . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135 14.1 Poruchy nervosvalového přenosu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135 14.2 Myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137 15. Vertebrogenní onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140 15.1 Degenerativní vertebropatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141 15.2 Klinické projevy vertebrogenních onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 15.3 Diagnostika vertebrogenních onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152 15.4 Diferenciální diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153 15.5 Terapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 16. Bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 16.1 Primární bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 16.2 Sekundární bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159 16.3 Bolesti hlavy neklasifikované . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161 16.4 Red flags – „červené praporky“, tj. varovné příznaky pro rizikovou bolest hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161 17. Závratě a poruchy rovnováhy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161 18. Vývojová a vrozená onemocnění CNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167 18.1 Vývojové anomálie lebky a páteře . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 18.2 Neurokutánní onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 E diční řada pro VPL II.

Neurologie

Obsah

18.3 Dětská mozková obrna (DMO) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18.4 Vrozené poruchy metabolismu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19. Psychiatrická problematika v neurologii . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.1 Organicky podmíněná depresivní porucha . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19.2 Organické psychotické poruchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20. Neurologické komplikace interních onemocnění . . . . . . . . . . . . . . 20.1 Komplikace diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.2 Komplikace kardiovaskulárních onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.3 Komplikace respiračních onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.4 Komplikace renální insuficience . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20.5 Komplikace gastrointestinálních a jaterních onemocnění . . . . . . . . . 20.6 Komplikace endokrinních onemocnění . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21. Rehabilitace v neurologii . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rejstřík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

172 172 172 173 175 175 175 177 177 177 178 178 179 182 184

E diční řada pro VPL II.

Neurologie – N ejčastější příznaky neurologických onemocnění

1. Nejčastější příznaky neurologických onemocnění Níže uvedené jednotky patří k nejčastějším důvodům neurologického vyšetření.

Bolest (hlavy, zad a končetin) Bolesti hlavy Mohou být příčiny primární a sekundární, podrobněji se touto problematikou zabývá kapitola 16. Bolesti hlavy. Bolesti zad Dle etiologie je možné rozdělit bolesti zad na funkční poruchy (blokády, svalové dysbalance, přenesená bolest, viscerovertebrální syndromy), onemocnění degenerativní, zánětlivá – infekční (osteomyelitidy, spondylodiscitidy, epidurální absces) a neinfekční (revmatická onemocnění, m. Scheuermann – osteochondritida páteře), nádory páteře primární a sekundární (nejčastěji metastázy plic, bronchů, mammy, prostaty) i útlak extravertebrálně rostoucím nádorem (tlak neurofibromu při Recklinghausenově chorobě), metabolické příčiny (osteoporóza, osteomalacie), úrazy a poúrazové stavy (spondylolýza, spondylolistéza), pooperační failed back surgery syndrome, vrozené abnormity páteře nebo psychogenní onemocnění. Pro vertebrogenní bolest svědčí typický charakter a distribuce bolesti, často se rozvíjí po zátěži a pozvolna progreduje, je provokována pohybem (v hrudní oblasti někdy i nádechem, v bederní krajině někdy zapojením břišního lisu), zesiluje se při vyšetření napínacích manévrů či tlaku na obratlové trny. Může být sdružena s poruchou čití či hybnosti v radikulárních oblastech. Anamnesticky často předcházejí občasné potíže s páteří. Bolesti končetin Mohou mít příčiny: • Cévní: klaudikace při ischemické chorobě dolních končetin, klaudikace horní končetiny při subklaviálním steal syndromu, žilní insuficience dolních končetin, onemocnění lymfatických cév, trombóza vena axillaris, Lericheův syndrom bifurkace (způsobený obliterující aterosklerózou břišní aorty mnohdy s podílem trombózy) • Zánětlivé: parainfekční myalgie, neuritidy, záněty kloubů dolních končeE diční řada pro VPL II.

Neurologie – N ejčastější příznaky neurologických onemocnění

tin, absces psoatu, osteomyelitida, kožní celulitidy, herpes zoster • Nádorové: metastatické postižení kostí dolních končetin nebo míšních a nervových struktur, paraneoplastické neuropatie, útlak plexu tumorem v oblasti malé pánve, tlak Pancoastova tumoru hrotu plic • Degenerativní: kořenové syndromy (bolest vystřeluje v dermatomech odpovídajících oblasti inervované stejným zadním kořenem), pseudoradikulární iritace dolních končetin při dysfunkci sakroiliakálního skloubení či koxartróze, bolesti dalších kloubů končetin • Vrozené: stenóza páteřního kanálu (spinální klaudikace), krční žebro a jiné vývojové abnormity skeletu • Autoimunitní: revmatická onemocnění, kolagenóza dolních končetin, tendinitidy, bursitidy, sclerosis multiplex • Traumata: kostí, kloubů, nervů, svalů • Toxické: alkohol, léky aj. • Metabolické: dna, hyperlaktacidemie a jiné metabolické choroby svalů, hypomagnezemie, hypokalcemie, hyponatremie • Neurogenní: periferní neuropatie, syndrom karpálního tunelu, Sudeckova algodystrofie, syndrom neklidných nohou, syndrom pletence ramenního kloubu při kompresi nervově cévního svazku, syndrom tarzálního tunelu, Mortonova metatarzalgie • Viscerální a systémové příčiny: parainfekční, při interních onemocněních (renální selhání, kardiální selhání, polycytemie), patologie malé pánve – pseudoradikulární iritace při syndromu hypertonu pánevního dna • Psychogenní: úzkost, deprese aj. (často spolu s dalšími příznaky psychické poruchy) • Jiné: bolestivý fascikulační syndrom, Bakerova cysta

Úrazy hlavy a páteře (Viz kapitola 5.)

Poruchy hybnosti • paréza (neúplná obrna) – částečné ochrnutí, oslabení (lehká, středně těžká, těžká) • plegie (paralýza) – úplná ztráta schopnosti volních pohybů • kontraktura – fixované držení části těla (především končetin) v určité poloze, nervového či svalového původu E diční řada pro VPL II.

Neurologie – N ejčastější příznaky neurologických onemocnění

• monoparéza, monoplegie – obrna jedné končetiny • hemiparéza, hemiplegie – postižení stejnostranných končetin (např. levostranná), někdy spojená s centrální parézou n. VII a/nebo n. XII • paraparéza (diparéza) či paraplegie (diplegie) – postižení obou dolních končetin, termínu diplegie se rovněž používá při oboustranné periferní paréze lícního nervu – diplegia facialis • kvadruparéza, kvadruplegie – postižení všech čtyř končetin Paréza centrální (spastická) – zvýšený svalový tonus až spasticita, zvýšené šlachookosticové reflexy s rozšířenou zónou výbavnosti, někdy až klonus (rytmické záškuby svalu vybavitelné prudkým protažením planty), patologické pyramidové iritační jevy (např. Juster, Babinski), snížené nebo vymizelé exteroceptivní reflexy (např. kožní břišní reflexy) Paréza periferní (chabá) – snížený svalový tonus (hadrovité svaly), hyporeflexie až areflexie, svalové atrofie, eventuálně fascikulace a další známky denervace Paréza smíšená – má znaky parézy centrální i periferní, např. při amyotrofické laterální skleróze (současné postižení periferních motoneuronů předních rohů míšních a pyramidové dráhy) Pseudochabá paréza – vypadá jako chabá (periferní), je však centrální – typicky v akutní fázi míšního šoku, v akutní fázi cévní mozkové příhody apod. Poruchy hybnosti mohou vznikat postižením různých etáží motorického systému 1. motorické kůry (např. nádor, cévní mozková příhoda, roztroušená skleróza), 2. pyramidové dráhy (např. úraz či nádor míchy), 3. buněk předních rohů míšních (poliomyelitis anterior acuta, spinální svalová atrofie, amyotrofická laterální skleróza (současné postižení buněk předních rohů míšních a centrálního motoneuronu), 4. předních kořenů míšních či periferních nervů (míšní kořeny mohou být postiženy ze stejných příčin jako periferní nervy – např. infekcí, metabolickou příčinou, útlakem; symptomy při kořenové lézi mají oproti postižení nervu větší, tj. kořenový rozsah, a obvykle nevyvolávají úplný syndrom periferního nervu (nacházíme tedy spíše parézy než plegie, dys- a parestezie než anestezie, 5. nervosvalové ploténky (myasthenia gravis, botulotoxin aj.), 6. nervosvalové membrány (myotonie), 7. myofibril – svalových vláken (mohou být postižena při poruchách metabolických, infekčních, úrazových a jiných stavech).

E diční řada pro VPL II.

Neurologie – N ejčastější příznaky neurologických onemocnění

Poruchy chůze • spastická hemiplegická – s flekční kontrakturou horní končetiny a extenční kontrakturou dolní končetiny vedoucí až k cirkumdukci dolní končetiny při chůzi – Wernicke-Mannův syndrom (cévní léze v oblasti bazálních ganglií a capsula interna kontralaterální strany) • spastická paraparetická (diparetická) – bývá omezena dorzální flexe nohy s mírnou flexí v kolenních kloubech, děti s dětskou mozkovou obrnou mají až „nůžkovité“ postavení dolních končetin pro hypertonus adduktorů, chůze je toporná, pomalá, krátké kroky • ataktická – o široké bazi, neobratná; ataxie mozečková (postih spinocerebelárních drah a mozečku, eventuálně až vykopávání a upažení při výrazném mozečkovém syndromu – roztroušená skleróza, tumor, degenerativní onemocnění, ebrieta aj.), senzitivní ataxie (tumor míchy, syringomyelie, roztroušená skleróza, neuroanemický syndrom, polyneuropatický syndrom aj.) nebo vestibulární ataxie při poruše vestibulárního aparátu • smíšená spasticko-ataktická chůze – při postižení obou zadních provazců, pyramidové a spinocerebelární dráhy (např. roztroušená skleróza, syringomyelie) • extrapyramidová – rigidita, bradykinéza, chybějí souhyby horních končetin, s nakloněním trupu dopředu, krátké šouravé krůčky se zrychlují až s následkem pádu, propulze • při jiných dyskinezách – přidávají se mimovolní pohyby, např. Huntingtonova chorea, kdy chůze budí dojem až tanečního projevu („šaškovská“ chůze); při dystonii postižený flektuje kolena se současnou hyperlordózou („velbloudí“ chůze) • kohoutí (peroneální, stepáž) – pro oslabení dorzální flexe nohy při chůzi přepadá špička plantárně a chodidlo prudce dopadá na podložku, proto musí nemocný zvedat nohy do výšky, aby nezakopával (při lézích n. peroneus, např. u hereditárních polyneuropatií) • myopatická („kachní“, kolébavá, Trendelenburgova) o široké bazi s pánví nakloněnou dopředu, hyperlordózou, nemocný obtížně zvedá nohy v důsledku oslabení hýžďových svalů např. při svalové dystrofii • frontální apraxie chůze (jinak astazie-abazie, bazofobie, lakunérská chůze) při postižení frontálních laloků – kombinují se poruchy iniciace chůze se startovní hezitací, krok je zkrácený, nohy šoupají a našlapují na celá chodidla, ataxie, patrné abnormální držení těla ve stoji, trup je vzpřímený E diční řada pro VPL II.

Neurologie – N ejčastější příznaky neurologických onemocnění

s tendencí k záklonu a pádům vzad, s pokrčením dolních končetin v kolenou a poklesem pánve, baze je rozšířená; v těžších případech i apraxie při pokusu o změnu polohy (při vstávání, sedání), při snaze o rozejití komíhání paží, na rozdíl od Parkinsonovy choroby zůstávají souhyby paží zachovány a vyskytují se i další známky postižení frontálních laloků. Tento typ chůze se vyskytuje např. při multiinfarktové demenci, Binswangerově chorobě, normotenzním hydrocefalu, Alzheimerově nemoci, kortikobazální degeneraci aj. • antalgická, kulhavá – bolestivé stavy z různých příčin, patologie jednotlivých struktur dolních končetin (kloubů aj.), bolesti zad aj. • psychogenní – bizarního charakteru, někdy provazochodecká (funkční), jindy pády ve směru záchrany, měnlivého charakteru, obvykle i další rysy psychogenní poruchy a jinak normální či bizarní neurologický nález Při vyšetření chůze (svlečený, bosý pacient) hodnotíme symetrii, bazi, jistotu a stabilitu i v otáčkách, všímáme si dynamiky chůze, souhybů, apraxie, délky kroků, tonu, eventuálně slabosti, dysmetrie, dyskinezí, postavení páteře a pánve (osa, těžiště), postavení dolních končetin a nohou (vtáčení, varozita/valgozita, našlapování a odvíjení plosky od podložky), deformit nohou; testujeme tandemovou chůzi, chůzi po patách a špičkách.

Poruchy citlivosti Rozlišujeme čití povrchové (bolest, chlad, teplo, částečně i dotyk) a hluboké – propriocepci (polohocit, pohybocit a vnímání vibrací); podle kvality a složitosti – diskriminační čití (rozeznání dvou bodů), kinestezie (určení pohybu), stereognozie (rozpoznávání předmětů hmatem apod.). Subjektivní poruchy čití • parestezie – spontánně vnímané pocity charakteru brnění, mrtvění, mravenčení • algie – bolesti obecně • neuralgie – ostrá lokalizovaná bolest • kauzalgie – nesnesitelné bolesti, často neodpovídají lokalizaci nervu, reagují dobře na chlad

E diční řada pro VPL II.

Neurologie – N ejčastější příznaky neurologických onemocnění

Objektivní poruchy čití • dysestezie – vjem kvalitativně neodpovídá dotykovému podnětu (např. dotyk je pociťován jako bolest, chlad jako teplo apod.) • hypestezie až anestezie – snížení až ztráta určitého druhu čití (např. u bolestivých podnětů = analgezie, ztráta vibračního čití = palanestezie apod.). Zvláštní formou je anaesthesia dolorosa, při níž nemocný cítí dotyk oslabeně a zároveň bolestivě (jedním z projevů poruch talamu). • hyperestezie – zvýšená citlivost (u kořenových syndromů: výhřez meziobratlové ploténky dráždí senzitivní nervová vlákna vstupující do míchy) • synestezie – vjem vznikne na opačné straně těla • hyperpatie – abnormálně změněný práh pro bolest Syndromy poruch čití při postižení jednotlivých struktur • při lézi periferního senzitivního nervu vzniká globální porucha citlivosti (všech modalit) v příslušné inervační oblasti (area nervorum), částečné poškození vyvolá menší senzitivní výpadky (hypestezie) a výrazné bolestivé pocity (neuralgie), při kompletním přerušení nervu se někdy může regenerované vlákno spojit s jiným typem receptoru • postižení pleteně má povahu postižení více nervů nebo kořenů • radikulární syndromy – segmentální postižení – kopíruje tzv. areae radiculares (viz obrázek 1), je nutné odlišit pseudoradikulární iritační syndrom (bolest, parestezie napodobující kořenový radikulární syndrom obvykle inkompletně) • syndrom zadních míšních provazců – postižení drah hlubokého čití (palhypestezie, porucha polohocitu a pohybocitu a diskriminačního čití), se spinální ataxií (z léze spinocerebelární dráhy) a areflexií (např. neuroanemický syndrom) • syndrom postranních provazců – léze pyramidové dráhy (porucha hybnosti, spasticita) a mozečkové příznaky (samostatně vzácně u amyotrofické laterální sklerózy, obvykle s ostatními provazcovými poruchami) • syndrom zadních a postranních provazců (spasticko-ataktický) – je postižena dráha pyramidová, dráha spinocerebelární a dráhy pro čití (neuroanemický syndrom, roztroušená skleróza, degenerativní onemocnění) • disociace čití syringomyelického typu (syndrom centrální míšní šedi) – snížení algického a termického čití kontralaterálně, ostatní modality jsou zachovány E diční řada pro VPL II.

Neurologie – N ejčastější příznaky neurologických onemocnění

• Brown-Séquardův syndrom (hemisyndrom míšní) – homolaterálně je spastická paréza (léze pyramidové dráhy) s poruchou hlubokého čití (léze zadních provazců) a kontralaterálně je porucha čití pro bolest a teplo (léze zkřížené spinotalamické dráhy) • syndrom míšního epikonu, konu a kaudy (viz kapitola 15. Vertebrogenní onemocnění) Obrázek 1 Areae radiculares

Závratě, ataxie, poruchy rovnováhy (Viz též kapitola 17. Závratě a poruchy rovnováhy) Diferenciální diagnóza poruch rovnováhy Jedna epizoda poruchy rovnováhy: akutní periferní vestibulopatie, perilymfatická píštěl, synkopa/presynkopa (kardiální, systémové příčiny), trauma, Ramsay-Huntův syndrom (herpetický zánět ganglion geniculati) aj. Rekurentní epizody závrativých stavů: benigní paroxysmální polohové vertigo, periferní vestibulopatie, migrény (zejména mladí dospělí), m. Menière, vertebrobazilární insuficience, synkopy/presynkopy, parciální komplexní epileptické záchvaty Chronické poruchy rovnováhy: multisystémový deficit, nekompenzovaná periferní vestibulopatie, ototoxické léky, kmenové a mozečkové léze (cévní, demyelinizační, degenerativní), autonomní neuropatie E diční řada pro VPL II.

Neurologie – N ejčastější příznaky neurologických onemocnění

Ataxie Je označení pro poruchu koordinace pohybů, typické jsou přemrštěné, neharmonické a nemotorné pohyby, pacient má tendenci k pádům. Mozečková ataxie – současně bývají přítomny další mozečkové příznaky (nystagmus, dysdiadochokineza, zvýšená pasivita, intenční třes aj.), nehorší se zavřením očí. Spinální ataxie – se vyskytuje v rámci syndromu zadních provazců a polyneuropatií (neuroanemický syndrom, Friedreichova ataxie – spolu s postižením mozečku a kmene, komprese míchy a tlak na zadní míšní kořeny, HIV infekce aj.). Vestibulární ataxie – benigní paroxysmální polohové vertigo, m. Menière, neuronitidy a labyrintitida, perilymfatická píštěl, vestibulární migréna – často dramatický průběh se zvracením, současně poruchy sluchu či tinitus, závrať se horší ve tmě či při zavření očí. Centrální vestibulární syndrom – při postižení kmene (cévní mozková příhoda, roztroušená skleróza, tumor) bývají současně další příznaky kmenové léze (diplopie, dysartrie, dysfagie, bolest hlavy, eventuálně hemiparéza, disociovaná porucha čití aj.). Multisystémová ataxie – často současně kognitivní postižení, zvýšené šlachookosticové reflexy, eventuálně s pyramidovou iritací.

Poruchy vědomí (Viz kapitola 7.)

Poruchy paměti Objevují se při poúrazových stavech (komoce aj.), jako součást syndromu demence – Korsakovův syndrom či degenerativní demence (viz kapitola 12. Degenerativní onemocnění nervového systému); při únavě, vlivem farmak, toxinů; v rámci tzv. tranzientní globální amnézie (náhle vzniklá přechodná porucha pouze některých typů paměti); z příčin psychogenních (psychózy, disociativní amnézie).

Poruchy symbolických funkcí K symbolickým funkcím řadíme funkce fatické (afázie) – schopnost spontánní řeči, opakování slov, porozumění pokynům, schopnost číst, psát, počítat a myslet v abstraktních pojmech včetně významu slov; funkce gnostické – schopnost rozpoznávat předměty zrakem, sluchem a hmatem a funkce praktické – schopnost vykonávat složitější účelové pohyby. E diční řada pro VPL II.

Neurologie – N ejčastější příznaky neurologických onemocnění

Poruchy řeči Afázie je porucha produkce a/nebo porozumění řeči a hledání slov. Vzniká při získané lézi dominantní hemisféry. Motorická (expresivní, Brocova) afázie je porucha vyjadřovací schopnosti řeči s váznoucí plynulostí a/nebo četnými agramatismy, vznikající při lézi dominantní hemisféry. Pacient si svou poruchu uvědomuje, vzhledem k postižení frontální a insulární krajiny bývá současně přítomna hemiparéza. Senzorická (percepční, Wernickeova) afázie je porucha porozumění řeči vznikající při parietálním nebo temporálním postižení dominantní hemisféry. Postižený mluví hodně – „slovní salát“, používá četné přesmyky a neologismy (novotvary), svou poruchu si neuvědomuje a zlobí se, že mu okolí nerozumí. Současně bývá přítomna porucha čití, hemianopsie, alexie a agrafie. Globální afázie je kombinací expresivní a percepční poruchy vznikající při rozsáhlých fronto-parieto-temporálních lézích spolu s hemiplegií, hemihypestezií a hemianopsií. Jedinec trpící anomickou (amnestickou) afázií nepojmenuje předměty denní potřeby, tento typ afázie se vyskytuje při poruše hlubších struktur temporálního laloku dominantní hemisféry. Kondukční afázie je poruchou opakování řeči při lézi parietálního laloku. Při sémantické afázii je narušeno porozumění významu slov. Transkortikální afázie (motorická, senzorická, smíšená) jsou projevem chorobné izolace korových řečových center od ostatních oblastí kůry, řečové oblasti samy o sobě nejsou poškozeny. Součástí fatických poruch může být i porucha prozodie (složka mluvené řeči zahrnující melodii a intonaci řeči, slovní a větný důraz), výskyt parafázií – komolení a záměny hlásek a celých slov, s tvorbou neologismů, agramatismů (nedodržování gramatických pravidel), paragramatismů (nesprávné pořadí normálních nebo zkomolených slov), jindy se stereotypiemi (opakování určitého jazykového fragmentu při jakémkoli pokusu o řeč) a automatismy (jazykové fragmenty s vysokým výskytem v běžné řeči, které se automaticky spouštějí v reakci na zevní podnět). Anomie je obtížné až nemožné pojmenování předmětů s váháním, pomlkami, používáním velmi obecných výrazů a náhrad za chybějící slova s popisnými větami místo přímého pojmenování. Mutismus označuje úplnou ztrátu řeči, může se vyskytovat v počátečním stadiu expresivních afázií i u neafatických poruch (při encefalitidě kmene nebo rychle progredující pseudobulbární paralýze), elektivní mutismus je funkční příčiny. Afázii často provází agrafie (neschopnost psát při zachované funkci horní končetiny) či alexie (neschopnost číst a porozumět textu). Agnostická afázie je porucha zrakové percepce. Dysartrie až anartrie – porucha artikulace vznikající na podkladě postižení E diční řada pro VPL II.

Neurologie – N ejčastější příznaky neurologických onemocnění

centrálního nervového systému (postižení kůry (apraxie řeči = korová dysartrie), artikulačního svalstva v rámci pseudobulbární obrny (pyramidová dysartrie), extrapyramidových center, mozečku (mozečková dysartrie – skandovaná řeč), kaudálního kmene nebo periferního nervového systému (jader kaudálních hlavových nervů v prodloužené míše nebo na úrovni nervosvalového přenosu např. u myasteniků); postižení některé z jmenovaných etáží vede k poruše inervace jazyka, periorálních mimických svalů, hltanu, měkkého patra či artikulačních svalů. Nazolalie, rinolalie je „nosová řeč“ u obrn měkkého patra, bývá součástí bulbárního syndromu. Dysfonie – porucha fonace (tvorby hlasu), chraptivá nebo šeptavá řeč u porušené inervace laryngu nebo hlasivek; hrtanová hypokinetická dysfonie u m. Parkinson, dysfonie a obrna měkkého patra při uzávěru arteria basilaris (ischemie v zadním povodí), je nutné odlišit otorinolaryngologické příčiny. Mezi vývojové poruchy řeči patří dyslalie („patlavost“) a vývojová dysfázie – specificky narušený vývoj řeči, kde základní příčinou je porucha centrálního zpracování řečového signálu (zřejmě difuzní postižení řečových a sluchových center v raném senzorickém vývoji). Jde o problém s analýzou zvuků a porozumění mluvenému slovu, vývoj řeči je opožděn a liší se kvalitou od normálu. Některé dysfázie jsou asociovány s epileptickými syndromy dětského věku. Agnozie (porucha gnostická) Je ztráta schopnosti rozpoznat a interpretovat smyslové vjemy (za předpokladu neporušené funkce smyslových orgánů). Rozlišujeme agnozii zrakovou (nerozpozná viděné, nemůže číst, avšak normálně mluví a píše), sluchovou (nerozumí mluvenému slovu, nerozpozná typické zvuky, nemůže opakovat ani psát na diktát), čichovou, chuťovou nebo agnozii taktilní – astereognozii (nerozpozná předměty hmatem). Nozoagnozie (anozognozie) je neschopnost náhledu nemocného na vlastní nemoc. Agnozie může být důsledkem cévní mozkové příhody, demence, poranění mozku nebo jiné neurologické poruchy. Apraxie Neschopnost provést úkol či vykonávat koordinované pohyby přesto, že není pohybové postižení, které by provedení úkolu zabraňovalo. Motorická apraxie – zachován plán pohybu, postižený si je vědom účelu činnosti, vázne však její provedení, které je neobratné a s chybami (potíže se zapínáním, zasunutím E diční řada pro VPL II.

Neurologie – N ejčastější příznaky neurologických onemocnění

klíče do zámku). Dressing apraxia – apraxie při oblékání, při poruše spolupráce obou parietálních laloků. Apraxie ideomotorická – postižený nedokáže napodobit činnost, i když představa o ní je zachována. Apraxie ideatorní – chybí představa a plán pohybové činnosti a nemocný nechápe ani její účel, je bezradný při zahájení činnosti, neví, jak ji provést (u m. Alzheimer a hlubokých lézí parietookcipitálních oblastí). Apraxie konstrukční – neschopnost nakreslit jednoduché obrazce, poskládat kostky apod. Vzniká při poruše kooperace obou parietálních laloků.

Poruchy smyslů – zraku, sluchu, čichu, chuti Poruchy zraku • Oboustranná náhlá porucha zraku Příčiny cévní (tranzitorní ischemická ataka nebo mozkový infarkt s postižením zrakové kůry obou hemisfér, migréna nebo cévní spasmus při preeklampsii). Je nutné odlišit vizuální agnozii (vidí předměty, nechápe však jejich význam), amblyopii (z alkoholu, tabáku, hypovitaminózy B6 aj.); posteriorní ischemickou neuropatii optiku (může se rozvinout při pooperačních krevních ztrátách, hypotenzi), optickou neuropatii traumatickou, toxickou (metanol, chinin, chloroquin, deriváty fenothiazinu, cyklosporin, antituberkulotika aj.), jen vzácně je příčinou oboustranná ischemie retiny (u syndromu aortálního oblouku zejména po rychlé vertikalizaci); raritně přechodná slepota jako epileptická aura; psychogenní příčiny. • Jednostranná náhlá porucha zraku Amaurosis fugax (přechodná monokulární slepota na straně postižené karotidy při její rozvíjející se trombóze, někdy se současnou kontralaterální hemiparézou); temporální arteritida (současně cefalea temporálně, únava, palpačně hmatná ztluštělá a. temporalis, známky systémového postižení); retrobulbární neuritida, městnavá papila (CT/MRI mozku), amoce retiny, trombóza v. centralis retinae, retinální migréna. • Postupně progredující poruchy zraku Komprese optiku (aneurysma, arteriovenózní malformace, granulom, absces, gliomy aj. tumory optiku (často u neurofibriomatózy), tumory hypotalamu, adenom hypofýzy, intrakraniální hypertenze včetně pseudotumoru cerebri; reaktiE diční řada pro VPL II.