29 DE ENERO DÍA MUNDIAL DE LA LEPRA 2017

Autor: Claudia Rocafull.

SOCIEM-UCV.

Fecha de elaboraciรณn: 25 de Enero, 2017.

Clínica:

LEPRA

La lepra o enfermedad de Hansen es una patología infecciosa crónica, no fatal, causada por el Mycobacterium leprae que genera daños principalmente en la piel, el sistema nervioso periférico y las vías respiratorias superiores. En Venezuela la lepra dejó de ser considerada un problema nacional a partir del año 1997, manteniéndose los estados Barinas, Apure, Trujillo, Cojedes, Portuguesa y Guárico como vulnerables para esta enfermedad. Se estima que anualmente se diagnostican 700 nuevos casos de lepra, con una tasa promedio de prevalencia de 0.6 casos por cada 10.000 habitantes.

Etiología: El Mycobacterium leprae es un bacilo ácido resistente, intracelular estricto, confinado al ser humano y al armadillo su otro reservorio descrito. Es indistinguible al examen microscópico de otra micobacteria y en condiciones ideales es detectado en cortes de tejido mediante una tinción de Fite modificada.

El M. leprae no se puede cultivar en medios artificiales ni en cultivos de tejidos, el principal método que se utiliza para evaluar la posible resistencia a antimicrobianos de la sepa es su crecimiento en la almohadilla plantar del ratón.

La principal forma de transmisión es a través de gotitas nasales o aerosol, a pesar del contacto con una dosis infectante de M. leprae la mayoría de la población desarrollará una inmunidad adecuada para no desarrollar la enfermedad, solo un pequeño porcentaje de aquellos que tuvieron contacto con el agente desarrollara las manifestaciones clínicas, esta relación inmunidad – agente es lo que da la variabilidad de presentación clínica de la enfermedad.

La lepra abarca un conjunto de manifestaciones clínicas que varía de acuerdo a la etapa del espectro clínico en la que se encuentra, principalmente se encuentran afectados la piel y los nervios.

Lepra Tuberculoide: Es el extremo menos grave del espectro patológico de la enfermedad, entre sus manifestaciones clínicas debemos destacar la presencia de maculas o pápulas hipopigmentadas asimétricas anulares bien definidas o placas con una tendencia a bordes elevados y limpios, demarcadas o hipoestésicas, en donde no hay presencia de glándulas sudoríparas y folículos pilosos, razón por la cual la zona está seca, escamosa y anhidrótica, pueden presentar además engrosamiento de los nervios periféricos y los más comúnmente afectados son: el ulnar, el retroauricular, el ciático poplíteo externo y el tibial posterior, conllevando a hipoestesia y miopatías.

Lepra limítrofe: Se caracteriza por la presencia de placas mal definidas, escasas o múltiples, son también lesiones hipoestésicas o anestésicas y se pueden presentar parálisis de focos nerviosos en ocasiones simétricas.

Lepra lepromatosa: En esta forma de lepra vamos a encontrar como manifestaciones clínicas una distribución simétrica de nódulos cutáneos, placas elevadas o infiltración dérmica difusa, la cual se relaciona en el rostro con la facie de leonina que se caracteriza por una pérdida del borde externo de las cejas, pérdida de las pestañas, lóbulos péndulos de la oreja, piel seca y escamosa. La neuropatía periférica es distal y simétrica, tiende a producir un engrosamiento simétrico de los troncos nerviosos. Puede haber sintomatología asociada a la afección de las vías respiratorias superiores, de la cámara anterior del ojo y de los testículos.

Reacciones lepróticas tipo 1: Ocurren en casi la mitad de los pacientes con formas limítrofes de lepra pero no en aquellos con enfermedad lepromatosa pura. Estas reacciones se caracterizan posque en las lesiones preexistentes aparecen los signos clásicos de la inflamación, acompañándose en ocasiones por nuevas lesiones cutáneas de neuritis y, con menos frecuencia, por fiebre. El tronco nervioso más frecuentemente afectado puede ser el ulnar.

Reacciones lepróticas tipo 2: también conocido como eritema nodular leproso, que ocurre exclusivamente en pacientes cercanos al extremo lepromatoso, afectando a casi el 50% de este grupo. Los signos más frecuentes son brotes de pápulas eritematosas y dolorosas que desaparecen espontáneamente en pocos días o semanas pero pueden recidivar, malestar general y fiebre. Otros síntomas que se pueden presentar son; neuritis, adenitis, uveítis, orquitis, glomerulonefritis, y a veces hay anemia, leucocitosis y alteraciones de las pruebas funcionales hepáticas.

Diagnóstico: 

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Clínico-Epidemiológico: paciente con lesiones características de la enfermedad en zonas endémicas.

Biopsia de las lesiones en donde se puede evidenciar la presencia de bacilos ácido resistentes.

La serología con detección de anticuerpos de tipo IgM contra el PGL-1 tiene poco valor diagnóstico en la lepra

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tuberculiode, puede no existir la presencia de dichos anticuerpos hasta en un 40% de los individuos y su presencia no indica necesariamente enfermedad. Se encuentra presente en un 95% de los individuos con lepra lepramatosa.

Para obtener una prueba cutánea se han utilizado como antígeno A i. leprae muertos por el calor (lepromina). En general, los pacientes con lepra tuberculoide reaccionan a la lepromina pero también se obtiene una reacción positiva en las personas sin lepra, y es negativa en los pacientes con lepra lepromatosa; por consiguiente, no tiene mucho valor diagnóstico.

Diagnóstico diferencial: Sarcoidosis, leishmaniasis, lupus vulgar, dermatofibroma, histiocitoma, linfoma, sífilis y otros trastornos diversos que producen hipopigmentación (notablemente pitiriosis alba, tiña y vitíligo).

Tratamiento: El manejo de la lepra consiste en el tratamiento de la infección por M. leprae con antibioticoterapia basada en la terapia multidroga de la Organización Mundial de la Salud, de duración limitada, estos fármacos no deben usarse en monoterapia, entre las principales drogas usadas en los esquemas se encuentran: Rinfampicina, Clofazimina, Dapsona, la combinación y posología depende de la edad del paciente y la forma de lepra.

Bibliografía: Allan J. Magill, Edward T. Ryan, David R. Hill, Tom Solomon, editores. Hunter's Tropical Medicine and Emerging Infectious Disease. Vol. 1, 9ed. Elsevier.

Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J, editors. Harrison’s principles of internal medicine. Vol 1. 17th ed. New York: McGraw Hill; 2008.

LEPRA

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