Notícias Prévias de Hematologia 2016

Notícias Prévias 18.ª Reunião Anual da Sociedade Portuguesa de Hematologia (SPH) | www.sph.org.pt | 0,01 €

Novembro de 2016

17 a 19 de novembro Hotel Solverde - Espinho

Ligações internacionais da Hematologia portuguesa em evidência

Organizada pelo Serviço de Hematologia Clínica do Centro Hospitalar de São João, que abriu as portas ao Notícias Prévias para mostrar as suas instalações e modo de funcionamento (pág.4), a Reunião Anual da Sociedade Portuguesa de Hematologia (SPH) 2016 tem como principal novidade a participação das duas maiores sociedades europeias na área da Hematologia – a European Hematology Association e a European Society for Blood and Marrow Transplantation (pág.22 e 24). A Lição Abel Salazar, dedicada à relação da Hematologia com a Imunologia e proferida pela Prof.ª Maria de Sousa, com introdução do Prof. António Coimbra, será outro ponto alto (pág.17)

EQUIPA MÉDICA DO SERVIÇO DE HEMATOLOGIA CLÍNICA DO CENTRO HOSPITALAR DE SÃO JOÃO (da esquerda para a direita): Fila da frente: Dr.ª Carolina Marini, Dr.ª Marta Gomes, Dr.ª Rita Duarte, Dr.ª Ana Carneiro, Dr.ª Joana Araújo, Dr. Jorge Cancela Pires e Dr.ª Tânia Mota. Fila de trás: Dr. Rui Bergantim, Dr.ª Fernanda Trigo, Dr.ª Eliana Aguiar, Dr.ª Manuela Brochado, Dr. Fernando Príncipe, Prof. José Eduardo Guimarães (diretor), Dr. Joaquim Andrade, Dr. Pedro Coelho e Dr. Ricardo Pinto. Ausentes na fotografia: Dr.ª Maria José Silva, Dr.ª Fátima Ferreira, Dr.ª Lucília Marques e Dr.ª Inês Carvalhais

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EDITORIAL

SUMÁRIO

Formação é prioridade para a SPH

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S

ete anos após a última Reunião Anual da Sociedade Portuguesa de Hematologia (SPH) organizada pelo Serviço de Hematologia Clínica do Centro Hospitalar de São João, cabe-nos, este ano, organizar nova edição deste evento que tem vindo a atrair cada vez mais profissionais de saúde. Esta organização está a ser, verdadeiramente, um trabalho de equipa, mobilizando todo o Serviço e a Comissão Científica, composta por elementos de grande valor provenientes de vários centros nacionais.

Este ano, as principais novidades são o Simpósio Conjunto da SPH com a European Hematology Association (EHA) e a Lição da European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT), proferida pelo seu presidente, o Prof. Mohamad Mohty. Recuperámos também a Junior Lecture, que visa dar destaque ao trabalho de um jovem hematologista e que será ministrada pela Dr.ª Rita Coutinho, do Instituto Português de Oncologia de Lisboa.

Decidimos atribuir o nome do Prof. Abel Salazar à Lição principal da Reunião, figura que

todos conhecem, mas poucos sabem que se dedicou também à Hematologia. A conferencista convidada é a Prof.ª Maria de Sousa, que tem uma carreira notável na Imunologia e um contributo muito importante para a investigação em Portugal.

Esperamos que a Reunião da SPH 2016 siga caminho idêntico ao das anteriores edições, suscitando o interesse de todos os colegas. Esta tem sido também a preocupação da Direcção da SPH em todas as iniciativas que promove.

Este ano, uma das principais novidades é a reedição do Encontro dos Jovens Hematologistas, que decorreu a 24 de setembro, no Hospital Pediátrico de Coimbra. O grande objectivo desta iniciativa foi criar um espaço privilegiado de formação, assente no conceito de transversalidade, com um programa científico que procurou abordar vários temas de interesse na área da Hematologia Clínica.

Este foi o primeiro impulso para uma reunião que se pretende que, de futuro, seja organizada em maio, com um programa inteiramente definido pelos jovens hematologistas. Aliás, veríamos com agrado a criação de uma secção de jovens hematologistas no âmbito da SPH, que contaria com todo o nosso apoio logístico e científico, embora essa iniciativa tenha de partir dos próprios.

Outra novidade é a recentemente criada Comissão Educacional, composta por um elemento de cada um dos principais Serviços de Hematologia do País, que tem por missão presidir ou pôr em prática iniciativas de carácter educacional, encontros entre serviços e outras reuniões. Este grupo tem também um papel importante de ligação à EHA. Com estes e outros projectos, esperamos contribuir para a formação e a actualização dos sócios da SPH.

Encontramo-nos em Espinho!

José Eduardo Guimarães

Presidente da Sociedade Portuguesa de Hematologia

REPORTAGEM | Visita ao Serviço de Hematologia Clínica do Centro Hospitalar de São João, no Porto

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ENTREVISTA | Destaques da Reunião Anual da SPH 2016, pela voz do presidente da Comissão Organizadora, Prof. José Eduardo Guimarães

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OPINIÕES | Expectativas da Comissão Cien-

tífica para a Reunião Anual

17 DE NOVEMBRO | Cursos pré-congresso sobre abordagem das doenças hematológicas na gravidez e síndromes mielodisplásicas

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17 DE NOVEMBRO | Curso de Hematologia Molecular e conferência sobre a investigação em neoplasias

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18 DE NOVEMBRO | Desequilíbrios do

ferro em debate na primeira sessão do Programa Educacional

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18 DE NOVEMBRO | A Prof.ª Maria de Sousa «visita um domínio onde vivem, inseparáveis, a Imunologia e a Hematologia», na Lição Abel Salazar

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18 DE NOVEMBRO | Avanços na imuno-

terapia das neoplasias e biomarcadores prognósticos em linfomas B difusos de grandes células

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18 DE NOVEMBRO | Biologia e trata-

mento da leucemia linfocítica crónica; resultados do obinutuzumab no linfoma não Hodgkin

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19 DE NOVEMBRO | Linfoma no idoso

e qualidade de vida nos ensaios clínicos em leucemias são os temas da segunda sessão do Programa Educacional

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19 DE NOVEMBRO | Leucemias agudas em foco no Simpósio Conjunto da SPH com a European Hematology Association

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19 DE NOVEMBRO | Papel do microbio-

ma e outras novidades no transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas

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PROGRAMA DE ENFERMAGEM |

A enfermeira Graça Duarte comenta o Programa de Enfermagem da Reunião Anual da SPH 2016

Nota: Por opção do autor, este texto não está escrito ao abrigo do Acordo Ortográfico.

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PATROCINADORES DESTA EDIÇÃO:

Publicação isenta de registo na ERC, ao abrigo do Decreto Regulamentar n.º 8/99, de 6 de junho, artigo 12.º, 1.ª alínea

Novembro 2016

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REPORTAGEM

Desafios do maior Serviço de Hematologia do Norte 4

A gestão do Serviço de Hematologia Clínica (SHC) do Centro Hospitalar de São João (CHSJ), no Porto – um dos maiores do País –, é dificultada pelos oito pisos que separam as duas unidades que o compõem. Mas o empenho dos profissionais tem sido crucial para o seu crescimento progressivo, em quantidade e qualidade assistencial.

N

por Luís Garcia uma das paredes azul-claras da Unidade Hemato-Oncológica (UHO), no piso 9 do CHSJ, entre diversas mensagens de agradecimento de doentes à equipa de Hematologia, encontra-se um puzzle emoldurado que representa, em cartoon, a Arca de Noé. O quadro poderia ser uma analogia do desafio exigente que é manter «no mesmo barco» cerca de 100 profissionais, incluindo 15 hematologistas e dez internos, que exercem a sua atividade assistencial em duas unidades com oito pisos a separá-las fisicamente.

Criado oficialmente em 1989, após a separação do Serviço de Sangue em Hematologia Clínica e Imuno-Hemoterapia, o Serviço de Hematologia Clínica (SHC) é dirigido pelo Prof. José Eduardo Guimarães e abrange duas unidades: a de Hemato-Oncologia (UHO), coordenada pela Dr.ª Fernanda Trigo, e a Unidade de Doentes Neutropénicos (UDN), no piso 1, sob coordenação do Dr. Fernando Príncipe. Apesar da expansão e da melhoria das instalações ao longo dos anos, o diretor admite que a dispersão geográfica não «facilita a gestão adequada dos recursos».

Opinião semelhante tem o Dr. Joaquim Andrade, responsável pelo ambulatório: «Esta separação de oito pisos acentua a tendência para criar grupos com um certo grau de autonomia, exigindonos um esforço adicional para manter a coesão e os procedimentos uniformes.»

Para ultrapassar esta dificuldade, garantir a sintonia entre todos os elementos da equipa e tro-

car impressões sobre os casos mais complexos, o SHC realiza cinco reuniões fixas por semana: geral, clínica, de transplante, do Grupo Hemato-Oncológico (duas vezes por semana) e journal club (os internos apresentam aos colegas novidades da área publicadas recentemente). Mas a valorização da equipa não passa apenas pela troca interna de ideias. «O Serviço estimula os seus membros a adquirirem formação específica em determinadas áreas e a atualizarem-se continuamente, mesmo que tal exija a deslocação a outros centros ou instituições, nomeadamente no estrangeiro, por períodos mais ou menos dilatados de tempo», sublinha José Eduardo Guimarães.

Articulação com a Medicina Familiar Atuando como principal centro de referência no Norte, o Serviço de Hematologia Clínica do CHSJ é o maior da região e um dos maiores do País, prestando cuidados a uma população calculada entre 2 e 2,5 milhões de pessoas. Além do internamento, composto por 17 quartos de isolamento, com ar filtrado sob pressão positiva, e três quartos com duas camas cada, o SHC dispõe de um Hospital de Dia, com recursos humanos próprios, onde são atendidos os doentes que se dirigem ao hospital, por motivos clínicos, fora do seu dia normal de consulta, sendo que aqui também se administra medicação e se realizam exames.

Responsável pelo Hospital de Dia, Joaquim Andrade destaca a importância da colaboração «muito fácil e cada vez mais estreita com a

Números de 2015

15 hematologistas 10 internos 48 enfermeiros 3 assistentes técnicos 3 técnicos superiores 4 técnicos de diagnóstico e terapêutica 18 assistentes operacionais 24 camas de internamento 628 internamentos de doentes com patologia hemato-oncológica

21 144 consultas externas (das quais 1 649 primeiras consultas) 583 consultas internas 13 922 sessões de tratamento no Hospital de Dia

Medicina Geral e Familiar [MGF], que tem permitido filtrar cada vez melhor os pedidos de consulta e, ao mesmo tempo, fazer chegar à MGF protocolos de avaliação inicial dos doentes e de seguimento após a alta da consulta de Hematologia». Segundo o especialista, esta colaboração tem contribuído para aliviar as consultas e atenuar a sobrecarga assistencial que pesa nos ombros da equipa de Hematologia.

Ao nível das consultas do SHC, a divisão faz-se por seis: Hematologia Clínica, Hematologia Oncológica, Doenças Hematológicas (sem agen-

damento, para casos urgentes), Transplante, Hematologia Pediátrica e Hematologia na Mulher Grávida (em colaboração com a Obstetrícia).

Os recursos humanos estão alocados, de modo relativamente informal, por patologias (linfomas, mieloma múltiplo, síndromes mieloproliferativas e mielodisplásicas). «Curiosamente, as leucemias agudas, que representam a maior área de diferenciação do nosso Serviço, não têm uma equipa própria – todos lidamos com elas», salienta José Eduardo Guimarães. «Ao longo dos anos, fomos ganhando experiência nos tratamentos específicos dos doentes leucémicos e, hoje em dia, somos bastante reconhecidos interpares nesta área», acrescenta Fernando Príncipe.

Transplante alogénico no horizonte Desde 2008 que o SHC do CHSJ dispõe do Laboratório de Hematologia Clínica, Citogenética e Biologia Molecular, onde é realizada a maioria dos exames necessários ao diagnóstico e ao follow-up dos doentes. «O Laboratório começou por funcionar em contentores, mas dispõe agora de instalações razoáveis. Contamos com a Dr.ª Paula Gomes, uma citogeneticista que é das pessoas com maior experiência em citogenética de hemopatias malignas em Portugal; a Prof.ª Maria Luís Amorim, responsável pela biologia molecular; e a Dr.ª Maria José Soares, responsável pela FISH [sigla em inglês para hibridação fluorescente in situ]; que contam com o apoio de quatro técnicas», frisa José Eduardo Guimarães.

«Existe frequentemente uma relação muito estreita entre as alterações encontradas nos cromossomas e o diagnóstico, a orientação terapêutica e o prognóstico do doente – daí a importância da parte laboratorial», defende Paula Gomes.

Segundo esta bióloga, a criação do laboratório tem permitido ao Serviço de Hematologia Clínica «manter alguma independência e dispensar a realização de análises externamente, que têm custos muito elevados e são demoradas».

Um dos aspetos diferenciadores deste Serviço é a realização de transplante autólogo de medula. «Em 2015, fizemos cerca de 70 transplantes, um número que já corresponde a uma unidade de média dimensão. Poderíamos fazer muitos mais, mas temos um problema de espaço»,

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O internamento está atualmente dividido entre as instalações mais antigas da Unidade de Doentes Neutropénicos (nesta foto) e as mais modernas da Unidade Hemato-Oncológica (na foto de abertura)

Investigação e colaborações internacionais

O Serviço de Hematologia Clínica do Centro Hospitalar de São João é membro de organizações internacionais como a European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC) e o European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). Neste âmbito, são vários os projetos de investigação clínica e de translação em curso, envolvendo, por vezes, a colaboração com outras instituições, como o I3S – Instituto de Investigação e Inovação em Saúde, a Faculdade de Farmácia da Universidade do Porto e alguns centros estrangeiros. Alberga também o Serviço homónimo da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, que é responsável pelo ensino pré-graduado e parte do ensino pós-graduado em Hematologia e também desenvolve investigação. lamenta o diretor, explicando que um dos objetivos é a consolidação do programa de transplantação alogénica, que se iniciou no dia 22 de setembro, com o primeiro alotransplante num doente com leucemia mieloide aguda.

Outro desígnio da equipa, que conta com dois doutorados e três estudantes de doutoramento, é investir mais na investigação clínica e laboratorial. «Para isso, teremos de contar com a ajuda do Centro de Investigação do CHSJ, mas também de nos fazer valer das ligações com o I3S – Instituto de Investigação e Inovação em Saúde e outros centros nacionais ou estrangeiros», afirma o diretor.

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No entanto, o objetivo com mais ânsia de concretização é outro – o Conselho de Administração do CHSJ possui um plano para transferir a Unidade de Doentes Neutropénicos do 1.º para o 8.º piso, o que significaria que todo o Serviço de Hematologia Clínica ficaria concentrado em dois andares contíguos. Para José Eduardo Guimarães, as vantagens seriam óbvias: «Acabaria com o problema da dispersão dos profissionais e permitiria outro desafogo no que respeita à lotação das instalações, fazendo diminuir a atual lista de espera para internamento de doentes com patologia maligna ou sujeitos a transplante.» NP

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O cariótipo (1), as técnicas de Biologia Molecular (2) e o FISH (3) são exames realizados no Laboratório de Hematologia Clínica, Citogenética e Biologia Molecular, tornando o SHC do CHSJ autossuficiente ao nível do diagnóstico

Novembro 2016

ENTREVISTA

«Devemos fomentar o sentimento de pertença às sociedades europeias»

Prof. José Eduardo Guimarães Presidente da Comissão Organizadora da Reunião Anual da SPH 2016

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Em entrevista, o Prof. José Eduardo Guimarães, diretor do Serviço de Hematologia Clínica do Centro Hospitalar de São João, no Porto, e presidente da Sociedade Portuguesa de Hematologia, afirma que a colaboração com entidades e especialistas internacionais é fundamental para o desenvolvimento e a afirmação da Hematologia portuguesa. No programa científico da Reunião Anual da SPH 2016, essa ideia está substanciada em diversas sessões, com destaque para duas novidades: o Simpósio Conjunto da SPH com a European Hematology Association (EHA) e a Lição da European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). A conjugação harmoniosa de diversas gerações de hematologistas como preletores foi outra das preocupações na elaboração do programa científico desta reunião. por Luís Garcia

Quais são as principais novidades da Reunião Anual da SPH 2016?

Uma das inovações será o Simpósio Conjunto da SPH com a EHA, que reforça os laços entre ambas as entidades e é sinal do desenvolvimento que se verificou nos congressos da SPH. Mas contamos também com a participação de outra grande sociedade europeia, a EBMT, cujo presidente, o Prof. Mohamad Mohty, vai proferir a lição «Dadores alternativos, novos condicionamentos e desenvolvimentos futuros». Vamos contar ainda com a presença do presidente da Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, Dr. José María Moraleda, em retribuição da amabilidade que teve ao convidar-me a participar no Congresso desta nossa homóloga, que decorreu entre 20 e 22 deste mês de outubro, em Santiago de Compostela.

A participação de representantes destas sociedades internacionais é um reflexo da afirmação além-fronteiras da SPH, objetivo que tem marcado a sua Direção?

Sim! Por um lado, devemos fomentar o sentimento de pertença às sociedades europeias

«Tenho vindo a intervir em várias reuniões promovidas pela EHA, juntamente com os presidentes das outras sociedades nacionais, na discussão de uma série de iniciativas em que a SPH também está envolvida» e, por outro, beneficiar da colaboração com sociedades maiores e mais pujantes do que a nossa. Tenho vindo a intervir em várias reuniões promovidas pela EHA, juntamente com os presidentes das outras sociedades nacionais, na discussão de uma série de iniciativas em que a SPH também está envolvida, como a definição do Currículo Educacional Europeu em Hematologia e a eventual realização de um exame europeu especializado.

A Junior Lecture, a cargo da Prof.ª Rita Coutinho, também é uma inovação relativamente às últimas reuniões…

Sim, embora não seja inteiramente uma novidade, dado que, na última Reunião Anual organizada pelo Serviço de Hematologia Clínica do Centro Hospitalar de São João, em 2009, também incluímos uma palestra deste estilo.

A intenção é estimular os novos valores no campo da Hematologia e, desta vez, convidámos a Prof.ª Rita Coutinho, do IPO de Lisboa, que desenvolveu trabalho de grande qualidade com o Prof. John Gribben, no Reino Unido, que também será orador numa conferência sobre a biologia e o tratamento da leucemia linfocítica crónica.

Que outros pontos destaca do programa científico?

Uma sessão que merece sempre destaque é a Lição, para a qual convidamos uma personalidade da Hematologia ou de um ramo próximo.

Este ano, a convidada é a Prof.ª Maria de Sousa, uma docente jubilada de grande craveira, que se distinguiu particularmente no campo da Imu-

nologia e fez carreira em Inglaterra, Escócia e Estados Unidos, contribuindo depois para a investigação em Portugal. O título que deu à sua Lição é particularmente sugestivo: «Visita a um domínio onde vivem, inseparáveis, a Imunologia e a Hematologia».

Este momento da Reunião Anual da SPH costuma contar com oradores de renome – em 2009, convidámos o Prof. Manuel Sobrinho Simões, presidente e fundador do Instituto de Patologia e Imunologia Molecular da Universidade Porto [IPATIMUP], que fez uma conferência excecional. Este ano, a Lição recebe o nome do Prof. Abel Salazar, que todos conhecem, mas poucos saberão que também se dedicou à Hematologia. O Prof. António Coimbra, seu sucessor na cátedra de Histologia e Biologia Celular da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, vai fazer uma introdução sobre esta grande figura.

«Temos de apostar nas novas gerações. Nas reuniões que, todas as semanas, tenho com os internos, verifico com agrado que, desde muito novos, estão dentro da linguagem e dos conhecimentos próprios da Hematologia. Deposito grandes esperanças nestes jovens» A Reunião deste ano conta com vários oradores estrangeiros, que participarão em diferentes sessões e não apenas no Simpósio Conjunto SPH/EHA e na Lição EBMT… Além do Prof. John Gribben, que já referi e que é um excelente conferencista, contaremos com o Prof. Michael Zimmermann, que falará sobre as anemias ferropénicas resistentes ao tratamento com ferro, um tema bastante atual e pertinente. Na mesma sessão do Programa Educacional, na sexta-feira, participarão a Prof.ª Graça Porto e a Dr.ª Tabita Magalhães Maia, que vão falar de novos conceitos no metabolismo do ferro, de biomarcadores e também de novas formas

de hemocromatose. No dia seguinte, o Programa Educacional contará com a intervenção da Dr.ª Laura Cannella, que trabalha no grupo do Prof. Fábio Efficace, em Roma, dedicada aos estudos de qualidade de vida nos ensaios clínicos em leucemias, e da Prof.ª Dominique Bron, que virá de Bruxelas para falar do linfoma no idoso.

Também no sábado, a Dr.ª Daniela Weber, da Alemanha, abordará o papel do microbioma no transplante de células estaminais hematopoiéticas, outro tema muito atual.

O programa científico reflete a preocupação em cruzar especialistas com idades e experiências muito diversas. Considera que os hematologistas mais jovens estão preparados para prosseguir com o legado da sua geração?

Há uma evolução e a competição é grande. Pertenço à geração que, logo após figuras como o Prof. Ducla Soares [1912-1985], um proeminente internista que se dedicou muito às doenças do sangue, teve os primeiros especialistas com um plano de formação em Hematologia. Foi um trabalho notável, porque derrubou barreiras e definiu as fronteiras da especialidade. Essa geração teve a sua importância e tem a responsabilidade de se fazer suceder. Considero os internos que têm passado pelo nosso Serviço um pouco como meus filhos; tenho por eles um afeto grande e a esperança de que continuem em Hematologia e de que deem um bom contributo à especialidade. Considero o Serviço de que faço parte um dos melhores do País, mas quero que seja sempre melhor. Para isso, temos de apostar nas novas gerações. Nas reuniões que, todas as semanas, tenho com os internos, verifico com agrado que, desde muito novos, estão dentro da linguagem e dos conhecimentos próprios da Hematologia. Deposito grandes esperanças nestes jovens, pessoas formadas com grande qualidade, que podem assegurar o futuro da especialidade.

Quais os maiores desenvolvimentos que vão marcar o futuro, na sua opinião?

Não posso antever o que se vai passar dentro de 40 ou 50 anos, mas há grandes desenvolvimentos na Hematologia, como as terapêuticas dirigidas, celulares e com anticorpos. É interessante constatar que, ao contrário do que se verificava há alguns anos, a generalidade dos hematologistas tem conhecimentos relativamente aprofundados de biologia celular e molecular. Mesmo que não façam investigação

SPH premeia a investigação… …com a atribuição de vários prémios, no valor total de 5 300 euros, que serão entregues no final da Reunião Anual, dia 19 de novembro, pelas 19h00. As categorias distinguidas serão:

Melhor Apresentação Oral • 1.º prémio: 1 000 euros • 2.º prémio: 500 euros

Prémio Jovem Hematologista • Valor: 750 euros

Melhor Póster de Trabalho Experimental • 1.º prémio: 750 euros • 2.º prémio: 400 euros

Melhor Póster de Trabalho Clínico • 1.º prémio: 750 euros • 2.º prémio: 400 euros

Melhor Trabalho de Enfermagem • 1.º prémio: 500 euros • 2.º prémio: 250 euros

laboratorial, conhecem as particularidades das diversas anomalias genéticas, os processos envolvidos, os medicamentos que vão aparecendo e a forma como atuam, etc.

Trabalhou no Reino Unido, como research fellow no Departamento de Hematologia do Royal Free Hospital, em Londres. O que separava, nessa altura, a prática dos centros mais avançados da realidade portuguesa? E o que as separa hoje?

Tal como nas restantes áreas, Portugal é um país menos evoluído do que outros. Ainda assim, já não existe o fosso de antigamente. Quando estive em Londres, nos anos de 1980, as pessoas iam lá não apenas para fazer transplantes, mas também para tratar leucemias agudas. Quando regressei a Portugal, tive a sensação de estar quase a entrar num país de terceiro mundo, com uma Medicina muito atrasada. Hoje tal não acontece: faz-se em Portugal tudo o que se faz num país desenvolvido. Temos problemas de metodologia e organização, mas os doentes não precisam de ir ao estrangeiro para se tratarem. NP

Comissão Científica marcada pela diversidade

Segundo o Prof. José Eduardo Guimarães, o Serviço de Hematologia Clínica do Centro Hospitalar de São João (CHSJ) está «altamente empenhado» na organização da Reunião da SPH deste ano. Falando sobre a Comissão Científica, à qual pertencem dois hematologistas do CHSJ (Dr. Joaquim Andrade e Prof. Manuel Sobrinho Simões), o presidente da Comissão Organizadora afirma que selecionou os seus elementos «pelo valor e pela qualidade científica», mas também procurando uma larga abrangência geográfica e etária. «Convidei pessoas da minha geração, como a Prof.ª Graça Porto, o Dr. Nuno Miranda, a Dr.ª Lurdes Guerra ou a Prof.ª Ana Bela Sarmento Ribeiro, mas também pessoas mais novas, como a Dr.ª Tabita Magalhães Maia, a Dr.ª Margarida Badior Ferreira e a Prof.ª Rita Coutinho, e ainda outras de uma geração intermédia, como a Dr.ª Ilídia Moreira e a Dr.ª Rita Gerivaz», refere.

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Opiniões

Comissão Científica destaca programa apelativo e diversificado Prof.ª Ana Bela Sarmento Ribeiro

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Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

programa da Reunião Anual da SPH 2016 é bastante apelativo, com temas atuais, transversais e relevantes para a prática clínica e a formação dos futuros hematologistas. Traduz ainda a relevância da interdisciplinaridade e da investigação translacional no desenvolvimento da Hematologia moderna.

Neste sentido, penso que a palestra do Prof. Bruno Silva-Santos – “Novas perspetivas na Imunoterapia de neoplasias hematológicas” – bem como a Lição Abel Salazar, com o tema “Visita a um domínio onde vivem, inseparáveis, a Imunologia e a Hematologia”, que será proferida pela Prof.ª Maria de Sousa, são exemplo disso. Por outro lado, traz para a discussão temas pertinentes e com repercussões na prática clínica, como o papel do microbioma no transplante de células estaminais, as alterações hematológicas na gravidez e a relevância da qualidade de vida. Destaco estes temas, mas há muitos mais que poderia mencionar e que, seguramente, irão contribuir para o sucesso desta Reunião.»

Prof.ª Graça Porto

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Centro Hospitalar do Porto/Hospital de Santo António

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aturalmente, a Hemato-Oncologia estará em foco nesta Reunião Anual da SPH, mas fico muito satisfeita por ter sido contemplado o metabolismo do ferro no programa científico desta edição, pois não era tratado há algum tempo nestes encontros dedicados à Hematologia e também é importante discutir aspetos não hemato-oncológicos. A variedade de temas é uma mais-valia, pois atrai mais participantes, inclusive de outras áreas, como a Imuno-hemoterapia ou a Cardiologia, por exemplo, já que são várias as situações que exigem interação entre a Hematologia e outras especialidades. Sublinho ainda a relevância indiscutível destas reuniões anuais da SPH, por serem uma excelente oportunidade para atualizar conhecimentos e trocar experiências.»

Dr.ª Ilídia Moreira

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Instituto Português de Oncologia do Porto

programa científico da Reunião Anual da SPH 2016 é muito apetecível, pois aborda um vasto leque de patologias e temas com crescente importância na Hematologia, como imunoterapia, microambiente e microbioma, e reúne um painel de experts de renome internacional que, com certeza, suscitará o interesse de todos os congressistas. Por exemplo, o Simpósio Conjunto da European Hematology Association (EHA) com a SPH traz “a nata” da Hematologia no que se refere às leucemias, com o avanço de informação em relação a novas terapêuticas mais dirigidas no combate a estas patologias. Não só esta, mas todas as sessões prometem ser de elevada craveira científica, incluindo as apresentações de comunicações orais e pósteres, cuja qualidade tem vindo a aumentar ano após ano.»

Dr. Joaquim Andrade

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Centro Hospitalar de São João, no Porto

omo membro da Comissão Científica e da Comissão Organizadora, naturalmente, as minhas expectativas para esta Reunião são elevadas. Considero o programa bastante apelativo, focando variados temas, desde os cursos pré-congresso às sessões e palestras que irão decorrer ao longo dos três dias. Penso que será uma oportunidade para ventilar assuntos e colocar os hematologistas dos vários centros do País a falar cada vez mais a mesma linguagem. Espero que uma das mensagens que os participantes levem consigo no final se refira à importância de estimular a relação com outras especialidades, nomeadamente com a Medicina Geral e Familiar, por ser a primeira linha, por excelência, no contacto com os doentes.»

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Opiniões

Dr.ª Rita Gerivaz

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Centro Hospitalar de Lisboa Central/Hospital de Santo António dos Capuchos

congresso da SPH contempla um programa abrangente, que não se restringe à área hemato-oncológica, abarcando temas da Hematologia benigna de particular interesse. O painel de oradores é francamente diversificado, com a participação de vários palestrantes internacionais e nacionais. Parece-me particularmente interessante o Simpósio Conjunto EHA/SPH, que representa o esforço nacional de integração numa rede europeia que visa a uniformização do ensino e o treino de internos da formação específica, promovendo a crescente circulação de especialistas nos diferentes países europeus e a criação de redes de investigação clínica. Estas reuniões conjuntas permitem o diálogo, com o intuito de aprofundar uma relação de integração.»

Prof. Manuel Sobrinho Simões

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Centro Hospitalar de São João, no Porto

ão tenho dúvidas de que esta Reunião será, como habitualmente, uma excelente oportunidade para nos encontrarmos, conversarmos e aprendermos. Entre as várias sessões de elevada qualidade, destaco, por exemplo, a palestra “Dadores alternativos, novos condicionamentos e desenvolvimentos futuros”, proferida pelo Prof. Mohamad Mohty, presidente da EBMT [European Society for Blood and Marrow Transplantation], ou o Simpósio Conjunto EHA/SPH, com figuras de destaque no âmbito das leucemias. A Lição Abel Salazar será também de excelência, a cargo da Prof.ª Maria de Sousa e introduzida pelo Prof. António Coimbra. Por ser uma área sobre a qual não tenho um conhecimento muito aprofundado, admito o meu particular interesse pela comunicação da Dr.ª Daniela Weber sobre o papel do microbioma no transplante de células estaminais hematopoiéticas.»

Dr.ª Margarida Badior Ferreira

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Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho

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participação na Reunião da SPH tem sido crescente, ano após ano, e, tendo em conta o aumento progressivo de internos em Hematologia, espero que tal se mantenha nesta 18.ª edição. De frisar a importância dos cursos pré-congresso, que, desta vez, focam três assuntos distintos: Hematologia na gravidez, síndromes mielodisplásicas e Hematologia laboratorial molecular. Quanto ao restante programa científico, não posso deixar de salientar a grande participação internacional e as intervenções dedicadas à Imunologia e à Imunoterapia, respetivamente a cargo da Prof.ª Maria de Sousa e do Prof. Bruno Silva-Santos, bem como a sessão dedicada ao ferro. Estas e outras tantas intervenções farão desta Reunião, com certeza, um sucesso.»

Dr. Nuno Miranda

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Instituto Português de Oncologia de Lisboa

Reunião Anual da SPH tem hoje uma importância consolidada no panorama nacional. Além do interesse científico inquestionável, é um ponto importante de encontro entre profissionais e serviços, permitindo a troca de experiências e o conhecimento de realidades locais diferentes. Tem também permitido aproximar o laboratório da clínica, abordagem essencial na nossa especialidade, pela sua natureza clínico-laboratorial, centrando adequadamente o foco da nossa atividade. Esta Reunião é essencialmente o que os seus sócios quiserem fazer dela. A sua evolução, ao longo dos últimos 20 anos, foi impressionante, em qualidade e quantidade. Seguramente, podemos fazer ainda melhor, torná-la mais atrativa, melhorar o seu nível científico e aumentar a interatividade entre os profissionais. Mas isso só será possível com o empenho de todos, e incluo-me nesse grupo.»

Prof.ª Rita Coutinho

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Instituto Português de Oncologia de Lisboa

sta será uma Reunião bastante heterogénea, que abarcará desde temas mais raros, como a hemocromatose hereditária, a outros mais comuns, caso dos linfomas no idoso. Penso que esta variedade temática irá certamente agradar a todos. Julgo também importante realçar as palestras dedicadas à ciência mais básica: “Visita a um domínio onde vivem, inseparáveis, a Imunologia e a Hematologia”, da Prof.ª Maria de Sousa, e “Novas perspetivas na Imunoterapia de neoplasias hematológicas”, do Prof. Bruno Silva-Santos. A sessão dedicada ao metabolismo do ferro suscita-me um especial interesse, pois é uma área não oncológica da Hematologia que me cativa, embora eu tenha estado muito tempo mais dedicada aos linfomas.»

Dr.ª Lurdes Guerra

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Centro Hospitalar Lisboa Norte/Hospital de Santa Maria

o congresso anual da SPH, reunião magna desta sociedade, credenciada pela EHA, tem havido uma preocupação para nos aproximarmos dos padrões internacionais, abrangendo as várias áreas de interesse, não só dos hematologistas mas também de outros profissionais de áreas relacionadas com a Hematologia, com o objetivo de aprofundar conhecimentos, divulgar e trocar experiências. Nesta edição, apresentamos um programa abrangente e muito equilibrado, com particular enfoque nos aspetos moleculares e genómicos das patologias, para que todos os participantes se identifiquem com este congresso, pelo que contamos com respeitados palestrantes, nacionais e internacionais, de reconhecido prestígio. Nos últimos anos, tem sido notório o aumento do número e da qualidade dos trabalhos apresentados, pelo que esperamos que essa melhoria se mantenha e reflita o que de melhor se tem feito na Hematologia, tanto do ponto vista clínico como da investigação. Esperamos que a Reunião contribua para o enriquecimento de todos os participantes e que seja um fórum de reflexão que permita dar visibilidade, sobretudo, aos internos e jovens hematologistas, aos desenvolvimentos e avanços nesta área, bem como ao trabalho desenvolvido nos vários centros do País.»

Dr.ª Tabita Magalhães Maia

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Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

riqueza do programa científico da Reunião Anual da SPH 2016 reflete-se tanto na diversidade de conteúdos importantes para a nossa prática clínica diária, quanto na qualidade dos palestrantes nacionais e internacionais. Além da possibilidade de conhecer as principais novidades no âmbito das diferentes patologias hemato-oncológicas, os participantes poderão também atualizar-se em áreas que não costumam ser tão abordadas nestes encontros, mas que são igualmente relevantes, como os tratamentos do foro hematológico em mulheres grávidas ou os distúrbios do metabolismo do ferro. Espera-se que a 18.ª edição da Reunião Anual da SPH tenha bastante participação, não só de hematologistas e médicos de outras especialidades, mas também de outros profissionais de saúde.» NP

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publicidade Novembro 2016

17 de novembro

Prevenir complicações hematológicas na gravidez

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ematologia na gravidez» é o tema do curso coordenado pelo Dr. Joaquim Andrade, hematologista no Centro Hospitalar de São João, no Porto, que se vai realizar entre as 9h30 e as 12h30. «É essencial familiarizarmo-nos com alguns dos problemas associados à gravidez, já que se trata de questões menos habituais na prática clínica da maioria dos hematologistas e, por outro lado, é também importante que os procedimentos nos vários serviços do País sejam concertados e uniformizados», sublinha Joaquim Andrade.

Um dos assuntos abordados será a anemia ferropriva, uma situação cada vez mais frequente em Portugal. Sem se terem certezas absolutas sobre o motivo desse acréscimo, Joaquim Andrade indica que a gravidez per se cria uma necessidade aumentada de ferro e lembra, como exemplo, os casos de mulheres com uma menstruação abundante ou outras que seguem dietas alimentares com défice de ferro.

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«As hemoglobinopatias em grávidas também serão exploradas na formação, bem como situações em que há necessidade de terapêuticas anticoagulantes», revela Joaquim Andrade. E adianta: «As hemoglobinopatias são alterações hereditárias da estrutura da hemoglobina que podem desencadear complicações não só para as mães como para os filhos. Já no que respeita aos tratamentos antitrombóticos, há também certos cuidados a ter em conta para prevenir a ocorrência de problemas.»

Por fim, vão também discutir-se as situações de grávidas com antecedentes de doenças hematológicas graves, sujeitas a tratamentos que poderão ter, ou não, influência na fertilidade e na forma como decorre a gravidez. «Falaremos sobre as instruções a dar a uma jovem que fez quimioterapia, por exemplo, e que pretende ter filhos», ilustra Joaquim Andrade. O coordenador do Curso ressalva ainda a importância de «procurar criar pontes e protocolos com a Medicina

Dr. Joaquim Andrade

Geral e Familiar neste âmbito, já que as grávidas são geralmente acompanhadas nos centros de saúde». NP Marisa Teixeira

Atualização no diagnóstico das síndromes mielodisplásicas

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Dr. Ricardo Pinto

Prof. António Almeida

orfologia, biologia molecular e classificação e estratificação do risco serão os assuntos em análise no Curso de Síndromes Mielodisplásicas (SMD), que se realizará das 9h30 às 12h30. O Dr. Ricardo Pinto e o Prof. António Almeida, hematologistas, respetivamente, no Centro Hospitalar de São João, no Porto, e no Instituto Português de Oncologia de Lisboa, serão os coordenadores da formação.

Neste ano, houve atualizações à classificação da Organização Mundial da Saúde quanto às neoplasias mieloides. Particularmente nas SMD, «foi in-

cluída uma nova entidade, a SMD com sideroblastos em anel e displasia multilinhagem, que advém da presença de mutação do gene SF3B1 e da associação desta mutação à presença de sideroblastos em anel, o que, genericamente, está associado a um prognóstico mais favorável, quando comparado com outros tipos de SMD associados à displasia multilinhagem», revela Ricardo Pinto. Estas e outras alterações serão comentadas pela Prof.ª Emília Cortesão, hematologista no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, que também abordará os sistemas de estratificação de risco.

Em seguida, os coordenadores do curso vão apresentar casos clínicos para serem examinados in loco ao microscópio. «O objetivo é proporcionar aos participantes uma sessão dinâmica e interativa, com a observação, por exemplo, de mielogramas e biópsias ósseas, pois a análise morfológica continua a ser o método padrão de diagnóstico», sublinha António Almeida.

Na opinião do especialista, «embora não haja grandes inovações nesta matéria, há que realçar a importância de um bom reconhecimento das alterações displásicas para classificar estas patologias».

Por outro lado, António Almeida avança que, «na área da biologia molecular, houve muitos desenvolvimentos, com a identificação de diversas mutações associadas a várias mielodisplasias». Estas serão apresentadas pela Dr.ª Francesca Pierdomenico, hematologista no Instituto Português de Oncologia de Lisboa, que explicará, inclusivamente, o possível impacto destas mutações no prognóstico, na resposta à terapêutica e no risco de síndrome mielodisplásica.

Embora o curso seja destinado principalmente a internos e jovens especialistas, os coordenadores ressalvam que é também relevante para os hematologistas mais seniores, pela pertinência de uma atualização nesta área, tendo em conta as novidades existentes. NP Marisa Teixeira

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17 de novembro

Técnicas laboratoriais moleculares em Hematologia

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Dr.ª Paula Gomes

Prof. Manuel Sobrinho Simões

utro dos cursos que se realizarão no primeiro dia da Reunião Anual da SPH, entre as 9h30 e as 12h30, terá como mote a Hematologia laboratorial molecular e será coordenado pela Dr.ª Paula Gomes, responsável pelo Laboratório de Hematologia Clínica do Centro Hospitalar de São João, no Porto, e pelo Prof. Manuel Sobrinho Simões, hematologista no mesmo hospital. Na opinião dos dois formadores, uma atualização neste campo é fundamental, até porque as possibilidades que as várias técnicas moleculares oferecem têm aumentado ano após ano.

Paula Gomes sublinha que «o avanço da tecnologia, até no que se refere aos equipamentos laboratoriais, tem permitido também uma evolução em várias áreas, como a descoberta de novos

genes com um valor prognóstico importante no decurso das leucemias». E acrescenta: «Este é um curso relevante não só para os hematologistas mais jovens, mas também para os especialistas e, inclusivamente, outros profissionais de saúde que trabalham em Hematologia clínica, como é o caso dos enfermeiros.»

O objetivo desta formação é dar a conhecer, por um lado, as vantagens incontroversas de algumas destas técnicas e, por outro, compreender que, no âmbito da Hematologia laboratorial molecular, ainda há algumas «zonas cinzentas», cuja interpretação nem sempre é clara, portanto, ainda sem uma tradução direta e imediata para a prática clínica.

«Tem existido muita investigação nestas áreas de interpretação mais controversa», nota Manuel Sobrinho Simões, que, numa perspetiva futura, traça o cenário ideal: «Realizar, logo no diagnóstico, uma estratificação do risco de neoplasias mais detalhada do que até agora e, numa fase pós-tratamento, avaliar a quantidade de doença residual de forma mais precisa.»

Contudo, o hematologista assegura que muitas destas técnicas moleculares e de citogenética molecular já são muito úteis, por exemplo, no diagnóstico de algumas anemias congénitas e neoplasias hematológicas ou no esclarecimento de casos complexos de tromboses. NP

Temas do curso

•B iologia molecular das anemias congénitas •D iagnóstico molecular das trombofilias • Citogenética

molecular nas hemopatias malignas •A valiação de doença residual mínima nas leucemias mieloides agudas •A nálise quantitativa de expressão genética e respetiva padronização • Perfil

mutacional das leucemias agudas e next generation sequencing (NGS)

OPINIÃO

Considerações de um cancer geek Prof. José Carlos Machado •M embro do Conselho de Administração do Instituto de Patologia e Imunologia Molecular da Universidade do Porto (IPATIMUP) • P reletor na conferência «What hematologists can learn with a cancer geek?», às 12h30

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cancro é muito mais do que um conjunto de células tumorais, sendo fundamental considerar também o microambiente em que se desenvolvem. As células tumorais comunicam com as células normais e muita dessa interação tem grande relevância clínica. Portanto, é necessário olhar para o cancro não como uma população pura de células tumorais, mas sim como uma população complexa de vários tipos de células. Ou seja, para maximizar o impacto clínico do nosso conhecimento sobre o cancro, é necessário ter em conta as células tumorais, o seu microambiente e as características do indivíduo em que a doença se desenvolve.

Um outro aspeto-chave a reter prende-se com as características moleculares das células tumo-

rais. Hoje, além dos tratamentos inespecíficos, que se usam há muitos anos, temos opções que permitem tratar o cancro de uma forma mais específica. Usa-se muito o termo terapia personalizada, mas, em bom rigor, o que temos são biomarcadores que permitem fazer estratificação de doentes em grupos com grau variável de homogeneidade. Nestes grupos de doentes, com terapias direcionadas para características concretas das doenças, é possível obter aumentos de eficácia terapêutica consideráveis.

Isto leva-me a outro tópico que pretendo salientar ao longo da minha comunicação: uma abordagem quiçá mais próxima de uma verdadeira personalização terapêutica. O sistema imune é fundamental para detetar e destruir

DR

células tumorais precocemente. É, inclusive, possível argumentar que é essa propriedade do sistema imunológico que faz com que não tenhamos mais cancros. Neste contexto, a manipulação do sistema imunológico pode oferecer oportunidades muito interessantes para tratar a doença.

Atualmente, já há alguns exemplos muito bem-sucedidos de tratamentos do cancro por estimulação da resposta imunológica. Neste contexto, falamos de tratamentos verdadeiramente específicos, visto o sistema imunológico ter a capacidade de reconhecer características das células de um tumor que só existem nas células daquele tumor e daquele doente em particular. NP

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18 de novembro

Atualização em sobrecarga e deficiência de ferro

O segundo dia da Reunião Anual da SPH 2016 vai arrancar às 9h00, com uma sessão educacional dedicada aos desequilíbrios do ferro e aos biomarcadores no âmbito do seu metabolismo.

por Marisa Teixeira DR

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«H Prof.ª Graça Porto

Dr.ª Tabita Magalhães Maia

Prof. Michael Zimmermann

omeostasia do ferro e biomarcadores» será o tema apresentado pela Prof.ª Graça Porto, hematologista no Centro Hospitalar do Porto/Hospital de Santo António, que incidirá, principalmente, nos biomarcadores hoje existentes no âmbito do metabolismo do ferro. «Gostaria de trazer à discussão a eficiência da utilização destes biomarcadores que ainda são mal interpretados, com frequência, na prática clínica», avança a preletora. E justifica: «Os exemplos mais flagrantes são, talvez, a interpretação de uma ferritina alta como suspeita de sobrecarga de ferro quando não deveria ser essa a primeira abordagem, ou considerar, logo à partida, que mutações no gene HFE são um fator de risco de hemocromatose.»

São vários os algoritmos de decisão existentes neste campo, mas não existem ainda consensos quanto à sua eficiência. «Gostaria que, nesta discussão, conseguíssemos estabelecer algoritmos que possam vir a ser utilizados em todos os Serviços de Hematologia do País, com o intuito de uniformizar a utilização destes biomarcadores», afirma Graça Porto.

Formas raras de hemocromatose hereditária

Investigação sobre absorção do ferro

Doença da ferroportina

O termo hemocromatose hereditária (HH) define um grupo de patologias congénitas caracterizadas por acumulação de ferro em órgãos parenquimatosos, principalmente o fígado. A forma mais comum de HH é a que está associada a mutações no gene HFE, homozigotia para p.C282Y, mas será sobre as variantes raras que a Dr.ª Tabita Magalhães Maia, hematologista no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, incidirá o foco da sua intervenção.

«As formas raras de HH compreendem as que não são relacionadas com o HFE, como a hemocromatose juvenil, associada a variantes nos genes da hemojuvelina [HFE2 ou HJV] ou hepcidina [HAMP], e a hemocromatose com apresentação na idade adulta, resultante de variantes no gene do recetor de transferrina [TFR2] ou mutações de ganho de função no gene SLC4041, forma “não clássica” da doença da ferroportina», explica Tabita Magalhães Maia. A especialista deter-se-á particularmente na doença da ferroportina, que pode ser um desafio no diagnóstico diferencial de outras causas de hiperferritinemia mais frequentes.

Podendo apresentar duas formas – clássica e não clássica – a ferroportina é uma doença autossómica dominante, causada por defeitos genéticos no gene SLC40A1.

Na forma clássica, está associada à perda da função de exportação do ferro, com consequente sobrecarga hepática e esplénica, com baixa saturação de transferrina. Na variante não clássica, há uma mutação que leva a um ganho de função (na exportação do ferro), pelo que os doentes apresentam uma sobrecarga de ferro com elevadas saturações de transferrina.

Por fim, os novos desafios no tratamento da deficiência de ferro darão o mote à comunicação do Prof. Michael Zimmermann, diretor do Laboratório de Nutrição Humana do Departamento de Ciências da Saúde e Tecnologia do Instituto Federal de Tecnologia da Suíça. «Os suplementos de ferro aumentam de forma significativa a hepcidina. No entanto, a duração e a magnitude desse aumento, a relação com a dose administrada e os efeitos sobre a absorção de ferro subsequente ainda não foram caracterizados em humanos», ressalva o palestrante. Neste âmbito, a sua equipa levou a cabo uma investigação com o objetivo de perceber se o aumento significativo da hepcidina induzido pelo ferro influencia a absorção deste elemento químico a partir da administração de doses diárias ou bidiárias de 40 a 240 mg de ferro.

«Em mulheres jovens não anémicas que apresentavam ferritina no plasma ≤20 µg/L, 24 horas após receberem doses de ferro ≥60 mg, a hepcidina no soro aumentou (P<0,01) e a absorção fracional de ferro diminuiu entre 35% a 45% (P<0,01). Já com o aumento da dose, a absorção fracional diminuiu (P<0,001), mas houve um acréscimo na absorção absoluta (P<0,001)», afirma Zimmermann, adiantando que «um aumento de seis vezes na dose (40-240 mg) resultou em apenas três vezes mais ferro absorvido (6,7-18,1 mg)».

O facto de a absorção total de ferro a partir de três doses (duas de manhã e uma de tarde) não ter sido significativamente superior, face à toma de apenas duas doses pela manhã, foi outra das conclusões do referido estudo. NP

«O ferro tem uma importância paradoxal na evolução» Convidada a proferir a Lição, que decorrerá entre as 12h00 e as 13h15 e que, este ano, homenageia o Prof. Abel Salazar, a Prof.ª Maria de Sousa, investigadora e professora catedrática jubilada de Imunologia do Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar da Universidade do Porto, promete fazer uma «visita a um domínio onde vivem, inseparáveis, a Imunologia e a Hematologia», na qual a eritrofagocitose e o equilíbrio do ferro terão papel de destaque. Mas antes, tomará a palavra o Prof. António Coimbra, professor catedrático jubilado da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, que abordará o contributo para a Hematologia do médico cujo nome dá o título a esta conferência. por Luís Garcia e Sandra Diogo

Que domínio é esse «onde vivem, inseparáveis, a Imunologia e a Hematologia»?

Aquele em que os dois sistemas, o imunológico e o circulatório, se encontram. Ou seja, no macrófago e na sua capacidade de proteção da potencial toxicidade da célula vermelha. A Lição deverá, portanto, desenvolver-se particularmente em torno da eritrofagocitose e da importância de analisarmos estes aspetos de forma contextual.

Que desenvolvimentos têm surgido no conhecimento dos sistemas imunológico e circulatório?

O segredo do desenvolvimento nestes últimos anos, em todas as áreas, é a identificação de genes e proteínas reguladoras e a compreensão do seu modo de funcionar. Por exemplo, descobriu-se que a hepcidina, em combinação com outra proteína denominada ferroportina, regula a distribuição do ferro. Ou seja, se a hepcidina é baixa, o ferro aumenta e vice-versa.

Esses avanços tiveram impacto na compensação dos desequilíbrios do ferro?

Graças a estes avanços, temos conseguido perceber como as coisas acontecem, mas não o porquê, por isso, não sei responder a essa pergunta.

De uma maneira geral, o que tem acontecido na área da Hematologia é uma melhoria da qualidade do diagnóstico. Além de genes ligados às proteínas reguladoras, sabemos hoje muito mais sobre a identificação de populações de células, e isso faz alguma diferença. Os grandes estudos permitem saber que células de determinado tipo vão responder de certa maneira a uma terapêutica específica. Mas penso que uma grande esperança é que a própria hepcidina venha a ser uma molécula terapêutica.

Que outras ideias tenciona abordar na Lição?

Nesta altura, o aspeto mais relevante é a importância paradoxal do ferro na evolução. Nesse âmbito, vou ter oportunidade de colocar algumas questões que nem são muito populares, mas que podem ajudar a esta discussão. E a verdade é que as pessoas não se questionam o suficiente. Está toda a gente à procura da mesma coisa, sobretudo na área da Oncologia.

Quais as descobertas em que participou que considera mais importantes neste campo?

As nossas contribuições nesta área passaram

pela descoberta e pelo mapeamento de uma área ocupada só por células que hoje se conhecem como células T (porque amadurecem no timo). O artigo decorrente dessa investigação foi publicado há cerca de 50 anos e é extraordinário que, passado todo este tempo, as novas tecnologias, em vez de mudarem o que foi dito e feito na altura, apenas o reforcem. Uma conclusão que ainda não está a ser integrada no conhecimento do diálogo entre os dois sistemas, que, espero, esta Lição possa ajudar a reforçar, é o reconhecimento da existência de anomalias do sistema imunológico, sobretudo nos doentes com sobrecarga de ferro.

Como olha para a evolução da Ciência em Portugal?

Acho que o que aconteceu de mais importante foi o País começar a investir nas pessoas novas e «largá-las», não as prender a si. A pessoa recebe uma bolsa e pode fazer o trabalho que quiser.

Esta mobilidade e esta cultura de abertura têm sido excelentes, mas continuam a não ser suficientes. Tenho muita pena que Portugal não se assuma como um país de cientistas. É preciso que se defina dessa forma para que os investigadores queiram vir para cá. NP

Contributo do Prof. Abel Salazar para a Hematologia

Segundo o Prof. António Coimbra, as principais descobertas no ovário e no rim, além do método tanoférrico e do Para-Golgi, ocorreram antes da demissão compulsiva de Abel Salazar, em 1935.

Daí até à sua morte, em 1946, quando já era um simples bolseiro em Farmácia, o médico e investigador português voltou-se para o sangue, intrigado com os tingimentos intracelulares pelo tanoférrico. «O citoplasma do metamielócito e dos jovens polinucleares com dois a quatro lóbulos nucleares surgia no sangue repleto de grânulos tanófilos de natureza peroxidática. Eram os paquineutrófilos. A área tanófila diminuía de extensão, em seguida, nos metaneutrófilos. Nos polinucleares mais velhos (os leptoneutrófilos) desapareciam os grânulos tanófilos e o aparelho de Golgi», refere António Coimbra.

Levantando «a cortina» sobre o que vai apresentar na introdução da Lição, António Coimbra frisa ainda: «Para Abel Salazar, a extensão da tanofilia do citoplasma era um critério mais seguro do que a lobulação nuclear para avaliar a potencialidade mielopoiética da medula óssea, tendo construído 48 quadros com exemplificação de todos os desvios para paqui, meta e leptoneutrofilia». Com Adelaide Estrada, mostrou também que o Golgi do metamielócito nos esfregaços frescos, em ambiente de baixa humidade, herniava até à periferia da célula, provando ser um organelo vivo. Isto foi confirmado, dez anos depois, pela microscopia eletrónica.»

Novembro 2016

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18 de novembro OPINIÃO

Terapia com células T revela resultados promissores Prof. Bruno Silva-Santos •V ice-diretor do Instituto de Medicina Molecular da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa • P reletor da conferência «Novas perspetivas na imunoterapia de neoplasias hematológicas», que se realiza entre as 10h30 e as 11h00

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tualmente, a utilização de linfócitos T no combate a leucemias e linfomas está a suscitar grande entusiasmo e há uma série de ensaios clínicos em curso com resultados notáveis, especialmente com os CAR [chimeric antigen receptor]. Trata-se de moléculas geneticamente modificadas que reconhecem o marcador da célula tumoral que se pretende matar e desencadeiam os seus mecanismos de morte programada (apoptose). Os CAR consistem, portanto, numa forma de dirigir muito especificamente os linfócitos T para as células tumorais.

Especialmente orientada para leucemias e linfomas de células B, através do marcador CD19, esta terapia tem apresentado resultados com mais de 90% de remissões em leucemias agu-

das e de 50% em alguns linfomas. Depois de comentar o estado da arte em relação a este tratamento, irei apresentar a nossa versão, uma nova imunoterapia também baseada em linfócitos T, mas com um princípio diferente.

Estamos a focar-nos num subtipo de linfócitos T que nunca tinha sido testado na clínica, as células delta one T (DOT), cujo maior problema é a sua baixa quantidade no sangue, sendo difícil manipular tão poucas células.

Demorámos dois anos e meio para descobrir como era possível fazê-las proliferar vigorosamente, percorremos 2 488 hipóteses diferentes de estimulação destas células e descobrimos a receita ideal, que patenteámos.

Além da quantidade, conseguimos aumentar a

«qualidade» destas células, ampliando a sua capacidade antitumoral.

Até agora, realizámos todos os ensaios pré-clínicos, incluindo em modelo animal, e pretendemos arrancar brevemente com um ensaio clínico de fase I. Ao contrário da terapia com CAR, cingida, neste momento, ao tratamento de tumores de células B, as DOT permitem maior abrangência. Estamos a testá-las nas leucemias de linhagem mieloide e queremos experimentá-las noutras patologias, como o mieloma múltiplo. Os tumores sólidos serão um desafio futuro, mas a nossa aposta inicial recaiu sobre os tumores hematológicos, até pela grande abertura à imunoterapia que encontrámos junto da comunidade de hematologistas. NP

Imuno-histoquímica no desenvolvimento de biomarcadores em LBDGC Prof.ª Rita Coutinho

•H ematologista no Instituto Português de Oncologia de Lisboa •O radora na Junior Lecture «Biomarcadores prognósticos do tumor e do microambiente em LBDGC: virtudes e limitações da imuno-histoquímica», entre as 11h30 e as 12h00

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onsiderando a heterogeneidade do linfoma B difuso de grandes células (LBDGC) e o facto de o tratamento não a acompanhar, é fulcral desenvolver marcadores que nos permitam reconhecer os doentes mais difíceis ao diagnóstico e tratá-los de uma maneira diferente.

Nesse sentido, baseada na hipótese negativa de que a imuno-histoquímica não representa uma técnica adequada para estabelecer a classificação da célula de origem em LBDGC, uma equipa do Barts Cancer Institute (em Londres) aplicou nove algoritmos de imuno-histoquímica em cerca de 300 amostras de diagnóstico de doentes com LBDGC tratados de forma homogénea com R-CHOP (rituximab + ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) e avaliou a concordância entre eles para classificar cada doente individualmente.

Os resultados demonstraram que a consistência entre os algoritmos na classificação da célula de origem é muito baixa e que, por isso, não deve utilizar-se a imuno-histoquímica para este propósito, mas sim técnicas moleculares. Os resultados foram publicados na revista Clinical Cancer Research, em 2013.

De seguida, o trabalho direcionou-se para a utilização da imuno-histoquímica na exploração do microambiente do tumor e a sua influência no prognóstico dos doentes. Muitos dados indiretos provenientes de estudos de expressão génica mostravam que os macrófagos e as células T tinham algum papel no prognóstico dos doentes. No entanto, esses resultados não se baseavam na análise individual das células imunes, mas sim do tumor como um todo. Através do estudo do microambiente e recorrendo a um mé-

todo semiautomático de análise da imuno-histoquímica, o grupo demonstrou que os doentes com elevada densidade de linfócitos T com expressão de FoxP3 têm melhor prognóstico.

Mais importante, talvez, foi a demonstração de que a análise semiautomática contorna o problema da heterogeneidade dos resultados da imuno-histoquímica para a exploração do microambiente tumoral. Estes resultados foram publicados na revista Haematologica, em 2014.

Finalmente, o grupo utilizou técnicas de cell-sorting e de gene expression profiling para estudar os macrófagos em LBDGC. Este trabalho revelou que estas células imunes são heterogéneas e desenvolveu novos marcadores proteicos que podem ser utilizados no futuro. O trabalho está a ser continuado por um grupo de Stanford, nos EUA, liderado pelo Dr. Ash Alizadeh. NP

Novas estratégias de tratamento da LLC Prof. John Gribben Hematologista no Barts Cancer Institute, em Londres Preletor na sessão «Biologia e tratamento da leucemia linfocítica crónica», entre as 14h30 e as 15h15

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studos recentes demonstraram a importância da sinalização do BCR [recetor de célula B, na sigla em inglês] e da sobre-expressão da BCL-2 [proteína b-cell lymphoma 2] como características biológicas fundamentais da leucemia linfocítica crónica [LLC].

A importância destas vias tem ficado patente no uso bem-sucedido de novos agentes que as têm como alvo.

Em particular, novos estudos utilizando inibidores do BCR, como o ibrutinib, apresentaram taxas de resposta muito elevadas e remissões duradouras em indivíduos com doença recidivante e refratária e, mais recentemente, tam-

bém em doentes não tratados previamente.

Também o venetoclax, um inibidor da BCL-2, tem demonstrado boas taxas de resposta em doentes de alto risco, muito refratários.

Mas um dos desafios inerentes a estas terapêuticas é o facto de poderem requerer tratamento prolongado. Embora os efeitos secundários do tratamento não sejam significativos, isto significa que o doente pode ficar a tomar comprimidos para o resto da vida. Será que podemos identificar grupos de doentes que poderão beneficiar da realização de quimioterapia por um período de tempo determinado, que lhes proporcione remissões muito longas, em que

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poderão desfrutar de uma vida normal, sem ter de tomar um comprimido diariamente?

Encontrar formas de associar terapêuticas de modo a conseguir obter a cura e parar o tratamento é outro objetivo importante, não só para permitir que os doentes deixem de estar «obrigados» a tomar comprimidos todos os dias, mas também porque estes novos fármacos são caros e representam um pesado encargo para os nossos sistemas de saúde. Neste cenário, a estratégia a seguir deve passar pela seleção do melhor tratamento para cada doente, com base na sua doença, nos seus objetivos terapêuticos e nas comorbilidades associadas que possa ter. NP

Obinutuzumab no tratamento do LNH Dr. Fernando Príncipe Hematologista no Centro Hospitalar de São João, no Porto Moderador do simpósio-satélite organizado pela Roche, entre as 13h15 e as 14h30

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ara doentes resistentes/refratários ao rituximab, foi aprovado recentemente um novo anticorpo monoclonal humanizado anti-CD20, do tipo II-IgG1: o obinutuzumab (GA101). Contrariamente ao rituximab, não tem citotoxicidade dependente de complemento, mas induz morte celular e reconhece epítopos tipo II no antigénio CD20. O obinutuzumab é o primeiro destes anticorpos em ensaios clínicos em doenças linfoproliferativas.

A fase II do estudo GAUGUIN (Sales 20131) avaliou a eficácia e a segurança de dois regimes de obinutuzumab em doentes com linfoma não Hodgkin (LNH) CD20+ em recaída/ /refratários na dose de 400 mg nos dias 1 e 8 do 1.º ciclo e nos dias 1 dos ciclos 2-8 (400/400 mg), ou 1 600 mg nos dias 1 e 8 do ciclo 1 e 800 mg no dia 1 dos ciclos 2-8 (1 600/800 mg). No fim do tratamento, a taxa de resposta global (ORR, na sigla em inglês) e a sobrevida livre de progressão (PFS) foram, respetivamente, de 55% e 11,9 meses (braço com 1 600/800 mg) e de 8,3% e de 6 meses (braço com 400/400 mg). O efeito secundário mais frequente foi a reação

relacionada com a perfusão, em 75% dos doentes nos dois braços do estudo.

O ensaio GAUSS (Sehn 20152), de fase II, randomizou doentes com LNH indolente CD20+ em recaída, previamente respondedores a rituximab, para tratamento com obinutuzumab na dose de 1 000 mg/semana, durante quatro semanas, ou rituximab 375mg/m2/semana, durante quatro semanas: a ORR, no LNH folicular, foi de 44,6% no braço do obinutuzumab e de 26,7% no braço do rituximab, mas sem melhoria na PFS. O estudo GAUDI (Radford 20133) incluiu doentes com LNH CD20+ em recaída/refratários submetidos a obinutuzumab em associação com CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) a cada três semanas, até seis a oito ciclos, ou obinutuzumab + FC (fludarabina/ /ciclofosfamida), a cada quatro semanas, até quatro a seis ciclos. No fim da indução, as ORR foram de 96% no primeiro braço e de 93% no segundo, com resposta completa de 64% e 50%, respetivamente. Todos os indivíduos com doença refratária a rituximab (n=14) atingiram, pelo menos, resposta parcial e quatro resposta completa. Os

efeitos secundários mais comuns relacionaram-se com perfusão (62-82%) e maior toxicidade hematológica no braço obinutuzumab + FC. O GADOLIN (Sehn 20164) é o primeiro ensaio clínico de fase III que testa o obinutuzumab em doentes com LNH indolente CD20+ refratários a rituximab. Após uma mediana de observação de 21,9 e de 20,3 meses, respetivamente, a PFS foi superior no braço que recebeu obinutuzumab associado a bendamustina do que naquele que foi medicado com bendamustina em monoterapia.

Estes estudos demonstram a eficácia do obinutuzumab em linfomas indolentes refratários/ /recaída, quer em monoterapia quer em associação a poliquimioterapia. Este fármaco tem um mecanismo de ação distinto do rituximab, pelo aumento da capacidade de ligação ao fragmento FcγRIIIa e de ação ADCC (antibody dependent cell mediated cytotoxicity), bem como pelo reconhecimento de epítopos tipo II no antigénio CD20. NP Referências: 1. J Clin Oncol. 2013 Aug 10;31(23):2920-6. 2. J Clin Oncol. 2015 Oct 20;33(30):3467-74. 3. Blood. 2013 Aug 15;122(7):1137-43. 4. Lancet Oncol. 2016 Aug;17(8):1081-93.

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19 de novembro

Linfoma no idoso e qualidade de vida em leucemias

Linfoma no idoso e qualidade de vida nos ensaios clínicos em leucemias serão os temas a abordar na segunda sessão do Programa Educacional, entre as 9h00 e as 10h30.

por Ana Luísa Pereira DR

DR

Qualidade de vida auxilia decisão clínica

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A

Prof.ª Dominique Bron

Dr.ª Laura Cannella

intervenção da Prof.ª Dominique Bron, hematologista no Institut Jules Bordet da Université Libre de Bruxelles, na Bélgica, incidirá sobre os linfomas difusos de grandes células B (LDGCB), por serem os mais frequentes nos idosos. «O linfoma em doentes mais velhos requer uma atenção especial, pois, muitas vezes, o LDGCB é potencialmente curável, mas existem outras doenças que podem alterar a tolerância ao tratamento», sublinha a especialista. Assim, «um tratamento ideal para idosos com linfoma deve integrar três tipos de questões: as relacionadas com o doente, com a doença e com o tratamento».

A população idosa «é caracterizada pela sua heterogeneidade em termos de comorbilidades, expectativa de vida, aptidão física e situação socioeconómica». Uma particularidade dos doentes mais velhos é a «presença de comorbilidades que implicam polimedicação, com o risco de interação medicamentosa», adverte Dominique Bron. Segundo a especialista, «os doentes mais

velhos com hiperplasia nodular linfoide, no momento do diagnóstico, apresentam-se com estádios mais avançados, perfil biológico mais desfavorável, mais mutações genéticas e aumento da incidência de anemia, embora a principal causa de morte continue a ser a própria doença», indica a hematologista.

Já os obstáculos colocados pelo tratamento têm a ver com os efeitos secundários e a dosagem. «O LDGCB é uma doença curável com imunoquimioterapia, mas o tratamento pode causar efeitos colaterais potencialmente fatais nesta população», afirma a oradora. Por outro lado «a sobrevivência global do doente com linfoma está correlacionada com a remissão completa e uma pequena redução na dosagem compromete a hipótese de cura». Em suma, Dominique Bron defende que a abordagem ao linfoma em doentes idosos deve ser multidimensional, integrando fatores prognósticos da doença, potenciais efeitos colaterais do tratamento e uma correta avaliação do doente, equilibrando a relação risco/benefício.

A segunda intervenção da sessão terá como tema «O que aprendemos com os estudos de qualidade de vida nos ensaios clínicos em leucemias» e estará a cargo da Dr.ª Laura Cannella, hematologista no GIMEMA (Grupo Italiano para Doenças Hematológicas do Adulto), em Roma.

Para esta oradora, o uso «mais promissor do conceito de qualidade de vida é como outcome em ensaios clínicos, pois caracteriza, com maior precisão, os efeitos relacionados com a doença e com os fármacos», explica a especialista.

A investigação clínica em Hematologia provou que «os relatórios médicos não avaliavam a perspetiva do doente com exatidão no que respeita ao impacto das doenças oncológicas ou dos efeitos adversos do tratamento na vida diária». Portanto, «a qualidade de vida pode contribuir de forma importante para a avaliação global do tratamento e para o processo de decisão clínica». Nesse sentido, foi recentemente desenvolvido e validado o sistema patient-reported outcome (PRO), que faz a recolha rigorosa e sistemática da perspetiva do doente.

«A consideração da qualidade de vida tem sido útil para melhorar a precisão e a centralização dos tratamentos no doente e para obter novas aprovações de fármacos. Adicionalmente, a integração dos resultados médicos (sobrevivência, segurança e tolerabilidade) e dos resultados reportados pelo doente (qualidade de vida e sintomas) pode contribuir para uma maior informação acerca dos efeitos dos tratamentos, bem como a seleção de terapêuticas alternativas.» Por exemplo, «dados recolhidos em doentes com síndromes mielodisplásicas sugeriram que aspetos específicos da qualidade de vida , tais como a fadiga, têm um significado prognóstico em doentes de alto risco», conclui Laura Cannella. NP

Colaboração entre hematologistas e geriatras

A Prof.ª Dominique Bron defende a importância da colaboração entre a Hematologia e a Geriatria para estabelecer uma avaliação o mais rigorosa e completa possível do estado funcional e da capacidade física dos idosos com linfoma. Admitindo a inexistência de um instrumento de avaliação ideal, a hematologista refere que a ferramenta G8, validada para tumores sólidos e hemopatias malignas, pode gerar algumas distorções na avaliação e a sua aplicação rígida pode levar a subtratamento, perdendo-se a oportunidade de curar o doente.

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19 de novembro

Leucemias agudas em foco no Simpósio Conjunto EHA/SPH DR

Prof. Gert Ossenkoppele

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Prof. Robin Foà

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Prof. Alberto Órfão

Uma das principais novidades desta Reunião Anual é o Simpósio Conjunto da European Hematology Association (EHA) com a Sociedade Portuguesa de Hematologia (SPH). As leucemias agudas serão o tema forte desta sessão, que decorre entre as 11h00 e as 12h45.

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por Marisa Teixeira

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epois de uma intervenção sobre as relações entre a EHA e as sociedades científicas nacionais, com enfoque na aposta desta Sociedade europeia na formação (ver caixa na página ao lado), o Prof. Gert Ossenkoppele, membro do EHA Educational Committee e do EHA Curriculum Committee, fará uma comunicação intitulada «Leucemia mieloide aguda [LMA] – para além do 3+7». O cerne da intervenção será o tratamento de indução da LMA e a avaliação da doença residual mínima como método para orientar a terapêutica após a indução – o que, para o especialista, poderá vir a ser útil, num futuro próximo, como endpoint substituto que facilite a aprovação mais célere de fármacos.

«Atualmente, utiliza-se a quimioterapia de indução para atingir a remissão completa, seguida de um tratamento pós-remissão composto por vários ciclos de quimioterapia ou um transplante de células estaminais autólogo ou alogénico», comenta Gert Ossenkoppele, acrescentando que, «embora já tenham sido realizados muitos estudos com o intuito de obter melhores resultados, a maioria não o demonstrou». Todavia, os outcomes do tratamento da LMA têm melhorado ao longo dos últimos 20 anos, provavelmente, na perspetiva do palestrante, devido aos melhores cuidados de suporte, aos antibióticos e antifúngicos, bem como a um recurso mais adequado ao transplante de células estaminais hematopoiéticas.

Segundo Gert Ossenkoppele, «muitos fármacos novos, ainda em fase de testes, terão de ser associados, o mais cedo possível, a outros medicamentos eficazes, para combater a leucemia através de vários alvos em simultâneo, em vez de

se utilizarem fármacos direcionados como agentes individuais com um espectro estreito de atividade». A título de exemplo, o especialista refere o resultado positivo de um inibidor do gene FLT3 (midostaurina) em combinação com a quimioterapia standard.

Embora, nas últimas duas décadas, tenham sido aprovados apenas dois fármacos para a LMA, o futuro é auspicioso, na opinião de Gert Ossenkoppele. «Agora que desvendámos o mecanismo biológico da LMA e novos alvos foram descobertos, deu-se uma “explosão” de novos e interessantes fármacos», sublinha o representante da EHA. E acrescenta: «Os fatores prognósticos determinados no diagnóstico são preditivos dos resultados, enquanto a remissão completa morfológica é ainda um endpoint importante durante o tratamento. Já a doença residual após o tratamento pode refletir a soma de todos os mecanismos/fatores de resistência diagnósticos e pós-diagnósticos, e a sua medição poderia ser uma boa ferramenta para orientação do tratamento.»

Gert Ossenkoppele sublinha ainda que a possibilidade de definir a doença residual num valor muito abaixo de 5% de células blásticas está a alterar o panorama da classificação de risco e tem demonstrado ser altamente preditiva para os resultados.

Avanços no conhecimento da LLA O tema «Biologia e tratamento da leucemia linfoblástica aguda [LLA] nos adultos» ficará a cargo do Prof. Robin Foà, diretor do Departamento de Hematologia da Sapienza – Università di Roma.

Este ex-presidente da EHA (2009-2011) recorda que o aumento dos conhecimentos dos últimos

«Hoje, com os inibidores da tirosina-cinase, em monoterapia ou em associação com esteroides ou quimioterapia, conseguimos colocar em remissão praticamente todos os doentes com LLA filadélfia positiva» Prof. Robin Foà anos se traduziu na melhoria dos resultados em alguns grupos de doentes. «O avanço no tratamento deriva do progresso no conhecimento e a maior aprendizagem sobre a biologia da doença refletiu-se na prática clínica; o diagnóstico é agora mais rápido e preciso.»

No que se refere ao seguimento, Robin Foà sublinha a necessidade de desenvolver uma melhor estratificação dos doentes, pois nem todos os adultos têm a mesma biologia. «A genética é muito importante e há que definir subgrupos de LLA. Exemplo disso é a LLA Filadélfia positiva, presente em 25 a 30% dos doentes adultos.»

Durante vários anos, recorda o responsável, esta foi considerada a pior forma de leucemia, com prognósticos muito negativos, mas houve uma grande evolução na última década: «Hoje, com os inibidores da tirosina-cinase, em monoterapia ou em associação com esteroides ou quimioterapia, conseguimos colocar em remissão praticamente todos os doentes com LLA filadélfia positiva.»

Tratar os doentes mais jovens com abordagens mais intensas será outro dos pontos que o orador irá focar, pois «cuidar de um doente com 20 ou 30 anos é muito diferente de tratar um de 60 ou 70 anos». «Esta opção, tomada com base no que é feito em ambiente pediátrico, veio melhorar substancialmente os prognósticos dos doentes entre os 18 e os 35 anos de idade», ressalta.

Robin Foà salientará ainda a relevância da monitorização da doença residual mínima. «Antigamente, estava convencionado que a análise da morfologia da medula óssea era suficiente. Contudo, atualmente, há métodos mais eficazes e o ideal é a monitorização molecular da proteína C reativa», conclui.

Novas técnicas permitem maior sensibilidade de análise Por fim, intervém o Prof. Alberto Órfão, diretor do Serviço de Citometria da Universidade de Salamanca, falando sobre a biologia e a deteção da doença residual nas leucemias agudas.»

As novidades quanto ao diagnóstico da patologia na classificação da Organização Mundial da Saúde farão parte dos assuntos abordados por este palestrante, especialmente a criação de um novo subgrupo, denominado leucemia linfoblástica aguda BCR/ABL 1-like.

Segundo Alberto Órfão, esta «é uma entidade ainda provisória, mas que cria, desde logo, o problema de as técnicas de diagnóstico não estarem disponíveis em muitos laboratórios», o

Programa educacional da EHA Presencial

•R euniões diversas, desde as tutoriais às de grupos de trabalho científico, passando

pelos simpósios-conjuntos com outras entidades e os congressos anuais da EHA.

Online

•E HA Learning Center: o portal de aprendizagem oficial da EHA oferece uma vasta

gama de conteúdos e formatos, como materiais de congressos, webcasts, podcasts, apresentação de slides ou e-posters; •M asterclasses; • I nquéritos sobre competências; •P assaporte europeu de competências e currículo europeu; •A cesso às guidelines; •P rojetos para a criação de novos conteúdos e formatos ativos de aprendizagem (em desenvolvimento); •E xame europeu online (em desenvolvimento).

que, na sua opinião, levará a uma discussão prática sobre como alcançar o diagnóstico concreto deste subgrupo, «que seria muito importante identificar, pois tem implicações em estratégias terapêuticas talvez diferentes das habituais».

Trata-se de um subgrupo que tem um comportamento parecido, a nível biológico, com as leucemias BCR/ABL 1 e que beneficia de tratamentos idênticos ou semelhantes.

Alberto Órfão comentará também a monitorização e a metodologia do tratamento e, nesse âmbito, as técnicas mais idóneas para a deteção de doença residual, com destaque para dois grupos: as técnicas moleculares e as

imunofenotípicas. «Nos últimos anos, deram-se progressos importantes, que permitem uma maior sensibilidade de análise, detetando-se números ainda menores de células tumorais que possam ter resistido ao tratamento.

Estas são conhecidas como as novas gerações de técnicas de sequenciamento e de citometria de fluxo.»

Em termos gerais, segundo Alberto Órfão, a deteção de doença residual deveria ser obrigatória no momento de se decidir entre a continuação de um tratamento ou a sua alteração, no final de uma terapêutica ou previamente a um transplante de precursores hematopoiéticos. NP

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19 de novembro OPINIÃO

Potencialidades do transplante alogénico de células estaminais Prof. Mohamad Mohty • P residente da European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) e diretor do Departamento de Hematologia e Terapia Celular no Hospital Saint-Antoine e na Universidade Pierre & Marie Currie, em Paris • P reletor da Lição EBMT «Dadores alternativos, novos condicionamentos e desenvolvimentos futuros», que decorrerá entre as 14h30 e as 15h15

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transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas (HSCT, na sigla em inglês) assume-se como um potencial tratamento curativo para um grande número de doenças hematológicas. Este procedimento está a crescer de forma muito acelerada, um pouco por todo o mundo, fruto da enorme evolução que sofreu nos últimos anos. O tratamento de suporte melhorou e um número crescente de pessoas mais velhas, com comorbilidades associadas, é proposto para transplante. Além disso, existe hoje um melhor entendimento da fisiopatologia da doença do enxerto contra hospedeiro e são esperados, num futuro próximo, avanços no âmbito da prevenção e do tratamento.

O aparecimento de dadores haploidênticos está a revelar-se uma opção viável para doentes que precisam de HSCT alogénico e que não dispõem imediatamente de um antigénio leucocitário humano (HLA) compatível, seja de um irmão ou de um dador não relacionado. Dada a disponibilidade imediata destes dadores, assim como a alta probabilidade de compatibilidade haploidêntica entre os familiares de primeiro grau do doente, o transplante haploidêntico de células estaminais está a tornar-se cada vez mais atrativo, principalmente para os doentes de alto risco.

A segurança e a eficiência dos regimes de condicionamento de intensidade reduzida também aumentaram muito significativamente, contribuindo para um vasto desenvolvimento da

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terapêutica das patologias benignas e malignas.

Estes regimes demonstraram a viabilidade deste tipo de transplante, com uma mortalidade não relacionada a recidiva limitada e taxas de sobrevivência promissoras.

O papel do microbioma começa agora a ser cada vez mais reconhecido na patogénese de algumas complicações associadas ao transplante.

Se é verdade que os seres humanos partilham um microbioma, também é verdade que este se distingue pelos genes, espécies, enterotipos e número de genes. Este último, por exemplo, tem-se revelado uma peça-chave na estratificação, com relevância no diagnóstico e no prognóstico de diversas patologias autoimunes, nomeadamente no âmbito do HSCT alogénico. NP

Impacto do microbioma intestinal na doença do enxerto contra hospedeiro Dr.ª Daniela Weber

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•H ematologista no Hospital Universitário Regensburg, na Alemanha • P reletora na conferência «O papel do microbioma no transplante de células estaminais hematopoiéticas», que decorrerá entre as 10h00 e as 10h30

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os últimos anos, novas técnicas, como a análise do gene 16S rRNA, proporcionaram uma perceção mais profunda sobre a composição da microbiota intestinal. No decorrer do transplante alogénico de células estaminais [ASCT, na sigla em inglês], foi observada uma perda da diversidade do microbioma intestinal, especialmente em pessoas com doença do enxerto contra hospedeiro (DECH) intestinal aguda e durante o tratamento com antibióticos sistémicos de largo espectro.

Recentemente, o Dr. Ying Taur, do Serviço de Doenças Infeciosas do Memorial Sloan-Kettering Cancer Center [em Nova Iorque], e a sua equipa observaram que a diversidade microbiana

parece afetar os outcomes dos recetores de ASCT, já que se verifica um aumento significativo da mortalidade relacionada com o transplante em doentes com uma baixa diversidade de microbioma na altura do transplante. Particularmente, as bactérias comensais, como as Clostridiales, e os seus metabolitos, como os ácidos indol e ácidos gordos de cadeia curta, contribuem para a manutenção da homeostasia imunológica e para a regulação da integridade epitelial e das citoquinas anti-inflamatórias, através da indução das células T reguladoras. Portanto, uma perda de bactérias comensais parece desempenhar um papel crucial na mortalidade relacionada com o transplante associada à DECH.

Um fator de risco major para as perturbações da microbiota intestinal é a administração de antibióticos sistémicos amplamente utilizados para a profilaxia e o tratamento de infeções neutropénicas em doentes submetidos a ASCT. No entanto, não só o tipo de tratamento antibiótico, mas também o início da antibioterapia, parecem influenciar a diversidade do microbioma e os outcomes dos recetores de ASCT. Numa análise retrospetiva conjunta de dois centros com grande volume de ASCT (Memorial Sloan Kettering Cancer Center e Regensburg), observou-se uma taxa de mortalidade relacionada com o transplante significativamente maior nos doentes em início de antibioterapia antes do dia do transplante. NP

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PROGRAMA DE ENFERMAGEM

Bem-estar do doente no centro da atuação dos enfermeiros

Enfermeiros António Figueira, Graça Duarte e Paulo Bessa, da Comissão Organizadora do Programa de Enfermagem da Reunião Anual da SPH 2016

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Na Reunião Anual da SPH 2016, decorrerá, como habitualmente, um programa dedicado aos enfermeiros que cuidam dos doentes hematológicos. Graça Duarte, enfermeira-chefe do Serviço de Hematologia Clínica do Centro Hospitalar de São João (CHSJ), no Porto, e membro da Comissão Organizadora, avança os temas que vão estar em discussão nos dias 18 e 19 de novembro.

Terapias complementares na abordagem do doente hemato-oncológico «Esta mesa-redonda traz à discussão temas inovadores, nomeadamente algumas terapias complementares ao tratamento médico, como o reiki e a medicina tradicional chinesa (acupuntura e reflexologia), que podem contribuir, de forma positiva, para uma melhor recuperação do doente face ao tratamento e aos seus efeitos secundários.»

Dinâmica de cuidados ao doente em projeto de transplante «Neste painel, vão ser partilhadas as experiências da consulta de enfermagem de vários centros hospitalares dedicados ao alotransplante e ao autotransplante. Outros temas a abordar estarão relacionados com a dinâmica da colheita e a infusão de células progenitoras.»

Comunicação em Oncologia «A comunicação é um dos principais mediadores do “cuidar” em Oncologia. Tem uma importância decisiva para a perceção do doente sobre a sua nova situação clínica e para a forma como irá lidar com a doença. É, aliás, crucial para o envolvimento do doente e a sua efetiva adesão ao plano terapêutico proposto. O principal objetivo é salientar a relevância de uma interação ativa e mais eficaz entre a equipa de saúde, o doente e a sua família.

Comunicar em saúde é diferente de fazê-lo noutro contexto e, especialmente em situações sensíveis, como a Oncologia, este saber deve ser experienciado com um cuidado superior.»

Mente sã em corpo debilitado «O objetivo principal desta mesa-redonda será abordar, de forma global, a interação de diferentes vertentes que convergem para um mais eficaz cuidar. Tratando-se de doença hemato-oncológica, os seus tratamentos e os internamentos prolongados são fatores disruptores da hemostasia individual e familiar e a sua abordagem implicará a convergência de esforços de uma equipa pluridisciplinar. Pretendemos que sejam salientados fatores como a fadiga, a intolerância à atividade, aspetos relacionados com a anorexia, a mucosite, a diminuição da ingestão alimentar, as mudanças na economia e no orçamento familiar e as alterações psicossomáticas, uma vez que todos eles se repercutem na “disponibilidade” da resposta ao tratamento/internamento. Todos estes aspetos convergem para um “afundar da mente” num corpo já debilitado, pretendendo-se, contudo, uma manutenção e, se possível, uma reabilitação do corpo e da mente.»

Reabilitação, alimentação e regresso a casa

Cuidando da task force

«A reabilitação é fundamental na recuperação dos doentes. Na Unidade de Doentes Neutropénicos do CHSJ, por exemplo, notamos uma grande diferença desde que dispomos de uma enfermeira especializada em reabilitação. Antes, os doentes ficavam muito debilitados, saindo de cadeira de rodas quando recebiam alta hospitalar, o que é raro agora. A reabilitação no hospital é uma mais-valia na vida destes doentes, até porque se sentem mais envolvidos no processo de tratamento e mais acompanhados.

Quanto à alimentação, esta já foi muito mais restritiva do que nos dias de hoje, mas há que saber quais as melhores opções para cada caso. Há alguns alimentos que contribuem para a diminuição das náuseas e outros que são facilitadores da digestão, por exemplo, e conhecer estas estratégias pode fazer toda a diferença na qualidade de vida dos doentes.

Já no que se refere ao regresso a casa, importa ter em conta que os doentes ficam fragilizados nesse momento, sobretudo após o primeiro internamento. A família, quando os recebe, não sabe muito bem o que tem de fazer. Há pequenas dicas que é importante dar e abordar temas como a sexualidade do doente.»

«Os riscos psicossociais nos enfermeiros serão o foco desta mesa-redonda e há vários aspetos a ter em conta. Por um lado, a desmotivação que advém da diminuição das equipas de enfermagem e do consequente aumento da carga horária e de trabalho, pois há mais doentes por cada enfermeiro, com o consequente desgaste físico e psicológico. A responsabilidade deste trabalho leva também a stresse, por vezes, difícil de gerir.»

Acessos periféricos, segurança transfusional e prevenção da queda «Estes temas são de importância relevante na abordagem específica dos doentes hemato-oncológicos e têm como intuito a melhoria da capacidade técnica e comportamental dos colegas. Estão relacionados com o conforto do doente, com o seu tratamento e com a qualidade e a segurança nos cuidados de enfermagem. Serão apresentados protocolos inovadores e dados específicos da sua implementação no CHSJ.»

Paliação na pessoa com doença hematológica «A questão da paliação na pessoa com doença hemato-oncológica suscita ainda variadas dúvidas aos profissionais de saúde envolvidos, carecendo este tema de ser mais amplamente debatido. Esta conferência visa, sobretudo, promover uma maior capacitação técnico-científica dos profissionais de saúde, proporcionando informações e conhecimentos atualizados nesta área.»

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Temas e oradores confirmados Terapias complementares na abordagem do doente hemato-oncológico

Reiki (Enf.ª Zilda Alarcão, CHSJ); Medicina tradicional chinesa (Dr. Claudino Gomes, especialista em MTC); experiência em Espanha (Dr. Salvador Ramos Rey, diretor médico do Spa Loida, na Corunha); Medicina ortomolecular (Prof.ª Marisa Machado, doutorada em Farmácia); e massagem terapêutica (Enf.º Jorge Silva).

Dinâmica de cuidados ao doente em projeto de transplante

Experiência do Instituto Português de Oncologia do Porto (Enf.ªs Ana Alves e Isabel Rocha); experiência do Centro Hospitalar Lisboa Norte/Hospital de Santa Maria (Enf.ªs Vanda Ferreira e Maria Teresa Elias); e experiência em Espanha (Enf.º Nuno Domingues Pereira, de Barcelona, e Enf.ª Belen Rodriguez, de Salamanca).

Comunicação em Oncologia

Prof.ª Ivone Patrão (psicóloga e docente no ISPA – Instituto Universitário de Ciências Psicológicas, Sociais e da Vida).

Sessão educacional I

Reabilitação/programa de exercício (Enf.ª Maria José Rafael, CHSJ); dicas de alimentação (Enf.ª Daniela Santos, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra); e regresso a casa (Enf.ª Anna Escaleira, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro).

Mente sã em corpo debilitado? A manutenção e reabilitação do corpo e da mente

(Enf.ª Marta Romano); regime e segurança transfusional (Enf.ª Isabel Matos, CHSJ); e prevenir a queda (Enf.º André Almeida, CHSJ).

Paliação na pessoa com doença hematológica

Enf.ª Catarina Simões (responsável pela Unidade de Cuidados Paliativos dos Hospitais da Luz Póvoa de Varzim e Arrábida).

Enf.ª Olga Fernandes (Escola Superior de Enfermagem do Porto – ESEP) e Drs. Eduardo Carqueja, Susana Ferreira e Elsa Madureira (CHSJ).

Cuidando da task force! Riscos psicossociais nos enfermeiros

Dr.ª Marta Temido (presidente da Administração Central do Sistema de Saúde), Enf.ª Elisabete Borges (ESEP), Dr. Eduardo Carqueja (CHSJ) e Dr. Ricardo Vargas (CEO da Consulting House e professional certified coach).

Sessão educacional II

Acessos periféricos e cateter central de inserção periférica – PICC Novembro 2016

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