14 Tulburări ale motilităţii globilor oculari și ale funcției pupilare
Mișcările globilor oculari și vederea sunt practic inseparabile. Un obiect în mișcare induce mișcarea globilor oculari și aproape simultan trezește atenția și inițiază procesul de percepție. Căutarea cu privirea, de exemplu spre o zonă de interes, necesită fixarea stabilă a imaginii în centrul celor două retine. Se poate spune că mușchii oculomotori se află în serviciul funcției vizuale. Există trei tipuri fundamentale de tulburări ale motilităţii globilor oculari. O categorie este atribuită lezării musculaturii globilor oculari în sine, a joncțiunii neuromusculare sau a nervilor cranieni care îi deservesc (paralizia nucleară sau infranucleară). Al doilea tip îl reprezintă afectarea mecanismelor nervoase înalt specializate care permit ochilor să se miște împreună (paralizia supranucleară și internucleară). Această distincție, în concordanță cu conceptul general al paraliziei de neuron motor central și periferic reflectă cu greu complexitatea mecanismelor nervoase care guvernează oculomotricitatea. Probabil mult mai frecvent, dar nu primar neurologic, este cel de-al treilea grup de tulburări, strabismul, situație în care există un dezechilibru congenital al mușchilor pereche utilizaţi în mișcările conjugate ale globilor oculari, ceea ce poate determina reducerea dezvoltării vederii monoculare (ambliopia), așa cum a fost discutat la sfârșitul capitolului precedent.
CONTROLUL SUPRANUCLEAR AL MOTRICITĂȚII OCULARE Considerații anatomice și fiziologice Dintre toate aspectele anatomiei și fiziologiei umane, ghidajul senzitiv al activității musculare este cel mai bine evidențiat în cazul controlului nervos al coordonării motricității oculare. Mai mult, conexiunile și natura complet predictibilă a aparatului oculomotor central și periferic permit o localizare foarte precisă a leziunii de-a lungul acestor căi. Pentru a focaliza voluntar privirea, pentru a stabiliza imaginea unui obiect cu scopul de a-l inspecta atunci când te afli în mișcare, pentru a focaliza cu precizie obiecte apropiate și îndepărtate – toate aceste circumstanțe necesită coordonarea perfectă a celor șase perechi de mușchi extrinseci ai globilor oculari și a celor trei perechi de mușchi intrinseci (mușchii ciliari,
260
mușchii constrictori și dilatatori ai irisului). Mecanismele nervoase care guvernează aceste funcții își au sediul în principal în mezencefal și punte, dar sunt în mare măsură influențate de centrii din bulb, cerebel, ganglionii bazali și din lobii frontali, parietali și occipitali. Majoritatea structurilor nucleare și ale căilor responsabile cu fixarea și stabilizarea mișcărilor oculare sunt în prezent cunoscute și s-a învățat mult despre fiziologia acestora atât din corelațiile clinicopatologice la om cât și din experimente la maimuțe. Acuratețea vederii binoculare este de fapt realizată prin acțiunea asociată a tuturor mușchilor oculomotori. Mișcarea simetrică și sincronă a ochilor este denumită mișcare conjugată sau privire (conjugat însemnând ”legat” sau unit, împreună). Mișcarea simultană a ochilor în timpul convergenţei în diferite direcții este denumită disconjugată sau disjunctivă. Aceste două forme de mișcare oculară normală sunt denumite versive (versionale) și respectiv vergente. Mișcările vergente au două componente – fuziunea și acomodarea. Mișcările de fuziune sunt convergența și divergența, care mențin imaginea unică binoculară și percepția de profunzime (stereopsia); acestea sunt necesare în permanență pentru a asigura proiecţia imaginilor pe zonele de retină care le corespund. Mișcările convergente au loc atunci când individul se uită la un obiect apropiat. Ochii se îndreaptă spre interior și în același timp apare constricția pupilară și relaxarea mușchilor ciliari pentru a îngroșa cristalinul și a permite vederea de aproape (reflexul sau triada de acomodare de aproape). Divergența, chiar dacă discretă, este necesară pentru vederea la distanță. Mișcările voluntare rapide conjugate ale globilor oculari spre partea opusă sunt inițiate în aria 8 a lobului frontal (vezi Fig.22-1) și transmise în punte. Aceste mișcări rapide sunt denumite sacadice (viteza maximă poate depăși 700 de grade pe secundă). Scopul acestora este să schimbe rapid fixarea oculară și să aducă imaginile unor noi obiecte de interes pe fovee. Sacadele sunt atât de rapide încât nu există conștiența subiectivă a mișcării în timpul schimbării poziției ochiului, în esență, o orbire momentană. Mișcările sacadice pot fi evidențiate solicitând unui individ să privească spre dreapta sau spre stânga (sacade la comandă) sau să miște ochii spre o țintă (sacade de refixare). Aceste două mișcări sunt uneori afectate diferit în bolile neurologice. Sacadele pot fi de asemenea declanșate reflex, de exemplu atunci când un zgomot brusc sau apariția unui obiect în câmpul vizual
262
Partea 2
MANIFESTĂRI CARDINALE ALE BOLILOR NEUROLOGICE Aria frontală oculomotorie dreaptă
Dreptul lateral
Dreptul medial
NC III
Mezencefal NC VI
Nucleul NC III Nucleul NC IV
FLM F R P P Nucleul NC VI
Stânga
Punte
NV
Dreapta
mult mai redusă comparativ cu cea a lobilor parietali și este clinic nesemnificativă.
Căile trunchiului cerebral (internucleare) și nucleii oculomotori Convențional, termenul de nuclei oculari motori se referă la nucleii celui de-al treilea, al patrulea și al șaselea nerv cranian; termenul de nucleu oculomotor se referă strict la nucleul celui de-al treilea nerv cranian. În final, toate căile care mediază mișcările sacadice și de urmărire în planul orizontal, împreună cu cele pentru mișcări vestibulare și optokinetice, converg în centrul tegmental pontin al privirii orizontale, sau FRPP. De asemenea, pentru mișcările orizontale versionale (conjugate) sunt indispensabili nucleii hipogloși prepositus și comisura lor, nucleii abducens și vestibulari mediali, și căile din punte și tegmentul pontin care interconectează nucleii oculomotori (Fig. 14-1). FRPP, nucleii prepositus și cei vestibulari mediali sunt concenptualizați ca fiind „integratori neurali” și stație de releu pentru căile sacadelor orizontale. În plus, se consideră că FRPP se proiectează la nucleul celui de-al șaselea nerv
Figura 14-1. Căile supranucleare care deservesc privirea sacadică orizontală către stânga. Calea își are originea în cortexul frontal drept, coboară în capsula internă, se încrucișează la nivelul rostral al punții și coboară pentru a face sinapsă în formațiunea reticulată pontină paramediană (FRPP) stângă. Conexiunile ulterioare cu nucleul celui de-al șaselea nerv cranian ipsilateral și fasciculul longitudinal medial controlateral sunt de asemenea indicate. Nucleii nervilor cranieni III și IV sunt marcaţi în stânga; nucleul nervului VI și nucleii vestibulari (NV) sunt marcaţi în dreapta. FLM drept (linia verde) este marcat între cel de-al treilea și cel de-al șaselea nerv cranian pe acea parte. DL, drept lateral; FLM, fasciculul longitudinal medial; DM, mușchiul drept medial.
pentru comanda mișcărilor oculare orizontale. Cu toate acestea, este cunoscut din experimentele animale faptul că semnalele neurale supranucleare care codează urmărirea continuă și mișcările optokinetice și vestibulare evită FRPP și se proiectează independent la nivelul nucleilor nervului abducens (Hanson et al.). Fasciculul de fibre care conectează nucleii celui de-al treilea și celui de-al șaselea nerv între ei, și conectează acești nuclei cu nucleii vestibulari, se găsește în tegmentul medial al trunchiului cerebral; această cale este fasciculul longitudinal medial (FLM). Fibrele FLM care iau naștere din nucleul nervului VI se încrucișează în punte și urcă spre subnucleul dreptului medial controlateral al nervului III. Astfel, abducția unui ochi este legată de adducția celuilalt pentru a realiza privirea orizontală conjugată descrisă mai jos. Nucleul abducensului conține două grupuri de neuroni, fiecare cu proprietăți morfologice și fiziologie disticte: (1) neuronii motori intranucleari ai abducensului care inervează mușchiul drept lateral ipsilateral și (2) neuronii internucleari ai abducensului care se proiectează prin FLM controlateral la nivelul neuronilor nucleului oculomotor opus care deservesc
Capitolul 14
Tulburări ale motilităţii globilor oculari și ale funcției pupilare
mușchiul drept medial. Privirea conjugată laterală este realizată prin activarea simultană a mușchiului drept lateral ipsilateral și a mușchiului drept medial controlateral, din nou, cel din urmă prin fibrele care merg prin porțiunea medială a FLM. Întreruperea FLM duce la o tulburare discretă sau abolire a adducției ochiului ipsilateral leziunii, un semn denumit oftalmoplegie internucleară, ale cărui detalii sunt discutate mai departe (Fig. 14-1). Au fost descrise încă alte două alte căi ascendente între centrele pontine și formațiunea reticulată mezencefalică: una traversează tractul tegmental central și se termină la nivelul pretectumului, în nucleul comisurii posterioare; cealaltă este un fascicul separat de FLM care are traiect înconjurând nucleii lui Cajal și Darkschewitsch către riFLM. Acești nuclei sunt implicați mai mult în privirea verticală și sunt descriși mai jos. În plus, fiecare nucleu vestibular se proiectează la nivelul nucleului abducensului și al FLM de parte opusă. Această cale este considerată că generează faza lentă a RVO. Deși există fără îndoială proiecții directe de la ariile oculomotorii frontale care evită FRPP și inervează nucleii oculomotori, cum a fost descris mai sus, proiecțiile indirecte sunt mai importante în controlul voluntar al mișcărilor oculare conjugate. Conform lui Leigh și Zee, o idee mai precisă a acestor influențe voluntare variate este dată prin ierarhizarea stațiilor celulare și a căilor paralele care nu se proiectează direct la nucleii oculomotori, ci la neuronii premotori sau „neuronii cu descărcări bruște” („burst neurons”) adiacenţi, care descarcă la frecvențe mari imediat înaintea unei sacade. Acești neuroni premotori pentru sacadele orizontale se află în FRPP, iar cei pentru sacadele verticale se află în riFLM (vezi mai jos). Există și o a treia clasă de neuroni (celule „omnipause”), care se află pe linia mediană a punții, fiind implicați în inhibiția descărcărilor sacadice nedorite. Cu toate acestea, în practica clinică, circuitul care conține secvențial (1) ariile oculomotorii ale lobului frontal, (2) FRPP pontină controlaterală, (3) nucleul abducens, (4) FLM și (5) nucleul oculomotor opus, explică un număr de tulburări foarte caracteristice ale mișcărilor oculare orizontale, cum este detaliat în continuare.
263
Comisura posterioară riFLM
RN
Nucleul interstiţial al lui Cajal
Fascicul longitudinal medial
Nucleul oculomotor
RN
NC III
NC III Nucleul vestibular
Figura 14-2. Căile pentru controlul mișcărilor oculare verticale. Structurile principale sunt nucleul interstițial a lui Cajal (NIC), nucleul interstițial rostral al fasciculului longitudinal medial (riFLM) și subnucleii nervului III, toți localizați în mezencefalul dorsal. Mișcările verticale voluntare sunt inițiate de activitatea simultană a ambelor arii oculomotorii corticale frontale. RiFLM servește ca generator al sacadelor verticale și NIC are o acţiune tonică pentru a menține privirea verticală excentrică. NIC și FLM se conectează cu nucleii lor controlaterali prin comisura posterioară, unde fibrele pot fi supuse unor leziuni. Proiecțiile pentru privirea în sus se încrucișează prin comisură înainte să coboare pentru a inerva nucleul nervului al treilea, în timp ce fibrele pentru privirea în jos pot avea traiect direct la nervul III, astfel explicând frecvența parezelor selective ale privii în sus (vezi textul). FLM conduce semnale de la nucleii vestibulari, în principal ipsilaterali, pentru a stabiliza ochii în plan vertical (RVO) și pentru a menține poziția tonică verticală.
Privirea verticală În comparație cu privirea orizontală, care este generată de agregate unilaterale de neuroni cerebrali și pontini, mișcările oculare verticale, cu câteva excepții, se află sub controlul bilateral al cortexului cerebral și trunchiului cerebral superior. Grupurile de celule nervoase și fibre care guvernează privirea în sus și în jos, cât și sacadele torsionale, sunt situate în ariile pretectale ale mezencefalului și implică trei structuri integrate - riFLM, NIC și nucleul și fibrele comisurii posterioare (Fig. 14-2). riFLM este situat la joncțiunea mezencefalului cu talamusul, la capătul rostral al fasciculului longitudinal medial, imediat dorsomedial de polul rostral al nucleului roșu. Funcționează ca nucleu „premotor” cu „celule cu descărcări bruște” („burst cells”) pentru producerea mișcărilor verticale rapide (sacadice) conjugate și torsionale. riFLM primește informaţii care iau naștere atât din FRPP cât și din nucleii vestibulari. Fiecare riFLM se proiectează în principal ipsilateral la nivelul nucleilor oculomotori și trohleari, dar fiecare riFLM este de asemenea conectat la omologul său
prin fibre care traversează comisura posterioară. Leziunile bilaterale ale riFLM sau ale interconexiunilor lor din comisura posterioară sunt mai frecvente decât cele unilaterale, și cauzează abolirea fie a sacadelor în jos, fie a tuturor sacadelor verticale. NIC este o grupare mică de celule care se află chiar caudal de riFLM în fiecare parte. Fiecare nucleu se proiectează la neuronii motori ai mușchilor ridicători opuși (drept superior și oblic inferior) prin fibre care se încrucișează în comisura posterioară, și se proiectează ipsilateral și direct la mușchii depresori (drept inferior și oblic superior). Rolul funcțional al NIC pare să fie menținerea privirii verticale excentrice, în special după o sacadă; este de asemenea parte integrantă a reflexului vestibuloocular. Leziunile NIC produc un nistagmus torsional vertical evocat de privire, și o reacție oculară de înclinare și încetinesc probabil toate mișcările oculare conjugate, în principal pe cele verticale. Leziunile comisurii posterioare sunt frecvente; ele întrerup semnalele ce trec către și de la NIC și riFLM. O leziune
266
Partea 2
MANIFESTĂRI CARDINALE ALE BOLILOR NEUROLOGICE
paradoxală a ochilor către partea hemiparezei, mai curând decât în sus (acesta din urmă fiind fenomenul Bell), cum ar fi fost de așteptat. Similar, în timpul somnului, ochii pot de asemenea devia conjugat de partea opusă leziunii, înspre partea cu hemiplegia. După cum am indicat mai sus, mișcările de urmărire care se îndepărtează de partea leziunii tind să fie fragmentate sau abolite. Leziuni parietale posterioare reduc mișcările de urmărire dar nu cauzează paralizii ale privirii. În leziuni frontale bilaterale, pacientul poate deveni incapabil de a-și întoarce ochii voluntar în orice direcție, dar păstrează mișcările de urmărire cu privirea și fixarea. Ocazional, o leziune cerebrală profundă, în special o hemoragie talamică cu extindere în mezencefal, va determina devierea conjugată a ochilor înspre partea opusă leziunii (privirea în „direcție greșită”); baza acestui fenomen aberant nu este stabilită, însă interferența cu tracturile oculomotorii descendente din mezencefal a fost postulată de Tijssen. Ar trebui subliniat faptul că paralizia cerebrală a privirii nu este însoțită de strabism sau diplopie, adică ochii se mișcă întotdeauna conjugat. Cauzele uzuale ale parezei privirii sunt ocluzia vasculară cu infarct, hemoragia și un abces sau tumoră de lob frontal. O criză epileptică cu originea în lobul frontal poate de asemenea să devieze ochii de partea opusă. Atunci când ochii sunt deviaţi controlateral leziunii cerebrale, pot să nu se întoarcă la linia mediană, astfel dând impresia unei paralizii a privirii. În plus, în perioada postictală, ochii pot fi deplasaţi în direcția opusă, ipsilateral cu focarul epileptic. Originea în trunchiul cerebral Cea mai frecventă sursă a unei paralizii nucleare-infranucleare a privirii este o leziune a complexului pontin al privirii orizontale (FRPP; care implică și nucleul abducensului), care cauzează paralizia privirii ipsilaterală și devierea ochilor spre parte opusă (Tabelul 14-1). O leziune unilaterală în tegmentul mezencefalic rostral, prin întreruperea căilor cerebrale ale privirii orizontale conjugate înaintea decusației lor, va determina de asemenea o pareză a privirii înspre partea opusă. Leziunile vestibulocerebeloase pot cauza încă o tulburare a privirii conjugate care simulează o paralizie a privirii, în care ochii sunt deviaţi forţat într-o parte într-o manieră denumită „pulsiune” care împiedică mișcările voluntare către partea opusă.
Tabelul 14-1 BOLI ÎN CARE APARE PARALIZIA PRIVIRII VERTICALE SAU ÎN SUS Infarct sau hemoragie mezencefalică Tumori în regiunea dorsală a mezencefalului (ex. pinealom) Hidrocefalie avansată cu lărgirea ventriculului al treilea Paralizia supranucleară progresivă Boala Parkinson Boala cu corpi Lewy Degenerescenţă ganglionară cortico-bazală Boala Whipple Boli metabolice ale copilăriei (Niemann-Pick tipul C, Gaucher, Tay-Sachs) Orice cauză de oftalmoplegie internucleară bilaterală (ex. scleroza multiplă)
Paralizia privirii verticale Leziunile mezencefalice care afectează pretectumul și regiunea comisurii posterioare interferă cu mișcările conjugate în plan vertical. Paralizia privirii verticale este o caracteristică importantă a sindromului mezencefalic dorsal sau Parinaud descris anterior. Privirea în sus este în general afectată mult mai frecvent decât privirea în jos deoarece, cum a fost explicat deja, unele fibre ce deservesc privirea în sus se încrucișează rostral și posterior între riFLM și NIC și pot fi întrerupte înaintea coborârii către nucleii oculomotori, în timp ce căile pentru privirea în jos se poiectează aparent direct descendent la nucleii oculomotori de la cei doi centri de control. Amplitudinea privirii în sus poate fi limitată de factori externi, cum ar fi somnolența, presiunea intracraniană crescută, și, în mod particular, înaintarea în vârstă. În cazul unui pacient care nu poate ridica ochii voluntar, prezența reflexului de deviație oculară în sus ca răspuns la flexia capului („manevra ochilor de păpușă”) sau la închiderea voluntară forțată a pleoapelor (fenomenul Bell) indică faptul că mecanismele privirii în sus nucleare și infranucleare sunt intacte și că deficitul este de cauză supranucleară. Totuși, deși această regulă este utilă, în unele afecţiuni ale aparatului neuromuscular periferic - cum ar fi sindromul Guillain-Barré sau miastenia gravis - în care privirea voluntară în sus poate fi limitată, stimulul puternic de închidere a ochilor poate determina deviere în sus, în timp ce încercările voluntare de a privi în sus sunt fără succes, sugerând astfel în mod eronat o leziune a trunchiului cerebral superior. În plus, aproximativ 15% din adulții normali nu prezintă fenomen Bell; la alții, devierea ochilor este în mod paradoxal în jos. La pacienții care în timpul vieții au prezentat o paralizie izolată a privirii în jos, autopsia a demonstrat leziuni bilaterale în tegmentul mezencefalului rostral (imediat medial și dorsal față de nucleii roșii). Un caz neobișnuit, descris de Bogousslavsky și colegii, sugerează faptul că o paralizie a privirii verticale poate fi urmarea unui infarct strict unilateral care cuprinde comisura posterioară, riFLM și NIC. Hommel și Bogousslavsky au rezumat localizarea accidentelor vasculare care determină paralizii ale privirii verticale monoculare și binoculare. Diverse boli degenerative înrudite se manifestă prin paralizii selective sau evidente ale privirii verticale sau în sus, cum a fost menționat anterior (Tabelul 14-1). În paralizia supranucleară progresivă, o trăsătură foarte caracteristică este paralizia selectivă a privirii verticale; și mai specific pentru această boală este paralizia privirii în jos care debutează cu perturbări ale sacadelor și, mai târziu, restricția tuturor mișcărilor verticale. Boala Parkinson și demența cu corpi Lewy (vezi Cap. 39), degenerescenţa ganglionară corticobazală (vezi Cap. 39) și boala Whipple cerebrală (vezi Cap. 40) pot de asemenea produce paralizii ale privirii verticale pe măsură ce aceste boli progresează.
Alte tulburări supranucleare ale privirii Reacția de înclinare oculară, în care deviația strabică („skew deviation”) (separarea unilaterală verticală a globilor oculari, discutată mai departe) este combinată cu torsiunea oculară și înclinarea capului, este atribuită unui dezechilibru între reflexele otolitic-ocular și otolitic-colic. În leziuni care implică
Capitolul 14
Tulburări ale motilităţii globilor oculari și ale funcției pupilare
nucleii vestibulari, cum se întâmplă în infarctul bulbar lateral, ochiul este mai coborât de partea cu leziunea. În leziuni la nivelul FLM sau NIC, care pot cauza de asemenea deviație strabică și reacție de înclinare oculară, ochiul este mai ridicat de partea leziunii. Altă tulburare neobișnuită a privirii este reprezentată de criza oculogiră sau spasmul oculogir, care constă într-un spasm tonic cu devierea conjugată a globilor oculari, de obicei în sus și mai puțin frecvent lateral sau în jos. Atacuri recurente, uneori asociate cu spasme ale musculaturii gâtului, gurii și a limbii, care durează de la câteva secunde până la una sau două ore, au fost considerate în trecut patognomonice pentru parkinsonismul postencefalitic. Acum, acest fenomen este observat ca reacție acută la pacienții cărora li s-a administrat fenotiazină și medicamente neuroleptice înrudite, și în boala Niemann-Pick. Patogeneza acestor spasme oculare nu este cunoscută. În forma indusă medicamentos, devierea oculară în sus este de obicei asociată cu acuze de gânduri obsesive stranii din partea pacientului; întregul sindrom poate fi oprit prin administrarea de medicație anticolinergică, cum ar fi benztropina. „Apraxia” oculomotorie congenitală (sindromul Cogan) este o tulburare congenitală caracterizată prin mișcări neobișnuite ale globilor oculari și ale capului, mișcări care în timpul încercărilor de schimbare a poziției ochilor sunt obligatoriu concomitente. Pacientul este incapabil să facă sacade orizontale voluntare normale atunci când capul este staționar. Dacă extremitatea cefalică este liberă să se miște, iar pacientul este rugat să privească un obiect în oricare parte, capul se mișcă într-o direcție iar ochii se întorc în direcție opusă; capul depășește ținta, iar ochii, în timp ce se reîntorc în poziție centrală, fixează ținta. Atât sacadele voluntare cât și faza rapidă a nistagmusului vestibular sunt deficitare. Modificările anatomo-patologice nu sunt înțelese, dar tulburarea se ameliorează în timp. Același fenomen poate fi observat în ataxie-telangiectazie (boala Louis-Bar, Cap. 37) și în agenezia de corp calos, în care atât sacadele orizontale cât și cele verticale pot fi afectate.
267
ai pleoapei, drept superior și drept inferior, oblic inferior, și drept medial, în această ordine dinspre dorsal spre ventral. Acest aranajment funcțional a fost stabilit prin studii la pisici și maimuțe prin extirparea individuală a mușchilor oculari extrinseci și observarea modificărilor celulare retrograde (Warwick). Studiile subsecvente folosind tehnici de trasare radioactivă au arătat faptul că neuronii dreptului medial ocupă mai curând trei locații disparate în cadrul nucleului oculomotor, nefiind limitați la nivelul vârfului ventral al acestuia (Büttner-Ennever și Akert). Aceste experimente au indicat de asemenea faptul că mușchii drept medial și drept inferior, și oblic inferior sunt inervați strict ipsilateral de nucleii oculomotori, în timp ce dreptul superior primește numai fibre încrucișate, iar mușchiul ridicător al pleoapei superioare are inervație bilaterală. Nu este cunoscut dacă acesta aranjament precis este reprodus la oameni. Mișcările de convergență se află sub controlul neuronilor dreptului medial și nu cum a fost presupus anterior, sub controlul unui grup celular medial nepereche (nucleul lui Perlia). Fibrele nucleului celui de-al treilea nerv cranian au traiect ventral în mezencefal, încrucișând succesiv fasciculul longitudinal, nucleul roșu, substanța neagră și partea medială a pedunculului cerebral. Ca urmare, lezarea acestor structuri întrerupe fibrele oculomotorii pe traiectul lor din trunchiul cerebral (fascicular) și determină mai multe sindroame cu hemiplegie și pareze oculare. În ceea ce privește subnucleii oculomotori, aranjarea schematică a proiecțiilor lor a derivat din surse variate, în special experimentale, dar și clinice, fiind ilustrată în figura realizată de Ksiazek și colegii (Fig. 14-3). Fibrele emergente pot fi considerate a fi situate în grupurile medial, lateral și rostro-caudal, iar fibrele pupilare ocupă partea rostro-medială. Această localizare a axonilor destinaţi
Doar partea stângă Nucleu oculomotor P
TULBURĂRILE NUCLEARE ȘI INFRANUCLEARE ALE MIȘCĂRILOR OCULARE Considerații anatomice Perechile de nervi cranieni III (oculomotor comun), IV (trohlear) și VI (abducens) inervează mușchii extrinseci oculari. Întrucât acțiunile lor sunt strâns integrate și în multe boli sunt implicaţi concomitent, ei sunt studiați împreună. Nucleii oculomotori comuni (al treilea nerv) sunt constituiți din câteva grupuri pereche de celule nervoase motorii situate adiacent liniei mediane, și ventral de apeductul lui Sylvius la nivelul coliculilor superiori. Un grup de celule localizat central care inervează sfincterele pupilare și corpii ciliari (mușchii acomodării) este situat dorsal, în nucleul EdingerWestphal, care deservește reacțiile pupilare la lumină și răspunsul la vederea de aproape; aceasta este porțiunea parasimpatică a nucleului oculomotor. Ventral de acest grup nuclear sunt celule care mediază acțiunea mușchilor ridicători
LP NCC
Vedere laterală dinspre stânga DI P
OI
P
DI P
DI DI DI
DMc
OI DM
Dma
OI
DM
Medial DM LP
NC III
DMb
SR SR
OI OI
Lateral
Dispoziţia intra-axială a fasciculelor Doar partea stângă
Figura 14-3. Dispoziția topografică a fibrelor fasciculelor oculomotorii în mezencefal. P, pupilă; DS, drept superior; DI, drept inferior; DM, drept medial; OI, oblic inferior; LP, levator palpebral; NCC, nucleul caudat central. (Din Ksiazek SM, Slamovits TL, Rosen CE, et al: Fascicular arrangement in partial oculomotor paresis. Am J Ophthalmol 118:97, 1994).
Capitolul 14
269
Tulburări ale motilităţii globilor oculari și ale funcției pupilare
Artera carotidă internă Tija pituitară
Sinus cavernos
N. III N. IV V1 V2 V3
N. VII N. VIII N. IX N. X N. XII
Chiasma optică
Hipofiza Ganglionul trigeminal
N. VI
Vena lui Galen
Diafragma șeii turcești
Sinus transvers
A
N. oculomotor
Șaua turceașcă Artera carotidă internă
N. trohlear N. oftalmic (V1) N. abducens
Dura mater
B
N. maxilar (V2) Sinusul sfenoid
Nazofaringe
Figura 14-5. (vezi și Fig. 34-29). Sinusul cavernos și relațiile acestuia cu nervii cranieni. A. Baza craniului; sinusul cavernos a fost înlăturat pe partea dreaptă. B. Sinusul cavernos și conținutul său văzut în plan coronal.
Diplopia și strabismul În condiții normale, toți mușchii extraoculari participă la fiecare mișcare a ochilor; pentru mișcare adecvată, contracția oricăror mușchi necesită relaxarea antagoniștilor lor. Cu toate acestea, clinic, o mișcare oculară poate fi gândită ca a unui mușchi care este predominant răspunzător pentru mișcarea agonistă în acea direcție, de exemplu mișcarea înspre exterior a ochiului necesită acțiunea mușchiului drept lateral; mișcarea înspre interior, acțiunea mușchiului drept medial. Acțiunea mușchilor drept superior și inferior și oblic variază în funcție de poziția ochiului. Atunci când ochiul este îndreptat înspre exterior, ridicătorul este reprezentat de dreptul superior și coborâtorul de dreptul inferior. Atunci când ochiul este îndreptat înspre interior, ridicătorul și coborâtorul sunt mușchii oblic inferior și, respectiv, oblic superior. Acțiunile mușchilor oculari în diferite poziții sunt ilustrate în Fig. 14-6 și Tabelul 14-2. Termenul de diplopie binoculară se referă la simptomul care constă în vedere duble, aceasta fiind cauzată de alinierea incorectă a axelor celor doi globi oculari. Cu câteva excepții, pentru a exista diplopie, trebuie ca la ambii ochi să fie păstrată percepţia vizuală. Cu alte cuvinte, acoperirea unui ochi de obicei suprimă vederea dublă. Dacă devierea axele globilor oculari este semnificativă, individul poate suprima imaginea provenită de la un ochi și nu prezintă diplopie. Există o formă de diplopie monoculară care se datorează afecțiunilor cristalinului sau ale retinei, fiind însă și o manifestare a isteriei. Strabismul, strict vorbind, se referă la un dezechilibru muscular care produce o aliniere incorectă a axelor vizuale, dar neurologii folosesc mai frecvent termenul pentru a descrie o variantă congenitală a alinierii incorecte. Strabismul poate fi cauzat de paralizia unui mușchi ocular individual (strabism paralitic) sau de un dezechilibru al tonusului muscular, presupus a fi datorat unui mecanism „central” defect care menține în mod normal un unghi corespunzător
DREPT SUP.
OBLIC INF.
DREPT INF.
OBLIC SUP.
OBLIC INF.
DREPT SUP.
OBLIC SUP.
DREPT INF.
Figura 14-6. Principalii mușchi responsabili de mișcările verticale ale ochilor, în diverse poziții ale privirii. (Adaptat cu permisiune din Cogan DG: Neurology of the Ocular Muscles, 2nd ed. Springfield, IL, Charles C Thomas, 1956).
Tabelul 14-2 ACŢIUNEA MUȘCHILOR EXTRAOCULARI MUȘCHI
Drept medial Drept lateral Drept superior Drept inferior Oblic superior Oblic inferior (vezi și Fig. 14-5.)
ACŢIUNE PRIMARĂ
Adducţie Abducţie Ridicare Coborâre Rotire internă Rotire externă
ACŢIUNE SECUNDARĂ
NERV MOTOR
— — Rotire internă Rotire externă Coborâre
III VI III III IV
Ridicare
III