Revista Pediátrica

VOL 13 N1/2013

INDICE EDITORIAL No hay dos congresos de ALAPE. Comité Organizador XVI Congreso de ALAPE – Quito 2012 ARTÍCULO DE REVISIÓN ATRESIA Y ESTENOSIS INTESTINAL Freud Cáceres Aucatoma. PhD. MD1, Juan Aguilar Astudillo. MD2 Pediatría.Facultad de Medicina .Pontificia Universidad Católica del Ecuador.

2Postgrado Cirugía Pediátrica. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Internacional del Ecuador.

1Postgrado

CASOS CLÍNICOS-QUIRÚRGICOS ARTRALGIAS CRÓNICAS Y FIEBRE, ALARMA QUE OBLIGA AL ESTUDIO DE ENFERMEDAD REUMATICA. Gabriela Simbaña A1; Gabriela Aguirre1; Iveth Vargas Guilcaso1 1Servicio de Pediatría. Hospital San Francisco-IESS. Quito. Ecuador.

APENDICITIS AGUDA EN LACTANTES: UN RETO PARA EL DIAGNÓSTICO Chávez Geovanna1, 2, Aguilar Juan1, 2, Amaya Víctor1 1Servicio de Cirugía Pediátrica Hospital Pediátrico Baca Ortiz. ²Postgrado de Cirugía Pediátrica. Universidad Internacional del Ecuador PRÓTESIS DE CADERA: NUEVOS MATERIALES, TIEMPO DE DESGASTE Y REINTERVENCIONES. ARTROPLASTIA TOTAL CERÁMICA – CERÁMICA. Fernando Quinaluiza Cabezas1, Miguel Solis Araujo2, Regina Pacheco Yépez1, 3, César Garzón Collahuazo1, 3 1Servicio Traumatología y Ortopedia Hospital Eugenio Espejo. 2Postgrado Traumatología del Hospital Carlos Andrade Marín del Quito – Ecuador. 3Postgradista de Traumatología del Hospital Eugenio Espejo del Ministerio de Salud Pública. Quito – Ecuador.

FALLA HEPÁTICA AGUDA SECUNDARIA A HEPATITIS A Espinoza B. Carina1, Aguirre Gabriela1 Pediatría. Hospital San Francisco –IESS. Quito-Ecuador

1Servicio

QUISTE BRONCOGÉNICO INTRATIROIDEO: REVISIÓN Susana Nicola Bucheli1, 2, Michele Ugazzi Betancourt1, Pablo Guamán Ludeña1, 2 1Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Baca Ortiz; 2Postgrado Cirugía Pediátrica Universidad Internacional del Ecuador SEPSIS INTRAABDOMINAL UNA COMPLICACIÓN GRAVE DE COLITIS ASOCIADA AL MAL USO DE ANTIBIÓTICOS Iveth Vargas Guilcaso1, Gabriela Aguirre1 1Servicio de Pediatría. Hospital San Francisco-IESS. Quito. Ecuador.

INDICE GUÍAS DIAGNÓSTICAS Y TERAPÉUTICAS EN CIRUGÍA PEDIÁTRICA POSGRADO DE CIRUGIA PEDIATRICA UNIVERSIDAD INTERNACIONAL DEL ECUADOR. HOSPITAL PEDIATRICO BACA ORTIZ MEDICOS RESIDENTES DE POSGRADO - UIDE AGUILAR JUAN JOSE ARBOLEDA JENNY GONZALEZ LAURA GUAMAN PABLO MANZANO DANIEL MORENO LUIS RAMIREZ JORGE ISAAC RODRIGUEZ JACOB DIRECTOR DE DOCENCIA E INVESTIGACION. DIRECTOR DE POSGRADO ASTUDILLO PAUL PROMETEO – SENESCYT CACERES FREUD SERVICIO DE CIRUGIA PEDIATRICA AMAYA VICTOR ALVAREZ ESTUARDO GALVEZ YOLANDA SALAZAR MARGARITA VARGAS PATRICIO UGAZZI MICHELLE ZAMBRADO EDUARDO

Recibido 01-03-2011 Aceptado 01-07-2011 Rev Ecua Pediatr 2012; 13 ( 1 ):XXX Si ser médico es Entregar la vida a la misión elegida, no cansarse nunca de estudiar Y tener todos los días la humildad de aprender la nueva lección de cada día Si ser médico es Hacer de la ambición nobleza, Del interés generosidad, del tiempo destiempo y de la ciencia servicio al hombre que es hijo de Dios Si ser médico es Amor, infinito amor a nuestro semejante y acogerlo sea quien sea, con el corazón y el alma abiertos de par en par.

Entonces ser médico es la divina ilusión de que el dolor sea goce, la enfermedad salud y la muerte vida Gregorio Marañón Madrid España

EDITORIAL ACLARACIÓN EN DERECHO: NO HAY DOS CONGRESOS DE ALAPE VERDAD INNEGABLE: EL ÚNICO CONGRESO LEGAL ES EL DE QUITO – ECUADOR POR EL RESPETO Y CONSIDERACIÓN A LOS PEDIATRAS LATINOAMERICANOS, LA COMUNIDAD CIENTÍFICA Y COMERCIAL DE LATINOAMERICA Y DEL MUNDO Como es habitual y por costumbre, la Federación Ecuatoriana de Pediatría y la Sociedad Ecuatoriana de Pediatría de Pichincha, Comité Organizador, en apego a los preceptos legales y estatutarios, que rigen a las organizaciones en todo el mundo y concretamente a la Asociación Latinoamericana de Pediatría (ALAPE), precedidos de sendas asambleas generales ordinarias que desde el 2006 designó a ECUADOR como única sede oficial del XVI CONGRESO LATINOAMERICANO DE PEDIATRIA (consta en actas de Puerto Rico, República Dominicana, Panamá entre otras) designación que a mucha honra por ser mandato de todos los miembros, puso a trabajar a nuestra organización siempre con el unívoco fin de brindar un congreso de altísimo nivel científico, en servicio a los niños y adolescentes de Latinoamérica toda a quienes debemos nuestros esfuerzos y por supuesto a nuestros colegas del continente y del mundo.

Al Señor PRESIDENTE DE ALAPE 2009 – 2012, suscriptor del interesado comunicado “NO HAY DOS CONGRESOS DE ALAPE”, le consta todos los pasos, aprobaciones y detalles que se han venido poniendo a punto desde entonces, para que el éxito de esta misión llegue a feliz término. Bastó sin embargo no estar de acuerdo con el giro eminentemente comercial y de beneficio selectivo que el mencionado colega quiso y quiere dar a nuestra organización que por principio y que desde hace 50 años dada en Quito - Ecuador consta en su acta constitutiva vigente, como organización sin fines de lucro, para quien en noviembre termina su mandato, intentar de un plumazo y sin convocatoria previa, violentando los estatutos de ALAPE y acomodando a sus fantasías organizacionales, intente manipular el mandato de las referidas asambleas, desviando la atención al autonombrar a Cartagena como la sede de un congreso hecho a la medida para sus intereses particulares.

Nos disculpamos por ser directos en manifestar la verdad, pero a estas alturas y en salvaguarda de nuestro legítimo derecho y prestigio, creemos que es la única manera de que nuestros colegas latinoamericanos comprendan la verdad de una vez por todas, la cual de una u otra manera se la reconoce y la historia juzgará a quienes debiendo procurar la unidad, destruyen el tesoro más grande que une a nuestra Latinoamérica. No hubiésemos querido llegar a esto, pero el continuo atropello de los interesados en deslegitimar a QUITO como sede oficial (lo podemos demostrar si exhibiríamos las series de comunicados) en un fatuo intento de beneficio personal.

Invitamos a todos los pediatras de Latinoamérica y del mundo a ser parte importante de este congreso, nos honren con su presencia, con su activa participación, contribuyan al mantenimiento de esta Hermandad Latinoamericana y respeto que cada país se merece y sobre todo apoyen en el fortalecimiento de la pediatría en la región.

Atentamente, COMITÉ ORGANIZADOR XVI CONGRESO DE ALAPE – QUITO 2012

Artículo de Revisión

ATRESIA Y ESTENOSIS INTESTINAL Freud Cáceres Aucatoma. PhD. MD¹, Juan Aguilar Astudillo. MD² ¹Postgrado Pediatría.Facultad de Medicina .Pontificia Universidad Católica del Ecuador. ¹Postgrado Cirugía Pediátrica. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Internacional del Ecuador

INTRODUCCIÓN Los defectos congénitos de intestino morfologicamente los dividiremos en atresia o estenosis y constituyen una de las causas más comunes de obtrucción intestinal en periodo neonatal¹. En este capítulo abordaremos los defectos del píloro, duodeno, yeyuno, íleon y colon.

ATRESIA PILÓRICA Es un raro defecto autosómico y asociado a epidermiolisis bullosa 2. Casos asislado de atresia pilórca sin dermatopiatía son muy raros 3. La luz del píloro está completamente obliterado (diafragma, tejido sólido) o el píloro se encuentra ausente con una perdida de continuidad intestinal 1.

Presenta vómito (no bilioso) y distensión abdominal. En la radiografía de abdomen se observa una simple burbuja o niveles sin gas distal. El diagnóstico diferencial se debe realizar con atresia duodenal, malrotación, vólvulo del intestino medio. Menos frecuente perforación gástrica y peritonisis 1.

El tratamiento es quirúrgico y existen diferentes posibilidades dependiendo de los hallazgos.

Sin embargo una gastroduodenostomia y la gastroyeyonostomía son las alternativas a considerar 1.

ATRESIA Y ESTENOSIS DUODENAL La primera descripción se realizo en el siglo XVIII y no fue hasta 1733 que se realizo la primera cirugía con éxito 4. La atresia duodenal congénita ocurre 1/10,000 nacidos vivos y esta fuertemente Correspondencia: Dr. Freud Cáceres A. Ph.D.MD Av. 12 de Octubre y Robles.

Facultad de Medicina PUCE caceres905@puce.edu.ec Recibido: 02 de marzo 2011 Aceptado: 05 de mayo 2012 Rev Ecuat Pediatr 2012; 13(1): 7-12 Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

asociada a Síndrome de Down (30%) y con mayor frecuencia en población con alta incidencia de consanguinidad 1, 5 La mortalidad se ubica entre el 10% a 15% al asociarse a cardiopatía, cromosomopatía y prematuros 5.

Etiología. La teoria más aceptada es una falla en la recanalización favoreciendo la atresia o estenosis.

Se conoce que alrededor de la semana 8 y 10 el duodeno pasa através de una fase sólida a una fase con lumen. Es por lo tanto en este espacio de tiempo embriológico que intrincicamente se pueden formar zonas con membrana, atresia y estenosis 5.

Una caracteristica es la asociación con páncreas anular por falla en el desarrollo doudenal. El árbol billar puede estar en posición anormal con una abertura proximal o distal al lugar de la atresia. De igual manera se ha descrito asociación con atresia biliar, agenesia de la vesícula biliar y estenosis del conducto común asociado a una doble atresia6, 7, 8.

Factores de Riesgo. Prematuro de bajo peso.

Síndrome de Down (30%), polihidramnios.

Asociación con cardiopatía (20%), malrotación (20%), atresia esofágica con fístula (20%), anomalía genitourinaria (9%), anomalía rectal (3%) y VACTERL 5.

Clasificación.

• Intrinseca: atresia completa o estenosis (incompleta) (Figura 1) 5, 9.

• Extrínseca: páncreas anular. Pre-duodenal.

Malrotación, vólvulo y vólvulo por bandas de Ladd (Figura 2) 5, 9.

DIAGNÓSTICO Prenatal. Polihidramnios (27%-57%), dilatación del estómago y signo de la doble burbuja.

Natal y postnatal. En las primeras horas presenta vómito bilioso. En el estómago se puede aspirar hasta 20 ml de contenido. El 20% de estos 7

Cáceres y col

pacientes no tiene vómito bilioso (atresia preampular). El 25% refiere retraso en la eliminación de meconio.

3. Alimentación a través de sonda transanastomótica.

4. Introducción gradual de alimentación oral

Lactante. En este grupo de pacientes la obstrucción es parcial (“windsock”). Suelen manifestar dolor en cuadrante superior derecho.

Laboratorio. Suele acompañarse de hiponatremia, hipocloremia y alcalosis metabólica.

Complicaciones. Dehiscencia de la anastomosis con posterior desarrollo de sépsis. A largo plazo puede existir dolor abdominal recurrente, diarrea, litiasis vesical, reflujo duodenogástrico, gastritis, úlcera y megaduodeno.

Estudios de Imagen. En la radiografía de abdomen AP y en bipedestación se observa el signo de la doble burbuja (nivel hidroaéreo en el estómago y proximal al duodeno). Nos hay paso del patrón gaseoso en el resto del intestino 1, 5.

ATRESIA YEYUNOÍLEAL.

Se solicitará un estudio con contraste (serie gastroduodenal) en casos de sospecha de obstrucción parcial, estenosis duodenal, windsock o diafragma duodenal, páncreas anular, malrotación por bandas de Ladd 1, 5.

TERAPÉUTICA Prequirúrgico Se necesita estabilizar y recuperar al paciente de su cuadro de deshidratación marcada para planificar la cirugía.

1. Sonda naso/oro gástrica (descompresión).

2. Investigar enfermedades asociadas como cardiopatías.

3. Hidratación endovenosa y corrección de electrolitos/alcalosis metabólica.

Cirugía 1. Parte quirúrgico y cirugía. Existen varias técnicas utilizadas, las más comunes son 1, 5 , 10: a. Duodenoduodenostomía (Kimura) b. Duodenoduodenostomia latero-lateral c. Duodenoyeyunostomía

2. Dejar sonda trans-anatomótica por 5-7 días.

Cuidado postoperatorio.

8

por

Etiopatogenia. Se debe a un accidente vascular (mesenterio) causado por una invaginación, vólvulo o hernia interna intraútero. Una segunda teoría vascular es un accidente vascular con isquemia y necrosis de un segmento con reabsorción del mismo 1, 13.

Factores de riesgo. Asociación a fibrosis quística y ante la sospecha se debe realizar el test del sudor y sí es positivo hay que estudiar ∆F508. También hay que considerar la asociación con gastrosquisis presente en un 15% 5, 14.

Clasificación. La estenosis no presenta discontinuidad intestinal sin defecto mesentérico, su presentación es similar a la atresia tipo 1 con un diafragma fenestrado. Existen 4 tipos de atresia de las cuales los tipo 1 y 2 no tienen injuria sobre el mesenterio y los tipos 3 y 4 se acompañan de una lesión sobre el mesenterio 1, 15 (Figura 3 y 4).

A la atresia tipo 3b se le conoce como “apple-peel, arbor de navidad o deformidad de Maypole1.

DIAGNÓSTICO

Sí el duodeno proximal se encuentra muy dilatado se recominda realizar un tapering con el fin evitar un megaduodeno 1.

1. Antibioticoterapia por 48 horas.

2. Nutrición parenteral justificada dismotilidad intestinal (duodeno).

La primera descripción fue en 1684 por Goeller y en 1911 Fockens reporta la primera reparación de atresia intestinal 11, 10. Es la causa de obstrucción neonatal más frecuente. Tiene una incidencia de 1/1000 nacidos vivos y ocurre en el 35% de prematuros 5.

la

Prenatal. Polihidranmios, estómago dilatado y distensión de asas intestinales 5.

Natal y postonatal. El 80% presenta vómito bilioso en las primeras 24 horas. Un 20% lo manifiesta entre el 2do y 3er día. Los vómitos son más frecuentes en obstrucciones altas. La distensión abdominal es un indicador de íleo meconial o peritonitis. El retraso de evacuación de meconio es característico en un 70% de estos pacientes. Al examen físico se puede observar y Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Atresia y estenosis intestinal

palpar a nivel superficial las asas intestinales 5.

Estudios de Imagen. Radiografía de abdomen AP y bipedestación. Se observan niveles hidroaéreos y ausencia de patrón gaseoso en parte distal. El número de niveles se incrementa mientras más distal es el sitio de la atresia 5 (Figura 5).

TERAPÉUTICA. Prequirúrgico 1. Sonda nasográstrica (10 Fr): descompresión y aspirar.

2. Hidratación endovenosa y correción de electrolitos 3. Antibioticoterapia de ampliespectro (triple) Cirugía 1. Laparotomía (incisión transserva derecha supraumbilical) 2. Toma de muestra de líquido de cavidad peritoneal (cultivo) 3. Identificación de segmento atrésico proximal y distal 4. Anastomosis primaria (contraindicado en íleo meconeal, peritonitis y atresia tipo 3b) 5. Resección parcial o tapering de la parte proximal dialatada 6. En el caso de atresia tipo 1, resección primaria y anastomosis término-terminal.

7. Sonda transanastomótica Cuidados postquirúrgicos 1.

2.

3.

4.

Mantener antibioticoterapia por 7 días Sonda nasogástrica a caída libre (5 a 6 días) Nutrición parenteral Nutrición por sonda transanatomótica iniciar en 24 a 48 horas postcirugía.

5. Iniciar alimentación oral cuando el líquido gástrico sea claro y de cantidad 5ml/h 6. Cierre de colostomía y restitución del tránsito a los 3 meses en los casos de íleo meconeal, peritonitis y atresia tipo 3b) Complicaciones. Estenosis de la anastomósis y disfunción de segmento proximal.

ATRESIA DE COLON. Es una patología rara que ocurre entre 1,8% a 15% de todas las atresia intestinales 1, 5.

Se puede asociar con un defecto de la pared Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

abdominal anterior y patología genitourinaria como extrofia vesical y fisura vesicointestinal y en siamenes isquiópagos 1, 16. Menos frecuente es la asociación a atresia del intestino delgado, enfermedad de Hirschsprung y gastrosquisis 1.

La clasificación es simial a la atresia yeyunoíleal, pero la tipo 1 y la tipo III son las que predominan1.

Para el diagnóstico es necesario realizar un estudio contrastado (colon por enema).

El diagnóstico diferencia es con malrotación con vólvulo, enfermedad meconeal, y Hirschsprung 5.

El tratamiento quirurgico lo determina el lugar anatómito de la atresia, la edad gestacional y las patologías asociadas. Es así que para el colon derecho se suguiere una anatomis primaria. En el colon izquierdo y sigma se debe proceder con una colostomía y un cierre diferido 5.

En pretérmino se recomienda una colostomía proximal. Y cuando la atresia este asociada a enfermedad de Hirschsprung se procederá a realizar una colostomía y toma de biopsias rectales 5.

Prevención Se debe enfocar al diagnóstico prenatal y consejo genético en cromosomopatías. En los pacientes con enfermedades asociadas antes de iniciar un procedimento quirúgico estas deben ser estudiadas con el fin de planificar la cirugía. Este grupo de enfermedades constituyen una urgencia quirúrgica, su diagnóstico y tratamiento no debe ser diferido.

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Figura 1. Tipo intrinseco de estenosis o atresia duodenal. A. Atresia con continuidad de la pared intestinal. B. Atresia con un cordón fibroso que une los segmentos. C. Estenosis por diafragma interno (windsock). D. Atresia con pérdida de la continuidad de la pared intestinal y del riego sanguíneo. Fuente: Gilberto Pardo Gómez y Alejandro García Gutierrez. bvscuba. Libros de autores cubanos. Cirugía.

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Atresia y estenosis intestinal

Figura 2. Tipo extrinseco por Malrotación y páncreas anular. Fuente: Gilberto Pardo Gómez y Alejandro García Gutierrez. bvscuba. Libros de autores cubanos. Cirugía.

Figura 3. Tipos de atresia yeyunoíleal. Tipo 1 y 2 sin defecto de mesenterio. Tipo 3 y 4 con defecto del mesenterio.

Fuente: Medscape. Travis. Marzo 2010 17.

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Figura 4. Tipos de atresia yeyunoíleal. Tipo 1 y 2 sin defecto de mesenterio. Tipo 3 con defecto del mesenterio. Fuente: Juan Aguilar. Hospital Pediátrico Baca Ortiz, 2007-2012.

Figura 5. Radiografía de abdomen como estudio diagnóstico de atresia yeyunoíleal.

Presenta un patrón obstructivo con niveles hidroaéreos, distensión de asas y ausencia de gas distal. Fuente: Juan Aguilar. Hospital Pediátrico Baca Ortiz, 2007-2012.

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Casos Clínicos Quirúrgicos

ARTRALGIAS CRÓNICAS Y FIEBRE, ALARMA QUE OBLIGA AL ESTUDIO DE ENFERMEDAD REUMATICA. Gabriela Simbaña A1; Gabriela Aguirre1; Iveth Vargas Guilcaso1 1Servicio de Pediatría. Hospital San Francisco. Quito. Ecuador.

Resumen: La Artritis idiopática juvenil es la causa más común de artralgias, se presentan como artralgias crónicas que en su mayoría se catalogan como dolor de crecimiento por lo que no son estudiadas adecuadamente, dejando sin tratamiento y causando daño articular y progresión irreversible.

Palabras clave: Artralgias, Artritis idiopática juvenil, Poliartritis Abstract Juvenile Idiopathic Arthritis is the most common cause of arthralgias, are presented as chronic joint pain most of which are classified as growing pains are therefore not adequately studied, left untreated and causing irreversible joint damage and progression.

Key Words: Arthralgia, juvenile idiopathic arthritis, polyarthritis

INTRODUCCIÓN Las artralgias crónicas, causa frecuente de consulta, en su mayoría se catalogan como “dolor de crecimiento” y no son estudiadas adecuadamente, dejando sin tratamiento patologías importantes, como son las artritis reactivas (fiebre reumática), enfermedades reumáticas (artritis idiopática juvenil [AIJ]) o neoplasias. Que pueden ocasionar daño articular y progresión irreversible 1.

CASO CLÍNICO Adolescente mujer de 13 años, con antecedente de dermatitis alérgica de contacto. Acude por presentar fiebre de 8 días de evolución, no cuantificada, sin horario ni periodicidad, acompañada de rash macular rosado, lesiones de 5 cm, confluentes, planas, redondas, no Correspondencia: Iralda Gabriela Aguirre Pinto. MD. Av. Jaime Roldós Aguilera y Juan Ramón Jiménez 022 3490175 / 0992917365 gabyta345@yahoo.com Recibido: 02 de febrero 2013 / Aceptado: 28 de junio 2013 Rev Ecua Pediatr 2012; 13(1): 13-15 Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

pruriginosa, desaparecen a la digito presión y se agrupan alrededor de articulaciones, muslos y tórax; y de artralgias bilaterales y simétricas de rodillas, tobillos, hombros y codos, que tienen como fecha real de inicio un año en rodillas ocasional con el ejercicio; luego se vuelve matinal en relación al frio, hace cuatro meses limita la flexión de rodillas y hace dos meses se extiende a muñecas y codos. Al examen esta febril, con el rash ya descrito, orofaringe congestiva, dolor temporo mandibular bilateral limitante; extremidades dolorosas con los movimientos de hombro izquierdo, codo derecho, rodillas y tobillos, sin edema o calor. Biometría hemática (BH) con leucocitosis (19.530 109/L) y neutrofília (87%), química sanguínea, transaminasas, fosfatasa alcalina y electrolitos normales y examen de orina en parámetros normales. La proteína C reactiva (PCR) de 71.14 mg/dL, la velocidad de sedimentación de globular (VES) de 15 mm. Una radiografía de tórax y rodillas y electrocardiograma normales. El factor reumatoide (FR), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos ANTI DNA y anticuerpos antifosfolipídicos negativos; igual que el frótis faríngeo y hemocultivo.

Presentando los hallazgos más comunes de AIJ sistémica que son: fiebre seguida de artritis y rash; con elevación de PCR Y Velocidad de Eritro sedimentación indicando presencia de inflamación.

En un inicio de difícil manejo con antiinflamatorios no esteroides (AINES), realizando cinco picos febriles al día (38 - 40°C); por lo que se inicia prednisona 40 mg, al día. Fue valorada por oftalmología y cardiología con examen normal.

DISCUSIÓN La AIJ de causa desconocida, es la causa más común de artralgias. En el Ecuador su prevalencia es desconocida, no está dentro de las diez principales causas de morbilidad pediátricas. La incidencia estimada es de 10 a 20 casos nuevos 13

Simbaña y col

por 100.000 niños al año 1.

Se presenta entre uno y tres años, raramente antes de los 6 meses o después de los 16 años, más frecuente en niñas. La AIJ sistémica, tiene igual proporción entre hombres y mujeres. En su desarrollo están involucrados factores genéticos, ambientales, infecciosos, inmunológicos, hormonales, etc. 3En el 50% hay recaídas y remisiones, aliviando las artralgias al ceder la fiebre. El otro 50% tiene poliartritis graves pese al alivio de la fiebre; con mayor riesgo de destrucción articular. La tasa de mortalidad es del 0,5-4% que aumenta en la forma sistémica 1.

Fue clasificada en 1991 por la Liga Internacional de las Asociaciones de Reumatología (ILAR), con una revisión posterior en el 2001 (Tabla 1).

CLASIFICACIÓN DE LA AIJ (ILAR)

Artritis Sistémica

reactantes de fase aguda; raramente alteración de enzimas hepáticas, ANA positivos que aumenta el riesgo de uveitis y a largo plazo anemia, con niveles bajos de hierro, baja capacidad de ligación pero niveles adecuados de hemosiderina.. El monitoreo de PCR Y VES determina el grado de inflamación. El FR no es diagnóstico ya que es positivo en otras enfermedades. El anti DNA es útil para descartar colagenopatias. 5 Las radiografías y ecografías ayudan a determinar el grado de compromiso articular siendo de bajo costo y alta accesibilidad. La resonancia magnética (RMN) evalúa con mayor precisión la afectación del cartílago articular pero con accesibilidad baja. 5 Debido a que no hay exámenes específicos y a las múltiples manifestaciones su diagnostico diferencial es amplio, involucrando patologías infecciosas, conectivas, vasculitis, autoinflamatorias y neoplasias 6 (Tabla 2).

Oligoartritis persistente extendida Poliartritis

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Factor reumatoideo(+) Factor reumatoideo (-)

Artritis psoriática

Postenterica Reactiva

Artritis asociada a enteritis Otras

No cumple criterios para categorías anteriores Cumplen criterios para varias categorías

Las artralgias con o sin artritis inicialmente son de muñecas, rodillas y tobillos, el compromiso mandibular y de cadera es raro. Puede volverse progresiva y poliarticular. El rash aparece con la fiebre, es evanescente, macular, rosado, morbiliforme, no pruriginoso, generalizado y migratorio. Se presenta en miembros y tórax e infrecuentemente en cara, cuello, palmas y plantas. En menor porcentaje existe hepato esplenomegalia, serositis y linfadenopatías móviles, no dolorosas, salvo la adenitis mesentérica. 4 Los hallazgos de laboratorio más frecuentes son: leucocitosis, trombocitosis, elevación de 14

Fiebre reumática Postestreptocóccica

Inflamatorias

Fiebre reumática Enfermedad Inflamatoria Intestinal

Sarcoidosis Séptica

Tabla 1. Modificado y traducido de: Weiss J, Ilowite N. Juvenile Idiopathic Arthritis. PediatrClin N Am; 2005; 52: 428– 429

La paciente tiene fiebre, signo presente en el 98% de casos. Generalmente en picos mayor de 39°C, de predominio nocturno que empeora las artralgias. 4

Síndrome de Reiter

Osteomielitis Enfermedad de Lyme Infecciosa

Virosis Sacroilitis bacteriana Discitis s. Kawasaki

Malignas

Neuroblastoma Tumores óseos malignos

Traumática Tabla 2. Modificado y traducido de: Weiss J, Ilowite N. Juvenile Idiopathic Arthritis. PediatrClin N Am; 2005; 52: 428– 429.

Las complicaciones más frecuentes son: la amiloidosis, el síndrome de activación de macrófagos (SAM) 6 producto del daño multiorgánico por exceso de citoquinas, con fiebre alta, hepato esplenomegalia y pancitopenia grave confundiéndose con Sepsis.8 Tiene complicaciones cardiacas y oftálmicas Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Altralgias crónicas y fiebre, alarma que obliga al estudio de enfermedad reumática

como la uveítis; asintomática y asociada a formas oligoarticulares con ANA positivos, que se observa en el 30% 7.

3. Espada, Gabriela. Diagnóstico, patogenia y manifestaciones clínicas. Arch Argent Pediatr 2009; 107(5):441-8

Como analgesia se utiliza paracetamol asociado a opioides. Los AINES disminuyen la inflamación pero no intervienen en la progresión y prevención del daño articular. No existe evidencia sobre su uso tópico. Para usar drogas antirreumáticas modificadoras de la enfermedad (corticoides o agentes biológicos) se recomienda su derivación a subespecialista. 9

4. Gurion R, Lehman A, Moorthy N, Systemic Arthritis in Children: A Review of Clinical Presentation and Treatment. International Journal of Inflammation, Volume 2012, Article ID 271569, 16 pages.

El pronóstico depende de la gravedad y extensión de la artritis, del compromiso temprano de la cadera y el carpo, si es simétrica, FR positivo, persistencia de enfermedad activa y cambios radiológicos tempranos. 10 Como podemos ver la AIJ sistémica al ser de difícil diagnostico clínico puede ocasionar la progresión a complicaciones graves y discapacitantes, debido a la falta de estudios para su diagnostico o descarte por lo que se hace imprescindible su estudio BIBLIOGRAFÍA 1. Oen KG, Cheang M. Epidemiology of chronic arthritis in childhood. 1996;26(3): 91 - 575.

2. Saurennmann RK, Rose JB, Tyrrel P. Epidemiology of juvenile idiopathic arthritis in a multiethnic cohort: eth¬nicity as a risk factor. ArthritisRheum 2007; 56 - 84.

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

5. Kim K, Kim D. Juvenile idiopathic arthritis: Diagnosis and differential Diagnosis, Korean J Pediatr; 2010; 53(11):931-5 6. Weiss J, Ilowite N. Juvenile Idiopathic Arthritis.

PediatrClin N Am; 2005; 52: 413– 42.

7. Qian Y, Acharya N; Juvenile idiopathic arthritis associated uveítis; CurrOpinOphthalmol. 2010; 21(6): 468–72.

8. Russo R, Katsicas M, Oleastro M, Zelazko M; Síndrome de activación macrofágica en pacientes con artritis idiopática juvenil sistémica: análisis de 17 casos observados en un hospital terciario; Arch Argent Pediatr; 2007; 105(6):506-12.

9. Munro J, Brun S, Rawlin M, Clinical guideline for the diagnosis and management of juvenile idiopathic arthritis. The Royal Australian College of General Practitioner; 2009. http://www.nhmrc.gov. au/_files_nhmrc/publications/attachments/cp119juvenile-arthritis.pdf 10. Espada, Gabriela. Artritis idiopática juvenil.

Pronóstico y abordaje terapéutico actual. Arch Argent Pediatr; 2009; 107(6):536-41

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APENDICITIS AGUDA EN LACTANTES: UN RETO PARA EL DIAGNÓSTICO Chávez Geovanna1, 2, Aguilar Juan1, 2, Amaya Víctor1 SERVICIO DE CIRUGIA PEDIÁTRICA HOSPITAL PEDIÁTRICO BACA ORTIZ. 2POSTGRADO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA, UNIVERSIDAD INTERNACIONAL DEL ECUADOR 1

Resumen: La apendicitis es muy rara en lactantes y neonatos.

Presentamos el caso de un lactante de 6 meses con antecedente de estreñimiento que acude con sintomatología abdominal poco específica, en exámenes de imagen evidencian plastrón apendicular, se realiza apendicetomía abierta y se obtiene apéndice cecal flemonoso.

Palabras clave: Lactantes. Tomografía computarizada, Apendicitis.

Abstract Appendicitis is rare in infants and neonates, we are presenting a case of an infant of 6 months with a history of constipation that comes with unspecific abdominal symptoms, imaging studies shown an appendicle mass, open appendectomy is performed, and was obtained an appendix inflammatory.

Key Words: Appendicitis.

Infants;

Compute

Tomography,

INTRODUCCIÓN La apendicitis aguda se presenta como un dolor abdominal persistente, continuo y en ocasiones acompañado de fiebre, vómito y diarrea siendo una causa común de abdomen agudo en niños, sin embargo por epidemiología es poco común en niños preescolares, rara en lactantes y muy rara en neonatos1,2,3. Por la dificultad diagnóstica consideramos comunicar el siguiente caso.

deposición, realizan enemas, pero no existe mejoría clínica por lo que es llevado a unidad hospitalaria donde encuentran al niño afebril, con parámetros hemodinámicos normales para la edad, adecuada tolerancia oral, distención y resistencia abdominal, realizan exámenes (Biometría Hemática normal). 24h después presenta fiebre (38,5ºc) y una deposición verdosa. Se realizó una radiografía de abdomen evidenciando íleo en flanco y fosa iliaca derecha.

Biometría Hemática reporta 11600 leucocitos y 41% neutrófilos. Ecografía abdominal: sugiere plastrón apendicular.

Es valorado por cirugía pediátrica, encontrando al infante con signos vitales normales, activo, hidratado, mucosas orales húmedas, cardiopulmonar: no patológico; abdomen poco globoso, suave, depresible, en el abdomen inferior derecho se palpa masa que provoca irritabilidad. Se solicita tomografía la misma que es compatible con plastrón apendicular (Figura 1).

Se realiza apendicetomía abierta encontrándose apéndice cecal flemonoso (Figura 2), confirmado con el examen histopatológico.

CASO CLÍNICO Paciente masculino de 6 meses de edad, con antecedente de prematurez, y estreñimiento, manejado con estimulación rectal, masaje abdominal y glicerina. Setenta y dos horas antes de su ingreso presenta irritabilidad, llanto inconsolable, distensión abdominal y falta de Correspondencia: Chávez Geovanna. MD. Servicio de Cirugía Pediátrica Hospital Pediátrico Baca Ortiz Av. Colon y 6 de Diciembre Recibido: 28 de mayo 2013 / Aceptado: 28 de junio 2013 Rev Ecua Pediatr 2012;13(1): 16 - 18

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Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Apendicitis aguda en lactantes: un reto para el diagnóstico

DISCUCIÓN La apendicitis es la emergencia quirúrgica más común en la niñez, constituyendo el 10 % de las admisiones, sin embargo es poco frecuente en preescolares y es muy rara en neonatos y lactantes, reportándose en el 2%, de los casos, la mayoría de los mismos ocurre en pacientes prematuros varones1,4.

La baja incidencia de la apendicitis en el lactante y neonato se debe a: la corta longitud, forma de embudo, y la amplitud de la apertura del apéndice al ciego (dificultando su obstrucción intraluminal); la dieta predominantemente blanda; la ausencia de períodos prolongados en posición vertical y la poca frecuencia de infecciones de las vías respiratorias superiores que pueden causar la hiperplasia del tejidos linfoides2,5.

Se considera que la inflamación del apéndice cecal en niños pequeños representa la ocurrencia de otra enfermedad que aún no se manifiesta en su forma clásica, como la enterocolitis necrotizante o la enfermedad de Hirschsprung1,2,6,7.

La sintomatología de apendicitis en niños es vaga y no especifica, la sensibilidad abdominal puede estar o no presente. Se debe sospechar de apendicitis ante la presencia de vómitos, distensión abdominal, estreñimiento, masa abdominal palpable, diarrea o taquipnea1,3,8.

Los estudios de laboratorio también son de poco valor, se ha reportado una elevación de los leucocitos en sólo la mitad de los casos1.

En cuanto a los exámenes de imagen, los apendicolitos se observan con mayor frecuencia que en las radiografías simples2.

En la ecografía (sensibilidad: 90%-92%, especificidad: 97%-98%), la presencia de un apéndice no compresible superior a 6 mm de diámetro sugiere apendicitis, los resultados adicionales incluyen un apendicolito (focos ecogénicos con sombra acústica), líquido pericecal o periapendicular, mayor ecogenicidad periapendicular. La ecografía también es de valor en el paciente con sospecha de perforación apendicular y absceso1,9. Entre las ventajas de la ecografía son su disponibilidad, bajo costo, y ausencia de radiación ionizante; el principal inconveniente es la dependencia del operador9.

La tomografía computarizada se utiliza en el Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

diagnóstico, especialmente cuando la ecografía no ha identificado el apéndice inflamado, se desconoce la sensibilidad y especificidad del examen en la etapa neonatal e infantil1.

La perforación es un determinante importante de la morbilidad, los principales factores asociados con la perforación apendicular son el retraso en el tratamiento y la edad más joven, reportándose entre el 75-80% en los niños de 12 meses. Con el advenimiento de los antibióticos, las mejorías en la reanimación con líquidos, la anestesia, las técnicas quirúrgicas y la atención post-operatoria, se ha reducido significativamente la tasa de perforación1,5,8,9.

La apendicectomía abierta convencional ha sido aceptada como el tratamiento inmediato de la apendicitis. En apendicitis perforada, muchas instituciones han adoptado una conducta agresiva, que consta de apendicectomía, irrigación de la cavidad peritoneal, drenaje transperitoneal a través de la herida y un ciclo de 10 días de antibióticos por vía intravenosa1.

La apendicectomía laparoscópica en niños se ha hecho popular en algunos centros, pero hay informes contradictorios sobre sus ventajas sobre la apendicectomía abierta en términos de alivio del dolor, la duración de la estancia hospitalaria, y complicaciones sin embargo la cirugía laparoscópica cada día gana más protagonismo1.

Ante el antecedente que la apendicitis en la etapa del neonato e infante podría ser secundaria a otras patologías como la enfermedad de Hirschsprung no se recomienda la biopsia de la pared muscular del colon ya que implicaría la ampliación del área quirúrgica y la difusión de la contaminación ya presente en el área apendicular6.

BIBLIOGRAFÍA 1. Punnachalil M, Khalid A, Thekkanath P. Acute appendicitis in infants: Still a diagnostic dilema.

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Chávez y col lactante. Presentación de un caso. Revista Médica de la Extensión Portuguesa–ULA. 2009. 4: 89-91 5. Lin Y, Lee C. Appendicitis in infancy. PediatrSurgInt. 2003. 19: 1–3 6. Lester M, Perrin E; Neonatal Perforation of the Appendix in Association with Hirschsprung's Disease. Annals of Surgery. 1967. 5(166): 799-802 7. Baeza C, Salinas J, Escobar M, Nájera H, Godoy A. Apendicitis en un lactante de dos meses con conducto peritoneovaginal permeable. Gac Méd Méx. 2005. 5 (141): 421-423 8. Neve R, Quenville N. Case Reports: Appendicitis with Perforation in a 12-Day Infant. Canad. Med. Ass. J. 1994: 447-8 9. Cherniavsky E, Crystal P, Barki Y. Sonography of Acute Appendicitis in a 9-Month-Old Infant. J Ultrasound Med. 2004. 23: 865–867

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Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Prótesis de cadera: nuevos materiales

PRÓTESIS DE CADERA: NUEVOS MATERIALES, TIEMPO DE DESGASTE Y REINTERVENCIONES. A PROPÓSITO DE UNA ARTROPLASTIA TOTAL CERÁMICA - CERÁMICA Fernando Quinaluiza Cabezas1, Miguel Solis Araujo2, Regina Pacheco Yépez 1, 3, César Garzón Collahuazo 1, 3 1Servicio

Traumatología y Ortopedia Hospital Eugenio Espejo. 2Postgrado Traumatología del Hospital Carlos Andrade Marín del Quito – Ecuador. 3Postgradista de Traumatología del Hospital Eugenio Espejo del Ministerio de Salud Pública. Quito – Ecuador

Resumen:

INTRODUCCIÓN

La artroplastia de cadera (ATC) ha experimentado en los últimos años un gran progreso debido a una mejor técnica quirúrgica, mejores cuidados postoperatorios y el desarrollo de la tecnología de los implantes. Gran parte del desarrollo tecnológico de los implantes, está ligado a la introducción de nuevos biomateriales.

Las investigaciones de las dos últimas décadas han puesto de manifiesto que la liberación de partículas, especialmente de polietileno, es la causa de osteolisis periprotésica y de un alto porcentaje de aflojamientos protésicos. Por que se han desarrollo prótesis de pares de fricción del mismo material que produjeran menos liberación de partículas y menor reacción tisular, por lo que se presenta el caso de un paciente de 17 años en quien se colocó una prótesis total de cadera cerámicacerámica.

La artroplastia de cadera (ATC) ha experimentado en los últimos años un gran progreso debido a una mejor técnica quirúrgica, mejores cuidados postoperatorios y el desarrollo de la tecnología de los implantes. La expectativa de los pacientes ha pasado de quedar libre de dolor a conseguir también una movilidad y funcionalidad casi normal por un largo periodo de tiempo.

Palabras clave: Prótesis de cadera, Cerámica, Osteolisis Abstract Hip arthroplasty (THA) has experienced in recent years great progress due to improved surgical techniques, better postoperative care and the development of implant technology. Much of the technological development of implants is linked to the introduction of new biomaterials. Investigations of the last two decades have shown that the release of particles, especially of polyethylene, is the cause of periprosthetic osteolysis and a high percentage of prosthetic loosening. Why are developing prosthetic bearing surfaces of the same material producing less particle release and reduced tissue reaction, it presents a case of a 17 year old patient who was placed in a ceramic total hip-ceramics.

Key Words: Artificial hip, Ceramics, Osteolysis

Correspondencia: Hospital Eugenio Espejo. Quito – Ecuador 022507935 Ext: 2646/ 0984421243 crgc86@hotmail.com Recibido: 04 de diciembre 2012 / Aceptado: 28 de junio 2013 Rev Ecua Pediatr 2012; 13(1):19 - 21 Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Gran parte del desarrollo tecnológico de los implantes, está ligado a la introducción de nuevos biomateriales. Las investigaciones de las dos últimas décadas han puesto de manifiesto que la liberación de partículas, especialmente de polietileno, es la causa de osteolísis periprotésica y de un alto porcentaje de aflojamientos protésicos 1. Por ello los esfuerzos se han centrado en el desarrollo de pares de fricción que produjeran menos liberación de partículas y menor reacción tisular.

Los cirujanos ortopédicos mantienen un profundo debate sobre los distintos pares de fricción como consecuencias de los descritos a largo plazo, o cuando se implantas la prótesis en pacientes jóvenes2. El par de fricción de cerámica alumínica fue introducido en la prótesis de cadera por primera vez por Boutin en 1970 3, demostrando la excelente tolerancia del material y la escasa liberación de partículas. Los primeros diseños presentaron problemas como la fractura de la cerámica o lo aflojamientos protésicos relacionados con un inadecuado diseño, pero la mejora en la fabricación de la cerámica y el empleo de diseños correctos, ha mejorado enormemente los resultados. Entre las propiedades de la cerámica destacas su dureza, con escasa deformidad plástica, buen coeficiente de fricción, favorecido por su hidrofilia, que se traduce en menor liberación de partículas y menos posibilidades de osteolísis periprotésica 4, 5, 6. A continuación se describe el caso de un 19

Quinaluiza y col

joven de 17 años en quien se diagnosticó de luxo fractura posterior de cadera clasificada como Pipklin III y en quien se colocó una prótesis de cadera cerámica-cerámica.

CASO CLÍNICO Paciente masculino de 17 años de edad, quien es llevado a la emergencia del Hospital Eugenio Espejo de la ciudad de Quito, por sufrir accidente de tránsito con impacto frontal y expulsión de motocicleta que ocasiona pérdida de conocimiento momentánea, impotencia funcional y deformación ósea de su cadera izquierda.

Es valorado en emergencia y se evidencia al examen físico: glasgow de 14/15, normotenso, taquicárdico, con saturación de 90%, peso aproximado de 55 kg, talla: 164 cm, lesiones escoriativas en tórax, rostro y miembro inferior izquierdo, en cabeza presencia de escalpe de 4 cm a nivel frontociliar, cardiopulmonar y abdominal sin lesiones, en región lumbar presenta equimosis y dolor a la palpación superficial, sensibilidad disminuida desde T4, fuerza y tono muscular de extremidades inferiores de 3/5, extremidades superiores conservadas.

En cadera izquierda se observa deformación ósea con miembro inferior en semiflexión, abducción, rotación externa y acortamiento aparente; neurovascular distal conservado y el resto de examen físico normal. Por lo se realizan exámenes complementarios.

La radiografía en proyección antero posterior (AP) presenta incongruencia articular coxofemoral y trazo de fractura a nivel de cabeza de fémur izquierdos (Figura 1); la tomografía axial computarizada (TAC) de pelvis confirmó fractura de cabeza femoral, por lo que se diagnostica de luxo fractura posterior de cadera clasificada como Pipklin III. Paciente fue hospitalizado e intervenido quirúrgicamente después de varios días de su lesión traumática y por su alto riesgo de necrosis de cabeza femoral, por el tiempo de evolución y por el mecanismo de lesión se decidió por el grupo de cadera realizar una artroplastia total de cadera cerámica-cerámica. (Figura 2)

Figura 1. Rx AP de cadera izquierda con Fractura de cabeza femoral

Figura 2. Transquirúrgico en donde se coloca la prótesis de cabeza de cerámica y vástago femoral.

DISCUSIÓN Las luxo fracturas de la cabeza femoral no tienen como primera indicación la artroplastia de cadera y en especial en paciente jóvenes, pero en este caso por su alto riesgo de necrosis de cabeza femoral, por el tiempo de evolución y por el mecanismo de lesión se decidió realizar una artroplastia total de cadera.

Es conocido que una proporción mayor de pacientes jóvenes necesita una reintervención (revisión de prótesis) por desgaste del polietileno, con osteolísis acetabular o de ambos componentes. Los problemas de desgaste y lisis no son exclusivos de los implantes cementados, ocurren igualmente con implantes recubiertos de Hidroxiapatita, o con implantes de cubierta porosa 7-9.

En el estudio de Fernández10,11 en el que se

20

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Prótesis de cadera: nuevos materiales

reemplaza la superficie de Polietileno por una superficie de carga de cerámica de alúmina sobre cerámica de alúmina. Los estudios en vivo mostraron que con una superficie de cerámica sobre cerámica, la producción de restos de desgaste disminuye drásticamente.

La alúmina tiene excelentes características para el desgaste cuando se desliza sobre otro componente del mismo material. Aunque el zirconio presenta algunas ventajas frente a la alúmina en cuanto a resistencia y desgaste, es necesario seguir mejorando las superficies de fricción debido a que cada día se opera gente más joven y posiblemente éste sea el reto del futuro entre alúmina y zirconio aprovechando las cualidades de cada compuesto.12 No cabe duda de que la alúmina es susceptible de fractura o desgaste si su encaje en los componentes metálicos es inadecuado o se caliente y enfrían bruscamente. Los estudios actuales sugieren que un componente cotiloidéo con recubrimiento de Hidroxiapatita, puede proporcionar fijación estable durante al menos 12 años, en un rango amplio de edades. El grupo de pacientes estudiado presentaba un estado funcional y de remodelado radiográfico muy buenos tras la intervención. No se observó ningún caso de rotura de la cerámica, ni en la cabeza femoral ni en el cótilo 10,11, 13,14.

Las prótesis de cadera cerámica- cerámica son indicadas en pacientes jóvenes pues su desgaste y osteolisis acetabular es menor al ser comparadas con otros tipos de materiales. La necrosis vascular de la cabeza femoral en este tipo de lesiones es inevitable; hay que agotar todos los recursos y tener como alternativa final la artroplastia.

Los resultados de prótesis de cadera son muy funcionales y requieren revisión periprotésica a los 10 a 12 años pero que en paciente jóvenes son más consecutivas y demandan de mayores complicaciones y no deben ser indicaciones primarias.

BIBLIOGRAFÍA 1. Bierbaum B, Nairus J, Kuesis D y cols. Ceramic-onCeramic Bearings in Total Hip Arthroplasty. Clin Orthop 2002; 405:158-63.

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11. Boutin P. Arthroplastie totale de hanche par prosthese in alumina frittee. Clin. Orthop 1992; 282: 64-72 12. Kaddick C. Pfaff HG.Wear study on the aluminazirconia system en: Sedel L, William G: Rediability and longtem results of ceramics in orthopaedics.

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21

FALLA HEPATICA AGUDA SECUNDARIA A HEPATITIS A 1Servicio

Espinoza B. Carina1, Aguirre Gabriela1 Pediatría. Hospital San Francisco de Quito-IESS

Resumen: Se presenta el caso de una paciente femenina de 5 años con antecedentes de ITU a repetición acude con cuadro de estatus convulsivo, dolor abdominal de 18 horas de evolución, los exámenes de laboratorio nos indican falla hepática aguda y posteriormente desarrolla insuficiencia renal aguda una vez superada se aprecia ictericia GII, es transferida a unidad de cuidados intermedios.

Palabras clave: Falla hepática aguda, Hepatitis A, insuficiencia renal aguda Abstract The case of a female patient in 5 years with a history of UTI to repetition comes with convulsive status, abdominal pain of 18 hours of evolution, the lab tests we indicate acute liver failure and subsequently developed acute renal failure once is appreciates jaundice GII, is transferred to intermediate care unit.

Key Words: Acute hepatic failure, Hepatitis A, acute renal failure

INTRODUCCIÓN La hepatitis es una enfermedad infectocontagiosa causada por virus hépatotrofos que desde su descripción por Hipócrates, hasta la identificación del antígeno de superficie Australia por Bloomberg y col. ha sido estudiada extensamente,

sin embargo sigue siendo una patología de distribución mundial, teniendo mayor incidencia en países con condiciones socio-económicas no favorables 1, 2.

CASO CLÍNICO Paciente femenina de 5 años 8meses de edad, nacida por parto céfalo-vaginal, sin complicaciones, con inmunizaciones para la edad, antecedente de 6 episodios de infección tracto urinario, que recibió tratamiento antibiótico no especificado y profilaxis con Nitrofurantoina durante un mes. Acude a la emergencia con cuadro de alza térmica de cuatro días de evolución tratada con Diclofenaco sódico y dolor abdominal tipo cólico de diez y ocho horas de evolución, además presenta vomito por una ocasión y convulsiones tónico –clónica generalizadas, por un periodo de 45 minutos aproximadamente.

Temperatura de 38.8°C, tensión arterial(TA) 86/50 mmHg, frecuencia cardiaca (FC)113 l/m, frecuencia respiratoria (FR) 32 r/m. Diagnóstico inicial de estatus convulsivo, se administra Midazolam 0.5mg/Kg/dosis única IV, Fenitoina 18mg/Kg/dosis IV, Metamizol 10mg/Kg/dosis,.

Al examen físico secundario se aprecia dolor a la palpación en hipogastrio y signos meníngeos negativos, se sospecha de falla hepática, por lo que se realizan exámenes de laboratorio (Tabla 1), y se inicia Ceftriaxona 100mg/Kg/día.

Correspondencia: Iralda Gabriela Aguirre Pinto. MD. Av. Jaime Roldós Aguilera y Juan Ramón Jiménez gabyta345@yahoo.com 022 3490175 / 0992917365 Recibido: 21 de febrero 2013 / Aceptado: 28 de junio 2013 Rev Ecua Pediatr 2012; 13(1): 22 - 25

22

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Falla hepática aguda secundaria a hepatitis A Fecha

09/06/12

13/06/12

14/06/12

15/06/12

16/07/12

PCR (U/L)

13.96

12.44

Hgb (mg/dl)

14.8

12.2

13.1

14

Leucocitos

20840

20270

10080

8670

linfocitos

50.8%

59%

64%

59.4%

Neutrofilos

26.9%

37%

37%

19.7%

Glucosa (mg/dl)

217.8

K

4.2

3.8

Na

140

135

Cl

111

114

Urea (mg/dl)

29

29

Creatinina (mg/dl)

0.5

0.42

TP

20.6

15.4

TTP

34.8

27

Bilirrubina Directa (mg/dl)

4.15

Bilirrubina Indirecta (mg/dl)

1.02

Bilirrubina Total(mg/dl)

5.17

AST (SGOT) (U/L)

2358

1325

ALT (SGPT) (U/L)

2503

2267

FOSFATASA- ALKALINA

2267

GGT

318

TRIGLICERIDOS (U/L)

279

COLESTEROL(U/L)

155

HDL COLESTEROL (U/L)

12

LDL COLESTEROL (U/L)

118.00

PROTEINAS TOTALES (mg/dl)

4.5

ALBUMINA (mg/dl)

2.7 Leucocitos en orina: (-) Nitritos:(-) Proteínas: 30 Células poliédricas: 8-10 Células redondas: 2-3 Piocitos: 8-10 Bacterias: + Moco: +

EMO

Leucocitos en orina: (-) Nitritos:(-) Proteínas: (-) Células redondas: 2-3 Piocitos: 10-12 Bacterias: escasas Moco: +

PROTEINAS EN ORINA (mg/dl)

11.40

MICROALBUMINURIA (mg/dl)

20.0

PROTEINAS EN ORINA DE 24HORAS (mg/dl)

0.02

IgM para hepatitis A (U/L)

Positivo Tabla 1. Evolución de los estudios de laboratorio.

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

23

Espinoza y col

En las siguientes 24 horas presenta saturación de O2 88% A 93% , FR:42 r/m, FC 118 l/m, TA 87/44 mmHg, diuresis horaria de 1.5 cc/h, edema generalizado, derrame pleural (Figura 1), liquido libre en cavidad abdominal,(Figura 2) que se resuelve con la administración de Furosemida 2mg/Kg/dosis y Espironolactona 1,25mg/Kg/ dosis; 12 horas posteriores presenta ictericia zona 2-3 de Kramer, leves sub-crepitantes basales derechos, borde hepático palpable 1 cm bajo el reborde costal, liso renitente no doloroso. BH1329 CC, al presentar una falla hepática aguda es transferida hacia cuidados intermedios para monitorización continua, donde presenta una evolución favorable, sin complicaciones.

Figura 1. Radiografía tórax se observa derrame pleural bilateral

DISCUSIÓN Paciente femenino de 5 años 8 meses acude por presentar convulsión tónico-clónica generalizada, con pérdida de la conciencia, y alza térmica de 38.5°C de 45 minutos de duración es tratada inicialmente como estatus convulsivo, una vez estabilizada la paciente, mediante anamnesis se nos informa que la paciente presenta alza térmica de 4 días de evolución, dolor abdominal y vomito por una ocasión, además refieren que paciente hace un mes recibe quimioprofilaxis con Nitrofurantoina a dosis no especificada por cuadros de ITU a repetición, teniendo en cuenta el alza térmica, dolor abdominal, vómito y convulsiones se piensa en un posible cuadro infeccioso, con foco a determinarse; por la edad de la paciente podría tratarse de un debut de crisis epiléptica, diagnostico descartado ya que la crisis convulsiva se acompaña de fiebre y se la cataloga como crisis febril atípica 1,2. Quedando por especificar el foco infeccioso que provoco el alza térmica, por los antecedentes de ITU a repetición se piensa inicialmente en un nuevo episodio de ITU, que es descartado mediante exámenes de laboratorio (Tabla 1), en el mismo contexto se descarta infección del SNC por ausencia de signos meníngeos y citoquímico de líquido cefalorraquídeo normal. Se reciben exámenes de laboratorio que muestran alteración de la función hepática (Tabla 1), por la edad de la paciente, el alza térmica, el dolor abdominal a lo que se suma anasarca, se establece el diagnostico de falla hepática aguda 3,4,5,6 y falla renal aguda debido a que la diuresis es menor de 400ml/ kg/dia 7,8,9 y ya que el índice ALT/AST es de 1se sospecha de hepatitis viral10, 11, confirmada posteriormente por pruebas de laboratorio, llama la atención la ausencia de ictericia que se hace evidente en las 48 horas posteriores, una vez que remite el edema generalizado.

Considerando la administración previa de Nitrofurantoina y Fenitoina, el mal estado general de la paciente ligado al diagnóstico de hepatitis A (Tabla 1), que en 0,8% de los acasos produce falla hepática, se justifica el cuadro clínico de la paciente.12, 13, 14, 15, 16.

Figura 2. ECO abdominal se aprecia escasa cantidad de líquido libre en cavidad pélvica

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Estamos frente a un caso de falla hepática aguda causada por hepatitis A, la cual podría atribuirse el 0.8%, pero en el caso que nos concierne creemos que la falla hepática está ligada a la posible toxicidad a la cual fue expuesta la función hepática de la paciente con la administración de fármacos de metabolismo hepático (Nitrofurantoina, Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Falla hepática aguda secundaria a hepatitis A

Fenitoina), que fue potenciada por la infección del virus de la hepatitis A.

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QUISTE BRONCOGÉNICO INTRATIROIDEO: REVISIÓN 1

Susana Nicola Bucheli1, 2, Michele Ugazzi Betancourt 1, Pablo Guamán Ludeña1,2 Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Baca Ortiz; 2 Postgrado Cirugía Pediátrica Universidad Internacional del Ecuador

Resumen: Los quistes broncogénicos son el resultado de una gemación anormal del árbol bronquial embrionario, la presentación depende de edad gestacional al momento del aparecimiento. En la literatura se reportan seis casos, por lo que decidimos realizar esta presentación.

Palabras clave: quiste broncogénico, nódulo tiroideo, humanos, niños Abstract Bronchogenic cysts are the result of abnormal budding embryonic bronchial tree, the most frequently present in lung or mediastinum, atypical cervical region. We made a bibliographic review and found report of six cases of intrathyroidal bronchogenic cyst, so we decided to make this presentation.

Key Words: bronchogenic cyst, thyroid nodule, humans, children

INTRODUCCIÓN Los quistes broncogénicos (QB) se producen como consecuencia de una gemación anormal del árbol bronquial embrionario. Su localización depende del período del desarrollo fetal en que se producen, así, si es temprana durante la gestación la localización será el mediastino, y si ocurren tardíamente será periférica dentro del parénquima pulmonar 1. Los quistes pueden estar rellenos de aire, moco o de fluido seroso, generalmente son únicos, de forma esférica, con un tamaño que oscila entre los 2 y 10 cm de diámetro y con una mayor incidencia en el lado derecho1.

cuando existe compromiso del árbol tráqueobronquial, puede acompañarse de tos y o disnea; en los neonatos distrés respiratorio 2.

Entre el 75 y 95% pueden presentar infección, inclusive sepsis pulmonar, hemoptisis 1. En el estudio del quiste los métodos diagnósticos de imágenes nos orientan del carácter, ubicación y tamaño de la lesión, pero no proporcionan elementos diagnósticos específicos. Dado la rareza de esta patología y su complejo diagnóstico presentamos este caso clínico, tratado en nuestro centro hospitalario. 4 La terapéutica recomendada es la resección quirúrgica de la lesión, con mejoría inmediata de los síntomas respiratorios presentes 1.

CASO CLÍNICO Se presenta el caso de una paciente femenina de 1 año 7 meses de edad, mestiza, previamente saca, quien acude al hospital por presentar masa en región lateral derecha del cuello con evolución de 1 año, y crecimiento acelerado en los últimos meses, no reporta sintomatología respiratoria; se evidencia movilización durante la deglución. Se solicita ultrasonido cervical y tiroideo en el cual se reporta presencia de lesión hipoecogénica dependiente de lóbulo derecho del tiroides, compatible con quiste tiroideo. Se decide resolución quirúrgica mediante hemitiroidectomía derecha.

Diagnóstico histopatológico quiste broncogénico intratiroideo (Figura 1, 2 y 3).

Maier en 1948 clasificó los QB, de acuerdo a su ubicación, en paratraqueales, carinales, hiliares, paraesofágicos y atípicos. Dentro de este último se incluyen los de ubicación cervical, habitualmente se manifiesta como un tumor asintomático; Correspondencia: Susana Nicola. MD. Av. 6 de Diciembre y Colon susana.nicola.b@gmail.com Recibido: 16 de mayo 2013 / Aceptado: 28 de junio 2013 Rev Ecua Pediatr 2012; 13(1): 26 - 28

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Figura 1. Pared del quiste y parénquima tiroideo

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Quiste broncogénico intratiroideo: revisión

Figura 2. Epitelio respiratorio

Figura 3. Epitelio con metaplasia escamosa

MATERIALES Y MÉTODOS Revisión de la literatura actual se realizó en el PubMed, LILACS, Scielo y Google Academics.

RESULTADOS Existe, a nivel mundial, un total de 6 casos de quiste broncogénico intratiroideo, aparte del que es objeto de esta revisión 5,6,7,8,9. Encontrándose que en todos aquellos la edad de los pacientes fue siempre de más de 18 años. En cuanto a la presentación cervical de los quistes broncogénicos se ha identificado 70 reportes de caso.

DISCUSIÓN En el caso expuesto tenemos una masa cervical derecha, que al examen físico cuanto a la imagen, es compatible con un nódulo del lóbulo derecho del tiroides. Sin embargo deben ser considerados los diagnósticos diferenciales.

En el diagnóstico diferencial de las masas cervicales laterales de tipo quístico clásicamente se consideran los quistes tiroideos, los quistes Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

de los arcos branquiales, el linfangioma quístico, el quiste paratiroideo, los quistes de remanente tímico 5. Otras lesiones aún menos frecuentes son los quistes dermoides, quistes broncogénicos intratiroideos, laringoceles y teratomas 5,6. En cuanto a los medios diagnósticos utilizados podemos decir que el ultrasonido cervical debe realizarse en todo paciente con masa cervical para establecer diagnóstico y decidir conducta; la resonancia magnética nuclear no ha demostrado tener un rol bien establecido por lo que no se recomienda realizar como estudio de rutina 7. La punción aspiración con aguja fina no constituye un elemento de gran utilidad para establecer el diagnostico diferencial de una masa cervical de carácter quístico, pues el rendimiento de la citología es baja, y no modifica la conducta terapéutica a seguir 8; la malignización de los quistes broncogénicos es excepcional, no obstante existen casos reportados de carcinoma mucoepidermoide en quistes broncogénicos cervicales 9.

Como los quistes broncogénicos de ubicación cervical son tumores infrecuentes 5,7 su sospecha clínica es poco habitual, estableciéndose otras posibilidades diagnósticas. En la literatura revisada encontramos seis casos de quiste broncogénico intratirodeo; sin embargo hay que consignar que, aparte del tiroides, estos quistes han sido descritos en otras glándulas endocrinas como las suprarrenales, las que al igual que la tiroides poseen tejido de origen ectodérmico tales como quistes tiroideos, tiroglosos, branquiales y tímicos 8,10.

El análisis de nuestro caso y de la literatura revisada nos sugiere que el quiste broncogénico cervical es una entidad muy poco frecuente, que generalmente se manifiesta como una masa asintomática, su diagnóstico es difícil, el tratamiento aceptado es la resección quirúrgica completa de la lesión, el diagnóstico definitivo es dado por histopatología.

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Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

SEPSIS INTRAABDOMINAL UNA COMPLICACION GRAVE DE COLITIS ASOCIADA AL MAL USO DE ANTIBIOTICOS 1Servicio

Iveth Vargas Guilcaso1; Gabriela Aguirre1. de Pediatría. Hospital San Francisco. Quito. Ecuador.

Resumen: Colitis pseudomembranosa, es una alteración severa y en ocasiones mortal asociada a la terapia indiscriminada con antibióticos, los cuales suprimen la flora intestinal normal, permitiendo la proliferación excesiva del bacilo Clostridium difficile.

Palabras clave: Sepsis intraabdominal, Clostridium difficile, Antibióticos, Colitis.

Abstract Pseudomembranous colitis is a severe and sometimes fatal alteration associated to a indiscriminate antibiotic therapy, which subprime a normal human flora letting an excessive proliferation of the clostridium difficile.

Key Words: Intraabdominal sepsis, Clostridium difficile, antibiotics, Colitis.

INTRODUCCIÓN La colitis pseudomembranosa, es una alteración severa y en ocasiones mortal en pacientes que han recibido tratamiento antibiótico. Se presenta como una inflamación aguda de la mucosa intestinal que está caracterizada por la presencia de pseudomembranas o placas en el intestino delgado (enteritis pseudomembranosa) y en el colon (colitis pseudomembranosa).1 Está asociada a la terapia con antibióticos, los cuales suprimen la flora intestinal normal, permitiendo la proliferación excesiva del bacilo Clostridium difficile el cual se desarrolla en grandes cantidades en el intestino y secreta dos toxinas que dañan la mucosa intestinal. El daño es mediado por dos exotoxinas termolábiles (A y B), de predominio enterotóxico la primera y citotóxico la segunda 2,3,4.

Las complicaciones de la colitis asociada a Correspondencia: Iralda Gabriela Aguirre Pinto Av. Jaime Roldós Aguilera y Juan Ramón Jiménez gabyta345@yahoo.com 022 3490175 / 0992917365 Recibido: 29 de enero 2013 / Aceptado: 28 de junio 2013 Rev Ecua Pediatr 2012; 13(1): 29 - 31 Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

antibióticos incluyen deshidratación severa, alteraciones hidroelectrolíticas, hipotensión arterial, acumulación de fluido en piel profunda (edema), sepsis intraabdominal (según los criterios de SRIS taquicardia, taquipnea, temperatura mayor a 38,5 o menor a 36, recuento leucocitario mayor a 12000 o neutrofília), con aumento del diámetro del intestino grueso (megacolon tóxico) y perforación de la pared del intestino grueso, por lo que este tipo de patología requieren de la vigilancia clínica estricta y por el equipo de cirujanos por su alta probabilidad de resolución quirúrgica.3 CASO CLÍNICO Paciente femenina 13a3m. Sin antecedentes personales relevantes, que cursa con 48 horas de evolución por dolor abdominal tipo cólico de moderada intensidad que inicia en epigastrio, se irradia a hipocondrio derecho y fosa iliaca derecha, que se acompaña de deposiciones diarreicas por 5 ocasiones semilíquidas verdosas en poca cantidad, fétidas, con moco, sin sangre, además se observa la presencia de puntos rojizos en plantas de pies por lo que es diagnosticada de hepatitis recibiendo tratamiento con Metoclopramida, Complejo B y Paracetamol, sin embargo cuadro no mejora, refiere como antecedente hace 10 días presentar malestar general, alza térmica y cefalea de localización frontal por lo que automedica Paracetamol 325 mg + Dextrometorfano 10mg + Fenilefrina 5 mg y Paracetamol 500mg por 1 ocasión, sin mejorar cuadro recibe medicación IM que no especifica, Azitromicina 500mg c/12h, Ibuprofeno 200mg c/8h y Guaifenesina 100mg + Dextrometorfano bromhidrato 15 mg + Cloruro de Amonio 90 mg c/8h, por 4 días.

En la exploración física: T: 37,6; FC: 129x min; FR: 20x min; TA: 82/53; Peso: 59kg; Talla: 1,5 m; IMC: 28,1. Con febrícula, álgica, taquicardica.

Piel: lesiones maculares planas no pruriginosas de 2 cm en tórax anterior, posterior, miembros superiores y zona anterior de muslos respetando cara. Abdomen: suave, depresible, doloroso a la palpación superficial y profunda en hipocondrio derecho y fosa iliaca derecha, Mac Burney Positivo, Blumberg dudoso, no signos de peritonismo, RHA 29

Vargas y col

presentes. Extremidades: edema en pies que no deja fóvea +/+++ (Figura 1).

Hace 24 horas durante su hospitalización presenta fiebre 38,5° C; desaturación 82 - 83% con FiO2 21%, taquipneica, taquicardica, persiste con epigastralgia que se irradia a fosa iliaca derecha acompañada de deposiciones diarreicas semilíquidas, con moco sin sangre y maculas en tronco y extremidades.

Figura 2. Derrame Pleural Bilateral

DISCUSIÓN

Figura 1. . Lesiones maculares planas irregulares

En cuanto a las pruebas complementarias realizadas, destacan un sistemático de sangre que reportan una neutrofília, sin leucocitosis, reactantes de fase aguda: PCR y velocidad de sedimentación elevados, tiempos de coagulación elevados, bioquímico: transaminasas ligeramente elevadas, examen de orina, heces, PMN y sangre oculta negativo, hemocultivo, coprocultivo y Anticuerpos ANTI-HAV IgM, negativos.

Gasometría arterial alcalosis respiratoria.

Aglutinaciones febriles negativo.

La ecografía abdominal, hígado de forma, tamaño y ecogenicidad normal. Rx. de Tórax: no enfisema, mediastino normal, ángulos costofrénicos bien delimitados, parénquima pulmonar normal.

TAC Abdominal: Pequeños derrames pleurales bilaterales con zonas de atelectasias segmentarias adyacentes (Figura 2). Se aprecia distención de las asas intestinales a nivel de la región cecal, existe engrosamiento de la pared de 5.6 mm. El apéndice impresiona con material de contraste en su interior. No se observa líquido en la cavidad abdominal.

Cabe destacar que un cuadro de dolor abdominal agudo en niños puede desencadenar rápidamente una sepsis5,6 y que requerirá un manejo multidisciplinario por ello es importante el diagnóstico diferencial donde se requiere descartar patología clínica como por ejemplo gastrointestinal que puede ser de origen viral, bacteriano o parasitario; quirúrgico como apendicitis. Un 20% de los casos severos se pueden manifestar sin diarrea y se muestra como un abdomen agudo, con signos sépticos de origen abdominal y deterioro orgánico múltiple.3 En nuestro caso la probabilidad de que se trata de una colitis pseudomembranosa es muy alta ya que prácticamente todos los antibióticos pueden desarrollar esta entidad y por la presentación del cuadro con inflamación, diarrea, deshidratación, alza térmica, alteración del estado general y dolor abdominal característicos de la patología.3 La colitis asociada a antibióticos puede ser diagnosticada por los síntomas descritos anteriormente y la historia médica reciente del paciente en donde se incluya la administración previa de antibióticos A los fines del diagnóstico de la entidad es el ensayo de citotoxicidad1 en cultivo celular, el que tiene una sensibilidad y especificidad cercana al 97%. Esta prueba es algo engorrosa de realizar, tarda 48 horas y requiere del manejo de la técnica de cultivo celular.2 Actualmente se prefiere al Metronidazol como primera elección, para su tratamiento por 10 a 14 días, oral o intravenoso a una dosis de 500mg cada 8 horas o 250mg cada 6 horas.1 Será

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importante

tener

especial

cuidado

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Sepsis intraabdominal una complicación grave de colitis asociada a mal uso de antibióticos

en casos en que se debute con una sepsis intraabdominal producto de una colitis asociada al uso de antibióticos cuyo agente causal es el Clostridium difficile, ya que no existe en nuestro país epidemiologia que reporte casos debido a que no se los diagnostica como tales o que se enmascaran dichas patologías.2

3. Salazar E. El papel de los antibióticos en la producción de la enterocolitis pseudomembranosa.

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Además es importante educar a la población y evitar automedicación, así como crear conciencia sobre el uso indiscriminado de antibióticos.

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Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

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Guías diagnósticas-terapeúticas

ATRESIA CONGENITA DE ESOFAGO CIE 10- Q39 Postgrado Cirugía Pediátrica. Universidad Internacional del Ecuador

OBJETIVOS

Vertebrales y renales.

• Conocer la fisiopatología de la atresia congénita de esófago

EMBRIOLOGIA.- A la semana 22 inicia el desarrollo del intestino, es en este momento donde el endodermo del intestino anterior forman 2 repliegues separados por un tabique, un repliegue ventral pulmonar de donde se formaran la tráquea y los bronquios y un repliegue dorsal de donde se forma el esófago. Existen varias teorías sobre la formación de la atresia como : oclusión del esófago, desviación del tabique, alteraciones vasculares y mecánicas entre otras.1,2,3

• Comprender la clasificación anatómica y reconocer los signos clínicos.

• Determinar los exámenes diagnósticos útiles para esta patología.

• Conocer el manejo general del paciente con atresia • Conocer los principios del manejo operatorio, postoperatorio y las complicaciones posoperatorias frecuentes.

CLASIFICACIÓN: La más aceptada es la clasificación anatómica.

CARACTERÍSTICAS DE LA POBLACIÓN Pacientes referidos de unidades materno infantiles al servicio de emergencias DESARROLLO

5.- DIAGNÓSTICO

1. NOMBRE DE LA PATOLOGÍA: ATRESIA ESOFAGICA CONGÉNITA

A. ANAMNESIS.- La mayoría de infantes son sintomáticos en las primeras horas de vida, se muestran con salivación excesiva ( sialorrea) y durante la primera lactancia hay importante regurgitación que algunos consideran como vómito postprandial inmediato con posterior cianosis y distres respiratorio e incapacidad para alimentarse.1,2.3. En muchos de los casos existe historia de polihidramnios durante los controles del embarazo.4

2. CÓDIGO CIE10: Q 39.1

Atresia esofágica con fístula TE

Q 39.0

Atresia esofágica sin fístula

DEFINICIÓN.- Es un grupo de anomalías congénitas caracterizadas por disrupción de la continuidad del esófago con o sin una comunicación hacia la tráquea.6 INCIDENCIA: Ocurre en 1 de 3000 a 3500 nacidos vivos.9 ANOMALIAS ASOCIADAS: En orden de frecuencia son: Cardiacas, Gastrointestinales, Correspondencia: Postgrado Cirugía Pediátrica.

Facultad de Ciencias Médicas UIDE Oficina de Docencia. Av. Mariana de Jesús. Hospital Metropolitano - Quito.

Rev Ecua Pediatr 2012; 13(1): 32 - 34

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En los casos de fistula sin atresia la sintomatología suele manifestarse en el lactante con infecciones pulmonares a repetición. (7) B. EXAMEN FISICO.- Durante el examen de todo recién nacido, al nacer en forma rutinaria de scrennig, se debe succionar suavemente las secreciones con una sonda e intentar llegar con esta hasta el estómago, si esta no logra atravesar con facilidad se debe sospechar en una atresia.1,2 C. EXAMENES COMPLEMENTARIOS.Una radiografía simple toraco abdominal Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Atresia de esófago

nos permitirá ver el catéter acodado en el segmento superior del esófago, además si bien la presencia de aire en el estómago nos orientaría a una atresia con fistula distal, la ausencia de gas nos puede indicar que se trata de una atresia aislada.

Una Rx simple de tórax a más de de discontinuidad esofágica,nos ayuda a conocer el compromiso pulmonar, además útil ya que de manera indirecta nos permite detectar malformaciones cardiacas.2 En ciertos casos un esofagograma con material hidrosoluble en posición prona puede requerirse para confirmar el tipo de atresia (3).

Ya que se asocia con otras malformaciones es importante solicitar: Ecocardiograma eco abdominal que evalúe el área renal, Rx de columna dorsolumbar para estudiar posible compromiso vertebral, un Examen de sangre que incluya glucosa y función rena.

6.- TRATAMIENTO A. MANEJO PREOPERATORIO: • La neumonitis por aspiración es el problema preoperatorio más frecuente para lo cual es importante la colocación de un catéter oro gástrico con la aspiración de secreciones a través del mismo y mantener al niño en postura fowler a 30 grados.

abordaje extrapleural, también el abordaje es toracoscopico.10 ATRESIA ESOFAGICA SIN FISTULA.- Al nacer gastrostomía de alimentación, en espera de crecimiento de los cabos para solución quirúrgica definitiva (anastomosis termino terminal o si la distancia es amplia remplazo esofágico con ascenso gástrico o colónico.

ATRESIA ESOFAGICA CON FISTULA PROXIMAL.igual que la fistula distal, pero generalmente la estabilización pre quirúrgica resulta difícil.

FISTULA SIN ATRESIA.- Cierre de fistula por vía cervical.

D. MANEJO POSTOPERATORIO Uso de antibióticos, analgésicos y antiácidos (Recomendado ranitidina).

En caso de suturas sometidas a tensión mantener al paciente en ventilación asistida y sedación por 48h.

Usar terapia antireflujo Realizar Rx de control al 1 a 3 días postquirúrgico.

Esofagograma al 10 día postoperatorio.8 7.- COMPLICACIONES • Inmediatas: dehiscencia de sutura, fistula esófago pleural, recanalizacion de FTE, filtración con mediastinitis secundaria.

• Manejo de líquidos y electrolitos para recién nacido crítico.

• Tardías: estenosis esofágica, traqueomalacia, reflujo gastroesofágico.

• Oxigenoterapia si es necesaria para mantener adecuada saturación.

8.- PRONOSTICO

B. APOYO FARMACOLOGICO: Se recomienda uso de antiácidos en fistulas distales para evitar el daño de la vía aérea.

C. REPARACION QUIRURGICA: Depende del tipo específico de atresia y de las probabilidades de sobrevida.

ATRESIA ESOFAGICA CON FISTULA DISTAL.Se realiza durante las primeras 24h de vida con cierre de la FTE y anastomosis termino-terminal entre los cabos a través de toracotomía con

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

* Depende de los criterios de sobrevida y de las complicaciones postquirúrgicas. ( Criterios de Montreal ) I. peso al nacer mayor a 1500 y sin malformación cardíaca mayor 97% sobrevida.

II. peso al nacer mayor a 1500 o ausencia de malfor. Cardíaca 59% sobrevida.

III. peso al nacer menor a 1500 y malformación cardiaca mayor 22% sobrevida.

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Postgrado Cirugía Pediátrica UIDE

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Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

DEFECTOS CONGÉNITOS DE LA PARED ABDOMINAL Postgrado Cirugía Pediátrica. Universidad Internacional del Ecuador

OBJETIVOS • Conocer cuales son los principales defectos de la pared abdominal del RN • Identificar las diferencias y características de gastroquisis y onfalocele • Determinar las principales quirúrgicas existentes

opciones

CÓDIGO CIE10: Q 79.4

Gastrosquisis

Q 39.0

Onfalocele

DEFINICIÓN La Gastrosquisis es un defecto de la pared abdominal anterior, caracterizada por un pequeño orificio herniario (menor a 4 cm), generalmente a la derecha del cordon umbilical por donde salen las asas del intestino delgado y en ocaciones otras vísceras como estomago, intestino grueso, vejiga.

El intestino herniado esta malrotado, inflamado y es de menor longitud .

Generalmente no se asocia a otras malformaciones mayores pero si son frecuentes las malformaciones intestinales.

La incidencia de esta patología es de 1 por cada 3000 a 5000 recien nacidos.

El Omphalocele es un defecto congénito de la pared abdominal, caracterizado por ausencia de pared, que es remplazada por un saco de membrana amniótica y gelatina de Warthon que se continua con el cordon umbilical que esta en posición normal, el tamaño del defecto es variable desde 2 a 15 cm., considerándose un omphalocele Correspondencia: Postgrado Cirugía Pediátrica.

Facultad de Ciencias Médicas UIDE Oficina de Docencia. Av. Mariana de Jesús. Hospital Metropolitano - Quito.

Rev Ecua Pediatr 2012; 13(1): 35 - 41

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gigante cuando es de mas de 10 cm.

Son frecuentes la asociación con otras malformaciones que condicionan el pronostico del recién nacido, las mas frecuentes son las cardiacas, trisomias, aneuploidias.

La incidencia es de 1 por cada 3000 a 5000 recien nacidos Etiología: La etiología de estos defectos es desconocida. El desarrollo normal de la pared abdominal fetal depende de un adecuado plegamiento embrionario que ocurre durante la sexta y undesima semana de vida intrautreina, por lo tanto la falla en el cierre embriológico de la pared ocacionaria gastrosquisis u omphalocele.

Hay varias teorías, Hoyme propone que la isquemia de la pared abdominal por un accidentes vascular de la arteria vitelina o la vena umbilical derecha podría ser una causa de la gastrosquisis. Otra teoría es la interrupci{on de la migración somatica del mesenquima durante el desarrollo embriológico.

Incluso se habla de fármacos vasoconstrictores como causantes de estas patologías.

Diagnostico y cuadro clínico: El diagnostico de estas patologías es prenatal ecográfico, en el caso de la gastrosquisis en los ecos prenatales se observa asas intestinales flotando libres en el liquido amniótico, cordon umbilical bien insertado al margen izquierdo del feto, puede verse evisceración de otros órganos, fetos pequeños para la edad gestacional.

En el omphalocele encontramos niveles altos de alfa fetoproteina en el segundo semestre y ecográficamente se ve una masa redondeada, que sobresale de la pared abdominal anterior, ascitis intraabdominal fetal.

Diagnostico diferencial: De las malformaciones de pared abdominal es entre gastrosquisis y omphalocele, Gastrosquisis Defecto de pared pequeño 2 cm Cordon umbilical a la izquierda del defecto Ecograficamente Asas libres en liquido amniótico No se observa otras malformaciones 35

Postgrado Cirugía Pediátrica UIDE

Omphalocele Alfa feto proteína elevada 2do trimestre Defecto de pared grande hasta 15 cm Cordon umbilical medio Ecograficamente Asas libres en liquido amniótico Defecto de pared cubierto por membrana Ascitis fetal Se puede encontrar otras malformaciones Congénitas asociadas severas (Pentalogia de cantrel, síndrome de regresión caudal) Examenes complementarios: Controles prenatales Ecográfia Alfa feto proteína Amniocentesis Post natales Ecográfia Biometria hematica completa Química sanguínea, electrolitos Tiempos de coagulación Rx osea, ecocardiograma.

Criterios de severidad: Estos criterios dependen del tamaño del defecto, las malformaciones asociadas y del manejo inicial del recién nacido

Gastrosquisis

Bajo peso para edad gestacional Herniación de grandes extenciones de intestino y otras vísceras Malformaciones asociadas como Atresia intestinal Omphalocele

Prematurez Defectos gigantes con ruptura de la membrana Otras malformaciones congénitas severas Cantrell Atresia intestinal cardiacas 50-70%, genitourinarias, metabolicas Cromosómicas 30%.

Tratamiento: El tratamiento definitivo en los defectos de pared es quirúrgico, tratando de ubicar el intestino en el abdomen y cerrar el defecto si el espacio es adecuado esto en un primer tiempo o quirúrgicamente introducir parcialmente el intestino eventrado en varias sesiones quirúrgicas mínimamente invasivas en menos de 8 a 12 días.

PROTOCOLO DE MANEJO PRENATAL 1. Ecografias periódicas una cada dos semana hasta la semana 32 y luego una por semana.

2. Luego de la semana 32 de gestación si las asas son normales Doppler mesenterico normal el embarazo puede llegar a término

2.1- Si el Doppler es patológico se realiza cesarea urgente 2.2- Si las asas intraabdominales dilatadas se realiza cesárea urgente

3. Si las asas estan dilatadas y engrosadas se realiza parto inducido con maduración pulmonar PROTOCOLO INMEDIATO

DE

MANEJO

NEONALTAL

1. Recibir al neonato con ropa esteril y en cuna de calor radiante 2. Confirmar la presencia del defecto y sus características 3. Confirmar ausencia o presencia de atresias, perforaciones o estenosis intestinales 4. Estimar el grado de compromiso de la pared intestinal 5. Descartar anomalías asociadas visibles 6. Cubrir el defecto inmediatamente con bolsa de poliuretano esteril de preferencia transparente, NO USAR GASS NI COMPRESAS NI ANTISEPTICOS tratando de aislar el contacto con el medio ambiente (se puede usar una bolsa de plasma o dextrosa abierta en un extremo) 7. Colocar una sonda orogastrica 8 a 10 F y dejar abierta a caida libre 8. Una o dos vias de acceso venoso periférico mantener neonato normovolémico y normohidratado 9. Mantener neonato normotermico en cuna de calor radiante 10. Intubar al RN para evitar aerofagia

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Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Defectos congénitos de la pared abdominal

11. Reintroducir las asas intestinales a la cavidad abdominal. ( Llevar a plano )

PROTOCOLO DIFERIDO

12. Ecogardiograma, Ecografia abdominal, estudios RX para descartar malformaciones no visibles.

En la gastrosquisis si la cavidad abdominal es muy pequeña , se sutura una bolsa de polipropileno.

La gravedad atrae el intestino herniado de nuevo hacia la cavidad abdominal dilatandola lentamente hasta el punto en que el defecto se pueda cerrar. Se le administran antibióticos , ya que es imposible evitar contaminación del intestino expuesto y se administra nutrición parenteral, es muy importante la regulación de la temperatura ya que como se explico anteriormente el intestino expuesto proporciona una gran área de superficie para perdida de calor.

13. Trasladar a la UCI neonatal.

14. Iniciar antibiótico y NPT. Manejo en UCIN 1. Incubadora

DE

MANEJO

QUIRÚRGICO

2. NPO 3. Sonda orogástrica En caso de no contar con equipo multidisciplinario.

Trasladar al neonato a un hospital de especialidad que cuente con cirugía pediátrica Iniciar antibiótico terapia.

1. Previa anestesia general colocación via central y sonda vesical (para medir la presión intraabdominal) 2. Asepsia, antisepsia y colocación de campos estériles temporales

PROTOCOLO DE MANEJO PREOPERATORIO EN UCIN

3. Apertura de silo provisional y colocación de campos estériles

1. Incubadora

4. Reducción manual de Bianchi y cierre primario del defecto en caso de gastrosquisis no complicada con presión vesical menos a 20 cm de agua.

2. NPO 3. Sonda orogastrica abierta a caida libre 4. Reponer perdidas con solución Darrow IV

5. En gastrosquisis no complicada si la presión es mayor de 20 cm de agua colocación de silo y cierrre

5. En Gatrosquisis decubito lateral En caso de cierre primario es importante: 6. Control estricto de temperatura, estado hidroelectrolitico y metabolico

1. Realizar un enema con solución fisiológica preoperatorio

7. Oxigeno terapia de ser necesario 8. No manipular el silo temporal protector del defecto 9. Antibiotico terapia Gentamicina)

profilactica

(Oxacilina

10. 10.- Cuidados de Enfermeria (Via Arterial radial, Cateter percutaneo) No utilizar miembros inferiores para vias venosas periféricas 11. 11.- Tipificación, Biometria hemática, TP, TTP, urea, glucosa, creatinina.

2. Evacuar el contenido intestinal proximal al estómago y el distal a recto 3. Estirar la pared abdominal digitalmente antes de introducir las asas 4. Evaluar el intestino minusiosamente en busca de atresias, duplicaciones u otras patologías 5. No resecar la piel de la pared intestinal 6. Tratar de preservar el cordon umbilical 7. En caso de necesitar ostomia realizar una de tipo Santulli (termino lateral)

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

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Postgrado Cirugía Pediátrica UIDE

La tecnica de Shuster (Silo de silicona que se cierra progresivamente durante 8 a 14 dias hasta introducir las asas completamente en cavidad abdominal y luego se realiza el cierre de pared definitivo)

8. En caso de colocación de silo cuidados básicos y curación diaria, evitar la tracción pero mantener elevado el silo, reducción de silo evaluando diariamente la cavidad abdominal y la presión de la misma.

Es importante recordar:

9. Antibioticoterapia de microbiología de la UCIN

acuerdo

a

la

1. La base del silo tienen que ser amplia 10. Analgesia 2. Se debe usar silicona de 20x20cm y 0.7mm de espesor si no se dispone de este material se puede usar una bolsa de dextrosa, SS o de sangre.

3. No se debe usar Goretex, Marlex, Dacron o Vicryl 4. En la base el silo debe suturarse con puntos en U de Prolene 2/0 o 3/0

11. El inicio de la nutrición enteral dependerá: Si el cierre fue primario o diferido, del transito gastro intestinal (recordemos que estos niños tienen disfunción intestinal prolongada), de la presencia de malformaciones asociadas y su gravedad, y de la evaluación clínica del neonatólogo y del cirujano.

5. El borde del silo debe doblarse hacia fuera de tal manera que no lesione las vísceras

12. No puncionar extremidades inferiores ni tomar en ellas presión arterial ( están mal perfundidas); éstas deben mantenerse en trendelemburg.

MANEJO POSTOPERATORIO

13. Optimizar hemodinamia.

1. Con el neonato estable cambiar a incubadora mas ventilación asistida las primeras 48 horas

14. Observar signos clínicos de malrotación intestinal accidental post reducción.

2. NPO

15. Mantener al R.N. inmovilizado de las cuatro extremidades.

3. Monitorización de signos vitales, flujo urinario, saturación de extreminades inferiores y presión intra-abdominal

16. Lubricar piel; prevención de escaras.

4. Sonda orogastrica abierta a caida libre, medir y reponer perdidas cc/cc con solución fisiológica agregando potacio de ser necesario

17. Observar signos de alteración a nivel abdominal (distención abdominal, circulación colateral (eritema de la zona circundante a la herida operatoria). Observar signos de infección, en la zona de "silo".

5. Posición de Fowler 6. En caso de cierre primario estrecho, analgésia y sedación profunda por 48 a 72 horas, el uso de relajantes musculares es necesario para optimizar la oxigenación e impedir la insuficiencia respiratoria debido al violento ascenso diafragmatico y mejorar el estasis venoso debido al aumento de presión sobre la vena cava inferior, el cual disminuye el retorno venoso

18. Curación, si la reparación ha sido total. (suero fisiológico).

19. Observar presencia de deposiciones.

20. Mantener informado a los padres sobre estado del R.N. 21. Sonda vesical y sus cuidados 22. Peso diario

7. A partir del segundo dia postoperatorio iniciar Nutrición Pareteral Total, más modificaciones del aporte hídrico con una via venosa accesoria

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23. Gasometria, BH

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Defectos congénitos de la pared abdominal

En el Omphalocele: PROTOCOLO DE MANEJO PRENATAL 1. Luego del diagnostico prenatal controles ecográficos, ecocardiografía y cariotipo genético 2. Si se presentan malformaciones letales se indica parto vaginal.

9. Ecogardiograma, Ecografia abdominal, RX esquelética para descartar malformaciones no visibles.

10. Trasladar al neonato a un hospital de especialidad que cuente con cirugía pediátrica PROTOCOLO DE MANEJO PREOPERATORIO EN UCI NEONATAL Previo examen físico estricto y antropometria

3. Con malformaciones leves y defecto pequeño sin hígado se indica parto vaginal 4. Sin malformacions, defecto pequeño sin hígado, esta indicado parto vaginal

1. Incubadora (mantener temperatura normal de RN que es 36.8 oC 2. NPO

5. Sin malformaciones, defecto grande con hígado se indica cesarea programada en un producto a termino

3. Sonda orogastrica abierta a caida libre 4. Reponer perdidas con solución Darrow IV.

6. Remitir a la madre a un centro hospitalario especializado o que cuente con transporte neonatal adecuado MANEJO NEONATAL INMEDIATO 1. Recibir al neonato con ropa esteril y en cuna de calor radiante 2. Confirmar la presencia del defecto y sus características 3. Confirmar que la membrana se encuentre intacta y evaluar presencia o no de hígado 4. Descartar anomalías asociadas visibles (macroglosia, malformacion ano-rectal, estigmas genéticos, etc.)

5. Cubrir el defecto inmediatamente con funda de polipropileno esteril de preferencia transparente, tratando de aislar el contacto con el medio ambiente (se puede usar una bolsa de plasma o dextrosa abierta en un extremo)

5. En caso de onfalocele decubito dorsal fowler 6. Control estricto de temperatura, estado hidroelectrolitico y metabolico 7. Oxigeno terapia de ser necesario 8. No manipular el silo temporal protector del defecto 9. Antibiotico terapia Gentamicina)

profilactica

(Oxacilina

10. Cuidados de Enfermeria (Via Arterial radial, Cateter percutaneo, Balance hidroelectrolitico estricto) 11. Biometria hemática completa, tipificación, TP,TTP, urea, glucosa, creatinina PROTOCOLO DE MANEJO QUIRÚRGICO 1. Previa anestesia general colocación via central y sonda vesical (para medir la presión intraabdominal)

6. Sonda orogastrica 8 a 10 F abierta a caida libre 7. Una o dos vias de acceso venoso periférico mantener neonato normovolémico y normohidratado 8. Mantener neonato normotermico en cuna de calor radiante Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

2. Asepsia, antisepsia y colocación de campos esteriles temporales 3. Apertura de silo provisional y colocación de campos esteriles 4. Cierre primario del defecto si el defecto es 39

Postgrado Cirugía Pediátrica UIDE

pequeño, la membrana está rota y la presión intraabdominal es menor de 20 cm de agua y si el defecto es mediano y la presión es menor de 20 cm de agua Es importante recordar en el cierre primario:

1. La base del silo tienen que ser amplia 2. Se debe usar silicona de 20x20cm y 0.7mm de espesor si no se dispone de este material se puede usar una bolsa de dextrosa, SS o de sangre.

el

3. No se debe usar Goretex, Marlex, Dacron o Vicryl

b. Estiramiento digital de la pared previa introducción de asas

4. En la base el silo debe suturarse con puntos en U de Prolene 2/0 o 3/0

c. controlar coloración de hígado durante la reducción

5. El borde del silo debe doblarse hacia fuera de tal manera que no lesione las vísceras

d. No corregir malotaciones a menos que existan bandas o volvulo que produscan obstrucción

6. Protección de los bordes con gasas esteriles y curación diaria

e. Evaluar el intestino para descartar otras patologías

7. En caso de que se desprenda el silo luego de 7 a 9 dias, con los bordes esten muy distantes y la membrana integra se puede iniciar tratamiento tópico con bálsamo de Perú o azucar tópica para estimular granulación y cicatrización.

a. Enemas de properatorio

solución

fisiológica

en

f. No realizar incisiones de descarga g. Controlar integridad del diafragma 5. Si el defecto es mediano, la membrana está rota y tiene una presión mayor de 20 cm de agua se coloca silo y se difiere el cierre 6. Si el defecto es grande, la membrana está rota se coloca silo y se difiere el cierre

MANENO NO QUIRÚRGICO Colocar dos apósitos de Duoderm plicados en la linea media y que cubran el defecto lateralmente.

Diariamente reintroducir el contenido a la cavidad hasta llevarla a plano ( Abello )

7. Si la membrana está indemne el defecto es pequeño o mediano cierre primario de la pared

COMPLICACIONES TEMPRANAS

8. Un defecto mediano con membrana indemne más vendaje elastico y presión intraabdominal mayor de 20 cm de agua se coloca silo y se difiere el cierr

2. Evisceración

1. Infección y dehiscencia de la herida

3. Despredimiento precoz del silo 4. Fistulas enterocutáneas

9. Un defecto grande con membrana indemne más vendaje elastico y presion intrabdominal mayor de 20 cm de agua colocación de silo y cierre diferido.

5. Ileo postoperatoio prolongado 6. Edema de miembros inferiores

En defectos grandes o medianos con membranas rotas se realiza la tecnica de Shuster (Silo de silicona que se cierra progresivamente durante 8 a 14 dias hasta introducir las asas completamente en cavidad abdominal y luego cierre de pared)

7. Trombosis de venas renales

Es importante recordar:

10. Sepsis

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8. ECN 9. Insuficiencia renal

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Defectos congénitos de la pared abdominal

COMPLICACIONES TARDIAS 1. Eventración 2. Oclusion por bridas o malrotación 3. GER (Reflujo gastro-esofágico) 4. Testículos no descendidos 5. Desnutrición Pronostico. Con el advenimiento de la nutrición parenteral la sobrevida de las malformaciones de la pared abdominal ha mejorado drásticamente.

En la gastrosquisis el pronóstico es bueno, la sobrevida es del 90% en caso de no presentar malformaciones asociadas.

4. Baerg J, Kaban G. et al. Gastroschisis. A sixteenyear review. J.Pediatr Surg. 2003 May; 38(5): 771-4.

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8. Thompson PJ, Greennough A, Dykes E, Nicolaide KH. Impaired respiratory function in infants with anterior abdominal wall defects. J Pediatr Sur 1993;28:664-666.

En el omphalocele el pronostico es reservado, aunque no tenga malformaciones asociadas morfológicas, puede tener cromosomopatías, sin estas complicaciones el pronostico es bueno del 90% de sobrevida.

9. Lônnqvist PA. Management of the neonate: anesthetic considerations and postoperative management. In: Bissonette B, Dalens BJ. Pediatric anesthesia: principles and practice. New York.

McGraw-Hill: 2002:995-1030.

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HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA Postgrado Cirugía Pediátrica. Universidad Internacional del Ecuador

OBJETIVOS

interminable de hipoxia, hipercapnia, acidosis.

• Conocer la epidemiología de los defectos congénitos del diafragma

Produce hipertensión pulmonar, persistencia de circulación fetal.

• Reconocer particularidades dermográfias de la hernia de Bochdaleck

ETIOLOGÍA Desconocida, multifactorial; evidencia de 2% relación familiar.

CÓDIGO CIE10: Q 79.0

Hernia diafragmática

Q 79.1

Hernia diafragmática congénita

INTRODUCCIÓN La hernia diafragmática congénita (HDC) es un defecto simple del diafragma, de etiología desconocida, ocasionando que los órganos abdominales se desplazan hacia la cavidad torácica lo que causa hipoplasia pulmonar.

Epidemiología: no se evidencia predominio por sexo ni etnia, se presenta 1/ 2000-5000 gestaciones, 1/2200-2400 nacidos vivos.

Teorías: La mayoría por falta de fusión durante la 8va semana.

Falta de desarrollo pulmonar.

Malformaciones asociadas Anomalías relacionadas: • 63% cardiacas, de éstas, predominio hipoplasia cardiaca y defectos en los tabiques interauricular e interventricular.

• Defectos del tubo neural.

• La hernia diafragmática postero-lateral es la más frecuente 85-90% (hernia de Bochdalek), de estos 80-90% izquierdos.

• Secuestro pulmonar.

• Hernia de Morgagni del 2 al 6 % de las hernias diafragmáticas, defecto en la parte posterior del esternón en el diafragma anterior, predomino lado derecho, puede ser bilateral.

Las anomalías cromosómicas se han reportado entre el 11 y 27% de los casos, trisomías 13 y 18.

• Hernia del hiato diafragmático.

Grado variable de insuficiencia respiratoria, disminución o ausencia del murmullo vesicular, desplazamiento de los ruidos cardíacos al lado contralateral y auscultación de ruidos hidroaéreos en tórax.

• 20% de las hernias diafragmáticas presentan saco herniario.

El 30% de los fetos con esta anormalidad nace muerto, de los q sobreviven 30-50% mueren antes de recibir tratamiento, debido al inicio de un ciclo Correspondencia: Postgrado Cirugía Pediátrica.

Facultad de Ciencias Médicas UIDE Oficina de Docencia. Av. Mariana de Jesús. Hospital Metropolitano - Quito.

Rev Ecua Pediatr 2012; 13(1): 42 - 45

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• Problemas renales y genitales.

Manifestaciones clínicas

Abdomen excavado, tórax aumentado en el diámetro antero-posterior, expansibilidad asimétrica.

Todo paciente con este diagnóstico requiere ecocardiografía para valorar la presencia y magnitud de alteraciones cardiacas.

Puede

ser

asintomático

y

manifestarse

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Hernia diafragmática congénita

posteriormente.

Diagnóstico El diagnóstico de HDC puede establecerse prenatalmente por ultrasonido en menos del 50% de los casos, desde las 15-16 semanas de gestación, evidenciando asas intestinales en la cavidad torácica, polihidramnios, desviación mediastínica, ausencia de burbuja gástrica o presencia en tórax, . Índice LHR (“lung to head ratio” (relación pulmón / cabeza)) es un factor pronóstico medido en ecografía, entre las 22 y 27 semanas de gestación. Valores de LHR <1 indican mayor hipoplasia pulmonar y peor sobrevida.

En el neonato: radiografía de tórax antero posterior y lateral se puede confirmar el diagnóstico, el uso de medio de contraste intestinal está indicado si existen dudas; en las derechas es más complejo.

En algunos casos la ecografía o la fluoroscopia pueden ser necesarias para distinguir un hemidiafragma (parético) de una parálisis hemidiafragmática.

Medidas iniciales de resucitación: 1. Sonda orogástrica 2. Oxígenoterapia 3. Termoregulación 4. Intubación Endotraqueal 5. Decúbito sobre lado de hernia CONFIRMAR DIAGNÓSTICO MEDIANTE RX TÓRAX/ABDOMEN 1. Ventilación Mecánica Convencional con bajas presiones (PIM mínima necesaria para expandir tórax 30-40) y alta Frecuencia Respiratoria (80100 por minuto).

2. Manejo de la hipertensión pulmonar, mediante descompresión oro gástrica efectiva y precoz, ventilación mecánica que evite altas presiones.

3. Prevenir y manejar la hipercapnia, puesto que perpetúa la hipertensión pulmonar.

4. En caso de no responder a ventilación mecánica convencional, se requiere el uso de vasodilatadores como óxido nítrico, la administración de surfactante exógeno y la membrana de oxigenación extracorpórea Sat>85%, PCO2 45-60, pH>=7.2

Diagnóstico diferencial Malformación adenomatoidea quística, secuestro broncopulmonar y quistes broncogénicos y entéricos, teratoma quístico, sarcoma pulmonar primario, tumor neurógeno, eventración, neumotórax.

Tratamiento El RN o la madre debe ser atendida en centro de atención terciaria para manejo multidisciplaniro entre ginecólogo, cirujano pediátrico y neonatólogo.

(ECMO), así como agentes vasoactivos.

5. Requiere vía venosa central y periférica, en sitios diferentes a los vasos umbilicales.

Período de Estabilización Preoperatoria: Objetivo evitar factores que aumentan resistencia vascular pulmonar, pues hacen fácilmente Hipertensión pulmonar persistente (HTPP): --

Protocolo de Manipulación Mínima.

--

Parálisis (pancuronium, 100 ug/kg), y sedación narcóticos (fentanyl, 2-4 µg/kg) o Midazolam (reducir volumen vísceras)

--

Sonda Oro Gástrica.

--

Hipercapnia permisiva.

--

Administración de surfactante.

--

Fluidos; dopamina y bicarbonato (para corregir acidosis)

--

Buscar otras anomalías: cariotipo

Parto programado por cesárea, con maduración pulmonar.

El manejo de la patología es quirúrgico, sin embargo es necesario diferir la cirugía hasta estabilizar respiratoria y hemodinámicamente al neonato.

NO administrar O2 POR MASCARILLA por aumentar aire en tracto gastrointestinal con ello empeora cuadro respiratorio por compresión intratorácica.

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

ecocardiografía, 43

Postgrado Cirugía Pediátrica UIDE

* En los casos de presentación tardía, no se requiere de este tipo de manejo, sino cirugía programada.

Indice de Gravedad:

--

Para la reparación del diafragma puede ser completa de manera primaria o requerir parche protésico.

• Baja relación pulmón-torax a través de la medición de los radios transversales por ecografía prenatal

Puede ser corregido por vía convencional o vía laparoscópica. Cierre del defecto. Es conveniente aproximar los bordes y cerrar el defecto con puntos en U de material irreabsorbible 2/0 o 3/0 (poliéster trenzado), y luego realizar un segundo plano cubriendo la sutura anterior incluyendo peritoneo si es posible, con sutura continua de material reabsorbible 4/0 (poligalactina).

• Diagnóstico antes de las 25 semanas de gestación

En los casos en que no es posible cerrar la brecha diafragmática pueden emplearse prótesis sintéticas no absorbibles como politetraNuoretano (Goretex®), teNón dacron, silicona, nylon, otras (Marlex®, Surgisis®); biológicas como duramadre o pericardio; o sintéticas reabsorbibles como las mallas de poligalactina (Vicryl®). También se ha descripto el uso de colgajos musculares pediculados. Es importante tener presente que el uso de prótesis aumenta el riesgo de recidiva.

Si no fue posible alojar todas las vísceras en la cavidad abdominal o la PIA >20 cm H2O es necesario colocación de silo y reducción posterior paulatina.

• Asociación con otras malformaciones

• Herniación de hígado o estómago al torax • Polihidramnios, oligohidramnios • Subdesarrollo del ventríclo izquierdo Valores e Indices pronósticos

Fórmula

Diferencia alvéoloarterial de oxígeno

((FiO2x713)PCO2)-PaO2

Indice ventilatorio

MAP X Fr

Indice de ventilaciónoxigenación

PaO2/IVx100

Indice oxigenación

(MAPxFiO2)/ Pa O2

CO2 en sangre aterial

Acidosis

Factores de mal pronóstico >500 mm Hg >1000 <7

>40 50mmHg

< 7.2

Oxigenación posductal

< 100 mmHg

Manejo postoperatorio 1. Medidas de mantenimiento del RN para manejo de función respiratoria.

2. Cuidados de silo, siempre y cuando no se pueda alojar en cavidad abdominal el contenido gastrointestinal.

3. Rx siempre, si hay líquido no hacer nada a menos que sea gran cantidad.

4. Nunca Tubo Torácico Pronóstico Esta en relación con el grado de hipoplasia pulmonar el cual, a su vez, estará determinado por el tiempo en que el contenido intestinal permaneció en el tórax, precocidad de la aparición de la sintomatología, de los valores de pH, pCO2 y pO2; así como de la existencia de malformaciones asociadas.

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COMPLICACIONES Por la ventilación mecánica, neumotórax, parálisis muscular respiratoria, disminución de capacidad vital, patrones restrictivos, obstructivos o ambos, displasia broncopulmonar, sd de HTP refractaria, aumento de presión intraabdominal, escoliosis, alteraciones de columna.

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Hernia diafragmática congénita

BIBLIOGRAFÍA 1. Ashcraft´s Pediatric Surgery, 5th edition, Saunders, 2010; 24: 304-21 2. Álvarez, A. Hernia diafragmática congénita: Reporte de un caso de presentación tardía, Rev Chil Pediatr 75 (4); 362-366, 2004 3. Skari H, Bjornland K, Haugen G, Egeland T, Emblem R. Congenital diaphragmatic hernia: a meta-analysis of mortality factors. J Pediatr Surg 2000; 35: 1187-97 4. Moore KL, Persaud TVN. The developing human (Clinically oriented embryology). 7ª ed. Madrid: Elsevier España; 2004.

5. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011

ed.

6. Boglione M, Protocolo de Hernia diafragmática congénita. Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan Pedro Garrahan, Buenos Aires, Argentina

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

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ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE Postgrado Cirugía Pediátrica. Universidad Internacional del Ecuador

OBJETIVOS • Conocer los criterios clínicos, radiológicos y quirúrgicos con la finalidad de tomar una adecuada conducta terapéutica.

1) lesión hipóxica-isquémica

• Identificar los elementos multifactoriales de la etiología con el propósito de entender la historia natural de la enfermedad.

3) alteraciones del ecosistema intestinal (micro flora) y rol de la alimentación enteral.3

CÓDIGO CIE10: P.75 – P.78

Enterocolitis necrotizante del recién nacido

DEFINICIÓN (CIE P 77) La enterocolitis necrotizante (ECN) es una enfermedad multifactorial. Alrededor del 5-7% de los recién nacidos, prematuros y con peso bajo y el 13% de los nacidos a termino serán afectados por esta enfermedad. El 30% de estos pacientes algún momento necesitaran una resolución quirurgica.2 Factores riesgo Altamente relacionada con la prematurez, consumo de cocaína en el embarazo, disminución intrauterina del flujo de la arteria umbilical, sufrimiento fetal, infección perinatal, policitemia, distrés respiratorio, encefalopatía hipóxico isquémica, transfusiones de sangre o hemoderivados, caterteterismo umbilical, uso de medicamentos (ranitidina, cafeína, indometaciana) en el periodo neonatal y alimentación enteral (formulas hiperosmolares).1, 2 Mientras que en recién nacidos a termino la cardiopatía congénita es la variable más asociada a ECN. La mortalidad en los niños de muy bajo peso al nacer (MBPN) aumenta en 10-30% cuando se asocia a la raza negra y al sexo masculino.1, 2, 3 Etiopatogenia Los mecanismos relacionados en uno o más combinaciones son los siguientes: Correspondencia: Postgrado Cirugía Pediátrica.

Facultad de Ciencias Médicas UIDE Oficina de Docencia. Av. Mariana de Jesús. Hospital Metropolitano - Quito.

Rev Ecua Pediatr 2012; 13(1): 46 - 49

46

2) inmadurez del sistema inmunitario del tracto digestivo y;

DIAGNÓSTICO 1. Cuadro clínico (ver criterios de Bell) 2. Formas de presentación Forma fulminante no es frecuente, se presenta de una forma súbita, sobre todo en prematuros extremos que rápidamente se deteriora con un cuadro abdominal agudo, perforación, sépsis, choque y muerte. Al parecer, la trombocitopenia severa predice un mal pronóstico, Criterios para gravedad se han descrito SNAPPE II y ITM Tepas. 4 Forma insidiosa es mucho más frecuente; se inicia con un cuadro abdominal leve, de distensión blanda no dolorosa, residuo de más del 30-50% en los niños alimentados con sonda o vomito. Los Rx iníciales solo muestran una imagen de distensión, ligero edema de asas y mala distribución del gas abdominal, sin ningún otro hallazgo. Se debe suspender la vía oral.3 Exploración complementaria Las anormalidades más comunes encontradas en los análisis hemáticos y bioquímicos son: acidosis metabólica, trombocitopenia, leucopenia, leucocitosis con incremento de bandas, hiperglicemia, hiponatremia, aumento de la proteína -C- reactiva, lactato, factor de activación plaquetaria y alteraciones de la coagulación.

Los cultivos en sangre de bacterias aisladas y confirmados en los casos de ECN con un 86% son: Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Estafilococo aureus, Estafilococo epidermidis, Estafilococo coagulasa negativa, Clostridium perfringens/difficile/butyricum y Pseudomona aeruginosa.6 Pruebas de imagen • Radiografía simple de abdomen.

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Enterocolitis nectrotizante

Los signos encontrados al inicio de forma inespecífica son: distensión aérea difusa, y dilatación intestinal.

Sí la enfermedad progresa aparece un asa intestinal fija, ensanchamiento de la pared intestinal, ascitis y pneumatosis intestinal. Por último si la evolución es grave encontraremos aíre en el sistema venoso portal y pneumoperitoneo, sospecha de enterocolitis leve a moderada con distensión de asas intestinales.

Patrón anormal en la distribución del gas, gas en la vena porta y asas intestinales fijas en una serie radiológica. 3,7 El uso debe ser seriado 3 o más.

Criterios de Bell modificados por Walsh y Kielgman para ECN Etapas

Clasificación

Signos sistémicos

IA

Sospecha de ECN

Inestabilidad de la temperatura, apnea, bradicardia, letárgica

IB

Sospecha de ECN

Igual que la anterior

II A

ECN Confirmada Enfermedad leve

Igual que la anterior

Agrega ausencia de Dilatación intestinal, íleo ruidos hidroaereos, y neumatosis con o sin sensibilidad abdominal

II B

Enfermedad Moderada

Agrega acidosis metabólica y trombocitosis leve

Agrega: falta de ruidos Aire en la porta con o sin intestinales,, abdomen ascitis sensible, con o sin masa abdominal palpable

III A

Agrega: hipotensión, Agrega: falta de RHA, bradicardia, apnea, abdomen sensible, con acidosis respiratoria o o sin masa abdominal metabólica, CID, neutropalable penia

III B

ECN avanzada Intestino perforado

Signos intestinales

Residuo gástrico Normal o leve distensión aumentado, distensión abdominal abdominal, vómitos, sangre oculta + Rectorragia macroscópica

Es una prueba mucho más sensible para detectar gas venoso portal y gas intramural, además de observar el grosor y la ecogenicidad de la pared intestinal, la peristalsis de las asas intestinales y la presencia de colecciones abdominales. Es un estudio poco utilizado.

Igual que la anterior

Agrega ausencia de ruidos hidroaereos, con o sin sensibilidad abdominal

Ascitis definida

Igual III A

Igual IIB + Neumoperitoneo

Igual III A

• Ecografía

Radiología

bacteriana. La evolución clínica es progresiva.

Manejo por neonatología.

1. Oxígeno 2. NPO por 7 a 10 días dependiendo de la evolución 3. SNG

Diagnostico diferencial 4. Mantener el equilibrio hidroelectrolítica Enterocolitis por Hirschsprung, casos severos de gastroenteritis, perforación intestinal focal y sépsis.

TRATAMIENTO Tratamiento clínico En estadios I y II de la enfermedad (menor a IIIA) el tratamiento consiste en reposo intestinal y la administración de anti-microbianos por vía parenteral para limitar la invasión y traslocación Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

5. NPT por 10 a 14 días 6. ATB (Gram -), anaerobios Indicaciones quirúrgicas absolutas • Estadio III B, perforación intestinal • Neumoperitoneo se observa 12-50% de los pctes4 • Paracentesis con salida de bilis o heces 47

Postgrado Cirugía Pediátrica UIDE

7. Frecuencia de las radiografías dependiendo de la evolución clínica 8. Vasoactivos

3. Perforación focal intestinal o espontanea: generalmente son de 5- 10 mm a. Resección intestinal con reparación primaria

9. Medir perímetro abdominal Tratamiento Quirúrgico Los infantes con diagnóstico de ECN beneficiarios en un inicio, de un manejo agresivo médico con resucitación vascular y terapia anti-microbiana, que evidencian una persistencia o incremento del déficit respiratorio, colapso cardiovascular o deterioro clínico, son tributarios de un manejo quirúrgico.

Indicaciones relativas • Deterioro clínico a pesar de tratamiento médico (oliguria, hipotensión, acidosis metabólica severa, trombocitopenia, leucopenia, leucocitosis e insuficiencia respiratoria).

• ECN + Perforación Intestinal Aislada Opciones quirúrgicas 1. Realización de una laparotomía exploratoria inicial con resección del intestino necrótico y creación de estomas temporales. 6,8

b. Enfermedad avanzada se usa el drenaje peritoneal 4. Enterocolitis necrotizante multifocal a. Se ha propuesto por Moore (Parchar, drenar y secar) a las 48-72 horas restituir el transito 5. Pan necrosis (todo el intestino necrótico) a. La resección intestinal generalmente no es viable11 b. Se han propuesto.

I. Colocación de drenajes cuatro cuadrantes II. Múltiples estomas III. Enterostomía muy proximales y a las 48 h aplicar la técnica de Moore.

Complicaciones 1,2,3,11 • Falla Multiorgánica • Hemorragia hepática intra-operatoria

2. Drenajes peritoneales temporales a las correderas bajo visión directa y laparotomía diferida de los 2-3 días de la estabilización del paciente.

3. Uso de drenajes definitivos en los niños que no toleran una laparotomía por sus condiciones de inestabilidad clínica (<1500g).

Toma de decisiones quirúrgicas 1. Estadio III a. Laparotomía o uso de drenajes.

2. Enfermedad localizada a. Se puede realizar una enterostomía proximal con o sin fistula b. Anastomosis primaria cuando los bordes estan bien perfundidos y el paciente se encuentra estabilizado 48

• Fistulas • Absceso • Síndrome de intestino corto • Estenosis intestinal comportándose como un cuadro obstructivo • Colestasis Pronóstico Respecto al pronóstico de sobrevida dependerá de las siguientes condiciones: recién nacidos con peso inferior a 1000 g, baja edad gestacional, pequeño para la edad gestacional, enfermedades asociadas, presencia de gas portal, necesidad de intervención quirúrgica, intestino corto y enfermedad difusa del intestino.

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Enterocolitis nectrotizante

BIBLIOGRAFÍA 1. Lin PW, Stoll BJ. Necrotising enterocolitis. Lancet.

2006; 368: 1271-83 2. Henry MC, Moss RL. Neonatal necrotizing enterocolitis. Semin Pediatr Surg. 2008; 17: 98-109.

3. Cáceres Aucatoma Freud, Castañón M, Morales L. Flujo mesentérico en un modelo experimental de enterocolitis nectrotizante: isquemia – reperfusión en ratas. Editorial Académica Española, ISBN-10: 3844337075. Alemania, 2011.

7. Walsh MC, Kliegman RM: Necrotizing enterocolitis treatment based on staging criteria. Pediatr Clin North Am 1986; 33: 179-201.

8. Ress CM, Eaton S, Kiely EM, Wade AM, et al.

Peritoneal drainage or laparotomy for neonatal bowel perforation? A randomized controlled trial.

Ann Surg. 2008; 248 (1): 44-51 9. Rees CM, Eaton S, Khoo AK, Kiely EM, Pierro AJ. Peritoneal drainage does not stabilize extremely low birth weight infants with perforated bowel: data from the NET Trial. Pediatr Surg 2010; 45 (2): 324-8; discussion 328-9.

4. Bonnard A, Zamakhshary M, Ein S, et al. The use of the score for neonatal acute physiology-perinatal extension (SNAPPE II) in perforated enterocolitis: could it guide therapy in newborns less than 1500 g. J Pediatr Surg. 2007; 43:1170-1174

10. Sola JE, Tepas JJ, Koniaris LG. Peritoneal drainage versus laparotomy for necrotizing enterocolitis and intestinal perforation: a metaanalysis J Surg Res. 2010; 161 (1): 95-100. Epub 2009 Jun 6

5. McBride WJ, Roy S, Brudnicki A, Stringel G. Correlation of complex ascites with intestinal gangrene and perforation in neonates with necrotizing enterocolitis. J Pediatr Surg. 2010; 45 (5): 887-9.

11. F. Caceres, D. Franco, J. Arboleda, E. Hidalgo. P. Astudillo. Valoración del riesgo de los hallazgos clínicos quirúrgicos y de anatomía patológica en neonatos con enterocolitis necrotizante que han recibido tratamiento quirúrgico. Cir. Pediatr, 2011; 24: 165-170.

6. Holcomb III G, Patrick Murphy J. Ashcraft´s Pediatric Surgery. 5th ed. United States of America: Saunders Elsevier; 2010

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

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APENDICITIS AGUDA Postgrado Cirugía Pediátrica. Universidad Internacional del Ecuador

OBJETIVOS

sintomatología que puede ser inespecífica como fiebre, nausea , vomito, estreñimiento, diarrea.

• Conocer e identificar APENDICITIS AGUDA

la

fisiopatología

• Identificar y decidir en forma oportuna las indicaciones de intervención quirúrgica • Tratar de manera adecuada las complicaciones tanto inherentes a la apendicits aguda así como aquellas debidas al retraso en el diagnóstico y tratamiento

Evoluciona la enfermedad a perforación de apéndice, formación de plastrón apendicular, absceso localizado, peritonitis generalizada, sepsis y muerte.

Se estima que la exactitud diagnostica esta cercana al 90% en manos de un cirujano experimentado.

Signos y síntomas

• Identificar, manejar y/o referir adecuada y oportunamente un paciente con ileo postoperatorio prolongado.

Fiebre

CÓDIGO CIE10:

Anorexia o náuseas

K 35 K 35,5

Apendicitis aguda Apendicitis complicada

DEFINICIÓN La apendicitis aguda es un proceso inflamatorio infeccioso secundario a la obstrucción de la luz del apéndice vermiforme.

EPIDEMIOLOGÍA La apendicitis aguda afecta aproximadamente a 80.000 niños al año en EUA, haciendo de la apendicectomía una de las intervenciones pediátricas no electivas más comunes realizadas por cirujanos pediátricos (Lund 1994 , Adolph 1996). La mayor prevalencia por edades esta en los 10 a 12 años y es de 17%.

CUADRO CLÍNICO El paciente acude a la sala de urgencias pediátricas presentando dolor abdominal peri umbilical que en el transcurso de las horas se va localizando en el cuadrante inferior derecho del abdomen en el punto MC Burney, se puede acompañar de otra

Razón de probabilidad 3.4 veces

Peritonismo

3 veces

Migración del dolor a FID Estreñimiento, Letargo, disuria Tacto rectal positivo

1.9-3.1 veces 1 ves (no fue tan útil ) Apendicitis complicada 2.3 veces

Tabla 1 : Probabilidad de tener apendicitis de acuerdo a signos y síntomas .

DIAGNÒSTICO Los pacientes serán atendidos en el servicio de emergencia por médicos pediatras, quienes solicitaran estudios de laboratorio como la biometría hemática, velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, tiempos de coagulación.

Estudio De Laboratorio BH : Leucocitos 10 000/μL o superior

Razón de probabilidad 2 veces

PCR de 25 mg / L o más

5.2 veces

VSG superior a 20 mm / h

3.8 veces

EMO con presencia de glóbulos blancos

No es util para diagnosticar apendicitis

Tabla 2 : probabilidad de tener apendicitis de acuerdo a estudios de laboratorio.

Correspondencia: Postgrado Cirugía Pediátrica.

Facultad de Ciencias Médicas UIDE Oficina de Docencia. Av. Mariana de Jesús. Hospital Metropolitano - Quito.

Rev Ecua Pediatr 2012; 13(1): 50 - 52

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Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

Apendicitis aguda TEST DE ALVARADO (MANTRELS) modificado

PUNTUACION

La migración de dolor a la derecha en el cuadrante inferior

MANEJO TRANSQUIRURGICO

1

• Pase a quirófano

Anorexia

1

• Evaluación por medico anestesiólogo

Náuseas / vómitos

1

Sensibilidad en el cuadrante inferior derecho

2

Dolor de rebote

1

Elevación de la temperatura (≥ 37,3° C)

1

• Colocación de campos quirúrgicos

2

• Incisiones indicadas en tabla 5

1

• Reseccion del apéndice y lavado de cavidad (técnica que el cirujano elija)

Leucocitosis (leucocitos> 10 000/ μL) Cambio de recuento de glóbulos blancos a la izquierda (> 75% neutrófilos)

Elevación de la temperatura 10 (≥ 37,3° C) Tabla 3 : Test de Alvarado (mantrels modificado).

Una puntuación de Alvarado, de 7 o más aumenta la probabilidad de apendicitis en 4 veces.

ESTUDIOS DE IMAGEN En aquellos pacientes con diagnostico dudoso de apendicitis aguda, la mejor estrategia será la observación La ecografía tiene una sensibilidad 88% ( pero es operador dependiente ), la especificidad 94%, mientras que la tomografía computarizada será solicitado en casos muy puntuales en los que exista duda luego de realizar una ecografía cuyo resultado sea negativo , tiene una sensibilidad 94 % y una especificidad 95%.

• Anestesia general • Asepsia, antisepsia

• Síntesis de pared abdominal APENDICITIS AGUDA Incisión Mc Burney con incisión horizontal de piel.

APENDICITIS COMPLICADA

Laparotomía infra umbilical

Laparotomía supra e infra umbilical Tab. 5 : Incisiones de acuerdo a diferentes grados de apendicitis .

Apendicectomia laparoscópica.

Mediante tres puertos: Umbilical, suprapúbico y en fosa ilíaca izquierda. Exposición de la cavidad abdominal. Movilización y ligadura de meso apéndice y base de apéndice.

ESTRATEGIA DE TRATAMIENTO

MANEJO POST QUIRÚRGICO

Una vez determinado el diagnostico de apendicitis aguda se procederá:

• Pase a sala de hospitalización

MANEJO PREQUIRÚRGICO

• Nada por vía oral por 24 horas o hasta que íleo postoperatorio se supere

APENDICITIS AGUDA

Nada por vía oral, ayuno de 6 horas antes de cirugía

PUNTUACION

Igual que apendicitis aguda

Hidratación adecuada del Bolo de SS al 0.9% a 20 ml / Kg paciente: cristaloides como SS Hasta que tenga diuresis 0.45% o D/A 5% + Na 3meq/ Colocar Sonda nasogastrica kg + K 2 meq /kg.

Valorar sonda vesical Control de dolor: metamizol 20 mg/ kg dosis cada 6 horas

Igual analgesia

Triple terapia antibiótica empírica: • Ampicilina 150mg/ kg día (4 Profilaxis antibiótica : dosis) ampicilina – sulbactam 25 mg/ • Metronidazol 7,5 mg /kg Kg / dia dosis cada 6 horas • Gentamicina 5 mg kg dia

• Antibiótico profilaxis, en apendicitis aguda - 3 dosis • En apendicitis aguda complicada. Continuar triple esquema por 5 días IV y la cobertura antibiótica continuara si el paciente presenta clínicamente fiebre y leucocitosis .

• Reposición de líquidos y electrolitos de acuerdo a la fórmula de Holiday y col. hasta que tolere dieta.

Tab 4 : Protocolo de manejo pre- quirúrgico en sala de urgencias antes de entrar a quirófano Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

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Postgrado Cirugía Pediátrica UIDE

COMPLICACIONES Incluyen infección de herida, formación de absceso intrabdominal, obstrucción intestinal postoperatoria , íleo prolongado.. Sepsis y fallo multiorgánico se presenta en niños pequeños con enfermedad prolongada antes del diagnostico.

BIBLIOGRAFÍA 1. Jay L Grosfeld, James A. Oneill, PEDIATRIC SURGERY, SEXTA EDICION , CAP 98 , APENDICITIS 2. Prem Puri • Michael Höllwarth Editors ; Pediatric Surgery Diagnosis and Management, CAP 48.

3. Gerald D.G. Brennan, MD, Pediatric appendicitis: pathophysiology and appropriate use of diagnostic imaging, CJEM 2006;8(6):425-432.

4. Andrea S. Doria MD, Msc, Phd, Rahim Moineddin, Phd, Us or CT for diagnosis of appendicitis in children and adults. A meta analisis , Journal of Radiology obstubre 2006, 241-83-94 .

5. David G. Bundy, MD, MPH, Julie S. Byerley, MD, E. Allen Liles, MD, Eliana M. Perrin, MD, Does This Child Have Appendicitis? A meta analisis . JAMA. 2007 July 25; 298(4): 438–451.

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Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

MANEJO MALFORMACIONES ANORECTALES Postgrado Cirugía Pediátrica. Universidad Internacional del Ecuador

OBJETIVOS 1. Conocer e identificar la variada patología de las malformaciones anorectales.

2. Proponer un algoritmo de manejo inicial del recién nacido con MAR. 3. Proponer una línea de exámenes de gabinete laboratorio e imagen) y el momento de solicitarlo al abordar un paciente con MAR. 4. Sugerir el momento oportuno para el tratamiento quirúrgico. Decidir sobre la necesidad de realizar una colostomía derivativa inicial y momento del tratamiento definitivo.

5. Tratar de manera adecuada las complicaciones tanto inherentes a la propia patología de las MAR como de aquellas malformaciones complejas.

comúnmente con Fístula Rectoureteral, a diferencia del sexo femenino que lo más común es encontrar una Fístula Rectovestibular. El tratamiento de las MAR siempre es quirúrgico.

CUADRO CLÍNICO Paciente que nace con MAR y llega al HBO antes de las 24h. de vida.

• Anamnesis: preguntar si existe eliminación de meconio.

• Examen físico: verificar la anatomía del periné, foseta anal, escroto, rafe perineal, pliegue interglúteo y presencia de eliminación de meconio a travÉs de la uretra o fístulas.

DIAGNÓSTICO • Invertograma a la 24h. de vida.

6. Manejar adecuadamente un protocolo de dilataciones y seguimiento para evitar las complicaciones.

• Ingreso a la Unidad de cuidados neonatales.

CÓDIGO CIE10:

• Control estricto de ingesta y excreta.

Q 42

Ano imperforado

Q 43

Anomalía anorectal

DEFINICIÓN Las Malformaciones Anorectales (MAR) son una amplia gama de anomalías congénitas caracterizadas por la falta de continuidad entre el conducto anorectal y la foseta anal.

EPIDEMIOLOGÍA La frecuencia de esta patología esta en 1 de cada 4000-5000 recién nacidos, con mayor incidencia en el varón.

En el sexo masculino la MAR se presenta Correspondencia:

• SNG.

• Acceso venoso periférico.

• Reposición de líquidos y electrolitos Posteriormente en los 2 meses de edad se solicitará: • Colostograma de alta presión (anatomía rectal e identificación fístula).

• Estudios para determinar la existencia de otras malformaciones asociadas, con ECO renal, Rx. y ECO de columna distal(descartar médula anclada) • Estudios especiales si eco renal es patológica.

Determinar si la malformación anorectal requiere de colostomía. (ver algoritmo del Dr. Alberto Peñaanexos).

Postgrado Cirugía Pediátrica.

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Rev Ecua Pediatr 2012; 13(1): 53 - 54 Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

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Postgrado Cirugía Pediátrica UIDE

TRATAMIENTO • Niñas »» MAR baja con fístula ano-vestibular (ano anteriorizado) ◊ ARPSP limitada en período neonatal o colostomía en asa a nivel de sigma. »» Cloaca o variedades ◊ colostomía a cabos sueltos con fístula mucosa distal. En estos casos se evaluaran las estructuras pélvicas y la presencia de hidrocolpos que amerite una derivación adicional.

• Niños »» MAR con fístula perineal ◊ ARPSP limitada, alternativa es la anaplastia en Y invertida de Pellerín (actualmente no recomendada). »» MAR con evidencia de meconio por la uretra o ausencia de ella ◊ colostomía a cabos sueltos con fístula mucosa distal.

3er. - 4to. mes. (CORRECCIÓN DEL DEFECTO) • ARPSP (Procedimiento de Peña) • ARVUPSP (CLOACA) 6to. y 7mo. mes.

• Restitución del tránsito intestinal.

Al paciente que ingresa para cierre de colostomía, la noche anterior a la cirugía se le someterá a protocolo de limpieza intestinal total. (VER ANEXOS ).

54

A los 8-10 días del postoperatorio de la ARPSP se realizará calibraje del neoano y se capacitará a la madre del niño en el programa de dilataciones anales recomendado por Peña que consiste en: »» Calibración bajo anestesia general el 8vo día, y »» Dilataciones desde el 8vo.día, iniciando con dilatador de 0.5cm. de diámetro 1-2 veces por día, y aumenta calibre cada 2 semanas, hasta llegar a 1.5-1.7cm.

SEGUIMIENTO Controles cada mes durante los primeros 6 meses, en los cuales se continuara con el programa de dilataciones. Posteriormente los controles serán trimestrales hasta los 2 años y finalmente 2 veces al año, hasta la adolescencia.

En aquellos pacientes, en los cuales se presente constipación e incontinencia fecal se los debe incluir en el programa de manejo médico de la incontinencia recomienda el Dr. Alberto Peña. (ver anexos) BIBLIOGRAFÍA 1. PEÑA, Alberto; Tratamiento de las malformaciones anorectales y otros problemas colorectales en niños; Manual del Curso, Quito-Ecuador, Abril-2008.

2. GROSFELD, O’NEILL, FONKALSRUD, CORAN; “Pediatric surgery”, Editorial Mosby, Sexta edición, USA; 2006; Capítulo 101, pag. 1566 3. ASHCRAFT; “Cirugía Pediátrica”; Editorial Mc Graw Hill, Tercera edición, Mexico-2001; Capítulo 35, pag. 500.

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ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Postgrado Cirugía Pediátrica. Universidad Internacional del Ecuador

OBJETIVOS

el colon mas allá del ángulo esplénico

• Conocer que es la enfermedad de Hirschprung • Cuales son las pruebas diagnósticas • Determinar existentes

los

CÓDIGO CIE10 Q 43.1

tratamientos

quirúrgicos

DE SEGMENTO CORTO: es el más frecuente, 80 a 90% y afecta el colon sigmoideo. 1,3,4 CUADRO CLÍNICO • Retardo en la eliminación de la primera deposición meconial. 48 horas después del nacimiento.

Megacolon congénito

DEFINICIÓN Es una enfermedad congénita que se caracteriza por la motilidad inadecuada del intestino grueso ocasionada por ausencia de células ganglionares parasimpáticas de los plexos autónomos del intestino terminal.

• Distensión abdominal • Diarreas acuosas y explosivas • Malabsorción y abdomen prominente en el lactante • Escaso aumento de peso

INCIDENCIA

• Crecimiento lento (niño entre 0-5 años)

Uno de cada 5 000 recién nacidos padece enfermedad de Hisrchsprung y el 70 a 80% se observa en varones. Esta relación disminuye a 2: 1 cuando el segmento afectado es más largo. Esta enfermedad se reconoce en todas las razas.1

• Vómito

FISIOPATOLOGÍA Es la falta de relajación que precede a la contracción de los movimientos intestinales, por ausencia de células nerviosas, plexos de Meisner y Ausenbach del intestino.1,2 CLASIFICACIÓN De acuerdo con la extensión del segmento intestinal afectado, la enfermedad de Hirschsprung puede ser: 1. TOTAL: cuando el segmento aganglionar afecta todo el colon y parte del delgado 2. DE SEGMENTO LARGO: cuando compromete Correspondencia: Postgrado Cirugía Pediátrica.

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Rev Ecua Pediatr 2012; 13(1): 55 - 56 Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

• Estreñimiento.

DIAGNÓSTICO • RADIOGRAFÍA ABDOMINAL: Distribución anormal del aire intestinal, ausencia de gas distal, recto vacío y a veces signos de obstrucción (distensión del colon proximal a la obstrucción que se identifica por las haustras y ausencia de gas distal a la obstrucción).1 • COLON POR ENEMA: Debe realizarse inyectando cuidadosamente el medio de contraste y sin preparación previa. Una zona estrecha proximal al ano, seguida por una zona de transición semejante a un embudo, y más proximal una zona dilatada. Anatómicamente estos segmentos corresponden respectivamente a la zona agangliónica, hipogangliónica y ganglionar. 1,2 • MANOMETRÍA RECTOANAL: La prueba consiste en provocar una distensión rectal insuflando un balón de látex a una presión controlada, al tiempo que se estudian los cambios de presión del esfínter anal.

Normalmente la distensión rectal provoca la relajación del esfínter interno –reflejo 55

Postgrado Cirugía Pediátrica UIDE

inhibitorio rectoanal– ( RIA ) y la contracción del externo. En la enfermedad de Hirschprung hay una ausencia del RIA. • BIOPSIA DE RECTO: revela que en el 100% de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung no existen células ganglionares. Esta es la prueba de oro.1 TRATAMIENTO

• Enterocolitis necrotizante. Se presente incluso posterior al descenso abdominoperianeal.

Se caracteriza por importante distensión abdominal, falta de eliminación de gases y heces y grave compromiso del estado general.

Requiere tratamiento agresivo y energico, por su alta tasa de morbimortalidad.

• Perforación del intestino

Una vez que presentan síntomas la mayoría de los pacientes requieren descompresión como primer paso terapéutico, posteriormente se realizará la cirugía definitiva para la corrección de la enfermedad

• Síndrome del intestino corto, una afección que puede llevar a que se presente desnutrición y deshidratación • Estreñimiento y encopresis ( Incontinencia fecal)

DESCOMPRESIÓN • Nursing: vaciamiento del rectales e irrigaciones.

COMPLICACIONES

recto con sondas

• En ocasiones es preciso practicar una colostomía derivativa temporal por en cima de la zona de transición. Durnte este tiempo quirúrgico se aprovecha para realizar biopsias de espesor total.

TÉCNICA QUIRÚRGICA • En descenso endoanal con mucosectomía del canal anal, propuesta por De la Torre, es al momento es procedimiento de elección.

Georgeson propone un procedimiento similar, con el apoyo de la videocirugía.

Procedimientos que deben ser realizados por equipos quirúrgicos expertos.

• El abordaje Sagital Posterior publicado por Peña, para la corrección de las malformaciones anorrectales, proporciona otra alternativa para la corrección primaria de la enfermedad Hirschprung y sus reoperaciones.

• En niños mayores en quienes en diagnostico se realizó tardiamente, y son portadores de colostomía derivativa, las técnicas tradicionales tipo Swenson, Duhamel, todavía tienen su indicación y buenos resultados.

BIBLIOGRAFÍA 1. Keith W. Ashcraft.- “Enfermedad de Hirschsprung”.Cirugía Pediátrica, tercera edición.- cap. 34, pag:479-496 2. Marcelo Martínez Ferro.- “Trastornos de la motilidad intestinal I: Enfermedad de Hirschsprung”.- Neonatología Quirúrgica.Buenos Aires 2004.- pag: 501 - 515 3. Dr. Luis de la Torre-Mondragón.- “Enfermedad de Hirschsprung. Mitos y realidades a 120 años de su descripción”.- Acta Pediatr Mex 2008;29(3):139-46 4. Luis L.A., Encinas J.L., Avila L.F., et cols. Enfermedad de Hirschsprung: enseñanzas de los últimos 100 casos. Cir Pediatr 2006; 19:177- 181.

5. M. López, y cols. Índices de fiabilidad de la manometría anorrectal para el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung en cualquier edad.

Cir Pediatr 2005; 18:13-16 6. V. Juliá, M. Castañón, X. Tarrado, J.C. Pinzón, L. Morales. Servicio de Cirugía Pediátrica. Unidad Integrada Hospital Sant Joan de Déu. Universitat de Barcelona.- “Descenso transanal exclusivo para el tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung”.

- Cir Pediatr 2004; 17: 85-88

SEGUIMIENTO POSTQUIRÚRGICO El seguimiento por un equipo interdisciplinario: pediatra, psicólogo y cirujano pediátrico, persigue el objetivo de conseguir una buena continencia fecal.1 56

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

HERNIA INGUINAL Postgrado Cirugía Pediátrica. Universidad Internacional del Ecuador

OBJETIVOS DEFINICIÓN Es la persisitencia del conducto peritoneo vaginal. La hernia inguinal del niño es congénita y corresponde a tipo I de la clasificación de Nyhus.

Se caracteriza por una tumefacción intermitente en la ingle o en el escroto.

INCIDENCIA La incidencia reportada varía desde 1 al 5%; 60% de hernias ocurren en el lado derecho. Los prematuros tienen un riesgo incrementado para HI con una incidencia de 2% en mujeres y 30% en varones, y el riesgo asociado de encarcelación es mayor al 60% en esta población.

Las HI son más comunes en varones que en mujeres con un ratio estimado en 6:1 y aproximadamente 5% de todos los varones desarrollan una hernia durante su vida.6 FACTORES ETIOLÓGICOS Se debe a la persistencia del proceso peritoneo vaginal (PPV).1,2 La HI indirecta e hidroceles reconocen una tendencia familiar, aunque los factores hereditarios no han sido clarificados3.Se asocian a riesgo aumentado de HI las siguientes condiciones: prematuridad, criptorquidismo, enfermedades del tejido conectivo, mucopolisacaridosis, dislocación congénita de la cadera, fibrosis quística, ascitis, derivación ventrículo-peritoneal, diálisis peritoneal, defectos de la pared abdominal, mielomeningocele.5 CLÍNICA • El niño con HI generalmente presenta un abultamiento evidente en el anillo inguinal externo o en el escroto. Los padres dan la historia de una masa visible, intermitente en la región inguino-escrotal en varones o en la Correspondencia: Postgrado Cirugía Pediátrica.

Facultad de Ciencias Médicas UIDE Oficina de Docencia. Av. Mariana de Jesús. Hospital Metropolitano - Quito.

Rev Ecua Pediatr 2012; 13(1): 57 - 58 Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

región inguino-labial en mujeres.

• La masa puede o no estar asociado con dolor o malestar. Generalmente no hay dolor asociado a HI simple en un infante. El abultamiento ocurre luego del llanto o esfuerzo y se resuelve durante la noche, cuando el niño duerme o se alimenta.6 • Maniobras como hacer que el niño levante la cabeza mientras se encuentra en posición supina o “inflar un globo” con el pulgar en la boca, pueden ser útiles en niños pequeños.

Mantener en pie al niño, puede demostrar la hernia.5 • Ocasionalmente se pueden sentir asas intestinales dentro del saco herniario. En niñas, no es inusual sentir el ovario dentro del saco herniario y puede confundirse con nodo linfático.

• En los niños, la palpación de ambos testículos descarta un testículo no descendido, el cual se puede asociar a una hernia inguinal.6 • Cuando el saco herniario es palpado sobre las estructuras del cordón, la sensación puede ser similar a la de frotar dos capas de seda juntos, lo que se conoce como el signo del guante de seda y es altamente sugestivo de una HI. Este signo es especialmente importante en niños pequeños y bebés, en los que la palpación del anillo inguinal externo y el canal inguinal es difícil, debido a su pequeño tamaño.6 La ecografía, se usa para identificar un proceso peritoneo vaginal indirectamente a través de la ampliación del anillo inguinal interno (más de 4-5 mm es positivo), y es operador dependiente (5).

Se solicita cuando hay duda diagnóstica. No es una exploración necesaria.

Una HI encarcelada: se refiere a la presencia de hernia inguinal no reducible, en tales casos, la víscera herniada (usualmente asas intestinales) se encuentra dilatada, edematosa y atrapada en el canal inguinal. Se presenta como una masa firme, dolorosa, sensible en el canal inguinal o escroto. 6 • El niño puede estar irritable, indispuesto a la alimentación y con llanto desconsolado. La 57

Postgrado Cirugía Pediátrica UIDE

piel puede verse edematizada, con eritema y de color. 6

posoperativa y minimiza la necesidad de uso intravenoso de narcóticos.

• Si hay compromiso de la irrigación del contenido herniario, se constituye una hernia estrangulada, que requiere intervención urgente.

El reparo herniario es un procedimiento realizado en un niño saludable. La cirugía se pospone si hay una infección del tracto respiratorio superior, otitis media rash significativo en el área inguinal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Testículos retráctiles, linfadenopatía, hidrocele, grasa prepuberal. Considerar neoplasia en niños mayores,5 quistes de cordón (varón), quiste de Nuck (mujer).

• No se recomienda antibióticos preoperatorios a menos que sea para tratar una hernia encarcelada o estrangulada,6 en cuyo caso se debe comprobar la viabilidad del intestino y si es necesario habrá que resecar el segmento necrótico.

TRATAMIENTO

COMPLICACIONES

• Cirugía programada: Herniorrafia abierta según técnica de Ferguson 1, 2, 4, 5 o reparación inguinal laparoscópica2. La intervención a través de una incisión en el pliegue cutáneo inguinal consiste en la ligadura y sección del saco herniario1. No necesita ingreso, a menos que se trate de una hernia encarcelada.

Encarcelación, infección, hematoma posoperativo, 5 recidiva.

• La HI persistente se debe como primera opción reducir, previo a colocación de una dosis de paracetamol por vía rectal (10mg/Kg).

• La HI encarcelada que no se reduce espontáneamente o con maniobra del cirujano pediatra, se debe reparar quirúrgicamente debido al riesgo de encarcelación con estrangulación.

El hidrocele congénito en neonatos es la única excepción en la cual la cirugía se puede retrasar hasta el año de edad.

BIBLIOGRAFÍA 1. Stringer M. Genitales. En: Lissauer T, Clayden G. Editores. Texto Ilustrado de Pediatría. Madrid: Mosby-Harcourt; 2002. p. 272.

2. Parkinson E, Pierro A. Inguinal and umbilical hernias. En: Stringer M, Oldham K, Mouriquand P. Editores. Pediatric Surgery and Urology. New York: Cambridge University Press; 2006. p. 286-295.

3. Jona J. Inguinal Hernia and Hydrocele. En: Arensman R, Bambini D, Almond P. Editores.

Pediatric Surgery. Georgetown: Landes Bioscience; 2000. p. 50-54.

4. Weber T, Tracy T. Hernias Inguinales e Hidroceles.

En: Murphy J, Sharp J, Sigalet D, Snyder C. Editores CirugíaPediátrica.

Interamericana-McGraw-Hill; 2002. p. 687-695.

La exploración contralateral de HI es discutida. La peritoneoscopía ofrece el medio más exacto para visualizar un proceso peritoneo vaginal persistente contralateral.

5. Snyder C. Inguinal Hernias and Hydroceles. En: HHolcomb G, Murphy P. Editores. Ashcraft’s Pediatric Surgery. Philadelphia: Saunders; 2010. p.

669-675.

Se emplea anestesia general. La anestesia caudal o la inyección intra-operatoria de anestésico local en la región inguinal se usa como analgesia

6. Hebra A, Glenn J. Inguinal Hernia and Hydrocele.

En MatheiP.Eeditor. Fundamental of Pediatric Surgery. Philadelphia: Springer; 2011. p 663-672.

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Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

INVAGINACION INTESTINAL Postgrado Cirugía Pediátrica. Universidad Internacional del Ecuador

OBJETIVOS Establecer normas de manejo adecuadas, para un diagnóstico y tratamiento oportuno y eficaz de la intususcepción o invaginación.

CÓDIGO CIE10: Q 56.1

Invaginación intestinal

DEFINICIÓN Introducción de una parte del intestino sobre si mismo. Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal y/o abdomen agudo entre lactantes y preescolares. Esta patología se presenta especialmente en niños sanos y con buen estado nutricional, entre los 6 a 9 meses de edad. Siendo rara antes de los 3 meses y después de los 3 años de edad. Con una proporción 3:1 hombre/ mujer.

nutricional que presenta crisis paroxísticas de llanto intenso que alterna con períodos de calma (85%). Deposiciones mucosanguinolentas “ jalea de Grosellas” (60 % ). Puede acompañarse de vómitos al inicio alimentarios y luego biliosos (80%) masa abdominal palpable (65%) En etapa tardía el paciente se encuentra letárgico, en ocasiones con signos francos de shock.

El prolapso del intestino invaginado por el recto indica gravedad e isquemia y en ocasiones puede gravemente ser confundido con prolapso rectal.

Se inserta un bajalenguas lubricado entre la pared y la masa protruida y se procede a la reducción si el bajalenguas se introduce más de 2 cm, la intususcepción puede ser considerada.

DIAGNÓSTICO

CLASIFICACIÓN

• Anamnesis: cuadro clínico. Historia de infección respiratoria o intestinal, generalmente en las dos semanas anteriores.

• Ileo-cólica ( 90 % )

• Tacto rectal (guante manchado de sangre )

• Colico-cólica

• Radiografía de abdomen en dos posiciones de pie y acostado, en la etapa temprana (patrón gaseoso normal o ausencia de aire en FID ), en etapa tardía signos de obstrucción o perforación intestinal (niveles hidroaéreos y neumoperitoneo ).

• Yeyuno-yeyunal e ileo-ileal FISIOPATOLOGÍA • Idiopática, es las más frecuente, generalmente se produce antes del año de edad. La hipertrofia de las Placas de Peyer, actuarían de cabeza invagínate.

• Secundaria a una alteración orgánica o anatómica como: divertículo de Meckel apéndice, pólipos, duplicación, linfomas, fibrosis quística, púrpura de Henocch Sholein, etc. En niños mayores de 2 años generalmente.

• Ultrasonido abdominal: signo de seudo-riñon (corte longitudinal) o de doughnut (corte transversal). Además, permite descartar otras causas de dolor abdominal y/o complicaciones ( líquido libre intraperitoneal ).

• Colon por enema con contraste bario, históricamente ha tenido un valor diagnóstico y terapéutico. Y actualmente ya NO se realiza.

CUADRO CLÍNICO

TRATAMIENTO

TIPICO: lactante varón sano, con buen estado

• Si se sospecha de intususcepción se debe determinar el tiempo de evolución desde que inició el cuadro, de este dependerá el procedimiento terapeútico a seguir.

Correspondencia: Postgrado Cirugía Pediátrica.

Facultad de Ciencias Médicas UIDE Oficina de Docencia. Av. Mariana de Jesús. Hospital Metropolitano - Quito.

Rev Ecua Pediatr 2012; 13(1): 59 - 61 Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

• Inicialmente colocar una sonda nasogástrica para descomprimir el estómago e iniciar la

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Postgrado Cirugía Pediátrica UIDE

administración de líquidos intravenosos y electrolitos.

• DESINVAGINACIÓN que consiste en introducir algún material (aire, solución salina o bario) a través del recto e impulsarlo con la presión necesaria para empujar el asa invaginada hacia su posición normal. »» Contraindicado con datos clínicos de peritonitis o evidencia de sufrimiento de asa, perforación, o aire libre en cavidad abdominal. »» Realizarse con sedación midazolam y antibióticoprofilaxia, con la participación del pediatra, el cirujano y el radiólogo y debe tenerse listo el quirófano por si fracasa o se complica.

Analgesia: a. Antiinflamatorios no esteroidales 30 minutos previo al procedimiento: Ketorolaco: 0.5-1.0 mg/k/dosis intravenoso. b. Morfina durante el procedimiento: Lactantes: 0.1-0.2 mg/k/dosis IV. Acción x 15minutos Sedación: Midazolam: Lactantes: 0.15 mg/k/dosis IV. Antibióticos: Ampicilina + Sulbactam 100mg /Kg/día IV REDUCCIÓN HIDROSTÁTICA o Neumática • Está contraindicada toda maniobra de presión manual.

• Es preciso cerciorarse de que la reducción de la cabeza de la intususcepción haya rebasado la válvula ileocecal y que se rellene completamente el íleon distal.

• La reducción es satisfactoria entre 73% y 85% de los casos. Guiada por Ultrasonografía.

• La reducción se efectua con enema de solución salina al 0,9%. O con insuflación de aire con un manómetro.

• Se coloca una sonda Foley F10-18 por vía rectal, inflándose posteriormente el balón con 7 cc de líquido o sin insuflación y se efectúa bloqueo anal por compresión glútea mediante telas adhesivas.

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• La solución salina se calienta a temperatura corporal y se administra con jeringa de 50 cc o con bolsa de enema situada a 1 m de altura con respecto del paciente, utilizando cantidad suficiente hasta lograr la reducción de la invaginación, entre 500 y 1.000 cc.

• Debe existir un control manométrico preciso, manteniendo una presión máxima de insuflación de 100 a 120 mmHg. • No se debe realizar más de tres intentos, y cada uno no debe durar más de tres minutos.

Debe mantenerse observación hospitalaria durante al menos 24 horas después de la desinvaginación. Se inicia dieta líquida y, si no hay complicaciones, se concede el alta.

REINVAGINACIÓN • Generalmente se presenta en las primeras 24 horas, aunque puede ocurrir meses después.

• Cada recurrencia debe ser tratada como si fuera el primer episodio, pero en busca de una forma de evitarlas REDUCCIÓN QUIRÚRGICA • Cuando esten presente signos de descompensación hemodinámica, aire libre peritoneal en las radiografías iniciales, peritonitis o cuando la reducción no quirúrgica haya fracasado.

• Realizar una corrección hidroelectrolítica y la administración de antibiótico-profilaxis (ampicilina + sulbactam 100mg/Kg/día IV c/6 h) • Laparotomia transversal supraumbilical derecha ( incisión operatoria ).

• La intervención quirúrgica implica, en etapas tempranas la desinvaginación manual, en cuadros más tardíos la resección de área necrótica y anastomosis termino- terminal u ostomía.

• El riesgo de recurrencia después de la reducción manual va del 1% al 3%, y generalmente no se presenta después de la resección intestinal.

• Actualmente el procedimiento laparóscopico es uno de los procedimientos terapeúticos.

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

BIBLIOGRAFÍA 1. Grosfield J, O`Neill Jr, Coran A, Pediatric Surgery.

Vol I, Sixth edition, 2006.

2. Revista Chilena de Radiología, Vol 14. Núm 1. 2008.

3. • Archivos Argentinos de Peditría. Vol 104. Núm 5 Buenos Aires. 2006 4. • Revista de Especialidades Médico-Quirúrgicas Vol 1 Núm. 002. México 2005.

5. • Anales Españoles de Pediatría. Vol 52. Núm 6.

Barcelona 2002.

Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

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La Sociedad Ecuatoriana de Pediatría tiene su domicilio en la ciudad de Quito en la Av. Naciones Unidas E2-17 e Iñaquito, telefax 2262881.

REVISTA DE PEDIATRÍA es la Publicación Oficial de la Sociedad Ecuatoriana de Pediatría y considerará para su publicación los trabajos relacionados con la Pediatría y sus especialidades.

La Revista consta de las siguientes secciones: Originales Trabajos de investigación sobre etiología, fisiopatología, anatomía patológica, diagnóstico, prevención y tratamiento.

Los diseños recomendados son de tipo analítico en forma de estudios transversales, longitudinales, casos y controles, estudios de cohorte y ensayos controlados. La extensión del texto (sin incluir resumen, bibliografía, tablas y pies de fi guras) no debe superar un total de 3.000 palabras. El número de citas bibliográficas no será superior a 40 y se admitirán hasta un máximo (incluyendo ambos) de 8 figuras o tablas. Es recomendable que el número de firmantes no sea superior a seis.

Originales breves Originales con tamaño muestral limitado.

Descripción de casos clínicos de excepcional observación que supongan una aportación importante al conocimiento de la enfermedad.

La extensión máxima del texto (que debe incluir resumen) será de 1.500 palabras, el número de citas bibliográficas no será superior a 20 y se admitirán hasta un máximo (incluyendo ambos) de 4 figuras o tablas. Es aconsejable que el número de firmantes no sea superior a cinco.

Caso Clínico En esta sección se admitirán breves comunicaciones, incluyendo notas clínicas, y comunicaciones preliminares que por sus características puedan ser resumidas en un breve texto. Así mismo, aquellas comunicaciones en relación a trabajos publicados siempre que introduzcan aportaciones novedosas. La 62

extensión máxima será de 750 – 900 palabras, el número de citas bibliográficas no será superior a 10 y se admitirá una figura y una tabla o 2 figuras.

Es aconsejable que el número de firmantes no sea superior a cuatro.

Editoriales Discusión de avances recientes en Pediatría.

Estos artículos son encargados por el Equipo de Dirección y Redacción de la Revista.

Artículos Especiales Bajo este epígrafe se publicarán trabajos de interés particular para la Pediatría y que, por sus características, no encajen bajo el epígrafe de Editorial. Son aplicables las mismas normas de publicación que en la sección precedente.

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Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

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Resumen y palabras clave Se incorporará resumen estructurado de 250 palabras, aproximadamente, a los trabajos originales con los siguientes apartados: Introducción, Material o Pacientes y Métodos, Resultados, y Conclusiones. En cada uno de ellos se describirán, respectivamente, el problema motivo de la investigación, la manera de llevar a cabo la misma, los resultados más destacados y Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

las conclusiones que se deriven de los resultados.

Para las secciones de: originales breves y artículos especiales se incorporará un resumen de 150 palabras aproximadamente. Los autores deben procurar que el resumen incluya con detalle los resultados más importantes, ya que será dicho resumen (en inglés) el que aparezca en el sistema MEDLINE. Se deberá incluir de 3 a 10 palabras clave al final de la página donde figure el resumen.

Deberán usarse los términos incluidos en el Medical Subject Headings del Index Medicus.

Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ entrez/meshbrowser.cgi Inglés Deberá incluirse una traducción al inglés del título, resumen y palabras clave.

Texto Se recomienda la redacción del texto en impersonal. Conviene dividir los trabajos en secciones. Los originales en: Introducción, Material o Pacientes y Métodos, Resultados y Discusión. Se recomienda que cada sección encabece páginas separadas. En general, es deseable el mínimo de abreviaturas, aceptando los términos empleados internacionalmente. Las abreviaturas poco comunes deberán ser definidas en el momento de su primera aparición. Se evitarán abreviaturas en el título y en el resumen. Cuando existan tres o más abreviaturas se recomienda sean listadas en una tabla presentada en hoja aparte. Los autores pueden utilizar tanto las unidades métricas de medida como las unidades del Sistema Internacional (SI). Cuando se utilicen las medidas SI es conveniente incluir las correspondientes unidades métricas inmediatamente después, en paréntesis. Los fármacos deben mencionarse por su nombre genérico. Los instrumentos utilizados para realizar técnicas de laboratorio u otras, deben ser identificados, en paréntesis, por la marca así como por la dirección de sus fabricantes.

Bibliografía Las citas bibliográficas deben ser numeradas consecutivamente por orden de aparición en el texto en números volados. La referencia de artículos de revistas se hará en el orden siguiente: autores, empleando el o los apellidos seguido de la inicial del nombre, sin puntuación, y separado cada autor por una coma; el título completo del artículo en lengua original; el nombre de la revista según abreviaturas del Index Medicus, 63

disponible en: http://www.ncbi. nlm.nih.gov/ entrez/ jrbrowser.cgi año de aparición, volumen e indicación de la primera y última página. Deben mencionarse todos los autores cuando sean seis o menos; cuando sean siete o más deben citarse los seis primeros y añadir después las palabras ‘‘et al.’’. Un estilo similar se empleará para las citas de los libros. A continuación se exponen tres ejemplos: Artículo Trenchs Sáinz de la Maza V, Cambra Lasaosa FJ, Palomeque Rico A, Balcells Ramírez J, Seriñá Ramírez C, Hermana Tazanos MT, et al. Limitación terapéutica en cuidados intensivos. An Esp Pediatr. 2002; 57:511–7 Valls Soler A, Páramo Andrés S, Centeno Monterubio C, AnsóOliván S, Gortazar Arias P, López de Heredia I, et al. Morbimortalidad en recién nacidos de muy bajo peso en el control de la calidad de la asistencia perinatal. An Pediatr (Barc). 2003; 58:464–70 Libro Ferber R, Kryger M, editors. Principles and practice of sleep medicine in the child. Philadelphia: WB Saunders; 1995.

Capítulo de libro Blines JE. Dolor abdominal crónico y recurrente.

En: Walker-Smith JA, Hamilton JR, Walker WA editores. Gastroenterología pediátrica práctica.

2.a ed. Madrid: Ediciones Ergon, 1996. p. 25–37.

No deben incluirse en la bibliografía citaciones del estilo de ‘‘comunicación personal’’, ‘‘en preparación’’, ‘‘sometido a publicación’’ o de resúmenes de Congresos que no estén publicados en una revista científica. Si se considera imprescindible citar dicho material debe mencionarse su origen en el lugar correspondiente del texto. Para elaborar la bibliografía puede consultar las normas de Vancouver (edición 1997).

Disponible en: http:// www.icmje.org Tablas.

Deben ser numeradas en caracteres árabes por orden de aparición en el texto. Serán escritas a doble espacio, no sobrepasarán el tamaño de un folio y se remitirán en hojas separadas.

Tendrán un título en la parte superior que 64

describa concisamente su contenido, de manera que la tabla sea comprensible por sí misma sin necesidad de leer el texto del artículo. Si se utilizan abreviaturas deben explicarse al pie de la tabla. Debe evitarse presentar los mismos datos en texto, tablas y figuras.

Figuras Tanto se trate de gráficas, dibujos o fotografías, se numerarán en caracteres árabes de manera correlativa y conjunta como fi guras, por orden de aparición en el texto. Para la confección de gráficos, los autores deben seguir las pautas establecidas en el documento ‘‘Gráficos de datos estadísticos en medicina’’ disponible en http:// www.seh-lelha.org/grafi cos.htm. Eventualmente es posible la reproducción de fotografías o dibujos en color, siempre que sea aceptado por el Equipo de Dirección y Redacción.

Si se reproducen fotografías o datos de pacientes, éstos no deben ser identificativos del sujeto. Las figuras se acompañarán del correspondiente pie, escrito en hoja incorporada al texto.

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Autoría En la lista de autores deben figurar únicamente aquellas personas que han contribuido intelectualmente al desarrollo del trabajo. Haber ayudado en la colección de datos o haber participado en alguna técnica no son por sí mismos criterios suficientes para figurar como autor. En general, para figurar como autor se deben cumplir los siguientes requisitos: 1. Haber participado en la concepción y realización del trabajo que ha dado como resultado el artículo en cuestión.

2. Haber participado en la redacción del texto y en las posibles revisiones del mismo.

3. Haber aprobado la versión que finalmente va a ser publicada. La Secretaría de Redacción declina cualquier responsabilidad sobre Revista Ecuatoriana de Pediatría Año 2012 / Vol 13

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Consentimiento informado Los autores deben mencionar en la sección de métodos que los procedimientos utilizados en los pacientes y controles han sido realizados tras obtención de un consentimiento informado de los padres.

Cuando se describan experimentos con animales hay que indicar si se han seguido las correspondientes recomendaciones institucionales y nacionales reguladoras del cuidado y la utilización de animales de laboratorio.

Del mismo modo, en todos los casos los autores deberán declarar que han seguido los protocolos establecidos por sus respectivos centros sanitarios para acceder a los datos de las historias clínicas a los fines de poder realizar este tipo de publicación con finalidad de investigación/divulgación para la comunidad científica.

Llenar anexo 1.

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ANEXO 2. USO EXCLUSIVO DE REVISORES Y COMITÉ EDITORIAL Seguimiento del proceso de revisión para el manuscrito/artículo

Fecha entrega al Editor Fecha de entrega del Editor

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Fecha de Comunicación al autor

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No se ajusta a Normas de Publicación.

Problemas importantes en fondo.

Problemas importantes en forma.

Podría ser aceptado bajo correcciones o mejoras que se explican al escritor.

Calidad del Summary Bueno.

Deficiente y requiere realización por Consultor de idioma.

Resolución luego de nueva revisión.

Fecha de Comunicación al autor

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Aceptado listo para Edición Rechazado.

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Un manuscrito presentado a la Revista de la Sociedad Ecuatoriana de Pediatría no implica su aceptación para la publicación. E l proceso de evaluación para aceptación i nvolucra la r evisión por parte d e un Editor y posteriormente por parte del Comité Editorial.

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Un m anuscrito rechazado queda e n libertad de s er p resentado e n otra r evista o d e ser nuevamente presentado si se superan los errores señalados.

Un manuscrito aceptado sujeto a cambios implica que éste está aún en proceso de evaluación y puede ser finalmente aceptado o rechazado.

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