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Edición especial OCTUBRE 2012

PERIODONTIC® FIBROMATOSIS CONGÉNITA  Vea los detalles de esta enfermedad

EN EXCLUSIVA!! Entrevista a destacado docente de la UDD

Entrevista del mes Dr. Patricio Rubio

 Adjunta caso clínico para la mejor integración de la patología


[FIBROMATOSIS CONGÉNITA]

PERIODONTIC

PERIODONTIC®

Director María José Fernández Paz

Investigador Carolina Olate Aedo

Editor Viviana Sánchez Rodríguez

Periodista Valentina Ruiz Goñi

E

n esta edición especial de la revista,

profundizaremos de lleno una enfermedad periodontal que muchas veces se confunde con otros trastornos periodontales. Ésta es la Fibromatosis congénita, una enfermedad “rara”, que como su nombre lo indica, tiene carácter genético, y se caracteriza por un agrandamiento gingival que aparece en la primera infancia generalmente asociada a la erupción dentaria. Una vez más, ponemos al alcance del lector información útil que pueda servirle para refrescar la memoria y actualizarse acerca de enfermedades periodontales importantes dentro de nuestra área, para realizar diagnósticos certeros y tratamientos adecuados a las enfermedades.

Redacción Constanza Jara Pincheira

Diagramación Sofía Maldonado Tisi

Comité editorial.

Fotógrafo Tamara Araya Arroyo

Diseñador gráfico Carolina Zamora Jeria

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INDICE Páginas Qué es la Fibromatosis congénita……………………………….…4 Histología ……………………………………………………………….6 Diagnósticos diferenciales………………………………………......7 Caso clínico………………………………………………………….…9 Entrevista del mes…………………………………………………….12 Tratamiento…………………………………………………………….13 Bibliografía ……………………………………………….…………….14

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¿

Qué es la Fibromatosis congénita

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?

Clínicamente la encía se observa bulbosa, firme y dura, aunque suele mantener su color normal y que puede llegar a cubrir la totalidad de la corona y caras oclusales de las piezas dentarias. No existe sangramiento al sondaje ni presencia de exudado, presentando la encía su punteado característico. La respuesta hiperplásica no involucra al ligamento periodontal y es periférica respecto al hueso alveolar, afectando a la encía fija y papilar. Esta patología, está asociada a un componente autosómico dominante o recesivo.

L

a fibromatosis congénita es un

agrandamiento de los tejidos gingivales poco frecuente, asociado a un componente genético, que se hace evidente generalmente en el momento del recambio dentario (en ocasiones también se puede manifestar en la dentición temporal). 6 años: recambio dentario. Imagen de 6 años :recambio dentario Recuperado de http://www.conloshijos.es/tag/dientes-de-leche

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Forma autosómica dominante: Se asocia con mayor frecuencia con hipertricosis (Crecimiento excesivo de pelo en cualquier parte del cuerpo) y otros defectos como distrofia corneal, deformidades craneofaciales, defectos ungueales y sordera. En niños puede existir a veces epilepsia y retraso mental. Imagen recuperada de: http://enfermedadespoco-comunes.blogspot.com/2011/01/lahipertricosis-congenita-o-sindrome.html

Forma autosómica recesiva: Se han observado anomalías faciales e hipertelorismo (anomalía que consiste en el aumento de la distancia que separa dos órganos gemelo), aunque la mayoría de las formas no presentan otro defecto que el aumento de tamaño de las encías. Imagen recuperada de: http://sofearless.wordpress.com/2011/08/26/

Puede presentarse como un cuadro aislado o como parte de varios síndromes. Se han reportados casos Fibromatosis Congénita como parte de los síndromes ZimmermanLaband, Murray-Puretic-Drescher, Cowden, Cross, y Rutherford entre otros. La Fibromatosis Gingival Hereditaria puede generar alteraciones que van desde dificultades fonéticas, alteraciones en la deglución, dolor a la masticación, presencia de diastemas y maloclusiones, retardo en el recambio dentario y un importante compromiso estético.

“Enfermedad genética «rara» que varias veces está asociado a síndromes” 5


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H i s t o l o g í a

S

e

observa

un

aumento del tejido conectivo fibroso, con gruesas fibras de colágeno, con fibroblastos jóvenes y escasos vasos sanguíneos. El epitelio es denso, con prolongaciones papilares e hiperqueratosis. Se observan pequeñas partículas calcificadas con tejido óseo metaplásico aislado y, ocasionalmente, se pueden observar zonas de ulceración e inflamación.

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Las características histológicas no son específicas, por lo que el diagnóstico se basa en la historia y manifestaciones clínicas. El epitelio superficial muestra crestas interepiteliales finas y alargadas. El tejido conjuntivo esta muy colagenizado, con fibroblastos fusiformes maduros dispersos, proliferación de mastocitos, ausencia casi total de células inflamatorias.

Crecimiento excesivo fibroso difuso, generalizado o localizado, del tejido gingival(Dorland, 28ª ed) recuperado de http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=Fibromat osis+Gingival&lang=2

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Diagnósticos Diferenciales

s

Gingivitis Hiperplásica

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normal. El tejido sobrante puede extirparse quirúrgicamente pero seguirán las recidivas si la influencia hormonal persiste.

Similitudes

Diferencias

Clínica: encías edetematosas Conjuntivo fibroso

Presencia de tejido inflamatorio etiología

e da principalmente en gingivitis crónica y

enfermedad periodontal, en donde las encías se ven edematosas y algo tumefactas pero sin un crecimiento exagerado. Se trata de una hiperplasia fibrosa focal o generalizada de la encía marginal con respuesta inflamatoria asociada. Se propone como diagnóstico diferencial por la similitud a la inspección general. Este tipo de gingivitis se produce por la acción de irritantes locales, presencia de placa y que es intensificada por desequilibrio hormonal que afecta más a mujeres, sobre todo durante la pubertad y gestación debido al aumento de estrógeno que estimula una respuesta inflamatoria. En la histopatología se ve un epitelio con paraqueratosis e hiperplasia epitelial. El tejido conjuntivo submucoso se caracteriza por ser fibroso y muy vascularizado. Hay gran presencia de células inflamatorias, entre ellas, células plasmáticas y linfocitos. El tratamiento se concentra principalmente en la profilaxis dental, aunque las encías fibroticas no suelen recuperar un contorno totalmente

imagen de gingivitis hiperplásica recuperado de http//www. infocompu.com

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Diagnósticos Diferenciales Hiperplasia gingival inducida por fármacos

Se

trata de un aumento generalizado del

componente fibroso de las encías en pacientes que han consumido medicamentos como fenitoína, nifedipina o ciclosporina durante un largo tiempo, los que influyen en la proliferación de los fibroblastos gingivales. La presencia de palca dental crónica e irritación gingival aumentan la gravedad de la hiperplasia. En el caso de la fenitoína y nifedipina, la hiperplasia gingival se ve clínicamente como un crecimiento inicial en la zona interdental y va aumentando hasta cubrir la corona. Por el contrario en el consumo de ciclosporina las manifestaciones son menos graves. A la histología es muy similar a la fibromatosis gingival hereditaria. El epitelio es delgado y las crestas interpapilares alargadas y finas. En el conjuntivo se ven fibras de colágeno maduro y fibroblastos fusiformes dispersos. La presencia de infiltrado inflamatorio es relativa, depende de la higiene del paciente.

Similitudes

Diferencias

Clínica: aumento de tamaño de las encías Histología

Etiología muy importante la anamnesis

El tratamiento es complejo ya que, por lo general, los medicamentos que producen la enfermedad no pueden ser suspendidos. En estos casos se realiza gingivectomía y gingivoplastía, a pesar de que habrá recidiva, se debe dar una solución a la estética y funcionalidad. A demás se recomienda profilaxis dental y cuidados diarios.

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Diagnóstico: Fibromatosis gingival hereditaria

Paciente sexo femenino de 6 años de edad. Asiste en compañía de su madre, consultando por aumento de volumen progresivo de las encías y retraso en la erupción de incisivos permanentes. El aumento de volumen gingival comenzó al erupcionar las piezas temporales, pero se ha hecho más evidente en el último tiempo, presentando actualmente molestias y dolor a la masticación. Imagen 1 frontal, donde se observa una gruesa capa de tejido gingival, que impide la erupción de los incisivos permanentes. Recuperado de http://www.sioch.cl/download/2008_agosto.pdf

No presenta antecedentes médicos de importancia ni consume ningún tipo de medicamentos. Su desarrollo sicomotor es normal. Existe el antecedente familiar de agrandamiento gingival (tío paterno).

Imagen 2 de radiografías retroalveolares que confirman la presencia de las piezas dentarias permanentes bajo el tejido gingival. Recuperado de http://www.sioch.cl/download/2008_agosto.pdf

Al examen clínico la encía se presenta aumentada de volumen en forma generalizada. De color rosado pálido, con presencia de punteado, de consistencia firme y textura fibrosa, bordes redondeados con pérdida del bisel característico y ubicación coronal al LAC cubriendo casi totalmente las piezas anteriores permanentes en proceso de erupción (Figuras 1 y 2). Ausencia de sangramiento al sondaje, supuración y signos de destrucción periodontal (movilidad, pérdida de inserción, compromiso de furcación, migración y recesión gingival). Presencia de seudo saco periodontal generalizado. Índice de placa bacteriana de un 80%. Presenta poliobturaciones, caries de surco en primeros molares permanentes en erupción, absceso vestibular en relación a la pieza 5.5 con dolor intenso a la percusión, movilidad dentaria pieza 5.2 por pronta exfoliación. Se solicitan radiografías retroalveolares totales para confirmar la presencia y grado de desarrollo de las piezas permanentes bajo el tejido gingival. Radiográficamente se confirman la presencia de piezas dentarias permanentes bajo tejido gingival.

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La paciente fue derivada a especialista Odontopediatra para la resolución de la urgencia dental, efectuándose la exodoncia de la pieza 5.5. Debido a la complejidad del caso y a que la paciente era altamente aprehensiva, de difícil manejo y toleraba sesiones de muy corta duración, se decide realizar el tratamiento periodontal quirúrgico y odontopediátrico bajo anestesia general. Se efectúa tratamiento periodontal no quirúrgico mediante instrucción de higiene oral a la niña y a la madre y el debridamiento maxilar y mandibular.

Imagen 3 recuperado de http://www.sioch.cl/download/20 08_agosto.pdf

Son realizados controles semanales periódicos durante 2 meses, tras lo cual la paciente es reevaluada y dada de alta. Se establece terapia de soporte periodontal a los 6 meses, reiterando la necesidad de realizar un buen control de placa bacteriana durante este período.

Posteriormente, bajo anestesia general, se procede al tratamiento de operatoria dental planificado, seguido del tratamiento periodontal quirúrgico. Se realiza gingivectomía a bisel externo. El tejido se presenta de consistencia muy firme y fibroso, lo que dificulta y prolonga el procedimiento. Se priorizan los sectores anteriores maxilar y mandibular por consideraciones funcionales y estéticas para permitir, además, la erupción de la piezas definitivas. Para finalizar, la zona quirúrgica es protegida mediante cemento quirúrgico periodontal. El postoperatorio fue satisfactorio. Se mantuvo a la paciente hospitalizada por 12 hrs. y posterior a ello, es dada de alta. Se prescribe colutorio de CHX. 0,12 % y analgesia en base a Ibuprofeno 400 mg. Se realiza un control a los 7 días con buena evolución, cicatrización normal de los tejidos periodontales y sin mayores molestias.

Imagen 4 a las 4 semanas posterior a la cirugía, en que se observa la presencia de los incisivos permanentes. Recuperado de http://www.sioch.cl/download/2008_agosto.pdf

La paciente no asiste al control semestral programado y lo hace después de de 1 año (6 meses de inasistencia). En esa oportunidad la encía se observa aumentada de volumen, pero en menor grado que al inicio del tratamiento. Presenta un índice de Placa bacteriana (75 %). Se diagnostica recidiva parcial y leve de FGH y Gingivitis asociada a placa bacteriana, por lo que la paciente es reingresada a tratamiento periodontal.

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Imagen de vista frontal al control 1 año posterior a la cirugía, en la que se observa recidiva en menor grado del agrandamiento. Recuperado de http://www.sioch.cl/download/2008_agosto.pdf

Pese a que los resultados obtenidos en el tratamiento de este caso fueron óptimos inicialmente (estéticos y funcionales), la recidiva parcial del agrandamiento gingival después de un año de control, hace evidente la necesidad de una terapia de mantención periodontal con intervalos de menor tiempo a los establecidos en un principio, a fin de lograr un mayor compromiso del paciente y mantener un adecuado control y seguimiento.

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ENTREVISTADO DEL MES

Dr. Patricio Rubio Palma

DOCENTE PATOLOGÍA ORAL Y MEDICINA ORAL EN UNIVERSIDAD DEL DESARROLLO

 Cirujano Dentista egresado de la Universidad de Talca (2004)  Licenciado en Odontología  Magíster en Ciencias Biomédicas mención Patología Oral

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Es una enfermedad muy rara, nunca me ha tocado verla en la consulta

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TRATAMIENTOS:

E

l tratamiento dependerá de la severidad del caso, si es mínimo es suficiente, el desbridamiento y cuidadoso control de placa bacteriana. En cambio en casos severos el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica mediante gingivectomía. Hay que tener en cuenta que los pacientes jóvenes tienen mayor probabilidad de recurrencia, por lo que puede ser necesario repetir el tratamiento quirúrgico.

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Referencias bibliográficas 1.- J. Philip Sapp, Lewis R. Eversole, George P. Wysocki (1997). Patologìa Oral y Maxilofacial Contemporànea (2da ed.). España: Editorial Elsevier Mosby.

2.Taj-Taj , Dolmestch ( 9 de julio, 2008). Fibromatosis Gingival Hereditaria en Niños. Caso Clínico. Revista Clínica de Periodoncia, Implantología y Rehabilitación Oral, Pag.66-68. Extraído el 3 de septiembre, 2012 desde la página web: http://www.sioch.cl/download/2008_agosto.pdf

3.- Amparo Pérez BorregoI, Julio Valcárcel LlerandiII, Deysi Cruz EstupiñánIII, Dra. Alina García GarcíaIV y Sayde Adelina Pérez OlivaresV (2012). Hiperplasia gingival hereditaria asociada a hipertricosis reporte de un caso. Revista Habanera de Ciencias Médicas versión ISSN 1729-519X. extraido el 3 de septiembre, 2012 de http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S1729519X2012000300007&script=sci_arttext.

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La revista se centra Fibromatosis congénita, una enfermedad peiodontal que tal como lo dice su nombre es herditaria. Dentro de la revista s...

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