Derivación Esplenorrenal Distal. Reporte de Caso

Eliú Carlos Rafael Hernández Cordón, Raúl Ernesto Sosa Tejada MACG, Javier Bolaños Bendfeldt MACG, Carla C. Ramírez Cabrera MACG, Erwin M. Hernández Díaz MACG, Pedro Mario Salazar Montenegro MACG, Arnoldo López Ruano MACG, Francisco J. Alvizures Borrayo MACG, Fernando González Arrechea MACG, Oscar Valdez Ayala MACG, Edgar Rivas García MACG y Hsing-Tsu Chang Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Roosevelt. Universidad San Carlos de Guatemala. Autor Correspondiente: Eliú Hernández, correo: carloseliu38@gmail.com, 8 venida 24-20, zona 11, Ciudad de Guatemala. Tel. 55144900

Resumen

La hipertensión portal está definida como el aumento de la presión intravascular de la vena porta que por lo general será mayor de 10 mmHg siendo los valores encontrados en el rango de 5-10 mmHg considerados como normales1. Dentro de las opciones quirúrgicas se realiza un shunt o bypass mesentérico portal de Rex, shunt esplenorrenal distal, esplenorrenal proximal o un shunt porto portal derecho2,3. Se presenta el caso de una paciente femenina de 4 años a quien por hipertensión portal pre-hepática se le realiza una derivación portosistémica esplenorrenal distal.

Palabras Clave: hipertensión portal; Derivación portosistémica; Derivación esplenorrenal distal; Derivación MesoRex.

Abstract

Distal Splenorenal Derivation: Case Report

Portal hypertension is defined as the increase in intravascular pressure of the portal vein, which will be greater than 10 mmHg, with values found in the range of 5-10 mmHg considered normal. Among the surgical options, a Rex portal mesenteric shunt or bypass, distal splenorenal shunt, proximal splenorenal shunt, or a right Porto portal shunt are performed. We present the case of a 4-year-old female patient who underwent a distal splenorenal portosystemic shunt due to prehepatic portal hypertension.

Keywords: portal hypertension; portosystemic shunt; Distal splenorenal shunt; MesoRex shunt.

INTRODUCCIÓN

La hipertensión portal es el término utilizado para el aumento de la presión del sistema venoso portal. Dado que la presión normal de la vena porta varia de 0-10 mmHg será mayor que la presión en la vena cava inferior y los valores por arriba de 10 mmHg son considerados patológicos4,5. Este sistema constituye el tracto de salida del flujo venoso esplácnico, formando un sistema de baja presión y alta resistencia6.

Etiológicamente se clasifica según el sitio donde se ve aumentada la resistencia en el sistema portal como: pre- hepática, hepática y post- hepática. En general la hipertensión portal hepática por aumento de la resistencia de las sinusoides secundarias a cirrosis hepática es la causa más común6. Sin embargo, en la población pediátrica, la hipertensión portal de origen pre- hepáti- co es la causa más común y se debe a trombosis o a una degeneración cavernomatosa de la vena porta. En el 75% de los casos será idiopática, pero en el 25% de los casos se ha relacionado a factores de riesgo como: onfalitis, uso de catéteres umbilicales, infección o tumores7

La presentación clínica es variada y corresponde a los cambios patológicos secundarios a la hipertensión portal que crea los shunt portosistémicos anatómicos funcionales (vena umbilical, vena gástrica izquierda, plexos hemorroidales, venas lumbares), además de esplenomegalia e hiperesplenismo secundario. Una de las complicaciones más temidas son la hemorragia gastrointestinal superior secundaria a varices esofágicas8

El abordaje diagnostico va enfocado en la sospecha clínica y el mismo se confirmará con un estudio por ultrasonografía Doppler para caracterizar el flujo y la presión de la vena porta, además se debe complementar con una tomografía computarizada con medio de contrate para verificar la anatomía y la distancia entre la vena esplénica y la vena renal, la vena esplénica y la vena cava, para la planificación del procedimiento quirúrgico a realizar1,9.

El tratamiento va enfocado en disminuir las complicaciones secundarias a la hipertensión portal, por lo que la evaluación endoscópica de las varices esofágicas será mandatorio en todos los pacientes, y el manejo médico y endoscópico de las mismas será guiado según el grado de estas5.

Para el manejo quirúrgico se cuenta con los bypass portosistémicos: shunt porto cava y el bypass esplenorrenal distal y esplenorrenal proximal, además de la derivación Meso-Rex que restituye el flujo venoso portal al hígado, siendo más fisiológico1,3 .

Presentaci N De Caso

Se presenta el caso de una paciente femenina de 4 años de vida con hipertensión portal prehepática por trombosis de la vena porta y una deformación cavernomatosa de la misma. La paciente nace prematura y de bajo peso al nacer por lo que tuvo necesidad de uso de catéter umbilical por 16 días al nacimiento. A los 2 años de vida madre nota que el abdomen esta más grande de lo normal por lo que consulta con médico de cabecera quien evidencia esplenomegalia y en el estudio de esta se evidencio hiperesplenismo (trombocitopenia y leucopenia). En el seguimiento endoscópico la paciente presenta varices esofágicas sin hemorragia activa las cuales fueron manejadas endoscópicamente en cuatro ocasiones en el último año, además del manejo medico con bloqueadores beta no selectivos (propranolol). Sin embargo, el manejo medico no fue efectivo, la esplenomegalia y el hiperesplenismo con trombocitopenia severa (plaquetas <50,000).

Se decide llevar a sala de operaciones para la realización de un shunt esplenorrenal distal.

Además, por la presentación de esplenomegalia e hiperesplenismo se decide realizar esplenectomía parcial.

Discusi N

El manejo de la hipertensión portal ha tenido cambios significativos en las últimas dos décadas debido a los avances en las técnicas endoscópicas y en el manejo médico. Desde la descripción inicial realizada por Eck en 1877 de la primera derivación portosistémica entre la vena esplénica y la vena cava inferior con anastomosis termino terminal, hasta la descripción de una derivación más fisiológica con el Bypass mesentericoportal en 1992, el abordaje quirúrgico también ha cambiado, y esto con el fin de disminuir las complicaciones asociadas con los procedimientos inicialmente descritos como encefalopatía amoniacal1,2 .

La decisión del tipo de procedimiento quirúrgico a realizarse se basa en la etiología de la hipertensión portal. Dado que en la población pediátrica la etiología de la hipertensión portal es pre- hepática, la decisión quirúrgica se basará según las características anatómicas del sistema venoso portal además de la experiencia de los cirujanos1.

El tratamiento inicial será médico, con seguimiento endoscópico por varices esofágicas, dado que la mortalidad aumenta 1-3% después del primer evento de hemorragia gastrointestinal superior de origen variceal2,6. Las opciones terapéuticas endoscópicas incluyen la ligadura con bandas la cual ha demostrado ser segura

Derivaci N

en la edad pediátrica, sin embargo, cuando esto falla, se deberá evaluar el tratamiento quirúrgico5. Las derivaciones portosistémicas disminuyen la presión en la vena porta hasta en un 95%, sin embargo, se sopesa el tipo de derivación a realizar dadas las complicaciones asociadas a las mismas, como la encefalopatía amoniacal en el caso de las derivaciones porto-cava o las derivaciones selectivas7 .

En el año 2018, Sosa et al, publicaron un reporte inicial del manejo de 6 pacientes pediátricos con hipertensión portal, en donde se describe la técnica a utilizar como la derivación portosistémica esplenorrenal distal en 4 pacientes, lo que indica que la experiencia quirúrgica para el manejo de la hipertensión portal en Guatemala va por ese rumbo7

Conclusi N

La incidencia de la hipertensión portal en pediatría aun no ha sido descrita, aunque la may- oría de los casos son de etiología pre-hepática por infecciones, uso de catéteres umbilicales y algunos casos de etiología no descrita. Se debe poner énfasis en la historia clínica desde el nacimiento, además de los hallazgos que nos lleven a sospechar de esta patología, como ascitis, esplenomegalia y en la mayoría de los casos como un primer evento de hemorragia gastrointestinal superior. El abordaje diagnóstico incluye el ultrasonido Doppler portal y la tomografía axial con cortes vasculares portales. El abordaje terapéutico ira enfocado a disminuir los eventos hemorrágicos por varices, por lo que el manejo medico será el indicado como primera opción. Las opciones para el abordaje quirúrgico incluyen las derivaciones portosistémicas de las cuales la derivación MesoRex sigue siendo la más fisiológica, sin embargo, la derivación esplenorrenal distal de Warren a demostrado tener buenos resultados en nuestro centro.

Referencias

1. Di Francesco, F., Grimaldi, C., & de Ville de Goye, J. (2013). Meso-Rex BypassdA Procedure to Cure Prehepatic Portal Hypertension: The Insight and the Inside. American College of Surgeons, 1-14.

2. De Ville de Goyet, J., D’Ambrosio, G., & Grimaldi, C. (2012). Surgical management of portal hypertension in children. Seminars in Pediatric Surgery, 21, 219-232.

3. R. Cortez,, A., Kassam, A.-F., M. Jenkins, T., J. Nathana, C., D. Nathan, J., H. Alonso,, M., . . . J. Bondoc, A. (2019). The role of surgical shunts in the treatment of pediatric portal hypertension. Science Direct, Surgery 166 (2019) 907 913.

4. Simonetto, D., Liu, M., & Kamath, P. (2019). Portal Hypertension and Related Complications: Diagnosis and Management. THEMATIC REVIEW SERIES ON GASTROENTEROLOGICAL DISEASES, 94(4):714-726.

5. Grammatikopoulos, T., James McKiernan, P., & Dhawan, A. (2017). Portal hypertension and its management in children. ADC Online First, 1-6.

6. Kemp, W., Bloom, S., & Lube, J. (2015). Portal hypertension: pathophysiology, diagnosis and management. Internal Medicine Journal, 16-26.

7. Sosa Tejada, R., Hernández Díaz, E., Ramírez Cabrera, C., Salazar Montenegro, P. M., López Ruano, A., Bolaños Bendfeldt, J. Rivas García, E. (2018). Manejo Quirúrgico de la Hipertensión, Portal Pre-Hepátca en Pediatría, Reporte Preliminar de 6 Casos. Revista Guatemalteca de Cirugía. Vol. 24, 1-8.

8. De Franchis, Roberto ; behalf of the Baveno VI Faculty1; Department of Biomedical and Clinical Sciences, University of Milan; Gastroenterology Unit, Luigi Sacco University Hospital, Milan . (2015). EXPANDING CONSENSUS IN PORTAL HYPERTENSION. Journal of Hepatology, 1-29.

9. Khanna, R., & Sarin , S. (2013). Non-Cirrhotic Portal Hypertension –Diagnosis and Management. Journal of Hepatology, 2-77.