Manual de Lesionados Medulares

Unidad de Lesionados Medulares Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil Avenida Marítima del Sur, s/n. 35016 - Las Palmas de Gran Canaria Teléfonos: 928 444 000 / 928 444 500 Diseño Editorial: Calidoscopio www.calidoscopio.org

Tabla de Contenido

1. Lesión Medular Aguda 3 2. Vejiga Neurógena 17 3. Intestino Neurógeno 23 4. SEXUALIDAD EN LA LESIÓN MEDULAR 27 5. Dolor en el Lesionado Medular 33 6. Insuficiencia Respiratoria en el lesionado medular 37 7. Enfermedad Tromboembólica en el paciente con Lesión Medular

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8. Complicaciones Osteoarticulares en el paciente con lesión medular

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9. Infección del Tracto Urinario en el Lesionado Medular

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10. Úlcera por Presión 55 11. Hipotensión 63 12. Disreflexia Autonómica 67 13. Espasticidad 75 14. TRATAMIENTO DEL MIEMBRO SUPERIOR EN EL PACIENTE TETRAPLÉJICO

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15. ORTESIS PARA LA MARCHA Y AYUDAS TÉCNICAS EN LA LESIÓN MEDULAR 89 16. LESIÓN MEDULAR TRAUMÁTICA EN EDAD PEDIÁTRICA 95 17. Espina Bifida 107 18. TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO

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19. Esclerosis Múltiple 133 20. Criterios de evaluación

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Lesiรณn Medular Aguda

1. Concepto y Epidemiología

La lesión medular (LM) se puede definir como todo proceso patológico, de cualquier etiología, que afecta a la médula espinal y puede originar alteraciones de la función motora, sensitiva y autónoma. La etiología de las lesiones medulares puede ser de origen congénito, traumático o de causa médica. Este capítulo se centrará en las LM traumáticas, ya que representan aproximadamente el 80% de los pacientes que ingresan en una Unidad de Lesionados Medulares.

Los efectos inmediatos de una lesión medular completa incluyen la pérdida de movilidad y sensibilidad por debajo del nivel de la lesión.

Como consecuencia de la lesión medular se produce, en su fase inicial, lo que denominamos shock espinal, que se caracteriza por pérdida de la actividad refleja y flaccidez infralesional; este periodo suele durar días o semanas. Además, se puede producir hipotensión y bradicardia (generalmente en lesiones por encima del nivel neurológico T6), parálisis fláccida de vejiga e intestino con retención urinaria e ileo paralítico, afectación de todos los sistemas del organismo por debajo del nivel de lesión. Una vez pasada la fase de shock espinal aparecerá la espasticidad.

Las lesiones medulares de origen traumático son las más frecuentes. En los últimos años se han producido avances en el tratamiento del paciente politraumatizado. Por un lado, han mejorado las medidas preventivas en forma de campañas de tráfico, mejoría de las carreteras, mejoría en los sistemas de seguridad de los vehículos; y por otro, en la asistencia de estos pacientes. Estos avances en la asistencia se han producido principalmente en el manejo del paciente en el lugar del accidente y en urgencias, y se ha traducido en una mayor supervivencia y una menor morbilidad. Todo ello ha provocado una menor incidencia de la lesión medular completa respecto a la incompleta. En una revisión que se ha realizado en la Unidad de Lesionados Medulares de Canarias desde su creación en Noviembre del 2000 hasta diciembre del 2014, la incidencia de la lesión medular traumática es de 11.5 pacientes/ millón de habitantes/año con una relación hombre/mujer de 3,6/1. La edad media de los pacientes ha aumentado pasando de 38 años en el periodo del 2000-05 a 53 años en el periodo 2010-1014. Por etiología, la caída se ha convertido en la principal causa con un 48,1% seguido de los accidentes de tráfico con un 37%. Por el tipo de lesión, se ha observado una tendencia al aumento de las lesiones medulares cervicales e incompletas.

Según los datos presentados en el año 2011 por el Ministerio de Sanidad, la incidencia de lesión medular de origen traumático en España es de 24 casos por millón que desglosados por sexo correspondería a una tasa de incidencia de 36.5 casos en varones y 12.4 en mujeres. De ellos, el 36.6% corresponderían a accidentes de tráfico. Asimismo se ha observado una tendencia significativa global a la reducción anual de las lesiones medulares de un 1.6% debida básicamente a la reducción en la incidencia de accidentes de tráfico, ya que la tasa anual por otras causas no presenta cambios.

Por picos de edad, de los 18 a los 24 años la

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causa principal es el accidente de tráfico, mientras que en mayores de 65 años la principal causa es la caída. Por sexos, la relación hombre/mujer es de 3.3/1 en los accidentes de tráfico y por otras causas, la relación se reduce a 2.6/1. Por niveles destaca el nivel cervical sobre todo en los accidentes de tráfico. La prevalencia estimada en España ronda los 25-30.000 lesionados medulares.

Si valoramos la incidencia en otros países nos encontramos una gran variabilidad, entre 10.4 a 83 casos por millón de habitantes al año. Así, en Estados Unidos la incidencia es la más alta dentro de los países desarrollados, aproximadamente 40 casos/millón; con una prevalencia de 250.000 supervivientes de una lesión medular de origen traumático. Las principales causas de lesión medular en países desarrollados siguen siendo los accidentes de tráfico con un pico de incidencia en el grupo entre 15-30 años; y las caídas con un pico de incidencia en los mayores de 65 años, pero con tendencias opuestas en las incidencias coincidiendo con el estudio español. Según diferentes estudios, la incidencia de lesiones medulares por caída estaría aumentando sobre todo en los mayores de 65 años. La relación hombre mujer también varía en las series aunque la mayoría señalan relaciones entre 2-3 a 1.

En cuanto a niveles hay un aumento de las lesiones cervicales y en cuanto al grado de lesión hay un creciente predominio de las lesiones incompletas. En conclusión, en los diferentes estudios se está observando un cambio en el paciente con lesión medular en los últimos años: la media de edad de presentación de la lesión medular es cada vez más tardía, las caídas se están convirtiendo en la principal causa de lesión medular y el grupo de lesiones neurológicas que está predominando en estos momentos, es el de las lesiones medulares cervicales e incompletas.

2. Fisiopatología de la lesión medular 2.1. Mecanismo de la lesión vertebral Aproximadamente un 14% de las fracturas vertebrales cursan con lesión de la médula espinal.

En ocasiones, la lesión medular cursa sin evidencia de signos radiológicos de lesión vertebral (SCIWORA: Spinal Cord Injury Without Radiographic Abnormality). Este tipo de lesiones suelen producirse en individuos con canal estrecho o cambios degenerativos y también son frecuentes en niños por la mayor flexibilidad de la columna.

Las lesiones de columna raramente son causadas por traumatismo directo, la mayoría resultan de fuerzas combinadas que originan movimientos violentos de la cabeza o el tronco. La región cervical es la más vulnerable a los traumatismos debido a su limitada estabilidad mecánica y a su movilidad. Las lesiones vertebrales en esta región originan lesión neurológica con relativa frecuencia y los espacios que más se afectan suelen ser C1-C2 y C5-C7. En la región toracolumbar el lugar más frecuente de lesiones vertebrales es la charnela T12-L1. Las lesiones

medulares torácicas son menos frecuentes que las cervicales, pero cuando se producen suelen ser lesiones medulares completas, debido a la violencia del trauma requerido para lesionar la columna dorsal, al menor diámetro del canal vertebral a este nivel, y a la menor vascularización de la médula.

En general, las fuerzas que causan lesión vertebral son de flexión, compresión vertical y extensión. Éstas pueden acompañarse por fuerzas de rotación o distracción.

2.2. Mecanismo de la lesión neural La médula espinal se lesiona cuando los ligamentos, músculos y estructuras óseas que la rodean son incapaces de absorber la energía del traumatismo. La fisiopatología de la lesión medular depende del tipo de lesión ósea y de la intensidad del trauma. Sin embargo, no existe relación directa entre el grado de lesión ósea y el déficit neurológico. Así, podemos encontrar lesiones medulares completas sin lesión ósea, y también pueden existir grandes fracturas o luxaciones con mínima repercusión neurológica. La transmisión de la energía del traumatismo a la médula espinal produce afectación del parénquima medular con microhemorragias en la sustancia gris central y pérdida de la conducción nerviosa en la sustancia blanca.

Esta lesión inicial de las neuronas y axones, producida por la deformidad física de la médula, como consecuencia del traumatismo inicial, es lo que constituye la lesión primaria. Sin embargo, tras ella se produce una pérdida de gran número de axones como consecuencia de una serie de eventos fisiopatológicos desencadenados por el daño inicial y que están constituidos por una “cascada bioquímica” (alteraciones electrolíticas, deplección de ATP, producción de radicales libres, peroxidación lipídica,...) que desestabiliza la membrana del axón, con un patrón progresivo e irreversible de degeneración quística medular y muerte celular apoptótica; constituye la lesión secundaria. La lesión en la médula evoluciona durante dos semanas, al final de las cuales se puede apreciar la destrucción del parénquima medular y la cicatriz glial que se forma en el lugar de la lesión.

3. Evaluación medicorehabilitadora La evaluación de la lesión medular se realiza siguiendo la Clasificación Neurológica Estándar de la Lesión Medular publicada en el año 1982 por la American Spinal Injury Association (ASIA). Ésta es una modificación de la escala de Frankel, que fue redefinida y reemplazada en 1992 por la ASIA. Posteriormente fue revisada en los años 1996, 2000 y recientemente en el 2011.

La clasificación ASIA establece las definiciones básicas de los términos usados en la valoración de la lesión medular (Tabla 1) y describe el examen neurológico. La información del examen neurológico se registra en una hoja estandarizada (Figura 1), y ayuda a determinar: los índices motor y sensitivo; los niveles motor, sensitivo y neurológico; el carácter completo o incompleto de la lesión; y a clasificar el grado de deterioro.

TABLA 1 - Definición de términos básicos establecidos en el ASIA Tetraplejia: Pérdida de función motora y/o sensitiva en los segmentos cervicales de la médula espinal por daño de los elementos neurales dentro del canal espinal. Origina trastorno de la función en brazos, tronco, piernas y órganos pélvicos.

Paraplejia: Pérdida de función motora y/o sensitiva en los segmentos torácico, lumbar o sacro de la médula espinal por daño de los elementos neurales dentro del canal espinal. Origina trastorno de la función en tronco, piernas y órganos pélvicos.

Grupos musculares “llave”: Diez grupos musculares que se valoran como parte del examen medular espinal estandarizado.

Nivel motor: El grupo muscular llave más caudal cuyo balance muscular es 3/5 o más, siempre y cuando el balance muscular de los músculos llave por encima sea 5/5. Índice motor: Suma de las puntuaciones musculares de cada músculo llave; 50 puntos en cada hemicuerpo y 100 en total.

Nivel sensitivo: Dermatoma más caudal con sensibilidad algésica y táctil ligera normales en ambos lados del cuerpo. Índice sensitivo: Suma de las puntuaciones de cada dermatoma; se valoran 28 dermatomas en cada hemicuerpo, con un total de 112 para el dolor y 112 para el tacto.

Nivel neurológico de lesión: Nivel más caudal en el que la función motora y sensitiva son normales.

Nivel esquelético: Nivel en el que, por examen radiológico, se detecta el mayor daño vertebral.

Lesión completa: Ausencia de función motora y sensitiva en los segmentos sacros inferiores.

Lesión incompleta: Preservación de la función motora y/o sensitiva por debajo del nivel neurológico incluyendo a los segmentos sacros.

Zona de preservación parcial (ZPP): Se refiere a dermatomas o miotomas por debajo del nivel neurológico que permanecen parcialmente inervados; el segmento más caudal con alguna función motora o sensitiva define la extensión de la ZPP; sólo en lesiones completas.

Para el examen sensitivo se exploran 28 dermatomas en cada hemicuerpo, valorando en cada uno de ellos las sensibilidades algésica (pinchazo con una aguja) y táctil superficial (roce de un algodón) según una escala de 3 puntos (0=ausente, 1=alterada, 2=normal).

Además, se valora la sensación anal profunda

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Figura 1: Clasificación neurológica estándar de la lesión medular según la American Spinal Injury Association (ASIA).

mediante tacto rectal, registrándose como presente o ausente. El nivel sensitivo es el nivel más caudal con la sensibilidad dolorosa y táctil normal en cada hemicuerpo. (Figura 1).

Para el examen motor se explora el balance muscular de cada hemicuerpo en 5 grupos musculares llave en miembro superior y 5 en miembro inferior. Se valora en una escala de 6 puntos de 0 a 5 (Figura 1). Además, como parte del examen motor, se debe evaluar la contracción voluntaria del esfínter anal externo mediante tacto rectal y se registrará como ausente o presente. El nivel motor queda definido por el grupo muscular llave más caudal cuyo balance muscular es igual o mayor que 3, siempre y cuando el músculo llave superior a él tenga un balance de 5.

El nivel neurológico es el nivel más caudal en el que la función motora y sensitiva son normales en ambos hemicuerpos; no teniendo porque coincidir el nivel sensitivo con el motor. En casos en que no haya músculo llave disponible (lesiones cervicales por encima de C4, torácicas y sacras S2-S5), el nivel motor se establece por el nivel sensitivo.

Una LM es completa cuando hay ausencia de función motora y sensitiva en los segmentos sacros inferiores, e incompleta cuando hay preservación de la función motora o sensitiva por debajo del nivel neurológico incluyendo los segmentos sacros.

La clasificación ASIA incorpora una escala de discapacidad con 5 grados: el grado A, es una lesión medular completa; los grados B, C y D son lesiones incompletas en diferentes grados y el E indica una recuperación total de función sensitiva y motora (Tabla 2).

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Tabla 2: Escala de discapacidad ASIA A=Completa Ausencia de función motora y sensitiva que se extiende hasta los segmentos sacros S4-S5 B=Incompleta Preservación de la función sensitiva por debajo del nivel neurológico de la lesión, que se extiende hasta los segmentos sacros S4-S5 y con ausencia de función motora C=Incompleta Preservación de la función motora por debajo del nivel neurológico, y más de la mitad de los músculos llave por debajo del nivel neurológico tienen un balance muscular menor de 3 D=Incompleta Preservación de la función motora por debajo del nivel neurológico, y más de la mitad de los músculos llave por debajo del nivel neurológico tienen un balance muscular de 3 o más.

E=normal Las funciones sensitiva y motora son normales

La exploración debe repetirse en las primeras horas para descartar un empeoramiento neurológico que obligue a un diagnóstico y una cirugía urgente.

4. Síndromes medulares Son una serie de lesiones medulares que se presentan como cuadros característicos, aunque en muchas ocasiones suelen ser mixtos. Incluyen los siguientes: Síndrome centromedular Es el más frecuente, se produce en lesiones cervicales y se caracteriza por una mayor debilidad motora en extremidades superiores que en las inferiores, trastornos esfinterianos y grados variables de afectación sensitiva. Se produce más frecuentemente en personas de edad avanzada con cambios degenerativos que sufren un mecanismo de hiperextensión.

En general, es de buen pronóstico, siendo la edad el factor más influyente en el grado de recuperación funcional.

Síndrome de hemisección medular (Síndrome de Brown-Sèquard) En su presentación clásica, hay parálisis ipsilateral al lado de la lesión, pérdida de sensibilidad profunda ipsilateral y contralateral de la termoalgésica. Tiene buen pronóstico, entre el 75-90% de los pacientes recuperan la marcha.

ocasiones se precisará de una tracción de los hombros hacia abajo o se hará uso de la proyección del nadador. La proyección oblícua se realizará cuando se sospeche una subluxación o lesión de una faceta articular. Respecto a la columna dorso-lumbar se solicitarán las proyecciones antero-posterior y lateral.

Cualquier lesión neurológica con o sin lesión vertebral precisará de estudios de imagen más avanzados. La tomografía computerizada (TC) es la prueba de elección para el estudio de estructuras óseas (Figura 2A). Es más sensible que las radiografías para detectar una fractura vertebral, sobre todo en la unión occípito-cervical y cérvico-dorsal. Además nos da mejor información sobre el canal vertebral. En pacientes en coma o en casos en los que se precise descartar un traumatismo cráneo-encefálico la TC puede ser directamente la prueba inicial para el estudio cervical.

Respecto a las pruebas anteriores, la RMN proporciona información detallada de la médula, ligamentos vertebrales, discos intervertebrales

Síndrome medular anterior Produce una afectación de los 2/3 anteriores de la médula espinal, con preservación de los cordones posteriores. Puede ocurrir por lesión directa de la parte anterior de la médula por retropulsión de un fragmento óseo o discal, o bien por lesiones de la arteria espinal anterior.

Hay una parálisis con afectación de la sensibilidad termoalgésica y con preservación del tacto ligero, sensibilidad posicional y presión profunda.

Síndrome medular posterior Se afectan las columnas posteriores, con pérdida de la propiocepción, conservando las otras modalidades sensitivas y la función motora.

Es una lesión rara.

Síndrome de cono medular Lesión de médula sacra (cono) y de las raíces nerviosas lumbares dentro del canal neural.

Produce arreflexia de vejiga, intestino y miembros inferiores.

Síndrome de cola de caballo Lesión de las raíces lumbosacras por debajo del cono medular dentro del canal neural. Al igual que las lesiones de cono produce arreflexia de vejiga, intestino y miembros inferiores. Muchas veces indistinguible de la lesión de cono; pueden diferenciarse por un nivel de afectación vertebral más bajo, asimetría de las lesiones (radiculares) y ser más dolorosas.

5. Exploraciones complementarias de imagen Si se sospecha una lesión medular se debe realizar estudio radiográfico de todo el raquis debido a que pueden existir fracturas inestables en diferentes niveles.

El estudio radiológico cervical debe incluir las proyecciones antero-posterior, lateral y la transoral para ver la odontoides. Se debería visualizar hasta el borde superior de la D1. En

Figura 2A: TC de una fractura-luxación D5-D6.

y tejidos blandos paravertebrales; y es más sensible para detectar un hematoma epidural.

Como inconvenientes tiene que, en ausencia de transección o hemorragia, la RMN puede no ser sensible al daño medular en las primeras horas tras el accidente. Además, está contraindicada en portadores de marcapasos, implantes metálicos y cuando el paciente está conectado a un equipo de soporte vital.

Existen estudios que establecen una correlación entre la imagen por RMN y el pronóstico de la lesión. Esto es especialmente útil en aquellos pacientes que ingresan inconscientes.

La imagen de edema localizado se relaciona con buen pronóstico, mientras que una imagen de hemorragia o edema afectando a varios

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segmentos se correlaciona con mal pronóstico. La RMN se realizará de forma urgente ante un empeoramiento progresivo en la exploración neurológica, cuando exista un intervalo libre de lesión medular y cuando haya clínica de lesión medular sin fractura en radiografías o TC. Esto nos introduce el término de SCIWORA. SCIWORA (spinal cord injury without radiographic abnormalities) es un acrónimo aparecido por primera vez en 1982 antes de la irrupción

de la RMN. Actualmente este término se asocia a la lesión medular infantil. La incidencia de SCIWORA en la población entre 1 y 17 años se estima en un 34%. Esta incidencia se relaciona con la laxitud ligamentosa, discos intervertebrales más distensibles y a la debilidad muscular que no consigue proteger a la médula de fuerzas externas.

SCIWORET (spinal cord injury without radiographic evidence of trauma) es un término aparecido más recientemente y hace referencia a la lesión medular sin evidencia radiográfica de trauma. En este grupo se incluyen las lesiones medulares sin afectación ósea o ligamentosa. Afecta principalmente a adultos que, sobre una columna con cambios degenerativos, presentan típicamente un síndrome centromedular.

6. Niveles de funcionalidad en la lesión medular La lesión medular supone un importante problema de salud por la complejidad clínica que presentan, por la larga hospitalización que conllevan, por el seguimiento sanitario que precisan a lo largo de toda la vida y por la frecuencia de las complicaciones que presentan.

Para describir el verdadero impacto que produce la lesión medular es necesario no sólo valorar el grado de deficiencia que presentan estas personas, sino evaluar también el nivel de discapacidad que se origina.

El resultado funcional en términos de capacidad de marcha y autocuidados son las preguntas más importantes de los pacientes que han sufrido recientemente una lesión medular, una vez que son conscientes de que van a sobrevivir al trauma inicial. La predicción de esta función es importante para el paciente, para su familia y seres queridos , y para el equipo terapéutico, con el fin de planificar de manera realista el tratamiento rehabilitador en el hospital y después del alta.

Figura 2B: Imagen de RMN de la Fractura anterior.

En los últimos años, nuestro conocimiento sobre la recuperación neurológica se ha incrementado hasta el punto de que podemos predecir una semana después de la lesión, el grado de recuperación de la fuerza en los MMSS e II. Esta información nos permite predecir la capacidad funcional para determinados grupos de pacientes.

La minuciosidad y el momento de la exploración neurológica durante la primera semana después de la lesión es fundamental para predecir la recuperación motora de las personas con lesión medular y para relacionar esta recuperación con la capacidad funcional. Tras esta exploración seremos capaces de establecer el nivel de la lesión y su extensión (completa o incompleta); así como, clasificarla en algún grado de discapacidad ASIA. Estos son los factores más importantes para determinar el grado de recuperación neurológica y el nivel funcional. El resultado funcional ideal no siempre puede conseguirse en todos los pacientes, debido a que hay una gran variabilidad en los resultados individuales a pesar de niveles de lesión similares.

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El nivel funcional depende de la edad del paciente y otras condiciones coexistentes como obesidad, deterioro cognitivo, lesiones asociadas, motivación, apoyo sociofamiliar, etc. Además, las complicaciones que se pueden desarrollar como espasticidad, dolor, contracturas, depresión, … pueden también interferir con el logro de los objetivos esperados. El equipo multidisciplinar es un factor fundamental en la consecución de los resultados funcionales, donde múltiples profesionales trabajan con el paciente y su familia con el objetivo común de obtener el máximo potencial funcional.

tico de marcha si son etiquetados como ASIA D. Waters demostró que el 46% de los tetrapléjicos incompletos llegaban a ser ambulantes al año.

Para la evaluación de la discapacidad las escalas funcionales más utilizadas son la Medida de la Independencia Funcional (MIF) y el Spinal Cord Injury Measure (SCIM III). También se utiliza para valoración de la marcha la escala WISCI (Walking Index for Spinal Cord Injury). En las tablas 4 y 5 se reflejan los resultados funcionales esperados para pacientes con tetraplejia y paraplejia.

Recuperación de la zona de lesión Con frecuencia los pacientes con lesión cervical completa recuperan un nivel funcional en la zona proximal de la lesión (recuperación de la raíz).

7. Pronóstico En el pronóstico de la lesión medular traumática el factor más relevante es la valoración neurológica según la clasificación ASIA. El examen neurológico que sirve como base para predecir la evolución neurológica es el realizado a las 72 horas de la lesión. Esta exploración inicial sirve como base, no sólo para establecer el pronóstico, sino también para detectar deterioro en el estado neurológico del paciente.

Recuperación global En los pacientes con lesiones medulares incompletas, el 50%-66% de la recuperación motora se produce en los 2 primeros meses después de la lesión; esta recuperación posteriormente continúa, pero es más lenta después de 3-6 meses; además, se ha observado recuperación de la función motora hasta 2 años post-lesión.

Potencial de marcha Basándonos en la valoración neurológica en la primera semana de evolución, el 90% de pacientes con lesión completa (ASIA A) seguirán completos. De los que se convierten en incompletos, solo el 3% recuperarán fuerza funcional en miembros inferiores.

Los pacientes con lesión motora completa y sensitiva incompleta (ASIA B) comprenden aproximadamente el 10% de todas las lesiones.

Este grupo tiene un pronóstico mixto. En general, aproximadamente el 50% de los que son inicialmente clasificados como ASIA B serán ambulantes. El pronóstico depende del tipo de preservación sensitiva. Aquellos motores completos con sensibilidad dolorosa sacra conservada (indicando función parcial en el haz espinotalámico) tienen un pronóstico de recuperación de las extremidades inferiores próxima a la de los individuos incompletos motores (75%). Para los que no tienen preservación dolorosa, el pronóstico para la recuperación de la ambulación oscila entre 10 al 33%.

La mayoría de los pacientes con lesión incompleta motora recuperarán la capacidad de marcha. Alrededor del 75% de los individuos con lesiones ASIA C serán “marchadores en la comunidad”. Pero tienen un excelente pronós-

En lesiones incompletas la edad es un factor pronóstico muy importante, siendo el pronóstico funcional peor en los mayores de 50 años.

De los pacientes mayores de 50 años de edad con lesiones incompletas tipo Brown-Séquard o Síndrome centromedular, solo el 40% llegan a ser ambulantes, si son ASIA C en la exploración inicial.

Los estudios se han centrado en la recuperación de los músculos con un balance muscular menor de 3 localizados por debajo del nivel lesional. Los músculos con algún grado de fuerza muscular por debajo de la lesión tienen un mejor pronóstico que los músculos sin fuerza muscular. De los músculos infralesionales con algún grado de balance muscular inicial (grados 1 ó 2) el 90% recuperarán fuerza contragravedad al año; aquellos con balance muscular inicial grado 0, alcanzarán fuerza contragravedad el 45% al año y el 64% a los 2 años.

La recuperación es más rápida en aquellos pacientes con lesiones incomple-tas. La media de tiempo para conseguir un BM de 3 o mejor es de 2 meses para los individuos con lesión medular completa, pero sólo de 2 semanas para los incompletos.

8. Tratamiento de la lesión medular aguda El reconocimiento o la sospecha de la existencia de una LM es el primer paso para establecer un correcto tratamiento de un paciente politraumatizado. De las actuaciones que se realizan en el lugar del accidente y posteriormente en el Servicio de Urgencias puede depender en gran medida el pronóstico vital y funcional del paciente. Por lo tanto, y en este sentido, a todo politraumatizado hay que tratarlo como si presentara una lesión medular hasta que no se demuestre lo contrario.

El tratamiento inicial dará prioridad a la estabilización respiratoria y cardiocirculatoria, pero de igual importancia será la adecuada inmovilización de la columna. Las lesiones medulares completas tienen un porcentaje muy bajo de recuperación espontánea, mientras que casi todas la lesiones incompletas experimentarán algún grado de mejoría. Por tanto, todos los esfuerzos en los primeros momentos se dirigirán a evitar que una lesión vertebral pueda ocasionar una lesión medular o que una lesión medular incompleta pueda convertirse en completa.

8.1. Asistencia en el lugar del accidente Ante todo paciente politraumatizado la asistencia debe comenzar en el lugar del accidente.

Tras la evaluación inicial, la primera prioridad será asegurar la vía aérea, la ventilación y cir-

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culación, y posteriormente determinar el daño neurológico (ABCDE). La colocación de un collarín cervical rígido es obligada hasta descartar una inestabilidad cervical. Existen cinco criterios clínicos de riesgo para sospechar una lesión medular: 1) trastorno del nivel de conciencia 2) sospecha de intoxicación por alcohol, drogas o medicación 3) sospecha de fractura en una extremidad o lesión nerviosa 4) focalidad neurológica

5) dolor vertebral espontáneo o a la palpación.

Una vez atendidas las lesiones con riesgo inminente e inmovilizada la columna cervical, se procederá a la movilización y traslado del paciente. La movilización global del enfermo se realizará en bloque manteniendo la alineación de la columna:

A) Una persona, el médico, se situará a la cabecera y será quien dirija la maniobra manteniendo la cabeza en posición neutra.

B) Tres personas dispuestos a un lado de la camilla sujetando respectivamente el área torácica, área pélvica y extremidades inferiores, conservando en todo momento el eje vertebral alineado.

El traslado se realizará en un colchón de vacío que aísla al paciente, inmoviliza las lesiones en la posición que se realiza el vacío y absorbe gran parte de las vibraciones que se producen durante el traslado.

8.2. Unidades especializadas para la lesión medular Respecto si el paciente debe ser remitido directamente desde el lugar del accidente a una unidad especializada, según la guía de práctica clínica del consorcio americano para la lesión medular publicada en el año 2008, existe suficiente evidencia para que un paciente con sospecha de lesión medular se traslade inmediatamente a un centro especializado en el manejo de la lesión medular. En un estudio publicado en el 2009 por Kattail se concluye que la mortalidad del lesionado medular en centros especializados es menor que la que se produce en otros hospitales traumatológicos. Parent en una revisión sistemática publicada en el 2011 concluye que el traslado precoz del lesionado medular a centros especializados disminuye la estancia hospitalaria, las complicaciones y su gravedad, y también la mortalidad.

8.3. Asistencia en urgencias Valoración inicial: La asistencia inicial en el área de urgencias hospitalaria a un paciente con sospecha de lesión vertebro-medular debe centrarse principalmente en el mantenimiento cardio-respiratorio (reanimación inicial según el ABCDE del Manual del ATLS Advanced Trauma Life

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Support Manual ). Esta reanimación seguirá las pautas establecidas en los protocolos del Servicio de Urgencias. Simultáneamente, se debe realizar la estabilización e inmovilización de la columna vertebral para evitar deterioro neurológico durante las maniobras de resucitación y/o la realización de las diferentes pruebas complementarias para el diagnóstico y tratamiento de la lesión vertebral o lesiones asociadas.

Valoración secundaria: Ante la presencia de uno o varios de los siguientes signos y síntomas de LM se avisará al Médico Rehabilitador de guardia: • Debilidad o parálisis de las extremidades.

• Alteraciones sensitivas en tronco o extremidades.

• Alteraciones de esfínteres.

• Íleo paralítico.

• Dolor espontáneo o a la palpación en la columna vertebral.

• Deformidades de la columna.

• Presencia de respiración paradójica.

• Priapismo.

Protocolo de tratamiento Vía aérea (A): Un deterioro respiratorio, un neumotórax o un sangrado activo prevalecerán sobre la lesión medular. En caso de sospecha de lesión medular cervical puede haber un deterioro respiratorio que puede obligar a la intubación. De hecho, un tercio de las lesiones cervicales acaban precisando intubación en las primeras 24 horas.

En caso de precisar intubación, es preferible que se realice con el paciente consciente y manteniendo el alineamiento de la columna.

• Si es necesario se procederá a la colocación de un tubo o cánula orofaríngea de Guedel con aspiración de la cavidad bucal.

• En caso de no conseguir una adecuada ventilación el paciente deberá ser intubado. En el proceso de intubación no deben realizarse maniobras bruscas de flexión ni de extensión forzadas de la columna cervical. Es muy recomendable la realización de la maniobra de subluxación mandibular (Figura 3) desplazando hacia delante y arriba los ángulos mandibulares, evitando un exceso de extensión cervical.

• Si no se consiguiera la intubación orotraqueal puede ser preciso la intubación nasotraqueal o incluso intubación mediante fibrobroncoscopio flexible (con menos exigencias de movilización cervical).

• Si se asocian traumatismos faciales, se debe realizar una traqueostomía o cricotiroidectomía.

Ventilación (B): La hipoxia y la hipotensión empeoran la lesión secundaria de la lesión medular y por tanto pueden empeorar el pronóstico de la lesión. Se debe practicar una gasometría arterial y si es necesario se administrará un suplemento de oxígeno para mantener una PaO2 por encima de 80 mmHg.

Figura 3: Intubación orotraqueal

Circulación (C): La hipotensión en estos pacientes puede darse principalmente por un shock neurogénico debido a la falta de tono simpático por disrupción del sistema nervioso vegetativo; o por un shock hipovolémico por un sangrado activo (Tabla 3).

En caso de confirmarse la presencia de un shock neurogénico la primera medida sería colocar al paciente en posición de Trendelemburg de 20º, para incrementar el retorno venoso.

Tras colocar una vía central o periférica se aconseja la administración de la solución Ringer lactato como la más adecuada, o bien alternar suero fisiológico y suero glucosado al 5 %. Es importante no superar sin monitorización (PVC con control estricto de diuresis) los 2.500 c.c. de aporte en lesionados medulares cervicales ya que puede empeorar el edema medular y por tanto la lesión neurológica.

Se recomienda que la tensión arterial media esté por encima de 85-90mm Hg la primera semana. En determinadas circunstancias, cuando no se consigue estabilizar hemodinámicamente al paciente, puede ser necesario el uso de aminas vasoactivas. En el paciente con lesión medular la dopamina es la más usada por su actividad alfa y beta adrenérgica.

La bradicardia, frecuente en las lesiones medulares cervicales, sólo se tratará farmacológicamente si es sintomática. Se realizará con bolos de atropina hasta la normalización de la frecuencia cardiaca. Su administración se puede repetir a intervalos de cada 4-6 horas.

Desde el primer momento que el paciente llega a Urgencias, y tan pronto como sea posible, se solicitarán pruebas complementarias básicas que nos orientarán sobre el estado ventilatorio y hemodinámico del paciente:

Tabla 3: Diferencias entre Shock Neurogénico y Shock hipovolémico SHOCK NEUROGÉNICO

SHOCK HIPOVOLÉMICO

Bradicardia

Taquicardia

Hipotensión

Hipotensión

Pulso regular

Pulso irregular

Anomalía de distribución

Pérdida de volumen

• Hemograma y Bioquímica con repetición en las primeras horas si fuera necesario • Pruebas de coagulación ante una posible intervención quirúrgica • Gasometría arterial con o sin oxígeno • Pruebas cruzadas para una eventual transfusión Función renal: Ante cualquier paciente con sospecha de lesión medular, se debe colocar siempre una sonda vesical permanente para asegurar la micción por la parálisis vesical y para el control estricto de la diuresis.

Digestivo: Si el paciente está en coma o ante la posibilidad de una broncoaspiración o íleo paralítico se colocará una sonda nasogástrica.

Ante todo paciente que ingresa con sospecha de una lesión medular se le administrará protección gástrica con un inhibidor de la bomba de protones.

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8.4. Administración de Metilprednisolona (MPD) Desde la publicación de los resultados del NASCIS II que demostraron que la metilprednisolona administrada en las primeras 8 horas de lesión ( bolo intravenoso de 30 mg/kg, seguido de una perfusión continua de 5,4 mg/kg durante 23 horas) mejoraba parcialmente la recuperación neurológica, ésta se ha considerado como el tratamiento médico estándar de la lesión medular aguda. Posteriormente el NASCIS III estableció que si han transcurrido 3 horas desde la lesión, la metilprednisolona se debía administrar 24 horas , mientras que si habían pasado entre 3 y 8 horas de lesión se debía administrar durante 48 horas. Actualmente su uso no está universalmente extendido debido a que su validez científica ha sido cuestionada.

En el año 2000, Pointillard publicó un estudio prospectivo y aleatorizado con cuatro grupos de tratamiento donde se pretendía comparar la seguridad y efecto de la MPD sola, nimodipino, MPD + nimodipino y un grupo que recibía placebo. A pesar del pequeño tamaño de la muestra (106 pacientes), y a pesar de ser un estudio estadístico no muy claro, se concluía que todos los grupos mejoraban igual al año de la lesión y aunque había más incidencia de infección en los tratados con MPD, el resultado no tenía un valor significativo. Matsumoto en el 2001, publicó un estudio prospectivo aleatorizado a doble ciego con 46 pacientes, 23 tratados con MPD y 23 con placebo y observó una incidencia significativamente mayor de complicaciones respiratorias y gastrointestinales en el grupo tratado con MPD. Dimar en el 2010, en un estudio multicéntrico prospectivo con una muestra de 230 pacientes analizó las complicaciones perioperatorias de los lesionados medulares agudos y concluyó que la severidad de la lesión en la escala de ASIA, la co-morbilidad del paciente y el uso de esteroides a altas dosis incrementaban de forma independiente el riesgo de complicaciones graves tras una cirugía de la columna tóraco-lumbar.

Resulta evidente que cada vez hay más dudas sobre la efectividad y seguridad de los corticoides a altas dosis en la lesión medular aguda.

De hecho, en los últimos años están apareciendo revisiones o guías de práctica clínica que consideran a los corticoides como una opción de tratamiento más que una indicación. Tal es así que diferentes sociedades médicas se están planteando la validez del tratamiento con corticoides. La Sociedad Europea de Columna Cervical en el 2001 se realizó una encuesta en el que el 75% de los delegados contestaron que usaban o recomendaban la MPD para la lesión medular aguda. Sin embargo la mayoría tenía sus reservas. El principal inconveniente que veían era que el beneficio de la MPD no se había probado. Otros motivos de duda eran la validez y estudio estadístico usado en NASCIS y la falta de placebo en el NASCIS III. La mayoría de delegados concluía afirmando que no se podía considerar una negligencia no dar corticoides.

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En una encuesta a cirujanos de raquis norteamericanos publicada en el 2006, el 91% pautaba la MPD según NASCIS III pero solo el 24% lo pautaba por creer en su beneficio clínico. Un 2% lo pautaba por protocolo del centro y un 38% por razones médico-legales.

En otra publicación del 2008 reflejaba la opinión de neurocirujanos canadienses y mostraba que la actitud terapeútica había cambiado radicalmente. Se había pasado de una prescripción de MPD del 76% a un 24% en cinco años por pérdida de miedo a litigios y redundaba en la necesidad de un consenso colectivo de la comunidad médica apoyada en congresos, revisiones sistemáticas para no tener miedo a no administrar MPD. Teniendo en cuenta los diferentes estudios y guías, dar o no dar corticoides no debe ser considerado un error. Su administración puede aumentar el riesgo de complicaciones y el potencial beneficio que proporciona, aparte de ser dudoso, es pequeño. Es necesaria una valoración individual de cada paciente a la hora de pautar o no un tratamiento de corticoides a altas dosis.

8.5. Tratamiento quirúrgico Tras etiquetar la lesión vertebral por la radiología, el tratamiento debe dirigirse a la restauración de la alineación y estabilización de la columna vertebral, que es el método más eficaz para descomprimir el canal medular.

Con esta finalidad, en la columna cervical se realiza la reducción cerrada mediante tracción craneal con compás, aplicando peso progresivamente hasta la reducción, realizando controles radiológicos seriados y exploración neurológica para detectar sobredistensión y/o empeoramiento neurológico.

El tratamiento quirúrgico en las lesiones medulares está indicado para estabilizar y/o reducir una fractura y/o luxación que no se consigue mediante otros métodos. En la mayoría de los casos la estabilización quirúrgica se difiere hasta que las condiciones médicas del paciente lo permiten, aunque la tendencia actual es a realizarla precozmente puesto que acorta el periodo de rehabilitación, disminuye la estancia media y probablemente las complicaciones médicas. La cirugía de urgencia está indicada en los casos de deterioro neurológico debido a compresión por un fragmento óseo o discal desplazado o por un hematoma epidural.

Si bien hace unos años la cirugía se demoraba, actualmente hay numerosos estudios que apoyan la cirugía precoz independientemente del tipo de lesión neurológica. Cuando se habla de cirugía precoz hay estudios que incluyen los primeros cuatro días como la revisión de Chen, otros estudios las primeras 72 horas y otros las primeras 24 horas. De todas formas, la tendencia actual es la cirugía en las primeras 24 horas: • En un meta-análisis con 1687 pacientes publicado por La Rosa en el 2004 se observó que los pacientes intervenidos en las primeras 24 horas tenían mayor recuperación neurológica que los que eran intervenidos de forma diferida o de forma conservadora.

• En el 2006 Fehlings, un neurocirujano canadiense, publicó una revisión sistemática concluyendo que la cirugía precoz disminuía el tiempo de estancia en la UCI y el número de complicaciones.

Cuando hablaba de cirugía precoz se incluían los operados en las primeras 72 horas unos estudios y otros en las primeras 24 horas • En otra revisión, Dimar en el 2010 indicaba que con la cirugía precoz disminuía las estancias en UCI, el tiempo de rehabilitación, el tiempo de ventilación mecánica y las complicaciones pulmonares y que el resultado era mejor en aquellos pacientes con lesiones más graves. En esta revisión los estudios hablaban de cirugía precoz en algunos casos en las primeras 8 horas, otros las primeras 24 horas y otros en las primeras 72 horas.

• Furlan, en otra revisión publicada en el 2011, concluye que la cirugía precoz actualmente es segura y factible, y que reduce los costes del ingreso. En los diferentes estudios hablan de cirugía precoz teniendo en cuenta las 24 o las 72 h tras la lesión y tras revisarlos recomienda la cirugía en las primeras 24 horas.

En Febrero del 2012, se publicó el estudio STASCIS. Un estudio multicéntrico, americano, prospectivo de cohortes, comparando la cirugía en las primeras 24 horas y después de las 24 horas ,con una muestra de 313 pacientes.

• A los 6 meses el 19.8% de los pacientes del grupo de cirugía precoz había mejorado como mínimo dos grados en el ASIA, mientras que del otro grupo había mejorado dos grados un 8.8%.

• La mortalidad fue igual: hubo un fallecido en cada grupo.

• El porcentaje de complicaciones, a los 6 meses, en el grupo de cirugía precoz fue del 24.2% y en el tardío del 30.5%.

9. Tratamiento medicorehabilitador de la lesión medular La rehabilitación debe comenzar lo antes posible.

En la fase aguda el objetivo del tratamiento rehabilitador se centrará en prevenir complicaciones médicas y físicas. Los apartados más importantes en la fase aguda son el manejo respiratorio, vesical, intestinal, profilaxis de la enfermedad tromboembólica, úlcera gástrica y el tratamiento postural adecuado en cama para evitar úlceras por presión. Una vez que la columna esté estabilizada, se iniciará tratamiento rehabilitador mediante cinesiterapia, incluyendo movilizaciones activas de todas las articulaciones por encima del nivel de lesión para evitar la atrofia por desuso y pasivas de las infralesionales para mantener el trofismo muscular y mantener recorridos articulares.

Además, en pacientes con tetraplejia se realiza tratamiento preventivo con férulas de reposo o férulas funcionales con el objetivo de evitar contracturas, mantener una posición funcional y favorecer la tenodesis.

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Durante la fase de sedestación, ésta ha de realizarse de forma progresiva para prevenir las reacciones neurovegetativas secundarias a la lesión medular y enseñando al paciente control y prevención postural en la silla de ruedas sobre las zonas de presión.

Posteriormente se inicia la fase de tratamiento rehabilitador específico con diferentes actividades terapéuticas: movilizaciones de las articulaciones, potenciación muscular de la musculatura supralesional en lesiones completas y también de la infralesional en lesiones incompletas, ejercicios de equilibrio y volteos en colchoneta, entrenamiento de la bipedestación y marcha en aquellos pacientes candidatos, reeducación de las actividades de la vida diaria, transferencias y manejo de silla de ruedas. Además, también se realizará valoración y prescripción de ayudas técnicas según la capacidad y requerimiento funcionales de cada paciente y se darán las recomendaciones oportunas para facilitar la accesibilidad en el domicilio.

9.1. Bipedestación y marcha La bipedestación después de una lesión medular puede realizarse en plano inclinado, en aparatos de bipedestación o en sillas de bipedestación.

El plano inclinado se usa en las fases precoces de la rehabilitación para prevenir la hipotensión ortostática. Aunque los beneficios de la bipedestación son discutibles, pueden incluir la disminución de la espasticidad, prevención de úlceras, efectos sobre la vejiga e intestino y retraso de la pérdida de masa ósea. Otro de sus beneficios principales es el psicológico, mejorando la autoestima.

En la marcha podemos distinguir 3 niveles: marcha comunitaria (el paciente es independiente en la marcha en exteriores en una distancia más o menos corta, con o sin ortesis y/o ayudas

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técnicas); marcha domiciliaria (puede caminar en el domicilio con independencia relativa, pero puede precisar ayuda para transferencias y es incapaz de caminar en exteriores); y marcha terapéutica (necesita ayuda para caminar). El tipo de marcha realizada puede ser pendular o en cuatro puntos. Aunque la marcha tiene beneficios fisiológicos, similares a los de la bipedestación, también presenta inconvenientes importantes como un consumo de energía elevado, una velocidad de marcha reducida y una sobrecarga de miembros superiores que predispone a lesiones en hombros, codos y muñecas. Existen una serie de factores que dificultan la capacidad para realizar marcha, como la edad, el sobrepeso, espasticidad y la falta de motivación que deben tenerse en cuenta a la hora de indicar el entrenamiento.

Para la realización de la marcha existen una serie de ortesis que serán utilizadas en función del nivel neurológico del paciente: ortesis mecánicas, estimulación eléctrica funcional (EEF) y ortesis híbridas (combinación de ortesis mecánica y EEF). Las ortesis mecánicas más simples son los ortesis antiequino (para niveles L3), ortesis de pie-tobillo-rodilla (KAFO). Otros aparatos utilizados son el walkabout, ortesis reciprocadoras (RGO y ARGO), parawalker y la ortesis de Vannini-Rizzoli. Dentro de la EEF existen sistemas con electrodos implantables o de superficie, siendo éstos últimos los más utilizados. Generalmente los sistemas de EEF de superficie utilizan desde 1 hasta 6 electrodos; en lesiones completas es necesario utilizar un mínimo de 4 electrodos( 2 en cuadriceps para bipedestación y 2 en nervio perineal para dar el paso). Entre los sistemas de EEF de superficie el más conocido es el Parastep (4 ó 6 canales), que permite hacer marcha recíproca y único sistema aprobado por la FDA en USA. En las tablas 4 y 5 se establecen los niveles de marcha en función del nivel neurológico.

10. Bibliografía 1. Kirshblum SC, Ho C, House JG, Druin E, Nead C, Drastal S. Rehabilitation of spinal cord injury. In: Kirshblum SC, Campagnolo D, DeLisa JE, eds. Spinal Cord Medicine.

Philadelphia: Lippincott Williams &Wilkins, 2002:275-298.

2. Bracken MB, Shepard MJ, Holford TR,.

Leo-Summers L, Aldrich EF, Fazl M et al.

Administration of methylprednisolone for 24 or 48 hours or tirilazad mesylate for 48 hours in the treatment of acute spinal cord injury. Results of Third National Acute Spinal Cord Injury Randomized Controlled Trial. National Acute Spinal Cord Injury Study. JAMA 1997;277:1597-1604.

3. American Spinal Injury Association: International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury, revised 2002; Chicago, IL; American Spinal Injury Association; 2002.

4. Consortium for Spinal Cord Medicine, Clnical Practice Guidelines. Outcomes following traumatic spinal cord injury.

Clinical practice guidelines for health care professionals. Paralyzed Veterans of America. 1999;1-31.

5. Montoto Marqués A, Ferreiro Velasco ME, Rodríguez Sotillo A. Lesión Medular. In: Sánchez Blanco I, Ferrero Méndez A, Aguilar Naranjo JJ, et al. Manual SERMEF de Rehabilitación y Medicina Física.

Buenos Aires; Madrid: Médica Panamericana, 2006:505-519.

6. DeVivo MJ. Epidemiology of traumatic spinal cord injury: trends and future implications. Spinal Cord, 2012;50:365-372.

7. Wyndaele M, Wyndaele J-J. Incidence, prevalence and epidemiology of spinal cord injury: what learns a worldwide literature survey? Spinal Cord 2006; 44:523-529.

8. Fehlings MG, Perrin RG. The timing of surgical intervention in the treatment of spinal cord injury: a systematic review of recent clinical evidence. Spine 2006; 31 (Suppl 11): S28-35.

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Vejiga Neurรณgena

1. Introducción El manejo vesical del paciente con lesión medular (LM) ha cambiado de forma sustancial en las últimas décadas. Tras la Primera Guerra Mundial, el 80% de los pacientes con lesión medular fallecían por complicaciones urológicas. Tras la Segunda Guerra Mundial con un mejor manejo del lesionado medular y especialmente de la vejiga neurógena, las complicaciones urológicas han disminuido de forma significativa. De hecho, actualmente las muertes en LM asociadas a causa urológica son inferiores al 6%. Esto se debe principalmente, a un mejor conocimiento del funcionamiento urodinámico de la vejiga, el desarrollo del cateterismo intermitente y la aparición de nuevas generaciones de antibióticos. El objetivo principal del manejo vesical es preservar la función renal. Las principales causas de fallo renal son la disinergia vésico-esfinteriana, las infecciones urinarias y la amiloidosis por úlceras por presión crónicas.

2. Neurofisiología miccional El control voluntario de la micción lo realiza el cerebro comunicándose con la vejiga a través de la médula espinal por lo que lesiones del sistema nervioso central afectarán a la micción.

El centro reflejo de la micción se ha localizado en una formación reticulada del tronco cerebral también llamada Centro Pontino de Barrington.

Este centro, por un lado se comunica con el lóbulo frontal y otras áreas subcorticales, y por otro lado se comunica con el centro motor del detrusor que se encuentra en la sustancia gris de los segmentos S2-S4 de la médula espinal. Este centro motor, que está controlado por el Sistema Nervioso Parasimpático (SNP) se comunica con la vejiga a través del nervio pélvico. Cuando se activa, se contrae el detrusor y la vejiga se vacía.

También, en el segmento S2 se encuentra el Centro de Onuf, que por medio del nervio pudendo es responsable del control voluntario del esfínter externo de la vejiga. El centro del Sistema Nervioso Simpático (SNS), que se encuentra entre los segmentos D11-L2 comunica con el cuello (también llamado esfínter interno) y pared vesical a través del nervio hipogástrico.

La estimulación de las fibras alfa del cuello vesical producen una contracción del esfínter interno, mientras que una estimulación de las fibras beta de la pared vesical van a producir una relajación vesical. De esta manera el SNP interviene en el vaciado y el SNS el llenado de la vejiga.

Las lesiones por encima del centro pontino ocasionan vejigas hiperactivas con coordinación entre vejiga y esfínter (sinergia vésico-esfinteriana). Lesiones por debajo del centro de Barrington y por encima del cono medular, ocasionan vejigas hiperactivas con disinergia vésico-esfinteriana. Lesiones que afectan al cono medular, donde se encuentra el centro nervioso parasimpático, ocasionan vejigas arrefléxicas. Una micción normal se inicia con una señal cerebral, que a través del centro pontino y comunicando por médula, inicia el vaciado vesical. A la relajación voluntaria del esfínter externo le sigue una apertura del cuello vesical y posteriormente el reflejo de contracción del detrusor. Tras la micción, donde el residuo es mínimo, la presión vesical disminuye, la presión uretral aumenta y el cuello vesical se cierra.

3. Fisiopatología Tras una lesión medular hay una afectación vesical. Inicialmente tras la lesión hay un periodo de shock donde la vejiga está arreflexica. Pasado un tiempo que puede durar de horas a semanas, la médula recobra su actividad por encima y por debajo de la lesión. En función del nivel de la lesión medular nos encontraremos con un tipo u otro de vejiga. Lesiones que afectan al cono medular, y por tanto al SNP, ocasionarán vejigas arrefléxicas. Las lesiones por encima del cono ocasionarán vejigas que se contraen espontáneamente y denominamos hiperactivas. Estas últimas, son lesiones que, como se encuentran por debajo del Centro de Barrington, tienen un alto riesgo de disinergia vésico-esfinteriana. La disinergia vésico-esfinteriana que consiste en una contracción simultanea del esfínter externo y cuello vesical junto con una contracción del detrusor, se traduce en un aumento de la presión intravesical, un vaciamiento vesical incompleto, y con el tiempo conduce a un reflujo vésico-ureteral, hidronefrosis y deterioro de la función renal. (Figura 1)

Figura 1: Clasificación Internacional de Reflujo Vésico-Ureteral.

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.4 Tipos de vejiga neurógena Una vejiga neurógena se define como el resultado de una lesión nerviosa ya sea de origen central o periférica que afecta a su normal funcionamiento.

Las vejigas neurógenas se pueden dividir básicamente en dos tipos:

motora determinando la presencia o no de contracción anal voluntaria; y el estado de los reflejos sacros como el bulbo-anal y bulbocavernoso.

Los estudios del tracto urinario: • Para el estudio del sistema urinario superior disponemos del renograma para la función, y de la ecografía, TC y urografías para evaluar su anatomía. La ventaja del renograma es que no es explorador-dependiente, no causa alergias, no irradia como el TC o la urografía y no precisa de preparación intestinal.

1. Vejiga arrefléxica: es el resultado de la interrupción de los nervios locales que la estimulan. En adultos generalmente es consecuencia de una lesión polirradicular, una polineuropatía o una lesión del cono medular. La causa más frecuente en los niños es la espina bífida.

• Para el estudio del sistema urinario inferior 2. Vejiga hiperactiva: se produce en disponemos de la cistografía para valorar general por un trastorno del sistema un posible reflujo vesico-ureteral, la nervioso central (SNC), ya sea en la cistoscopia para valorar la anatomía de la médula o en el cerebro que afecta al vejiga y la urodinamia para valorar su control normal de la vejiga. función. El estudio urodinámico es una herramienta básica para determinar el tipo de vejiga neurógena que nos vamos a 5. Clínica encontrar y es la prueba que nos va a definir mejor el estado de la vejiga y Los síntomas varían de acuerdo al tipo y grado esfínteres, y a las presiones a las que de lesión medular: trabaja. Aunque está considerada una prueba invasiva, generalmente presenta A) Vejiga arrefléxica: es una vejiga de baja pocas complicaciones. actividad. Se va llenando progresivamente hasta sobrepasar la capacidad vesical normal.

Esta dilatación generalmente no es dolorosa, porque la vejiga se expande lentamente y tiene muy poca o ninguna actividad nerviosa local. En algunos casos, la vejiga permanece aumentada de tamaño pero pierde pequeñas cantidades de orina de manera constante (incontinencia por rebosamiento). Las infecciones de la vejiga son frecuentes en las personas que tienen una vejiga de baja actividad, dado que el estancamiento de orina residual proporciona las condiciones para estimular el crecimiento bacteriano. Se pueden formar cálculos vesicales, particularmente cuando un LM sufre infecciones de repetición que obligan a la colocación de una sonda vesical permanente.

B) Vejiga hiperactiva: son vejigas de baja capacidad. La vejiga hiperactiva se puede llenar y vaciar de forma refleja (incontinencia refleja) y con grados variables de molestias. Se pueden contraer ante estímulos externos (estimulación dermatomas lumbares, frío…) o internos (ingesta rápida de líquidos).

Ambos tipos de vejiga se vaciarán más o menos en función del estado de los esfínteres. Una resistencia baja se traducirá en una incontinencia.

En cambio, una resistencia alta a la salida de orina puede ocasionar presiones altas en la vejiga y facilitar un reflujo vésico-ureteral (RVU), que si se mantiene, puede provocar una insuficiencia renal.

6. Diagnóstico

El diagnóstico de la vejiga neurógena tras la lesión medular debe basarse en: Exploración física: Debe ser lo más completa posible prestando gran atención a la sensibilidad superficial del área sacra, especialmente de los segmentos S3-S5; sensibilidad anal profunda; función

7. Clasificación A pesar de existir múltiples clasificaciones, la Asociación Europea de Urología, en una Guía del 2009 para la Disfunción Neurógena del Tracto Urinario Inferior, recomienda la Clasificación de Medersbacher que está basada en parámetros urodinámicos. (Figura 2)

Figura 2: Vejiga neurógena según patrones urodinámicos.

8 Objetivos del tratamiento El objetivo principal y básico del manejo vesical es la protección del tracto urinario superior.

Para ello la presión del detrusor debe permanecer dentro de límites seguros durante las fases de llenado y vaciado vesicales. Otros objetivos serán: • Mejorar la continencia y por tanto la capacidad de esta vejiga, a menudo disminuida, • Lograr un vaciado sin residuo que es primordial en la prevención de la infecciones urinarias,

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• Preservar la función del tracto urinario inferior, • Proporcionar el método que consiga la mejor calidad de vida del paciente y por tanto una mejor integración social.

• A la hora de planificar un tratamiento Debemos considerar diferentes aspectos: • La condición del paciente teniendo en cuenta su lesión neurológica, edad, comorbilidad y estado mental.

• El patrón urodinámico del paciente.

• Complicaciones: lesiones que afectan a la función renal o al estado hemodinámico.

• Entorno social: domicilio con familiar o no, residencia, ámbito urbano/rural, prestaciones a las que puede acceder.

• Coste–efectividad: hace referencia no solo al coste económico del material requerido como pañales, empapadores, sondas, sino también hace referencia a la carga asistencial que puede significar para el paciente o el cuidador.

• Estilo de vida del paciente.

El tratamiento ideal será el menos invasivo, el que además garantice que el paciente permanezca continente y/o su sistema de drenaje le entorpezca lo menos posible y que ayude al paciente a adoptar un estilo de vida similar al que tenía de antes de producirse la lesión. Estamos hablando de proporcionar, en el manejo vesical, la máxima calidad de vida al paciente.

Estas variables no son estáticas, sino que pueden modificarse en el tiempo, y la opción de tratamiento que es la más adecuado en un momento puede cambiar porque sus circunstancias han cambiado. Por tanto, la evaluación urológica periódica es obligatoria.

9. Manejo vesical Dentro del manejo vesical disponemos de diferentes métodos de vaciado, que incluyen la cateterización intermitente (CI), la cateterización permanente y el vaciamiento vesical asistido.

Cateterismos intermitentes (CI) En la actualidad es el tratamiento de elección para la vejiga neurógena. Es el método que más se asemeja al manejo vesical previo a la lesión medular: una fase de continencia o almacenamiento y una fase de vaciado.

Respecto a los otros sistemas de vaciado, presenta menor número de complicaciones como hidronefrosis, infecciones, cálculos renales o vesicales y disreflexia autonómica (DA). En función de la esterilidad del sondaje podemos hablar de: CI estéril cuando usamos campo estéril, guantes, bata y mascarilla; CI aséptico cunado usamos guantes y desinfectamos genitales; y CI limpio cuando usamos catéteres reutilizables limpios o desechables, lavamos con jabón manos y genitales y no se precisan guantes.

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El CI precisa de un entrenamiento del paciente o del cuidador. La presencia de complicaciones puede limitarse con una adecuada educación del paciente, un material adecuado, el uso de una técnica no-traumática y precauciones para prevenir las infecciones. La frecuencia de cateterizaciones varía de 4-6/día en función de la ingesta del individuo. Se deben evitar CI con volúmenes superiores a los 400 cc.

Derivación permanente La derivación permanente consiste en un circuito abierto de orina sin almacenamiento en vejiga. A medida que va llegando la orina a vejiga, se va eliminando sin ninguna resistencia. La vejiga no precisa de una contracción para vaciarse y tampoco de la coordinación vésico-esfinteriana. Como el paciente con derivación permanente no llena la vejiga y tiende a tener contracciones vesicales no inhibidas, hay una tendencia con el paso del tiempo, a una vejiga con menor capacidad y compliance.

La derivación permanente mediante una sonda vesical permanente (SVP) o una sonda suprapúbica debería evitarse porque tienen mayor riesgo de infecciones y complicaciones a largo plazo. En caso de necesidad, son preferibles las sondas de silicona a las de látex por crear menos reacciones alérgicas y por presentar menos incrustaciones. A pesar de que la SVP y talla vesical tienen alto riesgo de complicaciones, la talla es menos traumática para la uretra y además facilita las relaciones sexuales.

Según la GPC sobre el manejo vesical en la población con lesión medular publicada por el Consorcio Americano para la lesión medular en el 2006, se debe considerar la derivación vesical permanente:

A) En lesiones cervicales donde hay mínima movilidad en manos para realizarse CI y cuando supone una gran carga para el cuidador.

B) Necesidad de ingesta hídrica abundante como sucede durante una infección, o cuando se debe monitorizar de forma adecuada el balance hídrico.

C) Cuando hay deterioro del estado cognitivo.

D) Cuando no es posible mantener presiones del detrusor por debajo de los 40cm de H2O. E) Cuando el paciente no tolera otros métodos.

F) Cuando el paciente presenta RVU y precisa permanente o temporalmente un sistema abierto.

Dentro de la derivación permanente se debe considerar el uso de una sonda suprapúbica en caso de: a) Lesiones uretrales como lesiones agudas producidas tras el trauma o lesiones crónicas como estenosis, falsas vías o fístulas.

b) Dificultad en la inserción del catéter: por obstrucciones funcionales como un espasmo esfinteriano u obstrucciones orgánicas como una hipertrofia de próstata. c) Consideración psicológica. d) Mejora la actividad sexual. e) En caso de prostatitis, epididimitis, uretritis ya que tiene menos riesgo de infecciones.

Vaciamiento asistido El vaciamiento asistido hace referencia a técnicas, que hasta hace unos años eran la primera opción de tratamiento. En la actualidad, prácticamente se han abandonado por trabajar con presiones vesicales altas con las potenciales consecuencias que a nivel de tracto urinario superior pueden producir.

Dentro de las técnicas de vaciamiento asistido nos encontramos con: 1) En vejigas reflejas se usan técnicas que aprovechan el reflejo miccional como el tapping suprapúbico.

2) En vejigas arreflécticas se usan técnicas que provocan un aumento de la presión abdominal como la maniobra de Credé o Valsalva.

10. Tratamiento médico Dentro del tratamiento médico, según la Asociación Europea de Urología en la Guía para el manejo de la vejiga neurógena (2011), podemos hablar de: Tratamiento de la vejiga hiperactiva no existe actualmente un medicamento ideal para la hiperactividad del detrusor neurógeno.

Los más usados son los anticolinérgicos con efecto antimuscarínico aunque no tienen la indicación específica. La dosis necesaria suele ser más alta que la indicada en una vejiga hiperactiva idiopática. A mayor dosis, más efectos secundarios: sequedad de boca, sequedad ocular con visión borrosa, nauseas, vómitos, estreñimiento, taquicardia, midriasis etc. La oxibutinina es un antimuscarínico clásico, eficaz y con buen perfil de seguridad. Aunque en los últimos años han aparecido antimuscarínicos con mejor tolerabilidad como la fesoterodina o solifenacina, de momento no han demostrado una mejoría clínica significativa respecto a la oxibutinina en la LM y son de coste más elevado.

Los antidepresivos tricíclicos (imipramina), inhibidores de recaptación de serotonina (duloxetina) e incluso los inhibidores de la 5 fosfodiesterasa se han mostrado eficaces para disminuir la hiperreflexia del detrusor. La toxina botulínica es eficaz precisando infiltraciones cada 6 meses. Existen además tratamientos intravesicales o transdérmicos.

Tratamiento de la vejiga arrefléxica no existe evidencia alguna sobre ningún medicamento para este tipo de vejiga.

Tratamiento para disminuir la resistencia esfinteriana: Los alfa bloqueantes selectivos o no,

se ha visto que son parcialmente efectivos disminuyendo la resistencia al flujo de orina, disminuyendo el residuo postmiccional, disminuyendo las infecciones urinarias y disminuyendo el riesgo de disinergia vésico-esfinteriana. Presentan efectos secundarios: hipotensión ortostática, palpitaciones, somnolencia, debilidad, nauseas, diarrea y congestión nasal. La Silidosina, un alfa1 bloqueante selectivo de reciente aparición, no está siendo efectivo en la LM. La toxina botulínica también se ha mostrado útil en el esfínter.

11. Cirugía Cuando es necesario, existen una serie de opciones quirúrgicas: A) Técnicas que al disminuir la presión vesical permiten un mayor almacenamiento en vejigas hiperreflécticas. Las enterocistoplastias son técnicas de agranda-miento vesical útiles cuando la capacidad vesical está muy disminuida. Otras opciones son la estimulación eléctrica de raíces sacras (SARS) y las rizotomías.

B) Técnicas que facilitan el vaciamiento vesical como la esfinterotomía transuretral que disminuye la resistencia en el tracto de salida y se utiliza para evitar altas presiones intravesicales. El stent uretral no es más que un dispositivo que mantiene el esfínter abierto.

C) Técnicas para aumentar la competencia esfinteriana como el esfínter urinario artificial que está indicado cuando existe una incontinencia urinaria pura con función del detrusor normal. Está contraindicado en pacientes con gran hiperreflexia del detrusor.

12. Bibliografía 1. Consortium for Spinal Cord Medicine.

Bladder management for adults with spinal cord injury. 2006. Disponible en: http:// www.pva.org/atf/cf/{CA2A0FFB-68594BC1-BC96-6B57F57F0391}/ CPGBladderManageme_1AC7B4.

2. Montoto-Marqués A, Ferreiro-Velasco ME, Rodríguez-Sotillo a. Lesión Medular.

En Sánchez Blanco editores. Manual SERMEF de Rehabilitación y Medicina Física. Madrid: editorial Médica Panamericana. 2006:505-19.

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Intestino Neurรณgeno

1 Introducción El intestino neurógeno es una complicación de la lesión medular. Afecta al ámbito físico, emocional y social del paciente y de hecho, está considerado uno de los principales problemas que afectan a la calidad de vida de las personas con lesión medular. Elaborar un programa intestinal efectivo puede minimizar el desarrollo de discapacidades relacionadas con el intestino neurógeno.

2 Patofisiología A pesar de que el sistema nervioso del aparato digestivo permanece indemne tras una lesión medular, existe una afectación del sistema nervioso autónomo que variará en función del nivel de la lesión: 1) La disfagia suele ser normal tras una lesión medular cervical. Habitualmente es transitoria y se debe a la cirugía, ortesis cervical o traqueostomía.

2) En lesiones medulares cervicales, a diferencia de las dorso-lumbares, hay un trastorno en la motilidad gastrointestinal que provoca un vaciado gástrico incompleto.

3) En lesiones por encima de D10 existen trastornos en la motilidad de la vesícula biliar, cuya inervación simpática depende de los segmentos D7-D10.

Tras una LM se produce una disminución del peristaltismo del colon que afecta principalmente al colon descendente. Si a esto se añaden la pérdida de la musculatura abdominal, la inmovilidad y los mórficos, hay una tendencia al estreñimiento y al íleo. El estado del esfínter anal dependerá del nivel de la lesión medular. Si la lesión asienta por encima del cono medular el esfínter estará espástico, y si se produce por debajo, el esfínter anal estará flácido.

3. Tipos de intestino neurógeno

mecánicos. El manejo intestinal se basará en aprovechar el reflejo de la defecación mediante la estimulación anal.

• En lesiones medulares que afectan al centro sacro, desaparece el reflejo de la defecación.

El esfínter anal está flácido por la falta de inervación y el músculo elevador del ano, al carecer de tono muscular, permite que el sigma y recto desciendan en la pelvis y periné. De esta forma, se pierde la capacidad de retener el material fecal dando lugar a la incontinencia. El manejo de estos pacientes es más complicado no sirviendo la estimulación anal. Precisan una reeducación conductual y el vaciado se ayudará de un aumento de la presión abdominal por medio de un masaje abdominal y/o maniobra de Valsalva.

4. Programa Intestinal El programa intestinal debe iniciarse una vez que el paciente ha salido de la fase de shock medular, es capaz de recibir instrucciones y tolere la ingesta por boca. El programa debe ser individualizado para cada paciente y el objetivo es conseguir una deposición efectiva, regular y evitando complicaciones como pérdidas, fecalomas y disreflexia. Inicialmente el paciente requiere laxantes vía oral y/o rectal pero con el tiempo, en la mayoría de los casos, se consigue la deposición sin necesidad de ayuda farmacológica.El programa intestinal se basará en : Valoración del daño Se debe realizar una evaluación sistemática de la función intestinal y de sus alteraciones desde que se produce la LM y durante su seguimiento.

Valoración de la función Determinar la capacidad que tiene el paciente para realizar su cuidado intestinal o indicar a su cuidador como realizarlo de forma segura y efectiva.

Elaboración de un programa intestinal

• El programa intestinal debería conseguir El intestino neurógeno se define como el una eliminación predecible y efectiva, y intestino resultante de una lesión del sistema reducir las complicaciones intestinales. nervioso ya sea central o periférico. Como consecuencia de ello se produce: • El programa debe tener en cuenta los cuidados, objetivos personales, horarios, A) Una pérdida del control obligaciones personales y la propia voluntario sobre el esfínter anal. percepción de calidad de vida.

B) Una pérdida de la sensación de llenado en el intestino inferior.

C) Disfunción del esfínter anal.Clínicamente se traduce en forma de estreñimiento o incontinencia. En función del nivel de la lesión medular nos podemos encontrar dos patrones de intestino neurógeno: • En lesiones medulares por encima del cono medular, el esfínter anal, que recibe inervación de la médula sacra, va a estar contraído (espástico) ocasionando retención de heces y estreñimiento. Sin embargo, al estar preservado el centro sacro, permanece el reflejo de la defecación que se desencadena ante determinados estímulos químicos o

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• El programa intestinal debe iniciarse desde la fase aguda y continuarse de por vida a no ser que se recupere el control voluntario.

• El horario para la deposición debería establecerse en función de los factores que afectan a la evacuación, el patrón de evacuación previo a la lesión y en función de las necesidades futuras.

• Debe prescribirse una estimulación rectal manual o con supositorio para una deposición predecible y efectiva.

• Se debe evaluar de forma individualizada qué técnicas asistidas son las más adecuadas para la deposición.

Nutrición • No se debe pautar de forma sistemática una dieta rica en fibras a todo paciente con lesión medular. Se debe hacer una historia dietética sobre los hábitos de ingesta de fibra de cada paciente. La dieta, inicialmente, debería tener no menos de 15 gramos de fibra.

• Se debe equilibrar la cantidad de ingesta hídrica para favorecer la consistencia intestinal con la necesaria para el manejo vesical. En general, la ingesta hídrica debe ser aproximadamente de 500ml/día mayor que las guías estándar usadas para estimar las necesidades de la población en general Manejo intestinal en casa o en la comunidad • Las adaptaciones necesarias para el manejo intestinal se determinarán teniendo en cuenta el nivel funcional y el destino al alta del paciente.

• Se deben tomar medidas para que las adaptaciones no provoquen úlceras por presión o caídas.

• Es preciso un adecuado apoyo social y emocional para que el paciente se pueda enfrentar a las actuales y futuras dificultades en el manejo del intestino neurógeno.

• El programa intestinal de cada paciente debe diseñarse de manera que sea fácilmente reproducible en su casa o en su destino al alta.

Monitorización de la eficacia del programa intestinal • Tanto durante el ingreso hospitalario como en las revisiones se debe monitorizar y documentar las diferentes variables del programa intestinal: el día y la hora, duración, técnica, laxantes, posición, características de las heces, reacciones adversas y pérdidas.

• Cuando un programa intestinal no es efectivo (p.e estreñimiento, sintomatología gastro-intestinal o pérdidas), antes de realizar cambios se deben considerar las siguientes variables: dieta, ingesta líquidos, nivel de actividad, frecuencia, posición, adaptaciones y laxantes.

• Si no hay reacciones adversas ni complicaciones potenciales se debe mantener un programa 3-5 ciclos antes de modificarlo.

Cualquier modificación se realizará de una en una.

• Cuando se valora a un paciente con dificultades en el manejo intestinal, debe comprobarse que el paciente lo realiza de forma adecuada.

Manejo de las complicaciones del intestino neurógeno • Para un tratamiento efectivo es necesario conocer la clínica y hacer un rápido diagnóstico de las complicaciones más frecuentes asociadas al intestino neurógeno.

• El estreñimiento tras la lesión medular se caracteriza por deposiciones largas, de escasa cantidad, duras y secas. Se debe investigar su causa.

• El manejo del estreñimiento en pacientes con lesión medular debe empezar asegurando una dieta equilibrada, una ingesta adecuada de líquidos y de fibra, un incremento de la actividad física y, si es posible, una reducción o eliminación de medicación que pueda favorecer el estreñimiento. Si no se produce una deposición pasadas 24 horas de lo previsto, o si las deposiciones son muy duras y difíciles de expulsar, se debe iniciar tratamiento con un laxante incrementador del bolo intestinal o con uno o más de los siguientes tipos de laxantes: emolientes, osmóticos o estimulantes. Estos fármacos deben tomarse ocho horas antes de la deposición planeada.

• Un tratamiento efectivo de las complicaciones del intestino neurógeno, incluyendo la impactación fecal y las hemorroides, servirá para minimizar la morbilidad a largo plazo.

• La medicación procinética debe reservarse para cuando el paciente tiene un estreñimiento grave o mucha dificultad para evacuar a pesar de la modificación del programa intestinal Estrategias educativas en el intestino neurógeno • Los programas educativos en el intestino neurógeno deben ser estructurados y comprensibles; se debe considerar el domicilio del paciente y los recursos que posee; y debe ser dirigido tanto a pacientes como cuidadores. El contenido y horario de estos programas dependerá de la estabilidad médica, de la facilidad de aplicación, de la seguridad y factores relacionados.

• En cada seguimiento se debe valorar el conocimiento, manejo y confianza en el programa intestinal recomendado.

5. Bibliografía 1. Chen D, Nussbaum SB. Gastrointestinal disorders. In: Kirshblun S, Campagnolo DI, Delisa JA, editors.

Spinal Cord Medicine. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins.

2002.p.155-63.

• 2. Consortium for Spinal Cord Medicine –Neurogenic Bowel Management in Adults with spinal cord injury. 2005.

Disponible :http://www.pva.org/atf/cf/ {CA2A0FFB-6859-4BC1-BC966B57F57F0391}/cpg_neurogenic%20 bowel.pdf

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SEXUALIDAD EN LA LESIÓN MEDULAR

1. Introducción Una vez ocurrida la LM, el complejo mecanismo que controla la actividad sexual normal se verá gravemente alterado. Se produce una alteración de los fenómenos físicos que controlan la actividad sexual: en el varón se puede afectar la erección, la eyaculación y la percepción orgásmica; y en la mujer puede haber un trastorno en la lubricación y la percepción orgásmica. Estas alteraciones van a ir con frecuencia acompañadas de un desorden de la personalidad, manifestándose como deterioro de la propia imagen, baja autoestima, sentimientos de desconfianza hacia los demás y temor al abandono. Es necesario abordar y tratar estas disfunciones desde el enfoque de un equipo multidisciplinario (médico, psicólogo y enfermera para que el paciente desarrolle un nuevo modelo de sexualidad que le sea satisfactorio para él y su pareja. El objetivo es que la actividad sexual sea ejercida no por compromiso, sino como respuesta libre a una necesidad. Para ello es esencial, aparte de la valoración de los trastornos físicos que el paciente va a presentar, la información de cómo la sexualidad cambia tras la lesión medular, la educación en las diferentes formas de disfrutarla, la prevención de las complicaciones; y el consejo y asesoramiento en las necesidades que presenta cada individuo.

Según Master y Johnson, pioneros en el estudio de la sexualidad, la respuesta sexual se puede dividir en cinco fases: libido, excitación, meseta, orgasmo y resolución. El/la paciente con lesión medular tendrá afectada la fase de excitación y la de orgasmo. En el hombre esta disfunción en la excitación se manifestará como una disfunción eréctil, mientras que en la mujer se producirá un trastorno de lubricación. En los hombres además, se acompañará de una imposibilidad para la eyaculación y en caso de conseguir una muestra espermática, ésta será de mala calidad. En la mujer la percepción orgásmica dependerá de las vías nerviosas que estén preservadas pero, aparte de esto, no existe ningún impedimento para que una mujer en edad fértil pueda quedarse embarazada.

2. Fisiopatología de la erección En condiciones normales, la erección puede desencadenarse por un estímulo sensitivo en los genitales a través de un arco reflejo que lleva el impulso nervioso desde el pene a la médula espinal (centro nervioso parasimpático S2-S4) y vuelve hacia el pene condicionando una erección refleja. La excitación puede iniciarse por otra vía (erección central) desencadenada a través de estímulos percibidos o generados en el cerebro. Estos estímulos son enviados a través de la médula espinal al centro medular del Sistema Nervioso Simpático que se localiza en los segmentos medulares D11-L2.

En las LM completas, desde el punto de vista fisiopatológico, cuando la lesión se asienta por encima del cono medular, el paciente consigue erecciones de características reflejas. Cuando la lesión afecta al cono medular, el centro

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simpático, que se encuentra preservado, puede recibir estímulos centrales y por tanto el paciente puede conseguir erecciones psicógenas. Ambos tipos de erecciones suelen ser insuficientes en calidad y cortas en duración. Cuando la LM es incompleta, la respuesta varía según la lesión de cada paciente.

3. Fisiopatología de la eyaculación Si tenemos en cuenta las diferentes fases de la respuesta sexual, la fase de orgasmo se asocia al hombre con la eyaculación. De hecho, el orgasmo es la interpretación cognitiva del cerebro de sensaciones y respuestas somáticas. La eyaculación es un reflejo complejo que se divide en dos fases: Fase inicial de emisión Controlada por el sistema nervioso simpático donde se conduce el semen a través de los conductos eyaculatorios hasta la uretra prostática.

Fase eyaculatoria Controlada por el sistema nervioso parasimpático, que es responsable de la eyaculación en proyectil.

Existe una regulación cerebral con impulsos aferentes y eferentes moduladores. Asimismo, en los últimos años a partir de estudios funcionales y de neuroanatomía ha aparecido en la literatura el supuesto centro regulador de la eyaculación SGE (Spinal Generator of Ejaculation). Este centro participaría en la coordinación de los diferentes centros que intervienen en la eyaculación y que se encontraría entre los segmentos L3 y L5.

4. Diagnóstico de la disfunción eréctil o eyaculatoria En principio tras una lesión medular se presupone que la causa de la disfunción es de origen nerviosa, pero se deben descartar otras causas que pueden interferir en la erección o eyaculación: • Antecedentes tóxicos: la marihuana inhibe la GnRH y espermatogénesis; la heroína y metadona disminuyen gonadotropinas y retrasan la eyaculación; la cocaína estimula el deseo y erección; el tabaco afecta a la movilidad espermática; y el alcohol deprime el SNC e interfiere en la excitación. El vino, a dosis moderadas, mejora la calidad seminal.

• Tratamientos farmacológicos: que no sólo afectan a la erección sino también a la calidad seminal como los antipsicóticos (fenotiazidas), antidepresivos, antiHTA (alfametildopa y bloqueantes alfa adrenergicos), antihistamínicos, andrógenos, espironolactona, nitrofurantoina, colchicina, algunos quimioterápicos…

• Antecedentes patológicos como cirugías, Diabetes Mellitus, tiroidismo, alcoholismo crónico, neuropatías…

• Problemas de sexualidad previos: disminución libido, experiencia, frecuencia, estabilidad pareja, educación, religión…

La exploración física se basará en una exploración morfológica con particular atención al desarrollo sexual y genital, valoración endocrina y de caracteres sexuales secundarios; y una exploración neurológica sistemática y especialmente centrada en el área sacra.

Dentro de la pruebas complementarias se realizaran aquellos estudios que se consideren necesarios para descartar otras causas como: • Estudio hormonal: un nivel de testosterona disminuida, además de disminuir la libido, puede retrasar la eyaculación y favorecer una muestra seminal más pequeña.

• ECO abdómino-pélvica: permitirá descartar anomalías morfológicas que justifiquen una disfunicón eyaculatoria.

• La ECO Doppler peneana: permite realizar un estudio no invasivo que descarte un origen vascular. Es bastante inespecífico.

• En cuanto a las pruebas específicas, se basan en un test de provocación: • Estímulo visual erótico para valoración de erecciones de origen central o psicógeno.

• Estímulo reflejo: método de cribaje para pacientes que tienen una disfunción eréctil de origen reflejo.

5. Tratamiento de la disfunción eréctil y fertilidad en el varón Para el manejo de la sexualidad en el paciente con lesión medular es esencial la información.

Para ello es necesario establecer entre el profesional y el paciente un vínculo que permita una buena comunicación en un tema que no es fácil de abordar para la mayoría de las personas. Se debe tener en cuenta en todo momento la particularidad de cada paciente y se debe prestar atención y respeto a las diferentes afinidades de cada individuo. La información abarcará la repercusión de la lesión medular en el paciente, las zonas que dejan de producir placer y de la existencia de otras zonas que permiten disfrutar de una nueva sexualidad, las precauciones que se deben tener en cuenta (esfínteres, piel), las posturas más adecuadas, los dispositivos existentes para mejorar la relación sexual, etc. Es importante destacar que a pesar de que la sexualidad cambia, el placer puede mantenerse de forma individual o en pareja.

5.1.Tratamiento de la disfunción eréctil Para la disfunción eréctil existen diferentes opciones de tratamiento: 1. Inhibidores de la fosfodiesterasa Tipo 5 (iPDE5): son fármacos que se administran vía oral y que se han mostrado efectivos y seguros en la disfunción eréctil tras la LM. Los fármacos existentes en el mercado, Sildenafilo, Tadalafilo o Vardenafilo presentan un perfil de actuación parecido, diferenciándose básicamente en la

duración de la vida media. Aparte de las mismas contraindicaciones establecidas para otras causas de disfunción eréctil no neurogénicas, no se debe administrar en pacientes en tratamiento con nitratos. La dosis del fármaco dependerá del paciente, iniciándose con una dosis de 50mg en el caso del Sildenafilo y de 10 en el caso de Tadalafilo o Vardenafilo.

2. Inyecciones intracavernosas de prostaglandina E1: son fármacos muy eficaces y aunque precisan de un aprendizaje, son fáciles de administrar. La dosis dependerá de cada paciente. Se deben evitar dosis demasiado altas que mantengan una erección rígida prolongada (priapismo).

3. Se han usado diferentes fármacos intrauretrales como prostaglandinas, minoxidil o nitroglicerina, pero todavía no se disponen de datos sobre su eficacia en LM. 4. Anillos constrictores permiten mantener una erección más duradera. Deben vigilarse lesiones en la piel por la falta de sensibilidad.

5. Sistemas de vacío son una alternativa cuando no se ha conseguido la erección por los otros métodos. También se deben vigilar las úlceras de decúbitos o erosiones.

6. Cirugía: cuando los métodos conservadores han sido ineficaces y la erección constituye una prioridad para el paciente se puede valorar la prótesis de pene. No están exentas de complicaciones, siendo las más frecuentes las erosiones y las infecciones.(8-33%). Otra opción más reciente son los estimuladores de raíces sacras.

5.2.Tratamiento de fertilidad El paciente varón con lesión medular que desea ser padre se encontrará básicamente con dos dificultades: A) Disfunción eyaculatoria. Sólo el 5% de los pacientes con lesión medular consigue eyacular. El objetivo debe ser conseguir una muestra seminal, y que ésta se consiga de forma regular y segura.

B) La muestra seminal del lesionado medular suele ser de mala calidad. En función de la calidad de la muestra espermática se decide cual es el mejor método de reproducción. Si el paciente consigue una muestra de forma regular con un mínimo de calidad puede intentarlo en su domicilio. Si no es posible, el paciente es remitido a una Unidad de Fertilidad para una técnica de reproducción asistida.

Obtención muestra seminal Cuando el paciente no puede obtener una muestra seminal por vía natural existen otras opciones:

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a) Vibroestimulador. Es un vibrador que desencadena una eyaculación refleja.

Suelen ser de altas frecuencias y amplitud de movimiento variable. Es la primera opción por su accesibilidad y su fácil manejo, de hecho, el paciente puede aplicárselo en el domicilio. Son útiles tanto para desencadenar una erección como una eyaculación (Figura 3). Para su eficacia precisa de la preservación del segmento lumbo-sacro. b) Estimulador rectal o electroeyaculador. Provoca la eyaculación tras un estímulo eléctrico en recto. Al ser invasivo se realiza en hospital. Indicada preferentemente en lesiones por encima por encima de L2.

Esta técnica provoca una alta incidencia de eyaculaciones retrógradas. c) Métodos quirúrgicos: las técnicas usadas son la punción aspiración o la biopsia del testículo. Al ser muestras mucho más pequeñas irían destinadas a técnicas de reproducción asistida más avanzadas como la fecundación in vitro o la inyección intracitoplasmática del espermatozoide.

Calidad seminal Una vez conseguida la muestra, el siguiente objetivo es determinar la calidad seminal para así escoger el sistema de reproducción más adecuado. Para ello debe realizarse un seminograma. Características seminales en el LM: 1. El cuenteo de una muestra de un LM es similar a la población general 2. La calidad (movilidad) disminuye a partir de la segunda semana.

3. Son muy frágiles, enseguida pierden la capacidad de nadar y por ello es importante que se estudien, capaciten o congelen en menos de 1 hora.

4. La calidad seminal está relacionada con el grado de lesión. Las lesiones incompletas tienen mejores parámetros.

Figura 3: Vibroestimulador Ferticare

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5. Al congelar una muestra de semen por el paso de líquido a sólido se pierde en 50% de la muestra. En esta población significa pasar de un 20% a un 10% de espermatozoides con buena movilidad.

Aunque no se sabe bien la causa del empeoramiento en la calidad seminal, existen trabajos documentados que lo atribuyen citoquinas que provocan cambios biofísicos del plasma seminal y causan anormalidades ultraestructurales, metabólicas y estrés oxidativo en los espermatozoides. Hasta hace unos años la prioridad investigadora dentro de la fertilidad en el LM era la obtención de la muestra seminal.

Actualmente la investigación va encaminada, entre otras líneas de trabajo, a conseguir neutralizantes de estas citoquinas.

6. Sexualidad y fertilidad en la mujer A pesar de que la lesión medular afecta también a la sexualidad de la mujer ,y de que desde el punto de vista fisiológico presenta cierta equivalencia con el varón, la percepción de la paciente suele ser diferente y precisa de un abordaje distinto.

A) La sexualidad en la mujer suele ser más rica que en el varón, menos genitalizada, donde otras regiones corporales cobran más importancia. Además, la repercusión de la lesión medular que afecta principalmente a la lubricación vaginal es de variable intensidad y relativamente fácil de tratar. Sin embargo un deterioro de la autoestima y una percepción de la pérdida del atractivo sexual, condiciona en muchas ocasiones, un rechazo o una despreocupación por la sexualidad. Es necesaria una especial sensibilidad para informar de cómo va a ser su nueva sexualidad, de las expectativas que se pueden encontrar y de las opciones para conseguir una sexualidad más placentera similar a las obtenida antes de la lesión.

B) Hay muchas opciones para la falta de lubricación vaginal. Para la sequedad de origen neurológico se recomiendan los lubricantes y cremas vaginales hidrosolubles. Algunos de ellos están disponibles sin necesidad de receta.

No se deben usar vaselinas ni aceites, ya que pueden aumentar el riesgo de infección y pueden dañar los condones de látex o los diafragmas. También se deben evitar los jabones, lociones, perfumes o duchas con fragancia.

C) En cuanto a la fertilidad, aparte de una amenorrea inicial que puede durar varios meses, la mujer con lesión medular en edad fértil puede ser madre de forma natural. No hay ningún impedimento ni físico, ni hormonal que impidan la concepción, embarazo o parto.

Precisará de un seguimiento por parte su especialista para la valoración de las adaptaciones que va a requerir la paciente a medida que avanza el embarazo y para la prevención de las posibles complicaciones durante el parto.

Los mayores riesgos que deben valorarse son la infección urinaria, la úlcera por presión, la trombosis venosa, la anemia, la espasticidad, la disreflexia autonómica y la insuficiencia respiratoria en lesiones medulares altas. El embarazo precisará de un seguimiento de su ginecólogo hasta el momento del parto que debe realizarse en un hospital terciario y por la vía que se considere más segura tanto para la paciente como para el niño.

7. Bibliografía 1. Brackett NL. Male Fertility Following Spinal Cord Injury. The Miami Project to Cure Paralysis. University of Miami School of Medicine. 2nd ed. 2011.

2. Consortium for spinal Cord medicine.

Sexuality and Reproductive Health in adults with spinal cord injury. J Spinal Cord Med. 2010 Jun; 33(3): 281–336.

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Dolor en el Lesionado Medular

1. Introducción El dolor es una complicación frecuente en la LM traumática. A pesar de los avances de la rehabilitación en varios aspectos de la LM como el manejo de la vejiga, intestino o los cuidados respiratorios que han reducido de forma significativa la morbimortalidad; el dolor, sobre todo el crónico, se sigue mostrando refractario a los diferentes tratamientos.

3. Tratamiento del dolor neuropático en la lesión medular 3.1. Tratamiento farmacológico Sigue siendo la base para el tratamiento del dolor en la LM:

La definición más aceptada de dolor es la propuesta en 1994 por la International Association for the Study of Pain (IASP): “una experiencia sensorial y emocional desagradable, asociada con un daño tisular presente o potencial, o descrita en términos de la misma”. Se incluye el aspecto subjetivo, con una percepción diferente para cada sujeto a los estímulos dolorosos o a sus respuestas biológicas. El dolor con frecuencia se considera como el factor más importante en la disminución de calidad de vida del LM, provocando en el 11-34% de los pacientes algún tipo de discapacidad.

Las estimaciones sobre la incidencia de dolor tras una LM oscilan entre el 26 y el 96% y en un tercio de los que refieren dolor, lo catalogan de severo.

2. Clasificación Estas amplias variaciones de la incidencia del dolor no son más que un reflejo de la heterogeneidad en la definición de dolor en el LM y en la falta de una clasificación consensuada de los tipos de dolor en estos pacientes. Varios autores han propuesto distintas clasificaciones del dolor en el lesionado medular y algunas de ellas han ido variando a lo largo de los años, pero sigue sin haber una clasificación internacional unánimemente aceptada. La tabla 1 recoge la clasificación propuesta por la IASP y modificada por Siddall en el 2001 donde se contempla el tipo de dolor, la localización y patología específica.

a) Antiepilépticos: la gabapentina y pregabalina mejoran el dolor neuropático tras la LM con un nivel de evidencia 1, mientras que otros anticonvulsionantes tienen limitada evidencia, excepto la lamotrigina en la LM incompleta. b) Antidepresivos: hay evidencia 1 de que la amitriptilina es eficaz reduciendo el dolor neuropático en pacientes con depresión. Las dosis requeridas son altas por lo que los efectos secundarios son más habituales. No hay evidencia de que el resto de antidepresivos sean eficaces. c) Analgésicos: existe evidencia de que la lidocaína, ketamina, alfentanilo y morfina intravenosa son beneficiosos sólo a corto plazo. Existe evidencia 2 de que la clonidina y morfina intratecal son eficaces. El tramadol es eficaz para el dolor neuropático y la capsaicina tópica, que podría ser útil, precisa de más estudios. d) Derivados del cannabis: existen pruebas contradictorias sobre el uso del tetrahidrocannabinol en la reducción del dolor espástico comparado con placebo. e) Antiespásticos: el baclofeno intratecal reduce el dolor musculo-esquelético asociado a espasticidad, sin embargo, no hay evidencia del baclofeno vía oral sobre el dolor neuropático. Existe evidencia 4 de que la toxina botulínica reduce el dolor asociado a la espasticidad aunque precisa de más estudios.

Tabla 1: Clasificación de dolor en lesión medular propuesta por la IASP y modificada por Sidall.

Tipo de dolor

Localización

Por encima del nivel

• Neuropatías de compresión • Síndrome doloroso regional complejo

En el mismo nivel

• Compresión de raíz nerviosa • Siringomielia

Dolor Neuropático

por debajo del nivel

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Patología Específica

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• Traumatismo/ isquemia medular

3.2.Estimulación eléctrica medular Existe evidencia, en ensayos clínicos aleatorizados, de que la estimulación de las columnas posteriores de la médula espinal reduce el dolor de origen central. Actualmente se está investigando el efecto de la estimulación magnética craneal en el dolor neuropático de origen medular.

3.3.Terapias celulares Existen diferentes tendencias de investigación actuales y futuras: a) Uso de médula suprarrenal primari o tejido celular cromafín que producen neuropéptidos y neurotrofinas antinociceptivas. b) Uso de ingeniería celular como líneas celulares inmortalizadas (RN33B). c) Uso de células madre por vía intratecal.

Se han experimentado en humanos con resultados contradictorios. d) Uso de médula ósea y trasplante de células madre. Se ha usado en estudios con humanos demostrando mejoría aunque son estudios con muestras insuficientes.

4. Bibliografía 1. Hagen E. Management of Neuropathic Pain Associated with Spinal Cord Injury.

Pain Ther. 2015;4:51-65.

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Insuficiencia Respiratoria en el lesionado medular

1. Introducción La alteración del sistema respiratorio en la lesión medular va a producir una serie de complicaciones severas y permanentes a nivel respiratorio que, secundariamente van a contribuir al aumento de la morbimortalidad de estos pacientes. Constituyen una de las causas principales de ingreso hospitalario sobre todo en lesionados medulares de niveles altos.

2. Fisiopatología La severidad de la afectación respiratoria causada por la deficiencia muscular respiratoria va a depender del grado y el nivel de la lesión neurológica, así como del tiempo de evolución de la lesión. Los niveles más altos y las lesiones completas van a presentar mayor afectación respiratoria, dando lugar a una disminución severa de los volúmenes respiratorios y de la capacidad ventilatoria.

Inicialmente, se va producir un déficit en la ventilación provocando hipercapnia e hipoxemia, lo cual indica una ventilación ineficaz y una alteración en el intercambio de gases.

La capacidad vital se va a ver afectada debido a la disminución de la fuerza muscular y mayor fatigabilidad dando lugar a una reducción de la capacidad inspiratoria y a un mayor riesgo de presentar atelectasias. Por otro lado, la capacidad tusígena es ineficaz dando lugar a la retención de las secreciones bronquiales. Finalmente, debido a la disfunción autonómica que acompaña a la lesión medular, va a aumentar la producción de secreciones bronquiales, pudiendo producirse broncoespasmo y edema pulmonar. (Figura1).

Figura 1.

Factores que influyen en la ineficacia ventilatoria en los pacientes con lesión medular.

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Para poder comprender la repercusión del sistema respiratorio en el lesionado medular es importante conocer el funcionamiento de la musculatura respiratoria normal y, así, entender las alteraciones que se presentan en función del nivel de lesión. (Tabla 1) La repercusión respiratoria según los diferentes niveles neurológicos es la siguiente: • Niveles por encima de C3: estos niveles presentan una parálisis total de la musculatura respiratoria principal, aunque puede existir una preservación parcial de la musculatura accesoria de la respiración (esternocleidomastoideo, las fibras superiores del trapecio y la musculatura extensora de la cabeza y cuello). En esta situación, la capacidad vital es la misma que el volumen corriente, encontrándose por debajo de los 500 ml. Por tanto, presentan una inadecuada ventilación voluntaria precisando la necesidad de ventilación mecánica. Además de esta disfunción ventilatoria, estos pacientes no tienen capacidad de producir una tos eficaz, por lo que también precisan un asistente de la tos (Cough Assist).

• De C3 a C4: presentan una actividad importante músculos accesorios de la ventilación (escalenos, elevador de la escápula, fibras medias e inferiores del trapecio) e incluso puede encontrarse parcialmente inervado el diafragma. En estos casos, la capacidad vital es ligeramente superior al volumen corriente, por lo que se tolera la ventilación espontánea sin necesidad de soporte ventilatorio. El patrón respiratorio se produce gracias a la utilización de la musculatura accesoria de la ventilación de la zona del

Tabla I. Inervación de la musculatura respiratoria.

Musculos

Intervación

Inspiratorios principales • Diafragma • Intercostales • Escaleno • Anterior • Medio

• C3-C5 • D1-D11 • C3-C4 • C5-C6 • C6-C8

Inspiratorios accesorios • Esternocleidomastoideo • Trapecio

• C2-C4 y n. Accesorio (XI pc) • C1-C4 y n. Accesorio (XI pc)

Espiratorios • Recto abdominal • Transverso abdominal • Oblicuo interno y externo • Pectoral mayor

• D6-D12 • D2-L1 • D6-L1 • n. Pectoral medial y lateral (C5-D1)

cuello y a una pequeña actividad diafragmática residual. Esta pequeña actividad del diafragma produce su contracción, que, en ausencia de los músculos abdominales e intercostales, provoca una ligera expansión de la pared torácica. Esta expansión torácica provoca una desplazamiento de la musculatura intercostal. El coste energético para mantener este patrón ventilatorio es muy alto por lo que existe una elevada tendencia a la fatiga muscular de manera precoz. Es frecuente que se produzca un empeoramiento clínico de la función respiratoria en los primeros 4-7 días, que se puede ver incrementado por la aparición de atelectasias y/o infecciones respiratorias. La transición de parálisis flácida a espástica en las siguientes semanas de la lesión favorece la desconexión progresiva de la ventilación no invasiva alcanzándose la respiración espontánea. En estos casos también presentan una alteración de la capacidad tusígena.

• De C5 a C8: Los pacientes con niveles entre C5 a C8 tienen preservada la musculatura estabilizadora de escápula, el pectoral mayor y menor, y el serrato anterior, todos ellos músculos accesorios de la ventilación, presentando una mejor capacidad ventilatoria que los que tienen niveles más altos. La capacidad vital es mayor que el volumen corriente y el volumen inspiratorio es suficiente como para mantener una correcta ventilación alveolar, evitando así que la mayoría de los individuos precisen ventilación mecánica.

A pesar de que el diafragma este completamente inervado, la contracción diafragmática no es óptima debido a la falta de contracción de la musculatura abdominal e intercostal. Tanto la capacidad vital como la presión inspiratoria y espiratoria máxima se encuentra por debajo de la normalidad.

El patrón respiratorio característico para

este nivel neurológico es conocido como respiración paradójica. La ausencia de musculatura abdominal conlleva una ineficacia del mecanismo de la tos, produciendo una inadecuada limpieza de las vías aéreas, aumentando el riesgo de complicaciones respiratorias.

• T1-T4: Los pacientes que presentan nivel torácico alto tienen intacta la inervación del diafragma y presentan cierto funcionamiento de la musculatura intercostal, pudiendo producir una discreta estabilidad de la caja torácica durante la inspiración.

También está alterado el mecanismo de la tos dada la ausencia de musculatura abdominal, aunque la literatura sugiere que apenas existen diferencias en la función pulmonar y en la fuerza de la musculatura entre los niveles cervicales y torácicos altos.

• Lesiones por debajo de T5: Presentan una correcta función del diafrag-ma, pero persiste la afectación de la musculatura abdominal. No suelen precisar soporte ventilatorio, pero sí presentan un mecanismo de tos ineficaz.

El lesionado medular va a presentar un patrón respiratorio restrictivo con una reducción de todos los volúmenes y capacidades respiratorias, así como de las presiones inspiratorias y espiratorias máximas. El volumen corriente también se reduce aunque aumenta la frecuencia respiratoria.

Las lesiones medulares de nivel cervical presentan una disminución de la capacidad funcional residual (CRF). La reducción de la CFR predispone a la atelectasia. Si la capacidad de cierre es mayor que la capacidad residual funcional los alveolos en las zonas declives se colapsan durante la espiración. La debilidad de los músculos respiratorios afecta directa-

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mente la capacidad para hacer espiraciones forzadas y generar tasas de flujo espiratorio altas. Estas reducciones se deben principalmente a los efectos indirectos de la debilidad de los músculos abdominales e intercostales.

Además como la capacidad inspiratoria también se encuentra alterada, la espiración forzada está más restringida. Al no haber grandes volúmenes de aire en los pulmones al principio de la espiración, la capacidad para generar altas tasas de flujo espiratorio se ve aún más reducida.

La incapacidad para espirar de manera forzada no permite una tos efectiva. Se necesitan tasas de flujo altas para generar turbulencias de aire a través de la tráquea y de los bronquios. Sin una tos eficaz, los pacientes son muy propensos a retener secreciones y este acúmulo de secreciones producen las atelectasias.

El volumen residual es el único volumen pulmonar que no disminuye con la debilidad de la musculatura respiratoria, normalmente aumenta como consecuencia de la incapacidad para espirar forzadamente y así poder expulsar el aire de los pulmones.

En la fase aguda de la lesión medular, los pacientes con nivel por encima de D6 presentan disfunción autonómica produciendo una hipersecreción bronquial, debido a la hiperactividad parasimpática. Además, esta alteración produce espasmo bronquial, aumento de la congestión vascular y disminución de la actividad mucociliar. Todo esto aumenta el riesgo de sufrir atelectasias, neumonías y fallo respiratorio.

La colocación de los pacientes con lesión medular cervical o torácica alta completas, influye de forma importante en su función respiratoria, de tal manera que cuando están incorporados o en sedestación tienen menor capacidad vital que cuando están en supino.

Esto es debido a que cuando inspiran la cúpula del diafragma se aplana, trae hacia delante el contenido abdominal (expansión abdominal), descendiendo el tendón central (músculos de inserción del diafragma). Por tanto, esta posición altera la relación longitud-tensión del diafragma limitando su excursión, lo que provoca a un patrón ventilatorio ineficiente. A medida que el diafragma se contrae, tira de las costillas inferiores hacia adentro sin la oposición de los músculos abdominales o intercostales, produciéndose una disminución en el movimiento de la pared torácica transversal durante la inspiración. Este menor movimiento de la caja torácica hace que no se realice la expansión torácica completa, provocando unos requerimientos energéticos insuficientes. Este patrón ventilatorio es otra forma de respiración paradójica. La respiración paradójica mejora con la progresión de la lesión de flácida a espástica.

3. Complicaciones respiratorias Las complicaciones respiratorias son la primera causa de morbilidad y mortalidad en los pacientes con lesión medular en la fase aguda, cuya incidencia oscila entre el 36% y el 83%.

Los pacientes con lesión medular, en especial

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los cervicales y torácicos altos completos motores, siempre son susceptibles de presentar complicaciones respiratorias, siendo mucho más frecuente en la fase aguda de la lesión medular. (Tabla 2) La patología respiratoria es la segunda causa de mortalidad en la lesión medular crónica, después de la patología cardíaca, siendo del 20 al 30%. Aproximadamente 2/3 de los pacientes con lesión medular aguda han presentado alguna complicación respiratoria, ya sea atelectasia, neumonía y/o insuficiencia respiratoria. Aquellos pacientes que han requerido ventilación mecánica prolongada presentan mayor riesgo de sufrir complicaciones respiratorias, incrementándose el riesgo de mortalidad en la fase aguda.

Las complicaciones respiratorias más frecuentes que presentan los lesionados medulares son: • Atelectasia: La atelectasia es la complicación respiratoria más frecuente en la fase aguda de la lesión medular y la primera causa de que los pacientes presenten neumonía y fallo respiratorio. La atelectasia es debida a la falta de ventilación en ciertas zonas del pulmón, debido a la hipoventilación, acumulación de secreciones bronquiales e incapacidad tusígena.

• Hipersecreción: Los pacientes con tetraplejia presentan hipersecreción bronquial que se inicia ya en la primera hora de la lesión medular. Las secreciones bronquiales son anormales en los primeros meses de la lesión, aunque tienden a normalizarse con los siguientes meses. Esta hipersecreción es debida a la pérdida del control simpático y la actividad vagal de las primeras semanas después de sufrir el traumatismo.

• Broncoespasmo: Debido a los cambios autonómicos, en la fase aguda de la lesión medular, es frecuente que se produzcan cuadros de broncoespasmo severo.

• Edema pulmonar: El edema pulmonar es una complicación de la lesión medular, que ocurre tanto en la fase aguda como crónica, de difícil manejo terapéutico. El edema pulmonar neurogénico es debido a una combinación de factores vasculares a nivel pulmonar y sistémico y por alteración del sistema linfático. Se produce vasoconstrición pulmonar, reducción de la compliance vascular pulmonar y disminución de la permeabilidad capilar pulmonar, lo que comporta menor ventilación alveolar, constricción del sistema linfático y vasoconstricción sistémica lo que conlleva a sobrecarga del ventrículo izquierdo y aumento de la resistencia periférica.

• Neumonía: La neumonía se define como un proceso inflamatorio que se produce en el interior del pulmón debido a una infección.

Es un diagnóstico clínico, corroborado radiológicamente donde se observan signos radiográficos en el parénquima pulmonar.

El riesgo de sufrir neumonía se ve incrementado en los portadores de ventilación

TABLA 2 DISFUNCIÓN RESPIRATORIA QUE CONLLEVA COMPLICACIONES RESPIRATORIAS Alteración capacidad inspiratoria 1. Descenso de la fuerza de la musculatura respiratoria con tendencia a la fatigabilidad 2. Movimiento paradójico de la caja torácica lo que provocan un aumento del trabajo respiratorio 3. Descenso de la capacidad inspiratoria 4. Atelectasias 5. Rigidez de la caja torácica” “Retención del secreciones bronquiales y desarrollo de tapones de moco 1. Aumento de la producción de moco 2. Descenso en la efectividad de la tos” “Disfunción del sistema nervioso autónomo 1. Aumento de las secreciones bronquiales 2. Broncoespasmo 3. Edema pulmonar”

mecánica. Es frecuente que los pacientes con lesión medular presenten neumonía broncoaspirativa.

• Complicaciones causadas del traumatismo torácico: Existe una alta prevalencia de traumatismo torácico asociado a la lesión medular, sobre todo cuando la etiología de la lesión es por accidente de alta energía, especialmente los pacientes presentan derrame pleural, neumotórax, hemotorax, fracturas costales, contusión pulmonar.

• Tromboembolismo pulmonar: Los pacientes con lesión medular tienen aumentado el riesgo de sufrir eventos tromboembólicos.

El riesgo máximo de presentarlo se encuentra desde las primeras 72h hasta las 3 semanas de la lesión (aunque se recomienda la profilaxis durante 12 semanas).

• Fallo respiratorio: Cuando el paciente presenta una PCO2 inferior a 50 mmHg y/o PaO2 menor o igual a 50 mmHg en aire ambiente precisan soporte ventilatorio. El riesgo de sufrir fallo respiratorio se relaciona directamente con el nivel de la lesión medular.

Este fallo respiratorio ocurre en el 40% de los pacientes con niveles C1-C4, 23% de C5-C8 y 9.9% en niveles torácicos.

• Alteraciones del sueño: Los pacientes con lesión medular tienen incrementado el riesgo de presentar apneas del sueño, probablemente sea debido a la hipertrofia de la musculatura accesoria del cuello, a la espasticidad de la musculatura ventilatoria, al uso de medicación sedante para tratar la espasticidad, la obesidad y/o una alteración en el control ventilatorio del sueño.

4. Bibliografía 1. Cardenas DD, Hoffman JM, Kirshblum S, McKinley W. Etiology and incidence of rehospitalization after traumatic spinal cord injury: A multicenter analysis. Arch Phys Med Rehabil [Internet]. 2004 Nov [cited 2013 Dec 18];85(11):1757– 63.

2. Garshick E. Respiratory complications of chronic spinal cord injury. Uptodate. 2013.

3. DeVivo M, Biering-Sørensen F, Charlifue S, Noonan V, Post M, Stripling T, et al.

International Spinal Cord Injury Core Data Set. Spinal Cord [Internet]. 2006 Sep [cited 2013 Nov 22];44(9):535–40.

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Enfermedad Tromboembรณlica en el paciente con Lesiรณn Medular

1. Introducción La enfermedad tromboembólica venosa (ETEV) es un proceso patológico que abarca tanto la trombosis venosa profunda (TVP) como el tromboem-bolismo pulmonar (TEP). Es una importante causa de morbimortalidad en los pacientes con lesión neurológica en fase de rehabilitación aguda y crónica.

Se aconseja iniciar precozmente el tratamiento anticoagulante para evitar la progresión del trombo, mejorar las consecuencias hemodinámicas que se están produciendo, minimizar recurrencias (precoces y tardías) y secuelas.

Tratamiento de la trombosis venosa profunda a. Heparina no fraccionada. Se aconseja en perfusión IV continua manteniendo el tiempo parcial de tromboplastina activado en 50-60 seg.

En cuanto a la lesión medular, un reciente metaanálisis data la incidencia de TVP en lesionados medulares del 5,3% al 38,6% con una incidencia media del 16,9%; la mayoría de los datos han sido analizados en Norteamérica y Europa.

b. Heparinas de bajo peso molecular. Las HBPM presentan una respuesta anticoagulante predecible a dosis fijas y ajustadas a peso corporal, mayor biodisponibilidad, eliminación exclusivamente renal y vida media más larga.

2. Diagnóstico La primera opción para el diagnóstico de TVP en este tipo de pacientes va a ser el eco-doppler, aunque no es suficiente para la confirmación del diagnóstico en todos los casos, principalmente en sectores distales con alta sospecha diagnóstica sin confirmación por el mismo, siendo aquí el gold standard la flebografía.

c. Fondaparinux. Es una alternativa a la HNF o HBPM en pacientes en riesgo de trombocitopenia inducida por la heparina.

No altera las pruebas de coagulación ni induce la formación de anticuerpos plaquetarios. Su prolongada vida media permite una única dosis al día. Es tan eficaz y segura como la HBPM.

3. Profilaxis La población de pacientes con lesión medular presenta alto riesgo de sufrir ETEV, lo que apoya la utilización temprana de tromboprofilaxis ya sea mecánica o farmacológica.

Profilaxis mecánica: Debe iniciarse desde la fase aguda de la LM. Existen varios tipos: • Compresión neumática intermitente: No está disponible en todos los hospitales y centros de rehabilitación debido a su coste.

Se trata de un dispositivo programable que se debe aplicar durante 3 h al día, separadas en 2 aplicaciones diarias.

• Medias elásticas de compresión: adyuvantes a la terapia de compresión intermitente y a la profilaxis farmacológica. La presión que se suele utilizar es la misma que en la insuficiencia venosa crónica, de 30-40 mm Hg. • Interrupción de la vena cava inferior: no se recomienda el uso de filtros de vena cava como profilaxis primaria de ETEV; es decir, en ausencia de TVP diagnosticada.

Profilaxis farmacológica: El inicio de la profilaxis con HBPM debe ser lo antes posible. Los fármacos más utilizados son la Dalteparina (5000 UI/24h/sc) y la Enoxaparina (40 mg/24h/sc), seguidos de la Tinzaparina (4500 UI/24h/sc) manteniendo un International Normalized Ratio (INR) de 2-3. Debe mantenerse 8 semanas en pacientes con LM sin complicaciones y 12 semanas o hasta el alta de rehabilitación para aquellos ASIA A, B y C no funcionales con lesiones asociadas u otros factores de riesgo.

4. Tratamiento El tratamiento de la ETEV es la anticoagulación, a no ser que el riesgo potencial de sangrado sea demasiado alto y ponga en peligro la vida del paciente.

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Las ventajas evidentes de las HBPM son que proporcionan mayor comodidad al paciente al no tener que estar conectado permanentemente a una bomba de perfusión, se alcanza más rápidamente el nivel óptimo de anticoagulación, no se requieren controles a intervalos impredecibles y permite al paciente ser tratado en su domicilio.

Es preferible usar la HNF en casos de prever una brusca supresión del tratamiento, en pacientes de edad avanzada, en pacientes con riesgo elevado de complicaciones hemorrágicas, en diabéticos o pacientes con enfermedad renal crónica. d. Anticoagulantes orales. El efecto anticoagulante se manifiesta entre los 2 y 6 días, en relación directa con la vida media de los factores vitamina K dependientes; el factor VII es el primero en disminuir tras iniciar el tratamiento. La vida media del acenocumarol son 10h y la de la warfarina entre 30 y 80h.

Tiempo de tratamiento

En un primer episodio de ETEV o en quienes han sufrido un único episodio de TVP distal aislada, la duración de la profilaxis secundaria sería de 3 meses. En estos pacientes con trombosis venosas distales, se aconseja anticoagulación por el riesgo de que la trombosis ascienda.

Para pacientes con un primer episodio de ETEV idiopática o con una trombofilia (heterocigoto para factor v Leiden, déficit de antitrombina, proteína S, proteína C, hiperhomocisteinemia, niveles de factor VIII elevados), se aconseja terapia anticoagulante de 6 a 12 meses.

Los pacientes con un primer episodio de ETEV que presentan anticuerpos antifosfolípido o trombofilia múltiple (por ejemplo, factor v Leiden más

mutación G20210a del gen de la protrombina) al menos se aconseja 12 meses de anticoagulación (valorar la anticoagulación indefinida).

Si presenta 2 o más episodios de ETEV, la anticoagulación debe ser indefinida.

Eliminación del trombo en la trombosis venosa aguda No se aconseja la administración sistémica de trombolíticos sino que, para producir la trombolisis, el fármaco debe infundirse directamente en la masa del trombo.

En cuanto a la trombectomía venosa, se piensa que podría reducir los síntomas agudos y la morbilidad postrombótica en determinados pacientes con TVP iliofemoral aguda. Después de la trombectomía, los pacientes deben recibir terapia anticoagulante igual que los que no se someten a este procedimiento. Es ineficaz para controlar la enfermedad tromboembólica y no evita la aparición del síndrome postrombótico.

Filtro de vena cava Las indicaciones absolutas para la colocación de un filtro de vena cava son: contraindicación absoluta de anticoagulación y TVP recurrente después de adecuada anticoagulación.

Tratamiento del tromboembolismo pulmonar Las HBPM son hoy la primera opción en el tratamiento del TEP agudo no complicado, tratamiento que incluso puede llevarse a cabo en régimen ambulatorio. La anticoagulación con heparina reduce el riesgo de TEP recurrente en un 40% y reduce su mortalidad de un 25% a un 2,5%. Una vez que se diagnostica un TEP, o si existe alta sospecha clínica, se debería comenzar con la anticoagulación siempre y cuando no exista gran riesgo de sangrado por la enfermedad de base.

En pacientes con TEP hemodinámicamente inestables, se aconseja la trombólisis directa con catéter con el activador del plasminógeno tisular recombinante (rtPa) para lograr una lisis rápida del coágulo en la trombosis masiva de arterias pulmonares, a pesar de los riesgos hemorrágicos. Se aconseja la dosis de 100 mg de activador tisular del plasminógeno durante 2 h.

5. Bibliografía 1. Germing A, Schakrouf M, Lindstaedt M, Grewe P, Meindl R, Mügge A. Do not forget the distal lower limb veins in screening patients with spinal cord injuries for deep venous thromboses. Angiology. 2010;61:78-81.

2. Geerts WH, Bergqvist D, Pineo GF, Heit JA, Samama CM, Lassen MR, et al., American College of Chest Physicians.

Prevention of venous thromboembolism: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines (8.th edition). Chest. 2008;133 6 Suppl:381S-453S.

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Complicaciones Osteoarticulares en el paciente con lesiรณn medular

1. OSTEOPOROSIS 1.1. Introducción La osteoporosis puede definirse como una enfermedad esquelética sistémica caracterizada por una baja densidad mineral ósea (DMO) y deterioro de la microarquitectura del tejido óseo con el consecuente incremento en la fragilidad ósea y susceptibilidad a fracturas.

1.2. Etiopatogenia La inmovilización prolongada secundaria a la lesión medular va a dar lugar a la disminución de la masa ósea, osteopenia e incremento del riesgo de fractura. La disminución de la DMO ocurre durante las primeras 6 semanas después de la LM y se estabiliza entre las 12-16 semanas.

Dentro de los factores bioquímicos involucrados en el origen y desarrollo de la osteoporosis, destacan el balance metabólico inadecuado de calcio y fósforo, la deficiencia de vitamina D y la administración excesiva de flúor.

1.3. Diagnóstico Los marcadores bioquímicos más específicos de osteoformación disponibles en la actualidad son la osteocalcina y la fosfatasa alcalina sérica.

En el lesionado medular la osteoporosis se localiza fundamentalmente en los miembros inferiores, debido a la inmovilización y a la pérdida de la biomecánica normal del hueso. Los sitios más afectados corresponden a los tobillos, rodillas, pelvis ósea, columna dorsolumbar, manos y codos.

Los métodos empleados para valorar la DMO son: la absorciometría de fotón único que mide la DMO de extremidades, calcáneo y antebrazo; la absorciometría de fotón doble y Rx de doble energía para la DMO a nivel de raquis, cadera y corporal total; la absorciometría radiográfica para las falanges de las manos; la tomografía computerizada cuantitativa que mide DMO de raquis, separación espacial de hueso cortical y trabecular, así como el ultrasonido en el calcáneo, tibia, radio y rótula.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha desarrollado un criterio para el diagnóstico de osteoporosis por densitometría ósea en el cual el riesgo de osteoporosis está determinado por el número de desviaciones estándar de DMO. Con el T-Score, la densidad ósea normal está definida como un score de 0 a -1, osteopoenia (-1 a -2); osteoporosis (menor o igual a -2) y osteoporosis severa (menor o igual a -2,5).

1.4. Tratamiento El tratamiento preventivo de la osteoporosis incluye el consumo adecuado de calcio en la dieta, vitamina D, correcta exposición al sol, realizar ejercicio físico moderado y la movilización precoz del paciente lesionado medular.

En el lesionado medular, actualmente, se indican carbonato de calcio diariamente solo o combinado con vitamina D oral y, en algunos casos, según la severidad de la osteoporosis, ácido zoledrónico

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intravenoso en pauta anual o Denosumab subcutáneo semestral. Con estos nuevos tratamientos se han visto mejores resultados en densidad mineral ósea así como seguridad en el cumplimiento del tratamiento por parte del paciente.

2. OSIFICACIÓN HETEROTÓPICA 2.1.Introducción La osificación heterotópica (OH) es una complicación común después de la lesión medular con una incidencia del 50%. La mayoría de los pacientes van a presentar no más que ciertas limitaciones articulares en las zonas afectadas, mientras que, entre 10-20%, pueden desarrollar OH más severas que van a precisar de tratamiento quirúrgico. Es más frecuentemente diagnosticada entre el 1º al 4º mes de la LM con un pico de incidencia a los 2 meses afectando principalmente a cadera, rodillas, codos y hombros. Su etiopatogenia se relaciona con una disminución de la irrigación sanguínea en la zona del trauma asociándose, además, hipercalcemia.

2.2. Diagnóstico El cuadro típico de presentación incluye dolor, limitación de la movilidad articular, signos inflamatorios o el desarrollo de úlcera por presión sobre la OH. El diagnóstico diferencial incluye la fractura y la TVP. Los exámenes más utilizados en el diagnóstico de la OH son la fosfatasa alcalina, las radiografías y la gammagrafía ósea con tecnecio 99 como instrumento de mayor sensibilidad y especificidad diagnóstica.

2.3. Tratamiento En cuanto al tratamiento, existen en la actualidad una gran variedad de opciones terapéuticas como son los antiinflamatorios no esteroideos, bifosfonatos y radioterapia local, terapia física, cirugía, verapamilo y warfarina. Los bifosfonatos, particularmente el etidronato disódico han demostrado su beneficio en la prevención y tratamiento de la OH después de la resección quirúrgica y también minimizan la cantidad de calcificación en existencia de OH en el lesionado medular. Éstos inhiben la incorporación del fosfato cálcico a la hidroxiapatita cristalina.

La warfarina tiene algún beneficio en la prevención de la osificación heterotópica. El mecanismo de acción propuesto en la vía de inhibición de la vitamina K dependiente de la decarboxilación, la cual es esencial en la producción de osteocalcina.

La resección quirúrgica de la OH se utiliza en aquellos pacientes cuyo manejo médico ha fallado.

3. BibliografĂ­a 1. Biering Sorense F, et al. Longitudinal study of bone mineral content in the lumbar spine, the forearm and lower extremities after spinal cord injury. Eur J Clin Invest 1995;240-7.

2. Banovac K, GonzĂĄlez F. Evaluation and management of heterotopic ossification in patients with spinal cord injury. Spinal Cord 1997;35:158-62.

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Infecciรณn del Tracto Urinario en el Lesionado Medular

1. Introducción La infección del tracto urinario (ITU) es la mayor causa de morbilidad durante el período agudo del lesionado medular, con una incidencia de 1,82 por persona y año. Es más frecuente cuando el paciente es portador de sonda vesical permanente (SVP).

Si no se previene o se trata de forma eficaz, va a dar lugar, a largo plazo, al deterioro renal en el LM. La frecuencia de ITUs en pacientes con LM es alta, llegando hasta cifras de un 50% siendo, además, la primera causa de bacteriemia por microorganismos Gram negativos (2-4%).

Tras producirse la lesión medular, hay varios factores que predisponen de forma importante a las ITUs recurrentes. Por un lado, el lesionado medular va a presentar una vejiga neurógena, es decir, se produce una alteración en la dinámica vesical que varía según el tiempo de evolución y el nivel de lesión y que va a ocasionar elevadas presiones intravesicales de vaciamiento provocando, con el tiempo, un reflujo vesico-ureteral o micciones ineficaces con elevado residuo postmiccional.

Otro factor es la utilización de catéteres para el drenaje vesical que va a alterar una de las barreras de defensa naturales. Por otro lado, la exposición frecuente a antibióticos predispone a la infección por microorganismos multirresistentes.

2. Factores de riesgo Los principales factores de riesgo se pueden clasificar en tres grupos: a) Estructurales y/o fisiológicos que incluyen: a. la sobredistensión de la vejiga, b. el reflujo vésico-ureteral, c. las altas presiones de vaciamiento vesical, d. los volúmenes altos residuales de orina, e. la presencia de litiasis renal f. obstrucción en cualquier nivel de la vía excretora, por ejemplo, disinergia vésicoesfinteriana, estenosis uretral, aumento del tamaño de la próstata. b) Factores asociados con el medio ambiente: a. nivel de educación del paciente sobre las alteraciones nefro-urológicas como secuela de la lesión b. adaptación a su discapacidad c. higiene personal d. reinserción laboral e. ayudas sociales f. residencia g. acceso a diferentes servicios c) Factores demográficos: a. edad b. sexo c. nivel y tipo de lesión d. independencia en las actividades de la vida diaria Además de los factores mencionados, las maniobras de instrumentación constituyen un factor de riesgo importante en las ITUs.

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3. Diagnostico de laboratorio y clínico La correlación clínica en estos pacientes, la mayoría de las veces, es muy inespecífica debido a las alteraciones en la sensibilidad secundarias a la lesión medular. Así, no encontraremos los síntomas clásicos de las ITUs sino otros como: dolor referido a la región suprapúbica y/o cambios en el ritmo de micción que pueden oscilar desde tendencia a las retenciones de orina, hasta micciones continuas por el estimulo irritativo de la orina infectada en la vejiga; otras veces se produce aumento de espasticidad o crisis vegetativas en los niveles de lesión superiores a D6, aumento de la sudoración, decaimiento o letargia. Entre los signos indicativos de infección encontramos orina turbia, con mal olor y fiebre.

A la hora de confirmar el diagnóstico de ITU en el lesionado medular disponemos de las siguientes pruebas complementarias: • Sedimento urinario: aporta datos como la presencia de hematuria o cilindros. La leucocituria > 30 leucocitos por campo se relaciona con la presencia de ITU. • Urocultivo: en los pacientes con LM, el punto de corte donde se diagnostica bacteriuria significativa varía según el modo de drenaje vesical, siendo >=102 ufc/ml para el CI, >=104 ufc/ml para micción espontánea y cualquier microorganismo detectado cuando se es portador de SVP. Estos datos nos van a ser de utilidad para el diagnóstico de bacteriuria, no así cuando se trata de diagnosticar una ITU.

4. Profilaxis Dado que la bacteriuria asintomática es una situación altamente frecuente en los pacientes con LM, y no se han demostrado beneficios respecto a la disminución de las infecciones con diferentes pautas de tratamiento, no se recomienda utilizar profilaxis antimicrobiana de rutina en las bacteriurias. La presión antibiótica induce a la colonización por cepas multirresistentes, dificultando tratamientos posteriores cuando realmente están indicados.

Si se van a hacer ciertas maniobras invasivas urológicas, como cambios de SVP, citoscopias, urodinamias e incluso cirugías, sí está indicado la profilaxis antibiótica 24-48 horas antes de la intervención.

5. Tratamiento La ITU sintomática en el paciente con LM requiere siempre tratamiento, no así la asintomática. El espectro de microorganismos incluye enterobacterias, bacilos Gram negativos no fermentadores, enterococos y otros organismos Gram positivos.

Antes de iniciar el tratamiento es indispensable obtener un urocultivo, y en aquellos que esté indicado hemocultivos. Se comienza con un tratamiento empírico de amplio espectro hasta la llegada de los resultados, y la elección del fármaco debe realizarse teniendo en cuenta

los microorganismos más frecuentemente aislados en la unidad donde el paciente está hospitalizado, o si el paciente consulta por vía ambulatoria el antibiograma obtenido en los últimos cultivos de orina realizados.

En aquellos pacientes con un cuadro de infección leve o moderada y sin síntomas gastrointestinales, se comienza con un antimicrobiano por vía oral, entre los que se encuentran las quinolonas: norfloxacino, ciprofloxacino y ofloxacino. Estos fármacos son bien tolerados. Presentan un amplio espectro que incluye Pseudomonas aeruginosa y logran buenas concentraciones en orina. La combinación de amoxicilina-clavulánico es otra alternativa de tratamiento oral cuando tenemos información de las resistencias de las enterobacterias a este fármaco en nuestro medio.

Los pacientes con un cuadro clínico de infección grave o con sospecha de infección por organismos multirresistentes pueden ser tratados con aminoglucósidos o cefalosporinas de tercera generación. Si el paciente presenta un cuadro séptico debe ser tratado con la asociación de antibióticos mencionadas anteriormente (cefalosporinas de tercera generación y entre ellos ceftazidima cuando se sospeche infección por Pseudomonas aeruginosa, más un aminoglucósido) o bien recurrir a un fármaco de mayor espectro como imipenem o a otra combinación de beta-lactámico más un inhibidor de las betalactamasas como son ticarcilina-clavulánico o piperacilina-tazobactam. Si tenemos la posibilidad de hacer una tinción de Gram de la orina y observamos cocos Gram positivos, utilizaremos amoxicilina más ácido clavulánico o vancomicina en caso de estar en un medio con una alta prevalencia de SARM. La duración óptima del tratamiento de la ITU en pacientes con LM deberá oscilar entre 7 y 14 días dependiendo de la gravedad del cuadro clínico.

6. Bibliografía 1. Stamm WE. Catheter-associated urinary tract infections: epidemiology, pathogenesis, and prevention. Am J Med 1991;9(Suppl 3B): 65-71.

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ร lcera por Presiรณn

1. Introducción La úlcera por presión (UPP) es una complicación grave de la lesión medular que altera el estado físico, mental y social del individuo, así como va a provocar un gran impacto en su calidad de vida. En la mayoría de los casos, se hubiera podido prevenir con las medidas y la educación adecuadas ya que, una vez que aparecen, van a repercutir en el proceso rehabilitador del paciente, y además van a interferir en las principales actividades de la vida diaria y en su integración social, laboral o profesional. Cuando la úlcera está muy evolucionada, el paciente va a verse obligado a reducir su movilidad lo cual afecta a su independencia, aumentando con ello la discapacidad. En muchos casos el tratamiento final va a requerir tratamiento quirúrgico. Pueden ser causa de shock séptico y muerte, si no se tratan de forma precoz y adecuada.

A pesar de todo esto, y de las estrategias de prevención avanzadas existentes en la actualidad, las UPP tienen una alta prevalencia e incidencia. Se estima que la prevalencia en una Unidad de agudos está entre el 10-18%, en residencias de larga estancia entre el 2.3-28% y en el domicilio entre el 0-29%. La incidencia oscila entre 0.4-38% en Unidades de agudos, 2.3-23% en residencias y 0-17% en el domicilio.

Figura 1: Principales zonas de afectación por UPP

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El coste de una úlcera por presión en un lesionado medular es difícil de calcular, pero en USA se ha estimado que oscila entre los 1.200-1.300 millones de dólares anuales, cuando su prevención costaría una décima parte.

2. Definición La UPP es una lesión localizada en la piel y/o en el tejido subyacente, por lo general sobre una prominencia ósea, como resultado de una presión sola o en combinación con un cizallamiento. La principal causa de la úlcera es la aplicación de una presión externa en la piel sobre una prominencia ósea. Esto provocará una isquemia de los tejidos blandos que si permanece en el tiempo acabará en necrosis.

En el lesionado medular, la úlcera está facilitada por la ausencia de sensibilidad que informa del sufrimiento tisular, por la falta de movilidad voluntaria que permita los cambios posicionales y por la falta del tono vasomotor lo que facilita la isquemia en las zonas sometidas a presión. Además de la piel y tejido celular subcutáneo, la necrosis puede afectar a músculos, fascia y hueso.

Las zonas que se ven afectadas con mayor frecuencia son: región sacra, tro-cánteres, tuberosidad isquiática, occipucio, escápula, maleolos y talones. (Figura 1)

3. Clasificación • Categoría/Estadio I (Grado I): Eritema no blanqueante en piel intacta. Piel intacta con eritema no blanqueante de un área localizada, generalmente sobre una prominencia ósea. Decoloración de la piel, calor, edemas, endurecimientos o dolor también pueden estar presentes. Esta categoría puede indicar un riesgo de úlcera.

• Categoría/Estadio II (Grado II): Pérdida parcial del espesor de la piel o ampolla. La pérdida del espesor parcial de la dermis se presenta como una úlcera abierta poco profunda con un lecho de la herida entre rosado y rojizo, sin esfacelos. También puede presentarse como una ampolla llena de suero intacta, abierta o rota o como una úlcera superficial brillante o seca sin esfacelos o hematomas.

• Categoría/ Estadio III (Grado III): Pérdida total del grosor de la piel (grasa visible).

Pérdida completa del grosor del tejido. La grasa subcutánea puede resultar visible, pero los huesos, tendones o músculos no se encuentran expuestos. Pueden aparecer esfacelos. Puede incluir cavitaciones y tunelizaciones. La profundidad de estas úlceras varía según la localización. En puente de la nariz, oreja, occipucio o maleolos donde no hay tejido subcutáneo adiposo las úlceras son poco profundas.

En cambio, en zonas con gran adiposidad pueden ser úlceras muy profundas. El hueso o tendón no son visibles ni directamente palpables.

• Categoría/ Estadio IV (Grado IV): Pérdida total del espesor de los tejidos (músculo, hueso visible). Pérdida completa del grosor del tejido con hueso, tendón o músculo expuestos. Pueden aparecer esfacelos o escaras. Incluye a menudo cavitaciones o tunelizaciones. El hueso o músculo es visible o palpable directamente y puede haber osteomielitis u osteitis.

4. Factores de riesgo Conociendo los factores de riesgo de los pacientes se puede prevenir la aparición de UPP. En la literatura existen multitud de artículos sobre los factores de riesgo de úlceras por presión. La mayoría están centrados en la población de edad avanzada. De estos trabajos han surgido diferentes escalas como la Escala de Norton, Gosnell, Braden...de factores de riesgo para UPP. Los pocos estudios que existen referentes a lesionados medulares son de muestras pequeñas y ninguna de estas escalas se ha mostrado efectiva en esta población. En 1996, Byrne publicó un artículo sobre los factores de riesgo de UPP en el lesionado medular que aun sigue siendo vigente.

Factores de riesgo Mayores Severidad de la lesión 1. Disminución del nivel de actividad 2. Inmovilidad 3. Lesión medular completa 4. Incontinenecia urinaria/humedad

5. Disreflexia autonómica/ espasticidad grave Situación previa 6. Edad avanzada 7. Tabaquismo 8. Enfermedad pulmonar 9. Cardiopatía 10. Diabetes Mellitus 11. Enfermedad renal 12. Deterioro cognitivo 13. Residencia o centro de crónicos Malnutrición y anemia 14. Hipoalbuminemia (<3.4 mg/dl)/ hipoproteinemia) 15. Anemia (<12mg/dl) • Factores de riesgo físicos: sexo varón, raza no blanca, hipotensión, temperatura corporal elevada, enfermedad crónica, piel seca o deshidratada, sonda vesical permanente, trastorno circulatorio, incontinencia fecal, antecedentes de úlcera, fractura ósea , paraplejia, traslado de un hospital, alcoholismo, edema, dolor crónico, infección, fiebre.

• Factores de riesgo nutricionales: balance negativo de nitrógeno, hipocolesterolemia, delgadez o IMC bajo, falta de aporte hídrico, desnutrición, caquexia, obesidad, niveles bajos de ácido ascórbico o de zinc, pliegue tricipital disminuido, aporte inadecuado de proteínas, deficiencia vitamínica (especialmente D y E), niveles bajos de calcio o magnesio.

• Factores de riesgo motores: inmovilización prolongada tras la lesión medular, tiempo excesivo en tabla de traslado/exploración, fricción, cizallamiento de la piel.

• Factores de riesgo socio-económicos: bajo nivel educativo, bajo nivel adquisitivo, mala higiene, no accesibilidad al sistema sanitario.

• Factores de riesgo psicosociales: paciente no cumplidor con las medidas de prevención de las UPP, no colaboradores, estrés emocional, soltero, poco responsable con la piel, pacientes desencantados o con baja autoestima.

• Factores de riesgo farmacológicos: medicación en general, sedantes, ansiolíticos, analgésicos, corticoides, antiinflamatorios, anestésicos y cardiotónicos.

5. Evolución de úlceras por presión Existen diferentes escalas en la literatura sobre las valoración de las úlceras por presión: Escala Sessing, WHS, Sussman, Design... pero la única propuesta por las principales organizaciones, tanto a nivel nacional Grupo Nacional para el Estudio y Asesoramiento de Ulceras por Presión y Heridas Crónicas (GNEAUPP) como internacional EPUAP y NPUAP, es la Escala PUSH (Pressure Ulcer Scale for Healing).

Esta escala valora tres parámetros: tamaño,

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cantidad de exudado y tipo de tejido del lecho de la herida. La puntuación oscila de 0 (curación de la UPP) hasta un máximo de 17.

• Tamaño: máxima longitud x máxima anchura. Puntúa de 0-10.

• Cantidad de exudado: ninguno-ligeromoderado-abundante. 0-3.

• Tipo de tejido: cerrado-epitelial-granulación-esfacelos-necrótico. 0-4 Según recomendaciones de la NPAUP, se debe valorar al menos una vez por semana y siempre que empeore la úlcera o el estado general del paciente.

la cama (semisentado) ya que esta posición incrementa el riesgo de UPP por las fuerzas de cizallamiento en sacro y talones.

La finalidad de los cambios posturales es: • Aliviar de presión las zonas de riesgo.

• Revisión de las posibles zonas de aparición de UPP: si en alguna zona apareciese una señal de alarma (zona enrojecida), se evitará continuar con el apoyo en la mima hasta que se observe su desaparición; para ello utilizaremos almohadas de descarga.

• Administrar cuidados de la piel.

6. Prevención

• Correcta posición del paciente.

La base del tratamiento de las UPP es su prevención ya que una vez que se desarrolla una úlcera, se necesita un período largo de tiempo para su curación con las consecuencias físicas, psíquicas, sociales y económicas.

• Favorecer el control vasomotor.

La prevención empieza en el momento de la lesión y es un compromiso para toda la vida del paciente con lesión medular y/o sus cuidadores precisando de un conocimiento de lo que es una UPP y los cuidados que se precisan para evitar su aparición. Las principales recomendaciones se centran en un examen diario de la piel para una detección precoz, evitar o minimizar la incontinencia, mantener la piel seca y limpia, prescripción de una silla y cojín individualizado para cada paciente, comprobar el buen funcionamiento de las adaptaciones, disminuir o evitar el tabaco, limitar el consumo de alcohol, seguir una dieta completa y equilibrada con un control del peso regular y detección de hábitos no saludables. De todas maneras, cada paciente debe ser valorado de forma individualizada para determinar qué estrategias de prevención son las más adecuadas a cada paciente para adecuarlas a su estilo de vida, necesidades y posibilidades.

La metodología de actuación estará encaminada a tratar, reducir o anular aquellos factores que inciden sobre la etiopatogenia de las UPP mediante una terapia pautada que consta de: • Cambios posturales: se efectúan de forma general cada 2 horas aunque, dependiendo del colchón utilizado y del estado de la piel, se pueden realizar cada 3 horas.

Las distintas posiciones utilizadas son: decúbito supino, prono y lateralizaciones con unos 20-30º de angulación sostenidas por almohadas. No todas estas posiciones se pueden realizar en cualquier fase de la enfermedad: o Fase aguda: durante esta fase, y hasta la intervención de la fractura, la posición a adoptar es la de decúbito supino y los cambios los proporcionará una cama cinética con cambios regulares. o Una vez intervenido, se deben adoptar las distintas posiciones antes reseñadas pero evitando la elevación del cabezal de

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Los cambios posturales pautados previenen hasta un 75% de las UPP. • Materiales para reducir la presión en las zonas de riesgo. En el mercado existen numerosos dispositivos para reducir la aparición de UPP, pudiéndolos agrupar en: • Sistemas estáticos: compuestos por cojines y colchones de distintos materiales (gel, goma espuma o aire). Realizan una distribución local de la presión sobre la superficie corporal.

• Sistemas dinámicos: compuestos por colchones de aire que utilizan compresores para redistribuir las presiones.

Se debe individualizar la prescripción de la silla de ruedas y de las superficies de apoyo para cada individuo y en cada momento. Para ello se tendrá en cuenta: a) Tamaño y configuración corporales b) Postura y deformidades c) Necesidades de movilidad y estilo de vida Las almohadas se usarán para colocar a los pacientes en decúbito lateral y para aliviar la presión sobre ciertas zonas de riesgo como talones, maleolos, metatarso, cabeza de peroné, etc.

Se deben evitar los dispositivos en forma de anillo o dónut. Mantener cuñas en caso de necesidad el mínimo tiempo posible.

• Limpieza e hidratación de la piel: el paciente lesionado medular va a presentar incontinencia urinaria y fecal, por lo que debemos tomar las medidas necesarias para paliar esta situación: - Higiene de la piel.

- Aplicación de cremas hidratantes evitando productos que contengan alcohol.

- Utilización de sistemas de continencia urinaria individualizados para cada paciente.

- No aplicar calor sobre la UPP ya que aumenta el ritmo metabólico, produce sudoración y disminuye la tolerancia de los tejidos a la presión.

• Alimentación equilibrada: la nutrición es un aspecto fundamental en la prevención y tratamiento de las UPP. Signos físicos de malnutrición son la pérdida de peso, cambios en calidad y coloración de la piel, el estado del cabello, la masa muscular, palidez, apetito y signos de caquexia entre otros. Marcadores bioquímicos de malnutrición son una albumina< 3.5mg/dl, prealbumina <15, transferrina <200mg/dl, hemoglobina <12mg/dl, balance nitrogeno, colesterol total y creatinina.

Si el paciente presenta UPP o su estado así lo aconseja, se incluirá una dieta hiperproteica y/o suplementos de proteínas.

• Enseñanza de autocuidados: la enseñanza y aprendizaje de unos autocuidados básicos al paciente y familiar/cuidador los consideramos como complementos indispensables para la rehabilitación del lesionado medular, siendo nuestra finalidad el conseguir el más alto nivel de independencia en cada caso. Esta enseñanza y su aprendizaje van a estar condicionadas por el nivel intelectual, apoyo familiar, condición socioeconómica así como por las alteraciones psicológicas que presumiblemente presentara el paciente; lo que hará necesaria la actuación de todos los profesionales que forman la ULM.

7. Evidencia sobre la prevención de las UPP 1. Estimulación eléctrica: Hay una limitada evidencia clínica nivel 4 de que la estimulación eléctrica disminuye la presión isquiática tras una lesión medular. Hay un nivel de evidencia 4 de que la estimulación eléctrica puede aumentar el flujo sanguíneo en región sacra y glútea tras una LM.

6. Hay un nivel de evidencia 2 de que la educación en la prevención de UPP es efectivo para ayudar a que el LM obtenga un nivel de evidencia 2 para la adquisición de habilidades en el cuidado de la piel. Sin embargo, no está claro si estos conocimientos reducen la formación de UPP. 7. Hay una limitada evidencia nivel 4 que sugiere que la introducción de incentivos se asocia a reducción de la gravedad de las UPP y reducción de los costes sanitarios.

8. Hay evidencia con nivel 4 de que la telerehabilitación no aporta una diferencia significativa ni en la prevención ni en el tratamiento de las UPP tras la LM.

8. Tratamiento La respuesta fisiológica en la curación de la úlcera se divide en tres fases: inflamatoria, proliferativa y de maduración.

1. En la fase inflamatoria (1-6 días), se minimiza la lesión y se eliminan los agentes lesionales por medio de macrófagos, neutrófilos y linfocitos.

2. En la fase proliferativa (4 día-3 semanas), empieza el periodo neoformativo vascular y epitelial.

3. En la fase madurativa (3 semana-2 años), se produce la remodelación de la cicatriz que va a ir madurando llegando al 60 día del proceso al 80% de la fuerza tensional respecto al estado pre-lesional.

Durante el proceso de curación existen múltiples factores que pueden intervenir favoreciendo o retrasando el proceso. El manejo de la UPP busca estimular la curación fisiológica de la lesión con: alivio de la presión, desbridamiento, control de la colonización/ infección de la herida, suplemento nutricional.

8.1. Medidas generales

2. Alivio de presión: Hay un Nivel de evidencia 4 para apoyar de que la inclinación hacia delante es el mejor método de alivio se la presión. Hay un nivel 4 de evidencia de que 15-30 segundos de pulsión no es efectivo.

• La valoración de la UPP debe ser como mínimo semanal o con cada cambio de apósito.

3. Cojín antiescaras: Existe un Nivel de evidencia 3 de que diferentes los cojines antiescaras (mejor dinámicos que estáticos) se asocian con una reducción de la presión de superficie y del riesgo de una úlcera por presión.

• La valoración debe estar documentada con: localización, categoría, tamaño (largo x ancho), tipo de tejido, el lecho de la herida, tejido perilesional, bordes, trayectos, cavitaciones, exudado, necrosis, olor, tejido de granulación y epitelización.

4. Respaldo lumbar: Hay un nivel de evidencia 3 para asegurar que el respaldo lumbar no tiene efecto en la reducción de la presión de las nalgas sobre las tuberosidades isquiáticas por lo que no tiene un rol en la prevención de las UPP en LM.

• Tras la instauración de una pauta de tratamiento, se espera que aparezcan signos de curación en la mayoría de individuos en el transcurso de dos semanas.

5. La asistencia temprana a “clinics” o cursillos de sedestación tiene un nivel 2 de evidencia para la adquisición de habilidades en el cuidado de la piel. Estos cursillos son un complemento a las habilidades aprendidas durante el programa de rehabilitación.

• Valorar el estado nutricional del paciente con una UPP y cada vez que se produzca un cambio en su estado. Se debe proporcionar 1.25-1.5 gr/kg de proteínas y 30-35 Kcal/kg y ajustarlo en función de la pérdida de peso y obesidad. Igual de importante es una adecuada hidratación y dieta rica en vitaminas y minerales.

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Respecto a la lesión, una vez instaurada y diagnosticada, el tratamiento precoz es esencial. El tratamiento puede ser conservador o quirúrgico. En general las UPP categoría I y II precisarán de un manejo conservador mientras que las UPP categoría III y IV precisarán de tratamiento quirúrgico. El correcto estadiaje de la úlcera orientará sobre los objetivos de cada tratamiento. Así, las UPP I van a precisar un alivio de la presión, monitorización continua de la lesión e hidratación de la zona. Las UPP II van a requerir alivio de la presión, control de una posible infección y apósitos que favorezcan la re-epitelización. Las UPP III y IV precisarán alivio de la presión, antibióticos de amplio espectro, desbridamiento, control del exudado y en la mayoría de los casos cirugía.

8.2. Tratamiento conservador • El cuidado de la úlcera precisa de soluciones para la limpieza, cremas o ungüentos antimicrobianos, agentes desbridantes (enzimas proteolíticas) y apósitos con diferentes funciones.

• Los desbridantes autolíticos son usados como para limpieza de tejido necrosado y el esfacelo en UPP no muy profundas, mejorando con ello, las condiciones para una cicatrización eficaz de las heridas.

También estan destinados a para heridas en fase de granulación y epitelización.

• Los desbridantes enzimáticos son usados para desbridar el tejido necrótico. Se usan en pacientes no candidatos a cirugía o como preparación para un cierre posterior.

Se mantiene hasta que el lecho de la herida esté cubierto de tejido de granulación y libre de tejido necrótico.

• El desbridamiento quirúrgico de la herida es otra opción de tratamiento que se usará en función de la profundidad y tamaño de la lesión. Se suele reservar en casos de celulitis avanzada, crepitación, fluctuación, y/o sepsis proveniente de una infección relacionada con la ulcera.

• Existen diferentes antibióticos tópicos como bacitracina, polimixina B, neomicina, gentamicina, nitrofurazona, sulfadiazina argéntica, eritromicina, ácido fusídico, mupirocina. Sus inconvenientes estriban en la posibilidad de toxicidad local y sistémica (por absorción), dermatitis de contacto y desarrollo de resistencias bacteriana. Otra opción es la combinación de agentes desbridantes enzimáticos con antibióticos tópicos como el Iruxol neo (clostridiopeptidas + neomicina).

• Se escogerá un apósito que mantenga el lecho de la herida húmedo y el tejido circundante seco evitando la maceración.

Dentro de los apósitos existen gran variedad: - Apósitos transparentes: semipermeables, no absorbentes y oclusivos que previenen de la maceración. No funcionan bien en lesiones exudativas. Valorar su uso para el desbridamiento autolítico, o cuando se vayan a tratar con alginatos u otros rellenos que vayan a permanecer un periodo largo de tiempo. No emplear para cubrir desbridantes enzimáticos, geles o ungüentos.

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- Apósitos hidrocoloides: contienen partículas hidroactivas que interactúan con el exudado de la herida formando un gel. Proporcionan absorción de exudados pequeños y mantienen la superficie húmeda. Indicados en UPP estadio II o III poco profundas y no infectadas. Se debe valorar apósitos de relleno si son UPP profundas.

- Los apósitos de gel: limpian de forma no traumática la herida, además de mantener la humedad. Para UPP poco profundas y mínima supuración. Útiles en UPP dolorosas y en zonas que corran riesgo de desplazarse.

- Los apósitos de alginato: son semioclusivos, estériles y absorben moderados-grandes exudados. Se pueden administrar en UPP infectadas conjuntamente con tratamientos simultáneos para la infección. Si el apósito permanece seco, se puede espaciar su recambio.

- Los apósitos impregnados en plata tienen actividad antimi-crobiana y son útiles con grandes exudados. Indicados en UPP infectadas o en riesgo. Se deben retirar cuando la infección esté controlada.

- Otros: Apósitos impregnados de miel para UPP II y III. Apósitos de cadexómero iodado para UPP exudativas, con cavidades grandes que precisen de cambios frecuentes.

8.3. Tratamiento Quirúrgico Antes de la cirugía, se deben considerar diferentes aspectos: • Estabilizar al paciente de las posibles comorbilidades que pueda presentar (diabetes, HTA, desnutrición, anemia).

• Controlar la espasticidad y los espasmos, responsables de dehiscencia de las heridas o seromas.

• Considerar el uso de sonda vesical permanente si la lesión está próxima a la uretra perineal, o de colostomía de descarga si está próxima al ano.

• Se debe evaluar psicológicamente al paciente y tratarlo si es necesario.

Existen diferentes técnicas quirúrgicas que van desde el cierre directo, colgajos, osteotomías hasta desarticulaciones. La técnica dependerá de las características del paciente (comorbilidad, movilidad, estilo de vida), la lesión (extensión, infección ósea, localización y colgajos disponibles) y del cirujano.

El protocolo de sedestación tras la cirugía dependerá de la evolución de la herida. Si no se producen complicaciones, se realizará una

descarga de la zona durante las tres semanas siguientes a la cirugía. A partir de la cuarta semana, si la herida ha cerrado sin complicaciones, se iniciará la sedestación de forma progresiva. Inicialmente, media hora por la mañana y media hora por la tarde y se revisará la integridad de la piel tras cada periodo de carga. Al día siguiente, se incrementará el periodo de carga 1 hora mañana y otra por la tarde. El siguiente día, dos horas y así progresivamente.

Dentro de las complicaciones de las úlceras intervenidas, las recurrencias oscilan entre un 2.9-33% y las complicaciones postoperatorias van de u 6,6%-53%. Las complicaciones más frecuentes son la sepsis, dehiscencia, hematoma, seroma, pérdida parcial o total del colgajo.

La prevención de la UPP o la recurrencia tras una cirugía es un difícil objetivo para los lesionados medulares. Se debe enseñar, promover, animar, controlar e insistir desde el equipo multidisciplinar que trata al paciente de la importancia de la prevención. Se han propuesto una serie de variables sobre el estilo de vida del paciente que intervienen de forma relevante en el desarrollo de una UPP: • La exposición permanente a situaciones de riesgo • Cambios en las rutinas • Disminución de la alerta en las maniobras preventivas • Estilo de vida de riesgo • Individualización • Aparición simultanea de descuido/ desmotivación • Estilo de vida “disyuntiva” • Accesibilidad a los cuidados

9. Evidencia sobre el tratamiento de las UPP • Hay un nivel de evidencia 1 de que la estimulación eléctrica en combinación con el tratamiento estándar de la herida acelera la curación de las UPP III y IV.

de tejido necrótico blando, mientras que, a altas frecuentes, pueden ser útiles como complemento para UPP infectadas.

• Hay un evidencia nivel 1 de que la magnetoterapia pulsada acelera la curación de UPP grado II y III tras una LM. • Hay evidencia nivel 4 de que los anabolizantes (oxandrolona) favorecen la curación de UPP en estadio III y IV. • Hay un nivel de evidencia 1 de que los apósitos hidrocoloides son útiles para las UPP en estadio I y II. Hay evidencia 2 de que los apósitos de hidrogel son más útiles que el tratamiento conservador.

• La terapia de presión negativa puede ser un adyuvante inicial en el tratamiento de UPP profundas estadio III y IV previo desbridamiento.

• No hay evidencia para recomendar el oxígeno hiperbárico ni el oxígeno tópico.

10. Terapias emergentes: Médicas • Tratamiento con factores de crecimiento • Miel • Tratamiento con colagenasas • Terapia con células madre autólogas • Terapia con plasma rico en plaquetas Procedimientos/Tecnología • Medición de la humedad sub-epidermal (SEM) • Ultrasonidos de baja frecuencia • Ingeniería tisular • Superficies de redistribución de la presión de fluido

• Hay un nivel de evidencia 1 de que el láser no aporta mejoría al tratamiento estándar en la curación de la herida.

• No hay evidencia significativa sobre el beneficio de los infrarrojos en las UPP. • Hay una evidencia nivel 1 de que los ultrasonidos y la luz ultravioleta en combinación con el tratamiento estándar disminuyen el tiempo de curación de las UPP tras la LM pero no hay evidencia que clarifique si el beneficio es de los ultrasonidos o de la luz ultravioleta.

• La luz ultravioleta puede ser una terapia complementaria para reducir la carga bacteriana en UPP limpias pero altamente colonizadas en estadios III y IV. • Los ultrasonidos de baja frecuencia pueden ser útiles para el desbridamiento

11. Bibliografía 1. European Pressure Ulcer Advisory Panel and National Pressure Ulcer Advisory Panel. Prevention and treatment of pressure ulcers: Quick Reference Guide.

Washington DC: National Pressure Ulcer advisory Panel; 2009.

2. Kruger EA. Comprehensive management of pressure ulcers in spinal cord injury: Current concepts and future trends. J Spinal Cord Med. 2013; 36:572-85.

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Hipotensiรณn

1. Introducción.

La hipotensión ortostática (HO) puede ser definida como una aguda y progresiva caída de la tensión arterial de más de 10 a 15 mm Hg en la posición erecta. Los síntomas pueden incluir mareos, vértigos, cambios visuales, zumbido y silbido en los oídos y síncope. En ocasiones, los pacientes hipotensos pueden experimentar una repentina pérdida de conciencia. Otros síntomas incluyen: hormigueos en las manos, jaquecas y náuseas, que raramente llegan a los vómitos. Objetivamente, el paciente presentará una palidez extrema, con caída de la TA, tanto sistólica como diastólica hasta el extremo de resultar difícil el registrarla, y un incremento de la frecuencia cardiaca. Una vez recuperada a la posición horizontal es frecuente el observar una bradicardia sostenida asociada invariablemente a una subida de la presión arterial por encima de lo normal. En los casos en que existe una pérdida de la conciencia la taquicardia inicial es más precoz e intensa. La HO no es rara en pacientes que han sufrido una LM, especialmente en aquellos con daño en la médula espinal cervical. Los parapléjicos con lesiones de la médula distal y de la cola de caballo no difieren en este aspecto de otros pacientes no medulares. Sin embargo los que presentan una LM por encima de D5 muestran una profunda mala adaptación al cambio postural. Es necesario un entrenamiento progresivo que a veces se puede prolongar largo tiempo: durante la etapa del cuidado agudo y el proceso inicial de rehabilitación, que lleve al paciente a permitirle una sedestación de 90º.

En muchos pacientes esto puede ser llevado a cabo mediante el uso de un plano inclinado o elevando gradualmente el cabezal de la cama y el ángulo del respaldo de una silla de ruedas reclinable. Cuando estas medidas no funcionan es preciso el tratamiento farmacológico. En algunas ocasiones, la HO puede quedar como secuela sobre todo en pacientes tetrapléjicos limitando funcionalmente al paciente y suponiendo una barrera a su reintegración social.

2. Fisiopatología En un paciente con daño medular, especialmente una LME alta, hay una interrupción en las rutas eferentes desde el centro vasomotor del flujo cerebral hacia los nervios simpáticos involucrados en la vasoconstricción. Las neuronas preganglionares de los vasos periféricos se encuentran principalmente en los segmentos medulares espinales T1 a L2. Y es esta ruptura lo que causa el fracaso de la regulación de la TA a corto plazo mediante los normales mecanismos de control de la TA del SNC. Los pacientes tetrapléjicos, en contraste con los sujetos normales, tienen un menor nivel restante de catecolaminas. Además, no hay una liberación significativamente incrementada tanto de epinefrina como norepinefrina cuando un tetrapléjico cambia desde una posición acostada a sentada. En reposo, el flujo sanguíneo cutáneo es mayor en tetrapléjicos que en sujetos normales, lo que está de acuerdo con un descenso del tono vasoconstrictor del reposo.

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MANUAL DE LESIONADOS MEDULARES

3. Control de normalización de la TA después de una LM Tras una LM, la capacidad del paciente para mantener la TA en una posición de sedestación mejorará habitualmente tras un período de tiempo. Esto es debido al desarrollo de una serie de mecanismos de compensación que incluyen: A) Control reflejo espinal de la TA. B) Regulación a largo plazo mediante el control de fluido renal, vehiculizada por el sistema de la renina angiotensina aldosterona.

C) Sistema de la arginina vasopresina.

D) Desarrollo de espasticidad.

4. Aspectos relacionados con la Hipotensión Ortostática En situaciones de denervación simpática debida a fallo autonómico primario, la ingestión de comida causa una caída de la TA y exacerba la hipotensión postural. Por otro lado, también se ha objetivado el desarrollo de HO como complicación en pacientes con LME y espasticidad severa que son sometidos a tratamiento con baclofeno intratecal mediante infusión continua. Así mismo, se ha observado un mayor desarrollo de reacciones de hipotensión postural en pacientes con LME como complicaciones de la anestesia quirúrgica. Un aspecto que debe tenerse muy en cuenta es que la HO puede exacerbarse también por el uso de bloqueadores alfa adrenérgicos muy empleados en el manejo vesical.

5. Tratamiento Las tendencias actuales se plantean el tratamiento de la HO de la siguiente manera: 1.- Tratamiento no farmacológico: el tratamiento inicial de pacientes con HO es generalmente no farmacológico. En pacientes con LME esto incluye: • Elevar por las mañanas la cabecera de la cama minutos antes de que sea transferido a la posición de sentado.

• Progresiva elevación del ángulo de sedestación mediante un plano inclinado o una silla de ruedas con respaldo regulable progresivamente.

• Medias antiembólicas para incrementar el retorno venoso.

• Faja abdominal.

• Dieta rica en sal.

• Dormir con la cabecera de la cama ligeramente elevada.

• Realizar cambios frecuentes desde la posición supina a la lateral en las primeras etapas después de la transección como estímulo importante para ir creando respuestas vasoconstrictoras.

• En función del nivel de la lesión se recomienda la realización de ejercicios contra resistencia como efecto compresor sobre el sistema vascular mediante la contracción muscular.

• Si el paciente reconoce el inicio de los síntomas se recomienda comenzar con ejercicios físicos (dentro de las posibilidades del enfermo), así como biofeedback combinado con imágenes mentales (que pueden ‘incluir escenas sexuales).

Esta aproximación, junto con la natural recuperación en la mayoría de los pacientes con LME de su HO, es generalmente suficiente. Lo habitual suele ser que tras varias sesiones de rehabilitación y mediante la aplicación de las medidas anteriores, la HO tienda a resolverse.

Sin embargo, si estas medidas fallan, el tratamiento farmacológico debe ser considerado.

2.- Tratamiento farmacológico: lo que se busca es incrementar la resistencia periférica o elevar el volumen efectivo de sangre circulante. A continuación se valoran diferentes pautas de medicación.

e) Combinaciones y nuevas tendencias: una de las propuestas se basa en la combinación de ergotamina 2 mg sublingual por las mañanas y fludrocortisona a 0.05 mg vía oral por las mañanas. Esta conjunción farmacológica constituye una muy buena alternativa, refrendada por la mayoría de los autores en caso de falta de respuesta a los simpaticomiméticos o ante la presencia de contraindicaciones para su uso.

Otra opción mencionada es el empleo de un inhibidor de la monoaminoxidasa como la fenelcina a 15 mg tres veces al día y tiramina 5 mg tres veces al día, controlando la aparición de crisis de disrreflexia. Recientemente se ha informado el empleo de la dihidroxifenilserina (precursor exógeno de la norepinefrina) junto con suplementos de sal para combatir episodios de síncopes e hipotensiones paroxísticas, que mejoraron con esta medicación.

a) Simpaticomiméticos y otros agentes vasoactivos, tales como la efedrina y pseudoefedrina han sido empleados para tratar la HO, pero algunos estudios las han encontrado relativamente ineficaces. Estos agentes actúan directamente sobre los vasos sanguíneos para causar constricción y un aumento de la resistencia periférica.

Deben ser usados con cuidado en pacientes hipertensos y diabéticos así como en pacientes con patología arterial coronaria o fallo cardiaco congestivo. Los efectos adversos incluyen cefalea, mareo, insomnio, confusión, temblor, estimulación del SNC, debilidad muscular, sequedad de boca, náuseas y vómitos. Los autores encuentran que la pseudoefedrina puede ser una razonable medicación de primera línea en la HO en pacientes con LME, existiendo un consenso sobre su utilidad como tratamiento inicial. Otra opción es la isopropilamina, con acción presora notable y antitaquicárdica supraventricular. Se pueden administrar en adultos 5 10 mg i.v. o 5 20 mg im. b) Fludrocortisona: es un esteroide cortical adrenal que posee una potente actividad mineralocorticoidea. Los efectos adversos de la terapia con fludrocortisona incluyen hipokalemia que puede requerir suplementos dietéticos y retención de líquidos. Esto generalmente sólo ocurre con altas dosis de medicación. Una dosis adecuada sería 0.2 mg/día aunque otros autores la disminuyen hasta 0.05 mg/día sublingual si se usa en combinación con otros fármacos. c) Ergotamina: es un agonista parcial de los receptores alfadrenérgicos e incrementa la vasoconstricción periférica, pero no reduce el riego sanguíneo hemisférico cerebral. Dado que produce una hipertensión severa supina y un agravamiento de la isquemia coronaria y de miembros, debe usarse siempre la mínima dosis posible, por ejemplo 0.25 mg i.v. o 25 mg sublingual. d) Otros fármacos empleados: Metoclopramida, Domperidona, Clonidina, Midodrina.

6. Bibliografía 1. Blackmer J. Orthostatic hypotension in spinal cord injuried patients. J Spinal Cord Med, 1997; 20: 212 7.

2. Staas WE, Formal CS, Gershkoff AM, Hirschwald E, Schmidt M, Schultz AR, Smith J. Rehabilitation of the spinal cord injuried patient. In: DeLisa J. Rehabilitation Medicine. Principles and Practice. 5th edition, 2012. Lippincott Company.

Philadelphia.: ISBN/ISSN: 9780781798198.

Chapter 42: 3. Claydon VE, Steeves JD, Krassioukov A. Orthostatic hypotension following spinal cord injury: understanding clinical pathophisiology. Spinal Cord. 2006;44:341-51.

4. Sabharwal S. Cardiovascular dysfunction in spinal cord disorders. In: Lin VW, Cardenas DD, Cutter NC, et al., eds. Spinal cord medicine: principles and practice.

New York: Demos, 2003:179–92.

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Disreflexia Autonรณmica

1. Introducción

4. Etiología

La Disreflexia Autónoma (DA) es un síndrome caracterizado por una descarga incontrolada del sistema nervioso autónomo simpático en respuesta a un estímulo irritativo por debajo de la lesión. Ocurre en pacientes con lesión medular completa por encima de T6. Fue descrito por primera vez en 1890 por Anthony Bowlby en un paciente de 18 años con lesión medular al observar una sudoración profusa y un enrojecimiento de cabeza y cuello cuando estaba siendo sondado. En 1947 Guttmann y Whitesrrited completaron la descripción del síndrome. La DA es una emergencia médica que precisa de un diagnóstico y tratamiento precoz para evitar un peligroso aumento de la tensión arterial.

Los estímulos irritativos capaces de desencadenar la DA son múltiples. Una forma de clasificarlos sería:

2. Epidemiología A pesar de que los datos bibliográficos varían, se acepta que entre el 48-90% de pacientes con lesión medular por encima de T6 sufren un episodio de DA. Se ha descrito en pacientes con lesión más baja (hasta T10). Ocurre en 2/3 de las embarazadas con nivel por encima de T6. La morbididad está asociada a la HTA que puede provocar hemorragia cerebral o retiniana, infarto de miocardio o epilepsia. La mortalidad no es frecuente. La relación hombre/ mujer es de 4/1 en la lesión medular por lo que la DA afecta principalmente a varones. No se ha establecido relación entre la edad y DA.

3. Fisiopatología Este síndrome ocurre tras la fase de shock medular cuando los reflejos se recuperan. Ocurre en pacientes con lesión medular por encima de la circulación esplácnica. Por debajo de la lesión, tras producirse un estímulo irritativo, el sistema nervioso periférico transmite impulsos que ascienden por los haces espinotalámico y posteriores que estimulan las neuronas del sistema nervioso simpático localizadas en la sustancia gris intermediolateral de la medula espinal. El estímulo inhibidor del cerebro, aunque aumentado, no puede atravesar el bloqueo que supone la lesión medular. Esta gran descarga del simpático provoca la liberación de neurotransmisores (noradrenalina, dopamina-b hidroxilasa, dopamina), que causan piloerección, palidez cutánea y una gran vasoconstrucción arterial de los vasos esplácnicos y cutáneos provocando una elevación súbita de la tensión arterial y vasodilatación por encima de la lesión. El paciente refiere una cefalea intensa producida por la vasodilatación de los vasos intracraneales.

Esta HTA refleja es captada por los barorreceptores del seno carotídeo y aórtico. Los reflejos vasomotores cerebrales tratan de disminuir la tensión arterial estimulando el sistema nervioso parasimpático por medio de una acción vagal sobre el corazón provocando una bradicardia compensatoria. Esta acción refleja no puede compensar la vasoconstricción. El sistema nervioso parasimpático prevalece por encima de la lesión caracterizado por gran sudoración, vasodilatación y enrojecimiento de la piel.

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MANUAL DE LESIONADOS MEDULARES

Estimulación del tracto genitourinario 1. Distensión vesical (75-85%) 2. Infección del tracto urinario 3. Distensión uretral 4. Cistoscopia 5. Urodinamia 6. Disinergia vésico-esfinteriana 7. Compresión escrotal Obstrucción estimulación ano-rectal 1. Distensión intestinal por impactación fecal (13-19%) 2. Evacuación fecal manual 3. Endoscopia o colonoscopia 4. Enema baritado 5. Irritación anal 6. Hemorroides prolapsadas Causas gastrointestinales 1. Apendicitis 2. Gastritis 3. Úlcera gastroduodenal 4. Perforación intestinal 5. Colecistitis 6. Pancreatitis Causas cutáneas 1. Úlcera por presión 2. Paroniquia 3. Una encarnada 4. Quemadura solar -- Manipulación de fracturas -- Pruebas diagnósticas con contraste -- TVP o TEP -- Parto -- Menstruación -- Siringomielia postraumática -- Actividad sexual -- Movilización de articulaciones -- Litotricia -- Electroeyaculación o vibroestimulación -- Osificaciones articulares -- Temperaturas extremas -- Ropa compresiva

5. Clínica El paciente refiere un cuadro de visión borrosa, cefalea y ansiedad. Los pacientes con lesión medular por encima de T6 suelen tener una TA de 90/60 mmHg, así que un incremento de 40mm Hg nos debe poner en alerta sobre una posible DA. Síntomas: Aprehensión, ansiedad, cefalea bilateral en forma de punzadas en base de cráneo y entre los ojos, congestión nasal, visión borrosa, manchas en campos visuales, parestesias, enrojecimiento y sudoración profusa en parte alta del tórax, cuello y cara. La tríada de cefalea, anhidrosis y vasodilatación cutánea aparece en el 85% de los casos. Piel de gallina, midriasis, congestión con-

juntival, palpitaciones, aumento de espasticidad, escalofríos y sabor metálico de la lengua.

Signos HTA, Bradicardia (en ocasiones taquicardia) y alteraciones en el ECG: alargamiento de la onda T y U, alargamiento del intervalo PR, bloqueo AV y fibrilaciones auriculares.

6. Diagnóstico diferencial • Migraña • HTA esencial • Tumor de fosa posterior • Feocromocitoma • Toxemia del embarazo

7. Recomendaciones Un lesionado medular con una lesión por encima de T6 presenta de forma brusca signos y síntomas de disreflexia autónoma.

1. Reconocer los signos y síntomas de la DA, como: • TA alta.

• Cefalea punzante.

• Bradicardia (puede ser relativa o aparecer entre los valores normales).

• Sudoración profusa especialmente en cara, cuello y hombros, aunque a veces puede estarlo también por debajo de la lesión.

• Piloerección o piel de gallina por encima y a veces por debajo de la lesión.

• Arritmias cardiacas, fibrilación auricular, extrasístoles ventriculares, alteraciones en la conducción atrioventricular.

• Enrojecimiento cutáneo por encima del nivel de lesión, especialmente en cara, cuello y hombros, o también puede estarlo por debajo.

• Visión borrosa.

• Manchas en los campos visuales.

• Congestión nasal.

• Ansiedad o aprensión.

• Asintomático con presión arterial elevada (DA silente).

Un paciente puede tener uno o más de estos síntomas cuando experimentan una DA. Por otro lado, los síntomas pueden ser mínimos o estar ausentes a pesar de una tensión arterial alta. Los cuidadores deben tener en cuenta la capacidad cognitiva o de expresión de los adultos, niños o adolescentes con lesión medular a la hora de interpretar la sintomatología. Por ejemplo, un niño no expresará que siente una cefalea punzante como lo haría un adulto.

2. Tomar la tensión arterial (TA).

• Una súbita subida de la tensión arterial tanto la sistólica como la diastólica por encima de los niveles habituales, asociados habitualmente a bradicardia. Un

paciente con lesión medular por encima de T6 suele tener una TA entre 90-110 mmHg. Una subida de 20-40 mmHg de la TA basal puede ser un signo de DA. • Una elevación de la tensión arterial sistólica (TAS) por encima de 15-20 mmHg sobre la habitual en adolescentes y de más de 15 mmHg en niños con lesión medular puede ser un signo de DA. Una elevación súbita de la TA puede ser peligroso, por lo que precisa de un diagnóstico y tratamiento precoz. Para los niños y adolescentes la TA depende de la edad y del tamaño.

Con la edad la TA va aumentando, adquiriendo los valores normales de los adultos al final de la adolescencia. Igual que en los adultos, los niños o adolescentes con lesión medular por encima de T6 suelen tener la TA por debajo de la población general. Por eso es importante documentar en la Historia Clínica la tensión arterial basal del paciente. Para esta guía, el panel de expertos ha acordado que en los adultos con TAS por encima de 150 mmHg, 120 mmHg en niños por debajo de 5 años, 130 mmHg en niños entre 6-12 años y 140 mmHg en adolescentes, es cuando debe valorarse el tratamiento farmacológico.

Es importante mantener la calma durante las mediciones de TA en niños o adolescentes para no alterar los resultados ya sea basalmente o durante una DA. Es importante enseñar a los familiares o cuidadores a tomar la tensión arterial en una atmósfera relajada.

Otro aspecto a tener en cuenta con los niños es el tamaño del tensiómetro. La anchura del manguito debe ser el 40% de la distancia entre olecranon y acromion. Un manguito demasiado pequeño nos dará valores de TA por encima de los reales, mientras que un manguito demasiado grande nos dará valores por debajo de los reales, lo que es peor que una sobreestimación.

Si no se dispone de un manguito adecuado la interpretación de la TA será complicada.

3. Si una mujer embarazada afecta de una lesión medular por encima de T6 presenta clínica de DA remitir al obstetra si se dan las siguientes circunstancias: • Para determinar el antihipertensivo de elección.

• TA elevada a pesar de la resolución del episodio de DA. • Persistencia de la sintomatología de DA a pesar del tratamiento.

• DA que amenace la vida del paciente.

• DA en el tercer trimestre del embarazo.

• Hipotensión que requiera tratamiento farmacológico.

• Primer episodio de DA durante el embarazo.

• Sangrado vaginal o amenaza de aborto.

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• Decisiones sobre el uso de medicación a largo plazo.

• Cuando no esté clara la causa, los signos, los síntomas, a pesar de una TA normal.

• En cuanto a la mujer embarazada se debe tener en cuenta que en decúbito supino puede haber hipotensión por la compresión sobre la vena cava. Una inclinación lateral o la incorporación favorece la resolución del cuadro y mejora el flujo uterino.

4. Si aparecen signos y/o síntomas de DA pero sin elevación de la tensión arterial y no se identifica la causa, remitir al especialista adecuado en función de la sintomatología.Existen otras patologías que pueden tener una clínica similar a la DA (Ver Diagnóstico diferencial).

5. Si la tensión arterial está elevada y el paciente está en decúbito, sentarlo inmediatamente.

Esta maniobra disminuye el flujo cerebral con tendencia a dirigirse a miembros inferiores. Si el paciente está sentado es aconsejable bajarle las piernas.

6. Liberar de ropa u objetos que puedan comprimir alguna zona del cuerpo. Con esta maniobra se favorece la circulación sanguínea en abdomen y miembros inferiores, reduciendo la TA. 7. Monitorizar la tensión arterial y el pulso. La TA puede fluctuar muy rápidamente durante el episodio de DA. Por eso debe monitorizarse la TA cada 2-5 minutos hasta que se estabilice.

Esta fluctuación de la TA se debe a que tras la lesión medular se altera la regulación autonómica.

8. Determinar el estímulo irritativo desencadenante, empezando por el sistema urinario.

La causa más frecuente de DA es la distensión vesical.

9. Si la sonda vesical permanente (SVP)no está bien colocada, sondar correctamente. La causa más frecuente de DA es la distensión vesical.

10. Si es posible, instilar lidocaína al 2% en uretra dos minutos antes de sondar. El sondaje puede exacerbar la DA. La lidocaína en gel puede relajar el esfínter y facilitar el sondaje. El efecto de la lidocaína se produce entre los 2-5 minutos. Se valorará la premura del sondaje en función de la TA y la clínica.

11. Si el paciente es portador de SVP, descartar que la sonda esté doblada, acodada, comprimida, obstruida o mal colocada. Si se encuentra la causa, corregirla.

12. Si la sonda está obstruida, irrigar la vejiga con una pequeña cantidad de suero a temperatura corporal. En niños de menos de 2 años usar 5-10 ml y en niños mayores o adolescentes 10-15ml. Evitar la prensa abdominal o el tapping sobre la vejiga.Demasiado volumen o un suero demasiado frío pueden exacerbar la DA. La lidocaína en gel puede ser beneficiosa.

La prensa abdominal o el tapping pueden exacerbar la DA. Si el suero no consigue solucionar la obstrucción, no continuar con la irrigación.

13. Si la sonda es permeable y la TA permanece elevada, proceder con la recomendación 18.

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MANUAL DE LESIONADOS MEDULARES

14. Si la sonda no es permeable y la TA permanece elevada, retirar y reponer la SVP.La irrigación y el cambio de sonda se debería realizar lo antes posible. Administrar tratamiento farmacológico si la TA permanece alta y/o el sondaje es dificultoso.

Para el tratamiento farmacológico seguir la recomendación 19.

15. Si es posible, instilar lidocaína al 2% en uretra dos minutos antes de sondar.El sondaje puede exacerbar la DA. La lidocaína en gel puede relajar el esfínter y facilitar el sondaje. El efecto de la lidocaína se produce entre los 2-5 minutos. Se valorará la premura del sondaje en función de la TA y la clínica.

16. Si el sondaje es difícil, valorar colocar una sonda acodada o consultar con el urólogo.

Una sonda acodada puede ser útil cuando hay obstrucción del cuello vesical.

17. Monitorizar la TA durante el vaciado vesical.

Si se ha administrado tratamiento farmacológico y se produce un vaciado vesical demasiado rápido se puede provocar una hipotensión (Ver recomendación 21).

18. Si persiste la sintomatología de DA con TA elevada, sospechar una impactación fecal.

Antes de descartar la impactación fecal y si la TA sistólica está por encima de 150 mmHg, reducirla con medicación evitando la hipotensión. Si la TA sistólica sigue elevada pero menos de 150 mmHg, proceder con la recomendación 22. Hay diversidad de opiniones sobre si el siguiente paso debería ser investigar otras causas diferentes a las de causa urinaria (p.e. impactación fecal) o iniciar el tratamiento farmacológico. La estimulación digital u otras maniobras diagnósticas pueden exacerbar la DA por lo que se debe controlar la TA. Esto es útil tanto en adultos, como embarazadas, niños y adolescentes. No está claro cuál es el punto en el que la TA es peligrosa. Para esta guía el panel de expertos ha decidido que el tratamiento farmacológico debería instaurarse a partir de 150 mmHg de TAS. En un adulto con lesión medular por encima de T6 se le supone una TA basal entre 90-110 mmHg. Es importante conocer la TA basal en niños antes de iniciar el tratamiento farmacológico. Está indicado tratarlo cuando la TAS está por encima de 120 mmHg en menores de 6 años , por encima de 130 mmHg en niños entre 6-12 años y por encima de 140 mmHg en adolescentes.

19. Usar un antihipertensivo de rápido inicio y corta duración mientras se descartan las causas.

Los agentes más usados son el nifedipino (calcioantagonista) y los nitratos. El nifedipino se masticará o tragará. Se prefiere a la vía sublingual que tiene una absorción más errática. Se debe tener cuidado con el uso de nifedipino en ancianos o con coronariopatías. En pacientes con lesión medular se ha observado que el nifedipino puede ocasionar taquicardia y una caída de la TA incontrolada. Una revisión de la literatura entre 1966 y 2000 revela que no se han observado efectos adversos tras el uso de nifedipino en DA. Se ha discutido en la literatura el uso de nifedipino como profilaxis de la DA. Otros medicamentos que se han utilizado para la DA son la hidralazina, metacamilamina, diazóxido y fenoxibenzamina. Si el paciente se encuentra

bien monitorizado, el panel aboga por el uso de nitroprusiato sódico endovenoso para un rápido control de la TA. Si se usa un parche de nitroglicerina al 2%, debería colocarse por encima del nivel de lesión. Actualmente no hay ningún estudio que demuestre cual es el mejor fármaco.

En los últimos años hay un creciente uso de los inhibidores de la 5 fosfodiesterasa en pacientes con lesión medular para el tratamiento de la disfunción eréctil. Los nitratos se contraindican si el paciente está con inhibidores de la 5 fosfodiesterasa. Los nitratos a veces se usan para el tratamiento de la DA. Antes del uso de nitratos como la nitroglicerina, isosorbida dinitrato o nitroprusiato sódico en el tratamiento de una DA se debe descartar que el paciente esté bajo los efectos de un inhibidor de la 5 fosfodiesterasa. Si estuviera bajo sus efectos, debería usarse otro antihipertensivo de acción rápida y de corta duración como la prazosina o el captopril.

Ambos tienen un inicio de acción a los treinta minutos, alcanzan sus mayores niveles en sangre de la primera a la tercera hora y se ha eliminado el 50% a las 2-4 horas.

20. Monitorizar por una posible hipotensión. Si se produce una hipotensión clínica, tumbar al paciente y elevar las piernas. No se suele precisar de medidas más agresivas. Si la hipotensión no remitiera estarían indicados los agonistas adrenérgicos intravenosos como la noradrenalina.

21. Si se sospecha de impactación fecal y la TA sistólica está por debajo de 150 mmHg, determinar si existen heces en recto de la siguiente manera: • Instilar con un guante una generosa cantidad de lidocaína en gel al 2% en el recto.

• Esperar dos minutos.

• Introducir un dedo lubricado en el recto para comprobar la presencia de heces, y si es posible extraerlas.

• Si empeora la DA, interrumpir la maniobra.

Añadir de nuevo anestésico local y volver a comprobar la presencia de heces a los 20 minutos.

• Una exploración rectal puede exacerbar la DA. La instilación de un anestésico local puede disminuir la incidencia de DA. 22. Si la causa desencadenante de la DA no se ha encontrado, descartar otras causas menos frecuentes. El paciente debe ser ingresado en el hospital y proceder con la recomendación 25. Las causas más importantes de DA son de origen urinario o intestinal. Cuando se descartan, se deben realizar pruebas complementarias como una cistoscopia o un estudio urodinámico para descartar una patología de origen urinario.

Se deben descartar otras causas menos frecuentes.

23. Tras un episodio de DA, enseñar al paciente a controlar los síntomas y la TA al menos las dos horas siguientes tras el episodio para asegurarse de que no se repite.

• Instruir al paciente para buscar atención médica si vuelve a sufrir otro episodio de DA.

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• Monitorizar ingresado al paciente al menos durante dos horas y controlado de cerca por un sanitario.

• Buscar al obstetra de la mujer embarazada para su evaluación.

• Se puede revertir la hipertensión y los síntomas con tratamiento farmacológico independientemente del tratamiento de la causa.

24.- Ingresar al paciente en el hospital para mantener farmacológicamente la TA e investigar otras posibles causas: --Si no responde al tratamiento previo.

--Si no se ha identificado la causa.

--Si se sospecha una causa obstétrica.

El paciente con lesión medular tiene un trastorno de sensibilidad que dificulta el diagnóstico de diferentes patologías como un problema abdominal, una fractura ósea o problemas ungueales. Un lesionado medular habitualmente tiene cultivos de orina positivos y en la mayoría de las ocasiones no es la causa de la DA, por lo que se deben investigar otras posibles causas.

25. Documentar el episodio en la Historia Clínica del paciente incluyendo: • Signos y síntomas.

• Tratamiento recibido.

• El registro de la TA y pulso durante el proceso.

• La respuesta al tratamiento.

• Evaluar la eficacia del tratamiento • La causa del episodio se ha diagnosticado.

• Se ha restablecido la TA basal del paciente.

• Se ha restablecido el pulso.

• El paciente se encuentra bien, sin síntomas de DA, presión intracraneal o fallo cardíaco.

• Se ha educado al paciente en la prevención y manejo de la DA. 26. Una vez el paciente se ha estabilizado, revisar la causa precipitante de la DA con el paciente, familiares y cuidadores. Este proceso incluye: • Ajustar el plan de tratamiento para reconocer y prevenir futuras crisis.

• Educar al paciente para que sea capaz de disminuir los riesgos que desencadenan la DA, solucionar los problemas y reconocer el inicio de la sintomatología y obtener ayuda lo antes posible.

• Educar al paciente durante su ingreso en la prevención y tratamiento de la DA, y tras el alta que debe ser remitido a urgencias.

Los sanitarios deberían hacer uso de la guía.

Una tarjeta identificativa con información sobre la DA puede ser útil en casos en los que el paciente tiene un bajo nivel cognitivo o baja capacidad de comunicación que impiden transmitir que están sufriendo un episodio de DA. Un plan de tratamiento de la DA para niños o adolescentes debería incluir:

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MANUAL DE LESIONADOS MEDULARES

• La TA basal actualizada anualmente como mínimo.

• El criterio diagnóstico.

• Un plan de emergencia.

Los niños tienen una capacidad reducida para transmitir que están sufriendo una DA a sus cuidadores. Además la sintomatología como el llanto, irritabilidad o somnolencia es inespecífica. Los familiares deben aprender a identificar la DA y transmitirla a los otros cuidadores como profesores, entrenadores o cuidadoras.

Cuando una mujer con lesión medular por encima de T6 se queda embarazada su control debería ser llevado por un equipo interdisciplinar. Este equipo debería diseñar un plan para el manejo de la DA. 27.- Realizar revisiones detalladas en pacientes con episodios de DA recurrentes.

Puede haber pequeños cambios como un empeoramiento de la disinergia vésico-esfinteriana o una cavidad siringomiélica en progresión que causan DA de repetición. Por eso debe realizarse una detallada valoración del paciente.

8. Bibliografía 1. Montoto-Marqués A, Ferreiro-Velasco ME, Rodríguez Sotillo A. Lesión Medular.

En Sánchez Blanco editores. Manual SERMEF de Rehabilitación y Medicina Física. Madrid: editorial Médica Panamericana. 2006:505-19.

2. Campagnolo DI, Autonomic dysreflexia in Spinal Cord Injury.(up-dated October 5 2006; citation July 3, 2008) Available in: http://www.emedicine.com/.

3. Acute management of autonomic dysreflexia: individuals with spinal cord injury presenting to health-care facilities.

Consortium for spinal Cord injury-Private Nonprofit Organization. Paralyzed Veterans of America. 1997 feb (updated 2001 Jul; reviwed 2006). 29 pages.

NGC:002190. Available in: http://www. guideline.gov/.

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Espasticidad

1. Etiología El término espasticidad proviene del griego spasticos y spaon. Se emplea desde los trabajos de Little en 1843. Existía cierta confusión entre espasticidad, rigidez y contractura. Desde Lance en 1980, la espasticidad se define como una hiperactividad del arco reflejo miotático, originando un aumento velocidad dependiente del reflejo tónico de estiramiento con una exageración de los reflejos osteotendinosos.

El síndrome de la neurona motora superior (SNMS) es un término común que engloba a comportamientos motores presentes en pacientes que, por diversas razones, han sufrido lesiones del sistema corticoespinal descendente. Las lesiones que causan la disfunción de la neurona motora superior pueden ser secundarias un variado número de etiologías (Tabla 1).

La evolución del SNMS puede tardar de días a meses en aparecer después del daño en el sistema nervioso central (SNC) y el cuadro clínico podría ser diferente entre pacientes que han tenido el mismo daño.

2. Clínica Los síntomas del SNMS a menudo llevan al desarrollo de patrones estereotipados de deformidad secundaria a la debilidad de los músculos agonistas, espasticidad de los músculos antagonistas, y cambios en las propiedades reológicas (rigidez) de los músculos espásticos (2). La lesión de motoneurona superior dará lugar a la aparición de signos positivos y negativos (Tabla 2).

2.1 Alteración Funcional y Espasticidad La espasticidad, a veces, no conlleva trastorno funcional alguno. Se descubrirá entonces en el transcurso de un examen clínico (asimetría de

Tabla 2. Signos positivos y negativos en la espasticidad.

Signos negativos

Signos positivos

“Debilidad Pérdida del control selectivo del movimiento de las extremidades”

Hipertonía Cocontracción Reacciones asociadas

los reflejos osteotendinosos por ejemplo).

A nivel patofisiológico hay hipertonía muscular, un aumento los reflejos tendinosos, con un signo de Babinski positivo y el clonus pueden estar presente (3).

La restricción de la gama de movimientos no es siempre debido al aumento del tono, los tejidos blandos circundantes, incluyendo tendones, ligamentos y las propias articulaciones pueden desarrollar cambios reológicos que produzcan una disminución de la movilidad. Es probable que tales contracturas y cambios en los tejidos blandos se traduzcan en el acortamiento del musculo. Por tanto es necesario distinguir entre espasticidad y contractura (Tabla 3).

Tabla 3. Diferencias Básicas entre Espasticidad y contractura.

Espasticidad

Contractura

Presentación temprana

Presentación tardia

Características dinámicas

Lesiones estructuradas

Velocidad dependiente

Irreversible

Tabla 1. Epidemiología de la espasticidad en función de su etiología (1) Patología

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Prevalencia

Espasticidad en la patología Específica

Personas afectadas en España

Ictus

2-3 por 100

20-30%

180.000-230.000

“Traumatismo craneoencefálico”

1-2 por 1.000 habitantes (moderado-grave)

13-20%

6.000-12.000 personas

Lesiones medulares

“Prevalencia: 27 por 100.000 habitantes Incidencia: 1,6 por 100.000 habitantes”

60-78%

8.000-10.000 personas

Esclerosis múltiple

60 por 100.000 habitantes

84%

20.000-25.000 personas

Parálisis cerebral infantil

2 por 1.000 habitantes

70-80%

70.000-80.000 nacidos vivos

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2.2 Patrones clínicos más frecuentes.

La expresión clínica de la espasticidad suele manifestarse dentro de lo que se ha dado a conocer como patrones espásticos. La actividad espástica es llevada a cabo por diferentes músculos a la vez lo que condiciona una distribución clínica característica.

2.2.1 Hombro en aducción y rotación interna.

Los músculos que potencialmente contribuyen al hombro en aducción y rotación interna son el pectoral mayor, redondo mayor, dorsal ancho, deltoides anterior y subescapular. Esta disposición es la que puede ocasionar el “hombro del hemipléjico”.

2.2.2 Codo en flexión Los músculos que contribuyen a la deformidad de codo en flexión son el bíceps, braquial anterior y supinador largo. El paciente presenta codo en flexión persistente durante la sedestación y bipedestación y es característico observarlo durante las diferentes fases del ciclo de la marcha.

muslo y pectíneo. El aductor mediano y aductor en ocasiones puede contribuir a la flexión de la cadera.

2.2.8 Aducción de los muslos En este patrón clínico están implicados los aductores mediano y menor, aductor mayor, recto interno del muslo, psoas ilíaco y pectíneo.

El paciente, característicamente, presenta una marcha “en tijera”, y una clara alteración del equilibrio durante la misma.

2.2.9 Rodilla rígida (extendida) El patrón clínico en rodilla en extensión se debe a la acción del recto anterior del muslo, vasto intermedio, vasto interno, vasto externo, glúteo mayor, psoas ilíaco e isquiotibiales, éstos últimos en su función como extensores de la cadera.

2.2.10 Rodilla en flexión Los músculos que provocan la rodilla en flexión son los isquiotibiales medial y lateral. La debilidad de los músculos cuádriceps o de los gemelos contribuye de forma característica a este patrón. El paciente se presenta con una rodilla que se mantiene flexionada durante el ciclo de la marcha completo.

2.2.3 Antebrazo en pronación Los músculos que contribuyen al antebrazo en pronación son el pronador redondo y pronador cuadrado. El paciente presenta el antebrazo en completa pronación y es característico su asociación con el codo en flexión.

2.2.4 Muñeca en flexión Los músculos que provocan la deformidad de la muñeca en flexión son el flexor radial del carpo, cubital anterior, palmar menor, flexor común superficial de los dedos y flexor común profundo de los dedos. El paciente presenta la muñeca en flexión, y no es infrecuente observarlo asociado al patrón clínico en puño cerrado que veremos a continuación.

2.2.5 Puño cerrado Los músculos que dan lugar al puño cerrado son el flexor común superficial de los dedos y flexor común profundo de los dedos. Éstos constituyen los flexores extrínsecos de los dedos. También se puede producir la mano en puño por la afectación de la musculatura intrínseca de la mano (músculos interóseos y lumbricales).

2.2.6 Inclusión del pulgar Los grupo musculares implicados en la deformidad en pulgar son el flexor largo del pulgar, flexor corto del pulgar, aductor del pulgar y primer interóseo dorsal.

2.2.7 Flexión de cadera Los músculos que dan lugar a la flexión de caderas son el psoas ilíaco, recto anterior del

2.2.11 Pie en equino varo El pie equinovaro es el patrón clínico de espasticidad más frecuente en miembros inferiores.

Generalmente es frecuente encontrarlo asociado a la rodilla en extensión. Los músculos que producen el pie en equino varo son el tibial anterior, tibial posterior, grupo de flexores largos de los dedos, gemelos medial y lateral, sóleo, extensor largo del dedo gordo y peroneo largo. Clínicamente se va a traducir en una marcha inestable por alteración tanto en la fase de apoyo como en la fase de balanceo del ciclo de la marcha.

2.2.12 Hiperextensión del dedo gordo del pie Se debe a la hipertonía del extensor largo del dedo gordo, que contribuye a causar hiperextensión de dicho dedo dando lugar a un trastorno de la marcha cuando se utiliza calzado cerrado. Los pacientes refieren dolor en la punta del dedo gordo del pie.

3. Evaluación de la Espasticidad Para valorar la espasticidad se utiliza generalmente escalas de valoración clínica (Tabla 4).

Las más empleadas con:

3.1 Escala Analógica visual Se trata de un sistema métrico que nos valora de forma subjetiva la intensidad del dolor, sobre una escala centimétrica con marcas de 0 a 10 cm. Cada marca (o cm) equivale a un punto de la escala. Su valoración es: • 0 equivale a una situación de ausencia de dolor.

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• 10 equivale a la situación de máximo dolor concebible por el paciente.

3.2 Escala de Ashworth Modificada En este caso, se trata de una escala específicamente dirigida a la valoración de la espasticidad. Su graduación se distribuye de la siguiente forma: • 0: No aumento del tono.

Tabla 4. Evaluación de la espasticidad Síntoma Escala Síntoma

Escala

Dolor

Escala global dolor (EVA)

Tono

Escala de Ashworth modificada

Espasticidad

Escala de Tardieu

Clonus

Sostenidos, no sostenidos o ausentes

Espasmos flexores y extensores

Escala de Penn

• 1: Discreto aumento del tono.

• 1+: Discreto aumento durante el recorrido articular (<1/2).

• 2: Más aumento del tono, fácil movilización.

del

• 4: Diez o más espasmos por día.

• 3: Considerable aumento en el tono, con aumento de la dificultad para la movilización pasiva.

• 4: Rigidez (flexión-extensión).

• Está diseñada como una valoración cualitativo, con una gradación de valores numerales en un rango de 0-4. La escala de Ashworth es la medida más extendida y utilizada para la cuantificación de la hipertonía de cualquier articulación.

Destacar como el grado 1 fue dividido en dos subcategorías, en función de si la resistencia se producía al final del arco de movimiento (grado 1) o a la mitad final de éste (grado 1+).

3.3 Escala de Tardieau La graduación de esta escala es: • 1: Resistencia ligera a lo largo de todo el recorrido articular. No tope.

• 2: Movimiento pasivo interrumpido en un ángulo determinado por un tope.

• 3: Clonus agotable en un determinado ángulo (definido por el tope).

• 4: Clonus no agotable en un determinado ángulo.

• 5: Rigidez.

3.4 Escala de Penn Cuantifica el número de espasmos que durante un día presenta el paciente, es, en definitiva, es una escala de frecuencia de espasmos.

• 0: No espasmos.

• 1: Un espasmo o menos por día.

4. Tratamiento La espasticidad es un problema médico importante que cobra relevancia cuando interfiere con la función y el cuidado de los pacientes (4). La presencia de espasticidad no requiere tratamiento a menos que cause alteraciones en las capacidades funcionales, o cuando nos planteemos un objetivo concreto dentro de esa funcionalidad (mejoría de la marcha, disminución de sobrecarga cuidador, ajuste de ortesis, etc.). Como norma general, hay que señalar que antes de iniciar cualquier tratamiento, se debe buscar y tratar una lesión local que pueda desencadenar la espasticidad (escara, uña encarnada, flebitis, fecaloma, infección urinaria, fractura desplazada u ortesis inadaptadas). Estas situaciones provocan estímulos nociceptivos que pueden aumentar la espasticidad (5). Y ningún tratamiento será efectivo si no se elimina el estímulo desencadenante. Uno de los objetivos del tratamiento global de la Rehabilitación será el de enseñar al paciente y a su entorno a prevenir y evitar estas situaciones. Se llevará a cabo un tratamiento específico en cada una de ellas.

Se utilizará un tratamiento global y de acción central mediante medicamentos y fisioterapia si la espasticidad es difusa y generalizada; mientras que si es focalizada, por ejemplo, en caso de equino espástico del pie, se elegirá un tratamiento local (Tabla 5).

Los términos de tratamientos “periféricos” y “centrales” se utilizan para agrupar a los tratamientos según su lugar de acción y su capacidad para actuar sobre grupos particulares de músculos. Las intervenciones físicas tales como los yesos seriados y los dispositivos ortopédicos, la fisioterapia y las intervenciones quirúrgicas están también incluidas dentro de la categoría de opciones de tratamiento “periféricos”.

• 2: Uno a cinco espasmos por día.

• 3: Entre cinco y nueve espasmos por día.

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MANUAL DE LESIONADOS MEDULARES

4.1. Tratamiento farmacológico

Tabla 5. Opciones de tratamiento en la Espasticidad.

Tratamiento focal

Tratamiento central

• Toxina botulínica.

• Fenol.

• Bloqueo con anestésicos locales.

• Férulas ortopédicas.

• Dispositivos ortopédicos.

• Fisioterapia.

• Procedimientos Quirúrgicos: --Alargamiento de músculos y tendones --Transferencia/alargamiento de tendones.

--Neurectomía motora.

--Artrodesis.

• Medicación oral.

• Baclofeno intratecal.

• Implante de neuroestimuladores en el SNC.

Tabla 6. Tratamiento Farmacológico Central.

Dosis inicial

Dosis máxima recomendada

Mecanismo de acción

Efectos adversos

Baclofeno (5 mg tres veces al día

20 mg cuatro veces al día

Agonista gabaérgico de efecto central. Se une a los receptores GABA B

Sedación, mareos, debilidad, fatiga náuseas.

Dantroleno (25 mg)

100 mg cuatro veces al día

Interfiere con la liberación de calcio desde el retículo sarcoplásmico

Debilidad muscular generalizada.

Hepatotoxicidad (se deben controlar las enzimas hepáticas).

Tizanidina (2 a 4 mg)

9 mg cuatro veces al día

Derivado del imidazol con acción agonista sobre los receptores adrenérgicos alfa-2 en el SNC

Boca seca, sedación, mareos, alucinaciones, hipotensión leve, debilidad.

4.1.1 Tratamiento a nivel central. a) Tratamiento vía oral Los agentes sistémicos ejercen efectos globales sobre el tono muscular, por tanto producen un efecto generalizado del tono muscular siguiendo diferentes vías de acción (Tabla 6). Las terapias sistémicas presentan con frecuencia problemas de sedación, debilidad, mareos y fatiga generalizados (6). b) Tratamiento intratecal de blacofeno Se trata de un bomba de perfusión implantada en la pared del abdomen, que por medio de un catéter comunica con el espacio subaracnoideo.

La bomba asegura una perfusión (continua o en bolos) de una cantidad conocida de baclofeno y considerablemente más pequeña que el mismo fármaco por vía oral. . Antes de la implantación de la bomba, generalmente se realiza un test de prueba, para ver si está su indicación es efectiva. Los efectos beneficiosos que se esperan con el uso de la bomba de baclofeno son los siguientes:

• Disminuir el dolor asociado a la espastcidad.

• Facilitar los programas de Rehabilitación.

• Mejorar la movilidad.

• Incrementar la calidad de vida.

• Minimizar los efectos secundarios del baclofeno oral.

4.1.2 Tratamiento a nivel Periférico La quimiodenervación (también llamada neurolisis o bloqueo neuromuscular) se refiere a la utilización de una terapia inyectable para prevenir la transmisión neuromuscular. Dos estrategias son de uso corriente: la inyección perineural de fenol o alcohol etílico y la inyección intramuscular de la toxina botulínica a) Toxina Botulínica.

La toxina botulínica es el tratamiento de elección para la hiperactividad muscular focal o multifocal en la espasticidad (7).

• Disminuir la espasticidad.

• Prevenir o disminuir la incidencia de contracturas.

La bacteria Clostridium botulinum, el mismo organismo responsable de tétanos, produce siete formas serológicas distintas de toxina

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botulínica denominadas desde el tipo A al tipo G (A, B, C1, D, E, F, y G), y todos ellos inhiben la liberación de acetilcolina a nivel presináptico.

Su acción se debe a que las vesículas que contienen este neurotransmisor no pueden fusionarse con la membrana sináptica, y por lo tanto, la acetilcolina no puede ser liberada. La toxina botulinica se sintetiza como una cadena polipeptídica cuyo peso molecular es de aproximadamente 150 kD, y está formada por una cadena ligera y una pesada unidas por un puente disulfuro. La neurotoxina inhibe la transmisión de potenciales de acción a nivel de la unión neuromuscular de la unidad motora, actuando como a continuación se explica, la cadena ligera de la toxina botulinica rompe en unos sitios específicos de las proteínas de anclaje(SNAP-25) , y esto impide el ensamblaje completo de la vesicula presinaptica , evitando la liberación de acetilcolina al espacio presinaptico, en consecuencia, se produce el bloqueo de la liberación de acetilcolina ,por tanto la toxina botulínica produce denervación temporal que se manifiesta por parálisis fláccida de la musculatura.

Los 7 serotipos difieren en el componente proteico, su duración de acción, su unidad de potencia y su potencial inmunogénico. Dos serotipos, A y B, están disponibles comercialmente. La toxina botulínica tipo A se comercializa bajo los nombres comerciales de BotoxR (Allergan, en todo el mundo), DysportR (Ipsen, en Europa y en otros lugares), y XeominR (Merz, en Europa y en otros lugares). La toxina botulínica tipo B es comercializada por Elan Biofarmacéuticos tanto en los Estados Unidos como en Europa bajo los nombre de MyoblocR y NeuroBlocR respectivamente. A dosis eficaces tienen efecto antiespástico. Los 4 tipos tienen aproximadamente la misma duración en la acción clínica: aproximadamente 3 meses. La potencia se expresa en unidades de ratón, la cantidad de toxina requerida para matar el 50% de los ratones en un ensayo estandarizado.

Debido a diferencias en la formulación molecular y otras variables, la potencia de una sola unidad varía mucho entre los tipos comerciales. Aunque una unidad de BotoxR es aproximadamente tan potente como una unidad de XeominR, 4 unidades de DysportR, y 40-50 unidades de MyoblocR; es importante reconocer que no hay una relación sencilla de equivalencias de dosificación. Debido a estas diferencias, es crítico especificar la marca comercial cuando se habla de unidades para una correcta dosificación.

La infiltración se puede realizar guiada por neuroestimulacion o por ecografía a la hora de localizar el musculo que queremos infiltrar.

Existen diferentes tipos de neuroestimuladores.

Las normas de dosificación de toxina botulínica tipo A para adultos y niños, han sido elaboradas por consenso, las dosis recomendadas son las siguientes (BotoxR) (8): • Máxima dosis por visita: 400 - 600 U. • Músculos pequeños: 1-2 U/Kg. • Músculos grandes: 3-6 U/Kg.

80

MANUAL DE LESIONADOS MEDULARES

Los efectos clínicos del bloqueo neuromuscular con toxina botulínica serían los siguientes: • Disminución de tono del músculo hiperactivo.

• El efecto es temporal y focal.

• El efecto empieza dentro de las primeras 24-72 horas, con máximo efecto a las 72 horas.

• El efecto clínico dura aproximadamente 12 semanas, pudiendo mejorar con terapias coadyuvantes.

• Los efectos adversos de la administración de la toxina botulínica son generalmente leves y transitorios, y consisten en dolor en el lugar de la inyección, ocasionalmente un síndrome gripal leve y la aparición de debilidad.

Los casos de no respondedores a la toxina botulínica pueden ser por: • No respondedores primarios: no responde a la infiltración inicial.

• No respondedores secundarios: pérdida de eficacia en las sucesivas infiltraciones.

Las causas que se vinculan con los no respondedores son el uso de dosis muy bajas, la realización de una técnica de inyección incorrecta o una dilución no bien calculada.

Además, cambios en el patrón muscular durante el periodo de tratamiento pueden dar lugar a falsos no respondedores. Igualmente se postula el papel del desarrollo de anticuerpos neutralizantes. Test para no respondedores: Test Frontal. Es un test de resistencia a la toxina (que consiste en infiltrar una pequeña cantidad de toxina botulínica A (15-20 U) en el corrugador frontal; en un paciente sin resistencia las arrugas desaparecen en una o dos semanas. Si esto no ocurriera, podríamos inferir la presencia de resistencia secundaria a anticuerpos. b) Fenol.

El fenol y alcohol actúan como agentes proteolíticos no selectivo, provoca denervación al ser aplicado en nervios motores periféricos. La duración del efecto denervatorio dura entre 3 y 6 meses,a una concentración cercana al 5%.

Los efectos adversos más notable serían la presencia de disestesias, cuando se altera el flujo axonal de nervios sensitivos, y la fibrosis muscular. El fenol cuenta con la ventaja de ser mucho más económico.

Tanto fenol y alcohol se han usado en niños con parálisis cerebral, aunque ninguno ha sido probado amplia o rigurosamente. El fenol se inyecta típicamente en una concentración de solución acuosa al 3-6%, mientras que el alcohol absoluto se diluye a 30-50%. El nervio objetivo se identifica con la estimulación eléctrica. El agente se inyecta perineural, dando lugar a la denervación axonal. El efecto no es permanente, con reinervación funcional que ocurre durante meses o años. El beneficio varía de unas pocas semanas a 2 años o más, Los efectos adversos de ambos agentes incluyen un riesgo significativo de dolor o parestesia cuando se utiliza un nervio mixto. La localización del nervio a infiltrar se realizar guiada por neuroestimulador. El fenol

se usa más ampliamente que el alcohol. Su utilidad se dirige al tratamiento de grupos musculares extensos, ya que en estos casos se podría superar la dosis máxima de toxina botulínica. Los diferentes nervios que pueden bloquearse son los siguientes:

Biofeedback (señal E.M.G.).

5. Métodos con agentes físicos: Vibraciones tendinosas,Crioterapia, Termoterapia.(10)

• N. musculocutáneo • N. cubital • N. mediano • N. obturador • N. ciático (ramas motoras para isquiotibiales) • N. tibial.

4.2 Rizotomías posteriores La rizotomía dorsal selectiva (SDR) se introdujo en América del Norte a principios de 1980, y desde entonces se ha convertido en un medio comúnmente utilizado para la reducción de la espasticidad de las extremidades inferiores.

Durante el procedimiento, se coloca al paciente en decúbito prono y el saco dural se expone de manera que las raíces nerviosas de L2 a S2 pueden ser identificadas. Estas raíces aferentes responsables del exceso de actividad, se controlan a través de electroneurofisiología y la observación visual, y una vez identificadas se seccionan.

Los resultados de los ensayos clínicos de la SDR indican que reduce la espasticidad aunque su uso ha disminuido con la introducción del baclofeno intratecal (9).

4.3 Fisioterapia El tratamiento básico para todos los pacientes que presentan espasticidad es la fisioterapia sin embargo, no hay consenso acerca de la frecuencia óptima, la intensidad, y la duración del tratamiento fisioterápico. Sin embargo, todas las guías clínicas están de acuerdo en afirmar que mientras un paciente presente espasticidad va a requerir alguna forma de tratamiento fisioterápico ya sea como tratamiento principal de la espasticidad o coadyuvante.

El objetivo principal es mejorar la longitud del músculo, aumentar la amplitud del movimiento articular, disminuir el tono muscular y evitar la aparición de contracturas.

Los principios básicos del tratamiento de la espasticidad mediante técnicas fisioterápicas se basan en: 1. Inhibir tono excesivo.

2. Dar al paciente sensación de posición y movimiento normales.

3. Facilitar patrones de movimiento normales.

Se pueden clasificar las técnicas fisioterápicas en cinco grupos los métodos que se han venido utilizando en el tratamiento de la espasticidad: 1. Técnicas de base: Instalación y posicionamiento, Movilización, Posturas, Estiramientos.

2. Métodos neuromotores: Bobath, Kabat, Brunnstrom.

3. Métodos sensitivomotores: Perfetti, Rood.

4. Electroterapia: Estimulación Eléctrica Funcional,Electroestimulación T.E.N.S.,

5. Bibliografía 1. Garreta-Figuera R, Chaler-Vilaseca J, Torrequebrada-Giménez A. Guía de práctica clínica del tratamiento de la espasticidad con toxina botulínica. Rev Neurol 2010; 50: 685-99.

2. Mayer NH, Esquenazi A. Muscle overactivity and movement dysfunction in the upper motoneuron syndrome. Phys Med Rehabil Clin N Am 2003; 14: 855-3.

3. Wissel J, Schelosky LD, Scott J, Christe W, Faiss JH, Mueller J. Early development of spasticity following stroke: A prospective, observational trial. Journal of Neurology 2010; 257: 1067-72 4. Duncan PW, Zorowitz R, Bates B, Choi JY, Glasberg JJ, Graham GD, et al. Management of adult stroke rehabilitation care: A clinical practice guideline. Stroke 2005; 36: e100–43.

5. Sommerfeld DK, Eek EU, Svensson AK, Holmqvist LW, von Arbin MH. Spasticity after stroke: Its occurrence and association with motor impairments and activity limitations. Stroke 2004; 35: 134–9.

6. Ward AB. A literature review of the pathophysiology and onset of post-stroke spasticity. European Journal of Neurology 2012;19: 21–27.

7. Wissel J, Schelosky LD, Scott J, Christe W, Faiss JH, Mueller J. Early development of spasticity following stroke: A prospective, observational trial. Journal of Neurology 2010; 257:1067–72.

8. Hefter H, Jost WH, Reissig A, Zakine B, Bakheit AM, Wissel J. Classification of posture in poststroke upper limb spasticity: A potential decision tool for botulinum toxin A treatment? International Journal of Rehabilitation Research 2012; 35: 227–33.

9. Marciniak C. Poststroke hypertonicity: Upper limb assessment and treatment. Topics in Stroke Rehabilitation 2011;18: 179–94.

10. Rémy-Néris O, Denys P, et al. Espasticidad.

En: Kinésithérapie – Médecine Physique – Réadaptation. París: Elsevier, 1997; p. 8.

11. Urban PP, Wolf T, Uebele M, Marx JJ, Vogt T, Stoeter P, et al. Occurence and clinical predictors of spasticity after ischemic stroke. Stroke 2010; 41: 2016-20.

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14

TRATAMIENTO DEL MIEMBRO SUPERIOR EN EL PACIENTE TETRAPLÃ&#x2030;JICO

1. Introducción Desde hace más de 40 años un grupo de cirujanos, encabezados por E. Möberg y E. Zancolli, implicados en la asistencia a pacientes con lesión medular y con experiencia en cirugía de la mano, empezaron a aplicar técnicas de cirugía de las parálisis periféricas en la extremidad superior del tetrapléjico. Inicialmente las intervenciones eran muy sencillas, con objetivos limitados y no diferían demasiado en función del nivel neurológico. Posteriormente se fueron introduciendo métodos basados en las trasposiciones tendinosas que aprovechaban un musculo preservado, modificando su anclaje tendinoso, para obtener una nueva función hasta ese momento paralizada.

El objetivo principal de la cirugía del miembro superior tetrapléjico es restaurar la función utilizando el potencial muscular residual.

La especificidad de la parálisis del miembro superior en tetrapléjicos se encuentra en su origen medular. Estas lesiones con frecuencia son asimétricas y puede haber patrones inusuales de preservación tanto de las funciones sensitivas como motoras. El segmento medular sublesional suele estar a salvo y, aunque ya no responde a la orden central, conserva actividad independiente con tono muscular e incluso espasticidad.

La Clasificación Internacional de cirugía de la mano Tetrapléjica (IC) considera cada miembro superior de manera individual, diferenciando el nivel anatómico de la lesión, y tomando

Tabla 1: Clasificación Internacional de Cirugía de Miembro Superior en Tetraplejia. (ECRL Extensor carpo radial largo, ECRB Extensor carpo radial corto, EDC Extensor común de los dedos) Grupo

Músculos con balance 4

Músculos transferible

Tetraplejia alta G0

No hay músculos por debajo del codo

G1 G2

Braquioradialis ECRL

Braquiorradial

Tetraplejia media G3 G4 G5

ECRB Pronador redondo Flexor carpo radial

G6

EDC

G7

Extensor primer dedo

G8

Extensor dedos

G9

Intrínsecos

84

solamente en cuenta, los grupos musculares funcionales del nivel motor y la sensibilidad discriminativa de la pinza del pulgar y dedo índice.

2. Evaluación motora Como referimos anteriormente la IC está basada en el número de músculos funcionales presentes en el brazo. Un músculo está considerado como presente cuando es valorado por encima de 4 según el Medical Research Council (MRC), que clasifica a los pacientes en 11 grupos. (Tabla 1) Hay que especificar tres grupos principales de pacientes tetrapléjicos que tienen objetivos y posibilidades de cirugía del miembro superior muy diferentes: A) Tetraplejia alta G0-G2 En el G0 no hay músculos por debajo del codo y no hay posibilidad de cirugía funcional mediante transferencia muscular. La única solución sería la neuroestimulación funcional del segmento sublesional. Esta técnica es utilizada solamente en centros altamente especializados y su indicación es muy limitada.

En el G1 y G2, el tríceps braquial está paralizado y solamente el braquiorradial es válido para transferir. De hecho el nivel alto de tetraplejia está caracterizado por la sola presencia del braquioradial para la realización de cirugía funcional (Tabla 2). Los objetivos quirúrgicos son restaurar la extensión del codo y muñeca y construir un agarre pasivo (Key-grip) por tenodesis.

B) Tetraplejia media G3-G5 Está definido por una fuerte extensión de muñeca. Tres músculos transferibles son válidos (Tabla 3). En este nivel el tríceps braquial puede estar o no paralizado, en ambos lados o unilateralmente.

Se puede construir un agarre activo y se puede restaurar una apertura activa o pasiva de la mano.

C) Tetraplejía baja G6-G9 En este nivel la cirugía no sería la específica para la tetraplejia, sino más bien para la mano relacionada con la parálisis de los nervios mediano y cubital. Los músculos del hombro y codo se consideran por separado debido a la forma en que se inervan. Un tríceps braquial y pectoral con un balance muscular mayor/ menor a 4 (MCR) se clasifica T+ o T- y P+ o P- respectivamente. Lo mismo se aplica al dorsal ancho.

3. Evaluación sensitiva ECRB, Pronador redondo

ECRB, Pronador redondo, +/- otros

MANUAL DE LESIONADOS MEDULARES

La evaluación sensitiva del miembro superior se limita a la sensibilidad de la pinza del pulgar y dedo índice. Si la distancia mínima de discriminación entre dos puntos es menor a 10 mm, la sensibilidad de agarre será suficiente para el control cutáneo y el paciente se considera S+. Si la distancia es mayor a 10 mm es considera S- .

En la tetraplejia de nivel alto es esencial evaluar el grado del segmento de la lesión y del segmento por debajo de la lesión. Un musculo

Tabla 2

C5

C6

C7

GR 2

C8

D1

Triceps Deltoid Biceps + brachialis

BR

ECRL

ECRB PT FCR EDC 3,4,5 + EDM EDC 2 + EI EPL + APL + EPB FDP 3,4,5 FDP 2 + FPL FDS Thenar Interos

Tabla 3

C5

C6

GR 5

C8

D1

Triceps Deltoid Biceps + brachialis

C7

BR

en el segmento sublesional es reconocido por su trofismo y por el reflejo de contracción tras el estiramiento. Estos músculos, sin lesión de la neurona motora inferior, tendrán tono e incluso espasticidad. Esta espasticidad puede ser perjudicial pudiendo ser tratada con toxina botulínica o cirugía si hay retracción; o útil como una ligera espasticidad que facilita la prensión del pulgar y de la garra. El tono muscular presente se considera Usp+.

ECRL ECRB PT FCR EDC 3,4,5 + EDM EDC 2 + EI EPL + APL + EPB FDP 3,4,5 FDP 2 + FPL FDS Thenar Interos 4. Indicaciones quirúrgicas generales 1) La cirugía funcional de miembro superior debe realizarse cuando la lesión medular se considere que está estabilizada, generalmente a partir del año de la lesión.

2) El paciente debe ser capaz de tolerar la sedestación en silla de ruedas.

ULM CANARIAS 2017

85

3) Complicaciones generales como las urinarias, intestinales y ulceras por presión deben estar resueltas antes de plantear una cirugía de mano.

4) El dolor neuropático y la espasticidad no controladas son contraindicaciones para la cirugía.

5) El paciente debe estar informado y debe tener una idea precisa y realista de la rehabilitación y de los resultados que se esperan conseguir.

6) Se debe asegurar un entorno adecuado durante el proceso postquirúrgico y el de rehabilitación.

5. Rehabilitación en la cirugía funcional de miembros superiores La rehabilitación en este tipo de cirugía comienza en la fase preoperatoria con evaluaciones analíticas y funcionales, y la preparación física y psicológica del paciente. En la fase post-operatoria se distinguen dos fases: la fase del postoperatorio inmediato que corresponde al periodo de inmovilización, y la fase de rehabilitación propiamente dicha, dedicada a la recuperación articular, fortalecimiento muscular y a la integración funcional.

Se debe informar muy claramente al paciente sobre el tratamiento, los plazos y las obligaciones que supone, y también sus límites, a fin de no crear falsas esperanzas.

5.1. Rehabilitación en la fase preoperatoria a) Preparación de la piel y las partes blandas. b) Mantener o aumentar la movilidad articular. c) Fortalecimiento de la musculatura preservada. d) Reentrenamiento en la autonomía para la valoración de las limitaciones funcionales y de las necesidades.

Figura 1: Ortesis postquirúrgica con graduación progresiva

86

MANUAL DE LESIONADOS MEDULARES

5.2. Rehabilitación en la fase postoperatoria inmediata Inmediatamente después de la intervención, la duración de esta fase es entre cuatro y cinco semanas: a) La contención no debe comprimir la extremidad. b) Combatir el edema. c) Control de los movimientos prohibidos. d) Adaptación o modificación del medio mientras dura la inmovilización

5.3. Rehabilitación en la fase secundaria

5.3.1 Fase fin de la inmovilización estricta Corresponde al verdadero comienzo de la rehabilitación de la cirugía, teniendo lugar aproximadamente del 30 al 45 día.

1. Se retira la inmovilización, puede ser necesaria una ortesis gradual (Figura 1) 2. Tratamiento de la cicatriz.

3. Movilización articular pasiva en el sentido de la distención.

4. Ejercicios activos-asistidos y activos puros sin usar resistencias.

5.3.2 Fase activa de Rehabilitación Abarca desde el 45º al 75º día. En esta fase las suturas tendinosas ya son resistentes.

1) A nivel articular se autoriza el trabajo pasivo en el sentido del estiramiento.

2) Se inician ejercicios activos contra resistencia (Figura 2).

3) Rehabilitación funcional: El propósito principal consiste en hacer trabajar activa-mente las funciones restauradas, fortalecerlas e incrementar su resistencia.

Figura 2: Trabajo muscular contra resistencia

5.3.3 Fase de integración del músculo transferido.

En esta fase se alcanzan los objetivos de la intervención. Habitualmente después del 75º día.

1) Se consiguen los últimos grados del balance articular respetando una progresión constante.

2) Se trabaja el fortalecimiento máximo del músculo transferido teniendo en cuenta su nueva biomecánica.

3) Rehabilitación funcional: La adquisición progresiva de la resistencia, fuerza, destreza y rapidez de ejecución de los gestos permite, que el paciente se vuelva más independiente.

La rehabilitación debe finalizar cuando: • Se han alcanzado las amplitudes articulares necesarias para la función restaurada.

• La fuerza del músculo transferido deja de aumentar.

• El miembro superior intervenido está integrado en las capacidades de funcionamiento.

6. Bibliografía 1. Allieu Y. General Indications for functional surgery on the hand in tetraplejic patients. Hand Clinics. 2002;18: 413-21.

2. Lecrecq C, Terrade P, Lemovel MA et al.

Rehabilitación de las transferencias tendinosas del miembro superior.

Encyclopedie Medico Chirurgicale. 2000.

In: Editions Scientifiques el Medicales Elservier. E-26-529-A-10.

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ORTESIS PARA LA MARCHA Y AYUDAS TÉCNICAS EN LA LESIÓN MEDULAR

1. Introducción Desde el momento que el paciente ingresa en una Unidad especializada, el equipo multidisciplinar compuesto por médico rehabilitador, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional y ortopeda inicia una valoración de las necesidades que va a precisar el paciente que ha sufrido una lesión medular. Estas necesidades incluyen sillas de ruedas, ortesis para la marcha, ayudas técnicas y adaptaciones.

2. Ortesis para la marcha 1) Evaluación del paciente A la hora de prescribir una ortesis de miembro inferior a un paciente con una discapacidad física, ya sea por una lesión medular u otras causas, es esencial entender el objetivo funcional que se pretende conseguir. ¿Va a servir para conseguir una marcha por todo tipo de superficies, permitirá una marcha funcional en el domicilio o será para conseguir una bipedestación terapéutica?.

De todos es sabido que la bipedestación es beneficiosa por múltiples motivos: desde el punto de vista metabólico porque previene de trastornos del equilibrio fosforo-calcio como la osteoporosis, fracturas y trastornos urinarios; desde el punto de vista cardiovascular mejora el retorno venoso, reduce el gasto cardiaco y reduce el riesgo de trastornos trombo-embólicos; desde el punto de vista intestinal favorece el peristaltismo y mejora el estreñimiento. Y desde el punto de vista psicológico proporciona una sensación subjetiva de bienestar que, en muchas ocasiones es el principal factor motivador para la bipedestación. Además, a la hora de prescribir una ortesis para la bipedestación, se deben tener

Tabla 1: Factores médicos, funcionales y sociales para prescripción de ortesis Factores médicos

Factores funcionales

Capacidad cardiopulmonar

Edad

en cuenta una serie de factores, aparte de la propia lesión medular, que se pueden dividir en factores médicos, funcionales y sociales (Tabla 1).

2) Prescripción de la ortesis La ortesis debe ser prescrita por el médico rehabilitador, siendo responsabilidad del técnico ortopédico su confección y adaptación. Pacientes con un mismo nivel neurológico de lesión no tienen por que ser candidatos a la misma ortesis. Es conveniente definir el diagnóstico, nivel de lesión, grado de independencia. En la prescripción se debe especificar el modelo de ortesis, el tipo de materiales, la clase de articulación y la posición de la extremidad en la ortesis. El médico prescriptor debe realizar un control sistemático y periódico de la ortesis que se realizará en las diversas posiciones y situaciones.

• Revisión estática: detectando zonas de presión y facilidad de colocación y retirada.

• Revisión en bipedestación: alineación, carga, altura y situación de los componentes y apoyo del calzado en el suelo.

• Valoración en la marcha: comprobar la estabilidad articular de los miembros inferiores en las fases de la marcha.

3. Clasificación de las ortesis Las ortesis se pueden clasificar según su finalidad en preventivas, correctoras y funcionales. Las preventivas y correctoras son comunes a otras patologías clínicas por lo que a continuación se realizará una revisión de las ortesis funcionales más frecuentemente usadas para la lesión medular. Para clasificarlas se tendrá en cuenta la zona anatómica donde se aplicarán (Tabla 2).

Factores sociales

Motivación

Tabla 2: Tipo de ortesis según área de anatómica.

OTP: Ortesis Tobillo-Pie (AFO)

Colaboración cuidador

ORTP: Ortesis Rodilla-Tobillo-Pie (KAFO)

Altura

Barreras arquitectónicas

OCRTP: Ortesis Cadera-Rodilla-TobilloPie (HKAFO)

Fuerza

Recursos económicos

Piel

Peso

Dolor

integridad Articular Densidad mineral ósea

Resistencia

Contracturas musculares

Independencia AVD Repercusión en la silla

tono muscular Deformidades de tronco o EE

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Ámbito rural/urbano

MANUAL DE LESIONADOS MEDULARES

3.1 Ortesis Tobillo-Pie Son ortesis que se aplican sobre la pierna y el pie. Los objetivos son: controlar la movilidad en la flexo-extensión a nivel de tobillo, y/o la estabilidad medio-lateral de varo-valgo, o la inversión-eversión. Las ortesis funcionales más importantes son las ortesis antiequino. Son ortesis que impiden la caída del pie por medio de una articulación que limita el movimiento o con una fuerza que sustituye la acción alterada.

Se pueden dividir según el material en:

• Ortesis antiequino metálicas: confeccionadas en metal, sus componentes principales son los tutores, la articulación mecánica de tobillo y el estribo. Las más usadas son: • Ortesis bitutor corto de marcha: limita la flexión plantar, la inestabilidad medio-lateral se puede controlar por una correa en T, y está indicada en el pie equino espástico.

• Ortesis bitutor Klenzack: parecida a la anterior pero dinámica. Se indica en el pie equino flácido con desviación en varo o valgo y a la que se le puede añadir correa en T.

• Ortesis antiequino en espiral: es una ortesis dinámica de temoplástico semirrígido que rodea en espiral la pierna y termina en una plantilla. Se realiza a medida sobre molde de yeso.

• Ortesis antiequino en fibra de carbono: es una ortesis prefabricada con una lámina fina de fibra de carbono. Indicación similar a las anteriores.

• Ortesis termoconformadas articuladas (Figura 2).

• Ortesis termoconformadas: elaboradas en diferentes materiales (plásticos, fibra de carbono…). Están formadas por una férula posterior que cubre la pantorrilla y se une a una plantilla del mismo material y que puede ser de una sola pieza o ser también una ortesis articulada.

Entre los tipos de ortesis tobillo-pie están descritos: • Rancho Los Amigos: es una ortesis de polipropileno prefabricada o a medida. Es una férula dinámica con resistencia a la fatiga.

Indicada en equinos flácidos o con espasticidad leve sin desviaciones en varo/valgo importantes (Figura 1).

Figura 2: Ortesis antiequino de termoplástico articulada

3.2 Ortesis Rodilla-Tobillo-Pie Son ortesis que engloban desde muslo hasta el pie, englobando la articulación de la rodilla.

Los objetivos son: estabilizar la extremidad inferior, controlar los movimientos anormales o deformidades, en ocasiones soportar peso y sobre todo facilitar la marcha. Se usan cuando, además de la debilidad de pie y tobillo, existe incapacidad para estabilizar de forma segura la rodilla en la fase de apoyo. Tipos: • Bitutor largo de doble barra (clásico): son aparatos largos, con barras laterales en muslos y piernas, y con articulaciones de rodilla y tobillo que posibilitan la bipedestación y la marcha. Constan de :

Figura 1: Férula antiequino Rancho de los Amigos

o Tutores: van desde 2 cm por debajo del periné en la zona medial y 4 cm por encima del trocánter en la lateral, hasta rodilla y desde ésta hasta tobillo. o Articulación mecánica de rodilla: se encentra en la interlínea articular de rodilla y permite un recorrido articular de hasta 120º de flexión. Existen diferentes tipos que van a depender de la musculatura de la rodilla.

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o Bandas posteriores: conectan los extremos de los tutores y están almohadilladas por dentro. o Otros elementos son las correas o bandas de sujeción que unen o cierran las bandas posteriores, un galápago de cuero que cubre la rótula, y puede haber correa en T para corregir el tobillo.

• Aparato largo termoconformado: son aparatos de termoplástico a medida, con articulaciones metálicas, más ligeras y más estéticas que las anteriores. La pieza femoral abarca desde el tercio superior hasta unos centímetros por encima del hueco poplíteo. Si precisa una descarga de cadera, la pieza femoral se moldea con una zona de apoyo posterior para el isquion. La pieza inferior de pierna y pie es semejante a la ortesis termoconformada por debajo de rodilla, la articulación de rodilla es similar a la del bitutor largo y los cierres son por velcro.

gético, sobrecargan menos los miembros superiores y consiguen mejor rendimiento que al realizar una marcha oscilante. o Reciprocadores: con mecanismo alternante situado sobre el cinturón glúeto-sacro. o Reciprocador pendular gravitatorio, Walkabout: lleva un eje articular único de cadera. Su principal ventaja es la facilidad para ponerlo y quitarlo, así como la compatibilidad con la silla de ruedas.

(Figura 3).

• Aparato largo de fibra de carbono: estructuralmente como un bitutor largo pero al ser de fibra de carbono es más ligero.

• Ortesis mixtas: cada día es más frecuente la combinación de materiales para adecuar la resistencia necesaria con el menor peso y la mejor estética.

3.3 Ortesis CaderaRodilla-Tobillo-Pie Llamados biturores largos con cinturón pélvico o grandes aparatos largos de marcha.

Consiguen el control de los movimientos de la cadera añadiendo a las barras laterales de los bitutores largos, una articulación de cadera con una banda pélvica o un corsé. Indicado para lesiones medulares dorsales altas o medias con soportes en tronco y en paraplejias que precisan aparato largo de marcha pero que presentan debilidad en musculatura de cadera.

• Bitutor largo con cinturón pélvico: son aparatos compuestos por uno o dos aparatos largos de marcha, unidos a un cinturón pélvico a través de una articulación mecánica de cadera.

• Grandes aparatos de marcha: formados por uno o dos aparatos largos de marcha, unidos a un corsé (a diferencia del anterior) mediante una articulación de cadera. Se indican cuando se quiere alinear la columna y controlar el movimiento de tronco. El corsé puede ser lumbar, tóraco-lumbar, o cérvico-tóraco-lumbar, según el nivel de lesión. La marcha se realiza en tres tiempos o a “saltos” precisando un gran trabajo muscular de miembros superiores.

• Ortesis de marcha alternante: a diferencia de los anteriores asocian mecanismos articulares de cadera, conectados entre sí, que permiten al parapléjico realzar una marcha alternante. Se consigue una marcha más veloz, con menos gasto ener-

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Figura 3: Reciprocador

3.4 Ortesis o ayudas para la bipedestación Son dispositivos que permiten mantener una postura erguida. Están indicados en parapléjicos que no puedan usar otro tipo de ortesis para conseguir la bipedestación: • Plano inclinado: se trata de una tabla que permite una incorporación progresiva desde el decúbito, y por lo tanto una acomodación progresiva del lesionado medular a la sedestación y bipedestación.

• Ortopodium: bipedestador formado por un sistema de barras que mantienen al paciente sujeto desde los pies hasta el tórax.

• Parapodium: es un aparato prefabricado generalmente de aluminio, preparado para la bipedestación y sedestación del parapléjico.

• Parapodium en clik-clak: similar al anterior pero con posibilidad de conseguir desplazamiento. (Figura 4).

Figura 4: Parapodium en ckick-clack o dinámico.

• Sillas de ruedas bipedestadoras: sillas de ruedas, dotadas de mecanismos hidráulicos, que permiten al paciente la bipedestación.

3.5 Neuroprótesis Es la aplicación de una corriente eléctrica para desencadenar movimientos determinados que ayuden a conseguir la bipedestación y/o la marcha. Indicada en lesiones medulares completas desde D4-D10 con buen control de tronco.

Tipos: • Sistemas externos: utilizan electrodos de superficie.

• Sistemas híbridos: combinación de aparatos mecánicos y estimulación eléctrica. Las ortesis actúan de soporte y estabilizan las articulaciones, y la electroesti-mulación funcional proporciona movimiento. A diferencia de la anterior se obtiene más estabilidad y el coste energético es menor.

de transferencias hasta las más complicadas como los elevadores o grúas.

a) Dentro de los adaptadores existen dispositivos para mejorar la autonomía en la comida, el aseo, y facilitar el vestido y baño tanto de miembros superiores como inferiores. b) En cuanto a las adaptaciones, éstas van a depender de las necesidades de cada individuo y de las condiciones que presente la vivienda o entorno donde va a residir. Para el acceso a la vivienda se pueden construir rampas o adaptar rampas de madera o metálicas. Para acceder a pisos con escaleras, los diferentes tipos de elevadores que existen en el mercado son más accesiblesy económicos que la instalación de un montacargas o ascensor. Para el acceso a las habitaciones principales del domicilio como el dormitorio o baño, en ocasiones es necesario la ampliación de marcos de las puertas y/o colocación de puertas correderas. En el baño son múltiples las adaptaciones que se pueden realizar como las duchas a ras de suelo, inclinación del espejo del lavamanos, la eliminación de barreras para la accesibilidad de la silla de ruedas, reposabrazos abatibles, respaldos, barras para facilitar las transferencias, elevadores para los inodoros, suelos antideslizantes, etc.

5. Evidencia sobre las ortesis en la lesión medular • En la actualidad no existe suficiente evidencia para indicar las ortesis rodillatobillo-pie ni cadera-rodilla-tobillo-pie para la deambulación.

• Los estudios existentes se han realizado con muestras pequeñas o están mal diseñados.

• Existe cierta evidencia de que el uso de las OCRTP disminuye con el tiempo, tanto en niños como en adultos con paraplejia, debido al alto coste energético que suponen.

• Existe cierta evidencia de que los beneficios de las ortesis en la lesión medular se deben principalmente a las derivadas de la bipedestación y marcha en el domicilio o interiores.

4. Ayudas técnicas y adaptaciones Son múltiples la cantidad de ayudas técnicas que existen en el mercado y que ayudan al paciente y cuidador en las actividades de la vida diaria y que hacen menos costosos sus cuidados. Las ayudas técnicas o adaptaciones pueden ser de lo más sencillas como las tablas

6. Bibliografía 1. Arroyo MO. Ortesis de bipedestación y marcha en la lesión medular.

Rehabilitación. 1998;32:437-51.

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LESIÓN MEDULAR TRAUMÁTICA EN EDAD PEDIÁTRICA

1. Introducción La lesión medular (LM) es una de las situaciones más devastadoras a cualquier edad, pero especialmente en niños y adolescentes.

Las lesiones espinales severas en niños son relativamente raras, representando entre el 1% y 10% de todas las lesiones.

Las características anatómicas y biomecánicas especiales de la columna pediátrica son las responsables de los diferentes patrones de lesión medular observados en los niños respecto a los adultos.

La interacción entre las manifestaciones clínicas, complicaciones, y el crecimiento y desarrollo son responsables de la mayoría de las características especiales de la lesión medular pediátrica. La disminución de la movilidad como resultado de la lesión medular, limita la habilidad de los niños y adolescentes para explorar su entorno, dando lugar a desventajas y retrasos psicosociales, educativos y vocacionales.

Este capítulo revisa la lesión medular traumática en edad pediátrica y enfatiza las características que la diferencian de la lesión medular en adultos.

2. Biomecánica de la columna

Desde el nacimiento hasta la adolescencia, la columna sufre cambios caracterizados por la formación de centros de osificación y cierre de las epífisis. Se estima que alrededor de los 8 a 10 años de edad, la columna en la mayoría de las personas ha logrado la configuración adulta tanto anatómica como radiográfica.

Por lo tanto, no sorprende que a partir de esta edad los patrones de lesión comiencen a parecerse a los de adolescentes y adultos.

Las variaciones biomecánicas de la columna pediátrica son en gran parte, el resultado de los cambios en la geometría de los cuerpos vertebrales, las superficies articulares, y del desarrollo muscular y ligamentoso. Estas variaciones dan lugar a un aumento de la movilidad fisiológica de la columna pediátrica en comparación con la adulta.

Los cuerpos vertebrales en los niños están osificados parcialmente y tienen forma de cuña, lo cual permite un movimiento excesivo en el plano sagital. En niños pequeños las facetas articulares, particularmente en la columna cervical alta, tienen una ligera orientación horizontal que no contribuye a dar estabilidad a la columna. Las facetas articulares, con el crecimiento, cambian su orientación de horizontal a vertical. La angulación de las facetas cervicales altas cambia de un ángulo de aproximadamente 30º en el nacimiento a 60-70º en la adolescencia. Los segmentos cervicales bajos cambian de 55º a 70º. Las facetas consiguen la osificación y orientación vertical entre los 7 y 10 años .

Las articulaciones de Luscka están poco desarrolladas en los niños y no se osifican hasta los 7 años de edad. Por lo tanto, la columna es incapaz de resistir fuerzas de flexión o rotación. Además, los ligamentos estabilizadores y cápsula articular no consiguen

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su total desarrollo hasta la pubertad, por lo que traumatismos menores pueden dar lugar a una excesiva movilidad de los cuerpos vertebrales.

En recién nacidos y niños pequeños, el tamaño y peso del cráneo es relativamente grande comparado con el cuerpo. Esto da lugar a que el eje de movimiento cervical se encuentre alrededor de C2-C3 y provoque que la columna cervical alta sea vulnerable a lesiones.

El desarrollo del resto de la columna sigue patrones similares a los cervicales, con dos centros de osificación laterales y un tercero para el cuerpo vertebral. La dimensión del canal vertebral se incrementa hasta el cierre de la sincondrosis neurocentral. Esto habitualmente sucede entre los 3 y 6 años de edad y los arcos posteriores cierran entre los 2 a 4 años.

Todas estas características, descritas anteriormente, causan hipermovilidad de la columna pediátrica provocando una mayor inestabilidad.

3. Epidemiología de la lesión medular pediátrica La verdadera incidencia de la lesión vertebral y medular en niños es difícil de obtener por diversas las razones: la mayoría de las series publicadas solo tienen en cuenta la incidencia de niños hospitalizados, las edades incluidas como pediátrica varían considerablemente entre los diferentes países y las lesiones durante el nacimiento y aquellas que ocurren en niños con anormalidades congénitas de la columna vertebral son excluidas de algunas publicaciones. Por todo ello, la verdadera incidencia de la LM en niños está probablemente subestimada.

Estudios epidemiológicos recientes sobre traumatismos pediátricos confirman que de todas las LM que ocurren, cerca de un 3-5% ocurren en niños menores de 15 años, y esta cifra alcanza al 20% si ampliamos el grupo de edad hasta los 20 años.

Al igual que ocurre en adultos, la LM en la edad pediátrica afecta predominantemente a los niños en una proporción de 4:1 con respecto a las niñas. Sin embargo, esta proporción decrece a medida que disminuye la edad. En el grupo de edad inferior o igual a 3 años, las niñas casi igualan a los niños (1.5:1). La mayor incidencia de lesiones en varones se debe presumiblemente a un mayor comportamiento de riesgo, como se refleja en las etiologías de la lesión medular predominantes en los distintos grupos de edad.

Las causas de LM en la edad pediátrica varían con la edad. En todos los grupos de edad, pero fundamentalmente por debajo de los 8 años, los accidentes de tráfico son la principal causa de lesión (64%). En este grupo, los atropellos ocupan el mayor porcentaje; mientras que en la adolescencia son superados por los accidentes de bicicleta.

También el nivel neurológico y la extensión de la lesión varían en función de la edad. El 66% de los lesionados medulares por debajo de los 12 años sufren de paraplejia, siendo alrededor del 65% lesiones completas. De los mayores de 12 años, un 50% son paraplejias y el 55% son lesiones medulares completas. Además, los

niños más pequeños tienen mayor probabilidad de sufrir lesiones cervicales altas (por encima de C4) y menor probabilidad de tener lesiones entre C4 y C6, que son más frecuentes en niños mayores de 8 años. Este mayor riesgo de lesiones cervicales altas se debe probablemente al mayor tamaño de la cabeza respecto al resto del cuerpo y el menor desarrollo de la musculatura cervical.

Los datos reseñados se refieren a series publicadas en Estados Unidos debido a la inexistencia de estudios globales sobre nuestro país, donde solo existen datos parciales como los publicados por la Unidad de Lesionados Medulares de Galicia. En este estudio, la lesión medular traumática en la edad pediátrica representa un 1,83% del total de sus ingresos, afectando en mayor número a varones y siendo causados más frecuentemente por accidentes de tráfico, resultados que están en consonancia con los expuestos anteriormente.

4. Evaluación Las prioridades en la evaluación y tratamiento inicial al niño politraumatizado son evitar la muerte, limitar la posterior discapacidad y corregir la deformidad. En líneas generales, los objetivos son los mismas que los del adulto, sin embargo, las características anatómicas específicas en los niños requieren una consideración especial. Entre las caracteristicas propias de la LM pediatrica se incluyen las lesiones medulares sin lesión radiológica (SCIWORA-spinal cord injury without radiographic abnormality), las lesiones medulares cervicales altas, lesiones asociadas al parto o al cinturón de seguridad del coche, y el retardo en el inicio de la sintomatología neurológica. Entre los menores de 10 años el 60% sufre SCIWORA. Este porcentaje disminuye al 20% en los mayores de 10 años. Esta alta incidencia se debe, como ya se ha comentado, a las caracteristicas anatómicas y biomecánicas de la columna infantil. (Figura 1).

Asimismo, debido a que los niños tienen una masa corporal más pequeña, la energía que le transmiten las defensas de los vehículos o las

caídas resultan en una fuerza mayor por unidad de superficie corporal. Esta energía se transmite hacia un cuerpo con menor grasa, tejido conectivo menos elástico y en el que hay una gran cercanía entre los órganos. Esta es la causa de la gran frecuencia de lesiones en múltiples órganos en la población pediátrica.

La asistencia inicial a un niño con sospecha de lesión vertebromedular se basa fundamentalmente en el ABCDE (airway-breathing-circulation-disability-exposure): el mantenimiento de la vía aérea es la principal prioridad, posteriormente debemos mantener la ventilación y el estado cardiocirculatorio. A continuación, se procede al examen neurológico. Simultáneamente se debe realizar la estabilización e inmovilización de la columna vertebral para evitar el deterioro neurológico durante las maniobras de resucitación y/o la realización de las diferentes pruebas complementarias.

Pruebas que irán destinadas al diagnóstico y tratamiento de la lesión vertebral o de las lesiones asociadas.

A pesar de la ausencia de lesiones radiológicas en radiografías simples o dinámicas, en TC o mielografías del SCIWORA, en RM se objetivan lesiones extramedulares y medulares, que en un alto porcentaje, se asocian a lesiones medulares completas. Las principales lesiones no radiológicas que se observan son lesiones de los ligamentos longitudinal anterior o posterior, lesiones discales y fracturas de las superficies vertebrales. En RM las lesiones medulares más habituales son la sección, la hemorragia y el edema. Los hallazgos en RM se correlacionan con la severidad de la lesión y el pronóstico de recuperación. Las lesiones completas se asocian a sección medular y hemorragias extensas; las pequeñas lesiones hemorrágicas y el edema se asocian a lesiones incompletas; y la ausencia de lesiones en RM se correlacionan con síndromes medulares leves.

Entre el 25-50% de los niños que sufren una LM tienen un retraso en la aparición de la sintomatología que puede durar de minutos a varios días. Muchos de estos niños presentan una sintomatología neurológica transitoria en forma de parestesias o sensación subjetiva de

Figura 1: RMN de cuatro niños con lesión medular sin lesión radiológica

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debilidad. Entre las causas de este retraso se encuentra la expansión natural de la inflamación, la oclusión postraumática de las arterias radiculares y un trauma repetitivo de la médula tras una inestabilidad vertebral silente.

5. Tratamiento médico de la LM pediátrica Problemas urológicos Los problemas urológicos que la lesión medular espinal ocasiona en los niños y adolescentes exigen una correcta monitorización de la función renal y vesicoureteral, y un eficaz manejo en el vaciado vesical. A todos los niños y adolescentes que presenten una LM se les debe solicitar un control analítico que incluya la función renal completa y una ecografía abdomino-renal con el objeto de detectar de manera precoz cualquier alteración del tracto urinario. En los pacientes con incontinencia persistente debe realizarse un estudio urodinámico; y en los casos de infecciones de repetición está indicada una urografía intravenosa o una CUMS. Como en el adulto, la opción más recomendada para el manejo vesical de niños y adolescentes con LM es el cateterismo intermitente.

Sen iniciar los cateterismos en niños de 3 años de edad o menores, si estos presentan infecciones del tracto urinario recurrentes, o se asocian a fallo renal. Aquellos niños con una adecuada capacidad funcional pueden comenzar los autosondajes por encima de los 6 años, siempre que su desarrollo y colaboración lo permita.

Los niños con bacteriuria asintomática no deben ser tratados con antibiótico a menos que tengan comprometida la función renal. El tratamiento antibiótico queda limitado a aquellos casos de infecciones del tracto urinario (ITUs) sintomáticas, con repercusión sistémica presente: fiebre, escalofríos, disreflexia, incremento de la espasticidad, incontinencia, y orina turbia y maloliente. El empleo de los antibióticos de forma profiláctica debería quedar limitado a aquellos pacientes que experimenten ITUs recurrentes y severas, así como aquellos con uropatía obstructiva o con compromiso de la función renal, incluyendo el reflujo vesicoureteral e hidronefrosis. El empleo de medicación para el manejo de la vejiga neurógena en la edad pediátrica sigue los mismos criterios que en adultos con LM. Problemas intestinales Los objetivos fundamentales en el manejo intestinal en la LM pediátrica son: conseguir un vaciado completo y regular del intestino, asegurar la continencia sin fugas, evitar las alteraciones estéticas, la prevención del estreñimiento o diarrea y, a largo plazo, prevenir el desarrollo de un megacolon.

Los programas de reeducación intestinal suelen iniciarse cuando los niños tienen de 2 a 4 años de edad. Entre los 5 y 7 años, los niños deberían ser capaces de mantener su propio horario de programa intestinal y ser independientes en el desarrollo del mismo, de acuerdo con su funcionalidad. En la planificación de la alimentación se debe considerar que se trata

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de un organismo en crecimiento. La dieta deberá ser rica en fibra, reduciendo en lo posible las grasas y evitando abusos de hidratos de carbono. La medicación laxante se reservará para cuando el hábito intestinal tenga una frecuencia superior a las 48 horas, aplicándose laxantes osmóticos y dejando los laxantes irritantes como última opción. La aplicación de enemas deberá ser considerada como un recurso preferiblemente aislado, y siempre que fracasen las medidas habituales anteriores. La presencia del reflejo gastrocólico, desencadenado tras la comida asociado con una estimulación anal, puede ser de gran ayuda para facilitar el vaciado intestinal. Son ingredientes esenciales en el programa intestinal una periodicidad y horario regulares, así como la privacidad e independencia.

Problemas cardiovasculares La incidencia de trombosis venosas profunda (TVP) en niños y adolescentes con LM es menor que en la población adulta, oscilando de 2,5% a 17,5%. El periodo de mayor riesgo de TVP transcurre durante las dos primeras semanas tras la lesión y persiste al menos de 8 a 12 semanas. Después de la fase aguda, la TVP no es más común que en la población general.

Además, del riesgo de TVP en la fase aguda de la LM, los niños y adolescentes tienen mayor riesgo de TVP tras intervenciones quirúrgicas.

Tanto la profilaxis como el tratamiento de la TVP en niños y adolescentes que han sufrido una LM son similares a los del adulto. Las medidas profilácticas de la TVP deberían incluir medias elásticas compresivas. Es una práctica común el empleo de las heparinas de bajo peso molecular (HBPM) en la profilaxis de la TVP debido a su fácil administración y al hecho de que la monitorización del laboratorio no es necesaria. La dosis de HBPM para niños debería ser de 0,5 mg/kg administrada subcutáneamente cada 12 horas (0,75 mg/kg cada 12 horas para niños menores de dos meses de edad). El inicio de la profilaxis se establece pasadas las primeras 24 horas tras sufrir la LM. El tratamiento de la TVP incluye la anticoagulación con heparina intravenosa, iniciado con un bolo de 75 U/kg en 10 minutos, seguido por una infusión continua de 28 U/kg/hora. La anticoagulación oral con warfarina sódica, 0,2 mg/kg, se inicia a la vez que la heparinización para reducir el tiempo de heparinización. Otra opción es el acenocumarol, otro antagonista de la vitamina K, con una pauta similar en dosis y en controles de anticoagulación.

Como alternativa, la TVP en los niños puede ser manejada con HBPM. La duración de la anticoagulación en los casos de TVP es de tres meses y de seis meses en los casos de tromboembolismo pulmonar (TEP) o TVP extensa.

Las tres complicaciones más frecuentes asociadas a la TVP son el TEP, el síndrome postflebítico y la extensión de la trombosis venosa. Sin lugar a dudas, el más temido es el TEP, que ocurre hasta en un 2,3% de niños y adolescentes y frecuentemente es fatal. Los pacientes jóvenes tienden a tener una clínica y datos de laboratorios más sutiles que los adultos. El síndrome postflebítico ocurre en un 25% de los niños y adolescentes que han sufrido una TVP.

Son causas relevantes de morbimortalidad en los individuos con LM la enfermedad coronaria, la enfermedad cerebrovascular y la hipertensión. El desconocimiento de este riesgo conlleva que los individuos afectos de LM no adopten las medidas oportunas para reducirlo.

Este propósito es más importante, si cabe, en el caso de niños y adolescentes con LM, en relación con su expectativa de vida y la necesidad de fomentar la práctica habitual de dieta y ejercicio, reducción del estrés y abstinencia del tabaco. Estos pacientes deberían ser asesorados en lo concerniente a los factores de riesgo que su LM implica: dislipemia e hiperglucemia, que podrán asociarse a hipertensión, obesidad, antecedentes familiares y un estilo de vida sedentaria. En este sentido, la tasa de diabéticos es mayor entre individuos con LM respecto la población normal, con valores de 13% y 6,6% respectivamente. La cifra de individuos con intolerancia a la glucosa puede alcanzar hasta el 29%, siendo mayor el porcentaje entre los pacientes con tetraplejias completas. Si bien no hay estudios que lo evidencien, no es de extrañar que el tiempo de evolución de la LM contribuya a favorecer la aparición de la intolerancia a la glucosa y de la diabetes, por lo que debe detectarse precozmente.

El 10% de la población general presenta unos niveles de colesterol HDL por debajo de los 35 mg/dl, mientras que del 24 al 40% de los sujetos con LM tienen niveles por debajo de ese valor. Esta circunstancia es más manifiesta en individuos con tetraplejia que en parapléjicos. Además, se ha determinado una relación inversa entre la disminución del HDL y una elevación de los triglicéridos. Es de suponer que los efectos perniciosos que estos factores de riesgo puedan desarrollar serán tanto más intensos cuanto antes se inicien. Por ello, se recomienda iniciar controles del perfil lipídico anuales en niños con LM a partir de los dos años, sobre todo en aquellos con historia familiar previa.

Estos factores fundamentan la creencia de que la LM puede desarrollar una enfermedad coronaria prematura y acelerada. El ejercicio es la llave para la prevención de las complicaciones cardiovasculares. La indicación de un correcto programa de ejercicio para los pacientes con LM debe estar adecuadamente adaptada al nivel de la lesión, ya que lesiones por encima de D6 tienen disminuida la adaptación cardiovascular al ejercicio. El objetivo de estos programas es lograr un buen estado cardiovascular, aumentando la capacidad aeróbica, la fuerza muscular y la resistencia. El tipo de ejercicio debe tener en cuenta el nivel neurológico, la edad, preferencias y la capacidad integradora.

Problemas metabólicos La hipercalcemia afecta del 10 al 23% de los individuos con LM y más comúnmente a los adolescentes y adultos jóvenes durante los primeros tres meses tras la lesión. El inicio suele ser entre la primera y las doce semanas tras la lesión. La hipercalcemia en la edad pediátrica es el resultado de la reabsorción ósea como consecuencia de la inmovilización asociada a la LM y del aumento del turnover

óseo característico del crecimiento de los niños y adolescentes. El exceso de calcio circulante no es excretado ya que la hipercalcemia deprime la función renal. Como consecuencia de ello, existe una disminución de la excreción de calcio y una función renal alterada.

La clínica, que puede ser silente, tiene un inicio insidioso: dolor abdominal, nauseas, vómitos, letargia, malestar, polidipsia, poliuria y deshidratación. Los pacientes afectos pueden experimentar cambios en el comportamiento o una psicosis aguda.

Desde el punto de vista analítico, los niveles séricos de calcio están elevados por encima de los valores de referencia, que para los niños es de 10,8 mg/dl y 10,2 mg/dl en adolescentes. Además, el calcio ionizado está elevado por encima de su valor de referencia (1,23 mmol/L), el fósforo sérico es normal y la fosfatasa alcalina está o normal o ligeramente elevada. Los pacientes sintomáticos llegan a tener más de 12 mg/dl y una tasa de aclaramiento de creatinina reducida, persistiendo esta última durante periodos largos.

El manejo incluye la movilización precoz y carga si es posible, además de hidratación con suero salino isotónico intravenoso. Para acelerar la excreción renal de calcio se puede administrar furosemida de 0,5 a 1 mg/Kg una o dos veces al día. Además, el pamidronato es muy efectivo en el manejo de la hipercalcemia y debería ser administrado intravenoso a una dosis de 1 mg/kg en cuatro horas.

Las complicaciones de la hipercalcemia incluyen nefrocalcinosis, urolitiasis y fracaso renal. El uso de otros bifosfonatos, como el alendronato, puede prevenir esta entidad.

Problemas cutáneos Las úlceras por presión (UPP) son unas de las complicaciones más comunes de niños y adolescentes con LM. La verdadera incidencia de las UPP en la edad pediátrica es bastante desconocida. Hay estudios, tras más de 10 años de seguimiento, que estiman una incidencia que llega hasta un 55% de de UPP en menores de 13 años. Las actividades de prevención de las úlceras de presión deben estar basadas en el desarrollo y la responsabilidad, y debe ser transferida de los padres a los niños a medida que estos crecen. (Figura 2) Es preciso el diseño de programas educacionales para niños y adolescentes afectos de LM así como para sus familiares. Estos programas deberían incluir información sobre la etiología y patología, factores de riesgo, situaciones de co-morbilidad, un adecuado posicionamiento, equipamiento necesario, complicaciones y los principios de la prevención, cuidado de la piel y tratamiento de las heridas.

Problemas pulmonares Las complicaciones pulmonares constituyen uno de los mayores problemas, tanto durante la fase aguda como durante la fase crónica de la LM. El fracaso muscular y la presencia de lesiones asociadas y/o enfermedades preexistentes generan hipoventilación, acúmulo de secreciones, atelectasias y anomalías de la

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En la fase aguda, son elementos primordiales en la prevención y tratamiento de las complicaciones pulmonares, la realización de limpieza pulmonar vigorosa, incluyendo movilización de secreciones, drenaje postural, espirometría incentivada y tos dirigida o aspiraciones.

Figura 2: Úlcera por presión en talón de niño con lesión medulara

relación ventilación/perfusión. Los niños con lesiones cervicales altas requieren un soporte ventilatorio precoz y agresivo y en ocasiones puede ser preciso un soporte ventilatorio permanente, un marcapasos diafragmático o ambos. Los candidatos a marcapasos diafragmáticos son aquellos con un nivel de LM en C3 o más alto. En niños, la estimulación frénica bilateral debe ser realizada para evitar un excesivo desplazamiento mediastínico. Las traqueostomías son necesarias debido a la obstrucción de la vía aérea superior que ocurre en niños jóvenes durante el estímulo nervioso frénico. Además, algunos niños pueden precisar ventilación nocturna suplementaria a través de traqueostomía debido a que su dependencia del marcapasos diafragmático puede no ser suficiente. Los procedimientos ventilatorios no invasivos como el manejo de las secreciones en la vía aérea y ventiladores no invasivos de presión o volumétricos pueden ser aplicables a la población pediátrica.

Los niños afectos de una LM cervical como recién nacidos o bebés, pueden tener un riesgo importante de fracaso respiratorio incipiente. Éste se puede manifestar como una respiración desordenada durante el sueño, con apnea del sueño, dolor de cabeza, falta de descanso durante el sueño, ronquidos, confusión matutina, somnolencia durante el día y torpeza mental. En estos casos puede ser necesaria la realización de estudios del sueño.

Entre los factores de riesgo para el fracaso respiratorio inducido por el sueño se incluyen la parálisis de la musculatura intercostal y diafragmática, el uso de medicamentos como el baclofeno o diacepam, y la obesidad.

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Problemas vegetativos La hipotensión ortostática puede presentarse en niños y adolescentes con lesión medular cervical o torácica alta, y se genera por un tono vascular inadecuado en las extremidades inferiores, por un pobre retorno venoso relacionado con la parálisis muscular y por un inadecuado control simpático por debajo del nivel de lesión. Es más severo tras la lesión medular, y generalmente, mejora a los 6-12 meses de la lesión. En caso de que la sintomatología sea recurrente se procederá a una gradual incorporación a la posi-ción de sedestación o bipedestación, el uso de un plano inclinado, fajas abdominales, vendajes compresivos en las extremidades inferiores, y una adecuada ingesta de líquidos. El desarrollo de espasticidad en las extre-midades inferiores puede mejorar el retorno venoso, facilitando la regulación de la tensión arterial. En pacientes que experimenten una inade-cuada respuesta a las medidas no farmacológicas, puede estar indicado el empleo de fármacos simpaticomiméticos, como la etilefrina a 2-5 gotas en lactantes, 5-10 gotas en niños y 10-15 gotas en adolescentes. En casos rebeldes, pueden emplearse conjuntamente la fludrocortisona y la ergotamina que dan buenos resultados.

La hiperhidrosis es una excesiva sudoración que se ve de forma primaria hasta en un 27% de individuos con tetraplejia y paraplejia torácica alta independientemente de la edad.

Es el resultado de una sobreactividad simpática como respuesta a un estímulo nocivo por debajo de la zona de la LM. La hiperhidrosis debería tratarse si es embarazosa, dificulta la funcionalidad, o aumenta el riesgo de úlceras por presión. El elemento principal del tratamiento es evitar y aliviar los factores precipitantes. Si las maniobras conservadoras no son exitosas, deberían considerarse los medicamentos que inhiben la sobreactividad simpática, como la propantelina o la escopolamina transdérmica.

La bradicardia es bastante común en pacientes con LM por encima de D7, principalmente durante las primeras 4-6 semanas tras la lesión, pudiendo afectar de un 8 a un 27% de pacientes con LM. Se relaciona con un aumento del tono vagal sin respuesta simpática y que puede desencadenarse por aspiraciones traqueales o estímulos nocivos por debajo de la zona de la LM. La bradicardia puede ser sintomática y algunas veces poner en peligro la vida, precisando tratamiento con parasimpaticolíticos como la atropina o simpaticomiméticos como la efedrina.

Las LM en D6 o por encima interfieren con el control de los músculos voluntarios y esplácnicos simpáticos mayores de la mitad inferior del cuerpo, produciendo un estado poiquilotermo. El paciente es incapaz de adecuar la temperatura corporal mediante vasoconstricción o vasodilatación por debajo de la zona de la LM. Así, estos pacientes tienen riesgo de

hipotermia o hipertermia como resultado de un estrés exógeno, como temperatura del medio; o de un factor endógeno como el ejercicio. Los bebés y niños pequeños con LM son particularmente vulnerables a temperaturas extremas debido a su relativamente gran superficie, y su limitada capacidad de comunicación y de resolver problemas. En el otro extremo están los adolescentes con LM, quienes pueden ser susceptibles a la hipotermia o hipertermia debido a la inmadurez propia de la edad. Para aquellos niños que presenten incapacidad para tolerar altas temperaturas del medio y no puedan disfrutar de actividades exteriores de verano, se puede hacer uso de ropas elaboradas y comercializadas para tal efecto.

La fisiopatología, clínica y manejo de la disreflexia autonómica en niños y adolescentes con LM es similar a la de la población adulta con LM. En los niños y adolescentes, la presión sanguínea depende de la edad y la talla corporal. La presión sanguínea aumenta a medida que el niño crece, en adolescentes mayores la presión alcanza los valores del adulto. Al igual que en los adultos con LM, los niños y adolescentes con LM cervical o torácica alta tienen una presión sanguínea basal más baja que la población general. La elevación de la presión sanguínea de 20 a 40 mm Hg por encima del nivel basal puede ser considerada un signo de disreflexia autonómica, sus síntomas pueden no ser expresados o pueden ser comunicados con menor claridad que los adultos. Ante estos casos, se debe educar a los responsables del niño para la identificación precoz de los signos y síntomas, así como para el manejo de la emergencia. Las medidas sintomáticas suelen ser efectivas en el manejo de la mayoría de los episodios de disreflexia autonómica. Para aquellos que no responden a las medidas conservadoras debería administrarse nifedipina a razón de 0,25 mg/ kg o 10 mg en adolescentes que pesen 40 o más Kg. Los pacientes con episodios recurrentes pueden ser tratados con prazosín. La prevención de la disreflexia autonómica se basa en un buen programa vesical e intestinal y un cuidado meticuloso de la piel.

Dolor El dolor crónico es un problema significativo entre los niños y adolescentes con LM afectando a un 6% de los mismos. El dolor puede ser muy discapacitante y afectar de forma negativa al rendimiento escolar, trabajo y las interacciones sociales. La evaluación de los diferentes tipos de dolor en bebés y niños pequeños puede ser muy complicada debido a sus limitadas habilidades comunicativas.

Una manifestación particular de disestesia en bebés, niños, adolescentes y adultos con LM es la conducta autolesiva. Este comportamiento suele presentarse como mordidas de las yemas de los dedos, que pueden acabar incluso en su amputación. El manejo de la disestesia debería incorporar modalidades físicas, intervenciones psicosociales y medicación.

Las modalidades físicas pueden incluir terapia física, hidroterapia y estimulación eléctrica transcutánea (TENS). La medicación primariamente empleada en la población pediátrica

con LME incluye amitriptilina (0,1 mg/kg por la noche), carbamacepina (10 a 20 mg/kg/día administrados en dos a cuatro dosis), o gabapentina (en niños mayores de 12 años de edad, de 900 a 1800 mg/día divididos en tres dosis).

De momento no existen datos concluyentes sobre la pregabalina en edad pediátrica. Otras medicaciones que pueden ser beneficiosas son la fenitoina (3 a 5 mg/kg/día en una o dos dosis), clonidina oral (5 a 7 microgramos/kg/ día en dos a cuatro dosis) o clonidina transdérmica (0,1 a 0,3 mg en parches semanales). A pesar de que su uso no está aprobado, se están realizando pruebas de eficacia con fentanilo transdérmico en adolescentes con dosis de 12,5 microgramos/72 horas.

Alergia al látex Aproximadamente de un 6 a un 18% de los niños y adolescentes con LM tienen alergia al látex como resultado de un frecuente y extenso contacto con productos que contienen látex, especialmente los dispositivos y equipamientos médicos. Son factores de riesgo adicional la edad joven en el inicio de la exposición (particularmente el neonato) y la más larga duración de la exposición a los productos que lo contengan. Las reacciones pueden ser provocadas por el contacto directo con el látex a través de la piel, mucosas, sangre, o por diseminación aérea de los antígenos del látex que están adheridos al polvo de los guantes.

Debido a la potencial severidad de la alergia al látex, los individuos afectos de LM deberían ser mantenidos en un medio libre de látex para prevenir las reacciones alérgicas en pacientes conocidos así como aquellos con alergias al látex no diagnosticadas aún. Los individuos con alergia al látex deberían llevar encima una identificación de alerta médica y tener siempre cerca epinefrina autoinyectable. Aquellos que vayan a ser sometidos a una intervención quirúrgica deberían recibir bloqueadores de los receptores de la histamina H-1 y H-2 y esteroides durante 12-24 horas antes de la intervención y hasta 1 o 2 días después. Un régimen profiláctico podría incluir: difenhidramina (5 mg/kg/día en cuatro dosis), metilprednisolona (2 mg/kg/día en cuatro dosis) y ranitidina (2 mg/kg/día en tres dosis).

Fiebre de origen desconocido La fiebre es un evento común durante los primeros tres meses tras la LM, y es frecuentemente un problema diagnóstico debido a la multitud de posibles infecciones o de causas no infecciosas, y a la variable pérdida de sensibilidad como consecuencia de la LM (Tabla 1).

Las ITUs son responsables de la mayoría de los episodios de fiebre. Los pacientes con trastornos intraabdominales pueden presentar signos y síntomas solapados, precisándose un alto índice de sospecha en presencia de fiebre, anorexia, distensión abdominal, náuseas y vómitos. En el 8-11% de los episodios febriles no existe etiología conocida, lo que habla a favor de anormalidades de la termorregulación, mientras que hasta en un 15% de los pacientes febriles se objetivan muchas causas de fiebre.

La evaluación de un niño con fiebre y con LM debe comprender una anamnsesis y exploración física exhaustiva. La elección de los

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Tabla 1: Causas más comunes de fiebre: • Infecciones del tracto urinario.

• Infecciones de vías respiratorias altas.

• Neumonía.

• Trombosis venosa profunda.

• Fracturas de extremidades.

• Osificación heterotópica.

• Gastroenteritis viral.

• Úlceras por presión grado III. • Infección de las heridas.

• Otitis media • Defectos de termorregulación.

• Fiebre inducida por medicamentos.

mente) puede ser usada en adolescentes.

Aunque no está indicadada para la espasticidad, la gabapentina (900 a 1800 mg/día dividido en tres tomas para niños mayores de 12 años) puede ayudar en el control de la espasticidad. A pesar de que tampoco la tizanidina está aprobada para su uso en la población pediátrica, en la práctica clínica se emplea y ha demostrado una eficacia similar a la de los adultos con LM. Debido a su efecto hepatotóxico, los estudios de función hepática deberían solicitarse, particularmente durante los primeros 6 meses de tratamiento.

Para los casos de espasticidad que no responden al manejo estándar, existen otras terapias. El baclofeno puede ser administrado intratecalmente, con buenos resultados en niños y adolescentes con LM. En los casos de espasticidad localizada, puede emplearse la toxina botulínica.

6. Tratamiento rehabilitador estudios de laboratorio e imagen deben estar basados en los hallazgos clínicos, pero las pruebas suelen incluir hemograma, bioquímica completa con velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva, y urocultivo.

Espasticidad Los principios generales del manejo de la espasticidad en niños con LM no son diferentes de los del adulto con LM. Los factores que pueden exacerbar o perpetuar la espasticidad pueden incluir estímulos nocivos por debajo de la zona de lesión y que con frecuencia pasan desapercibidos. Una subluxación de cadera es un ejemplo de estímulo nocivo que puede exacerbar la espasticidad y que es común en la población pediátrica con LM. A la hora de tratar la espasticidad deben tenerse en cuenta tanto las ventajas como los inconvenientes. La prevención debe dirigirse a evitar los factores precipitantes y establecer un buen control vesical, intestinal y cutáneo. Las intervenciones no farmacológicas incluyen el control de los factores desencadenantes y un programa básico de mantenimiento articular, estiramiento muscular y ejercicios de posicionamiento.

La medicación se indica para la espasticidad que no responde al tratamiento conservador, y que afecta a la función del niño. El fármaco de elección es el baclofeno administrado de forma oral a una dosis de 0,125 mg/kg, dos o tres veces al día (5 mg en niños de 12 años o mayores). Las dosis se incrementan cada 3 o 5 días con aumentos de 0,125 mg/kg/dosis (5 mg/dosis en niños de 12 años o más). La dosis máxima diaria normal es de 1 a 2 mg/kg/día administrados cuatro veces al día (80 mg/día en niños mayores de 12 años).

La segunda droga de elección es el diacepam (0,1 mg/kg hasta cuatro veces al día), la cual puede ser empleada en combinación con el baclofeno o como medicación aislada en pacientes que no toleran el baclofeno. La clonidina (5 a 7 microgramos/kg/día divididos cada 6 a 12 horas) puede ser efectiva como medicación individual o en combinación con otros fármacos. La administración de clonidina transdérmica (0,1 a 0,3 mg en parche semanal-

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La Rehabilitación debe basarse en el desarrollo, y como consecuencia, los objetivos deben responder a las fuerzas dinámicas evolutivas que acompañan el crecimiento de los niños hacia la madurez. Dos son los objetivos fundamentales: la bipedestación y marcha, y la funcionalidad de la extremidad superior.

La bipedestación, con o sin marcha, tiene un inmenso beneficio psicológico y funcional en los niños y adolescentes. La deambulación a largo plazo depende de varios factores incluyendo nivel y grado neurológico, edad, tamaño corporal, capacidad y preferencias. Los niños tienen más probabilidades de una marcha activa comparada con adolescentes y adultos debido a su menor talla, mayor energía y una menor conciencia estética.

El parapodium o bipedestador (Figura 3) permite a los niños con LM bipedestar sin la necesidad de emplear las manos en mantener el peso corporal, de tal forma que pueden llevar a cabo otras actividades. Es imprescindible para el uso del parapodium la ausencia de contracturas significativas en extremidades inferiores y un buen control cefálico: de manera que niños con niveles neurológicos altos como C4 (con control cefálico) pueden usar el bipedestador. El empleo del parapodium puede iniciarse en niños con 9 a 12 meses de edad, que equivale desde el punto de vista del desarrollo, al momento apropiado para la bipedestación.

Las ortesis de marcha reciprocadoras se indican en pacientes con nivel L2 o más altos con gran eficiencia en términos de energía en comparación con las ortesis más clásicas tipo ORTP (ortesis de rodilla-tobillo pie)o OCRTP (ortesis de cadera-rodilla-tobillo-pie). Las ortesis de marcha reciprocadoras pueden indicarse a partir de los 15 a 18 meses de edad. Sin embargo, la mayoría de usuarios de estos reciprocadores lo emplean de forma terapéutica o en domicilios. En este grupo se incluyen los dispositivos walk-about.

El uso de dispositivos de electroestimulación funcional (FES) ha tenido éxito en adolescentes con lesiones C5 o C6 débiles para

estas fracturas puede requerir una inmovilización externa rígida mediante un halo-chaleco. Este dispositivo ofrece la ventaja de una inmovilización prolongada y una rehabilitación activa precoz. La aplicación de múltiples pins (10 en vez de los habituales 4 en el caso de los adultos) ha demostrado ser más seguro en los niños. Si la fijación con halo fracasa debido al aflojamiento de los pins o a su infección, puede ser efectivo el empleo de una ortesis cervicotóraco-lumbo-sacra tipo Minerva.

La tracción cervical puede ser aplicada en el pequeño. La cantidad de peso requerido para conseguir la reducción de una subluxación de la columna cervical es considerablemente menor en un niño pequeño que en un adolescente o en un adulto. De esta forma es imperativo que sean realizadas radiografías seriadas y frecuentes para controlar la aparición de una eventual sobredistracción. Los síntomas locales de dolor y la cefalea pueden indicar penetración dentro del cráneo, produciendo a una osteomielitis o incluso una infección. La tracción cervical no debe ser nunca usada en pacientes con sospecha de inestabilidad occipito-cervical o en aquellos casos en que existan dudas. La luxación occipitocervical requiere inmovilización inmediata con una ortesis tipo halo.

Figura 3. Parapodium o Bipedestador

restaurar el agarre, empleándose en aquellos que no son candidatos a técnicas quirúrgicas reconstructivas. Se considera la posibilidad de emplear esta técnica en niños menores de 6 años. Las contraindicaciones para su empleo son la luxación de cadera, contracturas de las extremidades inferiores y la escoliosis severa. se ha demostrado útil y práctico para la bipedestación en niños y adolescentes.

Existe una gran variedad de ortesis estáticas y dinámicas disponibles para mejorar la funcionalidad de la extremidad superior en individuos con tetraplejia. Sin embargo, los niños y adolescentes suelen abandonar estas ortesis debido a problemas estéticos y por la limitación para realizar otras actividades. Por el contrario, la realización de reconstrucciones quirúrgicas, como la transferencia tendinosa de la extremidad superior se ha visto beneficiosa en la población de LME pediátrica. Estas técnicas de reconstrucción quirúrgica se han empleado para: restaurar la extensión del codo, extensión de la muñeca, flexión digital y pinza del pulgar.

7. Tratamiento quirúrgico de la LME pediátrica Traumatismos en niños menores de 8 años de edad La mayoría de los traumatismos del canal espinal y de la médula espinal ocurren en la columna cervical. En la mayoría de niños menores de 8 años, las lesiones se localizan en niveles por encima de C3. El tratamiento de

En más de un 5% de niños con traumatismo vertebral, puede identificarse una herniación discal sintomática. En estos casos puede estar indicada la realización de una discectomía cervical anterior.

En los casos que sea necesario una fusión posterior, la fijación con alambre es inadecuada.

El alambre puede atravesar la fina lámina pobremente osificada o el proceso espinoso. A medida que el niño crece, puede desarrollarse una posición en hiperextensión o una ruptura del alambre con un estrechamiento de la médula espinal. La construcción de una fusión óptima debería ser ósea, mediante injerto, de tal forma que el hueso continuará creciendo con el niño.

Traumatismos en niños mayores de 8 años En niños de 8 años o mayores, las lesiones cervicales continúan predominando, llegando a sumar hasta el 60-70% de las lesiones. Las fracturas de la columna cervical se tratan con reducción e inmovilización. La presencia de discos herniados y fragmentos óseos o hematomas comprimiendo la médula espinal requieren descompresión y fusión vertebral.

Esto puede ser realizado mediante abordajes anterior o posterior. Tras la cirugía se debe realizar una inmovilización externa y una rehabilitación precoz.

Las fracturas torácicas y tóraco-lumbares suelen ser secundarias a traumatismos violentos. Las fracturas inestables torácicas o tóraco-lumbares, si están asociadas con lesión neurológica, requieren una estabilización quirúrgica. Esto se lleva a cabo por vía anterior.

El abordaje anterior transtorácico para resecar el cuerpo vertebral involucrado y el disco, permite una visualización directa del saco dural ventral y confirmar la descompresión. Se puede aplicar un injerto de costilla con pedículo vascularizado como cuña entre las vértebras por encima y por debajo del nivel de

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lesión. La retirada del segmento corporal roto previene la cifosis, y el injerto de costilla vascularizado muestra signos de incorporación en su lugar receptor a partir de las 6 y 8 semanas.

Las fracturas torácicas pueden ser también abordadas por vía transpedicular o costotransversectomías posterolaterales. Estos abordajes permiten una descompresión ventral satisfactoria así como una instrumentación posterior de la columna. Las fracturas de la unión tóraco-lumbar son mejor abordadas por una vía pósterolateral, permitiendo mejor visualización de la dura y de la médula espinal.

Un abordaje concomitante transpedicular al canal espinal ventral permite la realización de la descompresión anterolateral del cuerpo. La estabilización preferida es segmentaria. En estos casos, igual que en la columna cervical, la fusión ósea es obligatoria.

Lesiones de la unión craneovertebral La unión craneovertebral es, como se ha comentado, una región particularmente importante con respecto a las lesiones espinales pediátricas, debido a la proporción extremadamente alta de lesiones que involucran este complejo en niños pequeños. Las opciones terapéuticas quirúrgicas recomendadas para cada una de las lesiones son: a) Luxación occipito-atlantoidea: la luxación occipito-cervical requiere una inmovilización inmediata mediante una ortesis tipo halo. La intervención mediante el uso de un lazo de contorno para la fijación occipitocervical es ideal y debería realizarse tan pronto como el estado del niño lo permita. Al mismo tiempo debe realizarse la integración mediante injerto óseo. b) Inestabilidad y luxación atalantoaxoidea: su tratamiento depende de la integridad del ligamento transverso y del complejo ligamentoso secundario. Si están intactos, las posibilidades de éxito de reducción y realineamiento son mayores. A continuación se inmoviliza al paciente con un halo durante tres meses o hasta la consolidación.

Si el ligamento transverso está roto, el atlas puede ser desplazado anteriormente, causando compromiso del canal espinal.

Esta situación requiere una reducción y fijación quirúrgica (fusión posterior de C1-C2) con posterior inmovilización con halo. c) Fractura de Jefferson: la fractura del atlas es más frecuente de lo que se creía en los niños. Se la considera una fractura estable, que responde muy bien a los tratamientos conservadores como el collarín tipo Philadelphia o halo. Sin embargo, debe considerarse que una proporción significativa de pacientes con fracturas de C1 tiene asociadas fracturas vertebrales cervicales adicionales, sobre todo en el axis. d) Fracturas de axis/odontoides: la fractura de odontoides junto con la fractura del ahorcado son los dos tipos de fractura de axis más frecuentes. La fractura del ahorcado es normalmente inestable aunque el déficit neurológico es raro. Esta lesión puede ser tratada adecuadamente con inmovilización mediante halo y en raras

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ocasiones se requiere una fusión quirúrgica a modo de artrodesis posterior C1-C3. La fractura de la odontoides en niños presenta problemas diferentes a los del adulto. En niños por encima de los 10 años de edad, estas fracturas ocurren por avulsión a nivel de la sincondrosis neurocentral. La laxitud ligamentosa y la osificación incompleta en niños pequeños los hace más susceptibles a este tipo de lesiones. Éstas pueden ser reducidas de forma correcta mediante tracción cervical e inmovilizadas con una ortesis halo o Minerva durante 8 a 10 semanas. El reconocimiento, diagnóstico precoz y un adecuado tratamiento son necesarios para prevenir las complicaciones ulteriores de las fracturas de odontoides, que por lo general, tienen muy buen pronóstico. El fracaso en el tratamiento puede ocasionar una reabsorción de la base del os odontoideum creando una inestabilidad atlantoaxial.

Deformidades espinales postraumáticas Las deformidades de la columna son comunes en la población pediátrica con LM, particularmente si la lesión acontece antes de la maduración esquelética. Debido a la alta incidencia de escoliosis, las radiografías de columna tóracolumbar deben solicitarse cada 6 meses antes de la madurez ósea y cada 12 meses.

Aunque existe cierta controversia, una ortesis tóraco-lumbo-sacro (TLSO) profiláctica puede ser efectivo para retrasar la cirugía. El corsé TLSO debe ser prescrito en pacientes con un pobre control de tronco con el objeto de facilitar la sedestación y la función de la extremidad superior. La indicación del corsé TLSO se realiza en niños con curvas de 20 a 45 grados.

La corrección quirúrgica para las deformidades vertebrales debería realizarse cuando la curva progrese más allá de los 40 grados en niños mayores de 10 años. Para niños más pequeños, curvas por encima de los 80 grados se pueden tolerar si son flexibles y si la curva se reduce temporalmente con un TLSO; en caso contrario, debería indicarse la cirugía a pesar de la edad.

Deformidades de las caderas La luxación, subluxación y contractura de caderas son extremadamente comunes en la población pediátrica afecta de LM, especialmente entre los niños de edades más pequeñas. La inestabilidad de cadera se ha detectado hasta en el 100% de niños cuando han sufrido la lesión antes de los 5 años y hasta en un 83% de niños cuando eran menores de 10 años. Esta inestabilidad se desarrolla por igual en pacientes parapléjicos y tetrapléjicos, niños y niñas, y espásticos o fláccidos.

Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico de la inestabilidad de cadera no están claras. La cirugía de cadera puede incluir la liberación quirúrgica de contracturas, cápsulorrafias, osteotomías varizantes y aumentos del acetábulo (anterior o posterior).

La ortetización profiláctica debe considerarse en aquellos niños que sufren una lesión medular antes de los 5 años. Esta ortetización profiláctica

consiste en una ortesis en abducción-flexión con flexión libre sin restricción, manteniendo unos 20º de abducción bilateralmente.

Osteopenia y fracturas patológicas La osteopenia comienza inmediatamente tras la LM y se normaliza a los 6-12 meses. Los niños y adolescentes con LM tienen una densidad ósea de aproximadamente el 60% de los valores normales para su edad y sexo.

ocurrir tras un periodo postlesión prolongado.

Aunque varios autores han sugerido que la médula espinal en niños posee una mayor plasticidad y por tanto un mayor potencial de recuperación funcional, esta hipótesis no ha sido confirmada.

Las fracturas patológicas ocurren en cerca del 14% de los niños y adolescentes con LM. Los pacientes con fracturas patológicas presentan típicamente fiebre y tumefacción de la extremidad afecta. Las localizaciones más frecuentes de las fracturas son la región supracondílea del fémur y la tibia proximal. Los hallazgos radiológicos iniciales pueden ser muy sutiles, y el diagnóstico de una fractura patológica en niños en crecimiento puede requerir un alto índice de sospecha.

El tratamiento de las fracturas patológicas debería consistir en férulas retirables. Si los yesos fueran necesarios, deberían protegerse todas las prominencias óseas y deberían ser bivalvos para permitir inspecciones preventivas para las úlceras por presión. Debido a que el hueso es osteoporótico, generalmente no puede aplicarse con garantías una fijación externa o interna. A las 3-4 semanas se desarrolla un callo exuberante, momento en el que la ferulización o el yeso puede irse retirando e iniciar la recuperación del arco de movimiento. La deambulación con ortesis debería iniciarse a las 6-8 semanas de sufrir la fractura.

La prevención es esencial en la población LM pediátrica, debido al riesgo que suelen asumir los niños y adolescentes. La pérdida de masa ósea debería atenuarse potenciando la carga con ortesis o electroestimulación funcional.

Una buena nutrición y una adecuada estimulación con luz solar son esenciales. El empleo de los bifosfonatos, como el alendronato o zolendronato, juega un papel importante en la prevención. Un correcto entrenamiento y equipamiento para las transferencias son componentes fundamentales para la rehabilitación de LM pediátricos.

8. Pronóstico de la LME pediátrica No existe un acuerdo uniforme sobre el pronóstico de recuperación de la función neurológica en niños con LME traumática. Algunos autores sostienen que los niños tienen un mejor pronóstico que los adultos, y un curso relativamente benigno caracterizado por la ausencia de secuelas a largo plazo. Otros en cambio, opinan que el potencial de recuperación de la función neurológica en niños es relativamente pobre. Al igual que ocurre con los adultos, sin embargo, está suficientemente claro que el pronóstico para la recuperación neurológica está directamente relacionado con la severidad de la lesión neurológica inicial.

El pronóstico para la recuperación motora en niños con LM completa es malo, con tasas de recuperación informadas de menos del 10%.

De ellas, las luxaciones cervicales tienen peor capacidad de recuperación neurológica.

Además, de producirse mejoría, esta puede

9. Bibliografía 1. Claret G. Lesión medular aguda en edad pediatrica. An Pediatr. 2006;65:162-5.

2. Vogel LC. Spinal Cord injuries in children and adolescents. Handb Clin Neurol.

2012;109:131-48.

3. Vogel LC, Betz RR, Mulcahey. Pediatric spinal cord disorders. In: Kirshblum S, Campagnolo DI, DeLisa JA, eds. Spinal Cord Medicine. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins. 2002: 438-70.

4. Osenbach RK, Menezes AH. Pediatric spinal cord and vertebral column injury.

Neurosurgery. 1992; 30: 385-90.

5. Betz RR. Orthopaedic problems in the child with spinal cord injury. Top Spinal Cord Inj Rehabil. 1997; 3: 9-19.

6. Kothari P, Freeman B, Grevitt M et al.

Injury to the spinal cord without radiographic abnormality (SCIWORA) in adults. J Bone Joint Surg. 2000;82B:1034-7 7. Lennarson PJ, Menezes AH. Pediatric Spinal Cord Injury. In: Tator CH, Benzel EC, eds. Contemporary Manegement of Spinal Cord Injury: fram Impact to Rehabilitation.

Illinois: American Association of Neurological Surgeons. 2000: 209-229.

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Espina Bifida

1. Introducción

2. Epidemiología

Los defectos del cierre del tubo neural se producen durante el desarrollo embrionario, alrededor de la cuarta semana de gestación.

Son defectos que afectan a las estructuras que dan protección al sistema nervioso central, alterando también al mismo. Las dos formas de malformación del tubo neural más frecuentes son la espina bífida y la anencefalia.

La espina bífida (EB) se clasifica en función de la exposición o no del tejido nervioso, y su gravedad varía desde la espina bífida oculta, en la que no se observan anomalías evidentes, a sacos protuberantes (espina bífida quística), y a una columna abierta por completo (raquisquisis) con grave discapacidad neurológica y muerte.

La espina bífida es uno de los defectos mas graves del tubo neural compatibles con la vida prolongada. Según el Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas (EMECM) cada día nacen en el mundo 400.000 niños con un defecto del tubo neural. En España 1 de cada 1000 niños nacidos presenta una malformación congénita y la mitad son niños con EB. La incidencia de EB ha pasado de 4,73 por 10.000 nacimientos en el periodo 1980-85, al 2,87 por 10.000 en 1996. Su frecuencia global fue de 3,49 en el periodo 1986-97, con una distribución homogénea en las Comunidades Autónomas y sin variación estacional. La frecuencia en España es similar a la del resto de los países de su entorno, pero inferior a la de otros paises menos desarrollados. En EEUU la incidencia es de 3,2 casos por 10.000 nacimientos (1990) mientras que en paises como Colombia es de 9,4 y en China oscilan entre 13 en ámbito urbano y 36 en ámbito rural.

La espina bífida oculta, que está cubierta de piel, incluye el lipomeningocele, meningocele, mielocistocele, el seno dermal, la médula anclada y la diastematomielia. Es una variante benigna ocasionado por un defecto de fusión de uno o varios arcos vertebrales posteriores en columna lumbar baja o sacra. En ocasiones, se observan alteraciones de la piel como zonas hiperpigmentadas, mechas de pelo o incluso trayectos fistulosos. Los pacientes con espina bífida oculta no suelen presentar sintomatología y el diagnóstico suele ser accidental en el curso de unas radiografías simples.

En la espina bífida quística, el saco protuberante puede contener meninges (meningocele), médula espinal (mielocele) o ambas (mielomeningocele) (Figura 1). El mielomeningocele es la forma más frecuente de defecto del tubo neural no mortal y se caracteriza por la afectación grave tanto del cerebro como de la médula espinal.

En este capítulo se revisa la epidemiología, etiología, patogénesis, sintomatología, manejo, y prevención de los mielomeningoceles.

La mortalidad de la EB se produce principalmente en la infancia y se debe a hidrocefalia, infecciones o trastornos del sistema nervioso central. En las últimas décadas y con el mejor manejo de estos pacientes, la supervivencia ha aumentado de forma significativa y neonatos que fallecían en las primeras semanas, actualmente están sobreviviendo.

3. Etiología

La etiología de la EB es desconocida aunque se considera que existe un componente genético y otro ambiental. El factor genético juega un importante papel con un alto riesgo en parejas afectas, parejas que ya tienen un niño afecto o en familiares de primer grado. El riesgo de recurrencia en una familia con un individuo afecto oscila entre el 1% y el 5%, y llega hasta el 10% en familias con dos niños afectos.

Entre las causas ambientales se han relacionado: a) Ácido fólico. El 95% de los casos se debe a un déficit de ácido folico en la madre en los momentos previos al embarazo y durante las primeras semanas de éste. De hecho, políticas sanitarias que han incidido en el consumo del ácido fólico antes del embarazo y en las primeras semanas de embarazo han conseguido disminuir su incidencia de forma significativa. b) Diabetes Mellitus y obesidad en la madre. c) Tratamiento materno con ciertos fármacos como el ácido valproico, carbamazepina, etetrinato y ciertos preparados hormonales. d) Es más frecuente en madres adolescentes o mayores de 35 años.

Figura 1. Tipos de espina bífida

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MANUAL DE LESIONADOS MEDULARES

e) Se ha asociado a familias de clase socio-económica baja relacionado con una dieta pobre, carente de vitaminas y minerales esenciales.

f) Otros factores que se han relacionado son abortos previos, primogénitos y gripe materna en el primer trimestre.

4. Patofisiología La espina bífida se produce por un defecto de cierre del tubo neural entre la tercera y cuarta semana de gestación que afecta al cerebro y médula espinal. De hecho, la EB se suele asociar a hidrocefalia y a una malformación de Arnold Chiari tipo II. La EB puede afectar a cualquier región de la columna vertebral aunque las zona más afectada suele ser la columna lumbar en el 66-75% de los casos. En el lugar de la lesión, el canal espinal está abierto posteriormente afectando a varias vértebras contíguas. La médula espinal puede estar expuesta directamente o cubierta de una fina membrana. El déficit neurológico se produce como consecuencia de diferentes factores como una displasia medular, un anclaje de la médula al defecto vertebral, una lesión durante la reparación quirúrgica, la toxicidad del líquido amniótico, y el trauma durante el embarazo, parto y expulsión.

5. Clínica y tratamiento La reparación quirúrgica debe realizarse precozmente para reducir el riesgo de infección o ventriculitis. En caso de que la membrana que recubre la EB sea débil la cirugía debe realizarse en las primeras 24 horas, no demorándose más alá de las primeras 72 horas en el resto de casos.

Los objetivos del cierre son cubrir el defecto neural con piel, desanclar la médula espinal y reconstruir el tubo neural y duramadre. En un 80-90% de los casos se asocia a hidrocefalia por lo que, además de una monitorización desde las primeras horas, va a precisar una drenaje ventrículo-peritoneal.

Las primeras manifestaciones de la EB son las derivadas del daño cerebral y medular. Los pacientes con EB presentan diferentes grados de trastorno cognitivo que se pueden agravar si sufren una meningitis o ventriculitis. El 30% de los pacientes presentan un coeficiente intelectual por debajo de la media, afectando principalmente a la percepción motora más que a las habilidades verbales. Pacientes con EB suelen tener trastornos en la organización visuo-espacial, problemas de aprendizaje, déficits visuales y auditivos, y crisis epilépticas.

Son frecuentes los trastornos de coordinación y movilidad fina de la mano. En cuanto a las características del lenguaje, suele ser excesivo y muchas veces de contenido superficial.

El paciente con EB suele estar asociado a la hidrocefalia y por tanto, a las derivaciones ventrículo-peritoneales. Estos pacientes son susceptibles de complicaciones de los sistemas de drenaje como infecciones u obstrucciones. Un malfuncionamiento del sistema de drenaje en niños se manifiesta con sintomatología derivada de un aumento de la presión intracraneal: nauseas, vómitos y cefalea. En cambio, en adolescentes la sintomatología puede ser más sutil como una disminución del periodo de atención, una disminución del rendimiento académico, mayor irritabilidad, cefalea intermitente, debilidad o empeoramiento de la escoliosis.

En niños, la sintomatología derivada de la malformación de Arnold Chiari tipo II engloba trastornos de alimentación y deglución, estridor, parálisis de cuerdas vocales, llanto débil, apnea, trastornos respiratorios relacionados con el sueño, nistagmus, opistótonos, debilidad y espasticidad de miembros superiores. Niños más mayores y adolescentes suelen presentar empeoramiento de la función de miembros superiores, escoliosis progresiva, cervicalgia y depresión de la función respiratoria. Con la colocación de un sistema de derivación de la hidrocefalia, la sintomatología derivada del Chiari suele resolverse, aunque en algunos casos es necesario realizar una descompresión de la fosa posterior. En pacientes con EB no es infrecuente la asociación de siringomielia y malformación de Arnold Chiari tipo II. Las principales manifestaciones del daño espinal son el déficit motor, sensitivo, espasticidad y trastornos en la función vesical, intestinal y sexual. La extensión del daño depende de la localización de la malformación. Al contrario de lo que sucede en la lesión medular donde el déficit motor es paralelo o incluso mayor que el déficit sensitivo, en la EB el déficit sensitivo es mayor que el motor. Esto se debe a la mayor afectación de la región posterior de la médula incluyendo las raíces dorsales y preservándose mejor las raíces anteriores. Así, en ausencia de sensibilidad puede haber cierta función motora. La parálisis flácida suele predominar sobre la espasticidad que aparece en un 10-30% de los casos.

Existen diferentes clasificaciones de la EB que se usan principalmente para predecir la marcha. Es importante una buena exploración física que abarque, no sólo los niveles motores y sensitivos, sino también la presencia y grado de espasticidad. Será esencial para detectar de forma precoz complicaciones como la hidrocefalia, siringomielia o una médula anclada.

La médula anclada en el defecto neural es uno de los componentes principales de la EB al nacer. Uno de los principales objetivos de la cirugía precoz es desanclar la médula. Sin embargo, es frecuente la recidiva por las adherencias de la médula en el lugar de la reparación quirúrgica y que se ponen de manifiesto con el desarrollo el indivíduo. Con el crecimiento, la médula anclada no pude ascender como debería y se produce un empeoramiento neurológico: mayor deterioro motor y/o sensitivo, espasticidad, dolor, escoliosis progresiva, deformidades ortopédicas en miembros inferiores y cambios en la función vesical o intestinal.

La sintomatología derivada de la vejiga o intestino neurógeno en la EB no es muy diferente de la que presentan los niños y adolescentes con lesión medular. Sin embargo, los pacientes con EB pueden presentar anomalias congénitas del trato génito-urinario que pueden requerir un control y tratamiento adicional.

Pacientes varones con EB tienen mayor riesgo de presentar criptorquidia.

Una vez el paciente se ha estabilizado de la cirugía reparadora del defecto neural, se debería realizar un estudio urodinámico en el periodo

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neonatal. Neonatos con presiones de detrusor altas (P det>40 cm H2O) o disinergia vésicoesfinteriana tienen un alto riesgo de deterioro de la función renal y deberían ser tratados mediante cateterismos intermitentes asociados a medicación anticolinérgica. A diferencia de pacientes con lesión medular, los mielomeningoceles presentan una vejiga neurógena desde que nacen. Esto se traduce en un retraso en el crecimiento vesical, especialmente en niños con presión del detrusor alta, y una capacidad vesical disminuida. En pacientes con una capacidad vesical disminuida a pesar del tratamiento con anticolinérgicos, puede estar indicado un agrandamiento vesical. El manejo vesical estándar de un mielomeningocele es el cateterismo intermitente. La capacidad para realizarlos va a estar condicionada por los trastornos visuales, motores y cognitivos que presente el individuo.

La incontinencia de origen intestinal es un problema importante en la EB, especialmente en los pacientes con reflejos cutáneoanal y bulbocavernoso negativos. Una educación basada en hábitos regulares de estimulación y extracción son esenciales dentro del programa intestinal.

Cuando el rograma intestinal no es efectivo se debe recurrir a otros medios como enemas, irrigaciones pulsadas o biofeedback.

6. Complicaciones ortopédicas Los pacientes con EB presentan una serie de complicaciones ortopédicas que afectan principalmente a la columna y a miembros inferiores.

Las deformidades se producen por diferentes factores como la parálisis, desequilibrios musculares, espasticidad y malformaciones congénitas. Las complicaciones ortopédicas pueden estar ya presentes desde el nacimiento por una parálisis presente en el útero que afecta a la posición del feto. Ejemplos de estas complicaciones son los pies zambos, luxación de cadera o contracturas en extensión de rodillas (Figura 5).

Otras deformidades como vértebras congénitas o anomalías costales están presentes en el 15% de los mielomeningoceles. Las complicaciones ortopédicas adquiridas como la luxación de cadera, contracturas de caderas o rodillas y las fracturas patológicas son consecuencia del defecto neurológico asociado a la EB. Deformidades vertebrales como escoliosis, cifosis, y lordosis pueder ser resultado de una anomalía vertebral congenita o adquirida derivados de la lesión neurológica. El manejo de estas complicaciones es dificil y debe ser realizado por especialistas experimentados en el cuidado de la EB. A la hora de decidir el tratamiento de las diferentes complicaciones se debe tener en cuenta el nivel de la lesión y el patrón de marcha de cada indivíduo.

La luxación de cadera y la contractura en flexión es muy frecuente en niños con mielomeningocele. Afecta al 90% de los pacientes con lesiones torácicas y lumbares altas y medias. En las lesiones torácicas, la luxación se produce por falta de inervación de la musculatura de la cadera. En cambio, en las lesiones lumbares, las displasias de cadera se producen por desequilibrios musculares, donde los flexores y adductores de cadera predominan sobre sus músculos antagonistas.

Su tratamiento es controvertido ya que la displasia de cadera no suele ser dolorosa y en

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Figura 5. Recién nacido que presenta un pie equino varo congénito bilateral. Véase las deformidades en equino, varo y supinación de los pies.

estos niveles no suele incidir de forma significativa en la marcha. En pacientes con lesión torácica o lumbar media-alta el tratamiento se reserva a aquellos pacientes que por su oblicuidad pélvica tienen riesgo de desarrollar úlceras por presión. Niños con lesiones lumbares bajas tienen potencial para la marcha. La intervención debe realizarse a los cuatro años y, a parte de reducir la luxación de cadera, debe incluir transferencias musculares para prevenir luxaciones recurrentes.

Las contracturas en flexión de cadera son frecuentes en niños y adolescentes con EB. Una contractura de más de 30-40º puede impedir la marcha. El tratamiento debe ser individualizado y se debe basar en el nivel neurológico, patrón de marcha y displasia de cadera. En lesiones torácicas o lumbares altas la intervención consiste en liberación quirúrgica, ortesis y fisioterapia agresiva. En lesiones lumbares medias o bajas además de la liberación muscular, se asocian transferencias tendinosas. A pesar de ello la recidiva de las contracturas de cadera en flexión suelen ser frecuentes.

Las principales complicaciones de rodilla en niños con EB son las contracturas en extensión, en flexión y la rotación en valgo. La contractura en extensión no es frecuente y se suele ver en parto de nalgas o en lesiones lumbares medias, cuando existe un potente cuádriceps sin oposición de los flexores de rodilla. El tratamiento se basa en fisioterapia y férulas en flexión. Cuando no responden al tratamiento conservador el tratamiento quirúrgico consiste en una plastia del cuádriceps. Una contratura de flexión de rodilla mayor de 20º puede limitar la marcha. Los niños menores de 2 años con flexo de rodilla pueden responder a fisioterapia y ortesis antes de plantear el tratamiento quirúrgico. La rotación en valgo de la rodilla se debe a la tensión ejercida por la banda iliotibial y las fuerzas de la marcha. El tratamiento quirúrgico debe incluir transferencias tendinosas, sección distal de la banda iliotibal y ortesis tipo ORTP. Si la deformidad es rígida se debe asociar una osteotomía.

Las deformidades de tobillo y pie son frecuntes en niños y adolescentes con mielomeningocele. Son rebeldes al tratamiento conservador y normalmente precisan tratamiento quirúrgico. El 50% de los mielomeningocele tienen pie zambo que se asocia a paralisis muscular en útero y la posición del feto. El pie zambo tiende a ser rígido, es resistente a las ortesis y generalmente van a precisar cirugía reparadora. Las deformidades en calcaneovalgo son resultado de la contracción sin oposición del músculo tibial anterior, peroneos o extensor propio del dedo gordo. Esta deformidad, frecuente en lesiones lumbares bajas, es progresiva, con tendencia a la marcha encorvada y facilidad para desarrollar úlceras por presión del calzado o de la férula. El tratamiento quirúrgico consiste en la transferncia tendinosa del tibial anterior. En lesiones sacras puede haber deformidades del pie en cavo que se asocian frecuentemente a dedos en garra con predisposición a úlceras por presión debajo de los dedos o en la cabeza de los metatarsianos.

Las fracturas patológicas afectan principalmente a niños de entre 3 y 7 años y suelen producurse tras la inmovilizacion por férula o durante una tracción esquélética. Estas fracturas patológicas afectan a la epífisis o metáfisis y suelen desarrollar un callo óseo importante. Cursan con eritema, edema, aumento de temperatura local y fiebre. El manejo es conservador con férula y el inicio de la carga debe iniciarse a las 2 o 3 semanas para prevenir una agravamiento de la osteoporosis, y así, reducir el riesgo de nuevas fracturas.

La escoliosis, que afecta a la mayoría de mielomeningoceles se produce por diferentes factores: anomalías vertebrales congénitas, debilidad neuromus-cular, oblicuidad pélvica y contracturas de cadera. La escoliosis afecta a casi todas las lesiones torácicas, disminuyendo su incidencia en los niveles neurológicos más bajos. Una escoliosis progresiva puede ser una manifestación de una hidrocefalia descompensada, una médula anclada o una siringomielia. El tratamiento de estas complicaciones puede enlentecer o detener la progresión de la escoliosis en pacientes con curvas menores de 40º, pero generalmente no afecta su curso cuando las curvas son mayores.

El manejo de la escoliosis debe incluir una exploración física detallada que incluya la función motora, sensitiva, reflejos de las 4 extremidades y, la presencia y grado de espasticidad. Las radiografías deben realizarse periódicamente, como mínimo, una vez al año.

En pacientes que presentan una progresión de la escoliosis asociado a una mayor debilidad muscular o espasticidad, se debe descartar una hidrocefalia, médula anclada o siringomielia por medio de estudios de imagen. En pacientes con curvas superiores a los 25º o curvas descompensadas se debe indicar un corsé bivalvo cuando estén despiertos, sentados, en bipedestación o caminando. Se debe vigilar la aparición de úlceras por presión debajo de la ortesis. El momento, el tipo y la extensión de la cirugía depende de la edad del niño (preferiblemente después de los 10 años); nivel neurológico, patrón de marcha, y locali-

zación y flexibilidad de la curva. Para niños ambulantes no se debería artrodesar la charnela lumbosacra. En caso de contracturas de cadera, éstas deben ser corregidas antes que la artrodesis vertebral.

El 8-15% de los pacientes con mielomeningocele desarrollan cifosis, especialmente los niveles torácicos. La cifosis puede interferir en la sedestación, en la colocación de ortesis y puede favorecer el desarrollo de úlceras por presión. La progresión de la cifosis puede comprometer la ventilación por el desplazamiento de las vísceras abdominales hacia el tórax. La cirugía de la cifosis es técnicamente complicada y se asocia a una morbi-mortalidad elevada. Es básica una evaluación del drenaje ventriculo-peritoneal previo a la cirugía.

7. Complicaciones médicas Los niños y adolescentes con EB generalmente son de baja estatura. Se debe a diversos factores como deformidades vertebrales, menor crecimiento de las extremidades paralizadas, déficits nutricionales, pubertad precoz y déficit de la hormona de crecimiento. La pubertad precoz afecta al 10-20% de los pacientes con mielomeningocele y se debe presumiblemente a anomalías cerebrales. La pubertad precoz afecta más frecuentemente a niñas y a pacientes con hidrocefalia asociada.

La obesidad es una complicación frecuente en la espina bífida especialmente en la adolescencia.

Del 18-45% de los pacientes con EB presentan alergia al látex. Una posible explicación de su alta incidencia es la gran cantidad de cirugías a la que son expuestos desde que nacen. El riesgo de alergia al látex en EB puede minimizarse disminuyendo su exposición.

Igual que en pacientes con lesión medular, los niños y adolescentes con mielomeningocele tienen riesgo de desarrollar úlceras por presión. Sin embargo, la prevención es más complicada por los déficits cognitivos y del comportamiento que presentan los pacientes con mielomeningocele.

8. Complicaciones psicosociales y sexuales Pacientes con mielomeningocele se deben enfrentar a factores psicosociales y sexuales comunes a todos los adolescentes con el agravante del déficit físico, psicológico y cognitivo asociado al mielomeningocele. El desarrollo psicosocial y sexual del indivíduo con EB es complicado por el inicio de su discapacidad desde el nacimiento y por las expectativas que tienen los padres. Se debe informar y educar sobre sexualidad y fertilidad a los pacientes con EB desde antes de entrar en la adolescencia, y es esencial que esta información también vaya dirigida a los padres.

La mayoría de pacientes con mielomeningocele deben ser educados en centros escolares regulares evitando siempre que sea posible centros de educación especial. Sin embargo, hay una serie de factores que pueden interferir de forma significativa en su educación como factores psicosociales, defectos cognitivos, limitaciones de aprendi-

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zaje, trastornos visuales motores y el frecuente absentismo escolar por causas médicas. La transición a la edad adulta, incluido el trabajo y la independencia, deben formar parte del cuidado integral el indivíduo con secuelas de mielomeningocele.

9. Prevención La administración de ácido fólico desde antes de la concepción y durante el primer trimestre de embarazo se ha demostrado que es efectivo en la prevención de los defectos de cierre del tubo neural. La administración de ácido fólico disminuye el riesgo de defectos de cierre del tubo neural en un 50% en la población general y en un 75% en las mujeres que ya han tenido un niño afecto.

10. Diagnóstico prenatal y tratamiento El screening prenatal de los defectos de cierre del tubo neural se realiza mediante los niveles de la alfa-fetoproteina sérica entre las semanas 16-18 de gestación. El diagnóstico se confirma por medio de ecografías de alta resolución o niveles altos de alfa-fetoproteina o ácido acetilcolinesterasa en el líquido amniótico. El diagnóstico prenatal permite a los padres la oportunidad de finalizar el embarazo. Asimismo, el diagnóstico prenatal permite a los padres y personal sanitario planificar los cuidados perinatales, desde la cirugía intrauterina, la cesárea, y que el parto se relice en un centro sanitario experimentado en el manejo de recién nacidos con espina bífida.

Los defectos neurológicos de la EB se deben en parte a la exposición prolongada del tejido neural ya sea por trauma físico o por toxicidad del líquido amniótico. La cirugía uterina que se realiza para reparar el saco neural se indica entre las semanas 22-28 de gestación y ha demostrado un disminución en la incidencia de hidrocefalia. Sin embargo, los trabajos existentes son insuficientes para asegurar los resultados de la cirugía uterina a largo plazo.

La cesárea electiva podría disminuir el daño neurológico al evitar las contracciones uterinas durante el parto, aunque todavía no hay suficiente evidencia.

11. Lipomeningocele El lipomeningocele es un tipo de espina bífida oculta en la que hay piel cubriendo el defecto.

La médula espinal permanece en el canal espinal unido a un lipoma (Figura 6).

Los pacientes con lipomeningocele no presentan ninguna alteración neurológica al nacimiento. Durante el segundo año puede empezar la sintomatología que es casi constante desde la infancia temprana. La forma de presentación más frecuente es una colección subcutánea de grasa en columna lumbar baja por encima de las nalgas. El 50% de los individuos tienen alteraciones en la piel como penachos de pelo, hoyuelos o hemangiomas. El primer objetivo de la cirugía es desanclar la médula. El lipoma no suele resecarse totalmente porque el tejido nervioso se extiende dentro del lipoma y podría agravar el daño neurológico.

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12. Agenesia sacra La agenesia sacra es una anomalía congenita poco frecuente que consiste en un defecto variable del sacro asociado a un déficit neurológico. Se asocia a diabetes mellitus materna.

De hecho, un 1% de los niños nacidos de madres diabeticas tienen agenesia sacra y un 12-16% de los niños con agenesia sacra tienen una madre diabética. Estos niños, desde la infancia presentan incontinencia urinaria y estreñimiento. La mayoría presentan un déficit neurológico en miembros inferiores; el 40% tiene debilidad y el 86% tiene los reflejos osteotendinosos abolidos. En la mayoría de pacientes con agenesia sacra la sensibilidad suele estar preservada varios segmentos por debajo del nivel motor. Las deformidades ortopédicas están presentes en dos tercios de los pacientes, siendo las más frecuentes el pie zambo o los trastornos de rodilla.

Figura 6: Lipomeningocele

13. Bibliografía 1. Sanchiz-Calvo A, Roselló-Sastre E, Marcos-Puig B. Defectos congénitos en recién nacidos y fetos procedentes de interrupción del embarazo tras diagn´sotico prenatal en el periodo 1982-2009. Med Clin. 2013;141:152-8.

2. Kaufman BA. Congenital intraspinal anomalies: Spinal dysraphism-embriology, pathology, and treatment. In Bridwell KH, DeWald RL, (eds). The textbook of spinal surgery, 2nd ed. Philadelphia: LippincottRaven. 1996;503-35.

3. Karol LA. Orthopedic management in myelomeningocele. Neurosurg Clin N Am.1995;6:259-65.

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TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO

1. Introducción El traumatismo craneoencefálico (TCE) se define como un intercambio brusco de energía mecánica que genera deterioro físico o funcional del contenido craneal, lo cual condiciona alguna de las manifestaciones clínicas siguientes (1, 2). a) confusión o desorientación b) pérdida de conciencia c) amnesia postraumática (APT) d) otras anomalías neurológicas como signos neurológicos focales y/o lesión intracraneal.

Cualquiera de estas manifestaciones clínicas no pueden ser secundarias al uso de drogas, alcohol o medicamentos, ni causadas por otras lesiones o por el tratamiento de otra patología, ni tampoco producidas por trauma psicológico, barrera lingüística y otros problemas de salud coexistentes (1, 2).

El TCE según su gravedad inicial, se clasifica en leve, moderado y grave (Tabla 1). Para su evaluación se utiliza la Escala de Coma de Glasgow (GCS) y la amnesia postraumática (APT).

La APT se define como el periodo de tiempo que va desde el momento en que se produce la lesión hasta que el paciente recupera la capacidad de almacenar y evocar nueva información.

• Factores premórbidos: edad, escolarización, nivel socioeconómico, cociente intelectual premórbido y personalidad previa.

• Factores relacionados con el TCE: tipo de TCE, gravedad según la GCS, tiempo en coma o en APT. • Situación clínica actual: presencia de hipoxia, hipotensión, HTIC y afectación de reflejos del tronco.

• Hallazgos de neuroimagen: clasificación topográfica del TCE según el National Traumatic Coma Data Bank6, presencia de lesiones profundas o presencia de hemorragia subaracnoidea postraumática.

Tabla 2. CLASIFICACIÓN TOMOGRÁFICA DEL TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO SEGÚN EL NATIONAL TRAUMATIC COMA DATA BANK (TCDB) Grado

Tipo de lesión

TAC craneal

I

Lesión difusa I

Sin patología visible en la TAC

II

Lesión difusa II

Cisternas presentes con desplazamientos de la línea media de 0-5 mm y/o lesiones densas presentes. Sin lesiones de densidad alta o mixta > 25 cm3.

Puede incluir fragmentos óseos y cuerpos extraños.

III

Lesión difusa III (Swelling)

Cisternas comprimidas o ausentes con desplazamiento de la línea media de 0-5 mm.

Sin lesiones de densidad alta o mixta > 25 cm3.

IV

Lesión difusa IV (Shift)

Desplazamiento de la línea media > 25 cm3.

Sin lesiones de densidad alta o mixta > 25 cm3.

V

Lesión focal evacuada

Cualquier lesión evacuada quirúrgicamente.

VI

Lesión focal no evacuada

Lesión de densidad alta o mixta >25 cm3 no evacuada quirúrgicamente.

Tabla 1. Criterios para clasificar la gravedad del TCE según la GCS, duración de la APT y duración de la pérdida de conciencia Gravedad TCE

GCS

Duración APT

Duración pérdida conciencia

Leve

13-15

<24h

< 15 min

Moderada

12-9

1-6 días

<6h

Grave

3-8

> 7 días

> 6h

La GCS obtenida a las 24 horas y durante la primera semana después del TCE es la mejor predictora del resultado final. Su utilidad predictiva disminuye después de la etapa aguda, por lo que no es útil más allá de esta etapa. La APT, se calcula a partir del momento del accidente e incluye el periodo de pérdida de conciencia o coma. Dadas las dificultades de definir el periodo de coma, especialmente en pacientes con TCE graves, se puede considerar el valor pronóstico del periodo de tiempo entre la salida del coma y el fin de la APT. El registro de la APT se relaciona con el resultado funcional final (2).

Para definir el pronóstico del TCE grave y moderado se utilizan los siguientes factores:

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Las secuelas de un TCE pueden afectar en mayor o menor grado a una o varias de las áreas siguientes: 1. Físicas: alteración motora y/o sensitiva 2. Cognitivas: alteraciones de memoria, atención y juicio 3. Conductuales: alteraciones emocionales y la conducta inadecuada 4. Comunicativas: alteraciones de expresión y comprensión del lenguaje 5. Afectación de esfínteres

2. Epidemiología

• Evaluación de equilibrio, marcha y postura

El TCE presenta una elevada incidencia y mortalidad. Los resultados de los estudio epidemiológicos sobre el TCE realizados en diferentes países de Europa occidental permiten estimar una incidencia de TCE de 235 casos x 100.000 habitantes, una tasa de mortalidad de 15 defunciones x 100.000, y una distribución de los casos según la gravedad entre un 79% de casos leves, un 12% de moderados y un 9% de graves9. Las caídas y los accidentes de tráfico son los mecanismos más frecuentes, con un 37% y un 40% respectivamente.

• Evaluación de nervios craneales

En España se ha observado una incidencia anual de ingresos hospitalarios por TCE de 47,78 casos x 100.000 habitantes entre los años 2000 y 200810. Los accidentes de tráficos fueron responsables del 29,7% de las hospitalizaciones por TCE. Los hombres (66,1%) tuvieron una incidencia de hospitalización por TCE muy superior a la observada en las mujeres. Por rango de edad, el grupo comprendido entre los 14 y 24 años aumente la incidencia considerablemente.

3. Diagnóstico El propósito de la evaluación es identificar problemas que puedan ser manejados y aquellos que influyan o limiten la elección de enfoques terapéuticos.

Los objetivos específicos de la evaluación en pacientes con TCE incluyen: • Documentar las alteraciones y manifestaciones clínicas del TCE. • Identificar necesidades de tratamiento.

• Identificar los pacientes que más probablemente se beneficiarán de la rehabilitación.

• Escoger el ámbito de rehabilitación más apropiado (hospitalizado, ambulatorio, domiciliario).

• Proveer las bases para desarrollar un plan de rehabilitación.

• Monitorizar los progresos del paciente.

4. Valoración Clínica • Establecer el motivo de solicitud de ingreso y las expectativas del paciente y/o su familia.

• Realizar interrogatorio dirigido.

• Realizar exploración neurológica: - Examen del estado mental: o Nivel de conciencia o Orientación o Atención y concentración o Memoria o Cálculo o Habla y lenguaje o Afecto y conducta

- Examen del sistema motor: o Trofismo o Movilidad articular o Tono o Fuerza muscular o Control voluntario o Movimientos anormales - Examen de la sensibilidad • Evaluación de la coordinación • Evaluación de los reflejos • Evaluación complementaria: o Estado de estomas o Lesiones concomitantes • Evaluación cognitiva.

• Elaboración de diagnósticos.

• Establecer los principales problemas clínicos del paciente, jerarquizarlos de acuerdo a su importancia y susceptibilidad de solución.

• Establecer los objetivos de manejo • Determinar el modelo de atención de rehabilitación para el paciente o Intrahospitalario o Ambulatorio o Enseñanza de programa domiciliario • Plan de tratamiento: o Fisioterapia o Terapia ocupacional o Logopedia o Farmacológico o Cuidados de enfermería o Órtesis y ayudas funcionales

5. Pruebas complementarias 1.- Estudios de imagen • Rx de tórax • TAC • RMN • Otras Rx • Otros 2. Estudios de electrofisiología • EEG • Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral y visuales • Otros acorde a problemas agregados • Neuroconducción y electromiografía 3. Estudios de laboratorio • Biometría hemática • Bioquímica sanguínea • Electrolitos séricos • Pruebas de función hepática • Tiempos de coagulación • Uroanálisis • Otros

6. Rehabilitación del TCE La finalidad de la rehabilitación es mejorar y/o compensar aquellas capacidades funcionales

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disminuidas o perdidas después de un TCE así como mejorar los resultados funcionales. La rehabilitación requiere un equipo multidisciplinar. Es un proceso que incluye cuatro componentes: 1. Evaluación para determinar cómo se tiene que enfocar la rehabilitación 2. Planificación de objetivos realistas y relevantes para el paciente y su familia 3. Intervenciones que tienen que ser medibles, que se puedan cumplir y limitadas en el tiempo para poder obtener los objetivos fijados 4. Evaluación de la intervención antes de que se vuelva a empezar el ciclo del proceso de rehabilitación.

En la rehabilitación del TCE existen diferentes periodos: • Estadio agudo con ingreso en las unidades de cuidados intensivos (UCI) y/o neurocirugía • Rehabilitación en régimen de ingreso hospitalario • Rehabilitación ambulatoria • Apoyo comunitario de larga evolución.

6.1. Recomendaciones de manejo general 6.1.1. Valoración inicial e intervención precoz.

La elaboración de un programa rehabilitador dirigido al TCE se debe desarrollar tras identificar los déficits presentes en el paciente.

Siempre se debe evaluar la alteración motora y sensitiva, el estado cognitivo, conductual, emocional, funcional y social. Es importante considerar siempre el factor edad, ya que sufrir un TCE en las primeras etapas del desarrollo va a influir en los resultados.

Hay evidencia de que el inicio precoz de la rehabilitación se asocia con mejores resultados: mejor estado cognitivo al alta, mejor funcionalidad y menor estancia hospitalaria.

El paciente, una vez estabilizado clínicamente, debe ser trasladado lo antes posible a una unidad específica de rehabilitación. La demora en el traslado se relaciona con un peor resultado funcional al alta.

6.1.2. Equipo multidisciplinar.

El paciente con TCE moderado o grave debe ser atendido por un equipo multidisciplinar dirigido por un médico rehabilitador que coordine al resto del equipo, el cual debe estar formado por fisioterapeutas, enfermeros, terapeutas ocupacionales, neuropsicólogo, psiquiatra, neurólogo, neurocirujano, trabajador social, logopeda y técnico ortopédico. El equipo en conjunto, debe acordar los objetivos terapéuticos necesarios para cada caso.

En todos los casos, será necesario establecer el pronóstico funcional, identificar los objetivos

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terapéuticos, determinar las intervenciones, controlar su eficacia y evaluar los resultados finales del programa de rehabilitación. Asimismo el médico rehabilitador, además de coordinar el equipo, es el responsable de la prescripción de ortesis, así como del manejo médico y tratamiento de las posibles complicaciones (epilepsia postraumática, HTA, infecciones, hidrocefalia, alteraciones hormonales, etc).

6.1.3. Implicación del paciente, de la familia y de los cuidadores.

Los pacientes y sus familiares o cuidadores han de tener una participación activa en el proceso de rehabilitación. En cualquier programa de rehabilitación es importante proporcionar a las familias y a los cuidadores una información detallada de los efectos y síntomas del TCE. Informando de forma adecuada a la familia y a los cuidadores, se obtienen efectos más beneficiosos, tanto a nivel cognitivo como físico.

6.1.4. Medidas de evaluación del resultado de las intervenciones.

La evaluación de los resultados del programa rehabilitador es necesaria para medir el impacto de las diferentes intervenciones. Existen varios instrumentos genéricos validados.

Como medidas de valoración funcional en la rehabilitación del TCE se utilizan escalas como la Functional Independence Measure, aislada o en combinación con Functional Assessment Measure, la Disability Rating Scale, la Level of Cognitive Functioning Scale, el Índice de Barthel, la Glasgow Outcome Scale o la Glasgow Outcome Scale-Extended.

Para evaluar los resultados de las intervenciones sobre déficits concretos (APT, espasticidad, equilibrio, marcha, lenguaje, memoria, atención, etc) hay que utilizar medidas específicas. También existen medidas de las actividades de la vida diaria y la calidad de vida que incluyen ítems relacionados con el nivel de reintegración social y comunitaria, reincorporación laboral y/o escolar, así como la carga del cuidador.

6.1.5. Intensidad y duración de la rehabilitación La evidencia científica existente en la actualidad, sugiere que una mayor intensidad terapéutica permite alcanzar mejores resultados, sobre todo a nivel de funcionalidad. La intensidad de la rehabilitación se relaciona con mejores resultados a corto plazo en déficits cognitivos, así como en una recuperación global más rápida.

La intensidad debe estar condicionada a la tolerancia y a la fatiga de cada paciente. En la fase inicial se recomiendan sesiones cortas y diarias, realizadas por el mismo terapeuta y en un ambiente tranquilo.

El tratamiento rehabilitador se debe mantener durante el primer año, siempre que se evidencien cambios y haya objetivos funcionales a

alcanzar. Tras el primer año, se valorarán los objetivos funcionales alcanzados, de los cuales dependerá la continuidad del tratamiento rehabilitador.

La recuperación neurológica puede darse durante un prolongado periodo de meses o años. Es importante tener en cuenta las necesidades diferentes que van surgiendo en los pacientes durante las distintas etapas de recuperación.

6.2. Recomendaciones terapéuticas específicas 6.2.1. Fase aguda 6.2.1.1. Alteraciones del estado de conciencia El planteamiento terapéutico en los pacientes en coma, estado vegetativo o estado de mínima conciencia implica: confirmar el diagnóstico basándose en los criterios establecidos, realizar un seguimiento continuado de los posibles cambios en el estado de conciencia, y establecer los mecanismos de prevención de complicaciones generales, neurológicas y ortopédicas.

Estimulación sensorial La estimulación sensorial tiene su mayor utilidad en la fase de despertar, estado vegetativo o estado de mínima conciencia, pero no en la fase crítica por el posible riesgo de aumento de la presión intracraneal (PIC) cuyos valores normales se sitúan entre 7-15 mm Hg. El objetivo es activar las funciones neurológicas para facilitar el retorno a la movilidad voluntaria y a la actividad consciente. Se basa en el hecho de que múltiples estímulos podrían incrementar el estado de alerta y mejorar el nivel de conciencia en pacientes con TCE grave. Es importante la educación de la familia en la estimulación o regulación sensorial y la adecuación del entorno.

Existen diferentes tendencias: a) Estimulación sensorial unimodal, estimulando una sola modalidad sensorial en cada sesión, o estimulación multimodal, en la que cada uno de los sentidos (visión, oído, tacto, olfato y gusto) son estimulados durante 10 minutos en cada turno. b) Estimulación sensorial con regulación de los estímulos ambientales. c) Estimulación sensorial intensa, aumentando la intensidad, la frecuencia y la duración de los estímulos.

No existe suficiente evidencia científica sobre la utilidad del tratamiento de estimulación sensorial en pacientes en coma o en estado vegetativo. Los estudios de la aplicación de estimulación multisensorial en la fase de salida del coma y estado vegetativo han demostrado su eficacia sólo en los individuos que se encuentran en fase de despertar.

Fármacos en la etapa de despertar En la actualidad existe escasa evidencia sobre

el uso de fármacos en pacientes en estado vegetativo o estado de mínima conciencia. Los beneficios esperables son: aumento en el despertar y la alerta, aparición de lenguaje, aparición de movilidad propositiva, etc. Entre estos fármacos se sitúan los agonistas dopaminérgicos, especialmente la amantadina y la levodopa (Sinemet®), y psicoestimulantes como el metilfenidato (Rubifen®). Hay que evaluar el efecto del tratamiento y, si no ha sido efectivo en seis semanas, se debe suspender e intentar otro tratamiento.

6.2.1.2. Prevención de complicaciones durante la fase aguda Las acciones para prevenir las complicaciones secundarias se tienen que iniciar desde la UCI. Las constantes vitales (temperatura, frecuencia cardíaca, presión arterial y frecuencia respiratoria) son los signos más frecuentemente utilizados para detectar las modificaciones en el estado fisiológico del paciente. En el TCE que cursa con coma, además se han de monitorizar los posibles cambios en la PIC, en la oxigenación cerebral, y en la GCS con el Doppler transcraneal y en control sucesivo con tomografía computerizada.

Las posibles complicaciones más frecuentes son las contracturas, las úlceras por presión, los problemas respiratorios, las infecciones del tracto urinario y la desnutrición35. Atendiendo a todo ello se establecen protocolos de actuación demostrados eficientes en el ámbito de los cuidados de estos pacientes.

Prevención en la alteración de la función respiratoria Las principales alteraciones de la función respiratoria son debidas a la disminución de la potencia muscular, a la afectación de la coordinación de la musculatura respiratoria y a las manipulaciones terapéuticas de la vía respiratoria en esta fase.

La Ventilación mecánica prolongada, así como la intubación orotraqueal prolongada es causa de complicaciones a largo plazo que se pueden prevenir con la práctica precoz de traqueostomía.

El objetivo de la fisioterapia respiratoria será prevenir el colapso pulmonar y proporcionar una ventilación adecuada. Ante la presencia de aumento de secreciones, que puede dificultar la función respiratoria y aumentar el riesgo de broncoaspiración, los métodos a seguir incluyen técnicas de drenaje de secreciones manuales y aspiración de las mismas. La humidificación ambiental también puede contribuir a la fluidificación y la eliminación de secreciones.

Prevención de la trombosis venosa profunda La evidencia científica actual sugiere que los beneficios de la profilaxis de la TVP con heparinas superan los riesgos en la mayoría de los pacientes. A pesar de los datos de que el tratamiento profiláctico con heparina de bajo peso molecular no aumenta el riesgo de sangrado intracerebral, no existe acuerdo sobre la dosis y el tiempo que debe mantenerse dicho tratamiento.

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Prevención en la alteración de la piel La aparición de úlceras por presión puede provocar un grave retraso en el proceso rehabilitador alargando la estancia hospitalaria. Las localizaciones más frecuentes en el TCE son a nivel occipital, talones y sacro. Los principales factores de riesgo son la presión, el cizallamiento y la fricción, propios de la inmovilidad.

Otros factores que pueden contribuir son la incontinencia, el déficit nutricional y el deterioro cognitivo.

Las medidas de prevención de las lesiones por presión, deben ir dirigidas a: a) Identificar y valorar el riesgo al ingreso y en cada cambio significativo del paciente. b) Mantener y mejorar el estado de la piel del paciente. c) Proteger la piel del paciente ante los efectos adversos de la presión, fricción y cizallamiento.

Prevención en la progresión neurológica Es importante realizar evaluaciones neurológicas periódicas, a partir de la estancia en UCI, para identificar deterioro u otras complicaciones del paciente.

Hay que utilizar la GCS cada 15 minutos en caso de: deterioro neurológico, agitación o comportamiento anormal, disminución de un punto durante más de 30 minutos o de 2 puntos y cefalea intensa.

La cefalea es un síntoma asociado a un aumento de la PIC, además de la presencia de vómitos. Éste último es considerado como un factor de alto riesgo en los pacientes con TCE. Los síntomas determinantes de progresión neurológica pueden ser: el descenso de nivel de conciencia, la aparición o incremento de déficit motor, la aparición de posturas de decorticación o descerebración, las alteraciones pupilares, los cambios en el patrón respiratorio, etc.

Prevención de las complicaciones neuroortopédicas Con frecuencia, debido a la urgencia de estabilizar clínica y neurológicamente al paciente en la fase aguda, pasan desapercibidas lesiones musculoesqueléticas asociadas, que provocarán una agravación de la discapacidad secundaria. Es importante, por ello, identificar en las primeras 48 horas posibles fracturas o lesiones nerviosas que, de no tratarse de forma correcta, empeorarán el pronóstico funcional del paciente a medio-largo plazo.

El paciente con TCE grave presenta entre un riesgo elevado de contracturas y osificaciones heterotópicas debido al estado de inmovilidad asociado a espasticidad y debilidad. Por lo tanto, se considera esencial empezar de forma precoz con movilizaciones pasivas, dependiendo del estado general y neurológico del paciente.

Prevención de las alteraciones metabólicas Los pacientes con TCE están en riesgo de deshidratación, alteración hidroelectrolítica y malnutrición, relacionándose con peores resultados del tratamiento rehabilitador.

En la fase aguda, si no se puede asegurar una

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buena alimentación por vía oral, hay que considerar la nutrición enteral por sonda nasogástrica o por gastrostomía percutánea endoscópica.

Prevención de la alteración de los tractos urinario e intestinal Al ingreso del paciente es necesario hacer una evaluación inicial del patrón miccional e intestinal. De manera periódica se tiene que evaluar la presencia de retención urinaria y establecer medidas oportunas (sondaje vesical permanente o sondajes intermitentes). La reeducación de esfínteres ha de iniciarse lo antes posible, siempre que el estado del paciente lo permita.

6.2.2. Fase subaguda 6.2.2.1. Alteraciones motoras El tratamiento de las alteraciones motoras se debe considerar en el marco del tratamiento rehabilitador global y en el conjunto de los otros déficits secundarios al daño cerebral que los pacientes afectos de TCE moderado y grave pueden presentar.

Las alteraciones motoras secundarias a la lesión de la motoneurona superior se caracterizan por la disminución de la fuerza muscular y la espasticidad. Cuando hay afectación del tronco cerebral y/o cerebelosa se asocian alteraciones de la coordinación: ataxia, dismetría o disdiadococinesia.

El tratamiento rehabilitador de la afectación motora es fundamental iniciarlo en la fase subaguda coincidiendo con la fase del despertar. El paciente debe estar hospitalizado en una unidad especializada en rehabilitación de daño cerebral y el objetivos es la recuperación del funcionamiento normal y proporcionar estrategias de compensación para optimizar el grado de funcionalidad del paciente con las secuelas que persisten.

Tras hacer una correcta y exhaustiva evaluación de los déficits motores, se debe desarrollar un plan de tratamiento personalizado y adaptado a la fase evolutiva del paciente, que debe incluir: • Reeducación y potenciación del control motor existente, y si es posible potenciación muscular.

• Movilizaciones pasivas, activoasistidas y activas.

• Estiramientos musculotendinosos.

• Reeducación de la bipedestación pasiva en plano inclinado.

• Reeducación de la coordinación del movimiento y disociación de miembros superiores e inferiores.

• Reeducación del control cefálico.

• Control del equilibrio de tronco y adquisición de la sedestación.

• Control tronco libre.

• Reeducación progresiva de la bipedestación.

• Reeducación de equilibrio bipodal.

• Reeducación de los miembros superiores afectados.

• Reeducación progresiva de la marcha.

Es importante el análisis continuo de la situación del paciente con el fin de indicar el tratamiento adecuado en cada momento.

Los ejercicios serán de corta duración y simples, y progresivamente se aumentará tanto la complejidad como la duración según la tolerancia, evitando los estímulos externos para facilitar la atención y concentración.

Control Motor Cuando el control motor y el estado cognitivo lo permitan, la fuerza muscular analítica o global se puede potenciar con actividades según la edad y la reeducación al esfuerzo.

En la última década, coincidiendo con la evolución del concepto de plasticidad cerebral, se ha observado un progreso significativo en el manejo rehabilitador de los déficits motores potenciando técnicas facilitadoras en lugar de las tradicionales compensadoras.

Cuando algunos pacientes con afectación de la extremidad superior presentan cierto nivel de movilidad activa, se puede realizar la terapia de restricción del movimiento del lado sano. La evidencia de su eficacia es todavía muy limitada, pero sugiere que puede aportar mejoras sustanciales para la extremidad superior más afectada, potenciada con los ejercicios de destreza y habilidad de las diferentes modalidades de prensión.

Tono muscular: espasticidad La espasticidad en estos pacientes puede presentarse según dos patrones: de decorticación (miembros superiores en flexión y miembros inferiores en extensión) o de descerebración (los cuatro miembros en extensión), o de forma combinada.

El tratamiento de la espasticidad combina la utilización de fármacos antiespásticos vía sistémica o vía local, fisioterapia, terapia ocupacional y/o tratamiento quirúrgico. Los objetivos del tratamiento consisten en mejorar la funcionalidad y/o el dolor, facilitar la higiene y las AVD y, por tanto, mejorar la calidad de vida y el confort, así como prevenir o mejorar las deformidades secundarias al desequilibrio muscular.

Entre los fármacos utilizados que han demostrado su efectividad en la espasticidad se encuentran la tizanidina (Sirdalud®) y el baclofeno (Lioresal®) oral.

La toxina botulínica tipo A está indicada en la espasticidad focal y en aspectos focales de la espasticidad generalizada. Tiene como objetivo

la reducción localizada del tono de los grupos musculares inyectados. Su eficacia se potencia con la combinación de medidas de fisioterapia y terapia ocupacional así como del uso de férulas y/o ortesis con el fin de mantener el efecto conseguido. Reducir el tono muscular localmente facilita la realización de las movilizaciones pasivas, la colocación de férulas y ortesis, disminuye el dolor, mejora el apoyo del pie durante la marcha y es una herramienta para valorar la posible efectividad de la cirugía ortopédica de partes blandas antes de realizarla.

El baclofeno intratecal es una alternativa que reduce los efectos secundarios derivados de su administración sistémica y ha resultado ser un tratamiento efectivo para la disminución de la espasticidad muy grave.

La fisioterapia tiene un papel coadyuvante en el tratamiento de la espasticidad. Los estiramientos, las posturas inhibitorias y antiespásticas, la colocación de férulas y ortesis, la sedestación correcta y la bipedestación pueden contribuir a prevenir complicaciones de la espasticidad.

Cuando persisten las deformidades graves y están estructuradas, el tratamiento quirúrgico puede aportar mejoras que no se pueden alcanzar con otras terapias, evitar el empeoramiento de las deformidades osteoarticulares y/o favorecer la recuperación o mejora de una función. Entre las técnicas más utilizadas están las neurotomías, rizotomías o mielotomías, con el objetivo de disminuir la espasticidad o estimulación de los cordones medulares posteriores (neuromodulación). La cirugía ortopédica de partes blandas tiene como objetivo reequilibrar las fuerzas en torno a las articulaciones, corregir las deformidades, disminuir el dolor y favorecer la función.

6.2.2.2. Alteraciones sensoriales La evaluación de las alteraciones sensoriales ha de ser realizada por los especialistas correspondientes con el objetivo de confirmar la deficiencia y orientar el posible tratamiento.

Aunque la literatura disponible no aporta suficiente evidencia en relación con la evaluación de la eficacia de los programas de estimulación sensorial, es una opción de tratamiento frecuentemente aplicada.

• Visión: alteración sensorial frecuente. Dado que la vía visual está altamente integrada en funciones complejas, su mejora conlleva una mejoría del resto de funciones. Debe ser evaluada de forma precoz.

• Audición: los pacientes con pérdida de audición tras un TCE, deben ser evaluadas y tratadas por un equipo de otorrinolaringología/logopedia/foniatría con la experiencia apropiada. En la fase de despertar, algunas técnicas de estimulación sensorial se pueden utilizar para valorar la capacidad del paciente para la localización, el seguimiento, así como la respuesta a diferentes sonidos.

• Gusto: formando parte de la estimulación multisensorial, en la fase de inicio de la

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toma de conciencia, al paciente se le pueden dar a probar pequeñas cantidades de alimentos de diferentes sabores para ver su respuesta.

• Olfato: formando parte de la estimulación multisensorial, en la fase de inicio de la toma de conciencia, al paciente se le pueden dar a oler diferentes especias, alimentos, perfumes, etc. con el fin de observar su respuesta.

• Sensibilidad y dolor: en la exploración inicial, se deben evaluar las sensibilidades, si el nivel de colaboración lo permite. Por otro lado, el dolor está frecuentemente infradiagnosticado en pacientes con TCE, por lo que se deben aplicar estrategias de evaluación especialmente adaptadas2.

• Disfunción vestibular: vértigo, alteraciones en el equilibrio, problemas de visión y náuseas pueden estar relacionados con una alteración vestibular. Los ejercicios de rehabilitación vestibular mejoran el vértigo en estas fases.

6.2.2.3 Alteraciones en la comunicación La evaluación de la función comunicativa del paciente con TCE debe incluir la valoración de los déficits de lenguaje (expresión y comprensión), la alteración comunicativa de causa cognitiva, la disartria, la apraxia orolingual, la alexia y la agrafia. El tratamiento logopédico ha de diseñarse en función de las alteraciones evaluadas individualmente.

El TCE es una causa de disfagia neurológica.

Su incidencia está entre 25-71% de los afectados por TCE. Tiene un pronóstico generalmente favorable si se evalúa y se trata de forma adecuada.

Las técnicas instrumentales para el diagnóstico recomendadas son la videofluoroscopia y la videoendoscopia de la deglución con sensibilidad y especificidad similares para demostrar aspiración. La única que permite una evaluación directa de la fase faríngea es la videofluoroscopia, por lo que es considerada como el gold standard.

El tratamiento de la disfagia deber ser multidisciplinar porque mejora los resultados. Un logopeda experto en disfagia tiene que participar en la valoración y la planificación de la terapia. El programa de rehabilitación deglutoria ha de incluir praxias orofaríngeas, técnicas compensatorias y modificación de la dieta. Además se pueden incluir maniobras deglutorias si existe capacidad de aprendizaje.

Hay que iniciar una estimulación orofaríngea (sin alimentos) en niveles cognitivos inferiores a IV de la Escala de Rancho de los Amigos y una alimentación oral terapéutica tan pronto como la situación médica y cognitivo-conductual lo permitan.

Los objetivos específicos del tratamiento logopédico son:

La vía de nutrición del TCE se ha de decidir según la situación cognitiva, funcional, nutricional, respiratoria y según los signos de alteración de la seguridad y la eficacia de la deglución.

o Rehabilitar habilidades de lenguaje receptivo o expresivo (incluyendo lectura y escritura). o Facilitar habilidades de lenguaje abstracto y habilidades de interacción social que incluirían la adaptación social. o Mejorar la producción motora del habla y la inteligibilidad, así como los desórdenes de la voz.

En la fase aguda, los pacientes que no alcanzan sus necesidades nutricionales por vía oral sería beneficioso utilizar SNG y colocarla en la primera semana del proceso. Se debe realizar una revisión semanal para decidir si se precisa de nutrición enteral a largo plazo y en caso afirmativo se debería colocar una gastrostomía. La SNG sólo debe utilizarse en la fase aguda (<8 semanas).

Hay que incluir sistemas aumentativos o alternativos de comunicación en el programa terapéutico mientras no sea posible el lenguaje verbal, o cuando éste sea inviable.

Después de la evaluación de la deglución, y si el paciente es candidato a iniciar alimentación oral, hay que considerar las alteraciones de la seguridad y/o de la eficacia que determinarán las modificaciones de volumen, viscosidad, consistencia y textura alimenticia.

Con respecto al habla, se pueden encontrar alteraciones disártricas, disprosódicas y dispráxicas. En la fase aguda, ante la ausencia del habla del paciente, hay que hacer un diagnóstico diferencial entre anartria (lesiones motoras), apraxia del habla (lesiones parietales postcentral y premotora) y afasia global (lesiones en zonas específicas del lenguaje).

La voz puede alterarse en sus parámetros de intensidad, tono y timbre como una parte más del cuadro disártrico o por una lesión laríngea consecuencia de las maniobras de reanimación y/o intubación posterior.

La intervención para la rehabilitación de la voz tiene que orientarse a mejorar los aspectos alterados y habrá que utilizar técnicas analíticas en función de las afectaciones.

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6.2.2.4. Alteraciones de la deglución (disfagia)

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6.2.2.5. Alteraciones neuropsicológicas y neuropsiquiátricas Las personas que han sufrido un TCE moderado o grave pueden presentar diferentes déficits cognitivos en: • Atención • Lenguaje • Memoria-aprendizaje • Cálculo • Percepción • Praxis visoconstructivas • Funciones ejecutivas • Velocidad de procesamiento • Autoconciencia de sus déficits • Alteraciones conductuales-emocionales:

apatía, falta de iniciativa, cambios de humor, agitación, impulsividad, agresividad, desinhibición, ansiedad, depresión.

Alteraciones neuropsicológicas Existe amplia evidencia de que la rehabilitación cognitiva es beneficiosa para las personas que han sufrido un TCE. La rehabilitación cognitiva se define como la utilización sistemática de actividades bien definidas y estructuradas creadas para mejorar el funcionamiento cerebral en pacientes con daño cerebral o para facilitar su adaptación mediante el aprendizaje de métodos de compensación. Se suelen aplicar dos tipos de procedimientos: reentrenamiento del proceso cognitivo afectado y desarrollo de estrategias compensatorias.

El paciente con TCE ha de ser evaluada por un neuropsicólogo que diseñe la intervención terapéutica. La evaluación neuropsicológica permite identificar, describir y cuantificar tanto los déficits cognitivos como las funciones preservadas. Se pueden utilizar diferentes instrumentos de evaluación: baterías neuropsicológicas generales, tests específicos o escalas.

Existe poca evidencia sobre la efectividad de la medicación en las secuelas cognitivas del TCE. Cualquier medicación que se administre debe iniciarse a dosis bajas y monitorizando tanto la efectividad como los efectos adversos.

1.- Atención La atención es una de las funciones que más se afecta después del TCE. Es un aspecto muy importante porque es el prerrequisito de muchas funciones cognitivas. La atención es una función compleja en la cual se pueden diferenciar diferentes subcomponentes específicos: alerta, atención sostenida, focalizada, selectiva, alternante y dividida. También hay que considerar la posible afectación en la velocidad de procesamiento de la información.

El plan de rehabilitación dependerá del tipo de paciente, de la fase en que se encuentre dentro del proceso de recuperación, de la respuesta a las intervenciones y del estado cognitivo general.

Hay dos formas principales de abordar la rehabilitación de la atención: • La restauración: tratamiento del déficit mediante la repetición o práctica masiva.

Es un tratamiento inespecífico en el que se realizan diferentes tareas de forma generalizada sin distinguir entre los diferentes componentes de la atención.

• La compensación: uso de ayudas externas e internas, aprendizaje sin error y modificación del entorno. Tratamiento específico dirigido a los diferentes componentes de la atención, organizando el material de forma jerárquica con ejercicios informatizados.

Las tareas a realizar para mejorar las funciones atencionales se tienen que hacer: • De forma casi diaria

• De menor a mayor duración (atención mantenida) • Con exposición en entorno silencioso y paulatinamente menos silencioso (atención selectiva) • De poca a más información a manipular (atención focalizada) • De menor a mayor dificultad • Llevando un registro para poder objetivas las mejoras • Con material lo más común posible • Ayudando a buscar estrategias para obtener el mejor rendimiento.

Los fármacos del grupo de los psicoestimulantes como el metifenidato pueden tener efectos beneficiosos en pacientes que tengan déficits en la velocidad del procesamiento mental o un déficit de atención con o sin hiperactividad secundario a un TCE. El donepezilo (Aricept®) puede mejorar la atención y la memoria a corto plazo en pacientes con TCE. Por otra parte, no está justificado el uso de la amantadita, bromocriptina o anfetaminas para los déficits cognitivos de atención, dado que la evidencia actual es insuficiente.

2.- Memoria Junto con la atención, la memoria es la función que más queda afectada después del TCE. En la rehabilitación de la memoria también se utilizan las técnicas de restauración/reentrenamiento y compensación.

Hay evidencia sobre la efectividad de las estrategias compensatorias para los déficits de memoria. Dentro de esta modalidad de intervención, las ayudas externas son efectivas para los problemas de memoria del día a día y para los pacientes con afectación grave, mientras que las ayudas internas son más útiles en los casos moderados y leves.

Como intervención complementaria en adultos se puede considerar el donepezilo aunque su eficacia y seguridad no parecen ser muy diferentes a la de otros anticolinesterásicos. Por otra parte no está justificado el uso de la amantadita, bromocriptina o anfetaminas para los déficits cognitivos de la memoria en pacientes con TCE, dado que la evidencia actual es insuficiente.

3.- Funciones visoespaciales y práxicas Abarcan un conjunto de habilidades que van desde la exploración espacial, la discriminación visual, la orientación espacial, la percepción de ángulos y las habilidades visoconstructivas. La mayor parte de la rehabilitación en esta función va dirigida a la negligencia unilateral. Aun teniendo en cuenta que esta dificultad es un problema atencional, su manifestación principal se da en tareas de tipo visoespacial.

Para la rehabilitación de la heminegligencia se han empleado diferentes estrategias de inter-

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vención entre las que destaca el entrenamiento en rastreo visual, el uso de claves espaciales y vasomotoras, el movimiento de los miembros superiores en el hemicampo inatento, las guías/claves visuales junto a estímulos móviles, el uso de video-feedback, feedback visomotor, el entrenamiento en componentes atencionales específicos, la estimulación multisensorial, entre otras.

4.- Funciones ejecutivas Las funciones ejecutivas incluyen diferentes procesos cognitivos necesarios para el inicio, planificación y regulación de la conducta. La persona con disfunción ejecutiva tiene dificultad para tomar decisiones, planificar y organizar los pasos necesarios para conseguir un objetivo, controlar la conducta y modificarla si hace falta. Estas funciones son necesarias para llevar una vida independiente y socialmente adaptada.

Para la intervención sobre las funciones ejecutivas se proponen cuatro modalidades de tratamiento: • a) Modificación ambiental • b) Entrenamiento en solución de problemas • c) Selección y ejecución de planes • d) Entrenamiento en autoinstrucciones Alteraciones neuropsiquiátricas Las alteraciones neuropsiquiátricas se dan en el 25-50% de los pacientes con TCE. Normalmente aparecen como consecuencia de una afectación del lóbulo frontal, que comporta, por un lado, una desinhibición del comportamiento y por otro, una falta de reconocimiento a dicha desinhibición.

1.- Irritabilidad, agitación, agresividad El síntoma neuroconductual más frecuente es la irritabilidad. La gravedad de la lesión no afecta a su prevalencia y mientras que la mayoría de síntomas disminuyen o se estabilizan con el tiempo, la irritabilidad aumenta entre seis meses y un año postsesión. En el TCE grave, la irritabilidad está presente en un 67% de los pacientes al año de la lesión y tiene una prevalencia del 64% a los cinco años postlesión.

La conducta agitada está presente en la recuperación inicial en un 30% de los pacientes con TCE grave y se manifiesta con movimientos desinhibidos, inquietud, delirio, irritabilidad y agresividad.

La agresividad postraumática tiene una incidencia entre el 33-38% y suele establecerse durante los tres primeros meses de la lesión.

Los fármacos que parecen más eficaces para la agresión-agitación, aunque no existe suficiente evidencia, son las altas dosis de betabloqueantes como el propanolol (Sumial®).

También se utilizan anticonvulsivantes, entre los cuales la carbamazepina (Tegretol®), la lamotrigina y el valproato (Depakine®) son los más utilizados. Otros fármacos utilizados son los antidepresivos, en particular los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS).

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2.- Trastornos afectivos 2.1.- Depresión La sintomatología depresiva se presenta muy frecuentemente después de un TCE. Los pacientes que sufren depresión después de un TCE presentan un mayor deterioro en cognición y motivación, lo cual reduce la efectividad de los programas de rehabilitación.

Los ISRS son los antidepresivos más frecuentemente utilizados, entre los cuales el citalopram y la sertralina (Besitran®) presentan el perfil más adecuado.

No existen datos que apoyen la recomendación de utilizar un tipo específico de terapia psicológica. La terapia cognitivo-conductual puede ser la más eficaz en el abordaje psicoterapéutico de los pacientes con depresión post-TCE leve o moderada. El apoyo emocional, la resolución de problemas específicos que puedan estar incidiendo en el estado de ánimo del paciente, son instrumentos útiles que pueden mejorar el pronóstico del trastorno depresivo.

2.2.- Manía No existen estudios que aporten evidencia en el tratamiento de la manía secundaria a TCE. Se utilizan dos clases de fármacos: los eutimizantes y los antipsicóticos. El eutimizante más común utilizado es el litio.

3.- Trastornos de ansiedad Los trastornos de ansiedad (ansiedad generalizada, crisis de angustia, fobias, trastorno obsesivo compulsivo y trastorno por estrés postraumático) son comunes en pacientes con TCE. Los fármacos con indicación aprobada en los trastornos de ansiedad son fundamentalmente los ansiolíticos, los antidepresivos y algunos eutimizantes.

La terapia cognitivo-conductual ha mostrado mayor eficacia en el tratamiento del estrés agudo en pacientes con TCE le y de la terapia cognitivo-conductual en combinación con la neurorrehabilitación en el tratamiento de la sintomatología ansiosa general en pacientes con TCE leve o moderado81.

4.- Trastornos psicóticos La psicosis tiene una prevalencia mayor en individuos que han sufrido un TCE que en la población general. Los antipsicóticos son los fármacos más utilizados en la psicosis. Se recomienda la utilización de risperidona (Risperdal®), olanzapina (Zyprexa®), ziprasidona (Zeldox®), quetiapina (Seroquel®) y aripiprazo (Motruxia®).

5..- Apatía El 10% de los pacientes que han sufrido un TCE tienen apatía sin depresión, y el 60% tienen algún grado de apatía con depresión. La apatía influye en el deterioro del funcionamiento biopsicosocial.

El tratamiento farmacológico de la apatía incluye diversos grupos: psicoestimulantes, antidepresivos, anticomiciales, agonistas dopaminérgicos, inhibidores de la colinesterasa, así como el modafinilo (Modiodal®).

6.2.2.6 Alteraciones del sueño y fatiga Las alteraciones del sueño y la fatiga son dos problemas frecuentes después de un TCE. La fatiga aparece en el 29-47% de los pacientes en el primer mes después del TCE, en el 22-37% en el tercer mes y en el 20% al año.

Se pueden diferenciar dos tipos de fatiga: a) Fatiga cognitiva: el esfuerzo mental sin actividad física da un cansancio grave con la incapacidad para continuar una actividad. b) Fatiga física: una actividad física inferior a la esperada comporta un cansancio grave con incapacidad para continuar2.

No existe medicación específica para el tratamiento de las alteraciones del sueño ni la fatiga en los pacientes con TCE. 6.2.2.7.Alteraciones en la micción y en la deposición La incontinencia urinaria y fecal son frecuentes después de una TCE grave y moderado.

Manejo de la vejiga urinaria El objetivo en estos pacientes es: • Conseguir la micción voluntaria • Asegurar la continencia esfinteriana • Evitar infecciones y proteger el sistema urinario superior La planificación de la rehabilitación de la incontinencia urinaria debe incluir: • Programa de monitorización (registro de ingesta de líquidos y registro de micciones) • Asegurar la aportación hídrica • Estimular la realización de micciones voluntarias • En pacientes con problemas de movilidad y comunicación utilizar estrategias para alertar a los cuidadores • En pacientes con déficits cognitivos se establecerá un régimen de vaciados.

Manejo del intestino En el paciente con TCE es frecuente el estreñimiento a causa de la inmovilidad, el uso de medicamentes con efecto anticolinérgico y la ingesta escasa de líquidos.

Hay que empezar lo antes posible el programa de manejo del vaciamiento intestinal para restablecer el modelo habitual del paciente.

Se debe establecer un programa precoz de actuación que incluya: • Asegurar suficiente ingesta de líquidos • Uso de laxantes naturales o aumentadores de volumen • Estimular el ejercicio y la bipedestación • Evitar la medicación que modere el tránsito intestinal

• Uso de ayudas para la sedestación durante la defecación lo antes posible y de forma regular cada día.

6.2.2.8. Manejo de complicaciones Complicaciones neuroortopédicas Las principales complicaciones neuroortopédicas en un paciente que ha sufrido TCE son las fracturas, las osificaciones heterotópicas y las contracturas.

1.- Fracturas El dolor persistente, la inmovilización prolongada y la deformidad secundaria actúan como una espina irritativa produciendo aumento de la espasticidad y aumento de la deformidad y las contracturas en flexión. Por lo tanto, siempre que la situación clínica y neurológica lo permita, es importante la reducción y fijación precoz de las fracturas.

La fijación quirúrgica de las fracturas dentro de las primeras 24 horas se ha asociado a una reducción del riesgo del síndrome del distrés respiratorio del adulto.

2.- Osificaciones heterotópicas (OH) Las OH se localizan habitualmente en grandes articulaciones, siendo las más frecuentes cadera, hombro, codo y rodilla, y provocan limitaciones articulares que pueden interferir en la funcionalidad al alta después de un TCE. Se presentan con más frecuencia en pacientes jóvenes con TCE grave con coma prolongado y trastornos importantes del tono muscular.

Uno de los principales signos de OH es la limitación del balance articular asociado a la aparición de otras alteraciones como calor, eritema, edema y dolor a la movilización pasiva. El inicio precoz de las movilizaciones pasivas se ha relacionado con una reducción de la incidencia de OH. No existe un tratamiento establecido de las OH, pero diferentes autores proponen administrar etidronato (Osteum®) o AINEs tanto como profilaxis, como medida terapéutica para la OH constatada. La dosis de eitdronato recomendad es de 20 mg/kg/día durante 3 meses y 10 mg/kg/ día del cuarto al sexto mes.

En casos seleccionados pueden ser útiles las resecciones quirúrgicas, demostrando resultados positivos en cuanto a la mejora de la funcionalidad en personas con secuelas de un TCE. 3.- Contracturas Las contracturas son las complicaciones musculoesqueléticas más frecuentes después de un TCE grave, con una incidencia de hasta un 84%. Las principales causas para la formación de contracturas son el desequilibrio muscular con paresia de los antagonistas y la espasticidad, pero también el incorrecto posicionamiento cuando hay una parálisis muscular, las inmovilizaciones ortopédicas prolongadas en acortamiento, la formación de una OH, etc.

Epilepsia postraumática Los pacientes que han sufrido un TCE grave tienen un riesgo entre 17 y 29 veces mayor que la población general de sufrir una crisis epiléptica, lo que supone que alrededor de un 15% de

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La epilepsia postraumática puede ser precoz (durante la primera semana después del TCE) o tardía (más allá de la primera semana después de la instauración de la lesión).

Alteraciones endocrinas La complicación endocrina más frecuente después de un TCE es el SIADH, con una incidencia del 33%. Este síndrome es la causa más frecuente de hiponatremia en el TCE y sus criterios diagnósticos son: osmolaridad plasmática baja, hiponatremia (Na plasma <135 mmol/l), orina con una dilución inferior a la máxima cuando se compara con la osmolaridad plasmática y concentración elevada de sodio en orina (>30 mmol/l).

Los factores de riesgo para sufrir epilepsia postraumática son la pérdida de conciencia de más de un día de duración, la edad mayor de 65 años, las penetraciones de la duramadre, las fracturas craneales, las contusiones cerebrales con hematoma subdural, las contusiones parietales bilaterales, las lesiones focales temporales o frontales en la TC, la esclerosis temporal o frontal en la RMN, la múltiple cirugía cerebral, la puntuación de la GCS menor de 10 y haber sufrido una crisis en la primera semana.

Otras endocrinopatía menos frecuentes incluyen: la diabetes insípida, el hipopituitarismo anterior y la insuficiencia adrenal primaria.

La diabetes insípida post-TCE tiene una incidencia de 2-16% como consecuencia de una lesión de la hipófisis posterior. Parece estar asociada a una puntuación baja por GCS y a edema cerebral. La clínica que la define es: poliuria, osmolaridad urinaria baja con plasmática elevada, glicemia normal y sodio en plasma normal o elevado. El tratamiento es la desmopresina (Minurín®).

Actualmente sólo está indicada la profilaxis de las crisis precoces (en la primera semana). No existen estudios que demuestren la eficacia de tratamiento antiepiléptico profiláctico más allá de la primera semana, como prevención de aparición de crisis tardías. Además el tratamiento con antiepilépticos puede agravar los problemas cognitivo-conductuales de estos pacientes y enlentecer los procesos de recuperación.

Estenosis traqueal La complicación tardía más frecuente a nivel laringotraqueal es la estenosis, que se presenta en un 15% de los casos. La decanulación se hará cambiando la cánula progresivamente hasta la de menor calibre y se cerrará por periodos cada vez más prolongados, hasta que tolere tapada las 24 horas, procediéndose entonces a la decanulación.

los pacientes que han sufrido un TCE grave desarrollarán una epilepsia. Un tercio de los pacientes con epilepsia postraumática desarrollarán la primera crisis en los 3-4 primeros meses después del TCE y el resto antes de los 24 meses.

No existen estudios rigurosos actualmente que hayan evaluado cuál es el fármaco de elección para el tratamiento de la epilepsia postraumática específicamente. Se aceptan las mismas recomendaciones que para el tratamiento de las crisis del mismo tipo de cualquier otra etiología.

Dado los efectos negativos de la fenitoína y la carbamazepina sobre las funciones cognitivas, su uso actualmente es muy limitado en esta patología. Por otro lado, el valproato tiene más utilidad como modulador de la conducta que como antiepiléptico.

Los nuevos antiepilépticos como la oxcarbamazepina (Trileptal®), lamotrigina (Crisomet® o Lamictal®), topiramato (Topamax®), gabapentina (Neurontín®), o levetiracetam (Keppra®)… han demostrado ser más seguros, mejor tolerados y al menos igual de eficaces que los tradicionales en pacientes con epilepsia focal Hidrocefalia La incidencia de hidrocefalia postraumática sintomática se sitúa entre el 0,7-29%. Es importante hacer la diferenciación entre hidrocefalia postraumática sintomática y ventriculomegalia secundaria a atrofia cerebral.

En el primer caso, la colocación de una derivación ventrículo-peritoneal puede comportar una mejora neurológica, lo que no sucede en el caso de la ventriculomegalia. El deterioro cognitivo y/o conductual o sus fluctuaciones pueden ser la única manifestación de una hidrocefalia o un fracaso de la derivación ventriculoperitoneal.

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MANUAL DE LESIONADOS MEDULARES

Infecciones Las complicaciones infecciosas más comunes después de un TCE son las respiratorias. Las más destacables son las neumonías por aspiración, las complicaciones derivadas de la traqueotomía y las secundarias a la disminución de la potencia y coordinación de la musculatura que interviene en la respiración, con la consiguiente dificultad de expulsión de secreciones.

Las infecciones urinarias pueden afectar hasta a un 40% de los pacientes que presentan secuelas de un TCE grave.

Hipertensión arterial La incidencia de HTA en el TCE se encuentra en torno al 15%, pero en la mayoría de los pacientes suele ser transitoria. La persistencia de HTA en el TCE moderado-grave después de la fase aguda puede ser debida a la localización de la lesión en el tronco encefálico, hipotálamo, o región orbitofrontal. Pero se deben descartar otras causas como son un aumento de la PIC, anomalías renales o adrenales e hipotiroidismo.

Una HTA que se presente por primera vez en rehabilitación es un motivo de solicitud de TAC o RMN para descartar una hipertensión endocraneal.

Fiebre central Ante la detección de fiebre, es imprescindible descartar las causas más habituales: procesos infecciosos, especialmente a nivel respiratorio o urinario, TVP o fiebre de causa farmacológica. La fiebre de origen central se diagnostica descartando las causas más habituales.

El circuito neural para la regulación central de la temperatura corporal reside en el hipotálamo, estructura habitualmente dañada en los pacientes con lesión axonal difusa. La fiebre de origen central se suele manifestar con incrementos moderados de la temperatura corporal, que responde bien a los tratamientos con antitérmicos habituales y métodos físicos. Además puede estar en el contexto de una disfunción autonómica.

En los pacientes que no responden a los tratamientos habituales se han probado diferentes fármacos como dopaminérgicos, opiáceos, clorpromazina, propanolol, dantroleno o clonidina.

Disfunción autonómica La disfunción autonómica asociada al TCE se define por la presencia simultánea y paroxística de como mínimo cinco de los siguientes signos: taquicardia, taquipnea, fiebre, HTA, posturas de decorticación o descerebración, aumento del tono muscular y sudoración profusa.

En el tratamiento de la disfunción autonómica se utilizan betabloqueantes para controlar la HTA y la taquicardia. Otras opciones terapéuticas son los beta-2-bloqueantes selectivos como el labetalol (Trandate®) o fármacos sedantes como la morfina o el midazolam que se han utilizado para el control de la frecuencia cardíaca y respiratoria.

6.2.3. Limitación de actividad 6.2.3.1. Movilidad: sedestación, bipedestación y marcha La sedestación, la bipedestación y la marcha son actividades que pueden resultar afectadas por el conjunto de déficits y alteraciones de estructura o función corporal, establecidos como resultado de un TCE. Por su importancia e impacto, el objetivo de la rehabilitación en este nivel es su máxima restauración o compensación.

La sedestación y la bipedestación asistidas promueven el tono postural normal, la información propioceptiva y la conservación de los arcos y alineaciones articulares. Asimismo, la bipedestación contribuye a prevenir la osteopenia y la pérdida de masa muscular, a favorecer la excursión respiratoria y a normalizar las respuestas cardiovasculares y autónomas. Por ello es fundamental iniciar la reeducación postural, sedestación y bipedestación lo antes posible, sea de forma asistida o activa.

control parcial de la cabeza pero sin pérdida de la estabilidad postural, caminar en diferentes condiciones de luminosidad y/o caminar entre una multitud de gente y circuitos con diferente y creciente dificultad.

6.2.3.2. Actividades de la vida diaria La presencia de alteraciones motoras, sensoriales y cognitivas en las personas con TCE suponen una repercusión negativa en la autonomía personal. El control del movimiento, giros, equilibrio del tronco sentado y paso a bipedestación son significativos sobre la recuperación funcional; pero no sólo los déficits motores sino también los trastornos de memoria de fijación, de atención, apraxias y déficits sensoriales pueden influir en esta autonomía.

La mayoría de las intervenciones terapéuticas del equipo rehabilitador van dirigidas a minimizar los déficits, potenciar las capacidades preservadas y automatizar estrategias compensadoras para conseguir la máxima autonomía en las AVD o disminuir la necesidad de ayuda.

Las AVD incluyen: a) AVD básicas de autocuidado (higiene, alimentación, vestido), cuidado de esfínteres, movilidad funcional, comunicación y capacidad de interrelación. b) AVD instrumentales, como movilidad en la comunidad, compra, hogar, cuidado de los otros, teléfono y sistemas de comunicación, procedimientos de seguridad, lectura y otras actividades de ocio. c) Y, por último, AVD avanzadas tanto de reintegración en diferentes niveles (familiar, social, escolar, laboral) como propias de la edad de la persona.

6.2.3.3. Ortesis y productos de apoyo Las ortesis y los productos de apoyo se destinarán a suplir, corregir y reeducar una función que en la actualidad no es posible. Su provisión posibilita a la persona un mejor manejo del entorno que contribuye a su autonomía y, en caso de dependencia, facilita el manejo a los cuidadores. La selección de cualquiera de estos dispositivos ha de ser personalizada de acuerdo con las características de cada usuario y de su entorno. Se tiene que entrenar a la persona y/o cuidadores en su uso con el fin de garantizar la seguridad y la efectividad.

El inicio de la bipedestación en los casos de TCE grave tendrá que realizarse de forma progresiva en plano inclinado y, según mejore el control postural, en estabilizador y bipedestación con ayuda.

Cuando la situación de la persona con TCE lo permita, se realizarán entrenamientos de habilidades de la marcha en condiciones cotidianas. Es importante practicar en diferentes superficies, en tierra con desnivel, con pendientes y bajadas y con obstáculos. Es igualmente importante practicar la marcha con

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5. Hukkelhoven CW, Steyerberg EW, Habbema JD, Farace E, Marmarou A, Murray GD, et al. Predicting outcome after traumatic brain injury: development and validation of a prognostic score based on admission characteristics. J Neurotrauma.

2005;22(10):1025-39.

6. Marshall LF, Marshall SB, Klauber MR, Clark M, Eisenberg HM, Jane JA, et al. A new classification of head injury based on computerized tomography. J Neurosurg (suppl). 1991;75:S14-S20.

7. Peden M, Oyegbite K, Ozanne-Smith J, Hyder AA, Branche C, Rahman AKMF, et al.

World report on child injury prevention.

Geneva (Switzerland): World Health Organization (WHO). UNICEF; 2008.

8. Peden M, Oyegbite K, Ozanne-Smith J, Hyder AA, Branche C, Rahman AKMF, et al.

World report on road traffic prevention.

Geneva (Switzerland): World Health Organization (WHO); 2004.

9. Tagliaferri F, Compagnone C, Korsic M, Servadei F, Kraus J. A systematic review of brain injury epidemiology in Europe. Acta Neurochir ((Wien). 2006;148(3):255-68.

10. Pérez C. Lesiones medulares traumáticas y traumatismos craneoencefálicos en España, 2000-2008. Madrid: Dirección General de Salud Pública. Ministerio de Sanidad y Política Social; 2010 (en prensa).

11. Yen HL, Wong JT. Rehabilitation for traumatic brain injury in children and adolescents. Ann Acad Med Singapore.

2007;36(1):62-6.

12. Chua KS, NgYS, Yap SG, Bok CW. A brief review of traumatic brain injury rehabilitation. Ann Avad Med Singapore.

2007;36(1):31-42.

7. Bibliografía 1. Carroll LJ, Cassidy JD, Holm L, Kraus J, Coronado VG. Methodological issues and research recommendations for mild traumatic brain injury: the WHO Collaborating Centre Task Force on Mild Traumatic Brain Injury. J Rehabil Med. 2004;(43 Suppl):113-25.

2. Traumatic brain injury: diagnosis, acute management and rehabilitation. Wellintong (New Zealand): New Zealand Guidelines Group; 2006.

3. Giacino JT, Kezmarsky MA, DeLuca J, Cicerone KD. Monitoring rate of recovery to predict outcome in minimally responsive patients. Arch Phys Med Rehabil.

1991;72(11):897-901.

4 Haslam C, Batchelor J, Fearnside MR, Haslam SA, Hawkins S, Kenway E. Postcoma disturbance and post-traumatic amnesia as nonlinear predictors of cognitive outcome following severe closed head injury: findings from the Westmead Head Injury Project.

Brain Inj. 1994;8(6):519-28.

13. Anderson V, Catroppa C. Advances in postacute rehabilitation after childhoodacquired brain injury: a focus on cognitive, behavioural, and social domains. Am J Phys Med Rehabil. 2006;85(9):767-78.

14. Gordon WA, Zafonte R, Cicerone K, Cantor J, Brown M, Lombard L, et al. Traumatic brain injury rehabilitation: state of the science. Am J Phys Med Rehabil.

2006;85(4):343-82.

15. Cullen N, Chundamala J, Bayley M, Jutai J. The efficacy of acquired brain injury rehabilitation. Brain Inj. 2007;21(2):113-32.

16. Tepas JJ III, Leaphart CL, Pieper P, Beaulieu CL, Spierre LR, Tuten JD, et al.

The effecto of delay in rehabilitation on outcome of severe traumatic brain injury. J Pediatr Surg. 2009;44(2):368-72.

17. Barnes MP. Rehabilitation after traumatic brain injury. BrMedBull. 1999;55(4):927-43.

18. Ponsford J, Willmott C, Rothwell A, Cameron P, Ayton G, Nelms R, et al. Impact of early intervention on outcome after mild traumatic brain injury in children.

Pediatrics. 2001;108(6):1297-303.

19. Cifu DX, Kreutzer JS, Kolakowsky-Hayner SA, Marwitz JH, Englander J. The relationship between therapy intensity and rehabilitative outcomes after traumatic brain injury: a multicenter analysis. Arch Phys Med Rehabil. 2003;84(10):1441-8.

20.Turner-Stokes L, Nair A, Sedki I, Disler PB, Wade DT. Multi-disciplinary rehabilitation for acquired brain injury in adults of working age. Cochrane Database of Systematic Reviews 2005, Issue 3. Art. No.: CD004170.

DOI: 10.1002/14651858.CD004170.pub2.

21. Cohadon F, Castel JP, Richer E, Mazaux JM, Loiseau H. Mecanismes et conditions de la restauration fonctionnelle. A: Les traumatisés crànieens: de l’accident à la réinsertion. Paris (France): Arnette; 2008. p. 241-5.

22.Zhu XL, Poon WS, Chan CC, Chan SS. Does intensive rehabilitation improve the functional outcome of patients with traumatic brain injury (TBI)? A randomized controlled trial. Brain Inj. 2007;21(7):681-90.

23. Giacino JT, Kalmar K. Diagnostic and prognostic guidelines for the vegetative and minimally conscious states.

Neuropsychol Rehabil. 2005;15(3-4):166-74.

24. The vegetative state: guidance on diagnosis and management. London (United Kingdom): Royal College of Physicians; 2003.

25. Bori de Fortuny I. Estado vegetativo y estado de mínima relación: valoración y tratamiento rehabilitador. Rehabilitacion (Madrid). 2002;36(6327):332.

26. Bernabeu M, Roig T. La rehabilitación del traumatismo craneoencefálico: un enfoque multidisciplinar. Blocs 11. Barcelona: Fundació Institut Guttmann; 1999.

27. Krach LE, Gormely ME, Ward M. Traumatic brain injury. A: Alexander MA, editor. Pediatric Rehabilitation. 4th ed. New York, NY (US): Demos Medical; 2009. p. 231-60.

28. Lombardi F, Taricco M, De Tanti A, Telaro E, Liberati A. Sensory stimulation for brain injured individuals in coma of vegetative state. Cochrane Database os Systematic Reviews 2002, Issue 2. Art.No.: CD001427.

DOI:10.1002/14651858.CD001427.

29. Bontke CF, Boake C. Traumatic brain injury rehabilitation. Neurosurg Clin N Am. 1991;2(2):473-82.

30. Levin HS. Neuroplasticity following non-penetrating traumatic brain injury.

Brain Inj. 2003;17(8):665-74.

31. Whyte J, Myers R. Incidence of clinically significant responses to zolpidem among patients with disorders of consciousness: a preliminary placebo controlled trial. Am J Phys Med Rehabil. 2009;88(5):410-8.

32. Sara M, Pistoia F, Mura E, Onorati P, Govoni S. Intrathecal baclofen in patients with persistent vegetative state: 2 hypotheses. Arch Phys Med Rehabil.

2009;90(7):1245-9.

33. Labi MLC. Tratamiento neurofarmacológico tras un traumatismo craneoencefálico.

Rehabilitacion (Madrid). 2002;36(6):364-72.

34. Espuela E. Procedimientos y técnicas en el paciente crítico. A: Parra ML, Arias S, Esteban de la Torre A, editores. Valoración de enfermería del paciente crítico. Barcelona: Ediciones Masson; 2003. p. 78-95.

35. Dénes Z. A masodlagos karosodasok jelentosege a sulyos agykarosodast szenvedett betegek rehabilitacioja soran.

Orv Hetil. 2009;150(4):165-9.

36. Tolep K, Getch CL, Criner GJ. Swallowing dysfunction in patients receiving prolonged mechanical ventilation. Chest.

1996;109(1):167-72.

37. Ahmed N, Kuo YH. Early versus late tracheostomy in patients with severe traumatic head injury. Surg Infect (Larchmt). 2007;8(3):343-7.

38. Bratton SL, Chestnut RM, Ghajar J, Connell Hammond FF, Harris OA, Hartl R, et al.

Guidelines for the management of severe traumatic brain injury. XII. Nutrition. J Neurotrauma. 2007;24 Suppl 1:S77-S82.

39. Soldevilla Agreda JJ, Torra i Bou JE. Epidemiología de la úlcera por presión en España. Estudio piloto en la Comunidad Autónoma de la Rioja. Gerokomos/Helcos.

1999;10(2):75-87.

40. Directrices generales sobre el tratamiento de las úlceras por presión. Arnedillo (La Rioja): Grupo Nacional para el Estudio y Asesoramiento en Úlceras por Presión y Heridas Crónicas (GNEAUPP); 1998.

41. García-Fernández FP, Pancorbo-Hidalgo PL, Soldevilla Agreda JJ, Blasco García C. Escalas de valoración del riesgo de desarrollar úlceras por presión. Gerokomos.

2008;19(3):136-44.

42. Bastida N, Crespo R, González J, Montoto MJ, Vedia C. Maneig de les úlceres per pressió [monografía en Internet]. Barcelona: Institut Català de la Salut; 2002 [consultado marzo 2010].

43. Dénes Z. The influence of severe malnutrition on rehabilitation in patients with severe head injury. Disab Rehab.

2004;26:1163-5.

44. Latorre JG, Greer DM. Management of acute intracranial hypertension: a review.

Neurologist. 2009;15(4):193-207.

45. Martínez Garre MC. Deformidades neuroortopédicas: valoración y tratamiento en el traumatismo craneoencefálico grave.

Rehabilitacion (Madrid). 2002;36(6):403-7.

46. Simonsen LL, Sonne-Holm S, Krasheninnikoff M, Engberg AW. Symptomatic heterotopic ossification after very severe traumatic brain injury in 114 patients: incidence and risk factors. Injury.

2007;38(10):1146-50.

47. ASPEN Board of Directors. Guidelines for the use of parenteral and enteral nurition in adult and paediatric patients. JPEN. 2002;26(Suppl):1S-138S. 48. Rehabilitation following acquired brain injury: national clinical guidelines. London (United Kingdom): Royal College of Phisicians. British Society of Rehabilitation Medicine; 2003.

61. Splaingard ML, Hutchins B, Sulton LD, Chaudhuri G. Aspiration in rehabilitation patients: videofluoroscopy vs bedside clinical assessment. Arch Phys Med Rehabil. 1988;69(8):637-40.

49. Twyman D. Nutritional management of the critically ill neurologic patient. Crit Care Clin. 1997;13(1):39-49.

62. Management of patients with stroke: identification and management of dysphagia.

Edinburgh (United Kingdom): Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN); 2010. núm. 119.

50. Falcão de Arruda IS, de AguilarNascimento JE. Benefits of early enteral nutrition with glutamine and probiotics in brain injury patients. Clin Sci (Lond).

2004;106(3):287-92.

51. Whyte J. Rehabilitation effectiveness: the state of the science and a hope for the future. Am J Phys Med Rehabil.

2007;86(10):835-7.

52. Hellweg S, Johannes S. Physiotherapy after traumatic brain injury: a systematic review of the literature. Brain Inj. 2008;22(5):365-73.

53. Marshall S, Teasell R, Bayona N, Lippert C, Chundamala J, Villamere J, et al. Motor impairment rehabilitation post acquired brain injury. Brain Inj. 2007;21(2):133-60.

54. Vivancos-Matellano F, Pascual-Pascual SI, Nardi-Vilardaga J, Miquel-Rodríguez F, de Miguel-Leon I, Martínez-Garre MC, et al.

Guía del tratamiento integral de la espasticidad. Rev Neurol. 2007;45(6):365-75.

55. Gormley M, O ‘Brien, C, Yablon S. A clinical overview of treatment decisions in the management of spasticity. In: Mayer MH, Simpson DM, editors. Spasticity: etiology, evaluation, management and the role of botulinum toxin. New York, NY (US): We Move; 2002.

56. Bergfeldt U, Borg K, Kullander K, Julin P. Focal spasticity therapy with botulinum toxin: effects on function, activities of daily living and pain in 100 adult patients. J Rehabil Med. 2006;38(3):166-71.

57. Mazaux JM, Richer E. Rehabilitation after traumatic brain injury in adults. Disabil Rehabil. 1998;20(12):435-47.

58. García y García EL, Bascuñana Ambrós H, Villarreal Salcedo I. Trastornos de la comunciación por traumatismo craneoencefálico. Rehabilitacion (Madrid).

2002;36(6):379-87.

59. Villarreal Salcedo I, Bascuñana Ambrós H, García García E. Alteraciones de la deglución en el paciente afecto de traumatismo craneoencefálico. Rehabilitacion (Madrid).

2002;36(6):388-92.

60. Terré R, Mearin F. Evolución de la

130

aspiración laringo-traqueal en la disfagia orofaringea secundaria a lesión cerebral traumática: cuantificación videofluoroscópica.

Rev Esp Enferm Dig. 2007;99(1):7-12.

MANUAL DE LESIONADOS MEDULARES

63. Wilson BA. Neuropsychological rehabilitation. Annu Rev Clin Psychol.

2008;4:141-62.

64. Rohling ML, Faust ME, Beverly B, Demakis G. Effectiveness of cognitive rehabilitation following acquired brain injury: a metaanalytic re-examination of Cicerone et al.’s (2000, 2005) systematic reviews.

Neuropsychology. 2009;23(1):20-39.

65. Cicerone KD, Dahlberg C, Malec JF, Langenbahn DM, Felicetti T, Kneipp S, et al.

Evidence-based cognitive rehabilitation: updated review of the literature from 1998 through 2002. Arch Phys Med Rehabil.

2005;86(8):1681-92.

66. Lezak M. Neuropsychological assessment.

New York, NY (US): Oxford University Press; 1995.

67. Thornton KE, Carmody DP. Efficacy of traumatic brain injury rehabilitation: interventions of QEEG-guided biofeedback, computers, strategies, and medications.

Appl Psychophysiol Biofeedback.

2008;33(2):101-24.

68. Lezak MD. Assessment of rehabilitation planning. Neuropsychological rehabilitation. Edinburg (United Kingdom): Churchill Livingstone; 1987. p. 41-59.

69. Mathias JL, Wheaton P. Changes in attention and information-processing speed following severe traumatic brain injury: a meta-analytic review.

Neuropsychology. 2007;21(2):212-23.

70. Ríos-Lago M, Muñoz-Céspedes JM, Paúl-Lapedriza N. Alteraciones de la atención tras daño cerebral traumático: evaluación y rehabilitación. Rev Neurol.

2007;44(5):291-7.

71. Sohlberg MM, Mateer CA. Cognitive rehabilitation. An integrative neuropsychological approach. New york (US): The Guilford Press; 2001.

72. Zhang L, Plotkin RC, Wang G, Sandel ME, Lee S. Cholinergic augmentation with donepezil enhances recovery in short-term memory and sustained attention after traumatic brain injury. Arch Phys Med Rehabil. 2004;85(7):1050-5.

73. Rees L, Marshall S, Hartridge C, Mackie D,

Weiser M. Cognitive interventions post acquired brain injury. Brain Inj. 2007;21(2):161-200.

87. Temkin NR. Preventing and treating posttraumatic seizures: the human experience. Epilepsia. 2009;50 Suppl 2:10-3.

74. Ballesteros J, Guemes I, Ibarra N, Quemada JI. The effectiveness of donepezil for cognitive rehabilitation after traumatic brain injury: a systematic review. J Head Trauma Rehabil. 2008;23(3):171-80.

88. Practice parameter: antiepileptic drug treatment of posttraumatic seizures. Brain injury special interest group of the American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation. Arch Phys Med Rehabil.

1998;79(5):594-7.

75. De Noreña Martínez D, Ríos-Lago M, Bombín I, Sánchez-Cubillo I, García-Molina A, Tirapu-Ustárroz J. Efectividad de la rehabilitación neuropsicológica en el daño cerebral adquirido (I): atención, velocidad de procesamiento, memoria y lenguaje.

Rev Neurol. 2010 (en prensa).

76. Fleminger S, Greenwood RJ, Oliver DL. Pharmacological management for agitation and aggression in people with acquired brain injury. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Oct 18; (4):CD003299. Review.

77. Pangilinan PH Jr. Classification and complications of traumatic brain injury [página en Internet]. Omaha, NE (US): eMedicine; 2008 [consultado marzo 2010].

78. Chahine LM, Chemali Z. Du rire aux larmes: pathological laughing and crying in patients with traumatic brain injury and treatment with lamotrigine. Epilepsy Behav. 2006;8(3):610-5.

79. Rapoport MJ, Chemali Z. Du rire aux larmes: pathological laughing and crying in patients with traumatic brain injury and treatment with lamotrigine. Epilepsy Behav. 2006;8(3):610-5.

80. Fann JR, Uomoto JM, Katon WJ. Sertraline in the treatment of major depression following mild traumatic brain injury. J Neuropsychiatry Clin Neurosci.

2000;12(2):226-32.

81. Soo C, Tate R. Psychological treatment for anxiety in people with traumatic brain injury. Cochrane Database Syst Rev. 2007 Jul 18;(3):CD005239.

82. Kant R, Duffy JD, Pivovarnik A. Prevalence of apathy following head injury. Brain Inj. 1998;12(1):87-92.

83. Keshavan MS, Channabasavanna SM, Reddy GN. Post-traumatic psychiatric disturbances: patterns and predictors of outcome. Br J Psychiatry. 1981;138:157-60.

84. Horn LJ, Zasler ND. Medical rehabilitation of traumatic brain injury. Philadelphia, PA (US): Hanley & Belfus, Inc; 1996.

89. Temkin NR, Dikmen SS, Wilensky AJ, Keihm J, Chabal S, Winn HR. A randomized, double-blind study of phenytoin for the prevention of posttraumatic seizures. N Engl J Med. 1990;323(8):497-502.

90. The Brain Trauma Foundation. The American Association of Neurological Surgeons. The Joint Section on Neurotrauma and Critical Care. Role of antiseizure prophylaxis following head injury. J Neurotrauma. 2000;17(6-7):549-53.

91. Smith KR Jr, Goulding PM, Wilderman D, Goldfader PR, Holterman-Hommes P, Wei F. Neurobehavioral effects of phenytoin and carbamazepine in patients recovering from brain trauma: a comparative study. Arch Neurol. 1994;51(7):653-60.

92. Dikmen SS, Machamer JE, Winn HR, Anderson GD, Temkin NR. Neuropsychological effects of valproate in traumatic brain injury: a randomized trial. Neurology.

2000;54(4):895-902.

93. Marson AG, Al-Kharusi AM, Alwaidh M, Appleton R, Baker GA, Chadwick DW, et al.

The SANAD study of effectiveness of carbamazepine, gabapentin, lamotrigine, oxcarbazepine, or topiramate for treatment of partial epilepsy: an unblinded randomised controlled trial. Lancet.

2007;369(9566):1000-15.

94. Chadwick D, Shukralla A, Marson T. Review: Comparing drug treatments in epilepsy. Ther Adv Neurol Disorders.

2009;2(3):181-7.

95. Bascuñana Ambrós H, Villarreal Salcedo I, Gálvez Koslowski S, San Segundo R. Complicaciones del traumatismo craneoencefálico que interfieren con el tratamiento rehabilitador. Rehabilitacion (Madrid). 2002;36(6):393-402.

96. McNeny R. Deficits in activities of daily living. A: Rosenthal M, Griffith ER, Bond MR, Miller JD, editors. Rehabilitation of the adult and child with traumatic brain injury.

Philadelphia, PA (US): FA Davis Co; 1990.

85. Garland DE, Blum CE, Waters RL. Periarticular heterotopic ossification in head-injured adults. Incidence and location. J Bone Joint Surg Am. 1980;62(7):1143-6.

86. Lowenstein DH. Epilepsy after head injury: an overview. Epilepsia. 2009;50 Suppl 2:4-9.

ULM CANARIAS 2017

131

19

Esclerosis Múltiple

1. Introducción La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad autoinmune inflamatoria desmielinizante y degenerativa del sistema nervioso central. Afecta fundamentalmente a adultos jóvenes, siendo en este grupo de edad la causa más discapacitante tras la traumática. Después de un curso en brotes, muchos pacientes presentan en la segunda o tercera década de la enfermedad un curso progresivo de discapacidad. En los últimos años se han producido grandes avances en los tratamientos modificadores de la enfermedad para las fases tempranas en cuanto a reducción de la inflamación y por tanto de los brotes, sin embargo frente a la neurodegeneración y la progresión de la discapacidad aún queda camino por recorrer. Es por ello que resulta primordial la puesta en marcha de estrategias terapéuticas desarrolladas por equipos multidisciplinares compuestos por distintos profesionales de la salud (neurólogos, médicos rehabilitadores, fisioterapeutas, psicólogos, neuropsicólogos, terapeutas ocupacionales, logopedas, etc.) encaminadas a mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

2. Epidemiología La edad de comienzo de la EM se sitúa entre la tercera y la cuarta década de la vida, con un pico de incidencia entre los 25 y los 35 años.

Inicios antes de los 15 años y posteriores a los 55 son raros. En cuanto al sexo se afecta con mayor frecuencia la mujer con razones comprendidas entre 1,4:1 y 2,2:1.

En España los diferentes estudios epidemiológicos que se han realizado muestran cifras de prevalencia que oscilan entre 43 y 79 casos por 100.000 habitantes e incidencias de 2,2 y 4,1 por 100.000 habitantes / año. Estas cifras son similares a las que se encuentran en países mediterráneos de nuestro entorno como Francia e Italia. Aunque clásicamente se ha aludido al gradiente geográfico latitudinal de una mayor prevalencia e incidencia de EM en países alejados del ecuador, bien sea en dirección norte o sur (Canadá, países escandinavos, Australia) probablemente estas variaciones se puedan explicar mejor por el componente genético característico de cada área geográfica.

3. Etiología La etiología es desconocida, pero se presupone la participación de factores genéticos en interacción con factores ambientales dónde cobran especial importancia la infección por el virus de Epstein Barr (VEB) y la hipovitaminosis D. Los estudios genéticos realizados permiten suponer que la EM es una enfermedad poligénica, en la cual se han identificado varios genes que contribuyen con un riesgo diferente, habitualmente bajo o moderado a su desarrollo.

La interacción de esta condición genética con múltiples factores ambientales, confiere a la enfermedad el atributo de multifactorial. La exposición a agentes infecciosos se ha considerado un factor de riesgo importante para el desarrollo de la enfermedad. Durante décadas

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se ha aludido a diferentes agentes infecciosos como posibles responsables de la EM y de todos ellos el VEB es el que ha demostrado mayor peso como agente etiológico. Se ha observado que la mayoría de los pacientes con EM tienen serología positiva para el VEB y que los individuos que sufrieron la mononucleosis infecciosa en adolescencia o edades más avanzadas tienen un riesgo dos o tres veces superior para el de desarrollo de EM que los que adquirieron la infección a etapas más tempranas de la vida. Entre los agentes no infecciosos destaca el efecto protector de la vitamina D en la EM, de tal forma que niveles en suero de 25-hidroxivitamina D se consideran un importante predictor de riesgo para el desarrollo de EM.

4. Patogenia Los sujetos con susceptibilidad genética para la EM poseen células T autorreactivas en sangre frente determinados antígenos presentes en el sistema nervioso central (SNC). En algún momento estas células T autorreactivas se activan en sangre periférica por razones desconocidas, aunque se piensa que podría ocurrir por mecanismos de mimetismo molecular entre antígenos de la mielina y los posibles agentes infecciosos. Las células T activadas producirían citoquinas proinflamatorias responsables de la puesta en marcha de una cascada de inflamación, desmielinización y daño axonal con participación de macrófagos, células B y mediadores humorales.

5. Clínica La EM es una enfermedad característicamente variable e impredecible en sus manifestaciones y curso clínico. No obstante, existen ciertos síntomas y signos neurológicos que se observan con mayor frecuencia y que, en general, traducen la localización preferente de las lesiones en la sustancia blanca del sistema nervioso central (SNC).

5.1. Manifestaciones clínicas en fases iniciales Las estructuras del SNC que con mayor frecuencia producen síntomas cuando se afectan por una lesión inflamatoria aguda son los nervios ópticos, la médula espinal y el tronco del encéfalo-cerebelo. Los episodios de disfunción neurológica resultantes son la primera manifestación de la enfermedad en la mayoría de los pacientes con EM. 5.1.1. Neuritis óptica En el 20% de los pacientes, la primera manifestación clínica de la EM es un episodio de neuritis óptica desmielinizante. Ésta se caracteriza, principalmente, por pérdida de agudeza visual de instauración subaguda, que el paciente suele describir como “visión borrosa” o “ver a través de la niebla” o más raramente pérdida completa de visión. Se acompaña de dolor ocular que aumenta con la movilización del ojo y de alteración de la percepción de los colores. En la exploración se encuentra una disminución de la agudeza visual en grado

variable, se observa un defecto pupilar aferente relativo en el ojo afectado. El campo visual central suele estar alterado. Sin embargo, la anomalía campimétrica adopta la forma de un defecto difuso en los 30o centrales (48% de los casos) con mayor frecuencia que la de un escotoma central (8%) o altitudinal 15%). En dos tercios de los pacientes, el disco óptico es de aspecto normal (neuritis óptica retrobulbar). En el tercio restante puede verse un edema de papila (papilitis) cuando la placa desmielinizante está cercana a la papila. En fases más tardías, la lesión residual del nervio óptico se puede manifestar como una palidez de la papila.

5.1.2. Mielitis aguda La mielitis aguda constituye la primera manifestación de la EM en el 40% de los casos aproximadamente. Las lesiones medulares agudas provocan la interrupción funcional de las vías nerviosas ascendentes y descendentes espinales. El término mielitis transversa aguda se aplica a episodios en los que se produce una disfunción motora, sensitiva y autonómica, con síntomas y signos bilaterales, y un nivel sensitivo definido. Este síndrome se debe a procesos que afectan a todo el área transversal medular. En la EM, por el contrario, las lesiones responsables suelen ser pequeñas, localizándose en la periferia de la médula espinal, especialmente en cordones posteriores y región lateral, y no se extienden más de dos segmentos vertebrales contiguos en sentido longitudinal. Debido a ello producen síndromes de mielitis aguda parcial o incompleta, que suelen causar alteraciones con una distribución asimétrica. Las lesiones observadas mediante resonancia magnética (RM) son de localización cervical o dorsal en más del 95% de los casos.

El cuadro clínico se instaura de forma subaguda en horas o días, y consiste en cualquier combinación de trastornos sensitivos y motores, con o sin disfunción esfinteriana asociada. En general, predominan los síntomas y signos sensitivos sobre los motores, y los defectos de la sensibilidad profunda son más frecuentes y pronunciados que los de la sensibilidad superficial. Algunos patrones frecuentes son: parestesias o hipoestesia ascendente que comienza en una o las dos extremidades inferiores y que puede llegar hasta el tronco, hipoestesia de predominio distal en las cuatro extremidades, áreas parcheadas de hipoestesia en tronco y extremidades, o hipoestesia en una única extremidad superior o mano.

Las mielitis de localización cervical pueden causar un fenómeno de Lhermitte. En el tronco se puede constatar un nivel sensitivo unilateral, un trastorno sensitivo suspendido o la abolición de los reflejos cutaneoabdominales. La afectación motora suele ser leve o moderada. Son frecuentes los signos de afectación piramidal, incluso en ausencia de debilidad. Los trastornos esfinterianos son habitualmente leves en la fase aguda.

5.1.3. Síndromes por lesión del tronco del encéfalo La primera manifestación de la EM en el 10-20% de los pacientes es un síndrome por afectación del tronco del encéfalo. Los

síntomas y signos que pueden observarse son variados. La diplopía, la oscilopsia, el vértigo, la inestabilidad postural y de la marcha, la disartria y las disestesias o parestesias faciales se hallan entre los síntomas más comunes.

En el examen físico, a menudo se observan trastornos oculomotores. La lesión aislada de pares craneales oculomotores es poco frecuente, siendo la más habitual la del VI par craneal. La lesión del fascículo longitudinal medial es la causa de la oftalmoplejía internuclear (OIN), que se caracteriza por una limitación o disminución de los sacádicos de aducción del ojo ipsilateral a la lesión, y un nistagmo en el ojo abductor. Los movimientos de convergencia en ambos ojos están respetados. Los pacientes no suelen sufrir diplopía horizontal, aunque sí pueden referir dificultad para el rastreo de los objetos o diplopía vertical por desnivel ocular. La OIN puede ser unilateral o bilateral. En este último caso, suele existir un nistagmo vertical evocado por la mirada, más evidente al mirar hacia arriba. La OIN en adolescentes o adultos jóvenes, sobre todo si es bilateral, es muy sugestiva de EM. El síndrome del uno y medio presenta las mismas características que la OIN unilateral y además una limitación de la mirada conjugada hacia el lado de la lesión, de forma que el único movimiento ocular conservado es la abducción del ojo contralateral.

La hipoestesia facial es un hallazgo común. La paresia facial unilateral, con o sin mioquimias o espasmo hemifacial, puede observarse con menos frecuencia. A diferencia de la parálisis de Bell, la paresia facial no suele asociar trastorno gustativo ni dolor retroauricular. El vértigo es frecuente. Cuando está presente, pueden objetivarse alteraciones en las maniobras que evalúan la función vestibular. La hipoacusia completa es infrecuente, pero no tanto la sensación de acúfeno o la dificultad para discriminar ciertos sonidos. La lesión de pares craneales bajos es normalmente de tipo supranuclear (síndrome pseudobulbar), y más propia de fases avanzadas de la enfermedad.

5.2. Manifestaciones clínicas en fase establecida Como consecuencia de las secuelas acumuladas tras los brotes y la progresión de la enfermedad, la mayoría de los pacientes con EM presentan con el paso del tiempo signos de afectación piramidal, trastornos sensitivos, defectos visuales, alteraciones de la coordinación y de la marcha, y trastornos esfinterianos. Hasta dos tercios de los pacientes con EM presentará también signos de disfunción cognitiva. Algunas manifestaciones propias de la fase establecida de la enfermedad no son consecuencia directa del proceso patológico, sino que son debidas a cambios fisiopatológicos secundarios, como la espasticidad.

5.2.1. Trastornos motores La debilidad muscular es un fenómeno casi constante en los pacientes con EM. La paraparesia o la monoparesia de una extremidad inferior son patrones de distribución de la debilidad más frecuentes que la hemiparesia. La paresia aislada de una o ambas extremidades superiores es infrecuente. La intensidad de la debilidad es

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variable, y puede ocasionar desde una leve dificultad para la marcha hasta imposibilitar por completo la deambulación. En ocasiones, la debilidad es evidente sólo durante la actividad física. Este síntoma puede constituir la queja inicial del paciente en las formas progresivas de EM y evolucionar, posteriormente, a la debilidad franca.

La debilidad se acompaña normalmente de otros signos de afectación piramidal, que pueden estar presentes incluso cuando el balance muscular es normal. Entre ellos se encuentran la pérdida de destreza para realizar movimientos finos, la exaltación de los reflejos musculares y los reflejos cutáneos patológicos, como el reflejo cutaneoplantar extensor (signo de Babinski).

5.2.2. Espasticidad La espasticidad es un trastorno motor causado por lesiones del SNC que afectan a la motoneurona superior. Clínicamente, la espasticidad se caracteriza por hipertonía y enlentecimiento en el proceso de contracción y relajación muscular con torpeza en los movimientos voluntarios. En consecuencia, el rango de movimientos voluntarios funcionales puede verse reducido a un pequeño número de patrones motores estereotipados en las regiones implicadas.

La espasticidad afecta al 40-60% de los pacientes con EM. En esta enfermedad tiende a predominar en las extremidades inferiores y constituye un factor determinante de la discapacidad, a menudo más importante que otros trastornos motores, como la debilidad.

Puede causar dolor, limitar la deambulación, y dificultar la higiene y otros cuidados del paciente.

La gravedad de la espasticidad aumenta conforme la enfermedad progresa. En fases iniciales predomina el tono extensor y el paciente puede experimentar espasmos tónicos en extensión, a menudo molestos pero no dolorosos.

En fases más avanzadas, la espasticidad afecta de manera predominante al tono flexor. Los espasmos flexores suelen ser dolorosos y pueden causar caídas inesperadas. Con el paso del tiempo, la postura flexionada de las extremidades se hace constante.

En fases iniciales, la espasticidad puede suponer una ayuda para la marcha al proporcionar un soporte involuntario del peso corporal en bipedestación. El tratamiento de la espasticidad en esta fase puede ser contraproducente. No obstante, conforme la enfermedad avanza, aumenta la necesidad de tratar la espasticidad por la discapacidad asociada.

5.2.3. Trastornos sensitivos

Los síntomas sensitivos son un fenómeno inicial frecuente en la EM y están presentes en prácticamente todos los pacientes durante el curso de la enfermedad. Los trastornos sensitivos reflejan la lesión de los tractos espinotalámicos, el sistema de columna dorsal-lemnisco medial, o la región de entrada de la raíz dorsal. Los síntomas sensitivos se describen a menudo como entumecimiento, hormigueo, pinchazos,

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tirantez, frialdad o sensación de hinchazón en el tronco o las extremidades. Puede existir dolor radicular, unilateral o bilateral, especialmente en dermatomas torácicos inferiores o abdominales. También puede describirse una sensación de tirantez o entumecimiento en banda abdominal. Una sensación de picor intenso, habitualmente unilateral en dermatomas cervicales, es también característica de la EM.

En el examen físico, la afectación de la sensibilidad profunda es normalmente más evidente que la de la sensibilidad superficial. Con frecuencia suele objetivarse hipoestesia vibratoria y posicional en las extremidades, generalmente más grave en las inferiores, e hipoestesia táctil superficial e hipoalgesia en tronco o extremidades con distribución e intensidad variable. Si existe un nivel sensitivo, es más frecuentemente unilateral que bilateral. En ocasiones, los pacientes refieren alodinia durante el examen.

El síndrome de la mano inservible (useless hand syndrome) es un síndrome infrecuente, aunque característico de la EM. Se considera secundario a la presencia de una lesión medular cervical que afecta a los cordones posteriores o a la región de entrada de la raíz dorsal. Los pacientes explican una gran dificultad para manejar los objetos con la mano o para reconocerlos. En el examen se observa un trastorno marcado de la sensibilidad profunda, con dificultad para el reconocimiento táctil de objetos y alteración de la discriminación entre dos puntos, y respeto relativo de la sensibilidad superficial y de la función motora 5.2.4. Dolor El dolor es un síntoma frecuente en la EM. No obstante, en muchos pacientes, el dolor no es un efecto directo del proceso patológico. Por ejemplo, puede ser debido a trastornos musculo esqueléticos por posturas anormales o a facturas óseas favorecidas por la osteoporosis secundaria a la inmovilización y el tratamiento esteroideo. En algunos pacientes, sin embargo, el dolor es directamente debido a lesiones en el SNC (dolor neuropático). Un ejemplo es la neuralgia del trigémino y el dolor de distribución radicular, causados por lesiones situadas en la zona de entrada del V par craneal o la raíz dorsal, respectivamente. Las lesiones medulares que afectan a vías sensitivas pueden causar disestesias dolorosas de distribución variable. Los espasmos tónicos paroxísticos también suelen ser dolorosos.

5.2.5. Trastornos visuales y oculomotores

Como se ha descrito previamente, la neuritis óptica es uno de los trastornos más frecuentes en la EM, sobre todo en sus fases iniciales. Por el contrario, la pérdida progresiva de agudeza visual unilateral o bilateral es una forma infrecuente de progresión de la enfermedad en pacientes con formas de EM primaria o secundariamente progresivas.

El nistagmus es un signo clásico de la EM. El tipo más frecuente es un nistagmo evocado por la mirada simétrico en el plano horizontal, que no causa oscilopsia. También pueden

observarse nistagmus en el plano vertical, hacia arriba o hacia abajo, rotatorio y de tipo pendular o en resorte. El nistagmo pendular adquirido, en el que los ojos oscilan sin fase rápida con un movimiento sinusoidal, describiendo un patrón oblicuo, circular o elíptico, es uno de los trastornos oculomotores más específico de la EM. Se debe a lesiones en el tronco del encéfalo o a ceguera por lesión del nervio óptico (neuritis óptica). Los pacientes con este tipo de nistagmo a menudo refieren oscilopsia.

Con mucha frecuencia se observan intrusiones sacádicas en los movimientos oculares de persecución, como movimientos sacádicos de onda macrocuadrada, que tienen poco valor localizador. Las oscilaciones macrosacádicas que alteran la fijación sugieren disfunción cerebelosa. El flutter ocular se presenta en forma de ráfagas de movimientos horizontales de alta frecuencia y baja amplitud. El opsoclonus consiste en movimientos multidireccionales de alta frecuencia y mayor amplitud. Estos dos trastornos pueden ser muy discapacitantes. Otros trastornos oculomotores han sido descritos en apartados anteriores.

5.2.6. Trastornos cerebelosos

La afectación de tractos cerebelosos produce movimientos descoordinados de las extremidades, inestabilidad postural y de la marcha, y disartria. El examen físico puede revelar signos como dismetría, descomposición del movimiento e hipotonía, habitualmente en extremidades superiores. En ocasiones, se aprecia un temblor intencional cefálico y en extremidades. La sedestación, bipedestación y deambulación pueden estar limitadas por una ataxia de tronco y de la marcha, en las que puede intervenir también la afectación sensitiva propioceptiva. La presencia de nistagmo de rebote, inestabilidad de fijación (oscilaciones macrosacádicas), dismetría sacádica y movimientos de persecución anormales sugieren disfunción cerebelosa. El habla puede ser lenta, con separación de las sílabas y algo explosiva en algunas de ellas (disartria escandida). Los pacientes gravemente afectados pueden ser incapaces de sostenerse en pie o mover los brazos por la presencia de un temblor intencional violento y tener un habla casi incomprensible. A menudo, los signos cerebelosos se solapan con signos de afectación piramidal y de la sensibilidad.

5.2.7. Trastorno de la marcha

El trastorno de la marcha es una importante causa de discapacidad y de calidad de vida disminuida en pacientes con EM. Es habitualmente de etiología multifactorial, incluyendo la debilidad de extremidades inferiores, la espasticidad, la inestabilidad postural debido a disfunción cerebelosa o vestibular, la alteración de la sensibilidad propioceptiva y los trastornos visuales (pérdida de visión, oscilopsia o diplopía).

Los patrones más frecuentes son la marcha espástica, la marcha con ataxia sensitiva y la marcha cerebelosa.

5.2.8. Deterioro cognitivo

Los estudios neuropsicológicos muestran que un 45-65% de los pacientes con EM presentan

signos de disfunción cognitiva, que puede tener un importante impacto en la calidad de vida de los pacientes y en la realización de las actividades cotidianas. La disfunción cognitiva tiende a ser más grave en pacientes con una enfermedad de larga evolución y discapacidad física importante, aunque puede ocurrir en cualquier momento durante el curso de la enfermedad. Ocasionalmente, la disfunción cognitiva es la primera manifestación de la EM. Estos pacientes desarrollan un deterioro cognitivo progresivo desde el comienzo de la enfermedad, y no presentan inicialmente ningún otro déficit neurológico.

El patrón de disfunción cognitiva en pacientes con EM no es uniforme, aunque en los casos más graves se ajusta, en general, a un patrón de afectación subcortical. Las funciones neuropsicológicas que se ven afectadas con mayor frecuencia son la atención mantenida, el razonamiento abstracto, la fluidez verbal, la percepción visuoespacial y la velocidad de procesamiento de la información. La memoria no está afectada en lo que se refiere a la capacidad de codificación y almacenamiento de los datos a lo largo del tiempo, sino que la alteración es secundaria a problemas en el aprendizaje, cuya causa puede ser la atención defectuosa y a problemas en la fase de recuperación de la información. La afasia, negligencia u otras alteraciones cognitivas por afectación predominantemente cortical son raras.

5.2.9. Trastornos neuropsiquiátricos

La EM se asocia a un riesgo significativamente incrementado de trastornos psiquiátricos.

Hasta el 50% de los pacientes con EM presenta sintomatología depresiva durante el curso de la enfermedad. En contraste con la disfunción cognitiva, la presencia de depresión se correlaciona mejor con el grado de estrés percibido por el paciente que con la carga lesional observada mediante RM. No obstante, la depresión parece ser más frecuente en pacientes con afectación de predominio cerebral. Se ha sugerido que el daño cerebral potenciaría el efecto de factores ambientales en la génesis de los trastornos psiquiátricos.

El trastorno bipolar ocurre en pacientes con EM con mayor frecuencia de lo que cabría esperar por asociación fortuita, y algunos datos indican que podría existir una relación comórbida, presumiblemente genética, entre ambos procesos.

De forma menos frecuente, los pacientes con EM presentan síntomas psicóticos. Éstos generalmente aparecen en fases avanzadas de la enfermedad, pero en casos aislados son su única manifestación, preceden a los síntomas neurológicos o son la expresión de un brote.

5.2.10. Fatiga

La fatiga se define como la sensación subjetiva de falta de energía, física o mental, percibida por el paciente o por el cuidador. Constituye una importante causa de morbilidad en pacientes con EM, pues limita la calidad de vida e interfiere con la sensación de salud física y mental. El 75-95% de los pacientes refiere fatiga extenuante en algún momento de la enfermedad, y en el 15-45% puede suponer la principal causa

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de discapacidad. La fatiga puede ser un fenómeno transitorio relacionado con brotes, fármacos, infecciones y otros procesos intercurrentes, o bien constituir un síntoma persistente sin una causa concreta identificable. Los mecanismos que subyacen a la fatiga crónica se desconocen, aunque la depresión o la discapacidad podrían ser factores contribuyentes. No obstante, existe una mala correlación entre fatiga y el grado de discapacidad, o la presencia de síntomas o signos particulares.

Los pacientes con fatiga crónica a menudo refieren un cansancio desproporcionado tras la realización de actividades ordinarias, como las tareas del hogar, así como astenia en reposo. Algunos autores proponen diferenciar la fatiga en reposo de la fatigabilidad o sensación de agotamiento que aparece durante la actividad física o mental y que mejora con el reposo. En general, estos síntomas suelen seguir un ritmo circadiano, siendo más pronunciados por la tarde. El calor puede exacerbar la sensación de fatiga, como sucede con otras manifestaciones de la EM. 5.2.11. Disfagia Más del 30% de los pacientes con EM sufre problemas de deglución. La prevalencia de disfagia neurogénica se correlaciona positivamente con el grado de discapacidad, aunque también puede afectar a pacientes con discapacidad ligera. Los pacientes con afectación importante del tronco del encéfalo se hallan especialmente predispuestos. La dificultad para tragar alimentos sólidos y líquidos, la presencia de tos y atragantamientos durante la deglución, babeo por acumulación de saliva en la boca y regurgitación nasal de líquidos son manifestaciones habituales de la disfagia. El examen físico puede revelar la abolición del reflejo nauseoso o tusígeno, y otros signos de afectación bulbar. Es fundamental la valoración y tratamiento adecuado de los pacientes con disfagia, pues ésta puede ser causa de malnutrición, deshidratación o neumonía por aspiración, y reducir la calidad de vida del paciente de forma considerable.

5.2.12. Trastornos esfinterianos y sexuales

La afectación de la función esfinteriana suele ser paralela al grado de disfunción motora en las extremidades inferiores. Los trastornos urinarios aparecen en más del 75% de los pacientes. Pueden deberse a problemas de vaciado o retención de orina. Los mecanismos de retención fracasan por hiperactividad del detrusor, que se manifiesta en forma de urgencia miccional, aumento en la frecuencia miccional o nicturia. Los mecanismos de vaciado pueden alterarse por contracción inapropiada del detrusor o por disinergia detrusor-esfinteriana. Sus manifestaciones son el retraso o dificultad para el vaciado, retención urinaria e incremento del residuo posmiccional. La hiperactividad del detrusor y la disinergia detrusoresfinteriana a menudo coexisten en el mismo paciente. La incontinencia urinaria puede deberse a la hiperactividad del detrusor o a la retención con rebosamiento. Por lo tanto, los síntomas del paciente no son indicadores precisos del trastorno fisiopatológico subyacente.

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La alteración de la función intestinal también es frecuente. Los pacientes refieren a menudo estreñimiento, que puede agravarse por los fármacos anticolinérgicos empleados en el tratamiento de los trastornos urinarios. Raramente presentan urgencia o incontinencia fecal.

La disfunción eréctil es muy frecuente en varones con EM; puede afectar al 75% de ellos.

Es más frecuente si existen signos de afectación piramidal en extremidades inferiores, y casi siempre se asocian a trastornos miccionales. Las mujeres también pueden explicar pérdida de la líbido y anorgasmia. En ambos sexos, la pérdida de sensibilidad perineal, el dolor neuropático, la espasticidad, la incontinencia urinaria o la depresión pueden contribuir a la disfunción sexual.

5.2.13. Fenómenos paroxísticos

Los fenómenos paroxísticos son síntomas o signos neurológicos de inicio súbito y breve duración, repetitivos y estereotipados. Son muy característicos de la EM, y tienden a ocurrir en los primeros años del curso de la enfermedad Los mecanismos fisiopatológicos subyacentes se desconocen, aunque se ha propuesto la propagación transversal del potencial de acción entre axones desprovistos de mielina en el interior de una lesión (transmisión efáptica).

Entre los fenómenos motores más frecuentes se encuentran los espasmos tónicos paroxísticos, que difieren de los debidos a la espasticidad. Pueden suceder en forma de episodios de breve duración que afectan a las extremidades inferiores, en reposo o durante la marcha, o bien en forma de episodios algo más prolongados, de tipo distónico, y que tienden a afectar a la mano o a todo un hemicuerpo. En raras ocasiones son generalizados, y producen una postura corporal de tipo tetánico. Otros fenómenos motores son el espasmo hemifacial, las mioquimias faciales y episodios de atonía muscular súbita o coreoatetosis cinesigénica.

La disartria paroxística es otro fenómeno característico. Mientras habla, el paciente presenta disartria que suele durar menos de un minuto, y tiende a aparecer en ráfagas de varios episodios. Pueden asociarse otros síntomas, como ataxia cerebelosa, diplopía o parestesias faciales. La diplopía paroxística también puede ocurrir de forma aislada.

El fenómeno de Lhermitte es probablemente el fenómeno sensitivo más frecuente, y se desarrolla hasta en el 30% de los pacientes. Consiste en una sensación instantánea de descarga eléctrica que desciende desde el cuello sobre la columna vertebral hasta las extremidades, y que se desencadena por movimientos de flexión cervical. Es debido a la lesión de los cordones posteriores a nivel cervical.

La neuralgia de trigémino sucede en el 1% de los pacientes con EM y sólo el 2% de las personas con neuralgia del trigémino padecerán EM. Raramente es el primer síntoma de la enfermedad.

El dolor no difiere de las formas idiopáticas, excepto porque en la EM puede ser bilateral y existe un desencadenante con menor frecuencia.

Se asocia a lesiones situadas en la región de entrada del V par craneal en la protuberancia, que pueden objetivarse mediante RM. Otros fenómenos sensitivos son las parestesias o el prurito paroxístico. Este último puede aparecer en cualquier territorio y ser tan intenso que cause lesiones por rascado.

La sensibilidad al calor hace referencia al empeoramiento de síntomas o signos neurológicos en relación con el incremento de la temperatura corporal, por ejemplo, en ambientes calurosos, durante el ejercicio físico o en el contexto de una enfermedad febril intercurrente.

La descripción inicial de este fenómeno, por el neurooftalmólogo alemán Wilhem Uhthoff, se refería al empeoramiento de la visión durante el ejercicio físico (fenómeno de Uhthoff). Este fenómeno se debe a un bloqueo de la conducción nerviosa inducido por el calor. El factor de seguridad de la conducción nerviosa se reduce conforme aumenta la temperatura hasta un punto en el que se produce un bloqueo de conducción. En axones desprovistos de mielina, el bloqueo se alcanza con niveles más bajos de temperatura.

6. Historia natural de la Esclerosis Múltiple y definiciones En 1995, la Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple (Estados Unidos) nombró a los investigadores para llegar a un consenso internacional sobre la definición de la evolución clínica de la EM. El estudio completo se tradujo en la clasificación empleada actualmente. Su aplicación ha sido de gran ayuda, no sólo porque establece criterios de inclusión que utilizan en el diseño de ensayos clínicos, sino que además han mejorado la evaluación del pronóstico y las decisiones de tratamiento. Las siguientes son las definiciones más aceptadas de los fenómenos y acontecimientos clínicos relacionados con la EM.

6.1. La recaída o brote, remisión y secuela La aparición, reaparición o empeoramiento de un síntoma neurológico persistente durante más de 24 horas es la evidencia de una recaída o brote de la EM. El proceso debe ser insidioso y sin evidencia de fiebre o de infección grave, ya que estos factores se conocen las causas de (“Pseudobrote”). También se incluyen dentro de la definición de brote los trastornos paroxísticos recurrentes que duran más de 24 horas.

La mayoría de las manifestaciones clínicas se instauran habitualmente de manera subaguda, en horas o días; se siguen de un periodo de estabilización muy variable, 7-15 días, y posteriormente empieza una fase de mejoría que puede llegar a ser total o parcial. Cuando aparecen nuevos síntomas neurológicos en los siguientes 30 días se considera que forman parte de la misma recaída.

Se define remisión a la resolución de signos y síntomas tras el brote. Una remisión corresponde al período de mejoría que aparece entre los ataques.

6.2. Progresión Desde un punto estrictamente de vista clínico, “progresión” implica el deterioro neurológico de un punto o más en la escala EDSS (Escala Expandida del Estado de Discapacidad de Kurtzke ) en pacientes con EDSS previo < 5,5; o 0,5 puntos en pacientes con EDSS previa de 5,5-6,5 durante un intervalo de 2 años (en formas secundarias progresivas), o de 6-12 meses (en formas primarias progresivas).

Formas clínicas: • Radiolollycal Isolated Syndrome “RIS” (Síndrome Radiológico Aislado): Son lesiones inflamatorias en el sistema nervioso central (SNC) que aparecen en fases preclínicas, sin la presencia de síntomas subjetivos de enfermedad desmielinizante.

Un porcentaje superior al 30% de los RIS se convierten en CIS o EM en los siguientes 2-5 años. -Clinically Isolated Syndrome “CIS” (Síndrome Neurológico Aislado): Primer evento clínico neurológico sugestivo de EM (neuritis óptica, disfunción troncular o de cerebelo, mielitis, disfunción cerebral hemisférica) en individuos jóvenes de 20-40 años, de más de 24 horas de duración, de inicio subagudo y progresivo, con recuperación parcial o total, que corresponde a una única lesión en sustancia blanca.

La evolución clínica de la EM es diversa, pero la inmensa mayoría de los pacientes pueden ser catalogados en una de las categorías definidas por Lublin y colaboradores: • Esclerosis Múltiple Remitente-Recurrente (EMRR): Afecta a más del 80% de las personas con EM. Se suele caracterizar por distintos tipos de brotes que se intercalan con fase de remisión.

• Esclerosis Múltiple Secundaria progresiva (EMSP): Se produce cuando el grado de discapacidad persiste y/o aumenta sin que se identifiquen brotes. Se considera una fase avanzada de EM pudiendo aparecer recidivas ocasionales. Entre el 30 y 50% de los pacientes que inicialmente presentan EMRR desarrollan una forma progresiva en un período de 10 años.

• Esclerosis Múltiple Primaria Progresiva (EMPP): Es menos frecuente, afecta a un 10% de todos los pacientes con EM. Se caracteriza porque la discapacidad y los síntomas se agravan de forma continua desde el principio y no se producen brotes definidos, solo se producen fases de estabilidad ocasionales y mejorías pasajeras poco importantes. El 10-15% presentan actividad en RM (realce con gadolinio ).

El síntoma de presentación más frecuente es una paraparesia espástica progresiva (47%) seguido de un síndrome cerebeloso o de tronco cerebral (24%); son más raras las formas sensitivas (15%) o la neuritis óptica (5%). Se precisa seguimiento de más de 1 año para diagnosticar esta entidad y el tiempo de progresión de la EDSS hasta 6.0 es de 4,5 años.

Se define secuela el empeoramiento establecido tras la recuperación de un brote.

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7. Diagnóstico Para el diagnostico de un paciente con sospecha de EM se utilizan una serie de criterios diagnósticos que se fundamentan en la demostración de lesiones que afectan el sistema nervioso central (SNC), diseminadas en espacio (DIS, por sus siglas en inglés) y en tiempo (DIT, por sus siglas en inglés), y en la exclusión de otras enfermedades neurológicas que pueden presentarse de manera similar a la EM. A lo largo del tiempo, la demostración de DIS y DIT ha pasado de ser puramente clínica a ser apoyada por estudios paraclínicos, entre los cuales la RM actualmente tiene una especial relevancia, gracias a su elevada sensibilidad en detectar lesiones desmielinizantes en el SNC, tanto cerebrales como medulares.

Los criterios diagnósticos propuestos por McDonald et al en 2001, en los que por primera vez describen explícitamente el papel de los hallazgos de RM en el diagnóstico de la EM, han estado sujetos a una revisión en 2005 y otra más reciente a finales de 2010. Estas revisiones intentan, basándose en las nuevas evidencias y en el mejor conocimiento de la enfermedad, simplificar el proceso diagnóstico e incrementar la sensibilidad de los criterios sin sacrificar su especificidad (Polman et al, 2010).

DIS: Esta nueva propuesta establece DIS cuando existen una o más lesiones asintomáticas al menos en dos de las cuatro topografías consideradas características en la EM: periventricular, yuxtacortical, infratentorial y medular.

DIT: El concepto de DIT se establece si se demuestra la presencia de al menos una nueva lesión en T2 en una segunda RM, sin tener en cuenta el momento en el que se ha realizado el estudio de imagen de referencia. También se ha propuesto que una única RM realizada en cualquier momento, incluso durante el primer brote, en la que se cumplan los criterios de DIS y que además presente de forma simultánea lesiones asintomáticas con y sin realce de gadolinio, cumpliría el criterio de RM de DIT (Rovira et al. 2009). Esta última propuesta permitiría, por tanto, establecer el diagnóstico de EM incluso al inicio de los síntomas en ciertos casos de CIS y, además, evitaría repetir el estudio de RM para confirmar el diagnóstico, lo cual sería un gran ahorro en la práctica clínica diaria. Sin embargo, si no existen lesiones sin y con realce de gadolinio de forma simultánea en la RM basal, aún se precisa de un segundo ataque clínico o de una segunda RM en la que se demuestren lesiones nuevas en T2 para demostrar DIS.

7.1. Diagnostico de formas progresivas primarias

En la revisión de 2010 se requiere que cumpla el paciente cumpla dos o tres de los siguientes supuestos: 1) Una lesión en T2 en al menos un área característica (periventricular, yuxtacortical o infratenorial).

2) Dos lesiones en T2 en la médula espinal.

3) LCR positivo (evidencia de BOC y/o índice de IgG elevado).

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Con esta propuesta es posible establecer el diagnóstico de EMPP aún en pacientes con una RM cerebral estrictamente normal siempre y cuando el análisis del LCR sea positivo

8. Tratamiento farmacologico 8.1. Tratamiento del brote No está claramente establecido qué tipo de brotes, y en qué momento se deben tratar, pero de modo global se recomienda tratar, lo más precozmente posible tras el inicio de los síntomas (< 14 días, guía NICE 2014), aquellos brotes que produzcan alguna discapacidad o que repercutan en la calidad de vida de los pacientes.

La sintomatología del brote es expresión de una o varias lesiones en el SNC debidas a un proceso inflamatorio. De ahí que el tratamiento del brote se dirija a mitigar dicho proceso mediante fármacos antinflamatorios como los corticoides. En caso de falta de respuesta a estos se postula la utilización de plasmaféresis e inmunoglobulinas.

8.2. Tratamiento para modificar la historia natural de la Esclerosis Múltiple En las últimas dos décadas el tratamiento de la EM ha experimentado un cambio radical a partir de la introducción del interferón beta (IFN), medicamento que de manera clara y reproducible demostró por primera vez que era posible modificar favorablemente el curso clínico de esta enfermedad. En 2016 los tratamientos aprobados para la EM en España son cuatro IFN βs, Acetato de Glatirámero (AG), Azatioprina, Mitoxantrona, Natalizumab, Fingolimod, Teriflunomida, Dimetilfumarato y Alemtuzumab.

8.3. Algoritmos de tratamiento 8.3.1. Esclerosis múltiple remitente recurrente activa Los IFN βs, el AG, Teriflunomida y BG12 o Dimetilfumarato cuentan con recomendación de grado A basada en los estudios de clase I, para reducir la frecuencia de las recaídas en la EMRR como primera línea de tratamiento. Los medicamentos de segunda línea natalizumab, fingolimod y alemtuzumab pueden asimismo ser utilizados inicialmente en pacientes con formas graves de inicio o tras fracaso de los fármacos de primera línea 8.3.2. Tratamiento tras el primer episodio desmielinizante. CIS. Los estudios CHAMPS, ETOMS, BENEFIT, REFLEX Y PRECISE demostraron que el uso temprano de IFN ß o AG en el síndrome aislado retrasa significativamente la conversión a EM confirmada tanto por la clínica como por nuevas imágenes de RM. Cualquiera de los medicamentos mencionados tiene una recomendación de clase A para demorar la aparición de nuevos brotes o de nuevas lesiones en RM a las mismas dosis y frecuencia que en la forma EMRR.

Se recomienda tratar aquellos cuya situación implica riesgo de conversión y de evolución desfavorable (recaídas, deterioro neurológico), consideración que el neurólogo debe estimar basándose en datos clínicos o paraclínicos.

8.3.3. Esclerosis múltiple secundariamente progresiva (EMSP) con brotes Los únicos medicamentos que han demostrado utilidad para esta variante de EM en ensayos específicos han sido interferón beta 1 b y beta 1 a subcutáneo. La mitoxantrona, aprobada para la EM secundariamente progresiva con actividad inflamatoria, ha caído en desuso por su toxicidad.

En la EMSP sin brotes ningún fármaco ha demostrado beneficio sobre la discapacidad.

8.3.4. Esclerosis múltiple primariamente progresiva (EMPP) No se dispone de terapia al no haber producido resultados clínicamente significativos los estudios realizados. La comunicación de resultados positivos sobre evolución de discapacidad en un ensayo clínico con ocrelizumab en EM primariamente progresiva puede abrir la puerta al tratamiento en esta forma de enfermedad.

Este mismo fármaco también ha mostrado alta eficacia en formas recidivantes remitentes.

8.4. Tratamiento sintomático en la esclerosis múltiple Además de plantear cuál es el mejor tratamiento modulador de la enfermedad para cada paciente y en cada momento de su evolución, debemos prestar especial atención al alivio de los síntomas derivados de los brotes o de las secuelas de la enfermedad. Dada la variedad de síntomas que pueden presentar los pacientes con EM, su manejo implica un abordaje multidisciplinar en el que están implicados neurólogos, rehabilitadores, urólogos, fisioterapeutas, neuropsicólogos y enfermeras especializadas.

8.4.1. Espasticidad La espasticidad es uno de los factores que más contribuye a la discapacidad en la EM, limitando la movilidad, generando dolor, condicionando malposiciones articulares y, en fases más avanzadas, dificultando la higiene.

Sin embargo, la espasticidad no siempre requiere tratamiento. En pacientes con debilidad en las extremidades, el desarrollo de espasticidad puede conllevar una mejoría funcional, por lo que su desaparición implicaría un empeoramiento de la discapacidad. En otras ocasiones, la espasticidad o su empeoramiento en un paciente con espasticidad previa se deben a la existencia de factores intercurrentes (por ejemplo, infecciones), por lo que es importante identificar la causa y tratarla. La decisión de tratar la espasticidad requiere una evaluación cuidadosa e individualizada.

Como norma general, en los casos leves la espasticidad puede aliviarse con fisioterapia y ejercicio. Hay que considerar el tratamiento

con fármacos orales cuando el tratamiento rehabilitador fracase o la espasticidad sea moderada. Si la monoterapia no es efectiva, se pueden combinar fármacos con distintos mecanismos de acción. En el caso de que la espasticidad sea refractaria al tratamiento farmacológico por vía oral o los efectos secundarios derivados del uso de dosis altas por esta vía sean intolerables, la perfusión intratecal de baclofeno ha demostrado ser efectiva. Si la espasticidad se limita a un pequeño grupo de músculos (por ejemplo, aductores), debe considerarse el tratamiento con toxina botulínica.

Es recomendable utilizar escalas de espasticidad para cuantificar la respuesta al tratamiento.

Los fármacos orales más utilizados para el tratamiento de la espasticidad son baclofeno, tizanidina, diazepám, gabapentina y más recientemente el tetrahidrocannabinol/cannabidiol en pulverizaciones orales como terapia añadida a las anteriores.

8.4.2. Fatiga La fatiga es un síntoma frecuente en los pacientes con EM. Para algunos es incluso el elemento más invalidante de su enfermedad.

Se deben intentar identificar y tratar los posibles factores concomitantes que puedan generar o empeorar la fatiga, como los trastornos del sueño, la depresión o el dolor. Algunos fármacos como el interferón o los empleados en el tratamiento sintomático de la espasticidad pueden ser causa de fatiga.

Algunas medidas no farmacológicas como planificar la mayor parte de la actividad a primera hora de la mañana, realizar descansos regulares, ejercicio físico o estructurar los horarios pueden resultar útiles. Si la fatiga persiste, se puede valorar el tratamiento farmacológico. Los fármacos más utilizados son amantadina y modafinilo.

8.4.3. Dolor Los pacientes con EM pueden presentar dolor de tipo neuropático con carácter intermitente como la neuralgia del trigémino, o bien dolor neuropático continuo como las disestesias o la alodinia a nivel de extremidades.

Los síntomas dolorosos paroxísticos, como la neuralgia del trigémino o los espasmos tónicos dolorosos, se tratan con fármacos antiepilépticos. En el tratamiento de la neuralgia del trigémino, la carbamacepina es el tratamiento de elección. La oxcarbacepina, la lamotrigina, baclofeno y gabapentina pueden ser también de utilidad.

El dolor crónico de tipo disestésico o hiperpático es el más frecuente en la EM. Se recomienda, como primera opción, el tratamiento con amitriptilina o la imipramina. preferiblemente por la noche, para minimizar los efectos adversos (hipotensión, somnolencia, sequedad de la boca, retención urinaria y visión borrosa). Otros antidepresivos, como la venlafaxina y algunos fármacos antiepilépticos, como la carbamacepina, la gabapentina, o la pregabalina, también han demostrado su utilidad.

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8.4.4. Trastornos urológicos

Los trastornos urológicos los presentarán hasta un 75% de los pacientes con EM, condicionando un empeoramiento en la calidad de vida y predisponiendo a infecciones urinarias.

Se considera que las lesiones medulares, que interrumpen las conexiones entre la médula sacra y los núcleos pontinos/centros corticales que controlan la micción, son las causantes de la mayor parte de los trastornos miccionales.

La prevalencia real de los distintos síndromes miccionales es muy variable según las fuentes consultadas y la terminología empleada. En términos generales, el síndrome irritativo es el mas frecuente entre los pacientes con EM y se caracteriza por polaquiuria, urgencia miccional o incontinencia urinaria; éstos síntomas se deben a la reducción de la capacidad de la vejiga condicionada por una hiperreflexia del detrusor, de manera que pequeños volúmenes de orina son capaces de desencadenar la micción. El síndrome obstructivo, caracterizado por problemas para el vaciado completo de la vejiga o dificultades para iniciar la micción, se debe a una debilidad del detrusor o a una hiperreflexia uretral. Por último, se puede producir una combinación de los problemas anteriores, conformando un síndrome mixto o disinergia del detrusor-esfínter.

En estos casos, el paciente describe un titubeo a la hora de iniciar la micción, la cual se interrumpe y comienza varias veces, y persiste, en ocasiones, la sensación de un vaciado incompleto.

Un estudio urodinámico permite identificar mejor el problema y así poder plantear el tratamiento más adecuado.

Hay que tener en cuenta que pueden coexistir trastornos esfinterianos debidos a otras causas, como por ejemplo, por debilidad del suelo pélvico en las mujeres o secundarios a una hipertrofia prostática en varones.

8.4.4.1. Tratamiento de la hiperreflexia del detrusor Los fármacos anticolinérgicos se utilizan para disminuir la urgencia y la incontinencia urinaria.

De los diferentes fármacos anticolinérgicos utilizados, sólo la oxibutinina y la tolterodina han demostrado su utilidad.

Hay estudios que apoyan el uso de la toxina botulínica intramuscular a nivel del detrusor.

La desmopresina puede reducir la frecuencia miccional y la nicturia en pacientes que no responden al tratamiento con anticolinérgicos; se administra mediante nebulizador nasal.

Otros trabajos sugieren un posible efecto beneficioso de los cannabinoides.

En los casos de hiperreflexia del detrusor con volúmenes posmiccionales mayores a 100 cm3, se deben asociar cateterismos intermitentes.

En los casos de incontinencia rebelde al tratamiento, el uso de empapadores o colectores urinarios en los pacientes varones puede resultar útil. La sonda vesical permanente es la última de las opciones.

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8.4.4.2. Tratamiento de la hiperreflexia uretral

En los casos de hiperreflexia uretral (síndromes obstructivos y disinergia detrusor-esfinter) se utilizan fármacos con propiedades alfa bloqueantes, como la tamsulosina, la alfuzosina, la doxazosina, la prazosina o la terazosina. Los principales efectos secundarios son hipotensión ortostática, síncopes vasovagales y eyaculación retrógrada.

Si el tratamiento farmacológico no es suficiente, se debe recurrir a los cateterismos intermitentes o permanentes.

8.4.5. Trastorno de la función motora

Un elevado porcentaje de pacientes con EM presentan deterioro de la movilidad por diferentes razones (debilidad, espasticidad, disfunción cerebelosa, ataxia, fatiga y dolor, que pueden aparecer de forma aislada o en combinación), lo que genera limitaciones desde el punto de vista laboral, necesidad de mayor asistencia y deterioro de calidad de vida. La fampridina ha demostrado beneficio en mejorar la marcha en pacientes con EM con discapacidad EDSS 4-7 en el 40 % de los casos.

La debilidad muscular se traduce en una pérdida de fuerza en las extremidades, tanto superiores como inferiores, y en la consecuente alteración de la función de la marcha y la realización de la AVD y transferencias. Para su tratamiento se prescribe un programa de ejercicio físico para mantener y/o mejorar el balance muscular. No hay que olvidar que un programa de potenciación muscular agresivo es contraproducente por el incremento de la fatiga que puede producir. A pesar de que existe cierta evidencia que respalda el efecto positivo del ejercicio en el funcionamiento físico y psicosocial y en la calidad de vida en los pacientes con EM, en una reciente revisión Asano, concluye que no existe evidencia científica suficiente en esta área para guiar la prescripción del tratamiento fisioterapéutico más adecuado en cada momento y en cada nivel de discapacidad. Asimismo, tampoco hay suficientes estudios que permitan establecer conclusiones sobre el resultado de la mayoría de las categorías de intervención de la terapia ocupacional en pacientes con EM, en términos de funcionalidad, participación social y/o calidad de vida.

Tampoco existe investigación suficiente en relación con la intensidad y duración de los protocolos terapéuticos. En diferentes estudios se manejan periodicidades diarias o de 3 veces por semana, de duración variable según la evolución y con necesidad de repetir los programas en cuanto se detecta un deterioro funcional. Por tanto, en un paciente con secuelas motoras en el curso progresivo de una EM, los objetivos son básicamente: • Mejora y/o mantenimiento de la amplitud completa de todos los arcos articulares y adiestramiento del paciente y/o sus cuidadores en las medidas de prevención de contracturas.

• Potenciación y/o mantenimiento del control muscular voluntario.

• Reeducación de las alteraciones de coordinación y trastornos del control del movimiento.

• Control y reeducación de la postura. Adiestramiento en la inhibición de compensaciones musculares o movimientos anómalos que pueden interferir en la función.

• Inhibición del tono muscular anormal.

• Estimulación propioceptiva.

• Reeducación del equilibrio en sedestación y bipedestación.

• Mejora del patrón de marcha actuando sobre la velocidad y la resistencia, así como la correcta alineación de la cabeza, el tronco y las extremidades (cadera, rodilla y pie).

La terapia ocupacional fundamentalmente entra en juego en etapas más avanzadas en las que se instaura una discapacidad. Las intervenciones orientadas a este fin son, básicamente: • Mejora de la funcionalidad de la extremidad superior.

• Adiestramiento del paciente y/o sus cuidadores en las AVD. • Si el paciente es dependiente de silla de ruedas, adiestramiento del paciente y/o sus cuidadores en las transferencias desde la silla a la cama, al coche, al inodoro o a la bañera, y viceversa.

• Mejora del funcionamiento cognitivo del paciente.

• Evaluación y asesoramiento en las ayudas técnicas o la tecnología de apoyo para permitir o facilitar la realización de determinadas actividades que son imposibles o muy difíciles de realizar en una determinada situación de discapacidad.

La alteración de la marcha es uno de los principales problemas en los pacientes con EM por la limitación que se produce en el desplazamiento. Es imprescindible llevar a cabo una detallada evaluación del patrón de marcha antes de la indicación de cualquier tratamiento específico. Lo habitual es utilizar instrumentos observacionales; sin embargo, los sistemas de evaluación funcional de la marcha con obtención de parámetros temporoespaciales objetivos han mostrado ser especialmente útiles en pacientes con marcha independiente, discapacidad leve y de escasa duración. Existen diferentes formas de actuar sobre la marcha en un intento de mejorar su calidad así como su resistencia. Uno de los aspectos previos al trabajo de marcha es el entrenamiento del control postural en bipedestación frente a un espejo con asistencia directa del fisioterapeuta. A continuación, se procede a la reeducación de la marcha con ayudas decrecientes: se empieza por la realización de la actividad entre barras paralelas; posteriormente, se adiestra con la ayuda de un andador, de

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bastones ingleses, de un solo bastón, con supervisión; finalmente, se pasa a la marcha independiente. Este programa debe complementarse con ejercicios de estiramiento y entrenamiento del equilibrio y la coordinación.

El entrenamiento específico de la resistencia ha demostrado un potente efecto en la mejora funcional de la marcha (máxima distancia caminada) cuando se compara con el tratamiento convencional, en pacientes con EM que manifiestan fatiga y que presentan una discapacidad leve o moderada.

Existen en el mercado diferentes sistemas electromecánicos de la marcha. Los sistemas más simples son las cintas de marcha, especialmente útiles para los pacientes con afectación leve de la función. Estos instrumentos permiten protocolos de entrenamiento de la resistencia y, aunque no existen estudios aleatorizados con grupo control, en estudios de casos sí se aprecia que el entrenamiento en la cinta es viable, es seguro y puede mejorar alteraciones precoces en la postura y la marcha de pacientes con secuelas de una EM. Otros sistemas compuestos por cintas de marcha con soporte parcial del peso corporal también han mostrado su efecto positivo en la fuerza muscular, la espasticidad, la resistencia, el equilibrio, la velocidad de marcha y la calidad de vida, al final del protocolo de tratamiento, sin provocar fatiga u otros efectos secundarios.

8.4.6. Disfagia Más del 30% de las personas con EM tienen síntomas derivados de alteraciones de la deglución; aproximadamente el 15% de las personas con EM con una leve disfunción neurológica puede sufrir también disfagia neurógena. La disfagia también puede aparecer como primer síntoma de la enfermedad. La disfagia supone un riesgo de aspiración y de complicaciones respiratorias, o bien de desnutrición.

Es conveniente que la persona con EM sea informada desde el inicio del diagnóstico de la posibilidad de aparición de la disfagia, y de la existencia de medios de tratamiento.

Las intervenciones en la disfagia neurógena en los pacientes con EM se basan principalmente en el tratamiento de la deglución funcional, que incluye métodos de restitución, compensación y adaptación. El objetivo de la intervención es evitar la aspiración y la neumonía por aspiración, así como asegurar la eficacia de la deglución.

El tratamiento se ajusta progresivamente a la gravedad y características de la disfagia. En primer lugar, es importante la educación del paciente para que conozca en términos sencillos la naturaleza del problema y comprenda las medidas que se prescriben para afrontarlo. A veces la disfagia es intermitente en su inicio.

Por ejemplo, puede aparecer en momentos de fatiga, de mayor espasticidad o como efecto secundario de determinados fármacos. Si es leve podrá compensarse siguiendo recomendaciones básicas para la seguridad en la deglución.

Cuando estas medidas son insuficientes se recurre a otras técnicas específicas que se seleccionan a partir de los resultados de la

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evaluación, según el patrón de afectación que presenta el paciente.

Dentro de las estrategias de tratamiento, se recurre a recomendaciones básicas como: • Correcta sedestación y posicionamiento.

Evitar extensión cervical, adoptando ligera flexión.

• Ausencia de estímulos distractores. Evitar reír y hablar durante la comida.

• Mantenerse concentrado en la comida.

• Comer despacio, evitando la ingesta impulsiva. Esperar a tragar el bolo anterior.

• Consumir volúmenes pequeños.

• Mantenerse incorporado 30 minutos después de la comida, para prevenir posible aspiración de reflujo.

• Mantener una correcta higiene oral.

Cuando las recomendaciones básicas no son suficientes, la restricción de consistencias y volúmenes es una de las medidas compensatorias más útiles. Ésta se pautará según los resultados de la evaluación clínica o videofluoroscópica. En general, las consistencias de néctar (zumo de pera) y pudding (yogur) son progresivamente más seguras que el líquido fino como el agua. La hidratación puede realizarse mediante agua espesada o gelatinas.

Los sólidos blandos son más seguros que los que se dispersan (arroz), los resbaladizos y los de difícil masticación, como la carne no triturada.

Cuando en fases avanzadas la disfagia empeora hasta el punto de impedir total o parcialmente la ingesta oral, la mejor opción de alimentación enteral suele ser la gastrostomía endoscópica percutánea (PEG), que permite una función gastrointestinal normal y presenta una baja incidencia de complicaciones.

9. Bibliografía 1. Río Izquierdo, J, et al. Esclerosis múltiple (20) 583-609. En. Tratado de Neurología.

J. Pascual et al. Editorial LUZÁN 5. Madrid 2011.ISBNN: 978-84-7989-698-0.

2. Polman CH, Reingold SC, Banwell B, Clanet M, Cohen JA, Filippi M, et al.

Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 Revisions to the McDonald criteria.

Ann Neurol 2011; 69: 292-302.

3. Koch M, Mostert J, Heersema D, De Keyser J. Tremor in multiple sclerosis. J Neurol 2007; 254: 133-45.

4. Frohman EM, Frohman TC, Zee DS, McColl R, Galetta S. The neuroophthalmology of multiple sclerosis.

Lancet Neurol 2005; 4: 111-21.

5. Filippi M, Dousset V, McFarland HF, Miller DH, Grossman RI. Role of magnetic resonance imaging in the diagnosis and monitoring of multiple sclerosis: consensous report of the white matter study group. J Magn Reson Imaging 2002; 15: 499-504.

6. De Castro P, Aranguren A, Arteche E, Otano M. Deterioro cognitivo en la esclerosis múltiple. An Sist Sanit Navar 2002; 25: 167-79.

7. Murray TJ. Diagnosis and treatment of multiple sclerosis. BMJ 2006; 332: 525.

8. Koch-Henriksen N, Sorensen PS, Christensen T, et al. A randomized study of two interferon- beta treatments in relapsing-remitting multiple sclerosis.

Neurology 2006; 66: 1056.

9. Rio J, Rovira A, Tintore M, Huerga E, Nos C, Téllez N, et al. Relationship between MRI lesion activity and response to IFN-beta in relapsing-remitting multiple sclerosis patients. Mult Scler 2008; 14: 479-84.

10. Kappos L, Bates D, Hartung HP, et al.

Natalizumab treatment for multiple sclerosis: recommendations for patient selection and monitoring. Lancet Neurol 2007; 6: 431 11. Ransohoff RM. Natalizumab for multiple sclerosis. N Engl J Med 2007; 356: 2622 12. Kappos L, Radue EW, O’Connor P, et al.

A placebo-controlled trial of oral fingolimod in relapsing multiple sclerosis. N Engl J Med 2010; 362: 402.

13. Armutlu K, Karabudak R, Nurlu G. Physiotherapy approaches in the treatment of ataxic multiple sclerosis: a pilot study.

Neurorehabil Neural Repair 2001; 15 (3): 203-11.

14. Giesser B, Beres-Jones J, Budovitch A, Herlihy E, Harkema S. Locomotor training using body weight support on a treadmill improves mobility in persons with multiple sclerosis: a pilot study. Mult Scler 2007; 13 (2): 224-31.

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CRITERIOS DE EVALUACIÃ&#x201C;N

TABLA 1. EXPANDED DISABILITY STATUS SCALE Diseñada por John Kurtzke en 1955 y revisada y ampliada en 1983 la escala Expanded Disability Status Scale (EDSS) constituye la herramienta más utilizada para evaluar la situación funcional de los sujetos con esclerosis múltiple.

La EDSS evalúa la discapacidad del paciente de acuerdo a ocho sistemas funcionales, dando una puntuación final que puede oscilar entre 0 (normal) a 10 (fallecido).

Escala funcional.

Criterios de puntuación.

Piramidal 1. Normal.

2. Signos anormales sin incapacidad.

3. Incapacidad mínima.

4. Paraparesia o hemiparesia leve o moderada. Monoparesia grave.

5. Paraparesia o hemiparesia grave.

Monoplejía o cuadriparesia moderada.

6. Paraplejía o hemiplejía. Cuadriparesia intensa.

7. Cuadriplejía.

Cerebelo 1. Normal.

2. Signos anormales sin incapacidad.

3. Ligera ataxia.

4. Moderada ataxia de los miembros o del tronco.

5. Ataxia intensa de todas las extremidades.

6. Incapaz de realizar movimientos coordinados por ataxia. + añadir tras cada puntuación en caso de debilidad grado 3, que dificulte la prueba.

Tronco del encéfalo 1. Normal.

2. Solamente signos.

3. Nistagmus moderado o cualquier otro tipo de incapacidad.

4. Nistagmus intenso, parálisis extraocular intensa o moderada incapacidad por otros pares.

5. Disartria intensa o cualquier otro tipo de incapacidad.

6. Incapacidad para tragar o hablar.

Sensibilidad 1. Normal.

2. Alteración de la vibratoria o grafestesia en una o dos extremidades.

3. Disminución ligera de la sensibilidad táctil o dolorosa, o de la posicional y/o disminución ligera de la vibratoria en uno o dos miembros o vibratoria (o grafestesia) en 3 o 4 miembros.

4. Id. moderada, incluida alteración propioceptiva en 3 o 4 miembros.

5. Id. intensa, o bien grave alteración propioceptiva en más de 2 miembros.

6. Pérdida de la sensibilidad en una o dos extremidades o bien disminución del tacto o dolor y/o pérdida del sentido posicional en más de dos miembros.

7. Pérdida de sensibilidad prácticamente total por debajo de la cabeza.

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Vejiga e intestino Vejiga 1. Función normal.

2. Ligero titubeo, urgencia o retención.

3. Moderado titubeo, urgencia o retención tanto del intestino como de la vejiga, o incontinencia urinaria poco frecuente.

4. Incontinencia < semanal. 5. Incontinencia > semanal. 6. Incontinencia diaria. 7.

Catéter vesical.

Intestino 1. Función normal.

2. Estreñimiento de < diario, sin incontinencia.

3. Estreñimiento de menos de a diario, pero no incontinencia.

4. Incontinencia < semanal.

5. Incontinencia > semanal pero no a diario.

6. Ningún control intestinal.

7. Grado 5 intestinal más grado 5 de disfunción vesical.

Visión 1. Normal.

2. Escotoma con agudeza visual (corregida) superior a 20/30.

3. El ojo que está peor con un escotoma tiene de agudeza entre 30/30 y 20/59.

4. El ojo peor (por escotoma o alteración de campo) con agudeza máxima entre 20/60 y 20/99.

5. Id. entre 20/100 y 20/200; igual un grado 3 más máxima agudeza en el mejor ojo de 20/60 o inferior.

6. Id. en el ojo peor con agudeza inferior a 20/200; o bien grado 4 más máxima agudeza en el ojo mejor de 20/60 o menos.

7. + Añadir tras la puntuación en los grados 0-5 si existe palidez temporal.

Funciones mentales 1. Normal.

2. Alteración del estado de ánimo únicamente (no afecta a la puntuación EDSS).

3. Ligera alteración cognitiva.

4.Moderada alteración cognitiva.

5. Marcada alteración cognitiva.

6. Demencia o síndrome cerebral crónico.

Puntuación final de la EDSS 0: examen neurológico normal (en escala funcional todo grado 0).

1,0: sin incapacidad, mínimos signos en una escala funcional (por ejemplo, grado 1).

1,5: no incapacidad, mínimos signos en más de una escala funcional (más de una escala funcional de grado 1). Excluye función cerebral grado 1.

2,0: mínima incapacidad en una escala funcional (una escala funcional grado 2, otros 0 o 1).

2,5: mínima incapacidad en dos escalas funcionales (dos escalas funcionales grado 2, otros 0 o 1).

3,0: moderada incapacidad en una escala funcional (una escala funcional grado 3, otros 0 o 1) o leve incapacidad en tres o cuatro escalas funcionales grado 2, otros 0 o 1) aunque plenamente ambulante.

3,5: totalmente ambulante pero con moderada incapacidad en una escala funcional (un grado 3) y uno o dos escalas funcionales grado 2; o dos escalas funcionales grado 3, o cinco escalas funcionales grado 2 (otros 0 o 1).

4,0: completamente ambulante sin asistencia, autosuficiente, capacitado durante 12 horas diarias a pesar de una relativamente grave incapacidad consistente en una escala funcional grado 4 (otros 0 o 1) o combinaciones de grados menores excediendo los límites de los grados previos, capaz de caminar sin ayuda o descanso uno 500 metros.

4,5: completamente ambulante sin ayuda, autosuficiente la mayor parte del día, sin asistencia, capaz de trabajar la jornada entera, pero puede tener alguna limitación en la actividad total o puede requerir asistencia mínima; caracterizado por relativamente grave incapacidad, consistiendo generalmente en una escala funcional grado 4 (otros 0 o 1), o combinaciones de grados menores excediéndolos límites de los grados previos; capaz de caminar sin ayuda o descanso unos 300 metros.

6,5: ayuda bilateral constante (bastón, muletas, etc.) requerida para caminar 20 metros sin descanso (los equivalentes en las escalas funcionales son combinaciones con más de dos escalas funcionales grado 3+).

7,0: incapaz de caminar más de 5 metros aun con ayuda, esencialmente relegado a la silla de ruedas; capaz de trasladarse en la silla de ruedas unas 12 horas al día (los equivalentes en las escalas funcionales son combinaciones con más de una escala funcional grado 4+; muy raramente grado 5 piramidal sólo).

7,5: incapaz de subir más de unos pocos peldaños; relegado a una silla de ruedas; puede necesitar ayuda para trasladarse con ella; es capaz de mover las ruedas de una silla estándar, pero no puede hacerlo durante todo el día; puede necesitar silla motorizada (los equivalentes en las escalas funcionales son combinaciones, con más de una escala funcional 4+).

8,0: esencialmente relegado a la cama o silla de ruedas o en silla, pero capaz de permanecer fuera de la cama gran parte del día; capaz de realizar muchas de las funciones de su cuidado personal; generalmente conserva el uso efectivo de los brazos (los equivalentes en sistemas funcio-nales son combinaciones, generalmente grado 4+ en distintos sistemas).

8,5: esencialmente relegado en cama la mayor parte del día; conserva algo de uso efectivo en los brazos; conserva algunas funciones de cuidado personal (los equivalentes en sistemas funcionales son combinaciones generalmente grado 4+ en varios sistemas).

9,0: paciente postrado en cama; puede comunicarse y comer (los equivalentes en sistemas funcionales son combinaciones, sobre todo grado 4+).

9,5: paciente totalmente imposibilitado; incapaz de comunicarse y comer (los equivalentes en sistemas funcionales son combinaciones, sobre todo grado 4+).

10,0: fallecimiento por esclerosis múltiple.

5,0: ambulante, capaz de andar sin ayuda o descanso 200 metros; incapacidad suficientemente grave como para impedirle las actividades del día entero (por ejemplo, trabajar el día entero sin medidas especiales), (equivalentes habituales en escalas funcionales son grado 5 sólo, otros 0 o 1; o combinaciones de grados menores, generalmente excediendo las especificaciones del apartado 4.0).

5,5: capaz de caminar 100 metros sin ayuda ni descanso, incapacidad suficientemente grave como para impedir las actividades del día entero (equivalentes habituales en escalas funcionales un grado 5 sólo, otros 0 o 1; o combinaciones de grados menores, excediendo generalmente los del apartado 4.0).

6,0: ayuda intermitente o constante (bastón, muletas) requerida para caminar 100 metros con o sin descanso (generalmente equivalente en las escalas funcionales a combinaciones con más de dos escalas funcionales grado 3+).

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