Parálisis supranuclear progresiva. Caso Clínico

Dra. María Platero Sánchez-Escribano UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía AGS Este de Málaga-Axarquía 17 Diciembre 2014

ANTECEDENTES PERSONALES  71 años  No alergias medicamentosas conocidas.  Exfumadora.  Fractura fémur izq. septiembre 2013 (prótesis).  Fractura cadera dcha. febrero 2014 (osteosíntesis).  Situación basal: independencia para actividades

básicas diarias hasta agosto 2013.

ENFERMEDAD ACTUAL  Agosto 2013

Dificultad para la marcha con caídas frecuentes-> andador  Febrero 2014 Empeoramiento progresivo marcha-> vida cama-sillón.  Abril 2014 Trastornos deglutorios.

Alteraciones del lenguaje(habla lenta).

Rigidez cervical con flexión hacia la derecha.

Ingresa procedente de CE para estudio, habi茅ndose realizado las siguientes pruebas: -TAC craneal: isquemia cr贸nica.

-ENG: polineuropat铆a sensitiva axonal leve en MMII. No afectaci贸n de motoneurona.

EXPLORACIÓN FÍSICA TA: 120/80. Sat O2 96%. Afebril.

Consciente, orientada. Eupneica. Bien perfundida.

Fascies inexpresiva.

ACP: rítmica a 80 lpm, sin soplos. MVC. Abdomen: blando, no doloroso, con ruidos conservados.

Sin edemas en MMII. No adenopatías palpables.

Neurológico →Lenguaje lento pero coherente. →Inexistencia de fasciculaciones. →Limitación de mirada conjugada horizontal e incapacidad para la mirada vertical. →Rigidez generalizada, con dificultad para movilizar el cuello que se encuentra flexionado hacia la derecha. No temblor. →Paresia 4/5 MMSS y 3/5 MII. Sensibilidad conservada. →Atrofia muscular. →ROTS levemente exaltados en MMSS, normales en MMII. RCP indiferentes. →Bradicinesia marcada.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS  Analítica: PCR 19, VSG 17, resto analítica normal incluido proteinograma,

ANA, TSH, VIH, LUES, vit B12. Anticuerpos anticetilcolina negativo.  Orina: normal.  EKG: RS a 68lpm. No alt. repolarización.

 Rx tórax: callos de fractura en parrilla costal izq. Elongación aórtica, resto sin

hallazgos.  RMN craneal: leucoaraiosis.

 Punción lumbar: proteinas 17, glucosa 59, leucocitos 0, hematíes 0.

AP normal.

JUICIO CLÍNICO PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA

PARKINSONISMOS ATÍPICOS

 O también llamado Parkinson plus.  Comprende:

Taupatías (proteína tau) -Parálisis supranuclear progresiva -Degeneración corticobasal Sinucleopatías ( proteína alfa sinucleína) -Atrofia multisistémica -Demencia por cuerpos de Lewy

 Sd. Steele Richardson Olszewski.  Más común de los atípicos: 5-6/100.000 hab.  Edad media: 62 años ( mayor que parkinson).

● CLÍNICA: * Inestabilidad postural con caídas frecuentes.

Postura con rodillas y tronco extendido.

Giran sin lentitud. * Oftalmoplejia supranuclear: Movilidad ocular limitada, especialmente vertical.

Pérdida de reflejo vestibulococlear.

*Rigidez Más axial especialmente en cuello y tronco.

Resistencia a movilidad pasiva del cuello.

Tortícolis 25%. *Alteraciones cognitivas y conductuales 50% en primeras etapas.

Trast. comportamiento y disminución fluidez verbal ( lóbulo frontal).

Apatía, ansiedad. “Depresión”. *Síndrome pseudobulbar Disartria, disfagia, disfonía.

Variantes SĂ­ndrome de Richardson: forma clĂĄsica PSP- parkinsonismo PSP- acinesia pura PSP- marcha congelada progresiva.

 ● DIAGNÓSTICO

-Clínico -Neuroimagen *RMN craneal: descartar otras causas.

Marcada atrofia de mesencéfalo y pedúnculos cerebelosos. “ signo del colibrí”: atrofia pedúnculo cerebeloso sup. *SPECT/PET Reducción del sistema dopaminérgico a nivel pre y postsináptico ( dif. Enf Parkinson).

 ● DIAGNÓSTICO

-Clínico -Neuroimagen *RMN craneal: descartar otras causas.

Marcada atrofia de mesencéfalo y pedúnculos cerebelosos. “ signo del colibrí”: atrofia pedúnculo cerebeloso sup. *SPECT/PET Reducción del sistema dopaminérgico a nivel pre y postsináptico ( dif. Enf Parkinson).

*DaTSCAN ( via nigroestrial presináptica) -Solución inyectable que contiene Ioflupano ( principio activo), se marca con I123 ( radiofármaco).

-Inyección en 15 sg iv y 3-6h después se realiza prueba rx -Ioflupano se une a cel.nerviosas del cuerpo estriado. *IBZM- I123 ( vía nigroestrial postsináptica) -Iodobenzamida

● DIAGNÓSTICO -Anatomía patológica ( gold standard) Ganglios basales inclusiones tau+ y pérdida neuronal.

●PRONÓSTICO -Mayoría dependientes a los 4 años ( rápida progresión a diferencia parkinson).

-Muerte a los 10 años del diagnóstico. ● TRATAMIENTO Ninguno eficaz que altere la historia de la enfermedad Levodopa/carvidopa 25/250 cada 8h: ver respuesta

3/100.000 hab mayores 50 años Edad media: 54 años ->Según clasificación clásica: -Atrofia oligopontocerebelosa Ataxia+alteración equilibrio -Degeneración nigroestrial Parkinsonismo(bradicinesia, rigidez, temblor) -Síndrome Shy Drager Alteraciones autonómicas ->Actualmente, 2 variantes: -Predominio parkinsonismo -Predominio síntomas cerebelosos

●CLÍNICA -Parkinsonismo 80% Bradicinesia, rigidez, inestabilidad postural.

Temblor (1/3).

-Insuficiencia autonómica Incontinencia urinaria, hipotensión ortostática, disfunción eréctil.

Trastornos deglutorios Hipotensi贸n ortostatica Disfunci贸n er茅ctil

Impotencia

Bradicinecia rigidez Perdida efectividad levodopa

5

10 Tiempo a帽os

● DIAGNÓSTICO -Clínico -Neuroimagen *RMN craneal Atrofia putamen,protuberancia y pedúnculos cerebelosos.

Signos característicos, no patonogmónicos: “ Signo de la cruz o hot cross bun sign” Perdidas fibras mielinizantes Hiperintensidad en forma de cruz en protuberancia “ Signo del santiaguiño” Atrofia de vermis y hemisferios cerebelosos

*SPECT/PET Denervación dopaminérgica pre y postsináptica.

-Anatomía patológica Inclusiones citoplasmáticas gliales alfa sinucleína +

ď‚— Diagnostico diferencial con EP

● PRONÓSTICO - Supervivencia variable.

- Muerte 6-10 años. ● TRATAMIENTO - No existe tratamiento específico.

- Falta de respuesta de levodopa en variante parkinsoniana.

PSP

-Oftalmopatía supranuclear -Distonía axial y cervical -Caídas frecuentes -Temblor poco frecuente -AP: proteinas tau+ -Escasa respuesta levodopa

Atrofia multisistémica -90% parkinsonismo -80% insuficiencia autonómica -AP: inclusiones sinucleina alfa -Escasa respuesta a levodopa

Degeneración corticobasal Demencia por c. Lewy -Apraxia asimétrica-> simétrica -Demencia frontotemporal -Rigidez y distonía -AP: proteinas tau+ -No tratamiento

-Alucinaciones visuales y delirio -Parkinsonismo -Demencia -AP: cuerpos Lewy -TTO: inh acetilcolinesterasa ( donepezilo, rivastigmina)

 Derivada a Servicio de Neurología:

JC: Parálisis supranuclear progresiva VS Atrofia multisistémica Solicitan SPECT -DaTSCAN Inician tratamiento levodopa/carvidopa 100/25