29
Tümör Nekrozis Faktör (TNF) reseptör-1 ile ilgili periodik sendrom (TRAPS) Bu periodik ateş sendromu da ailevi olup genellikle anne veya babadan birinde hastalık vardır (otozomal dominant). TNF reseptörlerinde mutasyon vardır. Ateş periodları AAA’ne göre daha uzun sürer. Genelde bir haftadan daha uzun şiddetli kas ağrısı, kas sertliği, ciltte yer değiştiren yama tarzında ve büyük kızarıklıklar, konjonktivit, göz etrafında ödem ve kolşisine kortizondan daha az cevap vermesi AAA’nden ayırt edici bulgularıdır.
Periodik ateş aftöz stomatit ve adenopati (PFAPA) Ateş ve boğaz ağrısı atakları veya yalnız ateş atakları vardır. Otozomal dominant bir hastalıktır. Diğer periodik ateş sendromları belirli etnik gruplarda daha fazla görülürken, PFAPA’ya her ülkede rastlanabilir. Boğaz kırmızıdır, ağızda aftlar vardır. Ateş periodları 24-48 saat sürer. Kolşisine yanıt vermezken kortizonla 2-4 saat gibi kısa bir sürede dramatik düzelme görülür.
Behçet Hastalığı AAA gibi Türkiye ve Ortadoğuda sık rastlanan bir hastalıktır. İlk defa Hulusi Behçet isimli bir Türk doktoru tarafından tanımlanmıştır. Tekrarlayan ateşli artrit, karın ağrısı veya epididimit görülebilir ancak artrit daha uzun sürelidir ve karın ağrısı AAA kadar belirgin değildir. Ayırıcı tanıda Behçet hastalığının karakteristik bulguları olan tekrarlayan ağız ve genital bölge ülserleri, uveit ve eritema nodosum olması önemlidir.