EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA: RELATO DE CASO DYSTROPHIC EPIDERMOLYSIS BULLOSA: A CASE REPORT Karina Cristaldo - m.d. Residentes do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital São Lucas da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (HSL-PUCRS) Fabrício Bervian - m.d. Residentes do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital São Lucas da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (HSL-PUCRS) Daniele Pavanello - m.d. Residentes do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital São Lucas da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (HSL-PUCRS) Guilherme Larsen - m.d. Residentes do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital São Lucas da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (HSL-PUCRS) Jefferson Braga da silva - m.d. Chefe do Serviço de Cirurgia da Mão e Microcirurgia Reconstrutiva do HSL-PUCRS. Professor Livre-docente (FAMED-PUCRS). Marcos Jaegger - m.d. - ph.d. Preceptor do Serviço de Cirurgia Plástica e Cirurgia da Mão e Microcirurgia Reconstrutiva do HSL-PUCRS. Doutor em Medicina e Ciências da Saúde (PUCRS). Pedro DJacir Escobar Martins - m.d. - ph.d. Chefe do Serviço de Cirurgia Plástica do HSL-PUCRS endereço para correspondência Av. Ipiranga, 6690-sala 220- Porto Alegre - RS - CEP 90619-900 - E-mail: karinacristaldo@hotmail.com DESCRITORES EPIDERMÓLISE BOLHOSA, EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA, COLÁGENO TIPO VII, DEFORMIDADES DA MÃO KEYWORDS EPIDERMOLYSIS BULLOSA, EPIDERMOLYSIS BULLOSA DYSTROPHIC, COLLAGEN TYPE VII, HAND DEFORMITIES.
RESUMO
ABSTRACT
Introdução: A Epidermólise Bolhosa (EB) é caracterizada pelo aparecimento de flictenas no corpo e deformidades em membros superiores. O subtipo distrófico é o mais grave1,2. Objetivo: Relatar um caso de epidermólise bolhosa distrófica (EBD) mostrando o tratamento das deformidades em mãos e a importância do uso da órtese no pós operatório. Métodos: Relato de caso: C.C.B., masculino, 12 anos, com diagnóstico de EBD Hallopeau-Siemens. Paciente com flictenas que se disseminaram pelo corpo. Também apresentava deformidades em luva nas mãos, contraturas músculo-cutâneas e limitação funcional progressiva (Fig 1, 2). Aos 11 anos foi submetido a cirurgia na mão para liberação das comissuras e osteofixação. No pós operatório foi utilizada órtese em forma de raquete (Fig 3). O paciente apresentou melhora funcional, entretanto, constatou-se má adesão ao uso da órtese e diminuição da amplitude dos movimentos (Fig 4). Discussão: A EBD é de grande interesse ao cirurgião da mão, pois as deformidades em mãos geram alta morbidade. O tratamento cirúrgico é indicado quando há rápida progressão das contraturas ou da pseudosindactilia e prejuízo funcional da mão1. Conclusão: A cirurgia nas mãos visa restabelecer a autonomia do paciente. O uso da órtese no pós-operatório é imprescindível para recuperação e manutenção da função.
Introduction: The Bullosa Epidermolysis (BE) is characterized by the appearance of flictenas in the body and deformities of the upper limbs. The dystrophic subtype is the most serious. Objective: Report a case of Dystrophic Bullosa Epidermolysis (DBE) showing the treatment of deformities in hands and the importance of the use of postoperative bracing. Methods. Case report: CCB, male, 12 years old, diagnosed with EBD HallopeauSiemens. Patient had flictenas spreaded all over the body. He had also glove deformities on the hands, skin, muscle contractures and progressive functional limitation (Fig 1, 2). When he was 11 years old he undergone surgery on the hand to release the commissures. A racket bracing was used in the postoperative period (Fig 3). The patient had functional improvement, however, he stoped the use of bracing and decreased range of motion (Fig 4). Discussion: The EBD is of great interest to the surgeon’s hand, because the hand deformities generates high morbidity. Surgical treatment is indicated when there is a rapid progression of contractures or pseudosindactilia and a decreasing in hand function1. Conclusion: The surgery aims is to restore the hands of patient autonomy. The use of the bracing in the postoperative period is essential for recovery and maintenance of function.
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Arquivos Catarinenses de Medicina - Volume 38 - Suplemento 01 - 2009