DOENÇA DE MADELUNG: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA MADELUNG’S DISEASE: CASE REPORT AND REVIEW Alan Jeziorowski Preceptor do serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Cajuru Rogério Bittencourt Médico chefe do serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Cajuru Christian Kaimoto Instrutor de Ensino do Serviço de Cirurgia do Hospital Universitário Cajuru Mariana J. Garcia Médico Residentes do Serviços de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Cajuru Mario Bongiolo Jr Médico Residentes do Serviços de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Cajuru Michele M. Grippa Médico Residentes do Serviços de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Cajuru Guilherme Pintarelli Médico Residentes do Serviços de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Cajuru Serviço de Cirurgia Plástica Hospital Universitário Cajuru - PUC - PR - Av. São José, 300 - Curitiba - PR - CEP: 80050-350 - Email: plasticahuc@yahoo.com.br DESCRITORES CIRURGIA, LIPOMATOSE, REVISÃO KEYWORDS SURGERY, LIPOMATOSIS, REVIEW
Resumo Introdução: A Doença de Madelung (DM) caracteriza-se por múltiplos depósitos de gordura não capsulada na região da cabeça e pescoço, sendo mais comum em homens de meia idade e com história de alcoolismo. A única terapia eficaz no caso de dispnéia e disfagia, no qual indica a necessidade de tratamento, é a ressecção cirúrgica. Objetivo: O presente estudo descreve o tratamento cirúrgico de um caso com diagnóstico da DM e também faz uma revisão da literatura atualizada sobre o assunto. Relato do caso.:Paciente masculino, 48 anos, relatou queixa de aumento cervical progressivo há cerca de oito anos associado à disfagia, desconforto respiratório e estético. Ao exame físico, apresentava restrição na mobilização cervical. O tratamento indicado foi a ressecção cirúrgica da massa cervical através de extensa incisão transversa cervical. Discussão: Há duas opções de tratamento cirúrgico: lipoaspiração e lipectomia. A lipectomia é considerada como o tratamento mais efetivo. O acesso cirúrgico desta permite uma ampla exposição das estruturas anatômicas e segurança para ressecção completa da massa tumoral. Conclusão: O conhecimento anatômico cervical detalhado aliada a indicação cirúrgica correta permite o tratamento de pacientes com comprometimento cervical na DM com bom resultado estético-funcional. Abstract Introduction: Madelung’s disease (MD) is characterized by multiple non-capsular fat deposits 106
in the head and neck and it is more frequent in men of middle age and with a history of alcoholism . The only effective therapy for dyspnea and dysphagia, which indicates the need for treatment is the surgical resection. Objective: This study describes the surgical treatment of a patient with DM and also reviews current literature on the subject. Case report: Male, 48 years, reported complaints about gradual neck increase in last eight years associated with dysphagia, respiratory distress and aesthetic concerns. Physical examination showed cervical restriction in mobilization. The treatment was surgical resection of the mass through extensive cervical transverse cervical incision. Discussion: There are two options for surgery: liposuction and lipectomy. The lipectomy is considered the most effective treatment. Wide surgical access allows exposure of anatomical structures and security for complete resection of the tumor mass. Conclusion: The cervical detailed anatomical knowledge combined with surgical indication allows the correct treatment of patients with cervical involvement in DM with good aesthetic and functional result. Introdução A Doença de Madelung, também conhecida como lipomatose simétrica benigna, é uma desordem proliferativa rara de etiologia desconhecida, que foi primeiramente mencionado por Brodie em 1846 [1]. Otto Madelung nomeou a doença em 1888 [2], quando publicou um resumo com 35 casos. Caracteriza-se por múltiplos depósitos de gordura não capsulada na região da cabeça e pescoço. A doença é mais comum
Arquivos Catarinenses de Medicina - Volume 38 - Suplemento 01 - 2009