RELATO DE CASO: HEMIATROFIA FACIAL PROGRESSIVA SÍNDROME DE ROMBERG Autor: Vieira, Rodrigo. MD. Médico residente do 1o ano de Cirurgia Plástica do Núcleo de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina. Co-autores: Accioli de Vasconcellos, Zulmar Antonio, MD, PhD. Professor do Departamento de Clínica Cirúrgica da UFSC e Médico Cirurgião Plástico do Núcleo de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina. Gomes, André de Miranda. MD. Médico residente do 3o ano de Cirurgia Plástica do Núcleo de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina. Boos, Marco Aurelio. MD. Médico residente do 2o ano de Cirurgia Plástica do Núcleo de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina. Silva, Luis Gustavo F. MD. Médico residente do 2o ano de Cirurgia Plástica do Núcleo de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina. Bonin, Graziela S. MD. Médica residente do 1o ano de Cirurgia Plástica do Núcleo de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina. Vieira, Vilberto José. MD. Médico Cirurgião Plástico do Núcleo de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina. Bins Ely, Jorge, MD, PhD. Professor do Departamento de Clínica Cirúrgica da UFSC e Médico Cirurgião Plástico do Núcleo de Cirurgia Plástica da Universidade Federal de Santa Catarina Neves, Rodrigo d Éça. MD. Professor Titular do Departamento de Clínica Cirúrgica da UFSC e Chefe do Núcleo de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina Núcleo de Cirurgia Plástica. Universidade Federal de Santa Catarina Campus Universitário - Tel: (48)331-9100 / 331-9876 - e-mail: R1vieira@hotmail.com Descritores: Síndrome de Romberg, hemiatrofia facial; Hospital Universitário; UFSC
RESUMO
A hemiatrofia facial progressiva (Síndrome de Romberg) confere aspectos físicos característicos aos seus portadores, que, normalmente, desenvolvem-se em adultos jovens com evolução no curso de 02 a 10 anos. Dentre as muitas formas de tratamentos encontradas, destaca-se, como sendo a mais efetiva e duradoura a técnica na qual se faz uso de um retalho livre microcirurgico, para correção de seu aspecto estético. Este relato, tem como finalidade, demonstrar o tratamento realizado, em dois casos de pacientes portadores desta doença, e atendidos no Serviço de Cirurgia Plástica, do Hospital Universitário. ABSTRACT
The progressive facial hemiatrophy (Romberg Sindrom) brings characteristic physical aspect to its owners. These normally have been developed in young adults and evolutionning in the course of 02 to 10 years. Between many treatment forms finded, one have been repoted as the most effective technique, wich uses a micro-surgycal free-flap to correct patient s physical aspect. This relact allows to demonstrate the treatment done in 02 patient s cases owners of this disease, and releaved by the Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário. INTRODUÇÃO
A Hemiatrofia Facial Progressiva foi primariamente descrita por PARRY, em 1825, e depois por ROMBERG, em 1846. A Síndrome de Parry Romberg é uma desordem rara, caracterizada por lenta e progressiva atrofia inicial do tecido celular subcutâneo, seguido, algumas vezes, da pele e músculos, em um Arquivos Catarinenses de Medicina - Volume 32 - Suplemento 01 - 2003
lado da face. Ela comumente aparece nas primeiras e segundas décadas da vida. Quando a patologia se instala na primeira década da vida, produz redução do crescimento dos ossos e cartilagens da região crânio-facial atingida, produzindo assim, distorção do esqueleto crânio-facial. A atrofia do tecido celular subcutâneo, inicialmente limitada, progride, até atingir toda hemiface, e leva, de 02 a 10 anos, para estabilizar-se. Coup de Sabre ou golpe de foice é uma maneira de designar a característica da doença, visto que, esta, normalmente, divide a face em duas áreas distintas, no aspecto estético, sendo a linha média crânio-facial, o ponto desta divisória. OBJETIVO
O objetivo deste estudo é relatar dois casos de Síndrome de Romberg que foram tratados cirurgicamente, com a confecção de retalhos livres micro-cirúrgicos diferentes para cada paciente, como descrito adiante, no serviço de Cirurgia Plástica do hospital Universitário. APRESENTAÇÃO DO CASO
Caso número 1. CM, 33 anos, branco, masculino, solteiro, eletricista. Há aproximadamente 30 meses percebeu afundamento da região paranasal direita, sem história de trauma recente. Este aspecto evoluiu para região hemifacial direita, tendo havido então estabilização da lesão. Não apresentava alteração da mímica facial (mantinha musculatura e funções preservadas) deformidades ósseas. Após discussão do caso em reunião do Serviço de Cirurgia Plástica, o paciente foi levado à cirurgia, 333