Microssomia craniofacial: experiência de 105 casos em 7 anos Freitas, R.S. PhD; Mansur, A.E.C. MD; Grillo, M.A.PhD; Graf, R. PhD; Alonso, N. PhD.; Cruz, G.A.O.
Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF) Curitiba - Br. Endereço: freitas.renato@uol.com.br Descritores: microssomia craniofacial; fissura facial; deformidade facial; micrognatia; microtia
RESUMO
A Microssomia Craniofacial é deformidade com grande variedade de apresentações clínicas. Tratamos 105 casos em 7 anos, entre 1996 a 2002. Os casos foram revisados enfocando as suas alterações anatômicas. A idade de início do tratamento foi entre 0 e 5 anos em 39%, 6 a 10 anos em 27,6% e após 10 anos em 33,4%. Em 44,8% o lado comprometido foi o direito, o esquerdo em 38% e bilateral em 17,2%. O pavilhão auricular era normal em 10%; microtia correspondeu a 81% das deformidades auriculares, anotia a 12,6%, orelha constricta a 6,3%, question ear a 4,2%, duplicidade a 4,2% e ausência do lóbulo a 1 %. Em 65,7% dos pacientes o meato acústico estava ausente e em 2,8% havia atresia. De acordo com a classificação de Pruzanski, foram de 35,2% as alterações mandibulares de Grau I, 21,9% de Grau IIA, 16,1% de Grau IIB e 3,8% de Grau III. Em 22,8% a mandíbula apresentava-se normal. Paralisia facial foi encontrada em 11,4% e macrostomia em 22,8%. Em 10% dos pacientes apresentavam alterações oftalmológicas, dentre elas, 3 casos dermóide epibulbar. Em 21,9% foram identificadas outras deformidades faciais, com 5 casos de hipoplasia de partes moles, 9 de fissuras lábio-palatais e 2 de atrofia do masséter. ABSTRACT
Hemifacial Microsomia is a deformity with a great variety of clinical feature. We have been treating 105 cases in last 7 years. The revision is focusing over the anatomic disorders. The patients looked for treatment between 0 5 y.old in 39%, 5 10 in 27,6% and after 10 years old in 33,4%. In 44,8% of the patients the deformities were at right side and 38% in the left, and in 17,2% was bilateral. Normal ear was seen in 10%. In patients with auricular deformities microtia was seen in Arquivos Catarinenses de Medicina - Volume 32 - Suplemento 01 - 2003
81%, anotia 12,6%, lop and cup ear in 6,3%, question ear in 4,2%, duplicity in 4,2% and absence of lobulus in 1%. In 65,7% of the patients the meatus was absence and 2,8% with atresic meatus. According to classification of Pruzanski, 35,2% of mandibular deformities were grade I, 21,9% grade IIA, 16,1% grade IIB and 3,8% grade III. Mandible was normal in 22,8%. Facial palsy was found in 11,4%, and macrostomy in 22,8%. Around 10% of our patients had ocular deformities, and 3 of them had epibulbar dermoids. Others facial malformation occurred in 21,9%, included: soft tissue hipoplasia in 5 cases, cleft lip and/or palate in 9 cases, and masseter atrophy in 2 cases. INTRODUÇÃO
Microssomia Craniofacial é malformação congênita que se caracteriza por assimetria crânio facial com grande variedade de apresentações clínicas. Esta síndrome tem relação com o desenvolvimento embrionário do 1o e 2o arcos branquiais. Na literatura, não existe descrita uma única causa específica, sendo por isso considerada de etiologia multifatorial (CONVERSE, 1973 e LAPA, 1984). Os pacientes podem apresentar deformidades envolvendo a mandíbula, ouvido externo, arco zigomático, maxila, osso temporal, músculos palatais, músculos da mastigação, músculos faciais, língua, glândula parótida, lábios e órbita (GRABB, 1965). As deformidades acometem principalmente a mandíbula e ouvido externo, sendo que a mandíbula se apresenta com diferentes graus de hipoplasia de um dos ramos, côndilo e em casos graves, da articulação têmporo-mandibular (COUSLEY, 1993). Sua incidência é rara variando de 1:4000 (POSWILLO, 1973) a 1:5642 nascidos vivos (GRABB, 1965). Após as fissuras labiais e palatinas, é a 155