A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
María Platero Sánchez-Escribano Dra. María Platero Sánchez-Escribano UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía AGS Este de Málaga-Axarquía 12 marzo 2014
CASO CLÍNICO Paciente de 27 años con los AP: No alergias medicamentosas conocidas. Fumadora 10 cig/día desde hace 6 años. Es peluquera. Estudiada por Alergología: -en 2012 por clínica de urticaria de 3 años de evolución: Prick test para polen de olea y cacahuete + y anisakis -. Tto: antihistamínicos. -en julio 2013, nueva visita, persiste misma sintomatología: Tto: antihistamínicos y corticoides locales.
Estudiada por Dermatología:(nov.2013) -Urticaria + fiebre de un mes de evolución. -Estudio autoinmunidad negativo. -Se realiza biopsia de lesiones. Tto: antihistamínicos.
Estudiada por Servicio de infecciosas en nov 13: -Se realiza serología ( VHA, VHB, VHC, VIH, EB, LUES) que resulta negativa. -No viajes recientes o contacto con animales.
Derivación a CE de Sistémicas
Enfermedad actual Lesiones urticariformes generalizadas de 3 años de evolución intermitentes, pruriginosas, que no dejan cicatriz. Al inicio de los síntomas, sólo aparecían en invierno, desde hace un año lesiones continuas. Sin relación con el sol o ciclo menstrual. Síndrome febril de 3 meses de evolución sin foco claro, 2 episodios fiebre/sem, sin sudoración, cuadro constitucional u otra sintomatología por órganos y sistemas. De predominio vespertino, en relación con empeoramiento de las lesiones.
Exploración física Tª: 37º5. TA: 120/60. Consciente, orientada. Buen estado general. Eupneica. No adenopatías palpables. Lesiones tipo habón eritematosas y pruriginosas, que desaparecen a la vitropresión localizadas en región dorsal, tronco, abdomen y zona proximal de extremidades inferiores. ACP: rítmica a 100 lpm sin soplos. MVC. Abdomen y EEII: normales. Neurológico: sin focalidad.
Pruebas complementarias: -Analítica Bioquímica normal salvo PCR elevada mantenida. Hemograma normal. VSG elevada. ANA, ENAs, Ac. lúpico, anticardiolipinas y Ac. B2 glucoproteínas negativo. Complemento normal. Inmunoglobulinas normales ( A, M, G, E ). Test Igra negativo. Triptasa normal. -Biopsia cutánea
Urticaria vascUlitis
URTICARIA VASCULITIS
INTRODUCCIÓN Lesiones cutáneas tipo “habón”+ lesiones AP de vasculitis leucocitoclástica. Entidad poco frecuente, incidencia incierta. Mujeres 60-80%. Pico incidencia: 4ª década vida. Tb en niños. Etiología: -Idiopática: + frecuente. -Asociada: enfermedades autoinmunes, fármacos, infecciones o malignidad. Localizada o sistémica. Pronóstico: depende afectación pulmonar y renal.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Cutáneos
Lesiones eritematoedematosas (habones) que duran mas de 24 horas, dolorosas, producen quemazón (más que picor) y dejan lesión residual hiperpigmentada. Brotes duran >6 semanas. Pueden presentarse en forma de angioedema (40%), púrpura palpable, lesiones bullosas o livedo reticularis.
Histológicos
Biopsia: vasculitis leucocitoclástica (infiltrado inflamatorio en pared vascular afectando a dermis con leucocitoclasia ->fragmentación de PMN).
Laboratorio ( clasificación)
Complemento: C1q, C3, C4, Ch50
URTICARIA VASCULITIS Clasificación: según niveles de complemento ( C3 y C4 variables. C1q estables) A) Normocomplementémica Benigna, limitada, casi exclusiva piel. B) Hipocomplementémica Enf más extensa, más severa. Mayor morbimortalidad. Se asocia a manifestaciones sistémicas. 50% pac con UVHC cumplen criterios de LES. Suelen presentar elevación reactantes de fase aguda y ANA +.
**Síndrome urticaria vasculitis hipocomplementémico
CLÍNICA: DERMATOLÓGICA
Lesiones urticariales predominio tronco y zona proximal de MM, sensación quemante, que persisten más de 24h y que dejan lesiones residuales ( 35%).
DD con urticaria común:
CLÍNICA: DERMATOLÓGICA
Lesiones urticariales predominio tronco y zona proximal de MM, sensación quemante, que persisten más de 24h y que dejan lesiones residuales ( 35%).
DD con urticaria común:
CLÍNICA: DERMATOLÓGICA Puede asociar angioedema: si afectado capilares o venulas postcapilares Livedo reticularis Eritema multiforme Fenomeno de Raynaud Raro: edema laringeo o lesiones ampollosas
Diagnóstico: Biopsia cutánea: punch Inmunofluorescencia: UVNC: negativa. UVHC: depósitos Ig.
CLÍNICA:
MUSCULOESQUELÉTICA
Artralgias y artritis:
-Manifestación más frecuente -Migratorias y transitorias. -Localización: manos, codos, rodillas, tobillos. Artropatía de Jaccoud (asociado UVHC) Deformidades articulares similares a AR . Sin erosiones/destrucción en RX. Frec asociada a LES. También esclerodermia, DM, etc. Asociado a valvulopatía.
Rara afectación muscular.
Diagnóstico Radiografías de articulaciones afectadas: artritis, etc.
CLÍNICA:
MUSCULOESQUELÉTICA
CLÍNICA:
MUSCULOESQUELÉTICA
CLÍNICA: RENAL
Caracterizada por hematuria y proteinuria.
Indistinguible de otras entidades. Incluyen: -Glomerulonefritis membranoproliferativa -Glomerulonefritis focal y segmentaria -Nefritis tubulointersticial
CLÍNICA: PULMONAR Causa principal de morbimortalidad. Tos, disnea, hemoptisis, pleuritis y derrame pleural . 20% en UVHC y 5% en UVNC. Fumar puede acelerar la destrucción pulmonar.
CLÍNICA: OTROS SISTEMAS -Gastrointestinal: Dolor abdominal, vómitos y diarrea. -Ocular: sólo en 10% pacientes. Epiescleritis, uveitis y conjuntivitis. Rara vez: coroidopatía con amaurosis. -Cardiovascular: poco frecuente. Pericarditis, taponamiento, enfermedad valvular, y derrame pericárdico. Asociada a artropatía de Jaccoud. -Neurológico: pseudotumor cerebri ( manif más común) Meningitis aséptica, parálisis de los pares craneales neuropatía periférica, mielitis transversa. -Constitucional: fiebre, esplenomegalia, linfadenopatía.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Analítica: -General ( incluido proteinograma) Inmunología (Complemento, ANA, ENAs, ANCA, FR, crioglobulinas, Ac antifosfolipidos,
inmunoglobulinas).
Serología (VHB, VHC, VIH ) Sistemático orina +/- orina 24h. -Estudio de médula ósea y/o marcadores tumorales -Rx tórax -TAC/RMN. No screening general (excepto si sospecha en historia clínica)
URTICARIA VASCULITIS ASOCIADA Infecciones: VHB, VHC, Epstein Barr, Lyme. Hematológicas: leucemia, linfoma, mieloma IgA, policitemia vera. Neoplasias: neo colon metastásico. Autoinmunes:LES, sd.Sjögren, esclerodermia, DM. Alt. inmunoglobulinas: gammapatía monoclonal IgA, IgD, IgG, IgM. Drogas: diltiazem, fluoxetina, MTX, cocaína, vacuna Calmette-Guerin, procainamida, IECA. Condiciones físicas: exposición frío o calor, ejercicio
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO SÍNTOMAS CUTÁNEOS 1ªlínea Antihistamínicos H1
2ªlínea Corticoides sistémicos Hidroxicloroquina Colchichina Dapsona
3ªlínea Azatioprina Ciclosporina Ciclofosfamida Micofenolato mofetilo Inmunoglobulinas
+ ANGIOEDEMA
Antihistamínicos + Corticoides sistémicos + Hidroxicloroquina
+ OTRAS ENFERMEDADES
Tratamiento de las mismas
TRATAMIENTO SÍNTOMAS SISTÉMICOS
1ª línea Antihistamínicos H1 + Hidroxicloroquina +/Corticoides sistémicos +/Indometacina
2ª línea Azatioprina Ciclosporina Ciclofosfamida Micofenolato mofetilo Inmunoglobulinas
3ª línea
Omalizumab Rituximab Plasmaféresis
CASO CLĂ?NICO Tratamiento: -Dexclorfeniramina 6 mg /8 h -Prednisona 30 mg/24h