Miocardiopatía Hipertrófica

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Dr. Javier Zafra. UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas. Unidad Cardiología. Hospital Comarcal de la Axarquía. AGS Este de Málaga-Axarquía. 3 Abril 2014


Prevalencia 0.2% HVI inexplicable sin dilataci贸n ventricular y sin otra causa cardiaca o enfermedad sistemica causante de HVI, con la advertencia de que pacientes con genotipo positivo pudieran tener fenotipo negativo, sin clara hipertrofia > 1400 mutaciones entre 8 genes



Patr贸n de transmisi贸n mendeliano A.D. Puede afectar a: cadena pesada de beta miosina Puentes de miosina-proteina C Troponinas Alfatropomiosina Cadenas ligeras de miosina Titina



HVI > 15 mm En niños HVI >= z + 2 Distinguir de: Enfermedades por depósito Corazón del atleta M dilatada en fases avanzadas

HVI asimétrica Estenosis subaórtica muscular Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática












Valoración de grado y localización de hipertrofia Evaluación de áreas de realce tardío de gadolinio Evaluación anatómica más exacta preintervención Existencia de aneurismas apicales










Antiarritmico IA:

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Disminuye V max potencial acciรณn Aumenta duraciรณn potencial acciรณn Aumenta umbral FV Efecto inotrรณpico negativo Vasoconstrictor Efectos beneficiosos a largo plazo? Dosis: 100-200 mg/ 6h (400-1200 mg/ d) Efectos 2ยบ: parasimpaticolitico y TV (QT largo)










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