Hemangiomatosis pulmonar Dra. Patricia Vicente UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía AGS Este de Málaga-Axarquía 14.01.2014
Medicina Interna Enero 2014
Varón de 21 años que consulta por disnea AP:
No alergias conocidas No hábitos tóxicos (tabaco, alcohol, drogas…) No enfermedades crónicas conocidas No tratamientos (suplemento hiperproteico) No exposición laboral a tóxicos o irritantes respiratorios No convivencia con animales IQ: apendicectomía Estilo de vida saludable (práctica deportiva regular)
Disnea que empeora de forma lenta y progresiva en dos años siendo actualmente GF II
Tos persistente no productiva
Episodios de dolor precordial opresivo y de presíncopes con el esfuerzo físico intenso
Buen estado general. Complexión atlética Coloración normal de piel y mucosas Normoperfundido. TA 100/60. Afebril Eupneico en reposo con SaO2 basal de 98% No IY a 45º. No adenopatías palpables cervicales ni SPC AC: rítmica a 60 lpm con soplo sistólico en foco pulmonar AP: ligeros crepitantes tipo “velcro” en ambas bases Abdomen: blando, depresible, no doloroso y sin megalias palpables
Analítica: Hemograma: Hb 17.4 g/dl, resto normal Bioquímica básica y perfil tiroideo normales
EKG: ritmo sinusal a 65 lpm con BRD
Informe: Aumento hiliar bilateral de aspecto vascular y cono de la pulmonar prominente
Mantoux:
0 mm (no reactor)
Ecocardiografía transtorácica Cavidades izquierdas normales con contractilidad del VI conservada (FE 75% ) y sin alteraciones valvulares. Marcada dilatación de cavidades derechas con función de VD conservada, insuficiencia tricuspídea y una PsAP de 80 mmHg
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RMN cardiaca y angioRMN
Cavidades derechas dilatadas con paredes normales sin signos de miocarditis ni fibrosis VI ligeramente dilatado VĂĄlvulas normales Tronco de la arteria pulmonar y ramas principales normales No se objetivan cortocircuitos
“ Varón joven con hipertensión pulmonar ” Hipertensión pulmonar Definición Condición hemodinámica y fisiopatológica caracterizada por un aumento de la presión arterial pulmonar media (PAPm) > 25 mmHg en reposo y medida por cateterismo cardíaco derecho (CCD)
Grados de HP Ligera
Definici贸n por CCD: PAPm PAPm : 25-40 mmHg
Estimaci贸n por ecocardiograf铆a: PAPs PAPs: 36-50 mmHg Vmax de IT : 2,9 - 3,4 m/s
PAPs : 51-70 mmHg Moderada
PAPm : 40-55 mmHg
Vmx de IT : 3,4 - 4 m/s
PAPs: > 70 mmHg Severa
PAPm : > 55 mmHg
Vmax de IT > 4 m/s
Grupos clínicos Idiopática
Hipertensión arterial pulmonar
Familiar
BMPR2, ALK1, endoglin (+/telangiectasia hemorrágica hereditaria), desconocida
Fármacos/toxinas Asociado a
1´Enfermedad pulmonar VenoOclusiva
y/o Hemangiomatosis capilar pulmonar
Asociada a cardiopatía izquierda
Disfunción sistólica, diastólica , valvulopatía
Asociada a enfermedad pulmonar y/o hipoxemia
EPOC, EPID, bronquiectasias Fibrosis quística SAHS, hipoventilación alveolar Exposición a grandes alturas Anomálías del desarrollo
HTPEC Etiología incierta o multifactorial
Enf. Hematológicas, sarcoidosis, vasculitis, tiroides, enf. depósito de glucógeno, diálisis …
Conectivopatías, infección HIV, hipertensión portal, cardiop. congénitas, anemia hemolítica
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Historia familiar - Hermana fallecida con 23 años por HP severa 2ª a enfermedad pulmonar no filiada
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Radiografía de tórax EKG, ecocardiograma y RMN cardiaca
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Analítica:
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Ecografía de abdomen: normal
Serologías a VIH, VHB y VHC : negativas Inmunología: negativa (ANA, anticentrómero, ANCAs, FR) Dímero-D < 0.5 , ECA normal
PFR completas: FVC 4290 (76%), FEV1 3430 (75%), FEV1/FVC 80 TLC 7620 (110%), RV 3.100 (192%) DLCO 28 , DLCO/VA 40
PM6M:
473 metros con buena tolerancia SaO2 inicial 97% SaO2 media 92% y mínima de 78% a los 2:39 min Fc 56 – 140 lpm
GAB : pH 7.48, pCO2 29 mmHg, pO2 63 mmHg, SaO2 95%
Estudio de sueño con poligrafía respiratoria domiciliaria no compatible con SAHS ( IAH < 5 /hora )
Cuestionarios de calidad de vida : SF - 36 y Euroqol no son específicos de HP CAMPHOR (Cambrigde pulmonary hypertension outcome review) no validado al español
AdenopatĂas no significativas de 7 mm
Aumento del diĂĄmetro de la arteria pulmonar
Nódulos centrolobulillares bilaterales de pequeño tamaño con áreas en vidrio deslustrado muy sutiles
Se realiza videotoracoscopia izquierda observĂĄndose un parĂŠnquima pulmonar con punteado rojizo de forma difusa con cavidad pleural libre y sin adherencias. Se procede a la toma de varias muestras de biopsia
Informe de biopsia pulmonar Proliferación microhemangiomatoide compatible con “hemangiomatosis capilar pulmonar”
Descrita por Wagenvoort en 1978 Considerada como entidad propia por la OMS Prevalencia muy baja con menos de 50 casos descritos en la literatura y la mayoría diagnosticados postmortem No hereditaria aunque existen casos de agregación familiar con herencia autosómica recesiva
“ Proliferación anómala de capilares pulmonares que infiltran de forma difusa o parcheada el intersticio pulmonar especialmente a las vénulas a las que en ocasiones ocluyen y en menor grado a las arterias, bronquiolos y ocasionalmente pleura y pericardio”
Proceso reactivo o “angiogénesis descontrolada” frente a un agente etiológico no identificado
Se descartan en la actualidad las teorías que la consideraban un proceso neoplásico
Se manifiesta como hipertensión pulmonar primaria con disnea lentamente progresiva y signos de IC derecha (edemas, ingurgitación yugular, hepatomegalia ..)
Hemoptisis, el derrame pleural y las acropaquias son menos frecuentes
Diámetro de la AP > 29 mm Relación AP/Ao > 1
Nódulos centrilobulares con densidad en vidrio deslustrado de distribución difusa y engrosamiento de septos interlobulillares
Adenopatías mediastínicas si asocia enfermedad venooclusiva
Proliferación de capilares que inicialmente se disponen agrupados en hileras al menos una por cada una de las dos vertientes de las paredes alveolares (hallazgo diagnóstico en contexto clínico apropiado)
Formación de ovillos que engloban a las vénulas y a veces las obstruyen por completo por asociarse hiperplasia y fibrosis de la íntima (enfermedad venooclusiva secundaria)
Protrusión a los espacios alveolares donde suele haber macrófagos cargados de hemosiderina
Hileras de capilares en los tabiques alveolares (HE 100x)
Engrosamiento de los septos por proliferaci贸n capilar
Ovillos capilares engrosando septos
V茅nulas con obliteraci贸n fibrosa
Las células endoteliales de los vasos neoformados no muestran atipia y las mitosis son escasas Ag Ki 67 en porcentaje bajo Inmunotinción para el antígeno p53 es negativa la cual se encuentra presente en muchos procesos neoplásicos
Mal prónóstico con una media de supervivencia < 5 años desde el inicio de los síntomas
No existe tratamiento eficaz (INF alfa-2 en casos aislados y sin éxito)
“ Trasplante pulmonar ” es la única solución
Hemosiderosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar idiopática Histiciotosis de células de Larghegans
Niños < 10 años
En adultos mejor pronóstico y asociada a conectivopatías y celiaquía
Hemoptisis recurrente y anemia ferropénica
HTP más raro
TACAR: áreas en vidrio deslustrado
Biopsia pulmonar: - Eritrocitos intactos - Siderófagos - Ausencia de proliferación vascular
Adultos > 50 años y más en fumadores Disnea progresiva con HP en fases avanzadas TACAR: patrón en panal de abejas Biopsia pulmonar: NIU con focos fibroblásticos
Adultos jóvenes
Tabaquismo presente en la mayoría de casos
Disnea y tos crónica
Neumotórax espontáneo en 20%
HP en formas graves
TACAR : lesiones quísticas y nodulares en lóbulos superiores
Biopsia: células de Langerhans con características propias y gránulos de Birbek (ME)
Derivación preferente a la Unidad de Trasplante Pulmonar
del Hospital Reina Sofía
Inclusión reciente en lista de espera con tiempo de demora de 3 meses desde el inicio del estudio
Cateterismo cardiaco : TA 116/70 mmHg (media 85), FC 81 lpm RVS 787 ds/cm5 PA 70/29 , media 45 PCP 15 mmHg, PVC 6 mmHg, RVP 299 ds/cm5 GC 8.03 l/min, IC 3.98 l/min/m2, Satvenosa mixta 79%
o
Gammagrafía pulmonar de perfusión: pulmón derecho 60%, pulmón izquierdo 40%
o
PM6M con oxígeno suplementario a 4 lpm : SaO2 > 95%
Revisión en CE de Neumología (1/10/13) Estabilidad clínica Tratamiento: Oxigenoterapia con equipo portátil para la deambulación Fisioterapia respiratoria y ejercicio físico en domicilio Cumplimentación del programa de vacunación (Prevenar 13 y Pneumovax 23)
Tratamiento específico para HP “ contraindicado” por riesgo de edema pulmonar