ANOMALIAS CONGÉNITAS DE LAS ARTERIAS CORONARIAS
Dra. Beatriz Pérez Villardón UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía AGS Este de Málaga-Axarquía Febrero 2014
Rev Esp Cardiol Supl. 2013;13(A):2-6
* Anomalias coronarias * Trastornos eléctricos: síndrome QT largo/corto, TV catecolaminérgica, Brugada
Prevalencia que oscila entre 0.3 y 8.4% (distintas definiciones, clasificaciones, análisis de series angiográficas / necrópsicas / ecocardiograf). Causa de muerte súbita en jóvenes, y posible causa de isquemia en adultos. 2ª causa de muerte súbita en deportistas de Estados Unidos. Aisladas o bien asociadas a anomalías estructurales cardíacas. El espectro clínico de presentación es variable: desde pacientes asintomáticos hasta pacientes con angina, disnea, síncope, infarto agudo de miocardio, insuficiencia cardiaca y muerte súbita. Deben de considerarse «potencialmente malignas» hasta que descartar isquemia miocárdica provocada por la anomalía. trayecto interarterial, entre la aorta y la pulmonar
Criterios de malignidad:
la coronaria anómala es la dominante clínica en pacientes de edad < 30 o 35 años
Rev Esp Cardiol. 2006;59(4):360-70
Elevado índice de sospecha: sincope de esfuerzo, disnea de esfuerzo, angor típico
Ergometría
Ecocardiografía (eje corto): permite visualizar el nacimiento coronario y el trayecto proximal de ambas coronarias: 80% CD y 97% CI. Otras veces vemos signos indirectos.
Resolución espacial, reconstrucciones volumétricas tridimensionales Origen arterias coronarias y su trayecto, relaciones anatómicas
Coronariografía Cardio-RMN
Alta sensibilidad y valor predictivo negativo Pacientes sintomáticos con riesgo cv intermedio o bajo
ARTERIA CORONARIA IZQUIERDA (CI)
Origen: Seno de Valsalva izquierdo
TCI: 1-25mm.
Descendente anterior (DA): surco interventricular anterior ápex.
Septales: 2/3 anteriores de TIV.
Diagonales: anterolateral.
Bisectriz o ramo intermedio (1/3)
Circunfleja (Cx): surco auriculo-ventricular izquierdo
Ramas marginales.
Ramas auriculares.
ARTERIA CORONARIA DERECHA (CD)
Origen: Seno anterior derecho
Transcurso: Surco auriculoventricular derecho
Ramas:
Conal
Arteria del nodo sinusal
Descendente posterior **
Tronco posterolaterales
Arteria del nodo AV
Se denomina arteria dominante a la que da la rama interventricular posterior, siendo la dominancia más frecuentemente derecha (85%); en caso de dominancia izquierda la descendente posterior es rama de la arteria circunfleja.
En la cruz cordis (zona de la coronaria de donde salen la DP y las ramas posterolaterales) la arteria dominante da lugar a una pequeña rama que asciende hacia el nodo auriculoventricular y que se denomina arteria del nodo av.
0.6% de pacientes derivados a cateterismo (aunque la incidencia real es desconocida).
Clínica: Angor / síncope de esfuerzo.
Factores favorecedores de isquemia:
Ostium coronarios anómalos, marcada angulación, trayecto ostial verticalizado, área luminal menor la coronaria anómala tiene que doblarse sobre si misma para alcanzar su territorio de distribución normal
Trayecto intraarterial: entre aorta y el infundíbulo pulmonar, trayecto comprimido durante el esfuerzo por la distensión de ambos troncos arteriales Espasmo por daño endotelial, fibrosis y arritmias letales.
CI DESDE SENO CORONARIO DERECHO
* Origen de la circunfleja desde el seno derecho - Es la anomalía más frecuente, supone 1/3 de todas las anomalías coronarias -La circunfleja suele discurrir por detrás de la aorta “trayecto retroaórtico” -”Benigna”, no suele presentar clínica asociada importante, pero se asocia con
degeneración arteriosclerótica precoz * Origen de la DA desde seno derecho Más rara, suele asociarse a tetralogía de Fallot
* Origen de TCI desde seno derecho 3% de las anomalías coronarias, mayor repercusión clínica. Distintos trayectos.
Origen de TCI desde seno derecho:
retroaórtico
interarterial
dentro del septum – infundíbulo VD
ante-infundibular
CIRCUNFLEJA CON ORIGEN EN SENO DERECHO
AI
* Cx dominante, con origen anómalo en seno coronario derecho, compartiendo ostium común con CD *
Dolor
torácico
negativa,
atípico,
ausencia
de
ergometría trayecto
interarterial del vaso anómalo manejo conservador
CORONARIA DERECHA DESDE SENO IZQUIERDO
Frecuente hasta el 30% de todas las anomalías coronarias
Clásicamente se ha considerado benigna
variante maligna cuando recorrido interarterial
CASO CLINICO •
Paciente de 31 años, sin FRCV conocidos.
•
Dolor torácico opresivo de esfuerzo de 5 años de evolución
•
ECG, Rx tórax, Ecocardio normal
•
Ergometría positiva clínica, negativa eléctrica Rev Esp Cardiol 2012; 65 (4): 377-387
Tomografr铆a computarizada coronaria multidetector de 64 cortes: CD con origen an贸malo en el seno de Valsalva izquierdo, trayecto ostial verticalizado y de calibre disminuido y recorrido interarterial.
Coronaria derecha reimplantada en el seno no coronariano, sin estenosis residuales
5-20% de anomalías mayores.
Nacimiento de la coronaria única: seno izquierdo o seno derecho.
La coronaria contralateral puede perfundirse por 3 vías diferentes:
Hilo hipoplásico generalmente a través de TPL
Trayecto retroaórtico.
Trayecto anteinfundibular.
Hiperdominancia izquierda: posterior, retroa贸rtico, anteinfundibular
Hiperdominancia derecha: retroa贸rtico, posterior, anteroinfundibular
Varón 45 años.
Angor de esfuerzo de 2 meses de evolución.
FRCV: HTA, DM tipo II (ADOs), DL, exfumador. AF +.
Exploración, analítica y Rx tórax normales.
EKG: RS con onda Q y T aplanada en D III.
Ergometría: + eléctrica y clínica (alto riesgo).
Rev Esp Cardiol 2010;63 (4): 488-502
Se implantó un stent a los 2 meses se repitió la ergometría que fue negativa clínica y eléctrica a los 11 minutos
Suele asociarse con atresia válvula aórtica o pulmonar y fístulas
coronario-cavitarias: gradiente de perfusión desde la cavidad hacia la coronaria.
Los
vasos
distales
suelen
ser
normales
y
se
colateralmente hacia la arteria atrésica.
Clínica: angina-IAM, IC y MS
Edad de presentación muy variable: 3 meses – 60 años
desarrollan
Infrecuentes 0.4%, síntomas > 20 años
Disnea de esfuerzo / angina
Nacimiento y recorrido de las arterias coronarias suele ser normal, pero presentan una comunicación anómala con otro lecho vascular, generalmente una cavidad cardíaca o un gran vaso
75% fístula desde CD que comunica con la aurícula derecha o seno coronario sobrecarga de volumen al corazón derecho
Mecanismo de isquemia “robo coronario” de flujo hacia la cavidad fistulizada isquemia distal
Exploración:
soplo continuo.
0.5-4.5% de pacientes sometidos a CNG hallazgos autopsia se eleva hasta el 85%.
Trayectos cortos en los que la arteria coronaria epicárdica queda dentro del miocardio (generalmente es el segmento medio de la DA) con diferentes grados de obstrucción sistólica “milking” compromiso de flujo al segmento distal isquemia
El segmento coronario inmediatamente proximal al trayecto intramiocárdico presenta una elevada tasa de lesiones ateroescleróticas (85%). Sin embargo, el trayecto intramiocárdico parece estar protegido frente a la aterosclerosis (abolición del carácter pulsátil del flujo)
Significación clínica variable, aunque de buen pronóstico a largo plazo en la mayoría de los pacientes, existe evidencia de su asociación con angor / infarto / arritmias malignas / muerte súbita.
reduce compresión sistólica
Tratamiento:
prolonga tiempo de perfusión diastólica
Fármacos ino y cronotrópicos negativos: betabloqueantes
antag calcio no dihidropiridínicos (2ª opción) Angioplastia, alta tasa de reestenosis (50%)
(dihidropiridínicos contraindicados)
Miotomía quirúrgica, bien documentada la asociación de esta anomalía con isquemia.
TCI con nacimiento en AP
(ALCAPA:ANOMALOUS LEFT CORONARY ARTERY PULMONAR ARTERY )
Poco frecuente, 0.25% de cc remitidos para cateterismo Neonato: presión pulmonar alta no hay problema de perfusión coronaria Cuando disminuyen las resistencias vasculares pulmonares, el flujo sanguíneo hacia CI se reduce -> isquemia insuficiencia cardiaca. Severidad: tiempo de aparición y cuantía de circulación colateral desde CD: * ICC, disminución FEVI, regurgitación mitral isquémica niños o adultos jóvenes con limitación funcional significativa, la gran mayoría fallece en < 1 año. * precoz aparición de colaterales, recuperación prácticamente total, asintomáticos y buena capacidad funcional disnea, síncope o angina de esfuerzo, muerte súbita post-esfuerzo.
Tratamiento: * cl谩sico: ligadura del TCI * sistema de doble circulaci贸n coronaria: se intenta derivar flujo hacia la CI desde la aorta: bypass IVS o AMI
reimplantaci贸n directa * Takeuchi: ventana aorto-pulmonar, tunelizaci贸n que dirige la sangre desde la aorta hacia el TCI pasando por el seno pulmonar desde el que nace la CI.
CD con nacimiento en AP (ARCAPA)
Muy raras. Asociadas a válvula bicúspide.
Mejor pronóstico el VD se mantiene perfundido porque la presión de perfusión coronaria generada por AP es suficiente.
Corrección discutida.
Frecuente (1%)
El TCI no se desarrolla y las arterias descendente anterior y circunfleja tiene un origen independiente del seno coronario izquierdo.
Asocia dominancia izquierda y válvula aórtica bicúspide