Enfermedad de Behçet Caso Clínico dirigido a médicos residentes en formación Dr. Jose Manuel Pérez Díaz UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía AGS Este de Málaga-Axarquía Viernes 27 de Junio 2014
Motivo de Internación Se ingresa por mareos de varios días de evolución, náuseas y vómitos alimenticios frecuentes.
Enfermedad actual Refiere episodio vertiginoso de comienzo brusco, 72 hs antes del ingreso, náuseas y vómitos. Persiste el cuadro por lo que se consulta al médico de guardia siendo tratada sintomáticamente. En una oportunidad, después de esfuerzo importante en el intento de vomitar, presentó emisión de sangre roja, interpretado como síndrome de Mallory-Weiss. Ante la persistencia del cuadro y la aparición de vómitos con presencia de sangre se decide la internación para estudio y tratamiento.
Antecedentes personales y familiares No presenta antecedentes patológicos familiares. Cáncer de cuello de útero con conización con controles estrictos que la paciente realiza con buena evolución. Refiere úlceras orales intensamente dolorosas, interpretadas como aftas, que no responden a los tratamientos habituales y que deterioran su calidad de vida. Úlceras genitales de repetición, que producen intenso dolor y ardor, con escasa respuesta a los tratamientos locales.
Antecedentes personales Niega traumatismo craneo-encefĂĄlico reciente. Niega haber cursado cuadro infeccioso. Sin antecedentes de tabaquismo ni de consumo de alcohol. Seis embarazos a tĂŠrmino, 6 hijos vivos y sanos. Actualmente se encuentra en amenorrea con test de embarazo (-). Antecedente de hipertensiĂłn arterial esencial. Se considera ansiosa. No se encontraba medicada al momento del comienzo del cuadro referido.
Examen físico
Piel y Tejido Celular Subcutáneo: lesiones máculopapulares generalizadas que atribuye a “alergia crónica”, de distribución universal con predominio en miembros especialmente en zonas expuestas al sol. No refiere prurito en las mismas.
Examen físico Aparato Cardiovascular: TA 90/60 mmHg, frecuencia cardíaca 78 latidos por minuto. No hay soplos. Pulsos periféricos conservados. Aparato Respiratorio: s/p. Abdomen: Blando, depresible, indoloro, no hay adeno ni visceromegalias, puntos ureterales negativos. Aparato Genitourinario: s/p
OPINIONES
Examen físico Examen oftalmológico: se descartó uveítis. Inflamación corneoescleral inespecífica. Examen neurológico: Durante la internación refiere cefalea inespecífica frontal (habitual en ella) que cede con AINES. Al examen: lúcida ubicada topo-cronológicamente Pupila derecha de menor tamaño, miosis, parpado caído (ptosis) derecha , enolftalmos (ojo hundido). No se logra demostrar anhidrosis hemifacial. Reflejo fotomotor y consensual presentes, campimetría por confrontación conservada, motilidad ocular conservada. Pares craneanos conservados y simétricos. No se observa déficit motor o sensitivo. Taxia conservada. Sin signos cerebelosos, sin signos meníngeos ni rigidez de nuca.
Se interpreta el cuadro como sĂndrome de HORNER derecho.
Complementarias Laboratorio: Gr: 3.964.000. Gb: 8.300. VSG (eritrosedimentaci贸n globular): 50 mm/hora. Hepatograma: Fosfatasa Alcalina 305 UI/l resto s/p Funci贸n renal y Electrolitos normales. TSH en rango de normalidad.
ESTUDIOS SOLICITADOS RMN DE CEREBRO ANGIO RMI DE VASOS DEL CUELLO TAC DE CUELLO TAC DE TÓRAX
EVOLUCIÓN • Persiste en los días posteriores el cuadro vertiginoso agravado con los movimientos. Cefalea persistente. • El examen neurológico no presenta cambios, aunque la paciente refiere adormecimiento y caída de las cosas de la mano izquierda no pudiéndose objetivar en el examen paresia de miembro superior. Refiere progresión de la ptosis palpebral y de la cefalea ante cuadros de ansiedad. • Se encuentra desanimada y ansiosa por ser dada de alta.
RMN
RMN de cerebro dentro de lĂmites normales.
EVOLUCIÓN • Se le da el alta y se cita para seguimiento por medicina interna y neurología con las ordenes de los estudios solicitados referidos previamente. Estudios realizados: RMN de cerebro s/p TAC de tórax y cuello s/p ¿Angio-RMN de vasos del cuello?
Angio-RMN de vasos del cuello
Angio-RMN de vasos del cuello: stop completo de la arteria car贸tida interna derecha.
Otros resultados de imagen Cateterismo de vasos de cuello y cerebrales: stop completo de arteria carótida interna derecha, ligera disminución menor al 10 % de arteria carótida interna izquierda. Se descartó por este último método, enfermedad de Takayasu. No se observan alteraciones en otras estructuras vasculares
Resultados de complementarias pendientes Ecocardiograma s/p Estudio hematol贸gico realizado para descartar trombof铆lia: no se observan trastornos de coagulaci贸n en los estudios efectuados. Se informa inhibidor l煤pico negativo.
CAUSAS DE STOP COMPLETO DE LA ARTERIA CARÓTIDA INTERNA * Enfermedad embolígena * Estados de hipercoagulabilidad * Arterioesclerosis * Disección carotídea * Enfermedad de Moya Moya * Enfermedad de Takayasu * Enfermedad de Behcet
Disección carotídea * En los casos en que la evidencia no encuentra un evento traumático desencadenante ( a veces este puede ser menor ) es necesario considerar la displasia fibromuscular, los síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos, la osteogenesis imperfecta y la deficiencia de alfa-1-antitripsina. * El cuadro clínico puede estar precedido en bastantes casos por dolor facial (generalmente retroocular o cervical), síndrome de Horner y posteriormente accidentes isquémicos transitorios o indicios de infarto cerebral que puede evolucionar de forma brusca o de forma lentamente progresiva a veces fluctuando en el defecto.
Traumatismos de La Arteria Carótida • Lesiones traumáticas penetrantes y por contusión de las arterias carótidas común, interna o externa que pueden producirse como resultado de un trauma cráneo cerebral; pero también las lesiones torácicas y en el cuello. • Los daños arteriales pueden ocasionar trombosis de la arteria carótida; fístula del seno carótidocavernoso; formación de un pseudo aneurisma y disección de la arteria carótida interna. • Las manifestaciones clínicas (ejemplo, accidente cerebrovascular, síndrome de Horner) pueden ser inmediatas o tardías.
Displasia fibromuscular Enfermedad idiopática, segmentaria, no ateromatosa de la musculatura de las paredes arteriales, lo que produce estenosis de las arterias de tamaño pequeño y mediano. Las arterias renales se afectan con mayor frecuencia; se ha reportado también la afectación de las axilares, ilíacas, basilares, carótidas e intracraneales
Síndrome de Ehlers-Danlos. Es el nombre por el que se conocen un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias del tejido conectivo, caracterizadas por hiperlaxitud articular, hiperextensibilidad de la piel y fragilidad de los tejidos. Síndrome de Marfan. *Se trata de un trastorno hereditario del tejido conectivo, que es el encargado de mantener unidos los tejidos del cuerpo. Se pueden producir un número variable de alteraciones que pueden afectar al corazón, los vasos sanguíneos, los pulmones, a los huesos y a los ligamentos. *En general, son personas muy altas, con los miembros desproporcionadamente largos con respecto al torso.
Enfermedad de Behcet * Es una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o sistémica). La enfermedad de Behçet produce unas lesiones características en la piel y en las mucosas. Con frecuencia ocasiona alteraciones en los ojos, músculos y articulaciones.
Enfermedad de Behcet * La enfermedad de Behçet tiene una incidencia muy baja y un curso crónico. Causa úlceras en la boca en forma de llagas dolorosas, úlceras genitales e inflamación ocular. * También puede causar varios tipos de lesiones en la piel, inflamación de las articulaciones (artritis), inflamación intestinal con diarrea e inflamación del sistema nervioso, tanto central (cerebro, cerebelo, tronco cerebral, médula espinal, meninges) como de los nervios periféricos (brazos y piernas).
Enfermedad de Behcet La enfermedad de Behçet comienza generalmente entre los veinte y cuarenta años, aunque puede aparecer a cualquier edad. La enfermedad es más prevalente en los países de la cuenca mediterránea y asiáticos, pero su distribución es universal.
Enfermedad de Behcet * No hay ninguna causa conocida responsable de la aparición de la enfermedad y no es contagiosa. Se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una bacteria. Los pacientes con la enfermedad suelen tener defectos en el sistema inmunológico. * La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de remisión y de exacerbación a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.
Enfermedad de Behcet El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet publicó un sistema de clasificación en 1990, que para diagnosticar a un paciente exige la presencia de: Úlceras orales de repetición, además de dos o más de las siguientes: • Úlceras genitales de repetición. • Lesiones inflamatorias de los ojos. • Lesiones inespecíficas de la piel. • Positividad de un test que mide reactividad de la piel (patergia).
Enfermedad de Behcet Otras manifestaciones de la enfermedad que pueden ser útiles para el diagnóstico en casos individuales son: • Tromboflebitis subcutánea. • Trombosis profunda de las venas. • Obstrucción arterial, embolia arterial o aneurisma. • Síntomas neurológicos. • Artritis. • Síntomas gastrointestinales. • Historia de casos familiares.
Conclusiones del caso • La paciente continúa realizándose estudios diagnósticos actualmente, tendentes a arribar a un diagnóstico definitivo.
Conclusiones del caso Las hipótesis diagnósticas de la sala son fundamentalmente dos: 1) La paciente presentó un síndrome vertiginoso de etiología inespecífica, no relacionado con el cuadro final (¿vértigo posicional paroxístico benigno?), y como consecuencia del esfuerzo del vómito (muy importante), presentó dos complicaciones: 1) síndrome de Mallory-Weiss ( hemorragia digestiva alta por desgarro de la mucosa esofágica en relación a esfuerzo emético), y 2) disección carotídea, sobre la cual, se injerta una trombosis posterior, que explica el stop en las imágenes.
Conclusiones del caso 2) La paciente presenta una enfermedad de Behçet, que explica sus antecedentes de úlceras crónicas tórpidas orales y genitales, y la obstrucción carotídea, posiblemente relacionada a vasculitis de grandes vasos, descrita en la enfermedad.
Muchas gracias. Regresaremos en Oto単o.